BAB II PEMBAHASAN

TERMINOLOGI Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melalui akar pusat yang hanya dilapisi oloeh peritoneum (selaput perut) dan tidak lapisi oleh kulit. Omfalokel terjadi pada 1 dari 500 kehamilan. Usus terlihat dari luar melalui selaput peritoneum yang transparan (tembus pandang). Eksomfalos atau omfalokel adalah suatu defek yang menyebabkan usus atau organ fisera lain menonjol keluar melalui umbilicus. Sering kali bayi yang menderita defek ini mengalami abnormalitas lain, misalnya cacat jantung, yang menjadi kontraindikasi pembedahan para periode neonatus awal. Distal merupakan istilah anatomi/morfologi yang berarti jauh, maksudnya jauh dari poros

2.1 EMBRIOLOGI SALURAN PENCERNAAN Mulai terbentuk pada kehidupan mudigah 7 somit (22 hari) sebagai akibat dari pelipatan mudigah kearah cephalo caudal dan lateral, sehingga rongga yang dibatasi entoderm sebagian tercakup ke dalam mudigah dan membentuk usus sederhana. Pada bagian kepala dan ekor mudigah, usus sederhana membentuk tabung buntu masing-masing : Usus sederhana depan (fore gut) usus sederhana tengah (mid gut) yang untuk sementara tetap berhubungan dengan kandung kuning telur Usus sederhana belakang (hind gut) Perkembangan usus sederhana depan Oesopagus
BENJOLAN PADA TALI PUSAT Page 1

Ketika mudigah berumur 4 minggu, muncul diverticulum pada dinding ventral usus sederhana depan yang disebut (diverticulum tracheo bronchiale). Diverticulum ini berangsur-angsur dipisahkan dari bagian dorsal fore gut melalui septum oesopago tracheale. Dengan cara ini usus sederhana depan terbagi atas : Bagian ventral : primordium pernafasan Bagian dorsal : oesopagus

Pada mulanya oesopagus sangat pendek, akan tetapi dengan gerak turun jantung dan paru-paru ia memanjang dengan cepat. 2/3 bagian atas otot bersifat serat lintang yang berasal dari mesenchim sekitarnya dan disarafi oleh N.X. 1/3 bagian bawah ototnya bersifat polos dan disarafi plexus splanchnicus

Lambung Pertumbuhan lambung mulai pada minggu ke-4 sebagai suatu pelebaran usus depan yang berbentuk kumparan. Minggu-minggu berikutnya kedudukannya sangat berubah akibat perbedaan kecepatan pertumbuhan pada berbagai dindingnya dan perubahan kedudukan alat-alat disekitarnya.

BENJOLAN PADA TALI PUSAT

Page 2

Perubahan kedudukan lambung karena ia berputar sekitar sumbu memanjang dan sumbu antero posterior. Disekitar sumbu memanjang lambung melakukan putaran 90o searah jarum jam. Akibatnya : Sisi kiri menghadap ke depan Sisi kanan menghadap ke belakang N.X kiri yang semula mensarafi kiri menuju depan N.X kanan yang semula mensafari kanan menuju belakang

Selama perputaran ini bagian dinding belakang lambung tumbuh lebih cepat dari bagian depannya. Hal ini mengakibatkan pembentukan : curvatura mayor curvatura minor Ujung cephalic dan kaudal lambung pada mulanya terletak digaris depan. Selama pertumbuhan, bagian kaudal atau bagian pilorus bergerak kekanan dan keatas, dan bagian cephalic atau bagian kardia kekiri dan kebawah.Dengan ini sumbu panjang lambung berjalan dari kiri dan kanan bawah Pada tingkat perkembangan ini, lambung terikat pada dinding dorsal dan ventral tubuh melalui mesogastrium dorsale dan ventrale. Perputaran disekitar sumbu memanjang menarik mesogastrium dorsale kekiri. Dengan demikian membantu pembentukan bursa omentalis, yaitu kantong peritonium dibelakang lambung.

BENJOLAN PADA TALI PUSAT

Page 3

 Duodenum Terbentuk dari bagian akhir fore gut dan bagian atas mid gut. Titik pertemuan fore gut dan mid gut ini terletak tepat distal dari tunas hati. Sementara lambung berputar, duodenum mengambil bentuk lengkung seperti huruf C dan akhirnya terletak retroperitonial

Hati dan Kandung Empedu Terbentuk pada pertengahan minggu ke tiga sebagai epitel entoderm pada ujung distal fore gut. Pertumbuhan ini dikenal sebagi diverticulum hepatis (tunas hati) Tunas hati terdiri atas berkas-berkas sel yang berproliferasi dengan cepat dan menempus septum transversum yaitu lempeng mesoderm. Sementara sel-sel hati menembus septum transversum, hubungan tunas hati dan duodenum menyempit. Dengan ini terbentuk saluran empedu. Dari saluran empedu, terbentuk tonjolan ke ventral yang menghasilkan kandung empedu dan ductus cysticus.

Selama perkembangan sel epitel hati bercampur baur dengan v.vitelinae dan v.umbilicus untuk membentuk sinusoid hati. Tali-tali hati berdiferensiasi menjadi jaringan parenkim hati dan jaringan yang melapisi ductus biliaris Sel-sel

hemopoitik, sel-sel kuppfer dan sel-sel jaringan penyambung berasal dari mesoderm septum transfersum.
BENJOLAN PADA TALI PUSAT Page 4

Akibat pertumbuhan cepat yang terus berlangsung, hati menjadi terlalu besar bagi septum transversum dan berangsur-angsur menonjol kedalam rongga perut. Mesoderm septum transversum antara dinding ventral perut dan hati menjadi teregang dan sangat tipis dan membentuk ligamentum falciforme hepatis. Mesoderm septum transversum antara hati dan fore gut akan meregang dan membentuk selaput omentum minus (ligamentum gastrohepaticum dan ligamentum hepatoduodenale). Pada tepi bebas omentum minus terdapat : Saluran empedu Vena prota Arteri hepatica Mesoderm pada permukaan hati berdiferensiasi menjadi peritonium viscerale, kecuali pada permukaan atasnya. Pada daerah ini, hati tetap berhubungan dengan sisa septum transversum. Bagian septum ini terdiri atas gumpalan mesoderm yang padat dan membentuk pars tendinosa diafragma. Permukaan hati yang berhubungan dengan diafragma dan tidak pernah diliputi peritonium dikenal dengan pars afixa hepatis atau bare area of the liver. Pancreas Dibentuk oleh: Tunas pancreas dorsal Tunas pancreas ventral

Yang berasal dari epitel entoderm duodenum. Tunas pancreas dorsal terletak didalam mesenterium dorsale, sedang tunas pancreas dorsal berhubungan erat dengan ductus choledochus. Ketika duodenum berputar ke kanan dan membentuk huruf C, tunas pancreas ventral bergeser ke dorsal seperti ductus choledochus bergeser ke dorsal. Akhirnya tunas pancreas ventral berada tepat dibawah dan dibelakang tunas pancreas dorsal.

BENJOLAN PADA TALI PUSAT

Page 5

Kemudian parenkhim maupun saluran tunas pancreas dorsal dan ventral bersatu. Tunas ventral membentuk processus uncinatus dan bagian bawah caput pancreas. Bagian kelenjar lainnya berasal dari tunas dorsal. Ductus pancreaticus mayor (Wirsungi) terbentuk dari bagian distal saluran pancreas dorsal dan seluruh saluran pancreas ventral. Bagian proximal saluran pancreas dorsal menutup atau sebagai saluran kecil: Ductus pancreaticus accesorius (santorini)

Ductus pancreaticus mayor bersama-sama dengan ductus choledochus bermuara di papila duodeni mayor. Ductus pancreaticus accesorius bermuara pada papila duodeni minor. 10 % dari kasus kedua saluran gagal bersatu dan susunan ganda tetap dipertahankan. Pulau-pulau langerhans. Berkembang dari jaringan parenchim pancreas pada ketiga kehidupan janin. Tersebar diseluruh kelenjar. Sekresi insulin dimulai bulan ke-5. Kadar insulin janin tidak tergantung pada kadar insulin ibunya. Perkembangan Usus Sederhana Tengah (mid gut) Perkembangan usus tengah ditandai oleh cepat memanjangnya usus dan mesenteriumnya, sehingga terbentuk jerat usus primer. Pada puncaknya jerat ini tetap

BENJOLAN PADA TALI PUSAT

Page 6

berhubungan dengan kandung telur melalui ductus vitellinus yang sempit. Bagian cranial jerat usus akan membentuk: Bagian distal duodenum Yeyenum Ileum (sebahagian) Bagian caudal jerat usus akan membentuk: Bagian bawah illeum Caecum Appendix Colon ascenden 2/3 proximal colon transfersum Perbatasan antara bagian cranial dan caudal jerat usus: ductus vitelinus tetap ada pada orang dewasa yang dikenal sebagai: Diferticulum meckel dan diverticulum illeal HERNIA PHISIOLOGY Pertumbuhan jerat usus primer sangat pesat terutama bagian cranialnya. Akibat pertumbuhan yang cepat ini dan perluasan hati yang serentak, rongga perut untuk sementara terlalu kecil untuk menampung jerat-jerat usus ini. Akibatnya jerat ini

memasuki celom extra embrional dan tali pusat (hernia umbilicalis phisiologic) yang terjadi pada minggu ke enam.

Perputaran usus tengah Bersamaan dengan pertumbuhan memanjangnya, jerat usus sederhana akan berputar disekitar poros yang dibentuk oleh A.Mesenterica superior. Perputaran terjadi 270o yang terdiri atas:

BENJOLAN PADA TALI PUSAT

Page 7

 90% selama herniasi 180o selama jerat usus kembali ke rongga perut. Perputaran ini berlawanan dengan arah jam. Usus besar juga cukup bertambah panjang, sedangkan yeyenum dan ileum selain bertambah panjang juga akan membentuk jerat-jerat bergelung selama perputaran.

Akhir bulan ke-3 jerat usus yang mengalami herniasi mulai kembali kedalam rongga perut. Hal ini mungkin disebabkan: Menghilangnya mesonephros. Berkurangnya pertumbuhan hati. Bertambah luasnya rongga perut. Bagian proximal yeyenum merupakan bagian pertama yang masuk dan mengambil tempat disisi kiri. Jerat yang masuk berikutnya makin lama makin menetap disisi kanan. Gelembung caecum yang merupakan bagian caudal jerat usus sederhana terakhir masuk ke rongga perut. Untuk sementara terletak langsung dibawah lobus kanan hati.

Dari sini gelembung caecum bergerak turun kedalam fosa iliaca kanan, sambil membentuk:
BENJOLAN PADA TALI PUSAT Page 8

 Colon ascenden Flexura hepatica Selama proses ini ujung distal gelembung caecum membentuk sebuah diverticulum yang sempit : - Appendix sederhana Appendix berkembang selama penurunan colon, sehingga kedudukan terakhir terdapat: Dibelakang caecum Dibelakang colon Perkembangan usus sederhana belakang Usus sederhana belakang membentuk: 1/3 distal colon transversum Colon ascendens Sigmoid Rectum Bagian atas canalis analis Bagian usus sederhana belakang bermuara kedalam cloaka (suatu rongga yang di lapisi entoderm yang berhubungan langsung dengan entoderm permukaan). Pada pertemuan antara entoderm dan ektoderm terbentuk membrana cloacalis. Pada perkembangan selanjutnya tumbuh septum urorectal pada sudut antara alantois dan usus belakang. Sekat ini berlanjut tumbuh ke caudal sambil membagi cloaka menjadi : Sinus urogenitalis sederhana (depan) Canalis anorectalis (belakang)

Ketika mudigah berumur 7 minggu, septum urorectal mencapai membran cloacalis yang akan terbagi menjadi : Membran analis (dibelakang) Membran urogentalis (didepan)

BENJOLAN PADA TALI PUSAT

Page 9

Membran analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan mesenchim. Pada minggu ke 8 selaput ini ditemukan pada dasar lekukan ektoderm yang akan menjadi lobang anus atau proktodium. Dalam minggu ke 9, membran analis koyak dan terbentuklah jalan terbuka antara rektum dan dunia luar. Bagian atas canalis analis berasal dari entoderm dan didarahi oleh A.mesenterica inferior . Bagian bawah (1/3 bawah) berasal dari ektoderm dan didarahi oleh A.pudenda interna. Pertemuan keduanya disebut linea dentata atau linea pertinatum.

2.2 PENYEBAB TERJADINYA KELAINAN OMFALOKEL Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu: Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.

2.3 EMBRIOLOGIS PROSES TERJADINYA KELAINAN OMFALOKEL

Embriologi omfalokel dianggap akibat kegagalan fusi lipatan dinding abdomen sefalik, kaudal, dan lateral dengan cacat sentral yang mengakibatkan penghambatan lipatan dinding lateral dan terjadi omfalokel pada garis tengah yang rendah dan epigastrium. Masing-masing akibat gangguan migrasi lipatan sefalik dan kaudal. Omfalokel epigastrium bisa disertai dengan cacat sternum bawah, diafragma dan jantung, sedangkan omfalokel kaudal bisa disertai dengan anomali genitourinarius dan gastrointestinalis, yang
BENJOLAN PADA TALI PUSAT Page 10

mencakup ekstrofi kloaka (fisura vesikointestinalis). Pada janin usia 10 minggu akan terjadi perkembangan lumen abdomen sehingga usus dari ekstraperitoneum akan masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat, akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung dan kadang hati. Dindingnya tipis dan terdiri dari lapisan peritonum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tampak dari luar.

2.4 ANATOMI KOMPONEN DARI OMFALOKEL Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. 1. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat proses kelahiran. 2. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner. Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Moore ada 3,yaitu: Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm Tipe 2 : diameter defek 2,5 5 cm Tipe 3 : diameter defek > 5 cm
BENJOLAN PADA TALI PUSAT Page 11

2.5 VIRUS-VIRUS YANG MENYEBABKAN TERJADINYA KELAINAN OMFALOKEL Virus Rubella Infeksi anak umum biasanya dengan kesal sistemik yang minimal meskipun arthropathy transien dapat terjadi pada orang dewasa. Komplikasi serius sangat jarang. Terlepas dari dampak infeksi transplasenta pada janin berkembang, rubella merupakan infeksi yang relatif sepele. Acquired (yaitu tidak kongenital) rubella ditularkan melalui tetesan emisi udara dari saluran pernapasan atas kasus aktif. Virus ini juga dapat hadir dalam tinja urin, dan pada kulit. Tidak ada carrier: reservoir ada seluruhnya dalam kasus manusia aktif. Penyakit ini memiliki masa inkubasi 2 sampai 3 minggu. Pada kebanyakan orang virus dengan cepat dihilangkan. Namun, mungkin bertahan selama beberapa bulan post partum pada bayi bertahan CRS. Anak-anak adalah sumber signifikan dari infeksi pada bayi lain dan, lebih penting, untuk kontak wanita hamil. Rubella dapat menyebabkan sindrom rubella bawaan dalam baru lahir. Sindrom (CRS) mengikuti infeksi intrauterin oleh virus Rubella dan terdiri dari jantung, otak, mata dan cacat pendengaran. Hal ini juga dapat menyebabkan prematuritas, berat badan lahir rendah, dan trombositopenia neonatal, anemia dan hepatitis. Risiko cacat besar atau organogenesis tertinggi untuk infeksi pada trimester pertama. CRS adalah alasan utama vaksin untuk rubella dikembangkan. Banyak ibu yang terjangkit rubella dalam trimester kritis pertama baik memiliki keguguran atau bayi lahir masih. Jika bayi bertahan infeksi, itu bisa dilahirkan dengan gangguan jantung parah (PDA yang paling umum), kebutaan, tuli, atau kehidupan lain yang mengancam gangguan organ tubuh.

Virus Toksoplasma Penyakit yang diakibatkan oleh parasit Toksoplasma gondii, yang dapat ditularkan oleh kucing. Namun tak hanya kucing yang dapat menjadi dalang
BENJOLAN PADA TALI PUSAT Page 12

penyebaran penyakit toksoplasma. Berdasarkan beberapa hasil penelitian, sekitar 40 persen wanita hamil pengidap toksoplasma pada awal kehamilan, janin yang dilahirkan akan terinfeksi, dan 15 persen mengalami abortus atau kelahiran dini. Sebanyak 17 persen janin terinfeksi pada trimester pertama, 24 persen pada trimester kedua, dan 62 persen pada trimester ketiga. Hasil penelitian lain juga mengatakan bahwa 90 persen bayi yang terinfeksi dapat lahir dengan normal, walaupun 80-90 persen bayi tersebut dapat menderita gangguan penglihatan sampai buta setelah beberapa bulan atau beberapa tahun setelah lahir, dan 10 persen dapat mengalami gangguan pendengaran. Toksoplasma pada bayi dapat menyebabkan kelainan pada saraf, mata, serta kelainan sistemik seperti pucat, kuning, demam, pembesaran hati dan limpa atau pendarahan. Gangguan fungsi saraf dapat mengakibatkan keterlambatan

perkembangan psikomotor dalam bentuk retardasi mental (gangguan kecerdasan maupun keterlambatan perkembangan bicara), serta kejang dan kekakuan yang akhirnya menimbulkan keterlambatan perkembangan motorik. Infeksi pada bayi juga berpotensi menyebabkan cacat bawaan, terutama bila terjadi pada usia kehamilan awal sampai tiga bulan. Toksoplasma juga dapat menyebabkan encephalus (tidak memiliki tulang tengkorak), hydrocephalus (pembesaran kepala), dan bahkan kematian.

Virus Cytomegalovirus

Cytomegalovirus adalah virus herpes DNA yang menginfeksi sebagian besar orang. Virus ini merupakan penyebab infeksi perinatal tersering dan infeksi pada janin ditemukan 0,5-2 % dari neonatus. Cytomegalovirus sering juga ditemukan pada pasien-pasien AIDS dan merupakan oportunistik yang paling banyak ditemukan pada autopsi. Infeksi primer CMV dapat terjadi dengan frekuensi kira-kira 1-2 %. Infeksi kongenital kekerapannya adalah 1-2 % dari kehamilan. Walaupun jarang, 10-15 % anak yang mengalami infeksi kongenital akan mengalami cacat bawaan.

BENJOLAN PADA TALI PUSAT

Page 13

2.6 TERAPI PADA PENDERITA OMFALOKEL 1. Bayi di pertahankan dalam lingkugan yang hangat untuk memepertahankan suhu badannya. 2. Pemasangan sonde (pipa) lambung untuk mencegah distensi lambung dan usus 3. Pertahankan selaput omfalokel tetap dalam keadaan basah dan steril 4. Pemberian antibiotik profilaksis untuk mencegah invasi kuman melalui dinding omfalokel tidak mengandung vaskularisasi yang cukup sehingga mudah terjadi nekrosis dan terinfeksi 5. Pembedahan definitif untuk menutup defek dinding abdomen perlu segera di lakukan sebelum kantong omfalokel terinfeksi. Pembedahan ini mempunyai prognosis lebih baik dari pada konservatif. Terapi konservatif dengan hapusan merkurokrom tidak mencegah proses infeksi di samping terdapat kerugian-kerugian lain seperti infeksi silang di rumah sakit, biaya perawatan mahal dan sebagainya Pembedahan terdiri dari 2 cara : 1. Dengan penutupan primer 2. Penutupan defek dengan bantuan lembar teflon atau silastik Pada dasarnya membantu daya tampung rongga abdomen dengan menutup defek memakai lembar silastik atau teflon. Usus kemudian masuk ke rongga abdomen sedikit demi sedikit.

BENJOLAN PADA TALI PUSAT

Page 14

BAB III KESIMPULAN

Sistem pencernaan terbentuk dari proses embriologi, dimana proses ini terbagi dalam empat bagian yaitu, usus faringeal (faringeal gut), usus depan (fore gut), usus tengah (mid gut) dan usus belakang (hind gut). Jika dalam proses embriologi ini mengalami suatu kegagalan, maka dapat menimbulkan suatu kelainan kongenital. Salah satunya adalah omfalokel. Omfalokel yaitu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. Kelainan kongenital ini juga bisa disebabkan oleh beberapa faktor seperti: virus, defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat, serta faktor kehamilan dengan resiko tinggi.

BENJOLAN PADA TALI PUSAT

Page 15