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CASOS CLNICOS

Francisco Javier Torres Gmeza Francisco Javier Torres Oliverab Gloria Reina Vinardellc

Malformacin adenomatoide qustica congnita pulmonar. Una entidad infrecuente Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: a rare entity

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a Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital de Jerez de la Frontera. Cdiz. Espaa. b Departamento de Anatoma Patolgica. Hospital Virgen Macarena. Sevilla. Espaa. c Servicio de Ginecologa y Obstetricia. Hospital de Jerez de la Frontera. Cdiz. Espaa.

Correspondencia: Dr. F.J. Torres Gmez. Matahacas, 18 A, 1 B. 41003. Sevilla. Espaa. Correo electrnico: javiertorresgomez@yahoo.es Fecha de recepcin: 21/3/2007. Aceptado para su publicacin: 17/12/2007.

RESUMEN Objetivo: Queremos hacer hincapi en una entidad patolgica infrecuente, resaltando sus caractersticas morfolgicas. Material y mtodos: Se trata de un feto fruto de una interrupcin voluntaria del embarazo. Resultados: Si bien existen casos asintomticos, las caractersticas propias de esta entidad, junto a la frecuente asociacin a otras malformaciones, hacen ominoso su pronstico. Conclusiones: La clasificacin de la malformacin adenomatoide qustica pulmonar es clnicopatolgica y guarda relacin con el pronstico. PALABRAS CLAVE Malformacin adenomatoide. Hiperplasia adenomatoide. Hiperplasia qustica, pulmonar.

ABSTRACT Objective: We want to stress an infrequent entity and his histipathological features. Material and methods: It was a voluntary interruption of the pregnancy. Resultados: The prognosis is poor due to the clinical characteristics and the frequent association with other malformations. Conclusions: Cystic adenomatoid malformation of the lung is classified according to clinical and pathological criteria and the prognosis is ominous.

KEY WORDS Adenomatoid malformation. Adenomatoid hyperplasia. Cystic hyperplasia, pulmonary.

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INTRODUCCIN La patologa fetal y neonatal es una fuente inagotable de casos clnicos y patolgicos de especial inters pues, a excepcin de casos bien conocidos tanto por su frecuencia como por sus caractersticas, se trata en la mayora de las ocasiones de cuadros patolgicos en los que el clnico y el patlogo no tienen experiencia, por lo que estas situaciones conllevan un arduo estudio por parte de los especialistas implicados en su estudio, diagnstico y, en caso de ser necesario, tratamiento. En ocasiones, se trata de cuadros excepcionales ocasionalmente descritos y en casos infrecuentes de entidades en las que se necesita asesoramiento de un experto en patologa perinatal. No es sta la situacin que trae a colacin nuestro caso, si bien presentamos un caso infrecuente que lleva asociadas unas caractersticas que, segn nuestro criterio, deberan ser por todos conocidas. CASO CLNICO Feto varn (IVE) de 20 semanas de gestacin, que pesaba 645 g y meda 30 cm. El examen externo mostraba una maceracin corporal en grado moderado, y no eran evidentes malformaciones externas. La apertura de cavidades permiti el flujo de lquido seroso en cuanta elevada, principalmente a nivel de la cavidad peritoneal. En el trax se observ un evidente desplazamiento mediastnico hacia la derecha debido a la presencia de un pulmn izquierdo de gran tamao a expensas del lbulo inferior (el de mayor tamao si bien el aumento de tamao era generalizado) (figs. 1 y 2). Ese pulmn pesaba 10 g en relacin con los 4,5 g del pulmn derecho. Al corte se apreciaba un parnquima blanquecino de consistencia firme-elstica, con un tenue patrn nodular (fig. 3). El resto de las vsceras torcicas y abdominales no mostraban alteraciones macroscpicas significativas. El estudio microscpico del pulmn izquierdo demostr la presencia panlobar de una lesin constituida por mltiples quistes de pequeo tamao (figs. 4 y 5) de contornos polimorfos tapizados por un epitelio cbico, focalmente ciliado sin atipias citolgicas (figs. 6 y 7). Esa lesin ocupaba la totalidad del parnquima pulmonar homolateral sustituyendo la histologa pulmonar correspondiente a esta fase del desarrollo visceral. Con tales hallazgos y realizando un estudio conjunto de las caractersticas

Figura 1. Malformacin adenomatoide qustica pulmonar. Imagen de la necropsia.

Figura 2. Malformacin adenomatoide qustica pulmonar. Imagen de la necropsia.

Figura 3. Malformacin adenomatoide qustica pulmonar. Imagen macroscpica.

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Figura 4. Malformacin adenomatoide qustica pulmonar. Imagen histolgica (HE, 4).

Figura 5. Malformacin adenomatoide qustica pulmonar. Imagen histolgica (HE, 10).

Figura 6. Malformacin adenomatoide qustica pulmonar. Imagen histolgica (HE, 20)

Figura 7. Malformacin adenomatoide qustica pulmonar. Imagen histolgica (HE, 40).

clnicas y de imagen, se lleg al diagnstico de hiperplasia adenomatosa pulmonar de grado III. Otros hallazgos de inters fueron una inmadurez visceral generalizada y la presencia de focos hematopoyticos extramedulares (hgado y bazo), correspondientes a la edad gestacional. El cordn, las membranas y la placenta no mostraron alteraciones de relevancia. DISCUSIN La malformacin adenomatoide qustica congnita pulmonar, tambin conocida como hiperplasia

pulmonar adenomatoide, es una lesin hamartomatosa donde existe un incremento adenomatoide de las estructuras que configuran el rbol respiratorio terminal. De las distintas clasificaciones propuestas para esta entidad merece especial atencin la propuesta por Stocker et al, que tiene en cuenta el tamao de los quistes, la extensin de tejido pulmonar afectado y las caractersticas histolgicas. Otros autores prefieren hacer una clasificacin ms simplista y dividen el cuadro en 3 variedades: qustica, slida y mixta1,2. En la clasificacin de Stocker et al se distinguen 3 grupos relativamente bien diferenciados:

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1. Tipo I: se observan mltiples quistes de gran tamao (3-7 cm) limitados generalmente a la extensin de un lbulo pulmonar, si bien no es excepcional la afectacin bilobular. Suele haber comunicacin de las estructuras qusticas con los bronquios sin patologa. Desde el punto de vista histolgico, los quistes estn revestidos por epitelio seudoestratificado de tipo respiratorio o, en ocasiones, mucinoso rodeados por una delgada capa fibromuscular con ocasionales islas de cartlago. Debemos destacar la presencia de tejido pulmonar normal localizado entre las estructuras qusticas. 2. Tipo II: se observan mltiples quistes de tamao pequeo (< 1 cm) que ocupan la totalidad de un lbulo pulmonar. Los quistes estn tapizados por epitelio de tipo bronquiolar. Rodeando a las estructuras qusticas existe una capa fibromuscular con gran cantidad de tejido elstico y ausencia de cartlago; en el intersticio interqustico se puede apreciar msculo estriado. La presencia de una arteria bronquial asociada a la lesin podra explicar la expansin que generalmente se produce tras el nacimiento en estos casos. 3. Tipo III: se trata de la variante ms slida y extensa de las tres, y puede afectar tanto a un solo lbulo como a la totalidad del parnquima pulmonar. As, al corte, se observa un gran nmero de pequeas estructuras qusticas asociadas o no a arterias bronquiales. Los quistes, de pequeo tamao, estn recubiertos por un epitelio cuboideo ciliado; la capa fibromuscular que los rodea es delgada y rica en elastina; en cambio, no se observan estructuras cartilaginosas asociadas. Como podemos observar, los tipos clnico morfolgicos descritos por Stocker et al guardan relacin con la clasificacin slido-qustico-mixta antes expuesta. Nuestro caso, debido a sus peculiares

caractersticas, cumple los criterios necesarios para ser englobado dentro del grupo III. Este ltimo grupo es una patologa que afecta ms a varones y tiene una especial predileccin (estadstica) por el pulmn izquierdo; aquellos casos con afectacin nicamente lobar mostrarn una afectacin del lbulo inferior preferente. En nuestro caso, hemos descrito una afectacin panlobar unilateral. Ello condiciona un gran tamao lesional, con lo que el pulmn afectado alcanza un gran tamao, con las repercusiones clnicas que ello conlleva. As, podemos hablar con propiedad de una lesin ocupante de espacio, lesin que a buen seguro comprime las estructuras mediastnicas adyacentes. La compresin mediastnica junto a una ventilacin deficiente condicionan una situacin de distrs respiratorio que desemboca en la muerte en pocas horas. Se trata pues de una malformacinlesin hamartomatosa de curso clnico grave, con alto ndice de mortalidad. Otras asociaciones del tipo III se realizan con polihidramnios materno e hdrops fetal; las lesiones de los 3 grupos se han asociado a malformaciones de tracto urinario. La ecografa es un mtodo diagnstico asequible y eficaz en el diagnstico temprano intrauterino de esta patologa, si bien el diagnstico diferencial con la hernia diafragmtica es difcil e incluso imposible en algunos casos3. Quisiramos, por ltimo, destacar la asociacin de hiperplasia adenomatoide a carcinoma bronquioloalveolar. Evidentemente es una asociacin descrita en casos viables. Si tenemos en cuenta que la viabilidad fetal se relaciona con la gravedad y la extensin del cuadro adenomatoide, sacaremos la conclusin de que se trata de una evolucin ms propia de los tipos I y II, el primero muchas veces asintomtico o asociado a un cuadro de distrs poco severo y el segundo asociado peridicamente a malformaciones4.

BIBLIOGRAFA
1. Thorpe Beeston JG, Nikolaidis KH. Cystic adenomatoid malformation of the lung. Prenatal diagnosis and outcome. Prenatal Diagn 1994;14:677-88. 2. Mendoza A, Wolf P, Edwars DK, Leopold GR, Voland JR, Benirschke K. Prenatal ultrasonographic diagnosis of congenital adenomatoid malformation of the lung: correlation with pathology and implications for pregnancy management. Arch Pathol Lab Med. 1996;10:402-4. 3. Saltzman DH, Adzick NS, Benacena BR. Fetal cystic adenomatoid malformation of the lung. Apparent improvement in utero. Obstet Gynecol. 1988;71:1000-2. 4. MacSweeney F, Papagiannopoulos R, Goldstraw P, Sheppard MN, Corrin B, Nicholson AG. An asessment of the expanded classification of congenital cyastic adenomatoid malformations and their relationship to malignant transformation. Am J Surg Pathol. 2004;28:554-5.

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