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Dermatologie

B 183

Syphilis primaire
et secondaire
Épidémiologie, diagnostic, traitement
DR Michel JANIER
Centre clinique et biologique des maladies sexuellement transmissibles, hôpital Saint-Louis, 75475 Paris Cedex 10.

Points Forts à comprendre par an. Depuis 1999, on assiste, cependant, à une légère
remontée de l’incidence, traduisant un relâchement de la
prévention. La Russie et les pays de l’ancien bloc
• La syphilis est une maladie sexuellement communiste de l’Europe de l’Est gardent une incidence
transmissible. À ce titre, elle est souvent associée élevée de syphilis primo-secondaire (environ 100 cas
à d’autres maladies sexuellement transmissibles pour 100 000 habitants par an). Celle-ci peut atteindre
qu’il faut impérativement dépister 1 000 pour 100 000 habitants par an en Afrique noire, en
(virus de l’immunodéficience humaine, Amérique du Sud et en Asie.
hépatite B, Chlamydia).
• La fréquence de la syphilis a fortement diminué
depuis 10 ans en France mais l’affection reste
fréquente en Europe de l’Est et dans les pays
Maladie sexuellement transmissible
du tiers monde. La syphilis est une maladie sexuellement transmissible
• La syphilis évolue en 3 phases cliniques stéréo- (MST). Elle traduit une sexualité à risque de contracter
typées (primaire, secondaire, tertiaire) séparées d’autres maladies sexuellement transmissibles : gono-
par des phases totalement asymptomatiques. coccie, infections à Chlamydia trachomatis, hépatite B,
• Le diagnostic sérologique est difficile : infection par le virus de l’immunodéficience humaine
impossibilité de différencier syphilis (VIH)… La transmission de la syphilis se fait à partir de
et tréponématoses non vénériennes, difficulté lésions syphilitiques érosives ou ulcérées : chancre pri-
d’affirmer la guérison, fausses sérologies maire, syphilides érosives, plaques muqueuses. Elle peut
(faux VDRL). donc se faire à l’occasion de rapports de pénétration mais,
• La gravité de la syphilis tient au risque également, lors des rapports bucco-génitaux, voire par le
de neurosyphilis. baiser profond.
• Le traitement est simple : pénicilline G retard
en intramusculaire.

Généralités
La syphilis est une tréponématose vénérienne due à Évolution
Treponema pallidum. Le réservoir est exclusivement
humain et la transmission sexuelle. Le dépistage et le La syphilis évolue en 3 phases dont la définition est
traitement doivent empêcher la survenue des compli- clinique : syphilis primaire (chancre syphilitique), syphilis
cations graves de la phase tertiaire. secondaire (manifestations cliniques de la septicémie
syphilitique avec atteinte cutanée, ganglionnaire, voire
viscérale), syphilis tertiaire (gommes syphilitiques paren-
Épidémiologie chymateuses essentiellement cérébrales, cardiaques et
cutanées). Ces 3 phases se succèdent selon une chronologie
précise déjà définie par Ricord au début du XXe siècle.
Incidence
L’incidence de la syphilis a diminué de manière très Incubation
importante en Europe occidentale, depuis une dizaine
d’années, du fait des modifications du comportement Elle dure, en moyenne, 21 jours. Elle est en fait extrê-
sexuel induites par l’arrivée du sida. L’incidence se situe mement variable mais généralement longue. Elle sépare
en France autour de 10 nouveaux cas pour 100 000 habitants le rapport sexuel contaminant de l’apparition du chancre

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SYPHILIS PRIMAIRE ET SECONDAIRE

syphilitique (J0 étant défini par le début du chancre). En s’accompagnant après 4 à 5 j d’une adénopathie uni-
l’absence de traitement, le chancre syphilitique guérit latérale, indolore, non inflammatoire. L’ensemble
spontanément en 3 à 6 semaines. La syphilis secondaire chancre plus adénopathie constitue le complexe primaire ;
survient inconstamment à partir de la 6e semaine. Elle les adénopathies sont le plus souvent inguinales (organes
est caractérisée par une première floraison (roséole) génitaux externes, anus), plus rarement, intra-abdominales
entre la 6e semaine et le 3e mois, puis, par une seconde (col utérin, rectum).
floraison (syphilides papuleuses) entre le 3e et le 12e mois. • Le siège du chancre est, le plus souvent, muqueux et
Toujours en l’absence de traitement, l’évolution naturelle génital (gland, sillon balano-préputial, méat chez
de la syphilis secondaire se fait vers la disparition spon- l’homme ; vulve, col utérin, vagin chez la femme). Mais
tanée, à laquelle succède une phase de latence, puis un le chancre peut également être anorectal (quelquefois
risque de syphilis tertiaire d’environ 10 % dans les douloureux), labial, amygdalien, voire siéger en dehors
années qui suivent (jusqu’à 30 ans après le chancre). Les des muqueuses. Le chancre syphilitique est, le plus
phases asymptomatiques de la syphilis (la période muette souvent, unique.
séparant la 1re phase de la 2e, celle qui sépare la 2e phase • De nombreuses formes atypiques sont possibles :
de la 3e et celle qui concerne les patients syphilitiques ne chancre profond, douloureux, non induré, inflammatoire,
faisant pas de syphilis secondaire) s’appellent syphilis surinfecté, chancres multiples, d’où la règle devant toute
latente ou sérologique. Lorsque le chancre syphilitique, ulcération génitale de rechercher systématiquement une
en cours de guérison, coexiste avec le début de la phase syphilis au même titre qu’un herpès génital et un
secondaire, on parle alors de syphilis primo-secondaire. chancre mou.
2. Diagnostic
Diagnostic de certitude Il repose sur la recherche des tréponèmes au microscope
à fond noir (ultramicroscope).
Il repose sur la découverte du tréponème pâle (Treponema • Le prélèvement de la sérosité est déposé dans du
pallidum) mis en évidence dans les lésions primaires ou sérum physiologique entre lame et lamelle. Il permet de
secondaires, érosives ou ulcérées. Le diagnostic peut, reconnaître les spirochètes brillants et mobiles. Cet examen
également, reposer sur la sérologie syphilitique (TPHA, est, cependant, difficile et nécessite de l’expérience. Il
treponema pallidum hæmagglutination assay ; VDRL, peut, par ailleurs, être négatif en cas d’applications
veneral disease research laboratory ; FTA-abs test, fluo- d’antiseptiques ou de prises d’antibiotiques. La présence
rescent treponema absorption test) dont l’interprétation de spirochètes saprophytes dans la cavité buccale rend
est difficile (impossibilité sur les seules sérologies de impossible la recherche de tréponème pâle dans cette
différencier une syphilis d’une tréponématose non véné- localisation.
rienne, difficulté de déterminer si la syphilis est évolutive • La sérologie syphilitique se positive vers le 5e j du
ou guérie). Ces sérologies syphilitiques deviennent posi- chancre. Le 1er test devenant positif est le test d’immuno-
tives avec retard par rapport au début du chancre et peu- fluorescence (FTA-abs test). Le TPHA se positive vers
vent devenir négatives en l’absence de traitement après le 7e jour du chancre. Enfin, le VDRL se positive vers le
de nombreuses années. 10e jour du chancre. Le titre des anticorps augmente
progressivement ensuite pour atteindre un maximum
lors de la phase secondaire (voir : Pour approfondir).
Risque majeur Le test de Nelson n’est plus utilisé.

Il est représenté par la neurosyphilis (syphilis tertiaire). 3. Diagnostic différentiel


Ce risque est minime au cours de la 1re année d’évolution Il faut éliminer plusieurs diagnostics.
(syphilis primaire, syphilis secondaire et syphilis latente • Le chancre mou, typiquement douloureux, souple,
de moins d’un an d’évolution). Ces 3 entités sont profond, volontiers multiple, siège sur le versant cutané
regroupées sous le terme de syphilis précoce. des organes génitaux et s’accompagne d’adénopathies
inflammatoires (bubon). Le diagnostic repose sur l’examen
direct (bacilles gram-négatifs) et la culture (Hæmophilus
Diagnostic ducreyi).
• L’herpès génital se caractérise par des érosions
multiples, douloureuses à contours polycycliques, avec
la présence de vésicules. Le diagnostic repose sur la
Syphilis primaire
culture in situ ou la PCR (polymerase chain reaction).
1. Chancre syphilitique • Le chancre scabieux se présente sous la forme de
papules prurigineuses excoriées et d’un prurit généralisé.
• Le chancre syphilitique est, dans les cas typiques, • La donovanose et la maladie de Nicolas-Favre sont
une érosion superficielle rose, bien limitée, non inflam- exceptionnelles en France.
matoire, indolore laissant sourdre une sérosité, devenant • Les ulcérations mécaniques, caustiques, aphtes géni-
indurée après quelques jours (palpation protégée) et taux (maladie de Behçet, aphtose bipolaire), carcinome

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Dermatologie

spinocellulaire, bullose immunologique et toxidermie de Biett) ou papulo-squameuse. Plus rarement, les


bulleuse sont des diagnostics à éliminer. lésions sont psoriasiformes, séborrhéiques (visage),
acnéiformes (visage), pustuleuses, varicelliformes, éro-
4. Évolution sives (surtout dans les plis avec lésions suintantes très
• En l’absence de traitement, le chancre cicatrise en contagieuses), ulcérées, végétantes (muqueuses) ou
3 à 6 semaines et guérit, le plus souvent, sans cicatrice. folliculaires.
• Sous traitement, le chancre cicatrise en 1 à 2 semaines. Le grand polymorphisme clinique de la syphilis secon-
Si les sérologies sont négatives, elles ne deviennent pas daire a fait appeler cette dernière la grande simulatrice :
positives. Si les sérologies sont déjà positives, les titres elle peut simuler une acné, une dermatite séborrhéique,
diminuent progressivement (négativation du VDRL en un parapsoriasis en gouttes, une varicelle, un lichen
1 an alors que le FTA et le TPHA restent, en règle, plan.
indéfiniment positifs). La surveillance d’une syphilis
primaire traitée se fait à 3 mois, 6 mois et 1 an sur le 3. Diagnostic
VDRL quantitatif. Il repose sur :
– le contexte (interrogatoire : notion d’ulcérations
génitales) ;
Syphilis secondaire – les prélèvements des lésions érosives ou ulcérées avec
recherche de tréponèmes au microscope à fond noir ;
C’est la phase de dissémination septicémique de – les sérologies syphilitiques sont toutes positives :
Treponema pallidum. Elle est inconstante (environ 50 % TPHA, VDRL et FTA-abs test avec des titres élevés ;
des patients). Elle succède, après une phase de latence – lorsque le diagnostic n’est pas fait, la biopsie peut être
de quelques semaines, à une syphilis primaire non traitée. évocatrice (présence de nombreux plasmocytes dans
Elle peut parfaitement être révélatrice (chancres l’infiltrat dermique).
« cachés » : femmes, homosexuels).
4. Évolution
1. Manifestations générales • En l’absence de traitement, la syphilis secondaire
Elles sont inconstantes. Ce sont des adénopathies mul- évolue par poussées successives qui s’atténuent avec le
tiples, indolores surtout cervicales postérieures et épitro- temps mais dépassent rarement 1 an.
chléennes, une asthénie, une fébricule, des céphalées, une • Sous traitement, les lésions disparaissent en 48 h
splénomégalie, une méningite lymphocytaire voire une (roséole) à 15 j (syphilides papuleuses). Le titre des
hépatite syphilitique, une néphropathie glomérulaire, des sérologies diminue après traitement : négativation du
mono- et polyarthrites. VDRL en 2 ans alors que le TPHA et le FTA-abs test
restent indéfiniment positifs (simple diminution des
2. Manifestations cutanéo-muqueuses titres).
Elles sont au premier plan.
• La première floraison survient entre la 6e semaine et
le 3e mois après le chancre. Elle associe : Syphilis latente précoce
– la roséole syphilitique avec macules rosées de
quelques millimètres de diamètre, non prurigineuses, • Il s’agit d’une syphilis purement sérologique, de
prédominant sur le tronc et les racines des membres, moins de 1 an d’évolution. Seule la négativité des
souvent à la limite de la visibilité. Elle disparaît en sérologies syphilitiques datant de moins de 1 an peut
quelques semaines spontanément sans cicatrice. permettre d’affirmer le caractère précoce de l’infection.
Rarement, elle laisse place à une leucomélanodermie Si l’on ne dispose pas de tels éléments, la syphilis séro-
séquellaire (collier de Vénus) ; logique est automatiquement considérée comme tardive.
– les plaques muqueuses avec érosions indolores • Les sérologies syphilitiques ne permettent pas de
souples, opalines, extrêmement contagieuses, four- trancher entre syphilis et tréponématose non vénérienne
millant de tréponèmes, siégeant sur la langue (plaques (pian, bejel et caraté).
fauchées), les lèvres (fausse perlèche de la syphilis),
les muqueuses génitales et la région anale ;
– une alopécie temporo-occipitale en clairière, transitoire,
qui est classique. Traitement
• La deuxième floraison survient du 3e au 12e mois
après le chancre. Elle se manifeste par les syphilides La pénicilline G reste le traitement le plus efficace
papuleuses secondaires, lésions non prurigineuses, contre la syphilis. Aucun cas de résistance de
d’aspect variable, pouvant toucher tout le tégument. Treponema pallidum à la pénicilline n’a été décrit ; la
Elles prédominent sur le visage et le tronc. Une atteinte longueur du temps de division du tréponème (33 h en
palmo-plantaire est classique et très évocatrice. Il s’agit, cas de syphilis précoce) impose d’assurer un taux
le plus souvent, d’une forme papuleuse pure, de couleur tréponémicide de pénicilline dans les tissus pendant au
rouge cuivré avec desquamation périphérique (collerette moins 10 j.

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SYPHILIS PRIMAIRE ET SECONDAIRE

La benzathine benzylpénicilline (Extencilline) est la 2. En cas de grossesse


forme la plus adaptée (pénicilline long-retard), permettant Chez une femme allergique à la pénicilline, une désensi-
en une seule injection intramusculaire d’assurer un taux bilisation est indispensable (tests intradermiques sous
tissulaire tréponémicide de pénicilline pendant 15 j. Ce surveillance médicale et en cas de positivité, augmentation
traitement est facile à administrer, peu coûteux et très progressive des doses sur 24 h per os ou par voie intra-
rapidement efficace (disparition des tréponèmes des veineuse). Cette désensibilisation est immédiatement
lésions en moins de 48 h). suivie d’un traitement classique par benzathine benzyl-
Ce traitement assure rarement un taux tréponémicide pénicilline en intramusculaire.
dans le liquide céphalo-rachidien (LCR). Cependant,
chez le patient non immunodéprimé, la fréquence de 3. Autres formes
l’invasion précoce des méninges par les tréponèmes
contraste avec le caractère exceptionnel des neurosyphilis L’utilisation d’autres formes de bêtalactamines et de
observées après une seule injection de benzathine céphalosporines n’a pas d’intérêt. Les traitements sont
benzylpénicilline. Chez le patient immunodéprimé, en d’une moindre efficacité, moins bien documentés, plus
particulier séropositif pour le virus de l’immunodéficience chers et d’administration aléatoire.
humaine, le risque de développer une neurosyphilis
après une seule injection de benzathine benzylpénicilline
est plus important. Un contrôle du liquide céphalo- Surveillance après traitement
rachidien est inutile chez le patient non immunodéprimé ;
il se discute chez le patient immunodéprimé. Elle doit être clinique et sérologique.
Le traitement des partenaires est indispensable quels La surveillance sérologique porte sur le VDRL.
que soient les résultats de leur sérologie syphilitique. Le Les taux doivent diminuer d’un facteur 4 en 6 mois.
dépistage des autres maladies sexuellement transmissibles La négativation du VDRL est fréquemment obtenue
après 1 an dans la syphilis primaire et 2 ans dans la
doit être systématique : examen clinique, sérologie VIH,
syphilis secondaire. Une réascension des titres (au
sérologie de l’hépatite B.
moins 2 dilutions) doit faire craindre une recontamination.
La négativité du VDRL est un argument majeur pour la
guérison de la syphilis.
Traitement de première intention
de la syphilis précoce
Cela concerne la syphilis primaire, la syphilis secondaire
Réaction d’Herxheimer
et la syphilis sérologique de moins de 1 an d’évolution. Elle associe une fièvre parfois très élevée et une augmen-
1. Pénicilline G tation des lésions syphilitiques. Elle est quasi constante
et d’autant plus fréquente que les lésions cliniques sont
On réalise une injection intramusculaire profonde de importantes. Sa pathogénicité est inconnue. Elle est, le
benzathine benzylpénicilline (Extencilline) à 2,4 millions plus souvent, absolument bénigne.
d’unités. L’injection est douloureuse (association de La prévention par l’augmentation progressive des doses
Xylocaïne). de pénicilline est inefficace et inutile.
2. Contre-indications Une courte corticothérapie générale à 1 ou 2 mg/kg/j
pendant 48 h avant l’injection se justifie dans les syphilis
Elles sont exceptionnelles. secondaires profuses.
Un traitement anticoagulant et des antécédents de réaction Le seul risque est celui d’un accouchement prématuré
allergique documentée à la pénicilline sont à retenir. Le chez la femme enceinte.
risque est d’environ 5 accidents anaphylactiques pour
1 000 injections, le plus souvent, dans les 24 premières
heures. Les accidents mortels sont exceptionnels, moins Syphilis et infection VIH
de 1 pour 100 000 traitements. Certains auteurs
conseillent une 2e injection de benzathine benzylpénicilline Le risque de neurosyphilis précoce fait discuter le
à 2,4 millions d’unités après une semaine. contrôle du liquide céphalo-rachidien au cours de la
syphilis secondaire (absence de consensus).
Le TPHA se négative plus rapidement chez les patients
Alternative thérapeutique séropositifs pour le VIH mais le comportement du
VDRL reste normal. L’interprétation de l’analyse du
1. Doxycycline liquide céphalo-rachidien est difficile : hyperprotéino-
L’alternative thérapeutique recommandée est la doxy- rachie, hypercytose, positivité du VDRL dans le liquide
cycline : 100 mg, 2 fois/j ou la tétracycline base : 500 mg céphalo-rachidien sont en faveur d’une neurosyphilis.
4 fois/j pendant 2 semaines. L’érythromycine a une En revanche, la négativité du TPHA dans le liquide
efficacité médiocre. céphalo-rachidien élimine la neurosyphilis.

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Dermatologie

Syphilis et grossesse POUR APPROFONDIR


La transmission transplacentaire de Treponema pallidum
est possible en fin de grossesse. L’enfant sera alors Sérologies de la syphilis
atteint de syphilis congénitale.
Une sérologie syphilitique (TPHA + VDRL) est obliga- Le sérodiagnostic de la syphilis repose sur l’association d’un test non
tréponémique (non spécifique) et d’un test tréponémique (spéci-
toire au 3e mois de la grossesse.
fique).
La mère doit être traitée de manière conventionnelle,
à l’exclusion des tétracyclines et l’enfant doit être Tests non tréponémiques
surveillé (clinique, sérologie, étude du liquide céphalo- (ou non spécifiques, ou anticardiolipidiques)
rachidien) et traité à la naissance. ■ Ils utilisent un cardiolipide ubiquitaire. Les tests utilisés sont des
réactions d’agglutination. Le plus courant est le VDRL. Le test de
déviation du complément de Bordet-Wassermann (BW) n’est plus
POUR EN SAVOIR PLUS utilisé. La dilution du sérum du malade permet d’obtenir un titre
(défini comme l’inverse de la dernière dilution positive, chiffré de 1 à
1 024 unités, avec raison 2).
Caumes E, Janier M. Syphilis. Encycl Med Chir (Paris). Maladies
Infectieuses 8-039 A10, 1994. Le VDRL se positive dès le 10e jour du chancre syphilitique, atteint un
titre maximal lors de la phase secondaire puis redescend lentement
Janier M. Thérapeutique : la syphilis (excepté la syphilis congénitale).
dans les années qui suivent. Un VDRL négatif correspond, le plus
Ann Dermatol Venereol 1999 ; 126 : 625-8.
souvent, à une syphilis guérie. Le VDRL est, également, positif dans
les tréponématoses non vénériennes. Le test n’est pas spécifique des
tréponématoses ; il peut devenir positif au cours de nombreuses
maladies infectieuses (pneumococcie, rickettsioses, tuberculose,
Points Forts à retenir paludisme, infection par le VIH, mononucléose infectieuse), au cours
de la grossesse, en cas de toxicomanie intraveineuse ou dans le cadre
du syndrome des anticorps anti-cardiolipine (en particulier, au cours
• Le diagnostic de certitude d’une syphilis
du lupus). Dans toutes ces circonstances, les tests tréponémiques
repose sur la découverte des tréponèmes sont négatifs.
vivants au microscope à fond noir.
• Dans les premiers jours du chancre, Tests tréponémiques (ou spécifiques)
les sérologies syphilitiques sont négatives. Ils sont spécifiques des tréponématoses (syphilis et tréponématoses
• Le chancre syphilitique est classiquement non vénériennes). Les faux positifs sont exceptionnels.
propre et induré. En pratique, les cas Le TPHA est un test d’agglutination d’hématies de mouton recou-
atypiques sont fréquents, d’où la règle vertes d’un ultrasonat de tréponèmes pâles. Peu coûteux, très sen-
de rechercher une syphilis devant toute sible (se positive au 7e jour du chancre et reste, le plus souvent,
ulcération génitale. indéfiniment positif, même après guérison), très spécifique. Il est
• Le polymorphisme clinique de la syphilis utilisé en dépistage mais pas pour le suivi après traitement car il
secondaire est important – « la grande n’existe aucune corrélation entre le titre des anticorps et l’évolutivi-
simulatrice » – il faut donc toujours demander té.
une sérologie syphilitique devant une éruption Le FTA est une réaction d’immunofluorescence indirecte sur une
cutanée atypique. suspension de tréponèmes pâles tués, souche Nichols, après absorp-
• Le traitement repose sur la benzathine tion sur des tréponèmes saprophytes de Reiter (FTA-abs). Le test est
coûteux, très sensible (se positive au 5e j du chancre), très spécifique.
benzylpénicilline. L’alternative par les cyclines
Le FTA-IgM n’est guère utilisé que chez le nouveau-né (signe une
est envisageable chez les patients allergiques syphilis congénitale) et dans le liquide céphalo-rachidien (signe une
aux bêtalactamines, sauf en cas de grossesse neurosyphilis). Les résultats sont donnés quantitativement après
où une désensibilisation à la pénicilline dilution du sérum (de 1/50 à 1/12 800).
est indispensable. Le test de Nelson (immobilisation de tréponèmes pâles vivants) n’est
plus utilisé car il s’agit d’un test compliqué, peu sensible et sa spécificité
n’est pas supérieure à celle du TPHA et du FTA.

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