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ENFERMEDADES DEL NERVIO PTICO Y LAS VAS PTICAS

PAPILEDEMA (Papila congestiva) Tumefaccin de la cabeza del nervio ptico debido a aumento de la presin intracraneal. El papiledema casi siempre es bilateral y aparece en tumores y abscesos cerebrales, traumatismos o hemorragias enceflicas, meningitis, adherencias aracnoideas, trombosis del seno cavernoso o de los senos durales, encefalitis, lesiones cerebrales ocupantes de espacio, enfermedad hipertensiva grave y enfisema pulmonar. El papiledema tambin puede presentarse en el seudotumor cerebral, que suele ser menos grave que otras causas. Al ser el papiledema un signo de presin intracraneal elevada, su hallazgo obliga a un estudio ms profundo o a una intervencin de manera inmediata. La visin no se afecta inicialmente y no aparecen escotomas, aunque hay un aumento de la mancha ciega. El grado de elevacin de la papila se determina comparando la lente ms positiva necesaria para enfocar la porcin sobreelevada del disco con la utilizada para ver con nitidez la porcin no afectada de la retina. Suele observarse dilatacin y tortuosidad de las venas retinianas, hiperemia del disco y hemorragias retinianas peripapilares, pero no en la periferia. La ausencia de alteraciones en las arteriolas y una TA normal distinguen el papiledema por tumor cerebral del debido a hipertensin. Si no se reduce la presin intracraneal, puede producirse una atrofia ptica secundaria con prdida de visin.

PAPILITIS
(Neuritis ptica) Inflamacin o infarto de la porcin del nervio ptico visible oftalmoscpicamente. La papilitis suele ser unilateral, dependiendo de la etiologa. Ocurren focos de inflamacin en el interior y en los alrededores del nervio ptico en las siguientes situaciones: en enfermedades desmielinizantes, como la esclerosis mltiple, despus de enfermedades virales, a consecuencia de un infarto parcial o completo de la cabeza del nervio ptico en la arteritis temporal u otras enfermedades oclusivas de los vasos ciliares, por metstasis tumorales en la cabeza del nervio ptico, por ciertos agentes qumicos (p. ej., plomo, metanol), tras picaduras de abeja, en meningitis o en la sfilis. En muchos casos no se consigue averiguar la causa a pesar de un estudio exhaustivo. Una causa importante de papilitis en pacientes >60 aos es la arteritis craneal de clulas gigantes (Arteritis temporal, v. cap. 50). Sntomas, signos y diagnstico El sntoma principal es la prdida de visin, que vara desde un pequeo escotoma central o paracentral hasta la ceguera completa, alcanzado su mximo grado tras 1-2 d. Normalmente est disminuido el reflejo fotomotor directo cuando se compara con la pupila del otro ojo. La oftalmoscopia revela hiperemia y/o edema de la papila en estadios precoces y cambios ms notorios en fases avanzadas. La retina se edematiza alrededor del disco y sus vasos se ingurgitan; pueden verse algunos exudados y hemorragias en las inmediaciones de la papila.

Los pacientes con arteritis craneal de clulas gigantes pueden presentar papilitis en un ojo, malestar y aumento de la VSG. Puede producirse una afectacin muy rpida de la papila del otro ojo, originando ceguera bilateral. El diagnstico se confirma mediante biopsia de la arteria temporal. Pronstico y tratamiento Si se produce una remisin espontnea o se soluciona la causa en los momentos iniciales, se suele restaurar la visin; de otro modo, se desarrolla atrofia ptica posneurtica con un grado variable de prdida de visin, dependiendo de la etiologa. El tratamiento con corticoides, sistmicos (p.ej., prednisona 60 mg/d o ms v.o.) o retrobulbares (p. ej., acetato de metilprednisolona 20mg), puede ser til si se conoce la etiologa. Deben evitarse en casos idiopticos. El tratamiento con corticoides de la arteritis craneal de clulas gigantes es muy efectivo; vase tambin captulo 50.

NEURITIS RETROBULBAR
Inflamacin de la porcin orbitaria del nervio ptico, normalmente unilateral. Muchos casos se deben a esclerosis mltiple, y algunos a las mismas causas que provocan papilitis, siendo ms frecuentes los casos idiopticos. Los sntomas principales son la disminucin de visin (de manera similar a las papilitis) y el dolor al mover el ojo. En contraste con la papilitis, el fondo suele ser completamente normal, aunque en ocasiones se ve una leve hiperemia del disco. Puede producirse la remisin espontnea, con restauracin de la visin normal, en 2-8 sem. En algunos casos, persisten un escotoma central y palidez de la porcin temporal de la papila. Tambin es muy frecuente que exista mejora, aunque sin alcanzar la situacin previa. Pueden producirse recidivas, especialmente en la esclerosis mltiple. Cada brote aumenta el dao visual y la palidez temporal residuales, pudiendo producirse atrofia ptica y ceguera completa permanentes. Tratamiento El tratamiento con corticoides debe ser supervisado por un neurlogo o un oftalmlogo, ya que existe una compleja relacin entre la dosis de esteroides y la mejora de visin, la recidiva de la neuritis ptica y la incidencia posterior de esclerosis mltiple. El tratamiento slo con corticoides orales puede originar una mayor tasa de recidivas de la neuritis.

AMBLIOPA TXICA
(Ambliopa nutricional) Reduccin de agudeza visual que se cree debida a una reaccin txica en la porcin orbitaria (del haz papilomacular) del nervio ptico. La ambliopa txica se solapa con la neuritis retrobulbar. Suele ser bilateral y con frecuencia se ve en pacientes que abusan del alcohol o el tabaco. En el primer caso, la malnutricin puede ser la verdadera causa subyacente. Son raros los casos comprobados de ambliopa por tabaco. En 1992 se produjo en Cuba una epidemia de neuropata ptica y perifrica que se pareca a la descrita en prisioneros de guerra malnutridos. Aunque no se identific una toxina o un dficit nutricional especfico, haba mayor riesgo dependiente de la dosis en fumadores de cigarros y en pacientes que consuman mucha mandioca. Se encontr que los pacientes con alta ingesta

diettica de productos animales y vitaminas del complejo B presentaban menor riesgo. La epidemia se control con la distribucin de vitaminas A y del complejo B a la poblacin, lo que sugiere una interaccin entre dficits nutricionales y toxinas ambientales. Tambin pueden causar dao del nervio ptico el plomo, el metanol, el cloranfenicol, la digital, el etambutol y otros muchos productos qumicos.

Sntomas y signos Se desarrollan durante das o semanas oscurecimiento visual, fotofobia y molestias oculares. Un pequeo escotoma inicialmente central o paracentral se extiende lentamente hasta afectar de forma tpica la fijacin y la mancha ciega (escotoma centrocecal), con disminucin progresiva de visin. Puede hacerse absoluto y provocar ceguera. No suelen verse alteraciones en el fondo, salvo en ocasiones una palidez temporal de la papila en casos avanzados. La ambliopa nutricional puede asociarse a otros trastornos carenciales (p. ej., sndrome de Strachan: polineuropata y dermatitis orogenital). Tratamiento La visin puede mejorar si se elimina en seguida la causa, a menos que exista atrofia ptica. En intoxicaciones por plomo debe usarse tratamiento quelante. En formas idiopticas, el tratamiento con vitamina B oral o parenteral puede revertir los sntomas antes de que la ambliopa sea muy grave.

ATROFIA PTICA
Atrofia del nervio ptico. En la atrofia ptica primaria (normalmente debida a patologas distantes del nervio ptico) la papila es blanca o griscea y bien delimitada. Se puede ver claramente la lmina cribosa en el fondo de la excavacin fisiolgica y la retina suele ser normal. En la atrofia ptica secundaria (normalmente debida a patologa de la cabeza del nervio ptico), el disco es de un

color blanquecino sucio, sus lmites son irregulares y poco definidos y est cubierto por tejido glial que oculta la lmina cribosa. La prdida visual es ms o menos proporcional al grado de atrofia del nervio y puede variar de una pequea prdida de visin hasta la ceguera completa sin reflejo pupilar a la luz. La atrofia ptica es un signo de enfermedad crnica del nervio ptico ms que un diagnstico en s misma; su presencia exige estudiar la causa. La resolucin de ciertos procesos patolgicos puede acompaarse de una recuperacin visual espectacular (p. ej., pueden desaparecer los defectos de agudeza visual y del campo tras eliminar la compresin del nervio ptico debida a un tumor).

LESIONES DE LA VA PTICA SUPERIOR


El lugar de la lesin a lo largo de la va ptica fija las alteraciones del campo visual (v.fig. 101-1). Las lesiones del nervio ptico causan trastornos visuales que se limitan al ojo afectado. Las lesiones quiasmticas afectan a la visin bilateralmente; as, al situarse por encima o por debajo (p. ej., un adenoma hipofisario) del quiasma, destruyen las fibras nerviosas procedentes de la mitad interna (nasal) de ambas retinas, originando defectos en los campos visuales temporales (hemianopsia bitemporal). Las lesiones de la cintilla ptica, las radiaciones pticas y la corteza cerebral producen hemianopsia homnima, con prdida de funcin en las mitades derecha o izquierda de ambos campos visuales de forma contralateral. Este tipo de hemianopsias es ms frecuente y suele deberse a tumores cerebrales o accidentes cerebrovasculares. El tratamiento es el de la lesin primaria