RHEUMATOLOGY

D r. R . S h u p ak an d D r. L . P e rli n
H aze l O o n an d M i ch ae l L e wi s, e d i to rs
M arkku N o u si ai n e n , asso ci ate e d i to r
MECHANISMS OF RHEUMATIC DISEASE . . . . . 2
I m m u n e M e ch an i sm s o f D i se ase
I m m u n o ge n e ti cs an d D i se ase
APPROACH TO DIAGNOSIS OF . . . . . . . . . . . . . . 3
RHEUMATIC DISEASES
H i sto ry
E xam i n ati o n
I n ve sti gati o n s
S yn o vi al F lu i d An alysi s
R ad i o lo gy
DEGENERATIVE ARTHRITIS:. . . . . . . . . . . . . . . . . 7
OSTEOARTHRITIS
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES: . . . . . . 9
CONNECTIVE TISSUE DISORDERS
R h e u m ato i d Arth ri ti s
S yste m i c L u p u s E ryth e m ato su s
An ti p h o sp h o li p i d An ti b o d y S yn d ro m e
S cle ro d e rm a/P ro gre ssi ve S yste m i c S cle ro si s
P o lym yo si ti s/D e rm ato m yo si ti s
M i xe d C o n n e cti ve Ti ssu e D i se ase
S j gre n 's S yn d ro m e
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES: . . . . . 18
VASCULITIDES
C u tan e o u s H yp e rse n si ti vi ty) Vascu li ti s
We ge n e rs G ran u lo m ato si s
P o lyarte ri ti s N o d o sa
M i cro sco p i c P o lyan gi i ti s
G i an t C e ll Arte ri ti s Te m p o ral Arte ri ti s)
O th e r Vascu li ti d e s
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 1
SERONEGATIVE RHEUMATIC DISEASES. . 21
An kylo si n g S p o n d yli ti s
R e acti ve Arth ri ti s R e i te rs S yn d ro m e )
P so ri ati c Arth ri ti s
I n flam m ato ry B o we l D i se ase
CRYSTAL INDUCED ARTHROPATHIES . . . 24
G o u t
P se u d o go u t C h o n d ro calci n o si s)
SEPTIC ARTHRITIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
NON-ARTICULAR RHEUMATISM . . . . . . . . 26
F i b ro m yalgi a
P o lym yalgi a R h e u m ati ca
ARTHROPATHIES:. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
COMMON SITES OF INVOLVEMENT
R h e u m ato lo gy 2 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
N o te s
MECHANISMS OF RHEUMATIC DISEASE
IMMUNE MECHANISMS FOR DISEASE
J m an y rh e u m ato lo gi cal co n d i ti o n s are ch aracte ri ze d b y ab n o rm al
typ e s o r am o u n ts o f se ru m i m m u n o glo b u li n s/an ti b o d i e s
J an ti b o d i e s fu n cti o n b y b i n d i n g th e i r li gan d an ti ge n ) an d
d e stro yi n g i t
J an ti b o d y p ro d u cti o n i s n o rm ally u n d e r co n tro l o f T su p p re sso r
lym p h o cyte s
J i m m u n e m e d i ate d d i se ase m ay re p re se n t a fai lu re o f T-ce ll
su p p re sso r fu n cti o n le ad i n g to p ro d u cti o n o f ab n o rm al an ti b o d i e s
J an ti b o d i e s can cau se d i se ase b y two m ai n m e ch an i sm s
1 . cyto to xi c m e ch an i sm a typ e I I i m m u n e re acti o n )
an ti b o d i e s are fo rm e d agai n st i n ap p ro p ri ate targe ts
e .g. n o rm al ti ssu e s)
2. i m m u n e co m p le x m e ch an i sm a typ e I I I i m m u n e re acti o n )
an ti b o d y-an ti ge n co m p le xe s are fo rm e d an d d e p o si t i n ti ssu e s
J i n flam m ato ry re sp o n se i s i n i ti ate d
co m p le m e n t i s acti vate d
le u ko cyte s are re cru i te d
ce lls co ate d wi th an ti b o d y are d e stro ye d
ce ll fu n cti o n s are alte re d
IMMUNOGENETICS AND DISEASE
J ce ll su rface m o le cu le s calle d h u m an le u ko cyte an ti ge n H L A)
o r m ajo r h i sto co m p ati b i li ty co m p le x M H C ) p lay a ro le i n
m e d i ati n g i m m u n e re acti o n s
J th e ge n e s th at e n co d e H L As are o n ch ro m o so m e 6
J th e re are th re e classe s o f M H C
MHC Clas s Type s Location Function
I H L AA, B , C all ce lls re co gn ize d b y C D 8+ cyto to xic)
T lym p h o cyte s
II H L AD P, D Q , D R an tige n p re se n tin g ce lls re co gn ize d b y C D 4+ h e lp e r
m o n o n u cle ar p h ago cyte s, B lym p h s, o th e rs) T lym p h o cyte s
III co m p le m e n t in p lasm a ch e m o taxis, o p so n izatio n ,
co m p o n e n ts lysis o f b acte ria an d ce lls
HLA and Dis e as e
J i n d i vi d u als wi th ce rtai n H L A typ e s m ay h ave i n cre ase d ri sk o f
ce rtai n i m m u n e m e d i ate d d i se ase
J m e ch an i sm i s n o t we ll u n d e rsto o d
J m ay b e d u e to
m o le cu lar m i m i cry
e ffe cts o n T-ce ll d e ve lo p m e n t
i n h e ri tan ce wi th o th e r p ath o ge n i c alle le s
sp u ri o u s co rre lati o n s
HLA Type As s ociate d Conditions Comme nts
B27 an kylo si n g sp o n d yli ti s i n AS re lati ve ri sk = 70-90
R e i te rs syn d ro m e i n R e i te rs R R = 40
p so ri ati c arth ri ti s p so ri ati c also asso ci ate d wi th B 38
I B D arth ro p ath y sp i n e )
DR4, DR1 rh e u m ato i d arth ri ti s 93% o f p ati e n ts h ave H L A typ e
DR3 S j gre n s syn d ro m e D R 3 asso ci ate d wi th m an y n o n -rh e u m ati c
S L E co n d i ti o n s ce li ac, I D D M , G rave s, ch ro n i c
rh e u m ato i d arth ri ti s acti ve h e p ati ti s)
N o te s
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 3
APPROACH TO DIAGNOSIS OF
RHEUMATIC DISEASES
Table 1. Clas s ification of Arthritis
Se ropos itive rhe umatic dis e as e s
1. conne ctive tis s ue dis e as e s
rh e u m ato i d arth ri ti s R A)
syste m i c lu p u s e ryth e m ato su s S L E )
an ti p h o sp h o li p i d an ti b o d y syn d ro m e AP S )
scle ro d e rm a/p ro gre ssi ve syste m i c scle ro si s P S S )
p o lym yo si ti s P M Y) /d e rm ato m yo si ti s D M Y)
m i xe d co n n e cti ve ti ssu e d i se ase M C T D )
S j gre n s syn d ro m e
2. vas culitide s
p o lyarte ri ti s n o d o sa PAN )
m i cro sco p i c p o lyan gi i ti s
We ge n e rs gran u lo m ato si s
h yp e rse n si ti vi ty vascu li ti s
gi an t ce ll arte ri ti s
Se rone gative rhe umatic dis e as e s
an kylo si n g sp o n d yli ti s AS )
re acti ve arth ri ti s R e i te rs syn d ro m e )
p so ri ati c arth ri ti s
i n flam m ato ry b o we l d i se ase I B D )
Crys tal-induce d
go u t m o n o so d i u m u rate )
p se u d o go u t C P P D )
h yd ro xyap ati te d e p o si ti o n d i se ase
Se ptic/infe ctious
De ge ne rative
Non-articular rhe umatis m
HISTORY
Symptoms of Joint Dis e as e
J p ai n , swe lli n g, fu n cti o n o f jo i n t
J e xtra-arti cu lar fe atu re s
co n si d e r ski n , ki d n e ys, e ye s, lu n gs, G I
se ro p o si ti ve s > m u lti syste m
se ro n e gati ve s > u ve i ti s, u re th ri ti s, d actyli ti s, rash
crystalli n e > to p h i , re n al i n vo lve m e n t
i n fe cti o u s > si te o f i n fe cti o n , co n sti tu ti o n al sym p to m s
n o n -arti cu lar > tri gge r p o i n ts, d e rm ato grap h i sm
J ge n e ral m e d i cal co n si d e rati o n s, i n fe cti o n s, m e d i cati o n
J p ai n i s o fte n th e m o st p ro m i n e n t sym p to m an d m u st b e
ch aracte ri ze d wi th re sp e ct to p atte rn , o n se t, co u rse , ch aracte ri sti cs
J acti vi ti e s o f d ai ly li vi n g AD L s)
Patte rn of Joint Involve me nt
J sym m e tri cal sm all jo i n t p o lyarth ri ti s
affe cts wri st, M C P, an kle , M T P
e .g. se ro p o si ti ve , p so ri ati c, to p h ace o u s go u t
J sym m e tri cal large jo i n t p o lyarth ri ti s
affe cts sh o u ld e r, h i p
e .g. R A, AS , p o lym yalgi a rh e u m ati ca
J asym m e tri cal o li go arth ri ti s
affe cts kn e e , an kle , M T P
e .g. se ro n e gati ve , crystal-i n d u ce d , i n fe cti o u s
N o te s
R h e u m ato lo gy 4 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
APPROACH TO DIAGNOSIS OF
RHEUMATIC DISEASES . . . CONT.
J m o n o arth ri ti s e lb o w, wri st, h i p , kn e e , an kle , M T P )
i n fe cti o u s
b acte ri al n e i sse ri al an d n o n -go n o co ccal)
m yco b acte ri al
vi ral
Lym e d i se ase
crystal-i n d u ce d
go u t
C P P D
h yd ro xyap ati te
trau m ati c
h e m arth ro si s
p so ri ati c arth ri ti s
re acti ve arth ri ti s
b acte ri al e n d o card i ti s
Ons e t/Duration
J acu te h o u rs)
e .g. go u t, i n fe cti o u s, p ali n d ro m i c R A
J su b acu te d ays)
e .g. p se u d o go u t, i n fe cti o u s
J i n si d i o u s m o n th s)
e .g. d e ge n e rati ve , i n flam m ato ry
Cours e
J i n te rm i tte n t wi th re tu rn to b ase li n e
e .g. go u t
J grad u al p ro gre ssi o n o ve r ti m e wi th acu te e xace rb ati o n s
e .g. p se u d o go u t
J wax an d wan e wi th slo w p ro gre ssi o n o ve r ti m e
e .g. R A
Characte ris tics of Pain
J i n flam m ato ry
m o rn i n g sti ffn e ss > 30 m i n u te s)
wo rse afte r re st
si gn s o f acu te i n flam m ati o n : ru b o r, tu m o u r, calo r, d o lo r
J n o n -i n flam m ato ry/d e ge n e rati ve
n o o r m i n i m al m o rn i n g sti ffn e ss < 30 m i n u te s)
wo rse wi th u se
swe lli n g b u t u su ally n o h e at
EXAMINATION
Ins pe ction Look
J n o te i n vo lve d /acti ve jo i n ts
J si gn s o f i n flam m ati o n , re d n e ss, swe lli n g
J ali gn m e n t e .g. valgu s, varu s)
J o th e r ch an ge s, n o d e s, n o d u le s, ski n ch an ge s, m u scle atro p h y
Palpation Fe e l
J warm th , te n d e rn e ss, e ffu si o n
J cre p i tu s, laxi ty/i n stab i li ty
Range of Motion Move
J asse ss acti ve , p assi ve
J stre ss p ai n
INVESTIGATIONS
Bloodwork
J ge n e ral - C B C , B U N , cre ati n i n e
J acu te p h ase re actan ts - E S R , co m p le m e n t C 3 an d C 4, fi b ri n o ge n ,
se ru m p ro te i n s, alp h a-2, gam m a glo b u li n , C R P, alb u m i n
J se ro lo gy - au to an ti b o d i e s
N o te s
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 5
APPROACH TO DIAGNOSIS OF
RHEUMATIC DISEASES . . . CONT.
Table 2. Autoantibodie s in Rhe umatic Dis e as e s
Autoantibody Dis e as e Normals Comme nts
R F R A 80% < 5% L e ve ls co rre late wi th d i se ase se ve ri ty i n R A
S j gre n s 50%
AN A S L E 95% < 5% S e n si ti ve b u t n o t sp e ci fi c fo r S L E
o th e r C T D s
e .g. R A, P S S )
An ti -d sD N A S L E 30-70% 0% L e ve ls co rre late wi th d i se ase acti vi ty
An ti -S m S L E < 30% 0% S p e ci fi c b u t n o t se n si ti ve fo r S L E
An ti -R o S S A) S j gre n s 75% 0.5% S u b acu te cu tan e o u s L E an d
S L E 25 % m o th e rs o f b ab i e s wi th n e o n atal lu p u s
An ti -L a S S B ) S j gre n s 40% 0% U su ally o ccu rs wi th an ti -R o
S L E 1 0%
An ti p h o sp h o li p i d AP S 5% B y d e fi n i ti o n p re se n t i n AP S
an ti b o d i e s L AC , AC L A) S L E 31 -40% O n ly sm all su b se t o f S L E p ati e n ts d e ve lo p
cli n i cal syn d ro m e o f AP S
An ti -h i sto n e D ru g-i n d u ce d S L E > 90%
i d i o p ath i c S L E > 50%
An ti -R N P M C T D 0% B y d e fi n i ti o n p re se n t i n M C T D
An ti -ce n tro m e re C R E S T > 80% 0%
An ti -to p o i so m e rase 70 P S S 26-76% 0%
c-AN C A Acti ve We ge n e rs > 90% 0% S p e ci fi c an d se n si ti ve
p -AN C A We ge n e rs 1 0% , 0% N o n sp e ci fi c an d p o o r se n si ti vi ty
o th e r vascu li ti s
An ti -Jo -1 an d an ti -M i -2 P o lym yo si ti s, d e rm ato m yo si ti s 0%
1 0-30%
Rhe umatoid Factor (RF)
J I gM an ti b o d i e s d i re cte d agai n st F c d o m ai n o f I gG
J n o t sp e ci fi c fo r R A, 5% o f h e alth y p e o p le are p o si ti ve 1 0-20% o ve r age 65) ,
i n cre ase d i n H e p B , S L E , S j gre n s syn d ro m e , m an y o th e r co n d i ti o n s
J n e p h e lo m e try, late x fi xati o n o r sh e e p re d ce ll agglu ti n ati o n te sts d e te rm i n e
d i lu ti o n at wh i ch p ati e n t s se ru m h as d e te ctab le an ti b o d y
1 :80 su sp i ci o u s, 1 :1 60 i s p o si ti ve )
Antinucle ar Antibodie s (ANA)
J an ti b o d i e s d i re cte d agai n st n u cle ar co m p o n e n ts D N A, R N A, h i sto n e s,
ce n tro m e re , S m )
J L E ce ll p re p -i n d i re ct te st o f AN A
L E ce lls are P M N s th at h ave p h ago cyto se d e xtru d e d n u cle i o f o th e r ce lls
n u cle u s e xtru si o n i s d u e to AN As
typ i cal o f S L E , se e n i n R A, P S S , D M Y, i n fe cti o n s
J flu o re sce n t AN A te st
flu o re sce n t m arke rs b i n d AN A
S L E sh o ws ri m o r h o m o ge n e o u s p atte rn ; P S S , R A, an d M C T D sh o w sp e ckle d
J an ti D N A Ab te st
Ab s are d i re cte d agai n st si n gle stran d e d ss) o r d o u b le
stran d e d d s) D N A
lu p u s ch aracte ri ze d b y an ti -d sD N A Ab s
cri th i d i a te st i s sp e ci fi c fo r d sD N A
Antibodie s Agains t Clotting Factors
J p re se n t i n S L E
J te ste d b y an ti co agu lan t acti vi ti e s; P T T, I N R
N o te s
R h e u m ato lo gy 6 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
APPROACH TO DIAGNOSIS OF
RHEUMATIC DISEASES . . . CONT.
Antibodie s Agains t Erythrocyte s
J te ste d b y h e m o glo b i n le ve l, C o o m b s te st, re ti cu lo cyte co u n t,
le u ko cyte co u n t an d p late le t co u n t
Antige n-Antibody (Ag-Ab) Comple xe s
J can d e te ct th e m wi th th e fo llo wi n g te sts
1 . se ru m co m p le m e n t assay to lo o k fo r lo w C 3 an d C 4 le ve l
2. lu p u s b an d te st o n ti ssu e b i o p sy
i m m u n o flu o re sce n t Ab agai n st I gG an d C 3 at
th e d e rm al-e p i d e rm al ju n cti o n
3. li gh t m i cro sco p y to lo o k fo r rago cyte , wh i ch i s a P M N th at h as
e n gu lfe d Ag-Ab co m p le xe s
SYNOVIAL FLUID ANALYSIS
J syn o vi al flu i d i s an u ltrafi ltrate o f p lasm a an d h yalu ro n ate ; i t
lu b ri cate s jo i n t su rface s an d n o u ri sh e s arti cu lar carti lage
J an alysi s p ro vi d e s d e fi n i ti ve d i agn o si s fo r i n fe cti o u s an d crystal d i se ase
Normal Synovial Fluid
J co lo u rle ss o r straw-co lo u re d
J [p ro te i n ] = 1 /3 o f p lasm a
J alb u m i n /glo b u li n = 4:1
J n e gati ve p re ssu re i n jo i n t
Thre e Mos t Important Te s ts of Synovial Fluid (SF) are :
(The Thre e Cs )
J C e ll co u n t an d d i ffe re n ti al
J C rystal e xam i n ati o n
J C u ltu re an d G ram stai n
Gros s Appe arance
J vo lu m e , co lo u r, clari ty, vi sco si ty
Micros copy
J to tal an d d i ffe re n ti al le u ko cyte co u n t
J cyto lo gy e xam , G ram an d sp e ci al stai n s
J crystals e xam
go u t m o n o so d i u m u rate )
n e e d le -sh ap e d
n e gati ve ly b i re fri n ge n t
ye llo w wh e n p aralle l to axi s o f re d co m p e n sato r b y d e fi n i ti o n )
u rate crystals
p se u d o go u t calci u m p yro p h o sp h ate d e h yd ro ge n ase )
rh o m b o i d sh ap e d
p o si ti ve ly b i re fri n ge n t = b lu e wh e n p aralle l to axi s o f
re d co m p e n sato r b y d e fi n i ti o n )
Microbiology
J b acte ri al, m yco b acte ri al an d fu n gal cu ltu re s
J an ti m i cro b i al se n si ti vi ti e s
Che mical Te s ts
J p ro te i n , glu co se , L D H le ss h e lp fu l th an ce ll co u n t)
Immunology
J co m p le m e n t le ve ls
J I g co n ce n trati o n
J R F, AN A, i m m u n e co m p le xe s, b acte ri al an ti ge n s an d cryo glo b u li n s
String (SINK) Te s t For Vis cos ity (obs ole te )
J n o rm al vi sco u s flu i d fo rm s stri n g o f 3-5 cm
J le ss stri n gi n g i n d i cate s i n flam m ati o n p re se n t
Mucin Clot Te s t (obs ole te )
J 5% ace ti c aci d n o rm ally cau se s fo rm ati o n o f stab le h yalu ro n o p ro te i n clo t
J i n flam m ato ry syn o vi al flu i d d o e s n o t fo rm stab le clo t
N o te s
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 7
APPROACH TO DIAGNOSIS OF
RHEUMATIC DISEASES . . . CONT.
Table 3. Synovial Fluid Analys is
Non-
Normal Inflammatory Inflammatory Infe ctious He morrhagic
colour cle ar cle ar o p aq u e o p aq u e san gu in o u s
vis cos ity h igh d u e to h igh lo w lo w variab le
h yalu ro n ate )
WBC / mm
3
< 200 < 2000 > 2000 > 50 000 variab le
%PMN < 25% < 25% > 25% > 50% variab le
e xample s trau m atic se ro p o sitive s se p tic arth ritis trau m a
o ste o arth ritis se ro n e gative s h e m o p h illia
n e u ro p ath ic crystal arth ro p ath ie s
h yp e rtro p h ic arth o p ath y
RADIOLOGY
J i n flam m ato ry
d i ffu se e ro si o n
J n o n -i n flam m ato ry
lo cal carti lage lo ss, d e cre ase d jo i n t sp ace , b o n y o ve rgro wth ,
e b u rn ati o n b o n y e ro si o n )
DEGENERATIVE ARTHRITIS:
OSTEOARTHRITIS (OA)
Epide miology
J m o st co m m o n arth ro p ath y
J i n cre ase d p re vale n ce wi th i n cre asi n g age 35% o f 30 ye ars o ld , 85% o f 80 ye ars o ld )
Pathoge ne s is
J ge n e ti c p re d i sp o si ti o n
J ab n o rm al p h ysi cal fo rce s le ad i n g to alte re d jo i n t fu n cti o n an d d am age
Pathology
J p ri m ary e ve n t i s d e te ri o rati o n o f arti cu lar carti lage
lo ss o f p ro te o glycan s an d wate r e xp o se s u n d e rlyi n g b o n e
J ab n o rm al lo cal b o n e m e tab o li sm fu rth e r d am age s jo i n t
su b ch o n d ral scle ro si s
o ste o n e cro si s an d cyst fo rm ati o n
b o n e gro ws b e yo n d jo i n t m argi n = o ste o p h yte s
J syn o vi ti s i s se co n d ary to carti lage d am age
Clas s ification
J P ri m ary
m o st co m m o n
e ti o lo gy u n kn o wn ; li ke ly ge n e ti c p re d i sp o si ti o n
J S e co n d ary
p o st-trau m ati c o r m e ch an i cal
p o st-i n flam m ato ry e .g. R A) o r i n fe cti o u s
h e ri tab le ske le tal d i so rd e rs e .g. sco li o si s)
m e tab o li c d i so rd e rs e .g. go u t, p se u d o go u t, h e m o ch ro m ato si s, acro m e galy)
n e u ro p ath i c also kn o wn as C h arco t jo i n ts)
atyp i cal jo i n t trau m a d /t lo ss o f p ro p ri o ce p ti ve se n se s e .g. d i ab e te s, syp h i li s)
avascu lar n e cro si s e .g. fractu re , ste ro i d s, alco h o l, go u t, si ckle ce ll)
o th e r e .g. co n ge n i tal m alfo rm ati o n )
Clinical Fe ature s
J o ve r age 40
J si gn s an d sym p to m s lo cali ze d to affe cte d jo i n ts n o t a syste m i c d i se ase )
N o te s
R h e u m ato lo gy 8 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
DEGENERATIVE ARTHRITIS:
OSTEOARTHRITIS (OA) . . . CONT.
J p ai n i s o fte n i n si d i o u s an d grad u ally p ro gre sse s o ve r ye ars
J flare -u p s an d re m i ssi o n s m ay o ccu r
J p ai n wi th m o ti o n , re li e ve d wi th re st
J sh o rt d u rati o n o f sti ffn e ss < 1 /2 h o u r afte r i m m o b i li ty
J d e fo rm i ty an gu lati o n ) an d li m i te d m o ti o n m ay o ccu r late
J p e ri arti cu lar m u scle atro p h y
J lo cke d jo i n t d u e to jo i n t m o u se lo o se p i e ce o f b o n e i n jo i n t)
Joint Involve me nt
J an y jo i n t can b e affe cte d
J sh o u ld e r, e lb o w, wri st an d an kle are le ss co m m o n si te s
J h an d
D I P H e b e rd e n s n o d e s)
P I P B o u ch ard s n o d e s)
C M C u su ally th u m b )
M C P i s o fte n sp are d
Clinical Pe arl
J OA of MCP joints can be s e e n in he mochromatos is or chondrocalcinos is
J h i p
gro i n p ai n , i n te rn al ro tati o n i s lo st fi rst
J kn e e
n arro wi n g o f o n e co m p artm e n t o f th e kn e e i s th e ru le co m p are d to R A)
J fo o t
co m m o n i n fi rst M T P
J lu m b ar sp i n e
ve ry co m m o n e sp e ci ally L 4-L 5, L 5-S 1
d e ge n e rati o n o f fi b ro carti lagi n o u s i n te rve rte b ral d i scs an d
face t jo i n ts, p o ssi b ly wi th d i sc h e rn i ati o n o r li sth e si s sli p p age )
re acti ve b o n e gro wth can co n tri b u te to n e u ro lo gi cal i m p i n ge m e n t
sci ati ca d i sc p ro tru si o n o r p o ste ri o r o ste o p h yte s)
n e u ro lo gi cal clau d i cati o n sp i n al ste n o si s)
J ce rvi cal sp i n e
co m m o n , e sp e ci ally i n lo we r ce rvi cal are a
n e ck p ai n
Laboratory Re s ults
J lab re su lts are n o rm al i n O A wh e re as i n i n flam m ato ry co n d i ti o n s
th e y are ab n o rm al
J b lo o d
n o rm al C B C an d E S R
n e gati ve R F an d AN A
J syn o vi al flu i d
vi sco u s
ce ll co u n t > n o rm al b u t < 1 000
n o rm al glu co se an d p ro te i n le ve ls
rare ly acu te i n flam m ati o n wi th crystals
J rad i o lo gy 4 classi c fi n d i n gs)
n arro wi n g o f jo i n t sp ace u n i -co m p artm e n tal)
b o n y e ro si o n s an d cysts
su b ch o n d ral scle ro si s: se agu ll si gn
o ste o p h yte s
Manage me nt
J p re se n tly n o tre atm e n t alte rs th e n atu ral h i sto ry o f O A
J co n se rvati ve tre atm e n t
we i gh t lo ss
re st
p h ysi o th e rap y
o ccu p ati o n al th e rap y ai d s, sp li n ts)
J m e d i cal tre atm e n t
an alge si c age n ts e .g. ace tam i n o p h e n
N S AI D S fo r se co n d ary i n flam m ati o n
i n tra-arti cu lar i n je cti o n s o f h yalu ro n i n co m p o u n d s e .g. S yn vi sc)
i n tra-arti cu lar co rti co ste ro i d s o ccasi o n ally
u se fu l fo r i n flam m ato ry co m p o n e n t m axi m u m 3 i n je cti o n s p e r ye ar
J su rgi cal tre atm e n t
o ste o to m y, to tal/p arti al jo i n t re p lace m e n t, fu si o n , jo i n t d e b ri d e m e n t
N o te s
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 9
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES:
CONNECTIVE TISSUE DISORDERS
Table 4. Fe ature s of Se ropos itive Arthropathie s
Clinical Fe ature s Rhe umatoid Arthritis Sys te mic Lupus Erythe matous Scle rode rma De rmatomyos itis
His tory sym m e tri cal m u lti syte m d i se ase R ayn au d s, sti ffn e ss o f h e li o tro p e rash e ye li d s) ,
p o lyarth ri ti s sm all jo i n t - rash , p h o to se n si ti vi ty, R ayn au d s, alo p e ci a, fi n ge rs, ski n ti gh tn e ss, G o ttro n s p ap u le s, m acu lar
i n vo lve m e n t) card i ac an d p u lm o n ary se ro si ti s, C N S sym p to m s, h e artb u rn /d ysp h agi a e ryth e m a an d p o i ki lo d e rm a
AM sti ffn e ss > 1 h r glo m e ru lo n e p h ri ti s sh o u ld e rs, n e ck an d ch e st) ,
p ro xi m al m u scle we akn e ss
+/ p ai n
Phys ical e ffu si ve jo i n ts co n fi rm h i sto ri cal fi n d i n gs typ i cally sm all jo i n ts) ski n ti gh tn e ss o n d o rsu m rash , p ro xi m al m u scle
Examination te n o syn o vi ti s +/ e ffu si ve jo i n ts can b e m i n i m al, lo o k fo r o f h an d , faci al ski n we akn e ss
n o d u le s so ft ti ssu e swe lli n g) ti gh te n i n g, te lan ge ctasi a,
b o n e -o n -b o n e cre p i tu s calci n o si s, n o n -e ffu si ve jo i n t
Laboratory
non-s pe cific i n cre ase d E S R i n 50-60% i n cre ase d E S R i n cre ase d E S R i n cre ase d E S R
i n cre ase d p late le ts d e cre ase d p late le ts i n cre ase d p late le ts n o rm al p late le ts
d e cre ase d H b d e cre ase d H b au to i m m u n e ) d e cre ase d H b d e cre ase d H b
d e cre ase d WB C F e lty s) d e cre ase d WB C le u ko p e n i a, lym p h o p e n i a) n o rm al WB C n o rm al WB C
s pe cific R F +~ 80% AN A+i n 95% AN A+i n > 90% C P K e le vate d i n 80%
an ti -S M +i n 30% an ti -to p o i so m e rase 70 AN A+i n 33%
an ti -d sD N A +i n 50-60% d i ffu se ) an ti -Jo -1 , an ti -M i -2
d e cre ase d C 3, C 4, to tal h e m o lyti c co m p le m e n t an ti -ce n tro m e re m u scle b i o p sy-ke y fo r
false p o si ti ve VD R L i n lu p u s syb typ e s) u su ally i n C R E S T ) d i agn o si s
i n cre ase d P T T i n lu p u s su b typ e s; E M G
e g. an ti p h o sp h o li p i d Ab )
s ynovial fluid i n flam m ati o n m i ld i n flam m ati o n n o t sp e ci fi c n o t sp e ci fi c
le u ko cyto si s > 1 0,000) wi th +AN A
radiographs d e m i n e rali zati o n ge n e rally n o n d e stru cti ve /n o n e ro si ve +/ p u lm o n ary fi b ro si s +/ e so p h age al d ysm o ti li ty
jo i n t sp ace n arro wi n g +/ o ste o p o ro si s +/ e so p h age al d ysm o ti li ty +/ i n te rsti ti al lu n g d i se ase
e ro si o n s o f su b ch o n d ral b o n e +/ so ft ti ssu e swe lli n g +/ calci n o si s
ab se n ce o f b o n e re p ai r
RHEUMATOID ARTHRITIS (RA)
J ch ro n i c, sym m e tri c, e ro si ve syn o vi ti s
J ch aracte ri ze d b y a n u m b e r o f e xtra-arti cu lar fe atu re s
Epide miology
J i n ci d e n ce 0.6-2.9 p e r 1 000 p o p u lati o n
J F :M rati o 3:1
J age o f o n se t 20-40
J ge n e ti c p re d i sp o si ti o n : H L A D R 4/D R 1 asso ci ati o n
Pathoge ne s is
J h allm ark o f R A i s h yp e rtro p h y o f th e syn o vi al m e m b ran e
o u tgro wth o f gran u lati o n ti ssu e p an n u s) i n to an d o ve r th e arti cu lar su rface
re su lts i n d e stru cti o n o f arti cu lar carti lage an d su b ch o n d ral b o n e
J i n i ti ati n g e ve n t u n kn o wn , b u t ap p e ars to i n vo lve an ti ge n i c
u p take b y m acro p h age s
J two p o ssi b le p ath ways F i gu re 1 )
1 . an ti ge n i c p ro ce ssi n g an d p re se n tati o n to T-ce lls, re su lti n g i n
B -ce ll p ro li fe rati o n an d e ve n tu al carti lage an d b o n e d e stru cti o n
2. I L -1 se cre ti o n b y m acro p h age s, re su lti n g i n syn o vi al ce ll, ch o n d ro cyte an d
b lo o d ve sse l p ro li fe rati o n , wh i ch also re su lt i n carti lage an d b o n e d e stru cti o n
J th e p ro p o se d p ath ways can act i n d e p e n d e n tly o r si m u ltan e o u sly
i n th e p ath o ge n e si s o f R A
J two th e o ri e s wh i ch atte m p t to e xp lai n ch ro n i c re m i ssi o n s an d e xace rb ati o n s se e n i n R A
1 . se q u e ste re d Ag
d u ri n g i n flam m ati o n , I C s are d e p o si te d at carti lage -b o n e
ju n cti o n , wh i ch i s an avascu lar are a > I C s re m ai n fre e o f
re ti cu lo -e n d o th e li al syste m b u t are re le ase d as fu rth e r
carti lage b re aks d o wn > tri gge ri n g cascad e
N o te s
R h e u m ato lo gy 1 0 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES:
CONNECTIVE TISSUE DISORDERS . . . CONT.
2. m o le cu lar m i m i cry
carti lage d am age > alte re d co n fi gu rati o n o f carti lage
re se m b le s th e o ffe n d i n g age n t > tri gge ri n g cascad e
u n kn o wn Ag
m acro p h age
an tige n p re se n tatio n IL -I se cre tio n
cyto kin e s
T-ce ll p ro life ratio n B -ce ll p ro life ratio n syn o vial ce ll p ro life ratio n activatio n o f ch o n d ro cyte s b lo o d ve sse l p ro life ratio n
in syn o vial m e m b ran e
p ro d u ctio n o f p an n u s in cre ase d vascu lar B an d T-ce ll
au to Ab R F ) p e rm e ab ility accu m u latio n in
again st IgG syn o viu m
syn o vial e d e m a
IC fo rm atio n with in jo in t in vasio n o f cartilage re le ase o f d ige stive e n zym e s
lib e ratio n o f b io lo gically activatio n o f re le ase o f
active co m p le m e n t o f co m p le m e n t in flam m ato ry
cle avage fragm e n ts cascad e m e d iato rs
accu m u latio n o f P M L s cartilage an d b o n e
an d in flam m ato ry sym p to m s d e stru ctio n
Figure 1. Pathoge ne s is in RA
Diagnos tic Crite ria (Ame rican Rhe umatis m As s ociation, 1987)
4 o r m o re o f th e fo llo wi n g fo r 6 we e ks)
1 . m o rn i n g sti ffn e ss > 1 h o u r
2. arth ri ti s o f th re e o r m o re jo i n t are as co m m o n ly i n vo lve d jo i n ts i n clu d e
P I P, M C P, wri st, e lb o w, kn e e , an kle , M T P )
3. arth ri ti s o f h an d jo i n ts: M C P, P I P, wri sts
4. sym m e tri c arth ri ti s
5. rh e u m ato i d n o d u le s
6. se ru m rh e u m ato i d facto r- fo u n d i n 80% o f R A p ati e n ts
7. x-ray ch an ge s: e ro si o n s, m o st li ke ly to se e e arli e st ch an ge s at th e u ln ar stylo i d ,
at th e 1 st an d 2n d M C P jo i n ts an d at th e 1 st an d 2n d P I P jo i n ts
Table 5. Clinical Manife s tations
Stage Symptoms Signs Radiographic Change s
1 u su ally n o n e
2 m alaise , m ild jo in t stiffn e ss swe llin g o f sm all jo in ts o f h an d s o r wrists o r
an d swe llin g p ain in h an d s, wrists, kn e e s an d fe e t
3 jo in t p ain an d swe llin g warm , swo lle n jo in ts, e xce ss syn o vial flu id , so ft tissu e swe llin g
AM stiffn e ss, m alaise an d so ft tissu e p ro life ratio n with in jo in ts, p ain an d
we akn e ss lim itatio n o f m o tio n , rh e u m ato id n o d u le s
4 sam e as S tage 3 S tage 3 b u t m o re p ro n o u n ce d swe llin g M R I - p ro life rative p an n u s
x-ray - p e riarticu lar o ste o p e n ia
5 S tage 3 an d lo ss o f fu n ctio n S tage 3 an d jo in t in stab ility, fle xio n co n tractu re s, e arly e ro sio n s, jo in t sp ace
an d e arly d e fo rm ity d e cre ase d R O M , e xtra-articu lar co m p licatio n s n arro win g
e g. u ln ar d e viatio n at M C P jo in t)
J clin ical co u rse h igh ly variab le > sp o rad ic, in sid io u s, aggre ssive o r se ve re p o lyarticu lar syn o vitis with e xtra-articu lar o rgan in vo lve m e n t
N o te s
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 1 1
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES:
CONNECTIVE TISSUE DISORDERS . . . CONT.
Complications
J jo i n t d e fo rm i ti e s su ch as swan n e ck, b o u to n n i re , u ln ar d e vi ati o n ,
h am m e r to e s, fle xi o n co n tractu re s
J atlan to -axi al su b lu xati o n
lo n g tract si gn s
li m i te d sh o u ld e r m o b i li ty, d i slo cati o n , sp o n tan e o u s te ars
o f th e ro tato r cu ff le ad i n g to ch ro n i c sp asm
J te n d o n sh e ath i n vo lve m e n t
te n o syn o vi ti s > m ay cau se ru p tu re o f te n d o n s
ti n gli n g o f th u m b an d fi rst fi n ge r
J co m p re ssi o n o f carp al tu n n e l an d th e n ar atro p h y
J ru p tu re d B ake rs cyst o u tp o u ch i n g o f syn o vi u m b e h i n d th e kn e e ) ;
p re se n tati o n si m i lar to D VT
J an e m i a o f ch ro n i c d i se ase
J h i gh E S R , h yp e rgam m aglo b u li n e m i a
Extra-Articular Fe ature s (EAF)
J can b e classi fi e d i n te rm s o f th e u n d e rlyi n g p ro ce ss wh i ch i s
e i th e r a vascu li ti s o r a lym p h o cyti c i n fi ltrate
EAF
Vas culitis Lymphocytic Infiltration
e p iscle ritis S j gre n s S yn d ro m e
n o d u le s p u lm o n ary fib ro sis
p e riu n gu al in farctio n H ash im o to s th yro id itis
skin u lce rs p le u ral e ffu sio n /p le u risy/lu n g n o d u le s
n e u ro p ath y p e ricard itis/m yo card itis/valvu lar d ise ase
h e p ato sp le n o m e galy
F e lty s S yn d ro m e : n e u tro p e n ia, R A,
sp le n o m e galy)
Figure 2. Clas s ification of EAF of RA
Manage me nt
J go al: to co n tro l i n flam m ati o n , re li e ve p ai n an d sti ffn e ss, m ai n tai n
fu n cti o n an d p re ve n t jo i n t d am age
A. Education, occupational the rapy, die tary the rapy
e .g. se le n iu m )
B. Me dical The rapy
J N S AI D s > D M AR D s +/ ste ro i d s
J S te ro i d s
I n traarti cu lar: fre q u e n t
S yste m i c: e ld e rly, se ve re re fracto ry d i se ase , fu n cti o n n e ce ssary fo r e m p lo ym e n t
1. Non-Ste roidal Anti-Inflammatory Drugs (NSAIDs )
J d o n o t alte r n atu ral h i sto ry o f R A
J n e e d h i gh d o se s to ge t an ti -i n flam m ato ry e ffe cts 3-4 g/d ay)
J n o si gn i fi can t d i ffe re n ce i n e ffi cacy am o n g N S AI D s
J o fte n u se d wi th p ro staglan d i n E an alo g, m i so p ro sto l
J m e ch an i sm o f acti o n
d e cre ase p ro staglan d i n syn th e si s b y i n h i b i ti n g cyclo o xyge n ase
trad i ti o n al N S AI D s i n h i b i t b o th C O X-1 an d 2 vs. C O X-2 sp e ci fi c i n h i b i to rs
i n h i b i t le u ko cyte an d m o n o cyte fu n cti o n
J C O X-1 i n h i b i to rs re n al, G I , p late le t si d e -e ffe cts
J C O X-2 i n h i b i to rs e .g. C e le b re x) h ave b e tte r G I an d h e m ato lo gi c safe ty
p ro fi le , n o t m o re e ffe cti ve p ai n re li e f
2. Dis e as e Modifying Antirhe umatic Drugs (DMARDs )
J i n d u ce d i se ase re m i ssi o n , u n li ke N S AI D s
J d e laye d o n se t o f acti o n 8-1 2 we e ks)
J co m m o n ly u se d D M AR D s: an ti m alari als e .g. h yd ro xych lo ro q u i n e ) ,
go ld , m e th o tre xate , su lfasalazi n e
J rare ly u se d D M AR D s: azath i o p ri n e I m u ran ) , p e n i ci llam i n e , cyclo p h o sp h am i d e
J m i ld d i se ase : h yd ro xych lo ro q u i n e , su lfasalazi n e
N o te s
R h e u m ato lo gy 1 2 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES:
CONNECTIVE TISSUE DISORDERS . . . CONT.
J m o d e rate to se ve re d i se ase :
si n gle re gi m e n wi th m e th o tre xate , go ld o r i m u ran
co m b i n ati o n th e rap y
m e th o tre xate , su lfasalazi n e an d ch lo ro q u i n e
m e th o tre xate an d cyclo sp o ri n e
J n e w i n h i b i to rs: T N F i n h i b i to rs +/ m e th o tre xate , le flu n o m i d e
3. Corticos te roids
J m o st p o te n t an ti -i n flam m ato ry age n ts avai lab le an d are u se fu l i n
th e th e rap y o f an acu te flare , b u t i n cli n i cally acce p tab le d o se s d o n o t
i n flu e n ce th e n atu ral co u rse o f d i se ase i n R A
J lo cal u se
i n tra-arti cu lar i n je cti o n s fo r co n tro l o f i n flam m ati o n i n sp e ci fi c jo i n ts
e ye d ro p s fo r scle ri ti s o r e p i scle ri ti s
J syste m i c u se
h i gh d o se s fo r vascu li ti s
lo w d o se s wh i le awai ti n g o n se t o f se co n d -li n e d ru gs
su p p le m e n t acti o n o f N S AI D s i n e ld e rly
card i o p u lm o n ary i n vo lve m e n t
i n d i vi d u als wh o are acti ve
4. Expe rime ntal The rapy
J b i o lo gi cal age n ts su ch as an ti -I L 2, an ti -C D 4
+
, an ti R F i d i o typ e , an d T N F i n h i b i to rs
ap p ro ve d i n U S A)
C. Surgical The rapy
1. Synove ctomy
J lo cal d e stru cti o n o r re m o val o f i n flam e d syn o vi u m fro m i n d i vi d u al jo i n ts su rgi cal o r rad i o acti ve )
J p ro d u ce s lo n g te rm e ffe ct
2. Joint Re place me nt
J h i p , sh o u ld e r, kn e e
3. Joint Fus ion
J wri st, th u m b , C -sp i n e
Table 6. Drugs Us e d in the Tre atme nt of Rhe umatic Dis e as e s
Drug Side Effe cts Cautions /Contraindications
Ace tam in o p h e n live r/kid n e y d am age alco h o l, ab u se , live r/kid n e y d ise ase
N S AID s G I p ain , u lce rs, b le e d in g kid n e y/live r d ise ase
tin n itu s, d izzin e s, d ro wsin e ss alle rgie s to AS A/N S AID s
rash u se o f an tico agu lan ts
re n al failu re , n e p h ro tic syn d ro m e p e p tic u lce r d ise ase
h e p atitis
C o rtico ste ro id s o ste o p o ro sis, avascu lar n e cro sis active in fe ctio n s
h yp e rte n sio n o ste o p o ro sis
cataracts, glau co m a h yp e rte n sio n
p e p tic u lce r gastric u lce r
p sych o sis d iab e te s
su sce p tib ility to in fe ctio n
h yp o kale m ia, h yp e rglyce m ia,
h yp e rlip id e m ia
G o ld rash , m o u th so re n e ss/u lce rs IB D
p ro te in u ria, m arro w su p p re ssio n kid n e y/live r d ise ase
H yd ro xych lo ro q u in e G I sym p to m s, re tin o p ath y, re tin al d ise ase , G 6P D d e ficie n cy
n e u ro m yo p ath y, skin rash
P e n icillam in e rash , lo ss o f taste /ap p e tite , P e n icillin alle rgy
G I sym p to m s h e m ato lo gic/kid n e y d ise ase
S u lfazalazin e G I sym p to m s, h e ad ach e , alle rgy to su lfa d ru gs/AS A
lo w b lo o d co u n t, rash kid n e y d ise ase
Azath io p rin e p an cyto p e n ia, b iliary stasis, rash , kid n e y/live r d ise ase
h air lo ss, vo m itin g, d iarrh e a
M e th o tre xate u rticaria, N /V&D , tu b u lar n e cro sis, b o n e m aro w su p p re ssio n
le u ko p e n ia, th ro m b o cyto p e n ia, live r d ise ase
cirrh o sis, p n e u m o n itis, o ral u lce rs im m u n o d e ficie n cy, p re gn an cy
C yclo p h o sp h am id e card io to xicity, N /V&D , h e m o rrh agic kid n e y/live r d ise ase
cystitis, n e p h ro to xicity, b o n e m arro w p re gn an cy
su p p re ssio n
C yclo sp o rin e b le e d in g, h yp e rte n sio n , d e cre ase d kid n e y/live r d ise ase
re n al fu n ctio n , h air gro wth , in fe ctio n , h yp e rte n sio n
tre m o rs/sh akin g
N o te s
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 1 3
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES:
CONNECTIVE TISSUE DISORDERS . . . CONT.
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE)
J d i so rd e r ch aracte ri ze d b y i n flam m ati o n i n se ve ral o rgan syste m s
an d th e p ro d u cti o n o f au to Ab th at p arti ci p ate i n i m m u n o lo gi cally
m e d i ate d ti ssu e i n ju ry
Epide miology
J i n ci d e n ce F :M = 8:1
J age o f o n se t i n re p ro d u cti ve ye ars, 1 3-40
J m o re co m m o n i n B lacks an d Asi an s
J b i m o d al m o rtali ty p atte rn
e arly wi th i n 2 ye ars)
acti ve S L E
acti ve n e p h ri ti s
i n fe cti o n se co n d ary to ste ro i d u se
late > 1 0 ye ars)
i n acti ve S L E
i n acti ve n e p h ri ti s
ath e ro scle ro si s p o ssi b ly se co n d ary to lo n g te rm ste ro i d u se
Propos e d Etiology
J alte re d i m m u n i ty
to o m an y au to Ab cau si n g d am age b y cyto to xi c e ffe cts o r Ag-Ab co m p le xe s
alte re d re gu lati n g m e ch an i sm e .g. d e cre ase d T-su p p re sso rs
o r d e fe cti ve fu n cti o n
J h e re d i ty
co m m o n H L A B 8, D R 3 ap p ro xi m ate ly 1 0% h ave
p o si ti ve fam i ly h i sto ry)
J ro le o f e stro ge n
p re p u b e rtal an d p o stm e n o p au sal wo m e n h ave si m i lar
i n ci d e n ce to m e n
m e n wh o d e ve lo p lu p u s h ave a h i gh e r co n ce n trati o n o f
e stro ge n i c m e tab o li te s
J i n fe cti o n
vi ru s n o n sp e ci fi c sti m u lan t o f i m m u n e re sp o n se )
J d ru gs
an ti co n vu lsan ts d i lan ti n , p h e n o b arb i tal)
an ti h yp e rte n si ve s h yd ralazi n e )
an ti arrh yth m i cs p ro cai n am i d e )
o ral co n trace p ti ve p i lls
an ti -h i sto n e an ti b o d i e s are co m m o n ly se e n i n d ru g i n d u ce d lu p u s
Diagnos tic Crite ria
J p e rso n i s d i agn o se d wi th S L E i f an y 4 o r m o re o f th e 1 1 cri te ri a are
p re se n t se ri ally o r si m u ltan e o u sly
J 4,7,1 1 ru le
4 o u t o f 1 1 cri te ri a fo r d i agn o si s
4 lab o rato ry cri te ri a
7 cli n i cal cri te ri a
J C li n i cal cri te ri a
1 . m alar rash : classi c b u tte rfly rash ; n o scarri n g i n vo lve d si n ce
b ase m e n t m e m b ran e i n tact (s e e Colour Atlas L1)
2. d i sco i d rash : m ay cau se scarri n g (s e e Colour Atlas L3)
3. p h o to se n si ti vi ty
4. o ral/n asal u lce rs: u su ally p ai n le ss
5. arth ri ti s: n o n -e ro si ve ; i n vo lvi n g 2 o r m o re p e ri p h e ral jo i n ts
6. se ro si ti s
p le u ri ti s, p e ri card i ti s, p e ri to n i ti s
7. n e u ro lo gi c d i so rd e r
se i zu re s, p sych o si s
h e ad ach e , n e u ro p ath y
cyto i d b o d y = co tto n wo o l e xu d ate s o n fu n d o sco p y = C N S
i n vo lve m e n t o f lu p u s wi th i n farcti o n o f n e rve ce ll laye r o f th e re ti n a
J L ab o rato ry cri te ri a
8. re n al d i so rd e r se e N e p h ro lo gy N o te s)
p ro te i n u ri a, ce llu lar casts R B C , H b , gran u lar, tu b u lar o r m i xe d )
> 0.5 g/d ay o r 3+
9. h e m ato lo gi c d i so rd e r
h e m o lyti c an e m i a, le u ko p e n i a, lym p h o p e n i a, th ro m b o cyto p e n i a
N o te s
R h e u m ato lo gy 1 4 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES:
CONNECTIVE TISSUE DISORDERS . . . CONT.
1 0. i m m u n o lo gi c d i so rd e r
p o si ti ve L E ce ll p re p arati o n , an ti -d sD N A Ab , an ti -S m Ab ,
false p o si ti ve VD R L
1 1 . an ti n u cle ar an ti b o d y AN A) - m o st se n si ti ve o f all te sts
J o th e r asso ci ate d fe atu re s: ski n m an i fe stati o n s u rti cari a, li ve d o
re ti cu lari s, b u llae , p an n i cu li ti s, alo p e ci a) vascu li ti c le si o n s
p e ri u n gu al te lan gi e ctasi a, R ayn au d s) e ye m an i fe stati o n s
co n ju n cti vi ti s, e p i scle ri ti s, ke rato co n ju n cti vi ti s) n e u ro p sych i atri c
p e rso n ali ty d i so rd e rs, d e p re ssi o n , p sych o se s)
J N e o n atal lu p u s e ryth e m ato su s
an ti -R o p o si ti ve m o th e rs wi th S L E
fe tal th ro m b o cyto p e n i a, rash an d co n ge n i tal h e art b lo ck
m o st n e o n ate s re q u i re p ace m ake r
Clinical Pe arl
J Drug-induce d SLE ofte n pre s e nts atypically with s ys te mic fe ature s
and s e ros itis . Is us ually as s ociate d with anti-his tone antibodie s
J lab i n ve sti gati o n s: se ro lo gi c h allm ark i s h i gh ti tre AN A
h o m o ge n e o u s/ri m p atte rn )
J AN A i s h i gh se n si ti vi ty an d th e re fo re a scre e n i n g te st
an ti -d sD N A Ab an d an ti -S m Ab are sp e ci fi c fo r S L E
J an ti -d sD N A, C 3, C 4 m ay b e u se fu l i n fo llo wi n g d i se ase acti vi ty i f se ro lo gy
cli n i cally co n co rd an t
Manage me nt Principle s
J tre at e arly u si n g th e m i ld e st fo rm o f tre atm e n t p o ssi b le , th e n slo wly
wi th d raw th e rap y
J i f h i gh e r d o se s o f ste ro i d s n e ce ssary fo r lo n g-te rm co n tro l o f d i se ase
u se ste ro i d sp ari n g age n ts as we ll, th e n tap e r o ff ste ro i d s
Tre atme nt
J sym p to m ati c tre atm e n t tai lo re d to o rgan syste m i n vo lve d an d se ve ri ty
o f d i se ase
J p ati e n t e d u cati o n - su n b lo ck, avo i d U V li gh t an d e stro ge n s
J N S AI D s - arth ri ti s, p le u ri sy, p e ri card i ti s
J an ti m alari als - d e rm ato lo gi c an d M S K m an i fe stati o n s,
co n sti tu ti o n al sym p to m s fe ve r, we i gh t lo ss, e tc...)
J to p i cal ste ro i d s fo r rash
J syste m i c co rti co ste ro i d s - p re ve n t e n d o rgan d am age
se co n d ary to i n flam m ati o n d e cre asi n g d o se s +slo w tap e r
J cyto to xi c age n ts ste ro i d sp ari n g) : azath i o p ri n e , cyclo p h o sp h am i d e , m e th o tre xate
ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODY SYNDROME (APS)
J m u lti syste m vascu lo p ath y m an i fe ste d b y re cu rre n t th ro m b o e m b o li c
e ve n ts, sp o n tan e o u s ab o rti o n s an d th ro m b o cyto p e n i a
J ci rcu lati n g au to an ti b o d i e s an ti p h o sp h o li p i d an ti b o d y an d lu p u s
an ti co agu lan t) i n te rfe re wi th co agu lati o n cascad e
J p ri m ary vs. se co n d ary
se co n d ary AP S d e ve lo p s i n S L E , o th e r co n n e cti ve ti ssu e d i se ase s,
m ali gn an cy, d ru gs h yd ralazi n e , p ro cai n am i d e , p h e n yto i n , i n te rfe ro n ,
q u i n i d i n e ) , i n fe cti o n s H I V, h e p ati ti s C , T B , i n fe cti o u s m o n o n u cle o si s)
J catastro p h i c AP S
fatal co n d i ti o n wi th se p si s, re sp i rato ry d i stre ss syn d ro m e , m ali gn an t
h yp e rte n si o n , m u lti o rgan i n farcti o n an d tran sfu si o n -d e p e n d e n t th ro m b o ti c
th ro m b o cyto p e n i c p u rp u ra
Clinical Fe ature s
J p ri m ary m an i fe stati o n i s ve n o u s o r arte ri al o cclu si o n
ve n o u s o cclu si o n - D VT, P E , re n al an d re ti n al ve i n th ro m b o si s
arte ri al o cclu si o n - stro ke , T I A, m u lti i n farct d e m e n ti a, ch o re a,
m yo card i al i n farcti o n , valvu lar i n co m p e te n ce , li m b i sch e m i a
J re cu rre n t fe tal wastage
J h e m ato lo gi c ab n o rm ali ti e s
th ro m b o cyto p e n i a, h e m o lyti c an e m i a, n e u tro p e n i a
J ski n
li ve d o re ti cu lari s classi cal le si o n ) , p u rp u ra, le g u lce rs an d gan gre n e
J se ro lo gy
lu p u s an ti co agu lan t o r an ti card i o li p i n an ti b o d y p o si ti ve o n
2 o ccasi o n s, at le ast 8 we e ks ap art
N o te s
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 1 5
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES:
CONNECTIVE TISSUE DISORDERS . . . CONT.
Tre atme nt
J th ro m b o si s
li fe lo n g an ti co agu lati o n wi th warfari n
targe t I N R 2.5-3.5
J re cu rre n t fe tal lo ss: asp i ri n , h e p ari n , +/ ste ro i d s
J catastro p h i c AP S : h i gh -d o se ste ro i d s, an ti co agu lati o n , cyclo p h o sp h am i d e , p lasm ap h are si s
SCLERODERMA/PROGRESSIVE SYSTEMIC SCLEROSIS (PSS)
J ge n e rali ze d d i so rd e r o f co n n e cti ve ti ssu e ch aracte ri ze d b y fi b ro si s
an d d e ge n e rati ve ch an ge s i n b lo o d ve sse ls, vi sce ral o rgan s an d ski n
J n o i n flam m ati o n
J cli n i cal h allm arks o f P S S are ti gh t ski n an d R ayn au d s p h e n o m e n o n
J d i agn o si s m ad e o n cli n i cal gro u n d s
Etiology
J F :M rati o 3-4:1
J i n ci d e n ce p e aks i n fi fth an d si xth d e cad e
J asso ci ate d wi th H L A D R 1 , D R 3, D R 5
J asso ci ate d e n vi ro n m e n tal facto rs
P S S : si li ca e xp o su re , e p o xy re si n s, aro m ati c h yd ro carb o n s
P S S -li ke : p o lyvi n yl ch lo ri d e , to xi c o i l syn d ro m e ,
co n tam i n ate d L -tryp to p h an e o si n o p h i li a m yalgi a syn d ro m e )
SCLERODERMA
L o calize d G e n e ralize d
n o in vo lve m e n t o f in te rn al o rgan s) syste m ic scle ro sis)
m o stly ch ild re n an d yo u n g ad u lts
L im ite d syste m ic scle ro sis D iffu se
3rd to 4th d e cad e wid e sp re ad skin
p u lm o n ary h yp e rte n sio n d ise ase in vo lve s
co m m o n tru n k)
M o rp h e a L in e ar C R E S T e arly visce ral
h ard o val p atch e s lin e o f th icke n e d C alcin o sis in vo lve m e n t re n al, p u lm o n ary)
o n th e skin skin R ayn au d s
E so p h age al d ysm o tility
S cle ro d actyly
Te lan gie ctasia
Figure 3. Forms of Scle rode rma
Pathoge ne s is
J vascu lo p ath y n o t vascu li ti s)
d e cre ase d vascu lar lu m i n al si ze
i n ti m al p ro li fe rati o n an d m e d i al m u ci n o u s d e ge n e rati o n
> p ro gre ssi ve o b li te rati o n o f ve sse l lu m e n > se co n d ary
fi b ro si s o f ti ssu e s
re se m b le s m ali gn an t h yp e rte n si o n
n o i n flam m ati o n : atro p h y an d fi b ro si s
Clinical Fe ature s
J ski n
b i late ral sym m e tri cal swe lli n g o f fi n ge rs, h an d s an d fe e t
le ad i n g to ski n ti gh te n i n g (s e e Colour Atlas L8)
i n i ti al p h ase ch aracte ri ze d b y p ai n le ss p i tti n g e d e m a,
wh i ch o n re so lu ti o n le ave s th i ck, ti gh t ski n
ch aracte ri sti c face : m ask-li ke faci e s, b e ak n o se , rad i al p e ri o ral fu rro ws
o th e r ski n ch an ge s
atro p h y, u lce rati o n s, h yp o - an d h yp e rp i gm e n tati o n , m att
te lan gi e ctasi as, calci n o si s, p e ri u n gu al e ryth e m a
J R ayn au d s p h e n o m e n o n
cli n i cally p re se n ts as e p i so d e s m i n u te s to h o u rs) o f
b lan ch i n g o r cyan o si s o f d i gi ts fo llo we d b y e ryth e m a,
ti n gli n g an d p ai n
d u e to vaso sp asm an d stru ctu ral d i se ase o f b lo o d ve sse ls
fo llo wi n g co ld e xp o su re o r e m o ti o n al stre ss
i f se ve re , can re su lt i n i n farcti o n o f ti ssu e at fi n ge rti p s > d i gi tal
p i tti n g scars, fran k gan gre n e o r au to am p u tati o n o f th e fi n ge rs o r to e s
N o te s
R h e u m ato lo gy 1 6 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES:
CONNECTIVE TISSUE DISORDERS . . . CONT.
J G I tract
b e co m e s a ri gi d tu b e le ad i n g to d e cre ase d m o ti li ty
d i stal e so p h age al h yp o m o ti li ty > d ysp h agi a i n su b ste rn al re gi o n
lo ss o f lo we r e so p h age al sp h i n cte r fu n cti o n > gastri c
re flu x, u lce rati o n s an d stri ctu re s
sm all b o we l h yp o m o ti li ty > b acte ri al o ve rgro wth ,
d i arrh e a, b lo ati n g, cram p i n g, m alab so rp ti o n , we i gh t lo ss
large b o we l h yp o m o ti li ty > i n fre q u e n t cau se o f co n sti p ati o n
p ath o gn o m o n i c rad i o grap h i c fi n d i n g o n b ari u m
co n trast stu d i e s are large b o we l d i ve rti cu la
J ki d n e ys
scle ro d e rm a re n al cri si s m ay le ad to m ali gn an t arte ri al
h yp e rte n si o n , o li gu ri a an d m i cro an gi o p ath i c h e m o lyti c an e m i a
J lu n gs
i n te rsti ti al fi b ro si s, p u lm o n ary H T N , p le u ri sy an d p le u ral e ffu si o n s
J h e art
le ft ve n tri cu lar d ysfu n cti o n , p e ri card i ti s, arrh yth m i as, p e ri card i al e ffu si o n
J m u scu lo ske le tal
p o lyarth ralgi as an d so m e ti m e s fran k p o lyarth ri ti s affe cti n g
b o th sm all an d large jo i n ts
b o n e s re so rb e d wi th su b cu tan e o u s calci fi cati o n s calci n o si s)
re so rp ti o n o f d i stal tu fts rad i o lo gi cal fi n d i n g)
p ro xi m al we akn e ss se co n d ary to d i su se atro p h y/lo w grad e i n flam m ato ry
m yo p ath y
Diagnos is
J d i agn o sti c cri te ri a: 1 m ajo r o r 2 o r m o re m i n o r o f th e fo llo wi n g:
m ajo r cri te ri o n : p ro xi m al scle ro d e rm a
m i n o r cri te ri o n : scle ro d actyly, d i gi tal p i tti n g scars o r lo ss o f
su b stan ce fro m th e fi n ge r p ad , b i b asi lar p u lm o n ary fi b ro si s
J se ro lo gy: an ti -to p o i so m e rase 70 sp e ci fi c b u t n o t se n si ti ve fo r P S S
Tre atme nt
J e d u cati o n ab o u t p re cau ti o n ary m e asu re s e .g. avo i d co ld )
J p e n i ci llam i n e fo r scle ro d e rm a o f li ttle valu e ; e xp e ctan t tre atm e n t wi th
m e th o tre xate /cyclo sp o ri n
J sym p to m ati c tre atm e n t
G E R D : p ro to n p u m p i n h i b i to rs are fi rst li n e ,
th e n H 2 re ce p to r an tago n i sts, ci sap ri d e
sm all b o we l b acte ri al o ve rgro wth : b ro ad -sp e ctru m
an ti b i o ti cs te tracycli n e , m e tro n i d azo le )
R ayn au d s: calci u m ch an n e l b lo cke rs, p e ri p h e ral vaso d i lato rs,
lo cal n i tro glyce ri n cre am , syste m i c P G E 2 i n h i b i to rs
re n al d i se ase , H T N : AC E i n h i b i to rs
m yo si ti s, p e ri card i ti s: ste ro i d s
POLYMYOSITIS (PMY)/
DERMATOMYOSITIS (DMY)
J i d i o p ath i c i n flam m ato ry m yo p ath i e s
J P M Y i s C D 8 ce ll-m e d i ate d m u scle n e cro si s; D M Y i s C D 4 i m m u n e
co m p le x-m e d i ate d p e ri fasi cu lar vascu li ti s
J p ro xi m al li m b an d n e ck we akn e ss, so m e ti m e s asso ci ate d wi th m u scle p ai n
e arly sym p to m i s p ati e n t h as d i ffi cu lty li fti n g h e ad o ff p i llo w)
J D M Y i s P M Y wi th a ch aracte ri sti c rash h e li o tro p e , G o ttro n s)
J can o ccu r wi th m ali gn an cy ad u lt fo rm o n ly)
2.4-6.5 fo ld i n cre ase d ri sk o f u n d e rlyi n g m ali gn an cy u su ally i n i n te rn al
o rgan o vari an , sto m ach , p ro state , n o n m e lan o m a ski n can ce r
i n cre ase d ri sk o f m ali gn an cy i n fe m ale s, age > 50, D M Y > P M Y,
n o rm al C K , re fracto ry d i se ase
J au to an ti b o d i e s: AN A, an ti Jo -1 , an ti -M i -2 an d o th e r m yo si ti s-sp e ci fi c an ti b o d i e s
Clinical Fe ature s
J p ro gre ssi ve sym m e tri cal p ro xi m al m u scle we akn e ss sh o u ld e r an d
h i p ) th at d e ve lo p s o ve r we e ks to m o n th s
J G o ttro n s p ap u le s an d G o ttro n s si gn are p ath o gn o m o n i c o f
d e rm ato m yo si ti s o ccu rs i n 70% o f p ati e n ts) (s e e Colour Atlas L4)
N o te s
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 1 7
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES:
CONNECTIVE TISSUE DISORDERS . . . CONT.
J G o ttro n s p ap u le s
vi o lace o u s, flat-to p p e d p ap u le s o ve rlyi n g th e d o rsal
su rface o f th e i n te rp h alan ge al jo i n ts
J G o ttro n s si gn
e ryth e m ato u s sm o o th o r scaly p atch e s o ve r th e d o rsal
i n te rp h alan ge al o r m e tacarp o p h alan ge al jo i n ts, e lb o ws,
kn e e s, o r m e d i al m alle o li
J h e li o tro p e p u rp le ) rash o ve r th e e ye li d s an d u su ally wi th
e d e m a (s e e Colour Atlas L2)
J card i ac i n vo lve m e n t
d ysrh yth m i as, co n ge sti ve h e art fai lu re , co n d u cti o n d e fe ct,
ve n tri cu lar h yp e rtro p h y, p e ri card i ti s
J G I i n vo lve m e n t
o ro p h aryn ge al an d lo we r e so p h age al d ysp h agi a, re flu x
J p u lm o n ary i n vo lve m e n t
we akn e ss o f re sp i rato ry m u scle s, i n tri n si c lu n g p ath o lo gy, asp i rati o n
Clas s ification
J P M Y/D M Y
J Ju ve n i le D M Y u su ally wi th vascu li ti s)
J P M Y/D M Y asso ci ate d wi th m ali gn an cy
J P M Y/D M Y asso ci ate d wi th co n n e cti ve ti ssu e d i se ase
J Am yo p ath i c D M Y
J I n clu si o n b o d y m yo si ti s
Diagnos is
J D i agn o sti c cri te ri a
D e fi n i te P M Y/D M Y: fu lfi ll 4 cri te ri a
P ro b ab le P M Y/D M Y: fu lfi ll 3 cri te ri a
P o ssi b le D M Y: fu lfi ll 2 cri te ri a
1 . p ro gre ssi ve sym m e tri c p ro xi m al m u scle we akn e ss
2. m u scle e n zym e le ve ls: i n cre ase d C K , ald o lase , L D H , tran sam i n ase s
3. E M G : sh o rt p o lyp h asi c m o to r u n i ts, h i gh fre q u e n cy re p e ti ti ve
d i sch arge , i n se rti o n al i rri tab i li ty
4. m u scle b i o p sy: se gm e n tal fi b re n e cro si s, b aso p h i li c re ge n e rati o n ,
p e ri vascu lar i n flam m ati o n an d atro p h y
5. cu tan e o u s e ru p ti o n typ i cal o f d e rm ato m yo si ti s re q u i re d fo r d i agn o si s o f D M Y)
Tre atme nt
J p h ysi cal th e rap y
J h i gh d o se co rti co ste ro i d 1 -2 m g/kg/d ay) an d slo w tap e r
J i m m u n o su p p re ssi ve age n ts
azath i o p ri n e , m e th o tre xate , cyclo p h o sp h am i d e , cyclo sp o ri n e
J i n trave n o u s i m m u n o glo b u li n D M Y)
J p lasm ap h e re si s
J m ali gn an cy su rve i llan ce
d e tai le d h i sto ry an d p h ysi cal b re ast, p e lvi c an d re ctal e xam )
C XR , ab d o m i n al u ltraso u n d , sto o l o ccu lt b lo o d , p ap sm e ar, m am m o gram
MIXED CONNECTIVE TISSUE DISEASE
(MCTD)/OVERLAP SYNDROME
J co m b i n ati o n o f R A, S L E , scle ro d e rm a, an d p o lym yo si ti s an d h i gh
ti tre s o f an ti -ri b o n u cle o p ro te i n Ab an ti -R N P )
J an ti -R N P sp e ckle d AN A flu o re sce n ce b u t ab se n ce o f Ab to d sD N A, S m an d h i sto n e s
J p ati e n t m ay h ave rash , R A, m o u th an d face o f P S S
J a d i se ase i n e vo lu ti o n o r an u n d i ffe re n ti ate d co n n e cti ve ti ssu e d i se ase
50-60% wi ll e vo lve i n to S L E
40% wi ll e vo lve i n to scle ro d e rm a
o n ly 1 0% wi ll re m ai n as M C T D fo r th e re st o f th e i r li ve s
SJGRENS SYNDROME
J ch ro n i c, i n flam m ato ry d i so rd e r, li ke ly au to i m m u n e , ch aracte ri ze d b y
C D 4/C D 8 ce ll m e d i ate d i n fi ltrati o n an d d e stru cti o n o f sali vary an d
lacri m al glan d s
J re su lts i n si cca co m p le x : d ry e ye s, d ry m o u th ke rato co n ju n cti vi ti s
si cca, xe ro sto m i a)
J m ay e vo lve fro m an o rgan sp e ci fi c to syste m i c d i so rd e r
N o te s
R h e u m ato lo gy 1 8 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES:
CONNECTIVE TISSUE DISORDERS . . . CONT.
J syste m i c m an i fe stati o n s i n clu d e arth ralgi as/arth ri ti s, su b cli n i cal d i ffu se
i n te rsti ti al lu n g d i se ase , re n al d i se ase , p alp ab le p u rp u ra, syste m i c
vascu li ti s, lym p h o m a, Wald e n str m s m acro glo b u li n e m i a
J an ti b o d i e s co m m o n ly se e n i n S jo gre n s i n clu d e an ti -L a, an ti -R o , R F, AN A
J o ccu rs i n co n n e cti ve ti ssu e d i se ase s an d H I V
Diagnos is
J asse ss te ar flo w S ch i rm e r te st)
J sli t lam p e xam wi th R o se B e n gal stai n
J sali vary flo w m e asu re m e n ts
J si alo grap h y
J sali vary glan d b i o p sy: go ld stan d ard
J au to an ti b o d i e s: an ti -R o an d -L a
Tre atme nt
J go o d d e n tal h ygi e n e d e n tal cari e s i n cre ase se co n d ary to
d e cre ase d sali va vo lu m e an d i ts an ti b acte ri al facto rs)
J arti fi ci al te ars o r su rgi cal p u n ctal o cclu si o n fo r xe ro p h th alm i a
J ad e q u ate h yd rati o n fo r xe ro sto m i a
J h yd ro xych lo ro q u i n e , co rti co ste ro i d s, i m m u n o su p p re ssi ve age n ts
fo r se ve re syste m i c i n vo lve m e n t
SEROPOSITIVE RHEUMATIC
DISEASES: VASCULITIDES
Vas culitis (s e e Colour Atlas L7)
J i n flam m ati o n an d n e cro si s o f b lo o d ve sse ls wi th re su lti n g ti ssu e
i sch e m i a/i n farcti o n
J ke ys to d i agn o si s
cli n i cal su sp i ci o n p re se n tati o n i s n o n -sp e ci fi c)
lab s n o n -sp e ci fi c: an e m i a, i n cre ase d WB C an d E S R , ab n o rm al u ri n alysi s
b i o p sy i f ti ssu e acce ssi b le
an gi o grap h y i f ti ssu e i n acce ssi b le
J tre atm e n t ge n e rally e n tai ls co rti co ste ro i d s an d /o r i m m u n o su p p re ssi ve s
Etiology
J i m m u n e -m e d i ate d
Typ e I : C h u rg-S trau ss
Typ e I I : S m all ve sse l vascu li ti s, m i cro sco p i c p o lyan gi i ti s, We ge n e rs
Typ e I I I : PAN
Typ e I V: gi an t ce ll arte ri ti s
Table 8. Clas s ification of Vas culitis
Small ve s s e l
C u tan e o u s h yp e rse n sitivity vascu litis)
We ge n e rs gran u lo m ato sis
C h u rg-S trau ss vascu litis
M icro sco p ic p o lyan giitis
H S P
E sse n tial cryo glo b u lin e m ic vascu litis
C u tan e o u s le u ko cyto clastic vascu litis
Me dium-s ize d ve s s e l
PAN
K awasaki s
Large ve s s e l
G ian t C e ll Arte ritis Te m p o ral Arte ritis)
Takayasu s
CUTANEOUS (HYPERSENSITIVITY) VASCULITIS
J m o st co m m o n typ e o f vascu li ti s
J i m m u n e re acti o n to d ru gs, i n fe cti o n , d i se ase s su ch as S L E , R A, m ali gn an ci e s
Etiology
J u su ally cu tan e o u s vascu li ti s fo llo wi n g d ru g e xp o su re , a vi ral o r b acte ri al i n fe cti o n
N o te s
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 1 9
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES:
VASCULITIDES . . . CONT.
Pathology
J sm all ve sse ls i n vo lve d p o st cap i llary ve sse ls m o st fre q u e n tly)
J le u ko cyto clasti c vascu li ti s = d e b ri s fro m n e u tro p h i ls aro u n d ve sse ls
J so m e ti m e s d u e to cryo glo b u li n s wh i ch p re ci p i tate i n co ld
te m p e ratu re s th u s affe cti n g ve sse ls o n th e b o d y su rface
Clinical Fe ature s
J ski n
p alp ab le p u rp u ra +/ ve si cle fo rm ati o n an d u lce rati o n , u rti cari a
J ki d n e y
h e m atu ri a, p ro te i n u ri a an d re n al i n su ffi ci e n cy
Diagnos is
J vascu lar i n vo lve m e n t e stab li sh e d b y b i o p sy
Tre atme nt
J sto p p o ssi b le o ffe n d i n g d ru g
J u su ally se lf li m i te d
J co rti co ste ro i d +/ i m m u n o su p p re ssi ve age n ts
WEGENERS GRANULOMATOSIS
J gran u lo m ato u s i n flam m ati o n o f sm all an d m e d i u m si ze d arte ri e s
an d ve i n s o f re sp i rato ry tract an d ki d n e ys
J m o st co m m o n i n m i d d le age
J p ath o p h ysi o lo gy: m ay b e se co n d ary to U R T I
J tran sfo rm ati o n fro m i n flam m ato ry p ro d ro m e se ro u s o ti ti s m e d i a an d
si n u si ti s) to fu ll b lo wn vascu li ti c syn d ro m e
Clinical Fe ature s
J syste m i c
m alai se , fe ve r, we akn e ss, we i gh t lo ss
J re sp i rato ry
U R T I : si n u si ti s o r rh i n i ti s, n aso se p tal p e rfo rati o n , sad d le
n o se d e fo rm i ty, o ti ti s m e d i a, an d e xte n si o n i n to th e o rb i t
wi th p ro p to si s
L R T I : co u gh , h e m o p tysi s, trach e o b ro n ch i al e ro si o n ,
p n e u m o n i ti s, cavi ty fo rm ati o n
J ki d n e y
se gm e n tal n e cro ti zi n g glo m e ru lo n e p h ri ti s vascu li ti s rare ly se e n )
J o th e r
jo i n t, ski n , e ye co m p lai n ts
Diagnos is
J b lo o d wo rk
sp e ci fi c: AN C A c-AN C A > p -AN C A)
ge n e ral: an e m i a, le u ko cyto si s, e le vate d E S R
J u ri n alysi s: p ro te i n , R B C casts
J rad i o lo gy: ch e st x-ray m ay sh o w n o d u le s, cavi tati o n s (s e e Colour Atlas K5)
J b i o p sy o f i n vo lve d ti ssu e : lu n gs sh o w gran u lo m as, ki d n e ys sh o w fo cal
se gm e n tal glo m e ru lo n e p h ri ti s
Tre atme nt
J cyclo p h o sp h am i d e 2 m g/kg/d ay P O 1 2-1 8 m o n th s) an d co n cu rre n t
co rti co ste ro i d th e rap y wi th fast ste ro i d tap e r
J alte rn ati ve tre atm e n t i m m u n o su p p re ssi ve age n ts e .g. M T X)
POLYARTERITIS NODOSA (PAN)
Epide miology
J an y age ave rage 40 s-50 s)
Etiology
J u n kn o wn i n m o st case s
N o te s
R h e u m ato lo gy 20 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES:
VASCULITIDES . . . CONT.
Pathology
J fo cal p an m u ral n e cro ti zi n g i n flam m ato ry le si o n s i n sm all an d
m e d i u m -si ze d arte ri e s
J th ro m b o si s, an e u rysm o r d i latati o n at le si o n si te m ay o ccu r
J h e ale d le si o n s sh o w p ro li fe rati o n o f fi b ro u s ti ssu e an d e n d o th e li al
ce lls th at m ay le ad to lu m i n al o cclu si o n
J m ay i n vo lve o n e o r m an y o rgan syste m s: m o st co m m o n ly affe cts
jo i n ts, ki d n e ys, p e ri p h e ral n e rve s, G I , ski n
Clinical Fe ature s
J jo i n ts
arth ralgi a an d arth ri ti s u su ally e arly i n co u rse
J ki d n e ys
an e u rysm s le ad i n g to re n al i n su ffi ci e n cy
h yp e rte n si o n 25% o f p ati e n ts)
J p e ri p h e ral n e rvo u s syste m
p e ri p h e ral n e u ro p ath y wi th su d d e n p ai n , p are sth e si a,
m o to r d e fi ci t, an d m o n o n e u ri ti s m u lti p le x
J G I
ab d o m i n al p ai n , h e m ate m e si s, m e le n a, i sch e m i c b o we l
J ski n
p alp ab le p u rp u ra, u lce rati o n , li ve d o re ti cu lari s an d d i gi tal ti p i n farct
J h e art
m yo card i al i n farcti o n an d co n ge sti ve h e art fai lu re
J asso ci ate d co n d i ti o n s
C h u rg-S trau ss: p u lm o n ary i n vo lve m e n t, wi th alle rgi c
m an i fe stati o n s su ch as asth m a, e o si n o p h i li a
Diagnos is
J vascu lar i n vo lve m e n t e stab li sh e d b y b i o p sy o r an gi o grap h y
Tre atme nt
J p re d n i so n e 1 m g/kg/d ay P O ; cyclo p h o sp h am i d e 2 m g/kg/d ay P O
MICROSCOPIC POLYANGIITIS
J vascu li ti s affe cti n g sm all ve sse ls
J p au ci -i m m u n e
J affe cts ki d n e ys fo cal se gm e n tal glo m e ru lo n e p h ri ti s) , lu n gs
cap i llari ti s an d alve o lar h e m o rrh age ) , ski n
J stro n gly asso ci ate d wi th AN C A p -AN C A > c-AN C A)
GIANT CELL ARTERITIS
(TEMPORAL ARTERITIS)
J E M E R G E N C Y S I T U AT I O N - u n tre ate d can le ad to b li n d n e ss 20-25% )
J i n flam m ati o n o f m e d i u m an d large si ze d arte ri e s, p re d o m i n an tly
th o se o ri gi n ati n g fro m th e arch o f th e ao rta
Clinical Fe ature s
J o ve r 50 ye ars o f age , m o re co m m o n i n wo m e n
J te m p o ral h e ad ach e s an d scalp te n d e rn e ss d u e to i n flam m ati o n o f th e
i n vo lve d p o rti o n o f th e te m p o ral o r o cci p i tal arte ri e s
J su d d e n , p ai n le ss lo ss o f vi si o n , d i p lo p i a an d /o r p e rm an e n t vi su al lo ss
d u e to n arro wi n g o f th e o p h th alm i c o r p o ste ri o r ci li ary arte ri e s
J to n gu e an d jaw clau d i cati o n p ai n i n m u scle s o f m asti cati o n o n ch e wi n g)
J p o lym yalgi a rh e u m ati ca p ro xi m al m yalgi a, co n sti tu ti o n al
sym p to m s, e le vate d E S R ) o ccu rs i n 30% o f p ati e n ts
J ao rti c arch syn d ro m e ; i n vo lve m e n t o f su b clavi an , b rach i al, b ran ch e s o f
ao rta re su lt i n p u lse le ss d i se ase , ao rti c an e u rysm +/ ru p tu re
Diagnos is
J cli n i cal su sp i ci o n , i n cre ase d E S R , te m p o ral arte ry b i o p sy, an gi o grap h y
Tre atme nt
J h i gh d o se p re d n i so n e 1 m g/kg i n d i vi d e d d o se s u n ti l sym p to m s re so lve
J azath i o p ri n e o r m e th o tre xate i f re fracto ry
J h i gh ly e ffe cti ve i n th e tre atm e n t o f gi an t ce ll arte ri ti s an d i n th e
p re ve n ti o n o f b li n d n e ss an d o th e r vascu lar co m p li cati o n s
N o te s
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 21
SEROPOSITIVE RHEUMATIC DISEASES:
VASCULITIDES . . . CONT.
OTHER VASCULITIDES
J Takayasu s arte ri ti s
ch ro n i c i n flam m ati o n o f large r arte ri e s, m o st o fte n affe cti n g
th e ao rta an d i ts b ran ch e s
u su ally yo u n g ad u lts o f Asi an d e sce n t
fe m ale > m ale
J B u e rge rs d i se ase
also kn o wn as th ro m b o an gi i ti s o b li te ran s
i n flam m ati o n i s se co n d ary to p ath o lo gi cal clo tti n g
affe cts sm all an d m e d i u m -si ze d arte ri e s an d ve i n s o f th e d i stal e xtre m i ti e s
th e m o st i m p o rtan t e ti o lo gi cal facto r i s h e avy ci gare tte
sm o ki n g, m o st co m m o n i n Asi an m ale s
m ay le ad to d i stal clau d i cati o n , gan gre n e
th e rap y re q u i re s sm o ki n g ce ssati o n
SERONEGATIVE RHEUMATIC
DISEASES
Table 8. Fe ature s of Se rone gative Dis e as e
Sacro-iliac Spondylitis Pe riphe ral Iritis Aortitis
Joint Arthritis
AS ++++ +++ ++ +++ +
IBD ++ ++ ++ +
Re active + + +++ +
Re ite rs ++ ++ ++++ ++ +
Ps oriatic + + ++++
ANKYLOSING SPONDYLITIS (AS)
J p ro to typ e o f th e sp o n d ylo arth ro p ath i e s
J ch aracte ri ze d b y
e n th e so p ath y, sacro i li i ti s, sp o n d yli ti s
i n flam m ato ry o cu lar d i se ase s
asym m e tri c o li go arth ri ti s, m o stly large
ge n i to u ri n ary d i se ase : p ro stati ti s
H L A B 27 asso ci ati o n
Epide miology
J i n ci d e n ce 0.2% o f ge n e ral p o p u lati o n
J m ale p re d o m i n an ce , fe m ale s m i ld e r d i se ase
J age o f o n se t i s u su ally late te e n s o r e arly twe n ti e s
J 90% o f p ati e n ts wi th AS h ave H L A B 27
Pathology
J e n th e si ti s
i n flam m ati o n o f li gam e n t wh e re i t attach e s to b o n e
Clinical Fe ature s
J jo i n ts
axi al arth ri ti s, i .e . m i d an d lo w b ack sti ffn e ss an d p ai n
sp i n al re stri cti o n i n 3 p lan e s
Clinical Pe arl
J Re me mbe r to che ck for change s in late ral che s t wall e xpans ion (normal > 5cm at T4)
p e rsi ste n t b u tto ck p ai n e sp e ci ally at re st
sacro i li i ti s, p e ri p h e ral arth ri ti s o f h i p s an d sh o u ld e rs
asym m e tri cal large jo i n t i n vo lve m e n t; m o st o fte n i n lo we r li m b
e n th e si ti s: Ach i lle s te n d i n i ti s, p lan tar fasci i ti s an d i li ac cre st te n d e rn e ss
co m p li cati o n s: fle xi o n co n tractu re s o f h i p , sp i n al fractu re s, ap o p h yse al fu si o n
J e xtra-arti cu lar m an i fe stati o n s
acu te an te ri o r u ve i ti s 25-30% p ati e n ts)
h e art: ao rti ti s, ao rti c re gu rgi tati o n , h e art fai lu re rare )
R h e u m ato lo gy 22 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
N o te s
SERONEGATIVE RHEUMATIC DISEASES . . . CONT.
ki d n e y: am ylo i d o si s an d I gA n e p h ro p ath y
p u lm o n ary: ap i cal fi b ro si s rare )
cau d a e q u i n a syn d ro m e
Diagnos is
J p h ysi cal e xam : i n cre ase d o cci p u t-to -wall d i stan ce , d e cre ase d
ch e st e xp an si o n , lo ss o f n o rm al lu m b ar lo rd o si s an d i n cre ase d
th o raci c kyp h o si s, p ai n fu l sacro i li ac jo i n t, m o d i fi e d S ch b e r
J x-ray o f S I jo i n t: rad i o grap h i c p se u d o wi d e n i n g o f jo i n t d u e to
e ro si o n wi th jo i n t scle ro si s > b o n y fu si o n
J x-ray o f sp i n e : rad i o grap h i c ap p e aran ce o f sq u ari n g o f e d ge s fro m
e ro si o n an d scle ro si s o n co rn e rs o f ve rte b ral b o d i e s le ad i n g to
b ri d gi n g syn d e sm o p h yte s, p ro d u ci n g a b am b o o sp i n e rad i o grap h i cally
J H L A B 27: 90% se n si ti ve i n C au casi an s
Tre atme nt
J h e at
J p re ve n ti o n o f d e fo rm i ty an d d i sab i li ty
e xe rci se e .g. swi m m i n g)
p o stu ral an d d e e p b re ath i n g e xe rci se s
p re ve n t fu si o n i n p o o r p o stu re
J m e d i cati o n
N S AI D s: d o n o t alte r n atu ral h i sto ry
D M AR D s fo r p e ri p h e ral arth ri ti s su lfasalazi n e , m e th o tre xate )
J m an age e xtra-arti cu lar m an i fe stati o n s
Prognos is
J sp o n tan e o u s re m i ssi o n s an d re lap se s are co m m o n an d can o ccu r at an y age
J d e sp i te sp i n al d e fo rm i ty fu n cti o n m ay b e e xce lle n t
J go o d i f fe m ale an d o n se t afte r age 40
J e arly o n se t wi th h i p d i se ase m ay le ad to se ve re d i sab i li ty, m ay re q u i re arth ro p lasty
REACTIVE ARTHRITIS
J a ge n e ri c te rm fo r arth ri ti s fo llo wi n g an i n fe cti o n e .g. rh e u m ati c fe ve r, R e i te rs
J R e i te rs syn d ro m e : classi c tri ad u re th ri ti s, co n ju n cti vi ti s, arth ri ti s) wi th
m u co cu tan e o u s le si o n s
J th e arth ri ti s i s n o t d u e to an o rgan i sm wi th i n th e jo i n t sp ace b u t i s
a re acti o n to th e i n fe cti o n cu ltu re s o f syn o vi al flu i d are ste ri le )
J m an age o p h th alm o lo gi c an d o th e r m an i fe stati o n s
Epide miology
J 90% o f p ati e n ts are m ale , age d 20-40, an d p o si ti ve fo r H L A B 27
Etiology
J o n se t fo llo wi n g an i n fe cti o u s e p i so d e e i th e r i n vo lvi n g th e G I o r G U tract
G I : Shigella, Salmonella, Sampylobacter, Yersinia sp e ci e s
G U : Chlamydia, Mycoplasma sp e ci e s
J acu te p atte rn o f cli n i cal co u rse
o n e we e k p o st-i n fe cti o n
lasts we e ks to ye ars wi th 1 /3 ch ro n i c
o fte n re cu rs
sp i n al i n vo lve m e n t p e rsi sts
Clinical Fe ature s
J p e ri p h e ral arth ri ti s, asym m e tri c p atte rn
J i ri ti s, p lan tar fasci i ti s, Ach i lle s te n d o n i ti s, o ral u lce rs, sp o n d yli ti s th i ck
an d ski p p e d syn d e sm o p h yte s) , d i arrh e a
J ke rato d e rm a b le n o rrh agi ca h yp e rke rato ti c ski n le si o n s o n p alm s an d
so le s) an d b alan i ti s ci rci n ata sm all, sh allo w, p ai n le ss u lce rs o f glan s
p e n i s an d u re th ral m e atu s) are d i agn o sti c
J sau sage d i gi ts are ch aracte ri sti c o f R e i te rs an d p so ri atri c arth ri ti s
Diagnos is
J cli n i cal
J lab fi n d i n g: n o rm o cyti c, n o rm o ch ro m i c an e m i a, le u ko cyto si s, i n cre ase d E S R
Tre atme nt
J ap p ro p ri ate an ti b i o ti cs i f th e re i s d o cu m e n te d i n fe cti o n
J N S AI D s, p h ysi cal th e rap y
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 23
N o te s
SERONEGATIVE RHEUMATIC DISEASES . . . CONT.
J lo cal th e rap y
jo i n t p ro te cti o n
i n tra-arti cu lar ste ro i d i n je cti o n
to p i cal ste ro i d fo r o cu lar i n vo lve m e n t
J syste m i c th e rap y
D M AR D s, co rti co ste ro i d s, su lfasalazi n e , m e th o tre xate
J m an age o p h th alm i c an d o th e r m an i fe stati o n s
PSORIATIC ARTHRITIS
J arth ro p ath y i n 1 0% o f p ati e n ts wi th p so ri asi s
Etiology
J u n cle ar b u t p o ssi b le i m p o rtan t e n vi ro n m e n tal facto rs i n clu d e
p so ri ati c p laq u e flo ra, p arti cu larly G ro u p A S tre p to co cci , an d
trau m a
Clinical Fe ature s
J ski n an d n ai l ch an ge s are typ i cal fi n d i n gs
we ll-d e m arcate d e ryth e m ato u s p laq u e s wi th si lve ry scale
n ai l i n vo lve m e n t i n clu d e s p i tti n g, tran sve rse o r
lo n gi tu d i n al ri d gi n g, d i sco lo rati o n , su b u n gu al
h yp e rke rato si s, an d o n ych o lysi s
J jo i n ts
asym m e tri c o li go -arti cu lar i n vo lve m e n t wi th sym m e tri c p e ri p h e ral arth ri ti s R A-li ke )
d actyli ti s cre ati n g sau sage -li ke ap p e aran ce
5% p ro gre ss to arth ri ti s m u ti lan s
sacro i li i ti s an d sp o n d yli ti s
flo ati n g syn d e sm o p h yte s
p e n ci l an d cu p ap p e aran ce at I P jo i n ts o n x-ray
J e ye
co n ju n cti vi ti s, i ri ti s
J h e art an d lu n g
ao rti c ste n o si s, ap i cal lu n g fi b ro si s
J p e ri p h e ral n e rvo u s syste m
cau d a e q u i n a clau d i cati o n
Tre atme nt
J tre at ski n d i se ase e .g. ste ro i d cre am , sali cyli c aci d , tar
J N S AI D s
J i n tra-arti cu lar ste ro i d s i f N S AI D s fai l to re d u ce syn o vi ti s an d p ai n
J se ve re d i se ase wi th e ro si ve arth ri ti s
d i se ase -m o d i fyi n g age n ts e .g. su lfasalazi n e an d h yd ro xych lo ro q u i n e
i m m u n o su p p re ssi ve age n ts e .g. m e th o tre xate an d azath i o p ri n e
INFLAMMATORY BOWEL DISEASE (IBD) se e G astro e n te ro lo gy N o te s)
J p arti cu lar m an i fe stati o n s o f u lce rati ve co li ti s an d C ro h n s d i se ase
i n clu d e p e ri p h e ral arth ri ti s large jo i n t, asym m e tri cal) , sp o n d yli ti s an d
h yp e rtro p h i c o ste o arth ro p ath y
J arth ralgi a, m yalgi a, o ste o p o ro si s an d ase p ti c n e cro si s o f b o n e
se co n d ary to glu co co rti co i d tre atm e n t o f th e b o we l i n flam m ati o n
Table 9. Comparing Fe ature s of Spondylitis
vs . Pe riphe ral Arthritis in IBD
Spondylitis Pe riphe ral Arthritis
HLA-B27 ye s n o
as s ociation
ge nde r m ale > fe m ale m ale = fe m ale
ons e t be fore ye s n o
IBD
paralle ls IBD n o ye s
cours e
type of IBD U C = C ro h n s C ro h n s
R h e u m ato lo gy 24 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
N o te s
CRYSTAL-INDUCED ARTHROPATHIES
GOUT
J d e ran ge m e n t i n p u ri n e m e tab o li sm re su lti n g i n h yp e ru ri ce m i a,
m o n o so d i u m u rate crystal d e p o si ts i n ti ssu e s to p h i ) , m i cro to p h i syn o vi u m )
an d re cu rre n t e p i so d e s o f acu te arth ri ti s
Epide miology
J m o st co m m o n i n m ale s > 45 ye ars o ld
J e xtre m e ly u n li ke ly fo r p re m e n o p au sal fe m ale to ge t go u t
Me chanis m of Uric Acid Production
J so u rce s o f u ri c aci d : d i e t an d e n d o ge n o u s
J syn th e si s
h yp o xan th i n e > xan th i n e > u ri c aci d
b o th ste p s catalyze d b y xan th i n e o xi d ase
Hype rurice mia
J d u e to d i e tary e xce ss, o ve rp ro d u cti o n o f u rate < 1 0% o f case s) , o r
re lati ve u n d e rse cre ti o n o f u rate > 90% o f case s)
J p ri m ary o r ge n e ti c
m o stly d u e to i d i o p ath i c re n al u n d e rse cre ti o n 90% )
also i d i o p ath i c o ve rp ro d u cti o n o r ab n o rm al e n zym e p ro d u cti o n /fu n cti o n
J se co n d ary
u n d e rse cre ti o n
re n al fai lu re
d ru gs: d i u re ti cs, AS A, e th an o l, cyclo sp o ri n e , le vo d o p a,
e th am b u to l, vi tam i n B 1 2, n i co ti n i c aci d
co n d i ti o n s: sarco i d o si s, h yp o th yro i d i sm ,
h yp e rp arath yro i d i sm , tri so m y 21 , p re e clam p si a/e clam p si a
o ve rp ro d u cti o n
i n cre ase d n u cle i c aci d tu rn o ve r: h e m o lysi s,
m ye lo p ro li fe rati ve d i se ase , lym p h o p ro li fe rati ve d i se ase ,
p so ri asi s, rh ab d o m yo lysi s, e xe rci se , e th an o l, o b e si ty
J m ajo ri ty o f p e o p le wi th h yp e ru ri ce m i a d o n o t h ave go u t, an d
n o rm al o r lo w u ri c aci d le ve ls d o n o t ru le o u t go u t
J su d d e n ch an ge s i n u ri c aci d le ve ls, te m p e ratu re an d p H are m o re
i m p o rtan t th an actu al le ve ls
J co m m o n p re ci p i tan ts: alco h o l u se , d i e tary e xce ss, d e h yd rati o n
e .g. th i azi d e an d lo o p d i u re ti cs) , trau m a, i lln e ss, su rge ry, tu m o u r lysi s syn d ro m e
J o th e r asso ci ate d co n d i ti o n s: h yp e rte n si o n , o b e si ty, d i ab e te s, starvati o n
Clinical Pre s e ntation
J acu te go u ty arth ri ti s (s e e Colour Atlas L5)
p ai n fu l, u su ally i n vo lvi n g lo we r e xtre m i ti e s
p re ci p i tati o n o f u rate crystals i n th e jo i n t sp ace o fte n th e
fi rst m e tatarso p h alan ge al jo i n t p o d agra)
i n flam m ati o n o f b i g to e wi th sp re ad to m i d tarsal o r an kle clu ste r attacks)
lo o ks li ke ce llu li ti s, b u t i n ce llu li ti s wi ll b e ab le to m o ve jo i n t
attack wi ll su b si d e o n i ts o wn wi th i n se ve ral d ays-we e ks an d
m ay o r m ay n o t re cu r
J to p h i
d e p o si ts i n carti lage , te n d o n s, b u rsae , so ft ti ssu e s an d
syn o vi al m e m b ran e s
co m m o n si te s: 1 st M T P, e ar h e li x, Ach i lle s te n d o n , o le cran o n b u rsae
p ai n le ss, b u t li m i t jo i n t m o b i li ty
J ki d n e y
go u ty n e p h ro p ath y
u ri c aci d calcu li
Diagnos is (s e e Colour Atlas L6)
J n e e d to d e m o n strate crystals o f m o n o so d i u m u rate i n jo i n t asp i rate
J n e gati ve b i re fri n ge n ce , n e e d le -sh ap e d crystals wi th i n th e WB C
o f syn o vi al flu i d u n d e r p o lari zi n g le n s
J d i ffe re n ti al d i agn o si s i n clu d e s p se u d o go u t, trau m a, se p si s, O A
Tre atme nt
J tre atm e n t o f acu te go u t
N S AI D s: h i gh d o se , th e n tap e r as sym p to m s i m p ro ve p o lyarti cu lar go u t)
co rti co ste ro i d s re n al d i se ase , G I d i se ase )
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 25
N o te s
CRYSTAL-INDUCED ARTHROPATHIES
allo p u ri n o l can wo rse n an acu te attack
co lch i ci n e wi th i n 1 st 24 h o u rs b u t e ffe cti ve n e ss li m i te d b y lo w
th e rap e u ti c/to xi c rati o
J tre atm e n t o f go u t o r re n al d i se ase se co n d ary to h yp e ru ri ce m i a/h yp e ru ri co su ri a
n o t th e sam e as tre atm e n t o f acu te go u t
avo i d fo o d s wi th h i gh p u ri n e co n te n t e .g. vi sce ral m e ats,
sard i n e s, sh e llfi sh , b e an s, p e as)
avo i d d ru gs wi th h yp e ru ri ce m i c e ffe cts e .g. p yrazi n am i d e , e th am b u to l, th i azi d e )
an ti h yp e ru ri ce m i c d ru gs
d ru gs th at d e cre ase u ri c aci d p ro d u cti o n allo p u ri n o l
i n h i b i ts xan th i n e o xi d ase )
u ri co su ri c d ru gs p ro b e n e ci d , su lfi n p yrazo n e ) i f fai l
allo p u ri n o l o r i n to le ran t to allo p u ri n o l
n o te th at i n i ti ati n g an y an ti h yp e ru ri ce m i c th e rap y m ay
p re ci p i tate an acu te go u ty attack d u e to a rap i d ch an ge
i n se ru m u rate co n ce n trati o n
p ro p h ylaxi s p ri o r to starti n g an ti h yp e ru ri ce m i c d ru gs: co lch i ci n e /N S AI D
Table 10. Gout vs . Ps e udogout
Gout Ps e udogout
ge nde r m ale s > fe m ale s m ale s = fe m ale s
age m id d le -age fo r m ale s o ld e r
p o st-m e n o p au sal fe m ale s
ons e t of dis e as e acu te acu te /in sid io u s
crys tal n e gative b ire frin ge n ce , p o sitive b ire frin ge n ce ,
n e e d le -sh ap e d rh o m b o id -sh ap e d
dis tribution first M T P, fo o t kn e e , h an d , p o lyarticu lar
radiology h o le s in b o n e s ch o n d ro calcin o sis
O A kn e e , wrist, 2n d
an d 3rd M C P )
tre atme nt In d o cid , C o lch icin e N S AID s
PSEUDOGOUT (CHONDROCALCINOSIS)
J acu te i n flam m ato ry arth ri ti s d u e to p h ago cyto si s o f I gG -co ate d
calci u m p yro p h o sp h ate d i h yd rate C P P D ) crystals b y n e u tro p h i ls
an d su b se q u e n t re le ase o f i n flam m ato ry m e d i ato rs
Epide miology
J e ld e rly
J slo we r o n se t an d lasts u p to 3 we e ks b u t se lf-li m i te d
J m o re fre q u e n tly p o lyarti cu lar co m p are d to go u t
J ri sk facto rs: o ld age , ad van ce d O A, n e u ro p ath i c jo i n ts
J o th e r asso ci ate d co n d i ti o n s: h yp e rp arath yro i d i sm , h yp o th yro i d i sm ,
h yp o m agn e se m i a, h yp o p h o sp h atasi a lo w AL P ) , d i ab e te s, h e m o ch ro m ato si s
Clinical Fe ature s
J p ai n
J affe cts kn e e , wri st, h an d , fo o t an d b i g to e
J m ay b e tri gge re d b y d e h yd rati o n , acu te i lln e ss, su rge ry
Diagnos is
J x-rays sh o w ch o n d ro calci n o si s: p u n ctate rad i o d e n si ti e s i n fi b ro carti lagi n o u s
stru ctu re s e .g. kn e e m e n i sci ) o r li n e ar rad i o d e n si ti e s i n h yali n e arti cu lar carti lage
J ch o n d ro calci n o si s se e n i n 75% o f p se u d o go u t
J m u st asp i rate jo i n t an d d o ap p ro p ri ate an alysi s
to ru le o u t se p ti c arth ri ti s, go u t
J p o si ti ve b i re fri n ge n ce , rh o m b o i d -sh ap e d crystals i n th e syn o vi al
flu i d an d wi th i n n e u tro p h i ls u n d e r p o lari zi n g li gh t
J d i ffe re n ti al d i agn o si s i n clu d e s go u t, trau m a, se p si s, R A
Tre atme nt
J asp i rati o n o f jo i n t, re st an d jo i n t p ro te cti o n
J N S AI D s
also u se d fo r m ai n te n an ce th e rap y
J p ro p h ylacti c co lch i ci n e P O li ttle b e n e fi t)
J i n tra-arti cu lar ste ro i d s to re li e ve i n flam m ati o n
R h e u m ato lo gy 26 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
N o te s
SEPTIC ARTHRITIS
J E M E R G E N C Y S I T U AT I O N - p e rm an e n t jo i n t d am age can o ccu r rap i d ly
J an acu te m o n o arth ri ti s
Etiology
J b acte ri a i n tro d u ce d to jo i n t h e m ato ge n o u sly m o st co m m o n i n ad u lts) o r 2
to o ste o m ye li ti s m o st co m m o n i n ch i ld re n ) o ccasi o n ally d u e to trau m a o r ski n i n fe cti o n
Common Organis ms
J N . gonorrhoeae: acco u n ts fo r 75% o f se p ti c arth ri ti s i n yo u n g ad u lts
J S . aureus: affe cts all age - rap i d ly d e stru cti ve
J G ram n e gati ve s: affe cts d e b i li tate d p ati e n ts - rap i d ly d e stru cti ve
J S . pneumoniae: affe cts ch i ld re n
J H . influenzae: affe cts i n fan ts e sp e ci ally i f i n co m p le te i m m u n i zati o n )
J Salmonella sp p .: ch aracte ri sti c o f si ckle ce ll
Pre dis pos ing Factors
J e xtra-arti cu lar i n fe cti o n e .g. G U tract, ski n , lu n g)
J ch ro n i c i lln e ss e .g. R A, D M , m ali gn an cy)
J p ri o r d ru g u se e .g. an ti b i o ti cs, i m m u n o su p p re ssi ve s)
J p ri o r jo i n t d am age e .g. O A, R A)
J su p p re sse d i m m u n e statu s e .g. S L E , H I V)
Clinical Fe ature s
J p re ce d i n g b acte re m i a wi th ski n le si o n s an d m i grati n g
p o lyarth ri ti s se ttli n g to m o n o arth ri ti s o fte n o f a large jo i n t
J jo i n t acu te ly i n flam e d , fe ve r
J go n o co ccal tri ad : te n o syn o vi ti s n e xt to i n flam e d jo i n t, ski n ch an ge s
Diagnos is
J h i gh i n d e x o f su sp i ci o n
J d o cu ltu re an d se n si ti vi ty fro m syn o vi al flu i d , b lo o d , ski n , re ctu m , e n d o ce rvi x o r o ro p h aryn x
J gro wth o f G C fro m syn o vi al flu i d i s su cce ssfu l i n < 50% o f case s;
th e re fo re , G ram stai n i s m o re u se fu l
Tre atme nt
J su rgi cal d rai n age i f
> 72 h o u rs o f p e rsi ste n t i n fe cti o n
h i p jo i n t i n vo lve m e n t
J I V an ti b i o ti cs sh o u ld b e starte d e m p i ri cally; th i rd ge n e rati o n
ce p h alo sp o ri n +p e n i ci lli n ase re si stan t syn th e ti c p e n i ci lli n
e .g. ce ftri axo n e +clo xaci lli n ) sh o u ld b e gi ve n e m p i ri cally
b e fo re cu ltu re re su lts co m e b ack; d e lay re su lts i n jo i n t d e stru cti o n
J G ram stai n gu i d e s su b se q u e n t tre atm e n t
J n o n e e d to gi ve i n tra-arti cu lar an ti b i o ti cs, b u t d o d ai ly jo i n t asp i rati o n s
u n ti l cu ltu re ste ri le
J p h ysi o th e rap y
J i n tra-arti cu lar ste ro i d s are co n trai n d i cate d i n se p ti c arth ri ti s
NON-ARTICULAR RHEUMATISM
J d i so rd e rs th at p ri m ari ly affe ct so ft ti ssu e s o r p e ri arti cu lar stru ctu re s
J i n clu d e s b u rsi ti s, te n d o n i ti s, te n o syn o vi ti s an d fi b ro m yalgi a fi b ro si ti s)
FIBROMYALGIA
J ch ro n i c, d i ffu se p ai n wi th ch aracte ri sti c te n d e r p o i n ts an d d i stu rb e d sle e p
Epide miology
J wo m e n age d 25 to 45, so m e ad o le sce n ts
J card i o vascu larly u n fi t
J d e p re sse d
J p ati e n t le ad s a n o rm al li fe p ri o r to o n se t o f fi b ro m yalgi a o n se t o fte n afte r car acci d e n t)
J sh are s fe atu re s wi th ch ro n i c fati gu e syn d ro m e an d m yo fasci al p ai n syn d ro m e
Pathology
J lab o rato ry i n ve sti gati o n s re ve al n o ch an ge s ad e q u ate to acco u n t
fo r te n d e rn e ss an d n o i n flam m ati o n
Clinical Fe ature s
J wi d e sp re ad ach i n g, sti ffn e ss an d re p ro d u ci b le te n d e r p o i n ts
d u e to re fe rre d p ai n
1 1 o f 1 8 te n d e r p o i n ts, o n p alp ati o n
M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s R h e u m ato lo gy 27
N o te s
NON-ARTICULAR RHEUMATISM . . . CONT.
J p o o r ce rvi cal su p p o rt wh i le sle e p i n g
J ch ro n i c h yp e re xte n si o n o f lu m b ar sp i n e
J n o n -re sto rati ve sle e p syn d ro m e , fati gu e
J p ati e n t fe e ls th at jo i n ts are swo lle n b u t p h ysi cal e xam i n ati o n i s n o rm al
J d e rm ato grap h i a re d n e ss afte r to u ch i n g te n d e r p o i n ts)
J h yp e ralge si a
J d i ffi cu lty falli n g asle e p an d awake n fre q u e n tly
J i rri tab le b o we l syn d ro m e
J m i grai n e s
J o b e si ty
J li gam e n to u s laxi ty
J i n cre ase u ri n ary fre q u e n cy
J d e p re ssi o n
J p are sth e si as
Figure 4. Te nde r Point Site s
Diagnos is
J cli n i cal d i agn o si s o f e xclu si o n b u t o fte n su p e ri m p o se d o n ch ro n i c
i n flam m ato ry d i se ase e .g. R A, S L E )
J h i sto ry o f te n d e r p o i n ts 1 1 /1 8)
J n o rm al lab re su lts
J co n si d e r n u m e ro u s o th e r cau se s e .g. p o lym yo si ti s, p o lym yalgi a rh e u m ati ca)
Tre atme nt
J e d u cati o n - d i se ase i s b e n i gn , n o n -d e fo rm i n g, d o e s n o t p ro gre ss
J d e ve lo p h i gh le ve l o f ge n e ral fi tn e ss
J save b ack an d n e ck: n e ck su p p o rt wh i le sle e p i n g, ab d o m i n al
m u scle stre n gth e n i n g e xe rci se s
J stre ss re d u cti o n
J m e d i cal th e rap y
N S AI D s
b e n zo d i aze p i n e s
tri cycli c an ti d e p re ssan ts fo r sle e p re sto rati o n )
POLYMYALGIA RHEUMATICA
J p ai n an d sti ffn e ss i n m u scle s o f n e ck, sh o u ld e rs, u p p e r arm s,
lo we r b ack an d th i gh s
J i n ci d e n ce 54 p e r 1 00 000
J F :M = 2:1
J age o f o n se t > 50
J clo se ly re late d to gi an t ce ll arte ri ti s
J cli n i cal p re se n tati o n : slo w o n se t an d p ro gre ssi o n o f ach i n g,
m o rn i n g sti ffn e ss, m yalgi a, p ai n fu l sh o u ld e r/h i p gi rd le ,
syn o vi ti s; co n sti tu ti o n al fe atu re s fe ve r, we i gh t lo ss, m alai se , an o re xi a)
J p h ysi cal e xam : te n d e r m u scle s wi th n o we akn e ss o r atro p h y, syn o vi ti s
kn e e , sh o u ld e r, h i p )
J lab i n ve sti gati o n s: i n cre ase d E S R , an e m i a, n o rm al C K
J i m m e d i ate wi th i n 24-48 h o u rs) an d d ram ati c re sp o n se to ste ro i d s
J tre at wi th 2 ye ar co u rse o f ste ro i d s 1 0-20 m g P O d ai ly wi th slo w tap e r
gre ate r tro ch an te r
o cci p u t
trap e zi u s
late ral e p i co n d yle
glu te al
su p rasp i n ato u s
lo w ce rvi cal
se co n d ri b
m e d i al fat p ad
o f kn e e
Paire d te nde r points
O ccip u t: at su b o ccip ital m u scle in se rtio n
L o w ce rvical: C 5-C 7
Trap e ziu s: m id p o in t o f u p p e r b o rd e r
S u p rasp in atu s: ab o ve scap u lar sp in e n e ar m e d ial b o rd e r
S e co n d rib : 2n d co sto ch o n d ral ju n ctio n
L ate ral e p ico n d yle : 2 cm b e lo w th is p o in t
G lu te al: u p p e r o u te r q u ad ran ts
G re ate r tro ch an te r: p o ste rio r to tro ch an te ric p ro m in e n ce
K n e e : at m e d ial fat p ad
N o te s
R h e u m ato lo gy 28 M C C Q E 2000 R e vi e w N o te s an d L e ctu re S e ri e s
ARTHROPATHIES:
COMMON SITES OF INVOLVEMENT
De ge ne rative Arthritis :
Os te oarthritis
h an d D IP, P IP, 1 st C M C )
h ip
kn e e
1 st M T P
L -sp in e L 4-L 5, L 5-S 1 )
C -sp in e
u n co m m o n : an kle , sh o u ld e r, e lb o w, M C P, re st o f wrist
Se ropos itive Rhe umatic
Dis e as e s : Rhe umatoid Arthritis
P IP
M C P
wrist, n o t 1 st C M C
e lb o w
sh o u ld e r
kn e e
an kle
M T P
Se rone gative Rhe umatic
Dis e as e s : Ankylos ing
Spondylitis
S I
sp o n d ylitis
h ip
sh o u ld e r
Crys tal-Induce d Arthropathie s :
Gout
1 st M T P
an kle
kn e e
Crys tal-Induce d Arthropathie s :
Ps e udogout
kn e e
p o lyarticu lar wrist
h an d M C P )
fo o t 1 st M T P )
Drawingby Lima Colati