Universidad Autnoma de Quertaro Facultad de Medicina

Pediatra I

Dr. Marco Antonio Vargas Jimnez

Crisis Convulsivas Febriles

Blanca Cano Romero

Quertaro, Qro. 15 de Febrero del 2013

INDICE Introduccin......................... 4pag

Antecedentes Histricos. 5pag

Definicin 6pag

Epidemiologia 6pag

Fisiopatologa 7pag

Clasificacin. 10pag

Diagnostico diferencial. 12pag

Tratamiento

Bibliografa

Introduccin

Las convulsiones febriles son el trastorno convulsivo ms frecuente de la infancia y afectan del 2% al 5% de los nios de 6 a 60 meses de edad. Las convulsiones febriles simples se definen como convulsiones generalizadas breves (menos de 15 min) que ocurren una vez durante un perodo de 24 h en un nio febril que carece de infeccin intracraneal, trastorno metablico o historia de convulsiones a febriles. Tratamiento a largo plazo del nio con convulsiones febriles simples aborda los riesgos y los beneficios del tratamiento anticonvulsivo intermitente, as como el empleo de antipirticos en los nios con convulsiones febriles simples y complejas. Se necesita optimizar la comprensin del profesional de la base cientfica del empleo o la evitacin de los distintos tratamientos propuestos para los nios con convulsiones febriles simples. Mejorar la salud de los nios con convulsiones febriles evitando los tratamientos con gran capacidad de efectos adversos y sin capacidad demostrada para mejorar los resultados de los nios.

Antecedentes Histricos

La fiebre ha sido reconocida como un signo cardinal de enfermedad, desde comienzos de la historia documentada Hipcrates (400 AC), presagiaba que la fiebre deba servir para algo, y con base en sus observaciones sealaba: "La fiebre es un mecanismo con el que Dios nos dot para hervir alguno de los fluidos corporales que estuvieran en exceso produciendo enfermedad, y nivelara las concentraciones del mismo con los otros fluidos corporales para restablecer el estado de salud". Los criterios de Hipcrates y Galeno coincidan, al considerar ambos el papel beneficioso de la fiebre y su aparicin como terapia. Estudios realizados durante los siglos XVI y XVII apoyan este hecho. Por ejemplo, tratamiento de la sfilis mediante la fiebre (piretoterapia). Tomas Sydenham (a inicios del siglo XX) plante: "La fiebre es el motor que la naturaleza brinda al mundo para la conquista de sus enemigos". Kluger (1980) seal: "Por qu estructuras animales tan inferiores, an a lo largo de millones de aos siguen haciendo fiebre?; si esto tena algn sentido en materia de seleccin natural era porque la fiebre es definitivamente beneficiosa". Esos conceptos se mantuvieron sin cuestionamientos alrededor de 2000 aos, y se realizaron importantes trabajos cientficos que la sealaron como un mecanismo de valor en la sobrevivencia del husped infectado. Un cambio en estos criterios se cita a partir de los estudios de Claude Bernard (1876), quien demostr que los animales mueren cuando la temperatura corporal se eleva 5 a 6 grados por encima de lo normal. Con el descubrimiento de las drogas antipirticas a finales del siglo XIX, se generaliz su uso. Esta prctica contina actualmente, a pesar que los nuevos conocimientos acerca del beneficio del proceso febril. La fiebre se trata como el origen de y, no como la respuesta a una determinada enfermedad, concepto que se ha sostenido por la observacin emprica de los padres, que han asociado la mala evolucin de sus hijos enfermos con la presencia de la fiebre, y no con el padecimiento que le dio origen. Por tanto el hombre se vio afectado por los efectos de la fiebre que conduca a movimientos corporales no habituales que fueron interpretados como influencias divinas y herejas. El conocimiento mdico logr explicar las convulsiones desde el punto de vista cientfico, as como determinar sus causas y su tratamiento. La visin acerca de la enfermedad cambi durante el siglo XX. A principios de siglo esta condicin no era reconocida como una entidad clnica independiente (1900-1920). En el perodo comprendido entre 1930 y 1950 se consideraba una condicin benigna, por lo que no requera tratamiento profilctico.

Entre 1960 y 1980 los neurocirujanos encontraron una aparente asociacin entre las crisis febriles duraderas y la epilepsia del lbulo temporal, aun en ausencia de estudios epidemiolgicos bien diseados que confirmaran la hiptesis. Esto llev a una explosin, a nivel mundial, del uso del fenobarbital como tratamiento profilctico mantenido por aos, incluso luego de una crisis febril simple, para evitar esta supuesta epilepsia del lbulo temporal. Esto constituy un triste pero inolvidable captulo en la teraputica de las crisis febriles. Los estudios recientes han documentado con claridad que estas crisis son benignas en la mayora de los casos, tanto en pacientes tratados profilcticamente como en aqullos que slo han recibido tratamiento en el momento de la crisis.
(3)

Definicin

La convulsin febril, se define como una crisis ocasional asociada a fiebre, en nios sin historia previa de convulsiones a febriles, sin evidencia de infeccin en sistema nervioso central (SNC) ni presencia de algn disturbio metablico.
(1,8, 12)

Epidemiologia

Es la causa ms frecuente de convulsiones en la infancia, afectando entre 1% y 5% de los nios 3-6 meses a 5-6 aos. Si bien suelen ser trastornos benignos, continan provocando temor y ansiedad en los padres/cuidadores.
(1, 2, 3, 5, 8).

La mitad de las convulsiones aparece entre los 18 y 22 meses, el 20-25% de los casos en el primer ao de vida y slo en el 6-15% despus de los 4 aos, siendo excepcional su inicio despus de los 6 aos. (1, 2, 3) Se describe una incidencia de 2 a 5% en Europa y Norteamrica, y 9-10% en Japn.
(7)

A lo que tambin se ha descrito una mayor incidencia de CF en varones, con una relacin que oscila entre 1,1: 1 a 2:1, posiblemente debido a que la maduracin cerebral es ms rpida en los nios que en las nias, y en raza negra.
(1, 2, 12)

Las causas ms frecuentes encontradas en estos nios han sido enfermedades virales, stas son a menudo de las vas respiratorias altas (ERA) o gastrointestinales, tambin se sealan las enfermedades exantemticas y otras de etiologa bacteriana como la otitis media, la neuropata

inflamatoria y la sepsis urinaria. Otros autores han encontrado asociacin entre algunas inmunizaciones (DPT y antisarampionosa) con las crisis febriles.
(3, 6, 9, 12)

Se ha reportado asociacin directa entre el hbito de fumar materno en el periodo prenatal y la aparicin posterior de crisis febril en el nio. Recientemente se ha reportado la asociacin entre anemias por dficit de hierro y dficit de zinc con crisis febriles.
(3)

Entre el 25% y el 40% tienen antecedentes familiares de CF aumenta 2-3 veces, y si fueron hermanos aumenta hasta 7 veces ms las probabilidades. Existe una gran concordancia entre los gemelos monocigotos, donde hay un 56%, mientras tanto en los dicigotos es ms bajo 14%. El 4% historia familiar de epilepsia puede ser causa de CF. Aunque an no se ha podido determinar con exactitud el mecanismo de herencia, se supone una dominancia con penetrancia incompleta o bien un modo polignico con o sin contribucin del ambiente.
(1, 2)

Los nios con convulsiones febriles simples tienen aproximadamente el mismo riesgo de desarrollar epilepsia por la edad de 7 aos como lo hace la poblacin en general es de 1%.
(8)

Fisiopatologa La fisiopatologa de las crisis febriles no se conoce con exactitud, pero parece depender de uno o ms cambios estructurales y bioqumicos en el tejido cerebral de los pacientes de esta edad. Se han encontrado algunas diferencias estructurales entre el cerebro del nio y el adulto, las que han sido sealadas como factores que influyen en la relacin edad dependencia de las convulsiones febriles (3), que son: Pobre mielizacin de la sustancia blanca cerebral. La migracin neuronal no se ha completado. Menor nmero de conexiones dendrticas. Un consumo mayor de oxgeno.

La convulsin febril resulta de una anormal y excesiva actividad de un grupo de neuronas cerebrales, es decir, obedecen por definicin a un fenmeno epilptico
(1)

.El inicio de estos

ataques est muy relacionado con el incremento de los niveles de glutamato y neuropptidos en la corteza cerebral e hipocampo, en tanto que la elevacin de los niveles de histamina y cido gamma amino butrico (GABA), un tiempo despus del comienzo de las convulsiones muestra la participacin del sistema histaminrgico neuronal central y del gabargico, en la inhibicin de los ataques asociados con enfermedades febriles.
(3)

Para que se produzca una CF se requiere la interaccin de siguientes factores fisiopatolgicos:

a) La fiebre asociada con la convulsin febril es usualmente definida por una temperatura de al menos 38 C, rectal. Puede ocurrir que la fiebre no se haya detectado antes de la convulsin pero debe estar presente en el perodo inmediato posterior de ocurrida la crisis. La fiebre altera el umbral convulsivo al crear un desequilibrio metablico, vascular o electroltico, con el consiguiente incremento del consumo de oxgeno, glucosa y discreta acidosis, ms otras alteraciones bioqumicas desconocidas actuando sobre un cerebro inmaduro (ver tabla 1): o o o o o o Infecciones virales de vas altas (60-80%). En el 25% de los casos la CF es la primera manifestacin clnica. Gastroenteritis aguda. Exantema sbito. Otitis media aguda. Infeccin de tracto urinario. Reacciones febriles tras vacunaciones: difteria-ttanos (1), tos ferina (0,5), sarampin: vacunados 1,9%, no vacunados 7,7%.
(2) (1, 2),

que puede ser producida por diferentes etiopatogenias

b) Genticos. Existe una determinada predisposicin gentica a la CF; han sido identificados al menos 6 loci de susceptibilidad a las crisis en los cromosomas 8q13q21 (FEB1, Wallace Berkovic), 19q (FEB2, Johnson), 2q23-q24 (FEB3), 2q24-33 (para epilepsia generalizada con convulsiones febriles plus), locus 5qr4-q15 (FEB4), 6q22q24 (FEB5) y 18q11 (FEB6). Adems se han localizado mutaciones en los canales de sodio dependientes de voltaje tipo alfa 1 y beta 2 y el gen que codifica para el receptor GABA(A) (GABRG2). ( 2, 3) c) Propiedades neurotrpicas propias de algunos virus como el herpes tipo 6 y la influenza. ( 2, 3) d) Desbalance entre neurotransmisores excitatorios e inhibitorios. La hipertermia (> 38,3 C) puede provocar una disminucin de los niveles de receptores para GABA a nivel pre y post-sinptico generando un balance positivo a favor de la neurotransmisin excitatoria. ( 2, 3) e) Respuesta exagerada a determinadas citoquinas pro inflamatoria . La interleucina 1b (IL -1b) puede provocar convulsiones al ejercer cambios en la fosforilacin del receptor N-metil-D-aspartato inhibiendo la recaptacin astroctica del neurotransmisor excitatorio glutamato y aumentando su liberacin por clulas de la gla y otras neuronas. ( 2, 3) f) Alcalosis respiratoria. El aumento de la frecuencia respiratoria producido por la fiebre podra provocar alcalosis respiratoria pudiendo aumentar la excitabilidad neuronal .(2,3)

g) Aspectos inmunolgicos antgenos de histocompatibilidad del sistema HLA en familias con crisis febriles, aunque no existi ninguna asociacin con un haplotipo particular entre las diferentes familias estudiadas; los ms frecuentes fueron: HLAA1, B13, CW6 y A2, B27, CW2. Una deficiencia de inmunoglobulina G, poda ser el factor predisponente para las infecciones recurrentes asociadas a crisis febriles.
(3)

h)

Vacunas el riesgo aumenta el da siguiente de la administracin de la vacuna anti tosferina de clulas enteras. La administracin de vacuna cudruple vrica (sarampinrubola- parotiditis-varicela) podra duplicar la incidencia de CF en comparacin con la administracin separada de las vacunas triple vrica y varicela, en pacientes de 12-23 meses que recibieron por primera vez su vacuna la fiebre y las convulsiones fueron 710 das, despus de esta. En pacientes que recibieron una dosis adicional y por separado las crisis fueron una en cada 2300 dosis administradas. As que se debe tener en consideracin que aumenta el riesgo de fiebre y crisis convulsivas cuando hay asociacin a la del sarampin.(9,11)

Tabla 1. Etiologa de crisis convulsivas (5)

Clasificacin

La CF Simple se define como un episodio de corta duracin (menor de 15 minutos), generalizada, que no recurre en las siguientes 24 hs, no deja secuela neurolgica post crtica y ocurre en nios entre 6 meses y 5 aos de edad. Constituyen el 70-85% de las CF. Las formas ms comunes de las CF simples son las tnicoclnicas o las clnicas.

La CF Compleja rene una o ms de las siguientes caractersticas: crisis focal, duracin mayor a 15 minutos, recurrencia dentro de las 24 horas o dentro del mismo proceso febril y/o secuela neurolgica post-ictal. (La ms frecuente es la parlisis de Todd). Representan el 30% de las CF.( 1, 2, 3, 7, 12)

Una crisis febril se considera compleja cuando tiene al menos uno de los criterios sealados anteriormente. Con relacin al tipo de crisis generalizada debemos sealar que la ms frecuente es la de tipo tnica, seguido de las clnicas y tnico clnicas. Las crisis febriles atnicas son extremadamente raras y segn los autores son consideradas ms bien ascenso como de la crisis misma anxicas o cuando reflejas, se baja desencadenadas por la fiebre, sobre todo en bruscamente la temperatura y esto no es ms que un sncope vasovagal reflejo. (3) Sndrome HH: crisis convulsiva unilateral de 30 minutos, seguida de hemiplejia transitoria o permanente. Son poco frecuentes y el 30-70% desarrollan aos ms tarde crisis epilpticas relacionadas, en muchos casos, con el lbulo temporal. (2,3,10)

Tabla 2: Crisis febriles

Epilepsia mioclnica severa del nio o sndrome de Dravet: 3% de las CF, aparecen entre los 4 y 10 meses en forma de convulsiones que suelen ser unilaterales

10

y/o de larga duracin, con fiebre moderada y recurren aproximadamente una vez al mes. Antecedentes familiares frecuentes.(2,3,10)

Epilepsia generalizada con crisis febriles plus : CF que persiste por encima de los 6 aos de edad, momento en el que desarrollan epilepsia generalizada .(2,3,10)

Recidivas El 30-45% sufren recidivas (la mitad de estos sufren nuevos episodios). El 50% de las recidivas se producen en los 6 meses siguientes a la primera convulsin. El 75% de las recidivas se producen en los 12 meses siguientes a la primera convulsin Antecedentes patolgicos en el periodo neonatal. Patologa neurolgica en la exploracin clnica. CF en la familia (padres o hermanos). Epilepsia en la familia. CF de ms de 15 minutos. Recurrencias previas. Primera convulsin febril antes de los 12 meses (6-9 meses)
(2,3). (2,3)

Se consideran factores de riesgo para la presentacin de recidivas:

Lennox-Buchtal encuentra una relacin edad-sexo en las recidivas: as, en menores de 13 meses, se puede prever la recidiva en el 50% si se trata de una nia y en el 33% cuando es un varn. (2) Con relacin al nmero de factores de riesgo de recurrencia se han clasificado como sigue: De bajo riesgo (10 % de recurrencia), cuando no tienen ninguno de los riesgos de recurrencia sealados. De riesgo intermedio, cuando tienen uno (25 % de recurrencia) o dos (50 % de recurrencia). De alto riesgo (75 % al 100 % de recurrencia), cuando tienen tres o ms factores de riesgos de recurrencia. (3)

Evolucin

11

El riesgo de padecer epilepsia posterior es poco mayor que en la poblacin general. En las CF simples slo en el 2-3% se detecta epilepsia posterior. En nios que hayan tenido mltiples crisis febriles simples y sean menores de 12 meses, se incrementa el riesgo de epilepsia, pero en este grupo slo el 3,4% son epilpticos a los 25 aos
(2,3).

En las CF complejas slo en el 4-5% se detecta epilepsia posterior. Si existe CF complejo ms epilepsia en los hermanos o padres, o bien alteracin neurolgica en la exploracin, el riesgo se eleva al 9,6%. Parece existir una asociacin preferencial de la epilepsia de localizacin temporal con antecedentes de CF. (2,3) Diagnostico diferencial En primer lugar, considerar que existen otros eventos paroxsticos no epilpticos desencadenados por la fiebre como los sncopes vagales (neurocardiognico) durante estados febriles, los estados confusionales transitorios asociados a fiebre elevada conocidos como delirios febriles, o los escalofros. Tambin se tendrn en cuenta ciertos fenmenos autonmicos que provocan palidez o cianosis peribucal y las mioclonas benignas que ocurren durante el sueo. Los principales diagnsticos a descartar son: Infeccin del SNC (meningitis-encefalitis). Es importante sospechar una encefalitis herptica ante un nio con una crisis febril focal, sobre todo si el estado post-ictal es ms prolongado que lo habitual. Si existen dudas diagnsticas ser necesario realizar pruebas complementarias como puncin lumbar (PL), electroencefalograma (EEG), reaccin en cadena de polimerasa (PCR) para virus herpes en lquido cefalorraqudeo (LCR) y resonancia magntica nuclear (RMN), y no dudar en iniciar terapia con Aciclovir por va endovenosa hasta obtener resultados que afirmen o descarten la sospecha diagnstica. Convulsiones asociadas a fiebre en un nio con epilepsia previa.

Epilepsia mioclnica severa infantil o sndrome de Dravet. El cuadro suele iniciarse con CF frecuentes, prolongadas y focales. Es muy difcil de diferenciar en los estadios precoces

12

Estado del mal epilptico. Un status epilptico muy prolongado puede provocar secundariamente fiebre, pero la ausencia de fiebre posterior y de proceso infeccioso causal ayuda al diagnstico.

Otros trastornos que provoquen convulsiones: txicos, alteraciones metablicas como hipoglucemia, hiponatremia o hipocalcemia, traumatismos de crneo u otras enfermedades sistmicas (dficit de biotinidasa, sndrome urmico hemoltico), migraa, vrtigo benigno paroxstico, reflujo gastroesofgico (sndrome de Sandifer), tics, mioclona benigna, diskinesias, distonas, trastornos del sueo (terrores nocturnos), pseudo convulsiones psicgenas o ataques de pnico
(1,3, 5, 10, 12,15)

Bibliografa

13

1. Rojas LR, M. Montiel ED, Sostoa G, Aldana A, Lezcano M . CONVULSIN FEBRIL Pediatr. (Asuncin), Vol. 38; N 1; Abril 2011. pg. 63-67. 2. Lozano AR, Santos JB. NEUROPEDIATRA, CONVULSIONES FEBRILES. PROTOCOLO DIAGNSTICO-TERAPUTICO BOL PEDIATR 2000; 40: 68-71. 3. Rolo YI. CONVULSIONES FEBRILES EN PEDIATRA. Medwave 2009 Ago;9(8)doi:10.5867/medwave.2009.08.4079. 4. Matti Sillanp, M.D., Ph.D., and Shlomo Shinnar, M.D., Ph.D . LONG-TERM MORTALITY IN CHILDHOOD-ONSET EPILEPSY The New England Journal of Medicine, N Engl J Med 2010;363:2522-9. 5. Garcia SC, Rubio MST, Ruza FT. ACTUACIN EN URGENCIAS ANTE UNA CRISIS CONVULSIVA EN NIOS Unidad de Urgencias Peditricas. Hospital Universitario la Paz Madrid. Centro Coordinador Summa 112. Comunidad Autnoma de Madrid. Servicio Cuidados Intensivos Peditricos. 2005;17:S90-S97. 6. Nicola P. Klein, MD, PhD, Edwin Lewis, MPH, Roger Baxter, MD, Eric Weintraub, MPH eat. MEASLES-CONTAINING VACCINES AND FEBRILE SEIZURES IN CHILDREN AGE 4 TO 6 YEARS PEDIATRICS 2012;129:809814. 7. PIZARRO ME, BORJA H, CORIA C H, VILLARROEL LP, CERDA JL, MESA TL, THIRSCH TB, ESCOBAR RH, HERNNDEZ MCH. Recurrencia de crisis febriles en una poblacin chilena Rev Chil Pediatr 2008; 79 (5): 488-494. 8. Steering Committee on Quality Improvement and Management, Subcommittee on Febrile Seizures Febrile Seizures: Clinical Practice Guideline for the Long-term Management of the Child With Simple Febrile Seizures Pediatrics 2008;121;128. 9. Ray P, Baxter R, Hambidge S, Nordin J, Naleway A, Nicola EPK, Fireman B, Yih K, Lewis E, Kulldorff M eat. MEASLES-MUMPS-RUBELLA-VARICELLA COMBINATION VACCINE AND THE RISK OF FEBRILE SEIZURES Pediatrics 2010;126;el. 10. PREZ EG, SNCHEZ MR. CONVULSIONES FEBRILES, PROTOCOLOS DE NEUROLOGA BOL PEDIATR 2006; 46: 258-260 11. Hosoya M, Sato M, Honzumi K, Katayose M eat. ASSOCIATION OF NONPOLIO ENTEROVIRAL INFECTION IN THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM OF CHILDREN WITH FEBRILE SEIZURES Pediatrics 2001;107;e12. 12. EILEEN P.G. VINING, M.D.FEBRILE SEIZURES.N Engl J Med, Vol. 347, No. 5 August 1, 2002 13. Padilla E,Garca CR,Fuente AG, CONVULSION FEBRIL Pediatr Integral 2011; XV(9): 835-845

ARTICLE

14