24/5/2009
Hemostasia Primária
Defeitos da Hemostasia Primária
Universidade Tiradentes
Disciplina: Hematologia Clínica
Profª: MSc. Wanessa Lordêlo Pedreira Vivas
Defeitos da Hemostasia Primária
• Defeitos de hemostasia de origem vascular
• Trombocitopenias
• PTI
• PTT
Defeitos de hemostasia de origem vascular
• Púrpura de Henoch-Schonlein
– Lesões purpúricas sobrelevadas
– Artralgia, artrite, dores abdominais, cefaléias e
hematúrias;
– Vasculite de hipersensibilidade
• Infecções,medicamentos, produtos
químicos, conservantes ou corantes.
– Diagnóstico
– Tratamento
• Plaquetas X Subendotélio
• Plaquetas X Fatores Plasmáticos da Coagulação
• PÚRPURAS:
– Petéquias e equimoses(sangramento de pele)
– Mucosas (gengivorragia, epistaxe, hematúria)
– Podem ser causadas por defeitos no funcionamento
das plaquetas:
• TS ( ) e cont. plaquetas (N)
Defeitos de hemostasia de origem vascular
• Dça do Tecido Conjuntivo
– Senil, escorbuto, uso de corticóides.
• Tóxica
– Púrpura fulminante, ricketsidiose
• Mecânica
– Compreesão, esforço,trombótica.
• Vasculite
– Colagenose, Henoch-Shonlein
• Alteração da Angiogênese
– Telenectasia Hemorrágica Hereditária
Defeitos de hemostasia de origem vascular
• Telanectasia Hemorrágica Hereditária
– Displasia vascular sistêmica
– Alteração da Angiogênese
– Telanectasias:
• Perioral, mucosa nasal, língua.
– Epistaxe recorrente e sangramento gastrintestinal;
– Tratamento
1
 24/5/2009

Trombocitopenias Causas de Trombocitopenias

 Plaq: < 150.000/µl
 Anamnese, exames físicos e exames laboratoriais

 Manifestações hemorrágicas:
 Petéquias, equimoses, sangramentos de mucosas
 Causas:
 < produção ,> destruição, outras causas

Púrpura Trombocitopênica
Diagnóstico da Trombocitopenia Imunológica (PTI)
 Auto-anticorpo: ( contra proteínas da membrana
plaquetária)

 Sensibilização e Fagocitose das plaquetas

(macrófagos)

 3 tipos de PTI (comportamento clínico e resposta

ao tratamento):
 PTI clássica ou auto-imune crônica
 PTI aguda
 PTI associada a outras doenças

PTI Diagnóstico Trombocitopenia X PTI

 Quadro Clinico
 Sangramentos cutâneos e mucoso

 Exames Laboratoriais
 HC (plaq < 5.000) ; TS prolongado

 Determinação do auto-anticorpo (G IIb/ IIIa e Ib/IX)

 Exclusão com trombocitopenias de consumo periférico plaq.

 Hiperesplenismo, Hepatopatias, CIVD

 Esplenomegalia
 LES, artrite reumatóide e Infecção Viral (HIV, HCV)

2

PTI na Infância
• Remissão espontânea : freqüente (s/ tratamento)
• Púrpura – infecção viral
– Quadro hemorrágico brando (s/ tratamento)
• Observação ( 2 a 6 sem – 90% dos casos)
– Quadro hemorrágico grave
• Corticóides (mielograma/LLA)
• Imunoglobulina intravenosa (adiando a esplenectomia)
Opções terapêuticas na PTI
PTT
• Anemia hemolítica
• Plaquetopenia com quadro purpúrico
• Lesão vascular : trombos (microangiopatia)
– Manifestações neurológicas graves
– Evolução fatal
• Alteração renal c/ proteinúria, micro-hematúria,
oligúria.
24/5/2009
PTI na Gravidez
 PTI na Gravidez
 PTI não há piora durante a gravidez
 Baixa incidência de sangramento materno: 5% a 10%
 Risco fetal é mais preocupante.
 2º e 3º trimestre < 50.000µl
 Prevenir sangramento materno
 Trombocitopenia fetal (5% a 33%)
 Tratamento:
 Imunoglobulina intravenosa
Púrpura Tombocitopênica Trombótica
(PTT)
• Oclusão difusa das arteríolas e capilares da
microcirculação isquemia dos tecidos.
– Microtrombos (plaquetas) formados após
agregação plaquetária intravascular.
– Anemia hemolítica microangiopática
• Esquizócitos, trombocitopenia acentuada
• Sintomas decorrentes de isquemia de órgãos
SHU x PTT
• Síndrome hemolítico-urêmica:
– Anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia
– Insuficiência renal
– Cças < 3 anos; ambos os sexos;relação c/ infecção
– Tratamento : diálise
• Púrpura Trombocitopênica trombótica:
– Adultos, mulheres
– Sintomas neurológicos associados á anemia microangiopática
– Tratamento: plasmaférese ( elevada mortalidade )
3
 24/5/2009

PTT
• Multímeros de FvW :
– Secretados pelas células endoteliais e clivados por
• Diagnóstico e
uma metaloprotease (plasma) tratamento da
PTT
– PTT: deficiência na atividade da enzima MP
• Ativação e agregação das plaquetas
• Formação de trombos na microcirculação
– Isquemia de órgão: rim , cérebro
– Lesão mecânica das hemácias

PTT Secundária
• Associadas a doenças auto-imunes:
• Exposição de várias drogas
• PTT pós-transplante: MP normal
• HIV