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Pneumologie

B 98

Pneumopathie interstitielle
diffuse
Étiologie et diagnostic
Pr Dominique VALEYRE 1, Pr Jacques CADRANEL 2, Pr Michel BRAUNER 3
1. Service de pneumologie, hôpital Avicenne, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex.
2. Service de pneumologie, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20.
3. Service de radiologie, hôpital Avicenne.

Points Forts à comprendre Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID), mieux


nommées infiltrantes diffuses, donnent typiquement des
opacités pulmonaires diffuses en imagerie. On les distingue
• Les pneumopathies interstitielles (ou infiltrantes) selon leur évolutivité et les conditions de leur prise en
diffuses (PID) résultent de l’infiltration diffuse de charge en pneumopathies interstitielles diffuses aiguës et
la charpente conjonctive pulmonaire et des pneumopathies interstitielles diffuses chroniques.
structures distales alvéolaires et (ou)
bronchiolaires par des lésions inflammatoires, Pneumopathies interstitielles diffuses
fibreuses, œdémateuses ou tumorales. Leur
évolutivité et la stratégie de leur prise en charge
chroniques
distingue les pneumopathies interstitielles diffuses Classification
chroniques (évolution > 2 mois) et les Plus de 130 pneumopathies interstitielles diffuses ont été
pneumopathies interstitielles diffuses aiguës répertoriées. Elles sont regroupées en une quinzaine de
(évolution < 2 mois). Aiguës ou chroniques, les familles d’affections (tableau I). Leur gravité dépend de
pneumopathies interstitielles diffuses sont classées leur potentialité à entraîner une insuffisance respiratoire
en pneumopathies interstitielles diffuses de cause chronique. On les divise en pneumopathies interstitielles
définie et pneumopathies interstitielles diffuses diffuses secondaires dont la cause est connue, et pneumo-
primitives (ou idiopathiques). pathies interstitielles diffuses primitives ou idiopathiques.
• Les pneumopathies interstitielles diffuses
chroniques les plus courantes sont la sarcoïdose, la Épidémiologie
fibrose pulmonaire primitive et les pneumopathies L’incidence annuelle des pneumopathies interstitielles dif-
des connectivites/vascularites (plus de la moitié des fuses chroniques se situe probablement autour de
pneumopathies interstitielles diffuses chroniques). 25 cas/100 000. Le diagnostic étiologique est orienté selon
Le diagnostic étiologique repose sur leur fréquence, l’âge, le sexe, l’ethnie, et la consommation
l’épidémiologie, l’interrogatoire (recherche d’une tabagique. La sarcoïdose, la fibrose pulmonaire primitive
cause), et la concordance d’arguments cliniques et les pneumopathies des connectivites/vascularites sont
(maladie systémique ou non), radiologiques, les plus fréquentes (plus de la moitié de tous les cas).
fonctionnels, biologiques et histo-pathologiques.
• Les pneumopathies interstitielles diffuses aiguës Diagnostic positif
sont classées selon la nature de la lésion principale. Le diagnostic positif de pneumopathies interstitielles dif-
Certaines affections sont envisagées fuses repose dans 90 % des cas sur la mise en évidence à
prioritairement : infections aiguës diverses, œdème la radiographie d’opacités pulmonaires diffuses. Dans 10 %
aigu hémodynamique ou lésionnel, hémorragie des cas cependant, la pneumopathie interstitielle est infra-
intra-alvéolaire. La stratégie dépend d’une radiographique. Le diagnostic repose alors sur la clinique
éventuelle orientation initiale et du retentissement (dyspnée non expliquée par une bronchopneumopathie
sur l’hématose. Les examens les plus utiles, sont chronique obstructive, une maladie cardiovasculaire ou une
selon les cas : investigations cardiologiques anémie ; la présence de râles crépitants fins « velcro » ou
(électrocardiogramme, échographie, d’un hippocratisme digital), les explorations fonctionnelles
hémodynamique), le lavage broncho-alvéolaire, un qui réalisent un tableau typique surtout en cas de fibrose
prélèvement biopsique pulmonaire, les tests pulmonaire (trouble ventilatoire restrictif homogène et (ou)
thérapeutiques. baisse du facteur et du coefficient de transfert de l’oxyde
de carbone, désaturation en oxygène à l’exercice), la tomo-

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PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE

TABLEAU I
Pneumopathies interstitielles diffuses chroniques

Pneumopathies interstitielles diffuses Pneumopathie interstitielles diffuses


de cause connue primitives

• Proliférations tumorales • Sarcoïdose


(lymphangite carcinomateuse, carcinomatose • Fibrose pulmonaire primitive
hématogène, cancer bronchioalvéolaire diffus, • Connectivites, vascularites
syndromes lymphoprolifératifs • Histiocytose langerhansienne
• Infections chroniques • Pneumopathie chronique à éosinophiles
(tuberculose, pneumocystose, viroses, etc.) • Bronchiolite avec pneumopathie organisée
• Insuffisance cardiaque gauche • Lymphangioléiomyomatose
• Pneumoconioses (silicose, asbestose, bérylliose) • Pneumopathie interstitielle lymphoïde
• Pneumopathies d’hypersensibilité • Protéinoses alvéolaires
(poumons de fermier, d’éleveurs d’oiseaux, etc.)
• Pneumopathies médicamenteuses (cf. tableau II)
• Thésaurismoses (paraffinose)

densitométrie haute résolution, et le lavage broncho-alvéo- mitive, connectivites et asbestose) ; infiltration en « œdème
laire. Leur « chronicité » est reconnue grâce à un recul suf- inversé » (pneumopathie chronique à éosinophiles) ; adé-
fisant ou à leur faible évolutivité. nopathies (sarcoïdose, silicose, bérylliose, lymphangite car-
cinomateuse, lymphome, tuberculose) ; plaques pleurales
Diagnostic étiologique : calcifiées (asbestose).
approche pratique
Le diagnostic étiologique est d’emblée orienté par certaines TABLEAU II
données épidémiologiques, anamnestiques, cliniques et
évolutives. La présence de signes extrathoraciques permet Principaux médicaments responsables
de reconnaître les maladies systémiques. Le diagnostic étio- de pneumopathies interstitielles
logique repose, en outre, sur l’imagerie radiologique, les diffuses aiguës et (ou) chroniques
examens biologiques sanguins et du liquide de lavage bron-
choalvéolaire, et les prélèvements histo-pathologiques.
Œdème lésionnel (pneumopathies interstitielles diffuses
1. Interrogatoire et examen clinique aiguës)
naloxone
La clinique apporte trois sortes d’informations : la décou- tocolytiques
verte d’une cause grâce à l’anamnèse (épidémiologie, anté- aspirine, anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
cédents, expositions à des aérocontaminants ou des médi- hydrochlorothiazide, amiodarone
caments, tableau II ) ; la recherche de manifestations cyclosporine
extrathoraciques ; la recherche de signes respiratoires (dys- tricycliques
pnée, râles crépitants « velcro » ou hippocratisme digital). méthotrexate

2. Imagerie Hémorragie alvéolaire (pneumopathies interstitielles dif-


• Radiographie de thorax fuses aiguës)
D-pénicillamine
Le bon diagnostic est envisagé seulement une fois sur anticoagulants, fibrolytiques
quatre sur la radiographie seule. La récupération de clichés moxalactam, nitrofurantoïne
anciens est très utile. Certains signes ou combinaisons de amiodarone
signes sont particulièrement discriminants : image micro- azathioprine, propylthio-uracile
nodulaire diffuse (sarcoïdose, tuberculose miliaire, béryl-
liose, pneumopathie d’hypersensibilité, histiocytose lan- Alvéolite inflammatoire/immunologique (pneumopathies
gerhansienne, silicose, carcinomatose hématogène, interstitielles diffuses aiguës et (ou) chroniques)
bronchiolite diffuse, etc.) ; images kystiques avec, ou avec bléomycine, méthotrexate, cytosine, arabinosine, cyclosphos-
pneumothorax (histiocytose langerhansienne, lymphan- phamide
ampicilline, cyclines, céphalosporine
gioléiomyomatose) ; combinaison d’images kystiques et nitrofurantoïne
nodulaires dans les tiers supérieurs et moyens des champs sels d’or, AINS, acétaminophène
pulmonaires (histiocytose langerhansienne) ; rayon de miel carmabazépine, phénytoïne
basal, réduction du volume pulmonaire et estompement des amiodarone
bords du cœur et du diaphragme (fibrose pulmonaire pri-

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• Tomodensitométrie haute résolution (TDM-HR). explorations fonctionnelles respiratoires ont moins de


Plus sensible que la radiographie, elle précise la distribu- valeur pour différencier entre elles les pneumopathies inter-
tion des images dans le plan axial, par rapport à la plèvre, stitielles diffuses chroniques.
aux espaces péribroncho-vasculaires et au lobule pulmo-
naire secondaire. La tomodensitométrie haute résolution 4. Biologie courante
permet de mieux interpréter les signes élémentaires L’intradermo-réaction (IDR) à la tuberculine, les
(tableau III) : kystes, réseaux à grandes mailles septales recherches de bacilles tuberculeux et la sérologie du virus
(lymphangite carcinomateuse et sarcoïdose), réseau à de l’immunodéficience humaine (VIH) sont pratiquées au
petites mailles intralobulaires basales et périphériques moindre doute. La biologie courante peut orienter le dia-
(fibrose pulmonaire primitive, asbestose pulmonaire et cer- gnostic : compte en éosinophiles du sang, concentration
taines connectivites). sérique de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, bilan
• Scintigraphie au Gallium 67 calcique, biologie hépatique et rénale, électrophorèse des
Cet examen n’est utile que dans une minorité de cas et n’est protéines du sang.
pratiquement plus utilisé. Une hypercaptation pulmonaire,
ganglionnaire hilaire et médiastinale et des glandes lacry- 5. Prélèvements histo- et cytopathologiques
males et salivaires oriente vers une sarcoïdose. • Endoscopie bronchique permet de découvrir une atteinte
des voies aériennes proximales et de réaliser divers prélè-
3. Explorations fonctionnelles respiratoires vements. Les biopsies de muqueuse bronchique permet-
(EFR) tent de confirmer le diagnostic chez plus de la moitié des
Utiles pour confirmer le diagnostic positif et pour quanti- patients atteints de sarcoïdose ou de lymphangite carcino-
fier le retentissement global de l’atteinte respiratoire, les mateuse. Les prélèvements transbronchiques ont un volume

TABLEAU III
Caractéristiques tomodensitométriques
des principales pneumopathies interstitielles chroniques

Sarcoïdose FPP • Connectivites Histiocytose BOOP •• Silicose Asbestose PHS ••• LK ••••

Lésions potentiellement
réversibles
Micronodules *** ** * *** *** *
Nodules * *** ** *** *
Nodules troués ***
Condensations alvéolaires * * * *** *
Hyperdensités en verre dépoli * ** ** * ** *** *
Épaississements
péribronchovasculaires *** * * * ***
Opacités linéaires diverses ** * * *** *

Lésions généralement
irréversibles
Réseau intralobulaire *** *** * *** *
Images en rayon de miel * *** *** *** **
Réseau septal * * * ** * ***
Kyste à paroi fine ***
Signes de distorsion *** ** *** * *** *** *
Masses de fibrose ** ***
Emphysème paracicatriciel * *
* Fibrose pulmonaire primitive (FPP•) ; ** Bronchiolite oblitérante avec penumopathie organisée (BOOP••) ; *** Pneumopathies d’hypersensibilité (PHS•••) ;
**** Lymphangite carcinomateuse (LK••••) ; fréquence et importance des lésions : de peu (*) à beaucoup (***).

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nécessairement réduit. Leur rentabilité est bonne en cas de Diagnostic étiologique


sarcoïdose et de lymphangite carcinomateuse. Cependant, des pneumopathies interstitielles diffuses
leur indication doit être pesée (risque de pneumothorax ou les plus fréquentes
d’hémoptysie dans 5 % des cas ; contre-indication en pré-
sence d’une insuffisance respiratoire ou de troubles de la 1. Peumopathies interstitielles diffuses
coagulation). La spécificité est insuffisante en cas de fibrose de cause connue (ou secondaires)
pulmonaire primitive. • Proliférations tumorales.
• Analyse du liquide de lavage broncho-alvéolaire (LBA) • Infections chroniques.
Le caractère macroscopique du lavage broncho-alvéolaire • Insuffisance cardiaque gauche.
permet de faire le diagnostic d’hémorragie alvéolaire (liquide • Silicose : le diagnostic repose sur : une exposition à la silice ;
rouge ou rosé). Le profil cytologique du lavage broncho- une imagerie radiologique évocatrice (atteinte micronodu-
alvéolaire renforce ou redresse l’orientation diagnostique laire à contours nets, prédominant dans les lobes supérieurs,
initiale tirée de la clinique et de l’imagerie (tableau IV). Le parfois confluente réalisant éventuellement des masses, asso-
lavage bronchoalvéolaire peut faire le diagnostic en cas d’in- ciée à des adénopathies parfois calcifiées) ; l’absence d’at-
fection (pneumocystose, tuberculose, etc.), d’asbestose pul- teinte extrathoracique ; exceptionnellement une confirma-
monaire, d’affection tumorale, de paraffinose pulmonaire tion histopathologique (nodules fibro-hyalins).
(coloration oil red O) ou de protéinose alvéolaire (colora- • Asbestose pulmonaire : le diagnostic repose sur : une
tion PAS). Devant une alvéolite lymphocytaire, la mise en exposition à l’amiante ; l’imagerie radiologique superpo-
évidence d’un rapport lymphocytes CD4/CD8 > 4 oriente sable à celle de la fibrose pulmonaire primitive (cf. supra)
plutôt vers une sarcoïdose. Un pourcentage en cellules de associée de façon inconstante à des plaques pleurales cal-
Langerhans (CD1a+) supérieur à 5 % plaide pour une his- cifiées ; l’absence d’atteinte extrathoracique ; et la mise en
tiocystose langerhansienne mais ne s’observe que dans une évidence de fibres d’amiante et de corps asbestosiques par
minorité de cas. Une prolifération lymphocytaire B mono- lavage bronchoalvéolaire ou biopsie pulmonaire.
clonale peut aussi être recherchée. • Pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) par inhalation
6. Autres prélèvements d’aérocontaminants organiques : les pneumopathies d’hy-
persensibilité peuvent donner des pneumopathies intersti-
Les prélèvements biopsiques extrathoraciques sont guidés tielles diffuses aiguës ou chroniques.
par la clinique (peau, adénopathie, muscle, foie), la biolo- • Pneumopathies médicamenteuses : le diagnostic repose
gie (foie, rein, muscle) et le contexte accessoire. Ils sont sur la prise d’un médicament connu pour induire une
particulièrement utiles dans la sarcoïdose. atteinte pulmonaire ; un tableau clinique, radiologique et
La médiastinoscopie, très rentable en cas de sarcoïdose, biologique compatible ; l’exclusion d’une autre cause ; et
est proposée devant des adénopathies médiastinales péri- une régression des signes à l’arrêt du médicament. Les
trachéales si les prélèvements moins invasifs sont néga- médicaments peuvent être responsables de pneumopathies
tifs. interstitielles diffuses aiguës ou chroniques (tableau III).
La biopsie pulmonaire, sous vidéothoracoscopie ou par tho-
racotomie, est l’investigation à proposer en dernier recours 2. Pneumopathies interstitielles diffuses
(moins de 10 % des cas). Le site et le conditionnement des idiopathiques (ou primitives)
prélèvements et les recherches à effectuer (histopatholo- • Sarcoïdose.
giques, immunopathologiques, infectieuses, minéralo- • Fibrose pulmonaire primitive : le diagnostic repose sur :
giques) doivent être précisés avant l’intervention. une symptomatologie respiratoire riche (dyspnée progres-

TABLEAU IV
Orientation étiologique des pneumopathies interstitielles diffuses chroniques
selon le lavage broncho-alvéolaire
Alvéolite Alvéolite Alvéolite Alvéolite
macrophagique lymphocytaire à neutrophiles à éosinophiles

Histiocytose Sarcoïdose Fibrose primitive Fibrose primitive


Bronchiolite respiratoire du fumeur PHS* Asbestose Histiocytose
Fibrose primitive Pneumopathies médicamenteuses Connectivites Pneumopathie chronique à éosinophiles
Pneumoconioses Connectivites Pneumopathies Pneumopathies médicamenteuses
Lymphomes médicamenteuses Infections (VIH +)
LIP**
Infections
Bronchiolite avec pneumopathie
organisée
* PHS : pneumopathie d’hypersensibilité ; ** LIP : pneumopathie interstitielle lymphoïde.

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sive, râles crépitants, hippocratisme digital) ; l’absence TABLEAU V


d’atteinte systémique ; l’absence de cause ; des signes
radiographiques et tomodensitométrie haute résolution évo- Classification des pneumopathies
cateurs ; un lavage bronchoalvéolaire évocateur (pourcen- interstitielles diffuses aiguës
tage augmenté de polynucléaires neutrophiles et (ou) éosi-
nophiles) ; une éventuelle confirmation biopsique Œdème :
pulmonaire par vidéothoracoscopie lorsque la maladie est – hémodynamique
peu évoluée et (ou) atypique chez un sujet relativement – lésionnel
jeune.
• Pneumopathies des connectivites/vascularites : le dia- Alvéolite :
gnostic repose sur : l’identification de la maladie systé- – entité définie
mique qui précède souvent, coïncide parfois avec ou plus hémorragique
toxique
rarement apparaît postérieurement à l’atteinte pulmo-
coagulopathie
naire ; l’élimination d’une complication médicamenteuse insuffisance cardiaque, rétrécissement mitral
ou infectieuse ; et la compatibilité des anomalies pulmo- vascularite (syndrome de Goodpasture,
naires. polyangéite microscopique, maladie de Wegener)
Les principales affections en cause sont la sclérodermie, la infectieuse
polyarthrite rhumatoïde, les myopathies idiopathiques
inflammatoires, le syndrome de Gougerot-Sjögren qui don- infectieuse (virus, pneumocoque,
nent lieu à des pneumopathies interstitielles. germes « apparentés », tuberculose, pneumocystose,
toxoplasmose)
• Histiocytose langerhansienne pulmonaire. Le dia-
gnostic repose sur : le terrain (adulte de moins de 40 ans, inflammatoire/immunologique
généralement grand fumeur) ; les rares manifestations pneumopathies d’hypersensibilité
extrathoraciques (localisations osseuses ou diabète insi- pneumopathies médicamenteuses
pide) ; la possibilité d’un pneumothorax (dans 10 % des connectivites
cas) ; surtout une imagerie radiographique et tomodensi- dommages alvéolaire diffus
tométrique très suggestive ; le lavage broncho-alvéolaire
qui aide à éliminer d’autres hypothèses plus qu’il n’ap- – entité non définie
porte en fait une preuve décisive ; et en cas de doute, une alvéolite aspécifique (hémorragique, lymphocytaire,
à neutrophiles et éosinophiles)
preuve histologique sur prélèvement pulmonaire chirur-
gical.
• Bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée ;
le diagnostic est envisagé devant une pneumopathie 1. Œdème pulmonaire hémodynamique
« alvéolaire » plurifocale, migratrice, sans hyperéosino-
philie ou, plus rarement, devant une atteinte réticulo-nodu- 2. Œdème pulmonaire lésionnel
laire diffuse et repose sur le contexte clinique, le lavage
bronchoalvéolaire (formule panachée avec augmentation
3. Hémorragie intra-alvéolaire aiguë
à 25-40 % des lymphocytes, à environ 10 % des neutro- 4. Pneumopathies interstitielles diffuses aiguës
philes et 5 % des éosinophiles) et une confirmation histo-
pathologique par biopsie transbronchique en cas de forme
de causes infectieuses
« alvéolaire » plurifocale typique et sous vidéothoracosco- Une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë fébrile doit
pie dans les autres cas. en faire évoquer la possibilité, ainsi que le risque d’évolu-
tion, vers un œdème pulmonaire lésionnel. Quatre grandes
causes infectieuses doivent être évoquées : pneumocystose,
tuberculose miliaire, pneumopathies communautaires à
Mycoplasme pneumoniæ ou Chlamydia pneumoniæ,
Pneumopathies interstitielles diffuses grippe. Le diagnostic d’une autre virose est le plus souvent
aiguës une surprise de laboratoire. Seule l’infection à virus respi-
ratoire syncytial mérite d’être soupçonnée et recherchée
car elle conduit à un traitement spécifique (ribavirine). Le
Classification terrain particulier (enfant et immunodéprimé), et la sémio-
des pneumopathies interstitielles diffuses logie respiratoire bronchiolaire permettent en contexte épi-
aiguës (tableau V) démique de l’évoquer.

Elles sont classées selon la lésion principale (œdème ou 5. Pneumopathie aiguë à éosinophiles
alvéolite) et selon l’individualisation d’une entité définie. Reconnues devant une intallation très rapide en contexte
Une même lésion peut être associée à un grand nombre fébrile, elles comportent une hyperésoninophilie au lavage
d’étiologies, et une même étiologie peut être responsable bronchoalvéolaire (supérieure à 25 %) et l’exclusion d’une
de lésions différentes. cause définie.

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PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE

Diagnostic positif exhaustive (virale, bactérienne, fungique et parasitaire),


utilisant toutes les techniques disponibles (examen direct,
Le diagnostic positif d’une pneumopathie interstitielle dif- culture, immunofluorescence et éventuellement Polyme-
fuse aiguë est aisé : dypsnée avec polypnée installée en rase chain reaction) et une analyse cytologique permettant
quelques jours, opacités pulmonaires diffuses en radiogra- de caractériser une éventuelle alvéolite (tableau VI).
phie, et parfois signes de mauvaise tolérance (tirage, cya- L’identification à l’examen direct du lavage bronchoal-
nose, ou collapsus cardiovasculaire). La sévérité est attes- véolaire de certains germes pathogènes suffit à porter le
tée par la mesure de la PaO2 en air ambiant. Une valeur diagnostic de pneumopathie interstielle diffuse de cause
inférieure à 60 mmHg constitue un indice de gravité. Dans infectieuse (tableau VI). Un traitement spécifique peut être
ce cas, le bilan étiologique doit être conduit en unité de débuté. Le plus souvent, le lavage broncho-alvéolaire ne
soins intensifs après mise en route d’une oxygénothérapie fait qu’orienter le diagnostic (alvéolite lymphocytaire, à
nasale à fort débit (3 à 6 L/min). Au maximum, un véri- neutrophiles ou à éosinophiles, hémorragie) conditionnant
table syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) peut la poursuite des explorations (fig. 1, tableau VI).
nécessiter une ventilation mécanique, rendant l’enquête
étiologique encore plus difficile. Le diagnostic est parfois Si le patient est fébrile, et si la sévérité de l’état respira-
retardé lorsque la pneumopathie interstitielle diffuse est toire ne permet pas la réalisation sans risque d’une fibro-
plus progressive (plus de 3 semaines). scopie bronchique, certaines équipes proposent un traite-
ment antibiotique intraveineux d’épreuve comportant un
macrolide (Érythrocine : 1 g x 3/j), un traitement antitu-
Diagnostic étiologique :
approche pratique TABLEAU VI
Une fois le diagnostic positif de pneumopathie interstitielle
diffuse aiguë établi et sa gravité évaluée, la démarche étio- Apport du lavage bronchoalvéolaire
logique oppose deux situations (fig. 1). dans le diagnostic des pneumopathies
interstitielles diffuses aiguës
1. Une hypothèse diagnostique
peut être privilégiée 1. Le lavage bronchoalvéolaire assure le diagnostic
Les examens paracliniques orientés ont alors comme but à l’examen direct
de confirmer cette hypothèse (fig. 1, situation 1). Les trai- – Pneumocystis carinii (sensibilité : 100 %)
tements symptomatique et étiologique sont débutés rapi- – Mycobacterium tuberculosis (sensibilité : 30 %)
dement. Une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë peut – Mycoplasma et Chlamydia pneumoniæ (?)
relever de plusieurs causes, par exemple : décompensation – Legionella pneumophila (sensibilité : 50 %)
cardiaque à l’occasion d’une pneumopathie bactérienne ou – Virus à tropisme respiratoire : myxovirus, adénovirus,
infection nosocomiale chez un opéré récent. L’absence virus respiratoire syncytial… (?)
d’amélioration de la pneumopathie interstitielle diffuse – Toxoplasma gondii (sensibilité : 100 %)
sous traitement spécifique doit conduire à la reprise de l’en-
2. Le lavage bronchoalvéolaire constitue un élément
quête étiologique. d’orientation en cas d’alvéolite
– Alvéolite hémorragique idiopathique ou de cause définie
2. Aucune cause – Alvéolite lymphocytaire
ne peut être privilégiée d’emblée pneumopathies infectieuses (tuberculose, mycoplasme,
Les examens paracliniques ont alors pour but d’orienter en virus…)
fonction de leurs résultats vers une cause préférentielle (fig. pneumopathies d’hypersensibilité ou médicamenteuse
1, situation 2). pneumopathies associées à des connectivites (myosite,
Un électrocardiogramme et une échocardiographie car- lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-
Sjögren)
diaque sont réalisés en premier lieu, du fait de la fréquence
– Alvéolite à neutrophiles
de l’œdème cardiogénique. Ces examens sont interprétés
pneumopathie infectieuse (chlamydiose, légionellose,
avec nuance, du fait de leur difficulté de réalisation en
tuberculose)
réanimation. Au moindre doute, on pratique un cathété- œdème lésionnel
risme droit ou sinon un test thérapeutique aux diurétiques. dommage alvéolaire aigu (syndrome de Hamman
La succession des autres explorations paracliniques dépend Rich) des connectivites ou post-infectieux
essentiellement du symptôme prédominant associé à la dys- pneumopathie d’hypersensibilité
pnée, et de l’existence ou non d’une détresse respiratoire. – Alvéolite à éosinophiles
S’il existe un collapsus fébrile, un cathétérisme droit est alvéolite médicamenteuse (agents anti-infectieux
réalisé afin de préciser la nature hémodynamique ou lésion- vascularite
nelle de l’atteinte respiratoire. parasitose (anguillulose maligne, poumon filarien)
Si le patient est fébrile et l’état hémodynamique satisfai- pneumopathie aiguë à éosinophiles
sant, une fibroscopie bronchique avec lavage broncho-
alvéolaire est pratiquée avec recherche microbiologique

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Pneumologie

Diagnostic positif

Clinique + radiographie du thorax

Diagnostic de gravité

Clinique + PaO2
transfert en Unité de Soins Intensifs

Situation 1 Diagnostic étiologique Situation 2

éléments cliniques en faveur absence d’élément clinique en faveur


contexte étiologique évident ou de contexte étiologique évident

L'ordre de la séquence 1, 2, 3 varie


en fonction des données clniques
Œdème Œdème Hémorragie Pneumopathie
cardiogénique lésionnel alvéolaire infectieuse
1. ECG, échocardiographie
-échocardiographie - cathétérisme droit - lavage alvéolaire - lavage alvéolaire - œdème cardiogénique
± cathétérisme droit - bilan de coagulation - bilan infectieux non contributif
- échocardiographie 2. Cathétérisme droit
- bilan rénal - œdème cardiogénique
- bilan immunologique non contributif - œdème lésionnel
- bilan infectieux
3. Lavage bronchoalvéolaire
- biopsie dirigée
- agent infectieux
- hémorragie alvéolaire
- alvéolite aspécifique

Traitement spécifique Biopsie pulmonaire (?)


Traitement d'épreuve (?)

1
Stratégie diagnostique face à une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë.

berculeux (Rimifon : 5 mg/kg/j, Rifadine : 10 mg/kg/j, Points Forts à retenir


Myambutol : 20 mg/kg/j) et du cotrimoxazole (Bactrim :
4 ampoules x 3/j). Ce traitement peut être associé à une cor-
ticothérapie adjuvante dont les doses restent discutées • Les pneumopathies interstitielles diffuses
(méthylprednisolone : 1 à 10 mg/kg/j). En cas d’aggrava- représentent une cause importante de morbidité. Le
tion respiratoire nécessitant une ventilation mécanique, un diagnostic positif est le plus souvent facile : il repose
lavage bronchoalvéolaire est réalisé dès que le patient est principalement sur l’imagerie radiologique et, à un
intubé et l’état hémodynamique stabilisé. D’autres équipes degré moindre, sur les explorations fonctionnelles.
préfèrent prendre le risque d’une intubation et réalisent un Leur évolutivité permet de les classer en aiguës et
lavage bronchoalvéolaire avant de débuter le traitement chroniques. Dans les deux cas, la maladie peut
d’épreuve. résulter d’une cause définie à rechercher en priorité
Dans un certain nombre de cas, malgré un bilan exhaustif, ou rester en apparence primitive.
• La stratégie diagnostique est orientée, ou non,
aucun diagnostic étiologique de certitude ne peut être
d’emblée par certains indices. Elle doit prendre en
retenu et l’on conclut à une alvéolite aspécifique. Certains compte la sévérité de la maladie reflétée en cas de
proposent alors une biopsie pulmonaire chirurgicale, impo- pneumopathie interstitielle diffuse aiguë par
sant le risque d’une intubation et d’une ventilation méca- l’altération de l’hématose. Le diagnostic repose sur
nique. D’autres proposent en fonction des probabilités cli- la démonstration d’une cause ou la simple
niques et de la présence ou non de fièvre, des tests concordance d’arguments cliniques et
thérapeutiques [diurétiques et (ou) antibiotiques et (ou) cor- paracliniques.
ticoïdes]. ■

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