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NDICE
ITEM 1. Introduo................................................................................................................................ 2. Seleo de doadores de san ue ........................................................................................... 3."e#o$o#%onentes& des$r'o e 'nd'$a(es ........................................................................ 3.1.San ue total........................................................................................................................... 3.2. Con$entrado de *e#+$'as................................................................................................... 3.3. Con$entrado de *e#+$'as la,ado...................................................................................... 3.!. Con$entrado de *e#+$'as $on eladas.de l'$erol'/adas................................................. 3.1. Con$entrado de %la2uetas.................................................................................................. 3.). Con$entrado de ranul4$'tos.............................................................................................. 3.-. "e#o$o#%onentes leu$orredu/'dos.................................................................................. 3.0. "e#o$o#%onentes 'rrad'ados............................................................................................ 3.3. Plas#a 5res$o $on elado.................................................................................................... 3.10. Cr'o%re$'%'tado................................................................................................................... !. "e#oder',ados& des$r'o e 'nd'$a(es.............................................................................. !.1. Soluo de al6u#'na............................................................................................................ !.2. I#uno lo6ul'nas................................................................................................................... !.3. 7atores de $oa ulao......................................................................................................... 1. 8utros %rodutos...................................................................................................................... PGINA 03 0! 0) 0) 0) 000 03 10 11 12 13 11 1110 21 2)

P.& 02/95 ITEM 1.1. DDA9P................................................................................................................................... 1.2. Col4'des s'nt:t'$os............................................................................................................... ). ;ea(es ad,ersas < trans5uso de san ue.......................................................................... ).1. Introduo............................................................................................................................. ).2. ;ea(es '#ed'atas............................................................................................................... ).3. ;ea(es tard'as.................................................................................................................... -. Ad#'n'strao de trans5uso................................................................................................. PGINA 2) 2) 23 23 30 !0 !)

-.1. Sol'$'tao de trans5uso.................................................................................................... -.2. Coleta de a#ostras............................................................................................................... -.3. Testes de $o#%at'6'l'dade................................................................................................... -.!. Instalao de *e#o$o#%onentes.*e#oder',ados........................................................... 0. Trans5us(es e# s'tua(es es%e$'a's.................................................................................... 0.1. Trans5uso aut4lo a............................................................................................................ 0.2. Trans5uso #a$'a =%erda #a$'a de san ue>................................................................. 0.3. Trans5uso e# neonatos e 'ntra?uter'na............................................................................ 0.!. Trans5uso e# on$olo 'a e on$o?*e#atolo 'a................................................................. 0.1. Trans5uso e# trans%lantes de $:lulas %re$ursoras *e#ato%o:t'$as =TCP">.............. 0.). Trans5uso e# *e#o lo6'no%at'as.................................................................................... 0.-. Trans5uso e# Coa ulao Intra,as$ular d'sse#'nada =CI9D>....................................... 0.0. Trans5uso e# Ane#'a *e#ol@t'$a auto?'#une =A"AI>..................................................... 3. A5:reses tera%Aut'$as............................................................................................................. 10. San r'a tera%Aut'$a...............................................................................................................

!) !!!0 !3 !3 11 12 )2 )1 -3 -0 01 01 32

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1. INT;8DBCD8 A transfuso de componentes e derivados do sangue a base da hemoterapia moderna, pois permite a correo de deficincia espec fica e evita a e!posio do receptor a componentes de "ue no precisa# As vantagens advindas desta $inha de conduta so v%rias# A primeira decorre de um menor risco associado & transfuso# 'utra vantagem decorre da manuteno das condi(es ideais de arma)enamento dos diversos componentes, preservando suas caracter sticas por tempo mais pro$ongado# A$m disso, a transfuso de hemocomponentes proporciona a raciona$i)ao do uso do sangue, permitindo o atendimento a maior n*mero de pacientes# +ma unidade de sangue tota$ fracionada pode dar origem a uma unidade de concentrado de hem%cias, uma unidade de concentrado de p$a"uetas e uma unidade de p$asma fresco conge$ado# ,ste *$timo, por sua ve), pode dar origem a uma unidade de crioprecipitado ou, "uando processado industria$mente, a diversos hemoderivados como a$bumina, imunog$obu$ina e fatores da coagu$ao# -ortanto, o uso raciona$ do sangue tra) grandes benef cios aos receptores em primeiro $ugar, mas tambm ao sistema de sa*de, e pode gerar economia de recursos# .ambm foram significativos os avanos no conhecimento a respeito da se$eo de doadores, nos testes soro$/gicos, na compreenso dos mecanismos fisiopato$/gicos envo$vidos nas rea(es adversas & transfuso, particu$armente a"ue$as "ue re"uerem, para fins profi$%ticos, o emprego de tcnicas "ue permitem a $eucorreduo de componentes ce$u$ares e emprego de produtos irradiados# 0 fundamenta$ "ue o mdico "ue prescreve a transfuso oriente o paciente receptor sobre os riscos e benef cios das transfus(es e sobre as a$ternativas porventura e!istentes, de modo a obter de$e o consentimento informado para a rea$i)ao da mesma# ' ob1etivo desta pub$icao dar no(es gerais de medicina transfusiona$ a todos os mdicos "ue prescrevem transfuso de sangue, a$m de fornecer um guia pr%tico "ue faci$ite as decis(es de "ua$ produto transfundir, assim como da dose a ser usada#

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2. SEEECD8 DE D8AD8;ES DE SANGBE As necessidades de hemocomponentes de uma comunidade podem ser atendidas "uando apro!imadamente 23 de sua popu$ao doa sangue pe$o menos uma ve) ao ano# 4e maneira gera$, o n*mero de doadores fica a"um das necessidades, mesmo com o recrutamento de doadores pe$o servio de hemoterapia# 5% 2 tipos b%sicos de doao de sangue6 a7 doao aut/$oga6 os pacientes doam para si pr/prios, gera$mente "uando h% cirurgia e$etiva marcada8 b7 doao espont9nea6 sem receptor pr: determinado8 c7 doao dirigida6 espec fica para receptor pr:determinado# As regras gerais para se$eo de doadores so re$ativamente simp$es e visam preservar a sa*de tanto do receptor "uanto do doador# -ortanto, so e!c$u dos, tempor%ria ou definitivamente, candidatos a doao "ue representem risco aumentado para a transmisso de agentes infecciosos, "ue este1am em uso de medicamento potencia$mente teratognico, assim como a"ue$es "ue possam sofrer a$gum efeito adverso decorrente da pr/pria doao ;doador com anemia, por e!emp$o7# A doao de sangue tota$ feita em at 15 minutos e o vo$ume co$etado de apro!imadamente <50m=# -ara impedir a coagu$ao do sangue e manter a viabi$idade dos e$ementos ce$u$ares uti$i)a:se so$uo "ue contm "uantidades vari%veis de citrato de s/dio, de!trose e fosfato ;vo$ume de >2m=7# Apro!imadamente 203 dos doadores referem ter apresentado a$guma reao adversa, na maioria das ve)es, $eves e auto$imitadas, sendo a mais comum, o aparecimento de e"uimose no $oca$ da puno ;2237# 's hematomas ocorrem em 1,?3 dos doadores# 'utros eventos adversos comuns so6 $eve dor no brao ;1037, sensao de cansao ;@37 e rea(es vaso:vagais inc$uindo pa$ide) cut9neo:mucosa, sudorese, tonteira, n%useas, vAmitos, hipotenso, perda de conscincia e parestesias ;?37# Apenas uma minoria dos doadores pode eventua$mente re"uerer observao hospita$ar, sendo a reao vaso:vaga$ a causa mais comum# Bea(es adversas mais graves, "ue acarretam se"Ce$a, so e!tremamente raras# A$m da doao de sangue convenciona$, os hemocomponentes podem ser co$etados por afrese# ,ste tipo de co$eta re"uer uma processadora autom%tica de c$u$as, de f$u!o cont nuo ;dois acessos venosos7, ou descont nuo ;um acesso venoso7, "ue possibi$ita a separao e a co$eta de um ;e!6 p$a"uetas, granu$/citos, hem%cias, etc#7 ou mais componentes ;p$asma e p$a"uetas8 hem%cias e p$a"uetas, etc#7 por procedimento, com a reinfuso dos restantes# A durao de cada procedimento varia de acordo com o hemocomponente a ser co$etado ;e!6 20 minutos para as hem%cias e 1:2 horas para as p$a"uetas7# As rea(es adversas agudas nos procedimentos de afrese so menos fre"Centes ;0,@13 a 2,1@37 "ue na doao de sangue convenciona$ ;113 a 2137# ,$as variam com o tipo de produto co$etado e com o e"uipamento ;f$u!o cont nuo ou descont nuo / vo$ume e!tracorp/reo7# ,m gera$, so mais comuns nos doadores de p$a"uetas ;1237 do "ue nos de granu$/citos ;9#<37 ou p$asma ;5#<37, As rea(es adversas mais comuns esto re$acionadas com o acesso venoso ;1,1537 ;hematoma e dor $oca$7, com a infuso do anticoagu$ante & base de citrato ;0,<37 ;hipoca$cemia e hipomagnesemia7 e com a reao vaso:vaga$ ;moderada em 0,053 ou associada & s ncope em 0,0@37# ,ntretanto, as rea(es "ue

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re"ueiram a$gum tipo de observao ou interveno hospita$ar so mais fre"Centes ;0,0137 "ue nas doa(es de sangue tota$# +ma unidade de p$a"uetafrese ;obtida de um *nico doador7 corresponde a >:10 unidades obtidas por co$eta e fracionamento convencionais# A co$eta de granu$/citos proporciona o tratamento de pacientes com infeco grave decorrente ou associada & neutropenia# A dose m nima de granu$/citos para atender &s necessidades de um indiv duo adu$to de 1! 10 10# A$m das citadas acima, tambm poss ve$ co$etar por afrese c$u$as mononuc$eares ;predominantemente $inf/citos7 e c$u$as precursoras hematopoticas ;D-57 para transp$ante# ,m ambos os tipos de doao ;sangue tota$ e afrese7 so co$hidas amostras de sangue para rea$i)ar testes imuno:hemato$/gicos ;tipagem AE' e Bh7 e testes soro$/gicos para detectar doenas infecciosas# 's testes obrigat/rios no Erasi$ so anti:5FG 1 e 2, anti:5.=G F/FF, 5bsAg e anti:5Ec, anti:5DG, e!ame para =ues ;G4B=7 e teste para 4oena de Dhagas# 's testes reagentes ou inconc$usivos $evam ao descarte da bo$sa co$etada#

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3. "EM8C8MP8NENTES& DESC;ICD8 E INDICACFES 3.1. SANGBE T8TAE Cara$ter@st'$as& o sangue tota$ ;H.7 o sangue co$etado por f$ebotomia convenciona$ e ainda no fracionado# Heu vo$ume apro!imado de <50 m=, mais >2 m= da so$uo anticoagu$ante/ preservante# Heu hemat/crito e seu conte*do de hemog$obina so de apro!imadamente <03 e <5 g/unidade, respectivamente# ' H. deve ser arma)enado em refrigerador & temperatura de <I2JD# Hua va$idade depende da so$uo preservante uti$i)ada, mas gera$mente de 25 dias ;D-4A:17# Ap/s 2< horas de arma)enagem, uma unidade de H. contm hem%cias suspensas em p$asma com n veis diminu dos dos fatores $%beis da coagu$ao e isentos de p$a"uetas e de granu$/citos, "ue se deterioram rapidamente# Ind'$a(es e dose& a indicao c$ nica b%sica para o uso de H. para pacientes com perda aguda de sangue, em "ue h%, concomitantemente, hipovo$emia e diminuio da capacidade de transporte de o!ignio ;diminuio da massa eritrocit%ria7# A maioria dos servios de hemoterapia abo$iu o seu uso, uma ve) "ue a hipovo$emia por perda aguda de sangue pode ser tratada de maneira mais segura e igua$mente efica) com a infuso de so$uo co$/ide ;e!#6 a$bumina, amido hidro!iet $ico, ge$atina e de!tran7 e concentrado de hem%cias, uma ve) "ue vanta1osa a transfuso apenas dos produtos de "ue os pacientes necessitam# A transfuso de H. est% associada a maior risco de sobrecarga vo$mica, especia$mente em recm:nascidos e idosos, principa$mente "uando submetidos & infuso r%pida# ' uso de H. em e!sangC neo:transfuso em neonatos preconi)ado por a$guns servios, apesar de no haver vantagem comprovada deste produto em re$ao & terapia com componentes# Kesta situao, recomenda: se o uso de unidades com menos de 5 dias de arma)enagem, pois, a$m de apresentar n veis normais de 2,2:difosfog$icerato ;2,2:4-L7, seus n veis de pot%ssio ainda esto pr/!imos da norma$idade# A dose de uma unidade de H. e$eva em 1g/d= a hemog$obina em um indiv duo adu$to# ' tempo de infuso no deve e!ceder a < horas# Contra?'nd'$a(es& A transfuso de H. contra:indicada para indiv duos normovo$micos e com anemia crAnica, em "ue se pretende apenas aumentar a massa eritrocit%ria# A preferncia, nestes casos, pe$a transfuso de concentrado de hem%cias# 3.2. C8NCENT;AD8 DE "EMCIAS Cara$ter@st'$as& uma unidade de concentrado de hem%cias ;D57 obtida de uma unidade de H., ap/s fracionamento, ou, mais raramente, por afrese# Heu vo$ume de apro!imadamente 250:200 m=, e seu hemat/crito deve ser inferior a @03 ;>5:?537 ou 55:>53 no caso de acrscimo de so$uo aditiva ;e!6

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A4H'=7# -ortanto, a$m das hem%cias, h% pe"ueno vo$ume de p$asma e de so$uo anticoagu$ante/preservante# As unidades de D5 devem ser arma)enadas em refrigerador mec9nico apropriado, & temperatura de <I2JD, por at 25 ;D-4A:17 ou <2 dias ;so$uo aditiva7# ,ste produto no contm granu$/citos ou p$a"uetas vi%veis e a massa eritrocit%ria igua$ &"ue$a contida na unidade de sangue tota$ da "ua$ o D5 foi obtido# Ind'$a(es& aumentar rapidamente a capacidade de transporte de o!ignio em pacientes com diminuio da massa de hemog$obina, como acontece, por e!emp$o, na anemia com repercusso hemodin9mica em indiv duos normovo$micos, em pacientes com sintomas anmicos significativos ou com comorbidades "ue re"ueiram n veis mais e$evados de hemog$obina, como por e!emp$o, na doena coronariana obstrutiva, 4-'D, etc# A transfuso de D5 consiste na base do tratamento de pacientes com ta$assemia maior independentemente de sintomas anmicos e muito indicada em onco:hemato$ogia# M tambm indicada em pacientes com insuficincia rena$ crAnica ;FBD7, para aumentar a capacidade de transporte de o!ignio, "uando a eritropoetina no for dispon ve$# 0 importante enfati)ar "ue no h% um n ve$ de hemog$obina abai!o do "ua$ a transfuso de D5 estaria automaticamente indicada# Dose& em caso de indiv duo adu$to, transfuso de 1 unidade de D5 e$eva a hemog$obina em 1g/d= ;ou em 23 o hemat/crito7# Contra?'nd'$a(es& anemias carenciais sem repercusso hemodin9mica# Kas anemias carenciais a uti$i)ao de sa$ de ferro, %cido f/$ico ou vitamina E12 a terapia indicada, dependendo da causa# A transfuso de D5 pode provocar sobrecarga vo$mica, particu$armente em indiv duos idosos, ou crianas, cardiopatas e renais crAnicos# 3.3. C8NCENT;AD8 DE "EMCIAS EA9AD8 =C"E> Cara$ter@st'$as& o D5 $avado e ressuspenso com so$uo sa$ina estri$# ' vo$ume fina$ de apro!imadamente 200 m=, o hemat/crito entre >5:?53 e a hemog$obina m nima de <0 g/unidade# A $avagem remove a maior parte do p$asma e dos $euc/citos, das p$a"uetas e dos grumos# ' conte*do de prote nas do sobrenadante fina$ deve ser inferior a 0,5 g/unidade# Hua va$idade, ap/s a $avagem, de 2< horas, pois a abertura do sistema significa risco aumentado para a contaminao bacteriana a$m de remover a so$uo preservante#

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Ind'$a(es& a principa$ indicao de uso do D5= para aumentar a capacidade de transporte de o!ignio em pacientes "ue apresentaram reao a$rgica grave ou recorrente associada & transfuso, principa$mente nos pacientes com anticorpos contra prote nas do p$asma, especia$mente anti:FgA# .ambm preconi)ado seu uso para transfuso intra:uterina e em neonatos, no caso de no haver disponibi$idade de D5 com menos de 5:? dias# A $avagem dos D5 1% foi recomendada para prevenir a reao febri$ no:hemo$ tica ;BNK57, pois capa) de redu)ir o n*mero de $euc/citos e as citocinas do hemocomponente# Atua$mente, entretanto, a uti$i)ao de fi$tros $eucorredutores ocupou o $ugar da $avagem na preveno de BN55 em ra)o de sua maior eficincia e praticidade# Dose& uma unidade de D5 $avado e$eva a hemog$obina em apro!imadamente 1g/d= em indiv duos adu$tos# Contra?'nd'$a(es.r's$os& so as mesmas do concentrado de hem%cias# 3.!. C8NCENT;AD8 DE "EMCIAS C8NGEEADAS.DEGEICE;8EIGADAS Cara$ter@st'$as& a criopreservao de hem%cias feita com o uso do agente crioprotetor denominado g$icero$, sem o "ua$ haveria $ise da maior parte das c$u$as# A temperatura de arma)enagem deve ser inferior a >5JD negativos# ' desconge$amento feito de maneira r%pida, ap/s o "ua$ se submete o concentrado a uma srie de $avagens a fim de remover o g$icero$ remanescente# Hua va$idade de 10 anos em estado conge$ado e de 2< horas ap/s o desconge$amento# ' vo$ume fina$ e o hemat/crito dependem do vo$ume de so$uo sa$ina usada na ressuspenso das c$u$as# Dada unidade deste componente reconstitu do deve conter, no m nimo, 2> gramas de hemog$obina# Ind'$a(es& transfuso em pacientes "ue necessitem de hem%cias com fen/tipo raro ou "ue tenham anticorpos irregu$ares "ue tornem dif ci$ encontrar D5 compat ve$# Domo a criopreservao das hem%cias ;e seu desconge$amento7 remove a maioria dos $euc/citos, este procedimento 1% foi indicado para pacientes com reao febri$ no:hemo$ tica grave# ,ntretanto, nestas situa(es, d%:se preferncia para o uso do fi$tro $eucorredutor, pois mais pr%tico e mais barato# Dose& os D5 conge$ados/deg$icero$i)ados tm uma menor massa eritrocit%ria, portanto, h% a necessidade de aumentar o n*mero de unidades transfundidas para atingir o incremento dese1ado da hemog$obina#

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3.1. C8NCENT;AD8 DE PEAHBETAS Cara$ter@st'$as& o concentrado de p$a"uetas ;D-7 obtido por centrifugao do sangue tota$, ou por afrese de doador *nico# ' D- convenciona$ deve conter pe$o menos 5,5 ! 10 10 p$a"uetas, e seu vo$ume de 50:?0 m=, apro!imadamente# ' D- obtido por afrese deve conter n*mero superior a 2,0 ! 10 11 p$a"uetas, o "ue corresponde a >:10 unidades de D- convencionais, usua$mente em vo$ume de 200:200 m=# A arma)enagem do D- feita & temperatura ambiente ;22 I 2JD7 em $eve agitao hori)onta$ cont nua# A va$idade de at 5 dias, na dependncia do tipo de p$%stico da bo$sa# 4eve:se evitar a transfuso de D- Bh4:positivo em pacientes Bh4 negativo, sobretudo em pacientes do se!o feminino com idade inferior a <5 anos# Keste *$timo caso, se as p$a"uetas transfundidas forem Bh4:positivo e a paciente no possuir anticorpo anti:4, deve:se administrar 200 Og de imunog$obu$ina anti:4 por via endovenosa ou subcut9nea, conforme a apresentao dispon ve$, at ?2 horas ap/s a transfuso# ' uso da imunog$obu$ina anti:4 tambm pode ser considerado em pacientes do se!o mascu$ino ou mu$heres ap/s a idade frti$, a critrio mdico# Ind'$a(es& a principa$ indicao c$ nica para a transfuso de p$a"uetas o contro$e de sangramento secund%rio & p$a"uetopenia por diminuio da produo# .ambm pode ser indicada nas p$a"uetopatias# A transfuso profi$%tica de p$a"uetas pode ser indicada para pacientes com contagens p$a"uet%rias inferiores a 10#000: 20#000/mm2, ou inferiores a 20#000:50#000/mm 2 antes de procedimento invasivo ou associadas a coagu$ao intravascu$ar disseminada# Dose& determinada pe$o diagn/stico, pe$a situao c$ nica e pe$o peso do paciente# +ma unidade convenciona$ de D- para cada ? a 10 Pg de peso corpora$ do paciente e$eva a contagem de p$a"uetas para cerca de 50#000/mm2# ,ntretanto, h% v%rias condi(es c$ nicas "ue interferem com o rendimento p/s: transfusiona$# -acientes com sangramento ativo, infeco, febre, esp$enomega$ia ou a$oimuni)ados por ant genos 5=A ou p$a"uet%rios podem apresentar incremento p/s:transfusiona$ abai!o do esperado# ,stes pacientes necessitam de maior dose de D-# -acientes a$oimuni)ados por ant genos 5=A, sem refratariedade c$ nica, necessitam da se$eo de doador com identidade de ant genos de histocompatibi$idade ;5=A7# Keste *$timo caso, recomenda:se a irradiao das unidades se$ecionadas# Contra?'nd'$a(es& a transfuso de D- gera$mente no est% indicada para pacientes com p$a"uetopenia secund%ria & destruio perifrica das p$a"uetas ;hiperesp$enismo, p$a"uetopenia imune, p*rpura trombocitopnica tromb/tica7, e!ceto para contro$ar hemorragia grave ou precedendo

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procedimentos invasivos# ,stas condi(es c$ nicas re"uerem outro tipo de interveno ;e!6 esp$enectomia, corticoterapia, p$asmafrese teraputica, etc#7# 0 recomend%ve$ ava$iar a eficincia de toda transfuso de p$a"uetas# -ara ta$, deve:se rea$i)ar a sua contagem ap/s a transfuso, em amostra co$etada 15 a >0 minutos e 2< horas depois do trmino da infuso do D-# .ambm deve ser conhecido o n*mero de p$a"uetas transfundidas# A ap$icao da f/rmu$a abai!o permite ava$iao ade"uada do rendimento da transfuso de D-6 FD- Q ;-$a" p/s:transf# R -$a"#pr:transf#7 ! superf cie corpora$ ;m 27 K*mero de p$a"uetas transfundidas ;! 10 117 4i):se "ue a transfuso foi eficiente "uando o FD- ;incremento corrigido de p$a"uetas7 obtido ap/s 15 minutos a uma hora for superior a ?#500:10#000/mm 2 e ap/s 1@ a 2< horas, superior a <500/mm 2# Ga$ores inferiores sugerem refratariedade# Ger item SBefratariedade a transfus(es de p$a"uetasT# -refere:se transfundir D- AE':compat veis com receptor# As p$a"uetas e!pressam os ant genos do sistema AE', portanto, a transfuso AE':incompat ve$ pode comprometer sua recuperao# A transfuso de concentrado de p$a"uetas "uando houver disparidade AE', em pacientes no:refrat%rios, deve obedecer a uma ordem de prioridade de acordo com o AE' do hemocomponente ;.abe$a 17
Ta6ela 1 I Pr'or'dade de seleo de CP de a$ordo $o# o s'ste#a AJ8 %ara %a$'entes no?re5rat+r'os

7en4t'%o Pa$'ente SEM ;e5ratar'edade A E AE '

7en4t'%o Con$entrado de Pla2uetas 1L o%o A E AE ' 2L o%o AE AE A E 3L o%o E A E A !L o%o ' ' ' AE

-ara pacientes refrat%rios a ordem de prioridade "uanto & esco$ha do fen/tipo AE' a ser transfundido deve ser outra ;vide item refratariedade a transfus(es de p$a"uetas7# ,m crianas preciso tambm caute$a em re$ao ao vo$ume de p$asma do concentrado de p$a"uetas, o "ua$ deve ter o vo$ume p$asm%tico redu)ido# 3.). C8NCENT;AD8 DE G;ANBEKCIT8S Cara$ter@st'$as& o concentrado de granu$/citos ;DL7 obtido por afrese de doador *nico# Dada unidade de DL deve conter pe$o menos 1,0 ! 10 10 granu$/citos e seu vo$ume de 200:<00m=# A transfuso deve ser feita to $ogo "uanto poss ve$, de modo "ue o tempo de arma)enagem ;entre 22I 2JD7 no e!ceda 2< horas# -ara aumentar o rendimento da co$eta *ti$ o aumento do n*mero de

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granu$/citos no sangue perifrico ;H-7 do doador# -ara isso, a maioria dos servios administra, apro!imadamente 12 horas antes da co$eta, o fator de crescimento fi$grastima ;L:DHN7 na dose de 5:10 Og/Pg e/ou prednisona ;>0 mg7 ou de!ametasona ;@ mg7# 4urante a co$eta deve:se empregar agente sedimentante de hem%cias ;amido:hidro!iet $ico7# 4eve:se $embrar "ue o DL contm vo$ume significativo de hem%cias, portanto, sua transfuso deve respeitar a compatibi$idade AE' e deve ser precedida de teste de compatibi$idade feito com amostra do doador co$hida no momento da afrese ;no uti$i)ar amostra co$etada da bo$sa devido & presena do amido, "ue pode causar um teste de compatibi$idade fa$so positivo7# A$m disso, os DLs devem ser submetidos a irradiao antes do uso# Ind'$a(es& as indica(es de transfuso de DL ainda so controversas, entretanto, reserva:se este tipo de transfuso aos pacientes neutropnicos e com infeco grave e "ue no este1am me$horando com o tratamento com antibi/ticos# A dose recomendada de uma unidade de DL por dia at o contro$e da infeco ou a recuperao do n*mero de granu$/citos# Contra?'nd'$a(es& como a transfuso de granu$/citos indicao controvertida e a co$eta re"uer, na maioria das ve)es, a administrao ao doador de fator de crescimento e corticoster/ides, a$guns servios de onco:hemato$ogia no a inc$u ram em seu arsena$ teraputico# A uti$i)ao de antibi/ticos de *$tima gerao tem permitido contro$ar comp$ica(es infecciosas em pacientes neutropnicos# 3.- "EM8C8MP8NENTES EEBC8;;EDBGID8S Cara$ter@st'$as& as indica(es c$ nicas de uso de hemocomponentes $eucorredu)idos se ap$icam igua$mente tanto ao concentrado de hem%cias "uanto ao concentrado de p$a"uetas, pois ambos apresentam risco de indu)ir tanto a a$oimuni)ao como transmitir o citomega$ov rus ;DUG7# +ma unidade de sangue tota$ ou concentrado de hem%cias e uma unidade de concentrado de p$a"uetas contm apro!imadamente 2!109 e 1!10@ $euc/citos, respectivamente# A preveno da transmisso do DUG e da a$oimuni)ao a ant genos do sistema 5=A re"uer reduo do n*mero de $euc/citos para n veis inferiores a 5!10 > por unidade# A maneira mais efetiva de fa):$o por meio do uso de fi$tros $eucorredutores# A fi$tragem pode ser rea$i)ada em $aborat/rio ;bancada7, antes da arma)enagem do hemocomponente, ou ento durante a transfuso, denominada de fi$tragem S& beira do $eitoT# ' primeiro tipo tem a vantagem de ser mais eficiente na remoo de $euc/citos e de fa):$o precocemente, o "ue impede o aumento da concentrao de citocinas no produto, "ue podem se acumu$ar durante a

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arma)enagem# A$m disso, fi$tragem & beira do $eito tem a desvantagem de ser mais $enta, o "ue particu$armente inconveniente em situao de emergncia mdica, sua eficincia irregu$ar ao $ongo da infuso e no permite contro$e de "ua$idade do produto fi$trado# Ind'$a(es& a transfuso de hemocomponentes $eucorredu)idos est% indicada para os pacientes com fre"Centes epis/dios de reao febri$ no:hemo$ tica ;BNK57# A$guns servios preconi)am a $eucorreduo ap/s dois epis/dios deste tipo de reao adversa# A fi$tragem & beira do $eito gera$mente evita esta reao, entretanto, se isto no ocorrer, recomenda:se fi$tragem pr:arma)enamento# A transfuso de hemocomponentes $eucorredu)idos pode ser indicada para a profi$a!ia da a$oimuni)ao em pacientes "ue apresentem grande probabi$idade de necessitar de v%rias transfus(es ;e!#6 anemia ap$%stica7# 'utra indicao so os pacientes imunossuprimidos e DUG:negativos, pois os fi$tros de terceira gerao podem prevenir a transmisso deste agente infeccioso ;.abe$a 27# Ta6ela 2 I Ind'$a(es de *e#o$o#%onentes leu$orredu/'dos BNK56 ap/s 2J epis/dio Dandidatos a .U' -acientes p/s:.U' Becm:nascidos prematuros Lestantes DUG:negativos ou DUG:desconhecidos -acientes com HF4A -acientes onco:hemato$/gicos -acientes com anemia ap$%stica -ortadores de p$a"uetopatias heredit%rias -acientes DUG:negativos ou DUG:desconhecidos submetidos a transp$ante de /rgos -acientes gravemente imunossuprimidos A $eucorreduo de hemocomponentes no considerada suficiente para prevenir a doena do en!erto: contra:hospedeiro p/s:transfusiona$# 's fi$tros empregados para a remoo de $euc/citos so caros e somente devem ser usados "uando a indicao c$ nica for evidente# Heus efeitos adversos so pouco comuns, destacando:se entre e$es6 hipotenso arteria$, "ue ocorre "uando o componente fi$trado & beira de $eito provm de doador em uso de b$o"ueador de ,DA, dor em regio dorsa$ e no t/ra!, s ndrome dos o$hos verme$hos# 3.0 "EM8C8MP8NENTES I;;ADIAD8S A doena do en!erto:contra:hospedeiro p/s:transfusiona$ ;4,D5:-.7 decorrente da en!ertia de $inf/citos imunocompetentes provenientes do doador# .odos os hemocomponentes ce$u$ares e o p$asma fresco no:conge$ado previamente podem ser ve cu$os para esses $inf/citos ;o p$asma fresco conge$ado

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no considerado como portador de risco de 4,D5:-.7# 's pacientes de maior risco so os imunossuprimidos ;e!#6 $infoma de 5odgPin7, mas tambm indiv duos imunocompetentes podem sofrer desta comp$icao transfusiona$# Kesta *$tima situao, gera$mente, o doador homo)igoto para um hap$/tipo 5=A para o "ua$ o receptor hetero)igoto, o "ue mais fre"Cente ocorrer entre parentes de 1 o grau# A 4,D5:-. e!tremamente grave e resu$ta no /bito de cerca de @53 dos indiv duos por e$a acometidos# ' "uadro c$ nico se carateri)a por febre, e!antema m%cu$o:papu$ar, diarria, $eso hepatoce$u$ar e pancitopenia# ' in cio dos sintomas ocorre por vo$ta de 10:12 dias ap/s a transfuso# A profi$a!ia da 4,D5:-. feita com a irradiao dos hemocomponentes ce$u$ares# A dose m nima recomendada de 2#500 cLV na poro centra$ da bo$sa, de modo "ue nenhuma parte da bo$sa receba dose inferior a 1#500 cLV e nem superior a 5#000 cLV# As mais importantes fontes de irradiao so o Dsio 12? e o Doba$to >0# ' concentrado de hem%cias irradiado deve ser preferencia$mente produ)ido at 1< dias ap/s a co$eta e obrigatoriamente arma)enado at no m%!imo 2@ dias ap/s a irradiao, respeitando a data de va$idade origina$ do componente# Kos casos em "ue e!ista 1ustificativa para a irradiao de componentes com mais "ue 1< dias de co$eta, a transfuso deve ocorrer em 2< horas, entretanto, a irradiao do concentrado de p$a"uetas no a$tera sua va$idade ;.abe$a 27# Ta6ela 3 I Ind'$a(es de *e#o$o#%onentes 'rrad'ados Becm:nascidos prematuros ,!sangC neo:transfuso e transfuso intra:uterina ;.F+7 .ransfuso de hem%cias em BK previamente submetidos a .F+ -acientes com doena onco:hemato$/gica em Wuimioterapia -acientes portadores de neurob$astoma em "uimioterapia -ortadores de imunodeficncias congnitas 4oadores consangC neos ;pai, me ou irmo7 ou se$ecionados por compatibi$idade 5=A -ortadores de anemia ap$%stica -acientes transp$antados -acientes com imunossupresso grave 86s& 0 interessante observar "ue indiv duos com HF4A parecem no apresentar risco significativo para a 4,D5:-.# 3.3. PEASMA 7;ESC8 C8NGEEAD8

Cara$ter@st'$as6 o p$asma fresco conge$ado ;-ND7 pode ser obtido por centrifugao do sangue tota$ ou por p$asmafrese de doador *nico# Ko primeiro caso, o vo$ume de p$asma de 1@0:200 m=, en"uanto "ue no segundo pode ser duas a trs ve)es maior ;<00:@00 m=7# -or definio 01+ de -ND a"ue$a

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obtida de 01 + de H.# Ap/s sua obteno, o -ND deve ser conge$ado nas primeiras horas ;>:@ horas da co$eta7# ' -ND constitu do por %gua, ?3 de prote nas e 23 de carboidratros e $ip dios# ,ste produto contm n veis normais dos fatores est%veis da coagu$ao ;1 +F/m=7, de a$bumina e de imunog$obu$inas e deve conter pe$o menos ?0 +F de fator GFFF por 100 m=, assim como dos outros fatores $%beis# ' arma)enamento deve ser feito a temperaturas inferiores a 20JD negativos com va$idade de 12 meses ;caso se1a mantido em temperaturas inferiores a 20J D negativos, ter% va$idade de 2< meses7# Ind'$a(es& : 5emorragia devido a deficincia, congnita ou ad"uirida, de um ou mais fatores da coagu$ao, para o;s7 "ua$;is7 no se disp(e;m7 de concentrado;s7 espec fico;s7# - 4eficincia congnita ou ad"uirida de um ou mais fatores da coagu$ao, em pacientes sem sangramento ativo, mas "ue sero submetidos a procedimento invasivo e desde "ue o tempo de protrombina ;.-7 e o tempo de trombop$astina parcia$ ativado ;..-A7 este1am pro$ongados em pe$o menos 1,5 ve)es superior aos contro$es normais# .ambm neste caso, deve:se dar preferncia ao uso de concentrados $iofi$i)ados espec ficos "uando estes forem dispon veis# - .ransfuso macia ;troca de uma ou mais vo$emias em per odo inferior a 2< horas7 "uando houver sangramento e!cessivo e os testes .- e ..-A estiverem 1,5 ve)es maiores "ue os contro$es normais, ou "uando a dosagem do fibrinognio estiver em n veis inferiores a 100 mg/d= ;neste caso o crioprecipitado tambm pode estar indicado7# - Beverso imediata dos efeitos da anticoagu$ao ora$ em pacientes em tratamento com anticoagu$antes orais "ue apresentam deficincia funciona$ dos fatores dependentes da vitamina X ;fatores procoagu$antes FF, GFF, FY e Y7# A reposio destes fatores pode estar indicada "uando ocorrer hemorragia, particu$armente a"ue$as de grande magnitude ou a"ue$as "ue co$o"uem em risco a vida do paciente# - 'utras causas de deficincia de vitamina X6 seme$hante ao anterior# - -*rpura trombocitopnica tromb/tica/H ndrome hemo$ tico:urmica ;-../H5+76 o tratamento dessa pato$ogia re"uer o emprego de grandes vo$umes di%rios de -ND, ;2:5 $itros7, gera$mente administrados durante procedimento de p$asmafrese, at o contro$e da doena# ;obs6 o p$asma comum isento de crioprecipitado, ou criossobrenadante, pode ser usado nos casos refrat%rios7# - Doagu$ao intravascu$ar disseminada ;DFG47 gera$mente secund%ria a infeco, cho"ue, trauma, hem/$ise resu$ta em deficincias vari%veis dos fatores da coagu$ao, tendo, portanto, um amp$o espectro de apresentao e "uadro c$ nico:$aboratoria$ "ue pode mudar rapidamente# A reposio com -ND pode estar indicada na DFG4 aguda "uando houver hemorragia e anorma$idade nos testes da coagu$ao# Ka ausncia de hemorragia, o paciente "ue tiver pro$ongamento de .- e ..-A e estiver programado procedimento invasivo deve receber reposio de p$asma, e de crioprecipitado se fibrinognio < 100 mg/d=, assim como transfuso de p$a"uetas, conforme item transfuso de

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p$a"uetas# -acientes com DFG4 crAnica e "ue no apresentem sangramento no devem ser transfundidos# - 4oena hep%tica6 o -ND pode estar indicado se houver hemorragia ativa, ou para sua profi$a!ia antes de procedimento cir*rgico# ,ntretanto, no costuma haver norma$i)ao dos testes de coagu$ao ;.-, ..-A e fibrinognio7# -ortanto, o contro$e essencia$mente c$ nico# -acientes hepatopatas com dist*rbio da hemostasia, mas "ue no apresentem sangramento, no se beneficiam com a transfuso de -ND# - Dirurgia card aca com circu$ao e!tracorp/rea6 com dist*rbio da coagu$ao comprovado pe$os testes .-, ..-A e dosagem do fibrinognio# Ko entanto, na maioria das ve)es, a hemorragia secund%ria apenas & p$a"uetopenia e/ou disfuno p$a"uet%ria# Dose& 10:20 m=/Pg/dia em pacientes normovo$micos ;pode ser fracionada em v%rias infus(es7 SN/rmu$aT de reposio6 o -ND no deve ser indicado automaticamente, como, por e!emp$o, ap/s o uso de <:> unidades de concentrado de hem%cias ou so$u(es co$/ides# Bso no?Must'5'$ado& - 5ipovo$emia6 podem ser usadas so$u(es crista$/ides e co$/ides ;a$bumina, amido hidro!iet $ico, ge$atina, de!trana7, "ue proporcionam o mesmo benef cio c$ nico sem os riscos associados & transfuso de p$asma# - -$asmafrese teraputica6 a reposio do vo$ume do p$asma removido deve ser feita com so$uo crista$/ide e/ou a$bumina ou um co$/ide artificia$# A e!ceo consiste nos casos de -.. ou H5+, em "ue se deve uti$i)ar p$asma# - 5ipoa$buminemia6 "uando indicada a reposio, deve:se uti$i)ar so$uo de a$bumina# - Hup$ementao nutriciona$6 no h% 1ustificativa c$ nica para a transfuso de -ND, nem mesmo nos casos de cirrose hep%tica ou hipoproteinemia secund%ria a enteropatia# - .ratamento de imunodeficincias6 o -ND no deve ser usado para a reposio de imunog$obu$ina# -ara ta$, deve:se preferir o emprego dos concentrados de imunog$obu$ina# 3.10. C;I8P;ECIPITAD8 Cara$ter@st'$as& o crioprecipitado ;DBF'7 um produto hemoter%pico obtido do p$asma fresco conge$ado submetido a desconge$amento em refrigerador ;2 a > oD7# 4e)oito a 2< horas depois, submete: se o p$asma desconge$ado a centrifugao de modo a separar o DBF' do p$asma sobrenadante# ' DBF'

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ento reconge$ado a temperatura inferior a 20 graus negativos# A sua va$idade de 12 meses ;e de 2< meses "uando arma)enado a 20D negativos7# +ma unidade de DBF' tem vo$ume de apro!imadamente 20:<0 m= e contm pe$o menos ?0 unidades de fator GFFF e 1<0 mg de fibrinognio# ,ste produto tambm deve conter "uantidades superiores a 100 +F de fator de von Zi$$ebrand ;<0:?03 da unidade de -ND7, fator YFFF ;2:203 da unidade de -ND7, a$m de "uantidades vari%veis de fibronectina# Ind'$a(es6 a principa$ indicao para o uso do DBF' para a reposio de fibrinognio em pacientes com hipo ou afibrinogenemia, congnita ou ad"uirida, ou defeitos "ua$itativos do fibrinognio, "uando no se dispuser de fibrinognio industria$# Heu uso pode ser teraputico ou profi$%tico# As principais condi(es c$ nicas em "ue o DBF' usado so6 DFG4 Doagu$opatia transfusiona$ 4eficincia de Nator YFFF, sa$vo "uando no for dispon ve$ o fator industria$ Beverso da terapia trombo$ tica Donfeco da co$a de fibrina#

Dose& depende do diagn/stico e da gravidade da hemorragia# 4e maneira gera$, uma unidade de DBF' aumenta a concentrao do fibrinognio em 5 mg/d= em um adu$to# ,m gera$, a dose mais usada de 1 unidade de DBF' a cada 10 Xg de peso do receptor# A hemostasia ade"uada re"uer n veis superiores a 100 mg/d= de fibrinognio# As unidades de DBF' devem ser administradas atravs de fi$tro convenciona$, assim "ue desconge$adas# A despeito de uma unidade de DBF' conter pe"uenas "uantidades de hemo$isinas anti:A e anti:E, recomenda:se respeitar a compatibi$idade AE', particu$armente em crianas# Bso no?Must'5'$ado6 o DBF' no est% indicado para a correo dos n veis de outros fatores da coagu$ao do "ue a"ue$es mencionados acima# .ambm no deve ser usado indiscriminadamente em "ua$"uer paciente com hemorragia, cu1a causa no tenha sido determinada# Ko deve ser usado para tratamento de 4oena de von Zi$$ebrand, hemofi$ia A# ' DBF' no deve ser usado para reverso de teraputica com anticoagu$ante ora$#

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!. "EM8DE;I9AD8S& DESC;ICD8 E INDICACFES !.1. S8EBCD8 DE AEJBMINA Cara$ter@st'$as& este hemoderivado obtido do p$asma ou da p$acenta humanos, por meio de separao industria$ e a a$bumina corresponde a mais de 9>3 das prote nas deste produto# concentrao de s/dio de 120:1>0 m,"/= e a de pot%ssio inferior a 2 m,"/=# 5% apresenta(es comerciais da a$bumina nas concentra(es de 5, 20 e 253, no entanto no Erasi$, o produto mais usado tem apresentao de 203 em frascos de 50 m=# ,m gera$, os fabricantes recomendam a arma)enagem entre 2 e 25 o D e a va$idade entre 2:5 anos# Ind'$a(es& a principa$ indicao c$ nica para o uso da a$bumina humana no tratamento da hipovo$emia, ou na sua preveno durante procedimentos de p$asmafrese teraputica, e!ceto na -*rpura .rombocitopnica .romb/tica, em "ue se usa o -ND# 'utras indica(es so6 paracenteses de grandes vo$umes ;mais "ue 5 $itros7, peritonite bacteriana espont9nea em cirr/ticos, s ndrome nefr/tica refrat%ria# 0 desconhecido se h% benef cio em usar a$bumina na s ndrome de hiperestimu$ao ovariana# ' uso da a$bumina em pacientes em estado c$ nico cr tico ;grandes "ueimados, cho"ue sptico, ca"ue!ia e cho"ue hipovo$mico7 no foi superior ao uso de crista$/ides, segundo estudos c$ nicos rea$i)ados, devendo ser reservada para os casos refrat%rios# -ara e!pandir a vo$emia, h% outras op(es como6 so$u(es crista$/ides ou co$/ides artificiais ;amido hidro!iet $ico, de!tran e ge$atina7, "ue podem ser igua$mente efica)es e com a vantagem de terem menor custo# Ko h% uma dose padro recomendada uma ve) "ue os "uadros c$ nicos so muito heterogneos e os par9metros "ue se ob1etiva a$canar so muito variados, tais como n ve$ srico de a$bumina, f$u!o urin%rio, fre"Cncia card aca, presso arteria$ e grau de congesto pu$monar# ,ntretanto, na maioria das ve)es, a dose inicia$ para o indiv duo adu$to gera$mente de 25 g, "ue pode ser repetida a cada 15:20 minutos, na dependncia da resposta c$ nica, at o m%!imo de 250 g em 2< horas# Bso no?a%ro,ado6 no h% estudos c$ nicos "ue comprovem benef cios da infuso de a$bumina em pacientes com hipoa$buminemia secund%ria a doenas crAnicas ;e!#6 neop$asias7, desnutrio, me$hora da cicatri)ao e cirrose hep%tica, e!ceto ap/s paracentese teraputica de grandes vo$umes# Dontudo nesta *$tima situao, outras op(es de f$uido de reposio so poss veis# ;.abe$a <7 A

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Ta6ela ! I Bso no?re$o#endado das solu(es de al6u#'na 5ipoa$buminemia Uanuteno da presso arteria$ durante di%$ise -aracentese de pe"uenos vo$umes ;[ 5=7 Aumentar a efic%cia de drogas -ancreatite aguda ou crAnica 5emodi$uio normovo$mica intra:operat/ria ,!panso vo$mica em neonatos ;a menos "ue o uso de crista$/ides tenha sido inefica)7 Co#%l'$a(es6 as rea(es adversas ao uso da a$bumina so raras em gera$ $eves e raramente imp$icam risco de morte# Ka maioria das ve)es, essas rea(es so de nature)a a$rgica ou secund%rias &s propriedades e!pansoras da so$uo de a$bumina# A$gumas dessas rea(es $eves podem inc$uir6 n%useas e vAmitos, sa$ivao aumentada, ca$afrios e febre# A infuso r%pida ou de grandes vo$umes de so$uo de a$bumina pode $evar a sobrecarga vo$mica, edema pu$monar, diminuio do hemat/crito e da concentrao da hemog$obina# Domo as so$u(es contm pe"uena "uantidade de a$um nio, o uso de grandes vo$umes em pacientes com insuficincia rena$ crAnica pode $evar ao seu ac*mu$o e causar hiperca$cemia, osteodistrofia refrat%ria & vitamina 4, anemia e encefa$opatia progressiva grave# A so$uo de a$bumina ;HA7 produ)ida por fracionamento em etano$ de grande "uantidade de p$asma e posteriormente submetida a pasteuri)ao# ,stes dois processos so efica)es em praticamente e$iminar v rus tais como 5FG, 5DG, 5EG, o "ue torna seu uso bastante seguro# Domo as so$u(es de a$bumina no contm c$u$as, no h% risco de transmisso do DUG e do v rus de ,pstein:Earr ;,EG7# ,mbora as so$u(es de a$bumina possam propiciar o crescimento de bactrias e fungos, remota a possibi$idade de sua contaminao# .ambm no est% e!c$u da a possibi$idade de transmisso do prion causador da doena de Dreut)fe$dt:\aPob ;D\47, apesar de ainda no ter sido descrita ap/s sua infuso#

!.2. IMBN8GE8JBEINAS !.2.1 I#uno lo6ul'nas Cara$ter@st'$as6 as prepara(es de imunog$obu$ina L para uso intravenoso ;FgLFG7 humana so obtidas a partir de $otes de p$asma co$etados de grande n*mero de doadores ;gera$mente mais de 1#0007 por processo de fracionamento industria$# ,ste hemoderivado heterogneo conforme os v%rios mtodos de produo e, portanto sua caracter stica deve estar e!p$icitada pe$o fabricante# ,m gera$ este produto contm anticorpos contra diversos agentes infecciosos e antidiotipos# -or ra)(es de segurana, o produto fina$ deve ser virtua$mente $ivre de ativador da pr:ca$icre na, cininas, p$asmina e outros contaminantes# A concentrao de FgA e de agregados de FgL deve ser a m nima poss ve$ e seu conte*do de FgL intacta deve ser superior a 903 das prote nas# A$m das apresenta(es para uso endovenoso e uso intramuscu$ar, foram desenvo$vidas outras formu$a(es a$ternativas para administrao subcut9nea e at mesmo ora$, cu1o uso ainda e!perimenta$#

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' pico de concentrao p$asm%tica ocorre $ogo ap/s sua infuso, ao contr%rio do "ue ocorre com o produto para uso intramuscu$ar, em "ue a concentrao m%!ima ocorre ap/s < a ? dias da infuso# A meia:vida da FgL varia de 1@ a 22 dias# Ind'$a(es6 uti$i)adas para reposio de FgL nas imunodeficincias prim%rias, tais como a imunodeficncia comum vari%ve$, agamag$obu$inemia $igada ao cromossomo Y, imunodeficincia combinada grave# .ambm podem ser indicadas em imunodeficincias secund%rias, tais como $eucemia $inf/ide crAnica, infeco pe$o 5FG, transp$ante de medu$a /ssea# A$m do uso para reposio, a FgLFG pode ser uti$i)ada para imunomodu$ao em doenas auto:imunes, principa$mente para p*rpura trombocitopnica idiop%tica ;-.F7 e doena de Xa]asaPi# A$m destas, este hemoderivado tem sido indicado para outras doenas imunes como s ndrome de Lui$$ain:Earr, miastenia gravis, esc$erose m*$tip$a, p*rpura p/s:transfusiona$, s ndrome de hiperem/$ise e outras# In5uso e dose& a infuso em pacientes no previamente e!postos a FgLFG ou e!postos h% mais de @ semanas deve ser $enta ;0,01 m=/Pg/min de so$uo de FgL em bai!a concentrao, gera$mente de 537 nos primeiros 20 minutos# A partir de ento, a dose pode ser progressivamente aumentada at a ve$ocidade de 0,0> m=/Pg/min, "ue em gera$ bem to$erada pe$os indiv duos adu$tos# -acientes sob risco de desenvo$ver insuficincia rena$ ou "ue no to$erem grandes vo$umes e em risco a$to de trombose devem tambm receber infuso $enta# As prepara(es de imunog$obu$ina, tanto em so$uo "uanto $iofi$i)adas, devem ser di$u das antes da ap$icao# -odem ser usadas so$u(es como6 g$icose a 53, so$uo fisio$/gica a 0,93 ou %gua estri$, conforme orientao do fabricante# A dose e o es"uema de administrao dependem da doena de base, mas a dose tota$ mais comumente usada de 2 g/Pg, dividida em 2 a 5 dias, entretanto doses mais bai!as tm sido usadas em situa(es espec ficas# E5e'tos ad,ersos& sua incidncia desconhecida, mas em gera$ so $eves# 's efeitos adversos mais comuns so6 cefa$ia, febre, mia$gia, n%usea e vAmitos, ma$:estar, ca$afrios, a$tera(es na presso arteria$, sudorese profusa, rubor facia$, e!antema, prurido, broncoespasmo, dor tor%cica, dor $ombar e tontura# As rea(es mais graves so anafi$a!ia, meningite assptica, insuficincia rena$ aguda e tromboembo$ismo# A anafi$a!ia gera$mente se deve a infuso de FgA presente no produto em pacientes deficientes desta imunog$obu$ina# A meningite assptica rara, pode ser grave e inicia de >:<@ horas ap/s a infuso# ,sta comp$icao revers ve$ e costuma reso$ver em a$gumas horas a poucos dias# ,m re$ao & insuficincia

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rena$ aguda, v%rios casos foram descritos, particu$armente ap/s a infuso de produtos "ue contm sacarose# -ortanto, "uando se infundir FgLFG contendo sacarose, a infuso deve ser $enta e a funo rena$ monitorada# ' tromboembo$ismo venoso, infarto do mioc%rdio, acidentes cerebrovascu$ares e embo$ia pu$monar 1% foram descritos ap/s a administrao de FgLFG, principa$mente em pacientes idosos ou em infus(es r%pidas de grandes doses# ,ste hemoderivado isento de c$u$as, portanto no transmite v rus intrace$u$ares ;DUG, ,EG, 5.=GF7# Ko e!istem re$atos na $iteratura de transmisso de 5FG e 5EG, contudo, na dcada de 90, ocorreu a transmisso de 5DG em grande n*mero de receptores# Ap/s este epis/dio, os fabricantes testam seus procedimentos de reduo e inativao vira$ e desde ento no h% mais re$atos de transmisso de 5DG# Wuanto ao v rus E19, anteriormente denominado parvov rus E19, e!iste dificu$dade em sua e$iminao pois e$e re$ativamente resistente tanto ao ca$or "uanto & ao de so$vente: detergente# ' agente causador da D\4 pode ser transmitido por transfuso de sangue, no entanto o processo de preparao da imunog$obu$ina redu) a concentrao do prion, o "ue deve tornar muito bai!a o risco de sua transmisso# !.2.2. I#uno lo6ul'nas es%e$@5'$as !.2.2.1. Ga#a lo6ul'na ant'?D Cara$ter@st'$as& contm predominantemente FgL com especificidade anti:4 e derivada de p$asma de doadores a$oimuni)ados contra o ant geno Bh4# Ind'$a(es& profi$a!ia de a$oimuni)ao Bh4 em mu$heres Bh negativo e 4:parcia$, com idade inferior a <5 anos, "ue foram transfundidas com concentrados de p$a"uetas ou eventua$mente hem%cias Bh4:positivo# 4eve tambm ser usada para gestantes Bh4:negativo e 4:parcia$, com ausncia de anticorpo anti:4, com o mesmo ob1etivo# A$m da profi$a!ia da a$oimuni)ao Bh4, a FgL anti:4 tambm pode usada no tratamento de pacientes Bh4:positivo portadores de -.F# Dose& +m frasco de 200 g confere proteo a 15 m= de hem%cias ou 20 m= H. Bh positivo# +m frasco de 50 g ;microdose7 confere proteo a 5 m= de H. ou 2,5 m= de hem%cias Bh4:positivo# -ara hemorragia vagina$ ou aborto, gravide) ect/pica ou trauma abdomina$ nas primeiras 12 semanas de gestao usa:se a microdose# Ap/s este per odo, e para a amniocentese, usar dose comp$eta# ' es"uema preconi)ado inc$ui uma dose de 200 g em torno da 2@^ semana de gestao e

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outra dose at ?2 horas ap/s o parto# Ko caso de gestantes Bh4:parcia$ sem anti:4, uma dose superior a 200 g encontra:se indicada, entretanto, no h% consenso de "ua$ seria a dose idea$# -ara preveno de a$oimuni)ao p/s:transfusiona$6 em caso de transfuso de hemocomponente "ue contenha eritr/citos Bh4:positivos em pacientes Bh4:negativos do se!o feminino, com idade inferior a <5 anos, 200 g so suficientes para as hem%cias contidas em > + p$a"uetas, e 20 g por cada m= de hem%cias at ?2 horas ap/s a transfuso# !.3. 7AT8;ES DE C8AGBEACD8 !.3.1.Con$entrado de 7ator 9III =79III> Cara$ter@st'$as& preparado a partir de mistura de p$asma de diversos doadores ou recombinante# ,!istem concentrados com diferentes graus de pure)a ;intermedi%ria, a$ta e u$tra:a$ta7 "ue so submetidos a mtodos distintos de inativao vira$# ' NGFFF tem meia:vida de @:12 horas# Ind'$a(es& contro$e de hemorragias e profi$a!ia prim%ria ;"uando dispon ve$ para esse fim7 e secund%ria em pacientes com hemofi$ia A# Dose6 1+/Pg aumenta em 23 a atividade do fator# -ara deta$hamento de doses nas diversas situa(es c$ nicas consu$tar Uanua$ de .ratamento das Doagu$opatias 5eredit%rias, Uinistrio da Ha*de, Erasi$, 2005 e .abe$a 5 e >#

Dose do 7ator 9III =BI> Q

-eso do paciente ;Pg7 ! atividade dese1ada do fator 2

!.3.2. Con$entrado de 7ator IN =7IN>O Co#%lePo %rotro#6@n'$o =CProt> e Co#%lePo %rotro#6@n'$o %ar$'al#ente at',ado =CPPA> Cara$ter@st'$as& so obtidos a partir de mistura de p$asmas de diversos doadores# ' D-rot contm os fatores FF, GFF, FY e Y e o concentrado de NFY pode conter "uantidades m nimas dos fatores FF, GFF e Y#

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Ho submetidos a tratamento para diminuir o risco de infec(es virais# ' NFY tem meia:vida de 2<:22 horas# -ara deta$hamento de doses nas diversas situa(es c$ nicas consu$tar Uanua$ de .ratamento das Doagu$opatias 5eredit%rias, Uinistrio da Ha*de, Erasi$, 2005 e .abe$as 5 e ># Ind'$a(es& o NFY indicado para o tratamento de pacientes com hemofi$ia E# ' D-rot e o D--A so indicados para o tratamento de pacientes com hemofi$ia A e E com inibidor# ' D-rot tambm pode ser usado para a reverso imediata da anticoagu$ao ora$ e pode ser *ti$ na deficincia de NGFF, na ausncia de NGFF recombinante e na deficincia de NY# Co#%l'$a(es& o D-rot e o D--A aumentam o risco de trombose#

Dose do 7ator IN =BI> Q -eso do paciente ;Pg7 ! atividade dese1ada do fator

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Ta6ela 1 I ;e$o#enda(es a$er$a do trata#ento de 'nter$orrAn$'as *e#orr+ '$as en,ol,endo %a$'entes *e#o5@l'$os
Tipo de sangramento
20 a 30% (10-15 UI/kg) S.N. Leve HEMATOMA MUSCULAR !ave" 1x/ dia/ 2 a 5 dias 1x a& dia 1x/ dia/ 112 dias

Hemofilia A FVIII
40 a 50% (20-30 UI/kg) S.N. 80 a 100% (40-50 UI/kg) 2x/ dia/ # a $ dias 20 a 30% (20-30 UI/kg) S.N. 1x/ dia/ 2 a 5 dias 1x a& dia 1x/ dia/ 112 dias

Hemofilia B FIX
40 a 50% (40-50 UI/kg) S.N. 80 a 100% (80-100 UI/kg) 1x/ dia/ # a $ dias

EQUIMOSE HEMATOMA SUPERFICIAL

EPISTA%E &' EN I(ORRA IA HEMARTROSE )*!a*a+e,*& -!e.&.e &' de -e/'e,& v&0'+e) HEMARTROSE )*!a*a+e,*& *a!di&2 de 3!a,de v&0'+e4 5e+a!*!&se e+ /'ad!i0 &' &+6!&) HEMAT7RIA H.8. ALTA

1 a 2x dia/ # a 5 dias 1x/ dia/ 1 a 5 dias 1x a& dia/ # dias N& 1; dia 12/12 5. A-:s2 1x/ dia/1< dias 1 &' 2x a& dia/$ dias Na 1a i,='s>& 12/12 5 $ dias. A-:s2 1x dia -&! +ais $ dias 12/12 5 $ dias. A-:s2 1x dia -&! +ais $ dias N& 1; dia 12/12 5. A-:s2 1x/ dia $11< dias 2x/ dia )(a!iBve0) 1x/ dia/ 1 a # dias S.N.

1 x dia/ # a 5 dias 1x/ dia/ # dias N& 1; dia 12/12 5. A-:s2 1x/ dia/1< dias 1 &' 2x/ dia/ $ dias Na 1? i,='s>& 12/12 5 $ dias. A-:s2 1x dia -&! +ais $ dias 12/12 5 $ dias. A-:s2 1x dia -&! +ais $ dias N& 1; dia 12/12 5. A-:s2 1x/ dia $11< dias 2x/ dia )(a!iBve0)

H.8. 9AI%A FERIMENTO CORTO1CONTUSO Se+ si,ais ,e'!&0:3i.&s HIC C&+ si,ais Ne'!&0:3i.&s

S.N.

HEMORRA IA POR RAN8ES TRAUMATISMOS HEMORRA IA EM PESCO@O2 ASSOALHO 8A LAN UA OU FACE"" HEMORRA IA RETROPERITONEAL

Na 1? i,='s>&

Na 1? I,='s>&

Adaptado do Uanua$ de .ratamento das Doagu$opatias 5eredit%rias, Uinistrio da Ha*de, Erasi$, 2005# _Donsidera:se hematoma grave a"ue$e $oca$i)ado em $io:psoas, panturri$ha ou antebrao, associados ou no & s ndrome compartimenta$#__ conforme ava$iao c$ nica# Abrevia(es6 +F, unidades internacionais8 H#K#, se necess%rio8 5#4#, hemorragia digestiva8 5#F#D#, hemorragia intracraniana#

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Ta6ela ) I ;e$o#enda(es a$er$a da re%os'o de 5atores %ara a real'/ao de %ro$ed'#entos e# %a$'entes *e#o5@l'$os
Pro$ed'#ento Gacinas Fntramuscu$ares -uno arteria$ ,$etromiografia Uie$ograma -e$e Uucosa Ei/psia U*scu$o -reparo Dom Eroncoscopia Ei/psia Hem Ei/psia ,ndoscopia A$ta com 4igestiva bi/psia Eai!a com bi/psia -uno $ombar S 79III BI.T : : : : 25 15 25 15:25 15 <0 <0 20 50 7IN S BI.T : : : : 50 50 20 20 50 50 20:50 20: 50 20 @0 >0 20 100 20 @0 >0 20 100 7;EHQRNCIA 79III 7IN : : : : 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 1!/dia 4+ 1!/dia 1!/dia 4+ 1!/dia 4+ 1!/dia 1!/dia 4+ DB;ACD8 ? : : : : 4+ repetir H/K repetir H/K 4+ 1 dia 4+ 1 dia 2:2 dias 4+

50 20 50 20:50 20 @0 @0 <0 100

Adaptado do Uanua$ de .ratamento das Doagu$opatias 5eredit%rias, Uinistrio da Ha*de, Erasi$, 2005# Abrevia(es6 4+, dose *nica8 H/K6 se necess%rio# !.3.3. 7ator 9II at',ado =79IIa> Cara$ter@st'$as& trata:se de NGFFa recombinante# Ind'$a(es& hemofi$ia A e E com inibidor, deficincia congnita ou ad"uirida de NGFF# Dose& 90:120g/Pg/dose, ,G, em bo$us, a cada 2:2 hs at o contro$e do sangramento, seguido por pro$ongamento gradua$ dos interva$os ;cada <h e depois cada >h7 conforme evo$uo c$ nica# ' per odo de administrao vari%ve$, de acordo com o tipo e gravidade do sangramento# Drianas possuem farmacocintica diferente, sendo recomendado o uso de doses mais a$tas ;120 Og/Pg7, especia$mente nos sangramentos graves e cirurgias# !.3.!. Con$entrado de 7ator 9III .7ator 9on U'lle6rand =79III.7,U> Cara$ter@st'$as& preparado a partir de mistura de p$asma de diversos doadores# Dontm grandes concentra(es de NGFFF e de NvZ, permitindo a obteno de n veis p$asm%ticos e$evados desses fatores ap/s sua administrao#

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Ind'$a(es& pacientes "ue no respondem ao 44AG- ou em situa(es c$ nicas em "ue as concentra(es dese1adas de fatores se1am superiores &"ue$as obtidas com o uso da droga# Dose6 vari%ve$ de acordo com o epis/dio hemorr%gico ;.abe$a ?7# Ta6ela - I Doses re$o#endadas de $on$entrados de 79III.7,U .ipo de sangramento Dirurgia de grande porte_ 4ose ;+F/Pg7 Nre"Cncia <0:50 4i%ria 4i%ria ou em 20 20 25 <0 dias a$ternados 4ose *nica 4i%ria 4i%ria 'b1etivos -ico de NGFFF6D de 1003, com n veis m nimos `503, por 5:10 dias de acordo com o tipo e gravidade do caso# Dirurgia de pe"ueno porte__ ,!odontia Hangramento espont9neo -arto e puerprio -ico de NGFFF6D de >03, com n veis m nimos `203, por 2:< dias# -ico de NGFFF6D de <03# -ico de NGFFF6D ` 503, at cessar o sangramento ;2:< dias7# -ico de NGFFF6D de @03, com n veis

m nimos `203, por 2:< dias# Adaptado de Uanua$ de diagn/stico e tratamento da doena de Gon Zi$$ebrand, Uinistrio da Ha*de, Erasi$, 200># _Dirurgias abdominais, tor%cicas, neuro$/gicas ou ortopdicas "ue necessitem anestesia gera$ por mais de 20 minutos# __Dirurgias envo$vendo /rgos no:vitais, com disseco $imitada, de curta durao#

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1. 8BT;8S P;8DBT8S 1.1. DDA9P Cara$ter@st'$as& o 44AG- ;1:deamino:@:4:arginina vasopressina ou desmopressina7 um an%$ogo sinttico da vasopressina "ue indu) um aumento dos n veis p$asm%ticos de NGFFF, NvZ aut/$ogos em indiv duos normais, em pacientes com hemofi$ia A $eve ou com doena de von Zi$$ebrand ;a$guns subtipos7# Admite:se "ue a desmopressina e$eve a concentrao de NvZ p$asm%tico por meio de induo da secreo do conte*do dos gr9nu$os de esto"ue da c$u$a endote$ia$ ;corpos de Zeibe$:-a$ade7#' mecanismo pe$o "ua$ o NGFFF incrementado menos c$aro porm acredita:se "ue este1a re$acionado a sua $igao com o NvZ secretado# Domo nem todos os pacientes apresentam resposta & infuso do 44AG-, recomenda:se "ue, previamente ao uso da droga com fina$idade teraputica, os mesmos se1am submetidos a teste, visando estabe$ecer o padro de resposta e a efic%cia c$ nica & medicao# Hua principa$ vantagem ser isento do risco de transmisso de doenas virais# Ind'$a(es& tem sido usado como uma a$ternativa para o tratamento de doena de von Zi$$ebrand tipo F e a$guns do tipo FF e hemofi$ia A $eve, desde "ue se1am responsivos a teste prvio ao 44AG-# Dose& 5% trs vias de administrao6 intranasa$, subcut9nea e endovenosa# -orm, o Uinistrio da Ha*de disponibi$i)a apenas a forma endovenosa, cu1a dose uti$i)ada de 0,2 g/Pg de peso, di$u dos em 50 m= de so$uo sa$ina e infundidos durante 20 a 20 minutos# ' pico da concentrao de NGFFF ocorre ap/s 20 a >0 minutos do trmino da infuso# A dose m%!ima uti$i)ada ser% de 20 g# A in1eo poder% ser repetida em 12 a 2< hs# 4oses subse"Centes apresentam respostas menos efetivas em ra)o do fenAmeno da ta"uifi$a!ia, "ue ocorre devido ao esgotamento dos esto"ues de fator pr:e!istentes# 1.2. C8EKIDES SINTVTIC8S Ho 2 os co$/ides sintticos dispon veis6 amido hidro!iet $ico ;A5,7, de!tran e ge$atina# Ho apo$idispersosa, ou se1a, apresentam diferentes pesos mo$ecu$ares ;-U7 e configurao# .odos estes produtos a$teram a reo$ogia do sangue, gera$mente causando diminuio da sua viscosidade, "ue pode ser decorrente da hemodi$uio e podem resu$tar em me$hora do f$u!o de sangue aos tecidos#

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Ind'$a(es& so seme$hantes &s da a$bumina ;item <#17, e!ceto para o A5,, "ue tambm usado como agente sedimentante, *ti$ para co$eta de granu$/citos e para a remoo de hem%cias da medu$a /ssea, em transp$antes com incompatibi$idade AE' maior entre doador e receptor# 1.2.1. A#'do *'droP'et@l'$o =A"E> Cara$ter@st'$as& este composto um po$ mero modificado da ami$opectina e, ain vivoa, degradado pe$a ami$ase# Huas caracter sticas f sicas e "u micas dependem de seu -U e do grau de hidro!ieti$ao, "ue o principa$ determinante de sua meia:vida# A hidro!ieti$ao pode ocorrer nos carbonos 2, 2 ou > da mo$cu$a de g$icose# ' grau de substituio mo$ar definido pe$o n*mero de grupos hidro!iet $icos presentes, dividindo:o pe$o n*mero de mo$cu$as de g$icose ;a hidro!ieti$ao no uniforme em todas as mo$cu$as de g$icose, a$gumas podem no ter nenhum carbono $igado a este grupo, en"uanto "ue outras tm as 2 posi(es $igadas7# Wuanto maior o grau de hidro!ieti$ao menos vu$ner%ve$ & degradao do A5, pe$a ami$ase e, em conse"Cncia, maior sua meia:vida# .ambm importante o tipo de substituio, denominada re$ao D2/D># Wuanto maior esta re$ao, ou se1a, "uanto maior o n*mero de mo$cu$as de g$icose hidro!ieti$adas na posio 2 em comparao com a posio >, mais $enta a sua metabo$i)ao# Ho v%rias as apresenta(es de A5,, e sua c$assificao baseada principa$mente no -U6 a$to ;<50: <@0 X4a7, mdio ;200 X4a7 e bai!o ;100 X4a7# ,ntretanto, $ogo ap/s sua infuso, a distribuio de seu -U torna:se menor, em decorrncia da metabo$i)ao# Dose.'nd'$ao& a dose vari%ve$ e depende da gravidade da hipovo$emia# Domo agente sedimentante, d%:se preferncia ao A5, de a$to -U, en"uanto "ue para reposio da vo$emia, prefere:se produto de menor -U# Co#%l'$a(es& rea(es anafi$act/ides so incomuns ;0,00>37# .ambm pode ocorrer prurido, mas apenas "uando de seu uso crAnico# -ode ainda ocorrer aumento da ami$ase srica ap/s sua infuso ;at 5 ve)es7, mas "ue se saiba, sem repercusso c$ nica# Heus efeitos adversos sobre a hemostasia so re$ativamente bem conhecidos# ' A5, <@0/0,? ;a$to peso mo$ecu$ar e a$to grau de substituio7, administrado em "uantidades moderadas ;menos "ue 20m=/Pg/dia7 pode ter efeitos discretos sobre a coagu$ao# A contagem de p$a"uetas pode ser redu)ida# Noi descrita diminuio significativa dos fatores GFFF e de von Zi$$ebrand "uando usadas grandes "uantidades do A5, de a$to -U, desproporciona$ & "ueda dos outros fatores, o "ue sugere o envo$vimento de outros mecanismos a$m da hemodi$uio#

MMT ? 001 ;E9.& 0! P.& 2@/95 1.2.2. Gelat'nas P.& 25/>?

Cara$ter@st'$as& foram os primeiros co$/ides sintticos usados para o tratamento do cho"ue hipovo$mico# Ho derivadas de co$%geno bovino, mas modificadas "uimicamente, de modo a aumentar seu -U e sua reteno no espao e!travascu$ar# A forma mais usada a"ue$a $igada & uria ;5emace$ 7 e derivada de co$%geno de osso bovino# Apro!imadamente @03 de suas mo$cu$as tm -U inferior a 20 X4a# Hua permanncia no espao intravascu$ar de 2:2 horas ;menor "ue a da forma succini$ada7# Dose& vari%ve$ e depende da gravidade da hipovo$emia# Co#%l'$a(es& o co$/ide sinttico mais associado a rea(es a$rgicas# Aparentemente, "uando usada em grande "uantidade, pode interferir com a funo p$a"uet%ria# 1.2.3. DePtran Cara$ter@st'$as& dispon ve$ em 2 apresenta(es6 de!tran <0 e de!tran ?0 em so$u(es a 10 e >3, respectivamente# ' de!tran <0 mais rapidamente fi$trado pe$os rins# Dose& vari%ve$ e depende da gravidade da hipovo$emia# Co#%l'$a(es& diminui a viscosidade sangC nea, redu) a adesividade p$a"uet%ria e aumenta a atividade fibrino$ tica# Wuando usado em grande "uantidade pode aumentar o risco de hemorragia# As rea(es a$rgicas so re$ativamente incomuns#

P.& P.& 22/>? 22/>?

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). ;EACFES AD9E;SAS W T;ANS7BSD8 DE SANGBE ).1. INT;8DBCD8 A transfuso de hemocomponentes e hemoderivados pode acarretar rea(es adversas graves no receptor# .radiciona$mente, c$assificam:se essas rea(es em imediatas ;at 2< horas ap/s o trmino da transfuso7 ;.abe$a @7 e tardias ;depois de 2< horas7 ;.abe$a 107# 0 importante "ue os mdicos e a enfermagem se1am capa)es de reconhecer os sinais e sintomas re$acionados &s rea(es transfusionais, de modo "ue se1am tomadas medidas to $ogo "uanto poss ve$# S'na's e s'nto#as #a's $o#u#ente rela$'onados <s rea(es trans5us'ona's& - Nebre - 4or tor%cica e/ou em regio $ombar - 4or no $oca$ da infuso - Hangramento anorma$ - Defa$ia - K%useas/vAmito - Hibi$os/tosse/dispnia/cianose - ,dema de pu$mo - Bubor facia$ - Uia$gia - '$ig*ria/an*ria/ soro e/ou urina com aspecto escurecido - -rurido/urtic%ria/e!antema - 5ipotenso ou hipertenso arteria$ Ao se identificar potencia$ reao adversa & transfuso de sangue devem:se tomar as seguintes medidas6 - Fnterromper a transfuso - Uanter acesso venoso com so$uo fisio$/gica - Donferir as identifica(es do receptor e do doador - Kotificar o mdico assistente do paciente e respons%ve$ pe$a prescrio - Kotificar o servio de hemoterapia#

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).2. ;EACFES IMEDIATAS Ta6ela 0 I ;ea(es ad,ersas < trans5uso I '#ed'atas Beao hemo$ tica aguda imune ;B5AF7 Bea(es a$rgicas +rticariforme Anafi$%tica Beao hipotensiva Beao febri$ no:hemo$ tica ;BNK57 Dontaminao bacteriana Bea(es hemo$ ticas no:imunes Hobrecarga vo$mica =eso pu$monar aguda re$acionada & transfuso ;.BA=F7 5ipotermia Domp$ica(es metab/$icas H ndrome dos o$hos verme$hos ).2.1. ;eao "e#ol@t'$a A uda I#une =;"AI> Cara$ter@st'$as& reao em "ue ocorre hem/$ise intravascu$ar das hem%cias incompat veis transfundidas, devido & presena de anticorpos pr:formados na circu$ao do paciente# 0 considerada uma reao e!tremamente grave e de mau progn/stico, estando sua gravidade diretamente re$acionada ao vo$ume de hem%cias infundido e &s medidas tomadas# 0 causada pe$a presena de anticorpos ativadores de comp$emento no p$asma do receptor contra determinado ant geno eritrocit%rio das hem%cias do doador# 5abitua$mente deve:se & incompatibi$idade dentro do sistema AE', porm, outros anticorpos como anti:=ea com amp$itude trmica at 2? 0 D, anti:ve$, anti:--1-P e anti:-1 tambm podem estar imp$icados nesse tipo de reao# ,sses anticorpos podem fi!ar comp$emento, o "ue resu$taria na formao de um SporoT na membrana das hem%cias, seguida do e!travasamento de seu conte*do ;hem/$ise intravascu$ar7# ,m conse"Cncia disso, haveria aumento dos n veis de hemog$obina $ivre ;hemog$obinemia7 "ue, por sua ve), seria fi$trada pe$os g$omru$os, podendo ser detectada na urina ;hemog$obin*ria7# A gerao dos componentes D2a e D5a do sistema do comp$emento desencadearia a $iberao de outros mediadores, como as citocinas F=:1 e F=:> e o Nator de Kecrose .umora$:a$fa ;.KN: 7, "ue produ)em febre, hipotenso, ativao dos $euc/citos e da coagu$ao . Hua incidncia em nosso meio desconhecida, sendo na $iteratura estimada entre 1610#000 e 16 ?0#000 transfus(es de hemocomponentes e o n*mero de mortes re$acionadas a este tipo de reao de 1 por 1#000#000 de unidades transfundidas# Hua principa$ causa deve:se a erros de identificao do receptor ou das amostras co$etadas para os testes pr:transfusionais# D'a n4st'$o& o "uadro pode ser grave e caracteri)ado por dor no t/ra!, no $oca$ da infuso, abdome e/ou f$ancos, hipotenso grave, febre, ca$afrios, hemog$obin*ria, hemog$obinemia e sensao de morte iminente# -ode evo$uir com insuficincia rena$ aguda ;K.A7 e DFG4# A$m do "uadro c$ nico, o

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diagn/stico baseia:se nos achados $aboratoriais como6 teste direto da antig$obu$ina ;.4A7 positivo, aumento da hemog$obina $ivre, "ueda de 5b/5t e ap/s a$gumas horas, e$evao dos n veis de bi$irrubina indireta e 45=, a$m de diminuio da haptog$obina# ' diagn/stico diferencia$ deve ser feito com reao transfusiona$ febri$ e hem/$ise no:imune ;hem%cias "ue sofreram $eso trmica, mec9nica, ressuspenso em so$u(es hipotAnicas7# .ambm deve ser feito diagn/stico diferencia$ com a reao transfusiona$ decorrente da infuso de hemocomponente contaminado por bactrias, uma ve) "ue o "uadro c$ nico inicia$ de ambas as rea(es pode ser seme$hante# Assim sendo, pode ser conveniente co$her amostras da bo$sa/paciente para cu$tura microbio$/gica# Conduta& inicia$mente, deve:se interromper a transfuso e manter o acesso venoso com so$uo sa$ina# ,m seguida, deve:se conferir a identificao da bo$sa e do receptor ;n*mero e AE'/Bh da bo$sa, nome, registro e AE'/Bh do paciente7 para evidenciar poss ve$ troca de amostra/paciente# 4evem:se so$icitar e!ames imuno:hemato$/gicos para diagn/stico da reao enviando amostra do receptor e a bo$sa em "uesto para o servio de hemoterapia# 4evem ser so$icitados ainda e!ames da coagu$ao ;.-, ..-A, .., fibrinognio, -4N e d meros 47 e hemograma com contagem de p$a"uetas# A an%$ise do esfregao de sangue perifrico pode mostrar hem%cias fragmentadas e esfer/citos# Fdentificada a B5AF, manter uma diurese de 100 m=/hora por pe$o menos 1@ a 2< horas por meio de infuso de so$uo crista$/ide, ava$iando a necessidade concomitante de diurticos# A hipotenso deve ser abordada com o uso de aminas vasoativas e no caso de diagnosticado DFG4, medidas espec ficas devem ser tomadas# ' cuidado em todos os passos re$acionados & transfuso de sangue fundamenta$ na preveno da B5AF# A$gumas medidas so consideradas cruciais na preveno e minimi)ao de rea(es transfusionais, especia$mente da reao hemo$ tica aguda como, monitoramento dos sinais vitais e de poss veis "uei!as, a$m de infuso $enta dos primeiros 50 m= da transfuso# 4urante a transfuso, no caso de pacientes anestesiados ou inconscientes, devem ser ava$iados vo$ume e co$orao da diurese, assim como, funo hemost%tica, uma ve) "ue, nessa situao, a ausncia de sintomas pode retardar o diagn/stico# ).2.2 ;ea(es al:r '$as ).2.2.1. ;eao urt'$ar'5or#e Cara$ter@st'$as& as rea(es urticariformes ocorrem em 1:23 das transfus(es e so causadas pe$a presena de anticorpos contra ant genos presentes no p$asma do doador#

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D'a n4st'$o& e!c$usivamente c$ nico# ,sta reao caracteri)ada por p%pu$as pruriginosas e/ou verme$hido da pe$e iso$adas ou conf$uentes, na ausncia de febre# Kos casos no:comp$icados no h% tosse, broncoespasmo ou outros sinais e sintomas associados & reao anafi$%tica# Conduta& receptores com rea(es urticariformes $eves podem ser tratados com anti:histam nicos, podendo reinfundir o hemocomponente# Domo medida profi$%tica em paciente com epis/dios fre"Centes ou *nico, porm, grave, pode ser administrada medicao anti:histam nica profi$%tica uma hora antes da transfuso# Daso a medicao no evite a ocorrncia de rea(es futuras, pode:se optar pe$a $avagem do hemocomponente# Ko caso de concentrado de p$a"uetas, a $avagem somente estar% indicada em rea(es graves, 1% "ue e$a redu) considerave$mente a efic%cia transfusiona$# ).2.2.2. ;eao ana5'l+t'$a Cara$ter@st'$as& a incidncia desse tipo de reao bai!a e ocorre em apro!imadamente 1 a cada 20#000 R 50#000 transfus(es# ,sta reao pode comear ap/s infuso de poucos mi$i$itros do componente, com sintomas sistmicos discretos no in cio, podendo progredir com perda de conscincia, cho"ue, e, em casos raros, morte# 's sintomas iniciais gera$mente so n%useas, vAmitos, c/$icas abdominais e diarria# 5ipertenso transit/ria seguida de profunda hipotenso# Bubor genera$i)ado e, ocasiona$mente, ca$afrios, podem estar presentes, mas febre no um sina$ encontrado# ' r%pido in cio de sintomas gastrointestinais e cho"ue na ausncia de febre fre"Centemente distingue esse tipo de reao de rea(es hemo$ ticas, spticas e ou incompatibi$idade $eucocit%ria# A e!p$icao c$%ssica para esse tipo de reao a presena de anticorpos anti:FgA em receptores congenitamente deficientes dessa c$asse de imunog$obu$ina# ,sses anticorpos espec ficos reagem com a imunog$obu$ina FgA do componente transfundido# 'utras c$asses de imunog$obu$inas podem estar imp$icadas nesse tipo de reao# Anafi$a!ia a outros constituintes do produto, tais como anticorpos pree!istentes contra outras prote nas sricas, anafi$ato!inas, drogas ou outros a$rgenos so$*veis presentes no componente transfundido# 5istamina pr:formada, serotonina e fator de ativao p$a"uet%ria em concentrados de p$a"uetas arma)enados podem ser capa)es de produ)ir broncoespasmo, hipotenso, ou ambos, mimeti)ando uma reao de hipersensibi$idade imediata# D'a n4st'$o& essencia$mente c$ nico, mas a determinao de FgA do receptor, "uando poss ve$ pode confirmar o diagn/stico# ,ntretanto se seu n ve$ de FgA for norma$, outras causas devem estar envo$vidas na gnese desta reao#

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Conduta& o tratamento se inicia com a parada imediata da transfuso# ,pinefrina a"uosa 161000 deve ser administrada na dose de 0,2:0,5 m= ;0,2:0,5 mg7, em in1eo subcut9nea ou intramuscu$ar# Fn1e(es deste medicamento podem ser repetidas a cada 15:20 minutos# -ode:se ainda infundir grande "uantidade de f$uido endovenoso ;so$u(es crista$/ides ou co$/ides7 para repor a perda de vo$ume do espao intravascu$ar para o e!travascu$ar# 'utras drogas vasopressoras ;dopamina, norepinefrina7 podem ser necess%rias se o paciente permanecer hipotenso a despeito do uso da epinefrina# 'bstruo das vias areas pode ser causada por edema de $aringe e hipofaringe ou broncoespasmo# 0 necess%ria manuteno da permeabi$idade e o!igenao, eventua$mente por meio de intubao tra"uea$ ou tra"ueostomia# ' broncoespasmo pode responder & administrao de epinefrina subcut9nea ou terbuta$ina, & ina$ao de b2:adrenrgicos e & administrao endovenosa de teofi$ina# ' uso de anti: histam nicos ;anti: 51 e 527 pode ser *ti$ como terapia ad1uvante para o a$ vio de manifesta(es de urtic%ria, angioedema, prurido e c/$icas gastrointestinais# Dortic/ides eventua$mente podem ser usados, principa$mente para prevenir a recidiva do "uadro# Hob hip/tese nenhuma a transfuso deve ser reinsta$ada# A preveno deste tipo de reao se fa) pe$a remoo da maior parte do p$asma contido nos concentrados ce$u$ares por meio de $avagem do hemocomponente com pe$o menos 2#000 m= de so$uo fisio$/gica# Wuando se identificar receptor deficiente de FgA, deve:se transfundir , se dispon ve$, hemocomponentes de doadores deficientes de FgA# ).2.3? ;eao *'%otens',a Cara$ter@st'$as& hipotenso aguda "ue se manifesta em gera$ nos primeiros 10 minutos da transfuso de hemocomponentes e "ue se distingue de outras rea(es "ue causam hipotenso pois rapidamente revers ve$ com a suspenso da transfuso# A$guns pacientes tambm podem manifestar rubor facia$, n%useas, dor abdomina$, perda da conscincia e dispnia# 's primeiros re$atos deste tipo de reao foram re$acionados ao uso de inibidores da ,DA e transfuso de componentes fi$trados em beira de $eito, entretanto a hipotenso pode ocorrer mesmo sem o uso deste tipo de fi$tro# Atribui:se esta reao & gerao de cininas vasoativas por meio da ativao do sistema de contato# A bradicina, em gera$ rapidamente inativada pe$a ,DA, tem sua inativao retardada em receptores "ue este1am em uso de inibidores desta en)ima# D'a n4st'$o& essencia$mente c$ nico, no havendo e!ames $aboratoriais "ue a confirmem# Conduta& a suspenso da transfuso reverte a hipotenso rapidamente# A maior parte deste tipo de reao pode ser prevenida evitando:se a transfuso atravs de fi$tro a beira de $eito em pacientes "ue

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usam inibidores da ,DA# ).2.! ;eao 7e6r'l No?"e#ol@t'$a =;7N"> Cara$ter@st'$as& a BNK5 definida pe$o aumento de pe$o menos 1 o D de temperatura, com ou sem ca$afrios, sensao de frio e desconforto, "ue ocorre durante ou poucas horas ap/s a transfuso# Ho as rea(es mais fre"Centes em um servio de hemoterapia e, dependendo da popu$ao ava$iada, sua incidncia pode chegar a 103 das transfus(es de concentrados de hem%cias, sendo "ue pode ser bem mais a$ta nas transfus(es de concentrados de p$a"uetas# Uu$heres mu$t paras e indiv duos po$itransfundidos so os grupos de maior risco de apresentar este tipo de comp$icao "uando da transfuso de D5, pois podem ter anticorpos dirigidos a ant genos do sistema 5=A, p$a"uet%rios ou de neutr/fi$os "ue esto presentes neste componente# A $igao ant genoRanticorpo pode desencadear a $iberao de endoto!inas "ue causariam sintomas como aumento de temperatura de mais de 1 D, ca$afrios e, &s ve)es, cianose# +m segundo mecanismo fisiopato$/gico e!p$icaria cerca de 903 das rea(es secund%rias &s transfus(es de D-# Kestes casos, ocorre a gerao de citocinas inf$amat/rias ;F=: 1, F=:>, F=:@, .KN:7 derivadas dos $euc/citos durante a arma)enagem do hemocomponente, "ue feita a 22 D# As conse"Cncias da BNK5 comumente no so graves, mas causam desconforto para o receptor# Donforme a normati)ao brasi$eira vigente, a transfuso deve ser interrompida e o hemocomponente no deve ser reinfundido# D'a n4st'$o& c$ nico e de e!c$uso, devendo ser afastadas outras causas, como6 reao hemo$ tica, contaminao bacteriana de hemocomponente, etc# -ode contribuir para o diagn/stico o momento em "ue se inicia a reao, por e!emp$o, a BNK5 gera$mente no ocorre no in cio da transfuso, pois e$a depende da dose ou da concentrao de $euc/citos ou citocinas infundidas# Conduta e %ro5'laP'a& a administrao de paracetamo$ pode contro$ar os sintomas# Daso ha1a tremor intenso, o paciente pode ser medicado com meperidina# Fndiv duos "ue apresentem BNK5 grave ou fre"Centes ;ap/s segundo epis/dio7 podem se beneficiar da transfuso de hemocomponentes $eucorredu)idos ;fi$trados7 e/ou medicao profi$%tica# A estratgia de $eucorreduo depende do tipo de hemocomponente# Ko caso de D5, a $eucorreduo pode ser feita tanto antes "uanto depois da arma)enagem, entretanto para os D-, apenas a $eucorreduo pr:arma)enagem efica)# Ainda assim, em caso de persistncia de BNK5 em transfuso de D5 fi$trado, pode:se indicar a $avagem do hemocomponente e em se tratando de D-, pode:se redu)ir o vo$ume de p$asma ou mesmo $avar o hemocomponente#

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).2.1. Conta#'nao 6a$ter'ana Cara$ter@st'$as& a contaminao bacteriana ;DE7 ocorre "uando so introdu)idas bactrias no componente, durante a co$eta ou o processamento# A sepse secund%ria & infuso de D5 contaminado um evento considerado muito raro, sendo "ue os casos com comp$ica(es c$ nicas re$evantes so estimados em 1/250#000 transfus(es# ,sta bai!a preva$ncia atribu da &s condi(es de arma)enagem deste hemocomponente ;2 a >oD7, consideradas desfavor%veis ao crescimento da maioria das bactrias# Dontudo a bactria Yersinia enterocolitica mantm a viabi$idade nessas condi(es, podendo resu$tar em /bito na maioria dos pacientes# Wuanto ao D-, arma)enado a 22 c 2oD, o risco de contaminao maior, e as manifesta(es c$ nicas podem ser agudas ou tardias, dependendo da concentrao e do tipo de bactria e da pato$ogia de base do receptor# Ko entanto, a maioria dos receptores transfundidos com Dcontaminado no desenvo$ve sintomas ou sinais c$ nicos e "uando os desenvo$ve, so em gera$ $eves, o "ue pode confundir com a BNK5# ,stima:se "ue a contaminao de D- ocorra em 1 em 1#000:2#000 unidades, e a sepse em 1 para cada 25#000 transfus(es# ,m re$ao aos produtos conge$ados ;-ND e DBF'7, o risco de contaminao muito pe"ueno, mas pode ocorrer "uando desconge$ados em banho: maria "ue contm %gua contaminada# D'a n4st'$o& os sinais e sintomas so febre maior ou igua$ a 29JD ou aumento de 2JD em re$ao & temperatura pr:transfusiona$, ca$afrios intensos, tremores, ta"uicardia ;maior ou igua$ a 120 bpm/min ou aumento de <0 bpm /min7, aumento ou diminuio de 20 mm 5g na presso arteria$ sist/$ica# 'utros sintomas podem inc$uir n%usea, vAmitos, dor $ombar, dor abdomina$, ta"uipnia, o$ig*ria/an*ria e hemorragia ;coagu$ao intravascu$ar disseminada7# Domo inicia$mente o "uadro c$ nico muito seme$hante ao da reao hemo$ tica aguda, deve:se proceder & investigao a fim de descart%:$a# Conduta& a transfuso deve ser interrompida assim "ue esta reao for considerada# A seguir, deve: se encaminhar o hemocomponente e o e"uipo uti$i)ado para a transfuso ao servio de hemoterapia# 4eve:se co$her amostra do receptor e do hemocomponente para cu$tura microbio$/gica ;aer/bios e anaer/bios7# 0 importante ainda inspecionar o hemocomponente, pois mudana da co$orao do conte*do da bo$sa de D5 para p*rpura escuro, presena de grumos em seu interior e sinais sugestivos de hem/$ise sugerem contaminao bacteriana# ' tratamento do receptor "ue foi transfundido com produto contaminado consiste na administrao de antibi/ticos de $argo espectro e adoo de terapia para cho"ue sptico, fa$ncia rena$ e DFG4, "ue podem acompanhar o "uadro, reava$iando a antibioticoterapia ap/s resu$tados da cu$tura#

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).2.). ;ea(es *e#ol@t'$as no?'#unes Cara$ter@st'$as& "uando se identifica reao hemo$ tica ;paciente apresentar hemog$obin*ria e/ou hemog$obinemia e/ou icter cia7, mas no for detectado anticorpo anti:hem%cia ;testes imuno: hemato$/gicos negativos7, deve:se investigar outras causas de hem/$ise no:imune ;.abe$a 97# Ta6ela 3 I Causas de *e#4l'se no?'#une A"uecimento e!cessivo do concentrado de hem%cias Donge$amento inadvertido das hem%cias ;refrigerador desregu$ado7 Dontato do sangue com so$u(es incompat veis ;soro g$icosado7 5em%cias infundidas sob presso e!cessiva .rauma mec9nico no intra:operat/rio Fnfuso de so$u(es hipotAnicas Dontaminao bacteriana D'a n4st'$o& os sinais e sintomas so menos graves e, &s ve)es, $imitam:se apenas & identificao $aboratoria$ de hemog$obinemia e/ou hemog$obin*ria# As conse"Cncias c$ nicas usua$mente no so graves, mas pode ocorrer insuficincia rena$ em pe"ueno n*mero de casos# Conduta& dever% ser feito monitoramento da funo rena$ e condu)ir o paciente como reao hemo$ tica aguda# Lera$mente o diagn/stico ocorre ap/s infuso de todo o hemocomponente, pois o paciente pode ser tota$mente assintom%tico, portanto, a conduta mais efetiva a profi$a!ia, evitando:se rea$i)ar "ua$"uer dos procedimentos citados acima ;a"uecimento do concentrado, infuso em SVT com medica(es ou so$u(es outras "ue no soro fisio$/gico, compresso da bo$sa, visando uma infuso mais r%pida, etc#7# ).2.-. So6re$ar a ,olA#'$a Cara$ter@st'$as& a sobrecarga vo$mica ;HG7 mais comum em crianas, indiv duos idosos, pacientes com anemia crAnica normovo$mica, portadores de insuficincia card aca ou rena$, tratados com a transfuso de sangue tota$ ou vo$ume e!cessivo de concentrado de hem%cias# D'a n4st'$o& os sintomas so re$acionados & insuficincia card aca e ao edema de pu$mo, ta"uipnia, dispnia, cianose, ta"uicardia, e$evao da -A e da presso venosa centra$ ;-GD7# Conduta e %re,eno& deve:se interromper a transfuso imediatamente ou redu)ir sua ve$ocidade de infuso e co$ocar o paciente em posio sentada# 4iurticos de ao r%pida, como a furosemida, podem ser uti$i)ados por via endovenosa# Uanter aporte ade"uado de o!ignio, com m%scara ou

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venti$ao mec9nica, se necess%rio# Ko caso de edema agudo de pu$mo, medidas ade"uadas devem ser tomadas ;uso de nitratos, morfina, rea$i)ao de sangria, etc#7# +sua$mente, a ve$ocidade de infuso de produtos sangC neos de 2,0:>,0 m=/Pg/hora, mas, nos pacientes mais suscept veis, a profi$a!ia da sobrecarga vo$mica pode ser feita pe$a infuso rea$i)ada $entamente ;1 m=/Pg/hora7 e, se necess%rio, fracionada em um ou mais dias# A administrao de diurticos antes ou durante a transfuso pode ser *ti$# ).2.0. Eeso %ul#onar a uda rela$'onada < trans5uso =T;AEI I Transfusion Related Acute Lung Injury> Cara$ter@st'$as& .BA=F uma das causas de edema pu$monar no:cardiognico e pode ser definida como uma nova $eso pu$monar aguda ;A=F7 de in cio em at > horas ap/s o trmino da transfuso cu1o diagn/stico se baseia em critrios c$ nicos e radio$/gicos e no em critrios $aboratoriais# ,sta comp$icao se caracteri)a por in cio s*bito de hipo!emia ;-a' 2/Nio2 d 200mm5g, ou saturao de '2 [ 903 em ar ambiente, ou outros sinais c$ nicos7, infi$trado pu$monar bi$atera$ ao B! de t/ra! e ausncia de hipertenso de %trio es"uerdo# .rata:se de uma comp$icao possive$mente mais fre"Cente do "ue se acreditava ;incidncia desconhecida7 e potencia$mente fata$# A fisiopato$ogia da .BA=F no p$enamente estabe$ecida# 5% trs mode$os propostos de mecanismos fisiopato$/gicos6 imuno$/gicos, no:imuno$/gicos e a associao de dois eventos distintos# ' mecanismo imuno$/gico atribu do & presena de anticorpos anti:5=A ;c$asses F ou FF7 ou anti:neutrof $ico ;anti:5KA7 no p$asma do doador, mas em menos de 103 dos casos, os a$oanticorpos so de origem do receptor# 's doadores mais comumente associados & .BA=F so a"ue$es anteriormente e!postos a ant genos $eucocit%rios, como pessoas submetidas a transfuso ou mu$tigestas# ,m a$guns casos t picos de .BA=F no so detectados anticorpos no doador e nem no receptor e os autores conc$u ram "ue a patognese da .BA=F possa no ser anticorpo:mediada# A partir da postu$aram "ue possa decorrer da gerao de $ pides bio$ogicamente ativos ou de F$:> e F=:@ em concentrao aumentada nos produtos sangC neos arma)enados# Nina$mente tem sido tambm feita a hip/tese de "ue para a ocorrncia c$ nica de .BA=F se1a necess%ria a coe!istncia de dois agravos, sendo o primeiro re$acionado & condio c$ nica sub1acente do paciente ;trauma, infeco grave7 e o segundo & infuso de modificadores da resposta bio$/gica presentes no componente sangC neo ;$ pides ativos, citocinas, $eucoag$utininas7#

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D'a n4st'$o& deve ser suspeitado em pacientes "ue este1am sendo transfundidos ou foram transfundidos nas *$timas > horas e apresentem uma nova $eso pu$monar aguda ;A=F7# Heu diagn/stico baseia:se em critrios c$ nicos e radio$/gicos e no em critrios $aboratoriais# Daracteri)a:se por in cio s*bito de hipo!emia ;-a'2/Nio2 d 200mm5g, ou saturao de ' 2 [ 903 em ar ambiente7, infi$trado pu$monar bi$atera$ ao B! de t/ra! e ausncia de hipertenso de %trio es"uerdo# 's achados c$ nicos compreendem ta"uipnia, cianose, hipo!emia, febre, ca$afrios, hipotenso arteria$ com -GD norma$ ;o "ue a diferencia da sobrecarga de vo$ume7 e presso capi$ar pu$monar norma$ ou bai!a# A suspeita diagn/stica pode eventua$mente ser reforada pe$a deteco de anticorpos anti:5=A ou anti:5KA no soro do doador ou do receptor# A gravidade do "uadro respirat/rio gera$mente desproporciona$ ao vo$ume de sangue infundido, "ue gera$mente muito pe"ueno para produ)ir hipervo$emia# Conduta& a preveno do .BA=F consiste na e!c$uso dos doadores anteriormente imp$icados ou associados m*$tip$os eventos de .BA=F e na diminuio ou mesmo na supresso do uso c$ nico dos produtos com a$to vo$ume p$asm%tico ;-ND e p$a"uetafrese7 de doadores potencia$mente portadores de anticorpos anti:5=A ou anti:5KA ;mu$tigestas e doadores "ue tenham recebido transfuso7, "ue devem ser preferencia$mente destinados para a ind*stria# He "ua$"uer tipo de reao pu$monar aguda suspeitada, a transfuso deve ser imediatamente interrompida# ' tratamento deste tipo de reao baseia: se em reverso da hipo!emia com o!igenoterapia e venti$ao mec9nica, se necess%rio# A maioria dos pacientes recupera a funo respirat/ria em <@ a 9> horas#

).2.3. "'%oter#'a Cara$ter@st'$as& a hipotermia ocorre em decorrncia da infuso r%pida de grande vo$ume de hemocomponentes resfriados ;recentemente retirados do refrigerador7 especia$mente em pacientes v timas de trauma e com cho"ue circu$at/rio# D'a n4st'$o& manifesta:se por sensao de desconforto e ca$afrios# A temperatura corpora$ encontra:se diminu da# -ode ocorrer arritmia card aca e dist*rbio da hemostasia# Conduta& a preveno consiste no pr:a"uecimento ;a temperatura no superior a <2JD7 do hemocomponente, "ue deve ser feito de forma contro$ada, em a"uecedores pr/prios para este fim e est% indicada para pacientes "ue recebero transfus(es de concentrado de hem%cias ou p$asma em ve$ocidade de infuso superior a 100 m=/minuto# Kestes casos, a incidncia de arritmia card aca pode estar aumentada, em ra)o da diminuio da temperatura no n/ sino:atria$# ,stas situa(es gera$mente ocorrem em sa$as de cirurgia e sa$as de atendimento de trauma#

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).2.10. Co#%l'$a(es #eta64l'$as Cara$ter@st'$as& mais fre"Cente em pacientes submetidos a transfuso macia de hemocomponentes e em transfus(es no per odo neonata$# As principais a$tera(es so decorrentes da to!icidade do citrato ;hipoca$cemia e hipomagnesemia7, mas tambm podem ocorrer hiperca$emia e acidose ;ver transfuso macia7# ).2.10.1 ? ToP'$'dade do $'trato& a concentrao fina$ de citrato mais a$ta nos produtos p$asm%ticos# ' citrato norma$mente rapidamente metabo$i)ado pe$o f gado, contudo em situa(es de transfuso macia, a capacidade hep%tica de metobo$ismo u$trapassada# ' citrato forma ento comp$e!os com o c%$cio, $evando a reduo do c%$cio ioni)ado e hipoca$cemia, "ue "uando transit/ria, bem to$erada# ,sta comp$icao caracteri)ada por parestesia periora$ e de e!tremidades, tontura, ca$afrios, tremores e espamos muscu$ares# ,m casos mais graves, pode ocorrer arritmia card aca# ' tratamento consiste na administrao de c%$cio por via ora$ ou parentera$, assim "ue surgirem os sintomas# ,m situa(es em "ue a to!icidade prevista, como nas afreses, pode:se administrar c%$cio profi$aticamente# ).2.10.2 I "'%er$ale#'a& a arma)enagem de D5 $eva a perda de pot%ssio pe$as c$u$as acarretando o aumento de sua concentrao na so$uo preservadora# ,m casos de transfuso macia, pode ocorrer hiperca$emia transit/ria, cu1a causa na verdade mu$tifatoria$, inc$uindo dist*rbios do e"ui$ brio %cido:base do paciente, concentrao de c%$cio ioni)ado, funo rena$ e ve$ocidade de infuso# ' tratamento em gera$ feito pe$a diminuio da ve$ocidade de infuso do D5 e correo do ba$ano %cido:base# ).2.11. S@ndro#e dos Xol*os ,er#el*osY Cara$ter@st'$as& atribu da predominantemente a um determinado fi$tro $eucorredutor 1% retirado do mercado, esta s ndrome descrita na $iteratura pe$a presena de hiperemia con1untiva$ bi$atera$ ou mesmo hemorragia, no per odo de 01 dia ap/s a transfuso e com durao mdia de 05 dias# 'utros achados foram dor ocu$ar, cefa$ia, edema periorbita$, artra$gia, n%usea, vAmito, dispnia e e!antema#

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).3. ;EACFES TA;DIAS Ta6ela 10 I ;ea(es ad,ersas < trans5uso I tard'as Beao hemo$ tica imune tardia ;B5F.7 -*rpura p/s:transfusiona$ 4oena do en!erto:contra:hospedeiro p/s:transfusiona$ ;4,D5:-.7 Befratariedade & transfuso de p$a"uetas Fmunomodu$ao Hobrecarga de ferro .ransmisso de doenas infecciosas ).3.1. ;eao "e#ol@t'$a Tard'a =;"T> Cara$ter@st'$as& a B5. definida por hem/$ise imunomediada em indiv duos previamente a$oimuni)ados, por transfuso ou gestao anteriores e ocorre depois de 2< horas da transfuso de hem%cias, mas em gera$ detectada somente de 2 a 10 dias depois# ,sta reao se deve a anticorpos irregu$ares indetect%veis ;ou no detectados7 no soro de pacientes ree!postos a determinados ant genos em uma nova transfuso# A incidncia da B5. aparentemente bai!a, porm acredita:se "ue apenas a minoria dos casos se1a diagnosticada, uma ve) "ue a hem/$ise pode passar despercebida por se confundir com a doena de base, ou mesmo no ser detectada por ocorrer mais $entamente e v%rios dias ap/s a transfuso# D'a n4st'$o& fre"Cente no detect%:$a, pois os sinais c$ nicos podem ser discretos e passarem despercebidos# ' "uadro c$ nico composto por febre, icter cia e "ueda da hemog$obina ou aproveitamento transfusiona$ inade"uado# ,ntretanto, importante "ue se1a considerada sempre "ue o incremento p/s:transfusiona$ da concentrao de hemog$obina for abai!o do esperado ou ocorrer febre sem causa aparente, mesmo na ausncia de icter cia# ,m gera$ o "uadro c$ nico $eve, entretanto, numa minoria dos casos a B5. pode ser grave e at provocar o /bito# es ve)es, pode:se detectar a presena de anticorpos ap/s a transfuso de hem%cias, mas no haver sinais c$aros de hem/$ise ;"ueda da hemog$obina, hiperbi$irrubinemia no:con1ugada7# A maioria das B5. e!travascu$ar e os sistemas Bh e Xe$$ so os mais fre"Centemente envo$vidos# 4eve:se enviar ao $aborat/rio de imuno:hemato$ogia, duas amostras do paciente, uma sem e outra com anticoagu$ante, para "ue se1a rea$i)ada pes"uisa de anticorpos irregu$ares e teste direto da antig$obu$ina ;.4A7, respectivamente# A presena de um novo anticorpo, se1a no soro ;-AFc7 ou $igado &s hem%cias ;.4Ac7, fa)em o diagn/stico# Wuando houver suspeita de reao hemo$ tica tardia, porm, sem a deteco de novo a$oanticorpo anti:eritrocit%rio, deve: se investigar a presena de anticorpo anti:5=A#

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Conduta& gera$mente o tratamento desnecess%rio, porm importante ava$iar a necessidade de nova transfuso e da funo rena$# -ara as transfus(es futuras, os concentrados de hem%cias devem ser negativos para o ant geno envo$vido na hem/$ise, com o ob1etivo de evitar rea(es# Ko caso de no ter sido identificado o anticorpo anti:eritrocit%rio, pode:se optar por transfundir D5s com teste de compatibi$idade negativo# ,ventua$mente, em situa(es emergenciais, a transfuso de componentes incompat veis pode ser autori)ada# ).3.2. PZr%ura %4s?trans5us'onal =PPT> Cara$ter@st'$as& a --. de ocorrncia rara, porm grave, e se caracteri)a por "ueda repentina do n*mero de p$a"uetas, gera$mente abai!o de 10#000/mm 2, e p*rpura de 5 a 10 dias ap/s a transfuso de D5, D- ou p$asma# -ode ocorrer febre e ca$afrios durante a transfuso imp$icada# A --. causada por a$oanticorpos do receptor contra ant genos p$a"uet%rios do doador, ausentes no receptor8 portanto os pacientes com hist/ria prvia de gestao ou transfuso so mais suscept veis# A destruio das p$a"uetas ocorre, na maioria das ve)es, pe$a presena de anticorpos contra o ant geno p$a"uet%rio 5-A:1a ;presente em 9@3 dos indiv duos7, o "ue $eva & destruio tanto das p$a"uetas transfundidas "uanto das do pr/prio paciente, apesar de suas p$a"uetas serem negativas para o ant geno envo$vido# D'a n4st'$o& feito pe$a associao da hist/ria de p*rpura trombocitopnica ap/s transfuso de hemocomponentes# ' "uadro c$ nico:$aboratoria$ gera$mente auto:$imitado, com reso$uo em cerca de 2 semanas# 4e) a "uin)e por cento dos pacientes evo$uem para /bito por sangramento no HKD# Conduta& o uso de cortic/ide controvertido# 's tratamentos de esco$ha so imunog$obu$ina intravenosa ;FgFG7 em a$tas doses ou p$asmafrese, sendo o *$timo menos efetivo# A transfuso de p$a"uetas pode ser rea$i)ada se o componente for negativo para o ant geno envo$vido, uti$i)ando:se FgFG concomitantemente# Domo D-s negativos para o ant geno 5-A:1a ;o mais comumente envo$vido7 no so norma$mente dispon veis, em ra)o de sua bai!a fre"Cncia, dif ci$ transfundir D- neste pacientes# ).3.3. Doena do enPerto?$ontraI*os%ede'ro %4s?trans5us'onal =DEC"?PT> Cara$ter@st'$as& a 4,D5:-. um efeito adverso p/s:transfusiona$ raro# As condi(es m nimas

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para sua ocorrncia so6 1# 2# -resena de $inf/citos imunocompetentes no hemocomponente, como D5, D-, DL, p$asma no 4iferenas no sistema 5=A entre doador e receptor, particu$armente em situa(es em "ue e!ista conge$ado ;o processo de conge$amento destr/i os eventua$mente presentes no p$asma78 certa diversidade antignica entre doador e receptor, mas diversidade esta "ue no se1a suficiente para impedir a en!ertia de $inf/citos do doador, mesmo "ue tempor%ria# ,sta situao pode ocorrer inc$usive em indiv duos imunocompetentes, por e!emp$o, como nos casos de transfuso consangC nea, em "ue pode haver uma grande seme$hana antignica entre doador e receptor, mas este *$timo e!pressaria ant genos ausentes no doador, o "ue poderia desencadear uma resposta imuno$/gica do en!erto ;transfuso7 contra o receptor8 2# Fnabi$idade do receptor em re1eitar os $inf/citos do doador como pode ocorrer em indiv duos imunossuprimidos, ou se1a, incapa)es de re1eitar o en!erto ;transfuso7, mesmo "ue temporariamente# D'a n4st'$o& essencia$mente c$ nico, tipicamente se inicia entre ?:10 dias ap/s a transfuso e se caracteri)a por febre, e!antema "ue acomete inicia$mente tronco e face e posteriormente membros, a$terao de funo hep%tica ;e$evao de transaminases e bi$irrubinas7, enteroco$ite com diarria a"uosa "ue pode ser profusa, pancitopenia refrat%ria, n%useas e vAmitos# A 4,D5:-. fre"Centemente no diagnosticada, pois pode ser confundida com a doena de base ou com farmacodermias# Ei/psias de /rgos afetados podem reforar a suspeita diagn/stica, porm a confirmao diagn/stica somente pode ser feita por meio da identificao de materia$ gentico ou $inf/citos do doador em tecidos do receptor por tipagem 5=A, citogentica ou estudos de marcadores genAmicos# Conduta& uma ve) identificada a 4,D5:-., pode:se instituir tratamento imunossupressor ;corticoster/ides, cic$ofosfamida, g$obu$ina anti:timocit%ria, etc#7, "ue, no entanto, em gera$ inefica)# Noram descritos raros casos bem sucedidos com o transp$ante de D-5# A profi$a!ia deve ser feita irradiando:se os hemocomponentes ce$u$ares ;sangue tota$, concentrado de hem%cias, concentrado de p$a"uetas e granu$/citos7 com dose de 2#500 cLV# A prescrio de hemocomponentes irradiados est% indicada nas seguintes situa(es6 17 recm:nascidos prematuros8 27 e!sangC neo:transfuso e transfuso intra:uterina8 27 pacientes onco:hemato$/gicos em "uimioterapia8 <7 pacientes portadores de neurob$astoma em "uimioterapia8 57 portadores de imunodeficincias congnitas8 >7 doadores re$acionados ;pai/me/irmo78 ?7 portadores de anemia ap$%stica grave8 @7 transp$antes8 97 pacientes com imunossupresso grave#

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).3.!. ;e5ratar'edade < trans5uso de %la2uetas Cara$ter@st'$as& a refratariedade & transfuso de p$a"uetas caracteri)a:se por um inade"uado incremento p$a"uet%rio ap/s a transfuso de D-# ,sta comp$icao pode ser causada por fatores no: imunes ou imunes# 4entre os primeiros, os mais importantes so6 febre, infeco, sepse, grandes esp$enomega$ias, DFG4, uso de antibi/ticos e antif*ngicos ;e!6 Anfotericina E7# ,ntre as causas imunes, destacam:se a a$oimuni)ao contra ant genos do sistema 5=A de c$asse F, "ue pode decorrer da a$oimuni)ao durante a gestao ;"uando houver incompatibi$idade materno:feta$7 ou de repetidas transfus(es de hemocomponentes# 'utras causas imunes de refratariedade p$a"uet%ria so a a$oimuni)ao contra ant genos p$a"uet%rios espec ficos e o uso de p$a"uetas AE':incompat veis# A sua fre"Cncia depende da doena de base e do es"uema transfusiona$ a "ue o paciente submetido, sendo mais fre"Cente em pacientes no:imunossuprimidos# D'a n4st'$o& o diagn/stico de refratariedade p$a"uet%ria deve ser feito "uando no houver o aumento esperado na contagem de p$a"uetas em pe$o menos duas transfus(es consecutivas de D- AE' compat veis# ,ntretanto, a$guns autores consideram este diagn/stico ap/s trs transfus(es de p$a"uetas no per odo de duas semanas# ' c%$cu$o do incremento transfusiona$ pode ser feito atravs de f/rmu$a espec fica# A transfuso de D- considerada inefica) "uando o FD- ;incremento corrigido de p$a"uetas7 obtido entre 15 minutos e uma hora ap/s a transfuso for inferior a ?#500:10#000/mm 2 e ap/s 1@ a 2< horas, inferior a <500/mm2# Ger item SBefratariedade a transfus(es de p$a"uetasT# Conduta& - Hempre "ue poss ve$, rea$i)ar contagem pr e p/s:transfusiona$ de p$a"uetas em pacientes "ue recebem transfus(es iterativas, devendo a contagem p/s:transfusiona$ ser feita em 15:>0 minutos e 1@:2< horas ap/s o trmino da transfuso# - Bea$i)ar contagem de p$a"uetas p/s:transfusiona$ sempre "ue o paciente apresentar, durante ou $ogo ap/s a transfuso, reao febri$ com ou sem ca$afrios, ca$afrios sem febre ou sensao de morte iminente# - Donstatada a refratariedade & transfuso p$a"uet%ria6 1# +ti$i)ar preferencia$mente p$a"uetas AE':idntico, caso no se1a poss ve$, seguir a ordem de prioridade da tabe$a abai!o ;.abe$a 1176

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Ta6ela 11 ? Pr'or'dade de seleo de CP de a$ordo $o# o s'ste#a AJ8 %ara %a$'entes re5rat+r'os 7en4t'%o Pa$'ente C8M ;e5ratar'edade A E AE ' 7en4t'%o Con$entrado de Pla2uetas 1L o%o A E AE ' 2L o%o ' ' A E 3L o%o E A E A !L o%o AE AE ' AE

2# Gerificar possibi$idade de fornecer p$a"uetas com menos de <@ horas de co$hidas, 2# ,m pacientes "ue este1am recebendo concomitantemente anfotericina E, fa)er um interva$o de 2 horas entre a infuso do medicamento e a transfuso e vice:versa8 - He apesar destas medidas, as transfus(es continuarem sendo inefica)es, suspender as transfus(es profi$%ticas e transfundir apenas em hemorragias ou diante de "ua$"uer sintoma ou sina$ sugestivo de hemorragia grave# - He estas estratgias forem infrut feras, e em se tratando de refratariedade imune, verificar possibi$idade de transfundir p$a"uetas de afrese compat veis por prova cru)ada ou da se$eo de doadores com fen/tipo 5=A compat ve$ com o do paciente, ou compat ve$ com o anticorpo "ue este apresenta ou aumentar o n*mero de unidades de D- transfundidas# - ,m pacientes refrat%rios a recomendao gera$ no transfundir profi$aticamente, a no ser "ue se disponha de p$a"uetas 5=A:compat veis# ).3.1. I#uno#odulao rela$'onada a trans5uso I T;IM =transfusion-related immunomodulation> Acredita:se "ue a transfuso de sangue possa provocar mudanas na funo imune dos receptores, mediadas por $inf/citos do doador# Noi demonstrada diminuio da atividade KX, reduo da ra)o D4</D4@, de$eo c$ona$ de $inf/citos . e aumento da resposta .h2# Hugere:se "ue as conse"Cncias c$ nicas destas a$tera(es possam aumentar a recorrncia de c9ncer, aumento da fre"Cncia de infec(es p/s:operat/rias e aumento da ta!a de morta$idade# -acientes com insuficincia rena$ e previamente transfundidos tm menor ndice de re1eio de transp$ante rena$# Fndiv duos com doena de Drohn tambm podem apresentar me$hora c$ nica ap/s a transfuso e mesmo atingir a remisso c$ nica# ,ntretanto, no se sabe com certe)a "ua$ seria o impacto c$ nico da imunossupresso indu)ida pe$a transfuso de sangue, nem mesmo "uais seriam seus mecanismos fisiopatognicos# .em sido proposto "ue a transfuso de componentes $eucorredu)idos pode prevenir o .BFU#

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).3.). So6re$ar a de 5erro Cara$ter@st'$as& ocorre em pacientes cronicamente transfundidos, especia$mente os portadores de hemog$obinopatias dependentes de transfuso, como a ta$assemia maior e anemia fa$ciforme, principa$mente depois de transfuso de mais de 50:100 unidades de concentrado de hem%cias, na ausncia de sangramento# ,sses pacientes apresentam um ac*mu$o progressivo de ferro, "ue e!cede sua perda fisio$/gica ;no h% mecanismos fisio$/gicos de e!creo de ferro7# Dada unidade de D5 contm apro!imadamente 200:250 mg de ferro# A arma)enagem desse e$emento se d% inicia$mente nos macr/fagos do sistema ret cu$o:endote$ia$, mas depois de saturados esses s tios, o ferro passa a ser depositado nas c$u$as paren"uimatosas de /rgos, interferindo com a funo de /rgos como corao, f gado e g$9ndu$as end/crinas# A insuficincia hep%tica e a to!icidade card aca so as comp$ica(es mais graves, mas tambm podem provocar diabetes me$$itus e a$terar a pigmentao da pe$e# D'a n4st'$o6 a$m do "uadro c$ nico, observam:se nesses pacientes aumento da ferritina srica, aumento da saturao da transferrina, aumento da concentrao de ferro hep%tico ;dosado em tecido obtido por bi/psia ou "uantificado indiretamente por HW+F4 ou resson9ncia magntica7# 0 importante a ava$iao funciona$ dos /rgos potencia$mente acometidos# Conduta& o tratamento visa a retirada de ferro sem a reduo da hemog$obina do paciente# -ara esse fim so usados agentes de "ue$ao do ferro, de uso subcut9neo ou endovenoso, como a desfero!amina e, mais recentemente, a deferiprona e o deferasiro!, "ue so de administrao ora$# ).3.-. Trans#'sso de doenas 'n5e$$'osas Cara$ter@st'$as& durante as *$timas dcadas, as ta!as desse tipo de comp$icao diminu ram drasticamente, devido a e!tensa pes"uisa para caracteri)ar os pat/genos transmitidos por transfuso, caracteri)ao da din9mica das infec(es, imp$ementao de critrios mais r gidos na se$eo de doadores e aumento da sensibi$idade dos mtodos $aboratoriais para triagem# 's pat/genos mais comumente envo$vidos so os v rus das hepatites E e D, 5FG 1 e 2, 5.=G F e FF ;sendo somente o tipo F associado a desenvo$vimento de doena c$ nica7, os agentes re$acionados a doena de Dhagas e s fi$is# ,ntretanto, outros agentes podem ser transmitidos por transfuso, como citomega$ov rus, v rus E19, Plasmodium sp, babesia, e a"ue$es denominados emergentes ;prions, v rus do Ki$o ocidenta$, etc#7# ' risco residua$ de transmisso dos agentes infecciosos citados acima varia conforme a popu$ao, o agente

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infeccioso, com os mtodos $aboratoriais empregados para sua deteco e as pr%ticas usadas, tanto na se$eo de doadores "uanto na indicao das transfus(es# ,mbora bastante seguro, o esto"ue de sangue permanece vu$ner%ve$ aos agentes infecciosos 1% conhecidos e a agentes infecciosos emergentes sendo necess%ria cont nua vigi$9ncia contra novos pat/genos# D'a n4st'$o& suspeitado em pacientes com soro$ogia negativa previamente & transfuso, "ue apresentem "uadro c$ nico sugestivo das doenas acima citadas ou converso soro$/gica# Conduta& ap/s a confirmao de soroconverso, informar o ocorrido ao hemocentro respons%ve$ pe$a distribuio do produto transfundido "ue tomar% as medidas cab veis# -. ADMINIST;ACD8 DE T;ANS7BSD8 -ara diminuir o risco transfusiona$, necess%rio o cumprimento correto de v%rias etapas, desde a re"uisio, a co$eta de amostras de sangue do receptor, o transporte das amostras, a rea$i)ao dos testes pr:transfusionais, o encaminhamento dos produtos at o receptor designado na re"uisio e, fina$mente, a insta$ao e o acompanhamento da transfuso# -ara toda transfuso de hemocomponentes ou hemoderivados deve haver uma re"uisio manua$ ou e$etrAnica do mdico assistente, assim como uma prescrio mdica no prontu%rio, entretanto, a responsabi$idade pe$a transfuso comparti$hada pe$o hemoterapeuta, "ue poder% contra:indic%:$a ou sugerir modifica(es# -.1. S8EICITACD8 DE T;ANS7BSD8 As re"uisi(es de transfuso de hemocomponentes e hemoderivados devem ser feitas por mdico habi$itado, por escrito, em formu$%rios espec ficos ou e$etronicamemte, e deve conter, pe$o menos, as seguintes informa(es6 Fdentificao do paciente6 nome e sobrenome, se!o, data de nascimento, n*mero do registro hospita$ar ou e"uiva$ente# =oca$i)ao do paciente ;andar, enfermaria, $eito etc#7# .ipo do produto so$icitado ;com respectivo vo$ume/"uantidade assim como eventuais caracter sticas especiais R $eucorreduo, irradiao, $avagem7# 4iagn/stico do paciente e indicao da transfuso# Besu$tados $aboratoriais "ue contribuam para 1ustificar a indicao da transfuso# -eso corpora$#

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Antecedentes gestacionais e/ou transfusionais# 4ata da re"uisio# Fdentificao do mdico re"uisitante ;nome, assinatura e n*mero do registro profissiona$7#

-.2. C8EETA DAS AM8ST;AS A co$eta das amostras de sangue do receptor somente pode ser feita por pessoa capacitada e treinada para rea$i)ar ta$ tarefa# ' paciente deve ser identificado e ser "uestionado verba$mente sempre "ue poss ve$ sobre a sua identidade# A rotu$agem dos tubos de amostras deve ser feita imediatamente ap/s e co$eta, pe$a mesma pessoa "ue as co$etou, e, preferencia$mente, no mesmo $oca$# Homente ap/s cumprir estas etapas "ue outro paciente pode ser atendido# ' servio de hemoterapia somente deve aceitar as re"uisi(es e as amostras preenchidas, rotu$adas a acondicionadas# -.3. TESTES DE C8MPATIJIEIDADE 's testes de compatibi$idade prRtransfusionais devem ser rea$i)ados para todas as transfus(es de hem%cias e para a"ue$es hemocomponentes "ue contenham mais do "ue 2 m= de vo$ume eritrocit%rio ;e!#6 concentrado de granu$/citos7# ,ntre os testes inc$uemRse as tipagens AE' e Bh4, tanto de amostras de receptor "uanto do doador, a pes"uisa de anticorpos irregu$ares no soro do receptor e a prova cru)ada entre as hem%cias do doador e o soro do receptor# A pes"uisa de anticorpos irregu$ares re"uer a incubao de soro do receptor com hem%cias de fen/tipos conhecidos, e tem por ob1etivo identificar anticorpos inesperados no receptor, "ue poderiam, eventua$mente, provocar reao hemo$ tica# A prova cru)ada nada mais do "ue a simu$ao in vitro do "ue ocorrer% in vivo, em "ue se pes"uisa a presena de anticorpos no soro do receptor contra ant genos eritrocit%rios do doador# Wuando positiva, na maioria das ve)es, contra:indica a transfuso dos D5s testados# ,m situa(es em "ue h% a presena auto: anticorpos no receptor, como ocorre na anemia hemo$ tica auto:imune e eventua$mente em outras condi(es c$ nicas ;pan:ag$utinao7, a transfuso de D5 pode ser $iberada a despeito de a prova cru)ada ser positiva, desde "ue se1am rea$i)ados testes adicionais# Hempre "ue, em circunst9ncias especiais e 1ustificadas, for re"uisitada a transfuso de hem%cias, e contra as "uais for detectado anticorpo irregu$ar potencia$mente hemo$ tico, o servio de hemoterapia deve comunicar o fato ao mdico so$icitante da transfuso, e em con1unto, ava$iar o caso assumindo por escrito a co:responsabi$idade pe$a indicao# ,m situa(es emergenciais em "ue o mdico so$icitante no puder ser $oca$i)ado, o mdico hemoterapeuta ade"uadamente

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poder% assumir iso$adamente esta deciso# Kestas situa(es, a$m disso, recomenda:se a obteno de consentimento forma$ do paciente ou de seu respons%ve$ $ega$# 's testes de compatibi$idade re"uerem apro!imadamente uma a duas horas para serem feitos# A $iberao de D5 antes do trmino da prova de compatibi$idade pode ser feita nos casos de e!trema urgncia, com a so$icitao escrita do mdico respons%ve$ pe$o paciente# Keste caso, os testes pr: transfusionais so comp$etados, mesmo ap/s o trmino da transfuso, e, em caso de incompatibi$idade, o mdico do paciente deve ser informado pe$o servio de hemoterapia para eventuais medidas teraputicas#

-.!. INSTAEACD8 DE "EM8C8MP8NENTES."EM8DE;I9AD8S -.!.1. E2u'%o de trans5uso A transfuso de "ua$"uer hemocomponente somente deve ser rea$i)ada atravs de fi$tros "ue impedem a passagem de co%gu$os ou grumos de p$a"uetas e $euc/citos# ' fi$tro mais uti$i)ado tem poro de 1?0 m, o "ue possibi$ita a remoo de agregados maiores# Ko entanto, os microagregados com di9metro inferior a 1?0 m podem passar pe$os poros e se $oca$i)ar em $eito vascu$ar do pu$mo# Ainda no so p$enamente conhecidos os efeitos adversos re$acionados a esses microagregados# ,"uipos espec ficos para a $eucorreduo Sem beira do $eitoT substituem o fi$tro mencionado acima# -e"uenos vo$umes podem ser infundidos com uma seringa acop$ada a um fi$tro apropriado# -.!.2. A ul*as ' ca$ibre das agu$has para f$ebotomia depende do tamanho e da integridade da rede venosa# 4eve: se tomar cuidado para no e!ercer a presso e!cessiva na bo$sa de sangue pois h% risco de hem/$ise mec9nica, principa$mente "uando usadas agu$has de pe"ueno ca$ibre# -.!.3. A2ue$edores Heu uso recomendado somente "uando houver necessidade de transfundir rapidamente grande vo$ume de hemocomponente ainda frio ;e!6 transfuso macia, e!sangC neo:transfuso, transfuso intra: uterina7# 4eve:se tomar cuidado para no a"uecer o componente a temperatura superior a <2JD# -ortanto, o a"uecedor deve conter termAmetro e a$arme sonoro "ue dispare "uando a temperatura u$trapassar este va$or# ' a"uecimento do hemocomponente deve ser feito com e"uipamento apropriado e sob superviso do servio de hemoterapia# Ko se recomenda o a"uecimento de concentrado de hem%cias em %gua "uente de torneira ou microondas, pois podem indu)ir a hem/$ise devido ao supera"uecimento#

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-.!.!. Durao da trans5uso ' tempo m%!imo para a infuso de um hemocomponente de < horas# Becomenda:se "ue a infuso de D5 se1a inicia$mente $enta, de modo "ue eventua$ reao adversa possa ser detectada "uando ainda pe"ueno vo$ume foi infundido# A permanncia de "ua$"uer hemocomponente & temperatura ambiente por per odo superior a < horas pode favorecer o crescimento de bactrias nos mesmos# Ge$ocidades recomendadas6 pacientes com FDD6 1 m=/Pg/hora, e com funo card aca norma$6 2:> m=/Pg/hora# A infuso r%pida de hemocomponentes pode ser feita em situa(es de urgncia# -.!.1. Bso $on$o#'tante de outras solu(es A so$uo sa$ina estri$ pode ser infundida concomitantemente com o hemocomponente, em SVT# Ho$uo de g$icose pode provocar ag$utinao e $ise das hem%cias# Ho$u(es "ue contenham c%$cio podem indu)ir a formao de co%gu$os# Uedicamentos NBNCA podem ser adicionados aos hemocomponentes, pois v%rios de$es podem provocar hem/$ise# -.!.). Mon'tora#ento do %a$'ente durante a trans5uso As rea(es transfusionais podem ocorrer poucos minutos ap/s a insta$ao de um hemocomponente# -ortanto, imprescind ve$ acompanhamento da transfuso pe$o menos durante os primeiros 15 minutos# 's sinais vitais ;temperatura, fre"Cncia card aca, presso arteria$ e fre"Cncia respirat/ria7 devem ser medidos imediatamente antes do in cio da transfuso, aos 15 minutos do in cio, a cada 1 hora e ao trmino da infuso# 4urante os primeiros 15 minutos importante "ue a administrao se1a $enta, mas ap/s esse per odo, pode ser aumentada at as ve$ocidades descritas acima# Aos primeiros sinais de reao adversa, a infuso deve ser interrompida e deve:se manter o acesso venoso com so$uo fisio$/gica at a ava$iao do mdico# A maioria das rea(es hemo$ ticas imediatas decorre do erro de identificao do receptor e, por esta ra)o, de fundamenta$ import9ncia certificar:se da identificao e!ata do receptor para o "ua$ se destina determinado hemocomponente, ANTES de sua insta$ao#

0. T;ANS7BSD8 EM SITBACFES ESPECIAIS 0.1. T;ANS7BSD8 ABTKE8GA .ransfuso aut/$oga ;.A7 a"ue$a em "ue o paciente doa sangue para si pr/prio# 5% basicamente 2 tipos de .A# A mais conhecida a co$eta de pr:dep/sito para procedimentos e$etivos# Keste caso, o

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paciente tem em gera$ uma cirurgia marcada, e o cirurgio especifica o n*mero de unidades de hemocomponentes de "ue provave$mente necessitar%, sendo "ue a primeira co$eta no deve anteceder em mais de 20 dias a data da cirurgia# Uais comumente, co$eta:se uma unidade de sangue por semana, at a obteno do n*mero de unidades dese1ado, tomando:se o cuidado de no fa)er a *$tima co$eta em per odo inferior a ?2 horas da cirurgia a fim "ue no ha1a risco de o paciente estar hipovo$mico durante o procedimento# A sup$ementao ora$ com sa$ de ferro gera$mente necess%ria# 's critrios de se$eo dos candidatos & doao aut/$oga so menos estritos "ue os da se$eo convenciona$ de doadores# A hemog$obina deve ser superior a 11,0 g/d= ;hemat/crito ` 2237# A$gumas condi(es c$ nicas impedem a inc$uso dos pacientes em programa de doao aut/$oga6 insuficincia card aca descompensada, estenose a/rtica grave, infarto do mioc%rdio ou acidente vascu$ar cerebra$ recentes, angina inst%ve$, crises convu$sivas no contro$adas, doenas card acas cianosantes, hipertenso arteria$ grave e infeco ativa ou tratamento antimicrobiano# Dom e!ceo da infeco, todos os outros critrios tm sido revistos, e a e!c$uso cada ve) mais rara# Dirurgias ortopdicas e$etivas constituem a maioria dos casos de .A, mas pacientes submetidos a outros tipos de cirurgia tambm podem se beneficiar com esta moda$idade de transfuso# ' sangue aut/$ogo considerado o mais seguro para o paciente# Huas principais vantagens decorrem da e$iminao do risco de transmitir doenas infecciosas, e!ceto a contaminao bacteriana8 da de a$oimuni)ao a ant genos de hem%cias, $euc/citos e p$a"uetas, da ausncia de risco de 4,D5:-., da ausncia de rea(es a$rgicas e de hem/$ise imune# -ropiciam a diminuio do risco ;mas no a abo$io7 de ocorrer a reao febri$ no:hemo$ tica, a$m da oportunidade de Seconomi)arT hemocomponentes hom/$ogos do servio de hemoterapia, "ue poderiam ser usados em outros pacientes# 'utra moda$idade de .A a hemodi$uio no pr:operat/rio imediato, na "ua$ uma ou mais unidades de sangue so co$etadas e a vo$emia mantida com so$u(es crista$/ides ou co$/ides# -osteriormente, as unidades co$etadas seriam reinfundidas# ,ste procedimento resu$ta em reduo da perda de massa eritrocit%ria durante a cirurgia# 's critrios para se$eo dos pacientes para serem submetidos a este procedimento so6 cirurgias com previso de perdas sangC neas superiores a 203 da vo$emia, n ve$ de hemog$obina pr:operat/rio superior a 12 g/d=, ausncia de doena coron%ria, pu$monar, rena$ ou hep%tica significante, ausncia de hipertenso arteria$ grave e ausncia de infeco ou risco de bacteremia# 'utra opo de .A a co$eta e infuso de sangue obtida do campo cir*rgico, chamada de recuperao ce$u$ar intra:operat/ria, em "ue o sangue aspirado, fi$trado, $avado, ressuspenso em so$uo fisio$/gica e infundido ainda durante o procedimento cir*rgico, ou no p/s:operat/rio imediato# ,ste procedimento pode ser indicado "uando se prev a perda superior a 203 da vo$emia ;e!#6 transp$ante de f gado, cirurgias vascu$ares, card acas, ortopdicas ou mesmo trauma7# Ko deve ser feita a aspirao de sangue de feridas infectadas, da cavidade abdomina$ "uando houver perfurao de v scera oca, da

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superf cie de tumores ma$ignos ou de sangue misturado com $ "uido amni/tico e "uando houver uti$i)ao de materiais pr/:coagu$antes no campo operat/rio# ,!iste ainda a possibi$idade de rea$i)ao de co$eta de sangue p/s:operat/ria em "ue feita a recuperao de sangue de drenos cir*rgicos seguida de reinfuso, com ou sem processamento# ' sangue recuperado em gera$ est% di$u do, parcia$mente hemo$isado e desfibrinado, e gera$mente contm a$tas concentra(es de citocinas# 4evido a estas ra)(es, muitos programas estabe$ecem $imite superior de vo$ume de sangue no:processado "ue pode ser reinfundido# ' sangue co$etado deve ser infundido em at seis horas a partir do in cio da co$eta# 0.2. T;ANS7BSD8 MACICA =PE;DA MACICA DE SANGBE> A transfuso macia ;.U7 de hemocomponentes e/ou outras so$u(es indicada para tratar a perda macia de sangue, "ue pode ser definida arbitrariamente como a perda correspondente a uma ou mais vo$emias em per odo inferior a 2< horas# 4efini(es a$ternativas e mais din9micas foram propostas, tais como a perda de meia vo$emia em 2 horas ou menos, ou ainda a perda de 150 m=/min# -acientes submetidos a .U gera$mente apresentam $eso tecidua$ grave, comp$ica(es renais, pu$monares, hemost%ticas e metab/$icas, "ue podem ser agravadas pe$a transfuso# 's ob1etivos da .U so restaurar a vo$emia de modo a manter ade"uadas a perfuso e a o!igenao teciduais, corrigir eventuais dist*rbios da hemostasia e contribuir para evitar ou corrigir a hipotermia# A conduta inicia$ deve ser a restaurao da vo$emia# -ara isso, podem ser usadas so$u(es crista$/ides e/ou co$/ides, naturais ;so$u(es de a$bumina7 ou artificiais ;amido hidro!iet $ico, de!tranas e ge$atinas7# Wuando a perda sangC nea igua$ ou superior a <03 da vo$emia, a reposio de massa eritrocit%ria passa a ser importante# 0 conveniente "ue o emergencia$ista identifi"ue o caso potencia$ "ue poder% necessitar de transfuso de grandes vo$umes e so$icite de antemo a co$eta de amostra de sangue para os testes imuno:hemato$/gicos pr:transfusionais, en"uanto feita a reposio da vo$emia# A reposio de hemocomponentes baseada em f/rmu$as preestabe$ecidas no tem base cient fica comprovada# -ortanto, as transfus(es devem ser indicadas & medida "ue se identificam a$tera(es espec ficas ;.abe$a 127# ' dist*rbio hemost%tico mais fre"Cente a p$a"uetopenia# Wuando esta estiver associada a sangramento, a transfuso de p$a"uetas est% indicada, e tem por ob1etivo manter sua contagem em n veis superiores a 50#000/ mm 2# 0 pouco prov%ve$ "ue contagens superiores a ?0#000R @0#000 p$a"uetas/mm2 este1am associadas a hemorragia# A .U pode indu)ir o pro$ongamento do tempo de protrombina e do tempo de trombop$astina parcia$ ativado em conse"Cncia da diminuio dos n veis de fatores da coagu$ao por di$uio# Wuando o pro$ongamento for discreto ;ra)o [ 1,57, gera$mente no h%

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necessidade de repor fatores da coagu$ao com p$asma fresco conge$ado e/ou crioprecipitado# As a$tera(es da hemostasia podem ainda ser agravadas pe$a hipotermia, "ue fre"Centemente ocorre nestes pacientes# -ara evitar ou corrigir a hipotermia, recomenda:se o uso de so$u(es pr:a"uecidas, a$m de outras medidas# 'utra comp$icao potencia$ em casos de .U a hipoca$cemia, principa$mente com a infuso de grandes vo$umes de produtos p$asm%ticos# A reposio autom%tica de c%$cio, sem a sua dosagem , possive$mente, mais perigosa do "ue per odos curtos de hipoca$cemia# A hiperca$emia ;X c7 pode ocorrer em casos de .U, mas no costuma ser de grande magnitude e tende a ser transit/ria# A manuteno da presso arteria$ e da perfuso tecidua$ propiciam a correo da hiperca$emia sem outras medidas adicionais# Ta6ela 12 ? Perda ,olA#'$a est'#ada 6aseada na a%resentao $l@n'$a 'n'$'al Classe I Classe II Classe III -erda sangC nea ;estimada em m=7 -erda sangC nea ;estimada em 37 Nre"Cncia card aca/pu$so -resso -resso/-u$so ;mm5g7_ Nre"Cncia Bespirat/ria ;incurs(es/minuto7 4iurese ;m=/hora7 ,stado de conscincia N$uidoterapia__ at ?50 at 15 < 100 Korma$ norma$ ou e$evada 1< R 20 > 20 discreta ansiedade Drista$/ide ?50 R 1500 de 15 R 20 > 100 Korma$ 4iminu da 20 R 20 20 R 20 Uoderada ansiedade Drista$/ide 1500 : 2000 4e 20 : <0 > 120 diminu da diminu da 20 R <0 5 R 15 ansioso e confuso crista$/ide e/ou sangue

Classe I9 > 2000 > <0 > 1<0 diminu da diminu da > <0 despre) ve$ confuso e $et%rgico crista$/ide e sangue

_ -resso de pu$so Q diferena entre presso sist/$ica e diast/$ica# __ 0 importante $embrar "ue apenas 1/2 do vo$ume de crista$/ide infundido permanece no intravascu$ar, portanto, as perdas sangC neas "uando repostas com crista$/ide devem manter a proporo de 2 vo$umes de crista$/ide para cada vo$ume de sangue perdido# ,!emp$o6 pacientes "ue se en"uadram na c$asse F devem receber cerca de 2#000m= de crista$/ide para manter a vo$emia# 0.3. T;ANS7BSD8 EM NE8NAT8S E INT;A?BTE;INA 's avanos na terapia intensiva neonata$, atua$mente, permitem a sobrevivncia de recm:nascidos ;BK7 prematuros e!tremos# A intensidade da terapia transfusiona$, a necessidade de produtos especiais, a idade e a potencia$ e!pectativa de vida tornam de suprema import9ncia a instituio de condutas "ue aumentem a segurana transfusiona$#

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0.3.1 As%e$tos da 5's'olo 'a neonatal& 0.3.1.1 Er'tro%oese 5etal e neonatal& A hematopoese feta$ regu$ada pe$o aumento gradativo da eritropoetina ;,-'7 estimu$ado pe$as bai!as tens(es de o!ignio durante a vida intra:uterina# As hem%cias fetais so ricas em hemog$obina feta$ ;5b N7, "ue tem a$ta afinidade pe$o o!ignio, o "ue favorece a sua transferncia dos eritr/citos maternos para os fetais# A mudana para a hemog$obina do adu$to ;5b A7 inicia:se por vo$ta da 22^ semana de gestao, e, ao nascimento, o BK a termo possui >0 a @03 de 5b N, e os prematuros, n veis ainda maiores, a depender da idade gestaciona$# Ap/s o nascimento, a eritropoese diminui fisio$ogicamente, secund%ria ao aumento no f$u!o sangC neo pu$monar e ao aumento na p' 2 arteria$, assim como ao aumento do 2,2: difosfog$icerato ;2,2:4-L7 e da 5b A# A me$hora da o!igenao tissu$ar diminui os n veis de ,-' e, conse"Centemente, a eritropoese# Fsto, associado & diminuio da sobrevida das hem%cias fetais, & r%pida e!panso vo$mica ;r%pido crescimento7 e &s f$ebotomias repetidas nos BK doentes, pode $evar & diminuio significativa nos n veis de 5b, muitas ve)es com necessidade de reposio por transfuso# 0.3.1.2 9olu#e san [@neo& ' BK a termo possuiu um vo$ume sangC neo de apro!imadamente @5 m=/Pg e o prematuro de 100 m=/Pg# 0.3.1.3 ;es%osta < EP8& A resposta & ,-' nos BK diferente da dos adu$tos e crianas maiores# Kestes, os receptores de o!ignio se $oca$i)am nos rins, reconhecem a diminuio da $iberao do o!ignio e aumentam a produo e $iberao de ,-' para a circu$ao# Ko feto, estes sensores de o!ignio encontram:se no f gado e parecem estar programados para o ambiente intra:uterino hip/!ico# ,sta hipo:responsividade & hip/!ia protege o feto de tornar:se po$icitmico# A transio dos sensores de o!ignio para o rim ocorre por vo$ta da <0^ semana de gestao, e por isso, a maioria os BK prematuros, ao serem comparados com os adu$tos, produ)em menos ,-' para a"ue$a intensidade de anemia# Domo a sensibi$idade dos progenitores eritr/ides & ,-' norma$, a$guns estudos c$ nicos, rea$i)ados principa$mente em BK est%veis e re$ativamente grandes, "ue uti$i)am ,-' humana recombinante ;r5u,-'7 em associao & sup$ementao com sa$ de ferro demonstraram diminuio no n*mero de transfus(es e na intensidade da anemia dos BK "ue uti$i)aram este medicamento, en"uanto outros no demonstraram benef cio para os prematuros e!tremos, principa$mente os doentes ;grupo "ue mais recebem transfuso7# Dontudo, a

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to!icidade do uso da ,-' nestes pacientes ainda no est% definida, e por isso, a maioria dos centros no uti$i)a este medicamento de rotina# 0.3.1.! "'%oter#'a& A hipotermia no BK causa efeitos e!agerados, inc$uindo hipog$icemia, acidose metab/$ica e tendncia a apnia "ue pode $evar a hip/!ia, hipotenso e parada card aca# ' sangue uti$i)ado para e!sangCineo: transfuso ;,.7, para transfuso intra:uterina ;.F+7 e para transfuso macia deve ser a"uecido, pois se uti$i)ado & temperatura ambiente pode diminuir a temperatura do BK em 0,? a 2,5J D# -ara isso, devem ser uti$i)ados apare$hos pr/prios como previamente descrito# 0.3.1.1 Status '#unol4 '$o& ' sistema imuno$/gico do BK prematuro, ce$u$ar e humora$, imaturo# 's anticorpos presentes na circu$ao so em grande parte de origem materna e principa$mente da c$asse FgL# ' catabo$ismo da FgL mais $ento no feto do "ue no adu$to, e, por isso, a FgL materna permanece na circu$ao feta$ durante todo o per odo neonata$# Anticorpos antieritrocit%rios, FgL ou FgU, raramente so formados nesta fase# A resposta ce$u$ar cr tica para a ocorrncia de 4,D5:-.# 0 recomendado "ue neonatos com imunodeficincia ce$u$ar, suspeita ou comprovada, recebam produtos irradiados# Ateno especia$ deve ser dada aos BKs "ue receberam .F+, pois, acredita:se "ue os $inf/citos administrados durante a .F+ podem indu)ir a uma to$er9ncia imuno$/gica, dificu$tando a re1eio dos $inf/cito administrados nas transfus(es futuras# ,!istem tambm casos de 4,D5:-. associadas a prematuridade e!trema, trombocitopenia neonata$ a$oimune ;KAF. R neonatal alloimmune trombocytopenia 7, uso do sistema de o!igenao por membrana e!tracorp/rea ;,DU' R extracorporeal membrane oxigenation7# ' n*mero e a viabi$idade dos $inf/citos . transfundidos, assim como a compatibi$idade 5=A entre o doador e o receptor tambm so fatores de risco re$acionados & 4,D5:-.# 0.3.1.) Pro6le#as #eta64l'$os& Ap/s a transfuso de grandes vo$umes de sangue tota$ e de p$asma, podem ocorrer acidose metab/$ica e hipoca$cemia# ,stas comp$ica(es podem ocorrer devido & inabi$idade do f gado imaturo em metabo$i)ar o citrato infundido# A$m disso, devido ao rim imaturo, a ta!a de fi$trao g$omeru$ar e a habi$idade de concentrao urin%ria encontram:se redu)idas# -e$a mesma ra)o, o BK tem dificu$dade em e!cretar o e!cesso de pot%ssio, de %cidos e ou c%$cio# So6re$ar a de %ot+ss'o& apesar dos n veis de pot%ssio da bo$sa de D5 aumentarem rapidamente durante o seu arma)enamento, transfus(es de pe"ueno vo$ume, administradas $entamente, no a$teram seus n veis sricos no BK# Dontudo, os n veis de pot%ssio podem aumentar rapidamente ap/s a infuso de grandes vo$umes de hem%cias, como durante procedimentos cir*rgicos, ,., ,DU', .F+, dependendo do n ve$ de pot%ssio e do tipo de manipu$ao do componente ;irradiao7# Kestes casos, pode ser

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interessante $avar o D5 se este tiver mais de 2< horas de irradiado# Donsiderando as conse"Cncias do processo de $avagem ;diminuio da va$idade e maior risco de contaminao bacteriana7, recomend%ve$ "ue a irradiao se1a rea$i)ada o mais pr/!imo poss ve$ do uso do D5# 2O3?DPG& 's n veis de 2,2:4-L eritrocit%rios encontram:se diminu dos nos BKs em insuficincia respirat/ria ou cho"ue sptico# A$m disso, a a$ca$ose e a hipotermia aumentam a afinidade da 5b pe$o ' 2 des$ocando a curva de dissociao de ' 2 para a es"uerda, diminuindo a $iberao de ' 2 para os tecidos# 4evido & diminuio dos n veis do 2,2:4-L durante a arma)enagem, BK gravemente enfermos ou necessidade de transfuso de grandes vo$umes de D5, devem receber produtos co$etados at 1< dias, sendo recomendado 5 dias para .F+ e ,.# 0.3.1.- In5e$o %elo C'to#e alo,@rus =CM9>& A infeco pe$o DUG em BK possui manifesta(es c$ nicas "ue variam desde a soroconverso assintom%tica & morte# ' risco de infeco p/s:transfusiona$ sintom%tica maior nos BK po$itransfundidos "ue pesam menos de 1200g e nascidos de mes soronegativas para DUG# ' risco de transmisso diretamente proporciona$ ao n*mero cumu$ativo de e!posio a doadores, contudo a $eucorreduo por fi$tragem, a uti$i)ao de produtos de doadores soronegativos para DUG ou a associao destas duas medidas redu) drasticamente o risco transfusiona$ de transmisso deste v rus# 0.3.2 ? Cons'dera(es era's& 0.3.2.1 ? Testes %r:?trans5us'ona's e# $r'anas $o# at: ! #eses de ,'da& Domo a a$oimuni)ao pe$os ant genos eritrocit%rios rara durante o per odo neonata$ e a co$eta repetida de amostras para e!ames aumenta a perda sangC nea iatrognica, os testes "ue empregam soro podem ser dispensados para as crianas de at < meses de idade# Hempre "ue poss ve$, amostras de sangue materno e do BK devem ser obtidas para determinao inicia$ do grupo AE' e Bh4# 's testes iniciais devem inc$uir a tipificao AE' e Bh4 e a pes"uisa de anticorpos irregu$ares ;-AF7 no soro ou p$asma maternos ou do BK# A$guns servios rea$i)am tambm o teste direto da antig$obu$ina ;.4A7 nas hem%cias do BK# +m .4A positivo em amostra do BK ou uma -AF positiva, no soro materno, soro ou e$uato de hem%cias do BK, sugerem uma poss ve$ doena hemo$ tica perinata$ ;45-7# Kestes casos, outros testes devem ser rea$i)ados com o ob1etivo de confirmar o diagn/stico# He a -AF for negativa, os testes de compatibi$idade pr:transfusionais podem ser omitidos durante os < primeiros meses de idade, desde "ue os D5s transfundidos se1am do grupo ' ou AE' idntico ou compat ve$, Bh4 negativo ou idntico ao do BK# Ko necess%rio testar o soro do BK para anti:A ou anti:

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E para tipificao sangC nea ;tipagem reversa7, contudo, antes de administrar hem%cias de grupo no:', deve:se rea$i)ar a pes"uisa de transmisso passiva de anticorpos maternos anti:A e anti:E, inc$usive na fase de antig$obu$ina# Fsto se fa) necess%rio por"ue as hem%cias dos adu$tos apresentam forte e!presso antignica e, portanto, podem hemo$isar se transfundidas em recm:nascidos com anti:A e ou anti:E maternos, mesmo "uando o .4A negativo# He a$gum destes anticorpos estiver presente, deve:se uti$i)ar D5s compat veis e sem o ant geno correspondente, at "ue o anticorpo no se1a mais detectado# He um anticorpo antieritrocit%rio c$inicamente significante, no:AE', for detectado no soro materno ou do BK, o neonato dever% receber D5 fenotipado, sem o ant geno correspondente e compatibi$i)ado na fase de antig$obu$ina# ,sta pr%tica deve ser mantida en"uanto este anticorpo persistir no soro do BK# 0.3.2.2 Co#%at'6'l'dade de P7C e %la2uetas& As p$a"uetas e o -ND uti$i)ados devem ser idnticos, preferencia$mente, ao do receptor "uanto aos sistemas AE' e Bh4# Dontudo, "uando isto no for poss ve$, deve:se uti$i)ar componentes p$asma AE': compat ve$, sempre $embrando a possibi$idade de sensibi$i)ao Bh4# Assim, crianas Bh4:negativo "ue receberem produtos Bh4:positivo, devem tambm receber imunog$obu$ina anti:4 a fim de evitar a a$oimuni)ao# ,stes componentes no devem conter outros anticorpos eritrocit%rios re$evantes# 0.3.3 Trans5uso de $on$entrado de *e#+$'as& A transfuso de hem%cias deve ser indicada com o ob1etivo de garantir a ade"uada o!igenao tissu$ar durante o per odo de cuidados intensivos e ap/s este, para tratar anemias sintom%ticas c$inicamente significantes# A indicao de transfuso de D5 deve ser baseada na associao do "uadro c$ nico e dos n veis de 5b e/ou 5. esperado para a idade# A adoo de protoco$os desenvo$vidos com base na e!perincia c$inica dos mdicos da unidade neonata$ e do comit transfusiona$, "uando ap$icados, redu)em significativamente o n*mero de transfus(es se comparado com os servios "ue no os uti$i)am# -ortanto, neste manua$, propomos um guia a ser uti$i)ado no nosso servio ;.abe$a 127# Kas transfus(es de pe"ueno vo$ume ;at 15:20 m=/Pg7 podem ser uti$i)ados produtos co$etados e arma)enados em D-4A:1 ou em so$u(es aditivas, at a data de vencimento ;25 ou <2 dias, respectivamente7 sem a$terao significativa nos n veis de pot%ssio, na capacidade de transporte de ' 2 e sem to!icidade hep%tica ;adenina7 ou rena$ ;manito$7# Dontudo, para prematuros com insuficincia rena$ e ou hep%tica grave, a remoo do p$asma com a so$uo aditiva pode ser benfica, o "ue particu$armente importante nos casos de m*$tip$as transfus(es ;efeito acumu$ativo7# -ara transfus(es com vo$umes maiores de 25m=/Pg ou 100m= ;transfuso macia, ,., .F+7, deve:se preferir hem%cias preservadas em D-4A:1, co$etadas h% menos de 5 dias e irradiadas h% menos de 2<h# He este produto no estiver dispon ve$, o D5 dever% ser $avado, para retirar o e!cesso de pot%ssio# A so$uo aditiva pode ser removida ap/s centrifugao, sem necessidade de $avagem#

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Hempre "ue poss ve$, deve:se preferir produtos do mesmo doador ;programa doador *nico7, separados por cone!o estri$ em pe"uenas a$ "uotas e irradiados pr/!imo ao uso# ' ob1etivo deste procedimento diminuir a e!posio a diferentes doadores, mas, para "ue funcione ade"uadamente fundamenta$ "ue o servio de hemoterapia se1a avisado sobre "uais so os BKs com e!pectativa de receber grande n*mero de transfus(es de D5 e -ND# Dose& 10 a 15 m=/Pg ;ou menos se o BK no to$erar este vo$ume, em 2 a < horas# ,sta dose e$eva a 5b do BK em 2 a 2 g/d=# Ta6ela 13& Su esto de %roto$olo %ara trans5uso de C" no %er@odo neonatal Cons'derar trans5uso de C" se& "6 \ 11 .dE ="T ] !1S> -ato$ogia respirat/ria grave com necessidade de venti$ao mec9nica e Ni' 2 ` 0,? "6 \ 13 .dE ="T ] !0S> BK no 1o dia de vida ou com evidncia de doena grave6 Genti$ao Uec9nica com Ni'2 ` 0,< e [ 0,? ,nteroco$ite necroti)ante Hepse Dardiopatia "6 \ 10 .dE ="T ] 30S> -r, intra e p/s:operat/rio, durante os cuidados intensivos BK com pato$ogia potencia$mente grave necessitando de o!ignio por D-A;continuous positive airway pressure7, capacete ou catter nasa$ "6 \ 0 .dE ="T ] 21S> e s'na's e s'nto#as de ane#'a Lanho pondera$ [ 10g/d, por "uatro dias em uma semana, na vigncia de aporte ca$/rico ade"uado Wuatro ou mais epis/dios de ta"uicardia ;ND ` 1@0bpm7 ou ta"uipnia ;NB ` @0rpm7 em 2< horas, aferidos com interva$o m nimo de 2 horas Apnia ou bradicardia 4e) ou mais epis/dios em 2< horas 4ois ou mais epis/dios necessitando de venti$ao com unidade venti$at/ria "6 \ - .dE ="T ] 20S> 0.3.! Trans5uso de $on$entrado de %la2uetas& Apro!imadamente 203 dos BK internados em uma unidade neonata$ de tratamentos intensivos apresentam trombocitopenia $eve a moderada# ,sta, portanto, a anorma$idade hemost%tica mais comum no per odo neonata$# -ode resu$tar da produo insuficiente, do aumento na destruio das p$a"uetas, distribuio anorma$ ou ser di$uciona$, ap/s a transfuso macia ;e!6 ,.7# A trombocitopenia est%

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associada ao risco aumentado de hemorragia periventricu$ar ;5-G7 grave# Dontudo, a administrao de p$a"uetas em pacientes com p$a"uetopenia moderada ;50#000 a 100#000/mm 27 aparentemente no diminui a gravidade do sangramento# Ka ausncia de estudos contro$ados e randomi)ados neste grupo de pacientes, as recomenda(es para a transfuso de p$a"uetas, so rea$i)adas de acordo com a e!perincia c$inica de cada grupo# BKs a termo difici$mente apresentam sangramento importante se a contagem de p$a"uetas estiver acima de 20#000/mm2, mas, em prematuros, n veis mais a$tos so gera$mente recomendados, particu$armente nos primeiros dias de vida, "uando o risco de 5-G est% aumentado ou co:e!iste uma coagu$opatia# Ka trombocitopenia neonata$ a$oimune, p$a"uetas 5-A:compat veis podem ser necess%rias, em adio a a$tas doses de imunog$obu$ina endovenosa# Kestes pacientes, um gati$ho transfusiona$ m nimo de 20#000/mm2 recomendado, por"ue anticorpos anti:5-A podem diminuir a funo p$a"uet%ria# As p$a"uetas devem ser preferencia$mente grupo:espec ficas# 0 importante $embrar "ue a transfuso de p$asma incompat ve$ pode $evar a hem/$ise significativa neste grupo de pacientes# He a transfuso de p$a"uetas com p$asma incompat ve$ for necess%ria, o p$asma deve ser removido e as p$a"uetas ressuspensas em sa$ina ;transfundidas em at < horas7 ou so$uo aditiva# A reduo de rotina, do vo$ume das p$a"uetas, no necess%ria ;.abe$a 1<7# Dose& 10 a 15 m=/Pg ;a depender da concentrao p$a"uet%ria do produto7 e$eva as p$a"uetas em 50#000 a 100#000/mm2, em BK est%veis, sem refratariedade# Ta6ela 1!& Su esto de %roto$olo %ara trans5uso de %la2uetas no %er@odo neonatal ;N $o# $onta e# %la2uet+r'a \ 30.000.##3 ;N $o# $onta e# %la2uet+r'a \ 10.000.##3 Donsiderar fatores de aumento no risco de sangramento6 -eso menor "ue 1#000 g e idade inferior a 1 semana de vida Fnstabi$idade c$ nica ;hemodin9mica e ou respirat/ria7 Hangramento maior prvio ;5-G grau FFF e FG7 Hangramento menor atua$ ;pet"uias7 Doagu$opatias Dirurgia e$etiva ou ,. ;N $o# $onta e# %la2uet+r'a \ 100.000.## 3 Hangramento ativo ;HKD, pu$monar, gastrointestina$ e rena$7 ,DU' -rofi$%tico, prvio a procedimentos invasivos em prematuros com DFG4 Hual2uer $onta e# %la2uet+r'aO se BK com sangramento ativo e defeito "ua$itativo das p$a"uetas Hangramento e!cessivo, ine!p$icado em pacientes sob bypass cardiopu$monar BK em ,DU' com sangramento ativo

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0.3.1 Trans5uso de P7C& 's fatores da coagu$ao no cru)am a barreira p$acent%ria# Ho produ)idos pe$o pr/prio feto e os seus n veis p$asm%ticos aumentam com a idade gestaciona$# Ao nascimento, o .- e o ..-A esto pro$ongados, se comparados com as crianas mais ve$has e com os adu$tos, secund%rio & diminuio fisio$/gica dos n veis dos fatores vitamina X:dependentes ;FF, GFF, FY e Y7 e dos fatores de contato ;YF, YFF, pr:ca$icre na e cininognio de a$to peso mo$ecu$ar7# As prote nas D, H e a antitrombina, tambm se encontram diminu das# ,stas SdeficinciasT fa)em com "ue ha1a um ba$ano entre estes sistemas e, por isso, raramente os BK apresentam sangramento ou trombose espont9neos# BKs com coagu$opatia ;.- ou ..-A com ra)o ` 1,57 secund%ria & deficincia de vitamina X, insuficincia hep%tica, deficincia congnita de fatores da coagu$ao para a "ua$ no h% concentrado $iofi$i)ado dispon ve$, podem se beneficiar da transfuso de -ND# As indica(es podem ser teraputicas ou profi$%ticas, se risco significativo de sangramento ;e!6 prematuridade, BK em venti$ao mec9nica, ou com 5-G prvia7 ou prvio a procedimentos invasivos# ' -ND no deve ser uti$i)ado apenas como e!pansor de vo$ume, pois no superior aos crista$/ides ou co$/ides no mane1o da hipovo$emia neonata$# H/ deve ser uti$i)ado no tratamento da po$icitemia se houver coagu$opatia associada# Ko h% benef cio c$inico na administrao de -ND para o tratamento de pacientes com sepse# A$m disso, a transfuso de rotina nos prematuros com o ob1etivo de prevenir a 5-G no confere benef cios comprovados, de uso controverso na $iteratura e deve ser evitada# ' -ND para transfuso neonata$ deve ser compat ve$ com os ant genos eritrocit%rios AE' do receptor ou do tipo AE# Dose& 10 a 15 m=/Pg ;e$eva os n veis p$asm%ticos dos fatores da coagu$ao em 15 a 203, a menos "ue uma coagu$opatia de consumo este1a presente7# 0.3.) Trans5uso de $r'o%re$'%'tado& As indica(es de transfuso de crioprecipitado no per odo neonata$ so as mesmas "ue nas crianas e adu$tos e encontram:se descritas no item espec fico# Dose& 5 m=/Pg 0.3.-& Pro$ed'#entos es%e$'a's e# Med'$'na 7etal e Neonatolo 'a& 0.3.-.1 Trans5uso 'ntra?uter'na =TIB>& A .F+ com hem%cias indicada para corrigir a anemia feta$ secund%ria a a$oimuni)ao ou

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Fnfeco feta$ pe$o v rus E19# Heus ob1etivos principais so prevenir ou tratar a hidropsia feta$ antes do nascimento e permitir "ue a gravide) avance at uma idade gestaciona$ "ue garanta a sobrevivncia dos BK ;2> a 2? sem7# Domo se trata de um procedimento de risco recomenda:se a rea$i)ao de um m nimo de procedimentos invasivos poss veis# Fsto conseguido pe$o adiamento do programa de .F+ para o mais tardio poss ve$ desde "ue seguro, mas sempre antes do in cio da hidropsia# +ma outra medida *ti$ transfundir vo$umes maiores, dentro de um $imite seguro, de modo a aumentar o interva$o entre as transfus(es# -odem ser rea$i)adas pe$a via intra:venosa ;preferencia$7 ou intraperitonea$# As prepara(es de hem%cias para .F+ devem ser do grupo ' ;com bai!os t tu$os de hemo$isina7, Bh4:negativo, ou negativa para o ant geno correspondente ao anticorpo materno, se este no for anti:4# 0 tambm recomendado "ue se1a negativa para o ant geno X ;sistema Xe$$7, com o ob1etivo de redu)ir o risco adiciona$ de a$oimuni)ao materna# 4evem tambm ser irradiadas ;o mais pr/!imo poss ve$ do uso, com m%!imo de 2< horas7, $eucorredu)idas ;profi$a!ia de DUG7, 5bH:negativas e com at 5 dias de arma)enagem em D-4A:1 ou ento, $avadas# ' 5. da bo$sa deve ser o maior poss ve$, mas at o $imite de ?53# ' vo$ume a ser administrado varia com a tcnica uti$i)ada assim como o tamanho feta$, hemat/crito inicia$ e idade gestaciona$ ;FL7# -ara transfuso intraperitonea$ o vo$ume ca$cu$ado pe$a f/rmu$a abai!o parece ser o me$hor to$erado pe$os fetos6 9 ] =IG e# se#anas I 20> P 10 #E -ara transfuso intravascu$ar o vo$ume deve ser ca$cu$ado de acordo com a f/rmu$a de BodecP e 4eans6 9 ] ="T deseMado I "T 5etal> P 9S 5eto?%la$ent+r'o =#E> "T doador I "T deseMado

Hendo "ue o vo$ume sangC neo ;GH7 feto:p$acent%rio Q peso feta$ estimado pe$o u$tra:som ;g7 ! 0#1<# ' D5 deve ser preferencia$mente a"uecido e transfundido na ve$ocidade de 5 a 10 m=/min# A .F+ com p$a"uetas indicada para corrigir trombocitopenia causada por a$oimuni)ao p$a"uet%ria# As prepara(es de p$a"uetas para a .F+ devem ser do grupo ' Bh4:negativo ;com bai!os t tu$os de hemo$isina7 ou grupo AE' compat ve$ com o feto e com anticorpos maternos# 4evem ser preferencia$mente co$etadas por afrese, na concentrao m nima de p$a"uetas de 2#000 ! 10 >/m= e 5-A: compat veis com os anticorpos maternos# 4evem ainda ser irradiadas, se poss ve$ a"uecidas e transfundidas na ve$ocidade de 1:5 m=/min ;risco de estase circu$at/ria e assisto$ia7# ' vo$ume a ser transfundido pode ser ca$cu$ado segundo a f/rmu$a a seguir6

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9olu#e =#E> ] In$re#ento %la2uet+r'o deseMado =P 10).#E> P 9S 5eto?%la$ent+r'o =#E> Conta e# %la2uet+r'a do CP =P 10).#E> As p$a"uetas precisam estar dispon veis no momento da puno diagn/stica da trombocitopenia a$oimune, mesmo "ue esta no se1a a inteno inicia$, 1% "ue na presena de p$a"uetopenia grave, a hemorragia feta$ poderia ser prevenida com a transfuso p$a"uet%ria# 0.3.-.2 EPsan [@neo?trans5uso =ET>& A ,. pode ser uti$i)ada no mane1o de anemias importantes ao nascimento, particu$armente, na presena de FDD e tambm, para tratar hiperbi$irrubinemia grave, usua$mente causada pe$a doena hemo$ tica perinata$ ;45-7# Ko tratamento da 45-, os ob1etivos so remover as hem%cias sensibi$i)adas por anticorpos, os anticorpos $ivres no p$asma, o e!cesso de bi$irrubinas e repor com hem%cias ant geno: negativo, com viabi$idade norma$, tratando assim a anemia# A$m disso, a ,. fornece a$bumina para se $igar & bi$irrubina residua$# A uti$i)ao da ,. para tratamento de doenas metab/$icas, sepse e DFG4 controversa# ,m gera$, uti$i)a:se H. reconstitu do# As hem%cias para ,. devem ser do grupo ' ou AE': compat veis em AL5 com o p$asma materno e do BK, Bh4:negativo ou Bh4:idntico ao neonato e negativas para todo e "ua$"uer ant geno eritrocit%rio para os "uais a me tenha anticorpos# A compatibi$idade deve ser preferencia$mente rea$i)ada com o soro ou p$asma materno# He este no estiver dispon ve$ deve:se uti$i)ar o e$uato das hem%cias do BK ou o soro ou p$asma do BK# As hem%cias devem ter sido co$etadas em D-4A:1 h% 5 dias ou menos, para garantir a me$hor funo eritrocit%ria e diminuir os n veis de pot%ssio no sobrenadante, devem ser DUG:negativas ou $eucorredu)idas# 4evem ainda ser irradiadas e transfundidas em at 2< horas ap/s a irradiao# A irradiao essencia$ para os BKs "ue receberam .F+ prvia e BK de bai!o peso ;[ 1#200g7, sendo entretanto recomendada para todas as ,.s, porm desde "ue no acarrete um atraso c$inicamente significativo no procedimento# ' -ND uti$i)ado com o ob1etivo de repor os fatores da coagu$ao e deve ser AE negativo ou compat ve$ com as hem%cias do BK# As p$a"uetas devem ser monitori)adas antes e ap/s a ,. e sua transfuso deve ser indicada se a contagem p$a"uet%ria inferior a 50#000/mm2# ' produto deve ser preferencia$mente a"uecido durante o procedimento#

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A troca de um vo$ume sangC neo estimado do BK em um procedimento de ,. ;@0 a 100 m=/Pg7 remover% ?53 das hem%cias, en"uanto "ue a troca de Sduas vo$emiasT ;1>0 a 200m=/Pg, dependendo da idade gestaciona$7 remover% 903 das hem%cias iniciais e 503 da bi$irrubina do intravascu$ar# 0.!. T;ANS7BSD8 EM 8NC8E8GIA E 8NC8?"EMAT8E8GIA 0.!.1.Con$entrado de *e#+$'as A anemia um achado comum em pacientes onco$/gicos em gera$, e causada por diversos mecanismos, como to!icidade medu$ar por "uimio e radioterapia, infi$trao neop$%sica da medu$a /ssea, hem/$ise ;anemia hemo$ tica auto:imune, por e!emp$o7, sangramento, deficincias nutricionais, insuficincia rena$ e diminuio da eritropoese pe$a inf$amao secund%ria & doena de base# A deciso de transfundir D5 comp$e!a, e depende de fatores como a causa da anemia, sua gravidade e durao, a capacidade do paciente de manter:se compensado ;suas comorbidades7, a fase do tratamento e a probabi$idade aumentada de hemorragia ;pacientes com p$a"uetopenia associada7# ,mbora e!istam muitas diretri)es para indicao de transfuso baseadas na concentrao de hemog$obina do paciente, sua condio c$ nica parte essencia$ na deciso de transfundi:$o# Ka anemia crAnica ou na anemia secund%ria a "uimio ou radioterapia, encontramos na $iteratura indicao para transfuso de D5 "uando a hemog$obina est% abai!o de ? g/d=, entretanto no h% um va$or de hemog$obina abai!o do "ua$ a transfuso de D5 este1a automaticamente indicada# ,m pacientes "ue to$eram ma$ a anemia, como indiv duos com idade acima de >5 anos, ou com doena cardiovascu$ar ou respirat/ria, a indicao da transfuso de D5 tomada com maior $ibera$idade# 's pacientes "ue tm doenas hemato$/gicas com insuficincia da medu$a /ssea ou "ue se submetem a es"uemas agressivos de "uimioterapia, provave$mente necessitaro de m*$tip$as transfus(es, e essencia$ evitar "ue a a$oimuni)ao, tanto contra ant genos eritrocit%rios como para ant genos $eucocit%rios# A a$oimuni)ao eritrocit%ria poderia $evar a uma maior dificu$dade de encontrar D5 compat veis para transfus(es subse"Centes, assim como a uma menor efic%cia das transfus(es e a a$oimuni)ao a ant genos $eucocit%rios, a uma incidncia maior de rea(es febris no:hemo$ ticas# -ara diminuir o risco destas comp$ica(es, recomendam:se as seguintes medidas6 a7 A$oimuni)ao a ant genos eritrocit%rios6 - Bea$i)ar a fenotipagem eritrocit%ria comp$eta dos pacientes "ue iniciaro es"uema transfusiona$ antes da primeira transfuso# Daso o paciente tenha sido transfundido h% menos de 2 meses, recomenda: se so$icitar genotipagem eritrocit%ria# Ko 5emocentro de Bibeiro -reto e suas unidades, deve:se preencher um impresso espec fico para e!ames imuno:hemato$/gicos e co$etar uma amostra de sangue em ,4.A, enviando ambos ao $aborat/rio de Fmuno:hemato$ogia do 5emocentro8

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- As transfus(es devem ser preferencia$mente Bh ;ant genos D, c, ,, e7 e Xe$$ ;ant geno X7 compat veis8 b7 A$oimuni)ao a ant genos $eucocit%rios6 - +sar D5 $eucorredu)idos, conforme .abe$a 2# Domo grande parte dos pacientes com doena onco:hemato$/gica imunossuprimida, recomenda:se usar D5 irradiados, conforme .abe$a 2# 0 importante monitorar a efic%cia da transfuso# -ara isto, deve:se determinar a concentrao de hemog$obina p/s:transfusiona$ a fim de ava$iar a necessidade de mais transfus(es ou detectar eventua$ resposta inade"uada & transfuso# ' uso de eritropoetina pode redu)ir a necessidade de transfuso em parce$a significativa dos pacientes com neop$asias sem infi$trao de medu$a /ssea# ,sta uma droga muito cara e por isso pouco usada com esta indicao no Erasi$# 0.!.2. Con$entrados de %la2uetas As indica(es para concentrados $eucorredu)idos e irradiados obedecem aos mesmos critrios 1% citados nas .abe$as 2 e 2, respectivamente# Hempre "ue poss ve$, deve ser dada preferncia a transfuso de p$a"uetas por afrese# 4essa maneira e!p(e:se o paciente a menor n*mero de doadores, redu):se o risco de infec(es re$acionadas & transfuso, de a$oimuni)ao e de refratariedade a transfuso de p$a"uetas# ,m pacientes com anemia ap$%stica, "ue provave$mente submeter:se:o a .U', muito importante dar preferncia ao uso de p$a"uetas obtidas por afrese, 1% "ue o n*mero de transfus(es pr:.U' a$ognico fator progn/stico para o seu sucesso# 0.!.2.1. Eeu$e#'as a udas Ko h% consenso a respeito da transfuso profi$%tica de D-, contudo a maioria dos servios indica o seu uso "uando as contagens de p$a"uetas forem inferiores a 10#000/mm 2# .ransfuso profi$%tica com n veis mais e$evados pode ser necess%ria em pacientes com febre e$evada, hiper$eucocitose ou com anorma$idades da coagu$ao ;como =UA:U2, por e!emp$o7# A transfuso teraputica est% indicada se houver sangramento ativo, independente da contagem p$a"uet%ria#

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0.!.2.2. Tu#ores s4l'dos ' risco de sangramento nestes pacientes durante "uimioterapia est% re$acionado com a gravidade da p$a"uetopenia, e recomendam:se transfus(es profi$%ticas "uando a contagem p$a"uet%ria chega a 10#000/mm2 ou menos# 4eve:se, entretanto, considerar transfuso profi$%tica de D- com contagens em torno de 20#000/mm2 para pacientes com tumor de be!iga ou outros com necrose importante ;como por e!emp$o, tumores gineco$/gicos, co$o:retais, me$anomas7, pe$o risco aumentado de sangramento nestes s tios# ,stes va$ores esto menos estabe$ecidos "ue em pacientes com $eucemias, e pode haver sangramentos com va$ores p$a"uet%rios maiores# 0.!.2.3. Tro#6o$'to%en'a $r^n'$a =5or#as *ered't+r'asO ane#'a a%l+st'$a e s@ndro#e #'elod's%l+s'$a> ,stes pacientes gera$mente no apresentam sangramento ou apresentam sangramentos m nimos, apesar das contagens p$a"uet%rias bai!as# As recomenda(es atuais so de transfundir p$a"uetas nestes pacientes em epis/dios de hemorragia ou se contagem de p$a"uetas abai!o de 5#000/mm 2, de preferncia com p$a"uetas obtidas por afrese para redu)ir o risco da refratariedade a transfuso de p$a"uetas# Kos pacientes com s ndrome mie$odisp$%sica sem indicao de .U' a$ognico ou chance redu)ida de transformao para $eucemia aguda, a indicao de $eucorreduo e irradiao no est% bem estabe$ecida# 0.!.2.!. PZr%ura tro#6o$'to%An'$a '#une =PTI> Ko h% indicao de transfuso profi$%tica de p$a"uetas# ,!ceo ocorre nos pacientes "ue sero submetidos a esp$enectomia, refrat%rios a corticoterapia, onde a transfuso profi$%tica de p$a"uetas poder% ser em gera$ rea$i)ada ap/s o uso de imunog$obu$ina, se no tiver ocorrido o incremento p$a"uet%rio ade"uado# 0.!.2.1. Trans5uso %ara %ro$ed'#entos e# %a$'entes %la2ueto%An'$os Dontagens p$a"uet%rias em torno de 50#000/mm 2 permitem a maioria dos procedimentos com segurana, na ausncia de associao com anorma$idades da coagu$ao# -rocedimentos pouco invasivos como puno aspirativa de medu$a /ssea podem ser feitos com segurana com contagem p$a"uet%ria inferior a 20#000/mm 2# Daso o paciente receba transfuso p$a"uet%ria antes de um procedimento, obrigat/rio fa)er uma contagem posterior, para confirmar o aumento dese1ado# =istamos abai!o o n ve$ p$a"uet%rio m nimo para rea$i)ao de a$guns procedimentos ;.abe$a 157#

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Ta6ela 11 I Conta e# de %la2uetas de a$ordo $o# o %ro$ed'#ento Pro$ed'#ento Conta e# de %la2uetas. ##3 -uno $i"u/rica6 20#000 Ei/psia de medu$a /ssea6 p$a"uetas 20#000 ,ndoscopia digestiva a$ta sem bi/psia 20#000 ,ndoscopia digestiva a$ta com bi/psia 50#000 Eroncoscopia sem bi/psia 20#000 Eroncoscopia com bi/psia 50#000 ,!trao dent%ria, toracocentese, paracentese, $aparotomia, 50#000 bi/psia hep%tica, insero de catter centra$ por puno Keurocirurgia e cirurgias ofta$mo$/gica 100#000

0.1. T;ANS7BSD8 EM T;ANSPEANTES DE CVEBEAS P;ECB;S8;AS "EMAT8P8VTICAS =TCP"> 's princ pios do suporte hemoter%pico durante o transp$ante de c$u$as precursoras hematopoticas ;.D-57 so muito simi$ares aos empregados no suporte de pacientes submetidos & "uimioterapia# ,stes pacientes re"uerem a$gumas considera(es especiais devido & necessidade de se minimi)ar os riscos de a$oimuni)ao, a e!istncia de grave imunossupresso, a sua ap$asia tempor%ria e ao fato de poder e!istir incompatibi$idade de grupo sangC neo, "ue pode resu$tar em "uimeras tempor%rias ou permanentes# 0.1.1. Tera%'a trans5us'onal %ara re$e%tores de $:lulas %re$ursoras *e#ato%o:t'$as Ko per odo peri:transp$ante, o paciente apresenta imunocompetncia vari%ve$ dependendo da doena de base estabe$ecida e dos tratamentos anteriores# ' n*mero de transfus(es 1% rea$i)adas e a presena de a$oimuni)ao a $euc/citos ou p$a"uetas so considerados fatores importantes para o progn/stico# Ka anemia ap$%stica, por e!emp$o, bem conhecido o fato de "ue a presena de anticorpos anti:5=A pode comprometer a en!ertia e conse"uentemente o sucesso do transp$ante# Assim, transfus(es pr:.D-5 so associadas a aumento do ndice de re1eio do en!erto# a7 As recomenda(es para transfuso de concentrados de p$a"uetas6 - .ransfus(es profi$%ticas de p$a"uetas "uando a contagem estiver abai!o de 10#000 p$a"uetas/mm 2# .ransfuso profi$%tica com n veis mais e$evados pode ser necess%ria em pacientes com febre e$evada, hiper$eucocitose ou com anorma$idades da coagu$ao# - A transfuso teraputica de D- est% indicada se houver sangramento ativo, atribu do a p$a"uetopenia ou p$a"uetopatia, mesmo com contagens mais e$evadas# Kos pacientes com anemia ap$%stica, transfundir p$a"uetas "uando contagem estiver bai!o de 5#000/mm 2# - 's componentes devem ser $eucorredu)idos e irradiados#

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- 4ar preferncia a componentes obtidos de doador *nico ;afrese7# - Wuando da ocorrncia de refratariedade imune a transfuso de p$a"uetas por a$oimuni)ao 5=A ou 5-A, procurar doador compat ve$# b7 As recomenda(es para transfuso de concentrados de hem%cias6 - A transfuso de D5 deve ser rea$i)ada "uando a hemog$obina estiver abai!o de ? g/d=, entretanto em pacientes "ue to$erem ma$ a anemia ;comorbidades7, deve:se ava$iar a necessidade de transfuso de D5 mesmo com n veis mais e$evados de hemog$obina# 's D5s devem ser $eucorredu)idos e irradiados# ,sse grupo de pacientes em gera$ necessita de m*$tip$as transfus(es, sendo assim, essencia$ evitar a a$oimuni)ao eritrocit%ria# ,sta comp$icao poderia $evar a uma maior dificu$dade de encontrar D5s compat veis para transfus(es subse"Centes, assim como a uma menor efic%cia das transfus(es# -ara diminuir o risco destas comp$ica(es, deve:se rea$i)ar a fenotipagem eritrocit%ria comp$eta dos pacientes antes da rea$i)ao do transp$ante, respeitando um interva$o m nimo de 2 meses da *$tima transfuso# Daso o mesmo tenha sido transfundido h% menos de 2 meses, recomenda:se rea$i)ar genotipagem eritrocit%ria. Ko 5emocentro de Bibeiro -reto, deve:se preencher um impresso espec fico para e!ames imuno:hemato$/gicos e co$etar uma amostra de sangue em ,4.A, enviando ambos ao $aborat/rio de Fmuno:hemato$ogia do 5emocentro# As transfus(es devem ser preferencia$mente Bh ;ant genos D, c, ,, e7 e Xe$$ ;ant geno X7 compat veis# - Fdea$mente, os membros da fam $ia no devero ser usados como doadores de componentes sangC neos, por imp$icarem risco maior de a$oimuni)ao e insucesso na en!ertia das c$u$as precursoras hematopoticas infundidas# 0.1.2.Tera%'a trans5us'onal %ara doadores de $:lulas %re$ursoras *e#ato%o:t'$as -acientes ;doadores aut/$ogos7 ou doadores normais a$ognicos de medu$a /ssea podem necessitar de reposio de hem%cias# ' vo$ume a ser co$etado depende do tamanho ;peso7 do doador e do receptor# 0 necess%rio ava$iar "ua$ ser% a necessidade transfusiona$ do doador de modo a programar a co$eta de sangue aut/$ogo# Lera$mente uma ou duas unidades de D5 so suficientes# Assim, o doador deve ser encaminhado ao servio de hemoterapia para programao de co$eta das unidades aut/$ogas de D5 "ue sero transfundidas imediatamente ap/s a co$eta da medu$a /ssea# 's doadores de c$u$as progenitoras hematopoticas obtidas do perifrico por afrese gera$mente no necessitam de transfuso, a menos "ue 1% se apresentem anmicos pe$a doena de base e pe$a "uimioterapia uti$i)ada para mobi$i)ao ou se1am crianas de bai!o peso#

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0.1.3. ManeMo das 'n$o#%at'6'l'dades AJ8O ;* e de outros s'ste#as de ru%o san [@neo. +ma ve) "ue os ant genos do grupo AE' so independentes do 5=A ;ant geno maior de histocompatibi$idade7, o doador e o receptor do .D-5 podem ser de grupo AE' diferente, o "ue encontrado em 20:203 dos .D-5# A incompatibi$idade AE' denominada de #a'or "uando o p$asma do receptor contm iso: hemag$utininas ;F5A7 diretas contra os ant genos das hem%cias do doador, por e!emp$o, receptor do grupo ' e doador do grupo A# A incompatibi$idade AE' denominada de #enor "uando o p$asma do doador contm F5A diretas contra os ant genos das hem%cias do receptor, por e!emp$o, receptor do grupo A e doador do grupo '# A incompatibi$idade bidireciona$ ou mista "uando as duas situa(es citadas acima ocorrem simu$taneamente, por e!emp$o, receptor do grupo A e doador do grupo E# A incompatibi$idade AE' no contra:indicao para o .D-5 e aparentemente no inf$uencia a incidncia e a gravidade de re1eio ou de doena do en!erto:contra:hospedeiro ;4,D57# Ko entanto, os pacientes submetidos a .D-5 com incompatibi$idade AE' tm maior risco de desenvo$verem a$gumas comp$ica(es imuno$/gicas, como hem/$ise e retardo da recuperao da eritropoese# 0.1.3.1. In$o#%at'6'l'dade AJ8 #a'or Ka incompatibi$idade AE' maior, a$guns eventos so considerados c$inicamente importantes, devendo ser evitados ou minimi)ados, sempre "ue poss ve$6 1# 5em/$ise aguda das hem%cias infundidas, em gera$ imediata, e pode ser grave ;devido & interao entre as hem%cias do doador e as F5A do receptor78 2# Atraso na eritropoese, com conse"Cente aumento das necessidades transfusionais8 2# 5em/$ise tardia, "ue definida pe$a $ise dos eritr/citos recm:produ)idos ;momento da en!ertia da srie verme$ha7 em contato com F5A ainda produ)idas pe$o sistema imuno$/gico do receptor# ,ste evento pode durar de 1 a 9< ;mdia de 2>7 dias# 1# Dom ob1etivo de prevenir a hem/$ise aguda, recomenda:se proceder a6
Bemoo

das iso:hemag$utininas ;anti:A e/ou anti:E7 do paciente previamente & infuso das D-5s

da medu$a /ssea por meio de p$asmafrese se o t tu$o da iso:hemag$utinina for f 1>, se1a e$e referente & FgL ou FgU, e o vo$ume remanescente de hem%cias do doador for ` 0,5m=/Pg de peso, previamente & infuso das D-5s# Ka eventua$idade de se optar pe$a rea$i)ao de p$asmafrese, recomenda:se evitar o uso de p$asma fresco conge$ado, a menos "ue ha1a indicao espec fica para seu uso ;e!# dist*rbio da coagu$ao associado7, dando preferncia a so$u(es co$/ides ;e!# a$bumina7 e/ou crista$/ides#

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Bemoo

das hem%cias da medu$a /ssea previamente & sua infuso por meio da tcnica

automati)ada ou manua$, como a hemossedimentao em "ue se uti$i)a agente sedimentante, a e!emp$o do 5,H >3 ;hidro!ieti$amido >37, ou outro e"uiva$ente# Becomenda:se "ue o vo$ume fina$ de hem%cias no e!ceda a 0,5 m=/Pg de peso do receptor# 2# Dom ob1etivo de prevenir o atraso da recuperao da eritropoese, recomenda:se proceder ao6 Acompanhamento semana$ do t tu$o de FgL, rea$i)ado nos pacientes com a$tos t tu$os de iso: hemag$utininas# +m t tu$o em e$evao gera$mente precede um atraso na eritropoese e/ou hem/$ise# Keste *$timo caso pode ser indicada a p$asmafrese teraputica# 2# Dom ob1etivo de prevenir a hem/$ise tardia6

Ko h% preveno# Lera$mente no h% a necessidade de "ua$"uer outra conduta "ue no a transfuso de

concentrados de hem%cias# Becomenda:se "ue as transfus(es, na incompatibi$idade maior, sigam preferencia$mente o es"uema sugerido pe$a .abe$a 1> ;Uanua$ tcnico da AAEE, 15^ edio7 Ta6ela 1) ? ;e$o#enda(es Trans5us'ona's I In$o#%at'6'l'dade AJ8 #a'or. 7ASE I 7ASE II 7ASE III Pa$'ente Doador T'%o Todos $o#%onentes "$ PEH 1L PEH 2L P7C Todos $o#%onentes AJO JO 8 A Ma'or ;e$e%tor 8 A AO AJ Doador 8 AJO AO 8 J Ma'or ;e$e%tor 8 J JO AJ Doador 8 8 AJ Ma'or ;e$e%tor 8 AJ AO JO 8 AJ Doador A AJ Ma'or ;e$e%tor AO 8 AJ AO JO 8 AJ Doador J AJ Ma'or ;e$e%tor JO 8 AJ JO AO 8 AJ Doador Fase I refere:se ao momento antes do in cio do condicionamento, Fase II compreende o in cio do condicionamento at o momento imediatamente antes do in cio da Nase FFF# Fase III o momento em "ue a tipagem sangC nea do receptor passa a ser a do doador da medu$a /ssea ;direta e reversa compat veis7# Hc: refere:se a hem%cias# PLQ: refere:se a p$a"uetas# PLQ ! e "! refere:se & primeira e segunda op(es, respectivamente, na esco$ha do fen/tipo a ser transfundido# PF#: refere:se a p$asma fresco conge$ado 0.1.3.2. In$o#%at'6'l'dade AJ8 #enor Assim como na incompatibi$idade maior, na incompatibi$idade AE' menor, a$guns eventos so considerados c$inicamente importantes e devem ser evitados, sempre "ue poss ve$6
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1# 5em/$ise imediata das hem%cias do receptor, devido & sua incompatibi$idade com o p$asma do doador# A forma grave deste tipo de intercorrncia considerada rara# 2# 5em/$ise no per odo peritransp$ante devido & incompatibi$idade do p$asma de hemocomponentes "ue contm vo$ume p$asm%tico significativo, especia$mente concentrado de p$a"uetas, com as hem%cias do receptor# 2# H ndrome do S$inf/cito passageiroT# ,sta s ndrome secund%ria & produo de anticorpos anti:AE' por $inf/citos do doador infundidos 1untamente com as D-5s e caracteri)ada por uma hem/$ise "ue ocorre mais tardiamente, gera$mente entre 2 e 15 dias ap/s o transp$ante# 5abitua$mente, e$a constitui um evento auto$imitado e sem significado c$ nico importante, porm, em casos raros, pode ocorrer hem/$ise macia, podendo resu$tar em insuficincia rena$# 1# Dom o ob1etivo de prevenir a hem/$ise imediata, recomenda:se proceder &6

Beduo do vo$ume p$asm%tico da medu$a /ssea a ser transp$antada por meio da centrifugao

da bo$sa e remoo do p$asma sobrenadante# Apesar de a $iteratura recomendar "ue o mesmo se1a feito apenas se t tu$o de hemag$utinina for f 25>, devido & simp$icidade do procedimento de remoo do p$asma e da pe"uena perda de c$u$as, ta$ procedimento pode ser rea$i)ado para todo transp$ante com incompatibi$idade menor# 2# Dom o ob1etivo de prevenir a hem/$ise do per odo peritransp$ante recomenda:se6 ,m caso de adu$tos6

.ransfundir preferencia$mente concentrados de hem%cias, "uando do tipo ', com titu$o de

hemag$utinina [ 1008 se isso no for poss ve$, preferencia$mente, concentrados de hem%cias do tipo ' $avados#

.ransfundir preferencia$mente concentrados de p$a"uetas, "uando do tipo ', com reduo do

vo$ume do p$asma_# ,m caso de crianas6

.ransfundir concentrados de hem%cias, "uando do tipo ', com t tu$o de hemag$utinina [ 1008 se .ransfundir concentrados de p$a"uetas, "uando do tipo ', com reduo do vo$ume do p$asma_#

isso no for poss ve$, concentrado de hem%cias do tipo ' $avado#

_ Becomenda:se "ue os concentrados de hem%cias ou de p$a"uetas no contenham vo$ume de p$asma AE':incompat ve$ superior a 5 m=/Pg de peso do receptor ;ou mais de 103 de sua vo$emia p$asm%tica7# ,!emp$o6 se o paciente pesa ?0 Pg, o vo$ume de p$asma no deve e!ceder 250 m= ;um concentrado de

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p$a"uetas obtido por afrese possui apro!imadamente 150 m= de p$asma7# Dada concentrado de p$a"uetas convenciona$ contm apro!imadamente 50 m= de p$asma# 2# Dom o ob1etivo de prevenir a s ndrome do $inf/cito passageiro, recomenda:se6

He poss ve$, evitar fatores "ue aumentem o risco de desenvo$vimento da s ndrome, tais como6 uso

de cic$osporina como droga *nica na profi$a!ia da doena do en!erto:contra:hospedeiro, transp$ante de D-5 do sangue perifrico mobi$i)ado ;este produto contm pe$o menos 10 ve)es mais $inf/citos . e E7, regime menos agressivo de condicionamento pr:transp$ante, transp$ante 5=A:incompat ve$ e de doador do se!o feminino#

4iagn/stico precoce da hem/$ise p/s:.U' 6

A partir do 4c16 Ava$iao 2 ve)es por semana de 5b/5t, 45=, bi$irrubinas tota$ e indireta A partir do 4c16 Ava$iao 2 ve)es por semana de .4A, pes"uisa de anti:A e/ou anti:E no soro e no e$uato, neste per odo# Ava$iao 2 ve)es por semana da contagem de reticu$/citos#

'bservao6 Daso se1a diagnosticada a s ndrome, recomenda:se6 rea$i)ar transfuso de D5 AE': compat ve$ ;'7, ava$iar o uso emp rico de corticoster/ides, evitar transfus(es de componentes p$asm%ticos AE':incompat veis e manter a perfuso rena$# ,m caso de hem/$ise macia, proceder & transfuso de troca uti$i)ando:se D5 do grupo ', e/ou rea$i)ar p$asmafrese com o ob1etivo de retirar anticorpos ;F5A7 do paciente# Becomenda:se "ue as transfus(es, na incompatibi$idade menor, sigam preferencia$mente o es"uema sugerido pe$a .abe$a 1? ;Uanua$ tcnico da AAEE, 15^ edio7# Ta6ela 1- ? ;e$o#enda(es Trans5us'ona's I In$o#%at'6'l'dade AJ8 #enor. 7ASE I 7ASE II Pa$'ente Doador T'%o Todos $o#%onentes "$ PEH 1L PEH 2L P7C

7ASE III Todos $o#%onentes A ' Uenor Beceptor ' A AE, E, ' A, AE 4oador E ' Uenor Beceptor ' E AE, A, ' E, AE 4oador AE ' Uenor Beceptor ' AE A, E, ' AE 4oador AE A Uenor Beceptor A, ' AE A, E, ' AE 4oador AE E Uenor Beceptor E, ' AE E, A, ' AE 4oador Fase I refere:se ao momento antes do in cio do condicionamento, Fase II compreende o in cio do condicionamento at o momento imediatamente antes do in cio da fase FFF# Fase III o momento em "ue a tipagem sangC nea do receptor passa a ser a do doador da medu$a /ssea ;direta e reversa compat veis7# Hc: refere:se a hem%cias PLQ: refere:se a p$a"uetas# PLQ ! e "! refere:se & primeira e segunda op(es, respectivamente, na esco$ha do fen/tipo a ser transfundido# PF#: refere:se a p$asma fresco conge$ado#

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0.1.3.3. In$o#%at'6'l'dade AJ8 6'd're$'onal -acientes recebendo D-5 com incompatibi$idade AE' bidireciona$ tm risco potencia$ de desenvo$ver comp$ica(es re$acionadas &s incompatibi$idades menor e maior# Uane1o6 - Bea$i)ar t tu$ao das F5A do doador e receptor8 - Bea$i)ar remoo de hem%cias e p$asma do produto antes da infuso8 - Bea$i)ar p$asmafrese no receptor se t tu$os de FgL ou FgU das F5A for maior ou igua$ a 1># Becomenda:se "ue as transfus(es, na incompatibi$idade bidireciona$, sigam preferencia$mente o es"uema sugerido pe$a .abe$a 1@ ;Uanua$ tcnico da AAEE, 15^ edio7 Ta6ela 10 ? ;e$o#enda(es Trans5us'ona's I In$o#%at'6'l'dade AJ8 6'd're$'onal. 7ASE I 7ASE II 7ASE III Pa$'ente Doador T'%o Todos $o#%onentes "$ PEH 1L PEH 2L P7C Todos $o#%onentes A E Eidireciona$ Beceptor ' AE A, E, ' AE 4oador E A Eidireciona$ Beceptor ' AE E, A, ' AE 4oador Fase I refere:se ao momento antes do in cio do condicionamento, Fase II compreende o in cio do condicionamento at o momento imediatamente antes do in cio da fase FFF# Fase III o momento em "ue a tipagem sangC nea do receptor passa a ser a do doador da medu$a /ssea ;direta e reversa compat veis7# Hc: refere:se a hem%cias PLQ: refere:se a p$a"uetas# -=W 1^ e 2^# Befere:se & primeira e segunda op(es, respectivamente, na esco$ha do fen/tipo a ser transfundido# PF#: refere:se a p$asma fresco conge$ado 0.1.3.!. In$o#%at'6'l'dade ;*D Fncompatibi$idade envo$vendo o sistema Bh no parece estar associada & re1eio do en!erto, reduo da sobrevida ou aumento do risco de 4,D5, mas pode propiciar hem/$ise a$oimune tardia ap/s transp$ante com incompatibi$idade Bh maior ;receptor Bh negativo com anti:4 e doador Bh positivo7# A incompatibi$idade Bh menor ;receptor Bh positivo e doador Bh negativo com anti:47 tambm pode $evar a hem/$ise em 10 a 153 dos pacientes# 's prob$emas potenciais "uando de um transp$ante de D-5 Bh4:incompat ve$ esto $istados na .abe$a 19, com suas respectivas condutas preventivas#

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Ta6ela 13 I Pro6le#as %oten$'a's no trans%lante de CP" $o# In$o#%at'6'l'dade ;*D. EPe#%lo Doador Pa$'ente Pro6le#as Poten$'a's Pre,eno Betirada do p$asma da bo$sa contendo D-5# Ko h% preveno, apenas tratamento atravs de transfuso de D5 Bh4 neg 4eseritrocitao da U' Ko h% preveno, apenas tratamento atravs de transfuso de D5 Bh4neg# Ko h% preveno, apenas tratamento atravs de transfuso de D5 Bh4 neg#

5em/$ise da hem%cia do receptor devido ao p$asma incompat ve$ do doador# Bh4 neg Bh4 pos ;com anti:47 5em/$ise tardia das hem%cias do receptor devido anti:4 produ)ido pe$o en!erto# 5em/$ise da hem%cia do doador devido ao p$asma incompat ve$ ;anti:47 do receptor# 5em/$ise das hem%cias do doador Bh4 neg devido & en!ertia da U' com Bh4 pos ;com anti:47recuperao da eritropoese ;evento raro78 Atraso na en!ertia da srie verme$ha#

Becomenda:se "ue as transfus(es, na incompatibi$idade Bh4, preferencia$mente sigam o es"uema sugerido pe$o diagrama a seguir, de acordo com cada fase do transp$ante ; $ritis% #ommittee &or 'tandards in Haematology $lood (rans&usion (as) Force* +,networ) Forum #ali&ornia $lood $an) 'ociety-. 7' ura I ? Es2ue#a Trans5us'onal na In$o#%at'6'l'dade ;*D
In'$'o do Trans%lante $ond'$'ona#ento Doador Rh + Receptor Rh "e#+$'a . Granul4$'to . PEH Pa$'ente torna?se $o# t'%o ;* do doador

Rh-

Rh+

Doador Rh - Receptor Rh + "e#+$'a . Granul4$'to . PEH

Rh+

Rh-

Doador Rh - Receptor Rh + Se idade frtil ou crian a "e#+$'a . Granul4$'to

Rh+

Rh-

PEH

Rh+

Rh-

PLQ: refere:se a p$a"uetas#

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0.1.3.1. In$o#%at'6'l'dade entre outros ant@ enos do s'ste#a ;* e entre ant@ enos de outros s'ste#as. ,!iste a possibi$idade de incompatibi$idade entre outros ant genos do sistema Bh ;ant genos S,T, SeT, SDT e ScT7 e entre outros sistemas de grupos sangC neos menores, como por e!emp$o, sistemas Xe$$ ;ant genos SXT e SPT7, Xidd ;ant genos S\P aT e S\PbT7, 4uffV ;ant genos SNV aT e SNVbT7 e UKH ;ant genos SHT e SsT7# G%rios re$atos na $iteratura demonstram o potencia$ hemo$ tico destes ant genos em pacientes submetidos a transp$ante de D-5# 's prob$emas potenciais "uando de um transp$ante de D-5 com incompatibi$idade entre outros ant genos esto $istados na .abe$a 20, com suas respectivas condutas preventivas# Ta6ela 20 I Pro6le#as %oten$'a's no trans%lante de CP" $o# 'n$o#%at'6'l'dade entre outros ant@ enos de ru%os san [@neos. EPe#%lo Doador Pa$'ente Ant geno negativo ;com anticorpo7 Pro6le#as Poten$'a's 5em/$ise da hem%cia do receptor devido ao p$asma incompat ve$ do doador# 5em/$ise tardia das hem%cias do receptor devido ao anticorpo produ)ido pe$o en!erto# 5em/$ise da hem%cia do doador devido ao p$asma incompat ve$ do receptor# 5em/$ise das hem%cias do doador devido & en!ertia da U' com recuperao da eritropoese ;evento raro78 Atraso na en!ertia da srie verme$ha# Pre,eno Betirada do p$asma da bo$sa contendo D-5# Ko h% preveno, apenas tratamento atravs de transfuso de D5 ant geno:negativos# 4eseritrocitao da U'# Ko h% preveno, apenas tratamento atravs de transfuso de D5 ant geno:negativos# Ko h% preveno, apenas tratamento atravs de transfuso de D5 ant geno:negativos#

Ant geno positivo

Ant geno positivo

Ant geno negativo ;com anticorpo7

Ko e!istem recomenda(es "uanto &s transfus(es nas incompatibi$idades entre outros ant genos "ue no o Bh4, entretanto, no caso de o doador ser ant geno:negativo, as transfus(es devem preferencia$mente ser ant geno:negativas ap/s o transp$ante, especia$mente se o anticorpo em "uesto for anti:Xidd ;anti:\Pa ou anti:\Pb7# .ais anticorpos podem causar hem/$ise intravascu$ar c$inicamente significativa# 0.). T;ANS7BSD8 EM "EM8GE8JIN8PATIAS

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0.).1.Talasse#'as #a'or Introduo& confirmado o diagn/stico de ta$assemia maior, devem:se iniciar imediatamente as transfus(es de D5, de modo a prevenir a hip/!ia tecidua$ crAnica, as a$tera(es /sseas secund%rias, a hipervo$emia, a esp$enomega$ia e o hiperesp$enismo, o e!cesso de absoro gastrointestina$ de ferro, a$m de permitir o crescimento e a atividade f sica normais# As transfus(es devem ser regu$ares, a cada 2R5 semanas, para manter a 5b pr:transfusiona$ entre 9,0 e 10,5 g/d=, na dependncia da idade ou de comorbidades# Cons'dera(es %r+t'$as& tem:se o ob1etivo de manter a concentrao de hemog$obina ;5b7 mdia anua$ em 12 g/d=# A 5b pr:transfusiona$ necess%ria para manter a mdia acima referida varia com o interva$o transfusiona$, "ue, na pr%tica, costuma ser de 2 a 5 semanas# A 5b pr:transfusiona$ deve ser suficiente para inibir a eritropoese# ,ste n ve$ vari%ve$ conforme o tipo de mutao da ta$assemia, a idade e a presena ou no do bao, mas, gera$mente, o n ve$ de 9,0 a 10,5 g/d= considerado suficiente# Ka ausncia de hiperesp$enismo, a "ueda da 5b apro!imadamente 1 g/d= por semana# ,m gera$, transfunde:se o vo$ume de 10:15 m=/Pg de concentrado de hem%cias ;5t apro!imado de ?537# Dada 2 m=/Pg aumenta a concentrao de 5b em 1 g/d=, suficiente para o interva$o de 1 semana# ,ste c%$cu$o no serve para pacientes a$oimuni)ados ou com hiperesp$enismo# -acientes com insuficincia card aca ou muito anmicos devem ser transfundidos com vo$umes e ve$ocidades menores, mas maior fre"Cncia# Hugere:se transfundir preferencia$mente D5 $eucorredu)idos# 4eve:se registrar o vo$ume efetivamente transfundido ;e!c$uindo:se a"ue$e retido pe$os fi$tros7# 'casiona$mente, pode ser *ti$ dosar a 5b ap/s 2< horas para ava$iar a resposta & transfuso ;hiperesp$enismo, hem/$ise por anticorpos irregu$ares7 e a necessidade de a$terao no regime transfusiona$# De,e?se $al$ular a $ada ) #eses o $onsu#o de *e#+$'as =o 'deal : 2ue seMa 'n5er'or a 200 #E.T .ano>. A$oimuni)ao ou presena de anticorpos antieritrocit%rios contra ant genos do doador no parti$hados pe$o receptor ocorrncia fre"Cente# 's pacientes devem ser submetidos & fenotipagem comp$eta antes do in cio da teraputica transfusiona$, e o sangue transfundido deve ser preferencia$mente compat ve$ para os sistemas Bh ;ant genos D, c, ,, e7 e Xe$$ ;ant geno X7# A$m de a$oanticorpos, estes pacientes podem desenvo$ver auto:anticorpos no:hemo$ ticos durante o regime transfusiona$# Dasos de anemia hemo$ tica auto:imune ;devido ao desenvo$vimento de auto:anticorpos hemo$ ticos7 em pacientes ta$assmicos tm sido descritos na $iteratura, portanto, pacientes com auto: anticorpo devem ser ava$iados periodicamente "uanto ao aproveitamento transfusiona$# 's pacientes com ta$assemia em gera$ desenvo$vem sobrecarga de ferro como comp$icao da

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teraputica transfusiona$ ;vide item >#2#>7# -ara maiores deta$hes, consu$tar a verso atua$ do manua$ da .(%alassaemia International Federation/ ;.FN7 : ;http6//]]]#tha$assaemia#org#cV/archive#aspgEooPs7# 0.).2. Doena 7al$'5or#e =D7> Introduo& as transfus(es de D5 em 4N podem ser divididas em duas categorias, intermitente e crAnica# As transfus(es intermitentes so indicadas basicamente para tratar condi(es c$ nicas agudas e, pe$o menos em parte, revers veis# As transfus(es crAnicas, em contrapartida, so indicadas para prevenir comp$ica(es ou redu)ir suas se"Ce$as# 's ob1etivos do programa transfusiona$ em pacientes com 4N so6 aumentar a capacidade de transporte de o!ignio do sangue, por meio da e$evao da massa eritrocit%ria, tomando:se o cuidado de no aumentar demasiadamente a viscosidade sangC nea ;para isso, sugere:se "ue o hemat/crito se1a mantido em n veis inferiores a 2>37, e redu)ir a concentrao de hemog$obina H, de modo a me$horar a reo$ogia do sangue na microvascu$atura# -odemos obter estes dois efeitos con1untamente ou separadamente, empregando diferentes tcnicas transfusionais# He houver necessidade de aumentar rapidamente a hemog$obina, prefer ve$ indicar transfus(es simp$es, mas, se a inteno for redu)ir rapidamente a concentrao de 5b H, prefere:se a transfuso de troca ;manua$ ou autom%tica7# A $ongo pra)o, tanto para o aumento da capacidade de transporte de '2 como para reduo de 5b H, preferem:se as transfus(es simp$es# Cons'dera(es %r+t'$as& 's pacientes fa$ciformes devem, sempre "ue poss ve$, ser submetidos & fenotipagem eritrocit%ria estendida antes do in cio da teraputica transfusiona$, e as hem%cias transfundidas devem ser preferencia$mente compat veis para os sistemas Bh ;ant genos D, c, ,, e7 e Xe$$ ;ant geno X7# ,stes pacientes podem apresentar uma reao hemo$ tica tardia grave, caracter stica do paciente fa$ciforme, denominada s ndrome de hiperem/$ise ;vide item abai!o7# A rea$i)ao de transfus(es fen/tipo compat ve$, a$m de evitar a$oimuni)ao eritrocit%ria, redu) o risco de ocorrer ta$ s ndrome, uma ve) "ue esta desencadeada, na maioria das ve)es, por a$oanticorpos eritrocit%rios# Becomenda:se ainda a transfuso de D5 $eucorredu)idos na tentativa de prevenir reao febri$ no: hemo$ tica# Abai!o esto descritas as condutas hemoter%picas gerais para estes pacientes, devendo:se consu$tar verso atua$ do manua$ do KF56 http6//]]]#nh$bi#nih#gov/hea$th/prof/b$ood/sicP$e/7 para mane1o c$ nico de situa(es espec ficas# Trans5us(es s'#%les& As transfus(es simp$es so indicadas "uando houver reduo brusca dos va$ores basais da concentrao de hemog$obina do paciente ou insuficincia crAnica de /rgos# 4eve:se

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transfundir hem%cias para conservar a 5b A em 503 a ?03, e, desta forma suprimir a eritropoese pr/pria ;produo de 5b H7# ' va$or do hemat/crito p/s:transfusiona$ no deve u$trapassar 2>3 devido ao risco de causar hiperviscosidade e a$terao do f$u!o cerebra$# 4eve ser dispensado cuidado especia$ com o vo$ume transfundido em situa(es de se"Cestro esp$nico em ra)o do risco de hipervo$emia ou hiperviscosidade de rebote ;aumento acentuado e r%pido da concentrao de 5b ap/s reverso do se"Cestro7# Trans5uso de tro$a& A$gumas indica(es so AGD is"umico, s ndrome tor%cica aguda, $eso de m*$tip$os /rgos# Wuando a transfuso de troca rea$i)ada, o va$or da 5b fina$ no deve e!ceder 10 a 12 g/d= para evitar hiperviscosidade# A transfuso de troca pode ser feita de forma automati)ada ;afrese7 ou manua$mente ;.abe$a 217# -ara se conseguir concentrao de hemog$obina H menor ou igua$ a 203, deve:se trocar <0:>0 m=/Pg ;consu$tar verso atua$ do manua$ do KF56 http6//]]]#nh$bi#nih#gov/hea$th/prof/b$ood/sicP$e/7# Ta6ela 21 I EPe#%lo de es2ue#a de trans5uso de tro$a %ara adultos Passo 1 : Bea$i)ar f$ebotomia de 500 m= de H. Fnfundir 500 m= de sa$ina Passo 2 : Bea$i)ar f$ebotomia de 500 m= de H. Fnfundir 2+ de D5 Passo 3 R Bepetir passo 1 e 2# He paciente apresentar grande massa eritrocit%ria, repetir mais uma ve)#

Domo citado acima, uma outra maneira de rea$i)ar transfuso de troca por eritrocitafrese# ,ste procedimento seguro, redu) o risco de hemocromatose, porm tem $imita(es como o custo e$evado, acesso venoso e aumento da e!posio a m*$tip$os doadores# Trans5us(es $r^n'$as& transfus(es crAnicas tm sido indicadas para doena cerebrovascu$ar ;AGD7, epis/dios do$orosos debi$itantes, hipertenso pu$monar, doena card aca grave e gravide) comp$icada# ' ob1etivo da teraputica ;manter 5bH entre 20 e 5037 gera$mente pode ser atingido transfundindo:se 10m=/Pg de D5 a cada trs a "uatro semanas# A monitori)ao de 5b, 5t e contagem de reticu$/citos pode ser usada para assegurar "ue o ob1etivo da teraputica este1a sendo atingido# A manuteno do 5t pr:transfusiona$ entre 253 e 203 com percentua$ corrigido de reticu$/citos em menos de <3, usua$mente manter% o n ve$ de 5bH abai!o de 203# Ko in cio do es"uema de transfus(es crAnicas, o 5t p/s: transfusiona$ no deve e!ceder 2>3 at "ue a 5bH este1a menor "ue 503, podendo ser necess%ria a transfuso de troca para iniciar o programa de transfus(es crAnicas# -ara a preveno de recorrncia de

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AGD, o ob1etivo inicia$ da teraputica manter a 5bH abai!o de 203 e, aparentemente, pode:se passar para n ve$ de 503 depois de v%rios anos de transfuso, sem aumento do risco de novos eventos# S@ndro#e de *'%ere#4l'se =S"> Cara$ter@st'$as& a s ndrome de hiperem/$ise ;H57 uma reao transfusiona$ tardia "ue ocorre em pacientes portadores de hemog$obinopatias, de mau progn/stico e "ue pode evo$uir para o /bito# -or ter sido inicia$mente descrita em pacientes com anemia fa$ciforme, tambm denominada Ss ndrome da reao hemo$ tica do fa$ciformeT# -osteriormente, foram re$atados casos em pacientes com ta$assemia, pacientes com $eucemia aguda, dentre outros# ,m pacientes com anemia fa$ciforme, a s ndrome ocorre preferencia$mente em adu$tos# A H5 caracteri)ada pe$a presena de febre e/ou crise do$orosa e/ou hemog$obin*ria, gera$mente > a 10 dias ap/s a transfuso do concentrado de hem%cias, mas, eventua$mente, pode ocorrer mais tardiamente, em at 20 dias# A concentrao de hemog$obina p/s: transfusiona$ apresenta:se inferior & pr:transfusiona$, o "ue sugere a ocorrncia de $ise de hem%cias aut/$ogas, a$m das transfundidas# ,studos retrospectivos recentes re$atam uma fre"Cncia da H5 de <: 113 em pacientes com anemia fa$ciforme# Acredita:se "ue a incidncia da H5 se1a maior "ue a identificada devido ao subdiagn/stico deste tipo de reao# A fisiopato$ogia ainda pouco conhecida e parece ser mu$tifatoria$# Acredita:se "ue a H5 se1a resu$tante da produo de um a$oanticorpo ;em raros casos, auto:anticorpo7 antieritrocit%rio "ue desencadearia, ap/s sua $igao ao ant geno correspondente, a ativao do sistema do comp$emento, o "ua$, uma ve) ativado, resu$taria na $ise das hem%cias# -acientes com anemia fa$ciforme tm defeito na regu$ao de formao do comp$e!o de ata"ue de membrana, assim, a hem/$ise pode ocorrer por ativao do comp$emento "ue ocorre distante desta c$u$a, o "ue eventua$mente poderia e!p$icar a $ise das hem%cias aut/$ogas# +ma parte dos casos, porm, no apresenta novo a$oanticorpo ou auto:anticorpo ;-AF e D4 negativos7# Kestes casos, a reao ant geno: anticorpo ocorreria pe$a produo de anticorpos contra ant genos do sistema 5=A, contra prote nas p$asm%ticas ou ainda, contra ant genos do sistema do comp$emento# D'a n4st'$o&' diagn/stico da H5 pode ser feito pe$a constatao de uma concentrao de hemog$obina p/s:transfusiona$ inferior & pr:transfusiona$ ;$ise de hem%cias aut/$ogas, a$m da"ue$as transfundidas7, na ausncia de outros fatores "ue a 1ustifi"uem ;como, por e!emp$o, a hemorragia7, a$m da presena concomitante de febre e/ou hemog$obin*ria e/ou crise do$orosa gera$mente >:10 dias ap/s a transfuso do concentrado de hem%cias# Ka maioria dos casos, importante reticu$ocitopenia pode ser encontrada# Daso nenhum novo a$oanticorpo antieritrocit%rio se1a identificado, deve:se proceder &

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pes"uisa de anticorpos anti:5=A# -ortanto, a ausncia de identificao de um anticorpo contra ant geno eritrocit%rio, se1a pe$a pes"uisa de anticorpos irregu$ares negativa ou pe$o teste direto da antig$obu$ina negativo, no e!c$ui o diagn/stico, 1% "ue e!istem outros fatores causais# ,m pacientes com anemia fa$ciforme recentemente transfundidos, a pr/pria crise vaso:oc$usiva deve ser considerada no diagn/stico diferencia$# Conduta& o diagn/stico precoce e!tremamente importante, pois e$e pode evitar nova transfuso, o "ue, "uase sempre, acarreta piora do "uadro# A introduo de corticoster/ides e/ou imunog$obu$ina intravenosa ;FLFG7 so as terapias de esco$ha# A rea$i)ao de p$asmafrese pode a1udar em casos e!tremos# A transfuso de hem%cias deve ser reservada para situa(es em "ue a anemia imp$i"ue risco de morte, e deve ser sempre precedida de medicao ;cortic/ide/imunog$obu$ina7# Domo parte destes pacientes apresenta, como fator desencadeante, um novo a$oanticorpo, uma boa pr%tica na sua profi$a!ia, a rea$i)ao de transfus(es respeitando:se os ant genos 4, ,, e, D, c, X, sempre "ue poss ve$, 1% "ue estes so os a$oanticorpos mais fre"Centemente imp$icados neste tipo de reao# 0.-. T;ANS7BSD8 EM C8AGBEACD8 INT;A9ASCBEA; DISSEMINADA =CI9D> Cara$ter@st'$as era's& a coagu$ao intravascu$ar disseminada ;DFG47 uma s ndrome ad"uirida, sempre secund%ria a uma condio c$ nica sub1acente# A DFG4 caracteri)a:se por ativao difusa da coagu$ao intravascu$ar, "ue, em con1unto com a poss ve$ inibio da fibrin/$ise, resu$ta em formao e deposio de fibrina na microvascu$atura# A oc$uso de vasos de pe"ueno e mdio ca$ibre compromete o suprimento de sangue para os /rgos acometidos, e a associao de a$tera(es metab/$icas e hemodin9micas contribui para a insuficincia de m*$tip$os /rgos# ' consumo e conse"Cente dep$eo dos fatores da coagu$ao e p$a"uetas, resu$tantes da cont nua atividade pr/:coagu$ante, podem $evar a sangramento difuso, o "ue fre"Centemente a primeira manifestao notada# Apesar das manifesta(es hemorr%gicas, a trombose microvascu$ar provave$mente o "ue mais contribui para a disfuno de /rgos:a$vo e, portanto, para a morta$idade associada & DFG4# +ma variedade consider%ve$ de condi(es c$ nicas pode estar associada a DFG4, estando as principais $istadas na .abe$a 22# A incidncia da s ndrome nestas diferentes situa(es no pode ser estabe$ecida com preciso, em parte pe$a dificu$dade em defini:$a e tambm pe$a fa$ta de critrios diagn/sticos c$aros#

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Ta6ela 22 ? Cond'(es Cl@n'$as Asso$'adas a CI9D 4oenas Fnfecciosas R septicemia .rauma 4oenas Ua$ignas .umores s/$idos =eucemias Dondi(es obsttricas ,mbo$ia de $ "uido amni/tico 4esco$amento prematuro de p$acenta Aborto sptico 4oena hipertensiva espec fica da gestao ;45,L7 Neto morto retido 4oenas Gascu$ares H ndrome de Xasabach:Uerritt Aneurisma de aorta 'utras ma$forma(es vascu$ares Bea(es a$rgicas / acidente of dico Beao hemo$ tica transfusiona$ aguda .ransfus(es macias D'a n4st'$o6 ' diagn/stico de DFG4 feito por meio da combinao de a$tera(es c$ nicas e $aboratoriais compat veis com a s ndrome, em indiv duos "ue apresentam condi(es c$ nicas predisponentes# As principais manifesta(es c$ nicas so apresentadas na .abe$a 22# Ta6ela 23 ? Huadro Cl@n'$o CI9D Man'5esta(es tro#64t'$as HKD6 conscincia, de$ rio, coma -e$e6 is"uemia foca$, gangrena Bins6 o$ig*ria, a)otemia -u$m(es6 HABA Histema digestivo6 u$cerao aguda Anemia hemo$ tica microangiop%tica Man'5esta(es *e#orr+ '$as HKD6 sangramento intracraniano -e$e6 pet"uias, e"uimoses, s tios de venopuno Uucosas6 epista!e, gengivorragia Bins6 hemat*ria Histema digestivo6 hematmese, me$ena 4iante da suspeita de DFG4, os seguintes e!ames devem ser rea$i)ados6 Dontagem de p$a"uetas6 a contagem de p$a"uetas pode ser inicia$mente norma$ ou bai!a# A an%$ise seriada tem maior va$or do "ue a iso$ada, e a "ueda progressiva do n*mero de p$a"uetas pode au!i$iar no diagn/stico da s ndrome, sendo um ind cio de piora do "uadro#

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Ava$iao do esfregao de sangue perifrico 6 a presena de hem%cias fragmentadas ;es"ui)/citos7 indica trombose microvascu$ar e pode estar presente ou no nos "uadros de DFG4# .empo de protrombina ;.-7, tempo de trombop$astina parcia$ ativado ;..-A7, tempo de trombina ;..7& podem ser inicia$mente normais ou pro$ongados# ' pro$ongamento do .- e ..-A ref$ete o consumo dos fatores da coagu$ao, en"uanto o .. se pro$onga na hipofibrinogenemia e na presena de produtos da degradao da fibrina ;-4Ns7# ,stes e!ames so e!ames amp$amente dispon veis e sua rea$i)ao seriada tem maior va$or "ue seus resu$tados iso$ados, permitindo ava$iar me$hor a evo$uo da s ndrome#

Nibrinognio e -4Ns6 em fases iniciais da DFG4, o n ve$ do fibrinognio p$asm%tico pode estar norma$ ou mesmo e$evado, por se tratar de uma prote na de fase aguda# A hipofibrinogenemia aparece em casos graves de DFG4# ' aumento dos -4Ns em gera$ observado desde o in cio do "uadro de DFG4# A "uantificao de d meros:4 ;um dos produtos da degradao da fibrina no p$asma7 mais sens ve$ "ue os ensaios de -4Ns e tem um a$to va$or preditivo negativo para a presena de degradao intravascu$ar da fibrina# +ma ve) "ue o fibrinognio tambm degradado em s tios e!travascu$ares, a e$evao dos -4Ns no imp$ica necessariamente na presena de fibrin/$ise intravascu$ar#

,!ames "ue ava$iam especificamente a ativao da coagu$ao, como o fibrinopept deo A ;N-A7, o fragmento1c2 da protrombina ;N1c27, a fibrina so$*ve$ e o comp$e!o trombina:antitrombina ;.A.7 e!istem, mas ainda no se encontram faci$mente dispon veis para a pr%tica c$ nica# A dosagem dos anticoagu$antes naturais ;prote na D, prote na H e antitrombina7 e fatores da coagu$ao ;fator G e GFFF7 tem ap$icao somente em casos espec ficos como, por e!emp$o, na diferenciao entre coagu$opatia associada & insuficincia hep%tica e DFG4# Trata#ento6 o tratamento da doena de base fundamenta$ para o contro$e da DFG4# Uedidas de SsuporteT como administrao de f$uidos, correo de dist*rbios hidroe$etro$ ticos e do e"ui$ brio %cido: base, suportes venti$at/rio e cardiocircu$at/rio podem ser necess%rios# Uedidas espec ficas para a correo das a$tera(es envo$vidas nos mecanismos fisiopato$/gicos da DFG4 so discutidas a seguir# Anticoagu$antes6 o uso da heparina pode, pe$o menos em parte, inibir a ativao da coagu$ao re$acionada & septicemia e outras causas# 4oses profi$%ticas de heparina se mostraram suficientes no sentido de evitar tromboembo$ismo em pacientes com DFG4# A heparini)ao p$ena deve ser reservada para pacientes com tromboembo$ismo ou situa(es de deposio e!tensa de fibrina como purpura &ulminans e is"uemia acra$# .anto a heparina no fracionada como a heparina de bai!o peso mo$ecu$ar podem ser administradas# 4eve:se sempre considerar o risco de sangramento associado a este tratamento# Fnibidores da trombina no dependentes da A., como a hirudina, podem ser benficos em pacientes com DFG4, porm no e!istem ainda estudos c$ nicos "ue autori)em o uso nesta situao#

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.ransfuso de p$asma e p$a"uetas 6 a transfuso desses produtos no deve ser feita apenas com base em e!ames $aboratoriais, mas tambm no "uadro c$ nico do paciente# Ko e!istem estudos bem contro$ados "ue provem a efic%cia da transfuso Sprofi$%ticaT de p$asma e p$a"uetas# A indicao se fa) para pacientes com sangramento ou "ue sero submetidos a procedimentos invasivos# A reposio de concentrados de fatores da coagu$ao no est% indicada#

Doncentrado de inibidores da coagu$ao 6 o uso da -D recombinante em pacientes com septicemia grave e sinais de disfuno de m*$tip$os /rgos diminuiu a morta$idade, independentemente da idade, gravidade da doena, n*mero de /rgos comprometidos, s tio da infeco ou tipo de organismo envo$vido, em estudo c$ nico mu$ticntrico, dup$o cego e randomi)ado ;-B'Z,HH7#

'utros estudos, uti$i)ando a prote na D, vm sendo desenvo$vidos para ava$iar sua efic%cia de forma mais amp$a, a$m do risco de sangramento envo$vido neste tratamento# ,studos uti$i)ando com concentrados de antitrombina, outro importante anticoagu$ante natura$, ainda esto sendo rea$i)ados, porm os resu$tados obtidos at o momento no provaram sua efic%cia a ponto de autori)ar seu uso na rotina teraputica de pacientes com DFG4# 0.0. T;ANS7BSD8 EM ANEMIA "EM8ETICA ABT8?IMBNE =A"AI> Cons'dera(es era's& Anemia hemo$ tica auto:imune ;A5AF7 uma condio c$ nica em "ue auto: anticorpos das c$asses FgL e/ou FgU $igam:se aos ant genos $oca$i)ados na superf cie das hem%cias, iniciando um processo de destruio destas, via comp$emento ;hem/$ise intravascu$ar7 ou via sistema reticu$oendote$ia$ ;hem/$ise e!travascu$ar7# As A5AFs apresentam uma incidncia de 1:2 casos por 100#000 indiv duos/ano# D'a n4st'$o& 4eve:se suspeitar do diagn/stico de A5AF se houver evidncia c$ nica de hem/$ise intravascu$ar ;pa$ide), cansao, hemog$obin*ria7 ou e!travascu$ar ;pa$ide), icter cia7, a$m de evidncia soro$/gica da presena de auto:anticorpo ;D4 ou autocontro$e c7# A gravidade da doena depende basicamente de 2 fatores ;obedecendo a uma ra)o de proporciona$idade direta76 Anticorpo6 "uantidade, especificidade, amp$itude trmica, habi$idade de fi!ar comp$emento, habi$idade de $igar:se &s c$u$as fagocit%rias# Ant geno a$vo6 densidade e e!presso#

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Classs'5'$ao& As A5AF podem ser c$assificadas "uanto & temperatura de reao do auto:anticorpo ;a "uente6 2?hD ou a frio6 0 : <hD7 ou "uanto & etio$ogia ;idiop%tica ou prim%ria : sem associao com "ua$"uer outra pato$ogia : ou secund%ria7 ;.abe$a 2<7# Ta6ela 2!6 D$assificao das anemias hemo$ ticas auto:imunes Doenas T'%o Ent'dade Et'olo 'a $ausadoras Fdiop%tica Wuente Hecund%ria Fdiop%tica H ndrome da Drioag$utinina Nrio 5emog$obin*ria -aro! stica a frio Uisto Hecund%ria Fdiop%tica Hecund%ria Fdiop%tica Hecund%rias ao uso de a$fa:meti$dopa, penici$ina, %cido mefen9mico, procainamida, dic$ofenaco, dentre outras drogas :.ranstorno agudo ;infec(es outras "ue no s fi$is7 :DrAnicas ;H fi$is7 02:103 mais comum em crianas ;at 12 anos7 Uais comum em adu$tos .ranstorno agudo ;infec(es7 DrAnicas ;doenas $infopro$iferativas7 1> R 223 adu$to6 pico aos ?0 anos 4oenas $infopro$iferativas e auto:imunes

In$'dAn$'a

Idade :adu$to6 pico aos <0 anos Rcriana6 pico nos primeiros < anos de idade

<@:?03

Bara

4roga: indu)ida

.ipo auto:imune

12:1@3

Ind'$ao trans5us'onal& -acientes com A5AF fre"Centemente apresentam anemia severa necessitando de transfuso de sangue# A transfuso deve ser indicada $evando:se em considerao "ue o risco transfusiona$ maior devido &s dificu$dades dos testes de compatibi$idade e devido ao encurtamento da vida mdia das hem%cias transfundidas, ambos em decorrncia da presena do auto:anticorpo# ,ntretanto, a transfuso no deve ser contra:indicada caso e!ista rea$ indicao, mesmo "ue a prova de compatibi$idade se1a fortemente positiva# A indicao transfusiona$ depende da severidade e da rapide) da progresso da anemia assim como da ava$iao c$ nica, sendo a transfuso mandat/ria se houver risco de morte# A comunicao entre a c$ nica so$icitante da transfuso e o banco de sangue fundamenta$ para a ade"uada rea$i)ao dos testes transfusionais, uma ve) "ue dependendo da urgncia da transfuso, sero esco$hidas tcnicas de investigao imuno:hemato$/gicas espec ficas para maior rapide) na $iberao da transfuso# As informa(es de transfus(es/gesta(es prvias e a data da *$tima transfuso, caso e$a tenha ocorrido, so fundamentais para rea$i)ao dos testes ade"uados#

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A Fndicao de transfuso de concentrado de hem%cias deve ser baseada na apresentao c$ nica inicia$ da A5AF6 Anemia est%ve$6 gera$mente no necessita de transfuso Anemia progressiva6 deve ser $evado em considerao o grau de anemia# ;.abe$a 257# Anemia crAnica6 gera$mente estes pacientes apresentam compensao da anemia mantendo n veis est%veis da hemog$obina ;por e!emp$o, s ndrome da crioag$utinina7# Kos casos em "ue o grau de hem/$ise for superior ao de produo, pode haver necessidade de transfus(es crAnicas com ob1etivo de manter hemog$obina entre @:11 g/d= e no de corrigir a anemia# Anemia fu$minante6 caracteri)ada pe$a evidncia de hem/$ise importante caracteri)ada por hemog$obin*ria e hemog$obinemia# Kestes casos, a reticu$ocitose pode estar ausente uma ve) "ue a medu$a /ssea no tem tempo de compensar a "ueda brusca do n*mero da massa eritrocit%ria# A$gumas doenas podem desencadear este tipo de anemia6 hemog$obin*ria paro! stica a frio, septicemia por #lostridium per&ringens e anemia hemo$ tica droga:indu)ida# Ta6ela 21& Estrat: 'a trans5us'onal 6aseada nos n@,e's de *e#o lo6'na 'n'$'al& Proto$olo %ara a,al'ao da %'ora $l@n'$a de %a$'entes anA#'$os e estrat: 'a trans5us'onal M:d'a *e#o lo6'na Poss'6'l'dade de %'ora Estrat: 'a trans5us'onal = .dE> $l@n'$a 10 Uuito bai!a ,vitar transfuso @ R 10 Eai!a ,vitar transfuso >R@ Uoderada .entar evitar transfuso# Bepouso# > A$ta Nre"Centemente re"uer transfuso ;'s$os trans5us'ona's6 A transfuso na A5AF possui riscos inerentes ao "uadro de base devido6 1: & presena do auto:anticorpo6 a7 redu) a vida mdia das hem%cias transfundidas, portanto, o benef cio transfusiona$ ser% tempor%rio8 b7 determina um teste de compatibi$idade positivo, o "ue dificu$ta a ava$iao da sobrevida da hem%cia transfundida, apesar de raramente determinar a ocorrncia de reao transfusiona$ aguda8 2: & presena do a$oanticorpo, 1% "ue a presena do auto:anticorpo dificu$ta a identificao de poss veis a$oanticorpos desenvo$vidos em decorrncia de transfus(es e/ou gesta(es prvias8 2: ao aumento da massa eritrocit%ria p/s transfusiona$ visto "ue a disponibi$idade de uma maior massa eritrocit%ria, a$vo do auto:anticorpo, gera um aumento da hemog$obinemia e hemog$obin*ria#

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Testes '#uno?*e#atol4 '$os& 4iante de tais riscos a$guns testes pr:transfusionais devem ser rea$i)ados de rotina nos casos de A5AF a "uente com o ob1etivo de garantir uma maior segurana transfusiona$6 Nenotipagem eritrocit%ria estendida ;sistemas Bh6 4, D, ,, c, e8 Xe$$6 X8 Xidd6 \P a, \Pb8 4uffV6 NVa, NVb8 UKH6 H, s76 dever ser rea$i)ada sempre "ue for feito o diagn/stico de A5AF por serem pacientes "ue vo re"uerer um grande n*mero de transfus(es futuras a$m do fato de serem mais predispostos & a$oimuni)ao a ant genos eritrocit%rios# Homado a isso, "uando no e!istir tempo h%bi$ para investigao da presena de a$oanticorpos, pode:se optar por transfuso de concentrado de hem%cias com fen/tipo idntico# ,m *$tima an%$ise, o conhecimento do fen/tipo do paciente faci$ita a se$eo de hem%cias para rea$i)ao de adsoro a$ognica# A fenotipagem eritrocit%ria encontra:se contra:indicada na"ue$es pacientes transfundidos menos "ue 2 meses antes ou na"ue$es em "ue, devido & forte positividade do teste direto da antig$obu$ina, o resu$tado da fenotipagem se torne duvidoso# -es"uisa de anticorpos irregu$ares ;a$oanticorpos76 deve ser rea$i)ada a cada nova transfuso ou a cada 2 dias, em caso de transfus(es di%rias# -ara ta$, auto:adsoro ;adsoro do auto: anticorpo uti$i)ando:se hem%cias aut/$ogas7 considerada a me$hor tcnica, porm, somente poder% ser rea$i)ada se o paciente no tiver recebido transfuso nos *$timos 2 meses# Daso contr%rio, a a$oadsoro ;adsoro do auto:anticorpo uti$i)ando:se hem%cias a$ognicas7 com hem%cias de diferentes fen/tipos, a tcnica mais indicada# ,m ambas as tcnicas h% necessidade de tempo para sua rea$i)ao ;cerca de 2 horas7, portanto, em caso de transfuso de urgncia, dever% ser rea$i)ada tcnica de di$uio do soro do paciente ou transfuso fen/tipo idntico ;respeitando os ant genos 4, D, ,, c, e, X, \P a, \Pb, NVa, NVb, H, s7# A tcnica de di$uio baseia:se no princ pio de "ue o t tu$o do a$oanticorpo , habitua$mente, superior ao do auto:anticorpo, portanto, ao se rea$i)ar uma di$uio do soro do paciente ocorrer% reduo da interferncia do auto:anticorpo permitindo a identificao de poss veis a$oanticorpos# Apesar de ser uma tcnica de f%ci$ e!ecuo e r%pida, a$guns a$oanticorpos contra ant genos do sistema Bh, anti:\P a, :\Pb, :NVa, :s e :Xn/UcD, podem ser perdidos# A opo de respeitar o fen/tipo do paciente considerada mais segura por"ue, caso e!ista a$gum a$oanticorpo no identificado, a chance de ocorrncia de reao transfusiona$ torna:se muito rara ;e!ceto nos casos de a$oanticorpo contra ant geno de a$ta incidncia7# A desvantagem deste protoco$o "ue, diante de pacientes com fen/tipos eritrocit%rios raros, o encontro de bo$sas com fen/tipo idntico pode ser e!tremamente dispendioso e demorado#

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- 4eterminao da especificidade do auto:anticorpo6 A determinao desta especificidade no considerada um passo crucia$ na investigao pr:transfusiona$ uma ve) "ue a grande maioria dos auto:anticorpos apresenta especificidade amp$a sendo, portanto, imposs ve$ disponibi$i)ar bo$sas ant geno:negativas# A determinao da especificidade do auto:anticorpo deve ser pes"uisada apenas se houver tempo h%bi$ para rea$i)ao dos testes# Daso o auto: anticorpo apresente especificidade definida ;anti:e, por e!emp$o7, a opo por transfuso ant geno:negativa poder% ser considerada# ,sta conduta baseada no fato de "ue a$guns traba$hos encontraram uma maior sobrevida das hem%cias ant geno:negativas transfundidas, apesar de outros re$atos terem demonstrado resu$tados divergentes# 9olu#e e ,elo$'dade trans5us'onal& o vo$ume a ser transfundido deve variar de acordo com as condi(es c$ nicas do paciente# -acientes com hem/$ise grave e "ue apresentem concentrao de hemog$obina muito bai!a, podem se beneficiar da transfuso de pe"uenos vo$umes de concentrado de hem%cias, at "ue a terapia convenciona$ ;e!# corticoterapia7 se torne efetiva# A tendncia de rea$i)ar transfuso com o ob1etivo de norma$i)ar o n ve$ do hemat/crito deve ser abo$ida# 0 preconi)ada a transfuso de 100m= de concentrado de hem%cias, "uando necess%rio, at 2 ve)es ao dia dependendo da gravidade da anemia, no havendo necessidade de e$evao da hemog$obina a um va$or estipu$ado, e sim visando me$hora c$ nica# Ko apenas o vo$ume a ser transfundido deve ser pe"ueno como a ve$ocidade de infuso deve ser $enta no u$trapassando 1 m=/Pg/h# Ava$iao c$ nica peri/dica deve ser feita, $embrando "ue nas anemias muito graves, a probabi$idade de sobrecarga de vo$ume grande, especia$mente em pacientes cardiopatas e idosos# As comp$ica(es de um regime transfusiona$ agressivo so hemog$obinemia, hemog$obin*ria e DFG4 p/s:transfusionais# Ind'$ao de *e#o$o#%onentes es%e$'a's nas A"AI6 A$guns autores recomendam a $eucorreduo com o ob1etivo de se evitar rea(es febris no hemo$ ticas ;BNK57 "ue poderiam ser confundidas com rea(es hemo$ ticas dificu$tando o diagn/stico# ,m pacientes com "uadro grave de A5AF evitar:se a ocorrncia de BNK5 pode ser vanta1oso uma ve) "ue a interrupo da transfuso acarretar% o descarte do hemocomponente em "uesto, a$m de repetio dos testes pr:transfusionais e de busca por uma nova unidade de concentrado de hem%cias#

3. A7V;ESES TE;APRBTICAS Introduo& o uso crescente das afreses com fina$idade teraputica ;A.7 nos *$timos 20 anos deve: se tanto ao aprimoramento das tcnicas de afrese "uanto ao me$hor conhecimento sobre a fisiopato$ogia das doenas# 's procedimentos inc$uem troca de p$asma, troca de eritr/citos,

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citorredu(es e redu(es se$etivas de constituintes p$asm%ticos, como imunog$obu$inas e part cu$as $ip dicas# A A. raramente curativa, mas uma moda$idade teraputica ad1uvante & terapia convenciona$# A efic%cia de um procedimento de A. depender%, principa$mente, do vo$ume de sangue processado, da rapide) e eficincia com "ue as c$u$as ou componentes do p$asma so removidos do compartimento intravascu$ar8 do e"ui$ brio de subst9ncias "ue f$uem do compartimento e!travascu$ar para o intravascu$ar e das ta!as de s ntese# As principais indica(es de doenas ou condi(es pato$/gicas em "ue a afrese teraputica considerada um procedimento efetivo esto $istadas por categoria ;.abe$a 2>7# Cons'dera(es era's A,al'ao do %a$'ente& todo paciente deve ser ava$iado por um mdico hemoterapeuta "ue, em con1unto com o mdico assistente, dever% definir o risco:benef cio do tratamento# -rob$emas de sa*de coe!istentes ou o uso de medicamentos podem retardar ou suspender o tratamento por afrese# ' mdico hemoterapeuta dever% fa)er a programao das sess(es ;n*mero e interva$o entre os procedimentos7 e esco$her o f$uido de reposio# A$esso ,enoso& na dependncia do tipo de e"uipamento de afrese uti$i)ado, necessita:se de um ou dois acessos venosos ;e"uipamentos de f$u!o cont nuo ou de f$u!o descont nuo7# 4eve:se considerar o n*mero e a fre"Cncia dos procedimentos a serem rea$i)ados# -ara um n*mero $imitado de procedimentos, as veias antecubitais so apropriadas8 para crianas, ou em casos de m*$tip$os procedimentos ou pacientes "ue no possuem acesso venoso perifrico ade"uado, h% a necessidade de imp$antao de cateter venoso centra$ de dup$o $*men# Ta6ela 2) ? Pr'n$'%a's doenas tratadas $o# a5:rese I Cate or'as de trata#ento AAJJ e AS7A Doena Pro$ed'#ento AAJJ AS7A Anemia ap$%stica -. FG FFF Anemia hemo$ tica auto:imune a "uente -. FFF FFF Ap$asia de c$u$as verme$has -. FFF FFF Artrite reumat/ide ;AB7 -./=infop$asmafrese/ FG/FFF/KB FG/FF/FF Fmunoadsoro Do$eta de D-5:H- para reconstituio Ditafrese F KB hematopotica Driog$obu$inemia -. F FF 4oena de BaVnaud -. KB FFF 4oena de Befsum -. F F ,ncefa$ite de Basmussen -. FFF FFF ,sc$erose $atera$ amiotr/fica -. FG FG ,sc$erose m*$tip$a -./Ditafrese FFF FFF -./Notoafrese/ FFF/FFF/KB FFF/FFF/FFF ,sc$erose sistmica progressiva =infocitap$asmafrese L$omeru$onefrite rapidamente -. FF FF progressiva

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Doena Pro$ed'#ento 5iperco$estero$emia fami$iar -./remoo se$etiva homo)ig/tica 5iperparasitemia ;ma$%ria7 ,ritrocitafrese 5iperviscosidade -. Fnibidores de fatores de coagu$ao -. Fnsuficincia hep%tica -. ;fu$minante/aguda7 Fnto!icao por drogas ou venenos -. ;$igados a prote nas7 =eucemia com s ndrome de Ditafrese hiper$eucocitose =eucemia sem s ndrome Ditafrese dehiper$eucocitose =infoma de c$u$as . cut9neo Notoafrese/Ditafrese =*pus eritematoso sistmico ;=,H7 -. Uiastenia gravis -. Kefrite $*pica -. -nfigo bo$hoso -. -nfigo vu$gar -./Notoafrese -o$imiosite/4ermatomiosite -./Ditafrese -o$ineuropatia desmie$ini)ante -. Fnf$amat/ria crAnica -sor ase -. -*rpura p/s:transfusiona$ -. -*rpura trombocitopnica idiop%tica Fmunoadsoro -*rpura trombocitopnica tromb/tica -. Beao transfusiona$ hemo$ tica ;risco ,ritrocitafrese de vida7 Befratariedade transfusiona$ devido a -. a$oanticorpos Be1eio de transp$ante de /rgos -./Notoafrese/Ditafrese Be1eio de transp$ante rena$ -. H ndrome de ,aton:=ambert -. H ndrome de Loodpasture -. H ndrome de Lui$$ain:Earr -. H ndromes fa$ciformes ;uso profi$%tico ,ritrocitafrese na gravide)7 H ndrome hemo$ tico:urmica -. H ndrome paraneop$%sica -. .ransp$ante de /rgo ou de medu$a -. AE':incompat ve$ .ratamento materno para doena -. hemo$ tica do recm:nascido .rombocitose sintom%tica Ditorreduo Gascu$ite sistmica ;prim%ria ou -. secund%ria a =,H ou AB7

AAJJ F/KB FF F FFF FG FF F FG FF/FF KB F FG KB FF/KB FG/FG F FG F FG F FFF FFF KB/FFF/FFF FG FF F F F;FFF7 FF KB FFF FFF F FF

AS7A FF/F FFF F FF FFF FFF F KB F/FFF FFF F KB FF FF/FFF FFF:FG/KB F FG F FFF F KB FFF FG/FFF/KB FG FF F F F;KB7 FFF FFF FF FFF F FFF

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00$$: 0merican 0ssociation o& $lood $an)s 0'F0: 0merican 'ociety &or 0p%eresis -.6 -$asmafrese .eraputica T'%os de a5:rese tera%Aut'$a Plas#a5:rese& subst9ncias ou componentes indese1%veis circu$antes no p$asma podem ser removidos por meio da troca de 1 a 1,5 vo$emia p$asm%tica do paciente# Kecessita:se de reposio do vo$ume co$etado, podendo esta ser rea$i)ada atravs de so$u(es crista$/ides e/ou so$u(es co$/ides, como a$bumina humana e p$asma# ;e#oo selet',a de $onst'tu'ntes %las#+t'$os & pode ser obtida pe$o emprego de meios "u micos, f sicos ou imuno$/gicos on,line ou o&&,line em procedimentos de p$asmafrese teraputica# 's constituintes p$asm%ticos so removidos por perfuso de p$asma ou de sangue tota$ em fi$tros de ou co$unas de "ue contm subst9ncias adsorventes ou $igantes, com afinidade espec fica a ant genos, anticorpos ou imunocomp$e!os presentes na circu$ao sangC nea# C'ta5:rese& Tro#6o$'ta5:rese6 remoo de p$a"uetas "uando sua contagem for muito e$evada e houver risco de trombose, como na trombocitemia essencia$# Eeu$o$'ta5:rese6 remoo de $euc/citos em pacientes com hiper$eucocitose, gera$mente para reverter a $eucostase# ,sta comp$icao mais fre"Cente na $eucemia mie$/ide aguda ou na =UD em fase ace$erada ou crise b$%stica# Er'tro$'ta5:rese6 norma$mente indicada em casos em "ue h% a necessidade de troca r%pida de grande parte das hem%cias do paciente# ,!6 anemia fa$ciforme e hiperparasitemia ;ma$%ria7# 7otoa5:rese& tambm conhecida como foto"uimioterapia e!tracorp/rea, um tipo de afrese teraputica em "ue os $euc/citos do sangue perifrico so co$etados, e!postos, no circuito e!tracorp/reo, & irradiao u$travio$eta na presena de uma mo$cu$a fotossensibi$i)ante# -osteriormente, os $euc/citos atratadosa so reinfundidos# As ap$ica(es c$ nicas mais importantes so6 tratamento de $infoma cut9neo de c$u$as ., doenas auto:imunes, re1eio de transp$antes de /rgos s/$idos e de medu$a /ssea, tratamento da doena do en!erto:contra: hospedeiro em transp$ante de medu$a /ssea a$ognico# Pr'n$'%a's 'nd'$a(es de a5:reses tera%Aut'$as Cond'(es *e#atol4 '$as Cr'o lo6ul'ne#'a& aumentos significativos de criog$obu$inas podem causar oc$uso vascu$ar,

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anorma$idades de coagu$ao, insuficincia rena$ e danos em nervos perifricos# A remoo de criog$obu$inas por afrese pode ser indicada para contro$e de epis/dios sintom%ticos agudos# Ko entanto, o tratamento definitivo depende da identificao e tratamento do dist*rbio de base# S@ndro#e de *'%er,'s$os'dade s:r'$a& doenas nas "uais costuma ocorrer grande produo e ac*mu$o de paraprote nas, como o mie$oma m*$tip$o e, principa$mente, a macrog$obu$inemia de Za$denstrjm, podem apresentar aumento da viscosidade do p$asma e causar manifesta(es cardiovascu$ares, neuro$/gicas e interferir na hemostasia, $evando a fenAmenos hemorr%gicos# A presena de cefa$ia, sono$ncia, diminuio da acuidade visua$ e confuso menta$ sugerem o diagn/stico de hiperviscosidade e a possibi$idade de procedimento de troca p$asm%tica# "'%erleu$o$'tose& $eucocitafrese teraputica recomendada para pacientes com $eucemias "ue apresentam sinais e sintomas de $eucostase# ,ste fenAmeno mais comum na $eucemia mie$/ide aguda ;=UA7, particu$armente em determinados subtipos com caracter sticas monoc ticas# ' fenAmeno da $eucostase se deve mais &s caracter sticas do mie$ob$asto, muito mais SaderenteT ao endot$io "ue o $infob$asto, "ue ao aumento da viscosidade sangC nea# ' risco de desenvo$ver $eucostase maior com contagens e$evadas de mie$ob$astos, mas pode ocorrer com n*meros inferiores a 50#000/mm2# Dontagem de mie$ob$astos superiores a 100#000/mm 2, na ausncia de sinais de $eucostase, tambm par9metro uti$i)ado na indicao desta terapia# Ka $eucemia $inf/ide aguda, o fenAmeno da $eucostase menos comum e gera$mente se deve ao aumento da viscosidade sangC nea# Kesta doena a s ndrome de $ise tumora$ tem maior import9ncia# ' procedimentode $eucocitafrese visa remover o maior n*mero poss ve$ de c$u$as $eucmicas, a fim de diminuir seu n*mero aderido ao endot$io e tambm redu)ir a viscosidade sangC nea# A $eucocitafrese tambm pode ter a$gum pape$ em diminuir os efeitos da s ndrome de $ise tumora$, mas esta comp$icao no constitui uma indicao p$enamente aceita para este procedimento# 5% medidas mais efica) para tratar ou prevenir esta comp$icao# A $eucocitafrese tambm pode ser indicada para redu)ir o n*mero de c$u$as $eucmicas em pacientes "ue no podem ser submetidos a "uimioterapia, como gestantes com $eucemia mie$/ide crAnica# Tro#6o$'te#'a& ocorre gera$mente em decorrncia de doena mie$opro$iferativa# -$a"uetafrese teraputica gera$mente indicada em pacientes com contagem de p$a"uetas acima de 1#000#000/mm2, com manifesta(es neuro$/gicas, tais como ata"ue is"umico transit/rio, dist*rbio visua$, cefa$ia, parestesias e pode prevenir comp$ica(es hemorr%gicas e tromb/ticas# ,ntretanto, na maioria das ve)es, mesmo com contagens muito e$evadas de p$a"uetas, o uso de drogas citorredutoras, como a hidro!iuria, so mais efica)es a mdio e $ongo pra)os#

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Co#%l'$a(es da doena 5al$'5or#e& pacientes com doena fa$ciforme podem apresentar comp$ica(es de insta$ao aguda, como o priapismo, a crise de se"Cestrao esp$nica, a s ndrome tor%cica aguda e o acidente vascu$ar cerebra$ ;AGD7# Kestas condi(es, pode ser uti$i)ada a eritrocitafrese teraputica para a troca r%pida das c$u$as contendo hemog$obina H ;5bH7 por c$u$as com hemog$obina A ;5bA7, at "ue se obtenha um n ve$ de 5bA em torno de ?03# Becentemente, na profi$a!ia de recorrncia de AGD, em pacientes "ue sofreram uma primeira crise, foi demonstrado "ue a eritrocitafrese teraputica um procedimento seguro no contro$e dos n veis de hemog$obina H, $imitando ou prevenindo a sobrecarga crAnica de ferro# PZr%ura tro#6o$'to%An'$a tro#64t'$a e s@ndro#e *e#ol@t'$o?urA#'$a =PTT.S"B>& as condi(es descritas como -../H5+ so de acometimento mu$tissistmico em "ue co%gu$os de fibrina oc$uem a microcircu$ao# D$inicamente, so caracteri)adas por graus vari%veis de p$a"uetopenia, anemia hemo$ tica microangiop%tica, disfuno rena$, anorma$idades neuro$/gicas e febre# A -.. pode ser causada por anticorpos contra uma protease "ue norma$mente c$iva os mu$t meros de von Zi$$ebrand ;vZN7, denominada A4AU.H12# ' ac*mu$o destes grandes mu$t meros de NvZ favorece a agregao das p$a"uetas circu$antes, desencadeando a s ndrome# A p$asmafrese teraputica, uti$i)ando p$asma fresco ou p$asma isento de crioprecipitado como f$uido de reposio, tem sido usada no tratamento da -../H5+# 's procedimentos norma$mente so rea$i)ados diariamente por uma a duas semanas# A intensidade e durao do tratamento devem ser baseadas na evo$uo c$ nica de cada paciente, tendo como principais sinais de resposta teraputica o aumento na contagem de p$a"uetas e a diminuio nos n veis de desidrogenase $%tica ;45=7# Cond'(es neurol4 '$as M'asten'a ra,'s& miastenia gravis uma doena auto:imune de etio$ogia desconhecida "ue afeta o sistema neuromuscu$ar# Besu$ta em b$o"ueio por auto:anticorpos dos receptores de aceti$co$ina $oca$i)ados na poro motora p/s:sin%ptica dos m*scu$os# -ode ser fata$ "uando afeta m*scu$os do sistema respirat/rio# As op(es de tratamento inc$uem os inibidores da aceti$co$inesterase, imunossupresso em $ongo pra)o com ester/ides, imunog$obu$ina intravenosa, timectomia e p$asmafrese teraputica# A p$asmafrese uti$i)ada como terapia ad1uvante no tratamento de pacientes "ue no respondem & terapia medicamentosa e no preparo de pacientes para timectomia# 0 um procedimento "ue efetivamente remove os anticorpos antiaceti$co$ina circu$antes e promove me$hora importante em a$guns pacientes# Ap/s os procedimentos de p$asmafrese, recomendado o uso de drogas imunossupressoras para prevenir o efeito rebote# Korma$mente rea$i)am:se cinco a seis procedimentos em duas a trs semanas e, como f$uidos de reposio, recomendam:se so$u(es crista$/ides e a$bumina 53#

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S@ndro#e de Gu'lla'n?Jarr: =SGJ>& a HLE uma po$ineuropatia desmie$ini)ante auto:imune aguda "ue pode $evar a paresias e para$isias progressivas# 4e etio$ogia desconhecida, em muitos casos aparece ap/s infec(es virais benignas# Ka maioria dos pacientes a doena auto$imitada, de recuperao espont9nea# -orm, a$guns pacientes perdem a capacidade de caminhar ou podem desenvo$ver insuficincia respirat/ria, necessitando de suporte venti$at/rio# ' tratamento da HLE pode ser dividido em trs categorias6 ;i7 cuidados de suporte8 ;ii7 ester/ides8 ;iii7 outros8 nesta categoria esto inc$u dos a p$asmafrese teraputica e a g$obu$ina imune intravenosa# A p$asmafrese sugerida para pacientes "ue tm para$isias rapidamente progressivas e "ue ainda esto na fase de insta$ao da doena# A dup$a fi$trao do p$asma por afrese tambm mostra ser efetiva no tratamento desta pato$ogia# A g$obu$ina imune endovenosa proporciona resu$tados to ou mais efetivos "ue a p$asmafrese, com menores riscos# Doenas rena's L$omeru$onefrite rapidamente progressiva ;LK-7 e s ndrome de Loodpasture gera$mente respondem & p$asmafrese teraputica como um ad1uvante ao tratamento com drogas imunossupressoras# A p$asmafrese mais efetiva em casos mais graves, me$horando a funo rena$ e ace$erando o desaparecimento dos anticorpos presentes nas membranas de base# E5e'tos ad,ersos ;ela$'onados < ant'$oa ulao& uti$i)a:se preferencia$mente o citrato de s/dio como anticoagu$ante, presente nas so$u(es preservantes denominadas AD4 ou D-4A# Heu uso re$ativamente seguro e no a$tera a hemostasia, no entanto, pode haver comp$ica(es re$acionadas & hipoca$cemia como, parestesia, cibra e, mais raramente, arritmia card aca# A$m da hipoca$cemia, pode ocorrer hipomagnesemia, gera$mente transit/ria, mas "ue pode agravar ou desencadear a arritmia card aca# 4urante o procedimento, baseado nos sinais e sintomas, pode: se redu)ir a ve$ocidade de infuso do anticoagu$ante ou decidir:se pe$a reposio de c%$cio# ;ela$'onados ao a$esso ,enoso& pode haver intercorrncias re$acionadas & obteno do acesso venoso, como hematomas ou f$ebites# Fntercorrncias "uanto ao cateter podem ocorrer no momento da puno, como hematomas, dificu$dade de acesso venoso ou, mais raramente, acidentes de puno como pneumot/ra!, hemot/ra! ou hemoperic%rdio# .ambm pode ocorrer obstruo ;co%gu$o7 ou fratura do cateter, a$m de este constituir uma porta de entrada para agentes infecciosos#

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E#6ol'a asosa& "uando ocorre a entrada de ar no sistema# 0 muito rara, pois "uando bo$has de ar so detectadas pe$os sensores dos e"uipamentos, automaticamente as bombas "ue movimentam o sangue so b$o"ueadas, e um a$arme indica o prob$ema ao operador# Conta#'nao %or a entes 'n5e$$'osos& raro o risco, uma ve) "ue todo materia$ uti$i)ado estri$ e descartado ap/s cada procedimento# E5e'tos 'atro An'$os da %las#a5:rese tera%Aut'$a& a p$asmafrese teraputica norma$mente espo$ia grande n*mero de componentes sangC neos essenciais, no prop/sito da remoo de constituinte pato$/gico espec fico# Korma$mente, as so$u(es de reposio ;e!ceto o p$asma fresco conge$ado7 fornecem a$bumina, mas no rep(em imunog$obu$inas, fatores de coagu$ao, antitrombina e outras prote nas p$asm%ticas# -ortanto, como principais efeitos ap/s p$asmafrese teraputica podem ser observadas a$tera(es transit/rias da coagu$ao, "ue podem ser "uantificadas por meio dos testes como o tempo de protrombina e o tempo de trombop$astina parcia$ ativado, diminuio do G5H, trombose, risco aumentado de infec(es e tambm aumento rebote de imunog$obu$inas pato$/gicas# ,m reposio vo$mica rea$i)ada com p$asma h% o risco de transmisso de doenas virais, aumento da to!icidade ao citrato de s/dio e rea(es anafi$%ticas#

10. SANG;IA TE;APRBTICA Introduo6 a sangria teraputica ;H.er7 a retirada de uma "uantidade de sangue com a fina$idade de redu)ir a massa eritrocit%ria ou a "uantidade de ferro acumu$ado# -ortanto, pode estar indicada nas eritrocitoses abso$utas ;,A7 e na po$icitemia vera ;-G7, condi(es c$ nicas em "ue ocorre aumento da massa eritrocit%ria e eventua$mente da viscosidade sangC nea, e nas condi(es de ac*mu$o de ferro, como observado na hemocromatose# Ka -G, h% risco aumentado de trombose arteria$ ou venosa, em parte decorrente do aumento da viscosidade sangC nea, mas tambm por outros fatores, como a trombocitose# ' ob1etivo nesta doena de redu)ir o hemat/crito para n veis inferiores a <53, o "ue diminui o risco de comp$icao tromb/tica e diminui a morta$idade# A H.er no redu) as contagens de p$a"uetas8 "uando isto for necess%rio, pode:se administrar ao paciente drogas citorredutoras, como a hidro!icarbamida# Kas eritrocitoses abso$utas, no est% bem definido "uais n veis de hemat/crito devem se atingidos, mesmo por"ue, h% grande n*mero de causas diferentes e grande heterogeneidade c$ nica# Kessas situa(es, o tratamento deve ser individua$i)ado, pesando:se os benef cios da reduo da viscosidade sangC nea com a reduo da capacidade de transporte de o!ignio, "ue pode acarretar diminuio do desempenho f sico do paciente# ,m gera$, nas ,As com sinais e sintomas de hiperviscosidade ;cefa$ia, sono$ncia, hipertenso arteria$, entre outras7, deve:se redu)ir o hemat/crito para n veis pr/!imos de 523, pois nestes n veis no se espera viscosidade sangC nea aumentada# Ko h% traba$hos "ue sugiram benef cios com redu(es

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maiores, como na -G# Kas eritrocitoses aparentes, ou re$ativas, no h% aumento da massa eritrocit%ria, mas sim diminuio do vo$ume p$asm%tico# ,sta condio c$ nica mais comum em pacientes obesos e hipertensos, particu$armente "uando fa)em uso de diurticos# Aparentemente, no h% vantagem em redu)ir a massa eritrocit%ria nestes casos, devendo o tratamento ser dirigido & doena de base# A H.er tambm pode estar indicada em situa(es especiais, como na doena fa$ciforme "uando se deve redu)ir rapidamente a proporo de hemog$obina H# ,m gera$, a H.er apenas parte do procedimento de troca das hem%cias# Kestes casos, as sangrias podem ser feitas de modo automati)ado em m%"uinas de afrese# A H.er simp$es e segura, mas no isenta de efeitos co$aterais devidos & hipovo$emia transit/ria# -ode:se usar ou no profi$aticamente so$uo fisio$/gica a 0,93 intravenosa antes, durante ou ap/s o procedimento ;sangria normovo$mica ou euvo$mica7# 4ependendo destes efeitos e das condi(es gerais do paciente, pode ser rea$i)ada ambu$atoria$mente# ' vo$ume e a peridiocidade das H.ers dependem do diagn/stico, da massa eritrocit%ria e do vo$ume sangC neo do paciente, assim como das comp$ica(es decorrentes deste procedimento# Ind'$a(es& a mais comum para redu)ir a viscosidade sangC nea e o risco de trombose em pacientes com aumento abso$uto da massa eritrocit%ria, como na po$icitemia vera ou eritrocitose secund%ria# ' ob1etivo redu)ir o hemat/crito para n veis inferiores a <53 na -G, o "ue proporciona diminuio do risco de trombose e da intensidade dos sinais e sintomas ;cefa$ia, rubor, acrocianose, prurido, tonturas, parestesia etc#7# ' vo$ume removido deve:se $imitar a @:103 da vo$emia estimada# A reposio de vo$ume com so$uo fisio$/gica pode ser indicada, principa$mente nos indiv duos idosos ou com instabi$idade hemodin9mica# Fnicia$mente, as H.ers podem ser feitas a cada 2 dias ;ou at menos "uando houver risco e$evado e trombose7, mas, mais fre"Centemente, a cada semana, at "ue hemat/crito atin1a os n veis dese1ados# 'utra indicao importante para redu)ir a sobrecarga de ferro em pacientes com hemocromatose prim%ria ;ou secund%ria a transfuso crAnica "uando da cura da anemia, como pode ocorrer ap/s transp$ante de medu$a /ssea7# .ambm nestes casos, o vo$ume removido de @: 103 da vo$emia estimada ;a remoo de 500m= de sangue tota$ redu) em 200 a 250 mg os dep/sitos de ferro7, e pode ser feita reposio do vo$ume com so$uo fisio$/gica# A periodicidade deve ser definida caso a caso, na dependncia do grau da sobrecarga de ferro e das condi(es hemodin9micas do P.& @@/>? paciente# Kesta situao, deve:se tomar cuidado para no redu)ir o hemat/crito e a hemog$obina a n veis inferiores a 223 e 11 g/d=, respectivamente# -acientes com hemog$obinopatias curadas pe$o transp$ante de medu$a /ssea, e "ue apresentam sobrecarga de ferro tambm podem se beneficiar com este tipo de tratamento# -or fim, em casos de emergncia mdica, a Hter pode ser indicada para reduo r%pida da

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vo$emia em pacientes com edema agudo de pu$mo e insuficincia rena$ crAnica e "ue no este1am respondendo ao tratamento convenciona$ e para o "ua$ no se1a poss ve$ rea$i)ar di%$ise imediata# Co#%l'$a(es& a hipovo$emia pode ser grave, particu$armente em indiv duos idosos# -or isso, nestes casos, pode ser indicada a reposio do vo$ume removido# 'utra comp$icao a anemia normoc tica e normocrAmica em pacientes com hemocromatose, gera$mente de curta durao8 e nesta situao, a *nica medida necess%ria o espaamento das H.# ,m pacientes com po$icitemia vera ou eritrocitose secund%ria, pode ocorrer a deficincia de ferro#

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A%ro,ao

Doordenadoria Udica 4ata kkkkk/kkkkk/kkkkk

4iretoria Udica 4ata kkkkk/kkkkk/kkkkk

Lerente Udico 'peraciona$ 4ata kkkkk/kkkkk/kkkkk

I#%le#entao

Lesto da Wua$idade _3 4ata kkkkk/kkkkk/kkkkk