ASSOCIACI DE LLUITA CONTRA LA DISTONIA A CATALUNYA

[DISTONA]
GUIA PRCTICA PARA PROFESIONALES

DISTONA GUIA PRCTICA PARA PROFESIONALES Barcelona, abril 2013

Associaci de Lluita Contra la DistonIa a Catalunya(ALDEC), Ana Snchez Snchez, Elisabet Rdenas Gonzlez, 2013 del prlogo: Dra. Mara Palacn Lois, 2013 de esta edicin: ALDEC, 2013 C/Providncia, 42, 4, 2 08024 Barcelona www.infodoctor.org/aldec infoaldec@gmail.com Primera edicin: febrero de 2013 Segunda edicin: Abril de 2013 Depsito Legal Web: B.18340- 2013 Impreso por: Full Color Printcolor S.L Printed in Spain

Autoras Elisabet Rdenas Gonzlez, Psicloga de ALDEC. Dra. Maria Teresa Buongiorno, Neurloga de la Unidad de Movimientos Anormales, Hospital Clnic de Barcelona.

Coordinadora Ana Snchez Snchez, Presidenta de ALDEC.

Asesores en la especialidad Dra. Mtil Calopa Garriga. Servicio de Neurologa del Hospital Universitario de Bellvitge. Dr. Jaime Kulisevsky Bojarski. Neurlogo. Director de Investigacin del Institut de Reerca y de la Unidad de Trastornos del Movimiento del Departamento de Neurologa del Hospital Sant Pau de Barcelona. Dra. Maria Jos Mart Domnech, Coordinadora de la Unidad de Trastornos del Movimiento y Parkinson. Servicio de Neurologa del Hospital Clnic de Barcelona. Dr. Oriol de Fbregues-Boixar Nebot, Coordinador de la Unidad de Trastornos del Movimiento y Parkinson del Servicio de Neurologa del Hospital Universitario Vall dHebron de Barcelona. Presidente de la SCN. Dra. Pilar Sanz Cartagena, Servicio de Neurologa del Hospital General de Matar. Dra. Pilar Otermn Vallejo. Jefe de Seccin de la Unidad de Neurologa del Hospital General de Granollers. Dr. Francesc Miquel Rodrguez, Clnica Teknon.

Nota a la segunda edicin Apenas han pasado unos meses desde que se ofreci al lector la primera edicin. La razn que nos ha impulsado ha sido el deseo de ofrecer un instrumento de ayuda mejorado a nivel metodolgico. Gracias a la colaboracin de la Dra. Mara Teresa Buongiorno, en esta segunda edicin, se indica el grado de evidencia cientfica de las recomendaciones presentadas. Se ha utilizado el sistema de clasificacin de evidencia de los estudios (clase I-IV) y nivel de recomendacin (grado A-C) de la European Federation of Neurological Societies. Y por otra parte, esta edicin cuenta con el aval de la Sociedad Catalana de Neurologa, SCN, entidad sin nimo de lucro, ligada a la Academia de Ciencias Mdicas de Catalua y Baleares, cuya finalidad fundamental es el estudio, investigacin y desarrollo de la Neurologa.

Agradecimientos Desde ALDEC, queremos hacer llegar nuestro agradecimiento a todas las personas que apoyan este proyecto y que, da tras da, trabajan para mejorar la calidad de vida de las personas afectadas por la Distona.

NDICE PRLOGO.. 7

INTRODUCCIN.... 10 1. OBJETIVOS.. 2. LA DISTONA: UNA BREVE RESEA... 2.1. Historia.......... 2.2. A quin puede afectar la distona?.......................... 2.3. Causa.. 2.4. Impacto. 2.5. Fisiopatologa... 2.6. Epidemiologa 2.7. Pronstico... 3. DIAGNSTICO.. 3.1. Errores ms comunes en el diagnstico. 3.2. Manifestaciones clnicas o sntomas.... 3.3. Tipos de distona.... 3.3.1. Clasificacin por Causa 3.3.2. Clasificacin por la edad de inicio.. 3.3.3. Clasificacin por la distribucin.. 3.4. Distonas focales ms frecuentes... 3.4.1. Blefaroespasmo.. 3.4.2. Distona cervical o tortcolis espasmdica 3.4.3. Disfona espasmdica o distona larngea. 3.4.4. Distona oromandibular 3.4.5. Distona Ocupacional 3.5. Subtipos especiales de distonas.. 3.6. Tcnicas diagnsticas 3.7. Escalas de valoracin. 3.8. Alteraciones que simulan una distona . 11 12 13 13 13 14 15 16 17 17 20 21 23 24 25 26 26 27 28 29 31 31 33 34 35 37

4. MEDICAMENTOS A EVITAR 5. EL ASESORAMIENTO GENTICO.... 6. TRATAMIENTOS FARMACOLGICOS Y QUIRRGICOS 6.1. Los tratamientos farmacolgicos 6.2. Inyecciones de toxina botulnica. 6.3. Ciruga. 7. TRATAMIENTOS REHABILITADORES.... 7.1. Fisioterapia neurolgica. 7.2. La terapia ocupacional... 7.3. Terapia Psicolgica. 7.4. El apoyo social.. 7.5. Apoyo alimentario.. 7.6. Logoterapia.... 7.7. Atencin Psiquitrica... 7.8. Tratamiento del dolor.. 8. OTROS PROFESIONALES IMPLICADOS. 8.1. El mdico de cabecera. 8.2. Odontologa 8.3. Trabajador Social. 9. BIBLIOGRAFA.. 10. ANEXO 1: Autora...

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11. ANEXO 2: Directorio.. 67

PRLOGO Es un placer para m presentar esta Gua Prctica para Profesionales sobre la distona, que de una forma clara, bien organizada y completa, nos describe y explica todos los aspectos biopsicosociales de esta enfermedad. La distona forma parte del grupo de enfermedades raras o de baja prevalencia, y ello conlleva adems un sufrimiento aadido, el desconocimiento que provoca en general y en particular a los profesionales. Hay que aadir a ello la soledad y sentimientos de incomprensin de los pacientes que la padecen. Tras una enfermedad se encuentran una persona y una familia, y un entorno de relaciones socioafectivas en las que conviven para enfrentar las dificultades de la enfermedad y las situaciones vitales que provoca la distona. Ello provoca muchos interrogantes, tanto en los pacientes y sus familias, como en los profesionales, que en ocasiones no pueden dar una respuesta como desearan a sus pacientes. Esta gua va a ayudar a los profesionales a ver reflejado al paciente en todos los momentos de la evolucin de la enfermedad, en todas las tipologas de la misma y van a entender ms sus miedos, el porqu de sus preguntas (aunque algunas no puedan tener respuestas), la importancia de comunicar y hablarles en un lenguaje claro y sencillo para alcanzar la comprensin que stos necesitan. Los profesionales son los que ven primero al paciente y pueden detectar de forma rpida qu atencin necesita, de cualquier tipo, (especialistas mdicos, psiclogos u otros profesionales) para poderlos remitir y poder mantener un mejor contacto con ellos

para su mejor atencin. Sera ideal que la presente gua pudiera llegar a manos de todos los profesionales que tienen relacin con esta enfermedad. La acogida del paciente por parte del profesional es la puerta de entrada a la comunicacin, y en esta fase de encuentro, es donde se establece una relacin de ayuda. Muchas de las discapacidades que provoca esta enfermedad, condiciona, erosiona, mutila o modifica las facultades para vivir con cierto grado de bienestar personal y social. Es una enfermedad que afecta a la movilidad autnoma, a la capacidad sensorial y tambin a la autoestima de la persona, lo que requiere de muchos y diferentes profesionales implicados, que de una forma interdisciplinar, den una respuesta integrada y completa a la complejidad de la enfermedad. A los aspectos fsicos de la enfermedad, como el dolor, las limitaciones fsicas, los movimientos involuntarios, hay que aadir los aspectos psicosociales, como la vergenza, el miedo al rechazo, la ansiedad y la depresin por esos movimientos involuntarios, que pueden trastornar o reducir significativamente las actividades sociales del afectado de distona, aumentando el riesgo de aislamiento. En el constante trabajo de reducir el aislamiento, de ayudar a las persones que la padecen y a sus familias, pero tambin de dar a conocer qu es la distona, cmo se trata, adems de colaborar en la bsqueda de soluciones paliativas o curativas, la Associaci de Lluita Contra la Distonia a Catalunya (ALDEC), tiene un papel fundamental y protagonista. Se dice que los grandes navegantes que cruzaban los mares se embarcaban confiando bsicamente en su barco y en su tripulacin, de ah la palabra original equipo del francs
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equipage, y es precisamente ste el ingrediente para llevar adelante una idea y un proyecto, como lo hacen los profesionales que impulsan a diario la Asociacin. La Asociacin, abierta a enfermos, familiares, profesionales y a todos aquellos que tienen la idea en comn de ayudar a mejorar la calidad de vida de quienes la sufren, se ha convertido en una ptima plataforma en este objetivo. Su firme impulsora, Ana Snchez, con su equipo, se encarga de ello desde hace aos, creando convenios de colaboracin, iniciando actividades y creando eventos que permiten ayudar a los pacientes con distona y a sus familias. Esta iniciativa en la realizacin de la Gua Prctica para Profesionales, es un buen reflejo del compromiso y desempeo que promueve el trabajo en equipo interdisciplinar de y para los profesionales en beneficio del afectado de distona y sus familias.

Dra. Mara Palacn Lois Profesora titular del Departamento de Psicologa Social de la Universidad de Barcelona Directora del Mster Anlisis y Conduccin de Grupos

INTRODUCCIN

La distona es una enfermedad neurolgica crnica, poco frecuente y compleja, en la que intervienen diversos factores y que necesita de diversos profesionales de la salud. La situacin actual evidencia, no tan slo, la dificultad para la deteccin y el diagnstico, tambin la necesidad de una atencin adecuada, coordinada y transversal entre los diferentes niveles asistenciales, que aborde de forma integral la situacin que padecen las personas afectadas y, en consecuencia, sus familiares. A la debilidad que supone la falta de coordinacin entre los diferentes niveles y dispositivos sanitarios, se aade la inexistencia de circuitos bien definidos que permitan el acompaamiento del proceso desde el diagnstico, el seguimiento, la valoracin de las necesidades por parte de los equipos de expertos y la asignacin de recursos ms adecuados en cada revaloracin. En todas las fases del proceso, desde el diagnstico hasta la asignacin de recursos, se pone en evidencia la necesidad de trabajar conjuntamente y en colaboracin mutua.

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1. Objetivos

Esta gua responde a la necesidad de coordinar esfuerzos, de difundir y dar a conocer la distona. Es un documento divulgativo sin pretensiones cientficas, con fines orientativos e informativos de carcter general. Esta gua pretende: Servir cmo apoyo a la prctica clnica de los profesionales socio-sanitarios que atienden a personas con distona, familiares y/o cuidadores. Ofrecer una orientacin a los profesionales responsables de la gestin de los servicios de salud en cuestiones clave relativas a la distona, a las necesidades de las personas afectadas y a los profesionales implicados. Mostrar una idea general del impacto de la distona en la vida de los afectados, de los problemas a los que se han de hacer frente, y que los profesionales implicados tomen las medidas necesarias para resolverlos.

Nota: La distona en el nio no queda recogida en esta gua. Su complejidad necesita y merece una dedicacin aparte. Es una tarea futura, elaborar un recurso informativo y divulgativo, que especifique las caractersticas y necesidades de los nios y nias con distona y sus familiares.

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2. La distona: una breve resea

La distona es un sndrome neurolgico caracterizado por contracciones musculares involuntarias, sostenidas y repetidas, que causan movimientos espasmdicos, posturas anormales o ambos.

Es un trastorno del movimiento, de carcter crnico y poco frecuente. Puede ser un sntoma de una alteracin subyacente (distona secundaria), o bien una enfermedad especfica (distona primaria). Puede afectar a una parte del cuerpo (distona focal) o a varias partes en mayor o menor extensin (distona segmentaria, multifocal o generalizada). La contraccin simultnea de msculos agonistas y antagonistas es la base del trastorno distnico. Es uno de los trastornos del movimiento ms difcil de reconocer, y donde con ms frecuencia, se cometen errores en el diagnstico.

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2.1.

Historia

La distona existe desde pocas muy remotas, incluso existen representaciones grficas, como algunas pinturas medievales, donde se ven nios y adultos con posturas anormales que recuerdan a la distona generalizada. Sin embargo, pese a lo llamativo de su expresin clnica, las descripciones mdicas de estos cuadros son recientes. Podemos afirmar que la distona se conoce oficialmente desde Gowers y Oppenheim, entre 1888 y 1910. Durante algn tiempo se pens que era de origen psiquitrico, y slo en las ltimas dcadas, ha sido reconocido como un trastorno orgnico neurolgico. 2.2. A quin puede afectar la distona?

Puede afectar a cualquier sexo, edad o etnia. Las distonas generalizadas son ms comunes en los nios, y las distonas focales en los adultos. 2.3. Causa

Pueden tener un origen gentico, como las generalizadas en los nios tipo DYT1. Tambin pueden ser causadas por factores externos cmo: traumas craneales, hipoxias cerebrales, txicos o frmacos. Sin embargo, una alta proporcin de los casos no tienen una causa identificable.

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2.4.

Impacto

Para entender el impacto que la distona tiene sobre la persona afectada y su entorno, es necesario entender que todos los cambios a los que ha de enfrentarse o aceptarlos, los hace con una mnima informacin, a menudo equivocada, escaso respaldo a nivel institucional y social (falta de reconocimiento y sensibilizacin), y recursos limitados y poco accesibles. La distona impacta a nivel biopsicosocial, por lo que su estudio y consideracin se ha de realizar bajo una perspectiva holstica, integral y sistmica. Las distonas generalizadas provocan una gran incapacidad y dependencia. Las distonas focales pueden crear problemas muy serios, por ejemplo: ceguera funcional, graves dificultades para hablar o masticar, falta de equilibrio en la marcha o en bipedestacin. A la hora de comprender el grado de impacto de la distona, en la vida del paciente, no podemos olvidar otros factores que forman parte de la imagen clnica o vivencia de la enfermedad, y cuya combinacin con los sntomas distnicos, provoca grados variables de sufrimiento y deterioro de la calidad de vida (CV): dolor, fatiga, ansiedad, depresin, autoestima, sentimiento de soledad, percepcin de falta de control. El desconocimiento de la distona, la confusin, los prejuicios sociales, el hecho de que los sntomas sean muy llamativos desde el punto de vista esttico, a menudo se traduce en problemas de ostracismo infundado.

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Las personas con distona suelen ver afectada su vida familiar y laboral, tienen dificultades a la hora del reconocimiento de su discapacidad, con las prestaciones sociales y encuentran serias dificultades en el desplazamiento.

2.5.

Fisiopatologa

La distona es una enfermedad heterognea desde el punto de vista etiolgico, sintomtico y evolutivo (12,10). Esto sugiere que hay ms de un mecanismo implicado, y que su fisiopatologa es compleja (14). Existen varios modelos fisiopatolgicos, aunque ninguno de ellos puede explicar todos los tipos de distona. En la distona estn implicados mecanismos perifricos y centrales que, finalmente, dan lugar a una reorganizacin de la corteza que conlleva a una alteracin de los patrones que programan los movimientos. La falta de inhibicin a mltiples niveles del SNC parece ser determinante en el origen del fenmeno distnico (15). La aparicin de alteraciones de los ganglios basales, la repeticin exagerada de un movimiento de precisin, el cambio del esquema motor, o un aumento crnico en la descarga de las aferencias sensoriales, son causas que podran sumarse y colaborar, en distinta proporcin, en cada tipo de distona(2). Determinar en qu medida interviene cada una es un reto para el futuro, y abre una puerta a nuevas aproximaciones teraputicas (2).
15

2.6.

Epidemiologa

No se conocen con exactitud las cifras de incidencia y prevalencia de las distintas formas de distona, ya que las cifras varan considerablemente en funcin de la fuente, mtodo de estudio y origen tnico de la poblacin estudiada (26). Sin olvidar que muchas, especialmente las de carcter leve, estn infra diagnosticadas. Se estima que en Espaa hay entre 25.000 y 30.000 personas afectadas de algn tipo de distona. La distona es el tercer trastorno del movimiento ms comn despus del Parkinson y el temblor esencial . Y el tercer tipo de trastorno de movimiento en la infancia, tras la espasticidad y los tics (22). Las distonas primarias son las ms frecuentes , de las cuales la distona focal es la ms comn, y entre ellas, la distona cervical es la ms usual. La distona es un trastorno ms prevalente en el sexo femenino.

Es necesaria la realizacin de estudios epidemiolgicos exhaustivos que permitan conocer con mayor exactitud la epidemiologa de la distona (26).

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2.7.

Pronstico

En general, la evolucin de las distonas es variable e incierta. Sin embargo, con un gran porcentaje de probabilidad, se pueden establecer los siguientes posibles cursos: Las distonas que comienzan en la infancia, suelen comenzar por un pie, una pierna y tienen una gran tendencia a generalizarse. Normalmente, las distonas que aparecen en la edad adulta son focales, con un 15 a un 30 por ciento de casos segmentarias, y no suelen extenderse, permaneciendo los sntomas en el foco inicial, o en algunos casos, en zonas muy prximas.

3. Diagnstico

La distona es el trastorno del movimiento ms difcil de reconocer y, que con ms frecuencia, se cometen errores en los diagnsticos (9). Probablemente, una de las razones sea la falta de reconocimiento de la variedad del espectro clnico, y la enorme cantidad de manifestaciones que los pacientes pueden presentar.

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Es habitual que los pacientes hayan consultado a traumatlogos, reumatlogos, fisioterapeutas, oftalmlogos, etc., antes de consultar con un neurlogo especialista, y dar con el diagnstico adecuado. En algunos casos, el peregrinaje mdico y la demora en respuestas vlidas, provocan el abandono y la aceptacin de unos sntomas que en muchos casos producen invalidez, cuando, con un tratamiento correcto, los sntomas pueden aliviarse significativamente y mejorar su calidad de vida. Por otra parte, es necesario llamar la atencin sobre lo que frecuentemente sucede hasta que se obtiene el diagnstico adecuado: visitas a mltiples especialistas, diagnsticos errneos, estudios y exploraciones intiles, ortopedias de utilidad cuestionable y, en ocasiones, intervenciones quirrgicas, supuestamente correctoras de las disfunciones o distorsiones osteomusculares, intervenciones equivocadas, e incluso, perjudiciales.

El diagnstico es fundamentalmente clnico El profesional que ha de diagnosticar la distona es un neurlogo especialista en trastornos del movimiento.

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Recomendaciones (33): 1. El diagnostico de distona es primariamente clnico. Se basa en detectar posturas anormales (con o sin temblor), y en reconocer algunas caractersticas tpicas (gestos antagonistas). (Buena prctica clnica). 2. Es importante determinar la correcta clasificacin de la distona, para establecer el tratamiento, el pronstico y para el consejo gentico. (Buena prctica clnica). 3. Debido a la ausencia de tests diagnsticos especficos, se recomienda la observacin por parte de neurlogos expertos en esta clase de patologas. (Buena prctica clnica). 4. Cuando la presentacin inicial o el curso de la enfermedad sugieran que la distona sea parte de una enfermedad heredo-degenerativa o secundaria, es necesario realizar los estudios diagnsticos apropiados. (Buena prctica clnica). 5. La valoracin de la distona debera realizarse utilizando escalas validadas. (Buena prctica clnica).

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3.1.

Errores ms comunes en el diagnstico

Una causa importante de los errores diagnsticos es creer que la distona est constituida slo por los espasmos de torsin; sin embargo, es muy frecuente la distona mvil en forma de tirones, sacudidas mioclnicas y temblores. Por otra parte, la frecuencia con que los pacientes pueden bloquear temporalmente los movimientos anormales, con alguna maniobra que han encontrado til (truco sensitivo), o que la distona empeore con el estrs y mejore con la tranquilidad, sugiere al mdico no advertido, la posibilidad de que el cuadro sea emocional. Las distonas focales, las ms frecuentes, suelen interpretarse errneamente como trastornos localizados de ndole traumtica, inflamatoria, reumatolgica, ortopdica, y, sobre todo, psicgena.

De ah, que sea necesario que los profesionales de la salud conozcan los rasgos ms caractersticos de la distona fcilmente identificables, para que, ante la sospecha, puedan hacer la derivacin correspondiente a un neurlogo especialista en trastornos del movimiento.

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3.2.

Manifestaciones clnicas o sntomas

Las manifestaciones clnicas resultan muy variables, dependen de los msculos afectados y de la severidad del cuadro (21).

No obstante, las distonas comparten ciertas caractersticas: Presencia de co-contracciones sostenidas antagonistas, cuya duracin es muy variable. de grupos

Al ejecutar un movimiento voluntario, se ponen en accin involuntariamente otros msculos que no intervienen en l. Los movimientos distnicos tienen una direccin preponderante, que fuerza el segmento corporal en determinado sentido. Al dirigir el segmento corporal en sentido contrario, el movimiento distnico se torna ms evidente (21). En las distonas de accin, los movimientos distnicos pueden evidenciarse, en un principio, slo en ciertas ocasiones, como en el caso del calambre del escribiente. Algunos enfermos pueden aliviar momentneamente la distona tocando alguna parte del cuerpo. Esto se conoce como truco sensitivo. Determinados estados de atencin, y/o estados emocionales pueden influir en la severidad de la distona. Los sntomas distnicos generalmente se agravan con el estrs y la fatiga, se atenan con la relajacin, y desaparecen mientras la persona duerme.

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La distona puede presentarse con: Movimientos lentos, y/o posturas en forma de: o Espasmos sostenidos (frecuentemente dolorosos). o Posturas anormales sostenidas. o Torsin de reas corporales, variable con la accin. Movimientos rpidos o cambiantes: o Tirones bruscos (con frecuencia dolorosos). o Mioclnicos (sacudidas bruscas ms o menos rtmicas). o Temblores (muy parecido al temblor esencial). Se puede cuantificar evaluando: La extensin o reas del cuerpo afectadas. La intensidad: o Factor de severidad: Desde sntomas confusos o poco marcados, que slo se evidencian durante la accin, hasta incapacitantes espasmos musculares, que impiden la ejecucin de actos motores voluntarios, con una tpica tendencia al reclutamiento de la musculatura adyacente, y la fijacin de posturas anormales por contracturas segmentarias. o Factor de provocacin. Puede presentarse: - Slo en una accin especfica. - Con cualquier accin del rea afectada. - Con la accin de otras reas normales. - O estar presente incluso en reposo. La intensidad es variable: o En ocasiones aumenta en algunas posturas, por estrs, cansancio, estado emocional, etc. o En otras, disminuye con la relajacin fsica y psquica, mientras se duerme, la hipnosis y, paradjicamente, con ciertas acciones (por ejemplo masticar chicle). o Y puede inhibirse, tpicamente, con trucos sensitivos.
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3.3.

Tipos de distona

La amplia heterogeneidad de tipos de distona hace difcil su clasificacin.

Las clasificaciones de distona se hallan en constante revisin y actualizacin, no obstante, la clasificacin ms utilizada es la que se basa en tres ejes principales:

Segn la causa Primaria Secundaria Segn la edad de inicio De inicio precoz De inicio tardo o del adulto Segn la distribucin muscular Focal Multifocal Segmentaria Hemidistonia Generalizada

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3.3.1. Clasificacin por causa La clasificacin por causa, debe ser el objetivo ltimo del diagnstico para poder ofrecer el mejor tratamiento, informacin, pronstico y consejo gentico. Primarias: Las distonas primarias son las ms frecuentes. Se llaman primarias cuando no hay causa identificable exgena, u otra enfermedad hereditaria o degenerativa. A este tipo de distona no se asocian otros dficits neurolgicos, aunque algunos pacientes pueden presentar temblor postural. Hay una predisposicin hereditaria. Distonas secundarias Cuando es sntoma de una alteracin subyacente: Sntoma de enfermedades no degenerativas. Sntoma de enfermedades neurodegenerativas. Consecuencia de una lesin estructural del cerebro. Debida a frmacos o txicos: aguda o tarda.

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Aguda: Inicio sbito, durante los cuatro primeros das de estar tomando el frmaco. Suele afectar a los msculos de la cara, lengua, cuello y ojos. Es fluctuante, dolorosa y muy molesta. Puede confundirse con un proceso neurolgico grave. Desaparece con tratamientos fciles de administrar y con la retirada del frmaco causal. Tarda: aparece de manera diferida, desde los tres meses hasta los 20 aos que la persona est tomando el frmaco. La aparicin es ms progresiva y al igual que la distona primaria, la distribucin de la distona se relaciona con la edad. Requiere un tratamiento complejo. 3.3.2. Clasificacin por la edad de inicio

Es til para orientar el pronstico.

De inicio precoz: De 0 a 26 aos. Por lo general, comienza en una pierna o un brazo y tiende a generalizarse. Edad adulta o inicio tardo. La distona puede comenzar en los ojos, laringe, cara y/o cuello con distintas combinaciones. Casos especiales son las distonas profesionales u ocupacionales. Tiende a permanecer localizada, con una progresin limitada a los msculos adyacentes.

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3.3.3. Clasificacin por la distribucin Permite definir la severidad y programar el tratamiento.

Segn su distribucin, las distonas se suelen clasificar en: Focales: Afecta a una sola parte del cuerpo (un grupo muscular). Segmentarias: afectan a partes contiguas del cuerpo. Por ejemplo la distona crneo cervical. Multifocal: cuando se implican dos o ms partes no contiguas. Hemidistona: cuando se afecta la mitad del cuerpo. Distona generalizada: cuando hay distona crural segmentaria y distona, en al menos, otra parte del cuerpo. 3.4. Distonas focales ms frecuentes
o o o o o

Blefaroespasmo Distona cervical Disfona espasmdica o distona larngea Distona oromandibular Distonia ocupacional

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3.4.1. Blefaroespasmo El blefaroespasmo se caracteriza por contracciones involuntarias espasmdicas de los prpados o msculos orbiculares de los ojos. Con frecuencia se acompaa de contraccin de otros msculos faciales. Los primeros sntomas suelen ser: aumento del parpadeo, lagrimeo o sequedad ocular, escozor, sensacin de arenilla, picor e irritacin en los ojos o prpados. Estos sntomas hacen que, en ocasiones, los pacientes sean visitados por diversos oftalmlogos, hasta que no se llega al diagnstico definitivo. Despus aparecen espasmos intermitentes de cierre de los prpados, que, en algunos casos, pueden ser tan intensos y prolongados, que provocan una ceguera funcional. La intensidad de los sntomas tiende a fluctuar, sin razn aparente, de da en da. Las remisiones espontneas ocurren muy raramente y duran varios meses. El blefaroespasmo suele empeorar con la luz intensa, al mirar hacia abajo o hacia arriba, caminar, leer, ver la televisin, tocarse levemente el prpado superior o las cejas. El nerviosismo y el estrs social suele exacerbarlo, pero paradjicamente, tambin puede mejorarlo, por ejemplo cuando se encuentran en la consulta del mdico. En estos casos, no hay signos anormales, y el diagnstico debe basarse en la historia clnica detallada por el paciente y sus familiares. A su vez, los pacientes pueden ver que sus sntomas mejoran con diversas maniobras, como llevar gafas oscuras, estar tumbado, abrir la boca o bostezar.

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3.4.2. Distona cervical o tortcolis espasmdica La distona cervical, afecta a los msculos del cuello, produciendo movimientos y posturas anormales de la cabeza. Segn los msculos afectados dar un patrn de movimiento diferente: Tortcolis: espasmos de rotacin de la cabeza. Latercolis: inclinacin lateral de la cabeza. Retrcolis o Antercolis: inclinacin hacia atrs o hacia delante de la cabeza, respectivamente.

El inicio suele aparecer de forma gradual e insidiosa. El periodo de progresin de la enfermedad es variable. Puede extenderse a otras reas musculares, como la cara, tronco, o extremidades superiores, pero casi nunca se generaliza. Suele estabilizarse a partir de los tres aos y en un 10% de los pacientes se han descrito remisiones espontneas de los sntomas durante meses. Las posiciones anormales de la cabeza pueden dar lugar a: espondilosis cervical, desfase del eje de simetra de la cabeza y de la nuca en relacin con el eje de simetra del tronco, desviacin de los hombros, curvaturas de compensacin de la columna dorsal y lumbar, y serias dificultades para realizar actividades que requieran fijar la vista frontalmente (leer, conducir, andar, ir al cine).

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Es muy frecuente la presencia de dolor que a veces es el elemento que ms invalida del cuadro, y un tercio de los pacientes presentan temblor ceflico.

3.4.3. Disfona espasmdica o distona larngea La disfona espasmdica se conoce tambin por el nombre de disfona espstica, o distona de la laringe. Aparece cuando se habla o se respira, con contracciones excesivas, anormales e involuntarias de los msculos de las cuerdas vocales. Es fluctuante, mejora o empeora a lo largo del da. Los sntomas pueden mejorar o desaparecer al bostezar, rer, cantar o relajarse. Y pueden agravarse por ciertas ocupaciones que exigen hablar continuamente. La disfona espasmdica no es causada por el estrs, y no debera ser confundida con otras afecciones como laringitis, afona, dolor de garganta, reflujo cido o problemas psicolgicos, que constituyen errores de diagnstico comunes. Los dos tipos ms comunes son: de tipo aductor y de tipo abductor Tipo aductor: provoca un habla tensa, estrangulada y ahogada, que a menudo se inicia y acaba abruptamente,

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resultando un patrn de habla roto con cortas paradas entre palabras. Tipo abductor: provoca que la voz siga un patrn ms bien tajante y silbante. La voz es como aspirada, con cambios de tono. La voz puede volverse trmula. La distona larngea respiratoria es muy infrecuente. En el momento de respirar se cierran las cuerdas vocales, hacen un estridor. Las personas suelen tener problemas de ahogo, especialmente al caminar Se ha de sospechar de una disfona espasmdica cuando: Se hallen ante un paciente de mediana edad, preferentemente del sexo femenino, que comenz con ronquera discreta que fue incrementndose con cuadros respiratorios, y que exhibe en el presente al menos tres signos clnicos:
o o o o o o o o

Sntomas de rotura de tonos. Timbre espstico o muy aireado. Tiempo de fonacin corto. Temblor vocal. Hipofona. Disprosodia e incoordinacin fono respiratoria. Interrupciones en el habla sostenida. Tensin del cuello durante la fonacin.

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3.4.4. Distona oromandibular La distona oromandibular (DOM) es un tipo de distona que puede afectar varias reas de la cabeza y del cuello, incluyendo la parte inferior de la cara, mandbula y lengua. Los movimientos distnicos incluyen abertura o cierre de la mandbula, incluso apretndola durante largos perodos con rechinar de dientes, contraccin espasmdica de los labios, retracciones, enrojecimiento nasal, contracciones del paladar blando y msculos del suelo bucal, as como protrusin de la lengua. Estos espasmos pueden durar medio minuto o ms, pero pueden darse movimientos clnicos ms breves y de tipo rtmico en conjuncin con los movimientos prolongados. El habla y la deglucin se ven gravemente afectadas , adems de problemas de ortodoncia. Cuando la DOM se da en conjuncin con el blefaroespasmo, el conjunto recibe el nombre de Sndrome de Meige.

3.4.5. Distona ocupacional Se conoce como distona ocupacional, a un conjunto de distonas focales cuyos sntomas se desencadenan con un acto motor repetitivo, ntimamente relacionado con la actividad profesional o tarea especfica que realiza el afectado.

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La distona ocupacional ms frecuente es el calambre del escribiente. Tambin la padecen msicos y deportistas (tenistas, golfistas) y otros profesionales como el carnicero para el manejo del cuchillo, costureras, etc. Implican la mano y el antebrazo: los msculos se contraen o extienden, deteniendo la accin o causando una posicin exagerada. Los movimientos desencadenantes se caracterizan por: Movimientos repetitivos. Estereotipados espacialmente. Ocupa sincrnicamente diferentes entradas sensitivas a la vez. Requieren de atencin para su ejecucin .

(input)

Cambiar la estrategia para realizar el movimiento y evitar la fatiga y el dolor, (haciendo pausas durante la actividad, o realizando un reposo de larga duracin), suelen mejorar la sintomatologa. Su causa es desconocida y se sospecha que muy a menudo no se diagnostica como tal; los errores de diagnstico ms comunes son: el sndrome del tnel carpiano, codo del tenista, tensin, estrs o problemas psicolgicos. Pese a que la distona ocupacional est ntimamente relacionada con la actividad profesional, y es causa de invalidez para muchos profesionales, no est reconocida como enfermedad laboral.

32

3.5.

Subtipos especiales de distonas

Distona paroxstica. Se caracteriza por la presentacin transitoria de crisis de movimientos anormales de tipo distnico, coreico o una mezcla de ambos. La forma de presentacin sugiere una crisis epilptica, con la que son generalmente confundidas. Distona dopa-sensible. Es una variante de la distona juvenil, con frecuencia se asocia a parkinsonismo, y a la exageracin de los reflejos osteotendinosos. Siempre debe diferenciarse de un parkinsonismo juvenil. El diagnstico se basa en la anamnesis, el examen fsico y la respuesta espectacular a la levodopa. Distona Mioclnica. Los pacientes afectos de distona mioclnica presentan ambos trastornos del movimiento (distona y mioclona), en general afectando cuello, brazos y tronco. Esta combinacin de movimientos anormales se encuentra en una mnima proporcin de pacientes con distona. Generalmente, los sntomas mejoran con el alcohol.

33

3.6.

Tcnicas diagnsticas

Aunque el diagnstico del fenmeno distnico es fundamentalmente clnico, ciertas tcnicas pueden ser de utilidad en casos complejos, y para el estudio fisiopatolgico. Pruebas neurofisiolgicas. Tcnicas de imagen. Estudios analticos sanguneos, urinarios y del lquido cefalorraqudeo.

Tanto los diversos estudios de laboratorio como de neuroimagen,

sirven fundamentalmente para ayudar en la clasificacin etiolgica y para descartar causas secundarias de la distona.

Recomendaciones: 1. Las pruebas neurofisiolgicas no se recomiendan, en la prctica clnica habitual, para el diagnostico y la clasificacin de las distonas. Sin embargo, el estudio electromiogrfico de la actividad de diferentes msculos, puede integrar la evaluacin clnica con el fin de una mejor caracterizacin de la distona (34) (Buena Prctica Clnica). 2. Las tcnicas de imagen no son necesarias en la prctica clnica habitual, cuando el diagnostico de distona primaria del adulto, resulta clnicamente evidente, ya que en estos

34

casos los estudios suelen ser normales (35) (Buena Prctica Clnica). 3. La resonancia magntica nuclear (RMN) es necesaria para el diagnostico de las formas secundarias de distona (36) (Buena Prctica Clnica). La tomografa computarizada (TC) puede resultar til para distinguir las patologas por depsito de hierro de aquellas por depsito de calcio. (Buena Prctica Clnica). 4. El estudio SPECT pre-sinptico de la va dopaminrgica resulta til para diferenciar la distona con respuesta a la levodopa de los casos de Parkinson juvenil que se presentan con distona. (Buena Prctica Clnica). Esta tcnica puede ayudar a diferenciar tambin el temblor distnico del temblor parkinsoniano. (Buena Prctica Clnica).

3.7.

Escalas de valoracin

La complejidad de la evaluacin de la distona viene dada por el propio objeto a medir: la distona no se manifiesta de manera unvoca (tiene diversos componentes y vara de un individuo a otro), solo es evaluable indirectamente (a travs de sus manifestaciones), y no hay un criterio de valoracin establecido (14).

35

Distona generalizada Escala Burke-Fahn-Marsden. Escala Unificada para la distona. Escala de Evaluacin Global de Gravedad de la distona. Escala de distona de Barry-Albright. Distona Focal: Escala de Evaluacin del Blefaroespasmo. Escala de Evaluacin Clnica del Espasmo Hemifacial. Escala Toronto Western de la Tortcolis Espasmdica. Escala de Gravedad de la Distona Cervical (CDSS). Escala de Evaluacin del Calambre del Escribiente.

Las escalas se adecuan a la distribucin del movimiento y suelen baremar la intensidad de la afectacin y la incapacidad funcional.

Recomendaciones: No existen estudios cientficos con niveles de evidencia tales para recomendar el uso especfico de determinadas escalas en la valoracin de las distonas.

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3.8.

Alteraciones que simulan una distona

Los movimientos anormales psicgenos, no superan el 4% del total de los casos (11). Se debe sospechar el origen psicgeno de una distona cuando: El comienzo es brusco. Aparece en reposo desde el inicio. No empeora con la accin. No mejora con trucos sensitivos. Su patrn es inconsistente o desaparece con la distraccin (14). Normalmente se asocia con otras alteraciones incongruentes del movimiento y se observan hallazgos atpicos en la exploracin (11). Existen tambin contracturas pseudo-distnicas que son secundarias a un mecanismo reflejo o perifrico (7,3): La subluxacin atlantoaxial. La malformacin de Chiari. La parlisis del nervio troclear (IV par craneal). El sndrome congnito de Klippel-Feil. El tortcolis congnito. El sndrome de Sandifer. La apraxia palpebral. El sndrome de la persona rgida.

37

4. Medicamentos a evitar
Ciertos medicamentos pueden provocar distona o empeorar la sintomatologa presente. Los ms conocidos son:
o

Neurolpticos: Tietilperazina Perfenazina Haloperidiol Sulpiride Cleboprida Veraliprida Flupentixol Levomepromazina Tioridazina

Clorpromazina Pimozida Reserpina Tiaprida Prometazina Alizaprida Trifluoperazina Flufenazina Metoclopramida

o o o

Hipotensores: Cinarizina, Metildopa Antiarrtmicos: Amiodarona Bloqueantes de la entrada del calcio: Flunarizina

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5. El asesoramiento gentico
Las personas afectadas de distona, o padres de nios con distona, pueden solicitar o ser derivados a un asesoramiento gentico, donde se les aconsejar y les ayudar a definir estrategias preventivas. Recomendaciones: 1. Los test genticos deberan realizarse despus de llegar al diagnostico clnico. (grado B) (37, 38, 39). 2. El estudio de DYT1 se recomienda en pacientes con comienzo de la distona en una pierna, en los casos de distona primaria con comienzo antes de los 30 anos (ref 70) (grado B), y tambin en los sujetos que empiezan despus de los 30 anos, con familiaridad positiva por distona de comienzo precoz (37, 39) (grado B). 3. En las distonas familiares, el test para DYT 1, no se recomienda en sujetos asintomtico (Buena Prctica Clnica). 4. Se recomienda el test para DYT 6 en casos de distona de comienzo precoz o in distonas familiares con afectacin de predominio crneo-cervical (40, 41) o tras descartar DYT1 (Buena Prctica Clnica). 5. Un test con levodopa debera realizarse en todos los pacientes con distona de comienzo precoz, en ausencia de otras hiptesis diagnosticas (42). Buena Prctica Clnica.

39

6. Tratamientos farmacolgicos y quirrgicos

El enfoque teraputico de pacientes con distona viene determinado por el diagnstico especfico, basado en la categorizacin clnica y etiolgica. El objetivo principal es encontrar una causa potencialmente curable o especficamente tratable de la distona. Desafortunadamente esto es posible slo en una pequesima proporcin de pacientes distnicos. La enfermedad de Wilson y la distona inducida por drogas, son causas potencialmente curables. Los tratamientos disponibles estn orientados a reducir la severidad de la distona, a paliar la sintomatologa. A la hora de elegir un tratamiento determinado se ha de realizar una valoracin global.

Adems de los sntomas y los signos clnicos, hay que tener en cuenta otros factores tales como: la limitacin funcional que conllevan, la discapacidad o la limitacin en la vida social.

Carece de sentido disminuir la distona por s misma, si ello no se traduce en un beneficio funcional del paciente, en una mejora de la calidad de vida.

El tratamiento de la distona requiere de un enfoque holstico e integrador. La combinacin ptima de los recursos teraputicos puede mejorar la condicin general y funcional del paciente.
40

Por otra parte, el objetivo de todo tratamiento es obtener los mayores beneficios incurriendo en el mnimo riesgo. Esto hace necesario ponderar los riesgos y los beneficios, y empezar con el tratamiento ms eficaz y con menos efectos secundarios. Establecer cul es el tratamiento satisfactorio puede ser algo que requiera paciencia por parte del paciente, as como de su mdico.

Si la distona se circunscribe a un grupo muscular aislado, el tratamiento de eleccin es la toxina botulnica. Si no funciona se asocian otros medicamentos. En la distona generalizada es conveniente hacer un ensayo con un medicamento llamado levodopa. Si no funciona, se prueba con otros frmacos y en ltima opcin se puede aplicar un tratamiento neuroquirrgico.

6.1.

Los tratamientos farmacolgicos

Los frmacos ayudan a corregir desequilibrios en los neurotransmisores. Pero la respuesta a las drogas vara entre los diversos pacientes y hasta en la misma persona con el paso del tiempo. A menudo, la terapia ms eficaz es individualizada, en la cual el neurlogo especialista, prescribe varios tipos de drogas en diversas dosis para tratar los sntomas y producir pocos efectos secundarios. El tratamiento farmacolgico ms til en la distona moderada a severa, involucra el uso de anticolinrgicos. Los ms utilizados de esta categora son el trihexifenidilo, el biperidino, el mesilato de benztropina, la orfenadina y la prociclidina.

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Existen dos pequeos estudios de clase III con trihexifenidilo, que demostraron superioridad respecto al placebo en la distona primaria de la infancia y en la distona secundaria (43,44). En general son mejor tolerados por nios que por los adultos. El Blacofeno, la Tetrabenacina,la Clozapina y las Benzodiacepinas, son frmacos comnmente utilizados en el tratamiento farmacolgico para la distona. Recomendaciones: 1. Los anticolinrgicos son eficaces en la distona idioptica infantil (grado C) (43, 44). 2. Los anticolinrgicos son posiblemente eficaces en la distona del adulto, aunque en este sentido existan solo estudio de clase IV (grado C) (43, 44). 6.2. Inyecciones de toxina botulnica

La eficacia y la seguridad de la toxina botulnica en la distona han sido ampliamente probadas y actualmente se considera el tratamiento de eleccin en la mayora de pacientes con distona focal o segmentara.

La toxina botulnica acta produciendo un bloqueo, temporal y reversible, de las terminaciones nerviosas colinrgicas, y como consecuencia causa debilidad del msculo en el que se inyecta, mejorando la sintomatologa de la distona. Las dosis de toxina dependen del msculo que va a infiltrarse y de las formulaciones de TB disponibles.

42

La mejora de los sntomas distnicos se inicia en la primera semana despus de la inyeccin, y la duracin de la respuesta es de tres o cuatro meses. Los efectos secundarios ms frecuentes son: excesiva debilidad de los msculos elegidos. difusin de la toxina a msculos prximos a los infiltrados. El tratamiento con toxina botulnica puede asociarse sin problemas a otros frmacos, del tipo de las benzodiacepinas o los anticolinrgicos, para optimizar al mximo el tratamiento de los pacientes. Recomendaciones: 1. La toxina botulnica de tipo A (o B en el caso que exista resistencia al tipo A), se considera el tratamiento de primera lnea para la distona primaria cervical o craneal (excepto la oromandibular) (45, 46) (grado A). 2. La toxina botulnica di tipo A es efectiva en el tratamiento del calambre del escribiente (47) (grado A), y posiblemente in otros tipos de distona de las extremidades superiores. (Buena Prctica clnica). 3. La toxina botulnica tipo A es probablemente efectiva en la distona larngea en abduccin (grado B). No existe una suficiente evidencia cientfica que soporte su eficacia en la distona larngea en abduccin. (Buena prctica clnica).

43

6.3.

Ciruga

Uno de los avances ms importantes de los ltimos aos en el tratamiento de las distonas generalizadas ha sido la estimulacin cerebral profunda, especialmente del globo plido interno. Ha sido el paso siguiente a la ciruga esterotxica, sobre las que tiene las ventajas de producir una mnima lesin, de permitir el tratamiento bilateral y de ser reversible. La ciruga ha de ser considerada cuando fracasan el resto de tratamientos disponibles. La excepcin se da en el caso de de los nios o jvenes, que no es recomendable esperar hasta agotar todas las posibilidades, ya que la distona puede generar deformidades esquelticas insalvables. Los factores que ayudan a que la ciruga muestre efectos ms positivos son: Que la distona sea primaria. La juventud. Que la distona no est muy evolucionada. Que la causa sea una mutacin del DYT1. Que la distona se asocie al movimiento. A partir de los 7 aos de edad, para evitar complicaciones a la hora de la extensin de cables por el crecimiento.

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Recomendaciones: 1. La estimulacin cerebral profunda del Globo plido se considera un buena opcin teraputica en los casos de distona primaria generalizada o segmentaria, cuando el tratamiento farmacolgico o la toxina botulnica no han aportado una mejora satisfactoria (48) (grado A). 2. La estimulacin cerebral profunda del Globo plido se considera un buena opcin teraputica en la distona cervical, cuando el tratamiento farmacolgico o la toxina botulnica no han aportado una mejora satisfactoria (49) (grado B). 3. La estimulacin cerebral profunda del globo plido, es menos efectiva en la distona secundaria, excepto en la distona tarda (50, 51) (grado C).

7. Tratamientos rehabilitadores y complementarios

Los tratamientos farmacolgicos han de ir acompaados de intervenciones rehabilitadoras, que adems, fomenten la participacin activa de los pacientes y aumenten su percepcin de control sobre su salud.

El tratamiento no ha de entenderse slo como una mejora de sntomas, sino que se ha de concebir como una rehabilitacin funcional integral, un proceso a travs del cual la persona mejore, y potencie las esferas biolgica, psicolgica y social.

45

Por otra parte, es fundamental fomentar una comunicacin abierta, honesta y basada en la confianza, entre los profesionales y el paciente, ya que el tratamiento es largo, difcil y frustrante para ambas partes. Es aconsejable, adems, que las personas ms cercanas a la persona con distona, tengan el mayor conocimiento posible sobre la enfermedad, y que entiendan lo que significa padecer una enfermedad neurolgica, minoritaria y crnica. Una vez hecho el diagnstico y cubierta la parte estrictamente mdica del tratamiento, el paciente se puede beneficiar de otras intervenciones teraputicas complementarias, que le pueden ser tiles para su rehabilitacin, y que le pueden ayudar a superar los mltiples retos que la distona le obliga a afrontar para mantener la funcionalidad y un nivel de calidad de vida ptimo segn sus posibilidades: Fisioterapia neurolgica Terapia ocupacional Atencin psicolgica Atencin psiquitrica Logoterapia Apoyo alimentario Tratamiento del dolor

Un tratamiento integral del paciente distnico incluye programas de rehabilitacin especficos, como los que ofrecen la fisioterapia neurolgica, la psicoterapia y la logoterapia.

46

7.1.

Fisioterapia neurolgica

La terapia fsica o kinesiterapia puede ayudar a las personas con distona a mantener y optimizar las funciones corporales. El objetivo principal ser restaurar la mxima capacidad funcional del travs de la reeducacin funcional y de la postura. Objetivos generales: Aliviar el dolor. Adiestrar las funciones que permanecen en el paciente para compensar las funciones perdidas. Prevenir contracturas y deformidades. Mantener y mejorar la movilidad articular. Ensear al paciente a compensar su incapacidad. Regulacin de la postura y el movimiento. Regulacin y calibracin de la inhibicin recproca. Para cada distona existe una valoracin y un tratamiento fisioteraputico especfico. Se han de valorar las prioridades del tratamiento, que la rehabilitacin est coordinada interdisciplinarmente y se trabaje entendiendo a la persona en su totalidad, aparte del protocolo especfico dirigido al sndrome distnico. El tratamiento es largo y exigente, tanto para el paciente como para el profesional y es imprescindible una adaptacin continua a situaciones diversas y cambiantes, y la implicacin activa del paciente. Por lo tanto, es clave explicar al paciente su patologa y que comprenda los mecanismos fisiopatolgicos que la influencian. Es recomendable integrar a la terapia fsica la familia o personas cercanas, as la sensacin de bienestar y de avance, por pequea que este sea, es compartida como premio al esfuerzo.

47

La experiencia clnica sugiere que la kinesiterapia y la hidroterapia son eficaces en la rehabilitacin de las distonas, especialmente en la distona cervical, ofreciendo un alto grado de alivio subjetivo. No obstante, se requieren estudios confirmativos controlados. Algunas prcticas fisioteraputicas se han mostrado ineficaces , e incluso, estn contraindicadas en el tratamiento de la distona: masajes cervicales, tracciones mecnicas, crioterapia, infrarrojos, laser o sistemas ortopdicos de contencin. Recomendaciones: La estimulacin elctrica, nerviosa, transcutnea de los msculos flexores del antebrazo es probablemente efectiva en los casos de calambre del escribiente (52) (grado B). 7.2. La terapia ocupacional

La terapia ocupacional puede ser de gran utilidad a las personas con distona. La presencia de la distona, afecta a la hora de realizar diferentes actividades bsicas de la vida diaria , tal como vestirse, comer, ducharse; cuidarse de las tareas del hogar y de la familia, realizar actividades laborales o participar en actividades de ocio. Esto implica que algunas veces se pueden realizar las actividades de manera independiente con dificultad, o, que esta dificultad sea tan grande que no pueda llevarlas a cabo, o, que el esfuerzo para finalizar la tarea sea tal que no le permita iniciar y finalizar la siguiente actividad. La Terapia Ocupacional puede ayudar al paciente con distona a adquirir nuevas habilidades para lograr una mayor independencia, ya que puede ayudarles a aprender cmo realizar las tareas cotidianas, productivas y de ocio, a adaptar el entorno y las actividades.
48

7.3.

Terapia Psicolgica

Las distonas son a menudo mal diagnosticadas como problemas psicolgicos. En estos casos, la persona afectada puede ser derivada para una evaluacin psiquitrica o de apoyo teraputico. Psiclogos y psiquiatras han de ser conscientes de que el diagnstico presuntivo puede ser incorrecto y deben conocer tanto las caractersticas de una posible (aunque bastante improbable) distona psicgena, como las de la distona como sndrome neurolgico. Aclarado este punto, no obstante, las personas con distona suelen presentar asociada sintomatologa psicopatolgica: trastornos de ansiedad, depresin, estrs, problemas de sueo, etc. A veces es inherente a la propia afectacin neurolgica , ya que la bioqumica del cerebro est alterada. Otras pueden aparecer problemas de carcter psicolgico como efecto del tratamiento farmacolgico. En otros casos, aparece como un trastorno secundario al fallar la adaptacin a la nueva situacin, o como combinacin de etiologas anteriores (23). Tambin puede darse el deterioro de un cuadro psicopatolgico ya establecido ante la nueva situacin. La atencin psicolgica puede ayudar a un paciente recin diagnosticado, por ejemplo a elaborar la ira o la tristeza, o ayudar, a personas con un diagnstico asimilado, a lidiar con los aspectos ms estresantes de su condicin. Una buena comunicacin con el paciente es esencial , para que ste entienda porqu se le recomienda terapia psicolgica . No se deriva porque la distona tenga origen psicolgico, sino porque los trastornos neurolgicos suelen generar problemas psicolgicos y stos a su vez, empeoran los sntomas neurolgicos. El objetivo principal es trabajar conjuntamente para mantener y/o mejorar la calidad de vida de los afectados y sus familiares, favoreciendo la adaptacin saludable.

49

Los objetivos de la Atencin Psicolgica son: Apoyo en el proceso de adaptacin a la enfermedad. Aprendizaje de tcnicas de relajacin. Mejorar las habilidades sociales. Mejorar la habilidad de resolucin de problemas. Evaluar y tratar los trastornos psicolgicos y el dolor. Potenciar la significatividad. Potenciar la capacidad resiliente. Elaboracin de procesos emocionales. 7.4. El apoyo social

El apoyo social constituye una pieza fundamental en la adaptacin y calidad de vida del afectado. Del apoyo social se obtiene informacin, afecto y ayuda instrumental. Adems acta como un potente amortiguador de las consecuencias de l estrs. La existencia de redes de apoyo social constituye un importante recurso de afrontamiento. Su disponibilidad, recepcin y percepcin se asocian con una mejor adaptacin a la enfermedad crnica, e incluso, en muchos casos, a un mejor estado fsico y funcional, es decir, con una mejor calidad de vida (27). Los Grupos de Ayuda Mutua y los Grupos de Apoyo son fuentes de apoyo social recomendables, eficaces y accesibles. 7.5. Apoyo alimentario

Algunas personas con distona pueden requerir el asesoramiento de un dietista o nutricionista, como puede ser en el caso de la distona oromandibular y lingual, donde se pueden dar serias dificultades para

50

masticar, mover la comida en la boca y tragar los alimentos con seguridad. La disfagia tambin puede ser un efecto secundario de las infiltraciones de toxina botulnica para la distona cervical o larngea. A menudo, las personas con distona han de adaptar su dieta por varios motivos: les es casi imposible permanecer quietas mientras comen, requieren un mayor aporte calrico por su constante estado de movimiento, han de prescindir de los alimentos excitantes, etc. El profesional en nutricin ser quien le paute las recomendaciones dietticas en funcin de sus necesidades y ayudar a prevenir y controlar los posibles dficits nutricionales.

7.6.

Logoterapia

Algunos pacientes con distona pueden presentar alteraciones de la musculatura propia de los mecanismos del habla (disartria), de la voz (disfona) y de la deglucin (disfagia) (8). La disartria implica alteraciones en la respiracin, articulacin, resonancia, prosodia, fonacin. Las alteraciones de la deglucin (disfagia) pueden causar problemas a nivel nutricional (prdida de peso por mala nutricin y deshidratacin), y a nivel respiratorio (infecciones respiratorias y neumona) (8).

La afectacin del habla es un aspecto muy limitante de la calidad de vida y la disfagia es una circunstancia de riesgo vital La rehabilitacin logopdica es sumamente importante para las personas que presentan dichas alteraciones

51

7.7.

Atencin Psiquitrica

Co-morbilidad. En la distona se observa una importante co-morbilidad psiquitrica, especialmente en la distona cervical y blefaroespasmo. Segn los estudios consultados, en la distona cervical, un 65% de pacientes presentan co-morbilidad psiquitrica: trastorno de pnico, depresin, abuso de sustancias y/o trastorno obsesivo compulsivo (TOC). De los cuales, un 40 %, del cuadro psiquitrico era previo al diagnstico de distona (19). En pacientes con blefaroespasmo, el 71% muestra co-morbilidad con fobias simples, distimia, depresin mayor y TOC. Siendo el TOC ms frecuente en pacientes con blefaroespasmo v/s controles sanos (19). Distona psicgena. La persona afectada de distona puede ser derivada para una evaluacin psiquitrica por sospecha de una distona psicgena. Ya que es una presuncin muy frecuente y este tipo de distona es muy infrecuente, es necesario que el psiquiatra est advertido para poder realizar el diagnstico correspondiente. Parte del tratamiento. El paciente puede ser derivado al psiquiatra por una psicopatologa emergente o asociada, o tambin, por motivos del tratamiento farmacolgico para la sintomatologa distnica. Distona secundaria al tratamiento psiquitrico. Los psiquiatras tambin tienen que ser conscientes de que la distona puede ser provocada por determinados frmacos utilizados para
52

controlar los sntomas psiquitricos, (fundamentalmente neurolpticos). Por tanto, es vital evaluar, antes de iniciar un tratamiento, la vulnerabilidad o predisposicin a desarrollar un trastorno del movimiento, y realizar evaluaciones regulares y peridicas para poder hacer una deteccin precoz. Si aparecen sntomas de distona, habr que modificar el tratamiento y hacer urgentemente la derivacin a una unidad de neurologa con especialistas en trastornos del movimiento.

7.8.

Tratamiento del dolor

El dolor resultante de la distona puede estar en los msculos afectados por espasmos, en las articulaciones o en superficies seas que se rozan, debido a la torsin de la postura, y las extremidades. Puede darse el caso, que el dolor no responda al tratamiento para la distona y domine la vida del paciente. Llegados a este punto, puede requerir la derivacin a un especialista del dolor.

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8. Otros profesionales implicados

Las personas con distona, antes y despus del diagnstico, pueden necesitar de profesionales, cuyo conocimiento o desconocimiento de la distona puede determinar el xito o el fracaso de ciertas intervenciones. Ante la hiptesis de distona se ruega realizar una derivacin a un neurlogo especialista en trastornos del movimiento para su diagnstico.

8.1.

El mdico de cabecera

Etapa pre-diagnstica
El papel del mdico de cabecera es fundamental en la etapa

pre-diagnostica, seguramente sea el primer profesional al que una persona acuda ante los primeros sntomas de distona.

La distona puede ser muy difcil de diagnosticar debido a su variabilidad en la presentacin, el amplio espectro de causas y la coexistencia con otros trastornos. A menudo se confunde con otras condiciones ms comunes: de tipo reumtico, inflamatorio o se supone que es psicolgico. Por ello es vital que los mdicos estn atentos a los sntomas y estn dispuestos a considerar los trastornos del movimiento si el tratamiento para otras condiciones no funciona, o si los sntomas persisten.

54

Ante la sospecha de que el paciente pueda padecer distona, la valoracin general de sntomas, el estudio de antecedentes familiares, la observacin y el estudio de medicamentos ltimamente ingeridos, pueden apoyar o refutar la sospecha. Etapa post-diagnstica Tras el diagnstico, posiblemente el mdico de cabecera sea el profesional que mantenga un contacto ms continuado y frecuente con el paciente. Probablemente, sea el profesional que tenga una visin ms global de la salud del paciente y mantenga una comunicacin ms directa con la familia. Puede que tenga que emitir repetidas prescripciones, realizar numerosas derivaciones y posiblemente tenga que autorizar bajas laborales o cumplimentar informes para la solicitud del reconocimiento de la discapacidad del paciente. El mdico de cabecera tiene una posicin central, y su apoyo y consideracin hacia las caractersticas especficas de las personas con distona, sern de gran ayuda.

A menudo, el mdico de cabecera se encuentra a pacientes recin diagnosticados que saben poco o nada sobre la distona, estn muy confusos, desorientados y preocupados. La informacin especfica sobre el diagnstico, pronstico y tratamiento, es responsabilidad del especialista. Pero seguramente, el mdico de cabecera, se encuentre abordado por preguntas que van ms all de estas cuestiones. Para estos casos, pueden serle de utilidad disponer de folletos explicativos o recursos on-line, que, las asociaciones de distona proporcionarn gustosamente.

55

8.2.

Odontologa

Los dentistas necesitan entender la naturaleza de la enfermedad y cmo afecta a la capacidad del paciente para permanecer sentado y abrir la boca. Es posible que necesiten, para ayudar a los pacientes, buscar una posicin cmoda para reducir los espasmos musculares durante el examen o la intervencin. Algunas formas de distona, como la distona oromandibular y lingual, pueden causar que el revestimiento de la boca y la lengua se dae por el incontrolado masticar y morder. Esto conduce a la ulceracin y la infeccin que puede ser muy dolorosa. Estas formas de distona tambin pueden hacer que la apertura de la boca en una forma controlada, como se necesita para realizar un examen dental o durante un tratamiento, resulte casi imposible (29). Seguramente necesiten sedacin o anestesia general, con los consiguientes riesgos expuestos previamente. Los dentistas tambin tienen que ser conscientes de las cuestiones especficas referentes a los pacientes que llevan un dispositivo para la Estimulacin Cerebral Profunda, para los cuales la diatermia, por ejemplo, est totalmente contraindicada (29). La coordinacin y la comunicacin interprofesional son especialmente necesarias en determinados casos.

56

8.3.

Trabajador social

El Trabajador Social Sanitario es el nico profesional de lo social integrado en el dispositivo de atencin sanitaria (28), por lo que constituye una pieza clave en el proceso, acta de enlace, de intermediario, de vnculo y puente entre el sistema sanitario y los servicios sociales. En la necesaria coordinacin multidisciplinar e integral, el trabajador social ejerce un papel de mediador y asesor muy valioso. El trabajador social pone en contacto a las personas con los recursos existentes, ayuda a que accedan a sus derechos sociales, que se beneficien de los dispositivos de accin social. Dos funciones son propias de los trabajadores sociales en el mbito sanitario (28):
o o

Apoyo y coordinacin con el equipo de atencin Primaria y/o Hospitalaria en la atencin socio sanitaria. Valoracin y diagnostico social del paciente.

La distona no slo supone tener un problema de salud fsica , sus peculiaridades, sus efectos colaterales, la gran variabilidad y heterogeneidad, suponen una compleja situacin de las personas que la padecen, que transciende a su familia, a sus necesidades y al entorno social en el que se desenvuelve a diario (28):
o o

problemas de acceso: productos sanitarios, rehabilitacin, fisioterapia, etc. problemas econmicos: aumento del gasto, prdida de empleo.

57

o o

problemas psicolgicos: discriminacin, depresin, ansiedad, etc. problemas sociales. conflictos familiares, falta de ayudas sociales, invisibilidad social, exclusin, descoordinacin, desinformacin.

Es importante que los trabajadores sociales conozcan las grandes dificultades que encuentran las personas con distona a la hora del reconocimiento de sus necesidades, de su discapacidad y del acceso a los recursos y prestaciones sociales. Las peculiaridades de la distona hacen que en muchas ocasiones los afectados no sean visibles como ciudadanos con discapacidad, sino slo como pacientes. El acceso a determinados recursos estructurados depende directamente del reconocimiento de la discapacidad o de la valoracin de la dependencia, valoraciones que a menudo son muy complicadas de establecer, puesto que es complejo determinar el grado de discapacidad que presentan, por factores como el desconocimiento, la cronicidad (28), las fluctuaciones y la gran variabilidad.

Es muy importante que el trabajador social est advertido de las peculiaridades de la distona y de las necesidades socio sanitarias que tanto a nivel individual como colectivo , requieren ser evaluadas, representadas y respondidas. Por ello, entre otras consideraciones, es necesario que en las valoraciones e informes, se incluya, toda la informacin posible acerca de cmo la distona est afectando en su vida.

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9.-Bibliografa
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22 Pascula-Pacual S.I. Estudio y tratamiento de las distonas en la infancia. Rev Neurol 2006;43 (Supl. 1): S161-S168. 23 Plan estratgico nacional para el tratamiento integral de las enfermedades neurolgicas. Madrid: Sociedad Espaola de Neurologa; 2002. 24 Plan Integral de Enfermedades raras en Extremadura 20102014.Junta de Extremadura. Consejera de Sanidad y Dependencia. 25 Reichel G. (2005). Therapy Guide Spasticity- Dystonia. AuflageBremen: UNI-MED. 26 Rodrguez-Constela I, Rodrguez-Regal A, Cebrin Prez-EM. Distona: epidemiologa, etiologa, diagnstico y tratamiento. Rev. Neurol. 2009; 48( Suppl 1): S61-9. 27 RodrguezMarn, J., Pastor, MA., Lpez-Roig, S. (1993). Afrontamiento, apoyo social, calidad de vida y enfermedad. Psicothema, 5, 349372. 28 Servicio Andaluz de Salud. Documento Marco de trabajo Social para las enfermedades raras. Sevilla: Servicio Andaluz de Salud. Consejera de Salud. Junta de Andaluca, 2011. 29 The Dystonia Society. Dystonia: A Guide to Good Practice for Health and Social Care Professionals. London, 2011. 30 Useros Olmo al, Collado - Vzquez S. Efectos de un programa de hidroterapia en el tratamiento de la distona cervical. Estudio Piloto. Rev Neurol 2010; 51: 669-76. 31 Vzquez A. Clnica de las distonas: aspectos diagnsticos y epidemiolgicos En: Ponencias de la I Sesin Cientfica sobre Distona Muscular en Espaa. ALDE 2008 32 Brainin M, Barnes M, Baron J-C, Gilhus NE, Hughes R, Selmaj K, Waldemar G (2004). Guidance for the preparation of neurological managment guidelines by EFNS scientific task
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forces revised recommendations 2004. European Journal of Neurology, 11: 577-581. 33 Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, Elia AE, Elibol B, Filippini G, Gasser T, Krauss JK, Nardocci N, Newton A, Valls-Sole J (2011). EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. European Journal of Neurology 2011, 18: 5 18. 34 Albanese A, Lalli S. Is this dystonia? Mov Disord 2009; 24: 1725 1731. 35 Mejia NI, Vuong KD, Jankovic J. Long-term botulinum toxin efficacy, safety, and immunogenicity. Mov Disord 2005; 20: 592597. 36 Meunier S, Lehericy S, Garnero L, Vidailhet M. Dystonia: lessons from brain mapping. Neuroscientist 2003; 9: 7681. 37 Bressman SB, Sabatti C, Raymond D, et al. The DYT1 phenotype and guidelines for diagnostic testing. Neurology 2000; 54: 17461752. 38 American Society of Human Genetics Board of Directors, American College of Medical Genetics Board of Directors. Points to consider: ethical, legal, and psychosocial implications of genetic testing in children and adolescents. Am J Hum Genet 1995; 57: 12331241. 39 Klein C, Friedman J, Bressman S, et al. Genetic testing for earlyonset torsion dystonia (DYT1): introduction of a simple screening method, experiences from testing of a large patient cohort, and ethical aspects. Genet Test 1999; 3: 323328. 40 Djarmati A, Schneider SA, Lohmann K, et al. Mutations in THAP1 (DYT6) and generalised dystonia with prominent spasmodic dysphonia: a genetic screening study. Lancet Neurol 2009; 8: 447452. 41 Bressman SB, Raymond D, Fuchs T, Heiman GA, Ozelius LJ, Saunders-Pullman R. Mutations in THAP1 (DYT6) in early-onset
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dystonia: a genetic screening study. Lancet Neurol 2009; 8: 441446. 42 Robinson R, McCarthy GT, Bandmann O, Dobbie M, Surtees R, Wood NW. GTP cyclohydrolase deficiency; intrafamilial variation in clinical phenotype, including levodopa responsiveness. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 66: 8689. 43 Burke RE, Fahn S. Double blind evaluation of Trihexyphenidyl in dystonia. Advances in Neurology 1983; 37: 189-192. 44 Burke RE, Fahn S, Marsden CD. Torsion dystonia: a double blind , prospective trial of high-dosage Trihexyphenidyl. Neurology 1986; 36: 160-164. 45 Costa J, Espirito-Santo C, Borges A, et al. Botulinum toxin type A therapy for blepharospasm. Cochrane Database Syst Rev 2005;CD004900. 46 American Academy of Ophthalmology. Botulinum toxin therapy of eye muscle disorders. Safety and effectiveness. Ophthalmology 1989; 96 (Pt 2): 3741. 47 Kruisdijk JJ, Koelman JH, Ongerboer de Visser BW, De Haan RJ, Speelman JD. Botulinum toxin for writers cramp: a randomised, placebo-controlled trial and 1-year follow-up. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007; 78: 264270. 48 Kupsch A, Benecke R, Muller J, et al. Pallidal deep-brain stimulation in primary generalized or segmental dystonia. N Engl J Med 2006; 355: 19781990. 49 Kiss ZH, Doig-Beyaert K, Eliasziw M, Tsui J, Haffenden A, Suchowersky O. The Canadian multicentre study of deep brain stimulation for cervical dystonia. Brain 2007; 130: 28792886. 50 Grunewald A, Djarmati A, Lohmann-Hedrich K, et al. Myoclonus-dystonia: significance of large SGCE deletions. Hum Mutat 2008; 29: 331332.
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51 Valente EM, Edwards MJ, Mir P, et al. The epsilonsarcoglycan gene in myoclonic syndromes. Neurology 2005; 64: 737739. 52 Tinazzi M, Farina S, Bhatia K, et al. TENS for the treatment of writer_s cramp dystonia: a randomized, placebo-controlled study. Neurology 2005; 64: 19461978.

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10.- Anexo 1
Ana Snchez Snchez es familiar de dos personas afectadas de distona, es socia fundadora de ALDEC y lleva 18 aos trabajando en la Asociacin, los ltimos diez aos como Presidenta. El trato directo con las personas afectadas de distona, acogindolas, escuchndolas, recogiendo sus experiencias, viendo el da a da de cada una de ellas, le ha permitido comprender y asimilar su sentir y sus necesidades no resueltas. Como resultado de esta experiencia, ha visto la necesidad de ofrecer una herramienta para los profesionales sociosanitarios: Distona: Gua prctica para profesionales Firme impulsora de este proyecto, est convencida que es un recurso de ayuda mutua en beneficio del paciente. Elisabet Rdenas Gonzlez, es Licenciada en Psicologa por la UMH y Mster en Anlisis y Conduccin de Grupos por la UB. En su trayectoria profesional ha mostrado su inters y sensibilidad hacia el colectivo de personas afectadas por enfermedades poco frecuentes, especialmente por la distona. Ejerce como psicloga en ALDEC, diseando y llevando a cabo proyectos de intervencin psicosocial y ofreciendo atencin psicolgica a nivel individual y grupal. Convencida de la idoneidad de tener un recurso informativo que fuese capaz de explicar con sencillez un problema tan complejo y que orientase a profesionales no familiarizados con la distona, acept el reto de este proyecto. Utiliza un lenguaje preciso, riguroso y coherente desde el punto de vista cientfico, a la vez que comprensible y de estilo claro, permitiendo una lectura amena y efectiva.
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Aldec es una asociacin sin nimo de lucro, abierta a los enfermos de distona, familiares, voluntarios, profesionales de la salud y de lo social, y a todas aquellas personas que tengan una idea en comn: ayudar a mejorar la calidad de vida de los enfermos de distona. Los objetivos de ALDEC son: informar, divulgar, concienciar, sensibilizar y fomentar la investigacin sobre la distona; ofrecer apoyo, orientacin y servicios a las personas afectadas de distona y sus familias, desde una ptica integradora y en pro de una mejora de la calidad de vida. Con esta gua prctica, hemos pretendido aportar nuestro granito de arena para aumentar el conocimiento de la distona y mejorar la atencin que reciben las personas afectadas. Como ha podido observar el lector, esta gua no es exhaustiva, ms bien es un documento de pinceladas breves, un inicio, un apoyo para los profesionales que atiendan a personas con distona. Si hemos avivado en el lector la curiosidad por seguir conociendo la distona, la intencin de colaborar en la mejora de la atencin sociosanitaria para estos pacientes y/o la conviccin de la necesidad de trabajar de manera coordinada bajo una perspectiva holstica e integral, nos damos por satisfechos. Gracias lector

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11.- Anexo 2

Directorio de asociaciones de distona en Espaa:

ALDA Asociacin de Lucha Contra la Distona en Aragn C/Genoveva Torres Morales 9, 2 Dcha. 50006, Zaragoza Telfono: 976 387 643 - 608 037 336 Pgina Web: http://www.distonia-aragon.org E-mail: alda@distonia-aragon.org ALDE Asociacin de Lucha Contra la Distona en Espaa C/Camino de los Vinateros, 97. 28030, Madrid Telfono: 91 437 92 20 Pgina Web: http://www.distonia.org E-mail: alde@distonia.org ALDEC Associaci de Lluita Contra la Distonia a Catalunya C/Providncia, 42; 08024, Barcelona Telfono: 932102512 Pgina web: www.infodoctor.org/aldec E-mail: infoaldec@gmail.com

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