Rev Bras Ortop.

2013;48(2):121-125

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Artigo de Atualizao

Deformidades congnitas dos membros superiores. Parte III: hipercrescimento; hipocrescimento; Streeter e outras
Edgard Novaes Frana Bisneto1*
1Mdico Assistente do Grupo de Mo do Instituto de Ortopedia e Traumatologia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo, So Paulo, SP, Brasil. Trabalho feito no Grupo de Mo do Instituto de Ortopedia e Traumatologia do HC/FMUSP, So Paulo, SP, Brasil.

informaes sobre o artigo

Histrico do artigo: Recebido em 31 de janeiro de 2011 Aprovado em 10 de fevereiro de 2012 Palavras-chave: Anormalidades congnitas Extremidade superior Deformidades congnitas das extremidades superiores/histria

r e s u m o
Este artigo, dividido em trs partes, tem por objetivo rever as deformidades congnitas mais comuns que afetam os membros superiores e descrever seus tratamentos. Nesta terceira parte discutem-se as falhas de de hipercrescimento, hipocrescimento, Streeter e outras malformaes. A bibliografia contnua a partir da primeira parte. 2013 Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia. Publicado pela Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados.

Congenital deformities of the upper limbs. Part III: Overgrowth, Undergrowth, Streeter and miscellaneous a b s t r a c t
Keywords: Congenital Abnormalities Upper Extremity Upper Extremity Congenital Deformities/history This article, presented in three sections, review the most commons upper limb malformations and theirs treatments. In this section three theres a discussion about overgrowth; undergrowth; Streeter Syndrome and other malformations. The bibliography is continuous since section one. 2013 Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia. Published by Elsevier Editora Ltda. All rights reserved.

*Autor para correspondncia: Rua Dr. Ovdio Pires de Campos, 333, Cerqueira Cesar, CEP: 05403-010, So Paulo, SP, Brasil. E-mail: edgard.franca@hc.fm.usp.br
ISSN/$see front matter 2013 Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia. Publicado pela Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados. doi: 10.1016/j.rbo.2012.02.001

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Introduo
Neste terceiro e ultimo artigo desta srie, que tem como objetivo discutir os princpios de tratamento das alteraes congnitas dos membros superiores, abordaremos as sndromes de hipercrescimento, hipocrescimento, Streeter e outras no classificadas em outra parte.

Fig. 34 - Macrodactlia. Resseco do 3 raio. Pr-operatrio, intraoperatrio e resultado final.

IV Hipercrescimento
Exemplificado pela macrodactilia, apesar de raro seu tratamento ainda um desafio. 44 Representa um grande nmero de fentipos distintos com deformidades tanto sseas como de partes moles.44 Sua etiologia permanece desconhecida e, portanto, a macrodactilia avaliada dentro de sndromes conhecidas, entre elas:44 Macrodactilia lipomatosa/macrodactilia dentro de um territrio nervoso: a mais comum. H acmulo de tecido gorduroso no membro ou dedo afetado. Dividida em esttica, quando o hipercrescimento proporcional ao crescimento da criana, e progressiva, quando esse hipercrescimento desproporcional ao crescimento da criana. As alteraes acometem tendes, intrnsecos, articulaes e falanges. Neurofibromatose: no uma causa comum. H anomalias nos nervos perifricos. Sndrome de Proteus: crescimento inexorvel das partes afetadas, com presena de exostoses, alargamento das cabeas metacarpais, encondromas, etc. No h infiltrao gordurosa exagerada. Hemi-hipertrofia/hemi-hiperplasia: sndrome gentica de difcil caracterizao. Geralmente afeta um hemitrax ou hemicorpo, raramente um dedo isoladamente. Sndrome de Maffucci e doena de Ollier : mltiplos encondromas associados ou no a malformaes vasculares. Klippel-Trnaunay: sndrome vascular. Caracteriza-se por rigidez articular e pode ser dolorosa. Por causa da diferena fenotpica dos diversos tipos de macrodactilia, no existe algoritmo definido de tratamento. Os princpios do tratamento so: prover uma mo com capacidade de pina e preenso de objetos e esteticamente aceitvel.44 Vrias tcnicas, que combinam osteotomias, epifisiodeses, reduo de partes moles, sobretudo de tecido gorduroso, encurtamento tendneo e neurectomias, visam a impedir o hipercrescimento e reconstruir a aparncia do dedo. Entre as tcnicas descritas temos: Barsky; Tsuge; Hoshi; Milesi; Fujita; Ogino e Bertell. 45,46 Nenhuma dessas tcnicas, aplicadas em um grande nmero de pacientes, apresenta resultados uniformes a longo prazo.44 A amputao do raio (Fig. 34) ainda deve ser considerada como tratamento nos casos de grande desproporo do segmento afetado e de falha de tratamento prvio. A transposio microcirrgica de um dedo do p para a mo deve ser considerada nos casos de macrodactlia grave do polegar ou ao nvel do metacarpo.44

V Hipocrescimento
O termo braquidactilia significa dedos curtos. Nos casos nos quais a braquidactilia est associada sindactilia (unio de dois ou mais dedos), denominamos de braquissindactilia.47,48 Outros termos especficos podem ser encontrados com respeito a encurtamentos isolados de falanges: braquifalangismo e ectrodactilia (ausncia das falanges); ou metacarpos: braquimetacarpia ou, nesse ltimo caso, metacarpo curto congnito.45,47,49 Os casos que envolvem uma falange ou metacarpo raramente necessitam de tratamento. Entretanto, do ponto de vista esttico, pode-se fazer o alongamento com ou sem interposio de enxerto sseo, sobretudo para o metacarpo.47 Blauth e Gekeler classificaram as braquissindactilias:47 Peromilica: amputao transmetacrpica. Oligodactilia: a poro central da mo hipolsica (mo em fenda atpica). Dedos curtos: todos os dedos so curtos e sindactlizados, com exceo do polegar. Monodactilia: ausncia dos dedos, polegar presente. Em muitos casos no h indicao de tratamento cirrgico por causa da boa funo.45 Nos casos de pouca funo da mo, pode-se indicar, dependendo de cada caso:47 Alongamento dos metacarpos: ainda uma importante ferramenta no tratamento de braquidactilia. Transferncia de falange do p no vascularizada: usada em conjunto com retalhos locais como enxerto composto. Muito usada, vrios relatos de literatura, mas com resultados variveis e inconsistentes. Transferncia microcirrgica de dedo do p: talvez a melhor tcnica para recuperar a pina digital nos casos nos quais somente o polegar est presente.

VI Sndrome das bandas de constrico congnitas (Sndrome de Streeter)

Definida pelo estrangulamento intrauterino de partes do feto pela membrana amnitica, o que acarreta deformidades ou mesmo amputaes intrauterinas.50 Sua etiologia ainda indefinida, talvez por malformaes vasculares que acarretam necroses circunferenciais nos membros substitudas por fibrose ou leses da membrana amnitica que aderem e ocasionam a constrico dos membros, que a teoria mais aceita.45,50 Clinicamente se manifesta por constrices distais dos dedos, sindactilias, acrossindactilias (com fenestraes), dedos hipoplsicos e amputaes.51 Outras malformaes

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so encontradas em 70% das crianas portadoras de Streeter, p torto, deformidades dos MMII, defeitos craniofaciais etc.50 Pode haver comprometimento neurovascular e tendneo distal leso. Os dedos centrais so os mais acometidos. O polegar acometido em apenas 21,5% dos casos.50 Existem classificaes descritas que pouco auxiliam na escolha do tratamento. A mais usada a de Patterson:45,50 1) Presena de bandas de constrico simples. 2) Deformidade distal s bandas com ou sem linfedema. 3) B a n d a s a c o m p a n h a d a s d e s i n d a c t i l i a d i s t a l (acrossindactilia). a. Espaos interdigitais normais. b. Comissuras rasas; sindactilia incompleta proximal. c. Ausncia de comissuras, pequenas fenestraes separando os dedos. 4) Amputao. Inicialmente a Streeter pode requerer tratamento de emergncia, no caso de sofrimento vascular distal banda de constrico, mesmo aps poucas horas ou dias do nascimento. A resseo da banda fibrosa (Fig. 35), abaixo do nvel subcutneo, essencial, seguida de zetaplastias na pele.50 A resseco das bandas de constrico pode ser feita em um tempo cirrgico (Fig. 36), desde que o retorno venoso seja preservado ou que no haja duas bandas de constrio muito prximas. Isso evita congesto distal que, em casos mais graves, pode levar a necrose tecidual.45,50 Este autor opta por liberar hemicircunferncias em dois tempos cirrgicos distintos (Fig. 37). Nos casos de sindactilias completas, deve-se reconstruir a comissura e nas amputaes, nas quais haja dficit funcional, transferncias de dedos, policizaes, alongamento de dedos ou on-top plasty, devem ser analisadas para cada caso.50

ligamento volar anmalo (Vickers).46,53 Mas na fase adulta, fise fechada, que a maioria dos autores aborda cirurgicamente a deformidade e existem vrias tcnicas descritas: osteotomias duplas, osteotomias simples, osteotomias em cpula, cunha de abertura, cunha de fechamento, resseco cabea ulna e cirurgia de Sauv-Kapandji.46,52,53 Em nosso meio, de Paula et al.52 descrevem osteotomia metadiafisria com colocao de enxerto trapezoidal para correo da deformidade (Fig. 38).

Fig. 35 - Sd Streeter com comprometimento vascular. Properatrio, intra-operatrio e pos-operatrio, imediato e tardio.

Fig. 36 - Sd. Streeter. Acrossindactilia, pr e ps operatrio.

VII Deformidades Esquelticas Generalizadas VII.1 Madelung

Deformidade de Madelung definida como em dficit de crescimento da poro ntero-medial da fise de crescimento do tero distal rdio. Alm disso, h encurtamento e curvatura do rdio, alargamento da articulao rdio-ulnar distal, subluxao dorsal da ulna e deformidade triangular do carpo.46,52 Alguns autores acreditam que a deformidade de Madelung na verdade uma manifestao de discondrostose, e no uma malformao isolada.46 As deformidades no so notadas at a adolescncia, geralmente so bilaterais e as mulheres so mais afetadas do que os homens. Sua etiologia ainda incerta, dficits vasculares e ligamentos anmalos (Vickers) esto descritos como causa da deformidade.46,52,53 Nenhum tratamento necessrio para o paciente assintomtico. Para os pacientes que referem dor, rteses e reabilitao muitas vezes so suficientes.53 Nos casos de dor intratvel e limitaes de ADM que dificultem atividades dirias, a cirurgia est indicada. Na grande maioria dos casos, a indicao cirrgica ocorre por queixa esttica.53 Na fase de crescimento descreve-se a epifisilise do rdio com interposio de tecido gorduroso e resseco do

Fig. 37 - Sd Streeter no membro inferior. Pr-operatrio (A,B), intra-operatrio (C) e pos-operatrio, com edema importante (D,E) e tardio (F).

Fig. 38 - Tcnica de osteotomia para correo de deformidade de Madelun.52

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VII.2 Artrogripose
Artrogripose constitui um grupo de sndromes heterogneas que afetam crianas e se caracterizam por contraturas articulares congnitas em duas ou mais articulaes. H entre 104 e 300 sndromes descritas. O termo amioplasia descreve a artrogripose clssica pelo fato de relacionar as contraturas articulares, com a ausncia de funo muscular intrauterina.54 As causas so multifatoriais. Entre elas: miopatias, neuropatias, alteraes do tecido conectivo, diminuio do espao intrauterino etc. 51,54 Tais condies levam a um denominador comum, que a falta de movimentao intrauterina, que por sua vez causa as contraturas e deformidades articulares.55 Descreve-se uma forma distal de artrogripose na qual h acometimento somente das mos e dos ps, poupando as grandes articulaes. A artrogripose distal responde bem ao tratamento conservador feito com alongamentos e rteses seriadas, iniciadas logo aps o nascimento.54 A amioplasia, forma mais comum e tida como clssica de artrogripose, tem incidncia espordica e caracteriza-se por acometimento simtrico das articulaes, membros de aspecto tubular, ausncia de pregas cutneas flexoras e inteligncia normal. Na amioplasia, 84% dos acometidos tm os quatro membros envolvidos, 11% somente os MMII e apenas 5% somente os MMSS.55 A maior parte dos pacientes apresenta ombros em rotao interna e aduo, cotovelos estendidos, punhos fletidos e com desvio ulnar. Os dedos esto fletidos e rgidos e o polegar est empalmado.51,54 O membro superior deve ser abordado como uma unidade funcional no sentido de promover independncia. As prioridades do tratamento so: promover capacidade de comunicao; capacidade de executar AVDs; mobilidade e marcha.51 A IFSSH (International Federation of Societies for Surgery of the Hand) recomenda a manipulao, o alongamento articular e o uso de rteses logo aps o nascimento. 51,54 Em relao ao tratamento cirrgico, a literatura apresenta trabalhos controversos com abordagens a partir da deambulao ou aps 18 meses de idade. H autores que preconizam intervenes cirrgicas a partir de trs meses de idade.51,54 Osteotomia derrotativa do mero pode ser indicada em alguns casos. O tratamento do punho pode ser feito por: Carpectomia proximal, quando feita antes da ossificao dos ossos do carpo, preserva a ADM do punho pela remodelao ssea. Em crianas mais velhas a recidiva comum. Fixador externo. Osteotomia dorsal em V: corrige ambas as deformidades, preserva a fise do rdio. Feita na articulao mediocrpica e associada ao alongamento dos tendes flexores. Artrodese: reservada para esqueletos maduros. Em relao aos dedos, o polegar empalmado deve ser tratado com reconstruo da primeira comissura, alongamento do flexor longo do polegar e tenotomia do adutor e do primeiro intersseo dorsal, seguida de oponentoplastia eventual (Fig. 39). A artrodese MTC-F do polegar pode ser necessria na maturidade.51,54

A rigidez dos dedos de difcil tratamento.51,54 Em relao ao cotovelo, a ausncia de flexo ativa um grande problema. O primeiro passo diferenciar os casos com flexo passiva presente e os pacientes com cotovelo rgido.56 Qualquer rigidez contraindica transferncias tendneas. So descritas tcnicas de capsulotomia posterior e/ou alongamento trceps cujo princpio o de flexo passiva assistida, pelo qual o paciente usa o apoio de uma mesa ou bancada para fletir os cotovelos.51,56 A flexo ativa um grande desafio, a literatura apresenta resultados conflitantes para transferncia trceps-bceps, peitoral maior-bceps ou grande dorsal-bceps. Para a transferncia do trceps para o bceps, a discusso est no fato de que a perda do trceps promove na grande maioria dos casos uma deformidade em flexo, inversa original (Fig. 40). A rigidez do cotovelo e a necessidade do uso do trceps para a marcha (muletas e cadeira de rodas) so contraindicaes para a transferncia trceps-bceps.51,54,56 Mesmo nas transferncias do grande dorsal e peitoral maior h o risco de contraturas em flexo a longo prazo. Autores que defendem as tcnicas acreditam que o posicionamento de um membro em flexo e o outro em extenso melhora o desempenho para AVD.51,56,57 A flexorplastia (Steindler) outra opo para o ganho de flexo de cotovelo nos pacientes sem outras opes. O risco o de pioria da flexo do punho e dos dedos.51,54 Claramente ainda no h consenso a respeito do tratamento do cotovelo artrogriptico e cada caso deve ser avaliado e discutido exaustivamente com os pais.

Fig. 39 - Polegar empalmado tratado com alongamento do flexor longo do polegar; tenotomia do adutor do polegar e retalho tipo Kite.

Fig. 40 - Ps-opertorio de trceps bceps. Membros relaxados (A); tentativa de elevao de membro no operado (B) e elevao do membro operado (C).

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