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Pneumologie

A5

Adénopathies médiastinales
et tumeurs médiastinales
Orientation diagnostique
PR Jean TRÉDANIEL
Unité de cancérologie thoracique, hôpital Saint-Louis, 75010 Paris.

Points Forts à comprendre L’introduction des nouvelles techniques radiologiques a


permis de distinguer des territoires individualisables en
coupes tomodensitométriques (TDM) et (ou) d’imagerie
• La distinction entre des adénopathies par résonance magnétique (IRM). Il s’agit de : l’orifice
ou tumeurs hautement malignes et des lésions cervico-médiastinal, l’espace rétrosternal pré-aorticocave,
bénignes ne nécessitant qu’une simple les angles cardiophréniques antérieurs et postérieurs,
surveillance radiologique n’est pas toujours facile. l’espace para-trachéo-œsophagien, l’espace sous- et
• C’est essentiellement au niveau du médiastin rétrocarinaire, les gouttières costo-vertébrales et l’espace
antérieur que les problèmes se posent, infra-médiastinal postérieur.
la conduite diagnostique repose essentiellement Les adénopathies et tumeurs médiastinales ont des
sur l’analyse radiologique de l’image ; sièges préférentiels dans le médiastin. Sans être formelles,
l’orientation diagnostique, probabiliste, les orientations diagnostiques sont étroitement liées à
est guidée par la localisation de la tumeur l’analyse topographique. Cependant, quand une tumeur
dans le médiastin. L’analyse de l’image est volumineuse, elle déborde souvent hors de son com-
tomodensitométrique, qui permet d’approcher partiment d’origine et peut occuper plusieurs loges
la nature du tissu en cause, y est essentielle. médiastinales ; cela est particulièrement vrai dans la
• Cependant, le diagnostic final repose le plus partie supérieure du thorax où le médiastin, encadré de
souvent sur un prélèvement histologique. limites osseuses fixes, est étroit et au niveau duquel les
compartiments sont vite dépassés par des tumeurs de
volume modéré.

Circonstances de découverte
Limites anatomiques Schématiquement, la mise en évidence d’une tumeur
et topographie du médiastin médiastinale peut se faire dans 3 circonstances différentes.

Le médiastin est divisé classiquement, d’avant en arrière,


en 3 compartiments et, de haut en bas, en 3 étages : Symptômes ou syndromes médiastinaux
– le médiastin antérieur est l’espace compris entre le 1. Syndrome de compression de la veine cave
sternum en avant, le bord antérieur de la trachée et le
bord postérieur du cœur en arrière ;
supérieure
– le médiastin moyen, en arrière du précédent, est limité Il est aisé à reconnaître lorsqu’il est complet, réalisant le
en arrière par une ligne virtuelle passant 1 cm en arrière tableau classique associant cyanose, œdème de la face et
du bord antérieur des corps vertébraux ; de l’extrémité supérieure du tronc (« œdème en pèlerine »),
– enfin, le médiastin postérieur occupe l’espace restant turgescence des jugulaires, tandis que se développe une
jusqu’à la paroi thoracique postérieure. circulation veineuse collatérale de la région pré- et
La valeur discriminative, pour le diagnostic étiologique médiothoracique supérieure. Il traduit la présence d’une
d’une tumeur médiastinale, de la distinction en étages tumeur du médiastin antérieur et supérieur.
supérieur, moyen et inférieur (qui sont séparés par un
plan passant par la face supérieure de l’aorte horizontale 2. Manifestations respiratoires
et un plan passant par la carène) est plus faible que celle Il s’agit de dyspnée, le plus souvent inspiratoire, secondaire
séparant les 3 compartiments antéro-postérieurs. à la compression de la trachée ou de la carène et (ou) de
Cependant, il est ainsi possible de diviser le médiastin toux sèche, quinteuse. L’endoscopie trachéo-bronchique
en 9 loges, facilement accessibles sur le cliché thora- montre facilement le siège de la compression voire
cique de profil. l’envahissement tumoral direct de la filière aérienne.

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3. Troubles neurologiques d’évaluer la réponse au traitement). Enfin, l’analyse


densitométrique permet une approche de la composition
Le plus habituel est la paralysie du nerf récurrent gauche tissulaire de la lésion (liquidienne, graisseuse, vasculaire,
due à l’atteinte du nerf lors de sa traversée de la fenêtre composite). L’injection de produit de contraste permet
aortico-pulmonaire. C’est dire que toute dysphonie de délimiter la lésion par rapport aux vaisseaux avoisi-
récente et inexpliquée impose la réalisation d’un cliché nants et de préciser son degré de vascularisation.
thoracique. Mais il peut aussi s’agir d’une paralysie
phrénique (souvent cliniquement latente), ou du classique
syndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis, Imagerie par résonance magnétique
énophtalmie) par atteinte du sympathique cervical qui, Elle a l’avantage sur le scanner d’être non irradiante.
associé à des douleurs du membre supérieur de topographie C’est l’examen de choix pour distinguer un bourgeonne-
C8-D1, doit faire évoquer une tumeur de l’apex, parfois ment dans une lumière vasculaire ou cardiaque. Elle
difficile à objectiver sur les clichés standard, réalisant le permet (plus facilement que le scanner) une étude morpho-
syndrome de Pancoast-Tobias. Enfin, un syndrome de logique multiplanaire grâce à la réalisation de coupes
compression médullaire peut, plus rarement, révéler une transversales, mais aussi frontales et sagittales. Son
tumeur du médiastin postérieur. inconvénient est de ne pas permettre l’analyse simultanée
des poumons.
Découverte dans le cadre du bilan Pour l’étude des tumeurs neurogènes, elle est supérieure
d’une maladie générale à la tomodensitométrie pour l’étude des tumeurs enva-
hissant le canal rachidien, de celles qui sont au contact
L’examen radiologique du thorax est systématique dans du cœur, à la jonction cervico-thoracique ou thoraco-
le bilan d’un lymphome (hodgkinien ou non hodgkinien) abdominale, de celles qui siègent dans la bifurcation
ou d’une sarcoïdose. Un syndrome myasthénique impo- trachéale, au niveau de l’apex (syndrome de Pancoast-
se la recherche d’un thymome. Une hyperthyroïdie peut Tobias) ou près des coupoles diaphragmatiques. Elle
faire découvrir un goitre intrathoracique hypersécrétant. doit aussi permettre une meilleure approche des pseudo-
tumeurs vasculaires (anévrisme ou dissection aortique,
Examen radiologique systématique anomalies des arcs aortiques, etc.). L’analyse sémiologique
repose, comme en tomodensitométrie, sur l’étude de la
Il s’agit d’un mode assez fréquent de découverte. topographie et de la composition tissulaire des lésions.

Échographie
Moyens du diagnostic
L’échographie n’est qu’une technique d’appoint dans
l’exploration du thorax, compte tenu du caractère ané-
Radiographie du thorax de face chogène du poumon, mais elle peut apporter des infor-
et de profil mations sur le caractère solide ou kystique d’une lésion
La radiographie thoracique standard demeure l’examen médiastinale lorsque celle-ci est accessible à la sonde
de base, toujours indispensable pour l’étude de toute d’exploration.
anomalie thoracique. Les tumeurs du médiastin se tra-
duisent radiologiquement par un syndrome médiastinal, Tomographie par émission
c’est-à-dire la présence d’une opacité se raccordant en de positons (PET-scan)
pente douce au médiastin sur l’incidence tangentielle à
l’anomalie. De l’air peut être visible lorsque la masse est La principale limite des méthodes d’imagerie est leur
infectée ou en communication avec l’arbre trachéo- absence de spécificité. Leur sensibilité permet de détecter
bronchique ou l’œsophage. Le signe cervico-thoracique de petites masses invisibles sur le cliché simple mais
et le signe thoraco-abdominal, ainsi que l’analyse des leur spécificité n’est que de l’ordre de 60 % : un ganglion
lignes du médiastin permettent, sur le cliché de face, de de taille normale peut être envahi par une tumeur et, à
préciser la topographie de la lésion dans le médiastin. l’inverse, un volumineux ganglion peut n’être que le
siège d’un processus inflammatoire banal.
Tomodensitométrie Le PET-scan est une technique dont le principe repose
sur l’injection de 18-fluorodéoxyglucose qui se fixe sur
La tomodensitométrie représente actuellement la les zones métaboliquement actives et donc préférentiel-
meilleure technique d’exploration des masses médiastinales. lement sur les tissus tumoraux. Sa sensibilité et sa spéci-
Elle bénéficie d’une excellente sensibilité, permettant de ficité seraient proches de 90 %.
détecter de petites lésions, non visibles sur les clichés Il serait particulièrement indiqué dans le bilan préopéra-
simples. Elle autorise un diagnostic topographique précis toire des cancers bronchiques afin de préciser au mieux
en montrant le siège de la lésion, son extension et ses le degré d’extension médiastinale (mise en évidence
rapports avec les organes de voisinage, ainsi que la d’adénopathies fixantes).
mesure des lésions (dont la répétition permet ensuite

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Diagnostic histologique Les thymomes sont classés en 5 stades, guidant la


décision thérapeutique :
Le diagnostic d’une lésion médiastinale, sauf exception, – stade I : le thymome est limité par sa capsule qui reste
doit être histologique. Celui-ci est obtenu par la intacte ;
chirurgie ou la biopsie percutanée. Le diagnostic par – stade II : croissance en dehors de la capsule dans la
ponction a plus de chance d’être fiable devant des graisse environnante ou la plèvre médiastinale ;
masses carcinomateuses (cancer à petites cellules – stade III : invasion par contiguïté d’organes de voisi-
[CPC] ; adénopathies métastatiques). Mais dans les nage (péricarde, gros vaisseaux, poumon) ;
autres cas, la ponction-biopsie transthoracique doit – stade IV A : dissémination à distance dans la plèvre et
laisser la place à un prélèvement chirurgical de plus le péricarde ;
grande taille, plus satisfaisant pour l’analyse anatomo- – stade IV B : dissémination par voie lymphatique ou
pathologique. Celui-ci peut être effectué par médiastino- sanguine.
scopie cervicale qui permet au mieux l’analyse des
2. Adénopathies médiastinales malignes
chaînes ganglionnaires médiastinales droites ; l’étude
du côté gauche est souvent plus facile après abord Il est classique de considérer les adénopathies médiasti-
par médiastinotomie antérieure ou thoracoscopie nales au chapitre des tumeurs du médiastin moyen.
vidéo-assistée. Toutefois, la pratique montre que les adénopathies
médiastinales malignes siègent plus souvent dans le
médiastin antéro-supérieur essentiellement :
• les lymphomes malins médiastinaux ; la fréquence de
Diagnostic topographique l’atteinte médiastinale dans la maladie de Hodgkin est
de l’ordre de 50 %, mais elle est rarement isolée (10 %).
Tumeurs du médiastin antérieur Elle est le plus souvent inaugurale mais peut se déve-
lopper au cours de l’évolution. Le type histologique
1. Tumeurs thymiques scléronodulaire est le plus fréquent.
Elles prédominent au niveau du médiastin antéro-supérieur Les localisations médiastinales des lymphomes
et moyen. Il s’agit d’une entité complexe comprenant malins non hodgkiniens sont plus rares que celles de
les thymomes lympho-épithéliaux qui sont les plus la maladie de Hodgkin et sont le fait de formes histo-
fréquents (et que l’on appelle simplement thymome en logiques ou tumorales agressives.
pratique courante), et des tumeurs moins fréquentes Radiologiquement, les lymphomes se caractérisent par
ayant pour siège initial la loge thymique (tumeurs le caractère polyganglionnaire volontiers bilatéral et asy-
neuro-endocrines, lymphomes malins, tumeurs germi- métrique, donnant souvent l’aspect d’un gros médiastin
nales et carcinomes thymiques). avec « cheminée » latéro-trachéale uni- ou bilatérale ;
Les thymomes lympho-épithéliaux sont composés de • les carcinomes bronchiques à petites cellules s’expri-
2 types cellulaires : cellules épithéliales thymiques (de ment volontiers sous la forme d’une tumeur médiastino-
nature tumorale) avec l’infiltration lymphocytaire (non pulmonaire, souvent sans trouble de ventilation associé,
d’évolution rapide chez un fumeur. Leurs particularités
tumorale). Au contraire, les carcinomes thymiques se
cliniques sont bien connues (symptomatologie souvent
développent exclusivement à partir du contingent
explosive, fréquence des syndromes paranéoplasiques,
épithélial sans infiltration lymphocytaire.
caractère habituel de la présence de métastases) et
Sur le plan cytologique, les thymomes lympho-épithé- orientent le diagnostic ;
liaux n’ont pas de caractère formel de malignité. C’est • les adénopathies métastatiques d’autres tumeurs
leur évolution clinique, lorsqu’elle est récidivante sur le bronchiques sont fréquentes. Leur recherche fait partie
plan locorégional, qui leur confère un caractère malin. du bilan d’extension systématique d’un cancer du
Les métastases à distance sont rares. poumon. Les adénopathies métastatiques de cancers
Le diagnostic de thymome est rarement porté avec extra-thoraciques sont plus rares ; elles sont rarement
certitude avant prélèvement chirurgical, mais certains isolées, volontiers associées à une atteinte pleurale ou
aspects sont évocateurs : découverte d’une masse une extension parenchymateuse lymphangitique ; le
médiastinale antérieure ou d’une myasthénie. En effet, cancer du sein peut s’accompagner d’adénopathies de
la présence d’un « syndrome parathymique » est la chaîne mammaire interne.
fréquente et impose la recherche d’une tumeur du
thymus. La myasthénie est le syndrome le plus fréquent. 3. Goitres médiastinaux
Il peut s’agir d’autres manifestations auto-immunes Les véritables goitres ectopiques sont rares, et il s’agit
(lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot- habituellement de la migration descendante d’un goitre
Sjögren, polymyosite, dermatomyosite, maladie de cervical inférieur qui augmente ensuite progressivement
Crohn, etc.) ou hémato-immunologiques parmi les- de volume. La connexion radiologique de la masse
quelles l’anémie érythroblastopénique est la plus médiastinale avec le pôle thyroïdien inférieur permet
fréquente (plus rarement : hypogammaglobulinémie, d’affirmer le diagnostic. Deux éléments radiologiques
pancytopénie, anémie hémolytique). doivent être soulignés : la déformation fréquente de la

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trachée qui est rétrécie et déviée ; la présence de calcifi- 5. Tumeurs de l’angle cardio-phrénique
cations (visibles dans un tiers des cas). antérieur
Les goitres médiastinaux sont habituellement latents,
plus rarement reconnus à l’occasion de signes de com- Il s’agit essentiellement des kystes pleuro-péricardiques,
pression, surtout marqués lorsque le goitre est haut qui sont des formations médiastinales bénignes et relati-
situé, enclavé dans le défilé cervico-thoracique. vement fréquentes. Les kystes pleuro-péricardiques sont
Il faut citer la possibilité d’adénomes parathyroïdiens presque toujours des découvertes radiologiques systé-
ectopiques. matiques, se traduisant par une image d’allure tumorale,
arrondie, de contour régulier, siégeant dans l’angle cardio-
4. Tumeurs germinales du médiastin diaphragmatique antérieur au contact de l’ombre cardiaque.
• Les dysembryomes homoplastiques sont des hamar- L’examen en tomodensitométrie permet le diagnostic
tomes (assemblage désordonné de tissus identiques à avec une quasi-certitude (la densité est proche de celle
ceux de l’organe normalement situé dans la région de l’eau).
considérée). Il s’agit de lésions bénignes, classées selon Les lipomes et masses graisseuses sont également très
la structure tissulaire aux dépens de laquelle elles se fréquents, pouvant donner une opacité volumineuse de
développent : les kystes bronchogéniques sont les plus l’angle cardio-phrénique antérieur ; la tomodensitométrie
fréquents (étudiés au chapitre du médiastin moyen) ; les en permet le diagnostic.
kystes para-œsophagiens ; les kystes pleuro-péricardiques ;
les lymphangiomes kystiques ; les hémangiomes kys-
tiques ; et d’exceptionnels kystes méningés. Tumeurs du médiastin moyen
• Les dysembryomes hétéroplastiques sont des tumeurs
germinales primitives du médiastin, qui siègent en prio-
1. Adénopathies médiastinales bénignes
rité à l’étage moyen du médiastin antérieur. Au contraire Le médiastin moyen est le territoire électif du dévelop-
des précédents, ce sont des tumeurs constituées d’éléments pement des adénopathies médiastinales bénignes.
tissulaires n’ayant pas d’homologues locaux. Ces • Adénopathies de la sarcoïdose : la forme médiastinale
tumeurs sont histologiquement identiques aux tumeurs isolée est habituellement latente, et c’est un examen
germinales du testicule, bien que leur pronostic soit plus radiographique systématique qui révèle la présence
sombre en raison d’une révélation clinique habituellement d’adénopathies hilaires souvent volumineuses, bilatérales
plus tardive. La pratique conduit à séparer les tératomes et symétriques, séparées du médiastin par un espace
matures des tumeurs germinales malignes du médiastin, clair réalisant l’aspect classique du « lymphome hilaire
où l’on distingue les séminomes et les tumeurs germi- bilatéral ». Il s’y associe souvent des adénopathies latéro-
nales non séminomateuses (TGNS, également appelées trachéales droites. Le diagnostic repose sur l’examen
dysembryomes malins). histologique des biopsies bronchiques révélant la pré-
Les tumeurs germinales non séminomateuses compren- sence des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires
nent elles-mêmes : les carcinomes embryonnaires, les sans nécrose caséeuse.
tumeurs d’origine vitelline ou tumeurs du sinus endo- • Adénopathies de cause infectieuse : elles représentent
dermique qui sont marquées par l’α-fœtoprotéine une cause classique d’atteinte ganglionnaire médiastinale :
(AFP) ; et, enfin, les tumeurs trophoblastiques ou chorio- – la primo-infection tuberculeuse a longtemps été la
carcinomes qui sont marquées par la sous-unité β de cause la plus fréquente ; les adénopathies siègent dans
l’hormone gonadotrophine chorionique (β-hCG). les zones interbronchiques ou latérotrachéales, et
Ces tumeurs germinales malignes de siège médiastinal sont parfois associées à un trouble de ventilation
sont rares par rapport à leurs homologues gonadiques segmentaire ; elles peuvent être bilatérales et volu-
(1 à 3 % des cas) ; la proportion respective des sémi- mineuses, notamment chez l’adulte de race noire ; les
nomes et des tumeurs germinales non séminomateuses adénopathies médiastinales isolées sont plus rares
est habituellement de 1/2. En fait, les tumeurs à plusieurs dans la tuberculose « commune » ;
composantes histologiques sont fréquentes et toutes les – les adénopathies inflammatoires ou infectieuses non
associations de tissus entre eux sont possibles. tuberculeuses posent un problème fréquent dans le
AFP et β-hCG doivent être demandés en urgence devant bilan d’extension préopératoire d’un cancer du
toute tumeur agressive du médiastin antérieur, a fortiori poumon, que devrait aider à résoudre le PET-scan.
chez un sujet jeune : en l’absence d’hépatome, la présence • Adénopathies de la silicose : elles peuvent être évo-
d’un taux élevé d’AFP traduit la présence d’une compo- catrices, en coquille d’œuf. Le contexte clinique et
sante vitelline ; celle d’un taux élevé de β-hCG d’une radiographique permet le diagnostic.
tumeur trophoblastique (choriocarcinome). Le diagnostic
de tumeur germinale non séminomateuse peut être porté 2. Adénopathies médiastinales malignes
sur la seule base d’un taux très élevé de l’un ou l’autre Elles peuvent aussi (et classiquement) siéger au niveau
de ces marqueurs, et le traitement immédiatement débuté. du médiastin moyen.
Cependant, il est préférable, chaque fois que possible et Il faut y associer les adénopathies de la leucémie lym-
à condition de ne pas retarder le traitement, d’obtenir phoïde chronique, du myélome ou de la maladie de
une confirmation histologique. Waldenström.

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3. Kystes bronchogéniques Les tumeurs nerveuses du médiastin postérieur de


l’adulte sont habituellement asymptomatiques, donnant
Ils résultent du développement autonome et retardé d’un l’aspect d’une masse ronde ou ovalaire, à grand axe
bourgeon cellulaire détaché, à un moment variable, de vertical, formant un syndrome extrapleural au contact
l’arbre trachéo-bronchique lors de son développement. du rachis. Quand elles sont très haut situées dans le
Leur caractère essentiel tient à leur épithélium de type médiastin, elles peuvent être vues au-dessus de la clavicule
respiratoire. Le plus souvent, ils n’ont pas de connexion (signe cervico-thoracique).
anatomique avec l’arbre trachéo-bronchique mais en Devant toute tumeur du médiastin postérieur, il importe
sont à étroite proximité. Ils sont habituellement uniques, de rechercher :
de forme sphérique ovoïde ou conique. – un prolongement tumoral intrarachidien (l’imagerie
Ils sont cliniquement latents dans la moitié des cas, mais par résonance magnétique est la technique de choix
peuvent entraîner une symptomatologie fonctionnelle pour mettre en évidence les rapports de la masse avec
due à leur volume ou à l’infection du kyste (se manifes- la moelle et les racines) ;
tant par une expectoration purulente avec poussées – une neurofibromatose de Recklinghausen (contexte
fébriles correspondant aux épisodes de rétention). Leur familial, taches cutanées « café au lait », molluscum
aspect radiologique est celui d’une masse d’opacité pendulum, tumeurs sur le trajet des nerfs périphé-
intense et homogène. La tomodensitométrie permet de riques).
bien localiser la structure kystique par rapport à l’arbre
aérien et évoque le diagnostic devant une structure à 2. Autres tumeurs du médiastin postérieur
contour très régulier, sans paroi identifiable, ne se Elles sont beaucoup plus rares. Ce sont essentiellement
rehaussant pas après injection de produit de contraste les méningocèles et les kystes para-œsophagiens. ■
iodé confirmant le caractère kystique non vasculaire de
la lésion.
Points Forts à retenir
Tumeurs du médiastin postérieur
• Si le diagnostic probabiliste d’une tumeur
1. Tumeurs nerveuses du médiastin du médiastin repose sur sa localisation
Presque toujours bénignes chez l’adulte, elles ont au topographique, toutes les associations
contraire un taux de malignité élevé chez l’enfant, et toutes les localisations sont possibles
pouvant atteindre 40 à 50 % des cas. Elles représentent et le dernier mot revient à l’histologie. Il est
environ 15 à 35 % des tumeurs médiastinales et 75 % des possible que le PET-scan facilite cette approche.
tumeurs du médiastin postérieur. • La suspicion de thymome doit faire rechercher
Presque toutes les tumeurs neurogènes se développent une myasthénie (et réciproquement).
dans le médiastin postérieur ; celles développées à partir • AFP et β-hCG doivent être demandées devant
du phrénique, du pneumogastrique, des nerfs inter- toute tumeur du médiastin antérieur.
costaux ou des nerfs du pédicule pulmonaire sont excep- • Tout ganglion augmenté de volume n’est pas
tionnelles. forcément tumoral.
On distingue les tumeurs des gaines nerveuses (schwan- • Une tumeur du médiastin postérieur
nomes et neurofibromes) et les tumeurs neuronales impose la recherche d’un prolongement
(neuroblastomes et ganglioneuromes) qui sont plus tumoral intrarachidien.
fréquentes chez l’enfant.

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