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Oreillons

Épidémiologie, diagnostic, évolution, prévention

Pr Daniel FLORET

Service d’urgence et de réanimation pédiatrique, hôpital Édouard-Herriot, 69437 Lyon cedex 03

Pédiatrie

B 191

Points Forts à comprendre

• Il s’agit d’une maladie infectieuse bénigne.

Il existe cependant de nombreuses localisations

affectant les appareils glandulaires et le système nerveux central dont certaines peuvent avoir une expression grave (méningo-encéphalites) ou un risque de séquelles (surdité, atrophie testiculaire).

• C’est sur des arguments de coûts engendrés

par ces complications que la vaccination a été officiellement recommandée. Ce vaccin est d’une efficacité certaine. La crainte de voir apparaître des formes de l’adulte jeune (plus volontiers compliquées) conduit à préconiser un rappel dans la seconde enfance et à améliorer un taux

de couverture vaccinale encore très insuffisant.

Épidémiologie

Il s’agit d’une maladie infectieuse liée à Myxovirus paro- titis, virus à tropisme essentiellement glandulaire et ner- veux qui se transmet par voie aérienne. C’est une affection exclusivement humaine, immunisante dont la contagiosité d’environ 15 jours est maximale dans la semaine précédant le début clinique de la maladie. Elle touche préférentiellement les enfants entre 5 et 10 ans, alors qu’elle est exceptionnelle durant les premiers mois de la vie, du fait d’une faible exposition au risque et de l’ef- fet protecteur des anticorps maternels transmis. La fré- quence des formes inapparentes (20 à 40 % de tous les cas d’oreillons) rend difficile l’appréciation clinique de l’épi- démiologie, mais des enquêtes sérologiques réalisées chez des adultes supposés ne pas avoir eu la maladie ont mon-

Diagnostic biologique des oreillons

Intérêt : suivi épidémiologique – diagnostic des formes graves ou compliquées.

• Culture du virus sur milieu cellulaire.

• Recherche de l’antigène par PCR (méningite+++).

• Recherche d’IgM par méthode ELISA.

Mise en évidence des anticorps fixant le complément ou inhibant l’hé- magglutination.

tré qu’environ 90 % de ces sujets étaient immunisés. Avant l’ère vaccinale, la maladie évoluait sur un mode endémique avec des poussées épidémiques à la fin de l’hi- ver et au printemps. La vaccination a profondément modi- fié cette épidémiologie en France en divisant par plus de 5 le nombre de cas observés.

Diagnostic

par plus de 5 le nombre de cas observés. Diagnostic Diagnostic positif 1. Tuméfaction Le diagnostic

Diagnostic positif

1. Tuméfaction

Le diagnostic se pose habituellement devant une tuméfac- tion parotidienne apparue après une période d’incubation de 18 à 21 jours. La phase d’invasion de 24 à 48 heures est marquée par un syndrome infectieux habituellement modéré, accompagné d’otalgies inconstantes. La tuméfaction parotidienne est habituellement unilatérale au début. Dans la plupart des cas, elle se bilatéralise en 2 à 3 jours, souvent de manière asymétrique. Elle est maxi- male en 48 heures, refoule le lobule de l’oreille et comble le sillon rétromaxillaire. Elle est de consistance ferme et élastique, douloureuse spontanément et à la pression. La douleur siège en avant du conduit auditif externe et irradie vers l’oreille. Elle est exacerbée par la mastication et l’in- gestion d’aliments acides. Cette tuméfaction peut également toucher les glandes sous- maxillaires et sublinguales, et dans les formes maximales, donne au visage un aspect piriforme. L’examen clinique peut découvrir une rougeur de l’orifice du canal de Sténon en regard des 3 e molaires supérieures. L’atteinte de l’état général est habituellement modérée avec fébricule et anorexie transitoire, parfois des douleurs abdo- minales. Les céphalées sont par contre fréquentes, témoi- gnant d’une atteinte méningée quasi constante, même si l’expression clinique est limitée à ce seul symptôme.

2. L’atteinte parotidienne n’est ni constante,

ni obligatoirement le premier signe de la maladie

De ce fait, le diagnostic peut se poser devant d’autres tableaux cliniques témoignant d’une autre localisation de l’affection, en particulier devant un syndrome méningé. Dans ce cadre, le diagnostic d’oreillons peut reposer sur :

– le contexte épidémiologique ;

– l’apparition secondaire d’une tuméfaction parotidienne ;

– une expertise virologique systématique.

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Causes des parotidites

Ourliennes.

Virales autres : grippe, para-influenzæ 1 et 2, CMV, coxsackie, ECHO. Bactériennes :

– staphylocoque ;

– pneumocoque.

Chroniques ou récidivantes :

– lithiase salivaire ;

– infection à VIH ;

– allergique ?

– idiopathiques.

3. Le diagnostic repose essentiellement

sur la clinique

L’affirmation de la nature parotidienne de la tuméfaction cervicale, ce qui, en dehors d’une notion précise de contage, conduit certainement à des diagnostics en excès. Cepen- dant, la bénignité habituelle de cette maladie ne justifie pas la pratique d’examens complémentaires. L’amylasémie est classiquement élevée, ce qui n’a aucun caractère spécifique. L’intérêt des examens virologiques se limite au suivi épi- démiologique (en particulier pour l’évaluation de l’effica- cité du vaccin) et au diagnostic des formes compliquées :

– le virus peut être cultivé sur cellules à partir de prélève- ments rhinopharyngés, des urines et du liquide céphalo- rachidien. L’utilisation de cette technique est cependant inhabituelle ;

– la recherche de l’antigène dans le liquide céphalo-rachi-

dien par PCR (polymerase chain reaction) est désormais possible et trouve son application dans le diagnostic étio- logique d’une méningite aseptique ;

– la recherche d’IgM par ELISA peut permettre un dia-

gnostic rapide ;

– le diagnostic sérologique, de peu d’intérêt (anticorps fixant le complément ou inhibant l’hémagglutination) nécessite 2 prélèvements à 15 jours d’intervalle.

nécessite 2 prélèvements à 15 jours d’intervalle. Diagnostic différentiel 1. Devant une parotidite •

Diagnostic différentiel

1. Devant une parotidite

• L’examen clinique soigneux permet habituellement de

différencier adénite cervicale présuppurative et paroti- dite. Les éléments séméiologiques importants en faveur de la parotidite sont le soulèvement du lobule de l’oreille, le comblement du sillon rétromandibulaire et l’impossibilité de sentir la pointe de la mastoïde. Les ganglions cervicaux sont plus bas situés et les ganglions rétro-auriculaires sont plus en arrière. Les adénopathies de la loge parotidienne représentent par contre une réelle difficulté. Dans les cas

difficiles, l’échographie peut être un apport utile.

• Il existe des parotidites infectieuses d’autre nature :

– virales : grippe, para-influenzæ 1 et 3, cytomégalovirus, coxsackie, ECHO ;

– bactériennes (staphylocoque, pneumocoque) ; elles se

reconnaissent par l’importance des signes locaux et l’issue de pus par l’orifice du Sténon ;

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– des parotidites chroniques ou récidivantes peuvent être observées en relation avec une lithiase salivaire, une infec- tion à VIH ou sans étiologie reconnue. Dans ce cadre, les recherches virales sont utiles pour exclure le diagnostic d’oreillons.

2. Devant une méningite à liquide clair

Le problème de la méningite tuberculeuse se pose en prin- cipe, malgré sa rareté actuelle. Le caractère subaigu de l’évolution et l’existence d’une hypoglycorachie doivent attirer l’attention. Actuellement, la très grande majorité des méningites virales est due aux entérovirus. Le diagnostic ne peut être apporté que par une recherche virologique, notamment la recherche d’antigènes viraux dans le liquide céphalo-rachidien par PCR. Sans ces examens, l’affirmation, ou du moins la forte présomption de la nature ourlienne d’une méningite asep- tique, n’est envisageable que dans un contexte épidémique ou en présence d’une atteinte parotidienne associée.

Évolution

La maladie est habituellement bénigned’une atteinte parotidienne associée. Évolution La fièvre dure en moyenne 3 à 4 jours et la

La fièvre dure en moyenne 3 à 4 jours et la tuméfaction parotidienne s’atténue pour disparaître en une dizaine de jours. Aucun traitement spécifique n’est requis si ce n’est l’administration de médicaments antalgiques durant la phase douloureuse des premiers jours.

Des complications sont cependant possiblesantalgiques durant la phase douloureuse des premiers jours. Elles représentent en fait plutôt d’autres localisations

Elles représentent en fait plutôt d’autres localisations de la maladie ; les plus fréquentes sont la méningite et l’orchite.

1. Atteinte méningée

Elle semble quasi constante même si les signes cliniques de méningite ne sont observés que dans 20 à 30 % des cas. Elle survient habituellement entre une semaine avant et trois semaines après la parotidite, cette dernière pouvant

Localisations de la maladie ourlienne

FORMES INAPPARENTES :

• Atteintes des glandes salivaires : parotides, sous-maxillaires, sub- linguales.

• Autres atteintes glandulaires exocrines : orchite, mastite, ovarite, pancréatite.

• Atteintes glandulaires endocrines : thyroïdite, diabète ?

• Atteintes du système nerveux :

– méningite, encéphalite ;

– myélite transverse ;

– névrite optique, névrite du VIII.

AUTRES :

– myocardite ;

– néphrite ;

– arthrite ;

– atteinte fœtale ?

La vaccination anti-ourlienne

Vaccin vivant atténué. Présentation :

– Imovax Oreillons (vaccin oreillons seul) ;

– ROR (vaccin oreillons associé à rougeole et rubéole).

Recommandations (Direction générale de la santé 1996) :

– Tous les enfants à partir de 12 mois (idéal 12-15 mois) : ROR ;

– revaccination pour tous les enfants (ROR) entre 4 et 6 ans ;

– primovaccination pour les non-vaccinés : 11-13 ans.

Effets secondaires rares : parotidite, fièvre modérée, méningite lym- phocytaire : rare depuis utilisation souche Jeryl Lynn. Contre-indications : allergie à l’œuf (discutable), allergie à la kana- mycine (théorique), femme enceinte, maladie infectieuse aiguë, mala- dies malignes, déficits immunitaires congénitaux ou acquis (chez l’en- fant infecté par le VIH, le vaccin est autorisé et même recommandé, en association à rougeole et rubéole si le taux de lymphocytes T4 est 100/mm 3 .

manquer totalement. Le syndrome méningé est habituel- lement peu intense, la fièvre modérée et l’état général rela- tivement conservé. La ponction lombaire révèle habituel- lement une formule de méningite lymphocytaire. Cependant, si elle est précoce, elle peut montrer une for- mule à polynucléaires dominants, ce qui peut prêter à dis- cussion lorsque la cytose atteint voire dépasse 1 000 élé- ments/mm 3 . Par contre, la glycorachie est toujours normale et la protéinorachie peu élevée.

2. Orchite

C’est la complication la plus redoutée. Elle touche classi- quement 20 à 30 % des cas survenant après la puberté, avec une incidence maximale entre 15 et 30 ans. De très rares cas ont été rapportés chez de jeunes enfants non pubères. L’atteinte est habituellement unilatérale mais la bilatéra- lité est observée dans 15 à 30 % des cas. • L’atteinte testiculaire survient habituellement une semaine après la parotidite et se traduit par une remontée fébrile, des douleurs, et parfois des vomissements. L’exa- men montre une tuméfaction douloureuse du testicule accompagnée d’une inflammation du cordon et de l’épidi- dyme et d’une hydrocèle de la vaginale.

• Une atrophie testiculaire progressive survient dans envi-

ron 50 % des cas avec, dans le formes bilatérales, une sté- rilité par azoospermie. La fonction endocrine du testicule est toujours respectée. On a rapporté des cas de cancérisa- tion tardive.

• L’orchite relève essentiellement d’un traitement antal-

gique associé au repos ; aucun des traitements hormonaux proposés naguère (œstrogènes, corticoïdes) n’a d’effet démontré, ni en prévention de l’orchite, ni pour éviter l’atrophie testiculaire.

3. Autres localisations

Plus rares, elles concernent soit d’autres appareils glandu- laires, soit le système nerveux central :

– les mastites seraient observées chez 30 % des femmes au-delà de 15 ans ;

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– les ovarites, bien plus rares (moins de 5 % des cas), entraî- nent des douleurs et parfois des métrorragies ; il n’est pas démontré qu’elles soient responsables de stérilité ;

– la thyroïdite est rare ; les oreillons pourraient être res- ponsables de thyroïdite chronique ;

– la pancréatite s’observe surtout chez l’adulte ; respon-

sable de douleurs abdominales, elle guérit spontanément en quelques jours ; la relation entre diabète et oreillons est suspectée sur la description de cas de diabète débutant dans les jours ou les semaines suivant les oreillons, mais n’est pas statistiquement démontrée ;

– l’encéphalite est rare (2 à 4 cas pour 1 000) et s’observe

surtout avant 9 ans ; elle est habituellement précoce. La symptomatologie est bruyante (fièvre, convulsions, troubles de conscience), mais le pronostic est bon ; il exis- terait également des formes tardives (1 à 3 semaines après

la parotidite) qui s’accompagnent de lésions de démyéli- nisation ;

– des myélites transverses ont également été observées ;

– l’atteinte oculaire est rare mais peut toucher les voies

lacrymales, la conjonctive, l’iris, la rétine ou la chambre

antérieure. La névrite optique peut entraîner une atrophie optique et une cécité ;

– la surdité est une complication grave dont l’incidence

réelle est largement sous-estimée. La oreillons pourraient être responsables de 3 à 5 % des surdités acquises ; l’at- teinte de la VIII e paire entraîne habituellement une surdité complète (cophose) unilatérale et définitive apparaissant dans les 3 semaines suivant le début de la maladie ;

– la myocardite est exceptionnellement rapportée avec

quelques formes mortelles ;

– la néphrite ourlienne est rare ; elle se traduit par une héma-

turie et une polyurie ; il existe des formes graves, voire mor- telles avec une atteinte à la fois glomérulaire et tubulaire ;

– les manifestations articulaires sont exceptionnelles ; elles se traduisent par un tableau de polyarthrite migratrice dans la seconde semaine de la maladie, parfois une atteinte mono-articulaire du genou ; l’évolution se fait spontané- ment vers la guérison ;

– la survenue d’oreillons pendant la grossesse augmente le

Les méningites vaccinales

Dans tous les pays ayant développé la vaccination anti-ourlienne des cas de méningite lymphocytaire liés au vaccin ont été observés. En France, 20 cas ont été officiellement recensés entre 1983 et 1992. Ces méningites ont été essentiellement observées après utilisation du vaccin préparé avec la souche Urabe. La méningite apparaît en moyenne 3 semaines après la vaccination. La responsabilité du vac- cin a pu être authentifiée par la mise en évidence du virus vaccinal dans le liquide céphalo-rachidien. L’évolution est bénigne. Cependant, cet effet secondaire est apparu suffisamment inacceptable pour que certains pays tels que l’Alle- magne arrêtent la vaccination. En fait, cela a amené les fabricants du vaccin à changer de souche vaccinale et le remplacement de la souche Urabe par la souche Jeryl Lynn a apparemment fait disparaître cette complication.

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La vaccination : coût-efficacité

Une enquête a permis d’estimer le nombre de cas observés en France à plus de 400 000, avec un taux de méningo-encéphalites de 3/1 000. L’ensemble maladie et complications représentait un coût annuel de 124 MF. Dans cette étude médico-économique, un bénéfice apparaît lorsque tous les enfants sont vaccinés.

risque de mortalité fœtale ; la responsabilité du virus our- lien dans l’origine de la fibroélastose de l’endocarde a été suspectée mais ne semble pas confirmée ; par contre, les enfants dont la mère a eu les oreillons pendant la grossesse ont un risque accru de développer un diabète insulino- dépendant.

Prévention

La contagiosité des oreillons est forte mais sous-estimée en raison des formes inapparentes. L’isolement des malades est ainsi recommandé et, légale- ment, cette affection entraîne une éviction des collectivi- tés jusqu’à guérison clinique. L’efficacité de cette mesure est cependant limitée. En fait, l’essentiel de la prévention repose sur la vaccina- tion. Le vaccin est disponible aux États-Unis depuis 1967. Il s’agit d’un vaccin vivant atténué qui produit une mala- die infraclinique et entraîne une séroconversion chez plus de 90 % des sujets. L’effet protecteur dure au moins 15 ans. En France, le vaccin est disponible sous 2 formes : soit isolé (Imovax Oreillons), soit associé aux vaccins rougeole et rubéole (ROR). Il s’administre par voie sous-cutanée ou intramusculaire. Une seule administration suffit. La tolérance est bonne. On note parfois un érythème pas- sager au point d’injection. Une parotidite en règle unilaté- rale, indolore et fugace entre le 10 e et le 20 e jour a été notée dans environ 1 % des cas. Certains vaccins ont entraîné des méningites lymphocytaires bénignes. Les contre-indica- tions sont rares : grossesse, maladie infectieuse aiguë récente, allergie à l’œuf, déficit immunitaire. Cependant, le vaccin n’est pas contre-indiqué chez l’enfant infecté par le VIH dans la mesure où le nombre de CD4 est supérieur à 100/mm 3 . L’efficacité de la vaccination a été largement démontrée par l’effondrement du nombre de cas dans les pays qui ont pratiqué une vaccination de masse. Cependant, aux États- Unis, une résurgence de la maladie est apparue dans les années 1985 sous forme de petites épidémies touchant les adolescents et les jeunes adultes. Cette résurgence n’est pas liée à une baisse de l’activité du vaccin mais à une cou- verture vaccinale insuffisante dans la population des adultes jeunes. En France, le vaccin est officiellement recommandé chez l’enfant entre 12 et 18 mois, en association avec le vaccin rougeole-rubéole. La décisions a été prise sur des argu- ments essentiellement économiques. La crainte de voir sur- venir des épidémies de rougeole a récemment conduit les

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autorités sanitaires à conseiller une deuxième injection dès l’âge de 4 ans et avant 6 ans pour tous les enfants. Plutôt qu’un vaccin rougeole seul, il est conseillé d’administrer un vaccin associé rougeole-rubéole-oreillons. Il est par

ailleurs conseillé de vacciner entre 11 et 13 ans les enfants qui ont échappé à la vaccination dans la première enfance.

Il permettra de rattraper les enfants non vaccinés et de pro-

téger les adolescents.

En 1993, malgré un taux de couverture vaccinale des enfants ne dépassant pas 60 %, le nombre de cas d’oreillons

a été estimé à 85 000, soit une division par 5 par rapport à

l’époque prévaccinale. Bien qu’en progression, la couver- ture vaccinale est insuffisante, et cela est inquiétant. En effet, les sujets non vaccinés auront de moins en moins de risque d’avoir la maladie dans l’enfance, du fait de la faible circulation du virus, et par voie de conséquence plus de risques d’être atteints à l’âge adulte, âge où le taux de com- plication est plus fort. L’objectif de l’OMS était l'éradica-

tion en l’an 2000 des cas autochtones dans les pays indus- trialisés. Cet objectif ne sera pas atteint. De nouvelles campagnes d’incitation à la vaccination sont donc néces-

saires.

Points Forts à retenir

• Les oreillons représentent une maladie

habituellement bénigne dont la manifestation

habituelle est une parotidite qui guérit en quelques jours.

• Il existe de nombreuses localisations possibles,

les plus fréquentes étant la méningite chez l’enfant et l’orchite après l’âge de la puberté. Celles-ci peuvent avoir une expression grave comme l’encéphalite ou laisser des séquelles, les plus fréquentes étant l’atrophie testiculaire et la surdité.

• Ces complications justifient la pratique

de la vaccination actuellement recommandée chez tous les enfants à partir de 1 an. Ce vaccin est efficace et bien toléré. Une seconde injection est maintenant recommandée vers 4-6 ans afin d’éviter les formes tardives

POUR EN SAVOIR PLUS

Begué P. Vaccination contre les oreillons. Rev Pediatre 1989 ; 5 :

32-5.

Guérin N. Vaccination contre la rougeole, les oreillons et la rubéole en France: pourquoi une deuxième dose? Infectiol Immu- nol 1997 ; 4 : 5-7.

Livartowski A, Reinert Ph. Analyse coût-avantage de la vaccina- tion contre les oreillons. BEH 1988 ; 25 : 97.

Sohier R. Oreillons. EMC Maladies infectieuses 1983 ; 8086 A 10.