TRASTORNOS NEUROPEDITRICOS ASOCIADOS A ACONTECIMIENTOS PERINATALES

Pronstico de los trastornos del neurodesarrollo a travs de la clnica: movimientos generales

J. Narbona, C. Reynoso
PRONSTICO DE LOS TRASTORNOS DEL NEURODESARROLLO A TRAVS DE LA CLNICA: MOVIMIENTOS GENERALES Resumen. Introduccin y desarrollo. Se revisan algunos de los protocolos clsicos ms difundidos para el examen neurolgico de neonatos y lactantes y se estudian sus cualidades pronsticas del desarrollo. Una tcnica que ha emergido con particular fuerza en los ltimos veinte aos es el mtodo de observacin de los movimientos generales, que posee una alta fiabilidad para predecir, desde el primer trimestre de vida, la normalidad o el riesgo de patologa del control motor en aos ulteriores sin necesidad de manipular al beb. Conclusin. Los mtodos clnicos siguen siendo la mejor herramienta en neurologa del desarrollo, ya que permiten discernir y ver emerger las formas de comportamiento normal o anmalo en los nios con riesgo, aunque los hallazgos deben complementarse con los datos que nos ofrece la tecnologa actual, especialmente la neuroimagen. [REV NEUROL 2007; 44 (Supl 3): S39-42] Palabras clave. Diagnstico temprano. Movimientos generales. Neonato. Neurodesarrollo. Pretrmino. Semiologa neuroevolutiva.

INTRODUCCIN El origen de la neuropediatra como disciplina y gran parte de su atractivo como vocacin clnica radica en la semiologa neurolgica del desarrollo durante los primeros meses de vida. Andr-Thomas, al final de su brillante carrera como neurlogo de adultos en el Hpital de la Salptrire (Pars), centr su actividad investigadora en el estudio del tono y de la actividad espontnea y refleja del recin nacido; en la obra publicada a mediados de la pasada centuria con su discpula S. Saint-Anne Dargaissies se describe con toda riqueza de detalles el fundamento de la semiologa tonicomotora temprana [1]. Esta ltima autora se ocup de sistematizar luego, con base estadstica, los lmites de la normalidad y la semiologa neurolgica del recin nacido a trmino y del prematuro [2]. Autores como Lamote de Grignon [3] y Campos-Castell [4] han prolongado en el mbito espaol esta forma de aproximacin clnica y han realizado aportaciones suplementarias. Por su parte, Amiel-Tison ha reelaborado y popularizado en el mbito anglosajn esta forma de aproximacin clnica a la neurologa del neonato y al neurodesarrollo durante los dos primeros aos [5,6], y su protocolo se ha simplificado recientemente [7] bajo una forma aplicable en slo 4 minutos, cuya correlacin con el formato extenso es muy alta. Cabe tambin destacar la sistemtica de examen neurolgico neonatal de Prechtl, ya clsica [8], la de Vojta [9] y la de Dubowitz et al [10], que ha sido enriquecida y reagrupada en factores y permite obtener un ndice de optimicidad neurolgica neonatal [11]. Tambin el mismo equipo del Hammersith Hospital (Londres) ha elaborado un formato de examen para lactantes de 6, 12 y 18 meses [12]. Estos mtodos de examen, muy sistematizados, hacen un especial nfasis en la exploracin del tono muscular, la postura y la reactividad motora refleja.
Aceptado: 24.04.07. Unidad de Neurologa Peditrica. Departamento de Pediatra. Clnica Universitaria y Facultad de Medicina. Universidad de Navarra. Pamplona, Navarra, Espaa. Correspondencia: Dr. Juan Narbona. Departamento de Pediatra. Clnica Universitaria de Navarra. Avda. Po XII, s/n. E-31080 Pamplona (Navarra). E-mail: jnarbona@unav.es 2007, REVISTA DE NEUROLOGA

Recientemente se ha prestado ms atencin al valor semiolgico de las conductas elaboradas del neonato y el lactante pequeo. As, Grenier [13] y Hernandorena et al [14] han descubierto la motricidad liberada de los bebs y han descrito la reaccin de apoyo lateral y la reaccin lateral de abduccin, como referencias complementarias al examen neuromotor clsico, que permiten testificar muy precozmente la integridad del sistema motor. Brazelton y Nugent [15] incorporan en su escala la evaluacin de la atencin y de la consolabilidad del neonato, entre otros ndices que permiten estimar su estilo comportamental [16]. Nuestro protocolo de examen neurolgico del neonato y del lactante [17] adopta los elementos ms consistentes de SaintAnne Dargaissies y ha incorporado en los ltimos diez aos el estudio de la motricidad liberada y la observacin de los movimientos generales. LOS MOVIMIENTOS GENERALES Es muy original y sumamente til la metodologa desarrollada por Prechtl y su grupo multicntrico [18-21] para valorar los movimientos generales, que constituyen el paisaje de fondo de la actividad motora espontnea del neonato y del lactante pequeo. Son un conjunto de movimientos complejos, espontneos y prominentes, observables desde la edad fetal hasta el cuarto mes postrmino. Tienen su origen en generadores de movimiento trocoenceflicos y talamoestriados que reciben modulacin desde el telencfalo [21,22]. Su apreciacin requiere una actitud contemplativa por parte del examinador y cierto entrenamiento, no menor del que se precisa para discriminar los ruidos cardacos y respiratorios por auscultacin, visualizar un electroencefalograma o interpretar una imagen. Los descubridores del mtodo han editado recientemente un manual con video-CD de entrenamiento [21] y organizan cursos breves de formacin cada semestre en distintas universidades europeas. Se distinguen dos grandes tipos de movimientos generales: los movimientos de contorsin (WM, del ingles writhing movements) y los movimientos de ajetreo (FM, del ingls fidgety movements). Los WM aparecen durante la vigilia y durante el sueo REM (del ingls rapid eye movement) desde el segundo trimes-

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tre de gestacin (observables por ecografa obsttrica) hasta 8 semanas postrmino; son movimientos complejos que asocian flexoextensiones y rotaciones involucrando distintos segmentos del eje corporal y de los miembros, con velocidad, amplitud y topografa cambiantes. Su morfologa es fluida, graciosa e impredecible; su presentacin es en oleadas crecientes que alcanzan un mximo de actividad durante 20-90 s, para luego diluirse tambin paulatinamente hasta la quietud completa, alternando as perodos de movimiento y perodos de reposo; como estn presentes desde la edad gestacional de 12 semanas, pueden observarse en prematuros en incubadora, sin realizar ninguna manipulacin. Despus del trmino, durante la vigilia, los WM se interfieren por la atencin a objetos del entorno o el llanto. La velocidad de los movimientos cambia y no es continua, la direccin de las excursiones del tronco y las extremidades no son repetitivas ni predecibles, y la combinacin y superposicin de rotaciones, flexiones y extensiones da la impresin de fluidez y elegancia, de complejidad y variabilidad [18,19,21]. Los FM son movimientos ms rpidos y menos amplios que los anteriores, aparecen en el cuello y en la regin distal de los cuatro miembros, con morfologa circular; se presentan constantemente durante la vigilia en lactantes de 2 a 4-5 meses postrmino; desaparecen si el beb centra su atencin sobre un objeto externo, llora o se adormece. Hay que descubrir estos movimientos en el trasfondo de otras actividades posibles a esta edad: pateos, pedaleos, tocarse una mano con la otra o agarrar la ropa, actitudes tonicoasimtricas, etc. Los FM van desapareciendo progresivamente a partir del final del cuarto mes postrmino, a medida que surge la motricidad propositiva [18,19,21]. Se distinguen diferentes patrones patolgicos cuyo valor pronstico se sealar ms adelante: as, los WM pueden poseer un repertorio pobre (pWM) si su variabilidad y fluencia son escasas; tambin pueden estar ausentes o sustituidos por movimientos sostenidos en bloque que involucran todo el cuerpo a la vez patrn espasmdico-sincrnico o CS (del ingls crampedsynchronized); otras variedades son las de movimientos circulares amplios de las porciones proximales de las extremidades y la de movimientos caticos, muy amplios, en todas direcciones, sin fluencia ni elegancia. Por su parte, los FM pueden estar ausentes (FM) o poseer caractersticas anmalas por exceso de amplitud o de velocidad (FMa) [18,19,21]. PRONSTICO DESDE LA SEMIOLOGA NEUROLGICA TEMPRANA Nos vamos a referir aqu al papel pronstico de la semiologa clnica temprana usando los mtodos de examen tradicionales, desde el perodo neonatal hasta los cuatro meses postrmino, ya que, con esta metodologa, es posible discernir desde muy temprano los nios que se van a desarrollar sin problemas (sobre todo, en el aspecto motor) de aquellos otros que van a sufrir parlisis cerebral u otros trastornos del control motor en aos subsiguientes. Los mtodos de examen neurolgico sistematizados con ms amplia difusin actual [6,11,12] han evolucionado desde sus primitivos formatos, muy centrados sobre el tono muscular y el comportamiento reflejo elemental, enriquecindose en las ltimas versiones mediante la incorporacin de elementos referentes, conductas ms complejas de interaccin, atencin, consolabilidad, etc. Utilizando las escalas Hammersmith Neurological Examination para neonatos y para lactantes [11,12], se ha de-

mostrado que, en nios con factores de riesgo anoxoisqumico perinatal e imgenes patolgicas en la ecografa cerebral, el examen clnico neurolgico neonatal discrimina bien a los sujetos que van a tener un desarrollo motor normal o anmalo en el segundo ao de vida; adems, el examen neurolgico a los 6 meses permite pronosticar la posibilidad de marcha independiente a los 2 aos [23]. Usando la misma metodologa, se ha examinado repetidamente durante el primer mes de vida a 58 neonatos a trmino con riesgo de dao anoxoisqumico perinatal; la incidencia de falsos positivos exmenes neonatales con resultados anmalos seguidos de desarrollo normal a los 2 aos descenda significativamente durante las cuatro primeras semanas: en los 4 primeros das de vida el examen era anmalo en 45% de los bebs, pero dicha cifra bajaba al 17% al final de la segunda semana, era menor de 1% al final de la tercera semana e igual a 0 en la cuarta; as pues, el valor pronstico de desarrollo normal mediante la Hammersmith Neurological Examination es muy fiable a partir de la tercera semana postrmino [24]. El examen clnico despus de las dos primeras semanas, si es normal, pronostica acertadamente un desarrollo normal en el segundo ao, incluso en presencia de ligeras anomalas de sustancia blanca en la resonancia magntica; por el contrario, la anormalidad franca del examen neurolgico temprano pronostica distintas modalidades de desarrollo anmalo y stas, a su vez, correlacionan con el patrn anmalo de la neuroimagen [23,24]. Las escalas de Amiel-Tison et al tambin se han mostrado altamente fiables para predecir el desarrollo normal desde los primeros meses de vida en nios de riesgo [25] y, por otra parte, los hallazgos patolgicos pronostican bien el riesgo de presentar trastornos neuropsiquitricos y de aprendizaje a la edad de 15 aos [26]. Segn el protocolo de Grenier y Hernandorena, la buena calidad de la motricidad liberada (atencin visual, conductas de imitacin, prensin propositiva a la edad de dos meses), la respuesta normal de paracadas lateral de las extremidades superiores y la presencia de una buena reaccin lateral de abduccin en ambas extremidades inferiores tambin en los dos primeros meses postrmino indican al 100%, de seguridad, en nios con riesgo perinatal, un desarrollo normal que incluye la marcha en torno al ao de edad [13,14]. Valor pronstico de la observacin de los movimientos generales Numerosas investigaciones longitudinales han demostrado la fiabilidad y la validez del mtodo de observacin de Prechtl, poniendo en relacin la presencia y la cualidad de los movimientos generales del neonato y el lactante pequeo con el estado neurolgico a medio y largo plazo. En un importante trabajo [27] sobre 130 lactantes con moderado o alto riesgo perinatal, a todos los cuales se realizaron ecografas transfontanelares, se encontr que la presencia de FM normales a la edad apropiada (entre 2 y 4 meses postrmino) predeca un desarrollo motor y mental normal a la edad de 2 aos, mientras que la ausencia de FM a dicha edad temprana se correlacionaba altamente con parlisis cerebral a los 2 aos; buena parte del grupo con FM haban presentado movimientos espasmodicosincrnicos durante los dos primeros meses. A este respecto, la especificidad y la sensibilidad de la observacin de los FM eran 96 y 95%, respectivamente, mientras que dichas cualidades referidas a la ecografa fueron de 83 y 80%. En un estudio posterior del mismo equipo [28] se demuestra que la sustitucin de los WM por un patrn de movimientos espasmodicosincrnicos y la posterior ausencia de FM pronostica parlisis

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cerebral (dipleja o tetraparesia) con una especificidad del 92,5%. La observacin de una pobreza o ausencia de WM y/o de FM en un hemicuerpo preludia, ya desde el primer trimestre postrmino, una hemipleja congnita (en correspondencia con alteraciones ecognicas limitadas a un hemisferio) [29]. Por otra parte, un repertorio pobre de WM con excursiones circulares proximales amplias de los miembros correlaciona altamente con el desarrollo de una forma distonicodiscintica de parlisis cerebral [30]. El seguimiento a largo plazo de nios con diversos grados de riesgo, o el estudio retrospectivo de videograbaciones familiares ha permitido confirmar que la presencia de FM cualitativamente anmalos en el lactante pequeo pronostica de forma altamente fiable trastornos de la coordinacin motora fina en edad escolarpuberal [31,32]. Por otra parte, se ha comprobado que en las formas tpicas de sndrome de Rett el exordio clnico no ocurre al final del primer ao, como se admite corrientemente, sino que ya entre los 2 y 4 meses postrmino existen FM anmalos o ausentes [33].

OBSERVACIONES FINALES El seguimiento evolutivo del nio con riesgo neurolgico temprano no se ha de limitar a la evaluacin de sus competencias neuromotoras, sobre la que hemos hecho especial nfasis en este artculo. El clnico debe buscar posibles anomalas que preludien un desarrollo cognitivo, social o sensorial anmalo en nios con riesgo temprano [34-41]. Pero la descripcin de los recursos clnicos y escalas dirigidas a este fin no tiene cabida aqu. Nos hemos limitado a discutir los diferentes estilos clnicos de aproximacin al examen neuromotor que forman la herramienta clnica ms genuina del neuropediatra. El clnico bien entrenado se reconoce en el tratamiento cotidiano de estos mtodos de exploracin, que son factibles en cualquier medio sanitario, no diremos con bajo costo, ya que exigen tiempo de dedicacin; pero dan la oportunidad de contemplar la evolucin hacia la normalidad o la emergencia de la patologa en el pequeo paciente, y de ofrecer asesoramiento a los padres y al personal de intervencin cuando el sujeto lo requiere, a la edad ms temprana posible.

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PROGNOSIS OF NEURODEVELOPMENTAL DISORDERS FROM CLINICALLY-BASED CRITERIA: USEFULNESS OF THE OBSERVATION OF GENERAL MOVEMENTS Summary. Introduction and development. Some of the most known classical forms for neurological examination of neonates and infants are reviewed, and their predictive qualities are discussed. Moreover the Prechtls method of observation of general movements in preterm and term neonates and young infants up to four months posterm is particularly powerful for prediction of normality or abnormality of the future motor control. Conclusion. In general, the clinical approach is the principal tool in developmental neurology, even if it must be complemented by technological examinations, specially neuroimaging. [REV NEUROL 2007; 44 (Supl 3): S39-42] Key words. Developmental neurological semiology. Early diagnosis. General movements. Neonate. Neurodevelopment. Preterm.

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