Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
B 146
structures papillaires, recouverts par des cellules au Radiologiquement, il existe à l’échographie de multiples
cytoplasme basophile avec un noyau comportant peu lésions kystiques rénales bilatérales qui peuvent être
d’atypies cytonucléaires ; ce sont souvent des tumeurs associées à des kystes hépatiques et pancréatiques. Cette
de bas grade. maladie est d’origine génétique (gènes PKD1 et PKD2)
• Génétiquement, il existe fréquemment une anomalie
du gène CMET. 2. Tumeurs bénignes solides
• Les oncocytomes représentent 5 % des tumeurs du
3. Carcinomes à cellules chromophobes rein. Cette tumeur est plus fréquente chez la femme.
Ils représentent 5 % des tumeurs à cellules rénales. Ils Elle se développe à partir des cellules de type A du tube
sont plus fréquents chez la femme. La moyenne d’âge collecteur. Il s’agit le plus souvent de tumeur unique.
est la sixième décennie. Ils se développent à partir des L’oncocytome est une tumeur bénigne.
cellules intercalaires de type B du tube collecteur. À la coupe, c’est une tumeur solide, centrée par une
• Macroscopiquement, ils sont souvent volumineux. cicatrice stellaire fibreuse (54 % des cas).
Leur coloration est beige rosé. Elle est composée d’oncocytes constitués d’un cytoplasme
• Histologiquement, leur architecture est compacte. très éosinophile, granuleux, comportant de très nom-
Les cellules tumorales ne contiennent pas de glycogène breuses mitochondries.
ni de lipides. Elles sont colorées par le fer colloïdal • L’angiomyolipome est la plus fréquente des tumeurs
(coloration de Hall). solides bénignes du rein. Il s’agit d’une lésion pluri-
4. Carcinomes des tubes collecteurs tissulaire qui contient des vaisseaux anormaux, des cellules
musculaires lisses et du tissu adipeux. La présence de
(carcinomes de Bellini)
graisse qui n’est pas normalement présente dans le rein
Ces tumeurs sont rares (1 %) et d’évolution péjorative. est pathognomonique et permet le diagnostic en tomo-
Les cellules tumorales dérivent des cellules principales densitométrie ou en imagerie par résonance magnétique.
du tube collecteur. L’angiomyolipome a souvent une consistance molle. À
• Macroscopiquement, elles sont classiquement situées la coupe, la tumeur est fréquemment remaniée par des
dans la région médullaire du rein. Cette tumeur s’étend phénomènes hémorragiques ou nécrotiques.
vers les cavités urinaires. Elle est dure et de couleur Cette lésion intéresse la femme jeune chez laquelle la
blanchâtre. tumeur est unique et isolée dans 90 % des cas. Dans la
• Histologiquement, les cellules sont cubiques et plupart des cas, la tumeur est découverte de façon fortuite.
bombent dans la lumière donnant un aspect en « clou de Elle est remarquable par son caractère hémorragique
tapissier » caractéristique. responsable d’hématurie ou de rupture spontanée.
5. Carcinomes kystiques du rein Quatre-vingt-dix pour cent des lésions symptomatiques
ont un diamètre égal ou supérieur à 4 cm.
• Macroscopiquement, il s’agit de kystes à paroi
L’angiomyolipome peut être associé à d’autres lésions
épaisse, multicloisonnés. Ce sont souvent des lésions
tumorales dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de
uni- ou multiloculaires dont le diagnostic est difficile.
Bourneville. Il est alors fréquemment bilatéral et multi-
• Histologiquement, les kystes sont tapissés par une
focal. Il est fréquemment associé à une anomalie des
couche de cellules claires tumorales parfois difficile à
mettre en évidence. gènes TSC1 et TSC2.
Elle est totale, macroscopique et isolée dans 20 % des cas. ment vise à préserver le parenchyme rénal par une
• La douleur du flanc est le mode de découverte dans chirurgie conservatrice (tumorectomie, néphrectomie
10 % des cas. partielle). Une néphrectomie totale est proposée si la
• La masse lombaire n’est un mode de découverte que chirurgie conservatrice n’est plus possible.
dans 2 à 5 % des cas. Le rein est palpable. Le contact
lombaire, perçu par la main postérieure, traduit la 3. Tumeurs sur rein unique ou tumeurs
situation rétropéritonéale de la tumeur. Elle est barrée bilatérales
en avant par la sonorité colique. Le cancer bilatéral du rein se développe de façon
• La varicocèle droite est un signe classique qui synchrone dans 2 % des cas. Le traitement repose sur la
témoigne de l’atteinte de la veine gonadique droite. chirurgie conservatrice ou élargie.
3. Signes généraux 4. Autres formes cliniques
L’asthénie, l’amaigrissement, l’anorexie ou la fébricule Il s’agit de l’hématome spontané rétropéritonéal et,
sont le témoin d’une tumeur agressive. en dehors d’une rupture d’anévrisme de l’aorte sous-
rénale, le cancer du rein doit être recherché. La fréquence
4. Syndromes paranéoplasiques de cancer du rein dans ce cas est inférieure à 1 %.
Ils surviennent dans 5 % des cas. Ils sont dus à la
sécrétion par la tumeur d’une hormone ou d’une pseudo- Techniques d’imagerie
hormone ou à la formation d’immuns complexes.
En l’absence de métastases ces syndromes paranéo- L’échographie et la tomodensitométrie sont à l’origine
plasiques peuvent disparaître après néphrectomie. de la découverte de la majorité des tumeurs du rein. La
Ils sont par ordre de fréquence : anémie, perte de poids, forme typique du cancer du rein de l’adulte ne pose pas
hypertension, hypercalcémie, fièvre, syndrome de de problème diagnostique grâce à la tomodensitométrie
Stauffer (cholestase anictérique), polyglobulie, amylose. qui est la technique d’imagerie de référence. Les formes
de petite taille (inférieure à 3 cm) et atypiques posent
5. Métastases révélatrices des difficultés de caractérisation en imagerie.
Les métastases sont synchrones dans 20 % des cas. Le diagnostic d’extension locorégionale est fait avec la
tomodensitométrie, parfois complétée par l’échographie
Examen clinique doppler et l’imagerie par résonance magnétique en cas
de thrombose veineuse.
L’examen est orienté vers la fosse lombaire, les aires
ganglionnaires et la recherche de signes de compression 1. Échographie
veineuse. L’examen clinique permet d’apprécier les Il s’agit d’une imagerie très performante pour l’étude
capacités physiques du patient et d’opposer plusieurs des tumeurs du rein. Cette méthode, non invasive, permet
formes cliniques. d’analyser l’ensemble du parenchyme, les contours du
rein et la graisse périrénale. La tumeur est échogène.
1. Formes cliniques selon l’âge du patient L’échographie a une sensibilité de 85 % pour les lésions de
Une tumeur découverte chez un patient de moins de 50 ans plus de 3 cm, de 60 % pour les tumeurs inférieures à 3 cm.
doit faire envisager une origine familiale. En présence Il s’agit d’une technique dépendant de l’opérateur.
d’autres lésions caractéristiques un avis génétique doit être L’hyperéchogénicité peut correspondre à un angiomyolipome.
proposé à la recherche d’une maladie de von Hippel-Lindau.
2. Tomodensitométrie
2. Formes cliniques selon l’état du patient La tomodensitométrie permet de déterminer la vascula-
• Lors d’une grossesse, si la tumeur du rein est décou- risation des tumeurs et de mieux visualiser les limites
verte en début, après avoir éliminé un angiomyolipome, lésionnelles que l’échographie. Elle est l’examen de
un avortement thérapeutique peut être discuté. référence pour le diagnostic et la recherche d’une extension
Découverte en fin de grossesse, le bilan d’extension sera locorégionale. Elle a une sensibilité de 90 % et une réso-
réalisé après l’accouchement. lution de l’ordre du centimètre. Pour les lésions pleines,
• Chez le patient dialysé, après 3 ans de dialyse, le d’un diamètre supérieur à 3 cm, sa sensibilité est de 98 %.
risque de développer une dysplasie multikystique est de La densité est mesurée en unités Hounsfield (UH). Elle
80%. L’incidence du cancer du rein est alors de 5 %. se rehausse de plus de 20 UH après injection de produit
Cela souligne l’intérêt de la surveillance échographique de contraste .
des dialysés après 3 ans de dialyse. Les tumeurs décou- L’acquisition hélicoïdale permet de détecter des lésions
vertes sont de petit volume, fortuites dans 90 % des cas de 1 à 3 cm dans 98% des cas. Les reconstructions volu-
et le plus souvent tubulo-papillaires. miques permettent une représentation tridimensionnelle
• Dans la maladie de von Hippel-Lindau, le cancer du des lésions observées.
rein est multifocal, souvent bilatéral associé à des La présence de densités négatives (- 20 à - 50 UH)
kystes, ces cancers sont la principale cause de mortalité correspond à une composante graisseuse qui permet
de cette maladie. de faire le diagnostic d’angiomyolipome.
On opère les tumeurs solides de plus de 3 cm. Le traite-
3. Échographie doppler
L’échographie doppler est une technique intéressante doit rechercher la graisse, l’absence de rehaussement
pour apprécier l’état du pédicule vasculaire rénal. Elle pour les kystes et un rehaussement supérieur à 20 UH
peut aussi étudier la vascularisation d’une image atypique pour les lésions malignes.
(sensibilité de 70 %). Elle permet de préciser l’intégrité L’imagerie par résonance magnétique peut apporter des
de la veine cave inférieure. La sensibilité du doppler renseignements utiles. Les séquences en saturation de
couleur rend cet examen complémentaire de la tomo- graisse permettent de distinguer l’hypersignal de la
densitométrie et (ou) de l’imagerie par résonance magné- tumeur en T1, de la graisse et du sang.
tique pour apprécier la perméabilité de la veine rénale. Une petite tumeur se traduit par un signal équivalent ou
légèrement inférieur à celui du parenchyme rénal sur
4. Imagerie par résonance magnétique l’imagerie en T1. Ces petites tumeurs sont mieux
Elle permet une excellente différenciation tissulaire visibles sur l’imagerie en T2 (hyposignal), qui améliore
(cortex, médullaire, cavités), une analyse du rétropéritoine le contraste spontané avec le parenchyme sain.
et des axes vasculaires. Elle est intéressante dans le
cadre des petites lésions (tumeurs homogènes < 3 cm) et 3. Formes kystiques
de lésions hypovasculaires graisseuses. Elle participe au Le diagnostic radiologique d’une masse rénale kystique
bilan d’extension veineuse. est souvent difficile : 1 % des tumeurs kystiques sont
L’imagerie par résonance magnétique est utile en cas malignes.
de grossesse ou d’intolérance aux produits iodés (insuf- L’existence de cloisons épaisses ou de calcifications,
fisance rénale, diabète, intolérance vraie). l’épaisseur de la paroi, la présence d’échos internes, de
végétations endokystiques et la disparition du renforce-
5. Artériographie ment postérieur sont des aspects échographiques suspects.
Elle a perdu de son intérêt en dehors de 2 indications : la Bosniak a proposé une classification tomodensitométrique
cartographie artérielle en cas de chirurgie conservatrice pronostique en 4 types, basée sur l’aspect de la paroi,
et l’embolisation artérielle préopératoire ou palliative. l’existence de cloisons, le nombre et la localisation des
calcifications, la densité du liquide intrakystique et la
6. Urographie intraveineuse présence de végétations.
Elle n’a plus d’intérêt dans le diagnostic des cancers du
parenchyme. 4. Tumeurs multiples
Elle est indispensable si l’on suspecte une tumeur de la En cas de tumeurs multiples du rein, la densité et les
voie excrétrice. localisations peuvent orienter le diagnostic.
• Une densité négative (- 100 à - 20) [graisseuse]
7. Scintigraphie osseuse au technétium évoque un angiomyolipome.
métastable (99mTc) • Une densité tissulaire oriente vers un lymphome ou
Elle n’a pas d’intérêt pour le diagnostic de cancer du des métastases rénales en cas de localisations intra-
rein sans signe d’appel osseux. Elle est utile pour la parenchymateuses, vers un carcinome à cellules rénales
détection de métastases osseuses. si les localisations sont périphériques.
5. Tumeurs hypovasculaires
Aspects radiologiques
Le caractère hypovasculaire de certains carcinomes du
1. Tumeurs solides de plus de 3 cm rein se traduit par un faible rehaussement (< 20 UH),
souvent tardif voire non détectable en tomodensitométrie
Les tumeurs solides du rein de plus de 3 cm apparaissent
après injection de produit de contraste. La réalisation de
lors de 2 examens.
coupes tardives en tomodensitométrie après injection est
• En échographie, les lésions sont isoéchogènes/
essentielle pour démontrer le caractère solide et vascularisé
hétérogènes.
de ces tumeurs.
• En tomodensitométrie, les lésions sont isodenses/
hétérogènes, avec un rehaussement de densité (> 20 UH). 6. Tumeurs à composante graisseuse
Elles sont parfois hypodenses et il est possible d’observer L’existence d’une lésion hyperéchogène en échographie,
des calcifications. la présence de graisse au sein d’une tumeur traduite par
• Les autres examens ne sont pas indispensables. une densité négative (- 120 à - 20 UH) en tomodensito-
2. Tumeurs de taille inférieure à 3 cm métrie fait le diagnostic d’angiomyolipomes (tumeurs
bénignes).
Dans ce groupe, la fréquence des tumeurs bénignes est
de 20 %. 7. Tumeurs hémorragiques
La tomodensitométrie avec injection de produit de Un hématome sous-capsulaire ou périrénal spontané
contraste est supérieure à l’échographie pour la détection doit toujours faire suspecter une origine tumorale. La
des petites lésions. Sa sensibilité est alors de 50 %. Par tumeur, souvent de petite taille, confinée au parenchyme
contre, lorsqu’on associe la tomodensitométrie à l’écho- rénal, est parfois difficile à mettre en évidence.
graphie, la sensibilité est de 95 %.
Après injection de produit de contraste, la tumeur se Certains proposent de répéter l’examen à distance si
rehausse mais reste hypodense. L’analyse densitométrique
l’état du patient le permet, afin d’éviter une néphrectomie par une augmentation du diamètre (augmentation du
de principe. flux d’une tumeur hypervascularisée) ou une modification
de forme des veines rénale et cave inférieure. L’absence
8. Masses calcifiées du rein de prise de contraste ou un rehaussement hétérogène
Les masses calcifiées du rein sont rares (4 %). évoquent la présence d’un thrombus. L’étude de la veine
Trois causes sont discutées. rénale droite est plus aléatoire car son trajet est court.
• Lors de cancers calcifiés du rein, les calcifications se • Ce thrombus peut atteindre la veine cave inférieure.
retrouvent dans 2 % des kystes et 10 % des cancers du On différencie les thrombus de la veine cave inférieure
rein. Ces calcifications semblent fréquentes dans les selon qu’ils sont rétro-hépatiques sans atteindre le
tumeurs tubulo-papillaires du rein et le carcinome sarco- niveau des veines sus-hépatiques, ou qu’ils dépassent les
matoïde. Ces calcifications ont une spécificité faible, veines hépatiques et atteignent les cavités cardiaques. Ces
puisque 33 % d’entre elles sont en fait des cancers. thrombus peuvent être néoplasiques ou cruoriques. Ils
• La pyonéphrose tuberculeuse est rare. Les antécédents peuvent ou non adhérer à la paroi de la veine cave infé-
du patient et le contexte bactériologique permettent rieure. En cas de suspicion de thrombus au scanner, c’est
d’orienter le diagnostic. l’imagerie par résonance magnétique et l’échographie qui
• Le kyste hydatique du rein est rare. Les antécédents permettent de préciser la topographie du thrombus.
et les réactions immunologiques spécifiques font le
diagnostic. 4. Surrénale
L’incidence des atteintes de la surrénale est de 4 %. Il
Bilan d’extension locorégionale peut s’agir d’une atteinte directe par une tumeur du pôle
supérieur ou d’une atteinte métastatique par voie vasculaire.
L’évaluation de l’extension locorégionale d’un carcino- Lorsque la surrénale est considérée comme normale en
me à cellules rénales est basée sur la tomodensitométrie. tomodensitométrie, la surrénalectomie de principe n’est
En fonction de ses résultats, d’autres techniques d’explo- pas indispensable sauf pour les tumeurs du pôle supérieur
ration (échographie-doppler et imagerie par résonance et les volumineuses tumeurs.
magnétique) peuvent être indiquées. La tomodensitométrie 5. Organes de voisinage
permet l’étude des limites de la tumeur, de son interface
avec la graisse périrénale, la surrénale ou le foie, de L’atteinte par contiguïté d’un organe de voisinage se
l’extension veineuse rénale ou cave et la recherche traduit en tomodensitométrie par des modifications de
d’adénopathies. densité en regard de la zone de contact avec la tumeur.
La sensibilité globale de la tomodensitométrie (coupes Cette appréciation est parfois difficile.
de 10 mm d’épaisseur) pour l’extension locorégionale
est de 90 %. Bilan à la recherche de métastases
1. Extension locale 1. Poumons
L’extension locale est appréciée par la tomodensitométrie. Les métastases thoraciques (poumons et médiastin) sont
Une infiltration néoplasique peut simplement se traduire présentes dans 10 % des cas au moment du diagnostic.
par un œdème péritumoral ou une circulation collatérale. Une tomodensitométrie thoracique est indiquée en cas
2. Extension lymphatique de nodule sur la radiographie thoracique simple, de
symptômes pulmonaires ou de ganglions rétropérito-
Les adénopathies siègent par ordre de fréquence dans la néaux sur la tomodensitométrie abdominale du fait du
région du hile, puis sur les chaînes latéro- et interaortico- risque de dissémination lymphatique médiastinale.
caves. Une possible atteinte médiastinale sera dépistée L’acquisition spiralée thoracique au décours de la tomo-
par la tomodensitométrie. densitométrie abdominale rend la radiographie pulmo-
Les adénopathies sont significatives quand leur diamètre naire inutile dans le bilan d’extension, d’autant que les
atteint ou dépasse 10 mm. Il n’existe pas de critère métastases infracentimétriques ne sont pas visibles sur
morphologique spécifique d’un envahissement gan- la radiographie pulmonaire.
glionnaire métastatique.
Les ganglions régionaux dont le diamètre est supérieur 2. Os
à 2 cm en tomodensitométrie sont presque toujours La scintigraphie osseuse est indiquée lorsqu’il existe des
métastatiques. symptômes ou une anomalie biologique (calcémie,
phosphatases alcalines).
3. Extension veineuse
L’identification d’un thrombus veineux conditionne la 3. Foie
technique chirurgicale. L’extension du thrombus dans la En tomodensitométrie, la métastase hépatique est hyper-
veine cave inférieure se retrouve dans 5 % des cas. vascularisée donc hyperdense. Une échographie hépatique
L’extension veineuse est plus fréquente dans les tumeurs peut être associée pour compléter l’exploration d’une
du rein droit. image tomodensitométrique douteuse.
• Lors d’un thrombus, l’extension veineuse se traduit
4. Cerveau
immunitaire. Elle transforme notamment les lympho- sont le fait d’une résection incomplète de la tumeur initiale
cytes en cellules activées capables de tuer les cellules ou de la persistance de ganglions régionaux envahis.
cancéreuses. La médiane de survenue est inférieure à 20 mois.
L’interleukine 2 peut être délivrée en ambulatoire. Soixante pour cent des patients sont asymptomatiques,
• Un traitement par interleukine isolée ou associée à ces récidives justifient un suivi par imagerie chez les
l’interféron offre des réponses objectives à 20 % des patients à haut risque.
patients porteurs de cancer du rein métastatique. Une récidive locale doit être considérée comme une
La majorité des réponses obtenues intéresse les sites métastase.
métastatiques pulmonaires et ganglionnaires avec moins • La néphrectomie chez le malade métastatique peut
de réponse sur le foie, la loge rénale et les os. être discutée dans 4 circonstances :
– en cas de métastase unique, le traitement chirurgical de la
2. Chimiothérapie lésion primitive peut être associé à celui du site méta-
Le cancer du rein est une tumeur chimiorésistante. statique unique, si les 2 gestes sont carcinologiques ;
3. Place de la chirurgie dans le traitement – la néphrectomie de réduction tumorale avant immuno-
thérapie a démontré une supériorité en termes de
des formes métastatiques survie par rapport à l’immunothérapie seule ;
L’indication chirurgicale doit tenir compte de l’état – en cas de réponse partielle après immunothérapie, la
général du patient, du pronostic, de l’existence de chirurgie peut faire l’exérèse des tumeurs résiduelles ;
symptômes et de la qualité de vie. – la néphrectomie palliative est d’indication exceptionnelle,
Le traitement chirurgical d’une métastase unique donne elle peut être justifiée en cas d’hématurie invalidante ou
un taux de survie à 5 ans de 40 %. Le traitement est de rétention biliaire, de polyglobulie, d’hypercalcémie.
envisagé en fonction de chaque site métastatique. Elle n’allonge pas la survie des patients métastatiques,
• Les poumons sont le site métastatique le plus fré- elle a une morbidité et une mortalité importantes.
quent. Les métastases pulmonaires sont le plus souvent Ces tumeurs symptomatiques peuvent être aussi contrôlées
sous-pleurales et accessibles à une résection cunéiforme, par traitement médical ou traitées par embolisation artérielle.
éventuellement par thoracoscopie associée à une immuno-
thérapie.
• Les métastases osseuses sont uniques dans 20 % des cas. Évolution
La plupart d’entre elles sont sur le squelette axial et
parfois sur la partie proximale des os longs. L’aspect est L’évolution dépend des facteurs pronostiques et de la
le plus souvent lytique. réalisation ou non d’une néphrectomie.
En cas de risque de fracture, la chirurgie ne se justifie
que s’il s’agit d’un os portant avec une lyse importante Facteurs pronostiques
avec destruction de la corticale.
En cas de fracture, la chirurgie est indiquée si la survie 1. Patients
est supérieure à 6 semaines, en fonction de l’état général • Ceux de moins de 60 ans ont un meilleur pronostic.
et des possibilités de mobilisation précoce. • La conservation de l’état général est un bon critère
La radiothérapie (30 à 40 Gy) a un effet antalgique, elle pronostique.
est choisie s’il s’agit d’un site douloureux unique et si
l’état général n’autorise pas un traitement chirurgical. 2. Tumeur
En cas de compression médullaire, une laminectomie • Le stade pathologique tumoral est le facteur pronos-
avec stabilisation osseuse est indiquée. tique principal.
• Les métastases hépatiques sont isolées dans 5 % des Il existe une relation entre le volume tumoral et l’extension
cas. Un traitement chirurgical peut être proposé, si le métastatique : les métastases sont retrouvées dans 5 % des
nombre de foyers est inférieur à 3 : résection cunéiforme tumeurs de moins de 3 cm, dans 10 % des tumeurs de moins
pour une métastase inférieure à 4 cm, lobectomie si la de 3 à 5 cm, dans 80 % des tumeurs de plus de 10 cm.
métastase est supérieure à 4 cm. Un thrombus néoplasique dans la veine rénale ou dans la
• La métastase cérébrale est unique dans 8 % des cas. veine cave n’affecte pas le pronostic en l’absence d’at-
La chirurgie est le traitement de première intention en teinte de la paroi cave ou d’extension capsulaire ou gan-
cas de métastase unique associée à une radiothérapie glionnaire, si le patient est opéré.
postopératoire (36 Gy) pour améliorer le contrôle local. • La classification de Fuhrmann des tumeurs du rein
En cas de lésion inaccessible, la chirurgie stéréotaxique en 4 grades est basée sur la taille, le contour des noyaux
est indiquée associée à de la radiothérapie. et l’aspect des nucléoles. Le grade le plus élevé est
• Pour les métastases de la région de la tête et du cou, déterminant, même s’il est minoritaire.
les sites métastatiques les plus fréquents sont les sinus • Pour le type histologique, le carcinome à cellules
maxillaires, la glande thyroïde et les glandes salivaires. chromophobes est de meilleur pronostic que le carcinome
La chirurgie est souvent associée à une radiothérapie. à cellules claires; les tumeurs sarcomatoïdes et les
• Pour les métastases cutanées, le pronostic est mauvais carcinomes des tubes collecteurs de Bellini ont un
car elles sont souvent associées à d’autres métastases. pronostic péjoratif.
• Les récidives locales sont de mauvais pronostic. Elles
POUR APPROFONDIR