Vous êtes sur la page 1sur 4

Pneumologie

A5

Adénopathies médiastinales
et tumeurs médiastinales
Orientation diagnostique
Dr Jean-Claude GALLOIS, Dr Hélène NEVEU, Dr François BLANCHON
Service de pneumologie, centre hospitalier général, 77108 Meaux cedex

Points Forts à comprendre Masses médiastinales antérieures


Cas où la tomodensitométrie thoracique
• La discussion diagnostique est orientée par la suffit au diagnostic
localisation de la masse médiastinale, et sa nature
tissulaire, liquidienne, calcique, vasculaire (d’où 1. Goitres médiastinaux
l’intérêt du scanner thoracique avec injection). Le plus souvent supérieurs et prévasculaires, ils sont fré-
quemment latents. Rarement, lorsque haut situés dans le
défilé cervicothoracique, ils peuvent comprimer la trachée
avec toux et dyspnée inspiratoire.
Sur la radiographie standard, la trachée est souvent déviée
Le médiastin est divisé dans le plan frontal en médiastin et rétrécie. Le goitre est calcifié dans un tiers des cas.
antérieur, moyen et postérieur. Le diagnostic est fait au scanner retrouvant une forte affi-
Le médiastin antérieur (situé en avant du plan trachéo- nité de l’iode et une continuité de la glande thyroïde ou du
bronchique, est limité en avant par le sternum, en arrière goitre.
par le péricarde, les vaisseaux brachiocéphaliques et l’aorte.
Artificiellement, ce compartiment antérieur est subdivisé 2. Certaines masses
en supérieur, moyen et inférieur par la crosse de l’aorte et de l’angle cardiophrénique antérieur
la bifurcation trachéale. • Kystes pleuropéricardiques : le diagnostic est quasi cer-
Le médiastin moyen correspond à l’axe trachéobronchique tain en tomodensitométrie (TDM) lorsqu’il retrouve une
et à ses chaînes lymphatiques. masse arrondie de densité liquidienne, au contact du cœur.
Le médiastin postérieur, en arrière de l’axe trachéobron- • Lipomes antéro-inférieurs ou franges graisseuses : le
chique, contient l’aorte descendante, l’œsophage, le canal diagnostic est scanographique en montrant une opacité de
thoracique, les ganglions postérieurs, les nerfs sympa- densité graisseuse.
thiques et intercostaux. • Hernie de la fente de Larrey : il s’agit d’une hernie rétro-
costo-xiphoïdienne d’une partie du contenu sous-dia-
phragmatique, le plus souvent à droite, souvent asympto-
matique, mais parfois découverte devant l’association de
douleurs thoraciques à des symptômes digestifs majorés
Causes selon la topographie en postprandial (dysphagie, nausées, vomissements). La
• Opacités du médiastin antérieur cure chirurgicale est recommandée, en raison du risque
– Étage supérieur : goitre, tumeurs thymiques, tumeurs ganglionnaires d’étranglement des viscères intraherniaires.
malignes.
– Étage moyen : tumeurs thymiques, dysembryomes malins ou bénins,
tumeurs ganglionnaires malignes.
3. Hypertrophie thymique
– Étage inférieur : kystes pleuropéricardiques, lipomes, tumeurs thy- La loge thymique est située dans le médiastin antérieur
miques. moyen. L’absence d’involution du thymus est fréquente jus-
• Opacités du médiastin moyen qu’à l’âge de 6 ans et ne justifie pas d’autres investigations.
Kystes bronchogéniques, tumeurs ganglionnaires malignes, adéno-
pathies bénignes. Cas où l’histologie doit être obtenue
• Opacités du médiastin postérieur En effet : aucun critère radioclinique ne permet d’affirmer
Tumeurs nerveuses, goitres rétro-trachéaux, tumeurs œsophagiennes la bénignité d’une lésion ; certaines tumeurs d’aspect radio-
bénignes et malignes, méga-œsophage, hernie hiatale.
logique bénin comportent un contingent malin ; la ponc-
tion transpariétale est souvent insuffisante car ne permet-

LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48 333


ADÉNOPATHIES MÉDIASTINALES ET TUMEURS MÉDIASTINALES

tant pas l’immunomarquage ; de plus, le risque de dégéné-


rescence et de complication locale des tumeurs bénignes
impose l’exérèse.
Le choix entre biopsie par médiastinoscopie, médiastino-
tomie antérieure, pleuroscopie et exérèse par thoracotomie
ou sternotomie est fonction de la résécabilité appréciée en
tomodensitométrie et éventuellement par l’imagerie par
résonance magnétique (IRM), l’extension intra- et (ou)
extrathoracique, la fonction respiratoire (voir : pour appro-
fondir / 1 et 2).
1. Examens à réaliser devant
une masse tissulaire du médiastin antérieur
• Systématiques :
Au point de vue clinique, on recherche des signes à orien-
tation diagnostique (gynécomastie, syndrome myasthé-
nique, adénopathies, hépatosplénomégalie) ou évoquant un
envahissement (syndrome cave supérieur associant œdème
du haut du corps, turgescence jugulaire, circulation colla-
térale thoracique).
L’examen biologique standard comporte une numération
formule sanguine, une vitesse de sédimentation érythro-
cytaire, un bilan biologique hépatique, le dosage des
lactico-déshydrogénases et des marqueurs tumoraux
(β-human chorionic gonadotrophin (βhCG), α-fœto-
protéine (αFP), neurone spécifique en énolase (NSE). La
tomodensitométrie est nécessaire dans tous les cas.
• Selon le contexte : l’imagerie par résonance magnétique 1 : tronc veineux innominé 8 : crosse de l’aorte
gauche 9 : veine cave supérieure
est supérieure à la tomodensitométrie dans la recherche 2 : tronc veineux innominé 10 : loge de Barety
d’une atteinte de la graisse médiastinale. droit 11 : aorte ascendante
L’échographie cardiaque est utile, si la masse est au contact 3 : tronc artériel brachiocépha- 12 : aorte descendante
lique droit 13 : artère pulmonaire
du cœur. 4 : carotide primitive gauche 14 : bronche souche droite
L’échographie abdominale, la tomodensitométrie abdomi- 5 : artère sous-clavière gauche 15 : bronche souche gauche
nale et cérébrale, la fibroscopie bronchique sont indiquées 6 : trachée cravatée par l’artère pul-
7 : œsophage monaire gauche
dans les tumeurs invasives.
L’exploration fonctionnelle respiratoire préopératoire avec 1
gaz du sang avant thoracotomie, thoracoscopie, médiasti- Imagerie du médiastin.
notomie antérieure est indiquée.
Électromyogramme et recherche d’anticorps anti-acétyl-
choline sont pratiqués en cas de syndrome myasthénique. segmentaire peut se voir par développement intrabron-
chique.
2. Tumeurs thymiques Les autres tumeurs malignes sont le carcinome thymique
Elles siègent aux 3 étages mais 80 % se situent dans le (rare : 5 %) ; le carcinoïde du thymus (une association est
médiastin antérieur supérieur et moyen. Aucun critère ne possible avec un syndrome de Cushing).
permet de différencier un thymome malin ou bénin, y com-
pris l’aspect kystique, d’où une indication chirurgicale sys- 3. Tumeurs germinales
tématique à visée, soit d’exérèse, soit histologique. Ce sont des tumeurs d’origine embryonnaire, dérivant des
• Tumeurs thymiques bénignes : hypertrophie simple jus- cellules germinales qui n’ont pas migré vers les gonades
qu’à l’âge de 6 ans, thymolipome, kyste thymique. pendant l’embryogenèse.
• Tumeurs thymiques malignes : les thymomes lympho- • Dysembryomes bénins (synonymes : tératomes bénins
épithéliaux sont plus fréquents chez l’homme que chez la adultes matures, kystes dermoïdes) : siégeant le plus fré-
femme. L’âge moyen de découverte est 40 ans. Les signes quemment dans la partie moyenne du médiastin antérieur,
cliniques sont soit des signes de compression (douleur tho- ils sont latents sauf complications, qui surviennent dans
racique, toux, dyspnée, rarement syndrome cave supérieur), 50 % des cas. Macroscopiquement, leur aspect est bien
soit liés à des maladies associées (syndrome myasthénique limité et irrégulier avec un contenu hétérogène pouvant
dans 10 à 40 % des cas, et disparaissant en général à l’abla- contenir poils, sébum, os, dents. Le diagnostic évoqué en
tion de la tumeur, plus rarement érythroblastopénie, agam- tomodensitométrie est confirmé par la chirurgie d’exérèse
maglobulinémie, lupus. réalisée en raison du risque de complications (saignement
Radiologiquement, les calcifications sont rares, liées à la pouvant être responsable d’une augmentation brutale de
nécrose tumorale et de mauvais pronostic. Une atélectasie volume du kyste avec compression veineuse et trachéale ;

334 LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48


Pneumologie

infection ; fistulisation dans une bronche avec toux, hémo- 2. Adénopathies


ptysie, douleur thoracique et fièvre) et du risque de dégé- Les chaînes lymphatiques étant normalement présentes le
nérescence. long de l’axe bronchique, le problème est de distinguer
Lorsque la résection par thoracotomie ou sternotomie est ganglions, adénomégalies et adénopathies.
complète, il n’y a pas de récidive. En cas de cancer bronchique primitif, la taille permet d’ap-
• Dysembryomes malins ou immatures regroupant : précier le risque de malignité : 30 % lorsque le grand axe
séminomes ; tumeurs germinales non séminomateuses : car- est compris entre 1 et 2 cm, et 70 % lorsque le grand axe
cinomes embryonnaires indifférenciés, tératomes malins, est supérieur à 2 cm.
tumeurs trophoblastiques ou choriocarcinomes sécrétant Au moindre doute entre bénignité et cause maligne, une
des βhCG, tumeurs vitellines sécrétant l’α-fœto-protéine) ; histologie est nécessaire par médiastinoscopie, médiasti-
tumeurs composites. notomie antérieure ou thoracoscopie selon la localisation.
Les tumeurs germinales malignes prédominent chez • Causes bénignes : non compressives, elles s’observent
l’homme jeune. Les signes cliniques sont présents dans au cours de toute infection pulmonaire bactérienne, virale
80 % des cas, pouvant associer douleur thoracique, toux et ou fungique ; la sarcoïdose ; la tuberculose chez l’adulte ;
dyspnée trachéale, syndrome cave supérieur, altération de la silicose (adénopathie le plus souvent calcifiée en coquille
l’état général. Une hémoptysie est possible, liée à l’exten- d’œuf) ; la pneumopathie d’hypersensibilité, médicamen-
sion intrabronchique notamment dans les choriocarcinomes teuse, l’amyloïdose.
et les carcinomes embryonnaires. Une gynécomastie doit • Causes malignes : elles sont parfois compressives, avec
faire évoquer un choriocarcinome. L’extension métasta- syndrome cave supérieur, parfois paralysie récurrentielle
tique (pulmonaire, pleurale, ganglionnaire, osseuse, hépa- gauche lorsqu’elles siègent dans la fenêtre aorticopulmo-
tique, cutanée) est fréquente dans les tumeurs non sémi- naire et évoquant une métastase ganglionnaire d’un cancer
nomateuses, rare dans les séminomes. bronchique, un lymphome hodgkinien ou non hodgkinien.
La radiographie standard et le scanner thoracique montrent
une tumeur volumineuse du médiastin antérieur moyen, Tumeurs du médiastin postérieur
associée dans 20 % des cas à des signes d’extension intra-
thoracique : nodules parenchymateux, pleurésie. Des zones En fonction des données cliniques et de la tomodensito-
de nécrose en tomodensitométrie thoracique font évoquer métrie thoracique, on complète par une imagerie par réso-
plus particulièrement une tumeur germinale non sémino- nance magnétique lorsqu’un acte neurochirurgical est envi-
mateuse, alors que les séminomes sont plus homogènes et sagé, ou par une fibroscopie œsogastrique.
parfois kystiques.
Le diagnostic et le traitement doivent être rapides car le 1. Tumeurs neurogènes
temps de doublement peut être très court, parfois inférieur Soixante pour cent sont asymptomatiques. Les symptômes
à 30 jours. d’appel sont soit liés à une compression nerveuse (névral-
Un taux d’α-fœto-protéine supérieur à 1 000 kUI/L peut gie intercostale, syndrome de Claude Bernard-Horner, rare-
suffire à affirmer le diagnostic de tumeur vitelline. ment compression médullaire), soit extrathoraciques dans
Les adénopathies médiastinales malignes des lymphomes le cadre d’une maladie de Recklinghausen.
malins et du carcinome bronchique à petites cellules (CPC), Les tumeurs des gaines nerveuses sont des schwannomes
à forme médiastinale, peuvent siéger dans le médiastin (tumeurs bénignes sans risque de dégénérescence) ou des
antérieur. neurofibromes (le plus souvent multiples et dans le cadre
de la maladie de Recklinghausen associant molluscum pen-
dulum, taches café au lait, tumeurs sur le trajet des nerfs
périphériques, contexte familial). Le risque de transfor-
Tumeurs du médiastin moyen mation en neurofibrosarcome est de 10 % environ.
Les 2 examens systématiques de débrouillage sont la tomo- Les tumeurs neuronales (essentiellement chez l’enfant) sont
densitométrie du thorax et la fibroscopie bronchique. des neuroblastomes (malins) ou des ganglioneurones
(bénins).
Causes Rarement il s’agit de méningocèle : hernie de méninges à
travers le trou de conjugaison. Le diagnostic est fait en
tomodensitométrie et l’abstention est la règle.
1. Kystes bronchogéniques
Ce sont des tumeurs bénignes liées à une dysembryoge- 2. Masses œsophagiennes
nèse. Radiologiquement, il s’agit d’une formation ovoïde On peut observer : kystes para-œsophagiens ; tumeurs de
proximale et liquidienne en tomodensitométrie soit indé- l’œsophage, bénignes et malignes ; hernie hiatale.
pendante, soit reliée à l’axe trachéobronchique par un pédi-
cule le plus souvent bouché. Latents, ils peuvent se com- 3. Goitres médiastinaux de la partie supérieure
pliquer d’infections, alors responsables d’hémoptysie, de du médiastin postérieur
fièvre et d’expectoration purulente ou augmenter de volume Beaucoup plus rares que les goitres médiastinaux anté-
et être compressifs avec dyspnée et dysphagie. C’est la rai- rieurs, ils peuvent être responsables de dysphagie, voire de
son pour laquelle la chirurgie d’exérèse est préconisée. syndrome de Claude Bernard-Horner. ■

LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48 335


ADÉNOPATHIES MÉDIASTINALES ET TUMEURS MÉDIASTINALES

Points Forts à retenir • Thoracoscopie ou pleuroscopie : récemment utilisée dans le diagnos-


tic des masses médiastinales, elle permet des prélèvements des ganglions
inaccessibles en médiastinoscopie. Elle nécessite une anesthésie générale
et une intubation sélective pour exclure un poumon, d’où la nécessité de
• La tomodensitométrie thoracique réaliser des explorations fonctionnelles respiratoires préopératoires.
est fondamentale dans l’orientation diagnostique • Thoracotomie : elle est réalisée lorsque les données radiocliniques lais-
des masses médiastinales. sent supposer la résécabilité.
• Toute masse tissulaire médiastinale nécessite
en principe une histologie.
2 / Apport du scanner thoracique
avec injection
• Localisation de la masse.
• Orientation diagnostique : densité de la masse, homogène ou hétéro-
gène, présence de calcifications (non synonyme de bénignité).
• Diagnostic différentiel : nature vasculaire (anévrisme).
POUR APPROFONDIR • Résécabilité de la tumeur : atteinte de la graisse médiastinale ? Tumeur
encapsulée ?
• Extension intrathoracique métastatique : nodules parenchymateux,
1 /Techniques chirurgicales pleurésie.
à visée histologique • Accessibilité à une exploration chirurgicale à visée histologique.
• Médiastinoscopie : sous anesthésie générale on pratique une incision
cervicale de 5 cm permettant l’accès aux ganglions paratrachéaux droits
(loge de Baréty) et gauches au-dessus de la crosse de l’aorte, parfois sous-
carinaires. Sont inaccessibles les ganglions situés sous la crosse de l’aorte POUR EN SAVOIR PLUS
(à gauche). Contre-indication : syndrome cave supérieur important car
Diagnostic topographique des tumeurs du médiastin et conduite
risque hémorragique. à tenir. Encycl Med Chir 6-090-C-30.
• Médiastinotomie antérieure : c’est une minithoracotomie de quelques Tumeurs germinales malignes primitives du médiastin. Rev Mal
centimètres en parasternal gauche permettant d’accéder aux ganglions de Respir 1992 ; 9 : 235-43.
la fenêtre aortopulmonaire.

336 LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48