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Talia Lecn Rosales 9955092-1 Hospital General de Mxico Marzo 2003 F !"R! R!#M$T %$ &!

F ' % (' La fiebre reumtica es un sndrome inflamatorio no supurativo que se produce a veces como una secuela retardada de una infeccin farngea por estreptococos del grupo A, y que tiende tpicamente a recidivar. Se entiende por enfermedad reumtica crnica del corazn ( !S" #la lesin cardaca que puede ser consecuencia de los ataques de fiebre reumtica, pero que tambi$n puede aparecer sin estos antecedentes. Se caracteriza por una afectacin de las vlvulas cardacas, en especial de la mitral, y con menor frecuencia de la artica, acompa%ada generalmente por una lesin miocrdica#. !) &!M *L*G $ La fiebre reumtica aguda puede aparecer a cualquier edad, aunque es ms frecuente en ni%os de & a '& a%os, cuando las infecciones estreptoccicas son ms frecuentes e intensas. (s relativamente rara en ni%os menores de & a%os y e)tremadamente rara en la lactancia. *ambi$n se observa en adultos +venes, sobre todo en los que viven en condiciones de ,acinamiento. Se calcula que el -. por ciento de infecciones estreptoccicas en la poblacin peditrica se presenta en ni%os de / a 0 a%os de edad, lo cual se%ala que las infecciones estreptoccicas repetidas y la sensibilizacin del ,u$sped son requisitos para el desarrollo de la fiebre reumtica aguda. 1o se ,an establecido diferencias genuinas en cuanto a raza y grupo $tnico. 1o ,ay clara predileccin por un se)o determinado, sin embargo en las mu+eres tienen preponderancia ciertas manifestaciones clnicas como la estenosis mitral y en los ,ombres la estenosis artica. La incidencia de corea de Syden,am es similar en ni%os y ni%as preadolescentes, y mayor en mu+eres cuando parece despu$s de la pubertad. (sta manifestacin no se produce en mu+eres se)ualmente maduras y es muy e)agerada durante el embarazo. Lo anterior sugiere que los factores del ,u$sped, indudablemente deben +ugar un papel en la aparicin del ataque de fiebre reumtica aguda. La condicin ambiental que ocasiona mayor predisposicin es el ,acinamiento. (l grado de ,acinamiento influye marcadamente en la tasa de adquisicin del estreptococo del grupo A e incrementa el riesgo de desarrollo de fiebre reumtica aguda. (l riesgo de fiebre reumtica est aumentado en poblaciones con alto riesgo de faringitis estreptoccica como son los campamentos militares, personas que viven en

condiciones de ,acinamiento y aquellas personas que estn en contacto estrec,o con ni%os en edad escolar. La recurrencia de fiebre reumtica aguda es del &. por ciento o ms tras una nueva infeccin estreptoccica. !T *L*G $ 2asta el momento la evidencia de la relacin entre la infeccin estreptocccica farngea y la fiebre reumtica es indirecta y proviene de tres fuentes3 o o o Clnica: la aparicin de la enfermedad despu$s de la faringitis estreptocccica Epidemiolgica: las epidemias de infeccin farngeas estreptocccica son seguidas de un aumento en la incidencia de la enfermedad. Inmunolgica: la aparicin de anticuerpos contra los estreptococos.

4e los diversos mecanismos propuestos, el de mayor importancia es el inmunolgico, por autoanticuerpos contra componentes cardacos especficos. (stos anticuerpos son gammaglobulinas con especificidad para los componentes cardacos, que reaccionan especialmente con el sarcolema y producen el depsito de grandes cantidades de 5 6. Adems estn los factores de susceptibilidad individual como el marcador gen$tico la mayor frecuencia de estenosis mitral en el se)o femenino y de la estenosis artica en el masculino. )$T*L*G $ La lesin patolgica principal es una reaccin inflamatoria difusa e)udativa, proliferativa y no supurativa del te+ido conectivo, que se localiza principalmente en el corazn, articulaciones y piel. Aunque el compromiso cardaco es el de una pancarditis, se puede aseverar que la lesin encontrada en el corazn es la 7nica que se considera prcticamente patognomnica y consiste en el ndulo de Asc,off, que puede persistir por varios a%os. (ste ndulo se caracteriza por una lesin focal granulomatosa en la vecindad de vasos sanguneos, compuesta por un n7cleo central de materia fibrinoide, rodeado por c$lulas grandes basfilas por lo general multinucleadas8 los n7cleos son grandes, vacuolados y tienen nucl$olos notorios. La endocarditis consiste en una valvulitis verrugosa que deforma las valvas y que al cicatrizar puede conducir a da%o permanente con regurgitacin o estenosis, sobre todo de las vlvulas mitral y artica, muc,o menos frecuente de la tric7spide y por rareza de la pulmonar. La patologa del ndulo subcutneo es muy similar a la del ndulo de Asc,off. (n las articulaciones se encuentra una sinovitis e)udativa, no proliferativa y que no de+a cicatriz.

%#$&R* %L ' %* + & $G'*,T %* Las manifestaciones de la fiebre reumtica son e)tremadamente variables8 no e)iste un 7nico sntoma, signo o prueba de laboratorio que sea patognomnico de fiebre reumtica, sin embargo varias combinaciones de ellos son diagnsticas. (l diagnstico se ,ace cuando se presentan dos criterios mayores o uno mayor y dos menores.

%R T!R *, &! -*'!, )$R$ !L & $G'*,T %* &! F !"R! R!#M$T %$ %riterios Ma.ores %riterios Menores 5arditis Clnicos 5lnicos 9olicarditis :iebre 5orea de Astralgias Syden,am (ritema !alestar general marginado Laboratorio (ritrosedimentacin elevada 9rotena 5 reactiva ; 1dulos Leucocitosis subcutneos <ntervalo 9= prolongado >S? elevada De laboratorio y gabinete Aumento de anticuerpos contra estreptococo3 antiesptreptolisinas y otros 5ultivo farngeo positivo para estreptococo grupo A (levacin de reactantes de fase aguda

(l cuadro clnico se caracteriza por la aparicin de manifestaciones generales dos a cuatro semanas despu$s de un faringitis8 con fiebre de 6@ a 6@.&A5, astenia, adinamia y anore)ia. Artritis3 5on artralgia importante, inflamacin, enro+ecimiento, incapacidad funcional, migratorias y autolimitadas, ya que al desaparecer el brote agudo desaparece la inflamacin sin de+ar secuelas. Las articulaciones ms afectadas son las de mediano calibre (rodillas B&C, tobillos &.C, codos y mu%e cas". Las artralgias y las artritis por lo general afectan ms de una articulacin al mismo tiempo, presentndose poliartralgias y poliartritis migratorias

5arditis3 (s la manifestacin ms grave de la fiebre reumtica ya que puede producir desde manifestaciones leves ,asta llegar a la muerte del enfermo durante el ataque agudo o de+ar secuelas que afectarn posteriormente el funcionamiento del corazn. (l ataque agudo al corazn afecta sus 6 capas constituyendo una pancarditis (pericarditis, miocarditis y endocarditis". Si la carditis no aparece en las / o 6 semanas de iniciado el ataque es raro que se presente. La pericarditis se manifiesta por dolor pericrdico, es decir continuo, e)acerbado por los movimientos respiratorios, movimientos laterales y de fle)in del tronco, as como con el dec7bito dorsal. Se puede encontrar en la auscultacin frote pericrdico. La miocarditis provoca insuficiencia cardaca con taquicardia, ritmo de galope, disnea, ,epatomegalia congestiva, pl$tora yugular y cardiomegalia. (s frecuen te encontrar trastornos del ritmo como son3 e)trasistolia auricular o ventricular y blo queo aurculoventricular de primer grado que desaparecen al cesar el proceso inflamatorio La endocarditis lesiona preferentemente los aparatos valvulares (bordes de las valvas, comisuras o aparatos de sost$n subvalvular". (n orden de frecuencia, la valvulitis afecta a la vlvula mitral, artica, tric7spide y final mente la vlvula pulmonar. 5orea de Syden,am3 (s consecuencia de ataque al sistema nervioso central, fundamentalmente en el sistema e)trapiramidal, manifestndose por movimientos involuntarios, debilidad muscular y trastornos emocionales. Los movimientos son incoordinados en miembros superiores y m7sculos de la cara, lo que ocasiona alteraciones del ,abla8 desaparecen durante el sue%o, pero pueden presentarse en reposo e interferir con la actividad voluntaria. La debilidad muscular se ,ace evidente cuando se le pide al paciente que apriete las manos del e)aminador . Los cambios emocionales son principalmente llanto e inquietud, los pacientes se desesperan al no poder controlar los movimientos de sus manos o cara. La duracin de la corea es variable (semanas o meses", no de+a secuelas neurolgicas y se observa con mayor frecuencia en el se)o femenino. 1dulos subcutneos3 Aparecen por lo general despu$s de las primeras semanas de la enfermedad y casi siempre se presentan en pacientes con carditis. Los ndulos subcutneos llamados tambi$n #ndulos de !eynet# se caracterizan por ser firmes e indoloros y presentarse en las superficies de e)tensin de las articulaciones, son desplazables, con un dimetro que vara de algunos milmetros ,asta ' o / centmetros. 4uran de ' a / semanas. Las localizaciones ms caractersticas son los tendones e)tensores de las manos y pies, y los tendones fle)ores de las mu%ecas, los codos, los bordes de la rtula, el cuero cabelludo, la escpula y las apfisis espinosas de las v$rtebras. Se presentan en grupo, y varan de una a tres o cuatro docenas. 5uando son numerosos, tienden a ser sim$tricos. (ritema marginado3 (s la manifestacin menos frecuente de la fiebre reumtica, pero muy caracterstica. (s una erupcin de color ro+o brillante, indolora, macular, con una forma similar a los anillos de ,umo, que se e)pande aclarndose por el centro y que desaparece rpidamente (evanescente". Las zonas eritematosas tienen un rea central clara y los bordes redondeados y serpiginosos. Son de tama%o muy variable y se localizan preferentemente en el tronco y zonas pro)imales de las e)tremidades, y nunca en la cara, rara vez se e)tiende ms all de codos y rodillas. (l eritema es

transitorio, migratorio, y se puede provocar por la aplicacin de calor. 1o es pruriginoso ni est indurado, y desaparece con la presin. (stas lesiones duran unas cuantas ,oras o varios das. (l eritema marginado recurre de forma intermitente durante meses, cuando los otros signos de actividad reumtica ,an desaparecido y su persistencia no implica riesgo de recada Su evolucin no se ve influida por la medicacin antirreumtica. Criterios clnicos menores Las manifestaciones menores de fiebre reumtica aguda se presentan con frecuencia y son 7tiles al diagnosticar la enfermedad, si embargo no son muy especficas como para que tengan una importancia mayor para el diagnstico. Son los siguientes3 :iebre, artralgia, reactantes de fase aguda en sangre, bloqueo cardaco y antecedente de fiebre reumtica previa o cardiopata reumtica. Los pacientes con fiebre reumtica suelen presentar fiebre al principio de casi todos los ataques reumticos. La fiebre suele ser moderada, alcanzando cifras de 6@,- a -.A y no tiene un patrn caracterstico. 1o presenta grandes ondulaciones, al igual que sucede tpicamente en la forma sist$mica de la poliartritis +uvenil (enfermedad de Still". (n el ataque com7n, la fiebre disminuye en una semana, sin tratamiento antipir$tico y puede ser de ba+o grado durante otra semana u otras dos semanas. =aramente dura ms de cuatro semanas, sin embargo cuando se emplean agentes antirreumticos puede ,aber un #rebote# de fiebre despu$s de cuatro a seis semanas de tratamiento, desapareciendo de forma espontnea en unos cuantos das, e)cepto en algunos ataques inusualmente persistentes. *ambi$n pueden presentar malestar general, fatigabilidad (sobre todo cuando sufren carditis e insuficiencia cardaca" taquicardia y artralgias. (n menos del & por ciento de los pacientes se presenta dolor abdominal seme+ante al de otros trastornos en los que e)iste enfermedad mesent$rica microvascular aguda, como las crisis drepanocticas, sepsis, s,ocD endot)ico o anafilctico, reacciones de transfusin y p7rpura anafilactoide. 9ueden ob+etivarse epi)tasis y en alg7n caso aislado eritema nodoso. 1o obstante, estas manifestaciones son tan frecuentes en otras enfermedades, que tienen escaso valor diagnstico )R*'*,T %* La enfermedad evoluciona en seis semanas en la mayora de los casos (B&C" y en '/ semanas (E.C" ,a terminado la evolucin. La frecuencia de las recurrencias ,a ido disminuyendo desde que se instituy la profila)is secundaria. 9or regla general en las recurrencias se repiten las caractersticas del ataque inicial. Alrededor de 6.C de los pacientes +venes o ni%os terminan con da%o valvular permanente, es decir, con enfermedad cardaca reumtica crnica. Las lesiones en orden de frecuencia son3 estenosis mitral, insuficiencia mitral, doble lesin artica y estenosis tricuspdea. La insuficiencia mitral inicial desaparece con frecuencia y la

estenosis mitral se va desarrollando muy lentamente. La regurgitacin artica, una vez que se vuelve sintomtica, sigue un curso rpido progresivo. Se cree que algunos casos de prolapso de la vlvula mitral son secuelas de fiebre reumtica. La estenosis mitral es ms frecuente en las mu+eres y la estenosis artica en los ,ombres8 el pronstico ,a me+orado notablemente desde cuando comenz el uso de la penicilina para tratamiento y profila)is. & $G'*,T %* & F!R!'% $L (n ni%os, principalmente con procesos febriles, la evolucin y la aparicin del cuadro tpico ,acen el diagnstico. Lo mismo podra decirse de la diferenciacin con la artritis reumatoide +uvenil del tipo de comienzo agudo sist$mico y en adultos con las artritis reactivas cuya evolucin es muc,o ms crnica. *anto en adultos como en ni%os la rpida respuesta a los salicilatos, aun cuando no patognomnica, es muy caracterstica. (n adultos el diagnstico diferencial debe ,acerse con3 o o o o o o o Artrtis reactiva, especficamente a Yersinia enterocoltica 5oe)istencia de fiebre reumtica aguda y endocarditis bacteriana Artritis s$ptica Anemia de c$lulas falciformes Lupus eritematoso sist$mico (nfermedad del suero (nfermedad de Still de comienzo en el adulto

L$"*R$T*R * (s conveniente destacar que ,asta la fec,a no e)iste ning7n e)amen de laboratorio o gabinete especfico para el diagnstico de fiebre reumtica. Cultivo de exudado farngeo: 1o es muy 7til para el diagnstico de fiebre reumtica activa ya que cuando aparecen los signos y sntomas de la enfermedad el cultivo puede ser negativo. (n caso de ser positivo, permite saber la presencia del estreptococo beta ,emoltico en la faringe de pacientes con fiebre reumtica. Biometra hemtica: !uestra leucocitosis con neutrofilia propia de una infeccin estreptoccica y aumento de la sedimentacin globular. 9uede presentarse discreta anemia normocticaFnormocrmica si el proceso tiene alg7n tiempo de duracin. (s necesario desta car que la velocidad de sedimentacin, pese a e)istir actividad reumtica evidente, puede estar nor mal. *al ,ec,o sucede en casos de insuficiencia car daca, corea o como resultado de tratamiento esteroideo. Protena C reactiva: 9ositiva por lo general en su +etos con actividad reumtica y es refle+o de la magnitud del proceso inflamatorio. (n general, tiende a variar paralelamente con la velocidad de sedimenta cin y no son especficos para fiebre reumtica

Antiestreptolisina : Son anticuerpos es pecficos de la instalacin de una infeccin estreptoccica y aparecen despu$s de / se manas. Se miden en unidades *odd, pudiendo e)istir normalmente en el suero ,asta /.. unidades. 4urante la agresin estreptoccica asciende notablemente en la segunda semana, alcanzando su m)imo en la cuarta y se)ta semana para luego disminuir gradualmente. Apro)imadamente @.C de los pacien tes con fiebre reumtica aguda tienen una concentracin de antiestreptolisina eleva da por arriba de 666 G.<.*odd y puede durar as ,asta 6 meses. (s importante ,acer notar que la elevacin de las antiestreptolisinas solo muestra que el paciente est o estuvo en contacto con un estreptococo pero no certifica la presencia de fiebre reumtica. ,!%#!L$, Las secuelas cardacas ms frecuentes son3

Estenosis mitral
La fiebre reumtica es la causa ms frecuente de estenosis mitral. (l /& por ciento de todos los enfermos con cardiopata reumtica, presentan estenosis mitral pura, el -. por ciento tienen doble lesin mitral con estenosis e insuficiencia. (l 00 por ciento de todos los pacientes con estenosis mitral reumtica son mu+eres. La fiebre reumtica puede llegar a producir estenosis mitral a trav$s de varios mecanismos patolgicos, como son la fusin de las comisuras (6. por ciento", la fusin de los velos valvulares ('& por ciento", fusin de las cuerdas ('. por ciento" o por combinacin de varias de las alteraciones anteriores (-& por ciento". 5uando la fiebre reumtica da como resultado la fusin y acortamiento de las cuerdas tendinosas, de forma predominante, se observa insuficiencia mitral como manifestacin principal. (s probable que para el desarrollo de una estenosis mitral grave, se requiera un periodo de tiempo mnimo de dos a%os despu$s del inicio de la fiebre reumtica aguda, adems, la mayora de los pacientes permanecen asintomticos durante diez a%os o ms, especialmente los que viven en climas templados. A7n sigue sin dilucidarse si los cambios anatmicos de la vlvula se producen como consecuencia de un proceso reumtico latente, o si una vez que la vlvula ,a sido deformada por el episodio inicial, el traumatismo constante producido por el flu+o turbulento de sangre causa fibrosis progresiva, engrosamiento y calcificacin del aparato valvular. (l orificio de la vlvula mitral en adultos normales es de - a 0 cm/, cuando se reduce a / cm/ se considera estenosis leve y la sangre circula desde la aurcula izquierda al ventrculo izquierdo impulsada por un gradiente de presin anormal, aunque peque%o. Se considera una estenosis moderada cuando el rea est comprendida entre '.' y '.cm/. 5uando la estenosis es severa (rea de ' cm/ o menos", se requiere un gradiente aurculoventricular de alrededor de /. mm2g, y este gradiente se consigue, en presencia de una presin telediastlica del ventrculo izquierdo normal, a e)pensas de una elevacin de la presin de la aurcula izquierda al menos de /& mm2g para mantener el gasto cardaco normal en reposo. La elevacin de la presin en la aurcula izquierda eleva retrogradamente la presin capilar pulmonar y la presin venosa pulmonar. (l primer sntoma suele ser disnea con el esfuerzo o en situaciones que

produzcan aumento de la frecuencia cardaca. (n estas situaciones, la velocidad de flu+o sanguneo a trav$s del orificio mitral aumenta, la duracin de la distole se acorta y disminuye el tiempo disponible para que la sangre pase a trav$s de la vlvula mitral. (sto desemboca en el aumento de la presin en la aurcula izquierda y en el aumento del gradiente diastlico aurculoventricular. 9ara valorar la gravedad de la obstruccin de una vlvula, es necesario medir el gradiente de presin transvalvular y la velocidad de flu+o, que depende del gasto cardaco y de la frecuencia cardaca. 4ado un gasto cardaco determinado, el aumento de la frecuencia cardaca y por tanto de la velocidad del flu+o a trav$s de la mitral, provoca un aumento de la presin auricular y del gradiente diastlico transmitral, y puede desencadenar el desarrollo s7bito de disnea y edema pulmonar. La contractilidad miocrdica en la mayora de los enfermos es normal o solo est un poco alterada. (l crecimiento de la aurcula izquierda, con la subsiguiente aparicin de fibrilacin auricular, provoca elevacin del bronquio principal izquierdo8 puede tambi$n desarrollarse calcificacin de la pared de la aurcula izquierda, trombos murales y cambios obstructivos de la trama vascular pulmonar. (l sntoma principal de la estenosis mitral es la disnea. La capacidad vital se reduce debido a la pl$tora pulmonar y al edema intersticial. Los pacientes con obstruccin mitral crtica y disnea de peque%osFmoderados esfuerzos (clase funcional <<< de la 1H2A" suelen tener ortopnea y riesgo de presentar episodios de edema pulmonar franco, precipitado por esfuerzos, estr$s emocional, infeccin respiratoria, coito, gestacin, fibrilacin auricular con respuesta ventricular rpida o en definitiva, ante cualquier situacin que aumente la velocidad de flu+o sanguneo a trav$s de la vlvula mitral estentica. (n pacientes con aumento importante de la resistencia vascular pulmonar, con frecuencia se altera la funcin ventricular derec,a, y por esta razn sufren con menor facilidad elevaciones bruscas de la presin capilar pulmonar y por tanto menor incidencia de episodios de edema pulmonar. tra de las manifestaciones clnicas que pueden presentar los pacientes con estenosis mitral es la ,emoptisis, que abarca desde la aparicin de esputos ,emopticos (asociados o no con ataques de disnea nocturna" ,asta la ,emorragia s7bita (apople+a pulmonar", que rara vez pone en peligro la vida del paciente. 9uede producirse infarto pulmonar, como complicacin tarda de estenosis mitral asociada a insuficiencia cardaca. *ambi$n se observa con frecuencia bronquitis crnica por edema crnico de la mucosa bronquial. Algunos pacientes con estenosis mitral (alrededor del '& por ciento" presentan dolor precordial indistinguible de la angina de pec,o. (ste sntoma puede estar causado por ,ipertensin ventricular derec,a, por aterosclerosis coronaria coincidente, o por obstruccin coronaria secundaria a embolia coronaria. Sin embargo en muc,os de estos pacientes, tras estudios completos ,emodinmicos y angiogrficos, no se encuentra una e)plicacin concluyente. Gna manifestacin importante por las consecuencias que puede acarrear es la tromboembolia. 9uede ser la primera manifestacin de la estenosis mitral, y presentarse en pacientes con estenosis incluso leve, a7n antes del desarrollo de disnea. Los pacientes que presentan un riesgo mayor de sufrir embolias son aquellos mayores de 6& a%os, con fibrilacin auricular, sobre todo si tienen disminucin del

gasto cardaco y dilatacin de la ore+uela izquierda. (n estos pacientes debe plantearse el tratamiento anticoagulante profilctico. 9rcticamente el &. por ciento de las embolias clnicamente evidentes acontecen en los vasos cerebrales. Los $mbolos son recurrentes y m7ltiples en el /& por ciento de los pacientes que presentan esta complicacin. Las vlvulas que tienen alteraciones estructurales son asiento frecuente de infecciones. La endocarditis infecciosa es ms com7n en pacientes con estenosis mitral leve que en estenosis grave, ya que acontece con muc,a menor frecuencia en el caso de vlvulas calcificadas y rgidas. La estenosis mitral ecocardiografa. se diagnostica generalmente con facilidad mediante

La evolucin de la estenosis mitral es la siguiente3 *ras un periodo de latencia de unos /.F/& a%os despu$s de un ataque de fiebre reumtica aguda, durante el cual el paciente se encuentra asintomtico, comienza a aparecer sintomatologa, por lo general disnea de esfuerzo. (n un intervalo de tiempo de alrededor de & a%os desde el inicio de los sntomas la mayor parte de los pacientes evolucionan desde una incapacidad leve (clase <<" a una incapacidad grave (clase <<<F<>". Gna vez que los sntomas se ,acen ms graves, la enfermedad avanza con bastante rapidez ,acia la muerte. 9or lo tanto en pacientes sintomticos con estenosis moderada o grave (tama%o del orificio menor de ' cm/Im/ de superficie corporal", se debe realizar tratamiento quir7rgico (comisurotoma mitral cerrada, comisurotoma abierta o sustitucin de la vlvula por una prtesis valvular" o angioplastia con baln en los casos en los que est$ indicada. <nsuficiencia mitral 5ualquier anomala del aparato valvular mitral causa insuficiencia mitral. (n la cardiopata reumtica crnica, la insuficiencia mitral aparece con ms frecuencia por afectacin de las valvas, como consecuencia del acortamiento, rigidez, deformidad y retraccin de una o ambas valvas. (s ms frecuente en ,ombres que en mu+eres. 5uando la fiebre reumtica aguda se acompa%a de insuficiencia mitral grave, generalmente en ni%os o en adolescentes, suele deberse a una combinacin de prolapso de la valva anterior, alargamiento de las cuerdas y dilatacin del anillo. tra causa de insuficiencia mitral secundaria a fiebre reumtica es la rotura secundaria de las cuerdas tendinosas. Los pacientes con valvulopata mitral reumticapueden presentar insuficiencia mitral pura o asociada a distintos grados de estenosis mitral. La clnica de los pacientes con insuficiencia mitral est en funcin de la magnitud de la insuficiencia, la rapidez de su avance y el nivel de la presin de la arteria pulmonar (que se eleva en el curso evolutivo de la enfermedad". (n los pacientes con insuficiencia mitral crnica, los sntomas aparecen cuando falla la contractilidad del ventrculo izquierdo por lo que el intervalo de tiempo entre el ataque inicial de fiebre reumtica aguda y la presentacin de los sntomas, es mayor en la insuficiencia mitral que en la estenosis mitral. (l edema pulmonar se presenta con menos frecuencia en casos de insuficiencia mitral crnica que en la estenosis mitral, probablemente debido

a que los cambios de presin auricular son menos bruscos en la insuficiencia que en la estenosis. Los enfermos con insuficiencia mitral leve permanecen asintomticos toda su vida. La mayora de los pacientes con enfermedad de origen reumtico presentan solo incapacidad leve a no ser que la insuficiencia est$ producida por actividad reumtica crnica, endocarditis infecciosa o rotura de las cuerdas tendinosas. Los sntomas ms importantes son secundarios a la disminucin del gasto cardaco, astenia, disnea y debilidad crnicas. 9ueden presentarse tambi$n ,emoptisis y embolias sist$micas, aunque con menor frecuencia que en la estenosis mitral. La evolucin de los pacientes con insuficiencia mitral crnica tiende a ser menos llamativa y con menos complicaciones agudas que la de los enfermos con estenosis mitral. Sin embargo, cuando aparecen los sntomas secundarios a reduccin del gasto cardaco yIo congestin pulmonar, la alteracin de la funcin ventricular puede ser ya grave y a veces irreversible. 9ese a que en los pacientes con insuficiencia mitral de evolucin crnica no suelen elevarse las resistencias pulmonares, suelen aparecer sntomas de insuficiencia cardaca derec,a con ,epatomegalia congestiva, edema de tobillos y ascitis. (l pronstico empeora en los casos de coe)istencia de insuficiencia y estenosis mitral. (l tratamiento de la insuficiencia mitral significativa, incluye medidas que reduzcan la postcarga, con ob+eto de me+orar el gasto cardaco, as pues se emplean frmacos vasodilatadores (en los casos crnicos con <(5A o ,idralacina por va oral", tambi$n se utilizan los diur$ticos y los glucsidos cardacos, estos 7ltimos particularmente en casos de fibrilacin auricular. 5on el tratamiento m$dico se puede estabilizar al paciente, con ob+eto de que pueda someterse al tratamiento quir7rgico en ptimas condiciones. (st indicado el tratamiento quir7rgico (sustitucin valvular mitral o anuloplastia reparadora", en pacientes con insuficiencia mitral severa que presentan sntomas con actividad fsica intensa y con grados menores de esfuerzo (clase <<,<<< y <>". Se plantea el problema ante el paciente con insuficiencia mitral severa que est asintomtico, en estos casos si se ob+etiva funcin ventricular normal (fraccin de eyeccin mayor del B. por ciento, ya que ,ay que considerar el aumento de la fraccin de eyeccin secundario al aumento de la precarga por la insuficiencia mitral" se debe realizar un control y valoracin estrec,a del paciente y plantearse la ciruga cuando se ob+etive deterioro de los ndices de contractilidad del ventrculo izquierdo. (stenosis artica La estenosis artica valvular sin valvulopata mitral acompa%ante rara vez es de etiologa reumtica. La estenosis artica reumtica se debe a ad,erencias y fusin de las comisuras y las valvas, as como vascularizacin de las valvas y del anillo valvular, lo que causa retraccin y rigidez de los bordes libres de las valvas, con ndulos calcificados en ambas superficies, quedando reducido el orificio valvular a una peque%a apertura. La vlvula artica reumtica suele ser insuficiente adems de estentica, y suele coe)istir con otros signos de cardiopata reumtica,

fundamentalmente con la afectacin de la vlvula mitral. Al igual que en el caso de la afectacin mitral reumtica, la endocarditis infecciosa es un riesgo mayor en pacientes +venes con deformidad valvular ms leve que en pacientes ancianos con deformidades articas calcificadas. Los sntomas de la estenosis artica en los adultos, aparecen despu$s de un largo periodo de latencia, en el cual se produce una obstruccin gradual progresiva. Los sntomas cardinales de la estenosis artica son la angina de pec,o, el sncope y la insuficiencia cardaca. (n general el gasto cardaco se conserva durante muc,os a%os en pacientes con estenosis artica grave, por esta razn, ,asta muy tarde en la evolucin de la enfermedad, no se manifiestan sntomas como debilidad, fatiga notable, cianosis perif$rica y otros sntomas de gasto cardaco ba+o. Gna vez que los sntomas son manifiestos, el pronstico es malo (apro)imadamente &. por ciento de supervivencia a los / a%os desde el inicio de los sntomas". (n ms de la mitad de los pacientes que fallecen, la causa es la muerte s7bita. Se debe realizar tratamiento quir7rgico mediante sustitucin de la vlvula artica en los siguientes casos3 9acientes sintomticos con estenosis severa (orificio menor de ..B& cm/ o menor de ..- cm/Im/ de superficie corporal", tambi$n en pacientes asintomticos con estenosis severa y probablemente tambi$n en casos de estenosis moderada, que precisen ciruga de revascularizacin miocrdica o ciruga de la aorta o de otras vlvulas cardacas8 pacientes asintomticos con disfuncin grave del ventrculo izquierdo y cardiomegalia progresiva, o con respuesta al e+ercicio anormal (por e+emplo ,ipotensin". <nsuficiencia artica La fiebre reumtica es una causa com7n de enfermedad primaria de la vlvula que provoca insuficiencia. Las valvas se infiltran con te+ido fibroso y se retraen, con lo que las valvas se vuelven incompetentes, en general por un orificio en el centro de la vlvula. 5on frecuencia, la fusin asociada de las comisuras, tambi$n limita la apertura valvular, lo que da como resultado una combinacin de estenosis e insuficiencia, es ,abitual cierto grado de afectacin asociada de la vlvula mitral. (n los pacientes con insuficiencia artica grave crnica el ventrculo izquierdo aumenta de tama%o progresivamente, mientras que el paciente permanece asintomtico o casi asintomtico. La sintomatologa secundaria a disminucin de la reserva cardaca o a isquemia miocrdica suelen aparecer despu$s de que se ,a presentado cardiomegalia importante y disfuncin miocrdica. 5uando aparecen los sntomas, $stos suelen ser disnea de esfuerzo, ortopnea y disnea paro)stica nocturna. Al igual que sucede en la estenosis artica severa, una vez que el paciente se vuelve sintomtico, el trastorno empeora rpidamente y puede ,aber muerte s7bita. Sin tratamiento quir7rgico, la muerte se presenta en los cuatro a%os que siguen a la aparicin de angina de pec,o o en los dos a%os que siguen al inicio de la insuficiencia cardaca. Los pacientes con insuficiencia artica leve o moderada, que estn asintomticos, con dimensiones cardacas normales o mnimamente aumentadas, no requieren tratamiento, pero deben seguir revisiones mediante ecocardiografa. Los pacientes asintomticos en reposo con insuficiencia artica severa, sin criterios a7n de

tratamiento sustitutivo valvular, pueden mantenerse con tratamiento vasodilador (,idralacina, nifedipina, <(5A" glucsidos digitlicos y diur$ticos, y deben ser seguidos peridicamente en intervalos de tres a seis meses. A7n durante el perodo asintomtico puede presentarse deterioro gradual de la funcin del ventrculo izquierdo, por lo tanto, es importante intervenir quir7rgicamente antes de que esos cambios se ,agan irreversibles. Las indicaciones quir7rgicas en pacientes con insuficiencia artica son las siguientes3 9acientes con insuficiencia artica severa, con sntomas de disnea de reposo (clase funcional <> de la 1H2A"y aquellos que presentan sntomas con la actividad cotidiana (esfuerzos peque%osFmoderados, clase <<<", con funcin sistlica conservada, definida como fraccin de eyeccin normal en reposo (fraccin de eyeccin mayor o igual del &. por ciento". 9acientes en clase << (sntomas con el esfuerzo", fraccin de eyeccin conservada pero dilatacin progresiva del ventrculo izquierdo o deterioro de la funcin ventricular en estudios seriados, pacientes con disminucin de la tolerancia al esfuerzo en la ergometra. 9acientes con clase funcional << o ms para angina con o sin enfermedad de las arterias coronarias. 9acientes sintomticos o asintomticos con disfuncin ligera o moderada del ventrculo izquierdo en reposo (fraccin de eyeccin de 6& a -E por ciento". 9acientes que requieren ciruga de revascularizacin miocrdica, de la aorta o de las vlvulas cardacas. *ambi$n ,ay que plantearse el tratamiento quir7rgico en pacientes con insuficiencia artica severa asintomticos, con funcin ventricular normal pero dilatacin severa del ventrculo izquierdo (dimetro telediastlico mayor de B& mm o telesistlico mayor de && mm". *ambi$n son candidatos potenciales aquellos en clase << con funcin sistlica normal, dimensiones del ventrculo izquierdo estables y estabilidad durante la prueba de esfuerzo. (stenosis tricuspdea 5asi siempre es de origen reumtico. La estenosis tricuspdea reumtica casi nunca se presenta como lesin aislada, y en general se acompa%a de valvulopata mitral. Se encuentra en el '& por ciento de las necropsias de pacientes con cardiopata reumtica, pero es de importancia clnica solamente en el & por ciento de los casos. Se produce dilatacin de la aurcula derec,a, puede ,aber datos de congestin pasiva grave, con crecimiento del ,gado y del bazo. (l gasto cardaco ba+o caracterstico de la estenosis tricuspdea causa fatiga y adems los pacientes se que+an de malestar por la ,epatomegalia y ascitis. (l tratamiento es quir7rgico (comisurotoma o sustitucin valvular". <nsuficiencia tricuspdea La causa ms frecuente es la dilatacin del ventrculo derec,o y del anillo tricuspdeo, que en el caso de la valvulopata reumtica, pueden ser secundarios a sobrecarga del ventrculo izquierdo, por ,ipertensin pulmonar secundaria a valvulopata mitral (insuficiencia tric7spide funcional". *ambi$n se puede producir insuficiencia tricuspdea por alteracin estructural de la vlvula tric7spide por la fiebre reumtica. 5uando no ,ay ,ipertensin pulmonar, la insuficiencia tric7spide suele ser bien tolerada, sin embargo, cuando coe)isten ,ipertensin pulmonar y regurgitacin tric7spide disminuye el gasto cardaco y se intensifican las manifestaciones de insuficiencia cardaca derec,a. (n ausencia de ,ipertensin pulmonar, la insuficiencia tric7spide por lo general no requiere tratamiento quir7rgico. (n los casos de

insuficiencia grave con ,ipertensin pulmonar, se puede realizar tratamiento quir7rgico, la t$cnica ,abitual es la valvuloplastia (con o sin anillo preformado" y en los casos en los que no sea posible esta t$cnica, se realizar sustitucin valvular. (nfermedad de la vlvula pulmonar La inflamacin reumtica de la vlvula pulmonar se asocia generalmente con la afectacin de las otras vlvulas, y rara vez produce deformidad grave. Sin embargo, se ,a informado que en la ciudad de !$)ico e)iste una alta incidencia de afectacin significativa de la vlvula pulmonar secundaria a fiebre reumtica, relacionada tal vez con la ,ipertensin pulmonar que se presenta a alturas elevadas y la mayor tensin resultante sobre la vlvula pulmonar. 9ara que las alteraciones de la vlvula tengan repercusiones ,emodinmicas, deben ser severas, en cuyo caso producirn dilatacin e insuficiencia del ventrculo derec,o. TR$T$M !'T* !edidas generales: =eposo en cama de 0 a @ semanas, que es el tiempo que ,abitualmente dura el brote reumtico. Erradicacin del estreptococo: 9enicilina procanica @..,... G.<. por va <.! cI/,oras, por un lapso de '. das. penicilina benzatnica intramuscular 0...... G, dosis 7nica para pacientes de peso menor de 6. Dg o 'J/...... G para los de peso mayor. (n caso de alergia a la penicilina, utilizar eritromicina /&. mg cI0 ,oras o &.. mg cI@ ,oras, tambi$n durante '. das. "ratamiento antiinflamatorio: Acido acetilsaliclico: Se recomienda una dosis de comienzo de @. a '/& mgIDg.Ida en los ni%os (en general @. mgIDg.Ida durante las dos primeras semanas y 0. mgIDg.Ida durante las siguientes seis semanas", y de 0 a E g al da en los adultos (y en los pacientes que pesen ms de B. Dg.", administrados en - a & dosis. 5orticosteroides3 Su uso es especialmente 7til en3 o 9ancarditis reumtica grave en que la insuficiencia cardaca es importante debida al proceso inflamatorio. (n presen cia de insuficiencia cardaca est indi cado el uso de digital en dosis adecuadas dependiendo de la edad del enfermo y de la gravedad del cuadro clnico. (s necesario recalcar que la miocarditis ,ace ms susceptible al paciente a la into)icacin digitlica. Actividad reumtica grave con gran ataque al estado general. Actividad reumtica prolongada pese a un tratamiento correcto. (stos casos se deben a infecciones estreptoccicas re petidas con activacin del proceso inmune y que el corticosteroide puede detener. Se recomienda usar prednisona a razn de -. a 0. mgIda, repartidos en 6 dosis durante /' das8 posteriormente se disminuye la dosis paulatinamente & mg cada / das ,asta alcan zar 6. mg8 despu$s se reduce /.& mg cI/ das ,asta suspender el tratamiento. tra forma de retirarlo es disminuir /.& mg cI/ das a partir del

o o

da // ,asta suspenderlo. Lo mismo que el cido acetilsaliclico, son irritantes de la mucosa gstrica, por lo que se recomienda el uso de anticidos entre las tomas del esteroide para no afectar su absorcin. La prednisona se administra en dosis de -. a 0. mg para adultos y ni%os por igual, o dosis a7n mayores cuando sea necesario, para controlar la insuficiencia cardaca, en cuatro tomas al da. (n los casos e)traordinariamente agudos y graves puede empezarse el tratamiento con metilprednisolona <> a dosis de '.F-. mg, pasando a continuacin a prednisona oral. A las dos o tres semanas de tratamiento con corticosteroides ,ay que disminuir lentamente las dosis de prednisona a razn de & mg cada / o 6 das. 5on frecuencia se recomienda reducir la dosis total de esteroides de los pacientes tratados con dosis altas ,asta apro)imadamente /. mg al da antes de iniciar la suspensin completa de corticoides. (sta suspensin completa se iniciar preferiblemente mediante una pauta de tratamiento a das alternos. (s importante la pauta de reduccin y supresin del tratamiento con corticosteroides, ya que la supresin brusca del tratamiento con dic,os compuestos de+a al paciente en un estado de insuficiencia suprarrenal temporal como resultado del cese de la actividad corticoFsuprarrenal endgena durante el tratamiento ,ormonal prolongado. )R*F L$/ , Se sabe que el riesgo de recurrencia de la enfermedad reumtica es mayor durante los primeros 6 a & a%os despu$s del primer brote8 sin embargo, est demostrado el riesgo de reinfeccin en el adulto y anciano por lo que se recomienda el tratamiento profilctico de por vida. 4espu$s del tratamiento de erradicacin por '. das con penicilina procanica, se aplicar penicilina benzatnica cada /' das, a dosis de 0..,... G.<. por va <.!. para ni%os y ' /..,... G.<. para adolescentes y adultos. Su efecto protector es de - semanas como m)imo, por lo que se recomienda ser constante. (n pacientes al$rgicos a la penicilina se recomienda usar sulfameto)ipiridacina a razn de &.. mgIda o eritromicina si tambi$n se es al$rgico a las sulfas en dosis de &.. mgIda por >. . F !"R! R!#M$T %$ !' $&#LT*, (n los pacientes adultos , la fiebre reumtica no se manifiesta de la misma forma como lo ,ace en ni%os y adolescentes. (n efecto, el brote de actividad reumtica tiene mayor afeccin tisular debido a inmunidad celular (miocarditis y ndulos de Asc,off" que manifestacin de inmunidad ,umoral (antiestreptolisinas, fiebre, artritis, etc.". 9or esta razn cuando aparece el brote de actividad reumtica en un adulto (que usualmente ya padece valvulopata resultante de brotes previos", sin manifestaciones sist$micas, es muy difcil reconocer si la cardiomegalia, insufi ciencia cardaca o arritmia se deben a la valvulopata ya establecida o a miocarditis reumtica. (s por ello que los brotes de actividad reumtica pasan con muc,a frecuencia inadvertidos, pero en forma silenciosa producen una progresin del da%o valvular y miocrdico.

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'. 5,ameides L, !arDoKitz !. =,eumatic :ever. (n3 5onnJs 5urrent *,erapy. (dited by =obert =aDel. LM Saunders 5ompany, 9,iladelp,ia, 'EE6 /. 9inals =S. 9olyart,ritis and fever. 1 (ngl N !ed 66.3B0E, 'EE6. Amigo !5, !artnezFLavin !, =eyes 9A. Acute r,eumatic fever. =,eum 4is 5lin 1ort, Am 'E3666, 'EE6 -. 4a+ani, A S3 =,eumatic :ever, in 2eart 4isease, &t, ed, ( MraunKald (ed". 9,iladelp,ia, Saunders, 'EEB, pp. 'B0EF'BB&. &. Oaplan, ( L3 =,eumatic :ever, en 2arrisonJs 9rinciples of <nternal !edicine, '-t, ed, N 4 Lilson (ed", !c?raKF2ill, 'EE@, pp. '-E0F'-E@.

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&!F ' % (' Las cardiopatas cong$nitas son los defectos del corazn y de sus grandes vasos, producidos por alteraciones en varias fases del desarrollo fetal y presentes al momento del nacimiento, siendo posible que no sean diagnosticadas sino ,asta ms tarde. !) &!M *L*G $ La incidencia en la poblacin infantil es alrededor del 'C de los reci$n nacidos vivos, siendo mayor si se incluyen abortos y mortinatos. La etiologa es multifactorial, dependiendo de factores gen$ticos y ambientales. Los gen$ticos de forma aislada son responsables de un @C de los casos, relacionndose sobre todo con anomalas cromosmicas (trisoma /' y '@, sndrome de *urner". 2asta en un /C los defectos cardiacos tienen como causa e)clusiva factores ambientales (rubeola, radiaciones" que act7an en el periodo crtico del desarrollo del corazn (das '@ al -& de gestacin". (l E.C restante son producidas por interaccin de los dos tipos de factores. Las cardiopatas cong$nitas tienen riesgo de recurrencia en ,ermanos futuros en un /F0C, y riesgo de transmisin a los ,i+os, cuando uno de los dos padres posee una cardiopata, que se estima de un 'F'.C, siendo mayor en el caso de que la portadora sea la madre. 9or este motivo es de preveer que la incidencia de cardiopatas tienda a aumentar en los pr)imos a%os como consecuencia de la mayor e)pectativa de vida de cardipatas que llegan a la edad reproductiva, ,ec,o que ,asta a,ora era poco probable, lo que ,a mantenido la incidencia de cardiopatas relativamente estable en los 7ltimos 6. a%os. %L$, F %$% *' Las cardiopatas congnitas se subdividen en dos grupos: o No ciangenas.- se caracterizan por tener alguna alteracin estructural de las vlvulas cardiacas, de los grandes vasos, de la pared ventricular propiamente dicha o presencia de cortocircuitos donde la sangre oxigenada pasa hacia las cavidades derechas por lo que no acontece cianosis. entro de estas se encuentran: aorta bic!spide, estenosis artica, estenosis mitral, estenosis pulmonar, "ibroelastosis endocrdica, sndrome hipoplsico del corazn izquierdo, comunicacin interauricular, comunicacin interventricular # persistencia del conducto arterioso. Ciangenas.$ %e acompa&an de cianosis # se caracterizan por la presencia de cortocircuitos en los que la sangre que aun no ha pasado a oxigenarse por el pulmn pasa por un de"ecto septal intracardiaco o por un conducto persistente hacia la circulacin general. En este grupo encontramos: tetraloga de 'allot, transposicin de los grandes vasos, triloga de 'allot.

( su vez, los cambios en la vascularidad pulmonar permiten integrar los siguientes subgrupos: o o Cardiopatas con vascularidad pulmonar normal.- en estas no existe cortocircuito, se inclu#en a la aorta bic!spide, coartacin de la aorta, estenosis artica # trasposicin corregida de las grandes arterias. Cardiopatas con vascularidad pulmonar aumentada.- ha# cortocircuito de izquierda a derecha, lo que da hiper"lu)o pulmonar. entro de estas se encuentran: comunicacin

interauricular, comunicacin interventricular, persistencia del conducto arterioso, conexin anmala de las venas pulmonares. Cardiopatas con vascularidad pulmonar disminuida.- ha# disminucin del "lu)o hacia la circulacin menor, tetraloga de 'allot, triloga de 'allot, trasposicin de los grandes vasos con estenosis pulmonar.

)!R, ,T!'% $ &!L %*'&#%T* $RT!R *,* (l ductus arterioso persistente tiene una incidencia inferior a ' por cada '... reci$n nacidos vivos, aunque es mayor en los ni%os prematuros. (l ductus arterioso conecta el origen de la arteria pulmonar principal y la aorta por deba+o de la arteria subclavia izquierda. 2abitualmente, el ductus se cierra en las primeras ,oras de vida. (n los casos en los que persiste, la pared del ductus suele mostrar edema y alteraciones ,istolgicas que ,acen pensar que se trata de una anomala primaria que lleva a que no siga su evolucin natural ,acia el cierre. (n la mayora de los casos el ductus es una anomala aislada, pero puede acompa%ar a otras malformaciones cong$nitas, principalmente la coartacin artica, 5<>, estenosis pulmonar y estenosis artica. #isiopatologa o La comunicacin entre una cmara de mayor presin (aorta" a otra de menor presin(arteria pulmonar", condiciona el paso de sangre de la primera a la segunda provocando ,ipervolemia del circuito menor. La cantidad de sangre que sale a la aorta est aumentada, pero al fugarse ,acia el circuito pulmonar, el flu+o sist$mico disminuye.

Cuadro Clnico Los sntomas en los su+etos mayores pueden estar ausentes, el paciente puede referir bronquitis frecuentes crnicas con ,ipodesarrollo ponderal. Los signos son ,ipodesarrollo fsico, cardiomegalia con pe) amplio y desplazado ,acia aba+o, soplo continuo con refuerzo telesistlico localizado en foco pulmonar (soplo de ?ibson"que se acompa%a de fr$mito, cuando el cortocircuito es muy importante se puede encontrar un sopolo sistlico artico de ,iperflu+o, los pulsos arteriales perif$ricos se encuentran aumentados de amplitud. La mayora de los casos, el ductus no es muy grande y no produce sntomas. Los ductus con cortocircuito izquierdaFderec,a importante, puede producirse insuficiencia cardiaca en la infancia, a veces incluso en el reci$n nacido. (n estos casos puede encontrarse a un ni%o con retraso en el desarrollo, que muestra taquipnea, retraccin intercostal o subcostal y ,epatomegalia. Si el ductus no produce insuficiencia cardiaca en los 0 primeros meses de vida, es muy raro que lo ,aga posteriormente. (n los casos

evolucionados, el aumento de las resistencias vasculares pulmonares puede invertir el cortocircuito, apareciendo entonces cianosis y acropaquias. Los ductus grandes, que provocan insuficiencia cardiaca importante en el reci$n nacido o lactante, pueden mantener el cuadro durante algunos a%os. (n los adultos, el ductus puede dilatarse y calcificarse, llegando a romperse en algunas ocasiones. $iagnstico o o 5uadro clnico =). *ra)3 cardiomegalia a e)pensas de ventrculo izquierdo, prominencia del tronco de la arteria pulmonar, botn artico prominente, aumento de la vascularidad pulmonar. (lectrocardiograma3 signos de crecimiento del ventrculo izquierdo (S profundas en >' y >/, = altas en >- a >0" y sobrecarga diastlica (onda * picudas en >6 a >0". (cocardiograma

"ratamiento Los ni%os con ductus e insuficiencia cardiaca deben tratarse con diur$ticos y digo)ina. 4ebe realizarse la profila)is de la endocarditis bacteriana en todos los casos que est$ indicada. (l tratamiento de eleccin es el cierre quir7rgico del ductus, que puede realizarse a cualquier edad, incluso en el reci$n nacido, ya que la t$cnica tiene una ba+a incidencia de complicaciones y muerte. 4ado esto, incluso se recomienda la ligadura de los ductus peque%os, aunque no produzcan alteraciones ,emodinmicas significativas. Algunos autores, sin embargo, prefieren evitar la ciruga en los ductus con cortocircuito insignificante. (n los 7ltimos a%os se ,a venido realizando el cierre del ductus con membranas o paraguas colocados con cat$ter por va percutnea. Sin embargo, esta t$cnica tambi$n tiene sus riesgos, como el embolismo del aparato y los problemas derivados del cateterismo, adems de que puede ser inefectiva en ductus grandes y no es aplicable en lactantes por el peque%o tama%o de los dispositivos necesarios. *anto la ciruga como el cierre con cat$ter son efectivos, consigui$ndose eliminar el flu+o en la mayora de los casos. (n algunos pacientes queda un cortocircuito residual, que suele ser ligero. !s recientemente se ,a introducido el cierre del ductus mediante toracoscopia. Si se produce endarteritis del ductus, el tratamiento es el mismo que el de la endocarditis infecciosa. (n estos casos, debe retrasarse el cierre del ductus varios meses despu$s de la curacin de la infeccin, ya que el ductus puede permanecer edematoso y friable durante alg7n tiempo.

%*M#' %$% (' 'T!R1!'TR %#L$R 5ada ventrculo posee a nivel del tabique una porcin muscular y otra membranosa, la primera est constituida por tres zonas3 de entrada, trabecular y de salida y en estas tres regiones pueden aparecer defectos de la tabicacin venrtricular. (l sitio ms frecuentemente afectado por una comunicacin anormal, es el septum membranoso y

cuando dic,a comunicacin se denomina perimembranosa puede e)tenderse ,acia adelante e involucrar al septum de salida, cuando se e)tiende ,acia aba+o puede involucrar al septum trabecular y cuando se e)tiende ,acia atrs puede compremeter al septum de entrada. Las 5<> ms frecuentes son las perimembranosas y las musculares. Las 5<> del septo de entrada suelen formar parte de los defectos del canal A>. La incidencia de la 5<> puede ser de ,asta de B por cada '... reci$n nacidos vivos, aunque en muc,os casos se trata de defectos peque%os que se cierran en el primer a%o de vida. La 5<> puede ser una anomala aislada o acompa%arse de otras malformaciones cardiovasculares, como ocurre en la tetraloga de :allot, transposicin de las grandes arterias, ventrculo de doble salida, ductus arterioso persistente y coartacin artica. (n un &C de los casos de 5<>, se desarrolla posteriormente insuficiencia artica, la cual se suele encontrar a partir de los & a%os de edad8 esta anomala puede ser debida a un defecto cong$nito o a una ,erniacin de una valva artica a trav$s del defecto, lo cual ocurre ms frecuentemente con la valva derec,a o con la no coronariana y en la 5<> subpulmonar. #isiopatologa o La presin del ventrculo izquierdo es mayor que la del derec,o durante la sstole, por lo que el paso de sangre se da de derec,a a izquierda y durante la distole no ,ay cortocircuito. (l paso de sangre ,acia el ventrculo derec,o lo sobrecarga volum$tricamente y ocasiona ,iperflu+o pulmonar.

Cuadro Clnico Las 5<> c,icas generalmente son asintomticas. Las 5<> grande puede ser causa de insuficiencia cardiaca en el reci$n nacido. (n escolares y adolescentes el ,ipodesarrollo es el sntoma cardinal debido a la disminucin en el flu+o sanguneo sist$mico adems de bronquitis frecuentes por el ,iperflu+o pulmonar. (n las 5<> c,icas el desarrollo pondoestatural es normal, a la auscultacin se encuentra un peque%o soplo regurgitante y suave que puede ser protosistlico. Las 5<> grandes con ,ipertensin pulmonar se presentan con ,ipodesarrollo pondoestatural, abombamiento precordial como consecuencia de dilatacin ventricular derec,a, pe) amplio y desplazado ,acia aba+o, a la palpacin se puede percibir fr$mito sistlico, a la auscultacin se encuentra soplo ,olosistlico en barra en borde paraesternal izquierdo con irradiacin e)c$ntrica. *ambi$n se encuentra reforzamiento del << ruido pulmonar. 5uando la 5<> es algo mayor puede producir sntomas ligeros en ni%os menores de ' a%o, como disnea y taquipnea. Sin embargo, en las 5<> amplias los sntomas aparecen

precozmente con frecuencia, incluso a los pocos das del nacimiento. (n estos casos los ni%os presentan disnea, taquipnea, ,epatomegalia y retraso del crecimiento. A pesar de que las 5<> no suelen dar sntomas en el neonato y lactante, es la cardiopata cong$nita que ms frecuentemente produce insuficiencia cardiaca en ni%os de ms de / semanas de vida. (s frecuente que la insuficiencia cardiaca sea precipitada por alg7n factor coadyuvante, como una infeccin, fiebre o anemia. A veces la madre consulta porque el ni%o no acepta la alimentacin con normalidad, se fatiga durante las tomas o presenta un retraso en el crecimiento. tras veces, principalmente en ni%os mayores, la primera manifestacin es una arritmia, ,emoptisis o endocarditis infecciosa. (n los ni%os mayores de ' a%o que se ,an mantenido asintomticos, lo ,abitual es que tengan una 5<> peque%a y slo muestran el soplo sistlico. 5on menos frecuencia, la 5<> es mayor y desarrollan insuficiencia cardiaca a estas edades, refiriendo entonces disnea de esfuerzo y fatiga muscular. Gna vez pasado el primer a%o de edad, lo ,abitual es que el ni%o llegue a la edad adulta sin mostrar sntomas. <gualmente, los adultos que se ,an mantenido asintomticos durante toda la infancia es poco frecuente que desarrollen sntomas, ya que suelen presentar 5<> peque%as. Slo en raros casos, los adultos inician manifestaciones de insuficiencia cardiaca causados por una 5<>. !s raro todava es que desarrollen un comple+o de (isenmenger, refiriendo entonces disnea, mareos y, a veces, sncope, encontrndose en la e)ploracin fsica cianosis y acropaquias, y poliglobulia en el ,emograma. $iagnstico o o 5lnico (lectrocardiograma.F se observa crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga sistlica, crecimiento ventricular derec,o con sobrecarga diastlica, difasismo en las derivaciones precordiales intermedias (>/ a >-". =) de tra).F cardiomegalia a e)pensas de ambos ventrculos, prominencia del cono de la pulmonar, botn artico normal, aumento de la vascularidad pulmonar por ,iperflu+o pulmonar. (cocardiograma

"ratamiento Las 5<> peque%as, no requieren de tratamiento especfico. !ientras que las 5<> grandes con insuficiencia cardiaca del reci$n nacido debe ser mane+ada con digo)ina y diur$ticos. Adems esta 7ltima requiere de tratamiento quir7rgico mediante el cierre del defecto con un parc,e de material sint$tico. 4ada la dificultad de la reparacin quir7rgica de la 5<> en neonatos y lactantes peque%os, y los riesgos de la ciruga a estas edades, se recomienda intentar el control de los sntomas con los frmacos y retrasar la intervencin. La intervencin quir7rgica est indicada cuando presentan cuadros de insuficiencia cardiaca intratable m$dicamente. La complicacin ms grave de estas intervenciones es la posibilidad de provocar un bloqueo A> completo por lesin del 2az de 2is.

Los pacientes con defectos peque%os suelen permanecer asintomticos toda su vida y no requieren otro tipo de tratamiento. 5uando el ni%o llegue a los 0 meses de edad, si la insuficiencia cardiaca persiste o ,ay un importante retraso en el crecimiento, debe valorarse la ciruga. *ambi$n debe ,acerse en los ni%os asintomticos y con buen desarrollo, pero que presentan una 5<> grande con ,ipertensin pulmonar. (n estos casos, si el cateterismo demuestra una presin pulmonar superior al &.C de la sist$mica, est indicada la ciruga. (n los ni%os mayores de ' a%o y en los adultos, la intervencin est indicada si el PpIPs es de /3' o mayor, aunque la presin pulmonar sea normal. La ciruga en ni%os menores de 0 meses de edad slo debe ,acerse si persisten sntomas importantes de insuficiencia cardiaca a pesar del tratamiento farmacolgico. La ciruga en ni%os menores de 6 meses tiene una mortalidad de ,asta el /.C, por lo que slo debe indicarse en caso de e)trema necesidad. Algunos autores realizan un banding del tronco pulmonar en estos ni%os y de+an la correccin definitiva para cuando sean mayores. (l banding estenosa la arteria pulmonar, con lo que diminuye el cortocircuito izquierdaFderec,a y el ni%o suele me+orar8 sin embargo, tiene el inconveniente de que puede ser insuficiente o e)cesivo, y de que suele de+ar estenosis pulmonar residual incluso aunque se libere en la ciruga correctora. La intervencin consiste en la oclusin de la 5<> con un parc,e de pericardio o de material prot$sico, llegando ,asta el defecto a trav$s de la aurcula derec,a y vlvula tric7spide, aunque ocasionalmente se ,ace por va transartica, transpulmonar o transventricular. (n los 7ltimos a%os se ,a venido utilizando con cierto $)ito el cierre de la 5<> con una membrana o paraguas colocado con un cat$ter a trav$s de una puncin percutnea. (ste m$todo tiene el inconveniente de que no puede usarse en las 5<> pr)imas a estructuras importantes, como la vlvula artica o el nodo A>8 por este motivo, su principal indicacin son las 5<> musculares. Los resultados tardos son satisfactorios en la gran mayora de los casos8 algunos pacientes, incluso, mantienen una calidad de vida y situacin ,emodinmica similar a la de una persona normal. La complicacin postFquir7rgica ms frecuente es el bloqueo A>, que puede llegar a requerir la implantacin de un marcapasos definitivo en algunos casos. (n algunos pacientes puede quedar un discreto defecto residual a trav$s de la sutura del parc,e, pero esto no suele producir inconvenientes y slo en raros casos es necesaria la reintervencin. casionalmente, los pacientes pueden desarrollar insuficiencia cardiaca a la larga, debido a depresin residual de la contractilidad del ventrculo izquierdo. Algunos presentan un gasto cardiaco normal en reposo, pero que no aumenta con el e+ercicio. 5iertos pacientes pueden mostrar ,ipertensin pulmonar a pesar de un correcto cierre del defecto8 esta ,ipertensin pulmonar puede ser secundaria a una enfermedad vascular pulmonar residual o a disfuncin del ventrculo izquierdo. (stas alteraciones son ms frecuentes en los casos ms evolucionados y no se suelen observar cuando la ciruga se ,ace entre los 0 meses y el primer a%o de vida. (n los pacientes con resistencias vasculares pulmonares muy elevadas, principalmente cuando el cortocircuito es derec,aFizquierda, la ciruga est contraindicada y la 7nica medida a aplicar es el tratamiento de mantenimiento. *odos los pacientes con 5<> deben recibir profila)is de endocarditis bacteriana cuando est$ indicado.

%*M#' %$% (' 'T!R$#R %#L$R2 Las comunicaciones interauriculares (5<A" se producen por falat de crecimiento de los tabiques atriales yIo por zonas de necrosis del% tabique atrial. (stos ,acen que la sangre fluya desde la aurcula izquierda ,acia la aurcula derec,a. La localizacin del defecto en el tabique interaricular es variable, por lo que se suelen distinguir varios tipos3 o o (l defecto del tipo seno venoso se localiza en la parte alta del tabique interauricular, pr)imo a la entrada de la cava superior La 5<A tipo formamen secundum es la ms frecuente y se localiza en la parte media del tabique interauricular. La 5<A tipo ostium primum se localiza en la parte ba+a del tabique interauricular, inmediatamente adyacente a las vlvulas aurculoFventriculares, y es una forma de defecto del canal aurculoFventricular. Se asocia frecuentemente a insuficiencia mitral yIo tricuspdea por defecto de los co+inetes valvulares. :ormamen oval permeable o fosa oval fenestrada multiperforada. Gn caso especial de cortocircuito izquierdaFderec,a a nivel auricular es el que se produce por la ausencia cong$nita del tabique interauricular, lo que da lugar a una aurcula 7nica, que es una anomala poco frecuente.

o o

Etiologa La causa de los defectos del tabique interaricular no es bien conocida. Lo ms frecuente es que se encuentren de forma aislada, sin causa evidente ni enfermedad concomitante. (n algunos casos, sin embargo, se encuentra una etiologa. As, la rubeola de la madre durante el embarazo se ,a relacionado con defectos del tabique interaricular en el ,i+o. 4iversos sndromes gen$ticos, como el de (llisFvan 5leveld y el de 2oltF ram muestran una incidencia aumentada de 5<A, al igual que en el sndrome *A=, que cursa con trombocitopenia y agenesia o ,ipoplasia del radio. La aurcula 7nica suele observarse en pacientes con sndrome de (llisFvan 5leveld o asociada a asplenia o polisplenia. (n la trisoma /' o sndrome de 4oKn se observa una incrementada incidencia de defectos del canal aurculoFventricular. Adems, e)iste una forma familiar de defectos del canal aurculoFventricular, que se transmite mediante ,erencia autosmica dominante. 9or otro lado, la 5<A tipo ostium secundum presenta / formas familiares, que se transmiten con una ,erencia autosmica dominante y que no se asocian a anomalas e)tracardiacas. La forma familiar ms frecuente cursa con 5<A tipo ostium secundum y bloqueo aurculoFventricular. La otra forma familiar es poco frecuente y slo muestra el defecto del tabique interaricular sin ninguna otra anomala acompa%ante.

#isiopatologa o o La razn de este cortocircuito no es un gradiente de presin entre ambas aurculas, ya que la diferencia entre ambas es mnima. (l cortocircuito est condicionado por la mayor distensibilidad del ventrculo derec,o en comparacin con el ventrculo izquierdo. La sangre que llega a la aurcula izquierda tiene dos opciones3 pasar al ventrculo izquierdo o pasar a la aurcula derec,a y como encuentra menor resistencia al vaciamiento en las cavidades derec,as, el flu+o toma esa direccin. (l ventrculo derec,o recibe el flu+o proveniente del sistema venoso sist$mico y la cantidad adicional proveniente de la aurcula izquierda causando sobrecarga diastlica del ventrculo derec,o. La ,ipervolemia es e)pulsada ,acia el circuito menor, mientras que el gasto sist$mico se encuentra disminuido.

Cuadro Clnico (n la mayora de los casos, los ni%os y +venes con 5<A permanecen asintomticos durante muc,os a%os y el diagnstico se ,ace frecuentemente en la edad adulta. Los pacientes con 5<A tienen ,istoria de bronquitis frecuentes por congestin pulmonar crnica. 2ay ,ipodesarrollo fsico dependiente de la magnitud del cortocircuito. Abombamiento precordial y pe) desplazado ,acia fuera secundarios a cardiomegalia a e)pensas de ventrculo derec,o. A la e)ploracin fsica se encuentra un soplo de tipo e)pulsivo, el << ruido muestra un desdoblamiento amplio constante y fi+o con la respiracin y la maniobra de >alsalva. Los ni%os pueden referir disnea y astenia con los esfuerzos. (stos ni%os suelen mostrar retraso en el desarrollo fsico y propensin a las infecciones pulmonares. Las arritmias y la insuficiencia cardiaca derec,a son poco frecuentes en los ni%os, pero aparecen en la mayora de los adultos con una 5<A amplia. Las taquiarritmias dan lugar a palpitaciones y a veces los pacientes acuden con un cuadro de palpitaciones rpidas con molestia precordial y disnea, generalmente debido a fibrilacin auricular o taquicardia supraventricular. A veces los pacientes refieren mareo o sncope causados por bloqueo aurculoFventricular avanzado. La insuficiencia cardiaca derec,a cursa con astenia, molestias en el cuello por la distensin yugular, dolorimiento abdominal por la ,epatomegalia y congestin abdominal, e ,inc,azn de piernas por los edemas. (n los pacientes con 5<A tipo ostium primum, los sntomas pueden aparecer ms precozmente si e)isten otros componentes del canal aurculoFventricular, como la comunicacin interventricular y la anomalas de las vlvulas mitral y tric7spide. Los pacientes con sndrome de Lutembac,er pueden mostrar sntomas derivados de la estenosis mitral,

principalmente disnea de esfuerzo, y las manifestaciones de la insuficiencia cardiaca derec,a producida por la 5<A se incrementan debido al aumento del cortocircuito izquierdaFderec,a. Asimismo, en los pacientes con 5<A tipo ostium secundum y prolapso mitral con insuficiencia mitral importante, la valvulopata tambi$n puede producir sntomas y aumentar el cortocircuito izquierdaFderec,a. $iagnstico o o 5lnico (lectrocardiograma.F bloqueo de la rama derec,a del ,az de 2is de primer grado, se acompa%a de desviacin del QP=S en la comunicacin ostium primum. =) de tra).F cardiomegalia a e)pensas del ventrculo derec,o, aumento en la vascularidad pulmonar, prominencia del cono de la arteria pulmonar, aorta peque%a por disminucin del flu+o sist$mico. (cocardiograma

"ratamiento La ciruga de la 5<A se recomienda cuando el cortocircuito izquierdaFderec,a es de '.&3' o superior. Se suele recomendar realizar la intervencin cuando el ni%o tenga entre / y - a%os. (n algunos casos, los sntomas no permiten esperar ,asta los / a%os y en ni%o tiene que ser intervenido antes. Adems, en algunos casos se produce el cierre espontaneo de la 5<A, aunque esto suele ocurrir en los defectos tipo ostium secundum ms peque%os y en los que se acompa%an de aneurisma del tabique interauricular. 1o se aconse+a retrasar la intervencin muc,o despu$s de los - a%os de edad para evitar el desarrollo de ,ipertensin pulmonar reactiva y, como la reparacin puede ser curativa, para permitir una actividad fsica normal. (n algunos casos, sin embargo, el diagnstico es ,ec,o en ni%os mayores o en adultos y la intervencin tiene que realizarse entonces. La ciruga de la 5<A requiere circulacin e)tracorprea y consiste en el cierre del defecto con sutura si es posible o, como ocurre en al mayora de los casos, con un parc,e de material prot$sico. (n la 7ltima d$cada se ,a venido utilizando el cierre de la 5<A tipo ostium secundum con una membrana o paraguas doble colocado con un cat$ter por va percutnea. 9ara guiar la colocacin del paraguas se puede utilizar la fluoroscopia o la ecocardiografa transtorcica. La t$cnica ,a demostrado ser efectiva en muc,os casos. Sin embargo, est limitada por la dificultad en el centrado del paraguas, la necesidad de que la 5<A est$ separada de otras estructuras cardiacas importantes y la incapacidad de cerrar defectos muy amplios.

!,T!'*, , )#LM*'$R (sta puede ser valvular, subvalvular o infundibular, supravalvular o de ramas distales. La estrec,ez del orificio valvular por fusin de las valvas sigmoideas constituye la

forma ms frecuente y es de origen cong$nito. La estenosis pulmonar se acompa%a de dilatacin posteroestentica del tronco de la arteria pulmonar. #isiopatologa o La obstruccin de la vlvula pulmonar produce un obstculo al vaciamiento del ventrculo derec,o lo que3 aumenta la presin sistlica de dic,o ventrculo y se prolonga el tiempo de e)pulsin de la sangre por dic,a cavidad. La estenosis pulmonar constituye una sobrecarga sistlica para el ventrculo derec,o lo que ocasiona ,ipertrofia tanto de su pared libre como a nivel de sus porciones basales.

Cuadro clnico
Los pacientes pueden ser asintomticos por largo tiempo. Si la estenosis es apretada, los pacientes pueden referir fatigabilidad fcil, mareo, sensacin de lipotimia o sncope cuadro que se presenta en relacin con el esfuerzo. La estenosis pulmonar grave puede dar origen a dolor precordial tipo anginoso por insuficiencia coronaria relativa consecutiva a ,ipertrofia miocrdica. (n los estados avanzados de la enfermedad, puede presentarse un cuadro de insuficiencia cardiaca derec,a con ingurgitacin yugular, cardiomegalia, ritmo de galope, ,epatomegalia, ascitis y edemas. A la e)ploracin fsica se encuentra una onda RaS gigante en el pulso venoso yugular, levantamiento sistlico sostenido de la regin paraesternal derec,a, fr$mito sistlico en el foco pulmonar. A la auscultacin se escuc,a un c,asquido protosistlico pulmonar y soplo sistlico tipo e)pulsivo. $iagnstico o o 5lnico (lectrocardiograma.F signos de ,ipertrofia ventricular derec,a, crecimiento de aurcula derec,a (comple+os P= en >'", aumento de volta+e discreto de las ondas = en precordiales derec,as, onda S aumentadas en precordiales izquierdas. =) tra).F corazn de tama%o normal, prominencia del cono de arteria pulmonar, vascularidad pulmonar normal o disminuida. (cocardiografa

"ratamiento

5uando se trata de casos leves, puede vigilarse al paciente peridicamente. (n el caso de las infundibulares, se requiere reseccin quir7rgica del te+ido infundibular redundante. (l tratamiento quir7rgico consiste en valvuloplasta pulmonar percutnea.

%*$RT$% (' &! L$ $*RT$ Se denomina coartacin artica a la estrec,ez de grado y longitud variable de la aorta, generalmente a nivel de la aorta descendente y rara vez a nivel del cayado (preductal". La coartacin artica es de origen cong$nito, com7nmente se encuentra localizada a nivel o adyacente al ligamento arterioso en la unin del cayado artico y la aorta descendente. 5on menor frecuencia se encuentra situada pr)ima al nacimiento del conducto. La aorta ascendente y el arco artico se encuentran dilatados y con esclerosis de sus paredes. 2ay dilatacin de las arterias intercostales con erosin del borde inferior de las costillas. ()isten m7ltiples ramas colaterales especialmente pr)imas a la coartacin. (s com7n que se asocie con 95A y vlvula artica bivalva. #isiopatologa o La coartacin produce obstruccin del flu+o de sangre proveniente del ventrculo izquierdo y debido a esto aumenta la presin artica pr)ima al sitio de la coartacin. La ,ipertensin artica produce una sobrecarga de presin del ventrculo izquierdo. ()iste una inmensa red de circulacin colateral que intenta compensar la obstruccin artica.

Cuadro clnico
(l paciente por lo general es asintomtico. (n etapas tardas puede manifestarse angor pectoris, sntomas de insuficiencia cardiaca o accidentes vasculares cerebrales. (n el reci$n nacido, puede manifestarse con inquietud, taquipnea, imposibilidad de alimentarse por disnea diaforesis profusa especialmente con el esfuerzo de comer con sntomas de insuficiencia cardiaca. A la e)ploracin fsica el botn artico es prominente a la inspeccin y palpacin a nivel del ,ueco supraesternal, el pe) se encuentra en su sitio pero con levantamiento

sistlico sostenido, soplo en foco pulmonar o accesorio artico, soplo sistlico en regin interescapular, <> ruido en pe), ,ipertensin arterial en miembros superiores, ausencia de pulso de miembros inferiores. $iagnstico o o 5lnico (lectrocardiograma.F crecimiento de ventrculo izquierdo con sobrecarga sistlica, puede asociarse con bloqueo incompleto de la rama derec,a del ,az de 2is. =) tra).F fenestraciones en el borde inferior de las costillas (signos de =oessler", botn artico prominente, aorta ascendente desenrollada, sitio de la coartacin con imagen de 6 invertido, desplazamiento de esofagograma con bario por la dilatacin postestentica. (cocardiograma

"ratamiento La indicacin de correccin quir7rgica de urgencia en los reci$n nacidos es la presencia de insuficiencia cardiaca. Si el ni%o se encuentra sintomtico, la coartacin artica debe ser corregida entre los - y 0 a%os de edad. La intervencin en los pacientes mayores de /. a%os aumento el riesgo quir7rgico. La reaparicin de la coartacin se presenta en & a '. C de los casos. Las complicaciones ms importantes son la paraple+a, sndrome poscoartectoma (crisis ,ipertensiva".

T!TR$L*G $ &! F$LL*T Sus cuatro elementos son3 o o 5abalgamiento de la aorta 5omunicacin interventricular alta por defecto del septum infundibular y membranoso (stenosis pulmonar infundibular o mi)ta 2ipertrofia del ventrculo derec,o

o o

#isiopatologa

o o

La ,ipertrofia ventricular derec,a se presenta secundaria a la estenosis pulmonar y a la 5<> La 5<> generalmente es amplia y a ella se debe que la presin sistlica del ventrculo derec,o sea de tipo sist$mico. (l grado de cabalgamiento artico determina la severidad de la instauracin arterial (l grado de estenosis pulmonar es el factor ms importante que determina el grado de cianosis y la gravedad del enfermo.

Cuadro clnico
Los pacientes presentan cianosis progresiva desde los primeros meses de vida, fatigabilidad fcil con los esfuerzos (llorar, alimentacin, marc,a", crisis ,ip)icas (las cuales consisten en p$rdida s7bita del conocimiento, ,iperventilacin, cianosis intensa y convulsiones toniclonicas seguidas de un estado de rela+acin muscular e inconsciencia", encuclillamiento (en pacientes escolares esta posicin le ayuda al enfermo a reposar, disminuye los requiermientos de o)geno e incrementa el retorno venoso", despu$s del primer a%o de vida es com7n la aparicin de ,ipocratismo ciantico en manos y pies. A la (: se encuentra ,ipodesarrollo fsico, cianosis universal de piel y mucosas, soplo sistlico espulsivo, << ruido 7nico y reforzado, puede ,aber cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva. $iagnstico Miometra ,emtica.F poliglobulia (lectrocardiograma.F ,ipertrofia de ventrculo derec,o, signos de crecimiento de aurcula derec,a. =) tra).F arco medio e)cavado, flu+o pulmonar disminuido con ,iperclaridad de los campos pulmonares. (cocardiograma "ratamiento Las crisis ,ip)icas sern tratadas con la administracin de o)geno con mascarilla o coupette, fenobarbital a dosis de 6.& mgIDg <!. Si con esto no cede, se deber utilizar bicarbonato de sodio a dosis de /mgIDg <>.

9ara que se pueda realizar la ciruga, debe ,aber normalidad en el calibre de las ramas pulmonares, tama%o normal del ventrculo izquierdo y ausencia de graves malformaciones asociadas. (n los que tienen anatoma desfavorable (no cumplen con los criterios anteriores" se les realiza correccin paliativa mientras que a aquellos con anatoma favorable se les indica correccin total. *odos aquellos lactantes menores de 0 meses deben ir a ciruga paliativa. Los lactantes entre los 0 y los '/ meses irn a correccin total. Si con la ciruga paliativa la cardiopata es bien tolerada, debe indicarse la correccin total entre los / y 6 a%os de edad.

TR$,)*, % *' &! L*, GR$'&!, 1$,*, 5uando la tabicacin troncoconal se desarrolla sin el giro de '@.A se origina la trasposicin de grandes vasos. Actualmente se define a la trasposicin de grandes vasos como una cone)in ventrculoFarterial discordante en la que las grandes arterias estn conectadas con ventrculos inapropiados. (n la mayora de los casos la aorta es anterior y derec,a y la arteria pulmonar es posterior e izquierda. La aorta nace del ventrculo derec,o y la pulmonar del ventrculo izquierdo, con ,ipertrofia y dilatacin del ventrculo derec,o, 5<A, 5<> y puede e)istir 95A.

#isiopatologa o o La sangre venosa llega a las cavidades derec,as del corazn y de a, pasa a la aorta traspuesta llevando la sangre a la circulacin sist$mica sin o)igenarse en el pulmn. La sangre o)igenada proveniente del pulmn llega a las cavidades izquierdas del corazn y sale a la arteria pulmonar la cual la ,ace recircular la sangre o)igenada por el pulmn. La presencia de 5<A, 5<> o 95A es obligado para que la vida sea posible. (stos defectos esp$tales son grandes y aseguran la o)igenacin de la sangre en el pulmn y su paso a la periferia. Los defectos septales pueden ocasionar ,iperflu+o pulmonar y llevar al paciente a la insuficiencia cardiaca. Si los defectos son peque%os, la instauracin es importante y ,ay mayor gravedad.

Cuadro clnico
(l paciente presenta cianosis universal desde el nacimiento. La insuficiencia cardiaca se presenta con frecuencia en el reci$n nacido. A la (: se encuentra cianosis y signos de insuficiencia cardiaca como3 taquipnea, taquicardia, cardiomegalia, ritmo de galope, ,epatomegalia congestiva, anasarca, deformacin precordial por abombamiento debido a la dilatacin del ventrculo derec,o. 9ueden ,aber soplos de comunicacin interventricular, estenosis pulmonar o 95A. $iagnstico o o o o 5lnico (lectrocardiograma.F signos de crecimiento biventricular =). *ra).F cardiomegalia global, ,iperflu+o pulmonar, arco medio e)cavado (cocardiograma

"ratamiento Si el septum interventricular se encuentra intacto3 o o Septostoma Si lo anterior no funciona, se administra prostaglandina ( para evitar el cierra del conducto arterioso, se crea un defecto septal auricular y si nada de esto da resultado se ,ace correccin total.

Si e)iste 5<>3 o ?eneralmente los m$todos terap$uticos paliativos dan malos resultados por lo que se prefiere correccin del trastorno de manera quir7rgica tipo !ustard, tipo Natene, o con la t$cnica de =astelli.

Si e)iste 5<> con estenosis pulmonar3 o Se debe crear una fstula sist$micoFpulmonar y la correccin se deber ,acer cuando el ni%o ,aya cumplido - o & a%os con t$cnica de =astelli y cierre de la fstula.

" "L *GR$F $