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ENCEFALITIS
Miguel Fonte, Antonio Rodrguez Nez. Servicio de Crticos y Urgencias
Peditricas. Hospital Clnico Universitario de Santiago de Compostela.
Ultima revisin: Noviembre 2010.

CONCEPTO
Inflamacin aguda del parnquima cerebral, secundaria a una infeccin o una
reaccin autoinmune y que da lugar a una disfuncin neuropsicolgica difusa o
focal.

EPIDEMIOLOGA
Enfermedad predominante en nios y adultos jvenes, especialmente en los
menores de un ao. La incidencia global en pases europeos es de 10 casos /
100.000 nios / ao, que se duplica en el grupo de edad menor de 1 ao y
disminuye a la mitad en el grupo de 10-12 aos. Suele ser ms frecuente en el
otoo y principios del invierno.

ETIOLOGA (Tabla 1).
La encefalitis puede ser causada por mltiples agentes, fundamentalmente
virus. En un tercio de los casos, no se encuentra su etiologa.
Clasificacin segn fisiopatologa.
La encefalitis primaria, directa o primitiva es la que habitualmente se
denomina encefalitis aguda. Es debida a la agresin directa del virus, por lo
que ste se podra aislar en el tejido nervioso. Afecta predominantemente la

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substancia gris. No existe una ventana libre de sntomas entre la infeccin viral
y el inicio de la clnica neurolgica.
La encefalitis postinfecciosa, tiene un mecanismo inmunolgico que da lugar
a una lesin de la substancia blanca con desmielinizacin. Es la forma tpica
tras enfermedades virales exantemticas o tras vacunacin frente a las mismas
(sarampin, rubola, varicela), existiendo un perodo ventana de 1- 2 semanas
libre de sntomas entre la infeccin viral y el inicio de la clnica neurolgica.

CUADRO CLNICO
El principal sntoma gua es la alteracin del nivel de conciencia, que puede
variar desde irritabilidad, somnolencia o confusin hasta coma profundo, al que
se asocian fiebre, cefalea, trastornos de la conducta o el lenguaje y signos
neurolgicos como convulsiones o dficits motores (hemiparesia, dficit de
pares craneales, ataxia).
El inicio de las manifestaciones puede ser brusco, en forma de crisis convulsivas,
aunque es ms frecuente un cuadro previo de varios das de un proceso febril
inespecfico, al que se asocia una alteracin progresiva del nivel de conciencia,
comenzando por irritabilidad, alteraciones del comportamiento, alucinaciones,
afasia, somnolencia, confusin, desorientacin hasta entrar en coma.
La presencia de cefalea, nuseas/vmitos, fotofobia y dolor en la nuca con o sin
signos menngeos es frecuente.
En la encefalitis postinfecciosa existe un perodo ventana libre de sntomas de
1-2 semanas de duracin entre la presencia de una enfermedad exantemtica o
administracin de vacuna y el inicio del cuadro neurolgico.

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Con un patrn bastante variable, en un periodo de unos das, pueden aparecer
una serie de signos neurolgicos, incluyendo:
- Convulsiones de caractersticas variadas: generalizadas, focales
temporales, status convulsivo, otras.
- Ataxia.
- Afectacin de pares craneales.
- Distona, temblor y otros signos extrapiramidales.
- Crisis vegetativas, incluyendo hipertermia, hipertensin arterial,
sudoracin, arritmias, taquipnea/apnea.
Manifestaciones de riesgo vital: La ms importante es la herniacin transtentorial
por hipertensin intracraneal aguda secundaria a edema cerebral. Debe
sospecharse y actuar de inmediato ante un empeoramiento del nivel de
conciencia, la aparicin de anisocoria y/o ausencia de reflejo fotomotor y la
inestabilidad cardio-respiratoria, con bradicardia o bradipnea.
Las anomalas neurolgicas, tanto generalizadas como focales, pueden
mantenerse, regresar, progresar o fluctuar en el tiempo. Existe la posibilidad de
que una encefalitis aguda mejore rpidamente y tras 1-2 semanas tenga lugar
una recada, que podra ser debida a una encefalitis postinfecciosa.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
En la tabla 2 se muestran las exploraciones y estudios complementarios, con una
sugerencia de orden para su realizacin ante una posible encefalitis ingresada en
UCIP.

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Pruebas de imagen: Aunque el paciente ingrese con el juicio clnico de encefalitis,
es una prioridad descartar la presencia de una lesin ocupante de espacio
(hematomas, hemorragias, tumores) susceptible de tratamiento neuroquirrgico
urgente. Por ello, la tomografa computerizada (TC) craneal ser una de las
primeras pruebas a realizar. Debe realizarse sin y con contraste. Su normalidad
no descarta una encefalitis ya que es una tcnica poco sensible en la fase inicial,
pero permite realizar una puncin lumbar sin riesgos.
La resonancia magntica (RM) constituye la prueba de imagen ms sensible y
est sustituyendo a la TC en la evaluacin neuroradiolgica, ya que constata
alteraciones en fases ms precoces y en ms reas cerebrales.
Anlisis del lquido cefalorraqudeo (LCR): La puncin lumbar debe realizarse con
el paciente sedo-analgesiado, en posicin horizontal, con aguja fina y sistema
manual de medicin de la presin del LCR. La muestra debe enviarse a los
laboratorios para las siguientes anlisis:
- Tincin de Gram, celularidad, glucosa y protenas. Habitualmente
encontraremos: ligera pleiocitosis (< 500 clulas/mm
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con un promedio
de 100 clulas/mm
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) con predominio linfocitario y glucorraquia y
proteinorraquia en lmites normales o ligeramente elevadas.
- Cultivos para bacterias, virus, hongos y micobacterias.
- Reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) para herpes simple,
enterovirus, influenza, etc. Es la prueba estndar de referencia para un
diagnstico etiolgico precoz, especialmente en la encefalitis herptica.

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- Serologa viral inicial. Es poco til ya que no siempre se realiza una
segunda puncin 1 2 semanas despus, para comprobar la elevacin
de los ttulos de anticuerpos.
La repeticin del anlisis del LCR est indicada en caso de resultados normales
al inicio del cuadro con empeoramiento clnico o ausencia de mejora o respuesta
al tratamiento realizado. La PCR para herpes simple puede dar falsos negativos
durante los tres primeros das del proceso, especialmente en aquellas muestras
con menos de 10 leucocitos/mm
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. Se aconseja no suspender el tratamiento si
existe sospecha clnica y repetir la PCR en una muestra obtenida en los das
siguientes.
El electroencefalograma (EEG) es muy sensible ya que est alterado
prcticamente siempre, pero poco especfico. Se caracteriza por una afectacin
generalizada con ondas lentas. En la encefalitis herptica se ha descrito la
focalidad temporal y descargas en brotes de complejos punta-onda. Ante la
presencia de un status convulsivo o si se sospecha un status bioelctrico, el EEG
debe realizarse de forma urgente, manteniendo una monitorizacin continua de la
actividad cerebral.
Analtica de sangre. Incluir:
- Hemograma, pH, glucosa, transaminasas, cido lctico, amonio y
electrolitos (para descartar otras encefalopatas agudas).
- Muestra de suero congelada para serologa posterior con posibilidad
de realizar virus, bacterias, hongos y parsitos dependiendo de la
orientacin diagnstica que vaya adquiriendo el cuadro. Ser

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necesaria una segunda muestra pasadas al menos 1-2 semanas tras
el inicio del cuadro.
- Cociente IgG en LCR / IgG suero dividido por el cociente albmina
LCR / albmina suero: Si es superior a 1 indica que existe una mayor
produccin de anticuerpos en LCR que en el suero.

Otros estudios:
Solicitaremos txicos en sangre y orina ante la ms mnima sospecha de
intoxicacin o incluso de forma sistemtica.
Los cultivos en cualquier lquido biolgico que podemos obtener del
paciente pueden servirnos para corroborar la etiologa y descartar otras causas.
La biopsia cerebral constituy el mtodo clsico de diagnstico definitivo.
Actualmente se utiliza de forma excepcional ante cuadros de muy mala evolucin,
sin respuesta al tratamiento.

TRATAMIENTO
Medidas urgentes.
La preservacin de las funciones vitales ser prioritaria. En este sentido los
riesgos principales son la hipertensin intracraneal aguda, la incapacidad para
mantener la va area y las crisis convulsivas prolongadas.
Si se presentan signos de hipertensin endocraneal (hipertensin arterial,
bradicardia, alteraciones pupilares) se utilizarn las medidas habituales (manitol,
suero salino hipertnico al 3%, hiperventilacin), procediendo a la monitorizacin
de la hipertensin endocraneal si fuera preciso.

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La va area se ver comprometida en caso de disminucin importante del nivel
de conciencia. Por eso, debe monitorizarse de forma estrecha el nivel de
conciencia, mediante la escala de Glasgow, de modo que si la puntuacin es
menor de 8-9, se proceder a la intubacin y asistencia ventilatoria que sea
necesaria.
Las crisis bioelctricas cerebrales deben tratarse de inmediato, siguiendo el
protocolo habitual en las crisis comiciales y status convulsivo.

Tratamiento etiolgico.
El tratamiento etiolgico slo es posible en las encefalitis por Herpes y por
Mycoplasma pneumoniae. Por ello y dado que la precocidad del tratamiento es
esencial para el pronstico de la encefalitis y la encefalopata por herpes, el
tratamiento con aciclovir debe iniciarse tan pronto como se sospeche esta
posibilidad, sin esperar a tener la confirmacin etiolgica. La dosis recomendada
de aciclovir es de 15 mg/kg cada 8 horas. La duracin del tratamiento no est
establecida de forma definitiva, pero se recomienda que sea al menos de 21 das,
para minimizar el riesgo de recidiva.
En caso de sospecha de infeccin por Mycoplasma pneumoniae, no est clara la
urgencia del mismo, que debe realizarse con azitromicina (20 mg/kg/24 horas,
durante 5 das, mximo 500 mg/da).
Teniendo en cuenta que la clnica inicial puede ser indistinguible de una
meningitis bacteriana, se recomienda administrar desde el ingreso tratamiento
con cefotaxima o ceftriaxona, hasta descartar esta posibilidad etiolgica.

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En caso de encefalitis por Varicela-zster est indicado tratamiento con aciclovir
(1500mg/m
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/da en 3 tomas, durante 7 das). Si la encefalitis es causada por
Citomegalovirus, el tratamiento recomendado es ganciclovir e inmunoglobulina
humana inespecfica.
Ante la sospecha o confirmacin de otros agentes etiolgicos se utilizar el
tratamiento correspondiente (antibiticos especficos, tuberculostticos,
antiparasitarios, etc.).
El tratamiento de la encefalitis postinfecciosa no est totalmente definido. En el
momento actual existen tres opciones, sin que existan evidencias definitivas a
favor de una o de otra:
La inmunoglobulina humana inespecfica se administra con una pauta de 2 g/kg,
repartidos en una o varias dosis (entre 2 g/kg/da y 400 mg/kg/da durante 5 das).
Los corticoides se recomiendan a dosis altas (metilprednisolona, 30 mg/kg/da, iv,
mximo 1 g/da durante 3-5 das) seguidas de pautas orales prolongadas
(prednisolona, 2 mg/kg/da, oral, mximo 80 mg/da, durante 1-2 meses) con
retirada de la dosis tras 2-3 semanas.
La plasmafresis es otra opcin, indicndose pautas de 7 sesiones durante 14
das.

Otras medidas teraputicas.
Se adaptarn a las circunstancias clnicas de cada paciente en particular,
atendiendo en especial a la estabilidad respiratoria y hemodinmica, las posibles
alteraciones electrolticas (en relacin con trastornos como sndrome de

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secrecin inapropiada de hormona antidiurtica, sndrome pierde sal o diabetes
inspida central).
Se vigilar tambin la funcin renal ante la posibilidad de neurotoxicidad por el
aciclovir.

A quin consultar.
El apoyo por parte de los equipos de neurologa, neurofisiologa y microbiologa
es importante para el diagnstico, tratamiento y seguimiento clnico de los
pacientes.

Criterios de gravedad y factores pronstico.
Existen varios criterios de gravedad, entre los que destacan el grado de
deterioro inicial del nivel de conciencia y el debut con crisis convulsivas
prolongadas. El nmero de copias de DNA viral detectadas en LCR y el grado
de afectacin en el electroencefalograma tambin constituyen marcadores de
gravedad, siendo peor el pronstico a mayor nmero de copias virales y mayor
enlentecimiento del EEG. El retraso en el inicio del tratamiento con aciclovir en
el encefalitis herptica es un factor claramente relacionado con mala evolucin,
as como las pautas cortas de tratamiento que se han asociado con mayor
riesgo de recidivas.

Evolucin esperada.
Es muy variable, dependiendo de la edad, etiologa, manifestaciones clnicas y
tratamiento realizado en cada paciente. Se ha referido una mortalidad global

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entre un 5 y un 10%. Una evolucin favorable sin secuelas es posible con un
diagnstico precoz y un manejo adecuado en hasta un 75 % de los pacientes. De
todas formas, an con el mejor tratamiento, es de esperar que entre el 15 y 25%
quedarn con secuelas como retraso mental, sordera, trastornos visuales,
epilepsia y parlisis cerebral.

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BIBLIOGRAFIA

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adolescents. Semin Pediatr Infect Dis 2005; 16: 17-23.


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TABLA 1. AGENTES CAUSALES DE ENCEFALITIS EN NUESTRO MEDIO.
Posibles Muy raros o excepcionales
VIRUS
Herpes simple 1 y 2
Varicela zster
Virus de Epstein-Barr
Enterovirus: Coxsachie, Echo
Influenzae A y B
Adenovirus

Herpes tipo 6
VIH
Parotiditis
Sarampin
Rubola
Rotavirus
Rabia
Arbovirus
Hantavirus
Otros agentes infecciosos
Mycoplasma pneumoniae

Chlamydia pneumoniae
Listeria monocytogenes
Salmonella
Brucella
Borrelia
Ricketsias
Mycobacterium tuberculosis
Cisticercosis
Plasmodium falciparum
Tripanosomas

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Amebas
Hongos: blastomicosis, coccidiomicosis,
criptococosis, histoplasmosis
Post-infecciosa o post-vacunal
Sarampin
Rubola
Varicela
Mycoplasma pneumoniae
Influenzae



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TABLA 2. EXPLORACIONES Y ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS EN UNA
ENCEFALITIS.

Exploracin Prioridad (1: realizacin inmediata, 2: puede
diferirse horas o das, segn el caso)
TC con contraste
Resonancia magntica
1 (si estuviera disponible, preferible la RM)
2
Puncin lumbar 1 (tras descartar lesin ocupante de
espacio, en posicin horizontal y midiendo
la presin intracraneal)
Electroencefalograma 2
1 (en status convulsivo o sospecha de
status bioelctrico)
Analtica de sangre 1
Txicos y estudio metablico
inicial en sangre y orina
1 (ante sospecha de intoxicacin)
Estudios microbiolgicos en
secreciones respiratorias y
lquidos biolgicos
1
Biopsia cerebral 2