Vous êtes sur la page 1sur 10

Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 40-440 (2004)

40-440

Complications des anomalies embryologiques de la rotation intestinale : prise en charge chez ladulte
H. Kotobi D. Gallot

Rsum. Les anomalies de rotation intestinales peuvent tre responsables de complications tant chez lenfant que chez ladulte. La complication la plus grave chez ladulte est le volvulus total du grle survenant sur anomalie de rotation de type msentre commun incomplet 180. La gravit du volvulus total du grle sur anomalie de rotation (VTGAR), engageant le pronostic vital, associ son incidence exceptionnelle, justient que tout chirurgien ait connaissance de cette pathologie, des mthodes pour en faire le diagnostic et des principes de son traitement chirurgical. Cette mise au point a pour objectif de rappeler les principes embryologiques de la rotation de lintestin primitif, lanatomie des anomalies de rotation intestinale, les moyens permettant de raliser le diagnostic danomalie de rotation et de VTGAR ainsi que les principes de sa correction chirurgicale tape par tape, en insistant sur les gestes proscrire et les moyens prventifs pour viter toute rcidive. Seront voques galement les particularits des formes chroniques de VTGAR ainsi que les principes thrapeutiques des autres formes anatomiques danomalie de rotation que sont les rotations inverses et les hyper-rotations, plus exceptionnelles encore.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Anomalie de rotation intestinale ; Volvulus total du grle ; Msentre commun incomplet ; Procdure de Ladd ; Rotation inverse ; Hyper-rotation

Introduction
Les complications des anomalies de rotation (AR) intestinale sont reprsentes avant tout, tant chez ladulte que chez lenfant, par le volvulus total du grle (VTG). Chez ladulte, le VTG sur AR est une pathologie suffisamment exceptionnelle pour que la majorit des chirurgiens ny soient jamais confronts, mais la gravit de cette complication, qui peut parfois dans lurgence engager le pronostic vital, justie que tout chirurgien connaisse son existence, les moyens den faire le diagnostic et les principes de son traitement. En effet, la prise en charge du VTG sur AR ncessite au pralable une connaissance et une comprhension de lembryologie de la rotation intestinale, de lanatomie des AR et des principes de la procdure de Ladd. Le VTG sur AR ayant une symptomatologie peu spcique, tout chirurgien doit penser voquer ce diagnostic et devrait pouvoir, lorsque les circonstances le permettent, le conrmer en propratoire par un examen scanographique avec injection et opacication haute. Que le diagnostic soit fait ou non avant lintervention, tout chirurgien dadultes doit savoir reconnatre, ventre ouvert, lAR et sa complication ainsi que les principes de son traitement : la procdure de Ladd, dtaille ci-dessous, qui permet non seulement de traiter le volvulus mais galement den prvenir dnitivement toute rcidive. Les autres complications des AR, moins spciques et de meilleur pronostic, seront abordes la n de cet article. Les objectifs de cet article sont donc de permettre un chirurgien dadulte confront un VTG sur AR pour la premire fois, de pouvoir le prendre en charge correctement, ou de savoir quand et pourquoi il devra demander laide dun collgue pdiatre.

Volvulus total aigu du grle sur anomalie de rotation de type msentre commun incomplet
Pathologie classique de la priode nonatale, le VTG sur AR est une urgence bien connue des nonatologistes et des chirurgienspdiatres. [1, 2] Sa prvalence serait, en France, de lordre de 1/10 000 1/20 000 naissances, mais elle reste encore difficile mieux prciser. La plupart des VTG surviennent avant lge de 1 an, avec un pic de frquence dans le premier mois de vie (64 % 80 % des cas [3, 4]), le risque diminuant signicativement au-del de 1 an (9 % 18 % des cas). [3, 5] Chez ladulte la prvalence du VTG sur AR nest pas connue, mais elle semble tout fait exceptionnelle puisque moins de 100 cas ont t publis dans la littrature. Cependant, il semble possible que pour un certain nombre de patients dcds de VTG sur AR, le diagnostic dinfarctus msentrique ait t retenu et, de ce fait, la frquence relle de cet accident pourrait tre plus importante que les donnes habituelles ne le suggrent. En pratique, si la frquence des VTG sur AR chez ladulte est de lordre de 1 2 % des cas dcrits en pdiatrie, cela revient dire que moins dun chirurgien sur trois sera amen en observer un cas dans sa carrire ! Le caractre ainsi tout fait exceptionnel du VTG lge adulte en fait donc une pathologie peu connue, voire mconnue des chirurgiens, do un risque accru de retard ou dabsence de diagnostic et une mise en jeu du pronostic vital si le traitement nest pas adapt ou fait temps.
EMBRYOLOGIE

H. Kotobi, D. Gallot Adresse e-mail: denis.gallot@bch.ap-hop-paris.fr Hpital Bichat, chirurgie gnrale et digestive, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France.

Meckel fut le premier en 1817 dcrire la hernie physiologique de lintestin primitif au stade embryonnaire, puis Mall [ 7 ] en
[6]

40-440

Complications des anomalies embryologiques de la rotation intestinale : prise en charge chez ladulte
Figure 1
Anse ombilicale : position embryologique initiale. 1. Antrieure ; 2. postrieure.

Techniques chirurgicales

Figure 2

Rotation de lanse ombilicale : premier stade. 1. Droite ; 2. Gauche.

1898 dcrivit la rintgration de lintestin dans la cavit abdominale. Par la suite, les embryologistes Frazer et Robbins [8] rent, en 1915, une description des trois stades de la rotation intestinale qui sert encore aujourdhui de rfrence. Sur le plan chirurgical, cest Dott [9] qui, en 1923, envisagea le premier le traitement des AR, suivi par Gardner et Hart [10] en 1934. la mme poque, Ladd [11] mit en vidence, en 1932, l importance des brides cong nitales prduodnales frquemment associes aux AR, et dont il dcrivit la pathognie. En 1941, [12] Ladd dtailla la cure chirurgicale du VTG sur AR de faon rgle. Cette technique dite procdure de Ladd reste aujourdhui le traitement de rfrence du VTG sur AR chez ladulte comme chez lenfant.

Figure 3

Rotation de lanse ombilicale : deuxime stade.

Embryologie normale
La portion de lintestin primitif concerne par la rotation intestinale ( anse ombilicale ) correspond lintestin moyen qui stend du deuxime duodnum au tiers droit du clon transverse et qui est vascularis par lartre msentrique suprieure. Celle-ci est laxe autour duquel se fait la rotation intestinale. Entre la 5e et la 10e semaine du dveloppement embryonnaire, lanse ombilicale est en dehors de la cavit abdominale. Puis elle va amorcer sa rotation dans le sens antihoraire en rintgrant la cavit abdominale, et achever sa rotation pour saccoler de faon dnitive. Cette rotation embryologique comporte trois stades et cest son interruption prmature qui va conditionner le positionnement dnitif de lintestin dans une situation plus ou moins risque de volvulus. Premier stade Il correspond la priode o lanse ombilicale est situe en dehors de la cavit abdominale. Initialement place dans un plan vertical sagittal (Fig. 1), lanse ombilicale va progressivement subir une rotation de 90 dans le sens antihoraire, centr e sur l axe msentrique suprieur, qui va lamener dans un plan horizontal, toujours sagittal (Fig. 2). ce stade, langle duodnojjunal est droite de laxe msentrique suprieur et la jonction iloccale gauche.
2

Deuxime stade Beaucoup plus rapide, il se produit au cours de la 10e semaine. Ce stade consiste dune part en une nouvelle rotation de 90 toujours dans le sens antihoraire (soit une rotation globale de 180 depuis la position initiale) et dautre part, en une rintgration de lanse ombilicale dans la cavit abdominale (Fig. 3). ce stade, langle duodnojjunal se situe toujours droite de laxe msentrique ou sur la ligne mdiane, tandis que la jonction iloccale est situe dans la rgion sous-hpatique, en avant et au-dessus de laxe msentrique suprieur. La premire anse jjunale et la dernire anse ilale se trouvent alors trs proches lune de lautre.

Techniques chirurgicales

Complications des anomalies embryologiques de la rotation intestinale : prise en charge chez ladulte
Figure 4
Rotation de lanse ombilicale : troisime stade.

40-440

Figure 5

Position de msentre commun complet .

Figure 6

Position de msentre commun incomplet .

Troisime stade Dernier temps de la rotation intestinale, il se produit durant la 11e et le dbut de la 12e semaine. Il consiste en une dernire rotation antihoraire de 90 (aboutissant donc une rotation globale de 270 par rapport la position initiale). Une fois la rotation ainsi acheve, lintestin saccole au pritoine parital postrieur primitif de faon dnitive diffrents niveaux : au niveau du duodnum (fascia de Treitz), de la racine du msentre et des clons ascendants et descendants (fascias de Toldt) (Fig. 4). Langle duodnojjunal passe sous laxe msentrique et se retrouve gauche du rachis, tandis que la jonction iloccale se place dans le anc droit, droite de laxe msentrique suprieur ; la premire anse jjunale est alors dans lhypocondre gauche et la dernire anse ilale dans la fosse iliaque droite avec, entre les deux, une longue racine du msentre accole. Cette position correspond la position intestinale dite normale (seul le ccum peut se mobiliser encore en venant se positionner au cours de la premire anne de vie dans la fosse iliaque droite).

Anomalies de rotation
Linterruption de la rotation intestinale 90 avec rintgration et accolements aboutit une position o lensemble de lintestin grle, y compris langle duodnojjunal, se situe droite du rachis, tandis que la totalit du clon se retrouve gauche. La racine du msentre stend donc de lhypocondre droit la fosse iliaque gauche (Fig. 5). Cette position, dite en msentre commun complet , nest pas risque de VTG du fait de la longueur de la racine du msentre. Linterruption de la rotation intestinale 180 aboutit une position o la jonction il oc cale vient s accoler dans la r gion soushpatique. Cet accolement, sil est situ en regard du duodnum, peut, inconstamment, provoquer une compression extrinsque du premier ou du deuxime duodnum : on parle alors de brides de Ladd (Fig. 6). Langle duodnojjunal se situe, lui, droite du rachis, et de ce fait la premire anse jjunale et la dernire anse ilale se trouvent trs proches et toutes les deux proximit de laxe m sent rique sup rieur. De plus, il peut parfois exister un accolement congnital entre le mso de ces deux anses intestinales ( fusion msentrique de Pellerin [13]). Dans cette position 180, la racine du msentre est extrmement courte et lensemble de l intestin gr le se trouve p dicul sur son axe vasculaire m sent rique. Cette position, dite en m sent re commun incomplet , est haut risque de VTG du fait de la brivet de la racine du msentre. Les trois positions anatomiques dites normale , en msentre commun complet et en msentre commun incomplet sont les trois situations anatomiques les plus frquentes, mais toutes les rotations interm diaires entre 90 et 270 sont th oriquement possibles. Le risque de VTG est dautant plus important que la racine du msentre est courte du fait dune rotation interrompue autour de 180. Enn, signalons que plusieurs classications des AR ont t proposes dans la littrature, notamment par Snyder et Chaffin en 1954 [14] puis par Estrada en 1958. [15]
ANATOMIE

La connaissance de lanatomie des AR est indispensable pour savoir les reconnatre en peropratoire et pour comprendre les principes de la cure chirurgicale.
3

40-440

Complications des anomalies embryologiques de la rotation intestinale : prise en charge chez ladulte

Techniques chirurgicales

Nous dcrivons ici la forme anatomique classique de la rotation intestinale 180 dite en msentre commun incomplet et ses variantes, en dehors de toute complication. Classiquement, cette position se dnit par : un duodnum court sinterrompant aprs D2 avec un angle de Treitz droite du rachis ; un c cum situ en position sous-h patique et accol au rtropritoine en regard du duodnum ; une racine du msentre centre par laxe vasculaire msentrique suprieur et excessivement courte, donnant parfois un aspect quasi pdicul du msentre. Dans le dtail, langle de Treitz est souvent le sige de remaniements breux, gnralement en rapport avec des pisodes de torsions incompltes, parfois rpts et anciens. La premire et la dernire anse grle sont parfois solidarises, soit directement, soit par leur m so respectif, il s agit alors d une fusion m sent rique , caractristique de lanomalie. Ladhrence du ccum en regard du duodnum se fait, lui, par lintermdiaire de bres qui, lorsquelles compriment le duodnum au niveau du genu superius ou de D2, prennent le nom de brides de Ladd : [11] s il y a compression extrinsque du duodnum, celle-ci est le plus souvent distale sur D2, en aval de la papille. Enn, laccolement du grand piploon sur le clon transverse tant un phnomne postrieur la rotation intestinale, en cas dAR, lpiploon va saccoler o il peut et se retrouve le plus souvent sur le clon droit. Les variantes de cette forme classique 180 peuvent correspondre une rotation, soit lgrement suprieure, soit lgrement infrieure 180. Si la rotation est lgrement infrieure 180 : langle de Treitz reste droite du rachis, en revanche le ccum peut siger dans lhmiabdomen gauche, voire tre mobile et se projeter dans le anc ou la fosse iliaque gauche, faisant ainsi penser un msentre commun complet 90. Il est alors essentiel, pour savoir sil y a risque de VTG, de vrier trois points : la mobilit ventuelle du ccum pouvant ramener celui-ci dans la rgion sous-hpatique ; la prsence dune fusion msentrique au niveau de la premire et de la dernire anse grle ; une brivet de la racine du msentre. Si ces trois conditions sont retrouves, lAR est plus proche dune forme 180 que dune forme 90 : elle est, de ce fait, risque de VTG et doit donc tre traite prventivement. Si la rotation est lgrement suprieure 180 : langle de Treitz peut se situer, soit droite du rachis, soit sur la ligne mdiane. Le ccum se situe, lui, dans lhypocondre droit ou le anc droit mais le plus souvent libre et cest donc le clon descendant qui se retrouve accol au rtropritoine en regard du duodnum. Nanmoins, la racine du msentre est trs courte et le risque de VTG bien rel : en cas de volvulus, le ccum, voire le clon ascendant peuvent alors tre entrans avec la totalit du grle.
PHYSIOPATHOLOGIE

soit un infarctus veineux msentrique, tout aussi redoutable que linfarctus artriel mais dinstallation plus progressive, soit une ascite parfois abondante, secondaire une stase veineuse majeure. Enn, en cas daccident subaigu ou chronique, il a t dcrit lapparition dune ascite chyleuse secondaire lobstruction isole des vaisseaux lymphatiques dilats. Quel que soit le degr dischmie, le tube digestif peut rester permable car moins vrill que le msentre lui-mme, ce qui a pour consquences, dune part de constater parfois un passage jjunal de produit de contraste en cas dopacication digestive haute, et dautre part davoir une aration intestinale trs variable sur les images radiologiques.
DIAGNOSTIC

Le diagnostic de VTG peut se faire dans deux circonstances totalement diffrentes : en urgence, devant un tableau docclusion intestinale aigu, voire un tat de choc ; devant un tableau douloureux abdominal plus ou moins chronique. Nous dtaillons ici le tableau aigu.

Symptomatologie
Le VTG peut tre inaugural [16] mais est le plus souvent prcd par une symptomatologie digestive rcurrente comparable au tableau chronique dcrit plus loin. Le tableau clinique est peu spcique ; il peut tre protiforme et se rvler droutant. Il sagit le plus souvent dun syndrome occlusif haut associant des douleurs abdominales parfois violentes dbut brutal, des vomissements alimentaires puis rapidement bileux, un arrt des matires et des gaz retard et un ballonnement abdominal inconstant mais parfois majeur. Il sassocie volontiers ces signes une rectorragie ou une diarrhe sanglante, [17] une hmatmse qui doivent tre interprtes comme des signes de gravit mais qui parfois ne traduisent quune ischmie muqueuse encore rversible, ainsi quune dfense abdominale, reet de la souffrance intestinale. Parfois, les signes de choc peuvent tre au premier plan, en cas de volvulus suraigu ou d une n crose intestinale dj constitue : tachycardie, hypotension artrielle, voire collapsus, anurie, marbrure, angoisse.

Imagerie
Abdomen sans prparation (ASP) Extrmement variable dun cas lautre, lASP ne montre aucun signe spcique de VTG. En revanche, il est rarement normal et rgulirement interprt comme inhabituel ou discordant . En cas de distension digestive, celle-ci est souvent majeure au point quil est parfois difficile de distinguer sil sagit de clon ou de grle. Parfois, l orientation des anses distendues est franchement incomprhensible, faisant suspecter un obstacle mcanique. La distension est dailleurs dautant plus importante que lpisode aigu a t prcd par une symptomatologie rcurrente dpisodes subocclusifs. Enn, lASP peut galement tre le sige dune grisaille diffuse avec peu ou prou de gaz intestinaux, essentiellement dans les cas de volvulus subaigu avec ascite. Transit so-gastro-duodnal (TOGD) Examen de rfrence en pdiatrie pour les AR, [2, 18, 19] chez ladulte, le TOGD nest quexceptionnellement demand en cas de syndrome occlusif aigu. Et lorsquil est prescrit dans le cadre dun bilan pour vomissements, celui-ci nest pas toujours analys jusqu langle de TreitzNanmoins, lorsquun TOGD est ralis, il permet de faire le diagnostic dAR en montrant un arrt du produit de contraste droite du rachis avec le plus souvent une image en bec de te ou plus rarement un passage tardif de produit de contraste dans un j junum en position non anatomique (soit m dian, soit dans

Le VTG est la complication des AR 180 ou proches de 180 et plus la racine du msentre est courte, plus le VTG risque de se produire prcocement dans la vie. Cest la raison pour laquelle plus de la moiti des VTG sur AR se produisent dans la premire semaine de vie et environ 80 % de la totalit des VTG dans le premier mois de vie. Larrive du bol alimentaire, en alourdissant la masse intestinale, dsquilibre ainsi le msentre et entrane sa torsion. Le volvulus se produit classiquement dans le sens horaire, [5] mais certaines publications insistent sur le fait quil peut exceptionnellement se produire dans le sens antihoraire. [13] Lischmie qui rsulte du volvulus peut tre, soit aigu en cas dischmie artrielle, la torsion du msentre tant au moins dun tour de spire, soit subaigu en cas dischmie veineuse, lorsque la torsion du msentre est peu serre et gnralement infrieure un tour de spire. Dans ce cas, il peut alors se produire avec le temps
4

Techniques chirurgicales

Complications des anomalies embryologiques de la rotation intestinale : prise en charge chez ladulte

40-440

lhypocondre droit). Un aspect du jjunum en tire-bouchon peut m me tre retrouv . [20] Notons que les clich s de pro l sont essentiels pour identier formellement langle de Treitz. Lavement aux hydrosolubles (LHS) Sil est ralis, en cas de VTG, le LHS montre alors un cadre colique incomplet avec un c cum (identi formellement lorsque lappendice est opaci) anormalement haut, [21] le plus souvent sous-hpatique. Parfois, lorsque le clon droit est entran par le volvulus, il peut alors exister une image darrt de produit de contraste de type bec de te au niveau du clon transverse. chographie Souvent gne par les gaz intestinaux, lchographie nest pas toujours contributive. Cependant, elle peut montrer des anses digestives pleines de liquide, contrastant ainsi avec un ASP gristre ou peu ar, signant locclusion ; montrer un panchement intraabdominal en rapport avec, soit une ischmie aigu, soit une gne au retour veineux, soit une ascite chyleuse. Enn, lchographie peut au mieux montrer la vrille du msentre sous forme dune image m diane en cocarde, tissulaire, travers e de vaisseaux et correspondant au signe du tourbillon dcrit au scanner. Lexamen peut tre optimis par la ralisation dun doppler des vaisseaux msentriques qui met alors en vidence une verticalisation des vaisseaux msentriques suprieurs, voire leur inversion, avec une veine msentrique suprieure situe gauche de son artre. [22] Exceptionnellement, on peut voir un arrt du ux sanguin dans lartre msentrique suprieure, alors de mauvais pronostic. Tomodensitomtrie Le scanner avec injection est lexamen de rfrence chez ladulte pour le diagnostic de VTG sur AR. [16, 20, 23] En effet, le signe du tourbillon dcrit par Fischer [24] en 1981 sous le nom de whirl-like pattern, semble tre pathognomonique du VTG pour la majorit des auteurs. Il correspond la vrille du msentre visible en position mdiane, en avant de laorte et au niveau de lartre msentrique suprieure, autour de laquelle vient s enrouler le jjunum proximal. Les clichs avec injections permettent de visualiser la verticalisation ou linversion des vaisseaux msentriques suprieurs avec une veine venant se placer au-dessus ou gauche de lartre. [25] En revanche, lAR est plus difficile diagnostiquer sur le simple scanner avec injection, ce qui peut savrer essentiel lorsque le signe du tourbillon fait dfaut en cas de volvulus peu serr. Cest la raison pour laquelle il est prfrable dassocier une opacication haute au cours du scanner. [24] Idalement, lopacication se fera par la sonde gastrique et en tout dbut dexamen, pour laisser le temps au produit de franchir le pylore. Labsence de passage du duodnum dans la pince aortomsentrique et la stagnation du produit de contraste droite de la ligne mdiane signent alors lAR. Artriographie Bien que dcrit, cet examen long, coteux et invasif ne doit plus tre retenu dans cette indication.

Attention : la prsence dune cicatrice abdominale ne permet en aucun cas dliminer le diagnostic de VTG, tant il est vrai que certains patients ont dj pu bncier dune appendicectomie, voire dune laparotomie pour dvolvuler le grle une premire fois sans quune cure adquate de lAR nait t ralise dans le mme temps opratoire. Attention : en cas de signes de choc prsents demble, il faut savoir renoncer au scanner pour procder une laparotomie exploratrice en extrme urgence.
TRAITEMENT

Quelle voie dabord utiliser ? Comment reconnatre la pathologie en perop ratoire ? Quels sont les temps op ratoires de la cure chirurgicale selon les principes de Ladd ? Quels gestes doivent tre tout prix vits ? Que doit-on faire lorsque le grle ne semble pas rcuprer ? Quand doit-on appeler laide ? Telles sont les questions que doit se poser tout chirurgien digestif confront un VTG chez ladulte.

Quelle voie dabord utiliser ?


Devant un tableau aigu, la laparotomie mdiane doit tre choisie de premire intention. La voie dabord clioscopique sera contre-indique de principe en raison de la difficult technique majeure que constitue la dtorsion de la masse de lintestin grle, fragilis par locclusion.

Reconnatre la pathologie en peropratoire


Le VTG est identi sur le fait que le grle est intress en totalit par le volvulus et se trouve, une fois extrioris, pdiculis sur son msentre. Linspection du msentre rvle alors la prsence dun ou plusieurs tours de spires. ce stade, il est important de noter le sens du volvulus (le plus souvent horaire), le nombre approximatif de tours de spires et la coloration du grle. LAR est identie par la position non anatomique du ccum (et ses ventuelles adhrences en regard du duodnum), la position de langle de Treitz droite du rachis et le dfaut daccolement du msentre dont la racine apparat toujours courte.

Principes de la procdure de Ladd


Bien que certains auteurs aient propos plusieurs variantes techniques, comme la xation du ccum [26] ou du msentre, [27] la procdure de Ladd reste ce jour le traitement de rfrence du VTG sur AR aussi bien chez ladulte que chez lenfant. Cette procdure consiste en une r duction du volvulus, suivie d une mise en msentre commun complet de lintestin pour viter toute rcidive du volvulus. Elle peut tre dcompose en cinq temps opratoires successifs. Dtorsion Le premier temps consiste extrioriser prudemment la totalit de la masse du grle de la cavit abdominale puis procder la r duction du volvulus (Fig. 7). Pour cela, le gr le doit tre progressivement soulev deux mains sans traction excessive et immdiatement plac dans des champs chauds et humides. Cette man uvre permet d une part d inspecter le m sent re en authenti ant les tours de spires et leur sens horaire (ou exceptionnellement antihoraire) et dautre part de procder la rduction du volvulus en faisant faire la masse de lensemble des anses grles souleves un ou plusieurs demi-tours successifs dans le sens inverse du volvulus. La progression de la rduction par demitours successifs a pour avantages de permettre loprateur de vrier quelle se fait dans le bon sens et de lui permettre de la poursuivre jusqu rduction complte, sans laisser une torsion partielle qui pourrait secondairement entraner un infarctus veineux bas bruit. La qualit de la rduction peut alors tre vrie par la bonne recoloration du grle et la palpation dun pouls msentrique distal.
5

Conduite tenir diagnostique


En pratique, chez ladulte, le diagnostic propratoire doit ainsi tre au mieux ralis laide dun scanner avec injection et opacication haute. Pour cela, il est indispensable de demander cet examen en urgence devant tout syndrome douloureux abdominal auquel sassocie lun des lments suivants : un syndrome occlusif haut quel quil soit (a fortiori si le patient ne prsente pas de cicatrice abdominale) ; un pass digestif fait de symptmes postprandiaux rcurrents, parfois anciens ; une tiquette diagnostique daffection digestive non ou mal documente ; un ASP ininterprtable ou discordant par rapport au tableau clinique.

40-440

Complications des anomalies embryologiques de la rotation intestinale : prise en charge chez ladulte
Figure 7
Volvulus total du grle. 1. Sens de la torsion.

Techniques chirurgicales

Figure 8 Libration du ccum Le second temps est la dissection du ccum. Celui-ci, comme nous lavons vu, peut tre directement accol au rtropritoine en regard du duod num ou par le biais des brides de Ladd . C est lensemble de ces attaches quil faut sectionner. La simple traction sur le ccum permet la mise en tension de ces attaches et leur section progressive. Dans le mme temps, il est possible de devoir librer la dernire anse ilale, parfois accole la premire anse jjunale (fusion msentrique). De mme, il peut tre ncessaire de procder un dcollement colopiploque atypique, car souvent, lpiploon est venu, de faon hasardeuse, saccoler au ccum ou au clon droit (Fig. 8). Cette dissection est indispensable car le ccum devra en n de compte tre suffisamment libr pour pouvoir tre plac dans la fosse iliaque gauche en n dintervention. Libration de langle de Treitz Le temps suivant est la mobilisation de langle de Treitz (Fig. 9A, 9B). Sige dadhrences congnitales ou parfois acquises la suite dpisodes antrieurs de torsions incompltes, langle de Treitz doit tre dissqu jusquau plus prs de la capsule pancratique sans effraction de celle-ci. Le but de cette dissection est en effet de permettre la premire anse jjunale, une fois libre, dtre place le plus droite possible, en sous-hpatique, id alement dans lespace de Morisson. Appendicectomie Vient ensuite une appendicectomie de principe. En effet, dans tous les cas, lappendice doit tre retir pour ne pas faire courir au patient le risque ultrieur dune appendicite aigu en position aberrante. Lappendicectomie peut tre faite, soit de faon classique par ligature de la base appendiculaire aprs ligature et section de son mso, soit par la technique de retournement, couramment pratique en pdiatrie et qui consiste, aprs ligature du mso, invaginer lappendice laide dun stylet mousse puis fermer lorice ccal borgne par une bourse de l n rsorption lente. Positionnement en msentre commun complet La manuvre consiste tout dabord ranger progressivement la totalit de lintestin grle dans lhmiabdomen droit, en commenant par la premire anse jjunale qui est place le plus en dehors
6

Libration du ccum. 1. Dcollement colopiploque ; 2. section des brides de Ladd ; 3. section de la fusion msentrique de Pellerin.

possible en sous-hpatique. Puis, en nissant par le ccum, qui est bascul vers la fosse iliaque gauche et plac le plus bas possible. De cette faon, la totalit du clon se retrouve alors positionn dans l h miabdomen gauche (Fig. 5). Aucune pexie intestinale ou msentrique nayant fait la preuve de son utilit, voire mme de son innocuit, [27] lintestin est donc laiss tel quel sans xation. Les ventuelles opacications digestives ultrieures montrent le plus souvent la bonne stabilit de la position, sans doute renforce par les adhrences postopratoires du msentre sur les zones de d p ritonisation pari tale post rieure laiss es en place. Il est simplement recommand au patient de rester alit les premiers jours postopratoires pour permettre lintestin de se xer spontanment de faon dnitive.

Gestes proscrire
Un certain nombre de gestes peuvent avoir des consquences dramatiques pour le patient : ils doivent tre connus pour tre vits.

Que doit-on faire lorsque le grle ne se recolore pas ?


Dans le cas o la ncrose de la totalit du grle est avre, le patient est alors au-del de toute ressource thrapeutique. En cas de survie malgr ltat de choc, la seule issue est alors la nutrition parentrale vie, dans lattente dune hypothtique greffe de grle Lorsque, aprs rduction du volvulus, le grle reste franchement ischmique tel point que le chirurgien se pose la question de sa vitalit, il est prfrable, en urgence, de ne pas avoir recours d importantes r sections intestinales emportant les zones douteuses . Seules les zones ncroses avec certitude devront alors tre rsques. En effet, les capacits de rcupration de lintestin tant fonction du degr dischmie, de limportance de ltat de choc et un moindre degr de la pression intra-abdominale persistante, il est prfrable dans cette situation de laisser en place lintestin douteux , dcourter la laparotomie en faisant une fermeture cutan e exclusive avec d ventuelles incisions de dcharges, et de programmer un second look 24 ou 48 heures. Cette attitude a pour objectif, en cas de survie du patient, de prserver le pronostic fonctionnel en limitant les risques de grle court. Bien sr,

Techniques chirurgicales

Complications des anomalies embryologiques de la rotation intestinale : prise en charge chez ladulte
Figure 9
A. Libration de langle de Treitz. B. Positionnement en msentre commun complet.

40-440

Doit-on appeler laide ? Et qui ?


Lorsque le diagnostic a pu tre voqu en propratoire, on a gnralement le temps de contacter un chirurgien-pdiatre et de programmer une intervention avec son assistance. Dans lurgence et lorsque le chirurgien dadulte se voit confront cette situation pour la premire fois, toute incomprhension ou hsitation doit conduire interrompre lintervention et contacter par tlphone un collgue p diatre pour s informer. Cet appel doit tre fait avant toute section de bride car il serait dramatique de sectionner le pdicule msentrique. Trs frquemment, les conseils des collgues pdiatres avertis conduiront limiter le geste et en aucun cas, il ne faudra chercher reconstituer une anatomie normale .

Autres aspects des volvulus sur anomalies de rotation


FORMES SUBAIGU ET CHRONIQUE DES VOLVULUS TOTAUX DU GRLE

Diagnostic
Symptomatologie Le plus souvent, il sagit dune symptomatologie digestive type docclusion haute incomplte habituellement rcurrente. Cette symptomatologie peut remonter quelques mois, voire quelques annes et jusqu lenfance dans certains cas. [17] Les symptmes les plus frquents sont des ballonnements abdominaux postprandiaux, les douleurs abdominales, des borborygmes bruyants , voire des clapotis plusieurs heures aprs les repas ou lingestion de boissons. La priode de digestion peut alors tre marque par une diarrhe profuse soulageant g n ralement le patient, ou bien des vomissements alimentaires galement salutaires. Une ascite est parfois associ e. La plupart du temps, les patients ont progressivement deux-mmes limin de leur alimentation certains aliments riches en bres ou certaines boissons gazeuses par exemple. Enn, il est rare chez ces patients dobserver un surpoids en rapport avec une alimentation hypercalorique Lorsque ces prodromes sont prsents, il nest pas rare alors que ces patients soient porteurs dune tiquette diagnostique pouvant dramatiquement garer le clinicien en cas de VTG avr. [28] La plupart du temps, ces diagnostics ne sont pas ou peu documents et souvent anciens. Ainsi retrouvons-nous dans la littrature [16, 29, 30, 31] des cas de patients ayant t suivis pralablement pour gastrite chronique , maladie de Crohn , pancratite aigu rcidivante , colite spasmodique , migraine intestinale (sic !) De faon non exceptionnelle, au moment du VTG, on saperoit que le patient a dj t appendicectomis , ce qui peut dtourner le diagnostic vers un problme de bride postopratoire La voie dabord utilise est dailleurs souvent inhabituelle , de type McBurney largi, Jalaggier Quant aux comptes-rendus, une fois r cup r s, on constate souvent que lappendicite ntait pas si aigu ou mme quun msentre commun avait t signal Imagerie Comme dans les formes aigus, le diagnostic repose dsormais avant tout sur le scanner avec injection et opacication haute. Les autres examens dimagerie apportent sensiblement les m mes informations que devant un tableau aigu.

Il ne faut pas
Effectuer une manuvre de rduction du volvulus dans le mauvais sens, qui peut temporairement aggraver lischmie intestinale. Rduire insuffisamment le volvulus, ce qui peut entraner secondairement une ischmie, voire un infarctus veineux de la totalit du territoire msentrique suprieur Prendre le pdicule msentrique suprieur pour une bride congnitale responsable du volvulus. Tenter de rtablir lanatomie normale de lintestin par des manuvres de dcroisement avec rsections-anastomoses, en laissant en place la torsion du msentre Une fois lintestin dvolvul, tenter cote que cote de le placer en position anatomique dite normale 270, le risque tant alors dune part de voir lintestin se repositionner spontanment 180 et dautre part de crer une obstruction duodnale extrinsque au niveau de la pince aortomsentrique. Se contenter de rduire le volvulus sans traiter lAR, exposant ainsi le patient une rcidive certaine. toute anastomose est proscrire dans un contexte de ncrose intestinale avec choc, et si une r section intestinale s av re indispensable, une mise en stomie des deux orices digestifs doit tre prfre.

Traitement
Voie dabord Labord chirurgical par voie mdiane est recommand ; cependant, labord clioscopique peut tre discut pour les chirurgiens rompus cette technique. [32] Principes chirurgicaux La reconnaissance de lAR se fait selon les mmes principes quen phase aigu et la cure chirurgicale repose galement sur la procdure de Ladd.
7

40-440

Complications des anomalies embryologiques de la rotation intestinale : prise en charge chez ladulte

Techniques chirurgicales

En cas dabord chirurgical classique : les manuvres de dtorsions suivent les mmes principes quen phase aigu. En cas dabord clioscopique, lexposition optimale est la suivante : loprateur se place gauche du patient, la colonne tant place lpaule droite. Un trocart doptique de 10 mm est introduit par voie dopen travers lombilic, la ralisation du pneumopritoine laide de laiguille de Vriess est contre-indique en raison de la distension intestinale possible et de la position al atoire du cadre colique. Le pneumopritoine est ralis avec une pression de 15 mm de mercure, puis deux trocarts op rateurs de 5 mm sont plac s dans lhypocondre gauche et dans la fosse iliaque droite sous contrle de la vue. La table est incline avec du roulis sur la gauche, de telle faon que la rgion duodnale puisse tre parfaitement expose. Pour ce faire, il est parfois ncessaire dintroduire un troisime trocart de 5 mm dans lpigastre. Par voie c lioscopique, le gr le ne pouvant tre mobilis en monobloc, celui-ci doit tre manipul avec beaucoup de prcaution et droul progressivement dans le sens inverse de la torsion en commenant par le jjunum proximal et jusqu rduction complte de la torsion du msentre. Une fois le volvulus dtordu, les diffrents temps de la procdure de Ladd seront raliss par voie clioscopique en suivant la mme chronologie qu ciel ouvert.

correspondant ainsi une position en miroir du msentre commun complet avec, cependant, un duodnum en avant des vaisseaux msentriques. Enn, dans certains cas, la totalit du grle stant rintgre avant le c lon, le m soc lon peut l envelopper en totalit ; ce qui expliquerait le mcanisme de formation des exceptionnelles hernies paraduodnales droites et gauches [35] dont lorigine congnitale est fortement suspecte sur le fait quelles intressent toujours la totalit du grle et que le grand piploon nest jamais retrouv en intraherniaire. [36] Dans le cas de ces hernies paraduodnales, le cadre colique et le cadre duodnal sont en place, en revanche la racine du msentre peut savrer courte dans la forme gauche.

Hyper-rotations
Les hyper-rotations correspondent une migration du ccum dans le pelvis, trop prcoce et avant tout accolement, voire, lextrme, une r ascension du c cum dans l h miabdomen gauche, en direction de langle colique gauche. [37] Cependant, le cadre duodnal ainsi que le cadre colique sont toujours en place.
COMPLICATIONS

Autres formes anatomiques d anomalies de rotation


Les autres formes dAR sont encore plus exceptionnelles chez ladulte que la forme dite de msentre commun incomplet 180 que nous venons dtudier. Il sagit de lexceptionnelle absence totale de rotation, des rotations inverses et des hyper-rotations.
PATHOG NIE

Parmi toutes ces formes exceptionnelles dAR, il nest pas logique de rencontrer une situation risque similaire celle de lAR 180, savoir un msentre trs court et proximit de la premire et de la dernire anse grle, sauf peut-tre dans un sous-groupe de rotation inverse 90 , lorsque le c cum reste en avant du duodnum tandis que la dernire anse grle reste, elle, en arrire des vaisseaux msentriques (o dans ce cas, il existerait un risque thorique de VTG, non retrouv dans la littrature). Autrement dit, les complications que lon peut rencontrer dans ces formes de rotation inverse ou dhyper-rotations sont plutt de trois ordres : soit un obstacle mcanique par compression extrinsque dun segment intestinal sur lequel est venu saccoler de faon aberrante un autre segment intestinal ; soit un volvulus de la rgion iloccale, libre ou trop allonge ; soit enn, lexceptionnelle hernie paraduodnale droite ou gauche [33] dont le m canisme d occlusion n est autre qu une plicature intestinale au niveau du collet herniaire, sans ischmie intestinale. [36] Dans tous les cas, malgr la gravit potentielle de ces complications, le pronostic reste meilleur du fait du caractre localis de lischmie intestinale, contrairement au VTG qui intresse, lui, la totalit du territoire msentrique suprieur.
PRINCIPES DU TRAITEMENT

Absence totale de rotation


Tout fait exceptionnelle, l absence de rotation intestinale se prsente sous la forme dun msentre vertical avec un intestin non accol qui ne se rencontre quen cas de hernie diaphragmatique, domphalocle ou de laparoschisis. [5] Exclusivement rencontres en priode nonatale, elles sont donc ici hors sujet.

Rotations inverses
galement exceptionnelles, les rotations inverses ont t dcrites par Grob en 1953. [5] Elles se prsentent toutes avec un duodnum situ en avant des vaisseaux msentriques et correspondent une rotation initiale 90 antihoraire habituelle, suivie dune rotation inverse de 90 ou 180. [5, 33] Le plus souvent, le clon rintgre labdomen avant le grle. Ainsi dans le cas dune rotation inverse de 90, le ccum vient se placer dans le petit bassin mais est situ en arrire du msentre venu saccoler sur le clon droit ; dans le cas dune rotation inverse de 180, le cadre colique est en place avec un ccum en fosse iliaque droite, mais le clon transverse passe en arrire des vaisseaux msentriques et du duodnum. [34] Encore plus rarement, si le clon rintgre labdomen aprs le grle, il est possible alors de retrouver la totalit du grle dans lhmiabdomen gauche et la totalit du c lon dans l h miabdomen droit,

Les complications des rotations inverses seront traites au cas par cas, selon le mcanisme en cause, soit par une section de brides pathognes, soit par une rsection intestinale limite, soit par une mise en msentre commun complet, soit par lextraction du grle herni dans un orice paraduodnal droit ou gauche. Dans ce cas, lagrandissement de lorice herniaire peut tre ncessaire pour faciliter lextraction de la totalit du grle ; cependant, il est dune part indispensable de veiller respecter la vascularisation colique situe dans la paroi du sac pritonal, et dautre part, il ne faut pas oublier dobturer lorice pour viter toute rcidive.36 Enn, les hyper-rotations compliques de volvulus du ccum sont traites par une rsection iloccale.

Techniques chirurgicales

Complications des anomalies embryologiques de la rotation intestinale : prise en charge chez ladulte

40-440

R f rences
[1] Andrassy R, Mahour H. Malrotation of the midgut in infants and children: a 25-year review. Arch Surg 1981; 116: 158-160 [2] Grapin C, Larroquet M, Audry G, Gruner M. Volvulus du grle nonatal par anomalie de rotation msentrique. propos de 60 cas. Rech Gyncol 1990; 2: 281-285 [3] Stewart DR, Colodny AL, Daggett WC. Malrotation on the bowel in infants and children: a 15-year review. Surgery 1976; 79: 716-720 [4] Berardi RS. Anomalies of midgut rotation in the adult. Surg Gynecol Obstet 1980; 151: 113-124 [5] Grapin C. Malrotations et volvulus intestinaux. In: Hlardot P, Bienaym J, Bargy F, eds. Chirurgie digestive de lenfant. Paris: Doin, 1990; 369-382 [6] Meckel JF. Bildungs geschichte des darmkanals der sangthiere und namentlich des menschen. Dtch Arch Phys 1817; 3: 1-84 [7] Mall FP. Development of the human intestine and its position in the adult. Bull Johns Hopkins Hosp 1898; 9: 197-208 [8] Frazer JE, Robbins RH. On the factors concerned in causing rotation of the intestine in man. Anat Physiol 1915; 50: 75-110 [9] Dott NM. Anomalies of intestinal rotation: their embryology and surgical aspects with report of 5 cases. Br J Surg 1923; 11: 251-286 [10] Gardner CE, Hart D. Anomalies of intestinal rotation as a cause of intestinal obstruction. Arch Surg 1934; 29: 942-981 [11] Ladd WE. Congenital obstruction of the duodenum in children. N Engl J Med 1932; 206: 277-283 [12] Ladd WE, Gross RE. Malrotation of the intestine. Abdominal surgery on infancy and childhood. Philadelphia: WB Saunders, 1941 [13] Juskiewenski S. Troubles de la rotation ou de la xation de lanse ombilicale primitive. In: Pellerin D, ed. Techniques de chirurgie pdiatrique. Paris: Masson, 1978; 278-283 [14] Snyder WH, Chaffin L. Embryology and pathology of the intestinal tract: presentation of 48 cases of malrotation. Ann Surg 1954; 140: 368-380 [15] Estrada RL. Anomalies of intestinal rotation and xation. Springeld: CC Thomas, 1958 [16] Fukuya T, Brown BP, Lu CC. Midgut volvulus as a complication of intestinal malrotation in adults. Dig Dis Sci 1993; 38: 438-444 [17] Delvin HB, Williams RS, Pierce JW. Presentation of midgut malrotation in adults. Br Med J 1968; 1: 803-807 [18] Simpson AJ, Leonidas JC, Krasna H, Becker JM. Roentgen diagnosis of midgut volvulus, value of upper gastro intestinal radiography study. J Pediatr Surg 1972; 7: 243-252 [19] Houston CS, Wittenborg MH. Roentgen evaluation of anomalies rotation and xation of the bowel in chidren. Radiology 1965; 84: 1-17 [20] Bodard E, Monheim P, Machiels F, Mortelmans LL. CT of the midgut malrotation presenting in an adult. J Comput Assist Tomogr 1994; 18: 501-502 [21] Rowson JT, Sullivan SN, Girvan P. Midgut vovlulus in adults. Complications of intestinal malrotation. J Clin Gastroenterol 1987; 9: 212-216 [22] Dufour D, Delaet MH, Dassonville M, Cadranel S, Perlmutter N. Midgut malrotation, the reliability of sonographic diagnosis. Pediatr Radiol 1992; 22: 21-23 [23] Konings-Beetstra EI, Van Der Jagt EJ. Malrotation of the midgut: rares complications in adult patient. Eur J Radiol 1990; 11: 73-77 [24] Fisher JK. Computed tomographic diagnosis of volvulus in intestinal malrotation. Radiology 1981; 140: 145-146 [25] Shatzkes D, Gordon DH, Haller JO, Kantor A, De Silva R. Malrotation of the bowel: malalignment of the superior mesenteric artery-vein complex shown by CT and MR. J Comput Assist Tomogr 1990; 14: 93-95 [26] Cathart S, Williamson B, Gregorie HB, Glasow PF. Surgical treatment of midgut non rotation in adult patient. Surg Gynecol Obstet 1981; 152: 207-210 [27] Stauffer UG, Hermann P. Comparison of late results in patients with corrected intestinal malrotation with and without xation of the mesentery. J Pediatr Surg 1980; 15: 9-12 [28] Kullendorff CM, Mikaelsson C, Ivancev K. Malrotation in children with symptoms of gastro-intestinal allergy and psychosomatic abdominal pain. Acta Paediatr Scand 1985; 74: 296-299 [29] Brandt ML, Pokorny WJ, MacGill CW, Harberg FJ. Late presentation of midgut malrotation in children. Am J Surg 1985; 150: 767-771 [30] Van Roye S, Vandelanotte M, Proot L, Lanckneus M. Chronic small bowel obstruction due to intestinal malrotation in the older child: an often missed diagnosis. Acta Chir Belg 1993; 93: 262-264 [31] Dietz DW, Walsh RM, Grundfest-Broniatowski S, Lavery IC, Fazio VW, Vogt DP. Intestinal malrotation. A rare but important cause of bowel obstruction in adults. Dis Colon Rectum 2002; 45: 1381-1386 [32] Mazziotti MV, Strasberg SM, Langer JC. Intestinal rotation abnomalities without volvulus: the role of laparoscopy. J Am Coll Surg 1997; 185: 172-176 [33] Deprima SJ, Hardy DC, Brant WE. Reversed intestinal rotation. Radiology 1985; 157: 603-604 [34] Pearlman NW, Collins JS, Campbell DN, Anderson JT. Prearterial reversed midgut rotation. Arch Surg 1981; 116: 1084-1087 [35] Wang CA, Welch CE. Anomalies of intestinal rotation in adolescents and adults. Surgery 1963; 54: 839-855 [36] Quenu J, Loygue J, Perrotin J, Dubost C, Moreaux J. Hernies rtro-duodnales. In: Oprations sur la paroi de labdomen et sur le tube digestif. Paris: Masson, 1967; 1147-1150 [37] Gray WS, Skandalakis J. Embryology for surgeons. Baltimore: Williams and Wilkins, 1994