Leucemia aguda (de blastos)

Sobreproduccin de clulas blasticas que no maduran que desplazan a las clulas normales de la MO Linfoblasticas o mieloblasticas Origen multifactorial, activacin de oncogenes o formacin de genes quimricos, exponerse a derivados del benceno, trisomas, agentes que daen el DNA y algunos virus

Clasificacin Morfolgica
MIC (Morfolgica, Inmunolgica Citogentica) 11 tipos

3 Linfobasticas (LAL)
LAL1 linfoblastica tpica LAL2 linfoblastica atpica LAL3 parecida a linfoma de Burkitt

8 Mieloblasticas (LAM)
LAM0 mieloblastica diferenciada mnimamente LAM1 Mieloblastica inmadura LAM2 mieloblastica madura LAM3 promielocitica hipergranular LAM4 mielomonoblastica LAM 5 monoblastca pura LAM6 eritroleucemia LAM7 Megacarioblastica

Clasificacin inmunolgica
Deteccin de Ac especficos

Cuadro clnico
Sndrome hemorrgico (por movimiento de los componentes de la MO) Sndrome Anmico (Por movimiento de los componentes de la MO) Sndrome Infiltrativo (Crecimiento de ganglios) Dolor seo 50% aumento leucocitos (pueden salir normales)

Dx
Extendidos de sangre perifrica Aspiracin de MO INVACION BLASTICA EN SANGRE PERIFERICA Bx de hueso (+20% de las clulas nucleadas sean blastos= Dx certero)

Tx
Agentes alquilantes (ciclofosfamida, clorambucil, busulfan, nitrosureas) Antimetabolitos(Metotrexato, 6 mercaptopurinaHidroxiurea, Azatiprina Sustancias que fijan el DNA Inhibidores de la mitosis Corticosteroides L-asparginasas Interferones Antibioticos, antimicticos e inhibidores de la fibrinlisis (para prevenir granulocitopenia o trombocitopenia) LAL= 90% Remisin60% SLE despus de 5 aos despus del Dx LAM= 60-70% Remisin 20%SLE despus de 5 aos del Dx

LAL
*Edad, sexo, estado nutricional , raza y estado leucocitario 18 meses a 10 aos, edo nutricional normal, menos de 30,000 leucocitos al Dx, leucemias de tipo B sin translocaciones sin infiltracin a SNC, nios edo. Nutricional es pronostico, es peor en adultos y Tx es similar *Estirpe (T o B):

-T tiene tx diferente y peor pronstico si se presenta con hiperleucocitosis -B menos agresivas -LAL con Ag mieloides mal Px -BDR/ABL peor Px y tx diferente *Cambios cromosmicos:

Tx de varias fases:
Induccin de la remisin: frmacos que no afecten la produccin de DNA, sin dao a MO, inhibidores de la cinasa de tirocina (Imatinib, dasatinib, nilotinib) Tratamiento post-remisin: destruccin de clulas residuales(se pueden usar frmacos que afecten la sntesis de DNA y que destruyan clulas fuera de fase o en G0) Prevencin de la leucemia menngea: frmacos por va intracraneal, radioterapia craneal se reserva a pacientes con hiperleucocitosis al diagnstico Tratamiento de continuacin: uso de medicamentos que interfieran la sntesis de DNA, mielosupresion, (en la BCR/ABL se deben incluir medicamentos inhibidores de la tirosina cinasa).

LMB
Posibilidades de remisin de 15 a 40% a 5 aos a pesar de Tx antileucemico, transfusiones y antimicrobianos (mas trasplante de medula sea) Tres fases de tratamiento: Induccin a la remisin: desaparicin de la seales hematolgicas, recuperacin de la medula sea, desaparicin de blastos en sangre perifrica, y ms de 1000 Neutrfilos absolutos, se produce una hipoplasia medular y despus solo se regenera la MO sana, por lo que se requiere apoyo transfusional y medicamentos energticos. Tratamiento post-remisin: tratamiento quimioterapico prolonga la remisin, si se puede se deben usar trasplante de medula sea y clulas hematopoyticas.

Tratamiento de continuacin: uso de frmacos citorreductores durante 24 a 36 meses, LAL y LAM no parece ofrecer mayores ventajas en la supervivencia a largo plazo, si se ha empleado tratamiento post remisin suficiente.