Estructura mitocondrial

Membrana externa: contiene porinas (forman poros y la hacen permeable a molculas de tamaos menores a 5 kDa). La membrana interna
Plegada formando numerosas crestas. Su contenido proteico es de aprox. 75%. Incluye:
Protenas transportadoras especficas Transportadores electrnicos respiratorios Enzimas como a la ATP sintasa

Matriz: es rica en protenas.

enzimas del ciclo del cido ctrico. complejo piruvato deshidrogenasa. enzimas de la oxidacin de cidos grasos.

14.1-mitochondion.mov

 Generalmente son moviles y plasticas.

Generalmente se encuentran asociadas a microtbulos, determinando su orientacin y distribucin.

Mide aprox. 1 x 2 m. Se encuentra en prcticamente todas las clulas eucariontes en gran nmero (hay alrededor de 2000 por clula).
Su volumen total alcanza el 25% del volumen celular.

Mitocondrias

Microtubulos

 Los diferentes tipos celulares difieren en la cantidad de las mitocondrias que contienen, incluso vara el nmero de crestas.

En tejidos con metabolismo oxidativo hay mitocondrias en cantidades especialmente grandes.

Protenas mitocondriales

Sistemas de transporte en la membrana interna

La mayora del ATP producido en la mitocondria es utilizado en el citoplasma.

El ATP generado en la matriz es exportado al citoplasma por accin de un translocador de ATP/ADP intercambindolo por ADP. La importacin de fosfato es independiente del transporte de ADP/ATP, se cotransporta con un protn.

Los siguientes procesos se llevan a cabo en la mitocondria:

Conversin de piruvato a acetil-CoA Ciclo del cido ctrico Cadena respiratoria Sntesis acoplada de ATP Degradacin de cidos grasos por -oxidacin Algunas partes del ciclo de la urea

Cadena respiratoria y sntesis de ATP

 La fosforilacin oxidativa es la sntesis de ATP impulsada por la transferencia de electrones al oxgeno. La oxidacin del NADH ocurre en varios pasos lo que permite que la energa liberada se almacene en vez de perderse como calor.

Fosforilacion oxidativa
En eucariontes, tiene lugar en las mitocondrias. Es la ultima etapa del metabolismo productor de energa en organismos aerobios. La degradacin de glcidos, grasas y aminocidos, convergen en esta etapa final de la respiracin celular, en la que los electrones fluyen desde intermediarios catablicos al O2 produciendo energa para la generacin de ATP a partir del ADP y Pi. NADH y FADH2 + ADP + Pi + O2 NAD+ y FAD+ + ATP + H2O

Oxidacin biolgica us Combustin

Los electrones van perdiendo energa gradualmente al pasar por la cadena respiratoria.
Las protenas involucradas se agrupan en tres complejos enzimticos respiratorios, cada uno con protenas transmembranales que los sujetan firmemente a la membrana mitocondiral interna.

Cada complejo de la cadena tiene mayor afinidad por los electrones, por lo que van pasando de uno a otro hasta llegar al oxgeno, que tiene la mayor afinidad por los electrones.

Al moverse los electrones a lo largo de la cadena respiratoria, la energa se almacena en un gradiente electroqumico de protones en la membrana interna.

La transferencia de electrones en la cadena se acopla al bombeo de protones hacia fuera de la membrana en contra del gradiente. Esto tiene dos consecuencias principales:
Genera un gradiente de pH a travs de la membrana mitocondrial interna. Genera un gradiente de voltaje (potencial de membrana).

Gradiente electroqumico de protones.

El gradiente de protones dirige la sntesis de ATP

Cadena de transporte de electrones

Complejo I: NADH Deshidrogenasa Complejo II: succinato deshidrogenasa Complejo III: citocromo C oxido-reductasa Complejo IV: citocromo oxidasa

Complejo I: NADH deshidrogenasa

Transfiere electrones de NADH a coenzima Q:
NADH Flavoprotena centros hierro-azufre ubiquinona.

Transferencia de 4 protones desde la matriz al espacio intermembrana. Contiene mas de 40 cadenas polipeptidicas.

FOSFORILACION OXIDATIVA Y TRANSPORTE DE ELECTRONES Parte de la energa liberada en las reacciones de oxidacin durante el transporte de electrones, se usa para la fosforilacin de ADP. Se genera un gradiente de protones. Ocurre la sntesis de ATP acoplada a transporte de electrones.

ATP sintasa

14.4-ATP_synthase.mov

Importancia de la produccin de ATP en la regulacin del metabolismo

Se requiere de un mecanismo simple que asegure que la sntesis de ATP est coordinada con su utilizacin. Se conoce como control respiratorio.

Si la clula no utiliza ATP, la ATP sintasa realizara la reaccin en sentido contrario aumenta el gradiente de protones esto inhibe el transporte de protones a travs de la membrana mitocondrial interna aumenta la concentracin de NADH inhibe al TCA. Por el contrario, altos niveles de utilizacin de ATP estimulan la degradacin de nutrientes por fosforilacin oxidativa.