TUMOR MALIGNO DE AMPOLLA DE VATER - AMPULOMA (Caso clnico)

Dr. Gerardo Rios Garcia, Cirujano Instituto de Gastroenterologa Boliviano Japons Sucre-Bolivia Dr. Jos Manuel Gutirrez Carvajal; Mdico Patlogo IGBJ Sucre Dr. Sergio Gutierrez Aldayuz; Mdico General Dra. L. Roco Jimnez Lanuza; Mdico Residente Gastroenterologa IGBJ. Sucre PALABRAS CLAVES: Duodeno, Adenocarcinoma duodenal. Neoplasia primaria maligna duodenal,

RESUMEN: Los tumores de duodeno son infrecuentes. Se describen dos tipos de adenocarcinoma de la regin ampular: los que presentan diferenciacin pancreatobiliar o los que tienen aspecto intestinal. Nuevos datos demuestran que el tipo histolgico, ms que la localizacin anatmica, es un importante factor pronstico independiente.Presentamos un caso de tumor periampular maligno en una paciente femenina de 52 aos, se le realizo: ecografa abdominal, ERCP, y toma de biopsias que arrojaron el diagnstico de Adenocarcinoma de Ampolla de Vater moderadamente diferenciado. ABSTRACT.Duodenal tumors are infrequent. There are two histological types of adenocarcinoma in the ampular region: with pancreatobiliary pattern or with intestinal differentiation. New approach shows that histological type is more important than anatomic localization as a prognostic independent factor.We show a clinic case of periampular malignant tumor in a woman 52 years old, with abdominal ecography, ERCP and adenocarcinoma moderately differentiated of Vater papilla in endoscopical biopsies. INTRODUCCION: A travs del tiempo se ha reportado a la neoplasia maligna del intestino delgado como poco frecuente, constituyendo menos del 10 % de las que afectan al tracto gastrointestinal (1,3,5). Dentro de este grupo se encuentra la neoplasia maligna duodenal que representa slo el 0,3% al 0,5% de las neoplasias malignas gastrointestinales (6,7) y alrededor del 50% de las de intestino delgado (5,7). El duodeno comprende el 8% del total de intestino delgado, pero es ms probable de padecer cambios cancerosos que el yeyuno o el leon (8,9,10). El adenocarcinoma, constituye un 50 a 70% de las neoplasias duodenales y fue descrito por primera vez en 1746 por Giorginis Hamburger (1,3,8,10) El 90% de los tumores malignos de la Ampolla de Vater, son adenocarcinomas segn de-mostr ya en 1994 la serie de Kimura et cols (14) Estn constituidos por 2 tipos histolgicos, el intestinal, que es histolgicamente semejante al de tipo colonico y el pancreatobiliar que tiene aspecto semejante al conducto biliar (15). Su irrigacin linftica ayuda a explicar su psimo pronostico (16) La ampolla de Vater es el sitio de transformacin de la mucosa intestinal del duodeno al de tipo biliar y pancretico y como en otros sitios donde hay unin de epitelios, puede ser sitio de aparicin de tumores de fusin o de diferentes tipos; los carcinomas comprometen ms la ampolla que otras partes debido tal vez a los

efectos del jugo biliar y pancretico, sobre un epitelio inestable. Su diagnstico es difcil ya que concurren en el rea las patologas pancreticas, del tercio distal del conducto biliar comn, conducto pancretico y mucosa duodenal adyacente.

El tratamiento de eleccin es el quirrgico (curativo o paliativo); en los casos de linfoma, se asocia a terapia adyuvante (quimioterapia, radioterapia). La supervivencia global a los 5 aos es alrededor de 25%. (10,11) Los adenocarcinomas constituyen el 90% de las neoplasias periampulares. Del restante, la mitad son tumores carcinoides (1,2). En esta zona, dada la confluencia de numerosas estructuras anatmicas estrechamente relacionadas entre s, es muy difcil determinar su origen exacto, por lo que hablamos de rea periampular que engloba cabeza de pncreas, pared duodenal y ampolla de Vater (2,7,9,11) CARACTERSTICAS CLNICAS: La sintomatologa es inespecfica, en consecuencia se detecta en fase avanzada de la enfermedad y un 50% presenta metstasis (1,3,4,7,10,11). Los pacientes consultan por ictericia obstructiva, a veces intermitente, prdida de peso, rechazo a la carne y dolor abdominal (7,9,10) DIAGNOSTICO: Respecto a los mtodos de diagnstico, en los ltimos aos ha habido considerables avances con relacin a tcnicas de visualizacin directa y biopsia de la regin ampular. As, no slo se cuenta hoy para el diagnstico por imgenes con la tradicional ERCP, sino que adems es posible realizar tcnicas tales como la ecografa intraductal. La biopsia endoscpica sigue siendo un buen mtodo de diagnstico que incluso puede transformarse en teraputico, en los casos de lesiones intraampulares y submucosas. Atendiendo a las razones antes mencionadas de la topografa regional, si bien la sensibilidad del mtodo alcanza el 89% al 95% en las diferentes series, debe considerarse el diagnstico diferencial con inflamacin crnica, adenomas y formaciones pseudotumorales (3-6) Todos stos progresos metodolgicos, han contribuido a una mejora en el diagnstico, tratamiento y pronstico de las lesiones neoplsicas. La sobrevida es variable en las distintas series publicadas, oscilando entre 16% y 38% para las lesiones estadio IV y el 62% en las lesiones estadio I (en un periodo de 5 aos) (7, 8). Debido a la confluencia de mltiples estructuras anatmicas en la regin, el diagnstico de adenocarcinoma primario de Ampolla de Vater resulta dificultoso, si no se cuenta con una referencia macroscpica adecuada. El diagnstico se retrasa en promedio 8 meses y en un 25% se establece en la necropsia (1,6,11). El tratamiento de eleccin es el quirrgico (curativo o paliativo); en los casos de linfoma, se asocia a terapia adyuvante (quimioterapia, radioterapia). La supervivencia global a los 5 aos es alrededor de 25%, de acuerdo a otras series. TRATAMIENTO: Con respecto al tratamiento an es discutida la realizacin de gastroduodenocefalopancreatectoma radical (operacin de Whipple) versus otras cirugas conservadoras. En tal sentido an hoy los ndices de mortalidad en el postquirrgico

inmediato hacen necesaria una cuidadosa seleccin de los pacientes, que adems, como mencionamos ms arriba son mayores de 60 aos en su mayora, en quienes siempre hay factores concomitantes que empeoran el pronstico (8, 9,11). Haremos mencin aparte acerca de la histognesis tumoral. Los tumores epiteliales de la regin ampular, como los del resto del intestino pueden tener morfologa similar. (10,11) CASO CLINICO: Paciente femenina de 52 aos de edad, natural de Ravelo con residencia actual en Sucre, casada, de ocupacin ama de casa. Motivo de Consulta: Enfermedad Actual: Cuadro clnico de aproximadamente 7 das de evolucin, caracterizado por dolor abdominal tipo clico localizado a nivel de epigastrio e hipocondrio derecho con irradiacin a regin dorsal de inicio sbito, se acompaa de nauseas que llegan al vomito de tipo bilioalimentario, posteriormente presenta ictericia y coluria, razn por la que acude a un servicio hospitalario externo en el que se practican estudios de laboratorio y gabinete que reportan dilatacin de la va biliar extra heptica. En su internacin presenta evolucin desfavorable sobre todo en las ltimas 24 horas, mostrando distensin abdominal, falta de eliminacin de heces y de materia fecal. Ingresa con datos hemodinmicos estables, afebril, consciente, Glasgow 15/15, llama la atencin cierta emaciacin, con peso bajo para la edad, sin adenopatas perceptibles. Pulmones con presencia de crepitos bibasales. Corazn con ruidos cardiacos acelerados normo fonticos. Abdomen distendido de manera difusa, poco depresible, doloroso a la presin, con timpanismo a la percusin a predominio de hemiabdomen inferior con ruidos hidroaereos y peristaltismo ausente Diagnostico Presuntivo: - Sndrome Ictrico - Neo de Vescula Vs. Neo de Pncreas??? - Sndrome Anmico Exmenes de Laboratorio y Gabinete: Cuadro hemtico: compatible con anemia Hto. 22 %, Hb 7,3 gr/dl; leucopenia 2.280.000mm3, 17 % cayados, 70 % segmentados, 8 % linfocitos. Dolor Nauseas, Vmitos. Ictericia Perdida de Peso Distensin Abdominal.

Qumica Sangunea: Bilirrubina total: 8mg, Directa 6,4 mg. indirecta 1,6 mg. Fosfatasa Alcalina 824 U/L, TGO; 124 U/L, TGP 10 U/L. Ecografa Abdominal: Vescula hidrpica, va biliar intra y extra heptica dilatadas, megacoledoco, Neo de hgado Vs. Neo de pncreas. Rx. Abdomen Simple: compatible con oclusin mecnica de intestino delgado.

Fig. 1: Endoscopia Alta: Lesin Infiltrante de Duodeno de donde se obtiene biopsia

Duodenografia: Lesin infiltrante de 2da porcin de duodeno con estenosis de lumen intestinal, leo intestinal Vs. Oclusin intestinal alta.

Fig 2: Examen microscpico: mucosa duodenal con vellosidades aplanadas y disminucin de clulas caliciformes con leve hiperplasia de glndulas profundas y tumor constituido por glndulas de aspecto papilar de epitelio cilndrico alto, con estratificacin nuclear y atipia severa. HE. 40x. Dx.-Adenocarcinoma de ampolla de Vater grado histolgico II, moderadamente diferenciado, tipo pancreatoduodenal. Durante su internacin se llega a resolver de manera parcial la oclusin intestinal, mediante colocacin de sondas entrales, reposicin hidroelectrolitica, as mismo se repone componentes sanguneos y administracin de alimentacin parenteral parcial con lo que mejora en algo clnica de la paciente, decidindose una vez recibido informe patolgico su transferencia al servicio de Oncologa para realizacin de radioterapia de carcter paliativo.

DIAGNOSTICO DEFINITIVO: - Adenocarcinoma de Ampolla de Vater moderadamente diferenciado infiltrante a duodeno. - Lesin infiltrante de duodeno.

DISCUSIN: Los tumores de la regin ampular y periampular crecen como masas firmes o polipoides que tienden a producir obstruccin de la papila de Vater; de ah que la presentacin clnica sea similar en todos los casos. Adems, clnicamente resulta ms sospechoso de neoplasia de la ampolla, por la presencia de ictericia con fiebre y dolor de caracterstica intermitente, lo cual se explica, porque los tumores en sta ubicacin sufren constantemente necrosis con perodos de mejora sintomtica (1).
En muchos casos el aspecto macroscpico es til para diferenciarlos, ya que en los ltimos aos se han desarrollado tcnicas, tanto radiolgicas como endoscpicas, permitiendo as un mayor acercamiento al estudio de la zona (2). Es interesante detenernos en ste punto: la mejora sustancial en el pronstico y las perspectivas futuras en la comprensin y tratamiento de stas neoplasias, radican en la posibilidad de encontrar lesiones en etapas tempranas, especialmente en la poblacin de riesgo constituida por los pacientes con poliposis colnica heredofamiliar, quienes en su seguimiento, son sometidos a resecciones endoscpicas de neoplasias en estadios incipientes de su desarrollo (11) Tambin se debe tener en cuenta que pacientes con neurofibromatosis tienen mayor tendencia a desarrollar somatostinomas de la ampolla de Vater, que aunque no es el caso podra darse que adenocarcinomas bien diferenciados producen una variedad de hormonas, que llevan a sndromes neoplasicos de variada presentacin.(12) La ERCP sigue siendo de eleccin en el estudio de los pacientes con tumores ampulares; la combinacin de ste mtodo con toma de biopsias, TAC y ecografa abdominal proveen un diagnstico adecuado en muchos casos, lo cual no se refleja necesariamente en el muestreo tisular operado por los endoscopistas, por tal motivo el patlogo debe ser precavido a la hora de formular el diagnstico de "duodenitis crnica" ya que sucesivos intentos por demostrar el tumor pueden resultar exitosos en algunos casos, y en otros se hace necesario llegar a la ciruga. (3-6). Sitio primario de origen.-Aunque se conoce que la ampolla es un ducto dilatado de menos de 15 mms, formado por la unin de ductos terminales pancretico y biliar comn, en el 42% es terminacin solo del conducto biliar y el pancretico tiene su propio ingreso adyacente. En estos casos la ampolla es difcil de ubicar. La ampolla se abre en la cara posterior del duodeno a travs de una elevacin mucosa que se conoce como papila de Vater, identificada como C24.1. La mayora de los carcinomas se inician en la unin de la mucosa de ampolla y papila. Componente linftico.-Existe un rico plexo capilar linftico que rodea el pncreas y la regin periampular, por ello el estadiaje seguro del tumor resecado requiere que todos los ganglios removidos en la ciruga sean bien examinados. El examen ptimo de un espcimen de pancreatoduodenectomia requiere el anlisis de mnimo 10 ganglios linfticos. Los ganglios linfticos regionales son los peri pancreticos que incluyen los que estn a lo largo de la arteria heptica, axis celiaco y regin pilrica. Extensin.-Pueden infiltrar estructuras adyacentes, como la pared duodenal, cabeza de pncreas y los conductos biliares extra hepticos. Sus metstasis alejadas son al hgado, peritoneo y menos frecuentemente a pulmn y pleura.

Para el estadiaje de la enfermedad generalmente se hace primero el componente patolgico, con el examen de la pieza y de los ganglios resecados. La clasificacin T depende de la extensin del tumor primario a travs de la ampolla o del esfnter de Oddi, hacia la pared duodenal o ms all, lo cual incluye el estadio T4, con invasin a tejidos blandos peri pancreticos. A diferencia de otros tumores slidos en ese estadio, la ciruga puede intentar tratamientos de reseccin local, con sobrevida de 50%, pero si es de pncreas la sobrevida solo llega a 10%.(15-16) El estadiaje clnico se basa en ultrasonografia endoscpica y TAC en etapa preoperatoria. Una laparoscopia est indicada cuando se piensa que el tumor est localizado, es potencialmente resecable y para excluir metstasis peritoneales o pequeas siembras en la superficie heptica. Sin embargo adems de estos factores de TNM, resecabilidad y compromiso linftico se debera tomar en cuenta otros componentes ms. (18) A nivel local seguiremos en la duda de saber si el tipo histolgico de tipo colonico que es reconocible morfolgicamente tiene mejor pronstico que el tipo pancreatobiliar que es una simple extensin de un carcinoma de vas biliares y tratando de saber qu pasa con los que no entran en esos dos tipos histolgicos, esperando adems la ayuda de los estudios moleculares, sobre todo teniendo en cuenta que el pronstico depende de estos factores. Creemos pertinente adems reflexionar sobre los probables orgenes de estas neoplasias y sobre la oportunidad de un diagnstico ms temprano a pesar de los escasos reportes sobre la patologa duodenal BIBLIOGRAFIA:

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