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I-3-38

Endocrinologie

Pubert normale et pathologique (1)


PUBERTE NORMALE
Chez le garon : Dbut marqu par laugmentation du volume testiculaire, normalement entre 11 et 14 ans. Pic de croissance pubertaire vers 14 ans.

Chez la fille : Dbut marqu par laugmentation du volume des seins : normalement entre 10 et 13 ans. Pic de croissance pubertaire vers 12 ans Premires menstruations 2 ans aprs le dbut de la pubert.

Le stade pubertaire est valu par le Score de Tanner. Comportant 5 stades, il value le dveloppement mammaire, de la pilosit pubienne et des testiculesverge. Le stade 0 correspondant labsence de dveloppement ; le stade 5 correspondant une morphologie adulte.

PUBERTE PRECOCE Diagnostic clinique = Apparition des caractres sexuels avant 8 ans chez la fille et 10 ans et chez le garon.
2 cas de figure : 1. apparition des caractres sexuels secondaires associe une augmentation de la vitesse de croissance et une avance de lge osseux Situation pathologique 3 situations : pubert prcoce vraie ou centrale ; pubert priphrique ou gonadique ; pseudo-pubert prcoce. 2. Caractre sexuel secondaire isol : Situation non pathologique Pubert thlarche, mnarche ou pubarche. Bilan minimal : Courbe de croissance, ge osseux FSH / LH / estradiol/ chographie pelvienne chez la fille ; LH / FSH / Testostronmie chez le garon Andrognes/ 17OH progestrone chographie surrnale et IRM crbrale discuter selon lorigine centrale ou priphrique. Pubert prcoce centrale : Idiopathique 80% chez la fille Pathologique 80% chez le garon. tiologies tumorales : o Gliome du chiasma, craniopharyngiome tiologies non tumorales : o Kyste arachnodien, hydrocphalie, squelle dirradiation crnienne, squelle dinfection crbromninge Idiopathiques Pubert prcoce priphrique : tiologies chez la fille : Sd de Mac Cune Albright Tumeurs ovariennes tiologies chez le garon : Testotoxicose familiale Adnome leidigien. Pseudo-pubert prcoce : Corticosurrnalome Bloc enzymatique surrnalien

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I-3-38
Endocrinologie

Pubert normale et pathologique (2)


RETARD PUBERTAIRE

Correspond labsence dapparition des caractres sexuels secondaires aprs 13 ans chez la fille et 14 ans chez le garon. Bilan minimal : o Courbe de croissance, ge osseux o FSH / LH / estradiol/ chographie pelvienne chez la fille o LH / FSH / Testostronmie chez le garon o Andrognes / 17OH progestrone o chographie surrnale et IRM crbrale discuter selon le contexte.

tiologies centrales :
Retard pubertaire simple Congnitales : Sd Kallmann de Morsier Mutation du rcepteur GnRH Acquises : Crniopharyngione Adnome hypophysaire Post-radique Post-traumatique. Fonctionnelles : Anorexie mentale Sport haut niveau Pathologie chronique sous jacente.

tiologies priphriques :
Chez la fille : - Anomalie chromosomique (Sd de Turner) - Insuffisance ovarienne acquise ou congnitale Chez le garon : - Sd de Klinefelter - Dysgnsies gonadiques - Insuffisance gonadique acquise o Post-radique o Post chimiothrapie o Post infectieuses o Post-traumatique

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