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LINFOMAS TIMICOS

Los linfomas son neoplasias derivadas de la transformacin maligna de las clulas del sistema linfoide y de sus precursores, los cuales pueden surgir o no (linfomas extraganglionares) en los ganglios linfticos. Constituyen un grupo muy heterogneo de enfermedades (hasta 27 entidades en la ltima clasificacin de esta patologa). Son tumores tratables y en muchos casos curables, tanto en estadios localizados como en los avanzados. Para el estudio de los tumores del mediastino, ste se divide en cuatro espacios: el superior delimitado por el ngulo de Louis y el 4 espacio intercostal; el anterior entre el esternn, el pericardio y los grandes vasos; el posterior, entre la parte posterior del pericardio y la columna dorsal, y el medio situado entre el compartimiento posterior y el anterior, Numerosos autores consideran artificiosa la distincin entre compartimiento superior y anterior, englobndolos ambos en un niconespacio. El mediastino puede ser el lugar primario de localizacin de los linfomas no hodgkinianos (LNH) en un 56%. Durante la diseminacin de los LNH el mediastino es un lugar frecuente de evolucin, sobre todo en el caso de los linfomas indolentes (en un 15-25%), tendiendo a ocupar los compartimentos posterior y medio en grupos ganglionares no contiguos. En el caso de los linfomas de Hodgking (EH), la afectacin mediastnica llega al 6070% (sobre todo los grupos paratraqueales y con menor frecuencia, los hiliares), siendo las formas ms frecuentes la esclerosis nodular, deplecin linfocitaria y el linfoma de celularidad mixta. En general los linfomas mediastnicos primarios constituyen una cuarta parte de los tumores mediastnicos, afectando principalmente los compartimientos anterosuperior y medio, siendo la EH tipo esclerosis medular la forma ms frecuente. Los linfomas que afectan primariamente al timo eran denominados anteriormente timomas granulomatosos. Katz en 1969 demostr que constituan una forma especial de enfermedad de Hodgkin ubicada en el timo, sin evidencia de otra localizacin extratmica del linfoma, este concepto es actualmente vlido y aceptado por la mayora de los autores. La localizacin casi exclusiva es en el compartimiento anterior. En su etapa inicial puede ser asintomtico, en forma similar al timoma, pero a diferencia de ste afectando una poblacin ms jven, menor de 30 aos. En una etapa ms avanzada tiene sntomas: tos, disnea, dolor, fiebre, sindrome vena cava, etc. El linfoma de Hodgkin variedad escleronodular es la ms frecuente, en mucha menor proporcin se pueden hallar el linfoma de clulas grandes y el linfoma linfoblstico. El tejido epitelial del timo participa en el proceso tumoral, a menudo se encuentran corpsculos de Hassall en el centro de la esclerosis nodular. El diagnstico diferencial puede ser dificil dado que tanto los timomas como los linfomas pueden similitud histopatolgica, aqu tambien el empleo de tcnicas de inmunohistoqumica contibuyen a esclarecer el diagnstico. El tratamiento de estos linfomas es mdico, el mismo establecido para los linfomas. todos con diagnstico preoperatorio de probable timoma; pero establecido un correcto diagnstico el paciente debe ser sometido a tratamiento mdico, quimio-radioterpico.

Como es habitual en el linfoma escleronodular el pronstico es bueno, con alto ndice de curacin.

QUISTE TIMICO El quiste de timo puede encontrarse a lo largo de todo el recorrido embrionario del timo en su descenso al mediastino anterior, desde el cuello en el angulo del maxilar inferior, hasta el diafragma. Casi exclusivamente se ubica en el mediastino. Epidemiologia Es muy poco frecuente y corresponde al 1-2% de todos los tumores del mediastino . En la serie de la Mayo Clinic sobre 1064 tumores de mediastino apenas 19 eran quistes de timo . Anatomia Patologica El quiste tiene paredes finas revestido en su interior por epitelio pavimentoso o cilndrico, debindose hallar tejido tmico normal en la misma para ser identificado como tal . Puede ser uni o multilocular(figura a y b), con contenido lquido viscoso claro parduzco. El quiste puede aumentar bruscamente de tamao en caso de producirse hemorragia intracavitaria. Corresponde al anatomopatlogo diferenciar claramente estos quistes tmicos verdaderos de los quistes degenerativos de los timomas, que son ms mucho ms frecuentes.

Figura A Qusite timico biloculado

Figura B Quiste timico multiloculado Manifestaciones Clnicas y Diagnostico Habitualmente es asintomtico y descubierto por Rx. de control, en muy pocos casos se manifiesta por tos, disnea u otro sntoma inespecfico. Radiolgicamente se presenta como una tumoracin redondeada de bordes lisos, con la TAC se logra precisar su naturaleza qustica de pared fina, y el contenido con densidad acuosa. De igual forma puede evaluarse por ecografa, en la RNM la imagen T2 presenta una alta intensidad de seal. Tienen tambin utilidad los medios que posilibitarn el diagnstico histolgico y que son siempre necesarios: puncin transtorcica, mediastinoscopia anterior y videotoracoscopa. Los exmenes de laboratorio en general y el hemograma pueden ser muy inespecficos, salvo en casos de tumores linfoproliferativos o en el hiperpartiroidismo, paragangliomas y tumores de clulas germinales donde es necesario realizar estudios especficos

Tratamiento El tratamiento es la reseccin quirrgica completa, que debe realizarse tanto para establecer el diagnstico definitivo como para evitar una rara pero posible

transformacin maligna. Actualmente el abordaje por videotoracoscopa es una conducta vlida. La curacin es la regla. CASO CLNICO El paciente de 36 aos se present a un examen clnico rutinario prelaboral en la Ciudad de La Rioja; y es advertido en el estudio radiogrfico torxico por la presencia de ensanchamiento mediastinal (Figura 1). Se realiza Tomografa Axial Computada (TAC), identificndose lesin ocupante de espacio en mediastino anterior (plano superior y medio), redondeada, regular y bien definida; hipodensa y homognea sin compromiso de estructuras adyacentes y ocupando parte de hemitrax izquierdo. En esta oportunidad se sugiere la posibilidad de tumor tmico o linfoma (Figura 2). Fue evidenciada con mayor definicin por Resonancia Magntica Nuclear (RMN), sin contraste, confirmndose la presencia de formacin redondeada, qustica, uniforme, sin disrupcin de la misma, de 5 cm. de dimetro transverso, localizada en grasa mediastinal anterior y superior, lateralizada a izquierda (Figura 3).No se observan imgenes de adherencia a tejidos vecinos, ni adenomegalias mediastinales, y tampoco alteraciones del parnquima adyacente a la lesin. La localizacin supracardaca se observa en cortes sagital (Figura 4) y coronal (Figura 5) de RMN. Se realiza extirpacin quirrgica a travs de incisin torcica posterolateral izquierda, no identificndose infiltracin a tejidos adyacentes.