Pneumologie
A5
Adénopathies médiastinales
et tumeurs médiastinales
Orientation diagnostique
Dr Jean-Claude GALLOIS, Dr Hélène NEVEU, Dr François BLANCHON
Service de pneumologie, centre hospitalier général, 77108 Meaux cedex
Points Forts à comprendre
• La discussion diagnostique est orientée par la
localisation de la masse médiastinale, et sa nature
tissulaire, liquidienne, calcique, vasculaire (d’où
l’intérêt du scanner thoracique avec injection).
Le médiastin est divisé dans le plan frontal en médiastin
antérieur, moyen et postérieur.
Le médiastin antérieur (situé en avant du plan trachéo-
bronchique, est limité en avant par le sternum, en arrière
par le péricarde, les vaisseaux brachiocéphaliques et l’aorte.
Artificiellement, ce compartiment antérieur est subdivisé
en supérieur, moyen et inférieur par la crosse de l’aorte et
la bifurcation trachéale.
Le médiastin moyen correspond à l’axe trachéobronchique
et à ses chaînes lymphatiques.
Le médiastin postérieur, en arrière de l’axe trachéobron-
chique, contient l’aorte descendante, l’œsophage, le canal
thoracique, les ganglions postérieurs, les nerfs sympa-
thiques et intercostaux.
Causes selon la topographie
• Opacités du médiastin antérieur
– Étage supérieur : goitre, tumeurs thymiques, tumeurs ganglionnaires
malignes.
– Étage moyen : tumeurs thymiques, dysembryomes malins ou bénins,
tumeurs ganglionnaires malignes.
– Étage inférieur : kystes pleuropéricardiques, lipomes, tumeurs thy-
miques.
• Opacités du médiastin moyen
Kystes bronchogéniques, tumeurs ganglionnaires malignes, adéno-
pathies bénignes.
• Opacités du médiastin postérieur
Tumeurs nerveuses, goitres rétro-trachéaux, tumeurs œsophagiennes
bénignes et malignes, méga-œsophage, hernie hiatale.
Masses médiastinales antérieures
Cas où la tomodensitométrie thoracique
suffit au diagnostic
1. Goitres médiastinaux
Le plus souvent supérieurs et prévasculaires, ils sont fré-
quemment latents. Rarement, lorsque haut situés dans le
défilé cervicothoracique, ils peuvent comprimer la trachée
avec toux et dyspnée inspiratoire.
Sur la radiographie standard, la trachée est souvent déviée
et rétrécie. Le goitre est calcifié dans un tiers des cas.
Le diagnostic est fait au scanner retrouvant une forte affi-
nité de l’iode et une continuité de la glande thyroïde ou du
goitre.
2. Certaines masses
de l’angle cardiophrénique antérieur
• Kystes pleuropéricardiques : le diagnostic est quasi cer-
tain en tomodensitométrie (TDM) lorsqu’il retrouve une
masse arrondie de densité liquidienne, au contact du cœur.
• Lipomes antéro-inférieurs ou franges graisseuses : le
diagnostic est scanographique en montrant une opacité de
densité graisseuse.
• Hernie de la fente de Larrey : il s’agit d’une hernie rétro-
costo-xiphoïdienne d’une partie du contenu sous-dia-
phragmatique, le plus souvent à droite, souvent asympto-
matique, mais parfois découverte devant l’association de
douleurs thoraciques à des symptômes digestifs majorés
en postprandial (dysphagie, nausées, vomissements). La
cure chirurgicale est recommandée, en raison du risque
d’étranglement des viscères intraherniaires.
3. Hypertrophie thymique
La loge thymique est située dans le médiastin antérieur
moyen. L’absence d’involution du thymus est fréquente jus-
qu’à l’âge de 6 ans et ne justifie pas d’autres investigations.
Cas où l’histologie doit être obtenue
En effet : aucun critère radioclinique ne permet d’affirmer
la bénignité d’une lésion ; certaines tumeurs d’aspect radio-
logique bénin comportent un contingent malin ; la ponc-
tion transpariétale est souvent insuffisante car ne permet-
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 ADÉNOPATHIES MÉDIASTINALES ET TUMEURS MÉDIASTINALES

tant pas l’immunomarquage ; de plus, le risque de dégéné-

rescence et de complication locale des tumeurs bénignes
impose l’exérèse.
Le choix entre biopsie par médiastinoscopie, médiastino-
tomie antérieure, pleuroscopie et exérèse par thoracotomie
ou sternotomie est fonction de la résécabilité appréciée en
tomodensitométrie et éventuellement par l’imagerie par
résonance magnétique (IRM), l’extension intra- et (ou)
extrathoracique, la fonction respiratoire (voir : pour appro-
fondir / 1 et 2).
1. Examens à réaliser devant
une masse tissulaire du médiastin antérieur
• Systématiques :
Au point de vue clinique, on recherche des signes à orien-
tation diagnostique (gynécomastie, syndrome myasthé-
nique, adénopathies, hépatosplénomégalie) ou évoquant un
envahissement (syndrome cave supérieur associant œdème
du haut du corps, turgescence jugulaire, circulation colla-
térale thoracique).
L’examen biologique standard comporte une numération
formule sanguine, une vitesse de sédimentation érythro-
cytaire, un bilan biologique hépatique, le dosage des
lactico-déshydrogénases et des marqueurs tumoraux
(β-human chorionic gonadotrophin (βhCG), α-fœto-
protéine (αFP), neurone spécifique en énolase (NSE). La
tomodensitométrie est nécessaire dans tous les cas.
• Selon le contexte : l’imagerie par résonance magnétique 1 : tronc veineux innominé 8 : crosse de l’aorte
gauche 9 : veine cave supérieure
est supérieure à la tomodensitométrie dans la recherche 2 : tronc veineux innominé 10 : loge de Barety
d’une atteinte de la graisse médiastinale. droit 11 : aorte ascendante
L’échographie cardiaque est utile, si la masse est au contact 3 : tronc artériel brachiocépha- 12 : aorte descendante
lique droit 13 : artère pulmonaire
du cœur. 4 : carotide primitive gauche 14 : bronche souche droite
L’échographie abdominale, la tomodensitométrie abdomi- 5 : artère sous-clavière gauche 15 : bronche souche gauche
nale et cérébrale, la fibroscopie bronchique sont indiquées 6 : trachée cravatée par l’artère pul-
7 : œsophage monaire gauche
dans les tumeurs invasives.
L’exploration fonctionnelle respiratoire préopératoire avec 1
gaz du sang avant thoracotomie, thoracoscopie, médiasti- Imagerie du médiastin.
notomie antérieure est indiquée.
Électromyogramme et recherche d’anticorps anti-acétyl-
choline sont pratiqués en cas de syndrome myasthénique. segmentaire peut se voir par développement intrabron-
chique.
2. Tumeurs thymiques Les autres tumeurs malignes sont le carcinome thymique
Elles siègent aux 3 étages mais 80 % se situent dans le (rare : 5 %) ; le carcinoïde du thymus (une association est
médiastin antérieur supérieur et moyen. Aucun critère ne possible avec un syndrome de Cushing).
permet de différencier un thymome malin ou bénin, y com-
pris l’aspect kystique, d’où une indication chirurgicale sys- 3. Tumeurs germinales
tématique à visée, soit d’exérèse, soit histologique. Ce sont des tumeurs d’origine embryonnaire, dérivant des
• Tumeurs thymiques bénignes : hypertrophie simple jus- cellules germinales qui n’ont pas migré vers les gonades
qu’à l’âge de 6 ans, thymolipome, kyste thymique. pendant l’embryogenèse.
• Tumeurs thymiques malignes : les thymomes lympho- • Dysembryomes bénins (synonymes : tératomes bénins
épithéliaux sont plus fréquents chez l’homme que chez la adultes matures, kystes dermoïdes) : siégeant le plus fré-
femme. L’âge moyen de découverte est 40 ans. Les signes quemment dans la partie moyenne du médiastin antérieur,
cliniques sont soit des signes de compression (douleur tho- ils sont latents sauf complications, qui surviennent dans
racique, toux, dyspnée, rarement syndrome cave supérieur), 50 % des cas. Macroscopiquement, leur aspect est bien
soit liés à des maladies associées (syndrome myasthénique limité et irrégulier avec un contenu hétérogène pouvant
dans 10 à 40 % des cas, et disparaissant en général à l’abla- contenir poils, sébum, os, dents. Le diagnostic évoqué en
tion de la tumeur, plus rarement érythroblastopénie, agam- tomodensitométrie est confirmé par la chirurgie d’exérèse
maglobulinémie, lupus. réalisée en raison du risque de complications (saignement
Radiologiquement, les calcifications sont rares, liées à la pouvant être responsable d’une augmentation brutale de
nécrose tumorale et de mauvais pronostic. Une atélectasie volume du kyste avec compression veineuse et trachéale ;

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infection ; fistulisation dans une bronche avec toux, hémo-
ptysie, douleur thoracique et fièvre) et du risque de dégé-
nérescence.
Lorsque la résection par thoracotomie ou sternotomie est
complète, il n’y a pas de récidive.
• Dysembryomes malins ou immatures regroupant :
séminomes ; tumeurs germinales non séminomateuses : car-
cinomes embryonnaires indifférenciés, tératomes malins,
tumeurs trophoblastiques ou choriocarcinomes sécrétant
des βhCG, tumeurs vitellines sécrétant l’α-fœto-protéine) ;
tumeurs composites.
Les tumeurs germinales malignes prédominent chez
l’homme jeune. Les signes cliniques sont présents dans
80 % des cas, pouvant associer douleur thoracique, toux et
dyspnée trachéale, syndrome cave supérieur, altération de
l’état général. Une hémoptysie est possible, liée à l’exten-
sion intrabronchique notamment dans les choriocarcinomes
et les carcinomes embryonnaires. Une gynécomastie doit
faire évoquer un choriocarcinome. L’extension métasta-
tique (pulmonaire, pleurale, ganglionnaire, osseuse, hépa-
tique, cutanée) est fréquente dans les tumeurs non sémi-
nomateuses, rare dans les séminomes.
La radiographie standard et le scanner thoracique montrent
une tumeur volumineuse du médiastin antérieur moyen,
associée dans 20 % des cas à des signes d’extension intra-
thoracique : nodules parenchymateux, pleurésie. Des zones
de nécrose en tomodensitométrie thoracique font évoquer
plus particulièrement une tumeur germinale non sémino-
mateuse, alors que les séminomes sont plus homogènes et
parfois kystiques.
Le diagnostic et le traitement doivent être rapides car le
temps de doublement peut être très court, parfois inférieur
à 30 jours.
Un taux d’α-fœto-protéine supérieur à 1 000 kUI/L peut
suffire à affirmer le diagnostic de tumeur vitelline.
Les adénopathies médiastinales malignes des lymphomes
malins et du carcinome bronchique à petites cellules (CPC),
à forme médiastinale, peuvent siéger dans le médiastin
antérieur.
Tumeurs du médiastin moyen
Les 2 examens systématiques de débrouillage sont la tomo-
densitométrie du thorax et la fibroscopie bronchique.
Causes
1. Kystes bronchogéniques
Ce sont des tumeurs bénignes liées à une dysembryoge-
nèse. Radiologiquement, il s’agit d’une formation ovoïde
proximale et liquidienne en tomodensitométrie soit indé-
pendante, soit reliée à l’axe trachéobronchique par un pédi-
cule le plus souvent bouché. Latents, ils peuvent se com-
pliquer d’infections, alors responsables d’hémoptysie, de
fièvre et d’expectoration purulente ou augmenter de volume
et être compressifs avec dyspnée et dysphagie. C’est la rai-
son pour laquelle la chirurgie d’exérèse est préconisée.
Pneumologie
2. Adénopathies
Les chaînes lymphatiques étant normalement présentes le
long de l’axe bronchique, le problème est de distinguer
ganglions, adénomégalies et adénopathies.
En cas de cancer bronchique primitif, la taille permet d’ap-
précier le risque de malignité : 30 % lorsque le grand axe
est compris entre 1 et 2 cm, et 70 % lorsque le grand axe
est supérieur à 2 cm.
Au moindre doute entre bénignité et cause maligne, une
histologie est nécessaire par médiastinoscopie, médiasti-
notomie antérieure ou thoracoscopie selon la localisation.
• Causes bénignes : non compressives, elles s’observent
au cours de toute infection pulmonaire bactérienne, virale
ou fungique ; la sarcoïdose ; la tuberculose chez l’adulte ;
la silicose (adénopathie le plus souvent calcifiée en coquille
d’œuf) ; la pneumopathie d’hypersensibilité, médicamen-
teuse, l’amyloïdose.
• Causes malignes : elles sont parfois compressives, avec
syndrome cave supérieur, parfois paralysie récurrentielle
gauche lorsqu’elles siègent dans la fenêtre aorticopulmo-
naire et évoquant une métastase ganglionnaire d’un cancer
bronchique, un lymphome hodgkinien ou non hodgkinien.
Tumeurs du médiastin postérieur
En fonction des données cliniques et de la tomodensito-
métrie thoracique, on complète par une imagerie par réso-
nance magnétique lorsqu’un acte neurochirurgical est envi-
sagé, ou par une fibroscopie œsogastrique.
1. Tumeurs neurogènes
Soixante pour cent sont asymptomatiques. Les symptômes
d’appel sont soit liés à une compression nerveuse (névral-
gie intercostale, syndrome de Claude Bernard-Horner, rare-
ment compression médullaire), soit extrathoraciques dans
le cadre d’une maladie de Recklinghausen.
Les tumeurs des gaines nerveuses sont des schwannomes
(tumeurs bénignes sans risque de dégénérescence) ou des
neurofibromes (le plus souvent multiples et dans le cadre
de la maladie de Recklinghausen associant molluscum pen-
dulum, taches café au lait, tumeurs sur le trajet des nerfs
périphériques, contexte familial). Le risque de transfor-
mation en neurofibrosarcome est de 10 % environ.
Les tumeurs neuronales (essentiellement chez l’enfant) sont
des neuroblastomes (malins) ou des ganglioneurones
(bénins).
Rarement il s’agit de méningocèle : hernie de méninges à
travers le trou de conjugaison. Le diagnostic est fait en
tomodensitométrie et l’abstention est la règle.
2. Masses œsophagiennes
On peut observer : kystes para-œsophagiens ; tumeurs de
l’œsophage, bénignes et malignes ; hernie hiatale.
3. Goitres médiastinaux de la partie supérieure
du médiastin postérieur
Beaucoup plus rares que les goitres médiastinaux anté-
rieurs, ils peuvent être responsables de dysphagie, voire de
syndrome de Claude Bernard-Horner. ■
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Points Forts à retenir • Thoracoscopie ou pleuroscopie : récemment utilisée dans le diagnos-

• La tomodensitométrie thoracique
est fondamentale dans l’orientation diagnostique
des masses médiastinales.
• Toute masse tissulaire médiastinale nécessite
en principe une histologie.
POUR APPROFONDIR
1 /Techniques chirurgicales
à visée histologique
• Médiastinoscopie : sous anesthésie générale on pratique une incision
cervicale de 5 cm permettant l’accès aux ganglions paratrachéaux droits
(loge de Baréty) et gauches au-dessus de la crosse de l’aorte, parfois sous-
carinaires. Sont inaccessibles les ganglions situés sous la crosse de l’aorte
(à gauche). Contre-indication : syndrome cave supérieur important car
risque hémorragique.
• Médiastinotomie antérieure : c’est une minithoracotomie de quelques
centimètres en parasternal gauche permettant d’accéder aux ganglions de
la fenêtre aortopulmonaire.
tic des masses médiastinales, elle permet des prélèvements des ganglions
inaccessibles en médiastinoscopie. Elle nécessite une anesthésie générale
et une intubation sélective pour exclure un poumon, d’où la nécessité de
réaliser des explorations fonctionnelles respiratoires préopératoires.
• Thoracotomie : elle est réalisée lorsque les données radiocliniques lais-
sent supposer la résécabilité.
2 / Apport du scanner thoracique
avec injection
• Localisation de la masse.
• Orientation diagnostique : densité de la masse, homogène ou hétéro-
gène, présence de calcifications (non synonyme de bénignité).
• Diagnostic différentiel : nature vasculaire (anévrisme).
• Résécabilité de la tumeur : atteinte de la graisse médiastinale ? Tumeur
encapsulée ?
• Extension intrathoracique métastatique : nodules parenchymateux,
pleurésie.
• Accessibilité à une exploration chirurgicale à visée histologique.
POUR EN SAVOIR PLUS
Diagnostic topographique des tumeurs du médiastin et conduite
à tenir. Encycl Med Chir 6-090-C-30.
Tumeurs germinales malignes primitives du médiastin. Rev Mal
Respir 1992 ; 9 : 235-43.

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