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Disrafismo en Pediatra

Dr. Edgar Morales Landeo (Morlan)

1.

DEFINICIN

Disrafismo es la falla en el cierre del neuroporo caudal o posterior, preferentemente dorso caudal, o falla de la diferenciacin de la neurulacin secundaria del estadio 12 del desarrollo embrional, con o sin dao tisular comprometiendo, a veces, las races sensoromoto-ras, y de las fibras parasimpticas por lesin intraespinal extra o intradural, a partir de los 15 das de la fecundacin hasta los 60 das del embrin. a. Grupo Poblacin Objetivo: Peditrico neonatal, lactantes y preescolares. b. Casos Agudos: Los meningoceles o mielomeningoceles rotos o con fstula de LCR, nios que requieren de ciruga antes de las 24 horas de nacidos. c. Casos Crnicos: Los disrafismos no fistulizados que requieren de ciruga electiva. 1.1. a. b. a. b. 1.2. Tipos de Disrafismo Disrafismo Abierto Disrafismo Oculto

Disrafismo Abierto: Meningocele Mielo Meningocele Hemi Mielo Meningocele Hidro Siringo Mielo Meningocele Raquisquisis Disrafismo Oculto: Sinus Dermal Lipo Meningocele Lipo Mielo Meningocele Lipoma Lumbo Sacro Atadura Espinal Ligamento Duro Sacro Coxgeo Duplicacin Espinal (Split Cord Spinal) Diastematomielia Quiste Neuroentrico Espina Bfida Combinada: Anterior y Posterior Factores Teratognicos Factores fsicos: rayos X, hipertermia. Agentes qumicos: vit A, salicilato, papaverina, nitrosourea, etilenetiourea, fenobarbital, cido valproico, carbamazepina, y la presencia de radicales libres del metabolismo inducido por el alcohol, xantina, oxidasa y obesidad. As como otras drogas sospechosas: cido acetil saliclico, cido 4-aminopteril glut-mico, insulina, clomifene y agentes quimioterpicos en general. Factores biolgicos: virus. Factores maternales: malnutricin, insuficiente: cido flico, vit. B12, zinc; diabetes miellitus, imbalance hormonal.

Establecimientos especficos: efecto de fotorradiacin, efecto fotoqumico. Epidemologa: 1-2 / 1000 nacidos vivos

2.

OBJETIVOS Identificar desde la etapa prenatal hasta despus del parto o cesrea los casos operables e inoperables. Aplicando el protocolo OPS-OMS se declara inoperabilidad cuando tienen sumados los siguientes 4 tems: mielomeningocele con borde superior por sobre el nivel lumbar 3, paraplejia, incontinencia urinaria rectal e hidrocefalia congnita. Los pacientes inoperables por razones humanitarias recibirn implante de tubo de silicona unishunt, sistema derivativo doble codo antisifon Morlan ventrculo peritoneal o DVP Pudenz. Garantizar con oportunidad y eficiencia los diagnsticos y tratamientos. Disminuir los riesgos y costos de procedimientos. Seleccionar los casos que requieran rehabilitacin, exmenes complementarios, o evaluacin de otras especialidades con el objetivo principal: el de otorgar al paciente una mejor calidad de vida a futuro que le permita ser til a s mismo, como a la sociedad. Reducir y eliminar los riesgos de los procedimientos diagnsticos y tratamiento con criterios preventivos de atencin, excluyendo los eventos secundarios asociados. NIVEL DE ATENCIN

3.

El disrafismo debe ser diagnosticado y tratado en los hospitales que cuenten con neurocirujano pediatra; es decir, en los de nivel IV que cuenten con un servicio de emergencia peditrica las 24 horas y con equipamiento de microciruga. Los casos detectados por el ecografista, o ginecoobstetra, permitirn programar las cesreas electivas despus de las 34 semanas gestacionales, debiendo comunicarse por escrito al neurocirujano de guardia a fin de estar alerta ante la eventualidad de un mielo-meningocele roto o fistulizado que requiera ciruga inmediata. Los casos no fistulizados, disrafismos de ciruga electiva, inter-consultados a la UNCIP sern evaluados, diagnosticados y preparados en consultorio externo para tratamiento quirrgico en el pero-do comprendido de los tres a cuatro meses de edad. Excepto los casos que tengan asociado una hidrocefalia congnita, que se priorizar. 4. CRITERIOS DIAGNSTICOS Diagnstico Prenatal Con el uso mensual de la ultrasonografa transuterina, desde las veinticuatro semanas gestacionales es posible tener el caso sospe-choso, debindose realizar 1 a 3 semanas despus de una amniocen-tesis que demuestre elevados niveles de dosaje de alfa feto protena, tesis que demuestre elevados niveles de dosaje de alfa feto protena, como lo fue en el suero materno y ampliar estudios del lquido amnitico para detectar trisoma 13-18, y programar una cesrea despus de las 34 semanas gestacionales, cuando exista madurez pulmonar. Diagnstico Postnatal: Se usarn los criterios clnicos signos y sntomas para identificar el tipo de disrafismo: Meningocele. Globo menngeo con y sin piel y ausencia de placa neural. Sin dficit motor ni esfinteriano. Mielomeningocele. Globo menngeo con y sin piel, con placa neural visible, con races aferente y eferentes de la placa. Con leve o gran compromiso neural, de nervios perifricos y de inervacin

vesical-rectal. Asociado a veces con la atadura espinal o tethered cord y a la hidrocefalia en 80% de casos (CHIARI tipo II) Hemi Mielo Meningocele. Ocupa el espacio ausente de una de las dos lminas vertebrales. Hidrosiringomielomeningocele. Es la siringomielia o hidromelia o dilatacin del conducto ependimario contiene LCR. Con o sin comunicacin con el IV ventrculo; asociado a mielomeningocele y Arnold Chiari II. Raquisquisis o Mielosquisis. Es exposicin de la mdula espinal, races raqudeas bilaterales y de la aracnoides, con ausencia de duramadre, tejido celular subcutneo y piel. Sinus Dermal. En lnea media vertebral, infundibulum cutneo normal, con ausencia de piel sacabocado de milmetros de dimetro, fina membrana en su interior y un trayecto fistuloso hacia la meninge de la cisterna lumbar. No compromiso neural es urgencia quirrgica en previsin de una meningitis bacteriana por la fstula. Diagnstico diferencial con quiste pilonidal que no tiene fstula hacia cisterna lumbar. Lipo Meningocele. No siempre en lnea media, meningocele con tejido lipomatoso anmalo asociado de ubicacin preferente-mente extraraqudeo, sin dficit neurolgico.

SENODERMICO

SENO DERMICO

SENO DERMICO MIELOGRAFIA

LIPOMENINGOLCELE

LIPOMENINGOCELE

LIPOMA LUMBAR

LIPOMA LUMBAR CON NEUVS ASOCIADO

DISTEMATOMIELIA

DIASTEMATOMIELIA

ANCLAJE MEDULAR

ANCLAJE MEDULAR EXTRARAQUIDEO

LIPOMA EXTRA E INTRRAQUIDEO


Lipo Mielo Meningocele. No siempre en lnea media, preferentemente lumbo sacro, es mielomeningocele con tejido lipomatoso anmalo asociado con una, dos o tres posibilidades de ubicacin: extrarraqudeo, intrarraqudeo e intradural. Con lesin neurolgica de leve a grave: parapleja, vejiga neurognica flcida o eferente, e infeccin urinaria recurrente. Lipoma Lumbo Sacro. No siempre en lnea media, prominencia de diverso tamao, con cubierta cutnea normal, con una, dos o tres opciones de ubicacin: extrarraqudeo, intrarraqudeo e intradural. A veces en su interior se aprecia: meningocele pequeo, mielomeningocele o persistencia de ligamento duro sacro coxgeo o tethered cord. A veces el lipoma intrarraqudeo migra hasta 3 a 6 niveles vertebrales superiores, con ampliacin del canal raqudeo. Sin o con lesin neurolgica de diverso grado, generalmente con hipoplasia de miembro inferior y compromiso esfinteriano, infeccin urinaria recurrente. Atadura Espinal. Ligamento duro sacro coxgeo, anclaje medular o tethered cord: Es la traccin del cono medular hacia el coxis por persistencia del ligamento duro sacro coxgeo (debiendo normalmente estar el cono en el recin nacido entre las vrtebras L4 y L5). Se asocia a Arnold Chiari, pie cavo varo, escoliosis progresiva, vejiga neurognica flcida, enuresis, incontinencia, infeccin urinaria recurrente, estigmas cutneo angiomatoso, hiper-tricosis, dolor en cintura y piernas. Duplicacin Espinal. Split cord spinal: en la piel de lnea media raqudea, se aprecia mechn de pelo (hipertricosis), que coincide en proyeccin con un espoln osteocartilaginoso procedente del cuerpo vertebral hacia el canal raqudeo, que corta o parte en dos la mdula espinal, asociado a ligero ensanchamiento de canal raqudeo. Tipo I: Diastematomielia. Duplicacin de canal, mdula espinal y de envoltura menngea, asociado a ausencia de disco vertebral y hueso hipertrfico cuando ataca en lnea media, a deformidad de pies, escoliosis, xifosis, atadura espinal, con diverso grado de compromiso neurolgico. Tipo II: Diplomielia. Duplicacin de mdula espinal, con nico canal espinal ensanchado, con septum fibroso medial, espina bfida oculta, atadura espinal y sin anomala medular. Quiste Neuroentrico. Comn a nivel cervical y torcico, son Quiste Neuroentrico. Comn a nivel cervical y torcico, son aquellos quistes simultneos intrarraqudeos y extrarraqudeos hacia el mesenterio o mediastino, con tejido de intestino, estmago o pncreas. Hallado en la primera dcada de vida, por fiebre o meningitis de origen desconocido, incontinencia vsico-rectal, debilidad, hemivr-tebra, compresin cardiaca o de la medula espinal. Espina Bfida Combinada: Anterior y Posterior. Es la falta de continuidad del cuerpo vertebral la que se demuestra hendida de adelante para atrs; as como la falta de continuidad del arco posterior con ausencia o no de la apfisis espinosa. Sin dficit neurolgico, con canal raqudeo normal. En cualquier nivel de la columna vertebral. 5. MANEJO

Procedimientos Auxiliares. Confirmar el diagnstico con rayos X, mielografa, electromiograma, resonancia magntica nuclear, urodinamia, potenciales evocados somatosensoriales con estimulacin de nervio peroneal y en los que se sospecha asociacin de hidrocefalia usar la ecografa transfontanelar, la tomografa axial computarizada cerebral o resonancia magntica nuclear. Terapia especfica:

Todos los pacientes que seran sometidos a procedimientos quirrgicos de disrafismo debern tener el correspondiente examen de Rayos X, de trax y columna vertebral, glicemia, creatinina, grupo sanguneo Rh, hemograma, hemoglobina, tiempo de coagulacin sangra; Riesgo quirrgico, autorizacin firmada por los padres, y en los casos de lipoma lumbar el depsito a banco de sangre

de una unidad; la evaluacin de urologa y/o nefrologa, de traumatologa y gentica mdica (en los casos necesarios) as como el electromiograma de miembros inferiores y MRI o mielografa raqudea con jopamiron 300, a un volumen dosis de 8 a 20 cc, realizada por el neurocirujano, previa manometra raqudea y prueba de queckenstead (si fuera necesario) y previa toma de muestra de LCR para estudio cito-qumico de control, con el paciente lactante o preescolar, bajo anestesia con hidrato de cloral a una dosis de 1 cc /kilo peso corporal, va oral o rectal, y 30 minutos despus ser trasladado al tomgrafo para la mielotomografa, cuando el diagnstico mielogrfico no fuera concluyente. A los pacientes con Diagnstico: Meningocele, Mielomenin-gocele, se les tomar muestra de LCR por puncin directa desde la base de la lesin va cutnea normal, para estudio de citoqumico y gram (Normal: glucosa 40 mg/ml, protena menos de 100 mg/ml, clulas menos de 10/ml, sin grmenes). Los pacientes que luego de un examen radiolgico de columna vertebral tuvieran el diagnstico clnico de: Hidrosiringomielomeningocele Lipomielomeningocele Lipoma Lumbosacro Atadura Espinal Duplicacin Espinal Diastematomelia Diplomielia Quiste Neuroentrico Se les realizar el diagnstico con MRI (resonancia magntica nuclear), evitndose en lo posible, el procedimiento mielogrfico y mielotomogrfico. Los procedimiento quirrgicos requieren mnimo:
Hemoglobina NEONATOS LACTANTES PREESCOLARES ESCOLARES NPH(Hs) 2 4 6 8 Dieta Previa LACTANCIA MATERNA LECHA MATERNIZADA -LM LECHE EVAPORADA -ABLACT DIETA COMPLETA

Tcnicas Operatorias Las plastas del disrafismo, de acuerdo al volumen de la lesin y de su ubicacin en un nivel de la columna vertebral, estarn sujetas a la decisin final del neurocirujano, debiendo ser stas: sagitales mediales, transversas, circunferenciales con dos incisiones semicirculares laterales opuestas e inversa a su vez, romboidal con dos incisiones en V en los extremos opuestos e inversos, tcnica Morlan M romboidal. Un rombo alrededor del meningocele, y en los extremos opuestos dos incisiones en V, con las puntas dirigidas hacia el trax del paciente, o de una incisin en rombo alrededor del meningocele, y dos incisiones opuestas a los lados del primero, que permita desplazar un tringulo de piel hacia la lnea media donde quedan afrontados y luego se completa la plasta a la derecha e izquierda. En profundidad, es opcional el injerto de Lyodura o meninge liofilizada, para cerrar el orificio, cuando el flap de aponeurosis lumbar es insuficiente. Se restituir a integridad total, todo elemento osteocartilaginoso que se levante o desprenda para fines de visualizacin del canal raqudeo, no debindose injertar material metlico alguno. Es necesario el uso del microscopio quirrgico en los casos de disrafismo que comprometan estructuras como el cono medular, races raqudeas y medula espinal. No se recomienda ms de dos neurocirujanos, un anestesilogo y una enfermera circulante en sala de operaciones.

Medidas Generales: Mejoramiento nutricional de las madres en el primer trimestre del embarazo. Seguimiento adecuado por parte de los ginecoobstetras, de las madres potencialmente portadoras de un feto con malformacin congnita para su oportuno nacimiento por cesrea electiva. Adecuado control postoperatorio por las otras especialidades como: traumatologa y ortopedia, medicina fsica y rehabilitacin, urologa, nefrologa, neurologa, etc. Terapia Coadyuvante: Realizada por psiclogos y asistentas sociales, especialmente en aquellos pacientes de provincias o con lesiones invalidantes. 6. CRITERIOS DE ALTA, CONTROL, REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA

Alta: Se otorgar de acuerdo al tipo de disrafismo. Con un mnimo de hospitalizacin postoperatoria de 48 h hasta 10 das promedio. Control: En consultorio externo de neurociruga peditrica mensualmente, realizando exmenes de orina seriados, elec-tromiograma de miembros inferiores y de mielotomografa o MRI, segn los casos y tipos de disrafismo. Referencia: Todos los casos sospechosos o diagnosticados clnicamente de disrafismo sern derivados de los policlnicos o clnicas del IPSS hacia la UNCIP-HNERM para su tratamiento especializado, por un perodo de tres meses mnimo. Contrarreferencia: Se otorgar al paciente cuyo caso ha sido resuelto satisfactoriamente y requiere controles mensuales peditricos y controles anuales por neurociruga peditrica. 7. COSTO TOTAL APROXiMADO (por episodio) Mnimo: 1500 nuevos soles Mximo: 3000 nuevos soles No se incluye lo que corresponde a personal mdico, enfermera.

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