Supl I APP Vol 40N5

Vol. 40, n.
5 Setembro / Outubro 2009 Suplemento I
www.spp.pt
ISSN 0873-9781
ACTA PEDITRICA PORTUGUESA

Vol 39 N 5 Setembro Outubro 2009 Suplemento I
(Orgo Oficial da Sociedade Portuguesa de Pediatria) www.spp.pt app@spp.pt
Fundador
Carlos Salazar de Sousa
CONSELHO EDITORIAL Director

Joo M. Videira Amaral - Lisboa
Conselho Cientfico
Aguinaldo Cabral Alexandra Seabra Diniz Ana Cadete Ana Medeira Ana Xavier Caldas Afonso Carlos Figueiredo Guiomar Oliveira Jos A. Oliveira Santos Jos Cabral Jos Lus Fonseca Joo Gomes-Pedro Jos Frias Bulhosa Laura Marques Librio Ribeiro Luclia Norton Manuel Fontoura Maria Jos Vieira Miguel Coutinho Olavo Gonalves scar Tellechea Paolo Casella Rui Anjos Teresa Tom (Sociedade Portuguesa de D. Metablicas) (Seco de Cuidados Intensivos) (Seco de Reabilitao Peditrica da SPMFR) (Sociedade Portuguesa de Gentica Humana) (Grupo Port. de Oftalmologia Ped. e Estrabismo) (Seco de Nefrologia) (Seco de Medicina do Adolescente) (Seco de Pediatria do Desenvolvimento) (Seco de Pneumologia) (Seco de Gastrenterologia e Nutrio) (Seco de Pediatria Ambulatria) (Seco de Educao Mdica) (Ordem dos Mdicos Dentistas) (Seco de Infecciologia) (Seco de Imuno-Alergologia) (Seco de Hematologia e Oncologia) (Seco de Endocrinologia) (Seco de Reumatologia) (Subcomisso de ORL Peditrica da SPORL) (Sociedade Portuguesa de Neuropediatria) (Sociedade Port. de Dermatologia e Venereologia) (Sociedade Portuguesa de Cirurgia Peditrica) (Seco de Cardiologia Peditrica) (Seco de Neonatologia)
Editores Associados
Daniel Virella - Lisboa Lus Pereira-da-Silva - Lisboa Jorge Amil Dias - Porto Guiomar Oliveira - Coimbra
Coordenadores de Edio
Antnio Gomes - Almada
Secretariado
Maria Jlia Brito - SPP
Editores Correspondentes (Pases de Lngua Oficial Portuguesa)

Lus Bernardino - Angola Paula Vaz - Moambique Renato Procianoy - Brasil
Directores ex-officio
(Revista Portuguesa de Pediatria e Puericultura, Revista Portuguesa de Pediatria e Acta Peditrica Portuguesa) Carlos Salazar de Sousa Jaime Salazar de Sousa Mrio Cordeiro Antnio Marques Valido Maria de Lourdes Levy Joo Gomes-Pedro
Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria

Lus Janurio
Misso da APP: A APP, sucessora da Revista Portuguesa de Pediatria, uma revista cientfica funcionando na modalidade de reviso prvia dos textos submetidos ao corpo editorial por colegas peritos em anonimato mtuo (peer review). dirigida essencialmente a pediatras (vertentes mdico-cirrgica) e a mdicos em formao ps-graduada para obteno das respectivas especialidades no pressuposto de que os contedos interessam a outros mdicos e profissionais interessados na sade da criana e adolescente inseridos no respectivo meio familiar e social. A APP pretende abarcar um vasto leque de questes sobre investigao, educao mdica, pediatria social, prtica clnica, temas controversos, debate de opinies, normas de actuao, actualizao de temas, etc. So adoptadas diversas modalidades de divulgao: editoriais, espaos de discusso, artigos originais, artigos sobre avanos em pediatria, resumos de estudos divulgados em eventos cientficos, notcias sobre eventos cientficos e organismos estatais e no estatais devotados criana e adolescente. A revista cientfica Acta Peditrica Portuguesa (APP) (ISSN 0873-9781) propriedade da Sociedade Portuguesa de Pediatria, com responsabilidade administrativa da respectiva Direco. A publicao bimestral com todos os direitos reservados. A coordenao dos contedos cientficos da responsabilidade do corpo editorial da APP (Director e Director Adjunto, Editores Associados, Coordenador de Edio e Conselho Editorial). A responsabilidade dos textos cientficos publicados pertence aos respectivos autores, no reflectindo necessariamente a poltica da SPP. Administrao: Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amilcar Cabral, 15, r/c I 1750-018 Lisboa Telef.: 217 574 680 Fax: 217 577 617 Secretariado e Publicidade: Jlia Brito Rua Amilcar Cabral, 15, r/c I 1750-018 Lisboa Telef.: 217 574 680 Fax: 217 577 617 Redaco: Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amilcar Cabral, 15, r/c I 1750-018 Lisboa Telef.: 217 574 680 Fax: 217 577 617 Condies de Assinatura: 1 Ano, Continente e Ilhas: 24,94 Euros, Estrangeiro US$40 N Avulso 7,48 Euros Distribuio Gratuita aos Scios da Sociedade Portuguesa de Pediatria Composio e Impresso: Quadricor - artes grficas, lda. Rua Comandante Oliveira e Carmo, 18-C, Cova da Piedade, 2805-212 Almada Telef.: 212 744 607 Fax: 212 743 190 e-mail: prepress@quadricor.pt Tiragem: 3000 Exemplares Correspondncia: Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amilcar Cabral, 15, r/c I 1750-018 Lisboa
Parcerias: Danone
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SI
NDICE
NOTA DE BOAS VINDAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ORGANIZAO E DIRECO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . PROGRAMA CIENTFICO DO 10 CONGRESSO NACIONAL DE PEDIATRIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . RESUMOS ORADORES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . COMUNICAES ORAIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . POSTERS COM APRESENTAO EM SALA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . POSTERS COM DISCUSSO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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CONTENTS
WELCOME NOTE. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ORGANIZATION AND COMMITTEES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . SCIENTIFIC PROGRAM OF THE 10TH NATIONAL CONGRESS OF PEDIATRICS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . SUMMARY OF THE ORATORS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ORAL COMMUNICATIONS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . POSTERS PRESENTED IN ROOM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . POSTERS WITH DISCUSSION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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BEM VINDOS
ao X Congresso Nacional de Pediatria!
Caros Colegas Bem vindos ao X Congresso Nacional de Pediatria. Esperamos que todos os intervenientes neste congresso, Pediatras ou outros profissionais envolvidos na procura do bem-estar e sade da criana, encontrem aqui oportunidade para actualizarem os seus conhecimentos. Os lemas desta reunio so Comunicao, Imagem e Preveno, reas abrangentes que permitem leituras diversas, todas fascinantes. Agradecemos s Seces da nossa Sociedade a ajuda e o entusiasmo na escolha dos temas e convidados. Muitos outros domnios poderiam ter sido explorados, mas tem sido nosso objectivo dar maior projeco, de modo rotativo, a alguns dos grupos cientficos, de modo a podermos tratar de menos assuntos, mas de forma mais profunda. Queremos ainda dar voz aos Pediatras jovens e menos jovens, para que possam partilhar o resultado dos seus trabalhos de investigao ou as suas experincias clnicas. semelhana de anos transactos, teremos incentivos financeiros para os melhores trabalhos, cursos ps-graduados, encontros com especialistas e outras formas de aprendizagem e partilha de conhecimentos. Estamos gratos pelo empenho que demonstraram atravs da participao activa neste congresso, em que registamos um acrscimo de cerca de 25% no nmero de trabalhos enviados para participao. A nossa gratido estende-se a todos os outros intervenientes que tornaram este congresso possvel, participando no seu planeamento, organizao e financiamento. E porque a vida no se deve encerrar no trabalho, esperamos que desfrutem da beleza natural da pennsula de Tria ao entardecer, no alegre convvio com colegas e amigos, para carregar energias para o longo e difcil Inverno que se anuncia.
A Direco da SPP
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Acta Pediatr Port 2009:40(5):SVI
ORGANIZAO E DIRECO
Presidente do Congresso
Lus Janurio Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria
Gastroenterologia e Nutrio Ana Isabel Lopes Antnio Guerra Hematologia Ana Maria Lacerda Luclia Norton Imunoalergologia Ana Neves Infecciologia Graa Rocha Laura Marques Medicina do Adolescente Carlos Figueiredo Paula Fonseca Nefrologia Helena Pinto Margarida Abranches Neonatologia Gustavo Rocha Teresa Tom Neurologia Jos Pedro Vieira Oncologia Ana Maria Lacerda Luclia Norton Outros Ins Azevedo Jos Antnio Pinheiro Lus Janurio Teresa Bandeira Pediatria Ambulatria Jos Lus Fonseca Leonor Sassetti Pediatria Social Maria Joo Brito Lus Janurio Pneumologia Eduarda Neves Sousa Jos Cavaco Reumatologia Manuel Salgado Maria Jos Vieira
Comisso Organizadora
Lus Janurio Antnio Guerra Amlia Cavaco Ana Lusa Teixeira Ins Azevedo Jos Antnio Pinheiro Maria Joo Brito Teresa Bandeira
Comisso Cientfica
Presidentes das Seces da SPP Aguinaldo Cabral (Sociedade Portuguesa de D. Metablicas) Alexandra Seabra Diniz (Seco de Cuidados Intensivos) Ana Cadete (Seco de Reabilitao Peditrica da SPMFR) Ana Medeira (Sociedade Portuguesa de Gentica Humana) Ana Xavier (Grupo Port. de Oftalmologia Ped. e Estrabismo) Caldas Afonso (Seco de Nefrologia) Carlos Figueiredo (Seco de Medicina do Adolescente) Guiomar Oliveira (Seco de Pediatria do Desenvolvimento) Jos A. Oliveira Santos (Seco de Pneumologia) Jos Cabral (Seco de Gastrenterologia e Nutrio) Jos Lus Fonseca (Seco de Pediatria Ambulatria) Joo Gomes-Pedro (Seco de Educao Mdica) Jos Frias Bulhosa (Ordem dos Mdicos Dentistas) Laura Marques (Seco de Infecciologia) Librio Ribeiro (Seco de Imuno-Alergologia) Luclia Norton (Seco de Hematologia e Oncologia) Manuel Fontoura (Seco de Endocrinologia) Maria Jos Vieira (Seco de Reumatologia) Miguel Coutinho (Subcomisso de ORL Peditrica da SPORL) Olavo Gonalves (Sociedade Portuguesa de Neuropediatria) scar Tellechea (Sociedade Port. de Dermatologia e Venereologia) Paolo Casella (Sociedade Portuguesa de Cirurgia Peditrica) Rui Anjos (Seco de Cardiologia Peditrica) Teresa Tom (Seco de Neonatologia)
Comisso de Reviso
Cardiologia Antnio Pires Jos Diogo Martins Cuidados Intensivos Alexandra Seabra Dinis Elsa Santos Desenvolvimento Guiomar Oliveira Rosa Gouveia Doenas Metablicas Ins Azevedo Jos Antnio Pinheiro Educao e tica Teresa Bandeira Endocrinologia Maria de Lurdes Afonso Lopes Guilhermina Fonseca SVI
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Resumos dos Oradores

Sesso Plenria_1
A Medicina no Sculo XXI Manuel Sobrinho Simes Faculdade de Medicina do Porto & H.S.Joo & IPATIMUP (Instituto de Patologia e Imunologia Molecular da Universidade do Porto) De entre os diversos factores que determinaro (e estaro j a determinar) a evoluo da Medicina, discutirei sobretudo aqueles que se relacionam com a descoberta do genoma e o desenvolvimento das cincias ps-genmicas. Estes aspectos sero enquadrados no contexto do crescimento explosivo da sociedade-do-conhecimento graas net e aos seus derivados e o do desenvolvimento imparvel das tecnologias de imagem e das nanotecnologias. No discutirei, por falta de tempo e com grande pena minha elementos de natureza mais cultural, tais como as modificaes introduzidas pelos novos modelos de organizao da prestao de cuidados de sade, a crise de valores societais e a profunda alterao da relao mdico-doente. To pouco abordarei aqueles que considero dois problemas major do exerccio da Medicina nos tempos que correm e nos que a vm: Multiplicao das situaes de conflito-de-interesse e de erro mdico. Nos domnios da genmica discutirei as chamadas doenas civilizacionais (e/ou emergentes) enquanto expresses fentipicas da interaco gentico-ambiental. Para alm dos aspectos mais clssicos (genmica, transcriptmica e protemica e respectivas high throughput technologies), abordarei algumas das novas/novssimas realidades a nvel etiolgico, diagnstico e prognstico/seleco teraputica: epigentica, RNA-based approaches e metagenmica. A metagenmica, ao explorar os avanos na caracterizao do microbioma e dos seus efeitos de imuno-modulao (e outros) nesse Homem super-organstico, permitir re-equeacionar a utilizao da epigenmica e da metabolmica, tornado-as uma espcie de expoente das futuras cincias ps-genmicas. Functional Gastrointestinal Disease in Childhood; Advances since Rome Marc A. Benninga Emma Childrens Hospital / AMC. Department of Pediatrics. Amsterdam Functional gastrointestinal disorders (FGIDs) are defined as a variable combination of chronic or recurrent gastrointestinal symptoms not explained by structural or biochemical abnormalities. In 1997, a pediatric working team met in Rome to standardize the diagnostic criteria for various FGIDs in children. The first pediatric Rome II criteria for FGIDs were published in 1999 and revised in 2006.1,2 Although the term functional is poorly descriptive and difficult to interpret for patients, families and physicians alike, it does provide the framework for a discussion that should emphasize the current understanding of brain-gut interaction. It continues to be the subject of substantial debate whether the Rome criteria are a useful tool for clinical practice or their utility remains confined to the research environment. It may be argued that the recent FDA approval of drugs for the treatment of functional bowel disorders is at least in part due to the ability to enroll more homogeneous patients in clinical studies. The Rome criteria have become the standard enrollment criteria in studies concerning pain-related FGIDs, i.e. functional dyspepsia, irritable bowel syndrome, abdominal migraine and functional abdominal pain (syndrome) and functional defecation disorders, such as constipation and non-retentive fecal incontinence. In the past 5 years, there has been a tremendous increase in the number of investigators with an interest in FGID resulting in improved quality and quantity of studies in the field. The role of early life events, genetics, and environment on the development of FGID is beginning to be clarified. Furthermore major progress has been made with respect to epidemiology, pathophysiology, diagnostic tools, treatment and longterm-follow up of FGIDs. 22-24 However, more work is needed before the pediatric Rome criteria can demonstrate their clinical usefulness. The recent placebo-controlled trials in infant colic, gastro-esophageal reflux disease, abdominal pain and constipation are an important contribution to the pediatric literature that may open the door to larger welldesigned studies. National and/or international collaboration is necessary to perform well-designed medication studies in children describing an unbiased interpretation of safety, efficacy, effect size and number needed to treat. References:
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Sesso Plenria_2
Uma sombra me precede M.S. Marques Nesta comunicao proponho-me contribuir para a controvrsia levantada por Downie e Randall (no seu livro de 2006, intitulado Filosofia dos Cuidados Paliativos) em torno do escopo do Cuidar em Medicina Paliativa. Estes reputados especialistas justificam uma interveno mdica minimalista em reas to S1

actuais como as da qualidade de vida, da psicologia e da espiritualidade. Aps alguns elementos da historiografia da Medicina inspirados em Michel Foucault e Jackie Pigeaud, enunciarei uma proposta pessoal sobre as fundaes histricas e epistmicas da Medicina. A sugiro que a relao teraputica originariamente equvoca e... violenta. Mas direi, por outro lado, que a presena clnica estabelece, necessariamente, uma experincia moral. Ver-se- que, enquanto prtica intersubjectiva intensificada, a experincia mdica (e, em geral, de cuidador) com doentes com doena avanada partilha com o da esfinge o facto de se apresentar como um caminhar (a dois) que se dirige a um destino desconhecido mas que, como a sua sombra, o precede. Em suma, comento e contesto, parcialmente, a filosofia de Downie e Randall. dual de New York-Stony Brook. Este artigo, que versava sobre a aplicao da teoria da evoluo a questes mdicas, cunhou o termo medicina darwinista (ou evolutiva) que seria expandido no livro que os dois autores publicaram em 1996, Why We Get Sick: The New Science of Darwinian Medicine. Um editorial da Science em 2006, Medicine needs evolution, escrito por Nesse, Stephen Stearns, um bilogo evolutivo de Yale, e Gil Omenn, altura presidente da Associao Americana para o Desenvolvimento da Cincia, defendia ser necessrio incluir a evoluo nos curricula mdicos. Os autores argumentavam que embora o papel central da evoluo na compreenso dos mecanismos de aco de doenas infecciosas, degenerativas e genticas fosse reconhecido, o potencial das ideias de Darwin em medicina permanecia em boa parte inexplorado, situao que urgia alterar. Segundo os pais da medicina evolutiva, para se chegar a melhores respostas para muitas questes mdicas necessrio colocar melhores perguntas, perguntas essas que s podem ser formuladas num contexto evolutivo. Ou seja, muitos tpicos fulcrais em medicina so puzzles cuja resoluo implica tambm uma viso evolutiva. De facto, os princpios bsicos do evolucionismo aplicam-se no apenas aos micro-organismos que a Medicina combate diariamente mas tambm aos humanos. A humanidade um produto da evoluo biolgica e, consequentemente, sintomas e doenas precisam ser entendidos em termos de defesas do hospedeiro contra a infeco, conflitos genticos intra- e inter-organismos, novos ambientes, compromissos biolgicos e legados evolutivos. As ferramentas que a biologia molecular e a gentica desenvolveram ao longo deste sculo e meio so inestimveis para se perceber porque somos como somos. Mas a evoluo continua e talvez mais rapidamente do que nunca devido aco humana que manipula o mundo que nos rodeia. Na corrida contra a doena, para enfrentarmos os desafios do futuro cada vez mais necessrio lanar pontes entre todas as reas do conhecimento, em particular importa aproximar mdicos, cientistas e professores da interface entre a medicina /sade pblica e a evoluo proposta pelo naturalista cujo bicentenrio celebramos este ano.
O ano de Darwin Palmira F. Silva Departamento de Engenharia Qumica e Biolgica. Instituto Superior Tcnico
Conferncia Plenria
A Guerra s Drogas precisa de um exrcito de decapitados: Aristteles, neurotransmissores e cultura. Filipe Nunes Vicente Trs mundos: os EUA, a Europa e o Resto. Desde que h registo da actividade humana, e at ao incio do sculo XX, o haxixe, o pio, a coca (no a cocana) e os antepassados das actuais anfetaminas foram livremente utilizados. Em alguns dos mundos citados a Europa e o Resto, essas drogas continuaram a ser utilizadas livremente durante a primeira metade do sculo. Nos EUA, essas drogas foram utilizadas sob prescrio mdica at 1919. Algumas respostas tero de ser dadas: 1) Por que motivo a juventude no aderiu massivamente s drogas durante esse perodo. 2) Qual a relao entre o empenho dos EUA na interdio global das drogas e o seu fracasso absoluto na proibio do lcool (Lei Seca)? Definamos 1953, a data do Opium Protocol, como a altura da mudana. Assim sendo, entendamo-nos: a proibio da produo, manufactura, comrcio e consumo das drogas uma coisa recente. To recente que muitas pessoas julgam que sempre foi assim. Uma poderosa mquina de propaganda foi montada a partir do final do anos sessenta para manter a juventude uma nova categoria - afastada da (tambm) nova moda. O que interessante, e espero poder demonstr-lo, que se a reaco repressiva em sede de legislao foi natural, e at admissvel, o corpo de conhecimentos histricos, tcnicos e culturais desenvolvido e divulgado foi contraproducente para os objectivos da proibio. 1) Histria e tcnica: Quando o presidente Lincoln, abstmio convicto, se ops ao lanamento das primeiras pedras do edifcio da Lei Seca (ainda no sculo XIX), f-lo porque acreditava que a ilegalizao afastaria qualquer possibilidade de o governo federal poder controlar algo que considerava perigoso, mas, no entanto, muito apreciado e difundido. O sistema repressivo desenvolvido sobre a Conveno de 1961 (Nova Iorque) antecipou o enorme sucesso que as drogas iriam conhecer nos meninos ocidentais poucos anos depois. Quando esse sucesso chegou, centenas de milhares de jovens americanos entregaram-se alegremente a um tipo de produtos do qual s sabiam que era perigoso e proibido. Uma excelente carta de apresentao.
Este ano celebra-se o bicentenrio do nascimento de Charles Robert Darwin e, simultaneamente, assinalam-se os 150 anos de publicao de A Origem das Espcies, livro que marcou profundamente toda a cincia e a forma como descrevemos o mundo. Charles Darwin foi um dos mais importantes pensadores de todos os tempos, talvez aquele que deixou uma marca mais profunda na nossa civilizao. A sua obra desafiou tudo o que tinha sido previamente pensado acerca dos seres vivos e da natureza, assumindo um papel crucial nas transformaes intelectuais, sociais e religiosas que tiveram lugar no Ocidente durante o sculo dezanove. A proposta de que os seres vivos evoluem gradualmente atravs de seleco natural chocou profundamente a sociedade da poca e continua at hoje a causar controvrsia. As ideias de Darwin foram to revolucionrias que, aps mais de um sculo de testes empricos, apenas recentemente se confirmaram alguns corolrios da teoria da evoluo, por exemplo, no que respeita seleco sexual, isto , evoluo de traos relacionados com o sexo, como a colorao intensa dos machos de muitas espcies, ou as plumagens exuberantes e canes complexas das aves. Actualmente a evoluo o ponto de encontro de todos os ramos da biologia e cincias da natureza: biogeografia, paleontologia, gentica, sistemtica, anatomia e fisiologia comparadas, embriologia, etologia, biologia molecular, etc., integram-se numa perspectiva evolucionista. Mas a rvore de pensamento revolucionrio que Darwin plantou continua ainda hoje a desenvolver ramos, alguns inesperados. Um novo ramo da rvore esboada h mais de 150 anos comeou a desenhar-se em 1991, ano em que o Quarterly Review of Biology publicou o The Dawn of Darwinian Medicine, um artigo pioneiro de Randolph Nesse, psiquiatra da universidade de Michigan, e de George Williams, um bilogo evolutivo da universidade esta-
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Sentados nos seus gabinetes, os homens de culos de aros grossos e pretos assistiam. Provavelmente confiavam no arame farpado erigido em torno do haxixe, opiceos e cocana. Como vimos, uma rugosa dissonncia foi-se preparando meticulosamente. A Conveno de 1961 foi o corolrio lgico de um processo desencadeado pelos EUA no incio do sculo, em 1908, em Manila, Filipinas. As duas guerras mundiais entregaram aos EUA , sobretudo a Harry Anslinger, a batuta da regulamentao. Quando os anos sessenta fizeram a sua entrada triunfal, das drogas perigosas e proibidas s se sabia precisamente isso: que eram perigosas e proibidas. Aristteles j tinha avisado, h muito, muito tempo, que os prazeres desregrados possuem uma carga temporal: ficam na memria, sobretudo daqueles destemperados que no conhecem outros prazeres. A moderna neuroqumica ajudou o preceptor de Alexandre: a recordao de uma promessa de de uma descarga de dopamina (sim, a intoxicao uma espcie de promessa eleitoral) fica bem gravada na cabea do iniciado. Cultura: A nova era das drogas, iniciada nos ano sessenta, foi totalmente diferente das anteriores. O que era um assunto de adultos, e livremente de adultos, passou a ser um assunto de jovens, e absolutamente proibido. A partir daqui j todos sabemos o que aconteceu. As dcadas de setenta e oitenta assistiram a um enorme sucesso das intoxicaes e confrontaram o status legal das drogas com as suas limitaes. O problema que se perdeu tempo. Para suportar o aparelho proibicionista, a cultura sanitria oficial, sustentada pelas agncias governamentais, esteve os ltimos quarenta anos a promover deliberadamente a ignorncia. Aquilo que Garcia da Orta, mdico e botnico, j dizia, em 1563 pode-se viver com a intoxicao foi substitudo por um ultimato: as drogas ou a vida. Em vez de termos aperfeioado intoxicaes suportveis prescrio mdica, limites do grau de pureza, distribuio controlada, etc -, optmos por tornar as drogas produtos carssimos. O resultado foi a construo de uma super-mquina de narcotrfico, excelente na publicidade e venda dos seus produtos. O estatuto das intoxicaes na Amrica anterior Lei Seca, personificado no Harrison Narcotics Act, de 1914, nunca foi retomado. Talvez seja tempo de o recordar como ponto de partida para outras opes. for potencialmente traumtico. Se se tratar de uma pilha tipo boto a sua extraco uma emergncia, devendo ser retirada em menos de 2 horas pelo risco de queimadura do esfago. Se o CE estiver situado no tero distal do esfago e se a criana estiver assintomtica pode-se mant-la em vigilncia clnica e radiolgica hospitalar durante 12 horas (cerca de 25 a 30% dos CEs nesta localizao deslocam-se espontaneamente para o estmago) e s proceder extraco se o CE no se deslocar para a cavidade gstrica. Os CEs de localizao intragstrica so extrados endoscopicamente de urgncia se forem de grande tamanho (dimetro superior a 20 mm, comprimento superior a 30 mm antes do ano de idade e superior a 50 mm aps o ano, se forem txicos, custicos, potencialmente traumticos (pontiagudos como o caso das agulhas, alfinetes, pregos) ou cortantes (lminas). Os CEs no traumticos, de pequeno tamanho (moedas, berlindes, esferas ) s so extrados se persistirem no estmago 3 a 4 semanas aps a ingesto ou se derem origem a sintomatologia sugestiva de lcera ou obstruo pilrica. Os pais devem procurar a presena do CE nas fezes e s se deve repetir a radiografia simples do abdmen no doente assintomtico 3 a 4 semanas aps a ingesto. Os CEs impactados no arco duodenal devem ser extrados endoscopicamente de urgncia (risco de perfurao). Nos casos particulares das pilhas devemos actuar do seguinte modo: a) na pilha em forma de boto impactada no esfago promover a sua extraco endoscpica emergente num perodo inferior a 2 horas; b) nas pilhas intragstricas a atitude controversa, mas estas devem ser extradas se permanecerem mais de 24 horas no estmago; c) nas pilhas de localizao intestinal devem ser feitas radiografias simples de abdmen cada 3 a 4 dias. No caso de ingesto de 2 ou mais manes deve-se proceder sua extraco de urgncia do estmago, pelo risco de que a atraco de 2 manes possa conduzir compresso das paredes do intestino, provocando necrose destas, perfuraes, fstulas ou volvo. Se os manes j estiverem no intestino deve ser feita uma vigilncia clnica e radiolgica em meio hospitalar e em caso de sndroma abdominal dolorosa pode ser necessria uma laparotomia. No caso de ingesto de um imane nico proceder como se tratasse de qualquer outro CE. O melhor tratamento para a ingesto de CEs a preveno. A educao e a informao dos pais em relao aos perigos e riscos da ingesto de CEs (particularmente das pilhas em forma de boto e dos CEs pontiagudos e cortantes) deveriam fazer parte das consultas de rotina dos pediatras e de um captulo do Boletim Individual de Sade denominado Proteja o seu filho dos acidentes domsticos.
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Ingesto de corpos estranhos Jos Cabral A ingesto de um corpo estranho (CE) habitualmente acidental na criana, e em mais de metade dos casos ocorre antes dos 5 anos de idade. Na maior parte das vezes o trajecto do CE no tubo digestivo ocorre sem sintomas, estimandose que 10-20% deles necessitem de extraco endoscpica e 1% tenham complicaes. As moedas so o CE mais frequentemente ingerido pelas crianas. Os locais mais frequentes de impacto so o msculo cricofarngeo, esfago proximal, esfago distal e estmago. Mais raramente os locais de impacto so o arco duodenal, o ngulo de Treitz e a vlvula leo-cecal. A ingesto de um CE nem sempre observada por terceiros e temos que estar atentos s manifestaes clnicas resultantes da sua impactao. Os CEs impactados no esfago so os que habitualmente do sintomas. Assim o aparecimento de sialorreia, recusa alimentar, disfagia aguda, degluties repetitivas, tosse e dificuldade respiratria de aparecimento sbito, devem-nos fazer pensar num CE no esfago. Como a maioria dos CEs so radiopacos, estes so visveis na radiografia do pescoo, trax e abdmen. A radiografia de perfil poder dar-nos mais indicaes sobre a sua localizao. Assim uma pea redonda localizada no esfago vista de face na radiografia PA de trax e linear no perfil, se estiver localizada na traqueia ser vista de forma linear em PA e redonda no perfil. A nvel do abdmen a visualizao do CE numa posio anterior no perfil a favor de uma localizao intragstrica, e uma posio mais posterior a favor de uma localizao intestinal. Se o CE no radiopaco, s a endoscopia digestiva alta poder confirmar, com segurana, a sua presena (e consequente extraco) no esfago, estmago ou duodeno. Face suspeita de ingesto de um CE que fazer? A deciso de extrair um CE do tubo digestivo depende do seu tamanho, da sua natureza (txica ou no), das suas caractersticas (potencial traumtico ou no), da sua localizao e da sintomatologia apresentada pela criana. Todos os CEs (independentemente do tamanho e caractersticas) impactados no esfago superior e mdio devem ser extrados endoscopicamente de urgncia. O mesmo deve acontecer se a criana estiver sintomtica ou se o CE
Endoscopia de urgncia na hemorragia digestiva Fernando Pereira Hospital Maria Pia A hemorragia digestiva na criana um motivo frequente para a realizao de endoscopia de urgncia. Naturalmente que nem todas as situaes de hemorragia digestiva justificam a realizao de endoscopia de urgncia, especialmente no caso das hemorragias digestivas baixas. Estas so, razo frequente de observao no servio de urgncia, mas que na maior parte dos casos so resultantes de leses anais ou perianais que se resolvem facilmente e no necessitam de qualquer exame endoscpico. Na ausncia de leses dos segmentos mencionados pode justificar-se a realizao de endoscopia para esclarecimento do quadro, mas programada e no urgente. Considera-se urgente a endoscopia que deve ser efectuada nas primeiras 24 horas aps o acidente hemorrgico. Na nossa experincia representa cerca de 10% dos exames endoscpicos efectuados anualmente. um exame que tem simultneamente dois objectivos, um de diagnstico, pretendendo descobrir a patologia responsvel pelo episdio hemorrgico e um teraputico, procurando controlar a hemorragia activa ou actuando no sentido de prevenir a sua recidiva. S deve ser realizada por mdico com experincia no diagnstico e tratamento endoscpico, em especial nas tcnicas de hemostase. Pode necessitar da colaborao de um servio de Gastroenterologia Geral, pela elevada experincia que em regra possuem da terapeutica hemosttica e tambm pela maior disponibilidade de meios existente nesses servios. O apoio de equipe de Anestesia indispensvel na endoscopia peditrica de urgncia em situao hemorrgica, havendo necessidade de entubao orotraqueal na maior parte dos casos de hemorragia digestiva alta. O pequeno nmero de casos ano, a necessidade de grande destreza de execuo e a obrigatoriedade de rentabilizar equipamentos, aconselham a que estes exames sejam apenas efectuados nos centros de Gastroenterologia Peditrica dos hospitais mais diferenciados (Porto, Lisboa, Coimbra, Algarve e Ilhas). S3

A primeira atitude a tomar perante um doente com hemorragia digestiva deve ser, avaliar a sua etiologia e repercusso sobre o estado geral do doente. A histria clnica e o exame objectivo so fundamentais e por vezes suficientes para conseguir estes objectivos. Se o doente est hemodinmicamente estvel devemos proceder remoo possvel do sangue acumulado no semento digestivo que pretendemos avaliar, seja atravs de aspirao gstrica seja atravs de limpeza intestinal com enemas ou solues de limpeza intestinal. Efectuamos de seguida o exame tendo em considerao que devemos utilizar o aparelho de maior calibre tolervel pelo doente, uma vez que ele nos permitir uma melhor imagem, observao, mais eficaz limpeza do campo visual e um melhor canal teraputico em caso de necessidade. Devemos evitar efectuar endoscopia digestiva em doentes com hemorragia e hemodinmicamente instveis; se tal se tornar imperioso deveremos efectuar o procedimento tendo o doente preparado para ser alvo de interveno cirrgica urgente imediata. A hemorragia digestiva na criana pode ocorrer em qualquer dos segmentos do tubo digestivo e ainda embora muito mais raramente nas vias biliares e pancreticas. O esfago, estmago e duodeno e o colon so todavia os segmentos mais vezes afectados por patologias que podem provocar hemorragias. A endoscopia alta de urgncia em situao hemorrgica a tcnica mais vezes realizada nos servios, seguindo-se a colonoscopia e a enteroscopia. No caso dos segmentos altos do tubo digestivo, a patologia inflamatria (esofagite, gastrite e duodenite), a lcera peptica, as varizes esofgicas ou gstricas, as malformaes vasculares ou os tumores so as causas mais frequentes de hemorragia que podem justificar uma endoscopia urgente. No nosso servio 40% das endoscopias altas de urgncia foram motivadas por hemorragia, sendo a esofagite, gastrite e dudoenite as patologias mais vezes responsveis, independentemente do grupo etrio. O seu tratamento geralmente mdico no necessitando de endoscopia terapeutica. A lcera peptica, gstrica ou duodenal pouco frequente na criana, mas pode apresentar-se por hemorragia digestiva grave. Est frequentemente associada infeco pelo Helicobacter pylori e ao uso inapropriado de AINES, mas pode ocorrer tambm por stress ou traumatismo nas UCI. Para alm do tratamento mdico com recurso aos inibidores da secreo cida, poderemos ter necessidade de recorrer a tcnicas de hemostase endoscpica para o controlo ou preveno de hemorragias futuras, especialmente quando so observados factores de risco (hemorragia activa, presena de cogulo sentinela e vaso visvel) que elevam a 50% o risco de recidiva. A injeco isolada de soluo de adrenalina (1/10000) ou associada de um esclerosante, polidocanol ou lcool, ou a um mtodo trmico ou electrico de hemostase, so habitualmente suficientes para cumprir aqueles objectivos. Os doentes com hipertenso portal desenvolvem ao longo da sua evoluo varizes esofgicas, gstricas e gastropatia hipertensiva, que podem ser causa de hemorragia aguda grave que justifica a realizao de endoscopia urgente. Quando a hipertenso portal se associa a doena do parnquima heptico, ou seja a insuficincia heptica, o risco hemorrgico maior, os episdios mais graves e a recidiva tambm mais frequente. Perante um doente com Hipertenso portal e hemorragia digestiva alta activa, devemos procurar estabilizar o doente e se tivermos meios proceder endoscopia, para diagnstico da fonte hemorrgica e preparados para efectuar a esclerose endoscpica ou ligadura elstica. A esclerose habitualmente mais fcil de executar em doente com hemorragia activa e igualmente eficaz, mas a opo por qualquer dos mtodos, depende das circunstncias e da experincia do operador. Quando diagnosticamos leses sangrantes isoladas de natureza vascular, ou vaso sobre lcera, poderemos proceder hemostase com injeco, com clips ou mtodos trmicos ou elctricos. Finalmente a endoscopia digestiva alta urgente em situao hemorrgica poder revelar-nos a presena de tumor submucoso, que pelo seu crescimento expansivo, provoca ulcerao da mucosa superfcial e que pela sua riqueza vascular produz habitualmente hemorragias intensas. Deveremos proceder hemostase e posteriormente ao diagnstico e tratamento, geralmente a exrese cirrgicas das leses. A hemorragia digestiva baixa na criana geralmente intermitente, de baixo volume, raras vezes compromete o estado geral e por esta razo no frequentemente justificao para a realizao de endoscopia de urgncia. As leses vasculares, angiodisplasia ou varizes do colon, os plipos, a DII e mais raramente as infeces e a lcera solitria do recto, so as situaes que mais vezes podem provocar hemorragia aguda intensa que conduz realizao da colonoscopia de urgncia. uma tcnica de execuo mais complexa do que a endoscopia alta, frequentemente dificultada pela difcil limpeza do colon. Quando se decide pela sua realizao necessrio treino e experincia na utilizao das tcnicas de hemostase endoscpica. S4 As diversas tcnicas hemostticas disponveis podem ser aplicadas patologia do colon na criana. Deveremos todavia ter sempre presente que a parede do intestino grosso, em especial no colon direito fina, pelo que o risco de perfurao maior. O recurso utilizao do Argon plasma para a hemostase clica tem sido frequente em especial nas leses vasculares de tipo angiodisplsico. Na hemorragia aps polipectomia podemos recorrer colocao de ansa destacvel, clips ou injeco de soluo de adrenalina associada a um esclerosante. Quando a hemorragia aguda resulta de patologia do intestino delgado, leses vasculares, plipos ou tumores e no pra de forma espontnea, poderemos ter necessidade de recorrer enteroscopia de urgncia. Esta poder ser realizada com recurso aos novos enteroscpios de duplo balo ou balo nico, caso estejam disponveis, haja experincia da sua utilizao e a criana tenha idade que permita o seu uso. Tal no acontece hoje na maior parte dos centros de endoscopia pediatrica, pelo que deveremos recorrer enteroscopia per-operatria. A hemorragia aguda de ponto de partida biliar ou pancretica pode tambm ocorrer mas extremamente rara na criana pelo que no vamos aqui debruar-nos sobre ela. Em concluso diremos que a endoscopia digestiva urgente indispensvel no diagnstico e tratamento das hemorragias digestivas graves do tubo digestivo, que qualquer dos mtodos hemostticos existentes aplicvel na criana, em funo do local de hemorragia, da disponibilidade e experincia do operador e que pode e deve ser realizada em centros experientes e devidamente equipados para a sua execuo. Bibliografia:
1 Kay MH and R Wyllie; Therapeutic Endoscopy for Nonvariceal Gastrointestinal Bleeding; JPGN 2007;45:157-171 2 Flynn DM, Booth IW; Investigation and management of gastrointestinal bleeding in children; Current Paediatrics (2004)14:576-585. 3 Molleston J.P.; Variceal Bleeding in Children JPGN 2003; 37:538-545
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Preveno da infeco pneumoccica na criana saudvel e no doente pulmonar Jos Gonalo Marques A preveno da infeco pneumoccica na criana envolve vrios aspectos que devem ser considerados: - Interveno em factores predisponentes (medidas gerais de preveno de infeces virais das vias areas, higiene nasal eficaz, controlo de patologia alrgica...) - Teraputica substitutiva com imunoglobulina no imunodeficiente humoral - Vacinas anti-pneumoccicas conjugadas e polissacardeas - Quimioprofilaxia com Penicilina ou Amoxicilina (apenas indicada nos doentes com drepanocitose ou asplenia funcional). No doente pulmonar com ou sem imunossupresso, acentua-se a importncia destas intervenes a que se acresce naturalmente a optimizao da funo respiratria e as estratgias de preveno da gripe. A vacina anti-pneumoccica conjugada heptavalente (Pn7) evidenciou excelentes resultados para os serotipos envolvidos, com repercusso significativa na doena invasiva pneumoccica quer nas crianas vacinadas quer na populao no vacinada. Contudo, induzida ou no pela introduo da Pn7, verificou-se a substituio de serotipos de S. pneumoniae tanto na colonizao da nasofaringe como na etiologia de doena invasiva. Na ausncia de um antignio comum aos 91 serotipos de S. pneumoniae identificados, com capacidade imunognica e que permita o desenvolvimento de uma vacina pneumoccica universal, o passo seguinte consistiu em adicionar novos serotipos que permitam cobrir a maioria dos casos de doena invasiva. Assim surgiu em Abril deste ano a vacina conjugada 10-valente e espera-se que a curto prazo surja a vacina conjugada 13-valente. A vacina polissacarida 23-valente (Pn23) disponvel desde 1983. Ao contrrio das vacinas conjugadas, a imunidade induzida no mediada por linfcitos T o que condiciona uma resposta muito fraca abaixo dos 2 anos de idade. uma menor eficcia, no induz memria imunolgica, no apresenta o efeito booster com novas doses, no afecta o estado de portador nasofarngeo e consequentemente no confere proteco indirecta a no vacinados. Por este motivo o seu uso tem sido reservado para grupos de risco acima dos 2 anos de idade, englobando os doentes respiratrios crnicos (incluindo asma desde que tratada com dose elevada de corticosteroide oral). A reco-

mendao mantm-se mesmo no estando definitivamente estabelecida a eficcia da Pn23 nestes doentes. Os melhores resultados obtidos com as vacinas conjugadas e a incluso nas novas vacinas de alguns serotipos (nomeadamente o 1) responsveis por pneumonias graves, levam a que muito provavelmente venhamos a assistir ao alargamento do grupo etrio em que est indicada a administrao destas vacinas, at adolescncia e o adulto. Neste contexto, tal como j acontece actualmente nos grupos de risco at aos 5 anos de idade, considera-se como melhor estratgia a primovacinao antipneumoccica com vacinas conjugadas seguida de uma toma de Pn23. Apesar do alargamento do leque da cobertura vacinal, o efeito esperado sobretudo na diminuio da incidncia de doena invasiva pneumoccica, cuja magnitude e durao h que vigiar em termos clnicos e epidemiolgicos. Reumatologia Peditrica) e se existem outras estruturas do aparelho locomotor (tendes, banhas e bolsas sinoviais, msculos) ou fora dele envolvidas. Como do conhecimento geral, muitas das doenas reumticas juvenis mais graves acompanhamse de envolvimento multissistmico, sendo por isso necessrio efectuar sempre um exame objectivo completo e cuidadoso, que no se esgote com a avaliao do aparelho locomotor pois, muitas vezes, nas manifestaes extra-articulares que se encontra a chave do diagnstico. Quer na avaliao do doente, quer no seu encaminhamento para a consulta de Reumatologia Peditrica e na sua avaliao subsequente nesta, vrias caracterizaes dos achados devem ser consideradas. Entre outras, de fundamental importncia a caracterizao do tipo de afeco do aparelho locomotor, chamando-se abaixo a ateno para vrias hipteses possveis, cuja designao deve ser cuidadosa e precisa, de forma a poder facilitar a comunicao entre os mdicos que tratam o doente e facilitar o percurso diagnstico. Assim o doente poder sofrer de: Artralgia. Dor articular, sem alteraes objectivas e sem limitao funcional. Artrite. Dor articular associada a uma ou mais das seguintes alteraes: tumefaco articular, aumento local da temperatura, rubor (raro nas DR crnicas), limitao funcional e/ou limitao da amplitude de movimentos da articulao. Dor ssea. Dor palpao ou percusso ssea, sem alterao das articulaes adjacentes. Por vezes a dor manifesta-se apenas em carga e alivia com o repouso. Dor dos tecidos moles. Dor por afeco dos tendes ou bolsas sinoviais, ou por inflamao da derme ou sub-cutnea (casos das paniculites e outros tipos de vasculite). Nestes casos, embora no haja verdadeira afectao articular, a mobilizao das articulaes adjacentes pode traccionar os tecidos lesados, provocando dor. Dores mascaradas. Em vrias situaes clnicas as dores podem no ser aquilo que parecem, em avaliao superficial. Tal o caso das artralgias ou artrites das articulaes tmporo-mandibulares, que podem ser confundidas com otalgia, ou das artralgias das articulaes costo-vertebrais, que podem simular uma dor torxica de tipo pleurtico. Tambem as leses da anca (artrites, doena de Perthes, epifisilise proximal do fmur) podem provocar a queixa de dor exclusivamente ao nvel do joelho, no sendo o diagnstico suspeitado sem a explorao sistemtica da anca em crianas ou adolescentes com artralgias isoladas do joelho. Aparente ausncia de dor. Nas crianas mais pequenas (idade inferior ou igual a 4 anos) frequente no haver a queixa de dor , manifestando-se a mesma atravs da claudicao da marcha, ou recusa de utilizao da articulao ou segmento corporal afectados. A explorao das articulaes destas crianas deve ser efectuada observando sempre atentamente a sua face, pois a negao verbal da existncia de dor frequentemente desmentida pela expresso facial de sofrimento. Manifestaes extra-articulares. tambem bvio que em muitas doenas reumticas juvenis o diagnstico preciso pode basear-se predominantemente nas manifestaes extra-articulares. Estas compreendem desde as repercusses sobre o estado geral febre, astenia, anorexia, paragem do crescimento s alteraes de vrios orgos e/ou sistemas cutneo-mucosas, cardacas, pulmonares, das serosas, oculares, digestivas, do sistema nervoso central e/ou perifrico, entre outras. A anamnese e o exame objectivo cuidadosos podem revelar sintomas e/ou sinais de importncia decisiva para o diagnstico correcto. Nenhum exame complementar de diagnstico (por muito sofisticado e caro que seja) pode colmatar a falha constituda por uma anamnese e um exame objectivo incompletos ou pouco cuidadosos. Em concluso enfatiza-se a importncia da avaliao clnica (Anamnese e Exame Objectivo) ao alcance dos sentidos do Reumatologista Peditrico, que o passo fundamental no diagnstico e tratamento destes doentes juvenis.
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O Ecossistema da Nasofaringe Raquel S-Leo Centro de Matemtica e Aplicaes Fundamentais, Universidade de Lisboa e Instituto de Tecnologia Qumica e Biolgica, Universidade Nova de Lisboa O nascimento de uma criana um acontecimento nico que tem inspirado geraes de artistas. Com o nascimento, inicia-se tambm uma vasta experincia ecolgica que inspira cada vez mais cientistas. Em pouco tempo o corpo humano fica colonizado por variadssimas espcies de microrganismos que constituem a flora comensal do indivduo. Nestas comunidades microbianas estabelecem-se interaces no s com o hospedeiro mas tambm entre microrganismos. Formam-se verdadeiros ecossistemas sobre os quais pouco sabemos. Avanos recentes da cincia e tecnologia permitiram que se comeasse agora a explorar o microbioma humano com um pormenor nunca antes alcanado. Nesta conferncia iremos falar sobre o ecossistema da nasofaringe da criana, um nicho ecolgico rico, frequentemente colonizado por bactrias potencialmente patognicas como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis e Staphylococcus aureus entre muitas outras. Atravs da reviso de estudos recentes procurar-se- ilustrar o conhecimento actual sobre este tema e discutir o impacto que intervenes externas - como as vacinas conjugadas anti-pneumoccicas e os antibiticos tm neste nicho. Pretende-se com esta conferncia contribuir para uma reflexo conjunta sobre os desafios que permanecem e vale a pena explorar.
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Exame Clnico em Reumatologia Peditrica J. A. Melo-Gomes Assistente Graduado de Reumatologia I.P.R., Lisboa. Unidade de Reumatologia Peditrica do Instituto Portugus de Reumatologia, Lisboa. Reumatologista Consultor do Hospital de Dona Estefnia, Lisboa, e dos Servios de Pediatria do Hospital Distrital de Faro, do Hospital de So Francisco Xavier Lisboa e do Hospital Fernando Fonseca Amadora-Sintra. Embora pontualmente as crianas afectadas por doenas reumticas (DR) juvenis possam necessitar de apoio hospitalar, a maior parte do seu tratamento pode e deve ser efectuado em regime ambulatrio, mantendo a sua integrao total nos meios familiar e escolar, to importantes para o normal desenvolvimento neste grupo etrio. Para caracterizar bem as vrias manifestaes da doena e possibilitar um diagnstico correcto, fundamental uma anamnese cuidadosa, caracterizando bem qual o problema, quando comeou, como tem evoludo, se tem ou no repercusso sobre o estado geral, o crescimento e/ou outros orgos ou sistemas, se houve ou no factores desencadeantes e doenas prvias. O exame objectivo completo e meticuloso completa a avaliao clnica inicial da criana ou adolescente com doena reumtica juvenil, sendo tambm importante a sua repetio para avaliao da gravidade da doena e da eficcia da teraputica. Como em qualquer outra doena crnica da juventude, importante que esta avaliaes sejam empticas e permitam estabelecer uma relao mdico/doente que permita uma convivncia muitas vezes prolongada e frequente. Deve permitir tambm que se caracterize bem o tipo de envolvimento articular e a sua quantificao correcta (isto , o nmero preciso de articulaes com artrite activa, como o caso das Artrites Idiopticas Juvenis, a patologia articular crnica mais comum em consulta de
Diagnstico diferencial de artrites crnicas em idade peditrica Margarida Guedes Apesar da reumatologia peditrica ser reconhecida desde a segunda metade do sculo XX, os maiores avanos foram registados nas duas ltimas dcadas com a evoluo do saber nas reas da imunologia e da gentica. Os novos conhecimentos fisiopatolgicos e a descoberta de novas teraputicas modificaram a abordagem destas doenas, com implicaes no prognstico. Torna-se, contudo, essencial uma abordagem precoce, que minimize os danos e permita a menor interferncia na qualidade de vida dos doentes. A maioria das crianas com doena reumtica apresenta queixas articulares. A definio destas queixas importante, pois diferente o significado de artralgia ou artrite. Artralgia caracterizada por dor articular, geralmente difusa em toda a articulao, mas sem alteraes ao exame fsico, enquanto S5

artrite definida pela presena de derrame articular ou de pelo menos dois dos seguintes sinais: limitao da mobilidade, dor palpao ou mobilizao da articulao, ou calor local. A dor de origem ssea pode tambm manifestar-se como dor nas articulaes adjacentes, mas regra geral, ao contrrio da artrite , h dor mesmo quando no se mobiliza a articulao. A incidncia estimada de artrites agudas em pediatria de 20 a 40 casos por 100.000 crianas ou jovens com menos de 16 anos, e de cerca de quatro vezes menos para artrites crnicas - as que se mantm por um perodo superior a 6 semanas. Alm da durao tambm fundamental caracterizar o ritmo da dor: as artrites inflamatrias agravam aps perodos de repouso (rigidez matinal; dificuldade em reiniciar os movimentos aps uma viagem de carro ou aps longos perodos de inactividade, ...) enquanto as que resultam de situaes de origem mecnica, agravam com o movimento, sendo assim mais evidentes no final do dia. Perante uma artrite crnica, de caractersticas inflamatrias,numa criana ou jovem, a colheita da histria e a observao clnica devem ter em ateno: - A classificao do atingimento articular, tanto em relao ao nmero de articulaes atingidas (monoartrite, oligoartrite, poliartrite); como ao padro evolutivo que pode ser aditivo (outras articulaes vo sendo atingidas), migratrio ou intermitente; mas especialmente ao tipo de articulaes envolvidas grandes articulaes perifricas, pequenas articulaes perifricas ou axiais, pois definem prognsticos muito diferentes, que condicionam tambm, de acordo com o tipo de atingimento, diferentes opes teraputicas. A presena de entesite- inflamao dos locais de insero de tendes ou ligamentos cartilagem ou osso subcondral- deve ser sempre pesquisada, pois pode no ser valorizada pelo doente. Ela caracteristica da Entesite associada a artrite (subgrupo da Artrite Idioptica Juvenil -AIJ), mas tambm pode estar presente em doenas como a Doena Intestinal Inflamatria, Artrite psoritica ou Artrite reactiva - H manifestaes extra-articulares sugestivas de uma artrite num contexto de doena sistmica ? [sintomas gerais como emagrecimento, febre, exantemas,... ou atingimento de outros orgos alvo] ou trata-se de manifestao isolada, em criana previamente saudvel, compatvel com uma artrite idioptica? importante salientar que cada vez mais se aceita que a Artrite Idioptica Juvenil desiga diferentes situaes clnicas, com prognsticos distintos, mas que tm em comum uma etiopatogenia ainda no esclarecida. - Existncia de condicionantes epidemiolgicas, nomeadamente infecciosas (tuberculose, infeco por streptococcus b-hemolitico, GEA, Doena de Lyme, ..)? - Antecedentes familiares relevantes [incluindo doenas reumticas (LES; artrite reactiva; espondilite anquilosante; doena intestinal inflamatria, ...,) psoriase, fibromialgia,...]? A conjugao de todos estes elementos ajuda , na grande maioria dos casos, a perspectivar o tipo de doena subjacente. Por vezes esto presentes critrios que permitem classificar uma doena sistmica, como LES, Esclerodermia, Miopatias inflamatrias ou Doena Intestinal Inflamatria. No entanto, mesmo estas doenas raramente se manifestam de forma caracteristica, e podero ser necessrios semanas , meses ou at anos para se chegar ao diagnstico. O tempo , desta forma, precioso na reumatologia peditrica. Por um lado necessrio para muitas doenas se manifestarem, mas sobretudo indispensvel para uma correcta abordagem diagnstica. preciso tempo e disponibilidade para se obter os elementos essenciais da histria e exame fisico, pois a pressa pode ser um inimigo terrvel, que deixa despercebidas pistas fundamentais para o diagnstico. tarmos a disperso geogrfica das famlias, algumas vivendo a mais de 3 horas de Lisboa, conclumos pela necessidade de implementar uma melhoria da comunicao e cooperao entre o nosso Servio e as Unidades de Sade (24 Hospitais e 128 Centros de Sade) da nossa rea de influncia. Os objectivos desta colaborao so os seguintes: maior rapidez na referenciao de casos suspeitos de doena oncolgica e melhoria na abordagem inicial (procedimentos de diagnstico e estadiamento); criao de uma relao de confiana com o mdico de famlia e/ou pediatra assistente, assim como com a equipa de enfermagem / Hospital de Dia / Equipa de Cuidados Continuados. O estabelecimento desta relao desde o incio do tratamento de uma doena desta natureza essencial para a prestao de cuidados holsticos de qualidade criana e famlia. Tem vantagens tcnicas e econmicas, permitindo realizar na Unidade de Sade local procedimentos simples de avaliao e/ou teraputica e evitando assim deslocaes mais demoradas e onerosas; tem vantagens sociais e pessoais, ao desenvolver conhecimentos e confiana noutros profissionais que no os do IPO, facilitando tambm a manuteno de uma vida familiar mais regular, diminuindo o absentismo laboral e escolar. Tudo isto se torna ainda mais importante quando pensamos que cerca de 20% das crianas viro a ser consideradas incurveis e a necessitar de cuidados paliativos (objecto de outra comunicao em Mesa Redonda neste Congresso). Assim, desenvolvemos no incio de 2007 dois projectos paralelos mas comunicantes: a elaborao de um manual para ser distribudo s Unidades de Sade (A Criana com Doena Oncolgica Guia de Apoio para os Servios de Pediatria) e a criao da Enfermagem de Ligao (ou de Referncia). O Guia uma pequena obra com cerca de 50 pginas A4, que tem sido distribudo em verso pdf. Contm os seguintes captulos: 1. Sinais e sintomas de doena oncolgica. 2. Suspeita de doena oncolgica como proceder? 3. Administrao de quimioterapia na comunidade. 4. Complicaes da teraputica. 5. Infeco no doente oncolgico. 6. Normas de isolamento e preveno de infeces. 7. Utilizao de factores de crescimento hematopoitico. 8. Transfuses. 9. Cuidados com cateteres venosos centrais. 10. Nutrio. 11. Seguimento da criana com doena oncolgica. A Enfermagem de Ligao pretende criar a figura da enfermeira assistente, que tal como o mdico assistente acompanha a criana e famlia, e que estabelece os necessrios contactos e relaes entre estas e as equipas da rea de residncia. As enfermeiras destacadas para este trabalho, que no se limita aos aspectos tcnicos, tiveram um treino especfico de comunicao j que assumem um papel fundamental na preveno e resoluo de problemas com as famlias e as equipas de sade. So assim programados os cuidados aps a alta, incluindo por exemplo controlo analtico, heparinizao de cateteres, realizao de pensos, administrao de teraputicas simples. Ao mdico assistente cabe a prestao de informao clnica de retorno, dando assim seguimento referenciao do doente. So j alguns os Servios que, colaborando connosco de forma mais assdua, criam os seus prprios ficheiros para cada caso, de forma a dar continuidade local ao acompanhamento. Esta nova forma de trabalhar tem tido um retorno muito positivo em 2008 tivemos um decrscimo de 12% de sesses em Hospital de Dia; os profissionais das Unidades de Sade sentem-se integrados nos cuidados criana com doena oncolgica; as famlias valorizam os ganhos sociais e econmicos da prestao de cuidados diferenciados prximo da sua rea de residncia. Mas h muito a melhorar, com especial destaque para o ainda indispensvel acrscimo no nmero de elementos das equipas do IPO, sobretudo de enfermagem e psico-social. S assim vir um dia a ser possvel concretizar a nossa aspirao de ter 2 enfermeiras em horrio completo a fazer apenas este trabalho de ligao, acompanhando in loco ou telefonicamente as crianas em ambulatrio de forma mais sistemtica e continuada do que actualmente. No podemos tambm esquecer que o acompanhamento, em todas as suas vertentes, por vezes no se limita fase de tratamento curativo; torna-se ainda mais essencial na fase de paliao e terminal, devendo estender-se fase de luto. Para isso o ideal seria a criao de grupos especializados de suporte, no obviando prestao de apoio individualizado sempre que necessrio. Assim, este tem sido um desafio inovador mas gratificante, que julgamos poder ser replicado por outros Servios Tercirios - no abdicando das suas competncias nicas podem partilhar os cuidados com indiscutveis vantagens para todos.
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Apresentao do guia A criana com doena oncolgica e a experincia da enfermagem de ligao Ana Forjaz de Lacerda Assistente Hospitalar Graduada, Oncologia Peditrica. Departamento de Oncologia da Criana e do Adolescente. Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, EPE O Servio de Pediatria do IPOLFG presta cuidados diferenciados s crianas (idade na altura do diagnstico inferior a 15 anos) residentes na zona Sul do Continente e Regies Autnomas; recebe tambm crianas transferidas dos PALOP ao abrigo de acordos de cooperao. Nos ltimos anos, devido ao aumento de incidncia e a melhorias na referenciao e na sobrevida, verificou-se um acrscimo significativo do nmero de crianas seguidas pelo Servio. As melhorias implementadas nas instalaes, em especial no ambulatrio, no foram no entanto acompanhadas da necessria expanso das equipas (mdica, enfermagem, psico-social). Ao acrescenS6

Auto-imagem na criana e adolescente com cancro Magda Oliveira Servio de Psico-Oncologia do IPOPFG, E.P.E Perante um diagnstico de doena oncolgica, a criana e o seu sistema familiar vivenciam uma crise psicossocial que resulta da ruptura com o equilbrio anterior. Segue-se a esta crise um perodo de transio durante o qual a mesma e seus pais tentam reestabelecer um novo equilbrio que pode ser adaptativo ou desadaptativo, em funo dos recursos pessoais e dos recursos disponveis no meio envolvente. Do confronto com a doena oncolgica e seus respectivos tratamentos resultam, para a criana e seus pais, variadssimos desafios do ponto de vista psicolgico, um dos quais o coping com as alteraes suscitadas ao nvel da auto-imagem. A auto-imagem pode ser definida como a percepo que temos acerca de ns prprios e que acreditamos que os outros tm de ns. constituda por um conjunto de ideias, concepes e imagens mentais que se vo construindo ao longo do ciclo vital e que tendem a ser resistentes mudana. Todavia, acontecimentos de vida desestruturantes do ponto de vista psicolgico, como uma doena oncolgica, podem desafiar e alterar a percepo e esquema mental previamente existente. Isto acontece porque quer a doena, quer as teraputicas implementadas podem introduzir na vida da criana e do adolescente alteraes de natureza fsica, emocional e funcional que desencadeiam o emergir de novas percepes e crenas negativas e invalidantes acerca de si. Este novo esquema mental vai sendo progressivamente assimilado de modo a dar lugar a um nova auto-imagem. Uma vez que ainda no adquiriram todas as competncias necessrias para avaliar e desafiar determinadas crenas, as crianas e adolescentes so particularmente vulnerveis aceitao de julgamento e crenas negativas, sobretudo quando emitidas por figuras de vinculao e de autoridade. Esta problemtica pode assumir maior ou menor relevncia e diferentes modos de manifestao em funo do estadio desenvolvimental da criana/adolescncia, da sua auto-imagem anterior, da sua resilincia e do papel e atitude que os pares e outros significativos assumem perante a doena e modificaes verificadas na criana, no decorrer daquela. Quando falamos de tais modificaes ao nvel da auto-imagem referimo-nos no s ao modo como nos vemos fisicamente (imagem corporal) mas tambm opinio acerca de quem e o que que somos (auto-conceito). A imagem corporal, ou modo como nos vemos e sentimos em relao nossa aparncia fsica, fulcral sobretudo nas crianas e mais ainda nos adolescentes, na medida em que a imagem fsica extremamente valorizada e usada como forma de afirmao e integrao nos grupos de pares. Uma vez que a doena oncolgica e seus tratamentos tem vrias implicaes ao nvel da imagem corporal (alopcia, alteraes de peso, desfigurao, amputao, etc.), so frequentes sentimentos relacionados com o ser diferente (O deixar de ser - perda da identidade, despersonalizao, no pertena ao corpo) que esto muitas vezes na origem de um maior isolamento social e de sentimentos de vergonha, tristeza, revolta e no aceitao do diagnstico. Estas transformaes fsicas so simultaneamente acompanhadas de transformaes ao nvel do conceito de si. A criana e o adolescente deixam tambm de se reconhecer na sua forma de ser, de estar e de sentir. Este aspecto deve-se ao facto de paralelamente s mudanas fsicas ocorrerem alteraes do foro orgnico, emocional e funcional que impedem a criana de se posicionar em relao s coisas, s pessoas e ao mundo do mesmo modo que o fazia anteriormente (O deixar de estar e O deixar de fazer). So observados sentimentos fortes de incapacidade em fazer coisas e realizar projectos de vida presentes e futuros (ir escola, estar com os amigos, entrar na faculdade, ser pai/me, escolher uma profisso, etc.), vulnerabilidade fsica e psicolgica (fadiga, ansiedade, depresso, fobias, regresso comportamental, alteraes cognitivas, ...), impotncia e incerteza perante o futuro (dificuldade em fazer projectos, dificuldade em viver o presente com serenidade, ...), escassa autodeterminao (alimentao, sadas, decises e escolhas, etc.) e de perda de autonomia/dependncia (limitaes fsicas e mentais). Todas estas vivncias parecem contrariar o processo normativo de desenvolvimento que visa a aquisio progressiva de competncia cognitivas, emocionais e sociais e a conquista gradual de autonomia e independncia face s figuras de vinculao. Perante todas estas alteraes no seu corpo, nas suas rotinas e nos seus papis e obrigaes sociais, a criana com cancro no s reconstri a sua auto-imagem, como simultaneamente a avalia, atribuindo-lhe determinada carga emocional positiva ou negativa (auto-estima), que por sua vez ir determinar na criana o seu comportamento, a sua forma de (se) pensar e o modo de se relacionar com e perante o outro. Em suma, este deve ser um dos mltiplos aspectos a que os profissionais da pediatria oncolgica devem estar atentos na sua interaco e interveno junto da criana, na medida em que este processo de construo de uma autoimagem e da prpria identidade se reflecte no s na criana e nas dinmicas estabelecidas entre os seus intra-sistemas, mas tambm no modo como esta interage com os seus contextos de insero. Cada profissional de sade deve no contacto com a criana e atravs da sua prtica profissional promover (entre outros aspectos) uma auto-imagem positiva e saudvel que potencie as capacidades da criana para lidar com a doena e suas implicaes e que permita um maior bem-estar psicossocial a curto, mdio e longo prazo. Deste modo, atravs de uma comunicao efectiva com o doente, de uma atitude emptica (que escuta e se coloca no lugar do outro) e da facilitao de uma atitude proactiva por parte do doente possvel conseguir uma maior adeso, uma melhor comunicao (e consequente satisfao com a qualidade dos servios prestados) e uma melhor preveno de uma morbilidade psicolgica presente e futura.
Factores Protectores de Cancro Peditrico Vtor Costa O cancro peditrico raro, mas constitui a segunda causa de morte aps os acidentes, em crianas com mais de um ano de vida. A taxa calculada na Regio Norte de 148/milho/ano (Bento M.J. Tese de Mestrado 2007perodo de 1999 a 2003). A taxa de sobrevivncia registada no mesmo estudo foi de 78% para a globalidade dos tumores peditricos. Ao contrrio dos tumores do adulto, nos quais os factores ambientais assumem grande importncia, nos tumores da criana estes so menos relevantes. A leucemia do lactente (janela de exposio breve), a concordncia de gmeos monozigticos e a presena de translocaes especficas no sangue do teste de Guthrie demonstram que o primeiro evento gentico da leucemia aguda da criana ocorre in utero. Para o aparecimento de um tumor na criana parecem importantes as exposies in utero. A ingesto pela grvida de folatos (importantes na metilao e sntese/reparao do ADN), de outras vitaminas: carotenides, vimanina C e E (anti-oxidantes) e de frutos e vegetais parece diminuir o risco de cancro na criana. Os micronutrientes anti-oxidantes (carotenides) protegem contra a leso oxidativa de biomolculas e tm efeitos benficos na funo imune, transformao e diferenciao celular. A glutationa reduzida (anti-oxidante fisiolgico) importante na sntese e reparao do ADN e na metabolizao de compostos txicos. Por outro lado a ingesto de alimentos com inibidores da topoisomerase II do ADN e a ingesto de carne curada (nitrosureias) parece aumentar o risco. No s as exposies in tero, mas tambm aquelas dos primeiros meses de vida adquirem importncia na gnese do cancro peditrico. A hiptese de Greaves tenta demonstrar que um atraso na exposio a infeces na infncia aumenta o risco. Recentemente foi publicado na revista Leukemia um trabalho que corrobora a hiptese de graeves: a hiptese supra-renal. O risco de leucemia aguda linfoblstica reduzido com infeces precoces na infncia, pois estas induzem alteraes qualitativas e quantitativas do eixo hipotlamopituitrio-supra-renal que aumentam os nveis de cortisol. Este pode eliminar directamente as clulas leucmicas, bem como as pr-leucmicas. O leite materno parece ter um efeito protector, pois possui propriedades anti-inflamatrias e antimicrobianas, e tem efeito imunomodulador (vigilncia de clulas indiferenciadas, aberrantes). ainda importante na diferenciao de clulas em desenvolvimento e rgulao da proliferao celular. necessria melhor elucidao sobre a importncia da interveno na fase pr-concepcional e numa fase precoce da vida, dado que essa pode ser uma das poucas abordagens para a preveno do cancro peditrico.
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Obesidade e doena endcrina Laura Oliveira Projecto de Interveno Coordenada para a Obesidade (consulta PICO do Hospital de Dona Estefnia). Coordenadora Unidade de Endocrinologia Peditrica Dra. Guilhermina Fonseca. Coordenadora Unidade de Adolescncia Dra. Maria do Carmo Pinto Hospital de Dona Estefnia A obesidade actualmente considerada uma doena crnica, que atingiu no novo sculo, propores pandmicas, a que no escaparam crianas e jovens adolescentes. Estima-se que 10% das crianas em idade escolar, de todo o mundo tenham excesso de peso e que, 30 a 45 milhes de crianas sejam obesas. Nas ltimas dcadas, assistimos tambm, ao aparecimento, em idades
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peditricas, de doenas ligadas obesidade, que anteriormente se acreditava serem patologias prprias dos adultos, como exemplo, a diabetes mellitus tipo 2 (DM tipo 2). Intimamente relacionado com o aumento da obesidade, est o aumento das comorbilidades e da incidncia de factores de risco de doena cardiovascular (DCV): HTA; dislipidmia e de resistncia perifrica insulina. Sndroma metablica A sndroma metablica, no adulto, engloba o conjunto dos factores de risco considerados mais importantes no desenvolvimento de doena cardiovascular e de diabetes tipo 2 e incluem: a obesidade abdominal, dislipidmia, hipertenso arterial e alteraes do metabolismo de glicose (resistncia insulnica, intolerncia glicose). Se antes era considerada uma doena tipicamente do adulto, com o aumento das taxas de obesidade infantil e em adolescentes, esta sndroma surge em idades cada vez mais precoces. Como tal, tornou-se urgente a definio e a uniformizao de critrios diagnsticos. Como forma a obter um instrumento universal e que pudesse ser utilizado na prtica clnica para avaliao do risco de doena cardiovascular na criana surgiram os consensos elaborados pala IDF (Internacional Diabetes Federation), para idade acima dos 10 anos. Uma vez que as definies do adulto no entravam em linha de conta com as variaes normais e dinmicas das alteraes do desenvolvimento prpria das crianas e adolescentes, na Pediatria, consideraram-se as tabelas de percentis, em detrimento dos valores absolutos utilizados para o adulto. Uma vez que a obesidade andride (maior depsito de gordura na regio abdominal) apresenta uma grande associao com as alteraes metablicas, j que a gordura visceral (intra-abdominal) est mais associada com as complicaes metablicas do que a gordura subcutnea abdominal e perifrica, semelhana do adulto, o permetro abdominal, foi o critrio escolhido, considerado mais importante e independente, preditivo de resistncia insulina, nvel srico lipdico e da tenso arterial. Neste grupo etrio considera-se que existe sndroma metablico de existir obesidade abdominal (percentil acima do p 90) e dois ou mais critrios clnicos (triglicridos elevados, colesterol HDL baixo, hipertenso arterial ou hiperglicmia). Para adolescentes acima dos 16 anos so utilizados os mesmos critrios usados no adulto. (vide tabela 1) Abaixo de dez anos de idade, no se recomenda fazer o diagnstico de sndrome metablica, mas na presena de obesidade abdominal, deve-se enfatizar a importncia de reduo de peso, reeducao alimentar e mudana de comportamentos. Definio de sndroma metablica (segundo a IDF) Tabela 1
Grupo etrio 6 - <10 anos Obesidade (Permetro abdominal) perc. 90 Triglicridos Colesterol HDL Tenso Arterial Glicmia ou DM tipo 2 conhecida
droma do ovrio poliqustico. Insulino-resistncia ou diminuio da sensibilidade insulina um estado patolgico comum no qual as clulas alvo tm uma resposta insuficiente aos nveis normais de insulina circulante. O hiperinsulinismo surge como consequncia, na tentativa de manter a homeostase da glicose, retardando o aparecimento da diabetes tipo 2. A medio da sensibilidade insulina exige tcnicas de execuo complexa no apropriadas prtica clnica, como so exemplo: o clamp euglicmico hiperinsulinmico1 e o teste de tolerncia glicose iv (TTGIV) com a anlise do modelo mnimo - minimalmodel analysis. Em condies basais fisiolgicas (aps um jejum nocturno) os nveis sanguneos da insulina (I0) e da glicose (G0) podem ser correlacionados e permitem o clculo de um ndice da sensibilidade (ou resistncia) insulina. Das vrias frmulas utilizadas na prtica clnica destacam-se entre outras: a razo glicose /insulina, o ndice de resistncia insulina do HOMA (homeostasis modelassessment), o ndice de resistncia insulina FIRI (fasting insulin resistance index) e o ndice de sensibilidade insulina QUICKI (quantitative insulin sensitivity checkindex). Recentemente foram tambm elaborados os consensos para a definio do clculo a utilizar em idades peditricas. Em crianas e adolescentes obesos recomenda-se que se faa o rastreio da diabetes tipo 2, a partir dos 10 anos ou no incio de puberdade e com uma frequncia do rastreio seja de 2 em 2 anos. Recomenda-se que este rastreio seja feito quando: IMC p. 85 para sexo e idade + 2 factores de risco ou IMC p. 95 para sexo e idade mesmo sem factores de risco dos seguintes: histria familiar de DM tipo 2 nos familiares de 1 e 2 grau; raa/etnia (afro-americana, asitica, indiana, hispnica); sinais ou condies associadas a resistncia perifrica insulina (acantose nigricans, HTA, dislipidmia, s. de ovrio poliqustico). Dever-se- proceder determinao da glicmia e insulinmia de jejum e prova de determinao da glicemia ps-prandial (sobrecarga alimentar) - glicmia e insulinmia aps 2 horas de uma refeio rica em hidratos de carbono. Poder haver necessidade de proceder PTGO (prova de tolerncia glicose oral) em caso de resultados anteriores duvidosos. Ovrio hiperandrognico (sndroma ovrio poliqustico) O sndrome do ovrio poliqustico uma entidade clnica frequente caracterizada por hiperandrogenismo e oligo-anovulao. Vide tabela 2 Tabela 2
Sndroma do ovrio poliqustico (aspectos frequentemente encontrados) Por definio Oligomenorreia Hiperandrogenismo: acne, hirsutismo ou Hiperandrogenmia: testostenona total ou livre elevadas ou DHEA-S (dehidroandrostenediona sulfato) Tambm frequentemente associado: Resistncia insulina Hiperinsulinismo Relao LH/FSH elevada (no exclui diagnstico se normal) Obesidade abdominal Ovrios poliqusticos ou de dimenses aumentadas (em aspecto ecogrfico)- esta caracterstica no faz parte dos critrios, um vez que 24% das mulheres com ciclos normais tm este aspecto ecogrfico Infertilidade
No se pode falar em sndroma metablica: mas devem ser feitas avaliaes mais pormenorizadas se houver histria familiar de: sindroma metablico; DM tipo 2; dislipidmia; doena cardiovascular; HTA e/ou obesidade 150 Mg/dl <40 Mg/dl Ta sistlica 130/ diastlica 85 mmHg DM tipo 2 ou 100 Mg/dl se acima recomenda-se PTGO
10 - <16 anos (Sindroma Metablico)
perc. 90 ou limite para adulto se inferior
16 anos+ Usar definies de sindroma metablico para adulto: (Sindroma Obesidade central (definida como permetro abdominal Metablico) Rapazes 94cm Raparigas 80cm + 2 dos seguintes 4 critrios: Triglicridos elevados 150 mg/dl Colesterol HDL baixo Rapazes <40 Mg/dl Raparigas <50 Mg/dl) ou tratamento especfico destas anomalias do perfil lipdico HTA: TA sistlica =130 ou TA diastlica BP =85 mmHg ou tratamento de HTA previamente diagnosticada Intolerncia glicemia de jejum: glicemia de jejum 100 mg/dl) ou DM tipo 2 diagnosticada anteriormente
As suas implicaes clnicas incluem entre outras as complicaes metablicas, como a resistncia insulnica e o hiperinsulinismo, associando-se a um risco acrescido de doena cardiovascular, pelo que aumenta a importncia do seu reconhecimento e deteco. Concluso So vrias as complicaes metablico-endcrinas associadas obesidade, estando implicadas directa ou indirectamente no desenvolvimento das doenas cardiovasculares na vida futura. A nica forma de travar o ritmo acelerado da progresso destas patologias e das suas complicaes a PREVENO e a deteco precoce dos factores de risco, como forma a intervir nas etapas mais precoces da doena cardiovascular e da diabetes, no esquecendo que estas se iniciam na infncia e/ou na adolescncia.
Alterao do funcionamento da insulina Uma das mais importantes consequncias da obesidade a resistncia perifrica aco da insulina. A sua etiologia de natureza multifactorial e est associada a risco acrescido de doena cardiovascular, diabetes, HTA e snS8
Distrbios menstruais na adolescente obesa Filomena Sousa Os distrbios menstruais, em geral, incluem alteraes da quantidade do fluxo menstrual (hiper ou hipo-menorreia) e alteraes no ritmo menstrual (poli ou oligomenorreia).

Muitos distrbios menstruais esto associados a doenas sistmicas com repercusses menstruais (p. ex. doenas da coagulao ou doenas hormonais). Nestes casos importante tratar ou controlar a doena de base de modo a reverter as alteraes menstruais. A obesidade est geralmente associada a oligomenorreia ou a amenorreia secundria. A obesidade s por si justifica o aparecimento de distrbios menstruais, por influncia dos nveis mais elevados de leptina e de insulina, da diminuio da SHBG e do aumento da aromatizao perifrica dos andrognios em estrognios. No entanto, importante excluir outras causas de oligo-amenorreia, como alteraes da funo tiroideia, da Supra-renal ou da hipfise. A manuteno dos distrbios menstruais associados obesidade, pode levar a situaes de Sndrome de Ovrio Poliqustico, de Infertilidade e de Hiperplasia do endomtrio. Uma atitude preventiva atempada pode evitar estas complicaes. A reduo do peso e o exerccio fsico regular so a melhor maneira de prevenir ou reverter os distrbios menstruais associados obesidade. A toma de progestativos ciclicamente, ou de estro-progestativos (plula) pode evitar a progresso dos distrbios menstruias para situaes mais graves. de leses endobrnquicas obstrutivas e estenoses focais, apesar do seu valor diagnstico real raramente ter sido comprovado. Tem ainda capacidade de detectar malformaes e variantes da rvore traqueo-brnquica. Na deteco de perturbao funcional da via area, por ex. devido a traquebroncomalacia, problema frequente em crianas sintomticas, a BV tem fraca acuidade. A BV tem utilidade reconhecida na visualizao da rvore brnquica para alm de uma obstruo ou estenose brnquica (no acessvel BF), no seguimento de estenoses brnquicas conhecidas (ex. estenose de anastomose brnquica ps-cirurgia) e pode ser um auxiliar importante no planeamento prvio de intervenes teraputicas (ex. colocao de stent). Recentemente, tem sido tambm utilizada para guiar realizao de biopsias trans-brnquicas. Como principais desvantagens da BV, para alm da radiao ionizante associada, salientam-se: 1- no visualizao directa do lmen nem da mucosa ou submucosa; 2- impossibilidade de procedimentos diagnsticos (colheita de material para anlise bacteriolgica, citolgica ou histolgica) ou teraputicos (ex. remoo de secrees ou corpo estranho, colocao de stent). Alm disso, imprecisa na caracterizao das leses sendo difcil a diferenciao por BV entre uma leso endobrnquica e secrees retidas. Apesar de no substituir a BF, que ser sempre considerada a tcnica gold standard na avaliao da rvore traqueo-brnquica, a BV pode ser til em situaes clnicas bem definidas. Com esta apresentao pretende-se mostrar as possibilidades da BV como auxiliar diagnstico no estudo da patologia respiratria, suas limitaes, vantagens e desvantagens, e exemplificar potenciais aplicaes no grupo peditrico. Na prtica, presentemente a BV tem um valor restrito em pediatria sendo reservada para casos seleccionados, quando a FB no aplicvel ou para planear e guiar intervenes teraputicas. Bibliografia recomendada:
1- Ferguson JS, McLennan G. Virtual bronchoscopy. Proc Am Thorac Soc 2005; 2:488-491. 2- Haliloglu M, Ciftci AO, Oto A, et al. CT virtual bronchoscopy in the evaluation of children with suspected foreign body aspiration. Eur J Radiol 2003; 48:188-192. 3- Heyer CM, Nuesslein TG, Jung D, et al. Tracheobronchial anomalies and stenoses: detection with low-dose multidetector CT with virtual tracheobronchoscopycomparison with flexible tracheobronchoscopy. Radiology 2007; 242:542-549. 4- Kocaoglu M, Bulakbasi N, Soylu K, et al. Thin-section axial multidetector computed tomography and multiplanar reformatted imaging of children with suspected foreign-body aspiration: Is virtual bronchoscopy overemphasized? Acta Radiol 2006; 47:746-751. 5- Kosucu P, Ahmetoglu A, Koramaz I, et al. Low-dose MDCT and virtual bronchoscopy in pediatric patients with foreign body aspiration. AJR 2004; 183:1771-1777. 6- Shitrit D, Valdsislay P, et al. Accuracy of virtual bronchoscopy for grading tracheobronchial stenosis. Correlation with pulmonary function test and fiberoptic bronchoscopy. Chest 2005; 128:3545-3550. 7- Sorantin E, Geiger B, Lindbichler F, et al. CT-based virtual tracheobronchoscopy in childrencomparison with axial CT and multiplanar reconstruction: preliminary results. Pediatr Radiol 2002; 32:8-15. 8- Yedururi S, Guillerman P, Chung T, et al. Multimodality imaging of tracheobronchial disorders a. in children. RadioGraphics 2008;28:e29. 9- Weiner GM, Schulze K, Geiger B, et al. CT bronchoscopic simulation for guiding transbronchial needle aspiration of extramural mediastinal and hilar lesions: initial clinical results. Radiology 2009; 250:923-931. 10- Wever W, Bogaert J, Verschakelen JA. Virtual bronchoscopy: accuracy and usefulnessan overview. Semin Ultrasound CT MR 2005; 26:364-373. 11- Wever D, Vandecaveye V, et al. Multidetector CT-generated virtual bronchoscopy: an illustrated review of the potential clinical indications. Eur Respir J 2004; 23:776-782.
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O contributo da Imagem por Tomografia Computorizada na avaliao da patologia bronco-pulmonar na criana Rita Cabrita Carneiro Acompanhar e compreender os recentes avanos tecnolgicos em imagiologia mdica, e em particular na Tomografia Computorizada, um dos maiores desafios, mas simultneamente, uma vertente essencial, da pratica mdica, quer radiolgica, quer peditrica. A introduo da Tomografia Computorizada (TC) - e posteriormente da TC helicoidal, e ainda mais recentemente, da TC mutidetectores (TCMD) - revolucionou o estudo imagiolgico da patologia pulmonar na criana, permitindo a aquisio da imagem do pulmo e das vias areas num curto espao de tempo, atenuando os artefactos condicionados pelos movimentos respiratrios e cardacos. Na populao peditrica, o recurso TCMD assume particular relevncia como tcnica no invasiva no estudo da patologia torcica, melhorando a resoluo temporal e espacial, condicionando evidente reduo do tempo de aquisio, e consequentemente reduzindo a necessidade de sedao. Geramse assim imagens de fcil acessibilidade e leitura anatmica, nomeadamente com o recurso a reconstrues 3D. Faz-se uma reviso das diferentes tcnicas e indicaes clnicas dos exames por TC do trax da criana, com nfase na preparao do paciente, sedao e recurso a contraste endovenoso, de acordo com a patologia em estudo.
Broncoscopia virtual Lusa Lobo, Paula Campos Servio de Imagiologia Geral do HSM-CHLN, Lisboa A Broncoscopia Virtual (BV) o termo utilizado para a representao da rvore traqueo-brnquica (e estruturas envolventes) criada a partir da informao espacial obtida por outras fontes de imagem, habitualmente por Tomografia Computorizada (TC), que no o broncoscpio propriamente dito. Assim, a BV uma tcnica no invasiva de visualizao da superfcie interna da rvore traqueo-brnquica possibilitando uma viso broncoscpica das vias areas. Descrita inicialmente no inicio da dcada de 90, foi com o desenvolvimento e implementao em larga escala da tecnologia de TC multidetector (TCMD) na ltima dcada que a BV veio a ter maior potencial de aplicao na prtica clnica. Os aparelhos actuais de TCMD, ao permitirem uma aquisio volumtrica sub-milimtrica de todo o trax numa nica apneia inspiratria, originam imagens de elevada resoluo e praticamente isotrpicas, possibilitando assim maior fiabilidade nas reconstrues obtidas por tcnicas de ps-processamento, nas quais se inclui a BV. Uma das principais desvantagens a elevada dose de radiao associada, pelo que a sua aplicao em pediatria limitada. Neste grupo etrio, acrescem ainda dificuldades decorrentes da prpria tcnica, no sendo exequvel a sua realizao em crianas no colaborantes. A realizao da BV depende ainda da disponibilidade de equipamento de TCMD com hardware e software apropriados, e tambm da experincia do radiologista. Vrios estudos tm mostrado que a BV um mtodo fivel de visualizao das vias areas centrais comparvel broncoscopia fibro-ptica (BF) na deteco
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Comunicao: do princpio ao fim Filomena Pereira Falar sobre a necessidade de comunicao nos nossos dias poder parecer obsoleto. No entanto, nunca a comunicao de qualidade foi to necessria. como falar de informao; nunca ela foi to profusa e acessvel e talvez nunca tenha sido to necessrio seleccion-la e aprender para se poder apreender. O momento em que se informa uns pais de que o seu filho tem uma doena potencialmente mortal talvez um dos momentos mais srios e que mais exigem de um mdico e de um ser humano. Pode-se dizer que a demonstrao do respeito pela dor, a desculpabilizao dos pais e a segurana de que no h dados a ocultar constituem os pilares para o estabelecimento da relao de confiana necessria ao prosseguir da nossa tarefa. Dar o percurso, fazer a previso de acontecimentos, delinear a estratgia,
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mostrar a diferena entre criana e adulto, criar cumplicidade ao apostar no bem estar da criana, abrir portas a afectos e confiana e fazer saber o muito que fica para dizer o que constitue a informao inicial. A assinatura do consentimento informado, requerida para o incio do tratamento pode levantar problemas humanidade do processo de comunicao, pelo que muito h que pensar em como fazer. O objectivo formar uma slida equipa de trabalho em que o objectivo a criana Neste processo estamos a lanar a base da qualidade da comunicao que acontecer ao longo da doena. Outra vertente da comunicao passa-se com a comunidade da criana, o seu hospital de origem, o centro de sade local, a escola. a ela que a criana regressa quando da alta, e com ela vamos partilhar cuidados ao longo de todo o percurso da doena. Quando tudo corre bem e o processo se confirma como um intervalo em que se viveu de forma diferente, regra geral no ir haver mais problemas de comunicao. Quando o percurso se desvia no sentido temido h que voltar a lanar mo das regras bsicas iniciais: o respeito pela dor, a desculpabilizao dos pais e a informao clara, passo a passo, da evoluo esperada e dos eventuais recursos disponveis. Voltamos a delinear estratgias, agora j no de cura, mas de conforto, e todo o nfase agora colocado no bem estar da criana e na reorganizao da famlia volta dela. Em fase de paliao, a criana e a famlia podero beneficiar de cuidados de proximidade por profissionais j conhecidos, trabalhando em conjunto connosco na execuo dos planos de tratamento elaborados para cada criana. A ideia de que o futuro sorria aos nossos doentes. Quando no acontece, a ideia fornecer todo o cuidado possvel para uma partida, obviamente dolorosa mas pacificada. vel so efectuadas reunies multidisciplinares com a famlia. Conversa-se sobre a situao, discutindo os problemas existentes ou previsveis (controlo de sintomas, realizao de anlises, transfuses, alimentao, no reanimao; mas tambm problemas econmicos e sociais), e tomam-se as decises necessrias para a elaborao do Plano Individual de Cuidados Paliativos. Cpias deste plano so colocadas no processo do doente (clnico, social e psicolgico) e junto aos telefones de contacto do Servio; uma cpia entregue aos pais, outra enviada ao mdico assistente no exterior e/ou Unidade de Sade da rea de residncia que ir colaborar no seguimento da criana. Este plano no obviamente esttico, podendo ser alterado em qualquer altura se a vontade da criana / famlia se modificar em relao a qualquer questo discutida; tambm preciso ir realizando ajustes teraputica instituda. Encontrmos algumas dificuldades, j esperadas: Forte ligao emocional das crianas e famlias ao Servio de Pediatria do IPO Lisboa. Hbitos scio-culturais, que dificultam a aceitao da morte fora do meio hospitalar. Receio das equipas de sade locais em cuidar de crianas com doena oncolgica. Dificuldades econmicas familiares.
Para as ultrapassar utilizmos as seguintes estratgias: Exposio famlia das vantagens da transferncia dos cuidados directos para o domiclio ou para um H o mais prximo possvel (manuteno do emprego, deslocaes mais curtas, possibilidade da criana frequentar a escola e de receber visitas, vida familiar mais normal). Instituio dos apoios possveis, tanto a nvel econmico como tcnico (colches, cadeiras de rodas, etc.), assim como social, emocional e espiritual. Assegurar, tanto s famlias como s equipas de sade locais, o continuado interesse do nosso Servio na situao, mantendo-se sempre em aberto a possibilidade de a criana regressar nossa Consulta ou Internamento.
Cuidados Paliativos em Crianas com Doena Oncolgica Ana Forjaz de Lacerda Assistente Hospitalar Graduada, Oncologia Peditrica. Departamento de Oncologia da Criana e do Adolescente. Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, EPE No Servio de Pediatria do IPO de Lisboa so actualmente admitidos cerca de 150 novos casos por ano. Recebemos todos os casos de doena oncolgica diagnosticada at aos 15 anos nas crianas da zona Sul do Continente e a maioria das Regies Autnomas da Madeira e Aores. Recebemos tambm cerca de 20 crianas/ano transferidas dos PALOP ao abrigo dos acordos de cooperao. Obviamente que desde a criao do Servio em 1966 se prestam cuidados paliativos, at porque as taxas de sobrevivncia eram nessa altura muito inferiores ao que so agora e a maioria das crianas vinha a falecer. Actualmente a sobrevivncia aos 5 anos de cerca de 70%; em 8% dos casos ocorrem mortes agudas, normalmente por toxicidade da teraputica (p.e. sepsis em aplasia profunda); cerca de 22% das crianas vm a ser consideradas no curveis. Desde o incio pensmos que a nica forma de trabalhar com estas crianas e famlias, com necessidades to especficas e uma tal disperso geogrfica, era abrirmo-nos ao exterior e obter a colaborao das Unidades de Sade da nossa zona geogrfica de influncia. De facto, existem actualmente meios para permitir que a criana em fase de progresso no controlvel da doena, e posteriormente em fase terminal, possa ser acompanhada com eficcia pela instituio local de sade, permitindo assim que os seus ltimos dias sejam vividos em sua casa ou prximo dela, rodeado pelos familiares e amigos. Os meios de suporte e de bem-estar da criana nesta fase da doena so na verdade relativamente simples e fceis de implementar, desde que haja uma equipa de sade local organizada e motivada que disponha do apoio da Unidade de Oncologia Peditrica responsvel pela criana. Assim, em 2005, e na sequncia do lanamento de um concurso da Fundao Calouste Gulbenkian para atribuio de bolsas na rea dos cuidados paliativos, propusemo-nos criar um programa estruturado de passagem de cuidados curativos para cuidados paliativos. Este trabalho teve uma durao de dois anos; na primeira fase, que durou 6 meses, envimos um questionrio multidisciplinar a todos os Hospitais (H) e Centros de Sade (CS) da nossa rea, de forma a conhecer as suas estruturas, capacidades e necessidades. Ao mesmo tempo, preparmos um manual para os profissionais de sade (Manual de Cuidados Paliativos em Oncologia Peditrica) e outro para as famlias (Cuidar do seu filho doente um Guia do Servio de Pediatria do IPO de Lisboa). No final, proporcionmos um dia de formao, com especial nfase nos aspectos psico-sociais, para os tcnicos interessados dos H e CS envolvidos, a quem entregmos cpias dos manuais. Durante a 2 fase, que durou 18 meses, as crianas em paliao e as suas famlias foram apoiadas com base neste programa, numa estreita colaborao e interaco com as Unidades de Sade do local de residncia (H e/ou CS). Quando a equipa do IPO considera que uma criana tem uma doena incurS10
A avaliao do projecto foi globalmente muito positiva, tanto por parte dos profissionais (do IPO e das Unidades de Sade), como das famlias. Os manuais foram muito apreciados; estamos actualmente a efectuar a sua reviso, actualizando informao e expandindo alguns captulos. As equipas tcnicas, incluindo as do IPO, sentem necessidade de formao especializada nesta rea to sensvel da prestao de cuidados de sade. De forma muito resumida, destacamos os seguintes aspectos valorizados pelas famlias: positivos 1) utilidade do projecto e do Guia 2) disponibilidade, apoio e informao prestados 3) respeito pela vontade da criana/famlia 4) nvel de controlo de sintomas 5) apoio domicilirio satisfatrio 6) apoio psicolgico eficaz 7) ligao ao IPO mesmo aps a morte; negativos 1) atraso na prestao de informao 2) necessidade de explicaes mais detalhadas 3) falta de apoio econmico 4) dificuldade em lidar com a aceitao da morte. A maior crtica, tanto externa como interna, teve a ver com a des-continuidade de cuidados desde o diagnstico de doena oncolgica, pois habitualmente as crianas no eram a partir da seguidas na Unidade de Sade local. Esta reflexo levou-nos ao desenvolvimento de um projecto paralelo, o da continuidade de cuidados entre o nosso Servio e as Unidades de Sade, a estabelecer desde a admisso e o diagnstico e no apenas na fase de paliao (ver resumo de palestra Apresentao do Guia A criana com doena oncolgica e a Experincia da Enfermagem de Ligao, noutra Mesa Redonda deste Congresso).
Cuidados Continuados Teresa Nunes David Departamento da Criana e da Famlia. CHLN- Hospital de Santa Maria. Nas ltimas dcadas, nos pases ocidentalizados, avanos tcnico-cientficos possibilitaram o aumento da sobrevivncia de um grande nmero de crianas com doenas crnicas e com um grau varivel de dependncias, incluindo de apoios tecnolgicos. Deste modo, a Nova Pediatria tem, por um lado, um perfil diferente de crianas internadas, com uma percentagem importante de doentes crnicos, por outro, um imperativo de assegurar a continuidade de cuidados. Em modelos diferentes, os pases tm aproximado os cuidados hospitalares aos domiclios dos doentes, com maior ou menor interveno do estado, com maiores ou menores gastos financeiros, mas tentando sempre a optimizar a acessibilidade e a eficincia dos recursos, promovendo a sade e o bem-estar das crianas com necessidades especiais de sade e suas famlias. Tambm em Portugal sentimos a necessidade de assegurar um seguimento de qualidade para as crianas com doena crnica e tm sido privilegiadas as solu-

es de transio e de apoio domicilirio. Deste modo atendendo ao supremo interesse da criana, ao favorecer a integrao na famlia e na comunidade, e simultaneamente possibilitando a optimizao dos recursos hospitalares. As famlias na sua grande maioria aceitam e desejam esta soluo, partilham com a restante equipa as responsabilidades e prestam diariamente cuidados diferenciados s suas crianas, com repercusses variveis ao nvel familiar, profissional e comunitrio. A complexidade e morosidade do processo de transio para o domiclio directamente proporcional ao nmero e gravidade de diagnsticos associados e nmero e dependncia de tecnologias, mas tambm tem relao directa com a motivao e disponibilidade das famlias e, no demais sublinhar, com a experincia das equipas, j que a aquisio de competncias por parte dos cuidadores constitui uma etapa fundamental e determinante para o sucesso da continuidade de cuidados. No nosso pas o seguimento em ambulatrio destas crianas tem sido assegurado sob o ponto de vista mdico por pediatras sediados em servios hospitalares diferenciados, por vezes em articulao com pediatras dos hospitais da rea de residncia, tentando melhorar e facilitar o acompanhamento destas crianas. O apoio domicilirio em pediatria ainda, contudo, escasso. No Servio de Pediatria do Hospital de Santa Maria em Maio de 2006, foi criada, em parceria com a Fundao de Gil, a Unidade Mvel de Apoio Domicilirio (UMAD), que tem permitido apoiar os doentes crnicos seguidos no servio em vrias reas, com grande preponderncia de doentes respiratrios, colmatando uma necessidade sentida quer pelos profissionais quer pelas famlias, Efectivamente, os doentes dependentes de tecnologia constituem um grupo que necessita de envolvimento e cuidados tcnicos particulares. O projecto UMAD, j em 2009, foi ampliado, dispe de outra unidade mvel e apoia agora, tambm, doentes crnicos do Hospital Fernando da Fonseca e Hospital Dona Estefnia. Pretende-se que este apoio se estenda a outros servios peditricos e que seja reconhecido e includo na Rede de Cuidados Continuados Domicilirios. A participao dos centros de sade na prestao de cuidados e fornecimento de consumveis s crianas no domiclio revela assimetrias importantes no pas, deste modo, um dos objectivos principais do projecto UMAD a articulao e motivao dos recursos de apoio domicilirio existentes a nvel dos cuidados de sade primrios, na grande maioria das vezes vocacionados para a populao idosa. De facto, a transio para o domiclio a regra para os doentes crnicos peditricos. Contudo, e na perspectiva de adequao do nvel de cuidados s necessidades dos doentes, existem duas excepes. Primeira, crianas em cuidados paliativos, que constituem uma sobrecarga fsica e psicolgica para as famlias que, por vezes, acabam por as impossibilitar na prestao dos cuidados. Segunda, crianas com situaes graves e com dependncia de um nvel de cuidados que a sua famlia, por condicionalismos geralmente de ordem psicossocial, no consegue assumir. Para as situaes descritas, e na ausncia de alternativas vlidas sobreponveis s existentes para os adultos, tem sido praticada a soluo inadequada do internamento hospitalar por perodos longos, quando no h de todo alternativas, ou por perodos transitrios, em crianas que j transitaram para o domiclio, para permitir s famlias alguma recuperao. A rede de cuidados continuados integrados criada por decreto de Lei em Junho de 2006, tem como destinatrios todos os cidados de todas as idades com dependncia funcional; com doena crnica; com doena incurvel em estado avanado e em fase final de vida. Na prtica veio assegurar a transio e continuidade para os doentes idosos e com doena crnica, estando apenas previsto para 2009 o alargamento pediatria. Este um direito da populao peditrica e um imperativo para resolver as referidas excepes. Para assegurar a qualidade dos cuidados estes devem ser prestados nessas instituies, de internamento de longa durao e manuteno/ cuidados paliativos, em articulao com o pediatra consultor, continuando o doente a beneficiar da experincia e competncias especficas necessrias sua estabilidade e respeitando inequivocamente as relaes privilegiadas, longas, de confiana, estabelecidas entre o Pediatra/Doente/Famlia assegurando a Continuidade. cia de risco atpico e os factores do meio ambiente tm um papel decisivo no seu aparecimento. A alergia s protenas do leite de vaca (APLV) , de acordo com a marcha alrgica, a alergia mais frequente no primeiro ano de vida. Admite-se que a sensibilizao intra-uterina seja possvel, sobretudo quando a me ingere grande quantidade deste alimento. O perodo neonatal considerado um perodo sensvel de sensibilizao alrgica e, a passagem de protenas alimentares atravs do leite materno tambm possibilita a sensibilizao por esta via. A dermatite atpica uma das manifestaes clnicas mais comuns no lactente com APLV. Quadros cutneos de urticria e/ou angioedema, sintomas digestivos de vmitos, diarreia por vezes com m progresso ponderal, e clite alrgica com sangue nas fezes, so igualmente frequentes. Os sintomas respiratrios so menos frequentes, havendo, contudo, casos de sibilncia recorrente que melhoram aps a excluso do leite de vaca. A maioria das crianas ultrapassa naturalmente a APLV antes do quinto ano de vida. Em cerca de um tero dos casos a alergia persiste at adolescncia, designando-se por alergia persistente s PLV. O ovo, o trigo , o peixe, a soja e os frutos , so os alergnios alimentares mais frequentes na idade infantil, a seguir ao leite de vaca. Uma sensibilizao precoce ao ovo sem que tenha havido ingesto prvia um importante factor preditivo positivo de futura sensibilizao a pneumoalergnios. Em relao preveno da alergia alimentar na criana, particularmente APLV, estudos prospectivos mostram que nas crianas de risco atpico a amamentao exclusiva at aos seis meses, ou, em alternativa, o uso de frmulas hipoalergnicas, a par da evico de alimentos slidos at ao quarto ms, e de medidas de preveno do meio ambiente, resultam numa reduo da incidncia cumulativa de APLV de expresso cutnea, ou outra. Os leites suplementados em probiticos tm demonstrado um efeito profilctico no aparecimento da dermatite atpica. Dos vrios estudos publicados sobre o valor das frmulas existentes para preveno e tratamento da alergia s PLV, de salientar pela sua extenso, o estudo GINI (The German Infant Nutritional Intervention Study : A Model for Allergy Prevention. In : Allergic Diseases and Environment. Nestl Nutrition Workshopo Series. 2004). Um estudo prospectivo, comparativo, randomizado, duplo cego, que incluiu 2252 crianas de risco atpico, seguidas desde o nascimento at ao final do primeiro ano de vida. Neste estudo, quer as frmulas parcialmente hidrolisadas, quer as extensamente hidrolisadas foram superiores s frmulas convencionais na preveno da dermatite atpica e de outras manifestaes de alergia alimentar. Um achado curioso em relao preveno da dermatite atpica, foi o facto das frmulas extensamente hidrolisadas de protenas do lactosoro, terem sido menos eficazes quando comparadas com as frmulas extensamente hidrolisadas de casena e inclusiv com as frmulas parcialmente hidrolisadas. O tratamento da alergia alimentar baseia-se na dieta de excluso pelo que importante um diagnstico correcto. A histria clnica e inqurito alimentar so essenciais. Os testes cutneos por picada, so o mtodo de diagnstico in vivo mais usado, permitindo, quando positivos, detectar rapidamente o alergnio. O doseamento srico da IgE total e IgE especficas para os alimentos suspeitos, permite avaliar, por um lado, o grau de risco alrgico, (IgE total superior a 2SD para a idade), e quantificar o grau de sensibilizao alergnica. O diagnstico in vitro importante, sobretudo quando os testes cutneos esto contra-indicados (dermatoses extensas, histria de anafilaxia). Existem testes de diagnstico multi-rast para alimentos (Fx5) que, quando positivos, tm um valor de orientao diagnstica, devendo ser criteriosamente interpretados. A Prova de Provocao Oral (PPO), com o ou os alimentos suspeitos, permite quando positiva, a confirmao do diagnstico. Deve ser realizada sob estreita vigilncia clnica, de preferncia em meio hospitalar. De acordo com as recomendaes da ESPGHAN, o tratamento do lactente com APLV consiste no uso de frmulas extensamente hidrolisadas (eHF), ou base de amino-cidos livres, nos quadros clnicos mais graves. As frmulas de soja so bem toleradas, mas potencialmente alergnicas e no recomendadas no pequeno lactente. Existem frmulas base de arroz e de aveia, destinadas alimentao infantil e que podem ser usadas como alternativa ao leite de vaca. Nos casos de alergia persistente s PLV, quantidades mnimas de leite podem ocasionar sintomas graves, incluindo anafilaxia. Existem normas internacionais de rotulagem dos alimentos, que obrigam a descriminar a composio proteica, mesmo em quantidades vestigiais. Estes doentes devem ser portadores de medicao de suporte (adrenalina auto-injectvel). Protocolos de induo de tolerncia tm sido realisados com sucesso em adolescentes com alergia persistente ao leite de vaca. A aquisio de tolerncia ao leite, por vezes, a pequenas doses, evita as reaces graves aps a ingesto inadvertida de alimentos contendo leite sob a forma oculta. Outras teraputicas, em especial a imunoterapia especfica para alimentos, encontram-se ainda numa fase experimental, havendo estudos publicados sobre a desensibilizao avel e amendom, alergnios de grande importncia a nvel mundial, responsveis por reaces anafilcticas. S11
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Nascer e depois Leonor Bento (Lisboa) Na populao infantil em geral, a incidncia de alergia alimentar de 1,8 a 7,5 % e, em relao ao leite de vaca, de 2 a 3% at aos dois anos. A existn-
Acta Pediatr Port 2009:40(5):S12 Mesa Redonda_14

O papel do Neonatologista nos Centros de Diagnstico Pr-natal Gabriela Mimoso Os avanos na compreenso do desenvolvimento fetal e da tecnologia mdica tem aumentado a nossa capacidade de reconhecer e tratar doenas no perodo perinatal. Muitas das condies anteriormente diagnosticadas aps o nascimento so agora detectadas na gravidez, dando lugar ao reconhecimento do feto enquanto paciente e emergncia de uma nova rea da Medicina a Medicina Fetal. A anomalia congnita uma das causas mais comum de mortalidade e morbilidade perinatal. Os defeitos congnitos graves afectam 3% de todos os recm-nascidos e so responsveis por 20% de todas as mortes no perodo neonatal, so ainda responsveis por uma percentagem significativa de morbilidade grave na infncia. As tcnicas de diagnstico pr-natal (DPN) so aplicadas a um nmero crescente de grvidas. A ecografia fetal cada vez mais sofisticada e as tcnicas de biologia molecular permitem um diagnstico cada vez mais rigoroso e uma cada vez melhor compreenso da histria natural das anomalias detectadas. Esta possibilidade impe que seja fornecida, ao casal, informao detalhada sobre o diagnstico, opes teraputicas pr e ps-natais e uma avaliao criteriosa do prognstico (mortalidade e morbilidade futura). O DPN de anomalia estrutural, restrio no crescimento fetal ou infeco congnita, levanta questes complexas quanto abordagem durante a gravidez (interrupo mdica da gravidez, interveno fetal colocao de drenos / cirurgia fetal / teraputica mdica), parto e perodo neonatal - antecipar e programar os cuidados perinatais nomeadamente no que se refere ao local, momento e via do parto e aos cuidados a prestar nos primeiros momentos aps o nascimento. A abordagem (obsttrica e/ou neonatal) tem implicaes decisivas no prognstico a curto, mdio e longo prazo. Em virtude da sua complexidade, o recurso a uma abordagem multidisciplinar tornou-se prtica corrente. Esta prtica permite a anlise de cada caso nas suas diferentes vertentes / perspectivas de acordo com a experincia clnica de cada membro da equipa, sendo de esperar que conduzam a melhor decises do que a abordagem isolada / individual. Perante um mau prognstico fetal, atitudes que conduzam ao prolongamento da vida podem no ser adequadas. Questes ticas associadas incerteza do diagnstico, necessidade do diagnstico em tempo til e o envolvimento dos pais cujo futuro ser profundamente afectado pelas decises tomadas, dificultam a abordagem perinatal. As equipas multidisciplinares de DPN incluem: Obstetras / Ecografistas, Neonatologistas, Geneticista, Citogeneticista, Anatomo-patologista, e sempre que necessrio mdicos das diversas reas da Pediatria: Cirurgio, Neurocirurgio, Neuropediatra, Cardiologista e outros. A capacidade de diagnosticar com preciso as condies fetais provavelmente letais, aumentou as opes disponveis para pacientes e profissionais. Nestas situaes, a literatura estabelece as seguintes opes: Interrupo mdica da gravidez, quando o dignstico feito durante o perodo legal Tratamento no agressivo sem o recurso cesariana nas situaes de sofrimento fetal e Tratamento agressivo quando a presuno de morte ou o prognstico incerto Esta atitude baseia-se na evidncia cientfica, na experincia clnica de cada centro e na vontade dos pais. A interrupo da gravidez suportada por consensos nacionais, A abordagem no agressiva ou a IMG para alm das 24 semanas de gestao s equacionada perante anomalias incompatveis com a vida. O Neonatologista, por ser o profissional mais familiarizado com os cuidados aos recm-nascidos prematuros e/ou doentes, deve ser uma importante fonte de informao para os futuros pais que procuram respostas para questes complexas / difceis. Deve centralizar a informao e facilitar aos pais o acesso s sub-especialidades adequadas ao caso em apreo. Deve ter a preocupao de explicar aos pais quais os cuidados a prestar ao seu filho na sala de partos e nos dias seguintes na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN). O impacto de uma correcta preparao sobre o diagnstico e opes teraputicas no deve ser subestimado: saber o que se espera diminui significativamente a ansiedade e ajuda os pais a melhor se integrarem no ambiente de uma UCIN. O papel do Neonatologista no se esgota aps o internamento na UCIN ou aps o bito no perodo neonatal. Oferecer diagnstico pr-natal implica coordenar o seguimento ps-natal e providenciar aconselhamento adequado numa gravidez futura. BIBLIOGRAFIA
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Anomalias torcicas e abdominais a importncia do diagnstico pr-natal Manuela Rodrigues Servio de Neonatologia, Hospital de S. Joo, Porto Trabalhando num Centro de Diagnstico Pr-natal, num Hospital de Apoio Perinatal Diferenciado, reconheo a importncia do diagnstico pr-natal na morbilidade e mortalidade perinatal, designadamente nos recm-nascidos com anomalias torcicas e abdominais. Os defeitos congnitos ocorrem em cerca de 3 por cada 100 nascimentos e so responsveis por 1 em cada 4 mortes fetais e neonatais. Dentro das malformaes torcicas mais frequentes, destaco: o linfangioma cstico (que habitualmente cervical com invaso para o trax); o hemangioma; a atrsia do esfago (com ou sem fstula traqueoesofgica); a hrnia diafragmtica; as malformaes pulmonares (ex: malformao adenomatoide cstica congnita do pulmo); e as malformaes cardacas. Quanto s malformaes abdominais devo referir: a doena de Hirschsprung ou megaclon congnito; o onfalocelo; o gastrosquisis; e as atrsias intestinais (duodenal, ileal, anorrectal). A utilizao da ecografia e da ressonncia magntica nuclear melhorou o diagnstico pr-natal de anomalias fetais, permitindo optimizar a actuao perinatal. disso exemplo o procedimento EXIT, j efectuado por duas vezes no nosso CDPN. Num dos casos tratou-se de uma massa cervical volumosa (com atingimento torcico e obstruo da via area) que poderia resultar em hipoxia neonatal grave, por dificuldade de intubao endotraqueal. Em outro caso, tratou-se de retirar plug endotraqueal anteriormente colocado para tratamento de hrnia diafragmtica congnita e impossvel de ser retirado in utero devido ao desenvolvimento abrupto de parto pr-termo. A atrsia do esfago uma patologia muito pouco diagnosticada antes do nascimento, pois como cursa a maior parte das vezes com fstula traqueoesofgica, nas ecografias prenatais o estmago visvel. A Hrnia Diafragmtica facilmente diagnosticada in utero e o diagnstico prnatal, fundamental para avaliar a sua gravidade. Se esta patologia tiver incio precoce e o fgado estiver na cavidade torcica, o prognstico bastante limitado. Pelo contrrio, se o incio for mais tardio e os nicos rgos encontrados no trax forem ansas intestinais e o estmago, o prognstico melhor. Se a hipoplasia pulmonar for menos severa, h mais hipteses de sobrevivncia. As malfomaes congnitas pulmonares mais frequentes so: Malformao adenomatide cstica congnita; Enfisema lobar congnito; Sequestro pulmonar; Agenesia; e Hipoplasia pulmonar. muito importante a sua deteco antenatal, pois algumas destas entidades no do sintomas precocemente mas podem condicionar, por exemplo, infeces pulmonares de repetio. Noutros casos, de maior gravidade, sabendo-se o diagnstico prvio, deve-se proceder sua transferncia in utero para um centro de apoio perinatal diferenciado, onde, logo aps o nascimento, se pode tratar convenientemente a situao em causa. As Cardiopatias Congnitas so diagnosticadas em 5 a 12 por 1000 nados vivos. Com o avano dos cuidados mdicos e cirrgicos, mais de 85% das crianas com esta patologia vivem at idade adulta. Em Portugal, esta patologia a mais frequente entre as malformaes congnitas, tendo-se verificado nos ltimos anos uma diminuio dos bitos por esta causa no primeiro ano de vida. Vrios factores tm contribudo para estes bons resultados:melhor acuidade no diagnstico, encaminhamento programado para o nascimento em hospitais com apoio de cardiologia peditrica; qualidade do transporte do recm-nascido com cardiopatia, para centros especializados; e, ainda, melhores resultados da cirurgia cardaca neonatal. Dada a dimenso do problema, continua a ser necessrio desenvolver esforos, para que um n-
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mero cada vez maior de cardiopatias seja diagnosticado de forma correcta e atempada no perodo pr-natal. Quanto s anomalias abdominais, podemos classific-las em Obstruo Intestinal e Defeitos da Parede Abdominal. Na Obstruo Intestinal, comum uma histria materna de polihidramnios e o lquido amnitico ser biliar, confundindo-se com a colorao meconial. A maior parte so atrsias intestinais, que se cr serem causadas por um evento isqumico durante o desenvolvimento. Cerca de 30% dos casos de atrsias duodenais esto associadas ao sndrome de Down. O leo Meconial uma obstruo distal do intestino delgado, causada por mecnio excepcionalmente viscoso, produzido pelo feto com fibrose cstica. A Doena de Hirschsprung causada por falncia na migrao neuronal, ficando o intestino distal sem clulas ganglionares, causando falta de peristaltismo e obstruo funcional. Os defeitos da parede abdominal mais frequentes, so: onfalocelo e gastrosquisis. Onfalocelo uma herniao, coberta por membrana, de contedo abdominal (pode conter alm do intestino, fgado e bao) na base do cordo umbilical. A associao com outras malformales frequente. No gastrosquisis, ocorre a exteriorizao do intestino, atravs de um defeito da parede abdominal, lateralmente ao cordo umbilical. No tem membrana ou saco. No est associado a outras malformaes, excepto atrsias intestinais. A causa desconhecida e aparece muito frequentemente em gravidezes de mulheres muito jovens. Estas patologias constituem verdadeiras urgncias cirrgicas e, por isso, sempre conveniente referenciar a grvida para o parto num hospital com apoio de cirurgia peditrica. O atraso na cirurgia vai contribuir para piorar o prognstico, uma vez que so as infeces que causam as maiores complicaes. Concluindo, o rastreio antenatal de anomalias fetais complexas, associado orientao pr-natal adequada, consultando neonatologistas, bem como outros especialistas com experincia em neonatologia, da maior importncia. gia futura e ainda da obrigatoriedade de total confidencialidade e privacidade dos seus dados genticos. Iremos, por isso, abordar, em pormenor, a conduta aconselhada para as principais situaes e justificar estas orientaes, por vezes difceis de aceitar pelas famlias e tambm por alguns mdicos, mas que esto de acordo com os direitos e interesses da criana (futuro adulto) e esto integradas nas principais princpios da biotica aplicados ao exerccio da prtica mdica e que so, discriminadamente, a autonomia, a beneficncia, a no maleficncia, a equidade e a justia.
Simpsios
As Recomendaes da ESPGHAN Helena Flores Unidade de Gastrenterologia e Hepatologia do Hospital Dona Estefnia A gastroenterite aguda (GEA) uma das doenas mais comuns na infncia. Nos pases em desenvolvimento ainda uma causa importante de morbilidade e mortalidade. Na Europa, tem uma incidncia anual de 0.5 a 1.9 episdios por criana, no grupo etrio abaixo dos 3 anos e, apesar de ser geralmente uma doena com gravidade ligeira a moderada, responsvel por um nmero elevado de hospitalizaes e uma mortalidade no negligencivel. Independentemente da etiologia da GEA, a desidratao a principal complicao e reflecte a gravidade da doena. Apesar das primeiras experincias com a rehidratao oral datarem aproximadamente de 1940 durante as epidemias de clera na ndia e no Bangladesh, s nos anos 70, e tendo como base o conhecimento dos mecanismos do transporte de gua, glicose e electrlitos atravs da mucosa intestinal, se reconheceram as vantagens da rehidratao oral comparativamente rehidratao endovenosa. Nesta altura, uma soluo de rehidratao oral (SRO) passou a ser recomendada pela World Health Organization (WHO) e a United Nations Internacional Childrens Emergency Fund (UNICEF), o que representou uma reduo significativa da mortalidade, sendo mesmo considerada por alguns um dos maiores avanos da medicina do sculo XX1. A SRO original, usada durante dcadas, continha um teor de 90 nmol/L de sdio (Na+), 111 nmol/L de glicose e uma osmolaridade de 331 mOsm/L. Mltiplos estudos in vivo e in vitro durante os anos 80 e 90, provaram que solues com uma menor concentrao de Na+ e glicose e osmolaridade mais baixa eram mais eficazes que a soluo com alta osmolaridade. Neste contexto, em 2001 a OMS passou a recomendar o uso da SRO de reduzida osmolaridade, contendo 75 nmol/L de Na+ e de glicose. Desde os anos 90, um Grupo de Trabalho da European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN), vem preconizando o uso de uma SRO com baixa osmolaridade, a chamada SRO de osmolaridade hipotnica que contm 60 nmol/L de Na+ e 90 nmol/L de glicose, com vrios estudos multicntricos provando a sua eficcia.2 Em 2008 a ESPGHAN, em colaborao com a European Society for Paediatric Infections Diseases (ESPID), publicou as Recomendaes baseadas na evidncia para o tratamento da GEA na Europa, que no que respeita rehidratao e realimentao so resumidamente as seguintes3: Rehidratao - A rehidratao oral com as SRO de osmolaridade reduzida (Na+ 75 nmol/L) ou hipotnica (Na+ 60 nmol/L) deve ser o tratamento de primeira linha na GEA. A SRO de osmolaridade hipotnica recomendada pela ESPGHAN - Quando a rehidratao oral no possvel, a rehidratao entrica por sonda nasogstrica to ou mais eficaz que a via endovenosa, estando associada a um menor nmero de reaces adversas e a menos dias de internamento. - No so recomendadas as SRO com cereais, hidratos de carbono no digestveis ou glutamina. As SRO com goma de guar, probiticos (nomeadamente o Lactobacillus GG) ou zinco, podero ser benficas nas crianas com GEA, mas os estudos so ainda insuficientes para recomendar o seu uso como rotina. Realimentao - Nas crianas que necessitam de rehidratao a pausa alimentar no deve exceder as 4-6 horas. - O aleitamento materno dever ser mantido. - As frmulas diluidas, assim como as frmulas sem lactose, de soja ou hidrolisadas no so aconselhadas. - Os estudos realizados sugerem que alimentos tais como arroz, batatas, po, carne magra, iogurte, frutos e vegetais, so bem tolerados na criana com diarreia ligeira a moderada. As bebidas com alto teor de acar no devem ser usadas. S13
Mesa Redonda_15
Testes genticos em menores Helosa G. Santos Mdica Geneticista. Pediatra. Anterior Membro do Comit Internacional de Biotica da UNESCO A complexidade, nomeadamente nas reas da Biotica e aplicao Medicina, da informao gentica, individual e familiar, tem aumentado nos ltimos anos com o desenvolvimento de novos conhecimentos cientficos ainda mal compreendidos e com a presso de grupos econmicos pouco escrupulosos. Porm, indiscutvel que muitos dos testes genticos clnicos existentes permitem, pela primeira vez, um diagnstico clnico definitivo de mltiplas doenas genticas, monognicas ou cromossmicas e constituem um marco fundamental na evoluo dos nossos conhecimentos e no apoio adequado e precoce s crianas doentes e suas famlias. Actualmente abundam as definies, mais ou menos abrangentes, sobre o que se entende por teste gentico. Pessoalmente, prefiro, por considerar ser a mais completa e equilibrada, a seguinte: Teste gentico o mtodo que permite detectar a presena, ausncia ou modificao de um determinado gene ou cromossoma, incluindo um teste indirecto para um para um produto gentico ou outro metabolito essencialmente indicativo de uma modificao gentica especfica (Declarao Internacional sobre os Dados Genticos Humanos, UNESCO, 2004). Como facilmente se pode concluir, teste gentico, neste sentido lato, pode no ser apenas o laboratorial mas, tambm, uma rvore genealgica ou uma observao clnica dum determinado fenotipo. Contudo, as nossas reflexes ticas sero limitadas aos testes laboratoriais nomeadamente diagnsticos, preditivos (pr-sintomticos, predisponentes), de heterozigotia, farmacogenticos e pr-natais. As crianas e adolescentes so consideradas especialmente vulnerveis e, quer em Declaraes internacionais, quer na legislao portuguesa (Lei 12 / 2005), encontram-se protegidas por algumas importantes restries. Nomeadamente, de referir, a orientao, entre outras, de que, quando saudveis, as crianas no podero realizar testes genticos para identificao de alteraes genticas que s podero desencadear doena ou problema reprodutivo, na vida adulta, salvo nas raras situaes (Adenomatose poliposa do clon, por exemplo) em que existe uma teraputica eficaz. Os pediatras so, contudo, confrontados, de forma crescente, com pedidos dos pais (ou futuros adoptantes) que, por vezes, tm dificuldade em compreender a necessidade da criana, futuro adulto, ser totalmente protegida da perda irrecupervel do seu direito deciso sobre o conhecimento de patolo-

Bibliografia
1 Joshua Nalibow Ruxin- Magic Bullet: The History of Oral Rehidration Therapy. Medical History 1994,38: 363-397. 2 Booth I, Cunha Ferreira R, Desjeux JF, et al. Recommendations for composition of oral rehydration solutions for children of Europe. ESPGHAN Working Group on Oral Rehydration. J Pedr Gastroenterol Nutr 1992; 14: 113-5. Walker-Smith J, Sandhu BK, Isolauri E, et al. Recommendations for feeding in childhood gastroenteritis. Medical position paper on behalf of ESPGHAN. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1997; 24: 619-20. 3 Guarino A, et al. Evidence.based Guidelines for the Management of Acute Gastroenteritis in Children in Europe. ESPGHAN/ESPID. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2008; 46: S81-S184.
Prtica dos Pediatras em 2009: Resultados de um Inqurito* Henedina Antunes1,2,3 1 Seco de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio Peditrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria; 2Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 3Instituto de Cincias da Vida e da Sade, Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho Introduo: Em 2008, a European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) e a European Society for Paediatric Infectious Diseases (ESPID) elaboraram um documento conjunto, publicado no Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition (JPGN, Maio, 2008), acerca da gastrenterite aguda (GEA) na criana. As concluses deste documento em relao ao tratamento, baseadas na medicina da evidncia, foram: - no tratamento da GEA dever usar-se a soluo de rehidratao oral (SRO), com ou sem desidratao, por ser difcil discriminar na clnica a desidratao ligeira (perda de peso <3% do peso corporal) versus ausncia de desidratao; - o conceito de pausa alimentar (repouso do intestino) dever ser abandonado e as crianas devero apenas respeitar o intervalo prprio de uma refeio, no mais de 4h de intervalo; - no dever ser modificada a dieta; - no aconselhada a utilizao de frmacos; - a utilizao de probiticos poder ter interesse; - a composio das SRO dever respeitar as normas da ESPGHAN (Na:60 mEq/l; glicose:74-110 mEq/l; osmolaridade:200-250). Objectivo: A Seco de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio Peditrica da SPP teve como objectivo do presente estudo, conhecer a prtica dos pediatras e dos internos de pediatria relativamente utilizao de rehidratao oral e de outras medidas adicionais no tratamento da GEA (com ou sem desidratao), nomeadamente aps a publicao destas recomendaes. Metodologia: Questionrio annimo semi-estruturado dirigido a pediatras e a internos de pediatria, com resposta por via electrnica; perodo de resposta ao questionrio: de 7 de Julho a 30 de Setembro de 2009. O inqurito foi elaborado para aplicao online, com tempo estimado de resposta de 5 minutos. Mediante autorizao da Direco da SPP, foi enviada carta da Direco da Seco de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio da SPP, solicitando a participao atravs do email da coordenadora do estudo aos 704 pediatras que tinham endereo electrnico na SPP. Para assegurar que a resposta s seria dada uma vez, o cdigo de acesso escolhido para responder ao inqurito foi o n da cdula profissional. Este nmero no era vinculado ao inqurito para assegurar o anonimato. O inqurito foi estruturado em 21 perguntas fechadas. 1- Perante a criana com GEA recomenda a utilizao de soluo de hidratao oral (SRO)? 2- Se sim, a quantas crianas prescreve SRO, em mdia por semana? 3- Como se distribuem estes casos por grupo etrio? 4- Perante a criana com GEA recomenda a utilizao de soluo de rehidratao de preparao caseira (ex:ch aucarado)? 5- Utiliza SRO em crianas? 6- Conhece as recomendaes da ESPGHAN para a utilizao de soluo de rehidratao oral? 7- Recomenda habitualmente a utilizao de SRO com o seguinte teor de sdio: 8- Recomenda pausa alimentar? 9- Se recomenda a pausa alimentar, ao fim de quanto tempo prope a reintroduo da alimentao habitual? 10- Que solues utiliza habitualmente: 11- Recomenda a utilizao de alguma estratgia destinada restaurao da flora/microbiota intestinal? 12- Se sim, qual ou quais? 13- Que grau de aceitao por parte da criana considera ter o tratamento com SRO? S14
14- Quais so as suas preferncias relativamente apresentao do SRO? 15- Com que frequncia d instrues aos pais para a correcta administrao de SRO? 16- Recomenda a manuteno do aleitamento materno no decurso da GEA? 17- Recomenda a utilizao de uma frmula sem lactose no decurso da GEA? 18- Recomenda a manuteno do leite habitual no decurso da GEA? 19- Recomenda a utilizao do leite habitual, mas diludo no decurso da GEA? 20- Recomenda a utilizao de probiticos, no decurso da GEA? 21- Utiliza frmacos na criana com GEA? Foi dada a oportunidade de colocar Comentrios adicionais caso se desejasse. Comentrios: Para este inqurito traduzir a prtica do tratamento da GEA em crianas sero requeridas pelo menos 300 respostas. Apesar da reconhecida menor aderncia de resposta a questionrios annimos online, a sua concretizao bem sucedida, no ano aps a publicao das recomendaes da ESPGHAN/ESPID, ser certamente uma contribuio vlida para a reflexo sobre a prtica peditrica e para a divulgao do conhecimento baseado na evidncia nesta rea. * O estudo est presentemente a decorrer, data de envio deste resumo, pelo que os seus resultados no podero ser ainda divulgados. Em nome da Seco de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio Peditrica da SPP, o nosso muito obrigada desde j.
Pediatria Global
J.M. RAMOS DE ALMEIDA a) A IMAGEM 1 SELECO Classificaes. Numerus clausus - O aforismo de Abel Salazar. Curriculum vitae.- O kitsch, exacerbado. Testes de resposta mltipla. Entrevista. Concursos dos H.C.L. Acto clnico no Hospital de Santa Marta. Concursos nacionais. 2 - A FORMAO DA IMAGEM Os primeiros educadores dos mdicos. Os meus prprios educadores - Dr. Manuel Marques da Mata, Dr. lvaro de Lacerda e Melo. As figuras da literatura - Jlio Diniz, Fernando Namora, Leo Tolstoi, Roger Martin du Gard. 3- A IMAGEM E A LINGUA-ME Cuidar. Medicar. O clnico. O Hospital. 4- A IMAGEM NOS TEMPOS HERICOS Escarlatina. Ttano. Poliomielite bulbar. Coqueluche. Garrotilho Marasmo. Meningococemia. Saudade do Koplik. 5- A IMAGEM NO TEMPO E NO ESPAO Disponibilidade. No abandonar. Hospitalizao. Presena dos pais. As trs fases do hospitalsmo. Comunicao com os pais. Decises graves. Visita domiciliria Visita em casa do mdico. O telefone. Medicao e investigao. O mdico do outro lado do lenol. 6- A IMAGEM E O ACTO MDICO Os gestos: Pablo Picasso, Cincia e Caridade, Barcelona, 1897.

A delicadeza. A empatia. O sorriso. Contacto social. Saber ouvir. A solidariedade natural e a solidariedade adquirida. 7- A IMAGEM E A DISCIPLINA Processos disciplinares. O Conselho Disciplinar da Ordem dos Mdicos. Ordens: instituies de direito pblico ou de direito privado? Penas. Tentativa abortada de pedagogia. b) A COMUNICAO 1 - ORGANIZAO O ficheiro. Marcao de consultas. O telefone. A pontualidade. 2 - OS HOSPITAIS ESTATAIS Os H.C.L. - Concursos e carreira. Novos modelos de carreira. A clnica privada. O Servio Nacional de Sade Despacho Arnault (1976) Grandezas e misrias dos Centros de Sade (1985) A fila para obter senha. O vcuo kafkiano. Docters playing God. As Unidades de Sade Familiar (2006 ) Os Centros de Sade de Proximidade: the kiss approach. O mdico de famlia. A nova relao famlias / mdico. A mortalidade infantil. A criana Portuguesa na OCDE. 3 - A NOVA CARREIRA MDICA Concursos nacionais fidedignos. Possibilidade de progresso ininterrupta at ao termo. Garantia de emprego at ao limite de idade. Horas extraordinrias. Recurso a mdicos tarefeiros. A dedicao exclusiva. A possibilidade de acumulao com a actividade privada. Acumulao com hospitais empresa. A sade / negcio. Mdicos em full-time e mdicos mercenrios. A migrao econmica. c) A PREVENO 1 A PANDEMIA CIBERNTICA Pandemias: Infecciosa - peste negra, clera. Txica drogas. Social Eduardo VII Tcnica ciberntica. 2 A CIBERNTICA NOS ADOLESCENTES Relaes virtuais com desconhecidos, livres de todas as regras, com troca de mensagens, fotos ou filmes. Risco de comportamentos aberrantes estimulados pela curiosidade da descoberta da sua identidade e da do outro. Presas e predadores que mascaram a idade e a identidade. Relaes virtuais que evoluem para relaes reais. Risco de abandono do lar. Portugal 2009 trs mil participaes, mais de mil de menores. Ensino aos pais. Counter strike Jogos de vida, em que se mata ou morre, com envolvimento pessoal e muita adrenalina. Pandemia surgida nos EUA, hoje com milhes de adeptos, e estimulante da aco dos serial killers Apesar de tudo com uma importncia social menor que a anterior Ser de alterar a frase da Revoluo Cultural de Maio de 68 em St. Germain des Prs, para: make war not love???
Meet The Professor_3

RADIOGRAFIA DO TRAX Maria Jos Noruegas Servio de Radiologia do Hospital Peditrico de Coimbra. Centro Hospitalar de Coimbra E.P.E. A Radiografia do Trax indubitavelmente o exame imagiolgico mais vezes requisitado e, apesar da evoluo verificada de outros mtodos de imagem, como a Tomografia Computorizada, a Ressonncia Magntica e a Cintigrafia, continua a ser reconhecidamente o 1 exame na investigao da patologia torcica e de modo particular da doena pulmonar. O Pediatra confrontado diariamente com este exame, no s efectuando o seu pedido, mas sendo muitas vezes o primeiro a efectuar a sua avaliao, sendo por isso fundamental que esteja familiarizado com a sua leitura. A Informao clnica que deve acompanhar o pedido do exame essencial, desde logo para se adequar a tcnica s necessidades de cada caso clnico (incidncia e pormenores de execuo p. ex. em inspirao/expirao). Uma leitura correcta da Radiografia do Trax fundamental para confirmar ou infirmar a presena de patologia e pode impedir a realizao de outros estudos complementares mais invasivos e a maior exposio radiao ionizante, salientando-se a importncia da abordagem conjunta clnico-radiolgica nas situaes de dvida. A leitura da Radiografia do Trax dever ser sempre sistematizada, com uma colheita cuidada dos diversos elementos semiolgicos. O primeiro passo estar familiarizado com o aspecto radiolgico normal do trax e com as estruturas que possvel reconhecer numa radiografia torcica normal: tecidos moles peritorcicos, estruturas sseas, diafragma, pleura, parnquima, hilos e mediastino. Em Pediatria o timo assume lugar de destaque, dado ser bastante varivel, em funo da idade, em morfologia, dimenses e contornos. assim muitas vezes fonte de falsos diagnsticos e mesmo da realizao desnecessria de outros exames complementares. Uma vez confirmada a presena de alteraes numa radiografia do trax, estas devero, sempre que possvel, ser enquadradas na patologia parietal, pleural , parenquimatosa ou mediastnica. Esta sistematizao facilita a interpretao dos achados e permite o diagnstico diferencial. Este diagnstico diferencial nem sempre linear, mesmo das patologias mais frequentes, importando por isso conhecer os aspectos mais sugestivos, salientando-se, dentro do conjunto de diferentes entidades, a pneumonia bacteriana, a pneumonia virusal, a avaliao do derrame pleural, a asma, a aspirao de corpo estranho, e a patologia tumoral do mediastino. Contudo, mesmo com uma anlise cuidada, a Radiografia do Trax apresenta conhecidas limitaes, sendo necessrio muitas vezes uma melhor caracterizao das alteraes, com recurso a outros mtodos imagiolgicos, como a Ecografia, a Tomografia Computorizada e/ou a Ressonncia Magntica. Com o objectivo de ilustrar os vrios aspectos abordados, sero analisados alguns casos clnicos seleccionados, nomeadamente aqueles que, na nossa experincia pessoal, maiores dificuldades suscitaram na avaliao efectuada pelo Pediatra.

Quando Suspeitar de Doena Reumtica na Criana Manuel Salgado Unidade de Reumatologia Peditrica do Hospital Peditrico de Coimbra As doenas reumticas peditricas (DRP) doenas inflamatrias crnicas em idade peditrica - tm especificidades que as diferenciam em muitos aspectos das doenas reumticas dos adultos. A generalidade dos reumatologistas e dos ortopedistas tm reduzidas experincia na observao de crianas, no diagnstico diferencial das doenas peditricas e na abordagem teraputica das DRP. Tambm a larga maioria dos pediatras no adquiriram ensinamentos pr e ps-graduados suficientes para uma observao pormenorizada do aparelho osteoarticular. No global, as razes anteriores contribuem de forma cumulativa para os subdiagnsticos e/ou significativos atrasos no diagnstico e/ou na orientao teraputica das DRP. As DRP clssicas representam somente cerca de 40% de todos os doentes observados em unidades de reumatologia peditrica nacionais e internacionais. As dificuldades no diagnstico diferencial justificam que os restantes 60% dos doentes estejam representados por uma miscelnea com manifesta-
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es osteoarticulares, agrupados em dores / artrites idiopticas sem diagnstico especfico ou transitrias, doenas infecciosas, variadas doenas no inflamatrias (ortopdicas ou no), doenas malignas, doenas metablicas e/ou degenerativas e as falsas doenas, estas por interpretao indevida da clnica e/ou do laboratrio. So muito numerosas as DRP. O conjunto das artrites idiopticas juvenis (AIJs) representa cerca de 25% de todas as DRP. As restantes 15% agrupam as diversas conectivites: lpus eritematoso sistmico, dermatomiosite, sindroma Sjgren, doena mista do tecido conjuntivo, doena indiferenciada do tecido conjuntivo, vasculites vrias, esclerodermias sistmica e cutnea, artrites reactivas, febre reumtica, lpus neonatal, sndromas auto-inflamatrios, uvetes crnicas isoladas ou no contexto de outras DRP, doena inflamatria intestinal com artrite, etc. As DRP tm em comum a cronicidadee e/ou a recorrncia e a capacidade de envolverem vrios sistemas e rgos. Dever-se- evocar uma DRP perante queixas prolongadas ou recorrentes (com ou sem padro palindrmico) em especial se associao de 2 dos seguintes tipos de grupos de manifestaes clnico-laboratoriais: Constitucionais: febre, mau estar, fadiga crnica, anorexia, perda de peso; Cutneas: exantemas evanescentes; rash recorrente e/ou crnico vespertlio, lpus discide, urticria crnica -, eritema peri-ungueal, fotossensibilidade, alopcia, vasculites; ndulos cutneos; telangiectasias peri-ungueais e orlas palpebrais; Mucosas e/ou glndulas: aftas orais e/ou nasais, parotidites recorrentes (aps os 7 anos de idade), xerostomia, xeroftalmia, telangiectasias nas orlas gengivais; Msculo-esquelticas: oligo ou poliartralgias, oligo ou poliartrite, tenossinovite com padro inflamatrio e/ou palindrmico; miopatia (mialgias, diminuio da fora muscular); Vasculares: acrossndromes (fenmeno de Raynaud, acrocianose, eritromelalgia), livedo reticularis, tromboses venosas e/ou arteriais, vasculites; Cardacas: pericardite, miocardite, endocardite, valvulites; Pulmonares: pleurite, pneumonite, hemorragia pulmonar; Neurolgicas: movimentos involuntrios e sem propsito (coreia, tiques), sndroma cerebral orgnico, pseudo-tumor cerebri, convulses, acidente vascular cerebral, polineuropatia, neuropatia perifrica, paralisia dos pares cranianos, psicose; Renais: glomerulonefrite, sindroma nefrtico, urmia, hipertenso arterial; Gastro-intestinais: peritonite, colite, dor abdominal orgnica, disfuno esofgica, vasculite do tubo digestivo; Oculares: uvete crnica, queratite crnica, conjuntivite crnica, retinopatia, papiledema, etc.; sseas: eroses sseas, osteopenia, osteoporose, raquitismo adquirido, osteonecroses asspticas; Sistema retculo-endotelial: visceromeglias, adenomeglias; Laboratrio: citopenias no hemograma (em qualquer das linhas celulares), reagentes de fase aguda aumentados (leucocitose, trombocitose, VS e PCR); ANAs significativamente aumentados; proteinria, hematria, acidose tubular renal adquirida, insuficincia renal; enzimas de citlise heptica e/ou musculares aumentados; So sinais de alerta, para a necessidade de evocar outra patologia, frequentemente a exigir uma abordagem ainda mais urgente, toda a dor que ultrapassa os limites duma articulao (dor ssea) em especial se dor intensa, que dever evocar uma infeco ou uma doena infiltrativa maligna ou qualquer um das sndromas de dor amplificada. Por outro lado uma dor intensa com alodinia, associada a postura bizarra do(s) membro(s), dever evocar a algoneurodistrofia. Finalmente recorda-se que, enquanto os reumatismos agudos (artrite reactiva e/ou febre reumtica, doena do soro-like) apresentam dores intensas, por vezes com pseudo-paralisia, de intensidade desproporcionada para os achados do exame objectivo, os reumatismos crnicos peditricos tipicamente evidenciam um exame objectivo com alteraes desproporcionadas (excessivas) comparativamente baixa intensidade da dor. Esta pode mesmo faltar em muitas das DRP, mesmo na presena de artrite. TC o eaxame que contribui para um maior acrscimo da dose de radiao. A exposio da populao radiao devido a exames mdicos tem vindo a aumentar exponencialmente. Por exemplo, nos EUA, a exposio radiao derivada da imagem mdica estimada actualmente em cerca de sete vezes superior verificada na dcada de 80, facto que se deve sobretudo ao uso da Tomografia Computorizada (TC). O aumento exagerado e por vezes dispensvel na utilizao da TC deve-se a vrios factores, entre os quais a melhoria extraordinria da sua capacidade diagnstica por um lado, e a sua utilizao menos selectiva em certas situaes (por vezes com base em factores defensivos e no propriamente cientficos), por outro. Os riscos da radiao ionizante em altas doses so conhecidos h quase tanto tempo quanto a descoberta da prpria radiao. A radiao em baixas doses, tipicamente usada na imagem mdica diagnstica, tem um efeito primariamente celular, com potencial risco cancergeno. Em pediatria, o risco da exposio radiao particularmente importante, no s pela maior sensibilidade que a criana apresenta radiao em relao ao adulto, como pela maior esperana de vida, com maior efeito cumulativo e maior probabilidade de vir a sofrer de um cancro relacionado com a radiao ao longo da sua vida. O risco potencial de vir a contrair um cancro fatal, mesmo que numa pequena percentagem individualmente, no deve ser negligenciado. Mesmo que o risco da radiao derivado de exames radiolgicos parea ser relativamente baixo em comparao com a radiao natural, qualquer risco adicional, por mais pequeno que seja, inaceitvel se no trouxer benefcio para o doente. Tornou-se assim actualmente muito claro, a extrema importncia do uso criterioso dos exames radiolgicos. Diversas organizaes internacionais tm desenvolvido medidas de proteco e sensibilizao para a necessidade de utilizao mais segura da radiao na criana. Existem trs princpios bsicos na proteco radiao: 1. justificao indicao clara baseada na boa prtica mdica e na medicina baseada na evidncia; 2. optimizao - realizao do exame radiolgico com a menor dose de radiao possvel sem prejuzo da qualidade sua diagnstica (principio de ALARA: as low as reasonable achievable); 3. limitao controlo da dose de radiao baseada em nveis de referncia provenientes de estudos em larga escala. Os exames radiolgicos, em particular a TC, so um auxiliar diagnstico major em pediatria, e quando realizados em situaes com indicaes claras e com parmetros tcnicos ajustados, os benefcios claramente excedem o risco individual. importante implementar estratgias de reduo da dose de radiao, no entanto sem prejuzo do benefcio para o doente: a) evitar exames desnecessrios; b) ponderar exames alternativos no ionizantes (ecografia, ressonncia magntica); c) optimizar a tcnica protocolos tcnicos adaptados criana, utilizao de tcnicas modificadas e adaptadas pediatria e orientadas para as dvidas clnicas (ex. radiografia de perfil do trax apenas quando necessrio; nos exames fluoroscpicos guardar as imagens visualizadas; na TC evitar estudos com mltiplas fases, em crianas no colaborantes recorrer desde logo sedao evitando as tentativas). Alguns destes aspectos so da responsabilidade conjunta do pediatra e do radiologista, enquanto outros so exclusivamente tcnicos e imputados ao radiologista. Nesta apresentao pretende-se alertar para a necessidade do uso criterioso dos exames radiolgicos de forma a minimizar os riscos da radiao sem prejuzo do diagnstico e do adequado seguimento da criana, exemplificando com algumas situaes clnicas concretas e frequentes na prtica clnica. Bibliografia recomendada:
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Riscos da radiao uso criterioso dos exames de imagem Lusa Lobo Servio de Imagiologia Geral do HSM-CHLN, Lisboa Os estudos imagiolgicos que usam radiao ionizante so uma ferramenta essencial no diagnstico de muitas patologias em pediatria. Incluem a radiografia, fluoroscopia, angiografia e tomografia computorizada (TC), sendo a S16

9. Levatter R. Radiation risk of body CT: what to tell our patients and other questions. Radiology 2005; 234: 968-970. 10. Little MP, Wakeford R, Tawn EJ et al.Risks associated with low doses and low dose rates of ionizing radiation: why linearity may be (almost) the best we can do? Radiology 2009; 251:612. 11. Shah NB, Platt SL. ALARA: is there a cause for alarm? Reducing radiation risks from computed tomography scanning in children. Curr Opin Pediatr 2008 Jun; 20:243-247. 12. Slovis T. The ALARA concept in pediatric CT: myth or reality? Radiology 2002; 223:56. 13. Studdert DM, Mello MM, Sage WM, et al. Defensive medicine among high-risk specialist physicians in a volatile malpractice environment. JAMA 2009; 293:2609-2617. 14. Tubiana M, Feinendegen LE, Yang C, Kaminski JM. The linear no-threshold relationship is inconsistent with radiation biologic and experimental data. Radiology 2009; 251:1322. 15. Verdun FR, Bocheud F, Gudinchet F, et al. Radiation risk: what you should know to tell your patient. RadioGraphics 2008; 28:1807-1816.
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Preveno das Formas Graves de Hemoglobinopatias Celeste Bento Laboratrio de Anemias Congnitas e Hematologia Molecular Servio de Hematologia, Centro Hospitalar de Coimbra As Hemoglobinopatias Talassemias e Variantes de Hemoglobina (Hb) so definidas como alteraes na quantidade ou na qualidade da Hb sintetizada. Os portadores so assintomticos; os doentes com as formas graves - Drepanocitose, Talassemia Major ou Intermdia, tm uma m qualidade de vida e uma elevada taxa de mortalidade e morbilidade, com sucessivos internamentos hospitalares, uso contnuo de medicamentos e dificuldade em frequentar a escola e o trabalho com regularidade. As formas graves tm transmisso autossmica recessiva, os portadores podem ser detectados atravs de um hemograma, quantificao de HbA2 e HbF e perfil de Hbs; a caracterizao molecular est indicada nos doentes para estabelecer factores prognsticos, nos portadores para aconselhamento gentico de casais em risco e para efectuar diagnstico pr-natal (DPN). Identificao de portadores Os portadores de hemoglobinopatias so, de um modo geral, assintomticos. A herana combinada de mutaes nos genes ou , d origem s formas graves da doena Drepanocitose, Talassemia Major ou Talassemia Intermdia. A identificao de portadores faz-se com base nos valores do hemograma (Hb, MCV, MCH, RDW) e no estudo de hemoglobinas: doseamento da HbA2 e HbF, identificao e quantificao de variantes de Hb. O estudo de Hbs feito por HPLC, a identificao de variantes de Hb necessita por vezes de ser complementada com Focagem Isoelctrica (IEF) ou outro tipo de electroforese de Hbs. Nas situaes mais frequentes, a avaliao conjunta dos parmetros hematolgicos e do estudo de Hbs permite-nos tirar as seguintes concluses: 1 - Anemia hipocrmica e microctica (nos adultos: HGM <27pg; VGM <80fL), aps excluso de sideropnia: HbA2 3.5%; HbF Normal; Perfil de Hbs: sem variantes -talassemia minor HbA2 < 3.5%; HbF Normal; Perfil de Hbs: sem variantes Provvel -talassmia. Diagnstico de certeza s por estudos moleculares, obrigatrios em situaes de aconselhamento gentico. HbA2 <3.5%; HbF Aumentada; Perfil de Hbs: sem variantes. Provvel -talassmia, confirmao s por caracterizao molecular. HbA2 <3.5%; HbF Normal; Perfil de Hbs: Variante de Hb. Podemos estar em presena de uma variante de Hb talassmica (como a HbE e a HbLepore), ou da associao de uma variante de Hb com -talassemia (que ocorre frequentemente sobretudo com a HbC e HbS). 2 Hemograma com parmetros normais, HPLC com variante de Hb. A identificao da variante de Hb ter que ser feita por um meio complementar: Focagem isoelctrica ou caracterizao molecular. 3 Histria clnica sugestiva de variante de Hb mas HPLC Normal. Algumas formas de Hb so elecroforticamente silenciosas, nestes casos, se houver uma forte suspeita da presena de uma variante de Hb necessrio fazer o estudo molecular. Rastreio de Hemoglobinopatias As Hemoglobinopatias so as doenas monognicas hereditrias mais frequentes em todo o Mundo, em particular nas populaes Africanas e da bacia do
Mediterrneo. Em Portugal no h dados actualizados sobre a sua prevalncia. Tendo em conta o grande afluxo de populaes imigrantes, provenientes de reas em que a prevalncia de Hemoglobinopatias elevada, se no for feito um investimento na preveno, possvel antecipar que, nos prximos anos vai aumentar o nmero de crianas com formas graves de Hemoglobinopatias. Com base nestes pressupostos, considermos ser da maior relevncia o estudo da prevalncia das Hemoglobinopatias, na populao da Regio Centro, para servir de base implementao de medidas de controlo eficientes e eficazes na preveno do aparecimento das formas graves. Com o objectivo de detectar casais de portadores em risco de terem filhos com formas graves de Hemoglobinopatias, e sensibilizar os Mdicos de Famlia para a importncia da identificao de portadores de Hemoglobinopatias na populao frtil, realizmos no Servio de Hematologia do CHC, em estreita colaborao com a ARS do Centro, um rastreio de Hemoglobinopatias na populao residente na Regio Centro de Portugal. O rastreio foi dirigido a mulheres grvidas e jovens em idade reprodutiva das Consultas de Sade Materna, Sade Reprodutiva e Obstetrcia, dos Centros de Sade e Maternidades. Foram realizadas vrias aces de formao destinadas a todos os profissionais de sade e distribudas brochuras com informao para os utentes. Estabelecemos uma metodologia que permite identificar as variantes de Hb e quantificar correctamente a Hb A2 e a Hb F em amostras de sangue capilar, fivel e reprodutvel at sete dias aps colheita. Esta metodologia, uma adaptao do Kit Hb A1c Capillary Collection System da BioRad ao estudo de Hbs no Variant II (Beta-thal Short Program) demonstrou ter muito boa correlao com os resultados obtidos em amostras de sangue perifrico. A grande maioria das amostras com beta-talassemia e variantes de Hb (HbS, HbE, HbC, HbD, HbLepore) pode ser diagnosticada com esta metodologia que, utilizando sangue capilar, constitui uma boa opo para a deteco de portadores em centros mdicos primrios e escolas. A colheita pode ser feita em qualquer lugar e as amostras enviadas para o laboratrio de referncia por correio normal, abrangendo assim grandes reas de estudo. Esta metodologia pode tambm ser aplicada em programas de rastreio neonatal de drepanocitose. De 2005 a 2008 estudmos cerca de 25 000. Foram identificados 515 (2,1%) portadores de hemoglobinopatias, 374 (1,49%) portadores de -talassemia, 111 (0,44%) portadores HbS 30 Hb D-Punjad 18 Hb Lepore, 12 Hb C e algumas variantes raras. Foram identificados 11 casais em risco de terem filhos com uma forma grave de Hemoglobinopatia e realizados 6 DPN.
Prevention of long term sequelae in patients treated for a childhood malignancy Dr D Valteau-Couanet (MD-PhD) Head of the Paediatric Department. Institut Gustave Roussy. Villejuif (France) During the past decades, improved treatment strategies for cancer in children allowed dramatic increases of survival rate with more than 70% of children being cured. However, even if the classical end point is 5-year EFS, patients still have a significantly higher mortality risk in comparison with the general population. Delayed relapse is the cause of 80% of this mortality risk and decreases with time. Secondary malignancy, cardiac and pulmonary complications are the other frequent causes. There is no additional risk of accidental death or suicide. We estimate that 1/1000 adult is a childhood cancer survivor. Quality of life of these patients is thus a major concern for paediatric oncologists. The aim is to avoid visceral toxicity (cardiac, renal , lung), to preserve fertility and avoid cognitive impairment. The prevention of long term sequelae and the improvement in quality of life can be achieved by different means: For any given protocol, to avoid the concomittent administration of drugs that could increase chemotherapy toxicity. Taking into account individual susceptibility. The implementation of adequate therapy toxicity surveillance and to ensure an adequate long-term follow-up time-schedule according to previous treatment, to offer solutions when toxicity cannot be avoided (fertility). The long term follow up of all paediatric patients and the studies performed in large cohorts of patients has helped to evaluate the long-term consequences of the treatments administered to these patients, to identify the involved drugs and when possible the toxicity thresholds. These major studies have demonstrated the need to have adequate follow-up, care according to the identified risks and to define limiting doses of the more toxic drugs. Better knowledge of the long term toxicities facilitates the design of new treatment protocols, aiming to obtain the same cure rates with less toxicity. Cardiac toxicity is mainly related to the administration of anthracyclins and the use of radiotherapy. For adriamycine, a maximum dose of 300mg/m2 has S17

been defined. A cardiac evaluation during treatment can indicate the need to stop anthracyclin administration in case of significant impairment. Echocardiography has to be performed 1 year after the end of the treatment and then every 5 years. Pregnancy and intensive sport practice are risk factors of cardiac failure. Platine compounds (Cisplatinum, carboplatin) and Ifosfamide are known to be nephrotoxic. Adapted hyperhydration, careful use of other nephrotoxic drugs (aminosids, acyclovir) can help to limit the renal risk. Specific long term follow-up is needed. Endocrine toxicity, mainly related to cranial radiotherapy in brain tumors needs careful follow-up and lifetime adapted supplementation. Cognitive impairment occurs in patients with brain tumors. Radiotherapy has been identified as an important risk factor, however other causative factors include duration of Intracranial hypersention, location of the tumor, surgical complications and the use of drugs such as Busulfan. Sequential cognitive evaluation helps to improve the management of these patients and to plan an adapted supportive programme. Treatment protocols have dramatically changed to avoid the use of radiotherapy in young children and to improve radiotherapy modalities when needed. Drugs impairing male fertility are now well known and most protocols aim to use these drugs at a dose lower than the toxic dose threshold. However, sperm cryopreservation should be proposed to adolescents before treatment in potentially toxic protocols. Testicular biopsy and cryopreservation in prepubertal boys is in development and can be proposed. Ovarian failure is the consequence of the use of radiotherapy or the administration of high-dose busulfan or thiotepa. The cryopreservation of an ovary can be proposed in these situations. Hormonal supplementation is mandatory to allow pubertal development and to avoid early menopause. The increased risk of secondary malignancy has been well described, strategies avoiding extensive use of radiotherapy are presently used. Little is presently known on the impact, incidence and type of secondary malignancy after chemotherapy due to the relatively short period of follow up. Treatments have changed significantly with time, aimed at improving results and quality of life for cured patients. New drugs (monoclonal antibodies, targeted drugs) have been developed but with sufficient follow-up, new toxicities may develop. The analysis of large cohorts are mandatory to evaluate the long term consequences of these treatments and display adequate follow-up and care for these patients. Anomalias do Aparelho Urinrio inferior, podem surgir ao nvel: - Do uretero distal, nas situaes de uretero ectpico, ureterocelo e megauretero. - Da bexiga, nos casos de divertculo, anomalias do raco e extrofia. - Da uretra, com destaque, das vlvulas da uretra posterior A repercusso que algumas destas malformaes tm na vida futura da criana, torna essencial a discusso interdisciplinar, entre o nefrologista, urologista e o radiologista. A optimizao dos mtodos de estudo, visando a diminuio da dose de radiao e a reduo do nmero de investigaes contribuem para um maior sucesso dos resultados e um acompanhamento mais correcto e confortvel para a criana. As tcnicas de imagem utilizadas na investigao imagiolgica e follow-up da patologia malformativa so a Ecografia, a Cistografia Per-miccional, a Urografia de Eliminao, a Tomografia Computorizada (TC), a Ressonncia Magntica (RM) e os Exames de Medicina Nuclear. A Ecografia o exame de primeira linha, a realizar no estudo das anomalias nefro-urolgicas. uma tcnica de fcil acesso, no invasiva e incua, devido no utilizao de radiao ionizante. No exame renal importante verificar a topografia dos rins, dimenses, espessura do parnquima e diferenciao cortico-medular, tendo presentes os padres de normalidade do grupo peditrico. A dilatao do sistema excretor, quando presente, deve ser avaliada, quanto localizao (clices, bacinete, uretero) e grau, quantificando-se o dimetro antero-posterior do bacinete e o calibre do uretero. O aspecto morfolgico tambm pode ser analisado. A bexiga deve ser estudada em repleco de forma a permitir avaliar as caractersticas do contedo, o contorno interno e a espessura da parede. Esta tcnica tem por limitao ser dependente do operador, pressupondo capacidades de execuo e interpretao. A Cistografia Radiolgica Per-miccional o exame de eleio para o despiste do refluxo vesico-ureteral. Permite uma apreciao anatmica e funcional da bexiga (capacidade vesical, trabeculao, ureterocelo, divertculo...) e da uretra (vlvulas, estenoses...). A ureterohidronefrose detectada no exame ecogrfico (pr ou ps-natal) a anomalia congnita com maior indicao para a realizao da Cistografia. Esta tcnica implica a algaliao da criana e utiliza a radiao ionizante. A Urografia de Eliminao a tcnica de imagem mais antiga, utilizada no estudo do aparelho urinrio. Com o advento de novas tecnologias, esta modalidade tem vindo a cair em desuso. um exame que permite dar uma informao qualitativa da funo renal e avaliar a morfologia do aparelho excretor, podendo ser til no despiste e anlise dos casos de duplicidade pielo-ureteral, uretero ectpico, ureterocelo e hidronefrose. Assinalando-se contudo as suas limitaes na avaliao da morfologia do sistema colector, quando a funo renal baixa. Tem como desvantagem a exposio radiao ionizante. A Tomografia Computorizada uma modalidade que tambm utiliza radiao ionizante, constituindo uma grande desvantagem no grupo peditrico. H que realar que a dose de radiao efectiva e a radiosensibilidade dos rgos e tecidos so significativamente maiores na criana que no adulto e so ainda superiores no recm-nascido. tambm importante ter conhecimento de que um TC abdominal tem uma dose de radiao efectiva equivalente a 500 radiografias do trax (5). O advento da TC helicoidal com multidetectores veio permitir uma maior rapidez na aquisio do exame, uma menor exposio radiao, diminuindo tambm os artefactos de movimento e a necessidade de recorrer sedao, (5) sendo uma mais valia no grupo peditrico. Uma outra vantagem da TC a possibilidade de se poderem efectuar, ps processamento, reconstrues multiplanares e tridimensionais. Como principais indicaes referem-se as situaes de compromisso da funo do rim em estudo, o despiste de vaso anmalo ao nvel da juno pielo-ureteral e a caracterizao morfolgica dos rins e sistema colector. A utilizao da Ressonncia Magntica, devido ao desenvolvimento da Urografia RM, tem vindo a crescer em pediatria. Tem a possibilidade de facultar com rigor, num s exame, o acesso morfologia, funo e drenagem do tracto urinrio. As grandes vantagens desta modalidade so o excelente detalhe anatmico, a imagem multiplanar, o uso de contraste no nefrotxico e a no exposio radiao ionisante. Contudo o elevado custo, a escassa disponibilidade e o tempo prolongado de aquisio, alargando os tempos de sedao, limitam a sua prtica como rotina. A diferenciao da hidronefrose obstrutiva da no obstrutiva, a demonstrao dum uretero ectpico ou dum vaso anmalo, so alguns casos que tornam pertinente a sua utilizao. ainda uma tcnica a optar quando a funo renal baixa ou quando h histria de alergia ao contraste iodado. No mbito deste trabalho ir ser apresentada a iconografia de alguns casos de patologia malformativa do aparelho urinrio estudados no Hospital de Dona Estefnia, no deixando de ser revelado o que podem oferecer as novas tecnologias, no mbito da patologia malformativa nefro-urolgica. Concluso: nosso objectivo o diagnstico correcto das anomalias congnitas do tracto
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Malformaes nefro-urolgicas Abordagem imagiolgica Ana Nunes Assistente Graduada, Servio de Radiologia do Hospital Dona Estefnia Os avanos tecnolgicos nas vrias modalidades de imagem vieram contribuir para a melhoria do estudo funcional e morfolgico do rim e tracto urinrio, permitindo uma maior acuidade diagnstica e consequentemente uma maior eficcia teraputica. Nas ltimas dcadas a prtica da ecografia obsttrica veio alargar o rastreio da patologia malformativa. Actualmente uma grande percentagem das anomalias congnitas do rim e tracto urinrio detectada no perodo pr-natal. A sua importncia clnica varivel, constituindo em muitos casos, uma causa major de morbilidade em pediatria. A avaliao imagiolgica ps-natal fundamental para a confirmao ou excluso do diagnstico pr-natal, possibilitando assim uma orientao clnica e estratgia teraputica adequadas, de modo a minimizar a morbilidade inerente a muitas destas anomalias, responsveis por grande parte das situaes de doena renal crnica na criana. Cerca de 20-25% das anomalias detectadas no perodo pr-natal no persistem no ps-natal, enquanto que 20% dos casos de hidronefrose so detectados pela primeira vez no exame ps-natal.(3) Durante o desenvolvimento embrionrio podem ocorrer alteraes que iro ser responsveis pela diversidade de anomalias do Aparelho Urinrio superior e inferior. Anomalias do Aparelho Urinrio superior, podem surgir ao nvel: - Do parnquima renal, condicionando uma deficincia na formao dos nefrnios, como ocorre na displasia, agensia e doena poliqustica. - Da migrao, dando origem ectopia e s anomalias de fuso. - Do desenvolvimento do sistema colector, sendo exemplos a megacalicose, a obstruo pielo-ureteral e a duplicidade . S18

urinrio e propomos facultar uma investigao menos invasiva, com baixa dose de radiao e baixo custo. Neste contexto torna-se fundamental a cooperao multidisciplinar do nefrologista, urologista e radiologista peditricos, a fim de optimizar as modalidades diagnsticas. Bibliografia
Caffeys -Pediatric Diagostic Imaging. Mosby, 2004 Carty, H. -Imaging Children Elsevier, 2005 Leenen, A.-Diagnostic Procedures in Paediatric Uroradiology. Springer, 2003 Ring , E.;Mache, C.J.; Vilits,P.- Future expectations-what paediatric nephrologists and urologists await from paediatric uroradiology .European Journal of Radiology 43 (2002)94-99 Reddy,P.P.-Recent advances in pediatric uroradiology.Indian J Urol, 2007;23: 390-402. Payabvash,S.;Kajbafzadeh,A.;Saeedi,P.;Sadeghi,Z.;Elmi,A.;Mehdizadeh,M.-Application of magnetic resonance urography in diagnosis of congenital urogenital anomalies in children. Pediatr Surg Int (2008) 24:979-986 Yang Wu,H.- Radiographic Evaluation of the Pediatric Urinary Tract. eMedicine 2008
ridos, de acordo com as suas indicaes especficas, contribuem para a confirmao diagnstica, decises teraputicas e seguimento clnico. Referncias Bibliogrficas:
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Diagnstico pr-natal: abordagem da Medicina Nuclear patologia nefro-urolgica Ana Isabel Santos Servio de Medicina Nuclear Hospital Garcia de Orta, EPE Introduo: A Medicina Nuclear utiliza istopos radioactivos ligados a molculas, clulas ou outros compostos qumicos constituindo radiofrmacos ou radiotraadores que funcionam como marcadores de estados fisiopatolgicos. Dedica-se, assim, ao estudo de alteraes funcionais e, mais recentemente, moleculares. Como estas precedem habitualmente as morfolgicas, em muitas situaes a Medicina Nuclear tem a vantagem de precocidade de diagnstico. A Medicina Nuclear no Estudo das Patologias Nefro-Urolgicas Para a avaliao da patologia nefro-urolgica, a Medicina Nuclear dispe de trs tipos de procedimentos a cintigrafia renal, o renograma e a cistocintigrafia (ou gamacistografia). Na cintigrafia renal utiliza-se habitualmente o 99mTc-DMSA, radiofrmaco cuja reteno ocorre quase exclusivamente nas clulas dos tbulos contornados proximais. Est indicado quando se pretende diagnosticar leses parenquimatosas focais, caracterizar malformaes ou determinar a funo renal diferencial. O renograma um estudo dinmico cujo objectivo principal consiste em estudar a drenagem renal. Os radiofrmacos mais utilizados so o 99mTc-MAG3 (excreo maioritariamente por secreo tubular) e o 99mTc-DTPA (excreo maioritariamente por filtrao glomerular). Ao longo dos anos tm sido descritos vrios critrios de interpretao dos renogramas. O mais conhecido o que valoriza o tempo de semi-excreo renal aps a administrao de furosemida por via endovenosa. Contudo, este critrio tem sido progressivamente reconhecido como de baixa acuidade para o diagnstico de obstruo, dado que a resposta a um diurtico depende de vrios factores (sobretudo funo renal, estado de hidratao e grau de dilatao das cavidades excretoras). O renograma apresenta maior acuidade para a excluso de obstruo do que para a sua confirmao. Na cistocintigrafia directa recorre-se a cateterizao da bexiga, para preenchimento da mesma por via retrgrada, atravs da instilao de soro fisiolgico marcado com um radiofrmaco. Identifica-se o refluxo vesico-ureteral, caracteriza-se quanto fase em que se visualiza passivo, se surge durante o preenchimento vesical; activo, se aparece ou se agrava durante a mico e quanto ao grau podem ser utilizados os mesmos graus da cistografia radiolgica ou uma classificao mais simples, em 3 graus grau A, com preenchimento do uretero; grau B, com preenchimento da pelve renal; e grau C, com dilatao do aparelho pielo-ureteral. Envolve uma menor dose de radiao do que a cistografia radiolgica e a taxa de deteco de refluxo est descrita como sendo superior. Na cistocintigrafia indirecta o preenchimento da bexiga efectuado por via antergrada, na sequncia de um renograma, preferencialmente com um radiofrmaco de secreo tubular, como o 99mTc-MAG3. Adquirem-se imagens contnuas durante a fase miccional. Apresenta a vantagem de no recorrer a cateterizao e de permitir um estudo da mico em condies fisiolgicas. Tem a desvantagem de no permitir avaliar a fase de preenchimento vesical e de s ser aconselhvel em crianas com controlo de esfncteres. A sua utilidade clnica ainda no consensual. A maior parte dos clnicos reconhece-lhe uma sensibilidade inferior dos restantes mtodos de cistografia. Concluses: Aps confirmao ecogrfica ps-natal de uma suspeita prnatal de malformao nefro-urolgica, os procedimentos anteriormente refe-
Malformaes nefro-urolgicas - Estudo multicntrico Coordenadora: Paula Matos Grupo de trabalho: Artur Alegria (M. Jlio Dinis), Caldas Afonso (Serv Pediatria, H. S. Joo), Clara Gomes (H. Peditrico Coimbra), Gabriela Mimoso (M. Bissaya Barreto) Helena Pinto (Serv. Pediatria, H. S. Joo), Jos Esteves (H.St. Maria), Margarida Abranches (H. D. Estefnia), Teresa Costa (H. Crianas Maria Pia) As malformaes urolgicas so a patologia fetal mais vezes detectada nas ecografias obsttricas. Apesar da sua frequncia, no existe ainda consenso em relao ao melhor protocolo de avaliao e seguimento no perodo ps-natal, sobretudo dos que apresentam hidronefrose isolada, ligeira ou moderada. Ao pediatra colocado o dilema de realizar um grande nmero de exames, por vezes invasivos, em crianas sem patologia ou de limitar a investigao e correr o risco de falhar diagnsticos nos quais a interveno mdica/cirrgica pode alterar a evoluo natural da doena. O objectivo do nosso trabalho foi avaliar a evoluo de crianas com diagnstico pr-natal (DPN) de uropatia vigiadas em 6 Servios de Nefrologia Peditrica de referncia. Trata-se de um estudo retrospectivo, com reviso dos processos clnicos de crianas nascidas entre Janeiro de 2005 e Dezembro de 2006, que apresentavam ectasia pilica (dimetro antero-posterior do bacinete (DAPB) superior a 4 mm) ou outra alterao morfolgica da rvore renal, em ecografia realizada no 3 trimestre de gestao. Classificmos a hidronefrose (HD) fetal em ligeira (4-9,9 mm), moderada (10-14,9 mm) e grave ( 15 mm). Todas as crianas realizaram ecografia renal aps o nascimento, entre os 7 dias e as 4 semanas de vida. As crianas que apresentavam DAPB 10 mm, caliectasias, ectasia do urter ou displasia multiqustica, realizaram CUMS e/ou renograma com MAG 3/ DMSA. Analismos um total de 726 casos, com predomnio do sexo masculino, numa relao de 2,3:1; 330 fetos apresentavam patologia bilateral, num total de 1070 Unidades Renais (UR) (1018 com ectasia pilica, 41 com displasia multiqustica, 5 com agenesia unilateral, 3 com duplicidade renal, 2 rins ectpicos e 1 rim em ferradura). Analismos em particular o grupo de crianas com DPN de hidronefrose; nos casos com patologia bilateral, foi considerada a UR com maior DAPB. Das 431 crianas com HD fetal ligeira, 40% (174) apresentaram DAP 4 mm e 51% (218) entre 5 9,9 mm, na ecografia ps-natal; em 9% dos casos houve agravamento do grau de HD (31 casos evoluram para HD moderada e 6 para HD grave). Das 131 crianas com HD fetal moderada, em 17% (22) a ecografia ps-natal no mostrava HD, em 51% (67) o grau de HD melhorou passando a ligeira, em 27% (35) houve estabilizao e em apenas 5% (6) se registou agravamento. Das 59 crianas com HD fetal grave, em 9% (5) a HD regrediu e normalizou, em 42% (23) melhorou e em 49% (27) manteve o grau de HD. Posteriormente analisamos a evoluo e diagnstico final em funo do grau de hidronefrose detectada na 1 ecografia ps-natal. Do grupo com DAPB 4 mm na ecografia ps-natal, 7/230 (3%) apresentaram patologia significativa (4 refluxo vesico-ureteral (RVU) ligeiro, 2 RVU grave e 1 megaureter obstrutivo); estas 7 crianas apresentavam urter dilatado homolateral ou patologia no rim contralateral. Apenas 2 (0,9%) crianas necessitaram de interveno cirrgica; 6 (2,6%) crianas apresentaram infeco urinria (ITU). Aos 12 meses, 13/121 das que repetiram ecografia, mantinham hidronefrose. Das 327 crianas com HD ligeira, 24 (7%) apresentaram patologia significativa (RVU em 23 crianas, 8 com nefropatia cicatricial; uma obstruo pieloureteral); 5 (1,5%) foram submetidas a correco cirrgica e em 23 (7%)
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crianas foi diagnosticada ITU. Das 303 crianas com patologia no significativa, 267 repetiram ecografia renal aos 12 meses e 136 aos 24 meses; em cada uma destas etapas, 88% dos casos mostraram regresso ou estabilizao da hidronefrose. Do grupo de 86 crianas em que a ecografia ps-natal revelou HD moderada (DAPB entre 10 e 14,9 mm), 18% apresentavam patologia significativa: em 3 casos foi diagnosticado obstruo pielo-ureteral e em 1 caso, obstruo uretero-vesical; 6 crianas com RVU, 2 com duplicidade renal complicada e 2 casos de vlvulas da uretra posterior (VUP). Neste grupo, 6 (7%) crianas foram submetidas a correco cirrgica e foram detectadas 5 (6%) crianas com ITU. Das 70 crianas com patologia no significativa, 60 repetiram ecografia renal aos 12 meses e em 50% o DAPB era inferior a 10mm; 47 repetiram aos 24 meses e em 66% o DAPB era inferior a 10 mm. O grupo das crianas com DAPB 15 mm na ecografia ps-natal (HD grave) constitudo por 55 casos. Em 24 (44%) foi diagnosticado obstruo pieloureteral , em 8 casos RVU, em 2 casos VUP e uma criana tinha obstruo da juno pielo-vesical; 29% (14) casos apresentavam patologia no significativa. Foi o grupo que necessitou de maior nmero de intervenes cirrgicas (64%) e o grupo que apresentou maior nmero de crianas com ITU (16%). Das 41 crianas com DPN de displasia multiqustica, em 2 a ecografia psnatal no confirmou o diagnstico e em 39 foi confirmado por ecografia renal e cintilograma com DMSA; todos realizaram CUMS, tendo-se encontrado 1 caso de VUP e 3 crianas com RVU no rim contra-lateral. Durante o perodo de 2 anos de seguimento 2/ 726 crianas evoluram para insuficincia renal crnica: 1 caso de VUP e outro de RVU bilateral grave com displasia. O nosso estudo confirma que a maioria das crianas com diagnstico pr-natal de hidronefrose no apresenta patologia significativa nos estudos ps-natais. Como vimos, 97% das crianas com ecografia ps-natal normal, realizada entre a 1 e a 4 semana de vida, no precisava de mais investigao. As situaes de dilatao pilica ligeira e moderada tem tendncia a regredir nos 2 primeiros anos de vida e em apenas 7 % e 18%, respectivamente, foi diagnosticado patologia nefro-urolgica com necessidade de interveno mdica ou cirrgica. O contrrio se verifica no grupo com hidronefrose grave ( 15 mm), em que 71% apresentavam patologia significativa e destes, 64% necessitaram de interveno cirrgica.Com base nestes resultados, sobreponivis aos de estudos recentes, ser proposto um novo protocolo de avaliao das crianas com diagnstico pr-natal de uropatia mal-formativa.
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Comunicaes Orais
rea Cientfica Nefrologia
CO01- Leso Renal Aguda ps-cirurgia cardaca na criana Andreia Gomes Pereira1; Adriana Pinheiro2; Cludia Calado1; Margarida Matos Silva3; Rui Anjos3 1 - Hospital de Faro, EPE; 2 - Hospital do Divino Esprito Santo; 3 - Hospital de Santa Cruz, CHLO Introduo: Vrios estudos relativos a adultos identificam a Leso Renal Aguda (LRA) como uma das complicaes mais frequentes da cirurgia cardaca. Mesmo formas moderadas de atingimento renal ps-cirurgia cardaca associam-se a morbimortalidade significativas. Desde 2002, existem definies precisas de LRA: os critrios RIFLE (Risk, Injury, Failure, Loss, End stage renal disease), estratificam a leso renal e tm sido validados em diversos estudos realizados nos adultos, sendo tambm aplicveis populao peditrica. Objectivos: Avaliar a funo renal, no ps-operatrio, de doentes peditricos submetidos a cirurgia cardaca. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo, baseado na consulta de processo clnicos, relativo populao peditrica submetida a cirurgia cardaca nos anos de 2007 e 2008, centrando-se nas complicaes renais ps-operatrias. Na anlise estatstica, utilizou-se o teste T. Resultados: Realizaram-se 250 cirurgias cardacas congnitas. Foram excludos desta anlise doentes com mais de 18 anos, doentes operados a Persistncia de Canal Arterial no perodo neonatal e doentes em que no foi possvel recolher a totalidade da informao clnica. Analisaram-se os processos de 182 crianas, com idade mdia 3,5 anos e classificaram-se as crianas em 2 grupos, Com e Sem leso renal aguda, de acordo com a classificao RIFLE. Dos 182 doentes, 39 (21,4%) apresentaram critrios de LRA. As crianas que apresentaram LRA, em relao s que no apresentaram atingimento renal ps-cirurgia cardaca eram mais jovens (11,7 meses vs. 55,3 meses; p<0,001), com menor ndice de massa corporal (IMC 12,2, vs. 15,9; p<0,001), foram submetidas a cirurgias mais longas (187,2 vs. 150,6; p=0,021), com maior tempo de circulao extracorporal (CEC) (99,29 vs. 59,3; p=0,002), de clampagem da aorta (57,9 vs. 29,6; p<0,001) e de perfuso de furosemida (53,82 H vs. 95 H; p=0,032). Quatro crianas necessitaram de teraputica de substituio renal (dilise peritoneal). Faleceram 2 crianas, ambas com critrios de Insuficincia Renal Aguda, de acordo com classificao RIFLE. Comentrios finais: Os autores chamam a ateno para uma complicao frequente da cirurgia cardaca que pode influenciar decisivamente o prognstico. Apesar da escassez de estudos em crianas relativos LRA ps-cirurgia cardaca, os resultados deste estudo so sobreponveis aos descritos no adulto, o que enfatiza a necessidade de preveno e de resoluo precoce destas situaes. Palavras-chave: Leso Renal Aguda, RIFLE, cirurgia cardaca clnicos e microbiolgicos). A anlise estatstica foi efectuda atravs do programa SPSSv.17 (teste qui-quadrado), nvel de significncia <0,05. Resultados: Foram reunidos 141 processos, sendo 99 (70,2%) crianas do sexo feminino com idades entre 4 meses e 13 anos (1,622,2). Foi o primeiro episdio identificado de PNA em 121 (85,8%) casos. Os agentes bacterianos isolados foram: Escherichia coli em 121 (85,8%) casos, Proteus mirabilis 8 (5,7%) e Klebsiella pneumoniae 3 (2,1%). Nos anos de 1997, 2002 e 2007, o padro de sensibilidade da E. coli foi, respectivamente: cefalosporinas 3 gerao(G) 100/99/100%, nitrofurantona 98,6/100/99,2%, cefalosporinas 2G -/-/87,3%, amoxicilina+cido clavulnico (A/Ac) 71/74,7/78%, cotrimoxazol (TMP/SMZ) 89,8/77,7/78,8%; e o padro de resistncia em 2002 e 2007: A/Ac 8,7/2,5% e TMP/SMZ 22,3/21,2%. Nas 16 (11,3%) crianas sob profilaxia, constataram-se nveis mais elevados de resistncia, nomeadamente A/AcC(p=0,01), cefalosporinas 1G (p=0,025) e TMP/SMZ(p=0,001). Houve falncia teraputica em 5 casos (3,5%), com substituio de antibitico. Verificou-se maior resistncia ampicilina em crianas com idade <2 anos (p=0,032), no havendo diferenas nos outros antibiticos. Discusso/Concluso: Os resultados obtidos evidenciam uma estabilidade nos perfis de sensibilidade e resistncia aos antimicrobianos utilizados e uma eficcia teraputica, assente em dados clnicos e laboratoriais, que apoiam a continuidade dos regimes teraputicos em vigor. Trabalhos adicionais, em curso, dirigidos identificao de leses cicatriciais renais, traro dados complementares sobre a eficcia a longo prazo desta estratgia adoptada na PNA. Palavras-chave: pielonefrite aguda, uropatogneos, sensibilidade aos antimicrobianos
CO03- Bipsias renais em idade peditrica- experincia de 12 anos Daniela Pio1; Sofia Figueiredo1; Pedro Silva1; Susana Nunes1; Joana Pereira1; Filipa Leite1; Teresa Costa1; Maria do Sameiro Faria1; Conceio Mota1 1 - Hospital de Crianas Maria Pia Introduo: A biopsia renal um mtodo de diagnstico importante na abordagem de crianas com doena renal, bem como na orientao do seu tratamento e prognstico. O objectivo deste estudo foi rever todos os casos que foram submetidos a bipsia renal num hospital peditrico, no Norte de Portugal num perodo de 12 anos e estimar a frequncia relativa de nefropatias com base em diagnsticos histolgicos e de acordo com a apresentao clnica Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos das crianas submetidas a bipsia renal de rim nativo na nossa instituio entre 1 de Janeiro de 1997 a 31 de dezembro de 2008. O conjunto total de bipsias renais em estudo foi dividido em 3 perodos de tempo diferentes (A, B e C) e as indicaes para a bipsia renal foram classificados em cinco sndromes clnicos. Resultados: 142 bipsias renais foram realizadas durante o perodo de estudo e oito casos foram excludos por falta de dados. Houve uma predominncia do nmero de bipsias no Grupo A com 64 bipsias (45%). A idade mediana foi de 10 anos de idade. As principais razes para a bipsia foram: sndrome nefrtico (NS) (46%) e anomalias urinrias (36%). Globalmente, as trs patologias mais comuns foram: nefropatia de IgA (NIgA) (14,9%), Glomerulonefrite mesangioproliferativa noIgA com depsitos de IgM (GNmes-IgM) (11,9%) e Nefropatia lpica (NL)(11,2%). Ao longo dos anos, a frequncia de cada doena manteve-se estvel, embora no ltimo grupo se tenha registado um aumento relativo de GNmes-IgM , o que torna a patologia mais freqente, frente daNIgA. As GN primrias representaram sessenta e trs por cento das bipsias realizadas. A GN secundria mais prevalente foi a NL (43%). A glomerulopatia mais frequente em crianas com Sindrome Nefrtico foi a GNmes-IgM, correspondendo a 24,5% dos casos, seguido por Doena de leses mnimas (19,7%) e glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) (9,8%). Concluses: Tal como noutros trabalhos internacionais o principal motivo de biopsia em idade peditrica foi o Sndrome Nefrtico. A patologia mais frequente neste grupo e no geral foi a Nefropatia de IgA, tambm de acordo com a literatura, mas nos ltimos anos tem-se assistido a um aumento dos casos de GNmesIgM, fenmeno no verificado em outros trabalhos. As GN primrias continuam a ser predominantes nas crianas biopsadas. Palavras-chave: biopsia renal, crianas, glomerulopatias S21
CO02- Avaliao prolongada do perfil de sensibilidade aos antimicrobianos dos agentes etiolgicos de pielonefrite aguda - Estudo comparativo de 10 anos Filipa Flor de Lima1; Arnaldo Cerqueira2; Carla Rocha1; Mariana Magalhes1; Helena Pinto2; Helena Jardim3 1 - Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E., Porto; 2 - Unidade de Nefrologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E, Porto; 3 - Unidade de Nefrologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E, Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: O tratamento inicial da pielonefrite aguda (PNA) frequentemente emprico, determinado pelo perfil etiolgico e padro de sensibilidade aos agentes antibacterianos. prctica do servio avaliar, a cada 5 anos, a sensibilidade aos antimicrobianos usados no protocolo em vigor, de forma a validar a sua utilizao. Objectivos: Comparar os agentes bacterianos responsveis por PNA em crianas internadas no ano de 2007 com os resultados de 1997 e 2002, bem como, a evoluo do perfil de sensibilidade aos antimicrobianos, seguindo uma metodologia comum. Materiais e mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos das crianas admitidas entre 1 de Janeiro e 31 de Dezembro de 2007 com diagnstico de alta de PNA. Os mtodos foram sobreponveis aos dos estudos anteriores (dados sociodemogrficos,

CO04- Sndrome Nefrtico Idioptico em Idade Peditrica Paula Marques Neto1; Carla Maia1; Raquel Santos1; Clara Gomes1; A. Jorge Correia1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O Sndrome Nefrtico (SN) idioptico a glomerulopatia crnica mais frequente na infncia, correspondendo a 90% dos casos de SN. Em funo da resposta ao tratamento com corticides, classifica-se como corticossensvel (CS) ou corticorresistente (CR), sendo este comportamento o principal indicador prognstico. Na evoluo podem ser corticodependentes (recidivas quando se suspende ou reduz a prednisolona), ter recidivas espordicas ou mltiplas. Objectivos: Anlise de uma casustica de SN idioptico em pediatria. Material e mtodos: Estudo descritivo retrospectivo dos processos clnicos de doentes com caractersticas clnicas de SN idioptico, acompanhados na Consulta de Nefrologia do Hospital Peditrico de Coimbra desde Janeiro de 1995 a Junho de 2009. Avaliaram-se parmetros referentes ao episdio inaugural, resposta teraputica, complicaes, achados na bipsia renal e evoluo da doena. Excludas situaes de proteinria nefrtica e/ou hipoproteinmia, sem clnica de SN. Resultados: Foram seguidos em consulta 86 doentes, sendo 57 (66%) do sexo masculino. A idade mdia do diagnstico foi de 4,5 anos (12 meses - 13 anos). A apresentao inicial foi compatvel com leses mnimas em 82 doentes (95%). No episdio inaugural, 10 (12%) foram CR e 76 (88%) CS e, ao longo do seguimento, 41 (48%) comportaram-se como CD e 13 (15%) nunca recidivaram. A bipsia renal foi efectuada em 30 crianas (35%), sendo a doena de leses mnimas, com ou sem proliferao mesangial ou depsitos de IgM, a alterao predominante (73%). Identificadas glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS) em 6 casos (20%) e GN membranosa em 2 (7%). A teraputica imunossupressora (Ciclofosfamida, Ciclosporina e/ou Micofenolato de Mofetil) foi utilizada em 40 crianas (46.5%), das quais 18 responderam favoravelmente, 16 mantiveram perfil CD e 5 CR. Actualmente esto sem tratamento 58 (67%) crianas (4 inicialmente CR e 19 CD). Ocorreu um caso de CR secundria. Evoluram para insuficincia renal crnica 4 doentes, todos CR e com GEFS. No ocorreram bitos. Comentrios: A nossa casustica revela um nmero elevado de casos CD, provavelmente justificada pela situao de referncia hospitalar da zona centro. As situaes de corticorresistncia (todas com GEFS) ocorreram em crianas mais velhas. As novas teraputicas imunossupressoras permitiram melhorar a evoluo. Palavras-chave: Sndrome Nefrtico, corticossensvel, corticorresistente, recidivas de trombose venosa cerebral macia, realizou-se tromblise endovascular com r-TPA. Apenas 1 doente evoluiu com sequelas, excluso funcional do pulmo direito. O TE no exclusivo dos doentes com SNCR grave, podendo tambm ocorrer nos SNCS em perodos de recidiva. Os factores de risco trombtico devem ser diagnosticados e precocemente tratados, e os diurticos usados sob indicaes muito especficas. A avaliao sistemtica de factores genticos poder ter um papel na deteco de casos com risco acrescido de TE. A identificao de marcadores precoces de TE seria uma rea til de investigao. Palavras-chave: Sndrome nefrtica, tromboembolismo
CO06- Diabetes Inspida Central e Nefrognica - Casustica de um Servio de Nefrologia Peditrica Filipa Almeida Leite1; Joana Pereira1; Daniela Pio1; Clia Madalena1; Cu Mota1; Teresa Costa1; M Sameiro Faria1; Conceio Mota1 1 - Servio de Nefrologia Peditrica, CHP - Hospital Maria Pia, Porto Introduo: A Diabetes Inspida (DI) um sndrome raro na infncia caracterizado pela excreo de grandes volumes de urina diluda (poliria), quase sempre associado ao aumento proporcional na ingesto de lquidos (polidipsia). A DI central devida incapacidade completa ou parcial de secreo da hormona anti-diurtica (ADH), por seu turno a DI nefrognica um distrbio do metabolismo hdrico, caracterizado pela incapacidade de concentrar a urina, em resposta ADH. Objectivo: Avaliao do grupo de crianas seguidas com o diagnstico de DI central/nefrognica durante um perodo de 15 anos e 6 meses num Servio de Nefrologia Peditrica. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos das crianas internadas no Servio de Nefrologia Peditrica do Hospital Maria Pia, com o diagnstico de DI central e nefrognica, desde Janeiro de 1993 a Junho de 2009. Foram analisadas as seguintes variveis: idade, idade de diagnstico, gnero, histria familiar, clnica de apresentao, etiologia, intervenes diagnsticas/teraputicas e evoluo clnica. Resultados: Durante o perodo do estudo diagnosticaram-se 4 casos de DI central e 2 de DI nefrognica. Na DI nefrognica, os dois casos eram do sexo masculino, com idade de diagnstico de 1 e 4 meses, a clnica de apresentao caracterizou-se por m evoluo ponderal, irritabilidade, recusa alimentar, vmitos, poliria e polidipsia. O estudo realizado com as provas de restrio hdrica e concentrao com desmopressina permitiu fazer o diagnstico, tendo ambos iniciado tratamento com hidroclorotiazida, sendo posteriormente sido adicionado indometacina. No estudo gentico realizado foram identificadas 2 mutaes genticas ainda no descritas. Dos 4 casos de DI central, dois so do sexo masculino, a mediana de idade de diagnstico foi de 3 anos, em dois casos constatou-se histria familiar, a clnica de apresentao caracterizou-se por polidipsia (mdia de 5 l/dia) e poliria. Realizaram RMN cerebral e estudos peridicos de avaliao da adeno-hipfise que se revelaram normais, pelo que foi estabelecido o diagnstico de DI central idioptica nos 4 casos e iniciada teraputica com desmopressina. Concluses: A prova de concentrao de desmopressina continua a ser o pilar fundamental na diferenciao entre DI central e nefrognica. Os recentes avanos na caracterizao gentica da DI nefrognica permitem um diagnstico e tratamento mais precoces, com melhoria da sobrevida dos doentes. Palavras-chave: Diabetes inspida, poliria, polidipsia
CO05- Complicaes tromboemblicas sintomticas em crianas com sndrome nefrtica Paula Costa1; Jos Eduardo Silva2; Carla Simo2; Rosrio Stone2; Margarida Almeida2 1 - Hospital da Santa Maria; 2 - Unidade de Nefrologia Peditrica, Departamento da Criana e da Famlia As crianas com sndrome nefrtica (SN) tm um risco aumentado de tromboembolismo (TE), com uma incidncia entre 2 a 3%. O estado de hipercoagulabilidade predisponente ao TE multifactorial. A hipoalbuminemia grave (<2g/dL) e o uso de diurticos tm sido os factores mais descritos na literatura, mas outros como hipovolmia, infeco, imobilizao, uso de cateteres centrais e hiperlipidmia podem contribuir para o TE. Avaliar os factores de risco de TE sintomtico e sua evoluo clnica, em crianas com SN. Anlise dos processos clnicos dos doentes com o diagnstico de SN e TE sintomtico, nos ltimos 5 anos. Analisadas caractersticas demogrficas, tipo de SN, factores predisponentes, teraputica e evoluo clnica. Seis crianas tiveram TE, 5 do sexo masculino, com idade mdia no diagnstico de SN de 6,5 anos (5M-14A); 4 corticodependentes (3 leses mnimas e 1 glomerulonefrite mesangioproliferativa), 2 corticorresistentes (1 leses mnimas e 1 esclerose segmentar e focal). Todos estavam sob corticoterapia, 4 em associao a outros imunosupressores. A idade mdia na altura do TE foi 13 anos (11-16A). O TE localizou-se: sistema nervoso central (3), pulmo (1), rim (1) e tronco braquioceflico (1). Identificaram-se os seguintes factores precipitantes: hipovolmia (2), infeco (1) e diurticos (3). Em 3 doentes com SN controlado, o TE ocorreu durante recidiva de SN, verificando-se em 2 destes casos hipoalbuminmia grave. No outro caso, que foi o de maior gravidade (trombose venosa cerebral macia), identificou-se uma condio gentica (homozigotia MTHFR:c.677C>T) predisponente a TE. Os outros 3 tinham hipoalbuminmia persistente (1,3-1,7g/dL) no ano precedente ao TE. Os factores protrombticos foram avaliados nos 3 casos mais graves, verificando-se 1 com diminuio da antitrombina III. Seis doentes fizeram anticoagulao. No caso
CO07- O papel da cintigrafia renal com TC99 DMSA no seguimento do primeiro episdio identificado de pielonefrite aguda (PNA). Que valor no diagnstico e que importncia no prognstico? Arnaldo Cerqueira1; Filipa Flor de Lima2; Carla Rocha2; Helena Pinto3; Helena Jardim4 1 - Hospital de So Joo, E.P.E, Porto.; 2 - Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana; 3 - Unidade de Nefrologia Peditrica ; 4 - Unidade de Nefrologia Peditrica; Servio de Pediatria, Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A pielonefrite aguda (PNA) e, em geral, as infeces do tracto urinrio (ITU) so, aps a disponibilidade de vacinas para os agentes respiratrios mais prevalentes, as infeces bacterianas mais frequentes nas crianas. Tal, refora a importncia do diagnstico precoce para alm dos riscos conhecidos de associao possvel com malformaes renais congnitas e de formao de leses corticais permanentes, identificveis pela cintigrafia com DMSA. Objectivos: Avaliar o impacto parenquimatoso renal, aps o diagnstico de pielonefrite aguda, atravs da realizao de cintigrafia com DMSA, em fase tardia. Materiais e mtodos: Estudo retrospectivo, atravs da consulta do processo clnico das crianas com diagnstico de alta de pie-
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lonefrite aguda, admitidas entre 1 de Janeiro e 31 de Dezembro de 2007. Dados sociodemogrficos, clnicos e imagiolgicos, incluindo o DMSA realizado 6 meses aps a data da alta, foram avaliados e a anlise estatstica realizada atravs do programa SPSSv.17, usando testes t-student e qui-quadrado, com nvel de significncia < 0,05. Resultados: Foi possvel analisar 85 processos. Sessenta e duas (72,9%) crianas eram do sexo feminino e 75 (88,2%) tinham menos de 2 anos. O tempo de atraso teraputico (TAT) foi >48 horas em 28 (32,9%). O agente etiolgico foi a E. coli em 90,6% (77) das crianas. O estudo ecogrfico apresentou anomalias em 57,6% dos casos (49). A cDMSA revelou cicatriz em 67,1% (57). Das crianas com dilatao pielocalicial > 5 mm, 84.6% apresentaram cicatrizes. Realizaram-se 27 (31.57%) cistouretrografias miccionais, tendo sido identificado refluxo vesico-ureteral em 6 (22,2%), das quais 5 tinham idade < 2 anos. Foi encontrada associao significativa entre a incidncia de cicatriz e o TAT >48 horas (p=0,038). Pelo contrrio, neste estudo, as alteraes da cDMSA no se correlacionaram de modo significativo nem com os resultados ecogrficos nem com os cistograficos. Discusso/Concluso: Os autores realam a elevada prevalncia de cicatrizes renais encontrada, reforando a importncia do diagnstico e tratamento precoces. A relao entre o tempo de atraso teraputico > 48h e as alteraes na cDMSA, parece ser determinante como afirmado em estudos recentes. Todavia, o valor desta informao imagiolgica na determinao da evoluo clnica e da funo renal difcil de identificar. Palavras-chave: pielonefrite aguda, tempo de atraso teraputico, cDMSA, cicatrizes renais lao peditrica. Um sono insuficiente ou com pouca qualidade pode ter como consequncia efeitos adversos importantes como dfices neurocognitivos, perturbaes de comportamento e baixo rendimento escolar. Objectivos: Caracterizar os hbitos de sono numa populao peditrica e detectar os problemas mais frequentemente associados. Mtodos: Efectuouse um questionrio aos pais de crianas com idade compreendida entre 6 meses e 16 anos sem patologia crnica conhecida que recorreram ao Servio de Urgncia de Pediatria durante o ms de Julho de 2009. Posteriormente registaram-se os dados em base prpria e procedeu-se anlise estatstica dos mesmos. Resultados: Foram realizados e analisados 100 questionrios, tendo-se verificado um predomnio do sexo masculino (52%) e uma idade mdia de 4,9 + 3,9 anos. Das crianas questionadas 55% dormem em quarto prprio em oposio a 45% que dormem no quarto dos pais. Entre os 6 e os 12 meses e entre os 3 e os 5 anos cerca de metade da populao estudada (54,55% e 48,15% respectivamente) dorme um nmero de horas inferior ao recomendado. Pelo contrrio, entre os 15 e os 35 meses 59,38% dorme um nmero de horas superior ao recomendado. Apesar de 76% das crianas adormecerem na cama onde vo dormir, apenas 52% adormecem sozinhas. Quando se deitam, 46% das crianas mantm a televiso ligada. Durante o sono, 55% apresentam um sono sossegado e apenas 26% costumam acordar durante a noite. Apenas 15% roncam durante a noite e 32% costumam ter pesadelos. Das crianas com idade superior a 10 anos, nenhuma consome bebidas estimulantes ao jantar, 15% vm filmes de terror noite e 23% falam o telefone/enviam mensagens at tarde. Concluso: Nesta amostra uma elevada proporo de crianas apresenta um nmero de horas de sono inferior ao recomendado, detectando-se tambm algumas das perturbaes de sono mais frequentemente descritas na literatura actual - maus hbitos de sono, distrbios de associao ao adormecer, roncopatia e pesadelos nocturnos. O estabelecimento de hbitos adequados de sono poder prevenir alguns destes distrbios e solucionar outros. Pretende-se salientar a importncia da abordagem sistemtica de hbitos de sono em cada consulta peditrica, permitindo uma deteco atempada de distrbios do sono e consequente interveno precoce, prevenindo complicaes futuras. Palavras-chave: sono, perturbaes do sono, hbitos de sono
rea Cientifica - Outros

CO08- Sequncia de Pierre-Robin e sndromes associadas Rita Santos Silva1; Susana Corujeira1; Vanessa Mendona1; Susana Soares1; Miguel Leo2; Ana Maia1; Grupo Transdisciplinar de Fendas Labio-Palatinas do Hospital de S. Joo3 1 - S. Pediatria da UAG-MC do H.S. Joo, E.P.E. - Porto; 2 - Unidade de Gentica Humana do H.S. Joo, E.P.E. Porto; 3 - Hospital de S. Joo, E.P.E. Porto Introduo: Sequncia de Pierre-Robin (PR) a designao usada para definir a cascata de eventos que d origem trade micro-retrognatia, fenda palatina e glossoptose. Esta sequncia pode ocorrer como defeito isolado, como manifestao de uma sndrome gentica bem definida ou como parte de um complexo de mltiplos defeitos congnitos. Objectivo: Caracterizao dos doentes com Sequncia de PR seguidos pelo Grupo Transdisciplinar das Fendas Lbio-Palatinas do Hospital de S. Joo e identificao das principais sndromes genticas associadas a esta malformao. Mtodos: Anlise retrospectiva dos dados relativos s crianas seguidas por este grupo entre 1992 e 2009. Resultados: Dos 294 doentes seguidos por este grupo, 36 tm Sequncia de PR (12.2%). Estes 36 doentes tm idades compreendidas entre 1 ms e 16 anos; 55.6% so do sexo feminino (n=20). A fenda do tipo III em 80.6% e do tipo II em 19.4% dos casos. Foi encontrada uma histria familiar prvia em 10 doentes (27.8%). Destas crianas, em 20 (55.6%) a Sequncia de PR sindrmica (faz parte de uma sndrome j classificada ou de uma sndrome polimalformativa em estudo). As sndromes encontradas foram: S. Microdeleco 22q11.2 (n=4; 11.1%), S. Treacher-Collins e Embriopatia Feto-Alcolica (n=2; 5.6% cada), S. Stickler, S. CHARGE, Anomalias citogenticas do cromossoma 1, S. Moebius, S. Toriello-Carey e S. Wolf-Hirschhorn (n=1; 2.8% cada). Em 10 doentes (27.8%), a Sequncia de PR constitui a nica malformao encontrada. Nos restantes doentes, surgem outras anomalias, nomeadamente: malformaes cardacas (n=17; 47.2%), neurolgicas (n=15; 41.7%), uro-nefrolgicas (n=12; 33.3%), do foro cognitivo-comportamental (n=10; 27.8%), oftalmolgicas (n=9; 25%), musculo-esquelticas (n=9; 25%), gastro-intestinais (n=5; 13.9%) e auditivas (n=3; 8.3%). Concluses: Os resultados encontrados so concordantes como a maioria das sries publicadas. A Sequencia de PR o sinal de apresentao numa multiplicidade de sndromes de causa citogentica, genmica ou teratognica, pelo que, em doentes seleccionados, imperativa uma avaliao multissistmica e um follow-up multidisciplinar. Palavras-chave: Pierre Robin, Fenda palatina, Retrognatia
rea Cientifica - Pneumologia

CO10- Prevalncia de Metapneumovirus humano na populao peditrica do Porto Sofia Fernandes Pauprio1; Rita Santos Silva1; Susana Corujeira1; Joana Sobrinho-Simes2; Ana Maia1; Ins Azevedo3; Lusa Guedes Vaz1 1- Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de S. Joo E.P.E.; 2- Servio de Microbiologia, Hospital de S. Joo E.P.E.; 3- Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de S. Joo E.P.E.; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: O metapneumovirus humano (MPVh), descrito pela primeira vez na Holanda em 2001, um virus ARN da famlia Paramyxoviridae responsvel por infeces respiratrias das vias areas. Propsitos e Objectivos: Avaliar a prevalncia da infeco a MPVh na populao peditrica observada no nosso hospital e caracterizar a infeco em termos epidemiolgicos e clnicos, sob forma a reconhecer a importncia da mesma no meio. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos resultados da pesquisa de MPVh pela tcnica de polimerase chain reaction (PCR) em amostras de secrees nasofarngeas ou lavados broncoalveolares da populao peditrica assistida neste hospital, desde Outubro de 2005 (implementao da tcnica) a Maro de 2009; seleccionados os casos de isolamento positivo, avaliao dos registos clnicos dos doentes, para caracterizao da infeco. Resultados: Verificou-se que do total de 548 amostras analisadas, 52,7% (289) foram positivas para o MPVh, com um predomnio franco da infeco em Maro. A mediana de idades foi de 8 meses (32,65). A maioria dos doentes era previamente saudvel (64%), sendo o antecedente patolgico mais comum sibilncia anterior (26%). O tempo que decorreu em mdia entre o incio dos sintomas e a admisso hospitalar foi de 48 horas. As amostras positivas foram provenientes de internamento da Pediatria em 71,6% dos casos e do Servio de Cuidados Intensivos Peditricos em 10,7%. Na admisso, apresentavam tosse (97%), coriza (77%), dificuldade respiratria (88%), febre (62%), sibilncia (84%) e sintomas gastrointestinais (28%). A telerradiografia torcica revelou infiltrados bilaterais em 57% dos casos. Foi verificada co-infeco com virus sincicial respiratrio (13,2%), influenza (4,8%), Bordetella pertussis (3,4%) and rhinovirus (2,1%). Oxigenoterapia foi necessria em 48% dos doentes, uso de broncodilatadores em 86% e antibioticoterapia em 41%, com destaque para o uso de ampicilina. Os diagnsticos de alta foram em 62% dos S23
CO09- O Sono: hbitos e problemas detectados numa amostra peditrica Filipa Correia1; Marta Santalha1; ngela Dias1; Carla Meireles1 1- Centro Hospitalar do Alto Ave, Guimares Introduo: Uma parte significativa do dia passada a dormir, principalmente no caso das crianas, e os distrbios do sono so frequentes na popu-

casos de bronquiolite aguda e em 19% dos casos de pneumonia. O tempo mdio de internamento foi de 6,2 dias. Concluso: O estudo realizado suporta o aspecto epidemiolgico significativo da infeco por este agente patognico, assim como, o facto de ser um agente major a considerar nas infeces respiratrias em idade peditrica. De facto, um agressor presente que necessrio investigar, sobretudo porque mimetiza as infeces respiratrias pelo VSR ou pode at potenci-lo. Palavras-chave: metapneumovirus humano, polimerase chain reaction, bronquiolite, pneumonia vamente com realizao de TC-AR em inspirao e expirao (14) e tcnica TC-Combi e TC-AR em expirao (11), no contexto de projecto para avaliar progresso de BO. A TC foi classificada de acordo com a presena e extenso de 23 parmetros imagiolgicos e comparada com TCs previamente realizadas. Resultados: As alteraes mais consistentes da TC-AR na BO foram a hipoatenuao inspiratria e reteno gasosa expiratria em 25 (100%) doentes; padro em mosaico de atenuao, bilateral em 20 (80%) e unilateral em 4 (20%). Espessamento da parede brnquica foi encontrado em 24 (96 %) doentes e bronquiectasias em 22 (88%). Outras alteraes incluem densificao em vidro despolido, imagens parenquimatosas em banda ou em trao e enfisema. A comparao com estudos anteriores, mdia de 2,5 exames (1-5) /doente, em 16 doentes demonstrou leses sobreponveis quanto ao tipo de alterao e sua localizao. No entanto, alteraes de volume verificaram-se em 3 casos, evoluo de espessamentos brnquicos/bronquiectasias em 10 e aparecimento de novas alteraes em 2 (aumento do calibre do cone da artria pulmonar e enfisema). A maioria dos exames anteriores revelou menor qualidade relacionada com a idade da criana e o equipamento utilizado. Concluso: A TC-AR deve ser utilizada com precauo em lactentes e crianas pequenas para seguimento de pneumonia grave, devendo ser reservada aos doentes com dvidas no diagnstico ou adiada para a transio da idade pre-escolar / escolar, preconizando-se a utilizao de tcnicas adaptadas. Palavras-chave: 1.DPOC 2.crianas 3. TC alta resoluo
CO11- Estudo evolutivo de funo respiratria numa populao peditrica e de adultos jovens com bronquiolite obliterante no associada a transplantao pulmonar (BO) e asma problemtica T. Bandeira1; F. Negreiro2; AM Silva1; R. Ferreira1; P Aguiar2; JC Trindade1 1 - Clnica Universitria de Pediatria. Departamento da Criana e da Famlia. Hospital de Santa Maria. Lisboa; 2 - Departamento de Bioestatstica. Eurotrials - Consultores Cientficos, S.A. Introduo: Pouco tem sido publicado sobre a evoluo de bronquiolite obliterante (BO) com incio na infncia. Carece-se assim de dados para estabelecimento prognstico e avaliao da eficcia de teraputicas. Elaborou-se estudo para avaliao de alteraes da funo respiratria (FR) ao longo do tempo em crianas e adultos jovens com BO, de acordo com co-variveis e comparou-se com uma populao local com asma problemtica (AP). Metodologia: Doentes com o diagnostico de BO ou AP e resultados de FR> 3 anos foram identificados a partir das bases de dados de consulta. O diagnstico foi efectuado e revisto com base em parmetros clnicos, etiolgicos e radiolgicos para BO e diagnstico de asma efectuado por um mdico, tendo sido afastadas outras causas de obstruo das vias areas. Os estudos da funo respiratria (EFR) foram efectuados de acordo com as normas e procedimentos da ATS/ERS para a espirometria e para medio dos volumes pulmonares por tcnicas cardiopneumologistas com treino peditrico. Os resultados de FR (excepto razo RV/TLC) avaliaram-se como % do terico e z-scores determinados de acordo com a idade, gnero e altura das equaes de referncia publicadas em www.growinglungs.org.uk e nas anlises estatsticas de variveis resultado que surgiram como medies repetidas ao longo do tempo, foi utilizada a modelao General Linear Mixed Model. Resultados: Estudaram-se os EFR de 30 doentes com BO e 28 com AP com dados de 6,50 2,61 anos para BO e 5,15 1,74 para AP. Analisaram-se 271 EFR, com uma mdia de 5 estudos por doente com BO e 305 com uma mdia de 5 estudos por doente para AP. Existe diferena nos declives da AP e BO (p=0,002). Na BO um aumento da idade associa-se a valores a reduo no valor z-score de FEV1_ (declive=-3,214; [95 % CI:-3,821;-2,607]; p <0,001), mantendo-se este resultado aps ajustamento para outras co-variveis. Na AP a idade no se mostrou associada ao valor z-score de FEV1. Os doentes com AP e antecedentes de infeco pulmonar viral apresentaram compromisso mais grave. Concluso: Doentes com BO apresentam obstruo area significativa que agrava ao longo do tempo. So necessrias intervenes eficazes para prevenir morbilidade significativa e mortalidade em idade adulta. Palavras-chave: 1.DPOC 2, crianas 3, TC alta resoluo 4, Funo Pulmonar
rea Cientifica - Oncologia
CO13- Tumores secundrios em Oncologia Peditrica Filipa Flor de Lima1; Cristina Castro2; Lgia Osrio3; Maria Joo Gil da Costa2; Nuno Farinha2 1 - Hospital So Joo, E.P.E.; 2 - Unidade de Oncologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG Mulher e Criana, Hospital de So Joo, E.P.E.; 3 - Servio de Radioterapia, UAG MCDT, Hospital de So Joo, E.P.E. Introduo: O prognstico da criana com cancro tem melhorado nas ltimas dcadas, com esperana de cura de cerca de 70%. No entanto, o tratamento inclui, em numerosos casos, quimioterapia (QT) com agentes alquilantes ou epidofilotoxinas e radioterapia (RT), o que aumenta o risco de desenvolver tumor secundrio (TS). Objectivos: Rever a experincia de TS numa Unidade de Oncologia Peditrica nos ltimos 10 anos. Materiais e mtodos: Estudo retrospectivo, entre 1999 e 2009, atravs da anlise do processo clnico das crianas que apresentaram TS. Resultados: Sete crianas apresentaram TS, 6 eram do sexo masculino. Trs com doena de Hodgkin (uma do sexo feminino) aos 4, 9 e 11 anos de idade, respectivamente, foram submetidas a QT e RT cervical. Entre 4 a 9 anos aps o fim do tratamento, desenvolveram carcinoma papilar da tiride. Foram submetidas a tiroidectomia total e iodo radioactivo. Durante o seguimento de 1 a 5 anos, no se registaram bitos. Duas crianas esto em remisso e uma apresenta, ainda, fibrose pulmonar. Duas crianas com retinoblastoma, a primeira com tumor unilateral diagnosticado aos 18 meses de idade, foi submetida a enucleao. Posteriormente, apresentou recada menngea, tendo realizado QT e autotransplante de medula ssea. Trs anos aps, apresentou osteossarcoma do mero esquerdo, tendo sido realizada cirurgia e QT, encontrando-se em remisso. A segunda, com retinoblastoma bilateral diagnosticado aos 15 meses de idade, foi submetida a enucleao e QT. Apresentou sarcoma de Ewing na tbia esquerda 4 anos aps tratamento. Encontra-se em remisso 4 anos aps QT e cirurgia. Uma criana com carcinoma dos plexos corideus, diagnosticado ao ano de idade, tratado com vincristina, carboplatinum e etoposdeo desenvolveu, 4 anos e meio aps, leucemia aguda mieloblstica (M1) com transcrito TOP1/NUP98. Encontra-se em remisso 2 anos aps QT e transplante de medula ssea. Uma criana com meduloblastoma da fossa posterior diagnosticado aos 17 meses de idade e tratado com cirurgia e QT desenvolveu, 10 anos aps, neoplasia cerebral supratentorial com diferenciao sarcomatosa, encontrando-se em remisso 4 anos aps cirurgia, QT e RT local. Apresenta dfice cognitivo discreto. Concluso: Os autores lembram que a cura possvel mesmo num tumor secundrio. Consideram que um dos desafios da Oncologia Peditrica desenvolver esquemas teraputicos menos txicos e com menos efeitos laterais a longo prazo, nunca comprometendo a eficcia do tratamento. Palavras-chave: cancro, criana, tratamento, tumores secundrios
CO12- Contribuio da TC de alta resoluo no diagnstico e evoluo de bronquiolite obliterante no associada a transplantao (BO) Lusa Lobo1; Teresa da Bandeira2 1 - Hospital de Santa Maria. Lisboa; 2 - Unidade de Pneumologia. Departamento da Criana e da Famlia. Hospital de Santa Maria. Lisboa Introduo: A TC de alta resoluo (TC-AR) tem sido realizada em crianas na evoluo de pneumonia viral grave para excluir diagnsticos alternativos. Os avanos tecnolgicos da TC-AR aumentaram a resoluo espacial de forma a permitirem a quantificao terica na doena das pequenas vias areas, pela determinao da extenso e grau de reas de hipoatenuao inspiratria e reteno gasosa expiratria. A utilizao potencial da TC-AR na orientao teraputica deve ser ponderada. No entanto, vrias questes permanecem por resolver: os parmetros imagiolgicos a utilizar e a validade e aplicao desta tcnica a crianas, seu custo e a radiao envolvida. Objectivos: Avaliao da contribuio da TC de acordo com o momento da sua realizao e da tcnica utilizada. Desenho do Estudo: Crianas e adultos jovens com BO (n=25), 15 (60%) sexo masculino, idade mediana de incio de doena 14 meses (3-168), foram avaliadas prospecti-
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Acta Pediatr Port 2009:40(5):S25 rea Cientifica Pediatria Ambulatria

CO14- Utilidade dos exames complementares de diagnstico na M Progresso Ponderal Helena Rios1; Ana Brett1; Manuel Salgado1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: No estudo da m progresso ponderal (MPP), na ausncia de clnica orientadora (CO), os exames complementares de diagnstico (ECD) so usados com o objectivo de excluir doena orgnica. Objectivos: Determinar o papel dos ECD no esclarecimento da etiologia da MPP em crianas sem clnica orientadora (SCO). Material e mtodos: Anlise retrospectiva dos processos de crianas observadas por MPP na consulta de Pediatria Geral do Hospital Peditrico de Coimbra, entre Janeiro/2000 e Dezembro/2004, com 4 anos de evoluo aps a primeira avaliao. Foram analisados: sexo, idade na identificao da MPP, antropometrias, antecedentes pessoais, manifestaes clnicas, exame fsico, ECD realizados, diagnstico final e evoluo clnica. Definiu-se como SCO os casos assintomticos ou com um sintoma e/ou sinal isolado ou com 2 sintomas e/ou sinais sem fisiopatologia concordante. Foram includas apenas crianas com cruzamento descendente de 2 curvas de percentis do peso. Definiu-se ECD til aquele que permitiu assumir um diagnstico orgnico responsvel por MPP. Considerou-se diagnstico orgnico de etiologia infecciosa se recuperao ponderal aps o tratamento especfico. Resultados: Estudadas 184 crianas, com idade mdia de 16 meses (23 dias a 10 anos); 70% realizaram ECD (CO 89%; SCO 61%). Foram realizados 826 ECD (754 exames laboratoriais, 59 exames de imagem, 6 oximetrias pulso nocturnas, 3 broncoscopias e 4 bipsias), com uma mdia de 6,4 exames/criana. Realizados 72 rastreios de celiaquia todos negativos; 48 uroculturas (7 positivas; nenhuma justificou a MPP); 33 exames parasitolgicos das fezes, 34 testes do suor; 55 provas teraputicas para Giardia (9 com recuperao ponderal). Das 75 crianas SCO que realizaram ECD (total de 410), apenas em 2 crianas (2,7%) foram teis. Foi diagnosticada etiologia orgnica em 30 crianas (16%), das quais 26 tinham CO. Concluso: Em 84% dos casos de MPP no se identificou doena orgnica. Nas MPP sem clnica orientadora, os ECD mostraram ter uma utilidade diagnstica em menos de 3% das crianas. Dado ser excepcional uma doena orgnica ser assintomtica, este estudo vem questionar os protocolos de MPP, virados para excluir doena orgnica e no para a afirmar. Palavras-chave: m progresso ponderal, exames complementares diagnstico, doena orgnica analtica regular destas crianas por equipa multidisciplinar. O diagnstico precoce possibilita uma interveno atempada, potenciando o desenvolvimento psicomotor e a integrao social das crianas com Trissomia 21. Palavras-chave: Trissomia 21, morbilidade
CO16- Neurofibromatose tipo 1 - Experincia numa Consulta de Pediatria Geral Ana Brett1; Beatriz Maia Vale1; Patrcia Lapa1; Mnica Oliva1; Jeni Canha1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: A Neurofibromatose tipo 1 (NF-1) uma doena gentica de expresso multissistmica, com carcter evolutivo e com elevada percentagem de complicaes. Objectivos: Caracterizao das crianas com NF-1 seguidas na Consulta de Medicina do Hospital Peditrico de Coimbra. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos das crianas observadas nos ltimos 20 anos com o diagnstico de NF-1. Resultados: Foram seguidas 41 crianas, 54% das quais do sexo feminino. A mediana de idades foi de 4 anos e 1 ms. O motivo de consulta foi em 46% das crianas a presena de manchas caf com leite, para seguimento de NF-1 em 24% e em 15% para confirmao de diagnstico. Foram referenciadas por outros motivos 15% das crianas. Das 29 crianas sem diagnstico prvio, em 21 este foi feito na primeira consulta e 8 s preencheram critrios clnicos mais tarde (mediana de 15 meses). data do diagnstico, 100% das crianas apresentavam 6 manchas caf com leite, 66% sardas inguinais ou axilares, 44% histria de NF-1 em familiar de 1 grau, 12% tinham dois ou mais neurofibromas e 2,4% glioma ptico. Realizaram exames complementares de diagnstico 88% das crianas (ressonncia magntica crnio-enceflica, tomografia axial computorizada crnio-enceflica, ecocardiograma, ecografia renal, outros). Foi diagnosticado glioma ptico em 3 crianas. O tempo mdio de seguimento foi de 4 anos e 7 meses. Durante este perodo diagnosticaramse de novo sardas inguinais ou axilares em 5% dos casos, ndulos de Lisch (hamartomas da ris) em 32%, dois ou mais neurofibromas em 12% e glioma ptico em 5%. Apresentaram comorbilidades associadas 95% das crianas. Concluso: Nesta casustica confirma-se que a NF-1 uma doena evolutiva, podendo no estar inicialmente presentes os critrios de diagnstico, e com elevada comorbilidade, pelo que se salienta a importncia de um seguimento multidisciplinar a longo prazo. Palavras-chave: Neurofibromatose tipo 1, clnica, vigilncia
CO15- Morbilidade associada a Trissomia 21 - Caracterizao da populao peditrica do Hospital Esprito Santo de vora, EPE Ana Maria Mateus1; Marta Pvoas2; Teresa Castro2; Isabel Fernandes2; Graa Mira2; Fernanda Dinis2; Helder Gonalves2 1 - Hospital Esprito Santo de vora, EPE; 2 - Hospital Esprito Santo de vora Introduo: A Trissomia 21 de todas as anomalias cromossmicas a mais prevalente e melhor estudada. A sua morbilidade e mortalidade advm da patologia malformativa associada bem como de uma maior susceptibilidade a infeces, doenas auto-imunes e neoplsicas. A sobreposio entre a clnica da Trissomia 21 e a clnica de algumas destas morbilidades pode dificultar o seu diagnstico. neste mbito que se insere a importncia de um rastreio clnico e analtico regular. Objectivo: Analisar a morbilidade nas crianas com Trissomia 21 seguidas na consulta externa de Pediatria do HESE, EPE. Material e mtodos: Estudo retrospectivo. A amostra incluiu a populao peditrica com Trissomia 21 nascida no HESE, EPE entre Setembro de1985 e Agosto de 2009 e posteriormente seguida em consulta. Anlise dos processos clnicos. Resultados: Foram abrangidas no estudo 31 crianas. 21 (68%) tinham cardiopatia congnita, tendo sido 6 submetidas a cirurgia cardaca. 2 crianas apresentavam atrsia ano-rectal e 1 tinha doena de Hirschsprung. Em 61% (19) das crianas foi detectada patologia oftalmolgica (erros de refraco, estrabismo, obstruo do canal lacrimonasal) e em 35% verificou-se patologia ortopdica. As infeces respiratrias e ORL foram muito frequentes nesta populao (74%), tendo motivado o internamento de 10 crianas, 3 das quais por vrias vezes. Mais de metade apresentaram alterao da funo tiroideia, transitria em 28% dos casos e 10 crianas (56%) necessitaram de teraputica. No que respeita a patologia autoimune, 6 crianas (19%) tinham tiroidite de Hashimoto, 1 criana apresentava Doena celaca e Alopecea areata, 1 tinha Diabetes Mellitus tipo1 e outra Vitligo. Concluso: A morbilidade observada justifica a vigilncia clnica e
CO17- Avaliao da Maturidade Intelectual nos Cuidados Primrios Sinalizar para Habilitar Joana Amorim1; Gisela Silva2; Ana Torres2; Joana Rios2; Vanessa Mendona2; Filipa Miranda2; Ana Rita Monteiro3; Ftima Pinto4 1 - Interna de Pediatria, ACES Porto Ocidental, Unidade de Pediatria da Extenso Anibal Cunha; 2 - Interna de Pediatria, ACES Porto Ocidental, Unidade de Pediatria da Extenso Anibal Cunha; 3 - Psicloga, Formadora e Doutoranda da Universidade de Extremadura - Espanha; 4 - Assistente Graduada de Pediatria, ACES Porto Ocidental, Unidade de Pediatria da Extenso Anibal Cunha Introduo: A inteligncia no uma capacidade nica e inata, mas antes o resultado de mltiplas influncias (fsicas, culturais, ambientais e emocionais), s quais a criana se encontra exposta. Na actividade intelectual predomina a capacidade para perceber, abstrair e generalizar. O Teste do Desenho da Figura Humana (TDFH) de Goodenough frequentemente utilizado pelos psiclogos na avaliao cognitiva e do desenvolvimento infantil. Esta escala avalia assim a maturidade conceitual da criana, pressupondo que a partir do conceito Figura Humana, se poder avaliar a capacidade para formar outros novos conceitos, inclusivamente aqueles que exigem uma maior abstraco. Sendo este um teste no verbal, de fcil e rpida execuo, de baixo custo econmico e carcter ldico, oferece grandes vantagens. Este estudo pretendeu avaliar a maturidade intelectual das crianas seguidas na consulta de Pediatria de um Centro de Sade urbano. Mtodos: Este estudo foi desenvolvido na Consulta de Pediatria numa amostra de 125 crianas entre os 42 meses e os 12 anos de idade, escolhidos aleatoriamente, entre Janeiro e Agosto de 2009. A cada criana pediu-se que desenhasse trs pessoas inteiras (homem, mulher e a prpria) o melhor que conseguisse. Para a cotao dos desenhos foram seguidas as normas do manual. Foram factores de excluso as alteraes visuais e da motricidade fina. Resultados: Das 125 crianas, 52,8% eram do sexo masculino e a idade mdia foi de 66,34 meses (mediana de idades: 63 meses). Destas, 3,2% realizaram um desenho no identificvel (garatuja) tendo inviabilizado a obteno de um QI, 3,2% obtiveram resulS25

tado Muito Inferior, 3,2% Inferior, 17,6 % Mdio Inferior, 48% Mdio, 13,6% Mdio Superior, 8,0% Superior e 3,2% Muito Superior. O tempo mdio de aplicao do teste foi de 10 minutos. Concluses: Com este estudo concluiu-se que cerca de metade da amostra obteve resultados mdios e 6,4% apresentaram resultados inferiores. Estas crianas com baixos resultados foram encaminhadas para avaliao cognitivo-intelectual e emocional com outras escalas como a Escala de Desenvolvimento Psicomotor e Mental de Ruth Griffiths nas com menos de 8 anos e a Escala de Inteligncia de Wechsler para Crianas - 3 Edio para as mais velhas, ambas aferidas para a populao portuguesa. O TDFH de Goodenough mostrou-se um instrumento til na triagem da avaliao da maturidade intelectual nos Cuidados Primrios dentro da realidade scio-cultural contempornea. Palavras-chave: Teste do Desenho da Figura Humana de Goodenough, Maturidade Intelectual DMJ, num perodo de 10 anos (1999-2008). Dados colhidos: demogrficos, sintomatologia ao diagnstico, exames complementares, evoluo clnica e teraputica.Foi feita anlise descritiva dos dados. Resultados: Observamos 11 casos: 73% sexo feminino, mediana de idades (MI)-13 anos. A MI ao inicio dos sintomas foi de 6 anos e na 1 consulta de 8 anos. Dos 5 critrios de diagnstico, os mais frequentemente observados foram: leses cutneas tpicas (100%), fraqueza muscular proximal (91%) e elevao das enzimas musculares (82%). Sintomas de apresentao mais frequentes: diminuio da fora muscular proximal (91%), rash cutneo (73%), cansao fcil (36%) e febre (18%). Em 55% havia histria de sintomas constitucionais (febre e perda ponderal).Ao longo da evoluo clnica apresentaram: sintomas musculares-100%, leses cutneas-91%, lipodistrofia-18%, artralgias-36%, artrite-27%, vasculite-27%, vasculite gastro-intestinal-9%, calcinose-27%. Exames complementares: -VS ao diagnstico: mediana-12 (em 3 casos>20); -elevao das enzimas musculares:91% (CK-91%, mediana do valor mximo-537mg/dl; LDH-91%, mediana do valor mximo-781 U/L; aldolase-9%); -Auto-anticorpos positivos-64% (ANA). Em 6 doentes (55%) foi realizada biopsia muscular e em 3 (27%) EMG.Todos os doentes foram submetidos a tratamento com corticoides e metotrexato, 91% fizeram ainda ciclosporina A, 18% hidroxicloroquina e 9% etanercept; 2 foram medicados com diltiazem por calcinose. Tempo mdio de tratamento at remisso-8 meses. Relativamente actividade da doena, 64% encontram-se actualmente em remisso (55% sem teraputica mdica) e 36% com doena activa (tempo mdio de seguimento:5,4anos); 27% apresentam algum grau de limitao funcional. Concluso: A DMJ uma doena potencialmente grave e incapacitante. Nesta srie, a maioria das crianas recuperou completamente com o tratamento adequado, encontrando-se assintomtica. Salienta-se a importncia de um diagnstico e encaminhamento cleres que influenciam o prognstico. Palavras-Chave: dermatomiosite juvenil, miopatias inflamatrias
CO18- Hbitos do sono numa populao peditrica Cristiana Ribeiro1; Nicole Silva2; Arnaldo Cerqueira2; Manuel Oliveira3; Isabel Martinho1; Antonieta Dias4 1 - Unidade Local de Sade do Alto Minho - Viana do Castelo; 2 - Hospital S. Marcos - Braga; 3 - Centro Hospitalar do Alto Ave - Guimares; 4 - Centro de Sade do Carand - Braga O sono uma necessidade biolgica essencial para um crescimento e desenvolvimento emocional, cognitivo e social adequados, da criana/adolescente. Conhecer os hbitos do sono de parte da populao peditrica seguida na consulta de Sade Infantil/Juvenil num Centro de Sade. Aplicao de inquritos sobre as caractersticas do sono, a pais de crianas/adolescentes observados na consulta no perodo de Nov/08-Maro/09. Anlise dos dados no programa informtico SPSS. Foram realizados 117 inquritos (72 a pais de crianas com idade igual ou inferior a 36 meses e 45 com >36 meses).A idade mdia da amostra total foi 39 meses. Ligeiro predomnio do sexo feminino. Apenas 20% dos pais eram licenciados. Grupo de crianas com menos de 36 meses: A idade mdia foi de 10 meses. Dormiam no mesmo quarto dos pais 85% das crianas,36% na cama dos pais. O principal motivo foi considerarem a criana muito pequena (70%). A idade mdia de transio para quarto prprio foi de 10 meses. Durante a noite, 43% necessitava de luz de presena para adormecer. As sestas eram realizadas em ambiente escuro e silencioso em 35% dos casos. Apenas 28 crianas adormeciam sozinhas. A maioria (64%) tinha um objecto de transio/cumpria um ritual antes de adormecer. Durante a noite, quando a criana chorava, 33% dos pais levavam-na para a sua cama. Grupo com idade >36 meses: A idade mdia foi de 7 anos. A maioria dormia em quarto prprio. Os restantes partilhavam o quarto com irmos (25%) ou pais (11%). A maioria (90%) tinha horrios de levantar/deitar regulares. O nmero de horas de sono foi suficiente na maioria das crianas. Dormiam a sesta 11 crianas. Dos 28 que praticavam regularmente exerccio fsico, 18% faziam-no em horrio nocturno. Viam televiso/jogavam computador, antes de deitar, 69% da amostra. Dezassete crianas tinham televiso no quarto, e destas, 5 necessitavam de adormecer com ela ligada. A maioria adormecia na prpria cama. Apenas 60% no necessitava da presena dos pais para dormir e 25% ainda precisava da luz acesa para adormecer. Referiam que os seus filhos acordam mal-humorados ou apresentam sonolncia diurna 42% e 7%, respectivamente. Ainda h um grande desconhecimento dos pais acerca dos hbitos saudveis do sono, no apenas pela falta de valorizao por parte dos pais, mas tambm devido ausncia de informao por parte dos profissionais de sade. essencial o aconselhamento adequado nas consultas, de forma a instituir e corrigir regras de higiene do sono. Palavras-chave: hbitos, sono, crianas, adolescentes
CO20 - Febre prolongada, parsia do III par craniano e subocluso intestinal como apresentao de poliarterite nodosa infantil (PANi) em pequeno lactente Mariana Rodrigues1; Joo Lus Barreira2; Joana Jardim3; Ftima Carneiro4; Judite Marques5; Teresa Nunes3; Iva Brito6 1-Hospital de So Joo E.P.E., Porto; 2-Pediatria - UAG MC - Hospital de So Joo E.P.E. / Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 3-Pediatria - UAG MC - Hospital de So Joo E.P.E. Porto; 4-Anatomia Patolgica - Hospital de So Joo E.P.E. Porto; 5-Pediatria - Hospital Distrital de Bragana; 6-Reumatologia Peditrica - Hospital de So Joo E.P.E. - Porto A PANi uma vasculite rara que se caracteriza por alteraes necrosantes das pequenas e/ou mdias artrias. A idade mdia de apresentao de 8.81 3.55 anos. BRAA, 7 meses, sexo feminino, previamente saudvel. Sete dias antes da admisso, iniciou quadro compatvel com gastroenterite aguda. Aps trs dias, por persistncia de febre, desidratao moderada e letargia foi internada por suspeita de spsis, tendo iniciado ceftriaxone. Quatro dias depois iniciou parsia do III par esquerdo e hemiparsia esquerda. A RMN cerebral mostrou imagens hipercaptantes na regio protuberancial direita e mesenceflica esquerda, interpretados como sugestivos de abcessos. Durante o internamento, apresentou agravamento do estado geral e manteve febre intermitentemente apesar dos vrios antimicrobianos institudos. Todos os exames para pesquisa de bactrias, fungos, vrus e parasitas, no sangue, urina e lquido cefalorraquidiano foram negativos. Apresentou ainda hipertenso arterial, com necessidade de tratamento farmacolgico. Sedimento urinrio, funo renal e estudo imunolgico alargado normais.Aps trs semanas de internamento desenvolveu quadro de sub-ocluso intestinal, tendo de ser submetida a laparotomia exploradora com enterectomia segmentar por estenose do leo. O estudo anatomopatolgico da pea mostrou leses de vasculite com atingimento de artrias de pequeno/mdio calibre e necrose fibrinide focal. Por reunir ento critrios diagnsticos de PANi, efectuou trs pulsos de metilprednisolona e posteriormente prednisolona 1 mg/Kg/dia. Ocorreu progressiva melhoria do estado geral, desaparecimento da febre e descida dos marcadores inflamatrios. A angioRMN cerebral de controlo mostrou leses em localizaes sobreponveis, j no captantes; sem alteraes aparentes dos vasos. Teve alta, com resoluo quase completa dos dfices neurolgicos. Dois meses aps a alta apresentou reactivao da doena, com reaparecimento da hemiparsia esquerda e alteraes dos movimentos oculares, sem traduo imagiolgica na RMN. Efectuou novos pulsos de metilprednisolona com recuperao parcial dos dfices neurolgicos de novo, estando actualmente sob ciclofosfamida endovenosa em ciclos mensais. Mantm-se estvel at ao momento, com alguns dfices neurolgicos persistentes. Os autores pretendem rever os critrios diagnsticos da PANi, assim como discutir os
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CO19 - Dermatomiosite juvenil - casustica Snia Melo Gomes1; J.A. Melo Gomes2 1-Centro Hospitalar das Caldas da Rainha; 2-Instituto Portugus de Reumatologia Introduo: A dermatomiosite juvenil (DMJ), pertencente ao grupo das miosites idiopticas, uma doena multissitmica com incidncia de 1:100.000, resultante da inflamao do musculo estriado e da pele, que cursa com uma vasculite de gravidade varivel e eventualmente calcinose. Material e mtodos: Estudo retrospectivo, por consulta do processo clnico, das crianas seguidas numa consulta de Reumatologia Peditrica com o diagnstico de S26

desafios na orientao teraputica num grupo etrio onde esta entidade extremamente rara. Palavras-chave: Poliarterite nodosa infantil; Vasculite da anemia, assim como o seu carcter agudo tornam esta situao potencialmente fatal, sobretudo quando se instala no contexto de um processo hemoltico que, por bem compensado, permaneceu oculto at ento. Mtodos: No presente trabalho so revistos os processos clnicos de 18 crianas com DHC de carcter congnito, seguidas no Centro Hospitalar do Porto, em que se verificou esta complicao nos ltimos 13 anos. A DHC subjacente era a esferocitose hereditria em 16 crianas e o dfice de glicose-6-fosfato-desidrogenase tipo I em 2 crianas. Foram considerados 2 grupos: o primeiro com diagnstico (n=12) e o segundo sem diagnstico prvio (n=6). So analisados os seguintes parmetros: forma de apresentao, intervalo entre os primeiros sintomas e o recurso ao hospital, hemoglobina (Hb) data de admisso e antes da primeira transfuso, tempo at reemergncia dos reticulcitos e percentagem calculada de massa eritrocitria hemolisada. Resultados: Os sintomas predominantes foram febre, astenia e palidez de progresso rpida, ictercia e vmitos. O tempo mdio entre os primeiros sintomas e o recurso a cuidados mdicos hospitalares foi de 3,5 dias (1,9 dias no primeiro grupo/6,7 dias no segundo). O valor mdio de Hb admisso foi de 5,8g/dL (6,4g/dL/4,7g/dL). Todas as crianas foram transfundidas. O valor mdio de Hb pr-transfusional foi de 4,8g/dL (5,0g/dL/4,4g/dL). Em 2 crianas, o valor mnimo de Hb verificou-se aps transfuso eritrocitria. O tempo mdio decorrido desde o incio da CA at reemergncia dos reticulcitos foi de 9,8 dias (9,4 dias/10,5 dias). A percentagem calculada de massa eritrocitria hemolisada foi de 75,0% (80,3%/64,3%). Concluso: A CA de uma DHC uma situao clnica grave e potencialmente fatal. A sua eventualidade deve ser explicada aos pais no momento do diagnstico de DHC, no sentido de garantir um rpido acesso a cuidados mdicos que podem ter um carcter emergente. O diagnstico de CA deve ser evocado face a qualquer criana (com ou sem diagnstico prvio de DHC) com anemia arregenerativa de carcter agudo sem outra explicao prvia. A atitude teraputica mais adequada a instituio de um regime transfusional que, simultaneamente, garanta a estabilidade hemodinmica e no comprometa o estmulo da eritropoiese. Palavras-chave: Crise Aplsica, Parvovirus, Doena hemoltica crnica
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CO21 - Macrocitose - nem sempre o que parece Vnia Martins1; Maria Joo Oliveira1; Leonilde Machado1; Emlia Costa1; Esmeralda Cleto1 1-Centro Hospitalar do Porto Introduo: A macrocitose define a presena de eritrcitos maiores que o normal, frequentemente descrita como um volume globular mdio (VGM) superior a 100 fL, no entanto, em idade peditrica, necessrio avaliar a variao do VGM de acordo com a faixa etria. Vrias so as suas causas, sendo a anemia megaloblstica, associada a dfices carenciais, a mais frequentemente descrita, no entanto, podem estar associadas doenas subjacentes no hematolgicas. Objectivos e mtodos: Os autores pretenderam analisar os casos das crianas com macrocitose, seguidas em Consulta de Hematologia Peditrica do CHP - Hospital de Santo Antnio, tendo-se procedido consulta dos respectivos processos clnicos. Resultados: Foram seguidas na consulta 11 crianas com macrocitose, sendo 6 do sexo feminino. A idade admisso variou entre os 2 meses e os 5 anos e 6 meses (mediana: 13,5 meses). Todos apresentavam macrocitose na avaliao inicial com VGM entre 95 e 205.9 fL (mediana: 102 fL), verificando-se anemia em 8 (72.7%), variando entre 4.1 e 8.4 g/dL (mediana 5.7 g/dL), e pancitopenia em apenas uma criana. Numa verificou-se erro laboratorial, no se confirmando a macrocitose na repetio do estudo analtico. Nas outras 10, aps investigao, o diagnstico etiolgico foi de Anemia de Blackfan Diamond em 6 crianas, e nas restantes, Anemia de Fanconi, Esferocitose Hereditria, Citopatia Mitocondrial e Homocistinria cbIE (defeito na enzima metionina sintetase). Seis necessitaram teraputica transfusional e a criana com Anemia de Fanconi foi submetida a alotransplante. Relativamente s crianas com Anemia de Blackfan Diamond, 5 efectuaram corticoterapia, tendo-se verificado corticodependncia em duas, remisso espontnea em duas e dependncia transfusional numa. Mantm-se em seguimento na consulta de Hematologia Peditrica 4, tendo sido 5 transferidas para a Consulta de Hematologia de Adultos. Duas tiveram alta. Comentrios: Apesar de inicialmente, no estudo da macrocitose, se investigarem sobretudo causas hematolgicas centrais, no podemos esquecer a citopatia mitocondrial e os dfices do metabolismo da vitamina B12 e cido flico, difceis de avaliar pela complexidade do estudo enzimtico.No nosso estudo a etiologia predominante foi a hematolgica, nomeadamente a Anemia de Blackfan Diamond, no entanto, a possibilidade de outras causas subjacentes associadas macrocitose, exige um estudo completo para determinar a sua etiologia e melhor orientao. Palavras-chave: Macrocitose, idade peditrica
CO23 - Acidente Vascular Cerebral neonatal e trombofilia Maria Joo Sampaio1; Sara Morais2; Snia Figueiroa2; Teresa Temudo2; Emlia Costa1; Esmeralda Cleto1 1-Centro Hospitalar do Porto- Unidade de Hematologia; 2-Centro Hospitalar do Porto Introduo: Os acidentes vasculares cerebrais (AVC) que ocorrem no perodo perinatal tm sido cada vez mais frequentemente diagnosticados como causa de distrbios neurolgicos detectados quer no perodo neonatal, quer posteriormente. A associao com distrbios protrombticos da coagulao tem sido frequentemente referida. Objectivo: Rever os casos de AVC neonatal com trombofilia seguidos em consulta no Hospital. Material e mtodos: Reviso retrospectiva dos processos clnicos das crianas com histria de AVC neonatal, com manifestaes clnicas no perodo neonatal ou at aos 6 meses. Dados recolhidos: manifestaes clnicas, alteraes imagiolgicas, histria materna e alteraes do estudo protrombtico, no qual se pesquisaram: Tempo de protrombina, Tempo de tromboplastina parcial activada, Fibrinognio, Plasminognio, Antitrombina III, Protenas C e S, Homocistena, Anticoagulante lpico, Anticorpos anticardiolipina, anti2glicoprotena e antinucleares, C3 e C4, Inibidor do activador do plasminognio 1 (PAI 1) e estudo gentico das mutaes da Protrombina, Factor V Leiden e Metiltetrahidrofolato redutase (MTHFR). Resultados: Revistos 17 processos clnicos, dos quais 10 apresentavam alteraes no estudo protrombtico. Destes, 6 eram rapazes, 4 prematuros. Oito tiveram manifestaes clnicas no perodo neonatal, um aos 4 e um aos 6 meses. As convulses focais foram a manifestao mais frequente (4 casos); em 2 constatada hemiparsia e em 3 foi um achado imagiolgico. Alteraes imagiolgicas: AVC isqumico em 4 casos, hemorrgico em 4 e isqumico com transformao hemorrgica em 2. Mediana da idade materna: 30 anos. Histria materna de factores de risco em 4 casos. Alteraes detectadas no estudo de trombofilia: 2 casos com anticorpos anticardiolipina e 3 anti2glicoproteina positivos, 4 com heterozigotia para o Factor V Leiden, 6 com heterozigotia e 1 homozigotia para a MTHFR. Em 5 casos havia mais que uma alterao. Comentrios: Apesar de uma amostra pequena, o nmero de casos com alteraes protrombticas no desprezvel. Por ser um estudo retrospectivo impem-se limitaes, como falta de registo de dados nos processos e estudo protrombtico incompleto nalguns casos. O papel de algumas mutaes descritas, isoladamente, como predisponentes para eventos tromboemblicos discutvel. A investigao da trombofilia na me permitiria uma melhor compreenso da fisiopatologia. Seria desejvel a criao de protocolos de actuao para um melhor diagnstico. Palavras-chave: AVC neonatal e trombofilia
CO22 - Crise Aplsica por Parvovrus na Doena Hemoltica Crnica: Reviso de 18 casos Joana Vieira Pinto1; Leonilde Machado1; Carla Teixeira1; Maria Joo Oiveira1; Emlia Costa1; Esmeralda Cleto1; Ins Freitas1; Jos Barbot1 1-Centro Hospitalar do Porto Introduo: A crise aplsica (CA) por Parvorirus B19 constitui uma das complicaes mais temidas das doenas hemolticas crnicas (DHC). A gravidade
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CO24 - Utilizao de Rituximab na PTI Crnica Ana Saianda1; Isabel Sampaio1; M Joo Palar1; Anabela Ferro1; Anabela Morais1 1-Unidade de Hematologia Peditrica, Departamento da Criana e da Famlia, Clnica Universitria de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte, EPE Introduo: A prpura trombocitopnica imune (PTI) primria geralmente uma doena autolimitada, mas em cerca de 10-20% dos casos torna-se crnica. Mantm-se a controvrsia relativamente teraputica a instituir nestas situaes (corticides, imunoglobulina endovenosa IGIV-, imunoglobulina especfica anti-D e esplenectomia). Estudos recentes sugerem eficcia do rituximab, anticorpo monoclonal anti-Ag CD20 expresso em linfcitos B, nos casos refractrios s demais teraputicas e como alternativa esplenectomia ou para protelar esta opo cirrgica. objectivo deste trabalho a descrio da experincia da utilizao de rituximab na PTI crnica numa Unidade de Hematologia Peditrica de um hospital 3rio. Mtodos: Reviso retrospectiva dos processos clnicos de 5 crianas com PTI crnica seguidos na Unidade entre Dez/06 e Ago/2009. Avaliaram-se dados demogrficos, teraputica realizada e dados laboratoriais prvios utilizao de rituximab, resposta teraputica e sua durao, efeitos adversos; recorrncia e tratamento realizado nesta situao. Utilizou-se rituximab na dose de 375mg/ m2/ semana durante 4 semanas. Definiu-se resposta em qualquer altura aps administrao da 1 dose, sendo completa (RC) se plaquetas > 150 000/L, parcial (RP) se > 50 000/L, mnima (RM) se 20 000 30 000/L e ausncia de reposta (A). Resultados: Foram tratados com rituximab 5 doentes com idades entre 2 e 15 anos, 3 do sexo masculino. A durao mdia da PTI era de 32 meses, todos tinham sido submetidas a teraputica com corticides e IGIV, 1 tinha sido esplenectomizado. Verificaram-se 2 RC, que se mantm em remisso (32 e 28 meses de seguimento), 2 RP (crianas de 2 e 3 anos) e 1 RM, tendo todas ocorrido aps 1 ou 2 aministrao de rituximab. Verificou-se recorrnciaainda durante teraputica nas RP e RM. A criana mais jovem teve remisso espontnea aps 12 meses de doena. Os efeitos secundrios observados no tiveram gravidade e no impediram a continuao da teraputica (vmitos e urticria). Concluso: A deciso de iniciar teraputica com rituximab foi na maioria dos casos prvia realizao de esplenectomia e evitou-a em 2 casos. Esta teraputica mostrou, nesta populao, ser tolervel com efeitos secundrios minor, no tendo sido diagnosticado qualquer caso de doena do soro como referido na literatura. Palavras-chave: Rituximab, Prpura Trombocitopnica Imune os casos, at aos 3 anos. Existe nesta crianas uma tendncia para uma recuperao mais rpida da estatura do que do peso, pensamos que este facto poder ser protector de uma potencial sndrome metablica na idade adulta. O controlo clnico do crescimento ps-natal das crianas prematuras essencial para identificar as crianas que se afastam da normalidade, optimizando assim a sua nutrio e crescimento, porque estas crianas podem estar expostas a uma maior morbilidade no seu neurodesenvolvimento. Palavras-chave: Muito baixo peso ao nascer; crescimento
CO26 - Transmisso Vertical VIH - experincia da Maternidade Daniel de Matos 2000-08 Rui Castelo1; Renato Martins2; Eullia Afonso1; Eugnia Malheiro2; Graa Rocha3 1-Neonatologia, Maternidade Daniel de Matos - Hospitais da Universidade de Coimbra; 2-Ginecologia/Obstetrcia, Maternidade Daniel de Matos - Hospitais da Universidade de Coimbra; 3-Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: Na ausncia de uma vacina eficaz, o controlo da disseminao do VIH passa pela preveno da transmisso. O acompanhamento periparto e a implementao de protocolos para profilaxia da transmisso vertical constituem medidas eficazes na preveno. A taxa de transmisso vertical do VIH tem nos ltimos anos, nos pases desenvolvidos onde Portugal se engloba, sido inferior a 2%. Para este resultado depender a qualidade dos cuidados perinatais prestados. Objectivos: Apresenta-se a experincia da Maternidade Daniel de Matos (MDM) entre 2000-8 no controlo da transmisso vertical do VIH, explorando as diversas vertentes desde o encaminhamento das gestantes seropositivas para a consulta MDM, passando pelo protocolo adoptado no periparto e subsequente acompanhamento dos recm-nascidos (RN). Resultados: No perodo 2000-8 foram referenciadas 104 gestantes seropositivas (49% consulta Infecciosas HUC; as restantes distribudas pelos cuidados de sade primrios e hospitais distritais); verificamos que a nacionalidade Portuguesa (71%; restantes essencialmente de frica) e o distrito de Coimbra (31%) e Leiria (28%) so preponderantes. Cerca de 33% das grvidas apresentam co-infeces (vrus hepatite C). A transmisso sexual constituiu a principal via de transmisso (60%). Houve interrupo da gravidez em 18 casos (toxicodependncia, mau estado imunitrio, seroconverso no 1 trimestre) e 17 grvidas mudaram de instituio/residncia. As restantes 69 foram acompanhadas na MDM e todas fizeram tratamento anti-retrovrico pr-natal. Em 68 o parto foi por cesariana electiva e cumpriram protocolo intraparto com AZT (1 parto ocorreu no domiclio); 1 RN nasceu sob AZT+Nevirapina (teraputica materna irregular mas teste de resistncia negativo). Os 69 RN efectuaram aleitamento artificial. Todos fizeram AZT profilctico (o RN nascido no domiclio manteve teraputica tripla nas primeiras 6 semanas e o RN nascido sob teraputica dupla manteve a mesma durante 6 semanas). Um dos 69 RN ficou infectado (2002, vrus multiresistente aos anti-retroviricos). A taxa de transmisso vertical do VIH foi na MDM, nos ltimos 9 anos, de 1,45%. Concluses: A interveno multidisciplinar e o Protocolo adoptados desde 2000 na MDM tm permitido uma taxa de transmisso vertical do VIH <2%. Palavras-chave: Transmisso Vertical VIH, Profilaxia VIH
rea Cientifica Neonatologia

CO25 - Crescimento dos prematuros de muito baixo peso nos primeiros 3 anos de vida Paula Costa1; Margarida Abrantes2; Joo Costa2 1-Hospital de Santa Maria; 2-Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais Objectivos: Analisar o padro de crescimento de prematuros de muito baixo peso ao nascer (RNMBP) at aos 3 anos de idade e identificar os principais factores de risco associados a compromisso do seu crescimento. Mtodos: Estudo coorte retrospectiva do padro de crescimento dos RNMBP admitidos na UCIN do HSM, entre 2000 e 2005.152 crianas foram avaliadas e subdivididas em adequados idade gestacional (AIG) e em leves para a idade gestacional (LIG).O crescimento foi avaliado por meio de z-scores para peso e comprimento s 40 semanas, 3 meses, 6 meses, 12 meses, 2 anos e 3 anos de idade corrigida. O critrio usado para definir a recuperao acelerada do crescimento (RAC) foi um z-score superior a -2 SD. Anlise estatstica com SPSS 13.0 para o Windows, com estatstica descritiva, anlise bivariada, e multivariada por regresso logstica. Resultados: Aos 3 anos de idade a recuperao do peso ocorreu em 80,5% das crianas e a da altura em 86,8%. Apenas 65,3% dos LIG recuperaram o peso at aos 3 anos, em comparao com 90,7% dos AIG (p=0,000). Em relao recuperao da estatura aos 3 anos, constatmos tambm uma diferena significativa entre estes dois grupos (LIG 76% vs AIG 100%, p= 0,000).Verificmos uma descida acentuada dos z-scores do peso at aos 3 meses, tendo a sua recuperao tido incio entre os 3 meses e os 6 meses de idade, sendo progressiva at aos 3 anos de vida. No verificamos esta tendncia inicial da descida dos z-scores da altura, constatando-se a sua recuperao desde as 40 semanas, tendo ocorrido na maioria das crianas ainda durante o primeiro ano de vida. A displasia broncopulmonar foi o nico factor perinatal associado a compromisso da RAC aos 3 anos de idade (OR 5.6 [1.1-29.2]). Concluses: Os LIG e os prtermos com displasia broncopulmonar so os que tm maior probabilidade de no fazer uma RAC at aos 3 anos de idade. Nos AIG verificamos uma RAC em quase todos S28
CO27 - Risco Infeccioso Neonatal no Berrio do Hospital Santa Maria Patrcia A. Gonalves1; Raquel Carreira2; Marta Pinto3; Andr Graa3; Joana Saldanha3 1-Hospital Santa Maria/ HPP Hospital de Cascais; 2-Hospital Santa Maria/ Centro Hospitalar das Caldas da Rainha; 3-Hospital Santa Maria Introduo: Existem vrios factores de risco infeccioso maternos que contribuem para o desenvolvimento de infeco no perodo neonatal. Objectivo: Caracterizar os factores de risco infeccioso de uma populao de recm-nascidos (RN) da maternidade de um hospital de apoio perinatal diferenciado. Metodologia: Estudo longitudinal, com amostra de convenincia constituda pelos RN nascidos no Hospital Santa Maria durante 2 meses. Consideraram-se os seguintes factores de risco: exsudado vaginal/rectal positivo para SGB, bacteriria a SGB, filho anterior com infeco a SGB, ruptura de bolsa de guas superior a 18 horas (RBA>18h), febre intra-parto, ou me com leucocitose superior a 20.000 e/ou PCR superior a 2mg/dL durante o parto. Colheu-se sangue para hemograma e doseamento de protena C reactiva (PCR) s 24h de vida do RN quando, pelo menos, um dos factores de risco estava presente. Os RN assintomticos mas com PCR positiva ou alteraes do leucograma (leucocitose, leucopnia ou aumento das formas imaturas) repetiram a colheita 12-24h depois, para identificar os indivduos com provvel infeco e necessidade de antibioterapia. Na presena de sintomas seria colhida hemocultura e iniciada antibioterapia de imediato. Resultados: Dos 425 RN internados, 38 (8.9%)

tinham exsudado positivo para SGB, 33 (7.8%) associavam-se a parmetros de infeco maternos positivos, 29 (6.8%) a RBA>18h e 8 (1.9%) a febre intraparto. Das mes com exsudado positivo, 22 fizeram profilaxia adequada, pelo que foi considerado no existir risco. Catorze RN (3,3%) foram medicados por PCR positiva associada aos seguintes factores: 4 por colonizao a SGB sem profilaxia, 3 com RBA>18h, 3 por parmetros de infeco maternos positivos, 1 por febre materna, 1 com RBA>18h e febre materna, 1 por RBA>18h e SGB sem profilaxia e 1 por febre materna e SGB sem profilaxia. No registmos hemoculturas positivas nem foram identificados casos com sintomas sugestivos de spsis. Concluso: Dos mltiplos factores de risco perinatais, alguns associam-se a maior probabilidade de infeco neonatal. Neste trabalho, a colonizao por SGB, a RBA>18h e a febre intra-parto foram os mais relevantes. A existncia de parmetros de infeco maternos positivos durante o parto, factor de risco muitas vezes ignorado, mostrou uma relevncia no desprezvel, o que j se tinha verificado em trabalho anterior do nosso grupo. Um estudo mais alargado poderia contribuir para a confirmao destes dados. Palavras-chave: Infeco Perodo neonatal central da ventilao se podem associar, entre outras, alteraes do ritmo cardaco e hipertenso pulmonar (por insuficincia respiratria crnica). O gene associado ao SHCC foi recentemente identificado (PHOX2B) discutindo-se actualmente a correlao gentipo-fentipo. Objectivos: Caracterizar as alteraes cardiovasculares das crianas com SHCC seguidas no HPC e estabelecer correlao gentipo-fentipo para estas manifestaes. Material e mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos das crianas com SHCC seguidas no HPC cuja avaliao cardaca inclui realizao regular de ecocardiograma, Holter prolongado e anlise do estudo poligrfico do sono (EPS). Resultados: Desde 1994 foram seguidas 10 crianas (5M/5F). Quatro faleceram (2 por provvel paragem cardaca no domiclio) e as restantes tm idades entre os 14 meses e os 10 anos. A investigao etiolgica e cardiolgica incluiu: estudo gentico (9), EPS (8), ecocardiograma (10) e Holter (9). O Holter identificou alteraes em 6/9: extrassistolias ventriculares com conduo aberrante, BAV 2 grau, bradicardia sinusal, pausas sinusais (13514800 miliseg). O achado ecocardiogrfico mais frequente foi a hipertenso pulmonar (7). Todas as crianas apresentaram menor variabilidade da FC durante o EPS. Numa criana foi colocado pacemaker cardaco por pausas sinusais prolongadas. Foram identificadas mutaes no gene PHOX2B em 9/9. Uma apresentava mutao em homozigotia levando expanso de 4 alaninas (criana com pacemaker). As restantes apresentavam mutao em heterozigotia: 7 com expanso de 6 ou 7 alaninas (sem relao entre o nmero de expanses e a gravidade das manifestaes cardiovasculares) e 1 com deleco 722-759del 38nt (bito mais precoce). Comentrios: Segundo a literatura, o nmero de duplicaes de alanina parece estar directamente relacionado com a gravidade do fentipo, nomeadamente cardaco. No grupo estudado, a criana com a bradiarritmia mais importante destacou-se por ser a nica com mutao em homozigotia e com expanso de alaninas em nmero inferior ao descrito na literatura. Nas restantes no foi encontrada correlao entre o nmero de repeties e o fentipo cardiovascular. Estudos posteriores e com maior nmero de crianas so importantes para uma melhor aferio na correlao gentipo-fentipo. Palavras-chave: Sndrome de Hipoventilao Central Congnita
CO28 - Persistncia de Canal Arterial - experincia de uma Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, reviso de 5 anos (2004-2008) Maria Teresa Dionsio1; Antnio Pires1; Carlos Lemos2; Gabriela Mimoso2; Ftima Negro2; Eduardo Castela1 1-Hospital Peditrico de Coimbra, CHC- EPE; 2-Maternidade Bissaya Barreto, CHC - EPE Introduo: No recm-nascido (RN) de termo, o canal arterial (CA) encerra funcionalmente, na maioria dos casos, no 1 dia de vida. A sua persistncia na vida extra-uterina corresponde a 5-10% de todas as cardiopatias congnitas, sendo mais prevalente nos prematuros (65%). Nestes, o tratamento mdico com indometacina ou ibuprofeno o mais preconizado. Se ineficaz, est indicado o encerramento cirrgico. Objectivos: Descrever a experincia de uma Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN), relativamente ao tratamento e evoluo da Persistncia de Canal Arterial (PCA). Mtodos: Anlise retrospectiva dos casos de RN com diagnstico de PCA internados numa UCIN e respectivo seguimento em Consultas de Cardiologia Peditrica entre Janeiro de 2004 e Dezembro de 2008. Resultados: Neste perodo, registaram-se 1375 internamentos na UCIN. Foi diagnosticada PCA em 58 casos (4,2% dos internamentos). Cerca de 50% dos RN eram do sexo masculino. Dezasseis RN (27,6%) tinham idade gestacional <27 semanas de gestao (SG) e 26 (44,8%) tinham idade gestacional 27 e <32 SG. A manifestao clnica mais frequente foi o sopro (100%) associado em 20,7% a apneias e a agravamento dos parmetros ventilatrios em 13,8% dos casos. O diagnstico foi confirmado ecocardiograficamente em mdia aos 9,5 dias de vida. Nos 13 RN que apresentavam PCA sem significado hemodinmico, optou-se por uma atitude conservadora em 11, tendo em 8 o CA encerrado espontaneamente em mdia 1 semana aps o diagnstico. Os restantes foram submetidos a encerramento percutneo durante o 1 ano de vida. Dos RN com PCA considerada ecocardiograficamente significativa (45), 41 foram tratados: 31 fizeram tratamento com indometacina, 9 fizeram teraputica com ibuprofeno oral e 1 foi submetido a encerramento cirrgico. Dos RN tratados com indometacina, 4 tiveram como efeitos secundrios enterocolite necrotizante, tendo 3 falecido e 6 tiveram insuficincia pr-renal. Nos RN tratados com ibuprofeno oral, no se registaram complicaes. A taxa de encerramento de PCA aps 1 ciclo (3 doses) de indometacina e ibuprofeno oral foi de 61,3% e 44,4%, respectivamente. Concluses: Nas situaes assintomticas uma conduta expectante deve ser ponderada. Na nossa experincia, a utilizao do ibuprofeno oral, apesar de menos eficaz do que a indometacina, cursou sem complicaes. Os autores defendem a realizao de estudos clnicos mais alargados. Palavras-chave: Persistncia de Canal Arterial, prematuridade, anti-inflamatrios no esterides, enterocolite necrotizante
CO30- Cardioversores Desfibrilhadores Implantveis em idade peditrica - a sua importncia na preveno de morte sbita Maria Teresa Dionsio1; Sofia Almeida2; Diogo Cavaco2; Jos Pedro Neves2; Rui Anjos2; Maymone Martins2; Pedro Adrago2 1- Hospital Peditrico de Coimbra - CHC,EPE ; 2- Hospital de Santa Cruz CHLO, EPE Introduo: A utilizao de cardioversores desfibrilhadores implantveis (CDI) est actualmente estabelecida como um procedimento seguro e eficaz na preveno de morte sbita cardaca (MSC). Em Pediatria, as indicaes em preveno secundria, aps MSC abortada, so consensuais. No entanto, a definio de risco suficientemente elevado que justifique implantao em preveno primria permanece controversa. Apesar dos avanos tecnolgicos, surgem preocupaes inerentes a este grupo etrio relacionadas com o longo tempo de seguimento. As complicaes mais frequentes so choques inapropriados, fracturas de elctrodos e infeces de sistemas. Objectivos: Avaliar a indicao, eficcia e complicaes da implantao de CDI em idade peditrica. Material e mtodos: Anlise retrospectiva dos doentes (D) com idade igual ou inferior a 18 anos a quem foi implantado CDI no Servio entre 1994 e 2008. Resultados: Durante o perodo estudado, foram implantados 12 CDI endovasculares em idade peditrica (1% do total de implantaes). A idade mdia de implantao foi de 13,9 anos (9 a 18 anos), com 9 D do sexo masculino. As indicaes teraputicas foram preveno primria em 6 casos: Miocardiopatia Hipertrfica - MCH (3), Displasia Arritmognica do Ventrculo Direito (1), Sndrome de QT Longo congnito (1) e Taquicardia Ventricular Polimrfica (1). Foi implantado CDI como preveno secundria em 6 D reanimados de MSC. Dois dos D com MCH tinham histria familiar da doena e de MSC. Todos os D apresentavam fraco de ejeco normal. Num seguimento mdio de 5 anos (1 a 177 meses), no ocorreu mortalidade, tendo 7 (58,3%) recebido teraputicas apropriadas. Quatro destes D correspondiam a preveno primria. As teraputicas inapropriadas foram devidas a taquicardia sinusal e oversensing da onda T (12,2% das teraputicas por choque), sendo controladas por reprogramao do CDI e/ou teraputica beta-bloqueante. No ocorreram outras complicaes. Concluses: A maioria dos D da nossa populao recebeu teraputicas apropriadas, no tendo ocorrido mortalidade. Dois teros dos doentes que implantaram em preveno primria receberam teraputicas apropriadas, justificando o procedimento. excepo de choques inapropriados, no ocorreram outras complicaes. O CDI em idade peditrica parece ser essencial para D com risco de desenvolS29
rea Cientifica Cardiologia

CO29- Alteraes cardiovasculares no Sndrome de Hipoventilao Central Congnita Joana Castro Marinho1; Nria Madureira1; Teresa Silva1; Miguel Flix1; Maria Helena Estvo2 1- Hospital Peditrico de Coimbra (HPC) - Centro Hospitalar de Coimbra; 2Hospital Peditrico de Coimbra (hPC) - Centro Hospitalar de Coimbra Introduo: O sndrome de hipoventilao central congnita (SHCC) um distrbio raro do sistema nervoso autnomo em que ao inadequado controlo

ver arritmias ventriculares malignas. So necessrios estudos alargados para uniformizar os critrios de implantao em preveno primria. Palavras-chave: cardioversor desfibrilhador implantvel, pediatria, cardiopatia, morte sbita ou paragem cardaca (PC) fora do hospital. Resultados: No perodo pr-2005 registaram-se 31 PCR (84% de PC) e no perodo ps-2005, 21 casos (62% de PC). A mdia de idades foi de 5 anos e 4,6 anos, respectivamente. A etiologia mais prevalente em ambos os grupos foi a patologia respiratria (grupo 1: 26% e grupo 2: 33%), seguindo-se a traumatolgica e a cardaca. A PCR ocorreu mais frequentemente no domiclio nos 2 grupos. A RCP foi iniciada antes dos 4 minutos em 29% do grupo 2 (vs. 13%). A resposta do Sistema Mdico de Emergncia (SME) aos 4 e 10 minutos foi idntica nos 2 grupos, embora aos 20 minutos 94% das vtimas do grupo 2 foram socorridas (vs. 71%). Verificou-se maior nmero de entubao traqueal no grupo 1 (84% vs. 71%). O acesso venoso perifrico foi mais usado no grupo 1 e o intra-sseo no grupo 2. A administrao de adrenalina e a atropina foi maior no grupo 1. A assistolia foi o 1 ritmo documentado em ambos os grupos. A RCP foi realizada por testemunhas em 62% do grupo 2 (vs. 23%). O retorno da circulao espontnea foi alcanado no grupo 2 em 48% e no grupo 1 em 39%. A sobrevida admisso hospitalar foi superior no grupo 2 (43% vs. 32%) embora a sobreviva alta hospitalar tenha sido semelhante nos 2 grupos. Concluso: Numa comunidade com grande disperso populacional, aps a introduo das normas de reanimao de 2005 verificou-se uma melhoria global dos cuidados assistnciais das crianas com PCR extra-hospitalar. No entanto, so precisos mais esforos para melhorar a sobrevida das crianas com PCR. Palavras-chave: paragem cardiorespiratria reanimao
CO31- Preveno de morte sbita no desporto de alta competio - a importncia da avaliao cardiovascular Maria Teresa Dionsio1; Paula Martins1; Marta Antnio1; Isabel Santos1; Antnio Pires1; Graa Sousa1; Ana Mota1; Ricardo Duarte1; Hlder Costa1; Lcia Ribeiro1; Eduardo Castela1 1- Hospital Peditrico de Coimbra - CHC, EPE Introduo: O exame mdico-desportivo representa um importante meio de triagem de patologia cardiovascular congnita ou adquirida que aumenta o risco de morte sbita (MS). Deve ser realizado nos desportistas de alta competio e a presena de doena cardaca pode condicionar ou mesmo impossibilitar a actividade desportiva. No entanto, a actividade fsica praticada de forma intensa impe adaptaes cardiovasculares estruturais e funcionais, que se designam de Sndrome do Corao de Atleta. Algumas destas alteraes, nomeadamente a hipertrofia do ventrculo esquerdo (VE), podem mimetizar a Miocardiopatia Hipertrfica (MCH), causa mais frequente de MS do jovem desportista. Objectivos: Avaliar a condio cardiovascular de um grupo de atletas federados de futebol. Mtodos: Estudo transversal de um grupo de desportistas de alta competio, que foram submetidos a uma avaliao cardiovascular, incluindo histria clnica e familiar, exame objectivo e a realizao de electrocardiograma (ECG) e ecocardiograma. Resultados: Foram avaliados 64 atletas do sexo masculino, com idade mdia de 15,7 anos (14-18 anos). A histria pessoal era irrelevante. Todos os atletas praticavam futebol de forma continuada desde os 8 anos, com treino semanal mdio de 7 horas. Um dos atletas apresentava histria familiar de MCH. O peso e estatura mdios foram de 66,7 Kg e 1,75 m, respectivamente. Os valores tensionais diastlicos em todos foram inferiores aos da populao em geral com as mesmas caractersticas demogrficas. Foi auscultado sopro cardaco em 6. No ECG, os achados mais frequentes foram: bradicardia sinusal em 33 (51,6%), critrios de hipertrofia do VE em 17 (26,6%), padro de repolarizao precoce em 13 (20,3%) e padro de pr-excitao (Wolff-ParkinsonWhite) em 2 (3,1%). Estes 2 atletas foram referenciados para estudo electrofisiolgico. Relativamente aos parmetros ecocardiogrficos avaliados, verificou-se que o dimetro diastlico do VE estava elevado em 62,5% dos casos em relao populao em geral, com as mesmas caractersticas demogrficas. No se observaram alteraes da funo sistlica ou diastlica do VE. Concluses: As condies cardiovasculares que predispem os atletas para a MS so raras e difceis de detectar. A histria pessoal e familiar so determinantes na suspeita diagnstica. O ECG o meio complementar de diagnstico que permite rastrear a maioria das patologias cardacas associadas MS. Palavras-chave: Desporto de alta competio, morte sbita, cardiopatia, exame mdico-desportivo
CO33 - Epidemiologia do Trauma Peditrico numa Unidade de Cuidados Intensivos Rita Cardoso1; Carla Maia1; Cristina Pereira1; Alexandra Dinis1; Carla Pinto1; Leonor Carvalho1 1-Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: Nos ltimos anos verificou-se a nvel nacional uma reduo significativa da mortalidade e morbilidade relacionadas com trauma. Para isso contribuiu o reforo da legislao sobre segurana rodoviria, a melhoria dos cuidados pr-hospitalares e vias de comunicao. Na regio centro iniciou-se em 2004 um sistema de transporte peditrico secundrio para o doente crtico (STEP-INEM). Objectivos: avaliar a gravidade e mortalidade das admisses por trauma na unidade de cuidados intensivos peditricos da Regio Centro nos ltimos 10 anos. Mtodos: estudo retrospectivo descritivo com vertente exploratria cujo universo foram todas as admisses por trauma entre Janeiro de 1999 e Dezembro de 2008. Foram avaliados: tipo e mecanismo das leses, assistncia pr hospitalar, estabilidade hemodinmica e escala de Glasgow (EG) na admisso, PIM, PRISM e mortalidade. Foram constitudos 2 grupos: grupo A <2004 e B 2004 e compararam-se parmetros de gravidade na admisso e mortalidade. A anlise estatstica foi efectuada no programa SPSS 17.0 usando o teste do 2. Resultados: Ocorreram 242 admisses por trauma (10% do total de doentes) com um decrscimo ao longo dos anos (<2004 12,3% vs 2004 8,1%). A mediana da idade foi de 6,8 anos (1 ms a 15,3 anos) e 62% eram do sexo masculino. O atropelamento (38%) e os acidentes de viao (27,6%) foram as causas mais frequentes. O transporte para a UCI foi efectuado por mdico em 34% dos casos antes de 2004 e em 83% posteriormente (27% STEP-INEM). Tinham traumatismo crnio-enceflico (TCE) 87% das crianas, isolado em 57%. Na admisso a EG foi de 3-5: 36%, 6-8: 25%, 9-15: 39% no grupo A e 25%, 25% e 50% respectivamente no grupo B (p=0,324) e tinham instabilidade hemodinmica 53% das crianas do grupo A vs 35% no grupo B (p=0,008). O tempo mdio de internamento foi 4,4 dias (1-35 dias). Necessitaram de ventilao 83% dos doentes. A mortalidade global foi de 16,1% (grupo A 19,8%; grupo B 10,4%, p=0,051), com a estimada pelo PRISM 14,2% e pelo PIM 13,4%. A mortalidade foi 47% nas crianas com EG de 3-5, 3% com EG 6-8 e 1% com EG 9-15 (p<0,001).Comentrios: Conclumos pela anlise dos nossos resultados ter havido um impacto positivo das medidas estruturais de preveno na reduo das admisses por trauma verificando-se tambm uma diminuio significativa da sua mortalidade e gravidade. Palavras-chave: Trauma, Epidemiologia, Cuidados Intensivos, Mortalidade
rea Cientifica Cuidados Intensivos

CO32 - Paragens cardiorespiratrias peditricas extra-hospitalares na Galiza: o que mudou aps as recomendaes de reanimao de 2005? Miguel Fonte1; A. Castelln2; N. Garcia2; L. Nadkarny3; A. Rodrguez-Nez2; J.A. Iglesias-Vzquez4; L. Snchez-Santos5 1-Centro Hospitalar Tras os Montes e Alto Douro ; 2-UCIP, Hospital Clnico Universitrio de Santiago de Compostela; 3-Universidade de Pennsylvania; 4-Fundao Pblica Urgncias Sanitrias de Galicia-061; 5-Centro de Sade de Arza, A Corua Introduo: A paragem cardiorespiratria (PCR) um evento raro em pediatria, com elevada morbi-mortalidade. A formao em reanimao cardiopulmonar (RCP) bsica da populao em geral e em RCP avanada dos profissionais de sade, so factores que influenciam o prognstico. Em 2005 foram emitidas as vigentes recomendaes internacionais em RCP. Os autores pretenderam avaliar as caractersticas da ateno imediata das PCR peditricas antes e aps a introduo de ditas recomendaes. Material e mtodos: Estudo observacional prospectivo (dados colhidos pelo mtodo de Utstein) das PCR peditricas extra-hospitalares registadas na Galiza em 2 perodos: de Junho de 2002 a Fevereiro de 2005 (32 meses) - grupo 1; e de Janeiro de 2007 a Dezembro de 2008 (24 meses) - grupo 2. Foram includos pacientes com idades entre 0 meses e 18 anos, com paragem respiratria (PR) S30
CO34 - Infeco nosocomial em Servio de Cuidados Intensivos Peditricos (SCIP): ano 2008 Gabriela Pereira1; Ariana Afonso1; Elsa Santos1; Marta Tavares1; Jos Carvalho1; Augusto Ribeiro1 1-Hospital de So Joo (HSJ), Porto Introduo: A infeco nosocomial (IN) em Cuidados Intensivos Peditricos uma importante causa de morbilidade e mortalidade, assim como de hospitalizao prolongada. Objectivo: Caracterizao da infeco nosocomial no SCIP

do HSJ no ano 2008. Mtodos: Estudo prospectivo e descritivo, com consulta de processos clnicos dos doentes internados no ano de 2008. Foram analisados os factores de risco, tipo de infeco (de acordo com critrios do CDC), tipo de amostra, agente, tratamento e evoluo. Resultados: Amostra de 286 doentes, 58% do sexo masculino, com idades entre 1 ms e 18 anos, admitidos ps-cirurgia em 59% dos casos e por patologia mdica em 41%. Portadores de patologia crnica 55% dos doentes. A durao do internamento variou entre 1 e 81 dias (mediana = 3), no total de 1720 dias. Ocorreram 44 episdios de IN, (n=25 doentes), correspondendo a 25,6 episdios de IN /1000 dias de internamento e a uma taxa de IN de 8,7%. Registaram-se vrios tipos de infeco: pneumonia (n=20), infeco do tracto urinrio (n=9), bacterimia (n=6), associada a cateter (n=3), infeco da ferida cirrgica (n=1) e outras (n=5). A mediana de idades foi de 67 meses (min-1ms; mx-15 anos) e da durao do internamento de 17 dias (min7;max-55). Quarenta e oito por cento dos casos eram do sexo masculino e 44% ocorreram ps-cirurgia. Em 56% dos doentes existia doena crnica. Efectuaram corticide 56% dos doentes e houve hiperglicemia em 68%, 7 deles com necessidade de insulina. Todos os doentes foram submetidos a tcnicas invasivas, nomeadamente entubao endotraqueal, sonda nasogstrica, cateter urinrio e cateter venoso central, assim como cateter arterial (96%), cateter de monitorizao de presso intracraniana (24%) e outras (40%). Submetidos a cirurgia durante o internamento 44% dos doentes. Os agentes mais comuns foram a Candida albicans (urina), a Pseudomonas aeruginosa (secrees brnquicas) e o Estafilococos epidermidis (hemocultura), sem predomnio dos restantes. A teraputica antibitica inicial foi emprica em 72% dos casos, com alterao do antibitico em 46% destes. Houve falncia multi-orgnica em 76% dos casos, com taxa de mortalidade nos doentes com IN de 8%. Concluses: A IN mais prevalente na nossa unidade foi a pneumonia, sendo a ventilao mecnica o maior factor de risco. A Candida albicans foi o agente mais frequentemente isolado. A taxa de IN descrita encontra-se de acordo com o relatado na literatura. Palavras-chave: Infeco nosocomial; Cuidados Intensivos CO36 - Morte cerebral e doao de rgos: casustica 2005-2009 Henrique Soares1; Jos Carvalho2; Teresa Mota3; Miguel Leo4; Maria Manuel Campos4; Augusto Ribeiro2 1-Servio de Cuidados Intensivos do HSJ EPE e Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 2-Servio de Cuidados Intensivos do HSJ EPE; 3Servio de Cuidados Intensivos do HSJ EPE; 4-Unidade de Neuropediatria, Servio de Pediatria, Hospital de So Joo EPE Introduo: Uma abordagem correcta dos problemas clnicos, ticos e emocionais relacionados com o diagnstico de morte do tronco cerebral (MC) importante para a optimizao dos cuidados mdicos, quer na evico de prticas de distansia, quer na conduo de procedimentos que resultem na doao de rgos. Com a expanso da emergncia pr-hospitalar, expectvel o aumento de casos em que a vtima seja abordada, ad initium, como potencial doador de rgos. Objectivo: Conhecer a epidemiologia que levou ao diagnstico de MC e aferir as suas condicionantes na doao de rgos. Materiais e mtodos: Estudo retrospectivo tendo por base a reviso dos processos clnicos dos doentes com diagnstico de MC admitidos no SCIP entre 1 de Janeiro de 2005 e 30 de Junho de 2009. Aplicao de um protocolo aprovado para dados scio-demogrficos, assistncia pr-hospitalar, condio clnica admisso, evoluo para MC e procedimentos associados ao diagnstico de MC e doao de rgos. Resultados: Num total de 81 bitos, 34 (42%) tiveram diagnstico de MC. Destes, 17 eram do sexo masculino (50%), com mediana de idades de 78 meses (4-173). O TCE foi o diagnstico de admisso mais frequente (15, 44%). Do total, 20 doentes (58,8%) foram assistidos pelo INEM antes da admisso hospitalar, dos quais 12 tinham suspeita de MC admisso. Outros 6 foram admitidos no SCIP j com suspeita de MC (18/34, 53%). Em catorze doentes o diagnstico de MC foi realizado somente com recurso a provas clnicas, 14 realizaram em algum momento um EEG adjuvante, 4 EEG e cintigrafia e 2 cintigrafia. A mdia de tempo entre a admisso e o diagnstico de MC foi superior no grupo de etiolgica no traumtica (4,01,8 vs 5,8 4,3). Dezanove dadores com mediana de idades de 89 meses (35-143) estiveram internados em mdia 4,41,7 dias. Apesar da lei vigente no o exigir, foi obtido o consentimento dos pais para a doao de rgos em 18 casos. Somente num caso de dupla nacionalidade foi recusada a doao. Concluso: Nesta srie o TCE foi a causa mais frequente para a MC, tendo a maioria sido assistida pelo INEM antes da admisso hospitalar. A MC foi diagnosticada, globalmente, numa fase precoce do internamento. A possvel mais valia dos cuidados emergentes pr-hospitalares na estabilizao hemodinmica de vtimas com evoluo inexorvel e a cooperao dos pais na deciso da doao dos rgos dos seus filhos so notas importantes identificadas. Palavras-chave: morte cerebral, doao de rgos, pediatria
CO35 - Doena oncolgica em Cuidados Intensivos Peditricos- casustica de 4 anos Snia Melo Gomes1; Sara Noeme Prado2; Cludia Almeida Fernandes3; Cristina Camilo4; Marisa Vieira4; Francisco Abecasis4; Manuela Correia4 1-Centro Hospitalar das Caldas da Rainha; 2-Centro Hospitalar de Cascais; 3Hospital de So Bernardo; 4-Hospital de Santa Maria Introduo: Os avanos recentes em Oncologia Peditrica melhoraram a sobrevivncia, mas com aumento das complicaes graves e sequelas a longo prazo, conferindo s Unidades de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP) maior relevncia no tratamento destes doentes. Objectivos: Caracterizar os internamentos de doentes oncolgicos na nossa UCIP e avaliar a mortalidade a curto e mdio prazo. Material e mtodos: Estudo retrospectivo por consulta do processo clnico e do REUNIR (base de dados nacional dos doentes em UCIPs), dos doentes oncolgicos internados na UCIP de 2005 a 2008. Colheram-se dados demogrficos, da doena oncolgica, internamento, teraputicas efectuadas e mortalidade no internamento e aos 6M (por consulta de registos hospitalares). Anlise estatstica: SPSS 16.0. Resultados: 149 internamentos (9,4% do total dos internamentos), relativos a 113 doentes (57 % sexo masculino), mediana de idades 8,7 anos, mediana de dias de internamento-3. Doena de base: neoplasia do SNC - 61%, 26% hematolgica e 13% outra neoplasia slida; transplante de medula ssea prvio - 8 doentes. Actividade da doena de base: diagnstico recente (<1 ms) em 34%, doena activa-49% e remisso-11%. Uso de citostticos nas 4 semanas precedentes-32%; pancitopnia em 13 doentes (9%), neutropnia em 5. Principais causas de internamento: ps-operatrio (84 doentes, 91% por tumor SNC), complicaes neurolgicas em 21% (n=31) e 14 doentes com sepsis/choque (9%); 21 doentes apresentavam PRISM 10 (mediana-2). Ventilao mecnica - 36 doentes (24%), suporte inotrpico em 13 (9%), teraputica de substituio renal em 2 doentes. Cateter venoso central durante o internamento:n=43 (47% de longa durao). Diagnstico de infeco em 24 doentes (exames culturais positivos em 46%). Verificou-se falncia de rgo em 38 doentes (26%), 18 dos quais com falncia multi-orgnica (FMO). Registaram-se 7 bitos (4,7%), a maioria em doentes internados por sepsis ou insuficincia respiratria. A neutropenia, infeco e FMO correlacionaram-se positivamente com a mortalidade. No houve diferena estatisticamente significativa com a mortalidade global da UCIP nesse perodo. A taxa de sobrevivncia 6M aps a alta da UCIP foi de 81%. Concluses: O internamento em Cuidados Intensivos Peditricos pode beneficiar o doente oncolgico, sendo licito investir na sua recuperao. Novas estratgias para preveno e tratamento da sepsis e complicaes respiratrias tornaro o prognstico ainda mais favorvel. Palavras-chave: doente oncolgico, cuidados intensivos
rea Cientifica Neurologia

CO37- Convulses febris: a primeira convulso e as recorrentes Susana Nobre1; Lus Janurio1 1- Hospital Peditrico de Coimbra As convulses febris (CF) so uma causa importante de ida ao servio de urgncia (SU). So o tipo de convulso mais frequente nas crianas ocorrendo entre os 6 meses e os 6 anos. O objectivo do estudo foi determinar, relativamente a 2007, o nmero de crianas observadas no SU do Hospital Peditrico de Coimbra por primeiro episdio de CF, caracterizar a primeira CF, determinar a abordagem teraputica e diagnstica efectuada no primeiro episdio e caracterizar as CF recorrentes, at Julho de 2008. Foram observadas no SU 100 crianas por primeiro episdio de CF. A primeira CF ocorreu entre os 4 meses e os 5 anos e meio, com maior incidncia aos 19 meses. No houve predomnio de nenhum sexo. O primeiro episdio de CF foi simples em 78% dos casos. As primeiras CF foram tnico-clnicas em 67,5% dos casos, tiveram durao inferior ou igual a 5 minutos em 74,4% dos casos, ocorreram, maioritariamente, entre os 38C e os 39C (mnimo 37,2C, mximo 40,2C) e, em 67%, ocorreram nas primeiras 12 horas de febre. Em 50,5%, no se registaram anomalias ps-ictais. A sonolncia foi registada em 48,2% dos casos. Em 13,9%, ocorreu mais do que uma convulso no mesmo episdio febril. Existiam antecedentes familiares de epilepsia em 7,6% dos casos e de CF em 12,6%. No foi identificado o foco da febre em 40% dos casos. Em 32%, foi feito o diagnstico de rinofaringite. A maioria das crianas foi internada no primeiro episdio de CF e, cerca de metade, no realizou qualquer exame complementar de diagnstico (ECD). Em 20% das crianas, registou-se, pelo menos, uma nova CF em episdios febris subsequentes, at Julho de 2008. Destas, 80% tinham uma idade inferior a 24 meses aquando S31

da primeira CF, em 45%, a primeira CF tinha ocorrido abaixo dos 38,5C e, em 60%, a durao da febre antes da primeira CF tinha sido inferior ou igual a 1 hora. O risco de recorrncia parece ser maior para quem teve uma primeira CF complexa, em comparao com quem teve uma CF simples (20,8%/31,5%). Os resultados vo ao encontro do que se tem vindo a publicar acerca das CF e das suas caractersticas. Quando o diagnstico de CF o mais provvel, no h necessidade de proceder a qualquer ECD. No entanto, as CF podem ocorrer no contexto de uma patologia que exija teraputica especfica e que determine a realizao de ECD dirigidos. Palavras-chave: Convulso febril (MF) do concelho de Vila Nova de Gaia na OMA e na FA. Mtodo: Estudo transversal e analtico. Questionrio de resposta mltipla distribudo aos MF e PED dos Centros de Sade e Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia. Registo das respostas em suporte informtico, calculando-se dados estatsticos descritivos e comparando variveis qualitativas. Resultados: Dos 73 inquritos recebidos, 58,9% so de MF e 41,1% de PED, sendo 81% especialistas e 19% internos. Na OMA, otorreia e idade inferior a 12 meses so os principais critrios usados para prescrio dos ATB; 31,5% indicam ATB em todos os casos, e destes, a maioria so MF (p<0.05). A amoxicilina prescrita por todos os PED e a amoxicilina-cido clavulnico prescrita por 51,2% dos MF (p<0,05). A maioria dos mdicos orienta a prescrio para tratar o S. pneumoniae; os MF tratam ainda o H. influenza (63,4% MF vs 20% PED, p<0,05). Na OMA por pneumococo resistente penicilina, 90% dos PED aumenta a dose de amoxicilina; 42% dos MF escolhem outro ATB (p<0,05). Na FA, 14% dos mdicos tratam empiricamente; o principal critrio para incio de ATB a presena de exsudado (72%); 50% dos PED usa ainda como critrio idade inferior a 3 anos vs 13% dos MF (p<0,05). A amoxicilina prescrita por 90% dos PED e a amoxicilina-cido clavulnico por 63% dos MF (p<0,05). Apenas alguns pais se preocupam por os seus filhos fazerem demasiados ATB. A reduo do consumo de ATB depende, de acordo com os PED, da criao de critrios de prescrio e, segundo os MF, da proibio de venda de ATB sem receita (p<0,05). O que contribui para uso inapropriado de ATB, o receio de falha no diagnstico de uma patologia em que eles esto indicados (PED) e a necessidade de ser eficiente (MF) (p<0,05). Discusso: A amoxicilina o ATB de escolha na OMA e FA; contudo, a maioria dos MF prescreve amoxicilina-cido clavulnico e, no caso da otite, tratam o H. influenza ainda que a vacinao para este agente seja universal desde 2000. Os resultados obtidos evidenciam a necessidade de aces de formao e criao de critrios comuns a PED e MF para reduo do uso inadequado de ATB. Palavras-chave: Otite mdia aguda, Faringoamigdalite aguda, Antimicrobianos, Pediatria, Medicina Geral e Familiar
rea Cientifica Infecciologia

CO38- Bocavrus: agente patognico ou no na doena respiratria aguda? Nicole Silva1, Augusta Gonalves1, Hugo Rodrigues2, Cristina Ferreira3, Fernanda Carvalho4, Helena Ramalho5, Fernando Branca6, Henedina Antunes1,7 1-Servio de Pediatria/Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de So Marcos, Braga; 2-Centro Hospitalar do Alto Minho, EPE; 3-Servio de Pediatria,Centro Hospitalar do Alto Ave EPE, Guimares;4-Servio de Pediatria,Centro Hospitalar do Mdio Ave EPE, Famalico; 5-Servio de Pediatria, Hospital Santa Maria Maior EPE, Barcelos; 6-Servio de Patologia Clnica, Hospital de So Marcos, Braga; 7-Escola de Cincias sa Sade da Universidade do Minho Introduo: Os vrus so a principal causa de doena respiratria aguda em idade peditrica. Um nmero crescente de vrus respiratrios tem sido identificado recentemente. O bocavirus (hBoV), tem sido isolado, mundialmente nas secrees respiratrias de crianas com doena respiratria aguda, com frequncias variveis entre os 1,5-18.3%. As co-infeces so comuns, chegando em alguns estudos aos 75%. Objectivo: Avaliar a prevalncia da infeco pelo hBoV em crianas at aos 24 meses, internadas com o primeiro episdio de sibilncia durante um perodo de 6 meses e analisar as suas caractersticas clnicas. Material e mtodos: Realizou-se um estudo prospectivo, multicntrico, em crianas at aos 24 meses de idade, internadas no Servio de Pediatria/OBS, com o primeiro episdio de sibilncia de O1 de Novembro de 2007 a 30 de Abril de 2008. Aps consentimento informado foi preenchido um questionrio com levantamento de dados demogrficos e clnicos. Foi obtida colheita de secrees nasofarngeas para pesquisa de VSR, Adenovrus, Influenza A e B e Parainfluenza 1, 2 e 3 por imunoflorescencia e realizada PCR para VSR A e B, adenovirus, Influenza A e B, Parainfluenza 1, 2 e 3, Bocavrus, Rhinovirus, metapneumovrus e Cornavrus 229/E/Nl63 e OC43/HKU1. Resultados: Foram includas no estudo 253 crianas. Foi realizada Imunofluorescncia das secrees em 249 crianas e pesquisa de hBoV por PCR em 207 crianas. Foi isolado o HboV em 8 crianas (3,9%). O hBoV foi isolado como agente nico em 2/8 casos. As co-infeces ocorreram em 6/8 casos, sendo a combinao VSR/hBov a mais frequente. Todos os doentes com isolamento do hBoV tinham uma idade inferior a 12 meses. 7 dos 8 casos ocorreram entre Janeiro e Fevereiro de 2008. Os sintomas mais frequentes foram a tosse, rinorreia e dificuldade respiratria. admisso todos os casos apresentavam taquipneia, 7/8 febre e/ou tiragem e 2/8 hipxia. Necessitaram de oxigenoterapia ao longo do internamento 6/8 casos. Comentrios: A incidncia do hBoV observada no nosso trabalho (3,7%) semelhante descrita por outros autores. No nosso trabalho, o HBoV foi o quarto vrus mais prevalente, responsvel pelo primeiro episdio de pieira em crianas internadas. Tal como descrito na literatura, as co-infeces foram frequentes, sendo a combinao VSR/hBoV a mais prevalente. Clinicamente as co-infeces foram indistinguveis da infeco nica por hBoV. No foi encontrado nenhuma caracterstica clnica mais especfica das infeces pelo hBoV. Palavras-chave: Bocavrus, doena respiratria aguda
CO40- BCGite - a propsito de 7 casos clnicos Patricia Nascimento1; Laura Marques1 1- Hospital Maria Pia- Centro Hospitalar Porto Introduo: A vacina com o Bacilo de Calmette e Gurin (BCG) mostrou ao longo dos anos ser um mtodo eficaz na preveno das formas graves de tuberculose. Em Portugal integra o programa nacional de vacinao, devendo ser administrada no perodo neonatal. As complicaes da vacina so raras, podendo relacionar-se com a dose, a virulncia residual do bacilo, uma incorrecta tcnica de administrao ou existncia de imunodeficincia. A linfadenite secundria (BCGite) a complicao mais frequente, geralmente localizada e auto-limitada. Objectivos: Verificar a associao entre BCGite e a existncia de patologia imunolgica e elaborao de protocolo diagnstico. Matria e Mtodos: Estudo retrospectivo dos casos de BCGite orientados para a consulta de imunodeficincias entre 1998 e 2008. Avaliaram-se dados demogrficos, forma de apresentao, exames complementares realizados, tratamento efectuado e evoluo. Resultados: Foram observadas 7 lactentes, um do sexo feminino. Todos efectuaram vacinao no perodo neonatal, com uma mdia de 6,8 meses de idade no diagnstico. Os antecedentes eram irrelevantes em 6 casos, tendo sido a gravidez mal vigiada no 7. Dois deles apresentavam m evoluo ponderal desde os 4 meses de idade. A maioria tinha uma adenite localizada com sinais inflamatrios locais (5 casos) e em 2 estavam presentes adenomegalias mltiplas. O estudo efectuado englobou em quase todos hemograma, estudo subpopulaes linfocitrias, CD119, exploso oxidativa, anticorpos especficos e serologia para VIH. Em 3 casos foi diagnosticada imunodeficincia: linfopenia T idioptica, infeco VIH e imunodeficincia severa combinada (SCID). A este subgrupo pertenciam os dois lactentes com m evoluo ponderal e um dos que apresentava adenomegalias mltiplas. Cinco doentes efectuaram drenagem/exciso cirrgica e dois efectuaram tambm tratamento com antituberculosos (infeco VIH e SCID). Os restantes (2 lactentes) no necessitaram de tratamento. Comentrios: A abordagem e o tratamento da BCGite continuam a ser objecto de controvrsia, sendo importante a elaborao de normas de orientao. Nesta amostra, 43% das crianas apresentavam dfice imunolgico. Provavelmente, este valor elevado est relacionado com o tipo de consulta em causa. Contudo, e uma vez que pode existir imunodeficincia subjacente, os autores propem a realizao de estudo laboratorial mnimo, que inclua hemograma, e efectuar um estudo mais completo sempre que exista repercusso sistmica. Palavras-chave: BCGite, imunodeficiencia, normas orientao
CO39- Uso Racional de Antibiticos Joana Cardoso1; Antnio Vilarinho1; Isabel Carvalho1 1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho Introduo: A Otite Mdia Aguda (OMA) e a Faringoamigdalite Aguda (FA) so dois dos principais diagnsticos na idade peditrica; so um motivo importante de prescrio de antibiticos (ATB). O seu uso indiscriminado conduz ao aumento de resistncias bacterianas. Objectivo: Conhecer os hbitos de prescrio de ATB dos Pediatras (PED) / Mdicos de Medicina Geral e Familiar S32

CO41- Infeco pelo vrus influenza A H1N1 - Casustica de um hospital de referncia Filipa Flor de Lima1; Mariana Rodrigues1; Rita Santos Silva1; Joana Jardim1; Mariana Magalhes1; Susana Corujeira1; Margarida Tavares2; Bonito Vtor1 1- Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E.; 2- Unidade de Infecciologia e Imunodeficincias, Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E. Introduo: Um surto de infeco pelo vrus influenza A H1N1 (Gripe A), com transmisso interpessoal, foi detectado em Abril de 2009. Embora os primeiros casos estivessem confinados ao Mxico e Estados Unidos da Amrica, a sua rpida disseminao culminou na declarao pela OMS, em 11 de Junho de 2009, da primeira pandemia de gripe dos ltimos 41 anos. Objectivos: Conhecer a populao peditrica observada por suspeita de Gripe A num hospital de referncia. Material e mtodos: Estudo retrospectivo, entre 1 de Maio e 31 de Agosto de 2009, atravs da consulta do processo clnico dos doentes que foram observados por suspeita de Gripe A num hospital de referncia. Foram analisados dados sociodemogrficos, sintomatologia, contexto epidemiolgico, estudo analtico, resultado da pesquisa do vrus H1N1 por protein chain reaction e teraputica antiviral. Anlise estatstica atravs do programa SPSSv.17 (testes t-student e qui-quadrado), nvel de significncia 0,05. Resultados: Observados 365 doentes, 198 (54,2%) do sexo masculino, idade mdia de 6,15 anos (20 dias-16 anos). Tinham risco epidemiolgico 180 (49,3%) doentes e 284 (77,8%) foram observados durante o ms de Agosto. Foram internados 58 (15,9%) e 115 (31,5%) iniciaram teraputica com Oseltamivir. O resultado da pesquisa do vrus H1N1 foi positivo em 98 (26,8%) doentes, tendo-se registado maior nmero de casos positivos no grupo etrio >10 anos (p<0,001). Dezoito (18,4%) doentes tinham tido contacto com caso suspeito e 28 (28,6%) com caso confirmado (p<0,001). 98 (100%) apresentavam febre, 78 (84,8%) tosse, 43 (46,7%) rinorreia, 40 (43,5%) mialgias, 37 (40,2%) cefaleias, 30 (32,6%) odinofagia, 10 (10,9%) vmitos e espirros, 6 (6,5%) diarreia e nuseas, 5 (5,4%) epistxis, 3 (3,3%) artralgias e 2 (2,2%) dispneia e conjuntivite. No houve nenhum caso de pneumonia ou convulses. O estudo analtico de 13 (13,3%) doentes revelou valores mdios de leuccitos 7,9x109/L, neutrfilos 53,5%, linfcitos 33,3% e PCR 18,8 mg/L. Dos casos confirmados 12 (12,2%) foram internados e 28 (28,6%) efectuaram antivrico. Concluso: Neste perodo, a maioria dos casos confirmados de Gripe A apresentou um quadro clnico benigno, com predomnio de sintomas respiratrios e sem necessidade de internamento. No se registaram casos graves ou bitos. Agradecemos a colaborao da Dra. Margarida Tavares (Infecciologista), responsvel pelo Plano de Contingncia da Gripe A do Hospital de So Joo, pela cedncia de alguns dados apresentados. Palavras-chave: Vrus influenza A H1N1, Gripe A 2,6% ao meropenem e 2,6% azitromicina. Concluso: De acordo com o CLSI, estirpes com CIM de 1 g/ml so consideradas sensveis ampicilina; no entanto verificamos que 90,4% destas estirpes apresentam mutaes que caracterizam o mecanismo de resistncia no enzimtico. Entre estirpes produtoras de -lactamase, detectaram-se mutaes no gene ftsI em 74% dos casos, sugerindo a presena dos dois mecanismos de resistncia. Estudos desta natureza so de extrema importncia, uma vez que o conhecimento dos mecanismos de resistncia envolvidos, podem contribuir para o estabelecimento de uma terapia emprica eficaz, evitando assim falncias teraputicas, o que representa ganhos em Sade Pblica. Palavras-chave: Haemophilus influenzae, Resistncia ampicilina, Resistncia enzimtica, resistncia no enzimtica
CO43- Perfil Clnico e Epidemiolgico da Lepra em Crianas no Distrito de Nampula (Moambique) na Viragem da Campanha de Eliminao Patrcia Martins Lopes1; Anabela Alves2; Vanda Barnab3 1- Hospital Dona Estefnia, Associao Portuguesa Amigos de Raoul Follereau; 2- Centre Hospitalier de Versailles, Associao Portuguesa Amigos de Raoul Follereau; 3- Hospital Pulido Valente, Associao Portuguesa Amigos de Raoul Follereau Fundamento e Objectivos - A taxa de deteco da lepra em crianas um indicador da prevalncia da doena e transmissibilidade na populao em geral. Moambique atingiu em 2007 a eliminao da doena, definida pela Organizao Mundial de Sade como menos de 1 caso por 10000 habitantes; no entanto, persistem bolsas endmicas que ameaam a sade pblica em algumas reas remotas e com baixos recursos. O objectivo deste estudo analisar o perfil clnico e epidemiolgico da doena em crianas no distrito de rural de Nampula (> 200000 habitantes) durante o perodo de 2006-2008, altura em que a Associao Portuguesa Amigos de Raoul Follereau trabalhou em colaborao com o Ministrio da Sade de Moambique na busca activa de novos casos. Mtodos - Estudo descritivo retrospectivo, com base nos ficheiros clnicos das crianas com < 18 anos com diagnstico de lepra durante o perodo de 2006-2008. Resultados - Entre os anos de 2006 e 2008 a prevalncia estimada de lepra diminuiu de 8 para 2 casos por 10000 habitantes, diferena prxima da significncia estatstica (p=0,057). Foram diagnosticados 85 casos de lepra em crianas, 48% dos quais no grupo etrio dos 10-14 anos, sem preponderncia significativa entre sexos. A proporo de crianas diminuiu 32 para 20% (p=0,14) durante o mesmo perodo e verificou-se uma tendncia para a deteco de novos casos em crianas mais velhas, o que sugere uma diminuio da transmissibilidade. A proporo de casos com formas multibacilares representou uma maioria significativa (71%, p<0,001) e aumentou de 77 para 89%, o que um fenmeno vulgarmente observado quando a lepra est prxima da eliminao. Verificaram-se reaces de tipo 1 e 2 em 10 e 12,5% das crianas, respectivamente e, de forma alarmante, foi observado algum tipo de deformidade fsica em 11% na altura do diagnstico. Destas, data do final do tratamento com antibacilares, apenas 22% tinham registado melhoria aps teraputica com corticides, fisioterapia e/ou cirurgia. Concluses - A alterao no perfil clnico e epidemiolgico da lepra em crianas, embora no estatisticamente significativa, sugere que esta doena est a diminuir como resultado de um esforo sustentado para a sua eliminao, mas necessrio um forte empenho para manter o progresso j realizado e atingir este objectivo. Por outro lado, dada a elevada taxa de complicaes, actualmente persistem no distrito muitas crianas com incapacidade fsica que continuam a necessitar de cuidados mdicos. Palavras-chave: Lepra, Crianas, Eliminao, Moambique
CO42- Infeces por Haemophilus influenzae em idade peditrica: Caracterizao dos mecanismos de resistncia aos antibiticos -lactmicos Ana Raquel Barbosa1; Paula Bajanca Lavado1 1- Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge Introduo: O Haemophilus influenzae (Hi) est frequentemente envolvido em infeces variadas principalmente em crianas. A gravidade destas infeces e a necessidade de se actuar com rapidez leva a que se estabeleam terapias empricas resultando muitas vezes na emergncia de estirpes resistentes. A produo de -lactamase, assim como alteraes nas protenas de ligao penicilina (PBP3), codificadas pelo gene ftsI, so normalmente os mecanismos responsveis pela resistncia aos antibiticos -lactmicos. Objectivo: Caracterizao dos mecanismos de resistncia aos -lactmicos, num conjunto de estirpes de Hi: 98 (64,9%) com CIM ampicilina 1g/ml e 53 com CIM 0,5g/ml. Mtodos: Foram analisadas 151 estirpes de Hi, isoladas em vrios Laboratrios Hospitalares, entre 2001 e 2008, de crianas, na sua maioria com idade pr-escolar (78,2%). As estirpes foram essencialmente isoladas de infeces respiratrias (69,2%) e infeces oculares (28,5%); 3,3% eram de origem invasiva. A susceptibilidade aos antibiticos foi determinada pelo mtodo de microdiluio e analisada de acordo com os breakpoints estabelecidos pelo CLSI. A amplificao e sequenciao do gene ftsI foram efectuadas por PCR com primers especficos para o efeito. Resultados: Em 57,6% do total das estirpes foram caracterizadas mutaes no gene ftsI relacionadas com o mecanismo de resistncia no enzimtico. Destas: 67,8% apresentam CIM ampicilina entre 1 e 8 g/mL, sendo consideradas resistentes ampicilina sem produo de -lactamase (BLNAR) e 33%, apesar de produtoras de -lactamase, apresentam ainda mutaes no gene ftsI (BLPACR). Dez estirpes (6,6%) so apenas resistentes ampicilina, por produo de -lactamase. A resistncia a outros antibiticos foi: 33% ao cefaclor, 35,7% ao SXT, 17,2% cefuroxima,
rea Cientifica Endocrinologia

CO44 - Alteraes da presso arterial em adolescentes com Diabetes Mellitus tipo 1 Maria Joo Oliveira1; Liliana Macedo1; Carla Gomes2; Paula Matos1; Helena Cardoso1; Teresa Borges1 1- Hospital Santo Antnio; 2-Instituto Cincias Biomdicas Abel Salazar Departamento do Estudo das Populaes Introduo: A hipertenso arterial(HTA) em individuos com Diabetes Mellitus tipo1(DM1) um factor de risco para o desenvolvimento de complicaes vasculares. O diagnstico e tratamento precoces da HTA retarda significativamente a progresso das mesmas, nomeadamente o aparecimento da nefropatia diabtica. A monitorizao ambulatria da presso arterial(MAPA) correlaciona-se melhor S33

com as leses de rgo alvo e morbilidade cardiovascular do que a tenso arterial(TA) avaliada isoladamente e permite a obteno de um perfil tensional mais fidedigno, pois reflete a resposta do indivduo aos eventos do quotidiano, incluindo o stress e o sono. Objectivos: Avaliao das alteraes do perfil tensional na MAPA em adolescentes com DM1 com evoluo doena 2 anos, seguidos na Consulta de Endocrinologia Peditrica Hospital Sto Antnio. Avaliar a associao entre TA, controle metablico, durao doena e presena microalbuminria. Material e mtodos: Foram avaliados o sexo, idade, tempo evoluo doena, TA na consulta e controle metablico (hemoglobina glicosilada mdia ltimo ano). Realizado MAPA e pesquisa de microalbuminria a todos os indivduos. Resultados: Foram estudados 35 adolescentes com DM1(21 rapazes), idade 14,22,1 anos(10,3-17,9) e durao doena 6,53,3 anos(2,0-14,4). A avaliao das TA na consulta revelou HTA em 7 casos. Na MAPA 8 casos tinham critrios diagnsticos de HTA e 7 casos apresentavam perfil tensional circadiano no fisiolgico(non-dipper). Trs adolescentes apresentavam microalbuminria. A TA sistlica e diastlica na consulta apresenta uma correlao estatisticamente significativa com a TA sistlica e diastlica obtidas na MAPA nas 24 horas(p=0,027; p=0,01). Os adolescentes com alteraes na MAPA comparados com os adolescentes sem alteraes na MAPA apresentam um pior controle metablico(HbA1c 9,21,3 vs 8,2 1,0;p=0,028). Os adolescentes com perfil tensional circadiano no fisiolgico tem um maior tempo de evoluo de doena, valor este com significncia estatstica (9,4vs6,0 anos;p=0,049). Concluses: A avaliao da MAPA nos adolescentes com DM1 includos no estudo permitiu identificar alteraes em 9 casos que no apresentavam HTA na consulta. O nosso estudo sugere que a MAPA pode ser utilizado como uma ferramenta para diagnosticar precocemente os indivduos com complicaes vasculares, uma vez que as alteraes neste exame parecem anteceder o diagnstico de HTA em determinaes isoladas, tal como descrito na literatura. Palavras-chave: MAPA, Diabetes Mellitus tipo 1 CO46 - Hipotiroidismo Congnito: primeiros 10 anos de diagnstico precoce (1983-1992) Leonor Reis Boto1; Ana Saianda1; Susana Duarte2; Ins Sousa3; Carla Pereira4; Lurdes Sampaio4 1-Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, CHLN; 2Servio de Pediatria, Hospital de Faro, EPE; 3-Servio de Pediatria, Hospital So Francisco Xavier, CHLO; 4-Unidade de Endocrinologia, Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, CHLN Introduo: O rastreio precoce do hipotiroidismo congnito iniciou-se em Portugal na dcada de 80, sendo o Servio de Pediatria do Hospital de Santa Maria um dos centros de referncia para tratamento desde 1983. objectivo do trabalho a caracterizao das crianas referenciadas ao Servio nos primeiros 10 anos de diagnstico precoce, acompanhadas at adolescncia ou idade adulta. Mtodos: Reviso retrospectiva dos processos clnicos das crianas com diagnstico de hipotiroidismo congnito estabelecido por rastreio precoce entre Jan/83 e Dez/92. Foram avaliados dados relativos a factores de risco para doena tiroideia, clnica, tratamento realizado e resposta teraputica. Procuraram-se associaes entre clnica, controlo hormonal e tipo de defeito diagnosticado por cintigrafia e repercusses do incio precoce/tardio da teraputica. Avaliao do desenvolvimento pelo Teste de Griffiths. Resultados: Foram acompanhadas 71 crianas (70% sexo feminino), 11 com histria familiar de patologia tiroideia; 7 com factores de risco para doena. Das manifestaes clnicas precoces, identificadas em 83% dos casos, foram mais frequentes a macroglossia e o choro rouco; 47% apresentaram manifestaes tardias, sendo o excesso de peso/obesidade e o insucesso escolar as mais frequentes, embora a avaliao do desenvolvimento (at 5-7 anos,N=45) fosse normal em 91%. O resultado do rastreio foi em mdia conhecido aos 13 dias de vida.Foi realizada cintigrafia tiroideia em 68 crianas, sendo a ectopia tiroideia o defeito mais frequente (51,5%). 99% dos casos iniciaram teraputica com 25mcg de levotiroxina, em mdia 10 dias depois de efectuado o teste de rastreio e apenas 5 antes dos 13 dias de vida. Verificou-se em mdia normalizao da T4 aos 3 meses e da TSH aos 15 meses. Houve um caso de hipotiroidismo transitrio. A agensia tiroideia, quando comparada com outros defeitos, associou-se a pior controlo hormonal (TSH,p=0,012;T4,p=0,002). O mau controlo inicial, avaliado pelo nvel de TSH, correlacionou-se com pior desempenho na avaliao do desenvolvimento, mas no com insucesso escolar. Concluso: A elevada percentagem de crianas com manifestaes clnicas precoces e incio tardio da teraputica sugere a necessidade de insistir na sua precocidade. O mau controlo teraputico no 1 ano de vida com a dose de levotiroxina utilizada (8mcg/Kg/dia) refora a recomendao da Academia Americana de Pediatria de iniciar o tratamento com 37,5-50mcg/dia (10-15 mcg/Kg/dia). Palavras-chave: hipotiroidismo congnito, diagnstico precoce
CO45 - Qualidade de vida: estudo de uma populao com diabetes mellitus tipo 1 Ana Lea Torres1; Miguel Fonte2; Vnia Martins2; Helena Cardoso3; Carla Rocha3; Teresa Borges3 1-Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE (Viana do Castelo); 2-Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE; 3-Centro Hospitalar do Porto (CHP) - Hospital Santo Antnio, EPE Introduo: A Diabetes Mellitus (DM) afecta o bem-estar fsico, psquico e social. A literatura tem vindo a valorizar a qualidade de vida (QV) dos doentes no sucesso teraputico. A escala PedsQL (Pediatric Quality of Life Inventory) verso 3.0-mdulo diabetes permite avaliar a QV relacionada com a sade dos diabticos com 2-18 anos. Os questionrios, de aplicao individual aos doentes e pais, contm itens multidimensionais: sintomas (11), dificuldades (4) e adeso (7) teraputica, preocupaes (3) e comunicao (3). As respostas (escala tipo Likert) so convertidas em pontuao de 0-100, sendo a QV directamente proporcional ao valor. Objectivos: Avaliar a QV de um grupo de diabticos tipo 1 (sem outras patologias crnicas); comparar a pontuao do doente com a parental e identificar factores associados. Mtodos: Aplicar questionrios PedsQL3.0-mdulo diabetes, validados para Lngua Portuguesa, a crianas e adolescentes (5-18 anos) e pais (2-18 anos), com evoluo de doena 6 meses, seguidos na consulta de Endocrinologia Peditrica do CHP. Anlise dos parmetros clnicos. Tratamento estatstico com SPSS17. Resultados: Participaram 58 doentes ( :55%), com mdias de idades cronolgica e de incio da DM de 11,93,9 e 7,34,1 anos, respectivamente. Cetoacidose inaugural: 22%. Durao mediana da doena: 3,5 anos. HbA1c mdia (6 meses): 8,31,1%. Excesso ponderal: 7%; obesidade: 21%. Regime de insulina intensivo: 79%; convencional: 21%. Nvel socioeconmico (Graffar) graus 3 e 4: 91%. Pontuao mdia da QV global pelas crianas e adolescentes 66,112,0 (mnimo 35, mximo 89); pelos pais 60,614,9. Pontuaes mdias dos diabticos superiores s parentais, com diferena estatisticamente significativa na QV global, dificuldades com a teraputica e preocupaes com a doena, sendo o ltimo o de pior cotao em ambos. Sexo, idades cronolgica e de diagnstico, tempo de evoluo, IMC, regime de insulina e nvel socioeconmico no influenciaram a QV. Correlao negativa da HbA1c com a QV global e os itens do tratamento e comunicao com os profissionais. Concluses: Os autores pretendem realar a importncia dos inquritos em Sade na monitorizao e melhoria dos cuidados prestados. Na amostra, destacaram-se: maior pessimismo parental, problemtica em lidar com as dificuldades inerentes ao tratamento e preocupaes com o futuro, que devero ser alvo de reviso na abordagem multidisciplinar. O bom controlo metablico (HbA1c) associou-se a uma melhor QV. Palavras-chave: Idade peditrica; diabetes mellitus tipo 1; qualidade de vida S34
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CO47- O tratamento com sulindac permite adiar a proctocolectomia em crianas com polipose adenomatosa familiar? Joo Moreira-Pinto1; Berta Bonet1; Jos Ferreira de Sousa1; Carlos Enes1; Fernando Pereira1 1 - Hospital Maria Pia, Centro Hospitalar do Porto A polipose adenomatosa familiar (PAF) uma doena autossmica dominante ligada ao gene supressor tumoral APC. Caracteriza-se pelo desenvolvimento de mltiplos plipos adenomatosos no tubo digestivo, especialmente ao nvel do clon e do recto, com elevado risco de evoluo para adenocarcinoma em idade jovem. Apresentamos o caso clnico de um rapaz de 8 anos, referenciado ao nosso hospital por hematoqusia e anemia microctica hipocrmica. A colonoscopia, a histolgia das leses do clon e o estudo gentico (mutao p.S1315X) revelaram tratar-se de PAF, sem histria familiar. Considerando a idade do doente e a benignidade da histologia clica, iniciou tratamento com sulindac, e posteriormente com celecoxib, para diminuir o desenvolvimento e crescimento dos plipos, associada a vigilncia endoscpica e histolgica anual. O nmero de episdios de hemorragia diminuiu, a anemia corrigiu e o doente manteve-se clinicamente bem at aos 14 anos de idade. Ento comeou a ter pequenas hemorragias mais frequentes, de difcil controlo e optmos por propor a colectomia para a qual o doente se encontrava j preparado. A endoscopia alta e a enteroscopia revelaram a presena de alguns pequenos plipos no delgado. Efectuou proctocolectomia total com mucosectomia distal e anastomose ileoanal com bolsa continente. A histologia da pea operatria revelou reas de displasia moderada e grave.

Dezassete meses depois da cirurgia, o doente est clinicamente bem e tem 3 a 4 dejeces de fezes moles por dia. Pensamos que o tratamento com inibidores da Cox2 pode contribuir para uma cirurgia mais tardia e em idade mais adequada. Palavras-chave: polipose adenomaosa familiar, sulindac foram colhidas e conservadas a -80C at anlise de mRNA para os genes que codificam a adiponectina, interleucina (IL) -6 e -18, protena-1 quimioatractiva de moncitos (MCP-1), fat mass and obesity-associated (FTO) gene e glucoseresponsive protein (GRP)78 utilizando a tcnica de polymerase chain reaction em tempo real. Resultados: A expresso gentica de adiponectina encontrava-se diminuda nos animais que sofreram crescimento ps-natal acelerado (NA: 0.340.08, NS: 1.30.41, (p<0.05)). A quantidade de mRNA para FTO e IL-6 estava diminuda no grupo que sofreu restrio nutritiva in utero (e.g. FTO - RA: 61, NA: 30.2, (p<0.05)). A expresso gentica de IL-18 encontrava-se elevada nos magros (L: 2 0.7, O: 0.6 0.2, (p<0.05)), mas no foi influenciada pelo ambiente pr-natal. No houve alteraes significativas na determinao de GRP-78 e MCP-1 em nenhuma interveno. Concluso: O tecido adiposo subcutneo apresenta alteraes limitadas na sua expresso gentica aps a manipulao do meio nutricional pr e ps-natal. As principais alteraes esto relacionadas com o aumento ponderal aps o nascimento, perodo durante o qual h maior deposio de tecido adiposo. Os mecanismos atravs dos quais o tecido adiposo pode proteger o indivduo da deposio excessiva de gordura e das suas complicaes metablicas associadas, encontram-se em investigao. Palavras-chave: tecido adiposo, obesidade, inflamao
CO48- Gastrenterite aguda em 2008: que vrus e que gentipos? Filipa Neiva1; Ariana Afonso2; Fernando Branca3; Henedina Antunes4 1 - Hospital de Braga; 2 - Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 3 - Servio de Patologia Clnica, Hospital de Braga; 4 - Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; Instituto de Cincias da Vida e da Sade (ICVS), Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho Introduo: No Hospital de Braga(HB) entre Janeiro e Maro de 2007 em crianas com gastroenterite aguda(GEA), o rotavrus(RV) foi o agente isolado em 33,5% de um total de 167 amostras de fezes. G2P[4](77,8%) foi o gentipo predominante, seguido do G9P[8](1,9%). Mtodos: Foram colhidas amostras de fezes entre 1 de Janeiro e 30 de Setembro de 2008 de crianas at aos 16 anos que recorreram ao servio de urgncia com sintomas de GEA. Foi efectuado um inqurito que inclua se tinham vacina para o RV. As amostras foram testadas para a presena de RV, norovrus(NV), adenovrus(AdV) e enterovrus(Echo) utilizando a reaco em cadeia pela polimerase reversa. O estudo foi interrompido porque o HB foi includo no Estudo Epidemiolgico de GEA por RV em Portugal da SPP. Resultados: Foram colhidas no total 207 amostras de fezes. A mediana de idade das crianas foi de 17 meses (1 ms; 192 meses). Em 83(40,1%) amostras foi isolado um vrus, em 2 houve co-infeco. Durante o perodo do estudo o RV foi vrus mais prevalente(18,8%), seguido pelo NV(11,6%). Em Julho, Agosto e Setembro, o NV foi o mais frequente, com 21,1% das amostras. De Janeiro a Maro de 2008, 30,6% das amostras foram positivas para RV. O AdV e Echo foram identificados em 7,2 e 3,4%, respectivamente. Identificou-se 5 gentipos do RV, o mais prevalente foi o G1P[8](43,6%), seguido do G9P[8](33,3%). O G2P[4] foi isolado em 1 amostra(2,6%). Foram identificados 2 gentipos de NV: GII.4(95,8%) e GI(4,2%); 2 de AdV: AdV1(33,3%) e AdV2(66,6%) e 5 gentipos dos 7 echo identificados:6(2), 11,13,30,71 e um echo indeterminado. Em nenhuma das crianas vacinadas foi isolado RV. Das 68 crianas que efectuaram tambm bacteriolgico de fezes, em 12 foram isoladas bactrias e 54 foram negativas para bactrias e vrus. Concluso: O RV foi o vrus mais frequentemente identificado logo seguido do NV. Dos gentipos de RV, G1P[8] foi o predominante, assistindo-se a uma subida deste gentipo em relao a 2007. O G2P[4] que nesse ano foi responsvel por 77,8% dos casos, praticamente desapareceu (1 amostra). O G9P[8] mantm-se o 2gentipo mais identificado(1,9%vs33,3%). Confirma-se as flutuaes anuais entre os vrios tipos G e P do RV. Os AdV isolados no foram de estirpes entricas (40 e 41). O NV foi o agente vrico mais frequente nos meses de Vero. Mesmo alargando o painel de vrus testados e incluindo bacteriolgico de fezes uma percentagem maioritria de GEA ficaram sem etiologia. Palavras-chave: Gastroenterite aguda, Vrus, Gentipos
CO50- Hipercolesterolmia - uma patologia com expresso desde a idade peditrica Maria do Cu Espinheira1; Carla Vasconcelos2; Ana Almeida3; Mafalda Bourbon3; Antnio Guerra4 1 - Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 2 - Unidade de Nutrio Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 3 - Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge, Lisboa; 4 - Unidade de Nutrio Peditrica, Servio de Pediatria Mdica, UAG-MC, Hospital de S. Joo, Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A hipercolesterolmia resulta de uma alterao, herdada ou adquirida, do metabolismo das lipoprotenas. A evidncia de que a hipercolesterolmia desde a idade peditrica se associa ao processo aterosclertico justifica o rastreio de crianas de risco e instituio de teraputica individualizada desde a idade prescolar. Objectivo: Avaliao das crianas referenciados por hipercolesterolmia consulta de Nutrio Peditrica. Mtodo: Foram includas as crianas e adolescentes referenciados consulta de Nutrio Peditrica por hipercolesterolmia. Procedeu-se avaliao da histria familiar e de parmetros antropomtricos, clnicos e bioqumicos e quando justificado, ao estudo molecular. Utilizaram-se mtodos estatsticos descritivos e comparativos. Resultados: Foram avaliadas 166 crianas (50% do sexo M; idade mdia na 1 consulta de 8,73,8anos). Apresentavam fentipo de hipercolesterolmia familiar (HF) 46 crianas e em 22 destas foi identificada uma mutao no gene do receptor das LDL. O estado de nutrio observado na 1 consulta foi idntico nas crianas com e sem mutao. O perfil lipdico revelou valores significativamente superiores no grupo com mutao relativamente ao sem mutao (CT 316,575,9g/dl versus 259,642,6g/dl; Col no HDL 268,372,6mg/dl versus 203,543,9g/dl; p<0,05). Do total das crianas, 46 efectuaram teraputica farmacolgica, as restantes apenas interveno comportamental (dieta e exerccio fsico). Registou-se maior reduo do Col LDL nos indivduos com interveno farmacolgica relativamente aos sujeitos apenas a alteraes comportamentais (30,3% versus 18,1%). Discusso: A hipercolesterolmia constitui um factor de risco para o desenvolvimento do processo aterosclertico precoce. A presena de valores de colesterol acima do percentil 95, na ausncia de outros critrios de HF, conduz identificao de elevada percentagem de indivduos sem hipercolesterolmia primria, pelo que fundamental definir e aplicar critrios de referenciao. Dos doentes com fentipo de HF foi identificada mutao do gene LDLH em 50% dos casos, resultados concordantes com o referido na literatura. Os doentes com mutao apresentaram valores mais elevados de colesterol total e colesterol no HDL. A correco do perfil lipdico foi mais notria nos doentes com teraputica farmacolgica associada a alteraes dietticas do que naqueles apenas com interveno comportamental. Os efeitos laterais dos frmacos foram desprezveis. Palavras-chave: Hipercolesterolmia, hipercolesterolmia familiar
CO49- Determinantes pr e ps-natais da expresso gentica de marcadores inflamatrios no tecido adiposo subcutneo Juliana Roda1; N.Patel2; S.P. Sebert2; D.Sharkey2; D.S. Gardner3; H. Budge2; M.E. Symonds2 1- Hospital Peditrico de Coimbra, Portugal; 2- Early Life Nutrition Research Unit, Academic Child Health, University of Nottingham, United Kingdom; 3School of Veterinary Medicine and Science, University of Nottingham, United Kingdom Introduo: As alteraes nutricionais no perodo pr e ps natal podem ter consequncias futuras na funo do tecido adiposo. A nutrio influencia a reprogramao de respostas inflamatrias atravs de alteraes da expresso gentica. O objectivo deste estudo foi determinar a relao entre a exposio a restrio alimentar durante a gestao, associada ou no a crescimento ps-natal acelerado, e a expresso gentica de marcadores inflamatrios no tecido adiposo subcutneo de animais jovens. Material e mtodos: Um grupo de ovelhas com gestao gemelar foi alimentado ou de acordo com as suas necessidades energticas (R; n=20) ou com restrio nutricional de 60% deste valor (N; n=20) desde os 110 dias de gestao at ao termo (~147 dias). Em dez crias de cada grupo foi promovido o crescimento ps-natal acelerado (A) e nas restantes o crescimento foi limitado (S). Aps a diversificao alimentar, um grupo foi colocado em ambiente fechado (obesos-O) e outro em aberto (magros-M). As crias foram humanamente eutanasiadas aos 17 meses de vida. Amostras de tecido adiposo
CO51- Tratamento cirrgico da Doena do Refluxo Gastro-Esofgico: experincia dos ltimos 9 anos. Joo Moreira-Pinto1; Anglica Osrio1; Jos Ferreira de Sousa1; Carlos Enes1; Fernando Pereira1; Jos Cidade-Rodrigues1 1 - Hospital Maria Pia, Centro Hospitalar do Porto Objectivos: A fundoplicatura de Nissen o tratamento padro da hrnia do hiato e da doena do refluxo gastro-esofgico resistente teraputica mdica. S35

Os autores apresentam a sua experincia dos ltimos 9 anos com esta tcnica. Material e mtodos: Anlise retrospectiva dos processos dos doentes submetidos a fundoplicatura de Nissen entre Fevereiro de 2000 e Maro de 2009, na nossa Instituio. Foram analisados os seguintes parmetros: sexo, sintoma inagural/predominante, sintomas acompanhantes, presena de hrnia do hiato, malformaes associadas, idade e peso data da cirurgia, tcnica usada, tempo para realimentao, alta hospitalar, complicaes imediatas e tardias. Resultados: Durante o perodo em anlise, 65 doentes foram submetidos a fundoplicatura de Nissen: 35 do sexo masculino e 30 do sexo feminino. O sintoma inaugural/predominante mais prevalente foi o vmito (58,5%), seguido de hematemeses (18,5%), disfagia (10,8%), infeces respiratrias de repetio (6,2%), anemia (4,6%) e pirose (1,5%). Os sintomas acompanhantes mais frequentes foram: vmitos de repetio (86,2%), desnutrio (58,5%) e hematemeses (56,9%). Trinta doentes tinham hrnia do hiato. Dos doentes operados, 75% tinham compromisso neurolgico grave e 6% tinham histria de atrsia do esfago. A idade mdia data da cirurgia foi 8,2 anos (desvio padro = 63 meses). 63% dos colocno percentil <3. Em todos os casos foi realizada a fundoplicatura de Nissen: 67% por via laparoscpica e as restantes por via aberta. Em 13 colocou-se gastrostomia no mesmo tempo cirrgico O tempo mdio para realimentao total foi de 2,8 dias (mnimo=1; mximo=7). O tempo mdio para alta hospitalar foi de 4,7 dias (mnimo=1; mximo=25). No houve relato de nenhuma complicao imediata decorrente da tcnica de fundoplicatura, embora exista o registo de 4 complicaes com a gastrostomia simultnea: 2 deiscncia da sutura, 2 por uso inadequado da sonda. Houve ainda o registo de 4 complicaes respiratrias e um caso de gastroenterite. A taxa de recorrncia da DRGE a longo prazo foi de 15%. Concluses: A fundoplicatura de Nissen uma cirurgia eficaz no tratamento doena do refluxo gastro-esofgico e tem uma percentagem reduzida de complicaes. Palavras-chave: refluxo gastro-esofgico, fundoplicatura CO53- Ingesto de custicos - casustica dos ltimos 10 anos do Hospital Peditrico de Coimbra Raquel Soares1; Alexandra Luz1; Susana Almeida1; Ricardo Ferreira1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: Em 2007 verificaram-se mais de 2500 casos de ingesto de produtos de utilizao domstica e industrial por crianas, de acordo com os dados do Centro de Informaes Antivenenos (CIAV) do INEM. Algumas destas substncias podem provocar leses graves do aparelho digestivo podendo levar morte ou a importantes sequelas a longo prazo. A endoscopia digestiva alta (EDA) a melhor forma de avaliao da extenso das leses. Objectivos: Caracterizar os casos clnicos de crianas que realizaram EDA por ingesto de custicos nos ltimos 10 anos. Material e mtodos: Estudo retrospectivo das crianas que realizaram EDA por ingesto de custicos de 1999 a 2008 no Hospital Peditrico de Coimbra. Efectuada reviso dos relatrios endoscpicos e processo clnico, com avaliao dos dados epidemiolgicos, clnicos, produto ingerido, observao endoscpica, evoluo e complicaes. Resultados: No perodo considerado 109 crianas realizaram EDA por ingesto de custico. Em 108 casos tratou-se de ingestes acidentais, encontrando-se o produto fora da embalagem original em 50 casos (46%), nomeadamente garrafas de gua ou refrigerante (27%). Os produtos mais frequentemente ingeridos foram os alcalinos (75%). A maioria das crianas era do sexo masculino (67%) e tinha idade inferior a 5 anos (85%). Em 17 casos (16%) o acidente ocorreu em cafs ou restaurantes, geralmente propriedade de um familiar. O tempo entre a ingesto e a realizao de EDA foi inferior a 24h em 82 casos (75%). Verificou-se leso esofgica em 58 crianas (53%), sendo de esofagite grau 2 ou grau 3 em 45 (41%), e leso gstrica em 16 crianas (15%). Cumpriram o protocolo de tratamento, com corticide, anticido ou anti-ulceroso e antibitico, 43 crianas (39,4%). Foram internadas na admisso 39 crianas (36%), com uma mdia de 5,7 dias de internamento. Das 45 crianas com leso grave do esfago (grau 2 ou 3), 7 desenvolveram estenose, tendo necessitado de mltiplas dilataes 6 casos e interveno cirrgica 1 caso. Discusso: A EDA realizada precocemente nos casos de ingesto de substncias custicas permitiu avaliar adequadamente a gravidade das leses e iniciar teraputica adequada. A ingesto de custicos permanece um grave problema entre ns, com graves consequncias, sendo necessrio continuar a investir na preveno. Palavras-chave: ingesto de custicos, endoscopia digestiva alta
CO52- Aplicao da definio peditrica de Sndrome Metablico numa populao peditrica obesa Dria Rezende1; Henedina Antunes2 1 - Hospital de So Marcos; 2 - Hospital de So Marcos/Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho Introduo: O Sndrome Metablico(SM) em adultos est associado a 3x maior risco de acidente vascular cerebral ou enfarte e a 5x de diabetes tipo 2. Mtodos: Reviso dos protocolos das crianas e adolescentes obesos da consulta, de 1-2-1999 a 31-5-2009. Calculou-se o ndice de insulinorresistncia atravs da HOMA-IR. Considerou-se SM segundo os consensos de 2005 para crianas e adolescentes da International Diabetes Federation. Risco elevado para Doena Cardiovascular(DCV), permetro da cintura(PC)80cm no sexo feminino;84 cm no sexo masculino;risco muito elevado de DCV, PC88cm no sexo feminino;102 cm no sexo masculino. Aplicaram-se os testes 2, One-way ANOVA, teste de Spermans Rho e Mann-Whitney U. Resultados: Total de doentes 825, 53,6% do sexo feminino. A idade mdia na 1 consulta foi de 9,4 anos3,4 anos e a mdiadesvio-padro do IMC foi de 26,44,3Kg/m2. Nos antecedentes dos familiares de 1 grau, 26,7% apresentavam tenso arterial elevada, 9,1% diabetes mellitus tipo 2, 34,5% dislipidmia e 55,3% obesidade. Vinte e oito por cento dos pacientes tinham TA sistlica>P95 para idade e sexo e 7,6% apresentavam TA diastlica>P95. Acantose nigricans em 38,0% e 17,1% com estrias. PC de elevado risco de DCV em 59,3% e 25,3% com PC de muito elevado risco DCV(n=776). Analiticamente 14,8%(n=722) tinham colesterol total elevado(>200 mg/dl), 21,3%(n=687) colesterol HDL baixo, 9,4%(n=681) aumento dos triglicerdeos (>150 mg/dl), 6,0%(n=689) aumento da glicose em jejum (>100 mg/dl) e 50,8%(n=551) HOMA-IR elevada(>2,0). Sessenta e trs casos (63/331=19,0%) cumpriam critrios de SM no grupo etrio 10-16 anos e 6 casos (6/13=46%) no grupo 16 anos. Aplicando os mesmos critrios, 16 crianas(3,9%) com idade inferior a 10 anos apresentavam SM. Abaixo dos 10 anos, 89 crianas (4 rapazes e 85 raparigas) apresentam valores de PC superiores aos valores de referncia de adulto. O SM foi significativamente associado a risco muito elevado de DCV(p=0,036) e a insulinorresistncia pelo HOMA-IR(p=0,047) na faixa etria[10-16 anos[. O sexo feminino apresentou mais insulinorresistncia que o masculino(p=0,006). A insulinorresistncia foi significativamente associada a em indivduos com HDL baixos(p=0,001) e com antecedentes familiares de DM tipo 2(p=0,008). Concluses: Os valores de TA fixos dos critrios da IDF e a falta de definio de SM para crianas abaixo dos 10 anos leva a um sub-diagnstico de SM na pediatria. Mesmo assim 20% dos adolescentes apresentam SM. Palavras-chave: sindrome metabolico, obesidade
rea Cientifica Medicina do Adolescente

CO54- Os Meios de Comunicao no Quotidiano do Adolescente Maristela Margatho1; Dora Gomes2; Livia Fernandes3; Paula Neto4 1 - Hospital Peditrico Coimbra, CHC-EPE ; 2 - Hospital So Teotnio, EPE - Viseu; 3 - Centro de Sade S. Martinho do Bispo-Coimbra; 4 - Centro Hospitalar das Caldas da Rainha Introduo: As alteraes nos hbitos de vida dos adolescentes nos ltimos anos, inerentes ao consumo excessivo de meios de comunicao, tem tido impacto negativo, no s a nvel socio-cultural, como na sade dos jovens. Objectivos: Caracterizar as actividades quotidianas numa populao de adolescentes e relacionar a utilizao de meios de comunicao (televiso, Internet) com a actividade fsica e de lazer, hbitos de estudo e de sono. Material e mtodos: Estudo epidemiolgico descritivo com recolha de dados atravs de inqurito auto-preenchido por adolescentes escolarizados, na rea de influncia de um Centro de Sade de Coimbra, entre Maio e Junho de 2009. Processamento de dados com SPSS 17.0. Resultados: Foram includos 223 adolescentes entre os 10 e 19 anos (mediana de 13). Todos tinham televiso em casa e 63% no prprio quarto. Durante a semana, o consumo televisivo era 3h em 19% da populao, taxa essa que duplicava aos fins-desemana. Para 17% dos inquiridos, a televiso era a nica actividade de lazer. Tinham acesso Internet no domiclio 87% dos jovens e 85% acediam a programas de conversao em tempo real (chats), dos quais 37% falavam com desconhecidos. Quanto actividade fsica diria, 32% praticavam 3h, enquanto 16% praticava 1h. Houve uma correlao estatisticamente significativa entre quem passava mais tempo na Internet e na televiso e o menor tempo dedicado ao exerccio fsico (p<0.05). A correlao entre o maior nmero de horas passadas na Internet e a frequncia das aulas de Apoio(parmetro que considermos como de insucesso escolar) foi estatisticamente significativa (p<0.05), com 34% da populao a estudar menos de 30 minutos/dia. Quanto aos hbitos de sono, 35% dormiam menos de 8 horas/dia, ficando tambm demonstrado que quem via mais televiso ou
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usava mais a Internet dormia menos horas (p<0.05). Concluso: A sociedade e os profissionais de sade devem estar alertados para o uso inadequado dos meios de comunicao social entre crianas e adolescentes, devendo fomentar a utilizao racional dos mesmos. Apesar de todas as vantagens da democratizaoda Internet, devem ter-se em conta os riscos e os malefcios envolvidos, desde a degradao da condio fsica e do rendimento escolar, ao dilogo com estranhos e exposio a programas ilcitos, passando pelo excesso de publicidade motivadora de um consumismo desenfreado, at ao isolamento social. Palavras-chave: Adolescentes, Internet, Televiso, Desporto soal especializado, para o sucesso dos quais a interveno da famlia, da comunidade escolar e dos recursos sociais so determinantes. Palavras-chave: adolescentes, comportamento alimentar, ndice de massa corporal, preveno
CO56- Sndrome da Miosite de Tenso - Experincia numa Unidade de Adolescentes Marlene Lopes Salvador1; Maria Jos Costa1; Leonor Sassetti1 1 - Hospital Dona Estefnia Introduo: Na adolescncia, a patologia psicossomtica frequente e de difcil resoluo. O Sndrome da Miosite de Tenso (SMT) apresenta-se como uma abordagem inovadora nestas situaes. Objectivos: Caracterizao clnica dos doentes (D) internados na Unidade de Adolescentes (UA) em quem foi utilizada a abordagem SMT. Material e mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos dos D internados na UA de Janeiro/2008 a Junho/2009, em quem esta abordagem foi empregue. Foram analisados: idade, sexo, motivo de internamento, antecedentes pessoais, meios complementares de diagnstico (MCD), especialidades envolvidas, durao do internamento e timing da alta aps a interveno. Resultados: Foram internados 5 D por dor recorrente/persistente sem etiologia identificada, com idades entre os 9 e os 13 anos, 3 do sexo feminino. A apresentao clnica dominante foi dor e impotncia funcional de um membro inferior (3), seguindo-se dor inguinal bilateral (1) e dor abdominal (1); os quadros eram arrastados, obrigavam permanncia no leito e acompanhavam-se de dor intensa. Todos os D apresentavam antecedentes pessoais de conflitos familiares e/ou ansiedade de separao. Dois D tinham, tambm, histria de cefaleias recorrentes e sndrome do clon irritvel. Antes da abordagem teraputica do SMT, todos os D realizaram uma grande bateria de MCD: anlises (5), radiografia (3), ecografia (2), TC (2), RMN (1), cintigrafia ssea (2), densitometria (1) e ecodoppler (1). Na investigao estiveram envolvidas diversas especialidades, para alm da Medicina: Ortopedia (4), MFR (3), Pedopsiquiatria (3), Neurologia (2) e Cirurgia Vascular (1). A durao mdia do internamento foi de 5,2 dias e todos os D tiveram alta um dia aps a abordagem teraputica da SMT, 3 deles assintomticos e 2 com melhoria significativa das queixas. Concluses: A abordagem teraputica da SMT tem elevada eficcia nos casos de dor recorrente/persistente sem etiologia identificada e insucesso teraputico, excluda patologia orgnica. A metodologia utilizada fornece aos D, mesmo em idade peditrica, mecanismos para os prprios intervirem na resoluo das queixas sintomticas atravs de um programa educacional. Palavras-chave: psicossomtico, miosite de tenso
CO55- Comportamento alimentar na adolescncia Cludia Dias da Costa1; Cristina Monteiro2; Daniela Dias3 1 - HGO; 2 - ACES Seixal e Sesimbra; 3 - ESCS Introduo: Os comportamentos alimentares constituem um factor de risco para doenas crnicas como a Obesidade. A Adolescncia um perodo privilegiado do desenvolvimento, em que a autonomia e a auto-estima regulam as escolhas alimentares. Objectivo: Avaliar os hbitos alimentares e ndice de Massa Corporal (IMC) em 500 adolescentes, dos 12 aos 15 anos, que frequentavam escolas pblicas do concelho do Seixal. Metodologia: Os adolescentes foram inquiridos acerca da sua alimentao, relativamente s 24 horas precedentes e conhecimentos tericos sobre a Roda dos Alimentos. A avaliao antropomtrica individual permitiu o clculo do IMC. Os parmetros de Excesso de Peso e Obesidade foram definidos de acordo com os valores da International Obesity Task Force. Resultados: Dos 422 adolescentes que participaram no estudo, 24% dos Rapazes (M) e 30% das Raparigas (F) nunca tomavam o pequeno-almoo. 80% das refeies ingeridas eram pr-cozinhadas. As frutas e legumes eram diariamente consumidos por 3% dos M vs. 5% das F. A carne foi preferida ao peixe em 68% dos M vs. 42% das F. O consumo de gorduras saturadas numa ou mais refeies foi de 76% M vs. 57% F. As bebidas gaseificadas foram consumidas, pelo menos, uma vez por dia em 47% dos M vs. 30% das F. Na amostra, 65% dos M e 52% das F tinham Excesso de Peso; 26% dos M e 21% das F eram Obesos. 95% dos inquiridos evidenciou conhecimentos precisos acerca da composio e utilidade prtica da Roda dos Alimentos. Concluso: Os resultados obtidos alertam para uma reformulao dos hbitos alimentares tradicionais nestes adolescentes. Os comportamentos alimentares parecem influenciar o IMC. Tal como est descrito na literatura, os hbitos alimentares no se correlacionaram com os conhecimentos tericos sobre a Roda dos Alimentos. A implementao de comportamentos alimentares saudveis implica uma reformulao de gestos e atitudes que devero ser promovidos e periodicamente avaliados por pes-
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Posters com apresentao em sala

rea Cientifica Cardiologia
POS01- Avaliao da resposta inflamatria sistmica no ps-operatrio de cirurgia cardaca Cludia Calado1; Adriana Pinheiro2; Andreia Pereira1; Margarida Matos Silva3; Rui Anjos3 1- Hospital de Faro EPE; 2- Hospital do Divino Esprito Santo; 3- Hospital de Santa Cruz Introduo: A inflamao uma resposta fisiolgica de defesa dos tecidos vascularizados face a agentes agressores. Quando amplificada, passa a desempenhar um efeito deletrio com disfuno multi-orgnica, manifestada como coagulopatia, insuficincia renal e respiratria, disfuno miocrdica e dfice neurocognitivo. A resposta inflamatria ps-cirurgia cardaca activada de forma inespecfica pelo trauma cirrgico, perda sangunea, transfuses, hipotermia e de forma independente, pela circulao extra-corporal (CEC). O nosso trabalho pretendeu avaliar o valor da protena C reactiva (PCR) como marcador da resposta inflamatria, e relacion-lo com as complicaes decorrentes da cirurgia. Doentes e Mtodos: Estudo retrospectivo de anlise dos processos clnicos de crianas submetidas a cirurgia cardaca durante 2007/2008. Anlise do perfil da PCR em casos com e sem complicaes ps cirrgicas. Resultados: Analismos os processos referentes a 182 doentes de um total de 250 cirurgias cardacas, nos quais havia pelo menos uma determinao de PCR no ps operatrio. A idade mediana era 13,0 meses e houve predomnio do sexo masculino (1,5:1). No determinmos diferena no valor mximo de PCR de acordo com a realizao ou no de CEC (p=0,828). Constatmos correlaes positivas entre o valor mximo da PCR e a durao da clampagem da aorta (r=0,209) e a durao da CEC (r=0,188). No encontrmos diferena para o valor mximo da PCR nos casos com SIRS (p=0,237), complicaes cardiovasculares (p=0,174), pulmonares (p=0,974), neurolgicas (p=0,593), leso renal aguda (de acordo com critrios RIFLE)(p=0,391), hemorragia (p=0,233) ou infeco (p=0,581)(grfico 1). O tempo ps cirurgia em que o marcador alcanou valor mximo no foi relacionado com a ocorrncia de complicaes (p=0,104). A re-elevao da PCR foi identificada como um achado frequentemente associado a complicaes pulmonares (p=0,045) e a infeco (p=0,048). Concluso: A acessibilidade do doseamento da PCR confere-lhe um papel importante como marcador til na determinao da magnitude da resposta inflamatria e das complicaes associadas. Outros marcadores j estudados como predictores da mesma so dispendiosos e tm apenas aplicao em contexto de investigao. No nosso estudo, no se verificou relao entre valor mximo da PCR aps cirurgia cardaca e a ocorrncia de SIRS ou de complicaes de vrios sistemas. A re-elevao do marcador foi no entanto identificada como preditiva de complicaes. Palavras-chave: protena C reactiva, complicao, cirurgia cardaca ceridos:186 mg/dl. Realizou MAPA que revelou cargas sistlicas e diastlicas diurnas acima do P95; Cargas sistlicas e diastlicas nocturnas dentro no P95. A ecografia renal no apresentou alteraes. A cintigrafia renal revelou funo renal conservada, sem evidncia de uropatia obstrutiva funcionalmente significativa. Sem estenose da artria renal. O doseamento urinrio de metanefrina e cido vanilmandlico encontravam-se ligeiramente elevados: Metanefrina urinria:335,7 (240ug/g); Acido vanilmandlico urinrio:5,30 (3 mg/l). Colocando-se a hiptese de feocromocitoma realizou RMN das supra-renais que se revelou normal e gamagrafia corporal com MIGB que excluiu existncia extra renal de feocromocitoma. Para avaliao de leso de rgo alvo foi pedida observao do fundo ocular que revelou estreitamento arteriolar marcado, assim como ecocardiograma, que revelou HVE. Iniciou teraputica antihipertensora com nifedipina na dose de 15 mg/dia e dieta. Actualmente apresenta nveis tensionais no P75, dislipidemia controlada com dieta e peso inferior ao P90. A propsito deste caso clnico fizemos uma reviso do diagnstico, causas e teraputica da HTA em idade Peditrica. Palavras-chave: Hipertenso arterial primria, hipertenso arterial secundria
POS03- Doena de Kawasaki (DK) - Experincia de um Hospital Nvel III Maristela Margatho1; Lea Santos2; Ana Cristina Gomes2; Maria Teresa Dionsio3; Nria Madureira4; Fernanda Rodrigues5; Lcia Ribeiro4; Eduardo Castela4 1- Hospital Peditrico de Coimbra ; 2- Servio de Urgncia Hospital Peditrico de Coimbra; 3- Servio de Cardiologia Peditrica Hospital Peditrico de Coimbra; 4- Servio de Medicina Hospital Peditrico de Coimbra; 5- Unidade de Infecciologia e Servio de Urgncia Hospital Peditrico de Coimbra Objectivos: Caracterizar a experincia de um hospital relativamente DK. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos de crianas com o diagnstico de DK, entre Abril 2004 e Junho 2009 (5 anos). Os critrios de incluso foram: febre com 5 dias, associada a 4 dos critrios clssicos (DK tpica), ou 3 destes na presena de alteraes coronrias (DK atpica). Estes resultados foram comparados com estudo anterior semelhante, efectuado entre 1985-2004 (20 anos). Resultados: Foram identificadas 24 crianas com o diagnstico de DK. Destas, 21 cumpriram critrios de incluso, com mediana de idade de 21M (3M-9A), tendo 81% 5A. O sexo masculino foi o mais atingido (4,2:1). Doze (57%) apresentaram DK tpica. A maioria dos casos ocorreu entre Maro e Junho. As manifestaes clnicas foram: exantema (90,5%), conjuntivite (86%), alteraes mucosa oral (76%), alteraes extremidades (57%), adenopatia cervical (43%); outras: irritabilidade (71%), manifestaes gastrointestinais (52%). No decurso da doena, >80% apresentaram VS e protena C reactiva elevadas e 66% apresentaram trombocitose na segunda semana. Foi documentada doena infecciosa concomitante em 38%. Apresentaram alteraes cardacas 85,7% (valvulares 22%, de funo ventricular 17%, pericardite 61%, coronrias 89%). Das alteraes coronrias, 39% apresentaram hiperecogenicidade e 61% ectasias/aneurismas. A teraputica combinada com Imunoglobulina (IG) e cido acetilsaliclico (AAS) foi instituda a todas as crianas (mediana D7 de doena). O internamento variou entre 1 e 43 dias (mediana 6 dias). Actualmente, apenas uma criana mantm ectasia coronria. No se registou mortalidade. No estudo anterior, que incluu 42 crianas, a idade mediana foi de 34M, 67% eram do sexo masculino e 93% tinham DK tpica. As manifestaes mais frequentes foram alteraes mucosa oral, exantema, alteraes extremidades e conjuntivite (90%) e 33% apresentaram alteraes coronrias. Foi instituda teraputica combinada em 64,3%. No houve mortalidade e apenas um doente mantm alteraes coronrias aps 9 anos. Concluses: Obtivemos resultados semelhantes a outros estudos no que respeita a dados demogrficos e manifestaes clnicas. Relativamente ao estudo anterior constatou-se que, nos ltimos 5A, houve maior nmero de casos de DK atpica, maior proporo de manifestaes cardacas e de doentes tratados com IG e AAS. A hiperecogenicidade coronria foi o sinal mais precoce de envolvimento cardaco. Palavras-chave: Doena de Kawasaki, diagnstico, teraputica, seguimento S39
POS02 - Hipertenso essencial - Uma realidade na Pediatria Sara Narciso Ferreira1; Claudia Loureiro Gomes1; A. Siborro de Azevedo1 1-Hospital de Santa Maria A hipertenso arterial afecta 1-3% de crianas e adolescentes. A hipertenso essencial na idade peditrica detectada, em 75-90% dos casos, aps a puberdade. Abaixo dos 15 anos de idade, o principal tipo de hipertenso a secundria. Descreve-se um caso clnico de hipertenso arterial essencial pr-pubertria. Criana 3 anos de idade, sexo feminino, raa negra, referenciada consulta de pediatria mdica do HSM pelo mdico assistente por valores tensionais mantidos acima do percentil 99. Antecedentes familiares: Me, 25 anos, obesa, DM2; Pai, 40 anos, HTA, Dislipidemia; Irm 8 anos, obesa. Antecedentes pessoais irrelevantes. Ao exame objectivo tratava-se de uma criana obesa (IMC 17,7 ;>P99), com bom estado geral, sem alteraes cutneas ou articulares, distribuio pilosa normal para sexo e faixa etria, sem alteraes auscultao cardiopulmonar, abdomen sem sopros audveis, massas ou organomeglias; pulsos femorais simtricos e amplos; genitais sem alteraes. Analiticamente h a salientar: Colesterol total-188 mg/dl, Colesterol LDL-124 mg/dl, Colesterol HDL-42 mg/dl, Trigli-

POS04- Pseudoaneurisma do Ventrculo esquerdo aps reanimao? Isabel Cristina Santos1; Teresa Dionsio1; Marta Antnio1; Paula Martins1; Graa Sousa1; Antnio Pires1; Lcia Ribeiro1; Eduardo Castela1 1- Hospital Pediatrico Coimbra Introduo: O Pseudoaneurisma do Ventrculo esquerdo (VE) forma-se quando uma rotura cardaca contida pelo pericrdio aderente ou tecido cicatricial. O seu diagnstico difcil e tem tendncia para a rotura. Pode ocorrer aps um enfarte agudo do miocrdio (sendo esta a causa mais frequente) ou aps cirurgia cardaca, endocardite, traumatismo torcico, tumores ou defeitos congnitos. Clinicamente os doentes podem estar assintomticos ou apresentar sopro, insuficincia cardaca, pr-cordialgia ou dispneia. O diagnstico pode ser feito por ecocardiograma e confirmado por ventriculografia ou outros exames como a RMN ou TAC cardaca. O tratamento de escolha a cirurgia em doentes seleccionados. Independentemente do tratamento a taxa de mortalidade elevada, em especial nos casos sem cirurgia. Caso clnico: Os autores apresentam um caso clnico, de uma criana de 3 anos com sndrome polimalformativo, com displasia ssea (suspeita de osteogenese imperfeita tipo 3) e atraso de desenvolvimento psicomotor. Apresentava SDR grave em contexto de aspirao de alimento com agravamento e necessidade de medidas invasivas (intubao complicada de paragem cardio-respiratria com massagem cardaca prolongada). Realizou Rx trax: cardiomeglia, sem aparente fractura de costelas; Ecocardiograma: dilatao das cavidades esquerdas, m funo do VE e formao aneurismtica volumosa submitral. Perante este resultado fez RMN cardaca que confirmou o diagnstico. Foi feita pseudoaneurismectomia e encerramento da fstula de comunicao com o VE em posio sub-mitral, que decorreu sem incidentes. No ps-operatrio precoce iniciou febre, sem resposta antibioterapia e com hemoculturas negativas. Fez posteriormente um AVC emblico, com enfarte extenso. Constatou-se o reaparecimento do pseudoaneurisma e tardiamente de vegetaes na mitral e aorta. Houve um agravamento progressivo do estado clnico que culminou com o bito da criana. Comentrios: O pseudoaneurisma do VE uma entidade rara com sinais clnicos inespecficos em que necessrio um alto nvel de suspeio. No nosso caso a ecocardiografia fez o diagnstico sendo confirmado por ressonncia cardaca. A etiologia poder ter sido o trauma aps massagem cardaca. O tratamento foi cirrgico, no entanto houve uma recidiva precoce com endocardite intratvel medicamente, sendo esta uma complicao rara. Palavras-chave: reanimao; Pseudoaneurisma VE; endocardite aps o incio da sintomatologia. Nas primeiras 24 horas no houve melhoria clnica, com valores de ndice biespectral de 40. Recuperao clnica progressiva com melhoria neurolgica e imagiolgica significativas. Actualmente sem sequelas residuais. Discusso: O hematoma subdural agudo tem uma taxa de mortalidade de 10 a 20%, sendo as sequelas muito frequentes. So factores de mau prognstico o coma, alteraes pupilares, hipertenso intracraniana, alteraes significativas na TAC e perodo at cirurgia descompressiva superior a 4 horas aps incio dos sintomas. O caso ilustra:1) a importncia da suspeio clnica em doentes anticoagulados; 2) a optimizao das condies cirrgicas, tentando no protelar a cirurgia; 3) a utilizao de tcnicas no invasivas de monitorizao do nvel de conscincia e 4) a imprevisibililade da evoluo das doenas. Palavras-chave: Hematoma subdural; anticoagulao
POS06 - Alteraes Psiquitricas em Cuidados Intensivos Peditricos - 3 Casos Ilustrativos Sachondel Joffre Gouveia1, Antnio Marques2, Rosalina Valente2, Maria Antnia Silva3, Deolinda Barata4 1-Internato Complementar de Pediatria Mdica, Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Santarm, EPE; 2- Assistente Hospitalar Graduado, Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospital de Lisboa Central, EPE; 3- Assistente Hospitalar Graduada, Servio de Pedopsiquiatria, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospital de Lisboa Central, EPE; 4-Chefe de Servio e Coordenadora da Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospital de Lisboa Central, EPE Introduo: As crianas em cuidados intensivos apresentam frequentemente sinais e sintomas psiquitricos, mas pouco tem sido publicado sobre o tema. Os autores apresentam 3 casos ilustrativos da variabilidade semiolgica deste tipo de situaes. Caso I: R.G. Lactente de 9 meses, internado por queimadura de 65 % da superfcie corporal, em isolamento. Ao fim de 3 semanas iniciou quadro de alterao do ritmo do sono, agitao e irritao interpretados como prurido grave mas resistente a teraputica. Com o agravamento do quadro, inicia movimentos de auto-estimulao e balanceamento da cabea. Avaliado por pedopsiquitrica medicado com gabapentina e programada interveno baseada no aumento da estimulao sensorial. Caso II: R.P. Adolescente do sexo masculino de 15 anos, internado por queimadura de 80% da superfcie corporal por electrocusso. Ventilado durante 6 dias, iniciou aps a extubao quadro confusional com agitao psico-motora, desorientao espacial, alucinaes visuais e auditivas. Realizou TAC_CE e EEG que foram normais. Avaliado por pedopsiquiatria, iniciou clorpromazina e olanzapina com regresso total dos sintomas. Caso III: A.B. Adolescente do sexo masculino, 18 anos, estenose grave do esfago desde os 2 anos por ingesto de custico. Admitido no ps-operatrio de transposio gstrica retro-medistinica. Aps 25 dias de internamento e vrias complicaes apresentou alteraes do humor, expresso facial pobre, anedonia, indiferena relativa ao meio circundante e excessiva sonolncia. Exprimia angstia de morte e ps operatrio aqum das expectativas. Foi observado por pedopsiquiatria, tendo sido programado apoio psicoteraputico em internamento e em ambulatrio. Discusso e Concluso: A perturbao adaptativa com estado de ansiedade um diagnstico frequente nestas situaes, mas h uma grande variabilidade consoante a faixa etria. O tempo de internamento parece ser um factor predisponente e agravante, mas os efeitos perniciosos do meio circundante e alterao do ritmo do sono esto tambm implicados na sua gnese. A sintomatologia variada e nem sempre fcil de identificar: apatia, gemido, desorientao ou lentificao do pensamento que muitas vezes so interpretados como parte da patologia subjacente ou como consequncia das teraputicas em curso. A permanncia prolongada da criana em cuidados intensivos pode ser causa de importante perturbao mental. Cabe aos servios anteciparem essa possibilidade e minimizar estmulos perniciosos. Palavras-chave: intensivos, psiquiatria, ansiedade, agitao

POS05 - Hematoma Subdural em Pediatria. Diagnosticar, tratar e acreditar. Maria Ema Martins Rodrigues Coelho Leal1; Marisa Carvalho1; Margarida Santos1; Jos Ramos1; Luis Tvora2; Deolinda Barata1 1-Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos do Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE; 2-Servio de Neurocirurgia do Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE Introduo: O hematoma subdural agudo no traumtico uma entidade rara em Pediatria. A clnica sobreponvel a patologias prevalentes atrasa o diagnstico e tratamento, comprometendo o prognstico. A anticoagulao oral um dos factores de risco que associada a alterao na provas de coagulao e sintomas neurolgicos obriga excluso desta entidade. Descrio do caso: Criana do sexo masculino, 7 anos, com prtese mitral mecnica sob teraputica anticoagulante oral. Quarenta e oito horas antes do internamento inicia febre, cefaleias intensas e epistaxis. Observao mdica nas primeiras horas de sintomatologia, sem alteraes objectivveis. Analiticamente: INR 4,2 e PCR 7 mg/dl. Reduzida a dose de anticoagulante. Agravamento progressivo da cefaleia com prostrao, que motivou reobservao clnica 36 horas aps o incio do quadro. observao: prostrada, com rigidez da nuca. Analiticamente: INR 8,25 e PCR 10 mg/dl. Iniciada antibioterapia por suspeita de infeco do SNC. s 48 horas de doena teve convulso tnico-clnica generalizada, sem recuperao do estado de conscincia. Transferida para a UCIP. entrada: GCS 5 e anisocria marcada de instalao progressiva. Colocada a hiptese de hipertenso intracraniana por hemorragia do SNC secundria a alteraes da coagulao. Iniciadas medidas anti edema e anticonvulsivantes. A tomografia computorizada cranio-enceflica mostrou hematoma subdural agudo esquerda com desvio da linha mdia. Pelo risco cirrgico secundrio s alteraes da coagulao, foi administrado concentrado protrombnico e submetido a craniotomia descompressiva 56 horas S40
POS07 - Um acidente, duas doenas Joo Farela Neves1; Joo Marques1; Joo Estrada1; Isabel Fernandes1; Rosa Pina2; Deolinda Barata1 1-Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital Dona Estefnia; 2-Unidade de Endocrinologia Peditrica do Hospital Dona Estefnia Introduo: As queimaduras na idade peditrica continuam a ser extremamente frequentes. So responsveis por um nmero no negligencivel de internamentos na Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos do Hospital

Dona Estefnia. Ainda que sejam situaes pouco comuns, as manifestaes clnicas de doenas no reconhecidas no momento do internamento podem dificultar o tratamento do doente queimado ao perturbarem a correcta valorizao da semiologia clnica. Uma dessas entidades o hipertiroidismo, pouco comum neste grupo etrio e que, quando no controlado, pode ser responsvel por diabetes secundria. No entanto, nalguns casos, pode acompanhar-se de outras doenas auto-imunes, como a diabetes mellitus do tipo I. Caso clnico: Apresenta-se o caso clnico de uma criana de 6 anos, internada por queimaduras de 2 grau profundo de 20% da superfcie corporal. Os primeiros dias de internamento foram marcados por taquicardia e hipertenso arterial, levantando dvidas relativamente adequao da teraputica analgsica. A presena de exoftalmia conduziu ao diagnstico de doena de Graves e permitiu iniciar o tratamento com antitiroideus de sntese e beta-bloqueantes. Apesar da necessidade de doses crescentes de propanolol, houve normalizao progressiva e gradual desta sintomatologia. Concomitantemente, a criana apresentou hiperglicmia persistente (valores superiores a 300 mg/dL), necessitando de teraputica com insulina em perfuso para controlo. A normalizao da funo tiroideia no conduziu correco da hiperglicmia e a suspeita inicial de diabetes secundria ao hipertiroidismo no foi confirmada. A presena de anticorpos anti-ilhu e anti-GAD confirmou o diagnstico de diabetes mellitus tipo I. Actualmente encontra-se assintomtico, sob teraputica com metibasol (suspendeu propitiluracil por hepatite) e insulina. O despiste de dfice de IgA e outras doenas auto-imunes sub-clnicas foi negativo. Discusso: A discrepncia sintomatolgica no doente acidentado pode muitas vezes ser justificado pela associao de outras causas externas de doena. Na fase inicial do internamento por queimadura a instabilidade hemodinmica e metablica, assim como a dor e o stress traduzem-se frequentemente por taquicardia e hiperglicmia. Este caso exemplifica a associao, no mesmo doente, entre queimadura e duas patologias de base previamente desconhecidas, dificultando a avaliao inicial e ilustrando a necessidade de uma abordagem global da criana doente. Palavras-chave: queimado, diabetes tipo I, hipertiroidismo ponveis em centros de referncia, conduziram a uma orientao adequada, condicionando uma evoluo e resoluo favorveis. Palavras-chave: Choque txico estreptoccico
POS81 - Parkour: transpor o intransponvel? Snia Antunes1; Marisa Carvalho2; Slvia Afonso3; Srgio Lamy3; Antnio Marques3 1-Hospital do Esprito Santo de vora, EPE; 2-Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE; 3-Hospital Dona Estefnia Introduo: Na adolescncia o sentimento de imortalidade e a necessidade de arriscar e desafiar coloca os adolescentes em situaes de risco, muitas vezes evitveis. Sempre assim foi e assim ser, mas a forma de o fazer vai mudando com os anos. Um dos novos desportos radicais o Parkour, com crescente nmero de praticantes em Portugal desde 2004 e que consiste em fazer um percurso da forma mais rpida e eficaz possvel utilizando apenas os prprios meios, saltando ou escalando um obstculo, mas por vezes fazendo-o de forma acrobtica. Influenciados pelos media, jovens amadores tentam imitar estas acrobacias, colocando-se em risco. Casos clnicos: Os autores apresentam os casos clnicos de 5 jovens, com idades compreendidas entre os 11 e 16 anos, internados na Unidade de Cuidados Intensivos nos anos de 2008 e 2009 por leses graves resultantes da prtica ou imitao do parkour. Em trs dos casos os acidentes ocorreram na via pblica por queda em altura (muro, banco de jardim e escadas) de que resultaram fracturas mltiplas e lacerao de rgos internos (fractura renal e esplnica, hemoperitoneu, contuso cerebral, pulmonar e pancretica). Nos outros 2 casos os adolescentes sofreram queimaduras graves em 80 e 70%, respectivamente, da superfcie corporal na catenria dos comboios enquanto tentavam atravessar a linha por cima das carruagens. Em todos os casos a evoluo foi favorvel, contudo os 2 ltimos adolescentes ficaram com sequelas importantes. Discusso: A informao sobre actividades e desportos radicais est facilmente acessvel, e o incentivo sua prtica em sries juvenis e vdeos na Internet constante. A imitao destas actividades por individuos no treinados pode levar a acidentes graves. impossvel contrariar o esprito aventureiro do adolescente, contudo informar sobre os perigos e recomendar a utilizao de equipamentos de proteco enquanto praticam desporto so medidas preventivas possveis e importantes. Palavras-chave: parkour, acidentes
POS08 - Choque txico estreptoccico e suas complicaes - caso clnico Joana Rios1; Ana Garrido2; Cristina Camilo3; Francisco Abecasis4; Marisa Vieira4; Manuela Correia4 1-Unidade Local de Saude do Alto Minho, EPE - Viana do Castelo; 2-Centro Hospitalar Gaia/ Espinho, EPE; 3-Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos CHLN - Hospital Santa Maria, Lisboa; 4-Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos CHLN - Hospital Santa Maria, Lisboa A Sndrome de Choque txico estreptoccico (STSS) uma patologia grave associada a doena invasiva ou no-invasiva pelo Streptococcus grupo A (SGA). mediado por toxinas que activam o sistema imunolgico originando a libertao de citoquinas inflamatrias que causam fuga capilar e leso tecidular, resultando em choque e falncia multiorgnica. Est associado a mortalidade de 5-10%. Os autores descrevem o caso clnico de uma criana 4 anos, saudvel at Dezembro/08, altura em que inicia febre, tosse, vmitos, cefaleias e astenia, interpretado inicialmente como infeco vrica. Por agravamento do quadro clnico, com aparecimento de sinais de dificuldade respiratria e instabilidade hemodinmica, foi transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIPed) onde permaneceu internado durante 13 dias por Choque txico a SGA com pneumonia bilateral e empiema, insuficincia respiratria com necessidade de ventilao mecnica, instabilidade hemodinmica com necessidade de suporte inotrpico, insuficincia renal aguda anrica em contexto de rabdomilise extensa com necessidade de hemodiafiltrao venovenosa contnua. Aps alta clnica da UCIped, verificou-se agravamento clnico com hipoxia, SDR e ausncia de murmrio vesicular no hemitrax esquerdo tendo sido diagnosticado pneumotrax hipertensivo e realizado respectivo tratamento. Posteriormente, verificou-se a presena de pneumatocelo no lobo inferior esquerdo e derrame pleural septado (empiema) do lado direito, pelo que foi submetido a toracoscopia direita com descorticao pulmonar, desbridamento com drenagem de fibrina e empiema, e encerramento de fstula brnquica. A 21/Jan, por volumoso hidropneumotrax septado na pleura diafragmtica do lado esquerdo com ampla comunicao com rea de pulmo cavitada no LIE por fstula broncopleural, foi submetido a toracotomia com exciso de tecido pulmonar necrosado e reconstruo do LIE. Verificou-se uma evoluo clnica favorvel com melhoria progressiva, tendo alta clnica cerca de 1,5 ms aps o 1 dia de doena. Os autores realam neste caso a gravidade de um quadro clnico de Choque txico, numa criana previamente saudvel, associado a vrias complicaes, quer no perodo agudo quer numa fase posterior. O diagnstico precoce, e a disponibilidade dos meios especializados envolvidos, apenas dis-
POS82 - Estado de mal epilptico numa Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos: anlise retrospectiva de 4 anos Susana Soares1; Isabel Loureiro1; Lurdes Lisboa1; Miguel Leo2; Maria Manuel Campos2; Augusto Ribeiro1 1-Servio de Cuidados Intensivos Peditricos - UAG - MC, Hospital de So Joo, EPE; 2-Unidade de Neurologia Peditrica - UAG - MC, Hospital de So Joo, EPE Introduo: O estado de mal epilptico convulsivo (EME) define-se classicamente como uma convulso com durao igual ou superior a 30 minutos ou convulses sucessivas sem recuperao do estado de conscincia. Trata-se da emergncia neurolgica mais comum em Pediatria e a interveno precoce contribui para uma menor mortalidade e morbilidade. Objectivo: Caracterizar a populao de crianas admitidas por EME, sua etiologia, intervenes realizadas, evoluo e resultado. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos de crianas admitidas nos Cuidados Intensivos Peditricos (SCIP) do Hospital de So Joo por EME entre Maio de 2005 e 2009. Resultados: Durante o perodo considerado foram admitidas 31 crianas (15 sexo masculino) com idades entre os 2 meses e 12 anos (mediana 15 meses) com 35 episdios de estado de mal convulsivo. Em 43% dos casos, o EME ocorreu em contexto febril. Seis crianas (17%) apresentavam uma causa sintomtica aguda e dezassete (49%) uma exacerbao de epilepsia pr-existente. Previamente admisso no SCIP, 89% dos doentes foram medicados com diazepam (10 doentes com mais de duas doses), 74% fenitona, 23% fenobarbital, 14% tiopental e 17% iniciaram perfuso de midazolam. Dos doentes admitidos, 29 (83%) necessitaram de continuar teraputica para interrupo do EME, sendo que em dezanove destes casos (66%) a perfuso de midazolam interrompeu o EME e em dez (34%) foi necessria induo de coma barbitrico com tiopental. Dos 20 doentes considerados previamente saudveis do ponto de vista do neuro-desenvolvimento, cinco mostraram deteriorao do seu estado habitual. No ocorreram bitos. Discusso: A populao analisada heterognea, com uma grande variedade de etiologias subjacentes. Contudo, este facto apenas explica parcialmente a variao das atitudes tomaS41

das antes da admisso nos Cuidados Intensivos. Na unidade, o tratamento o tratamento de primeira linha foi geralmente o midazolam em perfuso. Todavia, cerca de um tero dos doentes com prossecuo de teraputica no SCIP necessitaram de infuso de tiopental. Os autores destacam ainda que, embora nesta srie no se verifiquem bitos, a morbilidade foi significativa. Palavras-chave: Estado de mal epilptico, cuidados intensivos tinham recorrido na semana anterior urgncia com a mesma sintomatologia, no tendo sido colocada a hiptese diagnstica de micardite. Quatro crianas apresentavam cardiomeglia na teleradiografia de trax e ritmo de galope; todas tinham alteraes ecocardiogrficas compatveis com miocardite. Laboratorialmente, 4 apresentavam anemia, 3 troponinas alteradas e 3 acidose metablica. As 5 crianas foram internadas na Unidade de Cuidados Intensivos tendo sido medicadas com inotrpicos; 3 necessitaram de ventilao mecnica e 1 de antiarrtmicos. A durao mdia do internamento foi de 11 dias. As serologias foram positivas para Adenovrus (1), Parainfluenza A (1) e Citomegalovrus (1). data de alta, 4 das 5 crianas mantinham alteraes ecocardiogrficas, nomeadamente persistncia da dilatao das cavidades ventriculares e insuficincia mitral. Quatro crianas foram orientadas para a consulta de Cardiologia, 3 medicadas com AAS e captopril e 1 sem teraputica; 1 criana faleceu na sequncia de arritmias ventriculares resistentes teraputica. Concluso: A miocardite pode ser confundida com outras patologias mais frequentes em idades peditricas. No entanto, esta hiptese no deve ser esquecida, devido sua gravidade, e porque o diagnstico e teraputica atempados melhoram o seu prognstico. Palavras-chave: miocardite, casustica
POS83 - O papel dos Cuidados Intensivos Peditricos no doente oncolgico com sepsis: estudo caso-controlo Snia Melo Gomes1; Sara Noeme Prado2; Cristina Camilo3; Marisa Vieira3; Francisco Abecasis3; Manuela Correia3 1-Centro Hospitalar das Caldas da Rainha; 2-Centro Hospitalar de Cascais; 3Hospital de Santa Maria Introduo: Os doentes oncolgicos peditricos apresentam risco acrescido de spsis. O internamento destes doentes em Unidades de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP) geralmente considerado de mau prognstico. Objectivos: Caracterizar os internamentos por spsis na nossa UCIP (doentes oncolgicos e no-oncolgicos) e avaliar a mortalidade a curto e mdio prazo. Material e mtodos: Estudo retrospectivo caso-controlo, por consulta do processo clnico e do REUNIR (base de dados nacional de doentes em UCIPs), dos doentes internados por spsis na UCIP de 2005 a 2008. Caso (O): doentes oncolgicos; Controlo (C): doentes no-oncolgicos. Dados colhidos: demograficos, relativos doena oncolgica, internamento, teraputicas efectuadas e mortalidade (internamento e 6M, atravs de consulta de registos hospitalares ou contacto telefnico). Anlise estatstica dos dados: SPSS 16.0. Resultados:Verificaram-se 64 internamentos (4% dos internamentos). Grupo O - 12 doentes (67% sexo feminino), mediana de idades - 4,8 anos. Neoplasia slida: 4 doentes (75% SNC), hematolgica: 8 doentes (transplante de medula ssea prvio em 2). Actividade da doena oncolgica na admisso: diagnstico recente (<1 ms) em 17%, doena activa-25%, remisso-58%. Uso de citostticos nas 4 semanas precedentes-32%; toxicidade de orgo-50%. Grupo C - 52 doentes (60% sexo masculino), mediana de idades-2 anos. Doena crnica em 31%. Verificou-se significncia estatstica (SE) com p<0,05 para PRISM (mediana): Grupo O - 10; Grupo C - 6,5; neutropenia (O-75%; C-4%), CVC (O-92%, C-58%) e CVC longa durao (O-25%; C-6%). No houve SE quanto durao do internamento (mediana Grupo O - 6d; Grupo C- 4d), dias de ventilao mecnica, insuficincia supra-renal, falncia de rgo, teraputica de substituio renal, culturas positivas, transfuses ou nutrio parentrica. Quanto necessidade de suporte inotrpico tambm no houve SE, mas sim para o nmero de inotrpicos utilizados (>1 frmaco: O-12,5%; C-64%) assim como para a restrio hdrica (O-75%; C-33%). Na mortalidade no internamento no houve SE (O-16,6%; C-9,6%), na mortalidade a 6M: O - 25%; C - 2% (desconhecido-3 doentes). Sobreviventes grupo O: 64% (tempo mdio de seguimento-22,5M). Concluso: No se verificou SE na mortalidade ou dias de internamento na UCIP entre os 2 grupos. Perante a taxa de sobrevivncia actualmente encontrada, as UCIPs devero manter o investimento no tratamento agressivo da spsis nos doentes oncolgicos. Palavras-chave: sepsis, oncologico, cuidados intensivos

POS09 - Um Caso de Sndrome DiGeorge de Apresentao Atpica Ins Simo1; Margarida Paula Ramos2; Lurdes Lopes3; Teresa Loureno4 1-Hospital de Dona Estefnia; 2-Departamento de Pediatria Mdica do Hospital de Dona Estefnia; 3-Unidade de Endocrinologia do Hospital de Dona Estefnia; 4-Servio de Gentica do Hospital de Dona Estefnia O hipoparatiroidismo uma situao rara que se caracteriza por nveis baixos de paratormona circulante (PTH) ou insensibilidade sua aco. As causas de hipoparatiroidismo so vrias, algumas delas sindromticas, sendo a caracterstica comum a existncia de hipocalcmia que se inicia habitualmente no perodo neonatal ou infncia. Apresentamos um caso clnico de hipoparatiroidismo primrio em que a hipocalcmia s se manifestou aos 8 anos, numa criana do sexo masculino. Antecedentes familiares irrelevantes. Gravidez, parto e perodo neonatal sem intercorrncias. Seguido em Consulta de Desenvolvimento por atraso de desenvolvimento psicomotor (ADPM) e por dismorfia facial, sem outros antecedentes pessoais relevantes. Realizou caritipo e estudo X-frgil que foram normais. Internado pelo Servio de Urgncia por convulso inaugural em contexto de hipocalcmia grave (Ca2+ 0.69mmol/L; Clcio total 5.0 mmol/L). Foi diagnosticado hipoparatiroidismo primrio com valores de PTH indetectveis (<1,0 pg/mL) com hipocalcmia grave de difcil controlo, apesar de ter sido instituda teraputica endovenosa com carbonato de clcio em doses elevadas. No foram detectadas alteraes cardacas, imunitrias ou renais. A existncia de hipoparatiroidismo coexistindo com dismorfia facial, ADPM, voz nasalada e as caractersticas faciais da progenitora, apesar da ausncia de cardiopatia, fizeram sugerir a hiptese de se tratar da Sndrome DiGeorge pelo que foi efectuado estudo FISH que revelou deleco na zona q11.2 do cromossoma 22. Teve alta clinicamente melhorado medicado com carbonato de clcio e calcitriol per os, referenciado s Consultas Peditricas de Endocrinologia, Gentica, Desenvolvimento e Estomatologia. A Sndrome DiGeorge surge por microdeleces do cromossoma 22q11.2 e em situaes raras 10p13. Apresenta expresso varivel, sendo possvel identificar cerca de 180 manifestaes fenotpicas diferentes. Este caso clnico interessante na medida em que a criana permaneceu assintomtica at aos oito anos, apresentando apenas ADPM, sem outras manifestaes caractersticas da Sndrome, e silenciosamente permitiu que o diagnstico s fosse efectuado nesta idade, contrariando o que descrito na literatura. Palavras-chave: Hipoparatiroidismo DiGeorge Diagnstico Tardio
POS84 - Casustica dos casos de Miocardite do Departamento de Pediatria do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca Mascarenhas, M I1; Matias, E1; Nunes, P1; Silvestre, C1; Abadesso, C1; Loureiro, H1; Almeida, H I1 1-Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca Introduo: A miocardite um processo inflamatrio de causa infecciosa ou idioptica com gravidade e evoluo variveis. Apesar da diminuio da incidncia, a miocardite continua a ser uma entidade clnica grave cuja mortalidade, nas crianas, pode atingir os 50%. O diagnstico pode ser difcil, pela magnitude da sua apresentao e por se poder confundir com situaes do foro respiratrio, gastrointestinal ou metablico. Objectivo: Caracterizao dos casos de miocardite internados no Departamento de Pediatria do Hospital Fernando Fonseca de 2004 a 2009. Material e Mtodos: Estudo transversal descritivo dos processos clnicos de doentes internados por suspeita de miocardite entre 2004 e 2009. Analizaram-se dados epidemiolgicos e clnicos. Resultados: No perodo analisado, houve 8 crianas internadas com a hiptese de miocardite. Destas, em 5 casos foi confirmado o diagnstico: 2M; 3F; mdia de idade 17 meses (6-120), mediana de 13 meses. Todas apresentavam queixas respiratrias, 1 referia tambm sintomas gastro-intestinais; todas tinham critrios diagnsticos de insuficincia cardaca aguda. Trs crianas S42
POS10 - Alopcia secundria a tiroidite linfocitria com funo tiroideia normal Clia Xavier1; Clara Diogo2; Rosa Armnia Campos3; Jorge Sales Marques3 1-Centro Hospitalar Tmega e Sousa, Unidade Padre Amrico, EPE; 2Hospital Infante D. Pedro, Aveiro; 3-Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho Introduo: A alopcia pode ser congnita ou adquirida. A primeira situao inclui casos como a progeria e a displasia ectodrmica hidrtica. Nas formas adquiridas, pode ser provocada, entre outras causas, por quadros infecciosos, inflamatrios ou doenas do foro endocrinolgico tais como a tiroidite linfoci-

tria. Quando a alopcia causada pela tiroidite linfocitria, com hipotiroidismo associado, a tiroxina utilizada como tratamento. Nos casos em que no existem alteraes da funo tiroideia discutvel o tratamento com tiroxina, conforme o que est descrito na literatura. Caso clnico: Adolescente do sexo feminino, 13 anos, saudvel at aos 6 anos, quando comeou a ter queda de cabelos. Referia alopcia total desde os 12 anos. Foi efectuado rastreio de doenas imunolgicas e endocrinolgicas (excepto anticorpos antitiroideus), com resultados sempre normais. Desde os 6 anos foi seguida por dermatologista, tendo sido medicada com vrios cremes tpicos base de corticides, sem qualquer resultado teraputico. Foi enviada consulta de endocrinologia, por suspeita de bcio. Apresentava alopcia total, sem outras alteraes no exame fsico. Foram efectuados exames complementares de diagnstico que se revelaram normais (hemograma, bioqumica, estudo imunolgico, FSH, LH, estradiol, ACTH, cortisol e funo tiroideia), excepo dos anticorpos antitiroideus positivos: anti - tiroglobulina - 226 UI/ml (0-40) e anti - peroxidase - 127 UI/ml (0-35). A ecografia da tiride foi normal. Apesar da funo tiroideia ser normal e atendendo que no tinha melhorado com qualquer tratamento prescrito pelo dermatologista ao longo de vrios anos, foi decidido introduzir tiroxina na dose diria de 0,025 mg/dia. Aps 8 meses, j apresentava uma quantidade aprecivel de cabelos e razes de cabelos novos no resto do couro cabeludo. Dois anos aps ter iniciado o tratamento, surgiu bcio grau 2, com confirmao ecogrfica. Discusso: Embora seja discutvel a utilizao da tiroxina quando a funo tiroideia se encontra dentro dos parmetros normais, o caso presente vem provar que, mesmo quando assim acontece, na alopcia causada por tiroidite linfocitria, deve ser tentado tratamento com tiroxina. Palavras-chave: Alopcia, tiroidite linfocitria, tiroxina POS12 - Casustica da Sndrome de Wolfram do Hospital de So Joo Marta Alves1; Teresa Campos2; Isabel Loureiro2; Cu Espinheira2; Carla Costa2; Cintia Correia2; Manuel Fontoura2 1-Hospital So Joo; 2-Servio de Pediatria, Hospital So Joo Introduo: A Sndrome de Wolfram (SW) uma entidade clnica rara, de transmisso autossmica recessiva, que tem uma prevalncia estimada de 1/770.000. Resulta da mutao de um gene no cromossoma 4p que codifica uma protena de funo desconhecida, a wolframina, e calcula-se uma frequncia de portador de 1/354. Caracteriza-se pela associao de diabetes mellitus (DM) e atrofia ptica (AO) bilateral, que geralmente se manifestam na 1 e 2 dcadas de vida, respectivamente. Pode ainda coexistir diabetes inspida (DI), surdez neurossensorial (SN), bem como disfuno de outros sistemas orgnicos. A doena progressiva e a esperana mdia de vida francamente menor, ocorrendo a morte, em mdia, aos 30 anos. O diagnstico baseia-se exclusivamente em critrios clnicos, embora o estudo dos genes seja importante para o aconselhamento gentico. Objectivo e Mtodos: Caracterizar os doentes com diagnstico de SW, com base nos dados da consulta dos processos clnicos. Resultados: Trata-se de uma amostra de 8 doentes, 3 adultos e 5 crianas, com mdia de idades de 2011,9 anos (9-38). So 6 do sexo feminino e 2 do sexo masculino e em 3 existe histria de consanguinidade. Em todos os doentes, a DM constituiu a primeira manifestao da sndrome, tendo sido diagnosticada aos 6,93,4 anos (3-13) e ocorreu sem desenvolvimento de cetoacidose. Efectuada insulinoterapia, com controlo metablico razovel (HbA1c de 7,40,5% (6,6-7,9)). Nos doentes que realizaram pesquisa de anticorpos anti-GAD, esta foi negativa. A AO bilateral foi identificada aos 103.5 anos (6-14) e a DI surgiu em 2 doentes aos 184,2 anos. A avaliao audiomtrica foi realizada em todos os doentes e foram detectadas anomalias em 5 destes, com diferentes graus de surdez neurossensorial. Foram ainda identificadas alteraes urogenitais, neurolgicas e psiquitricas em alguns doentes. O tempo decorrido entre a primeira manifestao e o diagnstico da sndrome foi de 75,9 anos (0-17). Cinco doentes foram submetidos a anlise do gene WFS1. At ao momento, foram confirmadas mutaes em 2, estando os restantes a aguardar resultado. Concluso: Com esta reviso pde-se constatar a multiplicidade de apresentaes da doena, das suas complicaes e a reduzida qualidade de vida e capacidade de relao interpessoal destes doentes. A ausncia de tratamento que cure ou trave a evoluo da doena faz com que o objectivo primordial assente no aconselhamento gentico e no evitamento da consanguinidade. Palavras-chave: Wolfram, wolframina, DIDMOAD, diabetes mellitus
POS11 - Doena de Cushing: uma causa rara de atraso de crescimento Caso clnico Carla Costa1; Cintia Castro-Correia1; Susana Pissarra2; Marta Alves3; Marta Grilo4; Juliane Leger5; Manuel Fontoura6 1-Hospital de So Joo - Unidade de Endocrinologia e Diabtologia Peditrica; 2-Hospital de So Joo Neonatologia; 3-Hospital de So Joo - Servio de Endocrinologia; 4-Hospital de So Joo - Servio de Pediatria; 5-Hpital Robert Debr, Paris, Servio de Endocrinologia e Diabtologia Peditrica; 6Hospital de so Joo - Unidade de Endocrinologia e Diabtologia Peditrica Os sinais e sintomas resultantes da produo excessiva de cortisol e de glucocorticoides constituem a sindroma de Cushing (SC). Quando resultante da produo aumentada de hormona adrenocorticotrfica (ACTH), frequentemente secundria a microadenoma da hipfise, designa-se por Doena de Cushing. Alm de rara na idade peditrica, de difcil diagnstico e tratamento, necessitando de estudos endocrinolgicos e imagiolgicos especficos. A ressonncia magntica cerebral (RM) apenas identifica 50-60% dos casos. Caso Clnico: Adolescente do sexo feminino, com 11 anos de idade, sem antecedentes de relevo, com hirsutismo, diminuio da velocidade de crescimento (VC) e aumento ponderal com um ano de evoluo. Apresentava astenia, instabilidade emocional e cefaleias matinais, sem vmitos ou perturbao do sono. De salientar ao exame objectivo um fcies arredondado, hirsutismo e adiposidade abdominal, sem acne ou estrias. Tenso arterial no P50, peso no P75-90 e estatura no P50, para a idade e sexo. A VC no ltimo ano foi de 2 cm/ano. Estdio Tanner A1 P3 S2 M0. Efectuou exames de que se salienta o aumento de cortisol srico s 9h: 24,5 ug/dl (5-23 ug/dl), de ACTH: 63, 5 pg/ml (10-60) e do cortisol livre em urina de 24h: 732 ug (35-120ug). Foi realizado teste de supresso com dexametasona (baixa dose) com frenao do cortisol para 1,4 ug/dl o que indica uma secreo no autnoma (ACTH dependente). A radiografia da mo e do punho esquerdo revelou idade ssea de 9 anos. A RM cerebral e abdominal no mostrou alteraes. Dada a forte suspeita clnica de SC com estudo imagiolgico inconclusivo, foi efectuado teste com hormona libertadora de corticotrofina que revelou aumento de 20% dos nveis de cortisol (origem hipofisria provvel) e cateterizao dos seios petrosos inferiores (CSPI) que revelou doseamento de ACTH com gradiente centro-periferia e direito-esquerdo ambos realizados em Frana. A doente foi submetida a cirurgia hipofisria por via transfenoidal, no tendo demonstrado no exame anatomo-patolgico da pea operatria a existncia de microadenoma da hipfise.Apesar de raro necessrio considerar a hiptese de SC em crianas/adolescentes com diminuio da VC e aumento ponderal. O caso clnico apresentado mostra as dificuldades de diagnstico e de tratamento. A CSPI embora invasiva e com os seus riscos inerentes, contributo importante para a orientao diagnstica. Esta doena, com graves repercusses, deve ser tratada em centros de referncia. Palavras-chave: hipocrescimento, obesidade, sindrome de Cushing
POS13 - Sndrome de Schmidt em Adolescente: Caso Clnico Miguel Costa1; Filipe Mota1; Sofia Martins1; Olinda Marques1; Ana Antunes1 1- Consulta de Grupo Endocrinolgico Peditrico - Hospital de Braga Introduo: A poliendocrinopatia auto-imune de tipo II consiste na associao de tiroidite auto-imune e doena de Addison (DA), conhecida como sndrome de Schmidt ou desta ltima e de diabetes tipo 1 (sndrome de Carpenter). Tem uma prevalncia estimada de 14-20 / 1000000. mais frequente no sexo feminino (3-4:1) e surge tipicamente na 3 ou 4 dcada de vida. Caso Clnico: Adolescente de 14 anos, do sexo feminino, orientada para a consulta de Grupo Endocrinolgico por hipotiroidismo em contexto de tiroidite de Hashimoto detectado em anlises de rotina. A realizar teraputica com levotiroxina h cerca de um ms. Sem antecedentes patolgicos de relevo, nomeadamente, infeces recentes. Desenvolvimento psico-motor e estaturo-ponderal (Peso P10-25; Estatura P10-25; IMC: P25) sem alteraes. Menarca aos 13 anos, catamnios irregulares.Antecedentes familiares irrelevantes. Sem consanguinidade. Ao exame objectivo: cabelo fino e ralo; hiperpigmentao e brilho cutneo (mais ao nvel dos membros); sem sinais de desidratao; sem hipertricose; tiride palpvel com bcio pequeno difuso. Tanner: V. Foi colocada a hiptese de DA que foi confirmada analiticamente. Iniciou tratamento com hidrocortisona e fludrocortisona com melhoria clnica. Discusso: Apenas a presena de hiperpigmentao cutnea nesta doente, levantou a suspeita de DA, permitindo chegar ao diagnstico de sndrome de Schmidt. Trata-se de uma patologia rara, principalmente em idade peditrica. Dada a precocidade do diagnstico, a adolescente no chegou a apresentar sintomas gerais significativos. Reala-se a importncia da suspeio diagnostica de DA perante uma adolescente com hiperpigmentao cutnea progressiva, particularmente, com hipotiroidismo concomitante ou outra doena auto-imune. Palavras-chave: Sndrome de Schmidt; Hipotiroidismo; Doena de Addison; Hiperpigmentao cutnea
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(p>0,05). Concluses: A prevalncia de TAI foi de 16%, sem predomnio de sexo. O diagnstico foi predominantemente laboratorial. O hipotiroidismo (6,6%) foi a disfuno tiroideia mais frequentemente encontrada. No foi encontrada diferena em relao ao controlo metablico destes doentes. Palavras-chave: diabetes mellitus tipo1, tiroidite autoimune, anticorpos antiroideus, hipotiroidismo
POS15 - Pubarca Precoce e Excesso Ponderal: que associao? Marta Grilo1; Henrique Soares2; Cntia Castro-Correia2; Manuel Fontoura2 1-Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital So Joo, Porto; 2-Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, HSJ e Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: Define-se como pubarca precoce (PP) o crescimento de plo pbico ou axilar antes dos 8 anos de idade nas raparigas e dos 9 anos de idade nos rapazes, sem outros sinais pubertrios. A obesidade e o excesso ponderal so cada vez mais uma constante e uma preocupao na populao peditrica. Tem sido identificada uma associao entre excesso ponderal e PP. Objectivo: Caracterizar as crianas com pubarca precoce e analisar a sua relao com o excesso ponderal. Mtodos: Reviso dos processos clnicos dos doentes com PP seguidos em consulta externa de 1 de Janeiro de 1999 a 31 de Dezembro de 2008. Foram excludos doentes com patologia associada e com diagnstico de hiperplasia suprarrenal congnita por doseamento de nveis basais de 17- hidroxiprogesterona. Os percentis (P) de peso e estatura foram definidos pelas tabelas de Tanner & Whitehouse. A idade ssea (IO) foi calculada de acordo com padres definidos por Gruelich & Pyle, que define para a idade mdia do grupo estudado, 1 desvio padro (DP) de 9,2 meses, considerando idade ssea avanada 18 meses (2 DP) acima da idade mdia. A estatura alvo (EA) e a estatura final prevista calculada (EFPC) foram obtidas pelo mtodo Bayley & Pinneau. Considerou-se EFPC significativamente afectada se 1 DP abaixo de EA. Foi utilizado o teste estatstico Chi-quadrado para testar a associao de variveis categricas.Resultados: Foram includos 45 pacientes, 41 do sexo feminino, com idade mdia de 7,41,3 anos, com intervalo de idades de 4,7 - 9,9 anos. Vinte e cinco crianas (55,6%) tinham um ndice massa corporal (IMC) superior ao P85, e 17 (37,8%) correspondiam a uma estatura superior ao P90 para a idade. Das 13 crianas com idade ssea avanada, 7 apresentavam estatura prevista final calculada 1DP inferior estatura alvo versus 3 em 32 crianas com idade ssea normal (p<0,05) Concluses: Os resultados do estudo indiciam uma associao entre PP isolada e excesso ponderal com cerca de metade das crianas da amostra com IMC elevado para a idade. Nas crianas com idade ssea avanada superior a 1,5 anos, verificou-se interferncia na estatura final prevista calculada. Palavras-chave: pubarca, excesso ponderal, idade ssea.
POS14 - Tiroidite Autoimune e Diabetes Mellitus tipo 1: caracterizao de uma populao peditrica Marta Grilo1; Henrique Soares2; Cntia Castro-Correia2; Manuel Fontoura2 1-Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital So Joo, Porto; 2-Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, HSJ e Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A Tiroidite Autoimune (TAI) caracteriza-se pela presena de anticorpos anti-tiroideus (anti-tiroperoxidase e/ou anti-tiroglobulina) com ou sem disfuno tiroideia. Cerca de 20% dos doentes com Diabetes Mellitus tipo 1 (DM1), apresentam anticorpos positivos e destes, cerca de 5% desenvolvem hipotiroidismo. A indicao teraputica nos doentes com DM1 no consensual. Objectivo: Caracterizar uma populao peditrica com DM1 e TAI. Material e Mtodos: Reviso retrospectiva de processos de doentes com seguimento actual em consulta de Endocrinologia Peditrica com diagnstico de DM1 e TAI. Constituiu critrio de diagnstico de tiroidite o doseamento srico positivo de anticorpos anti-tiroideus. As variveis recolhidas foram idade, sexo, idade de diagnstico de DM1 e TAI, apresentao clnica, mtodos complementares de diagnstico, teraputica e evoluo. Foi utilizado o teste t de student para comparar as variveis estudadas. Resultados: Em 280 doentes com DM 1, identificaram-se 45 casos de TAI; 23 do sexo feminino, com uma prevalncia de 16%. A idade mdia de diagnstico de DM1 foi de 8,0 4,0 anos e de TAI de 12,1 3,2 anos. A mediana do intervalo de tempo entre as duas doenas foi de 3,4 anos (0-16,4). O perfil de positividade de anticorpos na altura do diagnstico caracterizou-se por: anti-tiroperoxidase (21 casos), anti-tiroglobulina (5 casos) e ambos os anticorpos (19 casos). Em 4 doentes os anticorpos negativaram sem tratamento. Dos 45 doentes, 7 apresentavam alteraes da funo tiroideia. Cinco doentes apresentavam sintomatologia e alteraes laboratoriais compatveis com o diagnstico de hipotiroidismo (3 casos) ou hipertiroidismo (2 casos); todos iniciaram teraputica com bons resultados clnicos. No foram encontradas diferenas em relao aos valores mdios de hemoglobina A1c entre este grupo de doentes e um grupo de diabticos sem TAI, com idade e tempo de evoluo de DM1 semelhante S44
rea Cientifica Outros

POS16- Dermatose bolhosa da infncia tipo IgA linear - caso clnico Joana Magalhes1; Liliana Pinho1; Ana Cristina Oliveira2; Manuela Selores2; Susana Pinto1; Margarida Guedes1; Maria Guilhermina Reis1 1- Centro Hospitalar do Porto - Hospital Santo Antnio; 2- Centro Hospitalar do Porto - Hospital Santo Antnio - Servio de Dermatologia A dermatose bolhosa da infncia tipo IgA linear uma doena rara, com um pico de incidncia em idade pr-escolar, que se manifesta pelo aparecimento de bolhas numerosas, com disposio anelar sobre base normal ou eritematosa, com evoluo policclica, pruriginosas. O diagnstico estabelece-se por bipsia, com estudo por imunofluorescncia, na qual se observa deposio de IgA na membrana basal da epiderme, em disposio linear. O tratamento de primeira linha a dapsona, associada ou no a antibioterapia (flucloclacilina, eritromicina, tetraciclina), corticoterapia, imunossupressores (azatioprina, metotrexato, ciclosporina, colchicina, micofenolato de mofetil) ou imunoglobulinas. Habitualmente apresenta resoluo completa e sem sequelas, em 2 a 4 anos. Caso Clnico: Criana de 3 anos, sexo feminino com antecedentes de dilatao pielocalicial, tendo feito profilaxia com trimetoprim at aos 2 anos. Dermatose bolhosa, pruriginosa, com um ms de evoluo, afectando inicialmente a regio perioral, progredindo para o trax, palmas das mos e plantas dos ps, sem resposta a teraputica diversa. Sem febre, com ligeira anorexia. admisso apresentava bolhas tensas com contedo translcido sobre pele normal ou eritematosa, nas palmas e plantas, com distribuio simtrica, alm de reas com crostas e bolhas em padro circinado na regio perioral e trax

anterior. Em 24h as leses progrediram, envolvendo de forma progressiva o trax e o dorso, criando reas de pele eritematosa cercadas por bolhas, em padro colar de prolas. A biopsia cutnea confirmou o diagnstico de Dermatose IgA linear. Do restante estudo efectuado apenas a referir anticorpos anti membrana basal epiderme negativos e HLA DQ B1*02. Institudo tratamento com flucloclacilina e prednisolona, dapsona (1mg/kg/dia, com aumento progressivo), e posteriormente colchicina, mantendo o aparecimento dirio de novas leses. A doena respondeu de forma sustentada apesar de incompleta administrao de imunoglobulinas por via endovenosa, 1g/kg/dia, em dois dias consecutivos, estando actualmente a realizar ciclos mensais. Os autores apresentam este caso clnico, considerado de interesse quer pela raridade da patologia, aqui ilustrada por imagens que mostram a sua apresentao tpica, quer pelas dificuldades encontradas na sua abordagem teraputica. Palavras-chave: Dermatose, IgA linear, Teraputica vascular na hemiface esquerda e extenso para o couro cabeludo, internado por m evoluo ponderal, episdio de melenas e infeco secundria do hemangioma. Criana com irritabilidade e palidez mucocutnea. O hemangioma era do tipo capilar, segmentar telangiectsico. Tinha leso ulcerosa perioral inferior e mentoniana com exsudado seroso. O exame neurolgico e o restante exame fsico eram normais. Analiticamente apresentava anemia normoctica normocrmica, leucocitose com neutrofilia, trombocitose, reticulocitose e ferropenia. Os parmetros de hemlise, o estudo de coagulao e a electroforese da hemoglobina foram normais. A hemocultura e a urocultura foram negativas. O exame oftalmolgico, a ecografia abdomino-plvica, a endoscopia digestiva alta e baixa e a cintigrafia abdominal com GR marcados com Tc99 foram normais. A broncofibroscopia detectou hemangioma traqueal no obstrutivo e laringomalcia. No ecocardiograma era patente o foramen oval. A RMN cerebral mostrou hipolasia da artria cartida interna esquerda com proeminncia da cisterna de Meckel ipsilateral e um quisto aracnoideu pericerebeloso esquerdo.Fez tratamento com flucloxacilina (10 dias) e prednisolona (6 semanas) com estabilizao do hemangioma. Aos 6 meses desenvolveu tumefaco cervical anterior e posterior esquerda compatvel com angioma cavernoso e extenso do hemangioma para a hemiface direita, com agravamento simultneo da anemia. Reiniciou a corticoterapia com regresso do angioma cervical, normalizao do valor da hemoglobina e recuperao ponderal.Em resumo, apresentamos o caso de um lactente com hemangioma facial extenso associado a angioma cervical, hemangioma traqueal, hipolasia da artria cartida interna esquerda, proeminncia da cisterna de Meckel ipsilateral e quisto aracnoideu pericerebeloso. No foram encontradas leses vasculares digestivas que justifiquem o episdio de melenas. A resposta corticoterapia foi favorvel. Palavras-chave: Hemangioma, Sindrome PHACE
POS17- Causa rara de edema articular Natacha Fontes1; Marta Nascimento1; Sara Domingues3; A. Leite da Cunha2; Rui Almeida1; Filipa V. Espada1 1- Hospital Pedro Hispano ULSM, Servio de Pediatria; 2- Hospital Pedro Hispano ULSM, Servio de Ortopedia; 3- Anatomia Patolgica do Hospital Pedro Hispano Introduo: A sinovite vilonodular pigmentada (SVNP) corresponde a uma leso proliferativa do tecido sinovial, rara em crianas. A apresentao geralmente monoarticular, havendo poucos casos descritos com atingimento bilateral. A sintomatologia engloba tipicamente edema, dor e disfuno articular. O diagnstico feito por bipsia sinovial, sendo o tratamento indicado a sinovectomia. Caso clnico: Criana do sexo masculino com 5 anos, sem antecedentes patolgicos de relevo, com edema do joelho esquerdo desde os 3 anos de idade. Sem histria de traumatismo, febre ou outra sintomatologia. Ao exame objectivo apresentava edema moderado do joelho esquerdo, sem outros sinais inflamatrios. Sem outras alteraes de relevo. Do estudo efectuado salienta-se a radiografia do joelho esquerdo e o estudo analtico (hemograma, VS, PCR, funo renal e heptica, TASO, estudo da coagulao, estudo imunolgico - ANA, FR) que no demonstraram alteraes relevantes, Mantoux e cultura do lquido articular negativas. A ressonncia magntica (RMN) do joelho esquerdo evidenciou volumoso derrame articular associado a reaco sinovial, compatveis com sinovite. Foi efectuada artroscopia com biopsia, tendo o exame citolgico do lquido articular demonstrado frequentes sinovicitos, clulas multinucleares de tipo macrofgico, ocasionais leuccitos e escassa deposio de pigmento hemossiderico e a histologia corroborou o diagnstico de SVNP. Submetido a sinovectomia artroscpica, tendo iniciado edema do joelho contralateral cerca de 1 ms aps a cirurgia. Realizada biopsia sinovial do joelho direito que confirmou o diagnostico de SVNP, tendo sido realizada sinovectomia artroscpica. Ocorreu recidiva clnica parcial bilateralmente cerca de 6 meses aps a interveno cirurgica. Discusso: O diagnstico de SVNP frequentemente tardio dado a baixa incidncia desta patologia e a clnica benigna que apresenta. Neste caso clnico a RMN foi sugestiva, tendo sido feito o diagnstico definitivo atravs da biopsia sinovial. Aps a sinovectomia ocorrem frequentemente recidivas da doena, podendo haver necessidade de repetio do procedimento, de acordo com a evoluo clnica, pelo risco de desenvolvimento de doena articular degenerativa. Concluso: Este caso alerta-nos para a importncia de considerar a SVNP como diagnstico diferencial em crianas com edema articular persistente, aps excluso de outras causas, nomeadamente infecciosas ou imunolgicas. Palavras-chave: edema articular, sinovite vilonodular
POS19- Liquen Espinuloso ngela Dias1; Catarina Magalhes1; Marta Santalha1; Ana Lusa Lobo1; Olga Pereira1 1 - Centro Hospitalar do Alto Ave As leses cutneas na infncia so causa de ansiedade parental, mltiplos recursos a servios de urgncia e condicionam no raras vezes tratamentos caros, prolongados e por vezes infrutferos. Pela diversidade de diagnsticos possveis constituem um desafio diagnstico. Os autores apresentam o caso de uma criana do sexo feminino, 18 meses de idade, sem antecedentes pessoais relevantes, encaminhada para Consulta de Dermatologia Peditrica pela presena, com vrios meses de evoluo, de projeces espiculadas na regio perineal. Efectuou tratamento com corticides tpicos, sem sucesso. A sua persistncia e refractariedade teraputica condicionaram ansiedade parental. Ao exame objectivo detectadas projeces espiculadas, de configurao cnica e cor esbranquiada na regio do perneo e pregas inguinais, com pele spera palpao. Foi feito o diagnstico de lquen espinuloso e instituda teraputica com creme emoliente, verificando-se melhoria clnica. O lquen espinuloso, uma entidade rara mas benigna caracteriza-se pela presena de ppulas foliculares com espinhas queratticas distribudas em placas, simtricas. Afecta apenas a pele, tendo importncia predominantemente esttica. A etiologia desconhecida, reconhecendo-se associao com a atopia. Os diagnsticos diferenciais incluem a queratose pilar e erupo liquenide friccional da infncia. Est descrita remisso espontnea em 1 a 2 anos; outras leses persistem por vrios anos. O diagnstico clnico, pelo que o seu reconhecimento pelos Pediatras importante para que possa ser instituda teraputica adequada, evitando outras abordagens desnecessrias, e explicada a benignidade da entidade aos pais. Palavras-chave: liquen espinuloso
POS18- Hemangioma no Lactente Brgida Amaral1; Vasco Lavrador1; Marta Grilo2; Rosa Lima1; Helena Ferreira1; Cristina Rocha2; Esmeralda Martins1; Banquart Leito1; Ana Ramos1; Herculano Rocha1; Fernando Pereira1 1- Centro Hospitalar do Porto Unidade Hospital Maria Pia; 2- Hospital So Sebastio O hemangioma dos tumores benignos mais frequentes no lactente. O Sndrome PHACE um distrbio neurocutneo raro e associa-se a 20% dos hemangiomas de tipo segmentar de distribuio cervico-facial. O diagnstico precoce permite prevenir eventuais AVC isqumicos e suas sequelas, devendo ser excludas todas as malformaes potencialmente associadas. Os autores apresentam o caso de um lactente, com 1 ms, sexo feminino, com leso
POS20- Albinismo Oculocutneo - A propsito de um caso Susana Moleiro1; Vera Santos1; Maria Alfaro1; Maria Jos Castro1 1 - Hospital de Faro Introduo: O albinismo oculocutneo (AOC) uma doena gentica autossmica recessiva que se caracteriza por hipopigmentao da pele, cabelos e olhos devido a ausncia ou diminuio da produo de melanina. O AOC pode afectar todos os grupos tnicos e a sua prevalncia muito varivel. Em frica a prevalncia varia desde 1/5.000 at 1/15.000 habitantes constituindo uma situao particularmente revelante devido aos estigmas sociais que pode suscitar. Caso clnico: Lactente do sexo masculino, filho de pais guineenses residentes em Portugal, e fruto de uma gravidez gemelar, biamnitica e bicorinica, vigiada em meio hospitalar. O parto ocorreu s 35 semanas de gestaS45

o, por cesariana. O recm-nascido teve boa adaptao extra-uterina e no houve necessidade de reanimao. Verificou-se AOC e nistagmus congnito tendo sido internado na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais por prematuridade, hipoglicemia e bradicardia transitria. Teve alta no 10 dia de vida com indicao para seguimento em consulta de pediatria geral, dermatologia e oftalmologia. Actualmente, a me e o outro irmo encontram-se numa instituio de cariz social, tendo este lactente sido entregue, por solicitao da me, a uma outra instituio. Comentrios: A sobrevivncia das pessoas com OCA semelhante da populao geral, e apresentam geralmente um desenvolvimento psico-motor adequado idade. A maior probabilidade de neoplasias cutneas requer uma vigilncia mais cuidadosa, evico solar e uso frequente de cremes protectores. Os estigmas sociais e culturais decorrentes, muitas vezes, de concepes msticas ou religiosas alheias ao conhecimento cientfico actual, conduzem rejeio destas crianas pela prpria famlia. Palavras-chave: Albinismo, Problema social vido, tempo de internamento e readmisses e mortes por intoxicao nesse perodo. Dividiu-se a amostra em 3 grupos por faixa etria: [0-5 anos], [6-11 anos] e [12-16 anos]. Resultados: Dos 1389 internamentos ocorridos em UICD, 121 (8,7%) foram devidos a intoxicao aguda. 46% envolviam crianas dos 0-5 anos, 12% dos 6-11 anos e 42% dos 12-16 anos. No grupo dos adolescentes houve predomnio de raparigas em relao a rapazes, verificando-se o inverso nos outros. No grupo dos 12-16 anos todas as intoxicaes foram voluntrias (100%). No grupo dos 0-5 anos houve predomnio de intoxicaes medicamentosas (55%), mas isoladamente, os agentes mais envolvidos foram os produtos de limpeza (23%). Entre os adolescentes a percentagem de casos envolvendo agentes farmacolgicos e no-farmacolgicos foi semelhante (47% VS 53%), com diferenas significativas entre sexos em cada categoria. No caso das medicamentosas 88% afectavam raparigas, sendo as benzodiazepinas o medicamento mais usado (22%). Na categoria das no-medicamentosas verificou-se predomnio de rapazes (63%). O agente mais envolvido foi o lcool (49%). Verificou-se ingesto de mltiplos agentes em 14% do total de casos. A mdia de internamento foi 0,95 dias (23h). No se verificaram readmisses nem mortes por intoxicao no perodo de estudo. Concluses: As intoxicaes acidentais em crianas com idade inferior a 5 anos ainda so muito frequentes, alertando para a importncia e necessidade de reforo das medidas de preveno. As raparigas adolescentes formam um grupo de risco importante por ingesto voluntria medicamentosa. Tambm de salientar a elevada proporo de intoxicaes alcolicas agudas, realando a necessidade de promover programas de preveno primria mais eficazes. Palavras-chave: Intoxicaes, internamento, crianas, adolescentes
POS21- Apparent Life-Threatening Event (ALTE): um desafio clnico casustica de um hospital central Ana Novo1; Hernni Brito1; Lcia Gomes1; Maria Guilhermina Reis1; Susana Pinto1; Catarina Prior1 1 - Centro Hospitalar do Porto, EPE - Hospital de Santo Antnio Introduo: A definio de ALTE inclui um conjunto de manifestaes que, apresentando-se inesperadamente num recm-nascido ou lactente, geram grande ansiedade no observador. Na grande maioria das situaes traduz patologia benigna, mas pode manifestar doena grave. Objectivos: Caracterizar os internamentos por ALTE no Servio de Pediatria do HSA num perodo de 6,5 anos. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo, descritivo, baseado na anlise dos processos clnicos de doentes internados por ALTE entre Julho/2001 e Dezembro/2008. Analisados os parmetros: idade, sexo, durao de internamento, antecedentes scio-familiares e pessoais, descrio do evento, investigao etiolgica, teraputica, diagnstico (s) de alta e evoluo clnica posterior. Anlise estatstica por Excel e Sigmastat 3.5. Resultados: Foram includas no estudo 40 crianas, 57,5% do sexo feminino, com idades entre 8 dias e 27 meses. A durao mediana de internamento foi de 6,5 dias aumentando com a idade (p<0,05). Em 45% dos casos havia exposio a fumo passivo, asma/atopia familiar em 40% e patologia neurolgica em 32,5%. Ausncia de histria familiar de morte sbita. Os antecedentes pessoais incluram: intercorrncias neonatais (70%) e gestacionais (37,5%), ALTE prvio (22,5%), infeco VA (22,5%), prematuridade (15%), patologia cardaca (10%) e apneia central (2,5%). Houve relao objectivada com decbito ventral em 2 doentes e com alimentao em 31. A recuperao total ocorreu em 87,5%. Os exames complementares mais frequentemente realizados foram: hemograma e bioqumica (92,5%), radiografia torcica (80%), pesquisa de refluxo gastro-esofgico (RGE) (80%), ecografia TF (67,5%), gasimetria/pH (67,5%), ecocardiograma (62,5%), EEG (60%), lactato e amnia (57,5% e 42,5%). Em 50% dos casos foi possvel estabelecer um diagnstico, mais frequentemente de RGE (80%). Foram orientados para consulta externa 77,5% dos casos. Aps a alta apenas uma criana apresentou novo episdio de ALTE. Comentrios: A baixa prevalncia de ALTE encontrada poder guardar relao com a subjectividade no seu diagnstico. O RGE foi identificado numa importante percentagem de crianas, mas questionvel se foi realmente a etiologia ou somente comorbilidade. Pela sua potencial gravidade e elevado consumo de recursos, os autores consideram pertinente a realizao de um estudo nacional multicntrico dos casos de ALTE, com vista implementao de um protocolo de abordagem sistematizado, ajustado nossa populao. Palavras-chave: ALTE, refluxo gastro-esofgico, casustica
POS23- A reaco vasovagal num Servio de Pediatria - reviso de 8 anos Gustavo Queirs1; Marta Correia1; Ana Sofia Simes1; Florbela Cunha1 1 - Hospital Reynaldo dos Santos Introduo: A reaco vasovagal corresponde a mais de metade das causas de sncope numa Urgncia Peditrica. Deve-se a uma desregulao dos reflexos vasomotores e inotrpicos, normalmente responsveis por manter a tenso arterial. Os achados clnicos tpicos so as nuseas, tonturas, palidez cutnea e diaforese associados a um evento precipitante (estmulo lgico, medo, ortostatismo, calor intenso). A perda de conscincia geralmente fugaz e a recuperao completa. Objectivo: Caracterizao dos internamentos em que houve o diagnstico de reaco vasovagal e avaliao dos factores que motivaram o internamento. Materiais e Mtodos: Estudo retrospectivo das crianas internadas com o diagnstico de reaco vasovagal entre 2001 e 2008, atravs da anlise dos dados demogrficos e clnicos recolhidos dos processos clnicos. Na anlise estatstica utilizou-se o teste do qui-quadrado (p<0.05) recorrendo ao programa SPSS v17.0. Resultados: Identificaram-se 58 doentes (57% sexo feminino), com mediana de idades de 8,7 anos (mx 15 anos; min 1 ms). Existiam antecedentes pessoais (AP) relevantes em 31%: lipotmias(6), obstipao/clicas(4), convulses(3), cefaleia/enxaqueca(2), anemia/sopro cardaco/actividade fsica intensa (1 de cada). O diagnstico principal mais frequente foi gastroenterite aguda e/ou vmitos persistentes (57% dos casos). Identificaram-se como factores desencadeantes os vmitos (52%), seguidos das dejeces e clicas (12% cada). As manifestaes clnicas foram predominantemente prhospitalares (67%). Na amostra estudada, a reaco vasovagal foi motivo do internamento em 40%, de pedido de meios complementares de diagnstico (MCD) em 21%, implicou alterao teraputica em 7% e prolongou internamento em 3,5%. Factores relacionados estatisticamente com o pedido de MCD foram a presena de AP (p<0,001) e o diagnstico no-GEA/vmitos (p=0,001) A reaco vasovagal como motivo de internamento esteve relacionada com a presena de AP (p=0,025) e com o diagnstico no-GEA/vmitos (p<0,001). Concluso: Embora a reaco vasovagal seja uma situao benigna e frequente na prtica clnica, pode ser causa de internamento. Na amostra estudada, a maioria dos casos estava relacionada com quadros de gastroenterite e vmitos, a sua ausncia pareceu condicionar os motivos de internamento e o pedido de MCD. O diagnstico diferencial das formas atpicas deve ser considerado com situaes mais graves como convulses, sncope cardaca ou anafilaxia. Palavras-chave: vasovagal vagal sincope neurocardiognica
POS22- Intoxicaes agudas numa Unidade de Internamento de Curta Durao: reviso de dois anos Dalila Rocha1; Jorge Sales Marques1 1 - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho EPE Introduo: As intoxicaes agudas que requerem internamento hospitalar permanecem uma causa importante de morbilidade entre a populao peditrica. Objectivo: Determinar a incidncia de intoxicaes agudas numa unidade de internamento de curta durao (UICD) durante um perodo de dois anos. Mtodos: Estudo retrospectivo, no qual foram revistos os processos de todas as crianas dos 0 aos 16 anos internadas em UICD do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho, com o diagnstico de intoxicao aguda, no perodo de 1 de Janeiro de 2007 a 31 de Dezembro de 2008. Recolheram-se os seguintes dados: idade, sexo, circunstncias de ingesto, tipo de agente envolS46
POS24- Tratamento no conservador da displasia do desenvolvimento da anca - reviso casustica Manuel Oliveira1 1 - Centro Hospitalar Alto Ave Introduo: O servio de Ortopedia do Hospital Maria Pia (HMP) manteve-se como centro de referncia no tratamento de doentes com diagnstico tardio de

Displasia do Desenvolvimento da Anca (DDA). Desenvolveu um protocolo que consiste em realizar a tenotomia do mdio adutor e do psoas ilaco seguido de traco cutnea longitudinal com contra-traco atravs de uma espcie de body preso cabeceira da cama. Quando a anca est em posio de reduo realizada uma srie de aparelhos gessados, 3 sob anestesia e 3 sem anestesia. Objectivos: Caracterizar os doentes submetidos a tratamento no conservador de DDA (por diagnstico tardio ou refractariedade ao tratamento conservador) no HMP entre 1997 e 2007. Mtodos: Estudo retrospectivo com base nos dados do processo; com a colaborao do responsvel do servio Dr. Eduardo Almeida. Resultados: Incluram-se no estudo 52 doentes. A idade mdia ao diagnstico foi 16,5 meses. A anca esquerda estava envolvida em 84,6% dos doentes (36,5% bilateral). Excluindo a maior incidncia no sexo feminino (80%), 46% dos doentes no apresentava outro factor de risco. Em todos se descreviam alteraes clnicas. O achado mais comum foi a limitao da abduo da anca (74%). O protocolo foi aplicado em 84,6% dos doentes, 19% aps tentativa de tratamento conservador, sendo que 66% resolveram sem sequelas e em 20% houve necessidade de cirurgia posterior. Oito doentes foram submetidos a reduo cirrgica e/ou reconstruo acetabular como tratamento de primeira linha dependendo da idade e da morfologia da anca. Nestes o diagnstico foi mais tardio (mdia de 51,5 meses). Cerca de 40% ficaram com algum tipo de sequela, sendo a diminuio da mobilidade articular (35%) e a displasia residual do acetbulo (33%) as mais frequentes. O grupo de doentes com sequelas apresentou uma idade mdia ao diagnstico mais alta (29 vs 8 meses); incio mais tardio da aplicao do protocolo (17 vs 11 meses) e maior necessidade de interveno cirrgica major (71% vs 6%). Discusso: Os dados obtidos alertam para a importncia de valorizar o exame fsico como mtodo de rastreio essencial na deteco precoce desta patologia, mesmo sem factores de risco identificados (no podendo analisar a indicao do rastreio imagiolgico nos grupos de alto risco). Conclui-se pelos resultados positivos da aplicao do protocolo descrito, tendo o incio mais precoce do tratamento e a menor invasividade dos procedimentos implicaes favorveis no prognstico da doena. Palavras-chave: Displasia do Desenvolvimento da anca, tratamento no conservador POS26- Espondilodiscite cervical e abcesso pr-vertebral em lactente Vivian Gonalves1; Rita Belo Morais1; Paula Nunes1; Alexandra Costa1; Fernando Dures1 1 - Hospital So Francisco Xavier - Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental Introduo: A espondilodiscite uma doena rara em idade peditrica que consiste na inflamao do disco intervertebral. mais frequente dos 6 meses aos 3 anos e na adolescncia, sendo a coluna cervical a localizao menos atingida. A apresentao clnica na criana pequena pobre e inespecfica justificando frequentes atrasos no seu diagnstico, o que pode implicar complicaes permanentes a longo prazo como leses neurolgicas e deformidades sseas. Caso clnico: Lactente de nove meses de idade, sexo feminino, admitida no Servio de Urgncia (SU) por dor mobilizao e flexo cervical com quatro dias de evoluo. Negava febre, episdio traumtico conhecido ou outra sintomatologia associada. Foi observada pela Ortopedia, tendo realizado telerradiografia da coluna cervical em perfil e incidncia bucal que no revelaram alteraes. Teve alta com diagnstico de torcicolo, medicada com teraputica sintomtica. Por persistncia do quadro clnico associado a recusa alimentar e irritabilidade recorreu ao SU seis dias depois. No exame objectivo entrada estava muito queixosa, com desvio do pescoo para a esquerda, posio antilgica de hiper-extenso cervical, sem mobilizao lateral activa. Dada a manuteno do torcicolo, refractrio teraputica sintomtica, realizou tomografia computorizada cervical que revelou espondilodiscite de C6-C7 com abcesso pr-vertebral associado. Analiticamente a referir VS 20mm/h, LDH 916 U/l, FA 1015U/L, PCR 0,3 mg/dl e 13.000 leuccitos. Iniciou antibioterapia endovenosa com metronidazol, vancomicina e gentamicina que cumpriu durante seis semanas, a que se seguiu flucloxacilina oral por duas semanas. Os exames auxiliares de diagnstico realizados no identificaram agente etiolgico. Teve evoluo clnica muito favorvel com resoluo do abcesso pr-vertebral oito dias aps incio da teraputica. Vinte dias aps a alta realizou ressonncia magntica de controlo que revelou fuso vertebral parcial ao nvel de C6-C7 sem repercusso neurolgica ou funcional. Comentrio: Este caso de espondilodiscite destaca-se pela apresentao pouco habitual associada a abcesso pr-vertebral, pela localizao cervical, instalao aguda e diagnstico precoce. Este ltimo associado a teraputica antibitica de largo espectro foram decisivos para um prognstico favorvel. Relembramos tambm a importncia do diagnstico diferencial no torcicolo adquirido persistente. Palavras-chave: espondilodiscite, lactente, abcesso
POS25- Comunicao entre Pais e Pediatras: O que dizemos e como dizemos, ser suficiente? Telma Francisco1; Gustavo Queirs1; Anaxore Casimiro1; Marta Conde1; Maria Joo Brito1 1 - Hospital Dona Estefnia Introduo: Durante um internamento, crianas e pais contactam com vrios profissionais de sade e so sujeitas a inmeros procedimentos diagnsticos e teraputicos. Ser que as informaes fornecidas so suficientes e claras? Objectivos: Avaliar a opinio dos pais relativamente s informaes recebidas e a influncia de factores socioeconmicos e culturais na compreenso desta informao. Mtodos: Estudo transversal, em crianas internadas em enfermarias de pediatria e cirurgia. Recolheram-se dados demogrficos, grau de conhecimento relativamente ao diagnstico, exames e tratamentos, data da alta e nome do mdico assistente e opinio quanto clareza e frequncia das informaes. Resultados: Considermos 300 entrevistas, 75% com nacionalidade portuguesa, 39,7% da classe mdia e 28% baixa. A maioria tinha percepo correcta sobre o diagnstico (74,8%), tratamento (70,3%) e exames realizados (78%), mas apenas 18,7% sabiam a data provvel da alta. Em 65% as informaes foram fornecidas pelo mdico responsvel: 49,3% diariamente, 22,7% frequentemente, 17% raramente e 11% nunca. A maioria considerou a informao clara (87%) e suficiente (81%). Em servios cirrgicos a informao era melhor relativamente ao diagnstico (80,4 vs 69,9%, p=0,042) e nome do mdico responsvel (70,6% vs 55,5%, p=0,008). Os entrevistados com maior escolaridade conheciam melhor o nome do mdico responsvel (70,4% vs 56,6%, p=0,016) e tratamento efectuado (79,6% vs 69,8%, p=0,000), e os de nacionalidade portuguesa estavam melhor informados acerca do diagnstico (79,7% vs 61,8%, p=0,004) e tratamento (76,3% vs 50,0%, p=0,000); as famlias de meio socioeconomico mais elevado conheciam melhor o diagnstico (80,7% vs 65,7%, p=0,007), tratamento (81,3% vs 49,0%, p=0,000) e nome do mdico responsvel (55,9% vs 67,7%, p=0,057). Nestes grupos no encontrmos diferenas relativamente clareza e suficincia da informao, mas quando transmitida pelo mdico responsvel, o entrevistado considerava-a mais clara (92,3% vs 81,1%, p=0,001) e suficiente (89,7% vs 64,2%, p=0,000). Concluso: Um nvel socioeconmico e educacional mais elevado e a informao fornecida pelo mdico responsvel associou-se a maior compreenso. Devemos apostar num contacto mais frequente e prximo com os pais, adequando as informaes prestadas ao nvel sociocultural da famlia. Palavras-chave: comunicao, informao, mdicos, pais
POS27- Sndrome de Marfan - nova mutao Clara Diogo1; Clia Xavier2; Ana Carrio3; Jorge Sales Marques3 1 - Hospital Infante D. Pedro Aveiro; 2 - Centro Hospitalar Tmega e Sousa; 3 - Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho Introduo: A Sndrome de Marfan (SM) uma doena do tecido conjuntivo de hereditariedade autossmica dominante (AD). No entanto 25% dos casos so mutaes de novo - gene da fibrilina-1 (FBN1) localizado no cromossoma 15. Envolve classicamente trs sistemas: cardiovascular, esqueltico e ocular. A complicao mais grave a disseco do aneurisma da aorta. Caso clnico: Adolescente sexo masculino, 14 anos, referenciado consulta de Gentica por suspeita de SM- no ecocardiograma, para avaliao da prtica desportiva, foi detectada dilatao da aorta ascendente. Gravidez vigiada, sem intercorrncias. Parto eutcico s 33 semanas de gestao por trabalho de parto prematuro. Internamento em UCIN, durante 13dias, por prematuridade e spsis. Teve boa evoluo clnica. Pais saudveis, no consanguneos e com fentipos normais. Estatura do pai - 178 cm e da me - 158 cm. Uma irm de 8 anos saudvel. O caso ndex, apresentava fentipo marfanide, peso 47Kg (p25-50), estatura 174cm (>p95), ndice de massa corporal 15,3Kg/m2 (Ecocardiograma revelou dilatao da raiz da aorta, ECG - normal. Idade ssea de 14 anos. Caritipo 46XY. Estudo metablico normal. O estudo gentico revelou mutao c7850G>A (pCys2617Tyr) em heterozigotia no exo 63 do gene FBN1. A alterao encontrada no se encontra descrita na literatura. Durante os 15 meses de seguimento a dilatao da raiz da aorta manteve-se estvel. No iniciou beta-bloqueante por apresentar no ECG bradicardia sinusal. Aguarda-se o resultado do estudo gentico dos pais que provavelmente ser normal, atendendo ao fentipo. Discusso: Sendo a SM uma doena de hereditariedade AD, o aconselhamento gentico importante. O seu diagnstico precoce com identificao e tratamento adequados das possveis complicaes permite diminuir o risco de morte sbita e melhorar o seu prognstico. A SM exige uma vigilncia oftalmolgica e cardaca regulares. Desportos de alta competio e de contacto so de evitar. Palavras-chave: Sndrome Marfan,dilatao Aorta S47

POS28- Anomalias cranioenceflicas em crianas com Fenda lbio-palatina Filipa Flor de Lima1; Carla Rocha1; Miguel Leo2; Maria Lus Seixas3; Ana Maia1 1 - Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E.; 2 - Unidade de Neuropediatria, Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E.; 3 - Servio de Neurorradiologia, UAG MCDT, Hospital de So Joo, E.P.E. Introduo: As fendas lbio-palatinas (FLP) so anomalias congnitas comuns e de etiologia multifactorial (factores genticos e ambientais). Podem apresentar-se de forma isolada ou associadas a outras malformaes ou sndromes. As anomalias cranioenceflicas (AnCE) podem estar presentes e condicionar o prognstico destas crianas. Objectivos: Conhecer as AnCE associadas s FLP, avaliando o tipo de fenda e a presena de alteraes cromossmicas e/ou sindrmicas. Materiais e mtodos: Estudo retrospectivo, entre 1992 e 2009, atravs da consulta do processo clnico de 294 crianas com FLP seguidas num hospital tercirio. As variveis tipo de FLP (segundo a classificao de Spina), anomalias cromossmicas/sndromes, histria familiar e outcomes foram avaliadas. Resultados: Apresentaram AnCE 35 (11,9%) crianas, sendo 19 (54,3%) do sexo masculino. Idade entre 1 ms e 20 anos (5,05,9). As AnCE encontradas foram: microcefalia em 11 (31,4%) crianas, 7 (20%) agenesia do corpo caloso, 5 (14,3%) quisto do septo pelcido, 4 (11,4%) holoprosencefalia, 4 (11,4%) ventriculomegalia, 3 (8,6%) hidrocefalia, 2 (5,7%) crianas com cada uma das seguintes: cavum vergae e hipoplasia do cerebelo e 1 (2,9%) criana com cada uma das seguintes: ausncia do nervo VII, calcificaes talmicas, Chiari I, quisto da glndula pineal, crnio bfido, encefalocelo, braquitrigonocefalia e Sndrome Dandy-Walker. O tipo de fenda III foi encontrado em 21 (60%) crianas e a presena de sndrome reconhecvel em 22 (62,9%), sendo o mais comum o de Pierre Robin. Nove (25,7%) tinham histria familiar positiva. Actualmente, 13 (37,1%) crianas apresentam atraso do desenvolvimento psico-motor e 5 (14,3%) epilepsia. Concluso: A microcefalia foi a AnCE mais comum. O tipo de fenda III foi o mais frequente, bem como, a associao a Sequncia de Pierre Robin. Os autores lembram a importncia da imagiologia cerebral para a identificao precoce destas anomalias, nomeadamente, a ecografia transfontanelar e a RM cerebral. O conhecimento do espectro de malformaes congnitas associado s FLP essencial pois permite identificar entidades j conhecidas, como tambm, delinear novos sndromes. Palavras-chave: fenda lbio-palatina, anomalias cranioenceflicas, ecografia transfontanelar, RM cerebral ticas foram as mais frequentes e as mais graves, correspondendo ao maior nmero de internamentos por causa acidental; paralelamente, 8% dos traumatismos no tinha qualquer leso. As intoxicaes, embora menos frequentes, tm uma maior percentagem de internamento. Foram diagnosticadas fracturas em 12% das radiografias realizadas. O domiclio foi o local onde ocorreu a maioria dos acidentes, sendo fundamental a sensibilizao das famlias. A preveno das leses acidentais poder tambm incidir nas escolas, onde ocorreu um tero dos traumatismos. Palavras-chave: acidentes, urgncia, preveno
rea Cientifica Nefrologia

POS30- Sindroma de Bartter - uma nova abordagem teraputica Marta Mendona1; Adriana Pinheiro1; Susana Gomes2; Isabel Castro3 1 - Hospital do Divino Esprito Santo; 2 - Hospital Esprito Santo de vora; 3 - Hospital de Dona Estefnia Introduo: O Sindroma de Bartter uma tubulopatia hereditria, caracterizada por alcalose metablica, hipocalimia e hiperreninemia. A indometacina e elevadas doses de potssio oral tm sido at hoje a teraputica usada, com elevado risco de leso gastrointestinal. O aliscireno - inibidor da renina - tem sido utilizado em casos pontuais de Sindroma de Bartter no adulto, desde Abril de 2009. Desconhece-se a sua utilizao em Pediatria. Os autores apresentam o caso clnico de uma criana com S. de Bartter e lcera gstrica em quem optaram por administrar o aliscireno. Caso Clnico: Rapaz de 8 anos com diagnstico de S. de Bartter tipo II, medicado com indometacina e potssio oral desde os 2 meses de vida. Para manter calimias normais, as doses de cloreto de potssio foram progressivamente aumentadas at 12 mEq/Kg/dia (40 comprimidos). Aos 6 anos de idade foi-lhe diagnosticada esofagite que foi controlada com omeprazol, que sempre manteve desde ento. Contudo, cerca de 2 anos depois (Maio de 2009), foi internado na Unidade de Nefrologia do Hospital de Dona Estefnia por dor abdominal grave, persistente e agravamento da hipocalimia. Efectuou endoscopia digestiva alta que revelou lcera gstrica gigante. Suspendeu toda a teraputica oral e manteve aporte endovenoso de cloreto de potssio (KCl) at um mximo de 13 mEq/Kg/dia. No 58 dia de internamento iniciou teraputica oral com aliscireno o que permitiu a reduo progressiva do aporte dirio de KCl. Trinta dias aps o incio desta teraputica a necessidade de aporte de potssio era de 0,53 mEq/Kg/dia com nveis sricos de potssio normais. Actualmente necessita apenas de 0,13 mEq/Kg/dia (meio comprimido) de KCl oral e est sem qualquer sintomatologia gastrointestinal ou efeitos secundrios do aliscireno. Concluso: A utilizao do aliscireno em crianas com S. de Bartter pode ser uma alternativa eficaz e segura com melhoria franca da sua qualidade de vida, como at agora se revelou no nosso doente. No entanto, so ainda necessrios estudos que provem a sua eficcia e segurana na Pediatria. Palavras-chave: Sndroma de Bartter, aliscireno
POS29- Acidentes na Urgncia Peditrica - estudo transversal de 9 meses Isabel Saraiva de Melo1; Mnica Cr Braz1; Margarida Pinto1; Filipa Nunes1; Jos Cunha1; Paula Azeredo1 1 - Hospital Garcia de Orta, E.P.E. Introduo: As leses acidentais so a principal causa de mortalidade e morbilidade evitveis na idade peditrica. Objectivos: Caracterizar os episdios de urgncia por causa acidental por forma a adequar a actuao mdica e a programar aces preventivas na comunidade. Material e mtodos: Estudo transversal consistindo na aplicao de questionrio a crianas e jovens com menos de 15 anos admitidos na urgncia peditrica por acidente entre 14/2/2007 e 14/11/2007. Caracterizao das circunstncias do acidente, demografia, leses resultantes e actuao mdica. Resultados: Houve 5762 episdios de urgncia por causa acidental (18% do total de admisses). Motivaram 251 internamentos (4% dos episdios). Ocorreram 2 bitos. Verificaram-se 5363 episdios traumticos (92% do total dos acidentes). Destes, 39% ocorreram em casa e 33% na escola. Dez por cento ocorreram no segundo ano de vida; 59% eram rapazes. As leses mais comuns foram as contuses (63%), feridas (19%), escoriaes (8%) e fracturas (6%); 8% no apresentavam qualquer leso. Realizaram-se radiografias em 54,5%. Houve 197 internamentos (3,7%), seis em cuidados intensivos, e dois bitos. O corpo estranho em orifcio corporal motivou 226 episdios (4%). A maioria (72%) ocorreu em casa. Mais de metade das crianas tinha entre 1 e 4 anos (53%); 55% eram do sexo masculino. Dez (5%) necessitaram de exame endoscpico. Houve 15 internamentos (7%). As ingestes acidentais e intoxicaes causaram 71 episdios (1%), Em 68% ocorreram em casa. A maioria (61%) tinha entre 1 e 4 anos; sem predomnio de sexo. Em 14% houve interveno teraputica. Internaram-se 34 (46%) crianas e jovens. As queimaduras originaram 60 episdios de urgncia (1%). A maioria ocorreu no domiclio (78%). Em 63% as crianas tinham menos de 5 anos; sem predomnio de sexo. Foram internadas 4 crianas (7%). Concluses: As leses traum-
POS31- Microangiopatia trombtica e Hipertenso arterial Vera Viegas1; Dora Gomes2; Isabel Castro2 1 - Centro Hospitalar de Setbal, E.P.E.; 2 - Hospital de Dona Estefnia Centro Hospitalar de Lisboa Central E.P.E Introduo: A microangiopatia trombtica (MAT) um sndroma caracterizado pela formao de trombos na microcirculao de vrios rgos e agregao plaquetria, responsveis pela obstruo total ou parcial do lume vascular. Caracteriza-se por anemia hemoltica microangioptica, trombocitopnia e elevao da desidrogenase srica. Caracteristicamente encontrase associada Prpura Trombocitopnia Trombtica (PTT)/ Sndrome Hemoltico Urmico (SHU) embora possa ser secundria a outras condies, nomeadamente a Hipertenso Maligna. Caso clnico: Criana do sexo masculino, 5 anos de idade, sem patologia prvia conhecida. Inicia cerca de 3 meses antes do internamento, vmitos matinais associados a cefaleias frontais e perda de peso no quantificada. Duas semanas depois: quadro de paralisia facial perifrica. Apresentava-se prostrado, com sensao de doena, valores tensionais (mdia): 213/130 mm/Hg. Analiticamente: valores compatveis com hemlise intravascular, trombocitopnia e insuficincia renal; Urina II: hemoglobinria, glicosria e proteinria; Estudo imunolgico: sem alteraes; serologias HIV 1 e 2 e Hepatites: negativo; Ac anti-ADAMTS13 e Ag ADAMTS dentro dos limites normais; funo tiroideia e estudo funcional da suprarrenal normais. Ecografia renal: ausncia de diferenciao parnquimo-sinusal; Avaliao oftalmolgica e cardiolgica: sem alteraes; RMN
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CE com angio ressonncia: leses multifocais envolvendo preferencialmente ncleos cinzentos da base e bulbo. Ao 2 dia de internamento por agravamento do quadro clnico e analtico iniciou plasmaferese, ocorrendo uma melhoria clnica e bioqumica muito expressiva. Teve alta ao 21dia de internamento clinicamente bem, com teraputica anti-hipertensora e conservadora da funo renal. Biopsia renal efectuada 65 dias aps o episdio agudo: padro morfolgico de glomeruloesclerose segmentar e focal enquadrvel no diagnstico clnico de PTT/SHU. Ao 43dia aps alta, mantm-se clinicamente estvel com valores tensionais 100/57mmHg. Concluso: descreve-se um caso MAT associada a hipertenso arterial grave, que colocou grandes dificuldades tanto no diagnstico diferencial como na conduta teraputica a seguir. O diagnstico de PTT/SHU frequentemente presuntivo, o que torna a deciso de se iniciar plasmaferese muito difcil. Palavras-chave: Microangiopatia trombtica, Hipertenso arterial POS34- Sndrome da Aorta Mdia Henrique Soares1; Helena Pinto2; A Rocha e Silva3; Helena Jardim1 1 - Unidade de Nefrologia Peditrica, Servio de Pediatria, Hospital de So Joo EPE e Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 2 - Unidade de Nefrologia Peditrica, Servio de Pediatria, Hospital de So Joo EPE; 3 Servio de Cirurgia Vascular, Hospital de So Joo EPE Introduo: A Sndrome da Aorta Mdia (SAM) caracterizada por uma estenose difusa da aorta (Ao) abdominal que, quase sempre, envolve outros vasos emergentes da Ao como as artrias renais. A SAM pode ser congnita ou adquirida, secundria a doena de Takayasu, a displasia fibromuscular, a neurofibromatose ou a fibrose retroperitoneal. Os sinais ou sintomas aparecem habitualmente nas primeiras dcadas de vida, sendo a hipertenso arterial (HTA) um achado frequente. Caso Clnico: Adolescente do sexo feminino com 12 anos, referenciada Unidade de Nefrologia Peditrica por HTA. Histria de HTA diagnosticada no ano anterior cuja etiologia foi atribuda a estenose da artria renal direita. Foi iniciado tratamento com nifedipina e atenolol e realizada angioplastia com dilatao com balo. Durante 9 meses permaneceu normotensa, sem medicao. Em Junho/08, foi referenciada ao HSJ por reaparecimento de HTA (>P95), comprovada em observaes seriadas. O exame objectivo era normal. A reavaliao do quadro reno-vascular prvio mostrou, no estudo Doppler das artrias renais, fluxos compatveis com estenose da artria renal esquerda e, na angio-ressonncia, grave estenose associada a estenose da Ao infra-renal, sem envolvimento da Ao torcica nem dos seus ramos principais. No cintilograma com DMSA o rim esquerdo era pequeno e hipofuncionante (21%). No estudo laboratorial salienta-se a normalidade dos marcadores de inflamao e de auto-imunidade. Foi re-submetida a angioplastia com dilatao com balo da artria renal esquerda, permanecendo normotensa sob 5 mg/dia de ramipril, com funo renal normal e sem proteinria. A funo do rim esquerdo recuperou para 51% no DMSA. Discusso: Embora rara, a SAM deve ser considerada no diagnstico diferencial de HTA renovascular. A presena de sopro abdominal, de claudicao e de diminuio da amplitude dos pulsos femorais so sugestivos desta entidade. A displasia e a arterite de grandes vasos so etiologias difceis de comprovar mas a natureza progressiva da doena e a ausncia de marcadores biolgicos de arterite, permite concluir, neste caso, que a displasia fibromuscular ser a etiologia mais provvel. Concluso: A angioplastia com dilatao revelou-se eficaz neste caso de SAM mas a natureza e a evoluo da doena exigem monitorizao cuidada e podem impor, no futuro, a necessidade de encarar outras estratgias diagnsticas e recursos teraputicos. Palavras-chave: hipertenso arterial, estenose arterial, aorta POS33- Automedicao: o barato que sai caro e perigoso - A propsito da utilizao de glicofosfopeptical Marta Oliveira1; Rute Neves1; Margarida Abranches1 1 - Hospital Dona Estefnia Introduo: A utilizao de qualquer frmaco, sem excepo, no isenta de riscos. Na ausncia de prescrio mdica os riscos so acrescidos. Os imunomoduladores so considerados pela populao em geral como frmacos incuos, cujos benefcios ultrapassam os inconvenientes. Apresentam-se as consequncias da automedicao com glicofosfopeptical numa famlia a partir de um caso index. Caso Clnico: Rapariga, 11 anos, internada por dor abdominal intensa, tipo clica. Na investigao imagiolgica realizada no servio de urgncia (ecografia renal e TC abdominal) detectou-se uretero-hidronefrose aguda direita por obstruo da juno uretero-vesical com rim hipofuncionante homolateral. Submetida a teraputica cirrgica com sucesso (reimplantao do uretero direito e colocao de stent). Na investigao laboratorial tinha hipercalciria com normocalcmia. Uma semana aps o internamento o irmo, 3 anos, teve uma admisso hospitalar por queixas de clica renal. Na investigao laboratorial do irmo confirmou-se tambm hipercalciria com normocalcmia. O pai tinha sofrido clica renal nove meses antes. O pai referiu que tomou glicofosfopeptical no incio do outono, trs meses antes do episdio de clica renal e que deu tambm o frmaco aos filhos. Discusso: Glicofosfopeptical um imunomodulador com baixo perfil de toxicidade. O seu ingrediente activo um composto polissacrido mananoglucano purificado a partir de uma estirpe de Candida utilis estabilizado numa matrix inorgnica de sulfato/fosfato de clcio. Devido constituio clcica recomenda-se a sua utilizao com prudncia nas situaes com hipercalcmia. Nesta famlia a utilizao do glicofosfopeptical potenciou a manifestao de uma hipercalciuria (familiar?) com gravidade varivel em diferentes familiares. Palavras-chave: Automedicao, Glicofosfopeptical, Clica Renal
POS32- Clculo coraliforme em lactente de 10 meses Vinhas da Silva1; Diana Moreira1; Eduarda Marques1 1 - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia / Espinho Introduo: A incidncia e a composio dos clculos urinrios nas crianas so muito variveis de acordo com a localizao geogrfica. Nos pases desenvolvidos, a incidncia de 2 casos por milho por ano. Os clculos de estruvite (fosfato de amnia e magnsio) representam 13% dos casos de litase em idade peditrica e ocorrem em associao a ITUs por bactrias produtoras de urease (Proteus, Ureaplasma, Klebsiella, Pseudomonas, Staphylococcus, Morganella e Providencia). Predominam no sexo masculino (4:1) e em idades menores que 5 anos (75%). Algumas crianas (30%) com clculos de estruvite apresentam RVU ou outras anomalias urolgicas ou metablicas. O tratamento consiste na esterilizao da urina e eliminao do clculo. Caso Clnico: Lactente de 10 meses, sexo feminino, com antecedentes de 2 internamentos por Pielonefrite Aguda a E. coli (5 e 7 meses) e RVU grau III direita, internada por Pielonefrite Aguda a Proteus mirabilis. A ecografia renal revelou a presena de volumoso clculo sinusal coraliforme (2,5cm) esquerda e pequeno clculo de 5 mm direita, opacos na radiografia. Efectuou vrias sesses de litotrcia extra-corporal por ondas de choque (7 sesses - 6 esquerda e 1 direita) com fragmentao e reduo progressiva do clculo, com antibioterapia endovenosa profiltica antes e aps as sesses. Tratamento com vitamina C, restrio de clcio na dieta e antiobioterapia oral profiltica. A anlise do clculo revelou fosfato de clcio e magnsio. Os exames complementares para excluso de outros factores etiolgicos concomitantes de litase no revelaram alteraes. Actualmente, assintomtica h mais de 1 ano, sem episdios de ITU e ecografia sem evidncia de litase bilateral. O DMSA demonstra funo renal diferencial normal e simtrica. Discusso: A litase urinria em idade peditrica est frequentemente associada a distrbios metablicos, anomalias do tracto genito-urinrio ou infeco urinria. Dessa forma, esto mais predispostas a episdios recorrentes e a um nmero maior de intervenes e manipulaes, o que justifica o uso de tratamentos minimamente/ no invasivos como a litotrcia extra-corporal por ondas de choque (LEOC). Com o caso clnico apresentado, os autores pretendem alertar para os bons resultados de utilizao da LEOC, mesmo em clculos de estruvite de grandes dimenses (>2cm), associado a antibioterapia de largo espectro. Palavras-chave: clculo coraliforme, litotricia
POS35- Rituximab no LES em idade peditrica: a propsito de dois casos clnicos Paula Nunes de Oliveira1; Carla Simo2 1 - Faculdade de Medicina de Lisboa; 2 - Clnica Universitria de Pediatria do HSM- CHLN O Lpus eritematoso sistmico (LES) apresenta geralmente pior prognstico nas crianas, pelo que o surgimento de novos frmacos, com alvos teraputicos mais especficos, que permitam um melhor controlo da doena, minimizem os riscos e a toxicidade da teraputica, tem crucial importncia nesta faixa etria. Em dois casos clnicos de LES grave pretendeu-se avaliar a eficcia e segurana da teraputica com Rituximab (RTX), um anticorpo monoclonal quimrico, anti-CD20, que tem demonstrado resultados promissores no tratamento de doenas auto-imunes nas quais os linfcitos B tm um papel central, como o caso do LES. Os dois pacientes apresentados nos casos clnicos tinham LES activo e grave, com manifestaes clnicas difceis de conS49

trolar e refractrias escalada teraputica instituda incluindo corticides, ciclofosfamida, micofenolato de mofetil e num dos casos a utilizao tambm de gamaglobulina endovenosa associada a plasmaferese. Os resultados obtidos sugerem a eficcia do RTX, quando utilizado em combinao com outras teraputicas imunossupressoras, em doentes com formas graves de LES. No que concerne segurana, no foram registados efeitos secundrios relevantes. Concluso: Os nossos casos clnicos sugerem que o rituximab poder ser eficaz quando utilizado em combinao com outras teraputicas imunossupressoras, em doentes com formas graves de LES. No entanto, mais estudos sero necessrios para aferir a sua eficcia em monoterapia ou terapia combinada e para avaliar efeitos adversos. Palavras-chave: LES,Rituximab, anti-Cd20 at aos 15 anos, altura em que iniciou auto-cateterizao vesical intermitente com estabilizao clnica. O estudo gentico encontra-se ainda em curso. Em concluso, a distenso do sistema colector urinrio na SW atribui-se no apenas ao aumento do fluxo urinrio devido diabetes inspida, mas tambm degenerao neuronal do tracto urinrio. O diagnstico e tratamento precoces de qualquer manifestao neurodegenerativa atrasam a progresso da doena, tal como contribuem para uma menor morbilidade e mortalidade. Palavras-chave: Sndrome de Wolfram, uretero-hidronefrose
POS36- Tratamento Endoscpico do Refluxo Vesico-ureteral - Casustica de 6 anos Marta Pvoas1; Rita Calado1; Ana Maria Mateus1; Teresa Castro1; Helena Ramos1; Isabel Nabais1; Jorge Palcios1; Rui Rosado1 1 - Hospital do Esprito Santo de vora (HESE) - E.P.E. Introduo: O refluxo vesico-ureteral (RVU) a anomalia urolgica mais comum em idade peditrica estando a sua prevalncia estimada em cerca de 1%. Ao predispor para a ocorrncia de pielonefrite aguda com eventual cicatriz renal, constitui um dos factores de risco para o desenvolvimento de hipertenso arterial e insuficincia renal a longo prazo. Devido elevada taxa de resoluo espontnea do RVU ligeiro, a quimioprofilaxia e vigilncia so frequentemente preferidas como abordagem inicial. A correco do RVU por via endoscpica atravs da injeco de dextranmero/cido hialurnico (tcnica de STING), veio revolucionar o tratamento cirrgico do RVU, sendo um procedimento minimamente invasivo, eficaz e seguro. Objectivos: Caracterizar a populao peditrica submetida a tcnica de STING no HESE - E.P.E. e determinar a sua eficcia. Material e mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos de crianas com RVU submetidas a tcnica de STING no HESE-EPE entre 1/01/2003 e 31/12/2008. Resultados: Foram includas no estudo 34 crianas (15 do sexo masculino e 19 do sexo feminino) com idades compreendidas entre os 9 meses e os 11 anos, 88% das quais com antecedentes de pielonefrite aguda. Detectaram-se cicatrizes renais em 65%, sendo 73% unilaterais e 46% com hipofuno associada. O RVU foi bilateral em 68% dos casos. De acordo com a Classificao Internacional do RVU, 83% dos ureteres tinham refluxo compreendido entre os graus II e IV. Foram submetidas a tcnica de STING um total de 58 unidades ureterais refluxivas. A percentagem de cura, avaliada por controlo cistogrfico trs meses aps interveno, foi de 60% aps uma injeco, aumentando para 93% aps trs injeces. No se registaram complicaes atribuveis tcnica. Concluso: Os resultados obtidos esto de acordo com os que tm sido publicados na literatura no que diz respeito eficcia, segurana e reduzida incidncia de complicaes da tcnica de STING. As suas caractersticas nicas parecem conferir-lhe vantagem em relao s outras opes teraputicas, tendo sido considerada por um nmero crescente de autores como tratamento de primeira linha no RVU. Palavras-chave: Refluxo vesico-ureteral, tcnica de STING, pielonefrite aguda
POS38- Hipertenso arterial grave: um achado no exame clnico Cndida Cancelinha1; Carla Maia1; Paula Neto1; Paula Martins1; Raquel Santos1; Clara Gomes1; Victor Carvalheira2; Arnaldo Figueiredo7; A. Jorge Correia1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra; 2 - Hospitais da Universidade de Coimbra Introduo: A hipertenso arterial (HTA) na criana tem uma prevalncia estimada entre 1% e 3%, embora seja, com frequncia, sub-diagnosticada. A HTA secundria mais frequente em pr-adolescentes e a sua principal etiologia renal. A HTA severa tem um risco elevado de morbilidade e mortalidade, quando no tratada precocemente. Caso clnico: Rapaz de 10 anos, caucasiano, previamente saudvel, referenciado a consulta de Dificuldades de Aprendizagem, onde detectada HTA sisto-diastlica grave. Histria de episdios de epistxis ocasionais, sem outra sintomatologia e sem determinaes prvias de tenso arterial (TA). Ao exame clnico, confirmada HTA grave nos 4 membros, sem diferenciais, presena de sopro sistlico grau II/VI, de ejeco; fundoscopia e exame neurolgico normais. O ecocardiograma e electrocardiograma sugeriam hipertrofia ventricular concntrica e a monitorizao ambulatria de TA (MAPA) confirmou HTA sisto-diastlica grave, sendo internado no Hospital Peditrico de Coimbra. Teraputica inicial com Nifedipina CR e Atenolol, sem adequado controlo, mantendo picos de TA sistlica superiores a 200 mmHg. Aps administrao de Nifedipina sublingual e Enalapril, verificou-se alterao do estado de conscincia, agitao psicomotora e dor abdominal, que motivaram admisso em unidade de cuidados intensivos e necessidade de teraputica endovenosa com Nitroprussiato de Sdio. Foi possvel controlo tensional posterior com Minoxidil, Nifedipina CR e Atenolol. Da investigao, salientam-se: funo glomerular normal, renina elevada (891UI/mL), ecografia renal e abdominal com doppler normal, cintigrama renal com DMSA e prova de captopril positiva, angio-ressonncia toraco-abdominal com estenose da artria renal esquerda significativa (superior a 50%) numa extenso de 7.5 mm. A aortografia e angiografia renal confirmou estenose filiforme na origem da artria renal esquerda (cerca de 90%). Aps angioplastia com balo, permaneceu estenose de cerca de 40%, sem significado hemodinmico. Actualmente, passados 2 meses, encontra-se assintomtico, com TA controlada e em fase de reduo da teraputica anti-hipertensora. O cintigrama renal com DMSA e prova de captopril efectuado 2 meses aps angioplastia normal. Comentrios: Pretende-se demonstrar a importncia da medio regular da tenso arterial em idade peditrica, de forma a detectar e tratar precocemente casos de HTA e evitar potenciais complicaes secundrias. Palavras-chave: hipertenso renovascular, hipertrofia ventricular
POS37- Sndrome de Wolfram: um caso clnico Ana Melo1; Margarida Abranches2; Rosa Pina2; Teresa Kay2 1- Hospital Distrital de Santarm; 2- Hospital Dona Estefnia A Sndrome de Wolfram (SW), tambm conhecida pelo acrnimo DIDMOAD (diabetes inspida, diabetes mellitus, atrofia ptica e surdez), uma doena neurodegenerativa rara, de transmisso autossmica recessiva, caracterizada por uma heterogeneidade gentica e clnica. Define-se pela associao de diabetes mellitus de incio precoce e atrofia bilateral do nervo ptico; outras manifestaes neurolgicas, endocrinolgicas ou nefrolgicas podem estar presentes. Existe uma grande variedade de sinais e sintomas relacionados com a degenerao neuronal, incluindo anomalias do tracto urinrio. O objectivo deste estudo avaliar as manifestaes clnicas relativas a um caso ndex, particularmente nefro-urolgicas, e avaliar o seu impacto na morbilidade. Jovem de 15 anos de idade, com queixas de poliuria e polidipsia desde os 6 meses de idade. O diagnstico de diabetes mellitus aos 3 anos e de atrofia bilateral do nervo ptico aos 7 permitiu o diagnstico clnico de SW. A diabetes inspida foi diagnosticada aos 7,5 anos e foi iniciada teraputica com desmopressina, com uma aderncia irregular. Aos 13 anos foi detectada uretero-hidronefrose, verificando-se um agravamento progressivo S50
POS39- Infeces urinrias na criana - 5 anos de dados clnicos e microbiolgicos. Eliana Oliveira1; Ana Cristina Barros1; Filipa Carneiro2; Valquria Alves3; Maria Eduarda Cruz1 1 - Departamento da Mulher, da Criana e do Jovem do Hospital Pedro Hispano, Unidade Local de Sade de Matosinhos; 2 - Servio de Patologia Clnica do Hospital Pedro Hispano, Unidade Local de Sade de Matosinhos Introduo: As IU requerem um diagnstico precoce e a instituio de uma teraputica emprica adequada, como forma de preveno de futuras complicaes. imprescindvel a adequao da antibioticoterapia s estirpes mais frequentemente isoladas, tendo em conta o perfil de susceptibilidade na rea comunitria local. Objectivo: Caracterizao das crianas com IU diagnosticadas no Departamento de Pediatria do Hospital Pedro Hispano. Identificao dos agentes etiolgicos e perfil de susceptibilidade aos antimicrobianos testados. Mtodos: No seguimento da identificao de 370 uroculturas positivas referentes a IU diagnosticadas no Departamento de Pediatria, entre Janeiro de 2004 e Janeiro de 2009, foi realizado um estudo descritivo com base na reviso dos processos clnicos. Foi recolhida informao relativa a idade e sexo da criana, mtodo de colheita de urina, agente etiolgico e antibiograma, teraputica ins-

tituda e urocultura de controlo. Resultados: As 370 uroculturas positivas correspondiam maioritariamente a crianas do sexo feminino (n=226;61,1%), com uma mdia de idades de 22meses (mnimo-mximo:6dias-13anos). O agente etiolgico mais frequentemente isolado foi a E.coli (77,6%, seguida do Enterococcus sp (5,7%), P.mirabilis (4,6%) e K.pneumoniae (4%). A taxa de algaliao foi de 38,9% (restantes amostras colhidas por saco colector/jacto mdio). O Enterococcus sp foi o nico agente cujo isolamento foi significativamente inferior nas amostras colhidas por algaliao (1,4%vs11,7%,p=0,004). Aps excluso das resistncias naturais, as taxas de sensibilidade das bactrias testadas foram de 78,5% para a amoxicilina/cido clavulnico, 97% para a gentamicina, 93,6% para a cefuroxima-axetil, 77% para o cotrimoxazol e 47% para a ampicilina. 93% destas crianas foram tratadas em regime de internamento. No grupo etrio superior aos 3meses a teraputica instituda foi predominantemente a associao amoxicilina/cido clavulnico (71,8%), seguida de cefalosporinas de 2ou3 gerao (23,8%). A urocultura de controlo, realizada em 98,5% dos casos foi positiva em apenas 3 deles. Concluso: A E.coli foi o agente etiolgico mais frequentemente isolado, pelo que a associao amoxicilina/cido clavulnico foi uma opo eficaz no tratamento emprico destas infeces, face s sensibilidades para este agente encontradas neste estudo. A colheita por algaliao est associada a uma menor taxa de contaminao. Por rotina, no necessria a realizao de urocultura de controlo. Palavras-chave: Infeces urinrias, bactrias, susceptibilidade, antimicrobianos volvimento de nefropatia de refluxo e evoluo para cicatrizes renais, hipertenso e insuficincia renal terminal. Objectivo: Caracterizar os casos de RVU diagnosticados no nosso hospital entre Maro de 1998 e Dezembro de 2007. Mtodos: Estudo retrospectivo, atravs da reviso dos processos clnicos das crianas seguidas na Consulta de Nefrologia Peditrica do CHMA-UF com o diagnstico de RVU. Foram analisadas as seguintes variveis: sexo, idade data do diagnstico, diagnstico primrio, classificao do RVU, presena de cicatrizes renais, ITU recorrentes, evoluo e tratamento. Resultados: Durante o perodo estudado foram diagnosticadas com RVU 75 crianas, tendo sido 3 excludas por falta de dados. s 72 crianas includas no estudo correspondiam 93 unidades refluxivas (UR); 46 (63,9%) casos eram do sexo feminino; a mediana de idades data do diagnstico foi de 12 meses; em 22 (30,6%) o RVU era bilateral. Do total de UR, 50 (53,8%) correspondiam a RVU ligeiro (grau I-II), 30 (32,2%) a RVU moderado (grau III) e 13 (14%) a RVU grave (grau IV-V). Em 11 casos (15,3%) o diagnstico fez-se na sequncia do estudo do diagnstico prenatal de anomalia urinria e em 1 (1,4%) de rim em ferradura, em 58 (80,5%) na avaliao de infeco urinria e 2 (2,8%) no rastreio familiar. Setenta crianas, correspondentedo a 89 UR, realizaram cintigrafia com DMSA; apresentavam hipoperfuso renal ou cicatrizes 15,7% das UR do grupo com RVU ligeiro, 24% das do grupo com RVU moderado e 76,9% das do grupo com RVU grave. Trinta crianas, correspondentes a 60 UR, repetiram a cistouretrografia miccional seriada (CUMS) tendo-se verificado resoluo espontnea do RVU em 68,7% do grupo ligeiro, 63,2% no grupo moderado e 44,5% no grupo com RVU grave. Dezasseis crianas (22,2%) foram submetidas a tratamento cirrgico por persistncia do RVU ou por ITU de repetio: treze (81,3%) por cirurgia endoscpica e 3 (18,7%) por reimplante ureteral. Comentrios: Conforme descrito na literatura, no nosso estudo o RVU foi mais frequente no sexo feminino e geralmente diagnosticado no seguimento de um episdio de infeco urinria. Os resultados deste trabalho favorecem uma abordagem conservadora, reservando-se a cirurgia endoscpica para os casos de RVU persistente ou de ITU recorrente. Palavras-chave: Refluxo vesico-ureteral, cirurgia endoscpica
POS40- Glomerulonefrite aguda ps-infecciosa - experincia de uma consulta de Nefrologia Peditrica Sara Figueiredo Santos1; Susana Loureiro1; Clara Gomes1; A. Jorge Correia1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: A glomerulonefrite aguda ps-infecciosa (GNAPI) tem vindo a re-emergir como doena peditrica nas sociedades actuais. Objectivos: Caracterizar aspectos clnicos, laboratoriais e a evoluo de crianas com este diagnstico. Relacionar o valor de C3 com gravidade clnica e tempo necessrio sua normalizao. Metodologia: Anlise retrospectiva dos processos clnicos de crianas 12anos com GNAPI, diagnosticadas entre 01/01/98-31/12/08, seguidas na consulta de Nefrologia Peditrica de um hospital nvel III. Avaliao de vrios parmetros: sexo, idade, infeco prvia, clnica, investigao realizada, tratamento e evoluo. Anlise estatstica com SPSS (v.16.0). Resultados: Foram includas 42 crianas, a maioria do sexo masculino(64%) e idade mediana 5,5anos. Sessenta por cento das GNAPI ocorreram nos ltimos 5,5anos vs 40% nos primeiros 5,5anos(p=0,42). Em 71% dos casos era referida infeco prvia, sendo a faringoamigdalite apontada em 40%. A infeco estreptoccica foi confirmada em 77% dos casos pesquisados e registou-se um caso de infeco pelo vrus Epstein-Barr. A hematria foi um achado constante(100%) e esteve associada a edema(45%), HTA(31%) e funo renal alterada(31%). O C3 esteve consistentemente diminudo no incio da doena. Sessenta por cento das situaes mereceram internamento. Quatro crianas realizaram bipsia renal e trs tinham GNA com crescentes. De 13 crianas que desenvolveram insuficincia renal aguda, duas necessitaram de dilise peritoneal. Cinco crianas necessitaram de corticoterapia, quatro das quais de metilprednisolona em dose elevada e uma de ciclofosfamida. Valores mais baixos de C3 relacionaram-se com a presena de HTA(p=0,036), oligoanria(p=0,017), alterao da funo renal(p=0,066), necessidade de dilise peritoneal(p<0,001) e de corticoterapia/ciclofosfamida(p=0,002). O tempo mdio necessrio normalizao do C3 foi 2,7 meses, no havendo diferenas consoante o valor inicial. No tempo de seguimento (mdia 1,8 anos), a maioria das crianas (98%) teve recuperao completa com normalizao de C3, da funo glomerular e do sedimento urinrio, excepto uma que ficou com proteinria residual. Concluses: A GNAPI esteve associada a morbilidade inicial importante, embora o prognstico final tenha sido bom com evoluo para a recuperao total em 98%. Valores mais baixos de C3 estiveram associados a situaes de maior gravidade clnica. No se documentou correlao estatisticamente significativa entre o valor de C3 e o tempo necessrio sua normalizao. Palavras-chave: glomerulonefrite aguda ps-infecciosa, valor de C3, evoluo POS41- Refluxo vesico-ureteral: experincia da consulta de Nefrologia Peditrica do Centro Hospitalar do Mdio Ave de 1998 a 2007 Ricardo Bianchi1; Carla Dias1; Cristina Miguel1; Paulo Teixeira1 1 - Centro Hospitalar do Mdio Ave, EPE - Unidade de Famalico Introduo: O refluxo vesico-ureteral (RVU) a anomalia urolgica mais prevalente nas idades peditricas. O tratamento actual baseia-se no pressusposto de que o RVU predispe pielonefrite aguda, com potencial desen-
POS42- Pielonefrites Agudas - Caracterizao da populao peditrica e sensibilidades locais aos antimicrobianos Marta Amado1; Tnia Monteiro2; Angelina Calado2; Helena Drago2 1 - Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio (CHBA); 2 - Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio Introduo: A Pielonefrite Aguda (PNA) uma patologia relativamente frequente em idade peditrica que requer um diagnstico e tratamento precoces para diminuir o risco de leso renal permanente e suas sequelas. O conhecimento dos principais agentes envolvidos, na rea comunitria local, e suas susceptibilidades aos antimicrobianos de suma importncia para a instituio de uma teraputica antibitica emprica adequada e eficaz. Objectivos: Caracterizao dos casos internados com o diagnstico de PNA e identificao dos agentes etiolgicos mais frequentes e respectivos padres de sensibilidade aos antimicrobianos. Material e mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos das crianas internadas no Servio de Pediatria do CHBA com o diagnstico de PNA, entre Janeiro de 2007 e Dezembro de 2008, avaliando-se dados clnicos e microbiolgicos. Resultados: Foram internadas 67 crianas, com predomnio do sexo feminino (62,7%), excepto nos primeiros trs meses de vida onde se verificou um predomnio do sexo masculino. Do total de casos, 88,1% ocorreram em crianas com idades inferiores a dois anos. Em 14 (20,9%) havia histria de patologia uronefrolgica. Os principais sintomas entrada foram febre (95,5%), vmitos (25,3%), anorexia (16,4%) e irritabilida-de (11,9%). A E.coli foi o agente mais frequentemente isolado (76,1%) seguindo-se o Proteus mirabilis (8,9%) e Klebsiella pneumoniae (8,9%). A sensibilidade da E.coli para a cefuroxima foi de 93,3% e do P.Mirabilis de 100% e para a associao amoxicilina com cido clavulnico foi de 69,4% e 60,0%, respectivamente. Relativamente K.pneumoniae, 66,7% dos casos foram isolados na mesma criana, portadora de estirpe multirresistente. A cefuroxima foi a teraputica emprica em 58 casos (em 31,0% destes, associada gentamicina). A evoluo foi favorvel em todas as crianas. Concluso: A teraputica emprica com cefuroxima instituda no servio parece ser a escolha mais eficaz no tratamento da PNA a E.coli e P. Mirabilis. No possvel tirar concluses relativamente aos casos de PNA a K.pneumoniae devido s caractersticas da amostra apresentada. Palavras-chave: pielonefrite, sensibilidade antimicrobianos, teraputica
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POS43- Uroculturas em idade peditrica - etiologia e susceptibilidade aos antimicrobianos Tnia Monteiro1; Marta Amado1; Ins Pires2; Helena Drago1 1 - Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio; 2 - Unidade de Sade Familiar de Monchique Introduo: Nas infeces urinrias (IU) a teraputica antibitica instituda de modo emprico, sendo importante analisar de forma peridica, quais so e como evoluem no tempo, os agentes etiolgicos mais frequentemente isolados em cada zona geogrfica e os seus padres de susceptibilidade aos antibiticos. Desta forma ser possvel estabelecer orientaes teraputicas adequadas e minimizar o aparecimento de resistncias bacterianas. Objectivos: Estudo epidemiolgico das bactrias responsveis por IU em idade peditrica, no Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio (CHBA) e respectivos antibiogramas. Material e mtodos: Estudo retrospectivo dos germens isolados e respectivas susceptibilidades aos antibiticos, na totalidade de exames bacteriolgicos de urina positivos, colhidos em doentes com idade igual ou inferior a 12 anos, que deram entrada no Servio de Patologia Clnica do CHBA, durante o ano de 2008. Resultados: Durante o perodo em estudo, deram entrada no Servio de Patologia Clnica, 1006 amostras de urina para exame bacteriolgico, sendo que 247 (24,6%) foram positivas. Na totalidade das uroculturas positivas, 72,5% eram provenientes de crianas do sexo feminino (n= 179). Em 44 casos foi necessrio internamento. A Escherichia coli foi o microrganismo mais frequentemente isolado (n= 184; 74,5%), seguindo-se o Proteus mirabilis (n=36; 14,6%), o Enterococcus faecalis (n=12; 4,9%) e a Pseudomonas aeruginosa (n=5; 2,0%). O gnero Klebsiella foi isolado em 4 amostras (1,6%). O padro de susceptibilidade aos antimicrobianos, dos dois agentes causais mais frequentemente isolados, foi o seguinte: E. coli com 97,3% de sensibilidade cefuroxima e 85,9% associao de amoxicilina + cido clavulnico; P. mirabilis 94,4% de amostras sensveis cefuroxima e 88,9% amoxicilina + cido clavulnico. Em relao ao cotrimoxazol a E.coli e P. mirabilis apresentaram resistncias de 14,1% (n= 26) e 19,4% (n= 7), respectivamente. Concluso: A percentagem de amostras positivas foi baixa. A cefuroxima continua a ser uma boa opo teraputica para os agentes etiolgicos mais frequentes (E.coli e P. mirabilis). importante ter mais ateno na eficcia dos frmacos habitualmente usados na profilaxia. Este estudo permite adequar o tratamento emprico nossa populao peditrica. Palavras-chave: Uroculturas, microbiologia, teraputica es dos parmetros estudados, 1 criana tinha DFG<80mL/kg/1,73m2 e outra hipertenso arterial, necessitando de anti-hipertensor. Comentrios finais: Os autores salientam a importncia do seguimento a longo prazo destes doentes, como forma de diagnosticar e tratar precocemente alteraes funcionais renais e comorbilidades que podem contribuir para a doena renal crnica e o risco cardiovascular na vida adulta. Palavras-chave: Wilms, funo renal, complicaes
POS45- Prpura de Henoch-Schnlein - etiologia e evoluo clnica: casustica do Hospital de S. Joo Rita Jorge1; Susana Corujeira1; Rita Santos Silva1; Ana Maia1; Helena Jardim2 1 - Hospital de So Joo - EPE, Porto; 2 - Hospital de So Joo - EPE, Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A Prpura de Henoch-Schnlein (PHS) a vasculite sistmica mais comum na infncia. Embora se discuta o papel de vrias infeces e factores qumicos na sua etiologia, esta continua por esclarecer. Objectivos: Caracterizao epidemiolgica e clnica dos casos de PHS dum hospital tercirio e avaliao de factores precipitantes, doenas prvias e associao a diferentes fenmenos imunolgicos. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos das crianas e adolescentes tratados e seguidos no nosso hospital por PHS entre 2000 e 2008 (9 anos). Resultados: Foram identificadas 128 crianas com o diagnstico de PHS. Verificou-se predomnio do sexo masculino (54,7%) e idade mdia ao diagnstico de 5,74 2,71 anos. O perodo do ano em que se registaram mais novos casos foi o Outono (35,2 %). Em mais de metade dos casos (52,3%) ocorreu infeco respiratria recente e em 2 casos (1,6%) vacinao prvia. Em 25% das crianas havia histria pessoal de doena atpica. As manifestaes clnicas mais comuns na apresentao foram as cutneas (95,3%), seguindo-se as articulares (62,5%) e as gastrointestinais (47,7%); 28,1% dos doentes apresentavam evidncia de atingimento renal. As manifestaes sistmicas mais frequentes foram febre (12,5%) e irritabilidade/prostrao (7%). Em grande parte dos casos (42,2%) no foi efectuado nenhum tratamento; em 34,4% foram usados anti-inflamatrios e em 35,9% corticides sistmicos. Foi realizada biopsia renal em 10 doentes (7,8%), que eram maioritariamente do sexo masculino (70%) e tinham idade mdia ao diagnstico superior s restantes crianas (7,7 anos). Os motivos que mais frequentemente levaram realizao de biopsia foram hematria macroscpica recorrente (n=6), microhematria persistente (n=5) e proteinria nefrtica (n=5). A microscopia ptica revelou proliferao mesangial em 9 doentes (90%) e leses tubulo-intersticiais em 1; a imunofluorescncia realizada em 9 doentes foi positiva para IgA em 7 (77,8%). Comentrios: A PHS uma patologia frequente na consulta e internamento peditricos. A maioria dos episdios precedida por infeco respiratria alta, existindo tambm uma forte associao com doena atpica, o que demonstra a importncia de factores imunolgicos na origem desta doena. Embora seja geralmente uma doena benigna e auto-limitada, dispensando tratamento farmacolgico, necessrio estar alerta para a possibilidade de envolvimento renal com consequncias a nvel do prognstico. Palavras-chave: Prpura Henoch-Schnlein, imunolgicos, renal
POS44- Tumor de Wilms: sequelas renais Andreia Gomes Pereira1; Marta Ferreira2; Rosrio Stone3; Maria Jos Ribeiro4; Margarida Almeida3 1 - Hospital de Faro, EPE; 2 - Hospital Fernando da Fonseca; 3 - Hospital de Santa Maria; 4 - Instituto Portugus Oncologia de Lisboa Introduo: O tumor de Wilms a neoplasia renal primria mais frequente na criana. Com os novos regimes de quimioterapia e os avanos da cirurgia, a sobrevida destas crianas tem sido alargada, com taxas de sobrevivncia de 90%. A preocupao actual centra-se em maximizar a teraputica e em minimizar os efeitos secundrios e as comorbilidades decorrentes do tratamento. Sessenta por cento dos jovens adultos, sobreviventes de neoplasia renal, manifestam doena crnica sequelar. Os estudos publicados no so consensuais em afirmar ou negar a existncia de disfuno renal nos doentes submetidos a quimioterapia e nefrectomizados por tumor de Wilms. No entanto, a incidncia de insuficincia renal a mdio prazo nestes doentes baixa (0,25%), no existindo data relatos da incidncia a longo prazo desta patologia. Objectivos: Avaliar a funo renal de crianas com nefrectomia por Tumor de Wilms, seguidas na consulta de Nefrologia Peditrica do Hospital de Santa Maria (HSM), entre 2000 e 2008. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo, baseado na consulta de processos de crianas submetidas a nefrectomia por Tumor de Wilms referenciadas consulta de Nefrologia Peditrica do HSM pelo Servio de Pediatria do Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa. Resultados: Foram referenciadas 7 crianas, com tempo mdio de seguimento ps-trmino de teraputica de erradicao tumoral de 4,9 anos. Os motivos de referenciao foram: alteraes dos valores tensionais (2 crianas), infeco urinria (1 criana) e alterao da funo renal (6 crianas). Todas as crianas foram submetidas a vigilncia regular da funo renal, do crescimento renal (com ecografia renal) e da tenso arterial, bem como ao ensino de hbitos de vida que optimizam a funo renal. Trs crianas tiveram, em alguma altura do seguimento, dbito de filtrado glomerular (DFG)<80mL/kg/1,73m2 e a microalbuminria esteve presente em 3 crianas, mas de forma transitria; a proteinria esteve transitoriamente presente em 1 criana. data da ltima avaliao, 2 crianas apresentam altera-
POS46- DMSA: Rim nico funcional. Qual o significado? Marco Pereira1; Eliana Oliveira1; Lia Rodrigues1; Slvia Saraiva1; Paula Noites1; Maria Eduarda Cruz1 1 - Departamento da Mulher, da Criana e do Jovem do Hospital Pedro Hispano, Unidade Local de Sade de Matosinhos. Introduo: O rim nico funcional congnito constitui uma anomalia de reconhecida importncia clnica, tanto pela sua frequente associao a malformaes renais e extra-renais, como pela sua maior susceptibilidade ao desenvolvimento de complicaes. Objectivo: Caracterizao clnica das crianas com o diagnstico de rim nico funcional congnito, seguidas na consulta de Nefrologia Peditrica do Hospital Pedro Hispano (HPH), entre 1996 e 2009. Material e mtodos: Foi realizado um estudo descritivo com base na reviso de processos clnicos. Foram includas neste estudo todas as crianas com o diagnstico de rim nico funcional congnito, definido por excluso funcional de um rim em estudo cintigrfico renal, seguidas na consulta de Nefrologia Peditrica do HPH, entre 1996 e 2009. Foram recolhidos os seguintes parmetros: idade, sexo, data de referenciao consulta, etiologia, malformaes associadas, teraputica efectuada e evoluo clnica. Resultado: Durante o perodo de estudo foram seguidas na consulta 21 crianas (12 raparigas e 9 rapazes) com rim nico funcional congnito, com uma
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mdia de idades de 8,2 anos (dp=3,0; mnimo-mximo: 4-16 anos). Em 14 destas crianas, o diagnstico foi realizado no perodo pr natal, tendo os restantes sido identificados na sequncia de estudo de infeco urinria (IU) (n=5), enurese (n=1) e cardiopatia congnita (n=1). O estudo morfolgico revelou disgenesia renal em 17 crianas (9 de natureza multiqustica), agenesia renal em trs, e uma ectopia contralateral numa outra criana. O rim afectado foi mais frequentemente o rim direito (n=12; 57%), tendo-se verificado na maioria dos casos (n=14; 66,7%) hipertrofia compensadora do rim contra-lateral. Foram identificadas outras malformaes nefro-urolgicas em 6 crianas, malformaes extra-renais em 2 e ambas as alteraes noutras 4. Todas as crianas realizaram profilaxia antibitica para IU e 7 foram submetidas a nefrectomia, com uma idade mdia de 2,3 anos (dp=1,8; mnimo-mximo: 9 meses-6 anos). Das 21 crianas, 9 apresentaram IU e at data apenas uma criana evoluiu para o estadio 2 de doena renal crnica. Concluso: O conhecimento desta casustica salienta a importncia de um diagnstico atempado e seguimento clnico adequado que permitam estabelecer oportunamente estratgias multidisciplinares de interveno para o controlo e melhor prognstico da patologia. Palavras-chave: Rim nico funcional congnito, cintigrafia renal, malformaes renais Objectivos: Caracterizao epidemiolgica das pielocaliectasias com diagnstico pr-natal em crianas nascidas no perodo compreendido entre Janeiro de 2007 e Maio de 2009 e orientadas para a Consulta de Uronefrologia Peditrica do Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio. Material e mtodos: Estudo retrospectivo de 52 crianas seguidas na consulta de Uronefrologia Peditrica com diagnstico ecogrfico pr-natal de dilatao pielocalicial, atravs da consulta dos seus processos clnicos. Resultados: Estudaram-se 52 casos com predomnio do sexo masculino (n=38, 73%). O diagnstico ecogrfico pr-natal de dilatao da rvore urinria fetal foi realizado em 26 casos no 3 trimestre (50%), no 2 trimestre em 15 (29%) e em 11 (21%) a idade gestacional de diagnstico era incerta. Foram detectados 23 (44%) casos de dilatao bilateral. Em relao ao dimetro da dilatao em 9 (17%) foi igual ou superior a 10 mm. Foi realizada a primeira avaliao ecogrfica reno-vesical durante o 1 ms de vida em 35 (67%) casos, com inicio da profilaxia antibitica com trimetoprim em 32 (62%). Em 10 (19%) casos apresentaram infeces urinrias e tambm 10 (19%) necessitaram de outros exames complementares de diagnstico. At ao momento 31 casos (60%) apresentaram uma boa evoluo clnica e imagiolgica. Concluso: Nesta pequena amostra verificou-se um predomnio do sexo masculino e a maioria das dilataes pielocaliciais detectadas no estudo ecogrfico pr-natal de rotina, teve uma evoluo favorvel. de extrema importncia realizar estudos mais amplos, para estabelecer protocolos de seguimento adequados, de forma a minimizar a ansiedade dos pais e o risco de leses renais irreversveis. Palavras-chave: Diagnstico pr-natal, dilatao pielocalicial
POS47- Sndrome nefrtico na criana - casustica do Hospital Infante D. Pedro de 2000 a 2009 Filipa Rodrigues1; Snia Regina Silva1; Helena Rios2; Paula Rocha1; Vaz Duarte1 1 - Hospital Infante D. Pedro; 2 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O sndrome nefrtico (SN) a glomerulopatia mais frequente na idade peditrica, sendo 90% de etiologia idioptica. Apresenta uma incidncia anual de 2,7 novos casos por cada 100000 crianas. Objectivo: Caracterizar a populao peditrica com episdio inaugural de SN, internada no Hospital Infante D.Pedro (HIP) entre Janeiro de 2000 e Junho de 2009. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos do internamento e consulta externa. Foram analisados: idade, sexo, forma de apresentao, doena prvia ao episdio, tempo de evoluo das queixas, antecedentes de relevo, exames complementares de diagnstico, tratamento e seguimento. Resultados: Foram internadas 18 crianas com o diagnstico de SN inaugural, sem predomnio de sexo e com uma mdia de idade de 3 anos (A) e 5 meses (M) - mnimo 7,5M e mximo 9A5M. Ocorreu doena infecciosa prvia ao episdio em 61% dos casos; histria de atopia em 1/3. A apresentao clnica inicial mais frequente foi edema bi-palpebral (17 crianas), com tempo mdio de evoluo de 4,4 dias.Todas as crianas fizeram corticoterapia com prednisolona. Dois casos necessitaram de administrao de albumina endovenosa e um de teraputica anti-hipertensora. Em mdia, houve desaparecimento de proteinria ao 8dia de corticoterapia. A durao mdia de internamento dos 16 casos de SN idioptico (SNI) foi de 10,8 dias (7 - 15 dias). Duas crianas foram transferidas para um hospital central, uma com SN infantil e outra com SN secundrio a prpura Henoch-Schnlein (PHS), ao 3 e 42 dia de internamento, respectivamente. As restantes 16 foram orientadas para consulta de patologia nefro-urolgica peditrica do HIP (com uma mdia de seguimento de 2A9M; mnimo 2M; mximo 8A5M). Foi avaliado o seguimento de 15 crianas com SNI (excluda uma por episdio muito recente). Verificou-se que 9 recidivaram, 2/3 das quais nos primeiros 6M aps o episdio inaugural. Em relao corticoterapia, 73% revelaram-se recidivantes infrequentes e 27% cortico-dependentes. Comentrios: Ressalvando o pequeno nmero da amostra, no nosso estudo no foi visvel o predomnio do sexo masculino, ao contrrio do referido na literatura. Apenas o caso de SN secundrio a PHS no apresentou edemas palpebrais nem proteinria no exame inicial, sendo este o que apresentou maior tempo de internamento. No houve casos de cortico-resistncia. Palavras-chave: sndrome nefrtico, corticoterapia, criana

POS49- Genes, Helicobacter pylori e Doena Ulcerosa Pptica Joana Dias1; Henedina Antunes2 1 - Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 2 - Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga;Instituto de Cincias da Vida e da Sade, Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho Introduo: A Doena Ulcerosa Pptica(DUP) rara em crianas. As lceras duodenais associam-se geralmente a infeco por Helicobacter Pylori (HP). A DUP tem agregao familiar e ainda mais frequente em gmeos homozigticos do que em gmeos dizigticos ou irmos no gmeos. Caso1: Criana do sexo masculino, 10 anos, enviada consulta de Pediatria por anemia microctica hipocrmica (Hb 7.6g/dl) detectada em estudo pr-operatrio de amigdalectomia. Iniciou teraputica com ferro oral com boa resposta (Hb 12.6g/dl). Quatro meses aps iniciou dor abdominal intermitente localizada aos quadrantes superiores, sem modificao com as refeies e sem dor nocturna e, posteriormente, palidez cutnea e astenia. Apresentava nessa altura Hb 9.3g/dl e ferritina inferior a 15 g/ml. Do estudo realizado, a pesquisa de sangue oculto nas fezes foi positiva em 3 amostras pelo que realizou endoscopia digestiva alta (EDA) que revelou lcera duodenal. O exame histolgico demonstrou gastrite crnica superficial do antro associada a HP com actividade discreta, sem displasia. Iniciou tratamento com Inibidor da Bomba de Protes (IBP) e ferro endovenoso e posteriormente erradicao de HP. Actualmente assintomtico, sem anemia. Caso2: Criana do sexo masculino, 10 anos, sem antecedentes patolgicos de relevo, gmeo homozigtico do Caso 1, inicia cerca de 3 meses aps o diagnstico do irmo queixas de epigastralgia de alvio ps-prandial, a dor abdominal no o acordava de noite. Sem anemia. Efectua EDA revelando lcera duodenal, sem sinais de hemorragia activa. O exame histolgico mostrou gastrite crnica superficial do antro associada a HP com actividade moderada, sem displasia. Efectuou teraputica com IBP e erradicao de HP. Actualmente assintomtico. Discusso: A agregao familiar da doena ulcerosa pptica observada em vrios estudos poder dever-se a efeitos genticos, exposio ambiental semelhante ou ambos. Estudos envolvendo gmeos homozigticos e dizigticos, sujeitos ou no a mesma exposio ambiental, sugerem que os factores genticos so um factor moderadamente importante na predisposio para desenvolver DUP e independentes da susceptibilidade infeco por HP. Concluso: Apenas uma minoria de indivduos com infeco por HP desenvolve lcera duodenal. Nestes casos, a mesma infeco, traduzindo igual ambiente, conduziu ao mesmo resultado patolgico, em idade jovem. Os genes idnticos podero determinar a mesma resposta patolgica perante o mesmo patogneo. Palavras-chave: Genes, Helicobacter pylori, lcera Pptica S53
POS48- Diagnstico pr-natal das dilataes pielocaliciais - casustica do Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio Tnia Monteiro1; Marta Amado1; Manuela Antunes1; Helena Drago1 1 - Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio Introduo: As malformaes nefro-urolgicas representam um grupo importante de anomalias congnitas detectadas no perodo pr-natal. Com a melhoria da capacidade discriminativa dos meios de rastreio ecogrfico pr-natal, a dilatao pielocalicial tornou-se a anomalia mais frequentemente diagnosticada. A dilatao no est necessariamente associada a patologia nefro-urolgica, sendo relevante estabelecer critrios consensuais de actuao e seguimento.

POS50- O polimorfismo C/T-13910 como teste gentico para o diagnstico de hipolactasia tipo adulto em crianas Jean-Pierre Gonalves1; Fernando Branca2; Henedina Antunes3 1 - Hospital de Braga, Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio; 2 - Hospital de Braga, Servio de Patologia Clnica; 3 - Hospital de Braga, Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio; Instituto de Cincias da Vida e da Sade, Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho Introduo: A hipolactasia primria tipo adulto (HPTA), autossmica recessiva, a deficincia enzimtica mais comum na populao humana. Provoca sintomas gastrentestinais (dor abdominal, distenso abdominal, flatulncia e diarreia) aps consumo de produtos lcteos. A genotipagem do polimorfismo C/T-13910 determina os gentipos TC e TT associados persistncia de lactase, enquanto que o gentipo CC-13910 correlaciona-se com a deficincia primria de lactase. Objectivo: Avaliar a aplicabilidade da genotipagem do polimorfismo C/T-13910 no diagnstico da HPTA. Mtodos: Estudo transversal descritivo, com genotipagem do polimorfismo C/T-13910 utilizando a tcnica polimerase chain reaction minisequencing em crianas com sintomas de intolerncia lactose observados de Janeiro de 2007 a Julho de 2009 na ou com o apoio da Consulta de Gastrenterologia Peditrica. Resultados: Foram pedidos 26 testes genticos para genotipagem do polimorfismo C/T-13910. Os sintomas mais frequentes foram diarreia (61,5%), dor abdominal (38,5%) e distenso abdominal (38,5%). A genotipagem do polimorfismo revelou que 69,2% (n=18) das crianas apresentavam o alelo C em homozigotia e 30,8% (n=8) em heterozigotia. A anlise dos sintomas que melhor se correlacionavam com o dfice primrio de lactase no demonstrou diferenas estatisticamente significativas (p>0,05). Concluso: A genotipagem do polimorfismo C/T-13910 um mtodo menos incmodo para doentes e profissionais de sade e comparativamente ao teste do hidrognio exalado custo efectivo. Nesta populao de crianas com sintomas que podiam ser atribudos a HPTA esta mutao confirmou a sua frequncia e aplicabilidade. Este diagnstico permite confirmar a deficincia enzimtica como primria, para a prescrio da dieta adequada. Palavras-chave: polimorfismo C/T-13910, hipolactasia tipo adulto, genotipagem POS52- Sindrome de Crigler-Najjar: expresso fenotpica de um gentipo composto Sara Valrio de Azevedo1; Joo Crispim2; Bruno Cardoso2; Maria Joo Palar2; Anabela Ferro3; Ana Isabel Lopes4; Anabela Morais2 1 - Hospital de Santa Maria; 2 - Unidade de Hematologia Peditrica, Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria; 3 - Unidade de Hematologia Peditrica, Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria; 4 - Unidade de Gastroenterologia Peditrica, Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria Introduo: A sindrome de Crigler-Najjar uma causa rara de ictercia no conjugada neonatal, resultante da actividade reduzida ou ausente da enzima UDP-glucoruniltransferase (UGT1A1). A sua classificao em tipo 1 ou 2 baseada nos nveis sricos de bilirrubina no conjugada, no perfil dos cidos biliares e no diagnstico gentico.Tm vindo a ser descritas diversas mutaes do gene UGT1A1 com expresso fenotpica diversa. Descrio do caso: Apresenta-se o caso clnico de um lactente com antecedentes pessoais de ictercia no segundo dia de vida, com necessidade de fototerapia - valor mximo de bilirrubina total (BT) 18 mg/dL -, tendo tido alta ao quarto dia com BT 15 mg/dL. Aos 39 dias de vida foi objectivada ictercia generalizada, sem outras alteraes ao exame fsico, salientando-se da avaliao laboratorial: bilirrubina total/directa de 30,8/1,4 mg/dL, Hb 9,9 g/dL. Foram excludas outras causas de hiperbilirrubinmia indirecta. Na investigao diagnstica identificou-se perfil das bilirrubinas srica e biliar (caracterstico da) compatvel com Sindrome de Crigler-Najjar. A criana foi internada por necessidade de fototerapia intensiva, com descida progressiva dos valores de BT. data da alta, apresentava discreta ictercia das esclerticas e da face (valor de BT de 6,96 mg/dL), exame neurolgico normal e desenvolvimento global adequado. Tem mantido necessidade de doze horas dirias de fototerapia simples, tendo sido adicionalmente instituda teraputica com fenobarbital e cido ursodesoxiclico. Aos 6 meses mantm evoluo favorvel, com desenvolvimento psicomotor e crescimento excelentes, ligeira ictercia das esclerticas (valor de BT de 6 mg/dL). O estudo gentico identificou heterozigotia dupla, mutaes c.1198A>G e c.120delA, e tambm homozigotia para o polimorfismo c.-3279>G na regio promotora do gene UGT1A1. O estudo gentico dos progenitores confirmou o seu estado de portador das duas primeiras mutaes. Discusso:Pretende-se com o presente caso, ilustrativo da diversidade do espectro genotpico / fenotpico da sindrome de Crigler-Najjar, reportar uma nova variante gentica, comentando-se algumas das suas particularidades clinicas. Palavras-chave: Crigler-Najjar, perfil gentico
POS51- Massa abdominal numa adolescente: uma causa rara Carolina Viveiro1; Ana Couceiro1; Miguel Coelho1; Teresa Rezende1 1 - Hospital de Santo Andr - Leiria Os bezoares constituem uma etiologia relativamente rara de massa abdominal. Resultam da aglomerao de alimentos ou corpos estranhos no absorvveis a nvel do tracto gastrointestinal e so classificados conforme a sua composio, sendo os tricobezoares e os fitobezoares os mais frequentes. Apresenta-se o caso clnico de uma adolescente de 14 anos, previamente saudvel, referenciada por quadro de emagrecimento, astenia, anorexia, epigastralgias, nuseas e vmitos de agravamento progressivo com 5 meses de evoluo. Sem febre, sudorese, alteraes do trnsito intestinal ou perdas sanguneas visveis. Ao exame objectivo, apresentava aspecto emagrecido, ligeira palidez cutnea, sopro sistlico grau I/VI, audvel no bordo esternal esquerdo, sem irradiao, abdmen depressvel com massa epigstrica de consistncia ptrea, imvel, com 7 cm de dimetro, dolorosa palpao e sem adenomeglias palpveis. Analiticamente, apresentava anemia microctica hipocrmica e trombocitose. A radiografia simples do abdmen mostrava elevao das hemicpulas diafragmticas, hipotransparncia da regio epigstrica com cmara de ar gstrica pouco visvel e a ecografia abdominal apresentava espessamento da parede gstrica e do antro com distenso gstrica. A tomografia abdominal com contraste e a endoscopia digestiva alta revelaram a presena de volumoso tricobezoar ocupando quase a totalidade do lmen gstrico. Posteriormente apurou-se histria de tricofagia com 2 anos de evoluo, contudo no foram observveis reas de alopcia. As grandes dimenses do bezoar impediram a remoo endoscpica. O largo perodo de evoluo com a consequente formao de aderncias parede gstrica no possibilitaram outra resseco que a gastrotomia anterior por via clssica, que se revelou muito laboriosa. O ps-operatrio decorreu sem intercorrncias, tendo alta medicada com ferro oral e seguimento em consulta de Medicina da Adolescncia. Os bezoares apesar de raros, quando no diagnosticados podem originar complicaes como lcera, hemorragia ou perfurao gstricas e ocluso intestinal, da a importncia de ter presente este diagnstico perante uma massa abdominal, sobretudo em crianas e adolescentes do sexo feminino. Palavras-chave: massa abdominal, bezoar, tricofagia
POS53- Aleitamento Materno e Obesidade Cludia Dias da Costa1; Cristina Monteiro2; Daniela Dias3 1 - HGO; 2 - ACES Seixal e Sesimbra; 3-ESCS Introduo: A amamentao representa a experincia nutricional mais precoce do recm-nascido. Os elementos bioativos do leite humano actuam sobre o crescimento, diferenciao e maturao funcional de rgos especficos, alterando a quantidade de adipcitos ou induzindo fenmenos de diferenciao metablica. A reformulao deste e de outros hbitos alimentares e culturais da nossa sociedade promoveu um aumento exponencial da prevalncia de Obesidade Infantil e Juvenil. Objectivo: Analisar a associao entre a durao do aleitamento materno e a obesidade em idade escolar. Metodologia: Estudo tranversal, caso-controlo, envolvendo 150 crianas (50 casos e 100 controlos), com idade compreendida entre os 6 e os 11 anos, inscritas em escolas pblicas do concelho do Seixal, no perodo de 01/09/2007 a 30/06/2009. Resultados: Os 50 casos (51% raparigas), apresentavam ndice de Massa Corporal (IMC) correspondente a Obesidade, pelos critrios do International Obesity Task Force (IOTF). O grupo controlo foi composto por 150 crianas (50% raparigas), com IMC adequado, de acordo com o IOTF. A avaliao familiar revelou que 64% do grupo caso e 52% do grupo controlo integrava agregado composto por dois ou mais elementos obesos. O parto foi distcico em 6% dos casos e 5% do controlo. Verificou-se que as crianas que nunca foram amamentadas obtiveram um risco 4 vezes superior de Obesidade, relativamente ao controlo (OR=4,01). Foi calculada a probabilidade de Obesidade em funo da durao da amamentao: inferior a 1 ms 1,3 (IC95%: 0,60 a 2), de 1 a 3 meses 0,81 (IC95%: 0,76 a 0,86); 4 a 6 meses de 0,75 (IC95%: 0,64 a 0,86); e mais de 6 meses de 0,68 (IC95%: 0,56 a 0,80). Concluses: O presente estudo parece constatar que quanto maior for a durao da amamentao, menor o risco de Obesidade. Palavras-chave: Aleitamento materno, Obesidade
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POS54- Consulta de obesidade - o primeiro ano Lara Loureno1; Filipa Correia1; Carla Meireles1 1 - Centro Hospitalar do Alto Ave-Guimares, E.P.E. Introduo: A obesidade um problema de sade pblica importante. medida que a sua prevalncia aumenta, a prevalncia das comorbilidades associadas tambm aumenta, tornando imperioso a rpida orientao e tratamento das crianas com excesso de peso e obesas. Objectivos: Caracterizar os doentes enviados consulta de obesidade infantil desde da sua criao (Abril de 2008) at Fevereiro de 2009. Mtodos: Entre Fevereiro e Maio de 2009 foram recolhidos os dados dos processos das crianas seguidas por obesidade no momento de observao na consulta. Resultados: Foram enviados consulta 45 crianas, das quais 51,1% eram do sexo feminino. A mdia de idades foi de 10,23,9 anos (t:1 - 16 anos) com 42,2% dos doentes entre os 6-12 anos. Em 93,3% dos casos o motivo da consulta foi obesidade. Dois doentes foram orientados pela presena de co-morbilidades associadas. Constatou-se que 97,8% dos doentes eram obesos e 2,2% apresentavam excesso de peso, com z-score mdio inicial de 2,38. Ao exame fsico 53,3% dos doentes apresentavam acantose nigricans, 22,2% estrias e 8,9% hepatomegalia. 35,6% dos doentes apresentavam valores elevados de tenso arterial. Verificou-se 1 doente com adrenarca precoce. Na avaliao laboratorial constatou-se que 31,1% dos doentes apresentavam valores de insulinoresistncia, 35,6% hipertrigliceridemia e 8,9% hipercolesterolemia. Verificou-se um avano da idade ssea em 2 doentes (4,4%) e a presena de esteatose heptica em 5 (11,1%). Os doentes foram alertados para as consequncias da obesidade e foram incentivados a aderirem a hbitos alimentares saudveis e planos de exerccio fsico, preferencialmente programados e em grupo. Constatou-se que em 68,9% dos doentes no houve perda ponderal. Verificou-se uma descida do z-score mdio de 0,25 (z-score mdio final 2,13). Concluso: O tratamento da obesidade difcil, muitas vezes com m aderncia dieta e ao exerccio fsico. um desafio motivar as crianas e os pais para a necessidade de intervenes sustentadas. A referenciao para as consultas especializadas deveria ser mais precoce numa tentativa de preveno mais eficaz das comorbilidades. Palavras-chave: Obesidade, comorbilidades POS56- Recm-nascidos macrossmicos. Evoluo para a obesidade? Ana Catarina Madeira Faro1; Glria Silva1; Ana Ramalho1; Paula Maciel1; Isabel Sousa1 1 - Hospital do Divino Esprito Santo Introduo: A obesidade considerada, pela OMS, o maior problema de sade pblica nos dias de hoje, a epidemia do Sculo XXI. Objectivo: Perceber se nascer macrossmico condiciona maior risco de obesidade na infncia. Metodologia: Estudo prospectivo. Numa fase inicial foram revistos os processos clnicos de todas as crianas nascidas em 1998 na maternidade do nosso hospital, com peso de nascimento igual ou superior 4000g. Estas crianas foram convocadas para uma consulta, que decorreu entre 04.12.08 e 23.01.09, em que foi realizada uma avaliao clnica e analtica. Resultado: De um total de 165 macrossmicos, foram excludos cinco, por residirem noutras ilhas do arquiplago. Apenas 6,4% das mes tiveram diabetes gestacional e a mdia do peso de nascimento foi de 4236g (235). A complicao neonatal mais frequente foi a hipoglicmia (apenas num caso sintomtica). O aumento mdio de peso durante a gravidez foi de 13,33Kg (5,36). Conseguiram-se contactar 103 e compareceram na consulta 75 crianas. As caractersticas socioeconmicas da amostra e da populao no apresentam diferenas estatisticamente significativas, pelo que a amostra representativa da populao em estudo. Na amostra, 24,0% e 21,3% das crianas tinham excesso de peso e obesidade, respectivamente. Quanto aos progenitores apenas 28,0% tinham um peso adequado. No houve, no entanto, diferenas estatisticamente significativas que pudessem relacionar o IMC dos pais e das crianas. Os erros alimentares mais frequentes foram o consumo exagerado de refrigerantes (52,0%), de doces (38,7%) e de fritos (30,7%). A introduo precoce de leite de vaca em natureza foi referida em 41,3%. Apenas 37,3% praticavam desporto, mas no grupo das crianas com peso adequado este valor subia para 53,7% (p 0,005). O permetro abdominal mdio foi de 72,3 cm (11,2), com um mximo de 107 cm. No houve nenhum caso de hipertenso arterial. Os valores mdios de colesterol total e de LDL foram de 160,8 mg/dL (28,3) e 94,0 mg/dL (27,2), respectivamente. No foi identificado nenhum caso de hiperinsulinmia ou hiperglicmia. Discusso: No se provou que a prevalncia de obesidade em crianas que foram recm-nascidos macrossmicos fosse superior da populao geral. No fundo, mantm-se a noo que a obesidade uma patologia de causa multi-factorial, dependendo no s de factores genticos ou endcrinos, mas sobretudo do estilo de vida actual, com aumento do sedentarismo e do consumo de alimentos altamente calricos. Palavras-chave: Obesidade, macrossomia, hiperinsulinmia
POS55- Vmitos recorrentes Joana Ramos Pereira 1; Isabel Soro1; Victor Bastos1; Cristina Baptista1 1 - Hospital de S. Teotnio, Viseu Introduo: Os vmitos so motivo frequente de recurso ao Servio de Urgncia em idade peditrica. um sintoma pouco especfico, que pode resultar de uma variedade de distrbios orgnicos e no orgnicos. As causas de vmitos no orgnicas so mais difceis de identificar e geralmente so diagnsticos de excluso, sendo necessrio excluir causas orgnicas, tratveis, e que condicionam muitas vezes elevada morbilidade. Caso clnico: Os autores apresentam um caso clnico de uma criana de dez anos, do sexo feminino, que desde os cinco anos apresenta episdios recorrentes de vmitos que motivaram vrios internamentos no Servio de Pediatria. Os antecedentes pessoais e familiares so irrelevantes e apresenta um desenvolvimento estaturo-ponderal adequado. Os episdios de vmitos tinham uma durao de dois a quatro dias, associados a dor abdominal, nuseas e mal-estar, com necessidade de fluidoterapia endovenosa. Num episdio referiu cefaleias frontais unilaterais pulsteis e fotofobia. Os exames complementares analticos (hemograma, bioqumica, piruvato, amnia, lactato, gasometria venosa, cromatografia aminocidos sricos e urinrios, cidos orgnicos urinrios, sedimento urinrio, uricult) e imagiolgicos (ecografia e radiografia abdominal, trnsito esofago-gastro-duodenal, tomografia computorizada abdominal e cranioenceflica e cintigrafia para pesquisa de Divertculo de Meckel) no revelaram alteraes significativas. A endoscopia digestiva alta demonstrou gastrite superficial ligeira com pesquisa de H. pylori positiva. Realizou teraputica adequada e apesar de confirmao posterior da erradicao do H. pylori, manteve vmitos. Foi ainda submetida a laparotomia exploradora que foi inconclusiva. Perante a clnica, a evoluo e a normalidade dos exames complementares foi evocado o diagnstico de Sndrome de Vmitos Cclicos (SVC), verificando-se uma boa evoluo clnica sob profilaxia com Amitriptilina. Comentrios: Os autores descrevem um caso de SVC com boa resposta ao tratamento profilctico com Amitriptilina. O SVC um distrbio funcional gastrointestinal descrito h mais de um sculo, no entanto a sua etiologia e patognese permanecem pouco conhecidas. O SVC pode ter uma morbilidade significativa, implicando por vezes a necessidade de internamentos frequentes, condicionando o absentismo escolar e familiar. Vrios frmacos tm sido descritos como eficazes como tratamento profilctico. Palavras-chave: vmitos cclicos, criana

POS57- Gangrena Gasosa: uma infeco do passado? Ester Nunes Pereira1; Ester Gama1; Rui Gameiro1; Teresa Rezende1 1 - Hospital de Santo Andr, EPE - Leiria A gangrena gasosa ou mionecrose, associada no passado a feridas de guerra, uma infeco rara de extrema gravidade, muitas vezes fatal. Apresenta-se o caso de um adolescente do sexo masculino, com 16 anos de idade, previamente saudvel, vtima de acidente de viao de que resultou esfacelo de trs quartos do permetro da coxa esquerda, imediatamente acima do joelho, que atingia pele e tecido celular subcutneo com pequena seco do msculo vasto interno na transio miotendinosa. Foi realizada limpeza e sutura e instituiu-se antibioterapia endovenosa com Cefuroxime e Gentamicina. Cerca de 24 horas aps o traumatismo, surgiu um pico febril nico de 38C e, no terceiro dia, constatou-se aumento acentuado do volume da coxa esquerda, tenso e doloroso ao toque. A tomografia computorizada revelou extensa coleco gasosa localizada entre os msculos da coxa esquerda, nos planos aponevrticos, desde a regio plvica at ao joelho. Adicionou-se Metronidazol ao esquema teraputico e foi submetido a cirurgia exploradora. Observaram-se mltiplos focos de necrose de tecidos moles, nomeadamente msculo e gordura, tendo sido realizado desbridamento. O exame directo do exsudato revelou bacilos Gram+ esporulados, pelo que se alterou a antibioterapia para Penicilina G, Clindamicina e Meropenem. Efectuou-se novo desbridamento cirrgico 24 horas aps o inicial e transferiu-se o adolescente para o Servio de Cirurgia da Unidade de Sade de Matosinhos, EPE para teraputica com oxignio hiperbrico, combinada com desbridamentos cirrgicos dirios. Apresentou boa evoluo clnica e foi reenviado 9 dias depois. A necessidade de desbridamentos cirrgicos foi progressivamente menos frequente, num total de 11. Completou 14 dias de antibioterapia com MeroS55

penem, 24 dias com Penicilina G e 32 dias com Clindamicina. Foi submetido a enxerto cutneo e teve alta hospitalar dois meses aps o traumatismo. Actualmente, mantm seguimento em consulta externa de Ortopedia e de Medicina Fsica e Reabilitao, com boa recuperao funcional. A gangrena gasosa uma infeco rara potencialmente fatal, com apresentao clnica inicial subtil pouco especfica. imprescindvel um elevado ndice de suspeio para o seu diagnstico e tratamento atempados. No caso apresentado, a interveno multidisciplinar precoce, envolvendo antibioterapia adequada e desbridamentos cirrgicos frequentes, coadjuvados pela teraputica com oxignio hiperbrico, ter sido determinante para o bom resultado final. Palavras-chave: gangrena gasosa, mionecrose, adolescente nada aos 7 anos de idade por hepatite aguda (TGO 1294 UI/L, TGP 2093 UI/L, bilirrubina total 3,27 mg/dl), de resoluo espontnea progressiva e sem causa identificada. Nessa altura constatou-se a presena de linfopenia importante (600/mm3), que se manteve nas ano seguinte (350-600/mm3). Cerca de seis meses depois apresentou episdio de purpura trombocitopnica, o que motivou a realizao de mielograma e bipsia osteomedular que foram normais. Nesta altura foi colocada a hiptese de imunodeficincia primria. Aps descartar uma Sndrome de DiGeorge, foi realizada a avaliao quantitativa e qualitativa da funo celular, assim como o doseamento de ADA (adenosina deaminase). Os resultados revelaram uma linfopenia T CD4 (338/mm3) e uma diminuio da resposta proliferativa a antignios (PPD, ttano, varicela) mas normal aos mitognios. O doseamento de ADA demonstrou actividade enzimtica muito reduzida (5%). Em curso esto os doseamentos dos precursores enzimticos, o estudo gentico e um novo doseamento da actividade enzimtica. Discusso: A grande diversidade de dfices imunitrios primrios responsvel pele grande heterogeneidade das suas apresentaes clnicas. Alguns apresentam-se nos primeiros meses de vida e, se no identificados, constituem uma das causas de morte evitvel em idade peditrica. Alguns tm um curso indolente, causando morbilidade importante em idades mais avanadas e outros ainda podem ser especficos para a predisposio a infecces por determinados microorganismos. O seu diagnstico atempado pode permitir intervenes teraputicas que melhorem a qualidade de vida destes doentes ou, em casos especficos, permitam a sua sobrevida. Palavras-chave: imunodeficincia primria, dfice de ADA, linfopnia
POS58- Abcesso Heptico a Capnocytophaga spp Nelson Neves1; M Jos Noruegas1; Fernanda Rodrigues1; Isabel Gonalves1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O abcesso heptico na criana raro nos pases ocidentais. So classificados segundo a etiologia em piognicos, amebianos e hidatiformes. Os abcessos piognicos associam-se frequentemente a um foco infeccioso abdominal, o mais frequente a apendicite aguda. Caso clnico: Menina de 5 anos de idade, previamente saudvel, com histria de dor abdominal inespecfica com 11 dias de evoluo, dois dias aps queda no domicilio, com agravamento progressivo, associando febre em D2, mximo 39C, persistente, acrocianose, arrepios, e degradao do estado geral. Em D11 referenciada ao SU por agravamento e vmitos biliares. Apresentava palidez acentuada, gemido, edemas generalizados, hepatomegalia, Analiticamente: leucocitose (14000/uL) com neutrofilia (11500/uL), protena C reactiva elevada (25mg/dL), hipoalbuminmia (25g/L), GGT-241UI/L, F.alcalina-489UI/L, AST/ALT-69/75UI/L e INR 1.4. Ausncia de porta de entrada cutnea e doena periodontal. Ecograficamente apresentava leso nodular heterognea heptica, 5cm dimetro, comprimindo a veia cava inferior, derrame peritoneal e pleural bilateral. A TAC confirmou imagem qustica multiloculada, segmentos V e VIII,. Iniciou teraputica de suporte e antibioterapia emprica com ampicilina, gentamicina, metronidazol e posteriormente associados fluconazol e teicoplanina. Em D5 realizou drenagem percutnea guiada por ecografia (DP) sendo drenados 50cc de contedo purulento. Da investigao realizada destacam-se serologia para Entamoeba histolytica, serologia e IgE especfica para Echinococus granulosus e hemocuturas negativas. A cultura do contedo do abcesso para anaerbios foi positiva, por estirpe no identificvel em meios convencionais, cuja sequenciao gentica identificou Capnocytophaga spp. Rastreio de imunodeficincia primria, ANA, ANCA e ASCA negativos. Melhoria clnica e do padro da febre 24 horas aps DP, com normalizao dos parmetros laboratoriais em D10. Apresentava ecografia com imagem cicatricial em D19. Alta em D21 sob amoxicilina/c.clavulnico oral, completando 5 semanas de teraputica. Discusso: O abcesso piognico heptico um desafio diagnstico e teraputico. Da literatura o Staphylococcus aureus o agente mais frequentemente isolado. O gnero Capnocytophaga spp constituinte da flora oral em humanos e alguns animais. Vrias espcies de Capnocytophaga tm sido identificadas em infeces invasivas. A DP precoce mandatria, principalmente se associada a compresso vascular. Palavras-chave: abcesso heptico, drenagem ecoguiada
POS60- Sndrome de Activao Macrofgica na Infeco VIH Nelson Neves1; Antnio Pedro1; Ricardo Ferreira1; Graa Rocha1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O Sndrome de Activao Macrofgica (SAM) caracterizado pela activao de macrfagos e histicitos, com fagocitose de clulas do sangue e precursores. Deve ser evocada em quadro febril com hepato-esplenomegalia e envolvimento sistmico, discrasias sanguneas, aumento da ferritina, gama-globulinas, triglicerideos, e hipofibrinogenmia. A infeco VIH e infeces oportunistas so uma associao clssica. Caso clnico: Criana com 6 anos de idade, com infeco VIH (transmisso vertical), intestino curto secundrio a resseco intestinal por volvo no 1 ms de vida, dependente de nutrio parenteral (NP) no domiclio. Quadro de hepatite colesttica de incio em Fevereiro de 2008, acompanhado de hepato-esplenomegalia homognea, epistxis frequentes, anemia normocrmica normocitica (6.6g/dl), trombocitopenia (107000/uL), hiperferritinmia (854ng/ml), hipergamaglobulinmia (22.7g/dL) e hipofibrinogenmia (226mg/dl), hipertrigliceridmia (4mmol/L). Diminuio dos linfcitos NK-CD56+ (1/L). Biopsia heptica com leses sugestivas de toxicidade da NP, sem melhoria com as medidas habituais. Foram excludas hipertenso portal, auto-imunidade, infeco por vrus hepatotrpico. Medulograma com presena de histicitos com material fagocitado no identificado. Investigao microbiolgica na medula ssea e biopsia heptica excluiu infeco por bactrias, fungos, micobactrias, Cryptococcus neoformans, EBV, CMV e HHV6. Realizou curso de corticoterapia com melhoria franca dos parmetros laboratorias e resoluo da hepatoesplenomeglia, mantendo marcadores de citlise e colestase, pelo que em Maro 2009, apesar de CD4 e cargas vricas VIH estveis iniciou teraputica tripla antiretroviral. Evoluo favorvel, com cargas vricas negativas aps 4 meses de teraputica e resoluo laboratorial da hepatite colesttica. Comentrios: A associao de SAM e infeco VIH ocorre com mais frequncia secundria a infeces oportunistas e neoplasias. Quadros clnicos intermdios de activao histioctica foram descritos associados a infeco VIH isolada. Apesar de no completar todos os critrios de SAM (ausncia de febre), a resposta corticoterapia e posteriormente teraputica anti-retroviral confirmam o diagnstico. Palavras-chave: VIH, hepatite, activao histioctica
POS59- Dfice de adenosina deaminase. Uma imunodeficincia transversal. Joo Farela Neves1; Ema Leal2; Florbela Cunha3; Ana Casimiro2; Conceio Neves4 1 - Hospital Dona Estefnia; 2 - Departamento de Pediatria Mdica, Hospital Dona Estefnia; 3 - Servio de Pediatria, Hosptal Reynaldo dos Santos; 4 Consulta de Imunodeficincias primrias, Departamento de Pediatria Mdica Introduo: Os dfices imunitrios primitivos so, individualmente, raros. No entanto, estima-se que na sua globalidade tenham uma incidncia de cerca de 1:200 nados vivos. essencial um elevado ndice de suspeio para o diagnstico precoce destas condies, fundamental para diminuir a sua mortalidade e morbilidade. O dfice de ADA foi a primeira causa de imunodeficincia primria diagnosticada em idade peditrica e tem apresentaes clnicas extremamente variveis. Pode manifestar-se como imunodeficincia combinada severa (constituindo cerca de 20% dos casos da mesma), fatal se no diagnosticada nos primeiros meses de vida, mas tambm pode ter uma apresentao menos grave, apenas sintomtica na idade adulta. Caso clnico: Apresenta-se o caso de uma criana de 8 anos, previamente saudvel, interS56
POS61- Pneumonia multifocal: uma etiologia invulgar Isabel Loureiro1; Susana Soares1; Milagros Garcia-Lopez1; Luisa Guedes Vaz1; Antnio Sarmento1; Augusto Ribeiro1 1 - Hospital S. Joo Introduo: As pneumonias so uma das causas mais frequentes de internamento em Pediatria. Apresentamos o caso clnico de uma adolescente com choque sptico no contexto de infeco respiratria. Caso clnico: Adolescente de 16 anos, previamente saudvel, com amigdalite pultcea medicada

na semana anterior com azitromicina. Observada no Hospital da rea por persistncia do quadro clnico e hipotenso arterial. A teleradiografa de trax evidenciava hipotransparncia da metade inferior de ambos os campos pulmonares. Foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos por necessidade de suporte respiratrio e hemodinmico. A TC torcica inicial apresentava mltiplas imagens nodulares, dispersas por ambos os campos pulmonares, sugestivas de pneumonia de origem hematgenea. Foi realizado ecocardiograma, que excluiu endocardite e ecodoppler dos vasos do pescoo, que mostrou trombose da veia jugular interna direita. A segunda TC torcica mostrava imagens sugestivas de pneumonia necrotizante difusa e imagem de trombose da veia jugular interna direita associada a alteraes inflamatrias locais. No exsudado orofarngeo isolou-se um Streptococcus agalactiae. Foi instituda teraputica antibitica com ceftriaxone e clindamicina. A evoluo clnica foi favorvel tendo sido suspenso suporte inotrpico no 5 dia de internamento e sido extubada no 7 dia. Concluso: Neste caso devemos considerar o diagnstico de Sndrome de Lemirre, tendo em conta a disseminao hematgenea com origem numa tromboflebite sptica da veia jugular interna, apesar de no ter sido isolado o Fusobacterium necrophorum. A presena de Streptococcus agalactiae no exsudado orofarngeo no nos permite concluir que seja o agente etiolgico desta infeco, dado que pode fazer parte da flora normal da orofaringe. Palavras-chave: pneumonia multifocal, tromboflebite, Lemirre POS64- So os Karts seguros? - a propsito de 2 casos clnicos Miguel Fonte1; N. Martinn2; M. Muiz-Fontn2; A. Rodrguez-Nez2 1 - Pediatria, Centro Hospitalar de Tras os Montes e Alto Douro; 2 - UCIP, Hospital Clnico Universitario de Santiago de Compostela Introduo: Os Karts tm uma popularidade crescente entre os adolescentes, muitas vezes impulsionados por adultos sem uma adequada avaliao dos potenciais riscos da conduo destes veculos por menores de idade, sem carta de conduo ou qualquer experincia prvia. As leses mais frequentemente descritas como consequncia dos acidentes com Karts so as contuses (torcicas, abdominais ou plvicas), resultantes do impacto contra o volante do veculo, e os traumatismos cranioenceflicos, por ausncia de capacete ou por inadequao deste s dimenses da cabea. Casos clnicos: Os autores apresentam os casos clnicos de 2 adolescentes vtimas de acidente com Kart enquanto conduziam de forma ldica num circuito de acesso pblico, com necessidade de internamento em Unidade de Cuidados Intensivos Peditrica. O caso 1 o de uma adolescente de 16 anos que sofreu um traumatismo abdominal fechado grave por contuso contra o volante, com perfurao jejunal e hematoma do clon transverso. Foi submetida a laparotomia com resseco jejunal. O caso 2 o de um adolescente de 11 anos que, apesar do uso de capacete, sofreu um traumatismo cranioenceflico grave, com vrias fracturas craniofaciais (frontal, temporal esquerda, seios frontais, seio etmoidal e maxilar esquerdo), hematoma epicranial frontal esquerdo e traumatismo ocular esquerdo com hipertenso intraocular. Ambos com evoluo clnica favorvel. Concluso: A conduo de Karts comporta riscos considerveis. Para alm das medidas de segurana mnimas (capacete, fato, luvas e botas), os veculos deveriam possuir cintos de segurana e os menores de idade deveriam receber instrues prvias onde seriam alertados sobre os riscos e medidas para minimiz-los. Os adultos responsveis pelos menores deveriam receber informao escrita sobre as condies e riscos de utilizao. Palavras-chave: adolescentes, karts, desportos motorizados trax, associada a um padro intersticial bilateral. Colocada suspeita de SCID em D2 que foi confirmada pelo estudo de imunofenotipagem dos linfcitos (T-B+NK-) e diagnosticada Pneumonia por Pneumocystis jiroveci. Colocado em isolamento, com Cotrimoxazol ev, Imunoglobulina G ev e profilaxia com Itraconazol. Necessitou de ventilao invasiva em UCI (26 dias) e suporte inotrpico (18 dias). Foi efectuado transplante alognico de sangue de cordo umbilical de dador no relacionado em D60, com boa evoluo clnica. Caso 2: Lactente com 3 meses, internado por m evoluo ponderal e hipogamaglobulinemia. Apresentava linfopenia e ausncia de imagem tmica no Rx trax. Foi diagnosticada SCID (T-B-NK+) em D1. Colocado em isolamento, com Imunoglobulina G e Cotrimoxazol profiltico. Foi efectuado transplante de medula ssea haploidntico da me com boa evoluo subsequente. A SCID uma emergncia peditrica. A valorizao adequada duma linfopenia e da ausncia de imagem tmica num pequeno lactente podem possibilitar um diagnstico precoce e uma orientao correcta destas patologias raras e determinar a possibilidade de sobrevivncia destas crianas. Palavras-chave: Imunodeficncia Combinada Grave, Timo
POS62- Tosse convulsa: infeco reemergente Diana S. Pinto1; Ins Vaz Matos1; Anabela Bandeira1; Luisa Carreira1; Cludia Santos1; Margarida Guedes1; Maria Guilhermina Reis1 1 - Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo Antnio Introduo: A tosse convulsa parece estar a reemergir apesar do uso generalizado das vacinas. Esta infeco pode ser fatal nos primeiros anos de vida e apresenta um elevado grau de contgio. O objectivo deste trabalho analisar os casos de infeco confirmada por Bordetella pertussis. Mtodo: Estudo retrospectivo dos processos clnicos de crianas com Polymerase Chain Reaction (PCR) de Bordetella pertussis positiva, no Centro Hospitalar do Porto - Unidade Hospital de Santo Antnio, de Janeiro de 2008 a Julho de 2009. As variveis analisadas: idade de diagnstico, gnero, estado vacinal, contactos doentes, sintomas e sinais de apresentao, evoluo clnica, tratamento, complicaes e durao do internamento. Resultados: Foram identificadas 9 casos, 7 crianas com idade inferior a 6 meses (mediana de 53 dias) e dois adolescentes (um com 14 e outro com 15 anos). Sete crianas necessitaram de internamento, uma delas na Unidade de Cuidados Intensivos. A tosse estava presente em todos os casos, a cianose e a tosse paroxstica estavam presentes em 88% e em 77% dos casos respectivamente. Dois doentes apresentaram perodos de apneia: um era prematuro e o outro tinha uma coinfeco por Parainfluenza 2. Em 4 casos foi identificado contexto epidemiolgico possvel, na sua maioria adultos. Quatro dos doentes no tinha efectuado nenhuma dose da vacina e os adolescentes tinham completado a imunizao prevista (5 doses). Concluses: O diagnstico confirmado de 9 casos em apenas 17 meses parece sugerir um reaparecimento da infeco. A apresentao clnica pode ser atpica na adolescncia o que contribui para a dificuldade no seu diagnstico. Os autores alertam para a necessidade de reviso do esquema vacinal actual, de forma a proteger o grupo mais vulnervel (recm-nascidos) com a imunidade de grupo. Palavras-chave: Tosse convulsa, Bordetella pertussis, vacina
POS63- Quando no se v o timo - Um sinal de Imunodeficncia Combinada Grave Carla Teixeira1; Alexandre Fernandes1; Jlia Vasconcelos2; Esmeralda Neves2; Carlos Duarte3; Virglio Senra1; Laura Marques1 1 - Servio de Pediatria, Hospital Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto, E.P.E.; 2 - Servio de Imunologia, Hospital de Santo Antnio - Centro Hospitalar do Porto, E.P.E.; 3 - Servio de Cuidados Intensivos, Hospital Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto, E.P.E. Na Imunodeficincia Combinada Grave (SCID - Severe Combined Immunodeficiency) ocorre ausncia de toda a resposta imune adaptativa. Os lactentes com SCID apresentam infeces oportunistas graves que podem levar morte no primeiro ano de vida. A valorizao adequada dos sinais que apresentam permite um rpido reconhecimento destas situaes. Caso 1: Lactente do sexo masculino, 4 meses, internado por tosse cianosante, dificuldade respiratria com necessidade de O2 suplementar e m perfuso perifrica, sem febre. Salientava-se uma linfopenia e a ausncia de imagem tmica no Rx
POS65- Elevao da creatina fosfo-quinase em adolescente: efeito adverso da quetiapina ou da prtica de parkour? Vera Santos1; Maria Antnia Silva2; Maria Carmo Pinto3 1- Hospital de Faro, EPE; 2- Pedopsiquiatria - Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central; 3- Pediatria - Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central Introduo: A quetiapina um antipsictico atpico que parece ser seguro e eficaz no tratamento da doena bipolar em crianas e adolescentes. Apesar de apresentarem um melhor perfil de tolerabilidade que os neurolpticos clssicos, os antipsicticos atpicos no so contudo destitudos de toxicidade, estando descritos vrios efeitos adversos. Caso Clnico: Apresenta-se o caso de uma adolescente com doena bipolar que, 24 horas aps o incio de teraputica com quetiapina, comeou com queixas de mialgias nos membros inferiores, associadas a impotncia funcional. A sintomatologia surgiu ainda aps a prtica intensa de parkour. O exame objectivo revelou dor palpao das massas musculares quadricipitais e gemelares e incapacidade para a marcha por queixas lgicas. Dos exames complementares de diagnstico realizados, salientam-se: creatinina fosfo-quinase (CPK) elevada e funo renal, S57

ionograma e exame sumrio de urina sem alteraes. Colocou-se a hiptese diagnstica de leso muscular por esforo muscular intenso versus por efeito adverso da quetiapina. A adolescente foi internada para vigilncia e fluidoterapia, tendo-se suspendido a teraputica com quetiapina. Ocorreu melhoria clnica e laboratorial, o que foi inicialmente atribudo ao repouso, pelo que se decidiu reintroduzir o frmaco. Verificou-se contudo reaparecimento das queixas, confirmando a hiptese de efeito secundrio da medicao na gnese do quadro. Discusso: A pesquisa bibliogrfica revelou de facto casos similiares de elevao da CPK, associados ou no a sintomatologia muscular, relacionados com a teraputica com antipsicticos atpicos, nomeadamente com a quetiapina. Conclui-se portanto a implicao do frmaco no quadro clnico e a necessidade de ateno particular quanto a possveis efeitos adversos dos antipsicticos atpicos. A prtica de parkour surgiu na histria como um factor confundente no diagnstico diferencial. Curiosamente levantou a questo das condies de segurana na prtica dos desportos radicais pelos adolescentes, uma vez que o seu no cumprimento pode implicar riscos para a integridade fsica, para os quais a sociedade e, particularmente os tcnicos de sade, devem estar atentos. Palavras-chave: Quetiapina, parkour, adolescente inicial inespecfica, o quadro clnico heterogneo e muitas vezes atpico e h um baixo grau de suspeio clnica por parte dos mdicos por os considerarem imunes a este agente uma vez que j completaram a imunizao na infncia. Caso Clnico: Adolescente de 15 anos, sexo feminino, saudvel. Foi trazida ao servio de urgncia por tosse persistente, em acessos, por vezes emetizante, com 1 ms de evoluo, sem febre, noo de dificuldade respiratria ou outras queixas. Tinha sido j medicada com vrios antitssicos, broncodilatadores inalados, antihistamnicos e antibiticos (inicialmente amoxicilina-clavulanato e posteriormente claritromicina em dose subteraputica) e realizado em ambulatrio radiografia torcica (normal) e prova de tuberculina (negativa). A irm de 10 anos, saudvel, iniciara tosse de caractersticas semelhantes h 1 semana, sem outros sintomas. Ao exame objectivo apresentava hemorragias conjuntivais exuberantes bilaterais e petquias faciais. No tinha sinais de dificuldade respiratria nem hipxia, e auscultao pulmonar apresentava escassas crepitaes inspiratrias bilaterais. O hemograma era normal e a protena C reactiva negativa. A PCR (polymerase chain reaction) para B. pertussis nas secrees respiratrias foi positiva, assim como as serologias (IgM positiva, IgG negativa); foi tambm confirmada laboratorialmente infeco por B. pertussis na irm. Ambas foram medicadas com azitromicina e a sua evoluo clnica foi favorvel. Discusso: Vrios estudos demonstraram um aumento de casos de infeco por Bordetella pertussis em adolescentes e adultos jovens como resultado da eficcia limitada no tempo da vacinao na infncia. Com este caso clnico os autores pretendem alertar para o facto de este ser um diagnstico diferencial que se impe no adolescente com tosse persistente, especialmente se acompanhada de vmitos, hemorragias da conjuntiva ou petquias de esforo, permitindo um diagnstico atempado, instituio de antibioterapia em tempo til e controlo da propagao da infeco. Pretendem tambm, como verificado noutros pases, levantar a questo da necessidade de um reforo vacinal no incio da adolescncia. Palavras-chave: pertussis, adolescentes, tosse persistente, vacinao
POS66- Uma doente - Duas doenas? Filipa Balona1; Susana Castanhinha1; Mnica Tavares1; Snia Carvalho1; Paula Fonseca1; Alexandra Sequeira1; Augusta Machado2; Lusa Reis3; Felisbela Rocha1 1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar do Mdio Ave, EPE - Unidade de Famalico; 2- Servio de Pneumologia do Centro Hospitalar do Mdio Ave, EPE - Unidade de Famalico; 3- Servio de Cirurgia do Centro Hospitalar do Mdio Ave, EPE - Unidade de Famalico Introduo: A maioria das massas mamrias em adolescentes benigna e auto-limitada, sendo a mais frequente o Fibroadenoma Juvenil. O Fibroadenoma Gigante uma variante rara desta condio. Pouco frequente a coexistncia de duas patologias de etiologia distinta e de diagnstico simultneo no mesmo doente. Caso Clnico: Adolescente do sexo feminino, 16 anos de idade, observada por anorexia, emagrecimento, astenia e aumento do volume mamrio direita com 3 meses de evoluo. No incio do quadro apresentava febre, tosse seca e dor torcica efectuando radiografia do trax que revelou imagem compatvel com derrame pleural direita. Analiticamente de referir aumento da velocidade de sedimentao (VS). Referenciada ao servio de urgncia, apresentando j sinais inflamatrios da mama. Ao exame objectivo: aspecto emagrecido, mama direita de maior volume e com sinais inflamatrios, adenopatia axilar e diminuio do murmrio vesicular na base pulmonar homolaterais. Dos exames efectuados destaca-se: VS elevada; prova tuberculnica positiva; radiografia do trax sobreponvel; ecografia mamria: aumento do volume da glndula mamria direita por leso nodular, com 7x4cm e adenite axilar direita de carcter hiperplsico, reactivo; bipsia aspirativa do ndulo mamrio: fibroadenoma pericanalicular; bipsia aspirativa do gnglio axilar: linfadenite reactiva de carcter inespecfico; tomografia computorizada do trax: derrame pleural direita, parcialmente loculado; citologia aspirativa do lquido pleural: ausncia de malignidade; PCR para Mycobacterium tuberculosis complex (Mtc): negativa no lquido pleural e suco gstrico, positiva no lavado brnquico, com exame cultural negativo. Efectuou teraputica antibacilar durante 6 meses e realizou exrese cirrgica de 2 ndulos mamrios (9x8cm e 8,8x7,5cm) compatveis com fibroadenomas juvenis (PCR para Mtc negativa). Um ano aps o diagnstico clnica e ecograficamente sem alteraes. Comentrios: Perante este caso clnico a primeira hiptese de diagnstico foi tuberculose mamria. Com o desenvolvimento da situao apresentaram-se duas patologias distintas: Fibroadenoma Gigante e Tuberculose pleuro-pulmonar. Os autores apresentam este caso pois embora a tuberculose seja comum no nosso pas e possa ser causa etiolgica para inmeras situaes, perante uma adolescente com tuberculose e ndulo mamrio outros diagnsticos no devem ser esquecidos. Palavras-chave: Fibroadenoma da mama, Tuberculose
POS68- Alteraes Cardiovasculares em doentes internados por Anorexia Nervosa Sergio Matoso Laranjo1; Alexandra Gavino2; Maria do Carmo Pinto3; Leonor Sassetti3 1 - Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Marta, CHLC; 2 Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Santarm; 3 - Unidade de Adolescentes, Servio 1 de Pediatria, Hospital Dona Estefnia, CHLC Introduo: A Anorexia Nervosa (AN) atinge 1% da populao adolescente. Trata-se de uma patologia multifactorial que associa factores individuais, familiares e sociais, caracterizando-se por uma trada sintomtica que inclui anorexia, emagrecimento e amenorreia. Do ponto de vista orgnico verificam-se alteraes no s da composio corporal mas tambm endocrinolgicas, imunolgicas e cardiovasculares, com risco aumentado de morte sbita. Objectivos: Comparar as alteraes cardiovasculares de uma populao de doentes com o diagnstico de AN ou de Perturbao do Comportamento Alimentar Sem Outra Especificao (PCASOE) data do internamento, e aps atingir o peso alvo. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva de todos os processos clnicos dos doentes com o diagnstico de AN ou PCASOE, internados na Unidade de Adolescentes ou no Servio de Pedopsiquiatria do HDE, no perodo de Julho de 2005 a 31 de Maio de 2009. Obtiveram-se 43 processos clnicos, dos quais se extrairam: idade, sexo, IMC, frequncia cardaca (FC) e presso arterial (PA) entrada e na altura da alta, episdios de bradicardias ou lipotmias, dados de avaliao em consulta de Cardiologia Peditrica. Os dados foram trabalhados estatisticamente em SPSS. Resultados: Dos 43 processos clinicos 39 correspondiam a raparigas e 4 a rapazes, com idade mdia de 13,5 anos (11-16 anos). Apesar do principal motivo de internamento ser a recusa alimentar com perda ponderal, em 4 doentes o motivo de internamento foi bradicardia sintomtica e/ou lipotimia. A FC mdia entrada foi de 65 bpm (38-105 bpm) subindo, aps correco do peso, para 85 bpm (50-125), sendo a relao entre os IMC e FC entrada e saida estatisticamente significativas, com p<0,05. No se verificaram variaes significativas dos valores de TA entrada ou aquando da alta. 48% dos doentes apresentaram bradicrdias sintomticas durante o internamento e em 4 doentes registaram-se lipotmias. 5 doentes foram avaliadas em consulta de cardiologia peditrica, todas realizaram ECG cujo traado revelava bradicrdia sinusal, sem alteraes estruturais em Ecocardiografia. 1 das doentes com lipotmias apresentava QTc > 0,46s. Concluses: Os adolescentes com anorexia nervosa apresentam alteraes cardiovasculares funcionais marcadas, estando a recuperao ponderal associada a melhoria das mesmas. Devido
POS67- O regresso da pertussis Joana Rebelo1; Mrcia Cordeiro1; Marta Rios1; Paula Fonseca1; Paulo Teixeira1 1- CHMA - Unidade de Famalico Introduo: A Bordetella pertussis um agente frequentemente considerado no diagnstico diferencial de um lactente com infeco respiratria. No entanto, nos adolescentes, o diagnstico geralmente tardio: a apresentao S58

ao risco aumentado de morbimortalidade recomenda-se uma criteriosa avaliao cardiolgica destes doentes. Palavras-chave: Anorexia Nervosa, alteraes cardiovasculares, adolescentes conjuntivas, crnea, ris e pupila), avaliao da motilidade ocular, da convergncia e procura de nistagmo, despiste de estrabismo com teste de Hirschberg, cover e cover alternante, avaliao da estereopsia com teste de Lang e da Acuidade Visual em bino e/ou monocularidade com mtodo de Olhar Preferencial (teste de Cardiff). Consideraram-se como factores potencialmente ambliognicos ptose palpebral, reflexo da crnea no centrado, acuidade visual em binocularidade igual ou inferior a 0,4 ou movimento no teste de cover e/ou cover/uncover. M viso estereoscpica de Lang foi tambm considerada potencialmente ambliogncia se na presena de pelo menos um dos factores referidos. Resultados: Foram avaliadas 507 crianas com uma idade mdia de 24,6 +- 0,8 meses. Destas, 6 (1,2%) no colaboraram na totalidade do exame (em mdia, 2,5% no colaborou em algum dos itens da avaliao) e suspeitou-se de doena oftalmolgica em 81 (23,6%). Em 25 casos suspeitou-se de anomalia do segmento ocular externo, em 3 (0,6%) de nistagmo, em 23 (5,2%) de estrabismo, em 3 (0,6%) de dificuldade de convergncia, em 40 (8,5%) de alteraes na viso estereoscpica e em 2 (0,4%) de diminuio da Acuidade Visual. A prevalncia de factores potencialmente ambliognicos foi de 16,2%. Concluses: Apesar da reduzida idade das crianas, para a grande maioria foi possvel obter colaborao e os resultados encontrados sugerem que aces preventivas com rastreios precoces podero ter grande impacto na sade colectiva. Palavras-chave: Ambliopia, Rastreio Oftalmolgico, Gerao XXI
POS69- O Laboratrio em doentes internados por Anorexia Nervosa Sergio Matoso Laranjo1; Alexandra Gavino2; Maria do Carmo Pinto3; Leonor Sassetti3 1 - Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Marta, CHLC; 2 Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Santarm; 3 - Unidade de Adolescentes, Servio 1 de Pediatria, Hospital Dona Estefnia, CHLC Introduo: A Anorexia Nervosa (AN) a mais prevalente Perturbao do Comportamento Alimentar, estando associado a uma taxa de mortalidade de 5,9%, principalmente devido a alteraes cardiovasculares, hematolgicas, bioqumicas e da composio corporal. Objectivos: Caracterizar as alteraes analticas de uma populao de doentes com o diagnstico de AN com necessidade de internamento e avaliar quais os parmetros mais teis na sua avaliao. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos dos doentes com o diagnstico de AN, internados na Unidade de Adolescentes ou no Servio de Pedopsiquiatria do HDE, no perodo de Julho de 2005 a 31 de Maio de 2009. Obtiveram-se 43 processos clnicos, nos quais se colheram os dados da primeira avaliao laboratorial. Os dados foram trabalhados estatisticamente em SPSS. Resultados: Constatou-se leucopenia (<6000/L) em 17% dos casos e neutropnia (<1000/L) em 42% dos casos. Do ponto de vista hematolgico a salientar 12% dos casos com anemia, normoctica normocrmica em todos os doentes. Verificou-se hipoglicmia (<60mg/dl) em 9% dos doentes. Dos electrlitos avaliados observou-se hipocalcmia em 12% dos doentes e hipocalimia em 9%. Relativamente funo tiroideia, a destacar diminuio da FT3 em 23% dos casos e em 7% da FT4, com valores normais de TSH. Os valores de LH e FSH estavam diminudos em respectivamente 14% e 13% dos doentes. A albumina srica encontrava-se aumentada em 14% dos doentes. Na avaliao da funo renal e heptica no se verificaram alteraes significativas, salientando-se apenas 1 caso de elevao muito acentuada das enzimas hepticas. Outra alterao laboratorial significativa foi hipercolesterolmia (>215mg/dl) em 15% dos casos. Concluses: Observaram-se significativas alteraes hematolgicas, endocrinolgicas e bioqumicas no grupo de doentes estudado. A maioria est de acordo com a literatura e so devidas malnutrio. Estas alteraes obrigam criteriosa monitorizao analtica destes doentes, bem como alertam para quais os parmetros mais importantes para o seu seguimento. Com vista uniformizao da avaliao destes doentes e melhor caracterizao desta populao, fundamental a aplicao de um protocolo de avaliao clnica e laboratorial destes doentes nica maneira de estudar adequadamente estes doentes, rentabilizando os recursos e evitando a realizao de exames desnecessrios. Palavras-chave: Anorexia Nervosa, Adolescentes, Laboratorio
POS71- Sndrome da Apneia Obstrutiva do Sono e M Progresso Ponderal na 1 infncia Ins Nunes Vicente1; Cndida Cancelinha1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: A Sndrome de Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS) frequentemente subvalorizada como causa de M Progresso Ponderal (MPP) na criana, atrasando o diagnstico e teraputica, com potenciais consequncias a longo prazo. Objectivo: Documentar a SAOS como causa de MPP numa Consulta de Pediatria Geral. Mtodo: Anlise retrospectiva dos processos clnicos das crianas com os diagnsticos de MPP e SAOS observadas no perodo de Janeiro de 2006 a Junho de 2009. Resultados: Foram identificados 9 casos, com idade mdia de 20 meses, sendo 2 do sexo feminino. Relativamente clnica: todos apresentavam MPP e sintomas ou sinais sugestivos de SAOS (roncopatia - 9, apneia - 7, sudorese nocturna - 5, estertor - 3, sono fragmentado - 3); cinco tinham infeces respiratrias altas recorrentes; 4 desacelerao estatural; 3 asma/pieira; 3 conflito alimentar; 2 diarreia crnica e 1 comportamento hiperactivo. Ao exame objectivo, constatou-se hipertrofia adenoamigdalina em todas as crianas, sinais de desnutrio em 6, respirao bucal diurna em 3, hipertrofia dos cornetos em 3, palato em ogiva em 1 e palidez cutneo-mucosa em 1. A hiptese de SAOS como causa de MPP foi colocada na primeira consulta em 5 casos; nos restantes, apesar do interrogatrio sistemtico sobre hbitos do sono, houve um atraso mdio de diagnstico de 15 meses. Trs realizaram oximetria nocturna e 6 efectuaram estudo poligrfico do sono (EPS), dos quais 4 apresentavam SAOS de intensidade grave. Foi realizado tratamento cirrgico em 8 casos, estando 1 a aguardar interveno. Todas as crianas submetidas a cirurgia, melhoraram a clnica respiratria e recuperaram o seu crescimento. Nos 6 meses seguintes, 2 vieram a apresentar recidiva da roncopatia, tendo repetido EPS que mostrou SAOS de intensidade ligeira/moderada. Concluses: Apesar da limitao imposta pela dimenso reduzida da amostra, confirmou-se que a SAOS uma importante causa de MPP na primeira infncia. A maioria das crianas apresentava hipertrofia adenoamigdalina com recuperao do crescimento aps cirurgia. O atraso na colocao da hiptese de SAOS resultou provavelmente da subvalorizao dos sintomas. Pretende-se com este trabalho realar a importncia para este diagnstico na investigao etiolgica da MPP. Palavras-chave: SAOS, M Progresso Ponderal
rea Cientifica Pediatria Ambulatria

POS70- Prevalncia das alteraes visuais com potencial ambliognico aos dois anos de idade Lara Loureno1; Sofia Correia2; Carla Teixeira1; Suzana Figueiredo1; Isabel Valente1; Isabel Guerra1; Cladia Oliveira1; Catarina Maria Sousa1; Ftima Pinto1; Henrique Barros2 1 - Centro de Sade da Carvalhosa; 2 - Servio de Higiene e Epidemiologia, Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Instituto de Sade Pblica da Universidade do Porto (ISPUP) Introduo: Os estrabismos, alteraes da refraco e as ambliopias so os problemas visuais mais frequentes na infncia. Estes passam muitas vezes despercebidas aos pais e mdicos resultando num diagnstico tardio com consequncias irreversveis no desenvolvimento visual. O objectivo deste estudo foi estimar a prevalncia destas patologias numa amostra de crianas com 2 anos nascidas em hospitais pblicos do Grande Porto. Metodologia: Este estudo foi desenvolvido no mbito do projecto Gerao XXI, coorte recrutada ao nascimento, nas 5 maternidades do grande Porto. Entre Maio e Agosto de 2007, uma amostra de crianas com 2 anos, foi submetida ao protocolo de Rastreio Oftalmolgico Infantil (ROI) em vigor na consulta de Pediatria de um Centro de Sade Urbano. Foi aplicado um questionrio aos pais para identificao de situaes clnicas de risco ou alerta visual. O exame oftalmolgico consistiu em exame externo do olho (plpebras, esclerticas,
POS72- Exposio solar: ao encontro da preveno - Estudo transversal Filipa Flor de Lima1; Henrique Soares2; Carla Rocha1; Carmen Lisboa3; Ana Maia1 1 - Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E.; 2 - Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E.; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 3 - Servio de Dermatologia e Venereologia, UAG de Medicina, Hospital de So Joo, E.P.E.; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A exposio radiao ultravioleta associa-se ao desenvolvimento de neoplasias cutneas sendo que 50-80% do total da exposio solar S59

(ES) ocorre em idade peditrica. Objectivos: Avaliar os conhecimentos e comportamentos dos pais de uma populao peditrica sobre ES. Materiais e mtodos: Questionrio aplicado de forma aleatria por entrevistador, em Maio e Junho de 2009, a pais de crianas com processo clnico num hospital tercirio. Critrios de excluso: patologia cutnea e idade <12 meses. Recolhida informao sobre: sociodemografia; horrio de ES; medidas protectoras; tipo de pele; antecedentes de queimadura (AQ); fonte de informao e conhecimento sobre doenas associadas. Anlise dos dados atravs do SPSS v.17 (testes t-student e qui-quadrado), nvel de significncia 0,05. Resultados: Realizados 154 inquritos (excludos 7), sendo 76 (51,7%) do sexo feminino, idade entre 1-17 anos (7,24,8). Informador: escolaridade entre 0 - 12 anos (mediana 9) e idade entre 20-57 anos (36,57,9). Nunca frequentaram a praia 20 (13,6%) crianas, 68 (46,3%) fizeram-no 5-20 dias/ano e 31 (24%) entre as 11-16 horas. Pele clara 82 (55,8%). Medidas de proteco na praia: protector solar 114 (89,8%), chapu 69 (54,3%), culos de sol 6 (4,7%); actividades exteriores: chapu 65 (46,4%), protector solar 18 (12,9%), culos de sol 11 (7,9%). A fonte de informao e doena mais referidas foram a comunicao social 83 (56,5%) e o cancro de pele 125 (93%), respectivamente. A escolaridade do informador (EI) associou-se ao horrio de frequncia da praia (p=0,006) [IC 95% 0,6-3,2]: 9 ano e horrio de risco (p=0,014) e ao FPS (p0,001) [IC 95% -4,6;-2,2]: 10 ano e FPS 15 (p0,001); no houve diferenas entre EI e AQ, bem como, a consulta mdica (p>0,05). FPS 50 mais utilizado 6 anos (p=0,003). Crianas com pele clara usaram mais FPS 30 (p=0,024); no houve diferenas entre o tipo de pele e o horrio de ES ou AQ, bem como, entre a idade da fonte e horrio de ES, FPS e AQ (p>0,05). Concluses: O protector solar foi a medida mais usada na praia. Metade dos informadores referiu usar chapu enquanto 70% referiram no usar culos de sol. Associaes como FPS 50 e crianas mais novas; EI 9 ano e frequncia da praia em horrio de risco; EI 10 ano e FPS 15; crianas de pele clara e FPS 30 foram encontradas neste estudo. Desta forma, estes dados reforam a importncia da educao para a sade e da abordagem deste tema na consulta de Sade Infantil. Palavras-chave: exposio solar, queimadura, medidas proteco, preveno POS74- Acidentes de Velocpedes Ana Rita Coutinho1; Cristiana Carvalho2; Maria Manuel Zarcos3 1 - Hospital de Santo Andr - Leiria; 2 - Hospital de Santo Andr-Leiria; 3 Hospital de Santo Andr -Leiria Introduo: Os acidentes relacionados com bicicletas so cada vez mais comuns por ser um veculo popular entre crianas e adolescentes e dada a acessibilidade fcil nos dias de hoje. Objectivos: 1) Caracterizar os acidentes com velocpedes (AV) que recorreram Urgncia Peditrica (UP); 2) Relacionar a gravidade do acidente com variveis demogrficas, temporais e com o tipo de acidente; 3) Avaliao do uso de equipamento de proteco adequado. Material e Mtodos: Estudo prospectivo, baseado no preenchimento de 60 questionrios a crianas e adolescentes que recorreram UP em Maio e Junho de 2009 por AV. Utilizou-se o teste do X2 para tratamento de variveis categricas ( <0,05). As variveis analisadas foram: dados demogrficos e relativos ao acidente e s leses apresentadas. Resultados: A bicicleta foi o velocpede responsvel pela maioria dos acidentes (80%). O sexo masculino esteve envolvido em 60% dos casos, com idade mnima de 3 anos e mxima de 17 e mediana de 11. A queda (63%) foi a principal causa dos acidentes, seguida de coliso com outro veculo (18%) e 45% ocorreram em estrada. A maioria (88%) no usava equipamento de proteco adequado e das 10 crianas/adolescentes cujo acidente ocorreu na escola/infantrio s 1 usava proteco. Dos 12 acidentes que se verificaram noite s 1 utilizava colete reflector. O motivo mais frequente de ida UP foi a dor local (78%), seguida das feridas (40%). As leses mais comuns foram dos membros (83%) seguidas do crnio/face (40%), sendo as escoriaes e o edema as mais frequentes. Realizaram 113 radiografias (2 por criana); 5 Tomografias e 2 Ecografias. Foram internadas 16 (27%) crianas e jovens das quais 6 foram transferidas para Hospitais Centrais. Os diagnsticos de sada mais frequentes foram as contuses (52%) seguidas das fracturas (32%) .No houve significncia estatstica entre a gravidade do acidente e as variveis demogrficas e temporais. A coliso com outro veculo est relacionada com acidentes mais graves (p=0.008). Concluses: O uso de equipamento de proteco adequada e de sinalizao no foi uma prtica corrente no grupo estudado e cerca de metade dos acidentes ocorreram em estradas. Verificou-se que a gravidade do acidente est directamente relacionada com a coliso com outro veculo. Palavras-chave: Acidentes de velocpedes, Bicicletas, Leses traumticas
POS73- Uso de telemveis por crianas e jovens Cristiana Carvalho1; Margarida Henriques2; Rui Passadouro3; Isabel Poas4 1 - Hospital de Santo Andr - Leiria; 2 - Hospital de Santo Andr-Leiria; 3 Unidade de Sade Pblica do ACES Pinhal Litoral II; 4 - Centro de Sade Dr. Arnaldo Sampaio Introduo: Ao longo dos ltimos anos temos assistido a um rpido crescimento do uso de telemveis, particularmente em crianas e jovens, sendo a sua utilizao indevida alvo da ateno dos meios de comunicao social nos tempos mais recentes. Objectivo: Caracterizar a utilizao de telemveis em crianas e jovens de Leiria. Mtodos: Estudo transversal descritivo realizado atravs da aplicao de um questionrio a crianas e jovens dos 5 e 6s anos e respectivos professores de uma amostra de convenincia de 6 escolas. O tratamento estatstico foi efectuado em SPSS v. 17.0. Resultados: Foram inquiridas 494 crianas (39% escola em meio urbano, 38% em meio rural e 23% em meio suburbano) com idade mdia de 11,3 anos, 54% do sexo feminino. Admitiram uso regular 87% dos inquiridos e 85% referiram possuir um ou mais aparelhos. Do grupo com acesso a telemvel, o primeiro aparelho foi recebido com uma idade mdia de 9,2 anos e quem o ofereceu foram os pais em 65% dos casos. A maioria utiliza o aparelho diariamente, sendo a recepo e realizao de chamadas e SMS o uso mais frequente e os pais os interlocutores habituais. No sabe quanto gasta por semana 45%, fenmeno mais frequente em raparigas (p=0,01). Nunca desligam o telemvel 26% dos inquiridos e para 27% ficar uma semana sem telemvel era um grande problema. Admitem ter recebido regras dos pais quanto ao uso do aparelho 43%, sendo a recomendao mais frequente o no telefonar/atender chamadas de desconhecidos. A maioria (92%) leva o telemvel para a escola e embora os professores refiram existir regras para o uso destes aparelhos, apenas 69% das crianas as referem. A ausncia de telemvel associou-se ao sexo masculino (64%; p=0,002), a frequentar o 5 ano de escolaridade (70%; p=0,002) em escola em meio rural (56%; p=0,005). Concluso: A prevalncia de posse de telemvel por parte das crianas encontrada no nosso estudo elevada, precoce e sem regras de utilizao e de gastos. A sua utilizao aumenta com a idade e mais frequente nos meios urbanos, o que est de acordo com outros estudos e reflecte a imagem de objecto de consumo banal pela nossa Sociedade. necessrio um maior conhecimento por parte dos pais, educadores e profissionais de sade relativamente utilizao dos telemveis, para que possam fomentar um uso mais racional e adopo de medidas de preveno dos riscos da sua utilizao. Palavras-chave: Uso de telemveis, crianas
POS75- Avaliao da linguagem verbal em crianas pr-escolares Joana Rios1; Ana Torres1; Joana Amorim2; Gisela Silva3; Vanessa Mendona4; Ftima Pinto5 1 - Unidade Local de Saude do Alto Minho, EPE - Viana do Castelo; 2 - Centro Hospitalar do Porto, EPE ; 3 - Centro Hospitalar do Porto, EPE; 4 - Hospital So Joo; 5 - ACES Porto Ocidental - Unidade de Sade de Anbal Cunha As perturbaes da linguagem atingem entre 3 a 15% das crianas em idade pr-escolar e as suas causas variam entre as orgnicas, intelectuais/cognitivas e emocionais. A linguagem verbal, indicador precoce do desenvolvimento psicomotor e mental, tem relao directa com a aprendizagem inicial da leitura e da escrita tornando importante a identificao das suas alteraes de modo a permitir estratgias de interveno. Objectivos: Avaliao da linguagem, atravs da aplicao de uma escala formal, padronizada e aferida para crianas portuguesas. Identificao das crianas que apresentam capacidades lingusticas abaixo do p5 em relao aos seus pares e orientao para avaliao cognitiva e etiolgica. Mtodo: Estudo randomizado, realizado de Julho a Agosto 2009, em crianas dos 3 aos 5 anos, seguidas num centro de Sade urbano, atravs da aplicao do Teste de Avaliao da Linguagem na Criana (TALC). A aplicao e cotao quantitativa e qualitativa do teste seguiram as normas do seu autor. Resultados: Foram convocadas, de forma aleatria, 100 crianas de nacionalidade Portuguesa mas apenas 72 compareceram para a avaliao, sendo 53% sexo feminino. A idade mdia foi 4,2 anos. Todas eram de nacionalidade Portuguesa e 18% eram seguidas regularmente em consulta externa hospitalar. Oito por cento no frequentavam infantrio ou ensino pr-escolar. Cerca 6% dos pais referiram que nunca lem livros aos filhos e 17% apenas o faziam ocasionalmente. Em 13% registou-se histria familiar de atraso mental. Relativamente avaliao na rea da Compreenso verificou-se 18% p90 e na rea da Expresso 8% p90. Cerca de 14% (n = 10) foram orientadas para terapia da fala por apresentarem perturbao fonolgica e 18% (n=13) foram orientadas para uma avaliao com Escala de Ruth Griffiths. Concluses: Os autores detectaram resultados inferiores aos normais para esta populao em 13 crianas (18%). Este estudo, embora especifique o nvel de desempenho num determinado momento, numa situao particular, identificou crianas em risco de desenvolver difi-
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culdades na aquisio da leitura, permitindo procedimentos de diagnstico etiolgico e interveno estimulativa prevenindo ou minimizando dificuldades acadmicas futuras. Realam ainda que a identificao dos problemas da linguagem requer instrumentos de avaliao formal que ultrapassem o impressionismo ainda muito comum na prtica clnica peditrica. Palavras-chave: TALC, linguagem, desenvolvimento edema da mucosa oral e vaginal, mantendo febre, acompanhada por odinofagia e disfagia. Ao exame objectivo apresentava exantema eritemato-papular generalizado, com exantema malar exuberante, sinal de Nikolsky negativo, leses ulceradas da mucosa oral com edema dos lbios, sialorreia e edema exuberante dos grandes lbios, com leses ulceradas e escorrncia vaginal. Nos exames complementares de diagnstico apresentava PCR 33,9mg/L, VS 34mm/h e serologia para Mp negativa. Foi internada. Teraputica instituda: Imunoglobulina humana 1g/kg/dia EV 3 dias, com melhoria progressiva do exantema, das leses ulceradas da mucosa oral e genital e do edema genital e da tolerncia para alimentos slidos. Cuidados de isolamento e manuseamento de roupa como doente queimado. Notificao para o Infarmed. Trs meses aps o tratamento permanece assintomtica e sem sequelas. Discusso: O SSJ uma condio grave que pode ser fatal em 1-3% dos casos ou provocar sequelas graves nos locais atingidos (dermatolgicas, oculares, pulmonares, gastro-intestinais e genito-urinrias). O diagnstico baseado na clnica pelo que a divulgao das imagens desta situao rara um dos objectivos desta apresentao. Apesar da infeco por Mycoplasma pneumoniae ser a causa mais frequente de SSJ na idade peditrica, neste caso a etiologia mais provvel parece ser a ingesto de Sulfametoxazol Palavras-chave: Sndrome de Stevens-Johnson, Sulfametoxazol, imunoglobulina humana
POS76- Vigilncia de sade em crianas de 12 meses nascidas no Hospital de Santarm no 1 semestre de 2005 Dina Eiras1; Ana Torres Melo1; Isabel Ramos1; Helena Oliveira1; Aldina Canteiro Lopes1 1 - Hospital de Santarm Objectivos: A vigilncia de sade fundamental em Pediatria. Quisemos saber, em relao ao primeiro ano de vida das crianas nascidas no Hospital de Santarm (HDS): se tinham mdico assistente - Mdico de Famlia (MF) ou Pediatra particular (PP) - e quantas vezes tinham sido observadas; se tinham desenvolvimento estaturo-ponderal (DEP) e psico-motor (DPM) adequado; outras questes (se tinham imunizaes actualizadas segundo o plano nacional de vacinao (PNV), se tinham feito exames complementares de diagnstico (ECD), se tinham tido necessidade de medicao ou de internamento). Mtodos: Aos 12 meses de idade convocaram-se para uma consulta no HDS todas as crianas nascidas no primeiro semestre de 2005. Foi colhida informao do Boletim Individual de Sade, Boletim de Vacinas, foi aplicado um questionrio aos pais e procedeu-se observao das crianas. Resultados: De Janeiro a Junho de 2005 nasceram 792 crianas no HDS. Compareceram consulta 495 crianas das quais 473 foram includas neste estudo. 51,3% era do sexo masculino. 97,1% tinha pelo menos um progenitor portugus. Quase todas as crianas (98,7%) tinham mdico assistente: 52,4% PP mais MF; 38,3% apenas MF; 8,0% apenas PP. Durante o primeiro ano de vida 81,2% teve >5 consultas (MF e/ou PP) e 9,9% <3 (mediana=6). Em relao ao DEP: 1,3% tinha peso abaixo do P5 e 4,9% acima do P95; 0,8% tinha estatura abaixo do P5 e 2,1% acima do P95; 1,9% tinha permetro ceflico abaixo do P5 e 1,5% acima do P95. Em termos de DPM 98,1% no tinha nenhum dos sinais de alarme da Tabela de Sheridan para os 12 meses. Estavam imunizadas: de acordo com o PNV 98,3% das crianas; com a vacina anti-pneumoccica heptavalente 75,7%; com a vacina anti-meningoccica 86,7% (no fazia parte do PNV). Nunca tinham feito ECD 52,2% das crianas. 22,2% tinha sido sujeita a avaliao analtica e 23,3% a avaliao radiogrfica. Apenas 18,6% no tomaram qualquer medicao alm de antipirticos. Tomaram antibiticos 56,7% das crianas e destas 42,9% 2 vezes ou mais. Nunca recorreram a servios de urgncia (SU) 18,6% e das que recorreram 38,5% fizeram-no 3 ou mais vezes. Tinham estado em consultas hospitalares 20,7% e tinham estado internadas 11,2%. Das 473 crianas observadas neste estudo 8 (1,7%) foram referenciadas para consulta externa e 5 (1,1%) foram enviados ao SU. Alguns aspectos da vigilncia de sade infantil podem ser melhorados. Palavras-chave: 12meses vigilncia Santarm 2005
POS78- A conduta dos pais perante a febre Ana Brett1; Patrcia Mao1; Lvia Fernandes2 1 - Hospital Peditrico de Coimbra; 2 - Centro de Sade de So Martinho do Bispo Introduo: A febre comum na criana e frequentemente o primeiro sinal detectvel e por vezes o nico de doena. um grande motivo de preocupao para os pais, contribuindo para um nmero avultado de consultas. Objectivos: Avaliar os conhecimentos e atitudes dos pais perante uma criana com febre. Material e mtodos: Estudo descritivo, durante o perodo de 1 ms, elaborado atravs de inqurito aos pais de crianas observadas na consulta de Sade Infantil em 2009. Resultados: No perodo referido foram efectuados 131 inquritos, correspondendo em 58% a crianas do sexo masculino. A mediana das idades das crianas foi de 5 anos e a dos pais foi de 34,5 anos. De acordo com o critrio profisso da escala de Graffar, a populao em estudo encontra-se respectivamente no grau 1 - 24%, grau 2 - 15%, grau 3 - 12%, grau 4 - 25% e grau 5 - 24%. Das crianas includas no estudo, 37% so filhos nicos. O mtodo de medio da temperatura foi o termmetro digital em 95% das crianas. Nenhum pai referiu usar o tacto como mtodo nico de medio trmica. O local de eleio para a medio da temperatura foi o axilar (89%). Apenas 33% dos pais consideram que a criana tem febre a partir de 38C, sendo que 44% tm como patamar os 37,5C. Estes valores no se relacionam com o mtodo ou local de medio. No h correlao entre o nmero de irmos e a temperatura a que os pais valorizam a febre. Quando constatada febre administrado antipirtico em 77% dos casos e so tomadas medidas de arrefecimento fsico em 82%. Mais de metade dos inquiridos afirmaram administrar antipirtico a uma temperatura superior quela que consideram febre. O paracetamol o antipirtico de eleio (84% vs 10% ibuprofeno). A monoterapia usada em 28% dos casos; dos restantes, 74% alternam de antipirtico quando picos febris com intervalos <4 horas. Os pais recorrem ao mdico em 77% dos casos aps 2-3 dias de febre. Os sinais de alarme na febre mais frequentemente referidos foram: febre prolongada, difcil de ceder e prostrao. Comentrios: Existe disparidade na definio quantitativa de febre, o que pode reflectir a variabilidade presente na literatura e prtica clnica. A maioria dos pais inquiridos tem atitudes adequadas perante a febre, o que poder estar relacionado com o seguimento regular destas crianas em consulta de Sade Infantil. Palavras-chave: Febre, pais, antipirticos
POS77- Diagnstico pela Imagem - Caso Clnico Clara Machado1; Sandra Costa1; Sofia Martins1; Teresa Pontes1; Ana Antunes1; Henedina Antunes2 1 - Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 2 Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; Instituto de Cincias da Vida e da Sade, Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho Introduo: O Sndrome de Stevens-Johnson (SSJ) uma reaco idiossincrsica grave, caracterizada por febre e leses muco-cutneas, com envolvimento de mais de 2 locais (olhos, cavidade oral, vias areas, esfago, mucosa ano-genital), podendo levar a necrose e descamao da epiderme (<10% da superfcie corporal). A etiologia mais frequente a infeco pelo Mycoplasma pneumoniae (Mp), no entanto pode ser secundrio a frmacos (mais frequentemente sulfonamidas). O diagnstico clnico e o tratamento sintomtico, tendo a imunoglobulina IV mostrado efeitos benficos. Caso clnico: Adolescente, sexo feminino, 13 anos, com antecedentes de rinite alrgica (medicada com montelukast h 2 anos). Recorre ao SU em D2 e D3 de doena por febre, exantema e enantema vulvar tendo alta medicada com corticide, antifngico e anti-histamnico. Tinha sido medicada com Sulfametoxazol/Trimetoprim e Ambroxol/Clenbuterol durante 15 dias por infeco respiratria, terminados um dia antes do aparecimento da sintomatologia. Em D4 recorre novamente ao SU por agravamento do exantema maculo-papular, lceras e
POS79- Pais e febre: o que sabem e o que fazem? Catarina Magalhes1; Liliana Macedo1; Marta Santalha1; Isolina Aguiar1 1 - Centro Hospitalar do Alto Ave, Guimares Introduo: A febre um importante motivo de recurso a servios de sade em Pediatria. Geradora de ansiedade, estaro os pais devidamente informados? Objectivos: Avaliar o precurso pr-hospitalar da criana com febre, caracterizar os conhecimentos e actuao dos pais, avaliar a prioridade atribuida pela Triagem de Manchester. Material e Mtodos: Entre Junho e Agosto de 2009 foi efectuado um estudo descritivo transversal caracterizado pela aplicao de questionrios aos pais e mdicos, durante o recurso por S61

febre ao Servio de Urgncia (SU) de Pediatria do Centro Hospitalar do Alto Ave. Resultados: Foram preenchidos 113 inquritos, a maioria pela me (93%) com idade mdia de 31 anos, sendo predominante a profisso operria fabril (43%). A idade das crianas variou entre 3meses e 12anos (mdia: 3anos). Da amostra, 77% no recorreu previamente a outro mdico ou a uma linha telefnica de sade e apenas 5% trazia carta de referenciao. Do total, 65% estava no primeiro dia de febre e 10% no deu antipirtico, um quarto destes para acelerar a observao mdica. Tratava-se, pelo menos, da segunda consulta para 32%. Dos casos com menos de 24h de febre, 25% j tinham recorrido a outro mdico. Metade dos pais definiu febre correctamente, considerando-a um sintoma grave (84%) e gerador de medo e ansiedade significativos (61%). Para 28% o paracetamol s pode ser administrado a cada 8 horas. Os sinais apontados como mais preocupantes foram os vmitos persistentes (70%), o reaparecimento da febre 6 horas aps toma de antipirtico (60%) e a prostrao (53%). Dos pais, 34% no tiveram ensino sobre este tema por profissionais de sade. Obtiveram prioridade elevada (Laranja) 30% das crianas, 91% das quais tiveram alta para o domiclio. Foi internada 6% da amostra total. Em 78% dos casos triados como Laranja o mdico no concordou com a prioridade atribuida. Concluses: A educao para a sade da populao uma rea que se revela deficitria, originando comportamentos potencialmente prejudiciais para a criana (como o uso inadequado de antipirticos, a multiplicao de consultas ou o desconhecimento de potenciais sinais de alarme). Os servios de urgncia hospitares, especialmente no Inverno, so sobrecarregados com casos benignos passveis de serem resolvidos nos cuidados primrios. Neste estudo, verificou-se que a Triagem de Manchester pode no ser a mais adequada na criana com febre. Ser elaborado um folheto informativo sobre a febre para distribuio no SU. Palavras-chave: febre, pais, triagem
rea Cientifica Desenvolvimento

POS85- Permetro ceflico: um parmetro importante na avaliao de crianas com espectro do autismo? Cludia Calado1; Andreia Pereira1; Nuno Bernardino Vieira2; Raquel Medeiros1; Eliane Cruz1; Lus Gonalves1; Isabel Rodrigues1 1- Hospital de Faro EPE ; 2- Hospital do Barlavento Algarvio Introduo: O crescimento ceflico em crianas com perturbao do espectro do autismo (PEA) tem sido considerado um dos sinais mais precoces da doena. Os resultados tm sido contraditrios na atribuio de significado estatstico varivel antropomtrica. O presente estudo pretendeu avaliar a progresso do PC nos trs primeiros anos em crianas com PEA, comparando-a com a de crianas sem a doena. Doentes e mtodos: Estudo comparativo retrospectivo de anlise do PC de crianas com PEA (utilizando critrios DSM-IV) e grupo controlo. Analismos os dados por sexo, aferindo para tempo de gestao e peso ao nascer. Resultados: Foram analisados os valores antropomtricos de 288 crianas, 90 com diagnstico de PEA e 198 sem o mesmo. Verificou-se predomnio do sexo masculino em ambos os grupos, com uma relao para o sexo feminino de 5:1 no grupo PEA e 1,2:1 no grupo controlo. No se observou diferena estatstica entre grupos, de acordo com o sexo, para o tempo gestacional e peso ao nascer. Na maioria dos perodos etrios constatou-se, no grupo PEA, PC maior no sexo masculino (p<0,05 aos 6, 18 e 24 meses) e menor no sexo feminino (p<0,05 aos 15 e 18 meses). Encontrmos nas crianas de sexo masculino dos subgrupos com perturbao autstica (PA) (n=32) e sndrome de Asperger (SA) (n=41) valores mais elevados de PC em vrios perodos etrios (para o primeiro com significado estatstico aos 36 meses e para o segundo aos 9, 18 e 24 meses). Constatmos maior valor velocidade de crescimento do PC entre nascimento/36 meses no subgrupo PA (p=0,009). Encontrmos nos subgrupos PA e SA tendncia para maior velocidade no primeiro ano e menor nos dois subsequentes, embora sem valor estatstico. Discusso: Como outros autores, constatmos tendncia para valores superiores de PC nas crianas do sexo masculino com PEA (ambos PA e SA). Tambm de acordo com alguma literatura, encontrmos maior velocidade de crescimento do PC entre nacimento/36 meses no grupo PA; no estudo comparativo SA/controlo, no obtivemos diferena. Realamos assim a importncia do PC como mais um sinal diagnstico precoce. Palavras-chave: autismo, permetro ceflico
POS80- Prevalncia de Obesidade e Excesso de peso num Parque Escolar da rea Metropolitana de Lisboa Susana Castanhinha1; Joo Crispim2; Sachondel Joffre3; Beatriz Silva4 1 - Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2 - Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, CHLN; 3 - Servio de Pediatria, Hospital de Santarm; 4 Sade Escolar, Centro de Sade de Alvalade, ACES Lisboa Norte Introduo: A obesidade infantil, pelo aumento da sua prevalcia nas ltimas dcadas, um problema de sade pblica de acordo com a OMS. uma doena crnica, de etiologia multifactorial e com atingimento multissistmico. A preveno e identificao precoces so essenciais para evitar a morbi-mortalidade associada e a obesidade em idade adulta. Objectivos: Estudar a prevalncia de obesidade e excesso de peso na populao de alunos do 1 ano do ensino bsico. Mtodos: Foram avaliados os registos do exame global de sade aos 5-6 anos de todos os alunos que ingressaram no 1 ano do ensino bsico nos anos lectivos de 2005/2006 a 2008/2009 nas escolas da rea de influncia do Parque Escolar do Centro de Sade de Alvalade. Analisou-se: idade, sexo, peso, estatura, e co-morbilidades (de acordo com CID-10). Foram excludas as patologias congnitas e adquiridas que influenciam de forma determinante o peso/estatura. Excesso de peso e obesidade foram definidos de acordo com o percentil de IMC. Estatstica: anlise exploratria simples e comparativa. Anlise estratificada por sexo e idade. Testes no paramtricos (=5%). Resultados: Foram avaliados registos de 1060 crianas, com mediana de idade de 5,8 anos [5,0 - 6,5]. Destas, 5,1% estavam identificadas pelo mdico assistente como casos de obesidade ou excesso de peso. Verificou-se, no entanto, uma prevalncia real de 28,7% de obesidade/excesso de peso, correspondendo 11,6% a obesidade e 17,1% a excesso de peso. No se verificou diferena significativa entre a prevalncia de obesidade/excesso de peso nos diferentes anos lectivos nem entre gnero. Os diagnsticos registados corresponderam principalmente a patologia gastro-intestinal (19,5%), oftalmolgica (11,7%), mental/comportamento (11,0%), respiratria (7,5%) e auditiva (7,2%). Foram mais frequentes a presena de cries nas crianas com maior IMC (p<0,05) e os problemas do comportamento nas crianas com obesidade/excesso de peso (p<0,01). No foram encontradas relaes significativas com outros diagnsticos.Discusso: Neste estudo verificou-se uma prevalncia elevada de excesso de peso e obesidade na populao escolar mais jovem, apesar de largamente subdiagnosticada ou valorizada. A presena de cries e alteraes do comportamento parecem ser comorbilidades relevantes do excesso de peso e obesidade. mandatrio alertar os clnicos e incentivar a avaliao clnica e antropomtrica seriada para promover a identificao e interveno atempadas. Palavras-chave: obesidade, excesso de peso, sade escolar
POS86- Duplicao da parte distal do brao longo do cromossoma 8: Caso Clnico Miguel Costa1; Sofia Martins1; Helena Reis1; Natlia Teles2; Irs Maia1 1- Servio de Pediatria - Hospital de Braga; 2- Centro de Gentica Mdica Jacinto Magalhes - Porto Introduo: O atraso do desenvolvimento psico-motor (ADPM) tem mltiplas etiologias possveis. Podem contribuir, entre outros, factores ambientais, infecciosos, metablicos e genticos. As trissomias da parte distal do brao longo do cromossoma 8 so extremamente raras. As crianas afectadas tm ADPM de gravidade moderada a grave e caractersticas fenotpicas peculiares. Caso Clnico: Criana de 9 anos, sexo masculino, orientada para a consulta por ADPM, alteraes do comportamento e hiperactividade. Nos antecedentes pessoais salienta-se epilepsia diagnosticada aos 4 anos. Antecedentes familiares de me com ADPM. Sem irmos. Pais no consanguneos. Ao exame objectivo: Irrequieto, comportamento obsessivo. Fcies peculiar com fronte proeminente, sobrancelhas espessas, sulco infra-orbitrio marcado, nariz de ponte e base larga, filtro longo e proeminente e lbio superior fino. Baixa estatura (P<5), sem dfices motores aparentes e com razovel destreza manual. Atraso cognitivo com linguagem pouco compreensvel. Exames efectuados: RMN cerebral: hipoplasia do rostrum do corpo caloso; EEG: actividade paroxstica focal em centro-temporo-parietal esquerdo; Potenciais evocados auditivos: normais. Caritipo de alta resoluo: 46,XY,dup(8)(q24.2q24.3)mat. Caritipo dos familiares: me com a mesma duplicao; pai e avs maternos: normal. Discusso: O ADPM pode ser justificado e causado pela interaco de vrios factores etiolgicos, o que leva a que muitas vezes no se consiga definir com preciso a sua causa. No entanto, extremamente importante e til a investigao etiolgica pois permite em alguns casos estabelecer um plano teraputico e prevenir novos casos. Neste caso, a investigao etiolgica foi realizada tardiamente. Aps o diagnstico procedeu-se orientao dos pais para aconselhamento gentico. Palavras-chave: Duplicao da parte distal do brao longo do cromossoma 8; atraso do desenvolvimento psico-motor; fentipo peculiar
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POS87- Avaliao da qualidade de vida e estabilidade emocional de pais de crianas com Perturbao do Espectro do Autismo Sandra Santos1; Cristina Henriques1; Mnica Pinto1; Ana Pires2 1- Hospital Dona Estefnia; 2- Instituto Superior Tcnico Introduo: De acordo com a literatura, os pais de crianas com Perturbaes do Espectro do Autismo (PEA) tm mais stress, depresso e ansiedade e menor qualidade de vida que os pais de crianas com outras perturbaes do desenvolvimento (OPD). No entanto, a prtica clnica diria do Centro de Desenvolvimento do Hospital Dona Estefnia (CD-HDE) mostra-nos que a qualidade de vida (QDV) e a estabilidade emocional (EE) dos pais independente do diagnstico dos filhos. Objectivos: Avaliar a EE e a QDV dos pais de crianas com PEA, seguidos no CD-HDE, em comparao com os pais de crianas com OPD. Mtodos: Inqurito aos pais e mes (durante quatro meses), composto por: i, informao e consentimento informado; ii, caracterizao demogrfica e socio-econmica; iii, K10 Mental Health Screening Tool, para avaliar a EE; iv, WHO Quality Of Life - Breef (WHOQOL-B), para avaliar a QDV. Foram includos todos os pais biolgicos de crianas com idades compreendidas entre um e 18 anos, seguidas no CD-HDE. Foram excludos pais adoptivos, pais com mais de um filho com perturbao do desenvolvimento, pais sem capacidade para preencher sozinhos o questionrio e primeiras consultas. Resultados: Foram avaliados 96 pais, 44 no grupo PEA e 52 no grupo OPD. Os grupos so semelhantes na caracterizao demogrfica e socio-econmica, existindo apenas discreta predominncia do sexo masculino no grupo PEA [p=0.047(F); p=0.036(2)] e mais alteraes cognitivas no mesmo grupo [p=0.03 (F); p=0.036 (2)]. A avaliao da EE pelo K10 e da QDV pelo WHOQOL-B, no mostraram diferenas estatisticamente significativas entre os grupos. Na anlise da associao entre as variveis anteriores e o grupo total (PEA + OPD), verificou-se que os pais tm melhor QDV nos domnios 1 e 2 do WHOQOL-B e menor stress emocional que as mes; ter um filho do sexo masculino menos perturbador da QDV nos domnios 1, 2 e 4 do WHOQOL-B; famlias grandes so promotoras de menor stress emocional e melhor QDV nos domnios 2 e 3 do WHOQOL-B; e ter irmos igualmente promotor de QDV no domnio 4 do WHOQOL-B. Concluso: A QDV e a EE dos pais de crianas com perturbaes do desenvolvimento multifactorial, no dependendo s do diagnstico dos filhos e no parecendo que os pais de crianas com PEA tenham menor QDV ou maior stress. Ser pai, ter famlia numerosa e o filho ser do sexo masculino parecem ser factores protectores. Palavras-chave: autismo, stress parental, qualidade de vida parental POS88- Sndrome de Joubert - Caso Clnico Catarina Resende1; Elisa Cardoso1 1- Hospital So Teotnio - Viseu Introduo: A Sndrome de Joubert uma doena rara (1:100000), autossmica recessiva. O diagnstico requer aspectos clnicos e imagiolgicos: hipotonia, atraso desenvolvimento, presena de padro de respirao irregular e/ou movimentos oculares anormais e a presena de imagem de RMN em Dente de Molar. Caso Clnico: MGR, sexo feminino, 30 meses de idade, referenciada consulta de desenvolvimento aos 22 meses por atraso de desenvolvimento motor: controlo ceflico aos 5,5 meses, sentar sem apoio aos 10,5 meses e caminha apenas com apoio. Filha de pais jovens, no consanguneos, fruto de gravidez vigiada e sem intercorrncias, parto eutcico s 41 semanas, ndice APGAR 8/9. Internamento ao ms de idade por refluxo gastroesofgico e seguida na consulta de oftalmologia por estrabismo e sndrome de Duane. Ao exame objectivo apresentava cruzamento de percentis do permetro ceflico (inicialmente P75 actualmente acima P95), fcies peculiar com face triangular, base do nariz alargada, boca aberta com discreta protuso da lngua, estrabismo e apraxia do olhar, hipotonia marcada, controlo ceflico instvel, reflexos osteotendinosos presentes e simtricos, restante exame objectivo sem alteraes. Perfil do desenvolvimento segundo Growing-skills II: Audio/Fala e Linguagem correspondente aos 24 meses, Locomoo/Manipulao/Interaco Social aos 18 Meses e Viso/Cognio aos 15 Meses. Por suspeita de hidrocefalia pedida RMN crnio-enceflica: hipogenesia do vrmis, e configurao Dente de Molar do mesencfalo sugestivo de Doena de Joubert. Pedida funo heptica e renal, estudo gentico e efectuada ecografia abdominal e renal que se revelaram dentro da normalidade. Referenciada rede de interveno precoce e pedida Consulta de Medicina Fsica. Reavaliada aos 29 meses com aquisio de capacidades: perfil do desenvolvimento segundo Growing-skills II para Audio/Fala/Linguagem/Manipulao/Viso correspondente aos 30 meses, Interaco social/Cognio aos 24 meses e Locomoo aos 18 meses. Discusso: A Sndrome de Joubert pode compreender apenas os aspectos clnicos supra-citados ou estar associada a outras alteraes, como distrofia retiniana, colobomas oculares, doena renal qustica ou fibrose heptica. Estas alteraes definem os vrios sub-tipos da doena designados Sindrome de Joubert e distrbios relacionados. Palavras-chave: Sindrome Joubert, Atraso Desenvolvimento
POS89- Tipo de amamentao e padres de sono em recm-nascidos Ana Bragana1; Mariana Santos Costa1; Marta Louro1; Patrcia Cardoso Rama1; Piedade Sande Lemos2 1- Universidade Atlntica; 2- Universidade Atlntica / Hosp. Fernando Fonseca Introduo: sobejamente conhecida a influncia do leite materno sobre um conjunto de factores, entre os quais se inclui o sono dos recm-nascidos. Este pode ser muito irregular, sendo um dos factores que contribui para a exausto fsica e possivelmente para a depresso materna verificadas nos primeiros tempos aps o parto. Objectivo: O presente estudo visa pesquisar a existncia de uma relao entre a amamentao (durao da mamada e tipo de leite) e o padro de sono (durao e qualidade) em bebs recm-nascidos. Mtodos: Estudo observacional correlacional, com uma amostra constituda por 66 pares me-beb, recrutados no Servio de Obstetrcia do Hospital Fernando Fonseca, em 2007 e 2008. A recolha dos dados (durao das mamadas, durao dos sonos, tipo de leite e tipo de sono) foi feita atravs do seu registo em quadros prprios para o efeito. Resultados: Os testes correlacionais (Spearman) mostram uma relao positiva significativa (para = 0,01) entre o consumo de leite materno e um padro de sono mais tranquilo, e o consumo de leite de frmula e um sono mais agitado. A anlise das varincias (Oneway ANOVA) das variveis durao do sono e durao da mamada em funo do tipo de leite consumido, mostra no haver diferenas significativas entre o tempo de sono das crianas alimentadas com leite materno, leite adaptado ou aleitamento misto ao fim do primeiro ms de vida (124, 129 e 128 minutos, respectivamente). Concluses: Durante o primeiro ms de vida dos recm-nascidos, o aleitamento materno parece estar associado ocorrncia de um sono mais tranquilo. O tipo de aleitamento neste primeiro ms no parece influenciar a durao quer dos sonos, quer das mamadas, nestes bebs. Palavras-chave: tipo de amamentao, padro de sono, recm-nascidos
POS90- Desenvolvimento em idade escolar - Quem so? Para onde vo? Que interveno? Pedro Garcia1; Cristina Henriques1; Marta Mendona1; Teresa Silva1; Manuela Martins2; Maria Joo Pimentel3; Isabel Santos4; Filipe Silva1; Mnica Pinto1; Joo Estrada1; Maria do Carmo Vale1 1- Hospital de Dona Estefnia - Centro Hospitalar de Lisboa Central ; 2- Professora de Educao Especial - Hospital Dona Estefnia;3- Psicloga Clnica - Hospital Dona Estefnia; 4- Terapeuta da fala - Hospital Dona Estefnia Introduo: A prevalncia de crianas com necessidades educativas especiais parece estar a aumentar nas sociedades desenvolvidas, com repercusses ao nvel do consumo dos recursos educativos e da dinmica familiar. Para alm das necessidades educativas especiais de crianas com dificuldades de aprendizagem sem patologia mdica identificvel, existe ainda um subgrupo de crianas com atraso de desenvolvimento psico-motor mais complexo cujas necessidades educativas vo alm do apoio escolar e exigem uma abordagem transdisciplinar. A caracterizao desta populao e os aspectos prticos da interveno tm sido escassamente estudados. Objectivos: 1- Caracterizar prospectivamente a populao da consulta de desenvolvimento em idade escolar do Hospital de Dona Estefnia. 2- Determinar a prevalncia de co-morbilidades 3- Avaliar a necessidade de interveno biomdica e educativa 4Avaliar a efectividade da interveno na comunidade preconizada no Decretolei n 3/2008 5- Avaliar o modus operandi de consulta conjunta (Pediatria de Desenvolvimento, Professor de educao especial, Psicologia e Terapeuta da Fala) utilizado na consulta de desenvolvimento do Hospital Dona Estefnia. Mtodos: Estudo epidemiolgico transversal de base referencial com recolha de dados de crianas em idade escolar numa consulta de desenvolvimento de um hospital central da regio de Lisboa durante o perodo de um ano (Setembro de 2008 a Agosto de 2009). Foram utilizadas escalas de avaliao especficas: escala de Griffiths / WISC III, questionrio de Conner para pais e professores,teste de Reynell/TALC e testes especficos de dislexia. Resultados: 86 crianas. Idades entre 6 e 12 anos. A prevalncia de crianas com dfice cognitivo foi de 44%. 14% apresentaram Perturbao de Hiperactividade e Dfice de Ateno. As perturbaes do comportamento prevaleceram em 12% dos casos seguidas de perturbaes especficas da linguagem (9%) e dislexia(5%). Os principais apoios desencadeados foram a articulao com a escola (49%) (com base no decreto de lei n 3/2008), psicologia(43%),terapia da fala(11,6%) e pedopsiquiatria(9,3%). Concluses: As crianas em idade S63

escolar constituem um subgrupo importante com necessidade de avaliao em consulta de desenvolvimento. Os apoios educativos e de psicologia a nvel escolar constituem o principal tipo de interveno. Uma abordagem multidisciplinar conjunta (mdico, professor de educao especial e psicologia) parece-nos adequada a este grupo etrio. Palavras-chave: Desenvolvimento, educao especial, idade escolar enviada Unidade de Pneumologia/Broncologia Peditricas por febre e tosse com quatro dias de evoluo, medicada com ampicilina endovenosa. A imagiologia de trax apresentava hipotransparnciado lobo inferior direito, derrame pleural e hipotransparncia justamediastnica homolateral. A broncofibroscopia revelou a existncia de leso ocupando espao ao nvel da emergncia do brnquio intermdio. Na broncoscopia rgida, constatou-se a presena de massa ocupando toda a extenso do brnquio intermdio e brnquio inferior direito, que se ressecou com pina de biopsia. O exame anatomopatolgico revelou pseudotumor inflamatrio a fibroblastos. O estudo da funo pulmonar revelou na cintigrafia perda funcional ao nvel do lobo inferior direito e na pletismografia padro ventilatrio obstrutivo. Evoluo clnica favorvel nos 6 meses de follow-up O pseudotumor inflamatrio uma entidade rara mas que deve ser considerado no diagnstico diferencial dos tumores da rvore respiratria. Apesar de ser mais frequente em crianas e adultos jovens, pode estar presente desde o perodo neonatal. O tratamento de eleio cirrgico, sendo a resseo da leso diagnstica e teraputica. A abordagem endoscpica tem um papel fundamental nos centros especializados. Palavras-chave: pseudotumor inflamatrio broncoscopia peditrico
rea Cientifica Pneumologia

POS91- Sndrome de Apneias e Hipopneias Obstructivas do Sono Abordagem Diagnstica e Teraputica de Dois Casos Vasco Lavrador1; Lurdes Morais1; Telma Barbosa1; Esmeralda Martins1; Virglio Senra1; Ana Ramos1 1-Centro Hospitalar do Porto - Unidade Maria Pia Introduo: A sndrome de apneias e hipopneias obstructivas do sono (SAOS) uma entidade comum na pediatria caracterizada por episdios de obstruo parcial ou total da via area superior durante o sono. No lactente, as dismorfias crnio-faciais so a principal etiologia, associando-se muitas vezes a dificuldades alimentares importantes e m evoluo ponderal. A longo prazo pode provocar alteraes do comportamento, atraso do desenvolvimento psicomotor, hipertenso arterial, pulmonar e cor pulmonale. Caso 1: Lactente de 3 meses com diagnstico de Sequncia de Pierre Robin transferido para a nossa unidade por dificuldades alimentares e necessidade de optimizao por Terapia da Fala. Caso 2: Lactente de 9 meses com sndrome dismrfico craniofacial e obstruo respiratria alta multifactorial desde o nascimento associada a tosse crnica por vezes cianosante; dificuldades alimentares e m evoluo estato-ponderal. Seguido em consulta de Gentica sem diagnstico estabelecido. Transferido para o nosso hospital para realizao de adenoidectomia a que foi submetido aps extensa investigao para excluso de patologia pulmonar funcional, estrutural ou infecciosa alm de outras causas de obstruo respiratria. No se observou melhoria significativa da sintomatologia com a interveno. Apresentavam ambos roncopatia exuberante com pausas e episdios de dessaturao, dificuldade respiratria agravada durante os perodos de sono, irritabilidade diurna e dificuldades alimentares importantes, com o doente do caso 2 a manifestar atraso ligeiro do desenvolvimento psicomotor. O estudo do sono realizado mostrou ndice de apneias/hipopneias obstructivas de 55,8 e 40 respectivamente. Iniciaram ventilao no invasiva com BiPAP com rpida adaptao, diminuio progressiva da dificuldade respiratria durante o sono, resoluo das dificuldades alimentares e evoluo ponderal favorvel. No doente do caso 2 verificou-se ainda um avano significativo a nvel das aquisies motoras prprias da idade. Concluso: Os casos apresentados ilustram os benefcios da VNI em lactentes com SAOS de etiologia distinta, reforando a sua importncia na preveno das complicaes cardiovasculares,na reduo do esforo respiratrio e no contributo para a resoluo das dificuldades alimentares e da m-evoluo ponderal, particularmente quando institudos precocemente. Palavras-chave: Sndrome de apneias e hipopneias obstructivas do sono, Dificuldade alimentares, Ventilao no invasiva, BiPAP
POS93- Estratgias de transio para o domiclio no lactente traqueostomizado - caso clnico Cristina Freitas1; Teresa Nunes2; Rosa Farinha3; Teresa Bandeira2 1 - Hospital Central do Funchal; 2 - Unidade de Pneumologia, Cuidados respiratrios domicilirios e de Transio. Departamento da Criana e da Famlia; Clnica Universitria de Pediatria. Hospital de Santa Maria. Lisboa; 3 Servio de Otorrinolaringologia - Hospital Central do Funchal Introduo: A patologia que condiciona a traqueostomia, a idade do doente, as suas condies socio-familiares e a necessidade de ventilao e de drenagem de secrees brnquicas so determinantes do planeamento de cuidados hospitalares e continuados e do prognstico quer na durao quer nos riscos associados traqueostomia. Objectivo: Documentar os cuidados a ter com a traqueostomia num lactente e evidenciar os elementos essenciais do ensino famlia na transio para o domiclio. Caso clnico: Lactente de 9 M, sexo masculino, raa negra, traqueostomizado s 6 sem. de vida, em programa domicilirio de continuidade de cuidados desde os 6 meses. Quarto filho de uma famlia alargada, com averiguao litigiosa de paternidade. Aos 22 dias de vida internado por bronquiolite aguda com insuficincia respiratria e necessidade de ventilao mecnica durante 10 dias. Quatro dias aps a alta reinternado por dificuldade respiratria com estridor marcado. A broncofibroscopia revelou estenose subgltica grave por membrana com orifcio excntrico anterior de pequeno dimetro, tendo sido submetido a traqueostomia. Um ms depois mantinha estenose subgltica com orifcio de 1,5-2 mm (grau IV, classificao de Cotton e Meyer), com deciso clnica para manter a traqueostomia por perodo indeterminado. Foi efectuada mudana de cnula periodicamente na presena da me e posteriormente efectuada por esta, com reviso sistemtica do mtodo, enfatizando o reconhecimento e abordagem das situaes de risco de vida. Avaliado por terapeuta da fala para treino de deglutio e posteriormente da linguagem. O lactente apresentou uma progresso ponderal normal com alimentao adequada idade e teraputica anti-refluxo. O internamento teve a durao de 6 meses, perodo necessrio para resoluo dos problemas sociais, definio e preparao de cuidadores e obteno de ajudas tcnicas para monitorizao domiciliria. Mantm suporte domicilirio pela equipa de enfermagem do centro de sade da rea e unidade mvel de apoio ao domiclio (UMAD) e reavaliao peridica em Hospital Dia de Pneumologia. Comentrios: Os cuidados hospitalares e a transio para o domiclio de uma criana traqueostomizada envolvem uma equipa multidisciplinar e requerem preparao da famlia para reduo dos riscos envolvidos. O caso apresentado demonstra este processo, com nfase na educao da famlia, assegurando uma transio bem sucedida do hospital para os cuidados domicilirios. Palavras-chave: traqueostomia, cuidados domicilirios
POS92- Pseeudotumor inflamatrio como causa de doena respiratria peditrica: dois casos tratados por via endoscpica Maria Joo Parreira1; Ana Casimiro1; Jos Oliveira Santos1 1- Hospital Dona Estefnia O pseudotumor inflamatrio a neoplasia benigna do pulmo mais frequente em idade peditrica, mas pode envolver qualquer localizao da rvore traqueobrnquica. Desconhece-se a sua etiologia. Tem quase sempre um comportamento benigno, havendo raras recidivas locais. Os autores apresentam dois casos de pseudotumor inflamatrio com idades de apresentao, manifestaes clnicas e sequelas diferente, tratados por via endoscpica. O primeiro trata-se de um recm-nascido com antecedentes irrelevantes que manifestou desde o nascimento dificuldade respiratria, com necessidade de entubao e ventilao. A avaliao inicial sugeriu a existncia de formao qustica subgltica, volumosa, que foi confirmada por TAC. Submetido aos 15 dias de vida a broncoscopia rgida, fez-se extrao da leso com pina e rgon, tendo o estudo antomo patolgico confirmado pseudotumor inflamatrio miofibroblstico. Extubado no ps-operatrio, manteve seguimento em ORL e Pneumologia por coexistncia de malformao da laringe (cricide em lao). No houve recidiva nos quatro anos de follow-up. O segundo diz respeito a uma criana do sexo feminino, 8 anos de idade, previamente saudvel, S64
POS94- Sndrome de Hipoventilao Central Congnita - Especificidades de um Caso Vasco Lavrador1; Telma Barbosa1; Esmeralda Martins1; Lurdes Morais1; Carmen Carvalho2; Cristina Godinho2; Carlos Duarte1; Ana Ramos1 1-Centro Hospitalar do Porto - Unidade Maria Pia; 2-Centro Hospitalar do Porto - Unidade Maternidade Jlio Dinis Introduo: A sndrome de hipoventilao central congnita (CCHS), classicamente conhecida como sndrome de Ondine, uma patologia rara carac-

terizada por uma desregulao do sistema nervoso autnomo, particularmente no que concerne ao controle autnomo da respirao durante o sono. Ainda que a incidncia estimada seja baixa (1:200.000), pensa-se que possa ser sub-diagnosticada face sua variabilidade clnica. A recente identificao de mutaes no gene PHOX2b em mais de 90% dos doentes foi um contributo importante para firmar o diagnstico bem como para melhor estabelecer o prognstico da doena. Caso Clnico: Descrevemos o caso de um recm-nascido de termo, sexo masculino, com restrio do crescimento intra-uterino por insuficincia placentar, apgar 8/8/10 (ao primeiro, quinto e dcimos minutos, respectivamente), que aos 20 minutos de vida iniciou quadro de apneias com necessidade de ventilao mecnica (VM). O exame objectivo no apresentava alteraes excepto sopro sistlico de grau IV/VI que se verificou estar na dependncia de comunicao interventricular sem repercusso hemodinmica. O rastreio sptico, a radiografia de trax e restantes exames complementares realizados no apresentavam alteraes. Durante a primeira semana de vida foram feitas tentativas de extubao e ventilao no invasiva com CPAP sem sucesso, verificando-se agravamento dos episdios de apneia/hipoventilao durante o sono. Aps excluso de outras causas primrias de hipoventilao, foi colocada a hiptese de diagnstico de CCHS que foi corroborada pela presena de mutao no gene PHOX2b. Foi submetido a traqueostomia electiva aos 2 meses de idade e teve alta aos 13 meses sob VM. Abordamos ainda as diversas comorbilidades da sndrome manifestadas pelo doente e as principais intercorrncias do internamento. Concluso: Este caso ilustra uma das formas tpicas de apresentao da CCHS e comorbilidades associadas, reflectindo sobre os principais passos que devero ser levados a cabo na sua investigao e seguimento e na mais-valia que representa o diagnstico molecular. Reala ainda que s um elevado ndice de suspeita clnica permite o diagnstico atempado e a correcta abordagem dos doentes de forma a evitar episdios de hipoxia e hipercpnia que contribuem decisivamente para o seu prognstico a longo prazo. Palavras-chave: Sndrome de hipoventilao central congnita, Sndrome de Ondine, Disautonomia, PHOX2b POS96- Um elemento radiolgico sugestivo Ana Moutinho1; Graa Seves1; Rafael Arroyo1; Maurlio Gaspar1; Rui de Carvalho Alves2; Henrique S Couto2; Ana Casimiro3; Jos Oliveira Santos3 1 - Servio de Pediatria - Unidade Local de Sade do Baixo Alentejo; 2 - Servio de Cirurgia Peditrica - Hospital D. Estefnia; 3 - Departamento de Pediatria, Unidade de Pneumologia - Hospital D. Estefnia O quisto broncognico, embora relativamente raro, constitui a leso qustica mais comum do mediastino. Em lactentes e crianas pequenas estes quistos podem comprimir estruturas vitais, colocando a vida em risco. Apresenta-se o caso clnico de uma criana do sexo feminino, 4 anos de idade, com antecedentes de infeces respiratrias recorrentes e tosse estridulosa desde o segundo ano de vida. Trs dias antes do internamento reiniciou tosse e febre, tendo efectuado radiograma de trax que revelou desvio da linha para-esofgica, suspeita de leso mediastnica. Realizou TAC torcica que mostrou leso ocupante de espao no mediastino posterior condicionando desvio da traqueia e esfago, colocando diagnstico diferencial entre quisto broncognico, quisto de duplicao esofgica e teratoma qustico. Na sequncia da investigao, efectuou broncoscopia que verificou compresso traqueo-brnquica extrnseca compatvel com massa mediastnica. A ressonncia magntica confirmou quisto broncognico mediastnico. Foi submetida a cirurgia, com remoo de uma formao qustica localizada no mediastino posterior. No ps-operatrio verificou-se boa recuperao, sem complicaes. Desde ento, a criana tem estado assintomtica, sem novos episdios de infeco respiratria. Este caso ilustra a importncia da observao cuidadosa e atenta dos exames radiolgicos na tentativa de identificar referncias que podem constituir elementos importantes no diagnstico. Neste caso, o desvio da linha para-esofgica muito sugestivo de uma leso ocupante de espao no mediastino. A localizao deste tipo de quistos no mediastino posterior no muito comum, encontrando-se mais frequentemente no mediastino mdio. Palavras-chave: quisto broncognico, mediastino, exames radiolgicos
POS95- Sistema de Alerta na Avaliao do Risco de Exposio Poluio Causada por PM10, na Cidade de Lisboa Ana Rita Oliveira1; Amlcar Soares1; Graa Oliveira2; Joo Nncio Crispim2 1- CERENA, Instituto Superior Tcnico, Lisboa; 2- Servio de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa Introduo: Centenas de milhes de pessoas sofrem de doenas respiratrias crnicas no mundo, sendo a terceira causa de morte em Portugal. A poluio urbana devido s PM10 (partculas em suspenso menores do que 10 micrmetros) um dos factores de risco mais importantes na incidncia e prevalncia destas doenas, contribuindo para o aumento da morbilidade e mortalidade. O presente trabalho tem como objectivo criar um sistema de alerta, para a rea Metropolitana de Lisboa Norte (AMLN), tendo em conta o conhecimento do impacto das PM10 na sade pblica e, em particular, a incidncia de asma na populao infantil. Mtodos: Foi construdo um modelo geoestatstico espcio-temporal de disperso de PM10 para a rea de interesse, atravs do registo das concentraes do poluente das estaes de monitorizao que existem na AMLN, no ano de 2007. O modelo foi testado e validado mediante a anlise bivariada (teste de correlao de Spearman) entre os nveis de poluio gerados pelo modelo e o nmero de admisses com diagnstico de asma na urgncia peditrica do Hospital de Santa Maria (HSM), para os anos de 2007 e 2008. Resultados: As reas geogrficas de maior concentrao de PM10 prevista pelo modelo foram o centro e a baixa de Lisboa. As admisses por asma apresentaram uma boa correlao com os nveis de poluio, 15 dias depois da exposio, com coeficientes de correlao () de 0.71 a partir da quarta quinzena, em 2007, e =0.73 a partir da terceira quinzena, em 2008. Discusso: Os resultados validam o modelo proposto como indicador de risco para agudizao de asma nas crianas que vivem na cidade de Lisboa. O perodo de desfasamento (15 dias) encontrado entre os nveis elevados de PM10 e o aumento de incidncia de agudizaes de asma poder relacionar-se com o agrupamento dos dados em perodos de 15 dias. Por conseguinte, os autores consideram necessria uma anlise estatstica em intervalos de tempo mais curtos, e com alargamento temporal e a outras reas urbanas. Palavras-chave: Poluio, asma, sistema de alerta
POS97- Utilizao de espirometria porttil no rastreio de patologia respiratria em crianas em idade escolar Carolina Constant1; Isabel Sampaio1; Filipa Negreiro2; Pedro Aguiar2; Ana Margarida Silva1; Marisa Salgueiro1; Cristina Bastardo1; Teresa Bandeira1 1 - Departamento da Criana e da Famlia; Clnica Universitria de Pediatria. Hospital de Santa Maria; Centro Hospitalar Lisboa Norte EPE; 2 - Departamento de Bioestatstica; Eurotrials - Consultores Cientficos, S.A Questionrios e espirometria so as ferramentas habitualmente utilizadas na deteco precoce de doena pulmonar obstrutiva em todas as idades. Foi demonstrado que os valores obtidos com espirmetros portteis so comparveis aos obtidos em laboratrio. Objectivos: primrio: avaliar prevalncia e factores de risco para doena respiratria em crianas em idade escolar; secundrio: determinar o valor da espirometria de campo. Mtodos: avaliaram-se 313 crianas (52% rapazes) de 4 Escolas Bsicas de Lisboa [1 ano (54%) e 4 ano]. Aplicou-se questionrio de patologia respiratria em Portugus, adaptado da American Thoracic Society, auto-preenchido pelos pais. Efectuou-se espirometria nas escolas (MicroLab Spiro V1.34-Micro Medical Ltd) de acordo com os critrios das ERS/ATS. Efectuou-se anlise descritiva e bivariada entre variveis com maior interesse para o estudo seguida de anlise de regresso logstica mltipla ajustada para as variveis com significado clnico/estatstico na anlise bivariada. O estudo foi aprovado pela Comisso de tica do hospital e pelas escolas. Resultados: 35% das crianas tiveram pelo menos um episdio de pieira (18% 2 episdios) e 4% diagnstico de asma. Pieira foi mais frequente se histria familiar de atopia (OR ajustado=2,7 95%CI 1,4-5,1), me fumadora durante a gravidez, infeco respiratria baixa (IRB) (OR ajustado=2,8 95%CI 1,2-6,2), bronquiolite (OR ajustado=3,3 95%CI 1,3-8,2) e alergia a aero-alergneos (OR ajustado=3,2 95%CI 1,4-7,2). Asma foi mais frequente se histria de IRB (OR ajustado=14,6 95%CI 1,7-122,9) e alergia a aero-alergneos (OR ajustado=8,2 95%CI 2,0-34,2). Cento e sessenta e nove (54%) valores espiromtricos preencheram critrios de aceitabiliade. O grupo com pieira tinha em mdia valores de z-score inferiores para VEMS, VEMS/CVF e DEM25-75 (VEMS/CVF e DEM25-75 p<0,05) e maior % de crianas com valores anormais para VEMS, VEMS/CVF e DEM25-75 (DEM2575 p<0,05) apesar de evidncia de sndrome obstrutivo (z-score para VEMS anormal) em apenas 10 crianas. Concluses: este estudo epidemiolgico piloto revelou frequncia elevada de sintomatologia respiratria obstrutiva em crianas em idade escolar em Lisboa. Verificou-se boa correlao entre o questionrio e os valores espiromtricos. A baixa prevalncia de asma expressa leva-nos a especular que este diagnstico esteja subestimado nesta populao. Palavras-chave: questionrio, pieira, asma, espirometria porttil
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POS98- Asma e Obesidade Alexandra Luz1; Maria Manuel Zarcos1 1 - Hospital de Santo Andr, EPE, Leiria Introduo: O aumento recente da prevalncia da asma e da obesidade motivou a especulao sobre uma eventual associao entre estas patologias. Em Portugal estima-se que existam 30% de crianas com excesso de peso, 11% de crianas obesas e 11 a 15% de crianas asmticas. Objectivos: Avaliar o ndice de Massa Corporal (IMC) das crianas seguidas na Consulta de Pneumologia/Asma do HSA. Averiguar a existncia de relao entre a obesidade e a profilaxia com corticide/ciclos de corticide oral, gravidade da asma e hbitos de vida. Material e Mtodos: Estudo transversal decorrido de Janeiro a Abril de 2008 com aplicao de questionrio aos pais, crianas e jovens seguidos na referida consulta, com idade > 7 anos e com o diagnstico prvio de asma. Definiu-se obesidade como IMC > P95 para a idade e excesso de peso como IMC > P85 e P95. Estudaram-se variveis antropomtricas, a classificao da severidade da asma, a realizao de profilaxia e ciclos com corticide oral e a caracterizao dos hbitos alimentares e das actividades/exerccio fsico. Os dados foram tratados em SPSS v.16.0, com utilizao do teste x2, para um nvel de significncia =0,05. Resultados: Obtiveram-se 97 questionrios, com 55% pertencendo ao sexo feminino e mdia de 11,2 anos. Verificou-se que 25% da nossa amostra apresentava excesso de peso e 13% obesidade. Tinham asma ligeira intermitente 77% das crianas e jovens, 18% asma ligeira persistente e 5% asma moderada persistente. No foi encontrada diferena estatisticamente significativa entre a gravidade da asma e a obesidade (p=0,9) ou o excesso de peso (p=0,7). Realizavam profilaxia com corticide inalado 81% das crianas/jovens, no existindo relao estatisticamente significativa com a obesidade ou o excesso de peso (p=0,3). Houve recurso a corticide oral no ano anterior com a realizao de um ou mais ciclos em 35% da amostra, embora sem relao independentemente do nmero de ciclos com a obesidade ou o excesso de peso (p=0,6). No se verificou relao estatisticamente significativa entre a obesidade e o consumo de refrigerantes (p=0,8), de doces (p=0,13) ou snacks (p=0,8) ou a actividade fsica (p=0,2). Concluses: A utilizao de profilaxia com corticide inalado, a realizao de at 4 ciclos/ano de corticide oral assim como a gravidade da asma no mostraram ter relao com a obesidade. Tambm os hbitos alimentares e de exerccio fsico no se relacionaram com a presena da obesidade. Palavras-chave: Asma, Obesidade, Corticide excluso de outros diagnsticos. O diagnstico de bronquiectasias associadas a pneumonia por Mycoplasma pneumoniae habitualmente no feito na fase aguda e deve ser considerado se tosse crnica ou infeces respiratrias recorrentes.Tm sido descritas situaes de dilataes brnquicas associadas a processos inflamatrios agudos que revertem 3-12 meses depois (pseudobronquiectasias). Apesar de ainda no podermos avaliar a evoluo imagiolgica a mdio/longo prazo, a excelente evoluo clnica constitui factor de bom prognstico. Palavras-chave: Mycoplasma pneumoniae, bronquiectasias
POS100- Lobo da Veia zigos: caso clnico Ana Fernandes1; Daniela Tolentino1; Isabel Neves1; Antnio Amador1 1 - Hospital de Nossa Senhora do Rosrio, EPE Introduo: O lobo da veia zigos uma variante da normal anatomia do pulmo, causada pela alterao do trajecto da veia zigos durante a vida embrionria. Est presente entre 0.4 a 1% das radiografias do trax. Neste exame surge como uma fina linha cncava que cruza o pex do pulmo, mais frequentemente o direito, com incio inferiormente ao nvel de T5, em forma de lgrima (a veia zigos) e terminando ao nvel da base do pescoo, com uma forma triangular (trigonum parietale). Caso Clnico: Descreve-se o caso de uma criana de seis anos, do sexo masculino, enviado pelo mdico assistente ao servio de urgncia, para esclarecimento de imagem anmala na radiologia convencional de trax, localizada ao tero superior do campo pulmonar direito. A criana no tinha antecedentes pessoais ou familiares relevantes e encontrava-se absolutamente assintomtico; ao exame objectivo estava acianosado, sem estigmas de doena pulmonar crnica e a auscultao pulmonar no revelou quaisquer alteraes. Durante a interpretao cuidada da radiografia de trax foi identificada a presena de um lobo da veia zigos. A famlia foi informada e foi enviada informao de retorno ao mdico assistente. Comentrios: O lobo da veia zigos habitualmente um achado na radiografia convencional de trax; esto, no entanto, descritos casos de hemotrax durante a realizao de procedimentos torcicos invasivos (toracoscopia). O conhecimento das variaes anatmicas e do seu aspecto radiogrfico facilita a interpretao da radiografia convencional de trax e evita a realizao de exames auxiliares de diagnstico desnecessrios. Palavras-chave: Lobo da veia zigos, Radiografia de trax
POS99- Mycoplasma pneumoniae e bronquiectasias - infeco frequente e imagem rara Marta Rios1; Hernni Brito1; Margarida Figueiredo1; Fernanda Carvalho1; Paula Fonseca1 1 - Centro Hospitalar do Mdio Ave - Unidade de Famalico Introduo: Mycoplasma pneumoniae responsvel por 7-40% de todas as pneumonias adquiridas na comunidade entre os 3-15 anos. Os achados radiogrficos associados so inespecficos e variados, sendo mais frequente o infiltrado reticular sugestivo de inflamao intersticial, habitualmente nos lobos inferiores (envolvimento unilateral em 65% dos casos e adenopatia hilar em 33%). Podem ocorrer imagens nodulares mas so pouco comuns. Tm sido descritas complicaes como alteraes da perfuso pulmonar, bronquiectasias ligeiras e espessamento da parede brnquica em 37% dos casos. Caso clnico: Criana do sexo masculino, 8 anos, antecedentes irrelevantes. Observado no SU por quadro de febre, rinorreia, tosse, cefaleias, odinofagia, dor abdominal e anorexia com 4 dias de evoluo. Ao exame fsico apresentava febre, crepitaes na base pulmonar direita e orofaringe ruborizada, sem outras alteraes. Efectuou radiografia do trax que mostrou imagem nodular na base direita. Pedida Tomografia Computorizada (TC) torcica que evidenciou pequenas reas de densificao parenquimatosa nas bases pulmonares, associando-se a leves bronquiectasias. Das anlises realizadas salienta-se Hb=12.2g/dL, leuccitos=5980/uL, PCR=1.66mg/dL e VS=63mm. Pela hiptese de se tratar de pneumonia atpica foi medicado com claritromicina. O estudo realizado em ambulatrio revelou serologias para Mycoplasma IgM+ e IgG-, doseamento de Imunoglobulinas e 1-antitripsina sem alteraes e Prova de Tuberculina negativa. Melhoria clnica, com apirexia s 24h, desaparecimento dos sintomas e auscultao pulmonar normal. Repetida TC torcica aps 2 meses que mostrou resoluo do processo inflamatrio, mantendo escassas bronquiectasias residuais. Comentrios: Bronquiectasias com impactao mucide sobreposta podem simular leso nodular intrapulmonar, como se observou neste caso. Apesar da clnica ter sido sugestiva de pneumonia atpica a imagem nodular encontrada obrigou

POS101 - Gastroenterite aguda por Salmonella typhimurium em recmnascido aps underwater birth Mariana Magalhes1; Carla Rocha1; Filipa Flor de Lima1; Helena Pinto1; Esmeralda Rodrigues1; Marisa Sousa1; Goretti Silva1 1-Hospital de So Joo EPE Introduo: Em 1805, publicou-se pela primeira vez num jornal mdico francs o parto aqutico / em banheira e os benefcios que este trouxe, nomeadamente uma diminuio da sensao materna de dor e uma experincia mais suave para o bb. Nos ltimos 25 anos, a sua utilizao aumentou significativamente em todo o mundo. Apesar dos estudos relativos a este tema serem escassos, esto descritos casos que associam esta forma de nascimento a um risco aumentado de dificuldade respiratria, quase-afogamento, encefalopatia hipxica isqumica, ruptura do cordo umbilical, convulses, hiponatrmia, taquicardia, febre e infeces maternas e neonatais. Caso clnico: Recmnascido do sexo feminino, gestao de 42 semanas, vigiada e sem intercorrncias, nascida no domiclio em banheira descartvel e insuflvel (underwater birth), com APGAR desconhecido. Peso 3250g, sem registo de comprimento ou permetro ceflico. No efectuou vitamina K nem profilaxia de conjuntivite neonatal. Aos 2 dias de vida foi trazida ao SU por recusa alimentar, com perda ponderal de 15%, sem febre. admisso apresentava-se hipotnica, polipneica e com palidez cutnea, tendo sido observada uma dejeco com uma quantidade abundante de sangue vermelho vivo, motivo pelo qual foi internada. Iniciou ampicilina e gentamicina por suspeita de spsis. Em D3 de vida apresentou pico febril nico, tendo mantido dejeces com sangue vivo at ao quarto dia de internamento, sem necessidade de suporte transfusional. Em coproculturas sequenciais foi isolada Salmonella typhimurium, sendo que as hemoculturas e o bacteriolgico de lquor (colhido 6 dias aps incio de tratamento) foram negativos. Cumpriu 21 dias de antibioterapia, mantendo coprocultura positiva. Foram efectuados os seguintes exames bacteriolgicos me: leite, fezes, exsudado vaginal e rectal, que foram negativos. Comen-
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trios: A GEA a Salmonella nos recm-nascidos uma situao muito pouco frequente e pode ser adquirida durante o parto, se a me for portadora. Neste caso, apesar dos exames culturais maternos serem negativos e dada a raridade da patologia neste grupo etrio, no de excluir uma possvel associao entre o parto em banheira e a doena. As condies fisico-qumicas da gua (nomeadamente a temperatura) podero acelerar a reproduo de organismos patognicos nela existentes, provenientes da parturiente ou de outros elementos presentes na banheira. Palavras-chave: underwater birth, Salmonella typhimurium, gastroenterite parede abdominal e nefroureterectomia direita. O exame anatomopatolgico do rim direito mostrou displasia hipoplsica. A sndrome prune belly apresenta incidncia de 1 em 50000 nados vivos, sendo 95% do sexo masculino. No sexo feminino caracteriza-se pelas anomalias genitais, sendo as mais comuns o tero bicrnio e a atrsia vaginal. A apresentao deste caso pretende salientar que, embora se trate de uma sndrome rara no sexo feminino, o seu diagnstico deve ser ponderado na presena de defeito da parede abdominal, sendo fundamental a avaliao de malformaes associadas para interveno teraputica atempada. Palavras-chave: Sndrome prune belly, feminino, malformaes congnitas POS102 - Hiperplasia Congnita da Supra-Renal - Caso Clnico Sofia Ferreira1; Gabriela Mimoso1; Carlos Lemos1; Ana Bela Couceiro1; Alice Mirante2 1-Maternidade Bissaya Barreto; 2-Hospital Peditrico de Coimbra A hiperplasia congnita da supra-renal (HCSR) engloba um grupo de doenas autossmicas recessivas resultantes do dfice de uma das enzimas responsveis pela sntese do cortisol e/ou aldosterona. Em mais de 90% dos casos a enzima em causa a 21-hidroxilase, conhecendo-se 2 sndromes clnicos: uma apresentao clssica, potencialmente grave no perodo neonatal; uma apresentao no clssica dependente do excesso de andrognios ps-natais (sintomtica/forma virilizante ou assintomtica). A forma clssica apresenta uma incidncia de 1:12000-1:15000 nascimentos.Os autores apresentam o caso de um recm-nascido do sexo masculino, com uma irm com o diagnstico clnico e molecular de HCSR e com ambiguidade sexual por deficincia de 21-hidroxilase. O estudo molecular parental posterior confirmou em ambos heterozigotia para mutaes diferentes do gene da enzima, com risco de recorrncia de 25%. A me cumpriu a corticoterapia recomendada at determinao do sexo fetal s 12 semanas, que se realizou em sangue materno por opo do casal. O recm-nascido apresentava um pnis de tamanho ligeiramente superior ao normal, sem hiperpigmentao, e testculos nas bolsas. Teve alta da maternidade ao 3 dia, sob aleitamento materno excusivo, clinicamente bem e com rastreio bioqumico programado para uma semana depois. Aos 9 dias de vida mantinha-se assintomtico e apresentava uma glicemia baixa, com sdio normal e potssio ligeiramente aumentado. O estudo hormonal foi compatvel com HCSR (por deficincia de 21-hidroxilase) tendo de imediato iniciado corticoterapia de substituio. O estudo molecular confirmou o diagnstico. Actualmente com 2 anos mantm-se clinicamente assintomtico e com boa progresso estaturo-ponderal. O diagnstico pr-natal de HCSR tem especial valor no sexo feminino pela preveno da virilizao in tero. No presente caso a suspeio clnica e a pronta instituio da teraputica hormonal permitiram evitar uma potencialmente fatal crise adrenrgica e as consequncias a curto e longo prazo do excesso de andrognios. Palavras-chave: hipoglicmia, hipovolmia, ambiguidade sexual, supra-renal
POS104 - Recm-Nascido com Cianose: Um Desafio Diagnstico Margarida Sofia de Jesus Martins1; Raquel Soares1; Srgio Neves1; Carla Pinto1; Leonor Carvalho1; Letcia Ribeiro1; Farela Neves1 1-Hospital Peditrico de Coimbra A cianose num recm-nascido (RN) um desafio diagnstico, na maioria das vezes de causa respiratria ou cardaca, necessitando de interveno emergente. No entanto, necessrio estar alerta para etiologias menos frequentes cujo diagnstico atempado pode evitar complicaes potencialmente fatais. Os autores apresentam o caso clnico de um RN fruto de uma primeira gestao de pais saudveis e no consanguneos, vigiada, sem intercorrncias. O parto foi de termo, por cesariana, num Hospital Distrital, com boa adaptao vida extra-uterina e somatometria adequada. Na 1 hora de vida iniciou cianose central com SpO2 <90%, sem sinais de esforo respiratrio, hemodinamicamente estvel, com auscultao cardio-pulmonar normal, pulsos femurais palpveis, sem diferencial de TA. Nas horas seguintes surge taquipneia, com SpO2 mxima de 86% sem resposta a FiO2 suplementar. Radiografia do trax normal. Ecocardiograma (telemedicina): persistncia do canal arterial com shunt esquerdo-direito; comunicao interauricular mdia. Avaliao analtica: Hb 17,5 g/dl, Htc 53,3%; leuccitos 21200 (59% neutrfilos); plaquetas 230000; pCr negativa. s 17h de vida transferido para a UCI do HPC, para esclarecimento diagnstico. Apresentava bom aspecto geral, vitalidade normal, mantendo cianose (SpO2 de 85-90%), com O2 a 2 l/min. Fez gasimetria arterial que mostrou paO2 normal (pH 7,41; paO2 86; paCO2 39 mmHg; HCO3 24,7 mmol/l). Perante este quadro clnico, foi colocada a hiptese de metahemoglobinmia. O doseamento da metahemoglobina confirmou o diagnstico: em D2 16% e em D3 21% (controle 5%). O internamento decorreu sem intercorrncias, mantendo cianose com SpO2 de 85-90% com FiO2 de 21%, sem apresentar manifestaes neurolgicas ou outras, pelo que no iniciou azul de metileno. Teve alta aos 7 dias de vida para o Hospital da sua rea de residncia para continuao de cuidados, onde manteve boa evoluo clnica. Mantm estudo e seguimento na consulta de Hematologia do HPC. Com este caso clnico, os autores pretendem salientar que a metahemoglobinmia congnita uma patologia muito rara, mas deve ser sempre considerada no diagnstico diferencial de cianose no RN, evitando investigaes desnecessrias e permitindo uma atitude teraputica precoce sempre que se justifique. Palavras-chave: Cianose, Recm-nascido, Metahemoglobinmia
POS103 - Sndrome prune belly - Apresentao clnica no sexo feminino Sofia Martins1; Susana Pissarra1; Goreti Silva1; Tiago Henriques-Coelho1; Joaquim Monteiro1; Anabela Braga1; Herclia Guimares1 1-Hospital de So Joo A sndrome prune belly mais comum no sexo masculino e caracteriza-se pela trade: musculatura abdominal deficiente, malformaes do tracto urinrio e criptorquidia bilateral. A presena de musculatura abdominal deficiente e anomalias genito-urinrias representam o equivalente feminino desta sndrome. Apresenta-se o caso clnico de recm-nascido do sexo feminino fruto de gestao de 32 semanas com diagnstico pr-natal de hidrmnios e cmara gstrica no visvel. Admitida ao nascimento por necessidade de ventilao mecnica, suspeita de atrsia esofgica, malformao abdominal (massa de consistncia elstica no hipocndrio direito) e p talo bilateral. As serologias maternas no revelaram infeco durante a gestao. A ecografia abdominal revelou diminuio da espessura dos msculos recto-abdominais e ausncia dos msculos de segmento medindo 3 cm da parede abdominal no hipocndrio direito, por onde se exteriorizava o bordo direito do fgado. Perante suspeita de sndrome prune belly, efectuou ecografia renoplvica que mostrou rim direito atrfico e quistos corticais perifricos sugestivos de displasia renal, hidronefrose e ureterocelo direita; persistncia do raco e canal onfalomesentrico. A cistouretrografia retrgrada revelou morfologia alongada da bexiga e irregularidade da parede na regio da cpula, esboando imagem diverticular e refluxo grau II esquerda. A cintigrafia renal com DMSA mostrou compromisso da funo renal global, rim direito de dimenses reduzidas e contribuio irrelevante para a funo global. A ecografia ginecolgica revelou tero bicrnio. Foi submetida a correco cirrgica do defeito da
POS105 - Etiologia das Convulses Neonatais em Recm-nascidos de Termo: Reviso Retrospectiva Paulo Rego Sousa1; Vera Viegas1; Jos Nona1; Conceio Faria1; Teresa Tom1 1-Maternidade Dr Alfredo da Costa Introduo: As convulses neonatais podem reflectir leso grave do SNC e muitas vezes so o primeiro sinal de disfuno neurolgica no recm-nascido. A investigao etiolgica deve ser realizada por etapas, com o objectivo inicial de identificar uma causa reversvel ou tratvel e definir o prognstico. Objectivos: Caracterizao epidemiolgica e etiolgica dos casos de convulses em recm-nascidos de termo (RNT) internados numa Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) de referncia. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos dos RNT internados com convulses, de Janeiro de 2004 a 31 de Dezembro de 2008. Variveis estudadas: sofrimento fetal, tipo de parto, sexo, peso ao nascer, dia de incio da convulso, exames complementares de diagnstico, etiologia, recorrncia, teraputica instituda e mortalidade. Resultados: Quarenta e cinco RNT foram estudados, com uma incidncia de 1,5/1000 recm-nascidos nesta unidade, sem predominncia de sexo. Foi descrito sofrimento fetal em 58% dos casos, 76% nasceram por parto distcico. O ndice de Apgar ao 5 minuto foi 7 em 73% dos casos. O pH na primeira hora de vida foi <7 em 27% dos casos. As convulses ocorreram nas primeiras 48 horas de vida em 76% dos S67

casos. Foram mais frequentes as convulses clnicas (35%), seguidas pelas tnicas (33%). Todos realizaram ecografia transfontanelar, 38% com alteraes; o electroencefalograma foi realizado em 20% e a ressonncia magntica (RM) em 16% dos casos. Os principais diagnsticos foram: encefalopatia hipxico-isqumica (42%), alteraes metablicas transitrias (18%), hemorragia intracraniana (9%) e acidente vasculo-cerebral (7%). No foi possvel estabelecer um diagnstico em 18% dos casos. O anticonvulsivante de primeira linha foi o fenobarbital. Observou-se recorrncia das convulses em 31% dos casos com necessidade de associao de frmacos em 13%. A mortalidade foi de 4,4%. Discusso e Concluso: A encefalopatia hipxicoisqumica foi a causa mais frequente de convulses neonatais no RNT. Observou-se uma baixa de percentagem de casos com electroencefalograma efectuado e todos os casos que realizaram RM apresentaram alteraes imagiolgicas. Os autores salientam a importncia do esclarecimento diagnstico das convulses neonatais. Muitas vezes encontrada uma causa especfica que permite um tratamento dirigido, com controlo dos episdios convulsivos e interrupo do mecanismo de leso cerebral subjacente. Palavras-chave: Neonatal, Convulses, Etiologia O espectro muito variado, podendo estas ter repercusses clnicas no futuro, requerendo assim seguimento adequado. Objectivos: Anlise do seguimento ps-natal de casos de Rim nico/Multiqustico Unilateral identificados no perodo pr-natal no HSM. Mtodos: Estudo coorte, com amostra constituda por todos os Recm-nascidos (RN) com diagnstico pr-natal de Rim nico/Multiqustico Unilateral nascidos no HSM no perodo de Janeiro a Maro de 2009. Resultados: Verificaram-se cinco casos com diagnstico pr-natal de Rim nico e quatro casos de Rim Multiqustico Unilateral. No primeiro dia de vida todos os RN iniciaram trimetoprim a 1% oral e oito realizaram funo renal, com taxa de filtrao glomerular situada entre os 15 e os 44 ml/min/1,73 m2. Das oito uroculturas realizadas no mesmo perodo, sete foram negativas e numa foi isolada Escherichia coli. Foram observados na consulta de uropatias perinatais s quatro semanas de vida e foram submetidos a ecografia renal, uretrocistoradiografia, cintigrafia renal com DMSA e renograma MAG3. Dos cinco casos de rim nico, em dois foi diagnosticada uma agensia renal unilateral e nos restantes encontraram-se rins ectpicos. Dos quatro casos com diagnstico de rim multiqustico unilateral, em trs foi confirmada a sua presena e num caso tinha ocorrido uma regresso completa do rim displsico. Na ltima reavaliao todas as crianas tinham uma funo renal adequada para a idade, apresentando sete destas um rim nico funcionante, uma em que o rim ectpico mantinha funo adequada e outra em que este era hipofuncionante. Concluses: O diagnstico pr-natal fundamental na identificao de anomalias renais. Um diagnstico definitivo s possvel no perodo ps-natal, particularmente nos casos de agensia renal unilateral. Embora o prognstico funcional renal parea ser bom a curto prazo, deve-se manter o acompanhamento uronefrolgico at idade adulta, tentando minorar as consequncias de rim nico funcional. Palavras-chave: Rim nico/Multiqustico Unilateral
POS106 - Um caso de pneumonia grave a Influenza B em Recm-Nascido Snia Antunes1; Paulo Sousa2; Manuela Santos3; Filomena Pinto3; Jos Nona3 1-Hospital Espirito Santo de vora, EPE; 2-Hospital Central do Funchal; 3Maternidade Alfredo da Costa Introduo: A infeco pelo vrus Influenza considerada rara no perodo neonatal. At aos 6 meses de idade a proteco contra esta infeco feita apenas pelos anticorpos maternos, pelo que a morbilidade e mortalidade maior neste grupo etrio. Recentemente tm sido descritos surtos de Influenza em Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais, por vezes coincidentes com epidemias na comunidade. Caso clinico: Os autores descrevem o caso clnico de um recm-nascido (RN) de termo internado aos 9 dias de vida por perodos de gemido com cianose e dificuldade na amamentao. De referir contacto com criana com infeco respiratria alta e visita a um servio de urgncia 5 dias antes. Apresentava palidez, m perfuso perifrica, cianose peribucal, gemido, taquipneia, retraco costal ligeira e discretos fervores na base pulmonar esquerda. A radiografia de trax mostrava infiltrado intersticial bilateral. Analiticamente salientava-se leucocitose (24.600/l) com 65% de neutrfilos, PCR 22.9 mg/dl e acidose respiratria grave. A pesquisa rpida de vrus respiratrios nas secrees nasofarngeas foi negativa. Colocada a hiptese diagnstica de spsis com pneumonia, iniciou cefotaxime e ampicilina. Necessitou ventilao mecnica durante 11 dias. Por agravamento clnico e radiolgico com hipoxmia grave fez xido ntrico inalado durante 6 dias. Excluu-se cardiopatia estrutural. A serologia para o vrus Influenza B foi positiva, com ttulo compatvel com infeco. As restantes serologias virais e exames bacteriolgicos foram negativos. Teve alta ao 20 dia de internamento clinicamente bem. Discusso: As causas virais devem ser sempre consideradas em RN com sintomas respiratrios, particularmente quando existe contexto epidemiolgico. Os sintomas no perodo neonatal no so especficos e podem ser indistinguveis de outras causas infecciosas o que, associado a uma baixa especificidade dos parmetros laboratoriais e do padro radiolgico, pode atrasar o diagnstico de doena viral. Dado o potencial de gravidade da infeco a vrus Influenza nos RN e a ausncia de tratamento antiviral especfico e vacinal neste grupo etrio, todos os esforos devem ser feitos para prevenir a transmisso. O risco de contgio pode ser diminudo pela imunizao do pessoal de sade e cuidadores dos RN. A vacinao de mulheres grvidas considerado factor importante na diminuio da taxa de hospitalizaes devido a infeces por influenza nas crianas menores de 1 ano de idade. Palavras-chave: virus influenza, recm-nascido

POS108 - Um caso de reumatismo palindrmico Mrcio de Moura1; Margarida Martins1; Paula Estanqueiro1; Manuel Salgado1 1-Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: Os reumatismos palindrmicos (RP) so pouco reconhecidos. Caracterizam-se por crises recorrentes de oligoartrite ou poliartrite de curta durao (em regra < 48 horas, no mximo de 1 semana), sem deixar leso residual (clnica e/ou radiolgica), com intervalos livres mais ou menos duradouros. Os RP tm um nmero limitado de etiologias, sendo as mais comuns a artrite reumatide, os sndromes auto-inflamatrios e as doenas inflamatrias intestinais. Caso clnico: Menina de 10 anos de idade enviada por artralgias, rigidez matinal e dificuldade na mobilizao articular envolvendo ombros, ancas, joelhos, tbio-trsicas (TTs) e coluna cervical com evoluo de 2,5 anos. As crises eram oligoarticulares, tinham padres inflamatrio e palindrmico com durao de 1 a 4 dias, com intervalos livres de 1 semana. Sem queixas sistmicas nem outras compatveis com outra doena especfica de rgo. Os exames realizados mostraram VS (38 mm/h); PCR (3,2 - 5,2 mg%); restante investigao laboratorial e imagiolgica ( radiografia da bacia, ombros e joelhos) sem alteraes. Antecedentes familiares de doena de Crohn (DC) em tia do 1 grau. O exame objectivo mostrou: sinal de janela de Schamroth (SS) positivo a nvel dos polegares; dor ligeira nos movimentos em ambos os ombros, ancas, joelhos e TTs. Peso < percentil 3; estatura no P10; Seis meses depois iniciou dores abdominais, diarreia intermitente e anorexia. A ecografia abdominal mostrou espessamento do leon terminal; o trnsito intestinal evidenciou imagem caracterstica de empedrado, a bipsia do clon, realizado a nvel do ngulo esplnico, mostrou histologia compatvel com colite no especfica. Foi medicada com sulfassalazina, suplementos nutricionais, prednisolona e azatioprina com controlo dos sintomas e melhoria nutricional. Comentrios finais: A DC poder ter como apresentao manifestaes extra-intestinais isoladas. A valorizao da poliartrite com padro inflamatrio e palindrmico e do sinal de Schamroth foram elementos clnicos importantes na evocao diagnstica da DC.Como este caso documenta, o reconhecimento das caractersticas palindrmicas duma oligoartrite / poliartrite tem implicaes, tanto na presena efectiva duma qualquer doena crnica inflamatria ou dum sndroma auto-inflamatrio. Palavras-Chave: reumatismo palindrmico e doena Crohn
POS107- Diagnstico ecogrfico pr-natal de Rim nico/Multiqustico Unilateral: Uma anlise do seguimento Ps-Natal Marta Valente Pinto1; Raquel Carreira2; Patrcia Gonalves3; Marta Janeiro4; Andr Graa4; Ceclia Monteiro4; Joana Saldanha4 1-Centro Hospitalar Lisboa Norte- Hospital de Santa Maria; 2-Departamento da Criana e da Famlia do Hospital de Santa Maria (HSM) - CHLN/Interna de Pediatria do Hospital das Caldas da Rainha; 3-Departamento da Criana e da Famlia do Hospital de Santa Maria (HSM) - CHLN/Interna de Pediatria do Hospital de Cascais; 4-Departamento da Criana e da Famlia do Hospital de Santa Maria (HSM) - CHLN Introduo: As anomalias congnitas do rim e do tracto urinrio constituem cerca de 20-30% das anomalias identificadas no perodo pr-natal. S68

POS109 - Opes teraputicas nas manifestaes cutneas do Lpus Eritematoso Sistmico L. Pinho1; J. Magalhes1; A. Novo1; H. Sousa1; C. Garrido1; A. Bandeira1; P. Matos1; M. Guedes1 1-Centro Hospitalar do Porto - Hospital Santo Antnio Introduo: O envolvimento cutneo no Lpus Eritematoso Sistmico juvenil (LESj) extremamente heterogneo, distinguindo-se leses especficas e inespecficas. A abordagem complexa, sendo condicionada pelo tipo, extenso das leses e grau de actividade da doena. Se as medidas gerais (evico da exposio solar, uso de protector solar) e o uso de corticides associados hidroxicloroquina so habitualmente consensuais, o mesmo j no se aplica hierarquizao das outras opes teraputicas, nomeadamente: associao a outros antimalricos (quinacrina), retinides, tacrolimus, dapsona, talidomida, imunoglobulinas ou ciclosporina. Mais recentemente, agentes biolgicos, incluindo anti-CD20 e antagonistas do factor de necrose tumoral alfa, demonstraram ter um papel promissor. Caso clnico: Adolescente de 13 anos, sexo feminino, com diagnstico de LESj aos 8 anos (rash malar; artrite; citopenias; nefrite classe III; ANA, anti-dsDNA e anti-cardiolipina IgM/IgG positivos). Efectuou protocolo de nefrite lpica com ciclofosfamida; posteriormente manteve prednisolona substituindo o imunossupressor por azatioprina, com hidroxicloroquina associada (protector do perfil lipdico e poupador de corticides). Por nefrite activa iniciou micofenolato de mofetil, suspendendo a azatioprina.Desde Julho/2008 com vrias recadas, associadas, desde Maro/2009, a envolvimento cutneo exuberante, com leses de tipo agudo e subagudo. Neste contexto, efectuou tratamento com imunoglobulinas endovenosas (400mg/kg, 5 dias, dado no ter tolerado 1gr/kg, 2 dias) e associou-se ciclosporina A. Esta foi interrompida poucas semanas aps, dado no ter havido resposta aparente das leses cutneas e por efeitos secundrios preocupantes (hirsutismo). Melhoria com tratamento tpico com tacrolimus (6 semanas). Ponderada a associao da hidroxicloroquina com a quinacrina. Discusso: O tratamento eficaz do lpus cutneo particularmente importante na adolescncia, fase de grande vulnerabilidade em que alteraes da imagem corporal podem interferir negativamente nas esferas psicolgica e social da vida do jovem. Com este caso, ilustrativo da complexidade da abordagem das manifestaes cutneas do LES, os autores pretendem reflectir relativamente s vrias opes teraputicas actualmente disponveis. Palavras-Chave: lpus cutneo, tratamento oral, com melhoria clnica e laboratorial progressiva. Discusso: O diagnstico de AIJ sistmica complexo devido sobreposio clnica com outras patologias e eventual ausncia de artrite na fase inicial. Infeces e doenas malignas devem ser excludas. Este caso pretende salientar que o diagnstico de AIJ sobretudo clnico e de excluso. Palavras-chave: Artrite Idioptica Juvenil Sistmica
POS111 - Doena de Still - Um diagnstico de excluso e de suspeio Cristina Gonalves1; Jos Geraldo Dias2; Jos Gonalo Marques3; Joo Eurico Fonseca4 1-Hospital de Santa Maria - CHLN, EPE; 2-Servio de Imunoalergologia Hospital de Santa Maria - CHLN, EPE; 3-Unidade de Infecciologia Peditrica - Hospital de Santa Maria, CHLN, EPE; 4-Servio de Reumatologia Hospital de Santa Maria, CHLN, EPE A sndrome febril prolongada um dos grandes desafios diagnsticos em pediatria. Apresentam-se dois casos que pretendem retratar as particularidades da marcha diagnstica e da teraputica em crianas diagnosticadas como Doena de Still. Caso1: Criana de 3 anos, sexo masculino, sem antecedentes relevantes, trazido ao Servio de Urgncia (SU) por quadro com 15 dias de febre e exantema. Exame fsico: irritabilidade e exantema maculo-papular generalizado. Avaliao analtica: Hb:11,6; VGM:74; HGM:29; Leuc:23900; N:74%, Plaq:666000, LDH652, PCR:9, Ferritina:1906. Por suspeita de Doena de Kawasaki fez ecocardiograma que foi normal e teraputica com imunoglobulina sem efeito. Hemoculturas negativas, serologias virais negativas, ANA, factores reumatides, ANCA, TASO negativos, mielograma e biopsia ssea compatveis com reaco inflamatria, cintigrafia ssea normal. Em D18 de internamento inicia claudicao direita. Em D32 surgem adenomeglias em vrias cadeias. Fez Colonoscopia e EDA sem alteraes. Com base na clnica e aps excluso de outras hipteses estabelecido o diagnstico de Doena de Still. Iniciou prednisona 2mg/Kg/dia com boa resposta inicial, mas com posterior reagravamento em ambulatrio, pelo que iniciou metotrexato (MTX) 20mg/m2. Manteve parmetros inflamatrios elevados e perodos febris, pelo que iniciou anakinra - 12mg SC/dia com excelente resposta clnica. Actualmente: 1 ano de follow-up, est assintomtico, sem corticoterapia, apenas medicado com MTX e anakinra. No ocorreram efeitos adversos relacionveis com o uso destes frmacos. Caso2: Criana de 3 anos, sexo masculino, observado no SU por febre com um ms de evoluo e artrite do cotovelo e punhos esquerdos. Sem exantema, sem adenopatias. Analiticamente: Hb:10, VGM:76; HGM:25; Leuc:16370, N:73%, VS:87, PCR:9,9, Ferritina:87, LDH:824, serologias negativas. Efectuou TAC torcica, Eco Abdominal e Eco cervical para excluir organomeglias e adenopatias. Estabelecido o diagnstico de Doena de Still, iniciou prednisona 1mg/Kg/dia, MTX 20mg/m2, e ibuprofeno Actualmente: 9 meses de seguimento, em remisso clnica, mantendo a dose de MTX e em reduo progressiva da prednisona. A Doena de Still caracteriza-se pela trade de febre, exantema e artrite. O diagnstico desta entidade pode ser difcil dada a sua apresentao heterognea. essencialmente um diagnstico clnico, aps cuidadosa excluso de outras etiologias como doenas linfoproliferativas e infecciosas. Palavras-chave: Doena de Still, febre, exantema POS112 - Osteoartrite multifocal - reumatolgico ou infeccioso? Clara Diogo1; Paula Estanqueiro2; Ins Balac2; Manuel Salgado2 1-Hospital Infante D. Pedro Aveiro; 2-Hospital Peditrico de Coimbra Nos primeiros dias de doena no fcil distinguir entre artrite, osteomielite ou osteoartrite sptica. Classicamente as manifestaes poliarticulares associadas infeco por Streptococcus pyogenes so atribudas s suas complicaes ps-infecciosas (febre reumtica e/ou artrite reactiva). Menos conhecido o carcter multifocal (> 2) da infeco aguda osteoarticular, por esta e outras bactrias, que se poder verificar em 5 a 15% dos casos, levando a evocar antes uma doena no infecciosa, com consequentes atrasos no diagnstico. Menino, 10 anos, previamente saudvel, iniciou cefaleias, febre (39,5C) e rinorreia, associados a dor, calor, rubor e impotncia funcional do p direito. Queixava-se de dor intensa palpao do tendo de Aquiles. No primeiro dia de doena (D1) apenas foi recomendada tala gessada e analgesia. No D3, mantinha febre e houve agravamento da dor no p direito com entesite do tendo de Aquiles associando-se tarsite esquerda, artrite do cotovelo esquerdo (CE) com hiperestesia, exantema macular de leses contveis, enantema dos lbios e lngua em framboesa. Os exames laboratoriais mostraram 7150/mm3 leuccitos, VS 52 mm/1h, PCR 5,7 mg/dl, reaco de Wright negativa. As radiografias osteo-articulares e o ecocardiograma foram norS69
POS110 - Artrite Idioptica Juvenil Sistmica - um diagnstico difcil Filipa Reis1; Hugo Faria1; Margarida Gonalves1; Susana Fonte Santa1; Alexandra Emlio1 1-Hospital de So Bernardo Introduo: A artrite idioptica juvenil (AIJ) de incio sistmico um subtipo de AIJ caracterizada por febre intermitente, exantema e artrite. uma doena rara, que afecta igualmente ambos os sexos, podendo apresentar-se no primeiro ano de vida com manifestaes articulares e extra-articulares. Corresponde a 10-20% de todos os casos de AIJ. Descrio do caso: Lactente do sexo masculino, 9 meses de idade, com antecedentes de coartao da aorta operada. Aos 6 meses inicia quadro de febre baixa e exantema maculopapular intermitente. Quatro dias antes do internamento ocorre agravamento da febre, associado a edema das mos e dos ps e irritabilidade, motivo pelo qual recorre ao servio de urgncia. entrada encontrava-se irritado, com impotncia funcional e dor mobilizao das grandes articulaes, edema das extremidades, exantema maculopapular generalizado de cor salmo, sem outras alteraes ao exame objectivo. Analiticamente destacava-se: anemia microctica hipocrmica, leucocitose, trombocitose, VS e PCR elevadas. Foi internado para investigao de doena sistmica, tendo realizado exames complementares de diagnstico, dos quais se salientam: serologias para hepatites virais, VDRL, toxoplasmose, HIV, parvovrus B19, EBV, M. pneumoniae, C. pneumoniae, R. conorii e B. burgdorferi negativas; electroforese das protenas com padro inflamatrio; uro e hemoculturas negativas; estudo de auto-imunidade negativo; anemia com padro ferropnico e de doena inflamatria crnica; esfregao de sangue perifrico com microcitose e hipocromia, sem alteraes morfolgicas especficas. Ecografia abdominal sem hepatoesplenomegalia. Ecocardiograma sem vegetaes, com coartao da aorta residual ligeira. Radiografia e TAC do trax compatveis com pneumonite intersticial. Reaco de Mantoux anrgica. Iniciou ibuprofeno em dose anti-inflamatria, com melhoria da artrite, mas mantendo picos febris e exantema. Foi observado pela Reumatologia Peditrica, que corroborou o diagnstico de Artrite Idioptica Juvenil Sistmica. Iniciou corticoterapia

mais. Pelo envolvimento osteoarticular em 3 locais diferentes foi pedida a colaborao da Reumatologia Peditrica. Ficou medicado com anti-inflamatrio. Ao D5 de doena, por suspeita de artrite/osteomielite spticas, iniciou flucloxacilina endovenosa. A D6 realizou cintigrafia osteoarticular que mostrou hiperfixao no calcneo, tibiotrsica direitos e no cotovelo esquerdo... compatvel com osteomielite/ osteoartrite e foi conhecido o resultado da hemocultura (de D3) - positiva para Streptococcus pyogenes. Diagnosticada osteoartrite sptica multifocal a S. pyogenes. Por manter febre, apesar de antibioterapia, a D12 foi submetido a artrotomia do CE e trepanao do calcneo direito seguidas de melhoria clnica. A cultura do lquido sinovial foi negativa. A investigao subsequente excluiu dfice imunitrio. Pretendemos alertar que mais que 2 localizaes osteoarticulares no excluem uma infeco bacteriana. Esta deve ser evocada, em particular, se presentes dor intensa, alterao do estado geral e febre. Reforar esta possibilidade se existirem condies subjacentes favorecedoras nomeadamente: doena crnica associada, medicao com imunossupressores e na evoluo duma varicela. Palavras-chave: Osteoartrite multifocal, Streptococcus pyogenes resolveu em 24h. Por agravamento e exuberncia da dor nos membros inferiores, foi observado na Urgncia Peditrica 48h aps o seu aparecimento. Apresentava hipermia da orofaringe e, simetricamente, limitao funcional por dor difusa intensa, distal raiz da coxa, caracterizada por alodnia, mialgia e artralgia de todos os segmentos. Salientava-se a presena de hipersudorese exuberante restrita aos membros inferiores, que se encontravam plidos, com prolongamento marcado da reperfuso capilar e frios, independentemente da temperatura ambiente ou posio. Os reflexos osteo-tendinosos profundos eram amplos e simtricos, os pulsos perifricos palpveis, no havia edema nem leses cutneas das extremidades e no havia outras alteraes ao exame objectivo. Colocou-se como hiptese diagnstica clnica a CRPS tipo I. Analiticamente no apresentava parmetros de infeco bacteriana, com CK normal e restante enzimologia sem alteraes. O eco-doppler dos membros inferiores e a cintigrafia realizada em ambulatrio no mostraram alteraes. Iniciou teraputica oral com Paracetamol e foi orientado para a Consulta de Reumatologia Peditrica. Ao fim de 1,5 meses de evoluo mantinha dor ligeira isolada nos membros inferiores, controlada com Paracetamol. O CRPS caracteriza-se por uma constelao de sintomas autonmicos simpticos acompanhados de dor, limitados s extremidades, surgindo geralmente aps um estmulo nocivo, traumatismo, cirurgia ou evento vascular. A ausncia ou presena de leso directa de nervo perifrico distingue os tipos I e II da doena. Menos frequente em idade peditrica, afecta predominantemente os membros inferiores, sendo a sua incidncia superior em adolescentes do sexo feminino. O diagnstico em estadio precoce, a idade do doente e a evoluo sugerem a presena de uma forma fruste ou benigna, associada a um prognstico favorvel para o caso apresentado. Palavras-chave: Sindroma de dor regional complexa, caso clnico, disautonomia
POS113 - Marcha claudicante e dor ssea - 3 casos distintos Susana Nobre1; Elisabete Santos1 1-Hospital So Teotnio, Viseu Sinais e sintomas msculo-esquelticos podem surgir em muitas patologias. Quando estas queixas predominam no incio do quadro, o diagnstico diferencial deve incluir, alm das doenas benignas reumatolgicas/ortopdicas, as neoplasias. Descrevem-se 3 casos que tiveram em comum a forma inicial de apresentao, mas 2 diagnsticos distintos.Caso 1. Menina de 20 meses observada pela 5 vez no servio de urgncia (SU) por claudicao e dor no membro inferior (MI) direito, com despertares nocturnos, desde h 20 dias. J tinha realizado investigao analtica e imagiolgica normal, excepto elevao das transaminases e da lactato desidrogenase (LDH). Apresentava dor palpao do calcneo e edema e rubor local. Colocou-se a hiptese de osteomielite do calcneo que foi confirmada pela cintigrafia ssea (CO) e ressonncia magntica (RMN). Caso 2. Menino de 5 anos observado no SU por febre, claudicao e gonalgia direita. Tinha dor mobilizao do joelho e palpao da tuberosidade anterior da tbia direita (TTD). Analiticamente, apresentava neutrofilia, elevao da PCR, das transaminases e da LDH. Por suspeita de osteomielite, iniciou teraputica com cefuroxime e flucloxacilina. O esfregao sanguneo foi normal. A hemocultura isolou Streptococcus pyogenes. A CO mostrou imagens sugestivas de leso osteoblstica na TTD (tumoral?) e a RMN mostrou imagens de leso infiltrativa medular (leucmica ou infecciosa?). Realizou medulograma normal. Completou o tratamento da osteomielite, com boa resposta e normalizao da CO. Caso 3. Menino com 5 anos observado no SU por claudicao e dor no p esquerdo. Desde h 4 meses com episdios recorrentes de claudicao, artralgias e mialgias dos MI, sem resposta aos anti-inflamatrios. Uma semana antes tinha realizado estudo analtico normal. Apresentava edema da articulao tibiotrsica e dor palpao do dorso do p esquerdo. Colocaram-se as hipteses de osteomielite, doena reumatismal ou linfoproliferativa Repetiu o estudo analtico que mostrou leucocitose, linfocitose, anemia e elevao da LDH. O 1 esfregao sanguneo foi normal, mas a sua repetio ao 2 dia de internamento revelou 27% de blastos. O diagnstico de leucemia aguda foi confirmado por medulograma. O diagnstico de neoplasia deve ser evocado em crianas com queixas msculo-esquelticas na fase inicial da doena. As manifestaes clnicas inespecficas e os exames laboratoriais normais no incio do quadro podero atrasar o diagnstico definitivo. Palavras-chave: Dor ssea, claudicao, osteomielite, leucemia

POS115- Abcessos Enceflicos Infratentoriais na Criana: Da Disfonia Disfagia - Um caso clnico e reviso terica Filipa Carlota Marques1; Raquel Santos1; Paula Vieira1 1 - Hospital So Francisco Xavier - Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental Introduo: Os abcessos enceflicos so entidades clnicas raras, graves e por vezes mortais nas crianas. Estes podem surgir como complicao de uma cirurgia, traumatismo ou infeces diversas. A gnese do abcesso pode condicionar o local e os microrganismos presentes. A trade clssica de apresentao febre, cefaleias e dfices neurolgicos. Os abcessos do tronco cerebral representam apenas 1% dos abcessos intracranianos. A confirmao clnica do diagnstico, o nmero de leses e a sua localizao feita por neuro-imagem, de preferncia por Ressonncia Magntica (RM). Embora o tratamento mdico com antibioterapia possa ser eficaz, a neurocirurgia um componente importante do algoritmo teraputico. Caso clnico: Criana do sexo masculino, 10 anos, com antecedentes pessoais de infeces respiratrias desde os 2 meses, meningite meningoccica aos 7 meses e m progresso estaturo-ponderal. Internado com histria de 1 semana de febre, vmitos, cefaleias, fotofobia, diplopia e alteraes da voz. No exame objectivo destacavam-se sinais vitais estveis e mltiplas cries dentrias. Neurologicamente estava sonolento, hipomobilidade do palato com disfonia e hipofonia, ligeira parsia facial direita do tipo central, nistagmo horizontal e vertical, marcha atxica de base alargada e reflexo rotuliano discretamente assimtrico (D < E). O estudo laboratorial revelou parmetros dentro de valores normais. Na RM-CE documentaram-se 3 leses qusticas: no bulbo raquidiano (12 mm), medula cervical (C1) e no vrmis cerebeloso, compatveis com abcessos/granulomas. Iniciou-se teraputica com vancomicina, ceftriaxone e metronidazol. Aps 48h de antibioterapia inicia hipos frequentes, disfagia e sialorreia. Repetiu RM-CE que revelou agravamento. Foi alterada a teraputica para vancomicina, meropenem, antibacilares, anfotericina B lipossmica e dexametasona, com melhoria do quadro clnico e RM que confirmou a resoluo das leses. No foi identificado possvel agente, nem ponto de origem definitivo. O estudo da imunidade humoral e celular foi normal. Discusso: Apesar de no ter sido identificado agente e/ou ponto de origem, a teraputica emprica proporcionou uma boa evoluo clnica sem necessidade de interveno neurocirrgica. A singularidade deste caso reside na localizao das leses com difcil abordagem cirrgica e pouco descritas na literatura, na teraputica mdica bem sucedida e no registo iconogrfico (RM) da evoluo das leses. Palavras-chave: Abcesso Enceflico, Tronco Cerebral, Ressonncia Magntica, Antibioterapia
POS114 - Da injeco dor simptica - Sindroma de Dor Regional Complexa Joo Nncio Crispim1; Bruno Sanches2; Paula Azeredo2 1-Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria; 2-Servio de Pediatria, Hospital Garcia de Orta A Sindroma de Dor Regional Complexa (CRPS) uma entidade clnica cuja fisiopatologia, ainda pouco esclarecida, se manifesta por disfuno do sistema nervoso simptico. A exuberncia da clnica levanta a suspeio para o seu diagnstico.Os autores apresentam o caso clnico de um adolescente de 13 anos, previamente saudvel, sem antecedentes familiares relevantes. Iniciou febre alta e odinofagia, sendo medicado no mesmo dia com Penicilina por via intramuscular, pelo diagnstico de amigdalite aguda. Doze horas depois iniciou dor referida a ambos os membros inferiores. O quadro febril S70

POS116- Gastroenterites de repetio ou epilepsia? Ana Garrido1; Ana Torres2; Tiago Correia3; Teresa Temudo4; Snia Figueiroa4 1 - Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia e Espinho EPE; 2 - Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE (Viana do Castelo); 3 - Centro Hospitalar do Porto- Hospital de Santo Antnio; 4 - Centro Hospitalar do Porto- Hospital Santo Antnio O Sndrome de Panayiotopoulos uma epilepsia autonmica idioptica benigna da infncia caracterizada por crises prolongadas de sintomas autonmicos e actividade paroxstica multifocal no EEG, frequentemente com predomnio occipital. Os vmitos constituem a manifestao autonmica mais frequente. Podem tambm surgir: palidez, midrase, alteraes cardiorespiratrias e de termorregulao, incontinncia de esfncteres, hipersalivao e alteraes da motilidade intestinal. Geralmente, as crises epilpticas convencionais surgem aps o incio dos sintomas autonmicos. Os autores descrevem o caso de uma criana do sexo masculino com 5 anos de idade com internamentos de repetio por quadros compatveis com gastroenterite desde os 10 meses de idade. Aos 23 meses, aos vmitos associam-se retroverso ocular, palidez, sialorreia e postura distnica do membro superior esquerdo, com alguns segundos de durao. Realizou EEG e iniciou tratamento antiepilptico com valproato de sdio. Manteve as crises descritas com ocorrncia em clusters e com frequncia elevada. O estudo realizado no mostrou alteraes, nomeadamente a RMN cerebral e estudo metablico. At aos 4 anos os EEG foram sempre normais sendo que, nessa altura, a monitorizao prolongada permitiu registar actividade paroxstica focal temporo-parieto-occipital direita quer durante as crises quer nos perodos intercrise. Aos 5 anos de idade a criana encontra-se assintomtica e mantm um desenvolvimento psicomotor normal. Na maioria das vezes, os vmitos e as manifestaes autonmicas no so interpretados como fenmenos epilpticos o que contribui para o atraso de diagnstico deste sndrome epilptico. Os autores pretendem realar que o reconhecimento atempado desta entidade permite evitar a investigao exaustiva e o recurso a tratamentos no desprovidos de efeitos laterais. Palavras-chave: Panayiotopoulos, epilepsia, autonmico, vmitos primria, existem relatos na literatura de outras mutaes que esto associadas simultaneamente s duas patologias referidas. uma patologia rara, que exige um elevado ndice de suspeio para o seu diagnstico, porque a teraputica adequada, ao reduzir o nmero de crises, melhora de forma significativa a qualidade de vida do doente e familiares afectados. Palavras-chave: Canalopatia do sdio, SCN9A, eritermalgia primria, sindrome de dor intensa paroxstica
POS118- Depois de um sono tudo pode acontecer... Ins Sobreira1; Ctia Sofia Almeida e Sousa1; Ana Raposo1; Marina Rita Soares1; Ana Isabel Dias2; C. Pereira Duarte1 1 - Hospital do Divino Esprito Santo - Ponta Delgada; 2 - Hospital Dona Estefnia A Neuropatia Hereditria com Susceptibilidade Parsia de Presso (HNPP) uma doena autossmica dominante em que h uma deleo no cromossoma 17p11.2, correspondente ao gene codificador da PMP22 (Peripheral Myelin Protein 22). Condiciona aumento da sensibilidade presso dos nervos, sendo mais afectados os superficiais. Manifesta-se geralmente na adolescncia como uma neuropatia indolor que afecta fibras sensitivas e motoras, com eventual perda dos reflexos osteotendinosos. Entre os factores precipitantes encontram-se o adormecer sobre um membro. Apresentamos o caso de uma criana do sexo masculino, 6 anos de idade, caucasiano, previamente saudvel. Foi avaliado por instalao sbita de mo esquerda pendente aps ter adormecido no colo da av. Ao exame neurolgico apresentava mo esquerda pendente, com limitao da extenso dos dedos e diminuio da fora muscular (3-4/5) esquerda. As sensibilidades superficiais e profundas estavam aparentemente mantidas, sem alteraes nos reflexos osteotendinosos, atrofias musculares ou outras alteraes. Iniciou Vitamina B12 e Fisioterapia. Por manter as queixas um ms aps o episdio inicial, realizou Estudo Electrofisiolgico que mostrou leso axonal do ramo intersseo posterior do nervo radial esquerdo, com reinervao activa e diminuio da velocidade de conduo esquerda. Por suspeita de HNPP, realizou Estudo Gentico-Molecular, tendo-se confirmado o diagnstico. Mantendo apenas o programa de reabilitao, cerca de 5 meses aps o episdio inicial, verificou-se recuperao total. Pretende-se com este caso chamar a ateno para a possibilidade dos sintomas na HNPP poderem aparecer na 1 dcada de vida, podendo o seu diagnstico passar despercebido num primeiro episdio. O Estudo Electrofisiolgico imprescindvel para a caracterizao desta entidade, sendo o diagnstico confirmado pelo Estudo Gentico. A importncia do diagnstico definitivo de HNPP prende-se com a necessidade de prevenir neuropatias recorrentes, nomeadamente em circunstncias de imobilizao prolongada com consequente compresso nervosa. Embora a HNPP seja rara na infncia, deve ser lembrada numa criana com uma neuropatia indolor, aguda e focal. Tal como se verificou neste caso a abordagem teraputica passa por exerccios de reabilitao, sendo a recuperao lenta, mas geralmente total. Palavras-chave: HNPP, paresia, PMP22, neuropatia
POS117- Canalopatia do sdio associada a episdios dolorosos paroxsticos - um desafio diagnstico Raquel M M Ferreira1; Mrcia Rodrigues2; Teresa Loureno2; Ana Moreira3; Rita Silva4 1 - Servio de Pediatria, Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central (CHLC), EPE; 2 - Servio de Gentica Mdica, Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE; 3 - Servio de Neurologia, Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE;4 - Servio de Neurologia, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Introduo: Os canais de sdio tm um papel fundamental na excitao da membrana celular dos neurnios. Mutaes no canal de sdio Nav1.7 (gene SCN9A, cromossoma 2) so responsveis por 3 espectros distintos de perturbao da dor: eritermalgia primria (EP), sndrome de dor intensa paroxstica (SDIP) e insensibilidade dor associada a canalopatia. As duas primeiras so doenas autossmicas dominantes e caracterizam-se por episdios de dor recorrente, de caractersticas fenotpicas distintas, devido a um aumento de funo do canal de sdio Nav1.7. Os autores apresentam um caso clnico de dor recorrente e eritema localizado. Caso clnico: Criana de 19 meses, sexo masculino, trazido ao Servio de Urgncia por episdios de dor intensa na regio perianal e membros inferiores, surgindo durante a defecao ou por traumatismo dos membros inferiores, seguido de sensao de queimadura, eritema localizado e calor com durao de cerca de 2h, 2-3x/semana, desde os 12 meses. Alvio da dor com o arrefecimento local. De referir histria familiar (me, av e bisav maternas e mais treze familiares) com episdios de caractersticas semelhantes, sem diagnstico at data. O exame objectivo, incluindo o neurolgico, era normal. Avaliao cardiolgica (electrocardiograma, ecocardiograma) e electroencefalograma sem alteraes. Foi colocada a hiptese de perturbao da dor por canalopatia do sdio, com caractersticas fenotpicas tanto de EP como de SDIP, tendo sido detectada uma mutao no gene SCN9A compatvel com EP. Foi medicado com carbamazepina, com franca reduo do nmero de crises. Os restantes membros afectados da famlia, agora em estudo, aguardam o resultado do estudo gentico. Discusso: Este caso clnico representa um desafio diagnstico, no s pela sua raridade, mas tambm por o doente apresentar caractersticas fenotpicas tanto de EP (localizao nos membros inferiores, alvio com o frio) como de SDIP (localizao perianal, desencadeada pela defecao). Apesar da mutao encontrada ter sido at data associada a casos de eritermalgia
POS119- Torcicolo paroxstico benigno da infncia - importncia do seu diagnstico Vnia Martins1; Teresa Andrade1; Snia Figueiroa1; Teresa Temudo1 1 - Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo Antnio (CHP-HSA) Introduo: O torcicolo paroxstico benigno da infncia (TPBI) caracteriza-se por episdios recorrentes de flexo lateral do pescoo secundria a distonia cervical, acompanhados por vezes de sintomas vegetativos, ataxia ou postura anormal do tronco. Manifesta-se sobretudo durante os primeiros 12 meses de vida, com tendncia a desaparecer espontaneamente em meses ou anos. Objectivos e mtodos: Analisar e descrever as caractersticas clnicas e evolutivas das crianas seguidas na Consulta de Neuropediatria do CHP-HSA com o diagnstico de TPBI, de forma a aumentar o ndice de suspeita deste diagnstico, tendo-se procedido consulta dos processos clnicos das mesmas. Resultados: Foram seguidas 7 crianas, 5 do sexo feminino. A idade de incio da sintomatologia variou entre os 24 dias de vida e os 5 meses (mediana: 3 meses), sendo a durao de cada episdio de 5h a 1 semana. A frequncia dos episdios foi de, pelo menos, 3 vezes por ms, e uma das crianas apresentou 6 episdios em 18 meses. Da sintomatologia acompanhante, verificou-se ataxia em 4, vmitos em duas e hipotonia e cefaleias numa. Aquando da primeira consulta no se verificaram alteraes do desenvolvimento psicomotor, tendo sido diagnosticada posteriormente surdez neuro-sensorial numa criana, na sequncia de avaliao por perturbaes da linguagem. Duas crianas apresentavam histria de enxaqueca num dos progenitores, e uma, histria materna de cefaleias recorrentes. Estudo imagiolgico e metablico foi efectuado em 5, e EEG em duas. A preS71

sena da mutao de CACNA1A relacionada com a enxaqueca hemiplgica familiar estava presente numa. O torcicolo tornou-se menos evidente aps o 1 ano de vida, sendo substitudo por enxaqueca em duas crianas. Comentrios: Todas as crianas apresentavam clnica compatvel com TPBI. A evoluo para enxaqueca parece relacionar o TPBI como possvel precursor daquela, tendo estas duas entidades uma eventual origem fisiopatolgica semelhante, que tem vindo a ser investigada pela presena de mutaes no gene CACNA1A em ambas as patologias, verificada numa criana do nosso estudo. O diagnstico deve basear-se na clnica e evoluo, havendo, por vezes, necessidade de efectuar exames auxiliares de diagnstico para excluso de outras patologias. importante que este diagnstico se tenha em considerao, de forma a tranquilizar a famlia, pela benignidade e curso auto-limitado do processo, bem como para evitar exames auxiliares de diagnstico desnecessrios. Palavras-chave: Torcicolo paroxstico benigno, infncia hdrico e elevao progressiva da cabeceira. Tem alta ao fim de uma uma semana, melhorada. Discusso: A sndrome da cefaleia por hipotenso intra-craniana espontnea, mais frequente no sexo feminino e na 4 dcada da vida, caracteriza-se por cefaleias com o ortostatismo, baixa presso intra-craniana e, em 80% dos casos, aumento difuso paquimenngeo na R.M.N., por fstula de lquor. Esta sndrome idntica que encontramos aps P.L. ou em doentes com derivaes de lquor com hiperdrenagem. Na nossa doente, portadora de uma das mais frequentes doenas do tecido conjuntivo, facilitadora da fistula de lquor, com cefaleias incapacitantes em ortostatismo e com as ectasias da dura reveladas pela imagem RMN medular, foi possvel colocar o diagnstico de hipotenso intra-craniana espontnea, evitando assim teraputicas ineficazes, exames complementares mais invasivos, tranquilizando-a. Palavras-chave: Cefaleia, Hipotenso Intra-craniana Espontnea, Sndrome de Marfan
POS120- Amaurose sbita na criana: Que diagnstico? Isabel Loureiro1; Carla Costa1; Raquel Sousa1; Miguel Leo1; Maria Manuel Campos1 1 - Hospital de S. Joo A perda sbita de viso, pela sua morbilidade, requer rapidez diagnstica para que a consequente deciso teraputica seja igualmente clere e eficaz. As doenas desmielizantes do Sistema Nervoso Central (SNC) so, na idade peditrica, um dos grupos nosolgicos a considerar na investigao da amaurose sbita. Apresenta-se o caso clnico de uma criana de 8 anos, sexo masculino, previamente saudvel, admitido no SU por amaurose bilateral de rpida instalao associada a diminuio da fora muscular nos membros inferiores e reteno urinria. Ao exame objectivo apresentava ansiedade extrema. O exame oftalmolgico revelou atrofia ptica bilateral. O restante exame neurolgico identificou paraparsia grau 2/3 e marcha atxica. O exame bioqumico e microbiolgico de LCR foi negativo. A neuroimagem (RMN) revelou a nvel medular 2 leses alongadas ocupando 3 segmentos, sugerindo patologia inflamatria e /ou desmielinizante. Os anticorpos antiaquapurina foram negativos. Foi iniciada teraputica com corticides em altas doses com melhoria lenta e progressiva do quadro clnico, principalmente a nvel motor, mantendo, no entanto, grave dfice visual bilateralmente. O quadro clnico descrito bem como os resultados dos exames complementares favorecem o diagnstico de neuromielite ptica de Devic, cumprindo os critrios de Wingerchuk revistos em 2006, apesar dos anticorpos anti-aquaporina serem negativos. Esta doena, predominantemente da mulher jovem e com curso varivel (episdio nico ou recorrente), foi classicamente associada esclerose mltipla (EM). No entanto, nos ltimos anos assumiu-se como uma entidade independente com prognstico e orientaes teraputicas especficas. Palavras-chave: Amaurose, Paraparsia, neuromielite ptica
POS122- Puberdade Precoce Central Associada a Hamartoma Hipotalmico e Autismo - Dois Casos Clnicos sem Crises Epilpticas Patrcia Martins Lopes1; Sandra Santos1; Jos Pedro Vieira1; Lurdes Lopes1; Guilhermina Fonseca1 1 - Hospital Dona Estefnia Introduo - Os hamartomas hipotalmicos (HH) so ndulos no neoplsicos de substncia cinzenta heterotpica que podem dar origem a um espectro de sintomas de gravidade varivel, compreendendo a trade clssica de epilepsia com crises epilpticas, entre as quais as crises gelsticas so as mais frequentes e caractersticas, puberdade precoce de tipo central (PPC) e deteriorao cognitiva e comportamental, existindo muito poucos casos de Perturbaes do Espectro do Autismo (PEA) descritos na literatura. A hiptese predominante na literatura para explicao da origem das alteraes comportamentais nestas crianas que se trata de um efeito directo da actividade epileptognica dos HH. Esta levaria uma disrupo progressiva dos circuitos tlamo-corticais e lmbicos devido a uma encefalopatia por leso excitatria. Foi igualmente demonstrada a ocorrncia de disfuno dienceflica paroxstica devido libertao hormonal e activao autonmica durante as convulses. Do mesmo modo est tambm descrita a melhoria franca da epilepsia e perturbaes de comportamento aps resseco ou desconexo destas leses. Descrio dos Casos - Os autores descrevem o caso de duas crianas, uma do sexo masculino actualmente com 6 anos de idade e outra do sexo feminino com 10 anos, com dfice cognitivo, perturbaes de comportamento e PEA, referenciadas Consulta de Endocrinologia aos 30 e 15 meses, respectivamente, por PPC. Em ambos foi diagnosticado hamartoma hipotalmico sssil, localizado na regio do tuber cinreo, com cerca de 10 mm de dimetro, que no condicionava deformao do pavimento do III ventrculo. No entanto, ao contrrio da situao habitualmente descrita na literatura, as perturbaes cognitivas, comportamentais e de desenvolvimento de ambos no se associavam a qualquer evidncia clnica ou neurofisiolgica de crises epilpticas. Discusso e Concluso - Devido s suas mltiplas conexes com o corpo amigdalino, hipocampo, tlamo e formao reticular, o hipotlamo tem um papel central no funcionamento dos sistemas lmbico, rinenceflico, autonmico e endcrino. Deste modo, em face destes dois casos clnicos, os autores propem que as perturbaes de desenvolvimento e comportamento nas crianas com HH podem no ser exclusivamente devidas sua actividade epilptognica, tratando-se possivelmente de uma situao multifactorial. Palavras-chave: Hamartoma hipotalmico, puberdade precoce central, autismo, epilepsia
POS121- Cefaleia em Adolescente com Sndrome de Marfan Monica Cr Braz1; Filipa Nunes1; Jos Cunha1; Margarida Pinto1; Paula Azeredo1 1 - Hospital Garcia de Orta Introduo: A cefaleia um sintoma comum, cuja frequncia aumenta com a idade. A sua etiologia , na maioria das vezes benigna, podendo, no entanto, corresponder a patologia grave. A hipotenso intra-craniana espontnea cada vez mais reconhecida como causa de cefaleia tendo uma incidncia anual de 5 / 100000. Esta cefaleia tem de distintivo o alvio com o decbito e o agravamento com o ortostatismo. Associa-se com frequncia a outros sintomas como nusea ou alteraes da viso e da audio, e mais raramente a sintomas relacionados com compresso ou distoro do S.N.C. como galactorreia, ataxia ou tetraparsia. Descrio do Caso: Adolescente, 16 anos, sexo feminino, com Sndrome de Marfan, medicada com propranolol 40mg/dia. Na vspera do internamento, sem evento desencadeante aparente, inicia cefaleias holocranianas, de agravamento progressivo, incapacitantes em ortostatismo a que se associam alteraes auditivas descritas como sensao de ar a passar pelos ouvidos, nuseas e fotofobia. O exame fsico s foi possvel realizar em decbito pelas cefaleias que o ortostatismo desencadeava. PA 94-50 mmHg FC 67 bpm. Rigidez terminal da nuca, sem outras alteraes no exame neurolgico. A TC CE que a acompanhava no revelava alteraes. Dado que a ectasia dural um dos critrios major do Sndrome de Marfan, colocada a hiptese de cefaleia por hipotenso intra-craniana devido a extravasamento de lquor. A R.M.N. da medula revela ectasias durais S1-S3. Como teraputica, feito reforo S72
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POS123- Fibroma de Gardner. Associao com polipose adenomatosa familiar e/ou Sndrome de Gardner Maria do Bom Sucesso1; Mariana Afonso1; Joana Vieira1; Manuel Teixeira1; Rui Henrique1; Luclia Norton1 1 - IPO Porto Francisco Gentil EPE Introduo: O Sndrome de Gardner, causado por mutaes no gene APC, caracterizado pelo desenvolvimento de polipose clica, osteomas e vrios tumores de partes moles. Se no detectado ou no tratado, virtualmente todos os doentes desenvolvero carcinoma do clon numa idade precoce. O

Fibroma de Gardner uma leso de partes moles, benigna e s muito recentemente caracterizada. Ocorre predominantemente na infncia e adolescncia, com igual incidncia em ambos os sexos. Atinge mais frequentemente o tronco, particularmente a regio paravertebral. Manifesta-se como tumefaco em placa, de consistncia elstica e limites mal definidos, geralmente assintomtica, com tamanhos vriveis. Embora benignos, 7090% dos casos podem estar associados a mutaes no gene APC, polipose adenomatosa familiar (PAF) e/ou Sndrome de Gardner. Os autores apresentam 2 lactentes com diagnstico de Fibroma de Gardner, que permitiram a identificao de 2 famlias com Sndrome de Gardner. Caso 1: Lactente de 7 m de idade, com 2 ndulos subcutneos lombares, o maior na regio paravertebral esquerda, de consistncia elstica, com 2.5 cm. Caso 2: Lactente de 3 meses de idade, com ndulo subcutneo escapular direito, de consistncia mole, aderente aos planos profundos, limites mal definidos e com 1,5cm. Irm tratada no Servio de Pediatria Oncolgica por hepatoblastoma. O exame histolgico mostrou, nos dois casos, proliferao paucicelular, infiltrativa, constituda por bandas de colagneo denso e raras clulas fusiformes, sem atipia citolgica. Perante o diagnstico de Fibroma de Gardner, foi efectuado estudo clnico e gentico adequado. A sequenciao do gene APC revelou a presena de mutaes germinativas do tipo frameshift no exo 15, nos dois casos. O heredograma mostrou antecedentes familiares caractersticos de Sndrome de Gardner. Concluso: O patologista tem um papel fulcral no reconhecimento desta entidade. Apesar do seu carcter benigno, o diagnstico de Fibroma de Gardner reveste-se de particular importncia para a identificao precoce de casos/famlias com Sndrome de Gardner no previamente reconhecido e sua vigilncia e aconselhamento. Palavras-chave: Fibroma de Gardner; sndrome de Gardner POS125- Vmitos persistentes e m progresso ponderal num lactente. Um diagnstico a pensar! Rita Mateus1; Teresa Antunes2; Manuela Gaspar1; Teresa Gouveia2; Ascenso Guerreiro2; Jos Freixo1 1 - Centro Hospitalar de Setbal - H. S. Bernardo; 2 - Centro de Sade do Bonfim (Setbal) Doena actual: Lactente do sexo feminino, 5 meses de idade, referenciada ao SU pela pediatra do CS por quadro de vmitos e m progresso ponderal. Apresentava como antecedentes pessoais sopro cardaco inocente e dilatao pielocalicial de 4 mm esquerda. Aos 2 meses de idade, ainda sob aleitamento materno exclusivo, iniciou quadro de vmitos inconstantes, de carcter alimentar e m progresso ponderal, sem outra sintomatologia associada. Aps tentativa de introduo de leite adaptado anti-refluxo e extensamente hidrolisado de PLV no ocorreu regresso dos vmitos, tendo-se detectado cruzamento de 2 percentis major inferiores na curva ponderal a partir dos 2-3 meses de idade. Iniciou diversificao alimentar aos 4 meses, ainda sem introduo de glten. Ao exame objectivo de salientar a presena de pregas de desnutrio nas coxas, auscultao cardaca com sopro sistlico I/VI mais audvel no bordo esquerdo do esterno e peso de 5,370 Kg (p<5), sem repercusso na restante somatometria. Analiticamente entrada, o hemograma, funes renal e heptica no revelaram alteraes assim como a urina II e a urocultura. Ao longo do internamento teve uma evoluo ponderal irregular, com pouco ganho e perdas ocasionais. Teve 2 intercorrncias: um episdio de GEA (contexto de GEA materna) e um quadro sugestivo de spsis. Realizou exames complementares para investigao etiolgica da m progresso ponderal que no foram conclusivos at se ter decidido fazer TAC-CE que detectou a presena de leso ocupando espao, hipotalmica mediana cuja bipsia revelou tratar-se dum astrocitoma piloctico. Foi feita exrese parcial da leso devido sua localizao e tem sido submetida a sesses de quimioterapia com vincristina e carboplatina sem sucesso. Concluso: Trata-se duma situao rara de m progresso ponderal. Os autores decidiram apresentar este caso para relembrar que h possveis etiologias que no devero ser esquecidas. Palavras-chave: vmitos, m progresso, astrocitoma
POS124- Pseudotumor inflamatrio e linfoma anaplsico: coincidncia ou no? Jos Carlos Fraga1; Aida S1; Antnio Pereira1; Ftima Dias1; Norberto Estevinho2; Tereza Oliva3; Nilza Ferreira1 1 - Servio de Pediatria do CHTMAD, EPE, Vila Real (Director: Dr. Eurico Gaspar); 2 - Servio de Pediatria/Cirurgia do IPO do Porto Francisco Gentil, EPE (Directora: Dr. Luclia Norton); 3 - Servio de Pediatria/Hemato-oncologia do IPO do Porto Francisco Gentil, EPE (Directora: Dr. Luclia Norton) Introduo: O pseudotumor inflamatrio (PI) uma entidade nosolgica incomum de etiologia desconhecida. Alguns autores tm demonstrado associao com processos infecciosos prvios ou rearranjos cromossmicos, nomeadamente no gene ALK, marcador do linfoma anaplsico de grandes clulas sistmico (ALCL). O ALCL representa at 10-30% de todos os linfomas no-Hodgkin que ocorrem em idade peditrica. Apresentamos um caso clnico em que estas duas entidades se sobrepem. Caso clnico: Adolescente do sexo masculino, 16 anos de idade, asmtico, iniciou lombalgia direita com irradiao inguinal homolateral. Posteriormente aparecimento de adenopatia inguinal e aumento do permetro do membro inferior direito com 4 meses de evoluo. Neste perodo esteve sempre apirtico, com bom estado geral, sem hepatoesplenomegalia, massa abdominal ou adenopatias noutra localizao. Do estudo analtico efectuado de salientar: VS 22mm, hemograma, bioqumica, serologias e culturas negativas. Histologia de adenopatia inguinal: linfadenite inflamatria inespecfica. Radiografias sem leses sseas. TC e RMN revelaram processo inflamatrio mal definido do plano adiposo entre o msculo psoas e os corpos vertebrais e adenopatias ilacas/inguinais direita. Neste perodo cumpriu 2 ciclos de antibiticos de largo espectro com melhoria clnica parcial. Por agravamento das queixas transferido para o IPO Porto onde repetiu TC que mostrou massa de tecidos moles, mal definida, 7x4cm, captante de contraste, entre os vasos ilacos externos, a bexiga e a parede anterolateral direita do abdmen. Submetido a laparatomia exploradora e bipsia que documentou PI (AML + e ALK -). Iniciou corticoterapia e inibidor de COX2 com melhoria inicial. Por crescimento acelerado de tumefaco inguinal repete RMN que evidenciou massa esfrica, localizada superficialmente aos vasos femorais no tecido celular subcutneo com 7x6cm. Realizada exerse da massa cujo exame histolgico revelou ALCL. O restante estudo confirmou envolvimento ganglionar, cutneo, do SNC e provvel pulmonar. Iniciou quimioterapia com o protocolo LMB 2001. Concluso: Os autores apresentam este caso clnico pela interessante associao ou coincidncia clnica de 2 entidades raras que tm em comum uma anomalia gentica da ALK e seu eventual papel na etiologia das duas patologias. Palavras-chave: pseudotumor inflamatrio, linfoma anaplsico
POS126- Paraparsia e hipotonia no lactente: no esquecer a possibilidade de neoplasia! Sofia gueda1; Rita Jorge1; Mariana Rodrigues1; Joana Jardim1; Raquel Sousa1; Helena Barroca2; Conceio Guerra3; Ana Maia1; Ins Azevedo4; Nuno Jorge Farinha4 1 - Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de S. Joo, E.P.E., Porto; 2 - Servio de Anatomia Patolgica, Hospital de S. Joo, E.P.E., Porto; 3 - Servio de Radiologia, Hospital de S. Joo, E.P.E., Porto; 4 - Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de S. Joo, E.P.E., Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: Uma paraparsia um sinal clnico raro de grande gravidade, que deve levar a um diagnstico e teraputica urgentes. As neoplasias malignas devem ser de imediato consideradas, entre outras possveis causas. Caso Clnico: Lactente de 4 meses, sexo feminino, etnia cigana, trazida ao S.U. por diminuio da fora muscular nos membros inferiores com cerca de 2 meses de evoluo, de agravamento progressivo na ltima semana, associada a diminuio dos movimentos activos. Referncia a trmulo dos membros inferiores e noo de regresso das aquisies motoras no mesmo perodo. Observada regularmente pelo mdico assistente em consulta de rotina. Ao exame fsico objectivou-se paraplegia associada a hipotonia axial ligeira, sem outras alteraes relevantes. O estudo analtico, incluindo catecolaminas urinrias e alfafetoprotena, no apresentava alteraes, a ecografia abdominal era normal e a RM cerebral e medular relevou tumor para-vertebral direito (D6-11), com penetrao intracanalar e leso pineal interpretada como metstase. A bipsia cirrgica do tumor intratorcico foi compatvel com um tumor neuro-ectodrmico primitivo mas perante a imunoreactividade para a SMARCB1 foi considerado tratar-se de um tumor teratide rabdide atpico. Iniciou de imediato dexametasona e posteriormente quimioterapia, apresentando reduo progressiva da massa tumoral, tendo entrado em remisso aps 8 meses de tratamento. Actualmente (11 meses aps o diagnstico), senta-se sem ajuda, tem movimentos normais dos membros inferiores e no apresenta hipotonia. Consideraes finais: Os autores salientam a importncia do olhar para a criana como um todo. Dado este tipo de tumor ser muito raro e rapidamente progressivo, um alto ndice de suspeio de patologia maligna fundamental para melhorar o prognstico vital e funcional destes doentes. O tratamento institudo permitiu a recuperao dos movimentos dos membros inferiores. Palavras-chave: Hipotonia, paraparsia, neoplasia, PNET S73

POS127- Retinoblastoma trilateral - caso clnico Snia Silva1; Manuel Joo Brito1; Rui Batista1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O retinoblastoma a neoplasia ocular maligna mais frequente em idade peditrica afectando 1 em cada 18.000 crianas. Em cerca de 35% dos casos bilateral e destes 1,5 a 5% associam-se a leso endocraneana da linha mdia (regio pineal, supra-selar ou para-selar), designando-se por retinoblastoma trilateral. Caso clinico: Apresenta-se o caso duma lactente de 2 meses de idade, sem antecedentes familiares de retinoblastoma, na qual foi notada pelos pais alterao do reflexo da luz no olho esquerdo. Foi observada por Oftalmologista que referenciou ao Servio de Oncologia com a suspeita de retinoblastoma bilateral. Ao exame objectivo apresentava leso tumoral visvel a olho nu no olho esquerdo. O restante exame fsico era normal apresentando aparentemente viso mantida do olho direito. A ressonncia magntica craneoenceflica e das rbitas mostrou volumosa leso expansiva intra-ocular esquerda que preenche a cavidade vitrea desde o polo posterior at ao limite posterior do cristalino, com implantao coroido-retiniana e extenso ao nervo ptico e coroidoescleral; pequena leso justa retiniana no polo posterior do globo ocular direito e imagem nodular na regio pineal com 5x4 mm. Iniciou quimioterapia segundo o protocolo de St. Bartholomew e teraputica intra-tecal, que mantem actualmente, com melhoria clinica e imagiolgica. Comentrios: O caso clnico descrito apresenta uma situao rara em Oncologia Peditrica, estando descritos poucos casos na literatura. O prognstico muito reservado evoluindo a maioria dos casos para bito por disseminao leptomeningea da neoplasia. Palavras-chave: retinoblastoma, lactente POS128- Fibrodisplasia ossificante progressiva - Um diagnstico a pensar Ana Filipe Almeida1; Conceio Guerra2; Nuno Alegrete3; Gilberto Costa3; Nuno Farinha4 1 - Servio de Pediatria - UAG MC Hospital de S. Joo E.P.E; 2 - Servio de Radiologia - UAG MCDT Hospital de S. Joo E.P.E; 3 - Servio de Ortopedia - UAG Cirurgia Hospital de S. Joo E.P.E; 4 - Unidade de Hematologia e Oncologia Peditrica UAG MC Hospital de S. Joo E.P.E Introduo: A Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (FOP) uma doena gentica rara e incapacitante, caracterizada por malformaes do hlux e ossificao heterotpica difusa. Surge durante a infncia e evolui com diminuio progressiva da amplitude de movimentos, levando a imobilidade quase completa. Caso Clnico: Os autores descrevem o caso clnico de uma criana do sexo feminino, aos 8 anos de idade referenciada Unidade de Hematologia e Oncologia Peditrica do Hospital S. Joo, por massa extensa cervico-dorsolombar. Tem antecedentes de osteocondromatose, tendo, por diversas vezes, sido submetida a cirurgia por malformao e osteocondroma do hlux direito. No exame clnico destaca-se um tumor ptreo, extenso, no pescoo e regio posterior do trax, que condiciona uma franca diminuio da mobilidade. A radiografia da coluna mostra escoliose e a RM compatvel com tumor fibrtico. Foi submetida a bipsia cirrgica, que revelou tratar-se de fibrose juvenil agressiva. Perante a evoluo clnica observada, com comprometimento funcional desta fibrose, inseriu cateter venoso central (CVC) e iniciou quimioterapia com vinblastina e metotrexato. Observou-se estabilizao clnica e ligeira involuo da massa (confirmada por RM). Quando retirou CVC, este ficou modelado no tecido celular subcutneo, apresentando uma consistncia ssea. Permaneceu estvel at aos 13 anos de idade, altura em que se verificou progresso da doena, com aparecimento de leso ptrea na coxa, aps traumatismo. Foi efectuada bipsia da leso que mostrou tratar-se de tecido sseo. A radiografia do esqueleto, efectuada posteriormente, revelou numerosas zonas de ossificao heterotpica na coxa, dorso e psoas, permitindo, assim, estabelecer o diagnstico de fibrodisplasia ossificante progressiva. Comentrios: O reconhecimento desta patologia fundamental, para evitar actos susceptveis de traumatizar os tecidos e induzir ossificao. Suspeitar deste diagnstico ainda mais premente, devido recente possibilidade de rastreio gentico, antes do aparecimento da ossificao heterotpica. Palavras-chave: Fibrodisplasia ossificante progressiva, ossificao heterotpica POS129- Patologia oncolgica nas crianas evacuadas dos PALOP Alexandra Vasconcelos1; Ana Forjaz Lacerda2; Ximo Duarte2; Mrio Chagas2 1 - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE; 2 - Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil (IPOLFG), E.P.E. Introduo: Ao abrigo de acordos de cooperao, Portugal providencia assistncia mdica aos doentes evacuados dos PALOP. O nmero restrito de evacuaes (1050/ano)1, a morosa burocracia e o tempo de transferncia S74 reflectem-se no prognstico. Foi objectivo deste estudo caracterizar a doena oncolgica nas crianas originrias dos PALOP comparando-as com a restante populao do Servio de Pediatria do IPOLFG. Mtodos: Estudo retrospectivo descritivo dos processos das crianas dos PALOP entre Janeiro de 2003 e Dezembro de 2007. Analisaram-se variveis scio-demogrficas, demora na referenciao e caracterizao da doena. Resultados: Em 5 anos o IPOLFG recebeu 72 crianas provenientes de Cabo Verde (CV, 56,9%), Guin (22,2%), So Tom (12,5%) e Angola (8,3%). A maioria (61%) era do sexo masculino, mediana de 6 anos de idade; 38,9% possuam informao clnica do pas de origem, tendo em mdia 9 meses de evoluo da sua doena data de admisso no Instituto. Em 80% identificaram-se problemas sciofamiliares e/ou de comunicao. Confirmaram-se 63 casos oncolgicos: leucemias (28,6%), tumores SNC (14,2%), retinoblastomas (14,2%), linfomas (11,1%), tumores de Wilms (11,1%), osteossarcomas (8,1%), rabdomiossarcomas (9,5%) e neuroblastomas (3,2%). Tratamento: 87% realizaram quimioterapia, 33,3% radioterapia e 47,6% cirurgia. Os dois pases que mais crianas referenciaram (CV e Guin) apresentam diferenas assinalveis: CV com uma evacuao mais precoce (mdia 1 ms contra 7 meses da Guin), e melhor qualidade de referenciao (60% traziam relatrio clnico contra 6% da Guin). Faleceram 21 crianas por progresso da doena. A sobrevivncia global de 66,7% com uma mediana de seguimento de 24 meses. Concluso: A sobrevivncia global aos 2 anos foi de 66,7% no grupo analisado. A sobrevivncia geral aos 5 anos de 70% a nvel nacional2. Verificou-se assinalvel diferena na precocidade e qualidade da referenciao entre alguns dos pases considerados. A discusso prvia entre os servios e a simplificao burocrtica so medidas que deveriam ser implementadas de forma a diminuir a demora na referenciao, contribuindo para a melhoria do prognstico nestas crianas. 1.Normas gerais de assistncia a doentes oriundos dos Pases Africanos de Lngua Oficial Portuguesa (PALOP) Acordos de Cooperao no domnio da sade. Circular Normativa 04/DCI.DGS. 2.A criana com doena oncolgica. Guia de apoio aos Servios de Pediatria. Chagas,et all.2007. Palavras-chave: Evacuaes, PALOP, doena oncolgica
POS130- A Criana com Cancro num Hospital Insular Ins Sobreira1; Ctia Sofia Almeida e Sousa1; Marina Rita Soares1; Ana Raposo1; C. Pereira Duarte1 1 - Hospital do Divino Esprito Santo - Ponta Delgada Introduo: Embora raro na idade peditrica, o diagnstico de uma neoplasia sempre dramtico, condicionando mudanas importantes a curto e longo prazo. A possibilidade de se efectuar parte do tratamento no hospital da rea de residncia permite uma recuperao mais prxima da famlia. No nosso Hospital h uma Consulta de Apoio Oncologia desde Janeiro/2008. Objectivo: Caracterizar a populao peditrica em seguimento na Consulta de Apoio Oncologia do nosso hospital. Mtodos: Recolheram-se dados a partir da consulta do Processo nico dos doentes. Avaliaram-se caractersticas demogrficas, aspectos do diagnstico, tratamento efectuado e seguimento dos doentes. Resultados: Actualmente so seguidos 29 doentes na Consulta de Apoio Oncologia, 17 do sexo masculino e 12 do sexo feminino, com idades entre os 4-18 anos. A distribuio dos diversos tipos de tumor por grupos etrios data do diagnstico foi: <1Ano-1; 1-4Anos-15; 5-9Anos-8; 10-14Anos-5. Em 18 casos a suspeita de doena oncolgica foi realizada pelo Pediatra, em 4 pelo Mdico de Famlia e em 7 por outra especialidade. A sintomatologia de apresentao foi variada (predomnio de sintomas e sinais gerais inespecficos). O diagnstico definitivo de neoplasia foi feito em 15 casos no IPO Lisboa, 6 no HDES e 8 noutros hospitais. As leucemias e os linfomas (13), juntamente com os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) (5) foram as neoplasias mais frequentes. Vinte doentes fizeram tratamento de manuteno no HDES. Dos doentes estudados, 20 apresentaram complicaes decorrentes da doena oncolgica ou de efeitos secundrios da teraputica. So seguidos em vrias consultas: 12 em Endocrinologia; 4 em Neurocirurgia e 6 noutras especialidades. A grande maioria (24) mantm seguimento em Consulta de Oncologia no IPO de Lisboa. Desde o diagnstico inicial, 6 casos tiveram recidiva tumoral, a maioria um episdio nico, no intervalo de tempo entre os 8 meses e os 3 anos aps o diagnstico inicial. Concluses: Verificou-se maior incidncia de neoplasias no sexo masculino, entre 1 e 4 anos. As leucemias, linfomas e tumores do SNC foram as neoplasias mais frequentes. A maioria apresenta complicaes decorrentes da prpria doena ou do tratamento institudo, necessitando de uma abordagem multidisciplinar. Existe uma boa articulao entre as Unidades de Referncia e o nosso hospital, mantendo-se a concentrao de doentes nessas Unidades, mas evitando-se deslocaes desnecessrias no mbito do tratamento e seguimento. Palavras-chave: neoplasia, consulta apoio, quimioterapia
Acta Pediatr Port 2009:40(5):S75 rea Cientifica Hematologia

POS131 - Nem toda a esclerose ssea significa osteopetrose Mariana Rodrigues1; Catarina Ferraz2; Conceio Guerra3; Nuno Farinha4 1-Hospital de So Joo E.P.E., Porto; 2-Pediatria - UAG MC - Hospital de So Joo E.P.E. Porto; 3-Radiologia - UAG MCDT - Hospital de So Joo E.P.E. Porto; 4-Pediatria - Unidade de Hematologia e Oncologia Peditrica - UAG MC, Hospital de So Joo E.P.E. - Porto A osteopetrose infantil maligna uma entidade que requer uma abordagem urgente. Os autores apresentam 3 casos de doentes referenciados Unidade de Hematologia e Oncologia Peditrica por apresentarem critrios de osteopetrose, mas cujo diagnstico no foi posteriormente confirmado. 1. Lactente do sexo masculino enviado ao ms de idade com o diagnstico de osteopetrose para programao urgente de transplante de medula ssea. Gravidez vigiada. Me com epilepsia, medicada com valproato. Hemograma materno normal. Ao nascimento, apresentava trombocitopenia (plaquetas 20000/mm3) e anemia (Hb 8 g/dl). Anticorpos antiplaquetrios, prova de Coombs e serologias normais. Radiografia do crnio com esclerose difusa e radiografia da coluna vertebral com vrtebras em sandwich. A bipsia medular foi compatvel com osteopetrose. No entanto, o quadro foi involuindo espontaneamente e aos 6 meses de idade o hemograma era normal e o osso menos denso. Trata-se provavelmente de uma toxicidade por valproato. 2. Criana de sexo masculino internada aos 2 anos de idade por convulso febril. Nos seus antecedentes pessoais apresentava macrocefalia e anemia microctica. A TAC cerebral e a radiografia do crnio mostraram aumento da densidade ssea compatvel com osteopetrose. No entanto, a electroforese da hemoglobina mostrou 90% de hemoglobina A2 levando ao diagnstico de talassemia major. 3. Lactente do sexo feminino internada aos 8 meses de idade por celulite periorbitria. Apresentava bom estado geral, macrocefalia assimtrica, dilatao das veias do crnio e fontanela abaulada. O hemograma mostrou leucocitose, sem outras alteraes. Como antecedentes, de destacar desenvolvimento psicomotor normal, atraso estaturo-ponderal a partir dos 3 meses, raquitismo e macrocefalia assimtrica desde os 7 meses. A TAC tridimensional do crnio mostrou uma craniossinostose complexa. Os potenciais evocados auditivos e visuais no mostraram alteraes neuronais. Com base em critrios clnicos e radiolgicos foi estabelecido o diagnstico de displasia crnio-diafisria. Os autores discutem os critrios clnico-radiolgicos destas entidades, que devero ser ponderados perante casos de esclerose ssea, evitando assim atitudes diagnsticas e teraputicas prejudiciais para o doente. Palavras-chave: Esclerose ssea. Osteopetrose. Critrios clnico-radiolgicos. pequena amostra, tal como descrito anteriormente na literatura, nos casos que necessitaram de realizar colecistectomia, sem esplenectomia prvia ou em simultneo, mantendo por isso ndices de hemlise, no se observou formao de novos clculos. Este facto leva-nos a repensar a recomendao citada, em particular nas crianas mais jovens, sendo por isso necessrio mais trabalhos de investigao. Palavras-chave: hemlise, litase, colecistectomia
POS133 - Drepanocitose- Dificuldades Diagnsticas Tiago Proena dos Santos1; Sofia Moura Antunes1; Mafalda Martins1 1-HPP- Hospital de Cascais Introduo: Apesar da baixa prevalncia de hemoglobinopatias em Portugal, existem determinadas reas e populaes migrantes onde esta prevalncia muito elevada. Nestas populaes, muito importante manter a suspeio diagnstica, j que muitas vezes condiciona uma evoluo clnica diferente da espectvel. Descrio do caso: Criana do sexo masculino, 23 meses de idade, raa negra, natural de Lisboa, sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes. Recorre ao SU por febre e prostrao com 48h de evoluo. Exame objectivo sem alteraes. Analiticamente sem leucocitose ou neutrofilia e com PCR 0,2. Teve alta com teraputica sintomtica. No dia seguinte volta ao SU por agravamento do quadro descrito, a que se associa claudicao da marcha. No exame fsico salienta-se dor palpao lombar/sacro-ilaca e mobilizao da articulao coxofemural esquerda, no fazendo a criana apoio neste membro. Analiticamente: leucocitose de 16960/ul com 72% N, PCR 11mg/dL, Hb 10,5g/dL, VGM 67,5 fl, Plaquetas 272000, AST 93 / ALT 47, funo renal sem alteraes. Interna-se para investigao etiolgica do quadro. Ao 4 dia de febre, por aumento da prostao e manuteno de febre alta, foi realizada puno lombar, que no evidenciou alteraes sugestivas de meningite; por aumento dos parmetros de infeco, com leucocitose 18130/ul (N 71%,L 23%) e PCR 17,7mg/dL, iniciou antiobioterapia endovenosa com Ceftriaxone.Apesar de a radiografia das articulaes coxo-femurais no apresentar alteraes, face persistncia das queixas articulares, observado pelo servio de Ortopedia do H. D. Estefnia; realizou ecografia das articulaes coxo-femurais, sem alteraes. Analiticamente salienta-se a manuteno dos parmetros de infeco, com agravamento da anemia com Hb 7,9g/dL. Realizou electroforese de Hb: HbF 22%; HbS 61% com prova de falciformizao positiva. Aps instituio de analgesia e hidratao adequadas, verificou-se melhoria gradual, com apirexia ao 7 dia de antibioterapia. Discusso: Em determinadas populaes do nosso pas, mesmo na ausncia de antecedentes pessoais ou familiares relevantes, no contexto de dor osteoarticular e anemia, mesmo que ligeira, a drepanocitose deve estar presente no diagnstico diferencial. Palavras-chave: Drepanocitose, crises vaso-oclusivas
POS132 - Litase biliar na Esferocitose Hereditria- Colecistectomia isolada? Leonilde Machado1; Maria Joo Oliveira1; Vnia Martins1; Emlia Costa1; Esmeralda Cleto1 1-Centro Hospitalar do Porto- Unidade de Hematologia Introduo: A esferocitose hereditria (EH) a anemia hemoltica congnita mais frequente nos caucasianos. Caracteriza-se por uma anemia de gravidade varivel na maioria dos casos com hemlise ligeira a moderada. A litase biliar muito frequente, apesar de na maioria dos casos ser assintomtica. Nos doentes colecistectomizados apesar da persistncia de hemlise raramente, desenvolvem litase nas restantes vias biliares. Mtodos: Reviso dos processos de 31 crianas com EH. Foram analisados os seguintes parmetros: dfice de protena membrana envolvida, valores analticos mdios de hemoglobina, hematcrito, reticulcitos, bilirrubina total e presena de litase biliar. Os valores analticos mdios e o controlo ecogrfico ps-colecistectomia. Resultados: Das 31 crianas seguidas em consulta, 15 so do sexo feminino.Em 19 casos foi identificado o dfice proteico. Dfice banda 3 em13 casos, espectrina em 4 casos e anquirina em 2 casos. De acordo com a evoluo clnica e analtica foram classificadas como ligeira: 11, moderada: 15 e severa: 5 crianas, respectivamente. Verificamos litase vesicular em 12 casos, 9 sintomticos. As formas de apresentao foram colecistite 5, dor abdominal e vmitos 2, colangite 1, hepatite colesttica 1, 8 foram j colecistectomizadas. Nas crianas colecistectomizadas apesar de manterem ndices indicativos de hemlise, o controlo ecogrfico no revelou litase nas vias biliares intra e extra hepticas, em nenhuma delas. Concluso: Nos consensos actuais considera-se que em qualquer criana que efectue colecistectomia por litase sintomtica dever ser efectuada esplenectomia em simultneo de modo a evitar hemlise e consequente formao de novos clculos. Na nossa
POS134 - Dupla heterozigotia do gene c-Munc 13-4 como causa de Sndrome Hemofagoctico Joana Santos Martins1; Antnio Eduardo Figueiredo1; Alexandra Dias1; Helena Carreiro1 1-Hospital Prof. Fernando Fonseca, EPE Introduo: O Sndrome Hemofagoctico tem uma incidncia estimada em 1:50000 nados vivos - 25% dos casos tm origem gentica identificada. Em 10% dos casos, esto descritas mutaes na famlia de genes c-Munc 13-4, que regula a secreo de grnulos dos linfcitos T. Sem instituio de teraputica trata-se de um sndrome invariavelmente fatal. Caso Clnico: Lactente de 8 meses, sexo feminino, antecedentes pessoais e familiares irrelevantes, observada por febre e hepatosplenomegalia com duas semanas de evoluo. Ao exame objectivo apresentava palidez, bordo heptico palpvel a 4cm do rebordo costal direito e bao palpvel at fossa ilaca esquerda. Analiticamente: hemoglobina 7.4 g/dL, leuccitos 3500/L, neutrfilos 100/L, plaquetas 31 000/L, reticulcitos 60 000/ L, PCR 0,04 mg/dL, VS 7 mm; triglicridos 333 mg/dL, fibrinognio 136 mg/dL, ferritina 297 ng/dL e receptor solvel de IL-2 2232 pmol/L. Manteve febre intermitente, tendo sido instituda teraputica preconizada em caso de neutropnia febril, includo G-CSF e suporte transfusional. Cumpriu os critrios para Sndrome Hemofagoctico cerca de duas semanas aps admisso, incluindo ferritina 1731 ng/dL, estudo da funo dos Linfcitos T e NK com diminuio da citotoxicidade (Linf. T e NK) e desgranulao (Linf. NK), receptor solvel de IL-2 > 20 000 pmol/L e mielograma com raras imagens de eritrofagocitose.O estudo de causas infecciosas revelou apenas PCR positiva para Parvovrus B19 no sangue medular, sem confirmao serolgica (IgM-/ IgG+). Iniciou S75

protocolo HLH-04 ao dia 16 de internamento com critrios de resposta clnica. No se verificaram intercorrncias infecciosas major. Estudo gentico revelou dupla heterozigotia no gene c-Munc 13-4 17q25.1: Mutao nonsense exo 23 C.2212C>T, que condiciona codo stop prematuro e mutao no local de splicing exo/ intro 5 C.388+5G>A, que condiciona alteraes no framing do mRNA (mutao previamente no descrita - aguarda estudo subsequente). Actualmente em teraputica de continuao, com critrios de resoluo clnica e laboratorial. Aguarda transplante de medula ssea (dadores familiares no compatveis). Comentrios: O Sndrome Hemofagoctico deve ser tido em conta, em caso de febre, hepatoesplenomeglia e citopnias, mesmo que de inicio no se verifiquem ainda todos os critrios diagnsticos. A mutao no gene c-Munc 13-4 recm-descrita poder estar relacionada com fentipo menos grave da doena. Palavras-chave: Sndrome Hemofagoctico primrio,gene c-Munc 13-4 melhor confirma este diagnstico a ressonncia magntica cerebral (RMN). A anticoagulao durante 3 a 6 meses a teraputica de eleio. Caso clnico: Criana de 3 anos, sexo masculino, recorreu ao Servio de Urgncia por cefaleias, prostrao e sonolncia, com 8 dias de evoluo. Referia um vmito alimentar ps-prandial e febre nos dois dias anteriores e Otite Mdia Aguda (OMA) bilateral 3 semanas antes medicada com amoxicilina. Ao exame objectivo apresentava-se apirtico, pouco colaborante, sem dfices neurolgicos focais, rigidez terminal da nuca e rubor da membrana timpnica bilateral. Analiticamente: 13.500 leuccitos/uL (N - 79.9%); PCR 19mg/L. Realizou Tomografia Computorizada cerebral (TC-CE), sugestiva de OMA bilateral e puno lombar sem alteraes significativas. A angio-RMN cerebral confirmou o diagnstico de trombose do seio venoso lateral esquerdo. Iniciou anticoagulao com heparina sdica em perfuso e antibioticoterapia (ceftriaxone). O estudo pr-trombtico identificou apenas a mutao A1298c em homozigotia para o gene da metileno tetrahidrofolato reductase (MTHFR). Em D1 e D2 de internamento manteve cefaleias frontais, sem dfices neurolgicos focais. Em D5 iniciou varfarina per os, em associao com a heparina. A angio-RMN cerebral aps 2 meses no mostrou alteraes de relevo. Manteve anticoagulao oral com varfarina durante 6 meses, sem se verificarem novos episdios trombticos ou outras complicaes. Discusso: A TSV deve ser considerada perante um quadro clnico de cefaleias, prostrao, sonolncia e rigidez da nuca numa criana com antecedentes infecciosos recentes. A TC-CE pode ser normal em 30% dos casos pelo que a suspeio clnica e a RMN cerebral so essenciais para o diagnstico. Outros factores de risco devem ser excludos, nomeadamente estados pr-trombticos e infeces do SNC. A anticoagulao deve ser mantida durante 3 a 6 meses. O prognstico favorvel na maioria dos casos, sem recorrncia ou sequelas neurolgicas. Palavras-chave: Trombose dos Seios Venosos, OMA, Cefaleias
POS135 - Trombose dos Seios Venosos: uma complicao pouco frequente de Otite Mdia Aguda Hugo Cavaco1; Pierre Gonalves1; Sofia Martins1; Teresa Pontes1; Ana Antunes1; Ricardo Mar1; Henedina Antunes2 1-Hospital de So Marcos; 2-Hospital de So Marcos; Escola de Cincias da Sade Introduo: A Trombose dos Seios Venosos (TSV) uma entidade rara (incidncia <1/100,000 ano), potencialmente fatal, mais frequente em recm-nascidos e crianas. As causas mais frequentes incluem estados pr-trombticos, processos infecciosos, desidratao, neoplasias e precipitantes mecnicos. Os sintomas so muito variveis, incluindo nuseas, convulses, dfices neurolgicos focais, coma e cefaleias (mais frequente). O exame imagiolgico que
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Posters com Discusso

rea Cientifica Cardiologia um ms de vida e os 22 anos, dos quais 52% eram do sexo masculino. Associaram-se predominantemente fendas do tipo III (65%), seguidas do tipo II (29%) e tipo I (6%). As fendas do tipo II foram mais frequentes no sexo masculino, enquanto as do tipo III foram mais frequentes no sexo feminino. Em 65% dos doentes com cardiopatias foi identificado um sndrome conhecido ou sequncia, do qual prevaleceu a Sequncia de Pierre Robin em 31% e o sndrome de Microdeleco 22q11.2 em 15%. Em 35% surgiram como caso isolado ou associado a outras malformaes, nomeadamente as crnio-enceflicas em 42% e as renais em 29%. As cardiopatias mais frequentemente encontradas foram CIV em 35% dos casos, CIA em 28%, Estenose pulmonar em 13%, Tetralogia de Fallot e FOP em 10%. Comentrios: Os resultados encontrados so concordantes com os descritos na literatura. Uma avaliao cardiolgica dos portadores de FLP fundamental, nomeadamente atravs de ecocardiograma. Trata-se de uma malformao frequente, com formas de apresentao e gravidade clnica muito variveis, sendo necessrio uma abordagem diagnstica e teraputica multidisciplinar, para que o tratamento tenha sucesso e que as consequncias da doena sejam minimizadas, de forma a permitir uma melhor integrao na sociedade dos doentes. Palavras-chave: Cardiopatias congnitas, fenda lbio-palatina, sndromes, malformaes.
PD136- Preveno da Morte Sbita em adolescente com cardiomiopatia hipertrfica Catarina Dmaso1; Sofia Deuchande2; Diogo Cavaco3; Ana Teixeira4; Maymone Martins4 1- Hospital Reynaldo dos Santos; 2- Hospital So Francisco Xavier, EPE; 3Hospital Santa Cruz, EPE; 4- Hospital Santa Cruz A morte sbita define-se como a ocorrncia de morte natural e inesperada, de forma instantnea ou nas 6-24 horas que se seguem a um colapso agudo. uma situao muito rara em idade peditrica e pode ter vrias etiologias, sendo a cardiomiopatia hipertrfica (CMH) uma causa particularmente importante, nomeadamente no contexto de exerccio fsico. Se for realizado um diagnstico precoce e instituda uma teraputica adequada, eventos potencialmente fatais podem ser evitados. Os autores apresentam o caso de um jovem, actualmente com 14 anos de idade, com antecedentes familiares de cardiomiopatia hipertrfica (CMH) da linhagem paterna. A observao por Cardiologia Peditrica aos 8 meses de idade no revelou alteraes. Abandonou a consulta e cerca de 8 anos depois foi reobservado por sopro cardaco. Nessa altura o ecocardiograma revelou uma CMH com obstruo mdio ventricular grave (gradiente 87 mmHg). Fez um Holter de 24 horas que no revelou alteraes. Iniciou teraputica com propranolol (3mg/Kg/dia) verificando-se uma diminuio do gradiente para 55 mmHg. Dois anos mais tarde, durante a realizao de uma prova de esforo, teve um episdio de taquicrdia ventricular que evoluiu para fibrilhao ventricular e paragem crdio-respiratria tendo sido reanimado com desfibrilhao externa com recuperao rpida e completa. Face a este episdio de taquidisritmia grave desencadeado pelo esforo, foilhe implantado um Cardiodesfibrilhador (CDI). O pai, com o mesmo diagnstico e apesar de assintomtico, tambm colocou CDI como forma de preveno primria, de acordo com as orientaes actuais. Desde a implantao do dispositivo, teve 2 episdios em que o CDI disparou, ambos relacionados com a prtica de exerccio fsico, tendo ambos sido choques eficazes isto , o primeiro na sequncia de fibrilhao ventricular e o segundo na sequncia de uma taquicardia ventricular polimorfa tipo Torsade de Pointes. Actualmente est sob teraputica com -bloqueante, nadolol (40mg/dia) e clinicamente assintomtico. Este caso ilustrativo de como a morte sbita pode ser evitada no contexto de doena cardaca grave, desde que o diagnstico e uma interveno adequada sejam realizados de forma precoce. Constitui tambm um exemplo de como se podero prevenir eventos potencialmente fatais em idade adulta, em doenas familiares com expresso em idade peditrica. Palavras-chave: Morte sbita, CMH, CDI
PD138- Validao da Importncia dos Critrios de Referenciao Propostos pela Direco Geral de Sade para Realizao de Ecocardiografia Fetal Silvia Batalha1; Isabel Freitas2; Mnica Rebelo2; Agostinho Borges3; Ftima Pinto2 1- Hospital de Santo Andr Leiria; 2- Hospital de Santa Marta Lisboa; 3Hospital de Santa Maria - Lisboa Introduo: A malformao congnita mais frequente a cardaca, afectando cerca de 10 recm-nascidos/mil nados vivos. O diagnstico pr-natal destas anomalias faz-se com ecocardiagrafia fetal (EcoF), de acordo com critrios de referenciao estabelecidos pela Direco Geral de Sade (DGS). Objectivos: Avaliar a importncia dos critrios de referenciao atendendo s anomalias cardacas detectadas; caracterizar as anomalias; determinar a taxa de mortalidade e avaliar a evoluo dos casos positivos. Material e Mtodos: Reviso casustica dos registos clnicos da consulta de cardiologia pr-natal realizada num centro tercirio de Cardiologia Peditrica, entre 2006 e 2008. Registo de dados demogrficos, motivo de referenciao (MR), resultados da EcoF e evoluo. Classificmos os MR em dois grupos: (I) concordantes com as indicaes da DGS- causas major (familiar, materna, fetal) e causas minor (outras situaes); (II) no concordantes. Os dados foram analisados com o programa SPSS 17.0 e os testes de Fisher e Qui-quadrado. Resultados: Realizaram-se 844 EcoF a 705 grvidas. A mediana da idade materna foi de 32 anos (15-45 anos) e a mdia da idade gestacional de 26 semanas (4 sem). O grupo I incluiu 89.5% das grvidas. Identificaram-se 62 casos (8.5%) com anomalias cardacas na EcoF: 52 estruturais, 8 de ritmo e 2 derrames pericrdicos. Estas anomalias distriburam-se da seguinte forma: grupo I- causa familiar (6), causa materna (3), causa fetal (46), causas minor (4) e no grupo II (3). Observou-se um maior nmero de anomalias cardacas no grupo I (8% vs 4.8%) e nas grvidas com idade superior a 30 anos (16.4% vs 13.5%), achados estatisticamente no significativos (p>0.05). No subgrupo referenciado por causa fetal observou-se um maior nmero de alteraes cardacas, diferena estatisticamente significativa (p<0.05). Dos casos com anomalias cardacas fetais perdeu-se a evoluo de 18, ocorreram 3 interrupes assistidas da gravidez, 3 mortes e 14 mantm seguimento em consulta. Concluses: Na maioria dos casos cumpriram-se os critrios de referenciao da DGS, no entanto no se observou uma diferena estatisticamente significativa na prevalncia de anomalias cardacas fetais nas grvidas com e sem factores de risco. A causa fetal foi a que melhor se correlacionou com a presena de anomalia cardaca. A prevalncia de anomalia cardaca e a taxa de mortalidade foram provavelmente subestimadas por perda de casos no controlo evolutivo. Palavras-chave: ecocardiograma fetal, diagnstico pr-natal S77
PD137- Prevalncia de cardiopatias congnitas em doentes com fendas lbio-palatinas Mariana Magalhes1; Mariana Rodrigues1; Patrcia Costa1; Ana Maia1 1- Hospital de So Joo EPE Introduo: As fendas lbio-palatinas esto entre as malformaes congnitas mais comuns, constituindo cerca de 15% do total. A sua etiologia complexa, podendo resultar de causas monognicas, polignicas, cromossomopatias, factores ambientais ou multifactoriais. H uma grande variabilidade clnica, podendo apresentar-se como bilateral e completa at vula bfida, pelo que alguns casos no so reconhecidos ao nascimento. As FLP podem ser uma anomalia congnita isolada ou fazer parte de um sndrome ou associao. Pela sua origem embriolgica comum, as cardiopatias congnitas so umas das malformaes mais frequentemente encontradas (30%). Objectivo: Estudo da prevalncia de cardiopatias congnitas em doentes com fendas lbio-palatinas, seguidos pelo Grupo Transdisciplinar das Fendas Lbio-Palatinas do Hospital de S. Joo e associao a sndromes e outras malformaes. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos de crianas/adolescentes seguidas por este grupo entre 1992 e 2009. Resultados: Num universo de 294 doentes, 48 (16%) apresentaram cardiopatia congnita, que foi a anomalia mais frequente na amostra. Neste subgrupo portador de cardiopatias, as idades eram compreendidas entre

PD139- Avaliao do Benefcio do Diagnstico Pr-natal de Transposio das Grandes Artrias Adriana Pinheiro1; Cludia Calado2; Andreia Pereira2; Ana Teixeira3; Maymone Martins3 1- Hospital Divino Esprito Santo-Ponta Delgada ; 2- Hospital de Faro; 3Hospital de Santa Cruz - Servio de Cardiologia Peditrica Introduo: Os avanos na ecocardiografia fetal permitem cada vez mais o diagnstico pr-natal (DPN) de doenas cardacas congnitas e o respectivo planeamento dos cuidados ao recm-nascido (RN) nas primeiras horas de vida. Objectivo: estudar o impacto do DPN de Transposio simples das Grande Artrias (TGA) na morbilidade perioperatria num centro de Cardiologia Peditrica. Mtodos: Estudo retrospectivo de todos os RN com TGA simples, com e sem DPN, submetidos a cirurgia cardaca correctiva neonatal (switch arterial), entre Janeiro de 2007 e Dezembro de 2008. Resultados: Total de 11 casos, 4 com DPN (grupo 1) e 7 com diagnstico neonatal (grupo 2). Os partos do grupo 1 ocorreram todos em hospital tercirio, por cesariana. Os partos do grupo 2 foram eutcicos em 6 casos. O ndice de Apgar ao 1 minuto variou entre 7-9 no grupo 1 vs 2-9 no grupo 2, e ao 5 minuto (9-10 vs 8-10). Todos os RN do grupo 1 iniciaram teraputica com prostaglandinas aps o parto e os do grupo 2, em mdia s 13 horas (h). A Atrioseptostomia de Rashkind foi efectuada em mdia s 33,5h vs 55,5h. No grupo 2 o internamento na UCI ocorreu em mdia s 24h (12-48h) de vida. O valor mnimo de saturao de oxignio registado no pr-operatrio variou entre 82-95% vs 30-80%. No 1 grupo 25% dos RN tiveram acidose metablica pr-operatria vs 43% no 2. O valor mximo de creatinina registado no pr-operatrio variou entre 0,6-0,8 mg/dl vs 0,6-1,1. No grupo 1 as crianas foram operadas com uma media aos 11,8 dias (d) de vida (6-21) vs 14,3 (12-16). Os tempos de circulao extra-corporal e ventilao mecnica foram semelhantes nos 2 grupos. O tempo de internamento na UCI foi em mdia 4,8 dias no grupo 1 e 5,5 dias no grupo 2. O tempo total de internamento foi em mdia: 13,5 d (9-17) vs 23,8 (15-34). Complicaes no ps-operatrio: grupo 1: tamponamento cardaco (1); grupo 2: fibrilhao ventricular (1), hemotrax compressivo (1), bloqueio aurculo ventricular completo (1) e bito (1). Discusso: As crianas com e sem DPN de TGA diferiram no que respeita s variveis perioperatrias, verificando-se melhores resultados no 1 grupo. O DPN de TGA permite programar o parto nas condies ideais e iniciar precocemente a teraputica necessria, evitando complicaes como a hipoxmia prolongada e a acidose metablica com as potenciais consequncias graves inerentes. Palavras-chave: Transposio das Grandes Artrias, Diagnstico Pr-natal, morbilidade perioperatria 10 anos, tendo trs doentes falecido. Trs dos 9 doentes mantm medicao habitual com diurtico ou antiagregante plaquetrio. Concluso: A anomalia de Ebstein uma cardiopatia severa no perodo neonatal, sendo a apresentao principal cianose. Na maioria dos casos verifica-se melhoria clnica com a diminuio da resistncia vascular pulmonar aps o perodo neonatal, no entanto nalgumas situaes necessrio recorrer a cirurgia. Palavras-chave: Anomalia Ebstein, recm-nascido, cianose
PD141- Miocardite Aguda: reviso casustica de 17 anos Isabel Soro1; Marisa Carvalho1; Edite Gonalves1; Cludia Moura1; Teresa Vaz1; Jos Carlos Areias1 1- Servio de Cardiologia Peditrica - Hospital de So Joo E.P.E Introduo: a Miocardite um processo que resulta da inflamao do msculo cardaco. A etiologia mais frequente a infecciosa, particularmente a viral. responsvel por cerca de metade dos casos de cardiomiopatia dilatada na criana, no entanto a sua verdadeira incidncia desconhecida. A apresentao clnica varivel, o que dificulta o diagnstico. Objectivos: determinar a frequncia dos sinais e sintomas presentes apresentao; o papel da investigao clnica e laboratorial disponvel e a evoluo clnica. Material e mtodos: reviso retrospectiva das crianas <18A internadas com o diagnstico de Miocardite Aguda, entre 01/01/1992 e 31/12/2008, mediante anlise dos respectivos processos de internamento e consulta externa. Foram definidas 4 apresentaes clnicas iniciais, nomeadamente do foro respiratrio (rinorreia, tosse, dificuldade respiratria); gastrointestinal (vmitos, diarreia, dor abdominal, nuseas); cardaco (dor prcordial, palpitaes); neurolgico (letargia, cefalias, tonturas, sncope, convulso). Resultados: foram internadas 37 crianas com Miocardite Aguda; 70% so do sexo feminino, com uma mediana de idades de 13 meses. Em 15 crianas foram descritas intercorrncias infecciosas prvias. O diagnstico inicial de miocardite foi sugerido em 24 doentes. Foram descritos sintomas do foro respiratrio em 30 casos, neurolgico em 24, gastrointestinal em 18 e cardaco em 1. Os sinais mais frequentes foram a taquipneia, taquicardia, a hepatomegalia e o ritmo de galope. Os ECD mais requisitados foram a radiografia torcica e o ecocardiograma. A bipsia do endomiocrdio foi efectuada em 7 doentes. Uma evoluo clnica favorvel foi observada em 46% dos casos. Discusso: os internamentos por Miocardite Aguda corresponderam a 37 crianas. Verificamos uma prevalncia do sexo feminino e <2A. Houve um alto ndice de suspeio uma vez que o diagnstico inicial de miocardite foi pensado em 65% dos casos. A apresentao clnica inicial englobou na grande maioria sintomas respiratrios, a ao exame fsico destaca-se a presena de ritmo de galope em 65% dos doentes. Concluso: este trabalho reflecte a dificuldade no diagnstico de Miocardite Aguda na criana. necessrio um elevado ndice de suspeio para um diagnstico e teraputica precoces, particularmente na presena de sinais de insuficincia cardaca e ausncia de doena cardaca estrutural. Palavras-chave: Miocardite, aguda, galope, taquipneia
PD140 - Anomalia de Ebstein - reviso de 10 anos Edite Gonalves1; Cludia Moura1; Jos Carlos Areias1 1-Hospital de So Joo Introduo: A anomalia de Ebstein uma malformao congnita cardaca caracterizada pelo deslocamento apical dos folhetos septal e posterior da vlvula tricspide, com consequente atrializao de parte do ventrculo direito. Objectivos: Reviso dos casos de anomalia de Ebstein diagnosticados entre 1999 e 2009. Avaliar a frequncia de leses estruturais e arritmias associadas, e rever a orientao teraputica efectuada. Mtodos: Anlise retrospectiva de processos clnicos de casos de anomalia de Ebstein diagnosticados entre 1 de Janeiro 1999 e 1 de Julho de 2009. Os dados recolhidos foram idade de diagnstico, forma de apresentao clnica, gravidade da anomalia anatmica, anomalias anatmicas associadas, taquiarritmias e existncia de pr-excitao ventricular e teraputica mdica ou cirrgica. Resultados: No perodo referido foram diagnosticados 9 casos de anomalia de Ebstein. Cinco casos foram diagnosticados nas primeiras 48 horas de vida, um caso foi diagnosticado no 3 dia de vida e em trs casos foi realizado diagnstico prnatal. A forma de apresentao clnica neonatal foi cianose em 7 doentes, apresentando adicionalmente 5 destes doentes sopro e 4 insuficincia cardaca. Um caso apresentou taquipneia e num caso foi detectado apenas sopro cardaco. O tipo anatmico de anomalia de Ebstein era major em 7 doentes e ligeiro a moderado nos restantes. Em 7 doentes verificou-se a presena de anomalias associadas: CIA ostium secundum em 5, CIA tipo veia cava superior num caso, atrsia pulmonar funcional em 2 doentes e hipoplasia do arco artico num caso. Dois doentes apresentaram taquicardia supraventricular, existindo num caso pr-excitao ventricular no ECG de superfcie. Em 2 doentes foi necessria teraputica cirrgica paliativa, com realizao de anastomose de Blalock-Taussig modificada. Num caso foi realizada laqueao do canal arterial. O follow-up deste grupo de 9 doentes varia actualmente entre 2 meses e
PD142- Cardiomiopatia em crianas, reviso casustica Marisa Isabel Almeida Carvalho1; Isabel Soro2; Edite Gonalves2; Claudia Moura2; Teresa Vaz2; Jos Carlos Areias2 1-Servio de Cardiologia Peditrica Hospital de So Joo; 2-Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital de So Joo Introduo: As cardiomiopatias so um grupo de doenas que frequentemente evoluem para insuficincia cardaca, com mortalidade e morbilidade significativas. Podem ser primrias (genticas ou adquiridas) ou secundrias (infiltrativas, txicas ou metablicas). De acordo com a anatomia e a fisiologia, classificam-se em dilatadas, hipertrficas e restrictivas. Em fases iniciais, podem ser assintomticas, mas, com a evoluo, surgem frequentemente sintomas de insuficincia cardaca. O ecocardiograma um instrumento diagnstico fundamental. O tratamento sintomtico e, sempre que possvel, dirigido causa. Objectivo: Caracterizao das crianas internadas num perodo de 5 anos, no Hospital de So Joo, com diagnstico de sada de cardiomiopatia. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos dos doentes internados com cardiomiopatia no perodo referido. Resultados: Foram analisados 40 processos, dos quais 19 eram rapazes e 21 raparigas. A faixa etria predominante situava-se entre os 12 e 24 meses (75%). Os tipos de miocardiopatia encontrados foram hipertrfica (27,5%) e dilatada (72,5%). A cardiomiopatia hipertrfica predominou no sexo masculino (9/11) e a idade de diagnstico foi inferior a 12 meses em 9/11. O diagnstico foi realizado na maioria dos casos durante a investigao de sopro cardaco (4/11), de hipoglicmia (2/11) ou de cansao durante as mamadas (2/11). Foi encontrada doena metablica em
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5/11. Relativamente cardiomiopatia dilatada, a quase totalidade (28/29) tinha menos de 24 meses, sendo o sexo feminino o mais prevalente. As queixas principais foram recusa alimentar (9/29), dificuldade respiratria (9/29), IVAS (8/29), cansao na alimentao (4/29), gemido (4/29) e vmitos (4/29). Metade dos doentes necessitou de internamento em UCIP, sendo a miocardite a principal causa (16/29), com identificao de vrus em 5/16. Durante o episdio agudo, faleceram 10% das crianas e cerca de 10% necessitaram de internamentos frequentes. Comentrios: A cardiomiopatia que justificou mais internamentos foi a dilatada, variando a incidncia com o sexo e com a idade. O resultado a longo prazo dependeu da causa, da idade de incio e da gravidade dos sintomas. A doena metablica est mais associada a cardiomiopatia hipertrfica; a miocardite, a cardiomiopatia dilatada. Na maioria dos casos, no foi identificada uma etiologia. Este facto limita a utilizao de teraputicas dirigidas causa, sendo o tratamento institudo apenas sintomtico. Palavras-chave: Cardiomiopatia, dilatada, restrictiva atravs de um questionrio com entrevista aos pais, realizado durante a consulta de Hipocoagulao/Apoio Cardiologia Peditrica. Estes dados foram complementados pela consulta do Processo nico do doente. Efectuaram-se 6 questionrios e avaliaram-se as caractersticas demogrficas, o diagnstico que levou ao incio de ACO, a idade de incio de ACO, a variao do valor de INR nos 12 meses do estudo e as complicaes desta teraputica. Resultados: Foram estudados 6 doentes, 2 do sexo masculino e 4 do sexo feminino. excepo do caso 1, todos os restantes iniciaram ACO entre os 7 e os 14 anos de idade. Todos os doentes iniciaram ACO por apresentarem cardiopatia congnita, sendo que 3 deles apresentavam tambm prtese valvular mecnica. Nos 12 meses do estudo somente um caso (caso 5) apresentou a maior parte das determinaes de INR dentro do valor desejado. O caso que apresentou maior nmero de determinaes de INR abaixo do desejado (caso 3) sofreu um episdio tromboemblico (Acidente Vascular Cerebral isqumico). Em 5 dos casos estudados foi utilizado outro frmaco como alternativa Varfarina por difcil controlo do INR e por complicaes decorrentes da teraputica. Concluses: Nos doentes estudados a principal indicao para ACO foi cardiopatia congnita. No h diferena aparente entre ambos os sexos na amostra estudada. Apesar dos casos estudados apresentarem um grande nmero de valores de INR fora do intervalo desejado, as complicaes foram escassas. Palavras-chave: varfarina, INR, anticoagulao oral
PD143- Sndrome de DiGeorge/CATCH 22 e anel vascular - Associao invulgar e abordagem multidisciplinar Pedro Garcia1; Rui Anjos2; Miguel Abecassis3; J. Oliveira Santos4; F. Maymmone Martins2 1- Hospital Dona Estefnia; 2- Cardiologia Peditrica - Hospital Sta Cruz; 3Cirurgia Cardio-Torcica - Hospital Sta Cruz; 4- Unidade Pneumologia Hospital Dona Estefnia Introduo: Sindrome de Shprintzen / DiGeorge / CATCH 22 consiste num espectro de associao caracterizado por fcies invulgar, insuficincia velo palatina, anomalias cardacas cono-truncais, ausncia do timo e das glndulas paratiroides, por vezes associado tambm a perturbaes do desenvolvimento. A alterao gentica associada a esta anomalia a microdeleco no cromossoma 22 (22q11.2) So frequentes outras associaes embora em frequncia estatisticamente inferior. Caso Clnico: descrito o caso de um lactente de 5 meses, com antecedentes crises de dificuldade respiratria obstrutiva baixa e m progresso ponderal desde os 2 meses de idade. Diagnosticado tardiamente por ecocardiograma Truncus Arteriosus que foi submetido a correco cirrgica com ps operatrio complicado por dependncia de ventilao mecnica e atelectasia persistente no pulmo esquerdo. A broncofibroscopia ps operatria mostrou obstruo completa do brnquio principal esquerdo por compresso extrnseca. O cateterismo cardaco mostrou origem anmala de artria subclvia direita sendo comum com a artria subclvia esquerda formando um anel vascular com o ligamento arteriosus comprimindo o brnquio esquerdo. Foi submetido a segunda cirurgia que consistiu na diviso de anel vascular por toracotomia lateral esquerda. A broncofibroscopia realizada (Olympus 2.8 mm ) no ps operatrio confirmava a manuteno de colapso do brnquio principal esquerdo pelo que foi colocada prtese siliconada (Hood) endobrnquica. O desenvolvimento de quadro de dificuldade respiratria por migrao do stent do brnquio esquerdo para a traqueia obrigou a teraputica endoscpica emergente (extraco da prtese por Strz 4.0) com melhoria da sintomatologia respiratria e boa evoluo ps operatria. Discusso: A associao entre Sindrome de Shprintzen / DiGeorge / CATCH 22 e anel vascular incomum. O relato deste caso pretende salientar a necessidade de abordagem tcnica multidisciplinar por vezes de forma emergente em situaes de evoluo atpica condicionada pela variabilidade anatmica. Palavras-chave: DiGeorge/CATCH 22,Anel Vascular
PD145- Lactato srico... um marcador prognstico em cirurgia cardaca na criana? Cludia Calado1; Andreia Pereira1; Adriana Pinheiro2; Sofia Deuchande3; Rui Anjos4 1- Hospital de Faro EPE ; 2- Hospital do Divino Esprito Santo; 3- Hospital S Francisco Xavier ; 4- Hospital Santa Cruz Introduo: O lactato srico um marcador de perfuso tecidular cujo valor prognstico tem sido largamente discutido na literatura, persistindo controvrsia sobretudo relativa sua aplicabilidade no grupo peditrico. Foram associados a risco acrescido valores 45mg/dL; o intervalo [18-45[mg/dL tem sido descrito como uma rea cinzenta de valor prognstico mais indefinido. O nosso trabalho pretendeu avaliar a relao entre o valor de lactato doseado faseadamente aps cirurgia cardaca e complicaes decorrentes da mesma. Doentes e Mtodos: Conduzimos um estudo retrospectivo de consulta processual de crianas submetidas a cirurgia cardaca durante 2008. Analismos os valores de lactato por categorias (<18mg/dL, [18-45[mg/dL, 45mg/dL) e a ocorrncia de complicaes. Resultados: Analismos informao clnica referente a uma amostra de 65 doentes peditricos, com idade mediana de 15,0 meses (mnimo 0; mximo 222) e predomnio do sexo masculino (1,2:1). Durante o perodo ps operatrio, o valor mximo de lactato foi <18mg/dL em 32 (32,3%) doentes, [18-45[mg/dL em 33 (50,8%) e 45mg/dL em 11 (16,9%), com uma mediana de 23,0mg/dL (mnimo 6,3; mximo 135). Na anlise comparativa dos grupos, constatmos que no grupo em que o valor de lactato era 45mg/dL havia maior ocorrncia de complicaes: i) maior frequncia de complicaes cardiovasculares (p=0,019); ii) internamento na UCI mais prolongado (p=0,017; r=506); iii) ventilao mecnica mais prolongada (p=0,001); iv) maior frequncia de complicaes neurolgicas (p<0,001); v) maior frequncia de leso renal aguda (critrios RIFLE) (p=0,04); vi) valor mais alto de creatinina (p=0,001; r=0,564); vii) maior volume de CE transfundido (p=0,014; r=0,335); vii) maior volume de outros colides transfundidos (p<0,001; r=0,585). No estudo das variveis entre os grupos <18mg/dL e [18-45[mg/dL, no se observaram diferenas com significado estatstico. Concluso: Na avaliao da condio hemodinmica da criana aps cirurgia cardaca, o doseamento do lactato srico demonstrou ter importncia prognstica. No nosso estudo foi atribudo valor predictivo apenas para nveis de lactato elevados, tendo-se estabelecido relao com complicaes em vrios orgos e sistemas. Valores mximos de lactato no ps operatrio de cirurgia cardaca 45 mg/dl acompanham-se de um prognstico reservado. Palavras-chave: lactato, prognstico, cirurgia cardaca
PD144- Caracterizao da populao de doentes anticoagulados em seguimento na consulta de Apoio Cardiologia Peditrica do Hospital Divino Esprito Santo Ctia Sofia Almeida e Sousa1; Ins Sobreira1; Marina Rita Soares1; Ana Raposo1; C. Pereira Duarte1 1- Hospital do Divino Esprito Santo - Ponta Delgada Introduo: A no existncia de consulta de Cardiologia Peditrica e o facto da consulta de Hipocoagulao no abranger a idade peditrica num hospital com as caractersticas do nosso, faz com que as crianas sujeitas a Anticoagulao Oral (ACO) sejam seguidas em consultas de apoio. O conhecimento e compreenso das caractersticas destas crianas no que diz respeito ACO podero conduzir a uma prestao de cuidados mais adequada. Objectivo: Caracterizar a populao peditrica sob teraputica anticoagulante em seguimento na consulta de Hipocoagulao/Apoio Cardiologia Peditrica, assim como complicaes e comorbilidades associadas no perodo de 12 meses (Julho/2007 a Julho/2008).Avaliar a variao do valor de INR da mesma populao no mesmo perodo. Mtodos: Utilizaram-se dados recolhidos por mdicos
PD146- Miopericardite aguda - a propsito de um caso clnico Sara Figueiredo Santos1; Dora Gomes1; Nuno Andrade1; Alzira Ferro1; Odete Dionsio2 1- Servio Pediatria - Hospital So Teotnio, EPE- Viseu; 2- Servio Cardiologia - Hospital So Teotnio, EPE- Viseu Introduo: A pericardite aguda frequentemente complicada de miocardite, embora a sua coexistncia (miopericardite) passe muitas vezes despercebida na prtica clnica. A maioria das situaes causada por vrus (nomeadamente S79

Coxsackie B e adenovrus) e o espectro clnico muito variado, reflectindo o grau de envolvimento do miocrdio. O diagnstico definitivo exige bipsia endomiocrdica, embora esta seja desnecessria nos casos auto-limitados com atingimento primrio do pericrdio. Caso clnico: Jovem de 13 anos, sexo masculino, desportista, sem antecedentes de relevo, com quadro de febre com 5 dias de evoluo, dejeces diarreicas em D3 e D4 e dor retro-esternal de incio sbito que agravava com a inspirao profunda e o decbito dorsal. Referia episdio febril auto-limitado 15 dias antes do incio do quadro. Recorreu ao Servio de Urgncia onde foi constatada fcies de dor, palidez cutnea e sudorese, sem febre ou outras alteraes. A radiografia trax foi normal e o ECG revelou .discreta elevao de ST. Laboratorialmente, apresentava leuccitos= 12 300x109/L (77% neutrfilos, 13% linfcitos e 10% moncitos), protena C reactiva 2,35mg/dl, AST 81U/L e elevao das enzimas cardacas (CK massa 46,5ng/ml [N <5 ng/ml] e troponina I 30,99 ng/ml [N <1,5 ng/ml]). Foi pedida observao pela Cardiologia e realizado ecocardiograma (insuficincia mitral ligeira, derrame pericrdico de cerca 3mm na parede posterior; sem alteraes da contractilidade segmentar e global). Ficou em repouso e iniciou cido acetilsaliclico 2g/dia. A evoluo foi favorvel, com melhoria gradual da sintomatologia e dos parmetros laboratoriais. Teve alta ao 10dia internamento, assintomtico, com indicao de parar actividade fsica e teraputica com cido acetilsaliclico at 4 semanas. A investigao realizada no internamento revelou infeco recente por vrus Influenza A. O exame clnico e ecocardiogrfico aos 1, 2, 6 e 12 meses no mostraram alteraes. Comentrios: A sintomatologia apresentada, as alteraes no ECG e a elevao das enzimas cardacas permitiram fazer o diagnstico clnico de miopericardite. O vrus identificado, apesar de referido na literatura como um dos agentes causais, associa-se pouco frequentemente a envolvimento do miocrdio. Salienta-se a importncia da ecocardiografia como tcnica fundamental na avaliao destes casos. Palavras-chave: miopericardite, pericardite, adolescncia atempadamente associa-se a insuficincia cardaca congestiva, endocardite bacteriana e doena vascular pulmonar. So contudo escassos na literatura os relatos da histria natural de persistncia de canais arteriais largos no tratados. Descrio: Menina de 7 anos, oriunda de Cabo Verde, observada por telemedicina e referenciada nossa consulta por dilatao das cavidades direitas e aumento da presso sistlica pulmonar estimada por ecocardiografia (PSAP=78mmHg). Nos seus antecedentes pessoais eram de salientar a existncia de infeces respiratrias de repetio e dfice bilateral da viso por catarata congnita bilateral, microftalmia (olho esquerdo) e esclerocrnea (olho direito). Ao exame fsico, tinha um sopro sistlico III/VI no bordo esternal esquerdo, com aumento de S2 e uma auscultao pulmonar normal. A ecocardiografia demonstrou um canal arterial largo e uma comunicao interventricular (CIV) restritiva. Efectuou cateterismo cardaco que demonstrou CIV restritiva, canal arterial largo, shunt esquerdo/direito de 1,5 e presses na artria pulmonar de 58/31/44mmHg. Aps ocluso do canal arterial com catter de balo, as presses arteriais pulmonares diminuram para 41/12/25mmHg e aps teste de hiperxia para 30/11/19mmHg. Foi submetida a laqueao cirrgica do canal por no ter morfologia adequada para encerramento percutneo. Em D4 ps-cirurgia, na sequncia de quadro de toracalgia, identificado quilotrax carecendo de drenagem com dreno torcico. Melhoria progressiva sob teraputica com dieta com cidos gordos de cadeia mdia e sildenafil. Retirado dreno torcico em D22 ps-operatrio e alta ao D23. No controlo imagiolgico 1 ms aps a cirurgia, mantinha-se predomnio de cavidades direitas, com hipertrofia ventricular direita, CIV muscular com shunt esquerdo-direito e PSAP de 45 mmHg. A criana tem-se mantido assintomtica, em ambulatrio, sob teraputica mdica optimizada. Discusso: O canal arterial uma cardiopatia de correco relativamente simples, quer por teraputica medicamentosa, encerramento percutneo ou cirurgia. O diagnstico e teraputica atempados so consequentemente de extrema importncia para evitar as complicaes associadas histria natural da doena e evitar dificuldades no ps-operatrio. Palavras-chave: Canal arterial; hipertenso pulmonar; quilotrax
PD147- Cardiopatia reumtica: dois casos clnicos Isabel Soro1; Edite Gonalves1; Marisa Carvalho1; Maria Joo Oliveira1; Antnio Rodrigues de Sousa2; Eduardo Dias da Silva1; Jos Carlos Areias1 1- Servio de Cardiologia Peditrica- Hospital de So Joo, E.P.E.; 2- Servio de Cirurgia Cardiotorcica- Hospital de So Joo, E.P.E. Introduo: a Febre Reumtica (FR) uma sequela tardia da amigdalite por estreptococo do grupo A (SGA). Nos pases desenvolvidos a FR habitualmente precedida por amigdalite mas no por infeces cutneas em que o agente envolvido o SGA. No entanto, nos pases em vias de desenvolvimento onde tanto a FR como a cardiopatia reumtica so endmicas, esta associao no to clara. A amigdalite habitualmente precede em duas a quatro semanas o incio dos sintomas de FR. A doena auto-limitada, mas o dano valvular pode ser crnico e progressivo resultando em insuficincia cardaca (IC) e morte. A cardiopatia reumtica permanece um problema srio em grande nmero de pases em vias de desenvolvimento. A escassez de antibiticos e/ou a virulncia aumentada do SGA provoca um dano reumtico primrio mais severo. Nestes pases habitual a existncia de estenose mitral sintomtica em doentes com idade inferior a 20 anos. A cirurgia valvular pode ser necessria quando a IC est associada a leses regurgitantes severas cuja clnica no adequadamente controlada com teraputica mdica. Caso clnico: os autores apresentam o caso clnico de duas crianas transferidas da Guin Bissau por sinais clnicos de insuficincia cardaca descompensada, em contexto de provvel cardiopatia reumtica. admisso foi realizado ecocardiograma, apresentando ambas insuficincia mitral com dilatao importante da aurcula esquerda e num dos casos estenose mitral (padro reumtico). Foi introduzida teraputica mdica anticongestiva e antibitica e posteriormente realizada plastia da vlvula mitral, com boa evoluo clnica. Actualmente apresentam-se assintomticas, em classe funcional I (N.Y.H.A.). Concluso: os casos clnicos apresentados demonstram a importncia do tratamento cirrgico na patologia valvular reumtica. Sem esta abordagem no seria possvel um desfecho to favorvel. Palavras-chave: Cardiopatia, reumtica, plastia, mitral.
PD149- Vantagens da telemedicina e do diagnstico pr-natal na abordagem da estenose crtica da pulmonar Paula Martins1; Marta Antnio1; Teresa Dionsio1; Isabel Santos1; Antnio Pires1; Graa Sousa1; Lcia Ribeiro1; Ricardo Duarte1; Helder Costa1; Ana Mota1; Eduardo Castela1 1- Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: A atrsia/estenose crtica da pulmonar uma forma rara de cardiopatia congnita ciantica que pressupe um desenvolvimento anmalo da vlvula pulmonar condicionando o dbito pulmonar. O diagnstico precoce destas patologias permite uma planificao prvia e interveno adequada logo aps o nascimento, com implicaes do ponto de vista do prognstico. Descrio dos casos: Descreve-se dois casos clnicos em que se evidencia estratgias de diagnstico que permitiram uma actuao atempada nestas cardiopatias complexas. O primeiro caso de um recm-nascido (RN) em que s 8 horas de vida constatado cianose central sem resposta oferta de oxignio em alto dbito e sem sinais de dificuldade respiratria. Apresentava sopro sistlico III/VI audvel em todo o precordio. solicitada consulta de telemedicina de urgncia, na qual se diagnostica uma atrsia da pulmonar com septo intacto e canal arterial pequeno; os ramos da AP eram de razovel calibre (5mm). iniciado de imediato teraputica com prostaglandina E1 (PGE1), com evidente melhoria da saturao perifrica de oxignio (spO2), e o RN transportado para a Unidade de Cuidados Intensivos do hospital de referncia. entrada, encontrava-se hemodinamicamente estvel e reavaliado por ecocardiografia, confirmando-se os achados prvios. Em D2 de vida submetido a valvulotomia pulmonar e realizao de shunt Blalock- Taussig (4mm) modificado esquerda. O segundo caso um RN sindromtico com diagnstico pr-natal de estenose crtica da pulmonar. Nota-se hipertrofia significativa do VD com presses suprassistmicas que condicionam obstculo subartico. O diagnstico confirmado em ecocardiografia realizada nascena e inicia-se PGE1 na primeira hora de vida. Foi efectuado valvuloplastia pulmonar percutnea em D9, ficando com gradiente residual de 20 mmHg e ligeira regurgitao pulmonar. Suspendeu a PGE1 48h aps a valvuloplastia e tem-se mantido com SpO2>95%, em ar ambiente. Discusso: O diagnstico pr-natal e a telemedicina (nomeadamente no regime de urgncia) permitem a orientao precoce de cardiopatias, que pela sua complexidade necessitam de interveno mdica ou cirrgica atempada. Palavras-chave: Estenose crtica da pulmonar; telemedicina; diagnstico pr-natal
PD148- Histria natural de um canal arterial largo com 7 anos de evoluo Paula Martins1; Teresa Dionsio1; Marta Antnio1; Isabel Santos1; Antnio Pires1; Graa Sousa1; Lcia Ribeiro1; Ricardo Duarte1; Helder Costa1; Ana Mota1; Eduardo Castela1 1- Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: A persistncia do canal arterial representa 5 a 10% de todas as cardiopatias congnitas. A evoluo clnica muito varivel, dependendo da sobrecarga condicionada pelo shunt sistemico-pulmonar. Quando no tratado S80

PD150- Estenose da artria renal - o papel da suspeio clnica Susana Groen Duarte1; Margarida Lobo Antunes2; Ana Teixeira3; Rui Anjos3; Gustavo Rodrigues2 1-Hospital de Faro, EPE ; 2-Servio de Pediatria, Hospital dos Lusadas, HPP Sade; 3-Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental A hipertenso renovascular representa 5 a 25% dos casos de hipertenso arterial (HTA) na criana e adolescente. Por ser uma causa tratvel de HTA, importante o diagnstico atempado e a precocidade do tratamento, reduzindo as complicaes decorrentes de uma hipertenso arterial mantida. Apresentase o caso clnico de uma jovem de 16 anos com antecedentes de enxaqueca que recorreu a uma consulta de Pediatria por agravamento das cefaleias. No exame fsico observou-se unicamente um valor muito elevado de tenso arterial (170/110 mmHg), que se manteve nos dias seguintes, em controlo ambulatrio. O eco-Doppler abdominal e renal foi considerado normal e analiticamente destacava-se hipercolesterolemia e aumento da actividade da renina plasmtica (20,2 ng/mL/h para valor referncia de 0,2-0,3 ng/mL/h). Realizou angio-TC abdominal que identificou estenose grave da artria renal direita. Um ecocardiograma revelou hipertrofia ventricular esquerda ligeira. Foi medicada com atenolol com ligeira melhoria das tenses arteriais, que se mantiveram no entanto acima dos valores normais. A arteriografia renal confirmou uma estenose grave da artria renal direita (estenose de 70%). Foi realizada de imediato angioplastia desta artria com balo de 7 mm, insuflado a 10 atmosferas. Obteve-se excelente resultado final, com normalizao do aspecto angiogrfico. A medicao foi reduzida progressivamente e trs semanas depois estava assintomtica, com tenso arterial normal, suspendendo a teraputica anti-hipertensiva. A avaliao aos dois e seis meses aps a dilatao mostrou tenso arterial normal. Neste caso clnico destaca-se a importncia da suspeio clnica da estenose da artria renal pelo quadro clnico e idade da doente, que fundamentou a realizao de angio TC apesar do eco-Doppler renal no ser conclusivo. O tempo decorrido do diagnstico at ao tratamento cirrgico foi curto, e em menos de dois meses a doente ficou assintomtica e com tenso arterial normal, dispensando o uso de anti-hipertensores a longo prazo. Palavras-chave: Hipertenso arterial, renovascular, pediatria, angioplastia micos. Foi transferido para a enfermaria ao 14 dia e teve alta para o domiclio ao 20 dia, sem registo de novas intercorrncias. O lobo da veia zigos foi um achado imagiolgico acidental nesta criana, que no teve impacto directo sobre as atitudes teraputicas tomadas neste doente em particular. Contudo, a sua correcta identificao poder ter implicaes na abordagem destes doente, designadamente do ponto de vista da drenagem de secrees Palavras-chave: pneumonia, lobo zigos
PD152 - Coma sbito - intoxicao por metadona? Patrcia Janeiro1; Slvia Jorge2; Cristina Camilo3; Sofia Quintas4; Marisa Vieira3; Francisco Abecasis3; Manuela Correia 3 1-Hospital Fernando Fonseca; 2-Hospital Condes de Castro Guimares; 3Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos do Hospital de Santa Maria; 4Servio de Neuropediatria do Hospital de Santa Maria Introduo: As intoxicaes so a segunda causa de coma em idade peditrica. Os opiides esto implicados em cerca de 6% destes casos, sendo a metadona responsvel pelo maior nmero de fatalidades. O quadro clnico cursa com miose, depresso respiratria, alteraes hemodinmicas e do sistema nervoso central. A metadona administrada na forma lquida como parte do programa de tratamento da dependncia de herona, em toma observada diria ou dispensada para o domiclio em frascos de unidoses. Caso clnico: Menino de 3 anos que na noite do internamento ficou ao cuidado de um tio, toxicodependente em programa de metadona. Antes de adormecer referiu cefaleias sendo encontrado inconsciente s 5h, na cama. Noutra diviso estava uma garrafa de metadona vazia. S pelas 7h foi transportado ao servio de urgncia de uma unidade de sade onde chegou com miose bilateral, cianosado e hipotrmico. Foi entubado, ventilado e foi-lhe administrada naloxona, sem resposta clnica. Transferido para o hospital da rea de residncia onde por manuteno da depresso respiratria e instabilidade hemodinmica foi ventilado mecanicamente, fez blus de SF e iniciou dopamina. Apresentava anisocria e GCS de 3. Foi repetida a administrao de naloxona, sem modificao do quadro. A pesquisa de txicos na urina foi negativa. Foi transferido para esta unidade de cuidados intensivos, onde foi admitido pelas 12h, em midrase fixa, mantendo GCS de 3. Repetiu naloxona, sem melhoria. A TAC CE revelou hipodensidade do cerebelo e tronco, edema parieto-occipital bilateral e herniao do cerebelo. No houve possibilidade tcnica de dosear a metadona. A criana faleceu cerca de 7h aps a admisso. Aguarda-se o resultado da autpsia mdico-legal. Discusso: O quadro clnico apresentado concordante com o descrito na literatura para intoxicao por metadona em idade peditrica. A imagiologia caracterstica deve reforar a hiptese diagnstica. A ausncia de deteco de opiides na urina no invalida a intoxicao por metadona e a sua deteco possvel em laboratrios especializados. Perante uma histria sugestiva de intoxicao por metadona fundamental actuar precocemente, administrando naloxona. O pediatra deve estar familiarizado com a intoxicao por metadona como causa de coma de evoluo rpida, dado o uso crescente desta substncia na comunidade, como parte dos programas de substituio. Palavras-chave: Metadona, Intoxicao, Coma, Encefalopatia

PD151 - Imagens em Pediatria - Lobo da veia zigos Susana Soares1; Milagros Garcia2; Elsa Santos2; Antnio Madureira3; Lusa Guedes Vaz4; Augusto Ribeiro2 1-Servio de Pediatria - UAG - MC, Hospital de So Joo, EPE; 2-Servio de Cuidados Intensivos Peditricos - UAG - MC, Hospital de So Joo, EPE; 3Servio de Radiologia - UAG - MCDT, Hospital de So Joo, EPE 4-Unidade de Pneumologia e Imunoalergologia, Servio de Pediatria - UAG - MC, Hospital de So Joo, EPE O lobo zigos uma anomalia do pulmo com caractersticas imagiolgicas bem definidas. Origina-se quando a veia cardinal posterior direita no migra sobre o apex do pulmo e atravessa-o. Clinicamente, reconhecido como uma variao da normalidade e pode ser identificado em cerca de 0,4% das radiografias pulmonares. Contudo, a sua deteco permite diferenci-lo de outras anomalias patolgicas e poder ter implicaes importantes em abordagens cirrgicas e procedimentos de drenagem. Os autores relatam o caso clnico de uma criana de 9 anos de idade admitida na Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos por insuficincia respiratria aguda no contexto de pneumonia bilateral de etiologia estreptoccica. Trata-se de uma criana que se apresentou com uma histria de febre, tosse produtiva e dificuldade respiratria progressiva. Apresentava pneumonia bilateral com derrame associado e foi iniciada teraputica com ceftriaxone e flucloxacilina, posteriormente alterada para clindamicina. Aps as primeiras 24hs, foi solicitado internamento no SCIP por cansao respiratrio. Neste servio, o doente necessitou de ventilao invasiva e suporte inotrpico. Foi realizada toracocentese evacuadora esquerda. Por manuteno de febre, realizou TC torcica que mostrava pneumonia bilateral com envolvimento dos lobos inferiores e lobo superior esquerdo e derrame de mdio volume esquerda loculado acabando por realizar videotoracoscopia e lise de aderncias pleurais, com colocao de novos drenos torcicos. As imagens da TC permitiam identificar imagens compatveis com lobo zigos. O doente evoluiu lenta mas positivamente com suspenso de inotrpicos ao 6 dia, passagem a ventilao no invasiva ao 12 dia, melhoria do estado geral e regresso dos marcadores inflamatrios sist-
PD153 - A propsito da doao de orgos em Portugal - Um caso ilustrativo Raquel M M Ferreira1; Sachondel Gouveia2; Joo Estrada3; Isabel Fernandes3; Lurdes Ventura4; Deolinda Barata5 1-Internato Complementar de Pediatria Mdica, Servio de Pediatria 1, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE; 2Internato Complementar de Pediatria Mdica, Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Santarm, EPE; 3-Assistente Hospitalar Graduado, Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospital de Lisboa Central, EPE; 4-Coordenadora Hospitalar de Doao e Assistente Hospitalar Graduada, Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospital de Lisboa Central, EPE ; 5-Chefe de Servio e Coordenadora da Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospital de Lisboa Central, EPE Introduo: O transplante permite transformar morte em vida. o tratamento com melhor relao custo/benefcio nalgumas situaes, nomeadamente a insuficincia renal terminal, e o nico disponvel para a falncia terminal de orgos como o fgado, corao e pulmes. Em Portugal o nmero de colheitas de orgos e tecidos tem aumentado muito, e segundo a Autoridade para os Servios de Sangue e da Transplantao, em 2008, o nmero de dadores por milho de habitantes foi 26,7(segundo lugar na Europa). Contudo, ainda morrem diariamente 10 europeus por falta de orgos para transplantaS81

o. Apresentamos este caso como um alerta para a importncia da doao de orgos e transplantao, como procedimentos que permitem salvar vidas. Caso clnico: Criana de 16 meses, sexo feminino, natural de Cabo Verde, com malformao de Dandy-Walker e hidrocefalia com vlvula ventrculoperitoneal. Durante o internamento e aps recolocao da vlvula, teve episdio convulsivo, seguido de bradipneia grave, hipoxmia e coma. Apesar das manobras de reanimao atempadas, no foi possvel reverter o coma (Escala de Coma de Glasgow 3), tendo sido transferida para a Unidade de Cuidados intensivos Peditricos (UCIP).A TAC-CE revelou hidrocefalia activa e exteriorizao da vlvula. Na UCIP a evoluo clnica foi compatvel com morte cerebral, comprovada posteriormente pelos critrios clnicos estabelecidos. Atendendo estabilidade da funo dos vrios orgos, foi referenciada ao Gabinete de Coordenao de Colheita e Transplantao do Hospital de So Jos como potencial dadora. Aps consentimento escrito da me e a realizao dos exames protocolados, foi aceite como dadora, tendo sido colhidos e transplantados com sucesso corao, fgado, rins e crneas. Discusso: Este caso ilustrativo das etapas a seguir para que a doao de rgos se torne uma realidade: desde a sinalizao atempada do potencial dador, consentimento parental no caso de dadores estrangeiros, referenciao ao Gabinete de Coordenao de Colheita e Transplantao, realizao de exames protocolados e estabilizao do doente at colheita. necessrio conquistar no quotidiano o propsito da doao e a aposta na sensibilizao dos profissionais um dos aspectos mais pertinentes para o aumento do nmero de referenciao de eventuais dadores. A actividade de colheita de orgos e tecidos para transplante deve ser incentivada pois s assim se poder dar resposta s necessidades crescentes dos doentes a aguardar transplantao. Palavras-chave: Doao orgos, transplantao, morte cerebral cenrios numa sequncia aleatria. Foi avaliado o tempo entre o incio da ET e a insuflao manual do trax, o nmero de tentativas de ET, o nmero de manobras adicionais, o ndice de leso dentria e a impresso subjectiva do participante. Resultados: Foram includos no estudo 18 participantes. A mdia (intervalo) de tempo para a ET fcil foi de 18 (8-120) segundos com M vs. 37 (18-96) com G (p=0.029). O tempo de ET com imobilizao cervical foi de 19 (9-120) segundos com M vs. 49 (22-120) com G (p=0.006). A ET com G em caso de imobilizao cervical necessitou significativamente de mais manobras do que a M (p=0.014) e houve uma maior tendncia a entubaes falhadas (3 vs. 1). No houve diferena estatisticamente significativa quando comparados o nmero de tentativas, o ndice de leso dentria ou a dificuldade relatada pelo participante. Concluso: Sem treino especfico, a ET guiada por videolaringoscopia no melhorou o desempenho quer com a via area normal, quer com a via area difcil. Para melhorar o desempenho com o videolaringoscpio necessrio um programa de treino especfico. Palavras-chave: entubao traqueal, videolaringoscopia, simulador
PD156 - Comparao entre o videolaringoscpio Glidescope e o laringoscpio Macintosh usando um simulador peditrico avanado de via area normal e difcil Miguel Fonte1; Nadkarni L.2; Oulego-Erroz I. 3; Snchez-Santos L.4; IglesiasVzquez J. 5; Rodrguez-Nuez A. 4 1-Centro Hospitalar de Tras os Montes e Alto Douro; 2-Universidade de Pennsylvania, Estados Unidos da Amrica; 3-UCIP, Hospital Clnico Universitario de Santiago de Compostela; 4-Centro de Sade de Arza, Servio Galego de Sade, Corua; 5-Fundaco Publica de Urgncias Sanitrias 061 da Galiza Introduo: A videolaringoscopia considerada uma tcnica promissora, principalmente na entubao traqueal (ET) de via area difcil. No entanto, h ainda poucos estudos em crianas que demonstrem a sua real eficcia. Os autores pretendem comparar a tcnica de ET entre o videolaringoscpio Glidescope (G) e o laringoscpio standard Macintosh (M) em diferentes cenrios atravs de um simulador avanado. Material e mtodos: Internos complementares de pediatria com curso de suporte avanado de vida realizaram 4 cenrios de ET usando um simulador peditrico avanado: via area normal (VAN), colar cervical (CC), edema da lngua (EL) e edema da lngua + edema orofarngeo (EL+). Nenhum dos internos tinha experincia prvia em videolaringoscopia. Aps uma breve introduo sobre a tcnica do G, cada participante realizou os 4 cenrios aleatoriamente usando os dois laringoscpios. Para cada cenrio, foi avaliado o tempo entre o incio da ET e a insuflao manual do trax, o nmero de tentativas, o nmero de manobras adicionais, o ndice de leso dentria e a impresso subjectiva do participante. Resultados: 16 internos foram includos no estudo. O nmero de entubaes falhadas em cada um dos cenrios foi superior com o G (15 vs. 6) (p<0,01). O tempo mdioSD das ET conseguidas foi significativamente superior com o G em 2 cenrios [VAN: G 38,913,6 vs. M 2917,9 segundos (p=0,07); EL: G 35,410,8 vs. M 29,615,2 segundos (p=0,04)] e similar nos outros dois. O nmero global de manobras e de tentativas foi significativamente superior com o G (p<0,05), enquanto que o ndice de leso dentria em cada um dos cenrios foi superior com o M (p<0,01). A impresso subjectiva de dificuldade dos participantes (mdiaSD) foi superior com o videolaringoscpio G (5,72,3 vs 4,42,1) (p <0,01). Concluso: Nos cenrios avaliados o Glidescope no melhorou o desempenho global da ET em comparao com laringoscpio standard. No entanto, o G permitiu a ET com menor leso dentria. Fica por esclarecer se o G poder ser mais vantajoso nos casos de va area muito complicada e se um treino especfico poder melhorar o seu desempenho. Por outro lado, so necessrios mais estudos para avaliar se os resultados no simulador se traduzem na prtica clnica. Palavras-chave: Videolaringoscopia, Via area, Entubao traqueal
PD154 - A agressividade do vrus de Ebstein-Barr. A propsito de 2 casos clnicos. Liliana Pereira1; Lurdes Lisboa2; Marta Joo Silva2; Marta Tavares2; Milagros Garcia Lopez2; Augusto Ribeiro2 1-CHTMAD; 2-SCIP,HSJ EPE Caso 1 - Criana de 7 anos do sexo feminino transferida para o SCIP do HSJ por choque sptico. Antecedentes de febre com 7 dias de evoluo, dor abdominal e vmitos. Medicada inicialmente com amoxicilina + c. clavulnico e, posteriormente, com azitromicina, metronidazol e clindamicina. Agravamento clnico progressivo tendo desenvolvido SDRA com necessidade de ventilao por alta frequncia oscilatria durante 4 dias. Evidenciada positividade para o EBV em pesquisa srica por PCR. Evoluo clnica favorvel com alta ao 9 dia de internamento. Caso 2 - Adolescente de 15 anos com anorexia nervosa admitida no SCIP, proveniente do SUP - HSJ, por dor toracoabdominal e vmitos com 24 horas de evoluo. O estudo analtico revelou aumento das transaminases e enzimas cardacas (DHL, CK, CK-MB, troponina I). Diagnstico imagiolgico de miocardiopatia dilatada com fraco de ejeco de 30%. Evidencia de EBV em pesquisa srica por PCR. Agravamento clnico com choque cardiognico refractrio com evoluo fatal. Concluso: Apesar da infeco por EBV ser habitualmente benigna, os autores apresentam estes casos clnicos com evoluo mais agressiva. Palavras-chave: vrus de Ebstein-Barr; pneumonia; miocardiopatia; SDRA
PD155 - Ser til a introduo de um videolaringoscpio na reanimao peditrica? Miguel Fonte1; I. Oulego-Erroz2; L. Perez-Gay2; A. Rodrguez-Nuez2 1-Centro Hospitalar de Tras os Montes e ALto Douro; 2-UCIP, Hospital Clnico Universitrio de Santiago de Compostela Introduo: A entubao traqueal (ET) uma tcnica essencial na assistncia emergente a crianas criticamente doentes. As oportunidades de realizar ET so escassas ao longo do internato complementar de pediatria, de forma que os simuladores constituem um poderoso instrumento de treino desta tcnica. Recentemente a videolaringoscopia veio facilitar a ET, nomeadamente em casos de via area difcil, permitindo o controlo visual indirecto do tubo traqueal atravs de um monitor porttil. Objectivo: Comparar o procedimento de ET de um manequim por internos de pediatria usando o laringoscpio standard (Macintosh) e o videolaringoscpio (Glidescope). Material e mtodos: Quatro cenrios foram propostos a internos de pediatria com curso de suporte avanado de vida: ET fcil com Macintosh (M) e Glidescope (G), e ET difcil (imobilizao com colar cervical) com M e G. Nenhum dos participantes tinha experincia prvia em videolaringoscopia. Aps uma breve instruo sobre a tcnica do G, os internos realizaram os 4 S82
PD157 - Proteina C Reactiva como marcador de spsis na cirurgia neonatal Filipa Miranda1; Noemie Mccallion2; Sara Halpenny3; Brendan OHare3; F Quinn3; Eleanor Molloy 2 1-Unidade Local de Saude do Alto Minho; 2-National Maternity Hospital; 3Our Ladys Children Hospital Introduo: O acto cirrgico est muitas vezes associado ao sndrome de resposta inflamatria sistmica (SIRS). A protena C reactiva (PCR) uma protena de fase aguda usada como marcador diagnstico e de resposta teraputica spsis e inflamao no recm-nascido (RN). O objectivo deste estu-

do foi explorar o papel da PCR e de outros marcadores inflamatrios no diagnstico de spsis no ps-operatrio e sua distino do SIRS. Material e Mtodos: Foi realizado um estudo retrospectivo, atravs da consulta de processos clnicos dos RN submetidos a cirurgia no cardaca, admitidos na unidade de cuidados intensivos do Our Ladys Children Hospital, Dublin, durante um perodo de 18 meses, entre Janeiro de 2007 e Junho de 2008. Foram excludos doentes com diagnstico de spsis no pr operatrio. O leucograma , plaquetas, PCR, albumina e exames culturais (urina, sangue, LCR) destes doentes foram comparados no pr e ps-operatrio utilizando o SPSS 2007. Resultados: Foram includas no estudo 52 crianas sendo o motivo mais frequente de internamento o ps-operatrio de hrnia diafragmtica (28%), seguido de correco de fstula traqueo-esofgica (21%) e interveno cirrgica por enterocolite necrotizante (19%). Os exames culturais foram positivos em 5 doentes, um nmero que no estatisticamente significativo. Em 47 RN o quadro de spsis no ps-operatrio foi excludo. Em 17 a PCR estava alterada no pr-operatrio (10 mg/l). Estes tinham sido admitidos com albumina, leuccitos, neutrfilos e e PCR elevados (PCR=91 mg/l) mas no se verificou uma elevao significativa da PCR no ps-operatrio (73 mg/l). No grupo de RN sem spsis e com PCR normal no pr-operatrio (n=30) verificou-se um aumento significativo da PCR no ps-operatrio (10 mg/l) no atingindo, no entanto, os valores do grupo com PCR elevada. Discusso: No grupo de doentes sem spsis diagnosticada e com PCR properatria elevada o aumento da PCR no foi significativo. Apesar da PCR ter aumentado no ps-operatrio dos doentes sem spsis e com PCR normal, esta nunca atingiu os valores do grupo com PCR elevada no pr-operatrio. A PCR um marcador importante no diagnstico de spsis neonatal. Contudo, no pode ser valorizada isoladamente, sendo necessria a avaliao de um conjunto de marcadores para este diagnstico. Palavras-chave: CRP, spsis, recm-nascido PD159 - Casustica da consulta de asma no Departamento de Pediatria do Hospital Central de Maputo Sandra Mavale-Manuel1; Maria Safrina1; Beatriz Simione1; Josina Chilundo1 1-Hospital Central de Maputo Introduo: A Asma uma patologia cuja prevalncia tem vindo a aumentar em todo o mundo. Em Maputo a prevalncia da Asma infantil de 13,3% e a terceira causa de internamento no Servio de Pneumologia Peditrica do HCM. Objectivo: Descrever as caractersticas das crianas asmticas atendidas na consulta de Asma no Departamento de Pediatria do HCM. Mtodos: Foram includas no estudo todas as crianas que se apresentaram consulta de Asma durante o ano de 2008. Os dados foram obtidos a partir de questionrios feitos aos acompanhantes das crianas. As variveis estudadas foram: sexo, idade, zona de residncia, provenincia, idade ao primeiro episdio de sibilncia, nmero de internamentos por Asma, nmero de observaes de urgncia por Asma e nmero de consultas de Asma. Resultados: No total foram estudadas 333 crianas com idades compreendidas entre 4 meses e 12 anos; sendo a faixa taria dos 2 aos 5 anos a mais frequente. A distribuio por sexos foi equitativa. A maioria da populao era residente na zona suburbana de Maputo. 40% das crianas tiveram o episdio inaugural de sibilncia no primeiro ano de vida; 44% tinham antecedentes de um internamento anterior por Asma e apenas 10% nunca tinham sido internadas. Mais de das crianas j tinham sido observadas no servio de urgncia com crise de Asma mais de cinco vezes. Discusso: A asma uma importante causa de morbilidade em Pediatria, causa sofrimento fsico repetido ao doente e responsvel por avultados gastos para o sistema de sade (vrias observaes de urgncia, numerosos tratamentos e internamentos). A criao de um Programa Nacional de Asma torna-se cada dia mais urgente. Palavras-chave: Asma - Criana - Maputo - Mocambique
rea Cientifica Imunoalergologia

PD158 - Antibiticos e exantema - Ser alergia? ngela Cristina Pombo Fidalgo Pereira1; Jos Antnio Pinheiro1; Snia Lemos1; Luclia Arajo1 1-Hospital Peditrico de Coimbra Cerca de 10% das crianas medicadas com antibitico (AB), nomeadamente -lactmicos, desenvolvem reaces cutneas, sendo rotuladas como alrgicas ao antibitico. Porm, depois de correctamente estudadas, a alergia excluda em 90% dos casos. Objectivo: Caracterizar um grupo de crianas enviado Consulta de Imunoalergologia por suspeita de alergia a AB. Conhecer a percentagem de casos em que foi confirmada ou excluda alergia. Mtodos: Anlise dos processos clnicos de doentes enviados Consulta de Imunoalergologia por suspeita de alergia a AB entre Fev/06 e Jun/09. Resultados: Foram includos 91 doentes, com mdia de idades de 3 anos (min 6M; mx 12A; moda 1A). Os ABs suspeitos foram: Amoxicilina (56); Amox.+c. clav.(25); cefalosporinas (9); flucloxacilina (5); claritromicina (3); Azitromicina (1); teicoplanina (1). Sete doentes apresentavam suspeita de alergia a 2 ou mais AB. 67 doentes (73%) foram medicados por infeces respiratrias ou ORL (23 faringo-amigdalites; 25 otites; 10 rinofaringites; 8 pneumonias), 4 por sndrome febril isolado, 1 por abcesso dentrio, 1 por artrite e 4 por imptigo.As manifestaes clnicas foram: exantema maculo-papular (49%); urticria (40%); urticria com angioedema (10%); doena do soro like (4%); eritema multiforme (3%); anafilaxia (1%). Em 32% dos casos as manifestaes ocorreram nos primeiros 2 dias de AB e em 37% aps o 6 dia.O doseamento de IgE especfica a amoxicilina, ampicilina, penicilina e cefaclor apresentou apenas 1 resultado positivo para amoxicilina (classe 1) e ampicilina (classe 2) na mesma criana.Tinham indicao para prova de provocao oral (PPO) 81 doentes, tendo sido j realizada em 67 (PPO amoxicilina 62 e PPO flucloxacilina 5).PPO positiva em apenas dois casos (amoxicilina).Dos doentes j com estudo completo apenas em 12 foi recomendado manter evico do AB suspeito (1 caso de anafilaxia; 1 toxidermia grave teicoplanina; 4 casos de d. soro like; 3 casos de eritema multiforme; 2 casos de PPO positiva; 1 caso RAST positivo). A alergia aos ABs em Pediatria rara. As manifestaes cutneas durante a antibioterapia devem-se geralmente a outras causas. A maior parte das suspeitas de alergia ao AB no se confirma. Respeitando as raras contraindicaes, a PPO em meio hospitalar indispensvel para afirmar ou excluir alergia aos ABs. Muitos casos no justificavam AB - assim se evitariam suspeitas, consultas, exames e custos. Palavras-chave: Antibiticos; Alergia; Exantema
PD160 - Uso de Imunoestimulantes Inespecficos numa populao peditrica Rita Santos Silva1; Susana Corujeira1; Sofia gueda1; Andr Goulart1; Ana Maia1; Ins Azevedo2 1-S. Pediatria da UAG-MC do Hospital S. Joo, EPE Porto; 2-S. Pediatria da UAG-MC do Hospital S. Joo, EPE - Porto/Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: Os imunoestimulantes inespecficos (lisados bacteria nos/fraces ribossmicas) so vulgarmente utilizados na preveno dos estados infecciosos do aparelho respiratrio e da esfera ORL, sendo este um assunto de grande controvrsia. Esto contra-indicados abaixo dos 6 meses, por imaturidade do sistema imunolgico, e devem ser evitados antes dos 2 anos. Objectivo: Caracterizar o uso de imunoestimulantes inespecficos numa populao peditrica. Mtodos: Os autores aplicaram aleatoriamente um questionrio aos pais das crianas que recorreram consulta urgente e programada de Pediatria de um hospital tercirio, entre Abril e Julho de 2009. Resultados: Dos 179 inquritos efectuados, obtiveram-se 166 respostas vlidas: 56% crianas do sexo feminino, com uma mediana de 4.9 anos e uma prevalncia de doena crnica de 20.5% (sendo que a patologia encontrada com mais frequncia foi a asma, em 7.8% da amostra). Os imunoestimulantes inespecficos foram utilizados em 23.8% (n=39) da amostra, sendo que 7.7% (n=3) dos doentes que fizeram estes frmacos tm <24 meses. Relativamente prescrio, 76.9% (n=30) foram medicados pelo pediatra assistente, 7.7% (n=3) pelo mdico de famlia e 2.6% (n=1) pelo farmacutico. O motivo evocado para o uso destes frmacos foi otites em 23.7% doentes (n=9), amigdalites em 23.7% (n=9), asma em 18.4% (n=7), amigdalites e otites em 7.9% (n=3) e amigdalites e asma em 2.6% (n=1); 9 no sabem/no respondem. Encontrou-se uma diferena estatisticamente significativa entre o uso de imunoestimulantes e a existncia de doena crnica. Comentrio: Apesar das limitaes metodolgicas deste primeiro inqurito exploratrio, esta srie vem reforar a generalizao da prescrio destes frmacos em crianas, sobretudo por parte dos pediatras. Tratando-se de frmacos com bom perfil de segurana, a questo reside em saber se de facto so eficazes e se a relao custo-benefcio favorvel. Apesar de os estudos disponveis mostrarem uma diminuio no nmero de intercorrncias infecciosas, durao da doena e uso de antibiticos, a maioria das sries limitada e, portanto, de valor cientfico questionvel. Palavras-chave: Imunoestimulantes, lisados bacterianos, fraces ribossmicas
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PD161 -Factores Preditivos para Persistncia de Alergia s Protenas do Leite de Vaca Andrea Dias1; Alexandra Santos1; Jos Antnio Pinheiro1 1-Consulta de Alergologia, Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: Apesar da Alergia s Protenas do Leite de Vaca (APLV) ser geralmente transitria, alguns estudos tm mostrado uma aquisio cada vez mais tardia da tolerncia. Objectivo: Caracterizar uma populao de crianas com APLV e identificar factores preditivos para a persistncia da alergia. Mtodos: Foram analisados dados clnicos e demogrficos de um grupo de crianas com APLV seguidas em Consulta de Alergologia Peditrica de um Hospital de nvel III, entre 1997 e 2006. Procedeu-se comparao do grupo de crianas com tolerncia s protenas do leite de vaca antes dos 2 anos com o grupo de crianas cujo tolerncia ocorreu para alm dessa idade ou cuja alergia persistiu at ao final do estudo, atravs de anlise uni e multivariada. No subgrupo de crianas com alergia mediada por IgE, a aquisio de tolerncia foi analisada usando a Regresso de Cox. Resultados: Num total de 139 crianas, a maioria apresentou mais do que um sintoma (73%), com atingimento de vrios orgos (51%). As manifestaes foram: cutneas (81%), gastrointestinais (55%), respiratrias (16%) e/ou anafilaxia (3%). Ao longo do tempo, 33% desenvolveram asma, 20% eczema atpico, 20% rinoconjuntivite e 19% outras alergias alimentares. A aquisio de tolerncia foi diferente no grupo total versus o subgrupo de crianas com APLV mediada por IgE: 34% versus 0% aos 2 anos, 55% versus 22% aos 5 anos e 68% versus 43% aos 10 anos. A presena de asma (p<0.001), sintomas alrgicos imediatos (p=0.001), outras alergias alimentares (p=0.048) e urticria de contacto (p=0.012) foram factores independentes para a persistncia de alergia para alm dos 2 anos. Nveis de IgE especfica para leite de vaca (LV) superiores a 17.5 KU/L (p=0.026) e dimetro da ppula nos testes cutneos a LV superior a 10 mm (p=0.048) estiveram independentemente associados com a persistncia de APLV mediada por IgE. Concluso: A aquisio de tolerncia foi mais tardia no subgrupo de crianas com APLV mediada por IgE. Alguns parmetros clnicos e testes de alergia parecem ser teis na definio do prognstico. O considervel nmero de crianas com APLV persistente e a tendncia a desenvolver outras patologias atpicas justificam o seguimento especializado a longo prazo. Palavras-chave: alergia s protenas do leite de vaca, alergia alimentar, persistncia, tolerncia tivas est de acordo com o descrito na literatura. Apesar da determinao da IgE especfica ser til na orientao dos doentes, verificou-se que 25% das crianas com valores negativos teve prova positiva e que 36% das crianas com prova negativa mantinha valores de IgE positivos. Actualmente existem valores de cutoff de IgE especfica que permitem predizer a altura ideal para realizar a prova de provocao que o exame gold standard para a orientao da criana com alergia s PLV Palavras-chave: Prova provocao, leite vaca
PD163 - Deficincia de alfa-1 antitripsina num grupo de crianas com patologia respiratria: experincia da consulta de Pediatria/Alergologia do hospital de Vila Real Jos Carlos Fraga1; Aida S1; Antnio Pereira1; Mrcia Quaresma1 1-Servio de Pediatria do CHTMAD, EPE - Hospital de Vila Real Introduo: A deficincia de alfa-1 antitripsina (AATD) uma doena gentica comum mas subdiagnosticada. Em Portugal no existem dados consistentes de prevalncia da doena, particularmente em idade peditrica. Existem alguns estudos que apontam a atopia como factor de risco para o desenvolvimento de obstruo ao fluxo de ar nas vias respiratrias em crianas com AATD. O diagnstico precoce na criana assintomtica com AATD pode ser til na modificao de estilo de vida e na reduo do risco de desenvolvimento de doena pulmonar crnica. Material e mtodos: Reviso de todas as crianas com patologia respiratria (sibilncia recorrente/asma ou infeces respiratrias baixas de repetio) referenciadas consulta de Pediatria/Alergologia entre Julho de 2004 a Julho de 2009, que fizeram doseamento de alfa-1 antitripsina. O doseamento de AAT foi realizado por nefelometria e a fenotipagem por focagem isoelctrica. Foram analisadas as seguintes variveis: prevalncia de AATD, idade, sexo, parmetros clnicos e laboratoriais, atopia, fentipo e histria familiar de doena pulmonar, heptica ou AATD. Resultados: No perodo de tempo considerado, 657 crianas com patologia respiratria fizeram a determinao de AAT srica. Identificaram-se nveis baixos (<80mg/dL) de AAT em 2.7% (18/657) doentes. A mdia de idade foi de 8.85 anos e 12/18 (67%) crianas eram rapazes. Verificou-se que havia histria de sibilncia recorrente/asma em 72% (13/18), infeces respiratrias baixas de repetio em 33% (6/18) e atopia em 44% (8/18) das crianas. Tabagismo passivo presente em 28% (5/18) da populao. Existia histria familiar de enfisema pulmonar em 17% (3/18), doena heptica neonatal em 5.6% (1/18) e histria prvia de AATD em 5.6% (1/18). No nosso grupo de crianas, 56% (10/18) apresentaram o fentipo MZ, 22% (4/18) MS e 22% (4/18) SZ. Em todas as crianas foram implementadas medidas como a evico exposio ao fumo do tabaco e imunizao para o vrus influenzae e para o Streptococcus pneumoniae. Concluso: A prevalncia de AATD na nossa populao foi de 2.7%. O diagnstico precoce neste grupo de doentes fundamental para a implantao de medidas que visam reduzir o risco de enfisema pulmonar e a morbilidade da doena em idades precoces. Palavras-chave: alfa-1 antitripsina, fenotipagem, vacinao
PD162 - Prova de provocao oral para avaliar a tolerncia s protenas do leite de vaca - Casustica da consulta de Alergologia Cristiana Ribeiro1; Ana Garrido2; Ana Arajo1; Jorge Romariz2; Herculano Costa2; Ftima Praa2 1-Unidade Local de Sade do Alto Minho - Viana do Castelo; 2-Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho A alergia s protenas do leite de vaca (PLV) a 4 alergia alimentar mais frequente em pediatria. Surge sob o forma de manifestaes gastrointestinais (GI), cutneas, respiratrias e/ou anafilaxia. A IgE especfica e os testes cutneos so teis na sua abordagem, mas o diagnstico definitivo de alergia e de aquisio de tolerncia requer a realizao de prova de provocao oral. Avaliar as caractersticas da populao peditrica,seguida em consulta de alergologia, que realizou prova de provocao oral aberta para avaliar a tolerncia s PLV. Estudo retrospectivo, baseado em dados disponveis do preenchimento do protocolo de avaliao de tolerncia s PLV, de Dez/07 a Junho/09 (19 meses). Anlise dos dados no programa estatstico SPSS. Foram realizadas 41 provas de tolerncia oral aberta a alimentos. Destas, 34(83%) destinaram-se avaliao de tolerncia s PLV. Das 34 crianas que realizaram a prova, 62% eram do sexo masculino. Os sintomas mais frequentes foram os cutneos(68%) e GI(38%) e iniciaram-se, em mdia, aos 6,5 meses. Surgiram em 35% dos casos, de forma imediata. Todos realizaram previamente prova, testes cutneos e/ou determinao de IgE especfica. A fraco de IgE mais prevalente, nesta amostra, foi a b-lactoglobulina. A prova foi positiva em 12 crianas(35%), negativa em 21 e inconclusiva numa. A IgE especfica foi positiva em 8 crianas com prova negativa. Nas 12 crianas com prova positiva a sintomatologia mais frequente foi a cutnea e GI e teve incio, em mdia, aos 4 meses. Todas tinham realizado previamente prova, determinao de IgE especfica, tendo sido negativa em 3 crianas com a prova positiva (2 apresentaram reaces tardias). As fraces de IgE mais prevalentes neste grupo foram a casena e a-lactoalbumina. A idade mdia da realizao da prova foi aos 27 meses. A maioria das reaces durante a prova, surgiu de forma imediata(75%), sobretudo aps contacto labial com o alergnio(89%). No foi registado nenhum caso de anafilaxia. A % de provas posi-
PD164 - Alergia Penicilina ou algo mais? Rita Jorge1; Sofia gueda1; Rute Moura1; Ana Lusa Lobo2; Ana Filipa Duarte3; Carmen Lisboa5; Josefina Rodrigues4; Ana Maia1; Ins Azevedo5 1-Pediatria mdica, UAG-MC, Hospital So Joo - EPE, Porto; 2-Servio Pediatria do Centro Hospitalar Alto Ave - EPE, Guimares; 3-Servio Dermatologia, UAG-Medicina, Hospital So Joo - EPE, Porto; 4-Servio Imunoalergologia, UAG-Medicina, Hospital So Joo - EPE, Porto; 5-Pediatria mdica, UAG-MC, Hospital So Joo - EPE, Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: Na doena de Lyme, causada pela Borrelia burgdorferi, a infeco inicial pode ser localizada ou disseminada. No 1 caso surge uma leso papular com bordo eritematoso - eritema migrans, acompanhada por manifestaes sistmicas. A infeco disseminada em 20% dos doentes, com mltiplas leses cutneas secundrias, entre outras manifestaes, o que torna o diagnstico diferencial, nomeadamente com reaces de hipersensibilidade a frmacos, mais difcil. Histria clnica: AAC, sexo feminino, 2 anos, natural e residente em Celorico de Basto, medicada sucessivamente com amoxicilina, cefaclor e penicilina IM, no perodo de 1 semana, por amigdalite. Duas semanas depois, aparecimento de duas tumefaces com bordo eritematoso na regio nadegueira, no local de inoculao da penicilina. Internada em hospital local por suspeita de paniculite infecciosa, iniciou flucloxacilina e clindamicina e realizou drenagem cirrgica das leses, no se confirmando abcesso.
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Por ter reiniciado febre e exantema maculo-papular disperso de carcter migratrio, com atingimento palmar e plantar e ndulos sub-cutneos eritematosos, foi transferida para centro tercirio. Face ao agravamento progressivo das leses cutneas e suspeita de hipersensibilidade retardada a frmacos, iniciou corticoterapia com regresso das mesmas.A biopsia cutnea foi compatvel com dermatite urticariforme e a pesquisa de DNA revelou Borrelia burgdorferi sensum latum. Encontrou-se IgG anti-Borrelia burgdorferi positiva e IgM negativa e evidenciada infeco recente por EBV (IgM+).O estudo imunolgico para alergia s penicilinas mediada por IgE foi negativo. Completou 14 dias de azitromicina, ficando assintomtica. Comentrios: Durante os meses de Vero, especialmente em reas rurais, a exposio a carraas aumenta. De forma a no deixar passar o diagnstico de uma doena tratvel e que pode ter complicaes graves como cardite e meningite, importante considerar a Doena de Lyme no diagnstico diferencial de quadro cutneo e sistmico. No caso apresentado, inicialmente ocorreu uma mononucleose infecciosa, interpretada como amigdalite, seguida de borreliose. O intervalo de tempo e a localizao das leses levaram a considerar como principal hiptese de diagnstico uma reaco de hipersensibilidade retardada penicilina, diagnstico ainda no totalmente excludo. O alargamento do estudo etiolgico foi fundamental para chegar ao diagnstico definitivo. Palavras-chave: Hipersensibilidade, Penicilina, Borreliose Estatstica do HP foi realizado um estudo retrospectivo dos processos clnicos das crianas observadas na Consulta, incluindo as que efectuaram teraputica regular com gamaglobulina (GG) em regime de Hospital de Dia. Procedeu-se classificao das IDP com base na classificao do Comit da Unio Internacional da Sociedade de IDP da OMS. Resultados: No perodo de 10 anos analisado foram encaminhadas para a Consulta, em mdia 9 crianas por ms, por suspeita de deficincia primria do sistema imunolgico. Foram efectuadas 386 primeiras consultas e 1405 segundas consultas, em mdia 42,9 e 156,1 por ano, respectivamente. Notou-se um crescente aumento de primeiras e segundas consultas ao longo dos anos, sendo o nmero mximo atingido no ano de 2007. Foi estabelecido o diagnstico de IDP em 79 crianas: deficincia predominante de anticorpos 35 (44,30%), deficincia de clulas T ou clulas T/B 12 (15,19%), deficincia de complemento 3 (3,80%), deficincia do sistema fagoctico 13 (16,46%) e sndromes de IDP bem definidas 16 (20,25%). Neste perodo o nmero mdio de crianas que efectuaram teraputica de reposio com GG foi de 8 por ano, encontrando-se neste momento 5 a efectuar GG intravenosa e 3 GG subcutnea. Foram submetidas a transplante de clulas hematopoiticas haplo-idnticas 4 crianas: 3 com deficincia de ZAP-70 e 1 com Sndrome Hiper-IgM ligada ao X. Faleceram 7 crianas: 3 com ID severa combinada, 2 com doena granulomatosa crnica, 1 com imunodisplasia ssea de Schimke e 1 com Sndrome Hiper IgE. Concluso: A consulta de IDP mostrou-se vantajosa no diagnstico e teraputica precoce nos casos de suspeita de IDP. Os resultados obtidos foram possveis pelo empenho dos pediatras do HP e de hospitais da zona centro do pas na orientao precoce destas crianas. Salienta-se ainda o trabalho desenvolvido por estes no seguimento destas crianas, em grande nmero de casos, com infeces recorrentes de envolvimento multi-orgnico, exigindo seguimento multidisciplinar e internamentos frequentes. Palavras-chave: Casuistica, IDP, 10 anos
PD165 - Alergia a rosceas: caso clnico Isabel Soro1; Lgia Peralta1; Susana Soares1; Paulo Cardoso1; Bonito Vitor1 1-Unidade de Imunoalergologia do Servio de Pediatria UAG-MC H. de So Joo E.P.E. Introduo: As reaces adversas relacionadas com a ingesto de alimentos so denominadas de hipersensibilidade alimentar. Esta entidade integra duas categorias: 1)alergia alimentar, que compreende qualquer resposta imunolgica anormal secundria ingesto de um alimento, frequentemente mediada pela produo de anticorpos IgE (alergia alimentar IgE mediada), mas podendo ter subjacentes mecanismos com envolvimento de outros mediadores do sistema imunitrio (alergia alimentar no-IgE mediada); 2)hipersensibilidade alimentar no alrgica, que integra formas mais prevalentes, associadas a fenmenos no imunolgicos. A prevalncia da alergia alimentar est mal quantificada, sendo no entanto evidente um crescimento desta entidade clnica nas ltimas dcadas. A famlia das rosceas, que inclui frutos carnudos com caroo, tem sido cada vez mais relatada como causa de alergia alimentar, particularmente em associao a polinose. Caso clnico: adolescente de 14 anos enviada consulta de Imunoalergologia pelo mdico assistente por sensao de prurido oral aps ingesto de frutos. Aos 3 anos apresentou angioedema labial aps ingesto de pssego, seguido de outros episdios aps ingesto de ma, pra, feijo verde, kiwi, avel, noz e amendoim. Aos 13 anos teve episdio grave aps ingesto de ma assada, referindo prurido oral, urticria, angioedema facial e dos pavilhes auriculares e ligeira dificuldade respiratria, com necessidade de assistncia pelo INEM. Da investigao alergolgica salienta-se: 1) testes cutneos por picada com extractos comerciais de aeroalergnios estandardizados negativos para caros e plens; 2) testes cutneos por picada com extractos comerciais de alimentos estandardizados positivos para pssego, ma, amendoim, uva e avel; 3) testes cutneos prick-prick com pele e polpa positivos para pssego, ma e framboesa, bem como para couve e feijo verde. Foi instituda teraputica de evico alimentar a todas as rosceas, couve e feijo verde, sendo a doente portadora de adrenalina para auto-administrao. Concluso: Este caso ilustra a importncia crescente da alergia alimentar aos frutos frescos, particularmente s rosceas. No caso descrito, o diagnstico provvel foi estabelecido com base na histria clnica e testes cutneos positivos. Palavras-chave: alergia, alimentar, rosceas, adolescente
PD167 - Avaliao do perfil de Sensibilizao a Alergnios Inalados e Alimentares numa Populao Peditrica Helena Sousa1; Cristiana Couto2; Liliana Pinho1; Ivete Lima1; Jlia Vasconcelos1; Guilhermina Reis1; Margarida Guedes1; Esmeralda Neves1; Fernanda Teixeira1 1-Hospital de Santo Antnio; 2-Hospital de Guimares Avaliar a prevalncia e o perfil de sensibilizao a caros de diferentes espcies e outros alergnios nas crianas orientadas para a Consulta de Pediatria/Alergologia do CHP-HSA. Realizado estudo transversal com reviso dos processos clnicos.Alergia foi definida por provas cutneas positivas ou IgE especfica superior ou igual a 0,7 kU/L por mtodo imunoenzimtico (ImmunoCAP,Phadia). Testes de diagnstico in vitro incluram determinao dos nveis sricos de IgE total e IgE especfica para alergnios isolados ou mltiplos. Analisados os seguintes alergnios: D.pteronyssinus, D.farinae, A.sirus, L.destructor, epitlio gato/co, fungos, barata e alergnios alimentares e ainda testes mistos de rastreio (Phadiatop), gramneas/rvores/ervas. Revistos os processos de 625 crianas(235 ,390 ),idade mdia 11 anos(1-18 anos), residentes no Norte do pas. Apresentao clnica incluiu asma (26,6%), rinite (10,4%), asma e rinite (48,5%). Nveis sricos de IgE total detectados nos doentes com alergia foram significativamente superiores (mdia 522 kU/L)aos no alrgicos(56 kU/L). IgE srica especfica a alrgenos inalantes e/ou alimentares foi positiva em 361/457(79%) e os pricks positivos em 220/330(67%) entre os alrgicos(n=484).Os caros foram os alergnios de maior prevalncia(55%)versus os alimentos(26%). A sensibilizao a caros e/ou alimentos foi varivel, sendo significativamente menor para os caros e maior para os alimentos nos doentes de menor idade. No se verificaram diferenas estatisticamente significativas da incidncia e perfil de sensibilizao para as espcies de caros testadas por rea de residncia. Em 10 doentes o phadiatop foi negativo e IgE especfica e/ou prick para caros de armazenamento positivos. Os resultados obtidos esto de acordo com o conceito da marcha alrgica.O nmero de casos cujos testes(Phadiatop e prick) foram negativos, comparado com a sensibilizao a caros de armazenamento, sugere a necessidade de realizao de um painel que inclua a pesquisa isolada de sensibilizao para estes caros.Sabe-se que existem semelhanas de epitopos entre espcies de caros diferentes que esto na origem de reactividade cruzada e menor especificidade dos testes habitualmente utilizados. A possibilidade de discriminao do perfil de sensibilizao de cada doente para diferentes alergnios, utilizando antignios recombinantes, possibilitar a caracterizao de um perfil acarolgico mais especfico, com evidente benefcio na imunoterapia. Palavras-chave: caros, alergia, alergneos, crianas
PD166 - Experincia da Consulta de Imunodeficincia Primria do Hospital Peditrico de Coimbra nos ltimos 10 anos Eugnia Almeida1,2; Emlia Faria1.2; Snia Lemos1; Andrea Dias1; Ana Isabel Cordeiro1; Filipa Ribeiro2; Graa Rocha1 1-Hospital Peditrico de Coimbra; 2-Hospitais da Universidade de Coimbra Introduo: A Consulta de Imunodeficincias Primrias (IDP) do HP teve o seu incio em Maio de 1997, mas s em 2000 se deu incio ao registo informtico. Objectivo - Conhecer o movimento e a casustica da consulta de IDP do HP no perodo compreendido entre 1988 e 2008, no sentido de contribuir para o conhecimento da prevalncia de IDP em idade peditrica na zona centro de Portugal. Mtodos: A partir de dados fornecidos pelo Servio de
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PD168 - Padro imunolgico de crianas com Sndrome da Microdeleco 22q11.2 Filipa Ribeiro1; Srgio Sousa2; Eugnia Almeida3; Snia Lemos3; Jorge Saraiva2; Emlia Faria3 1-Hospital Peditrico de Coimbra; 2-Servio de Gentica Mdica, Hospital Peditrico de Coimbra; 3-Consulta de Imunodeficincias Primrias, Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: A Sndrome da Microdeleco 22q11.2 (tambm conhecida por Sndroma de DiGeorge ou Velocardiofacial) tem um espectro clnico muito amplo e caracteriza-se pela associao varivel de cardiopatia (sobretudo defeitos conotruncais), dificuldades de aprendizagem, problemas comportamentais, dismorfismos faciais, insuficincia velofarngea, microcefalia, baixa estatura, hipocalcmia, hipoplasia do timo e uma imunodeficincia congnita de clulas T. Constitui a mais frequente sndrome de deleco de genes contguos (1/4000). Doentes e Mtodos: Pretendeu-se analisar o perfil imunolgico dos doentes com diagnstico de Sndrome de microdeleco 22q11.2 confirmado por estudos citogenticos, seguidos no Hospital Peditrico de Coimbra no perodo de 1993 at Agosto de 2009. Analisaram-se os processos clnicos retrospectivamente, observando caractersticas clnicas dos doentes e estudo analtico: hemograma, imunoglobulinas, populaes linfocitrias e teste de transformao linfoblstica. Resultados: Foram 13 as crianas estudadas com este diagnstico, sendo 10 do sexo masculino. A mdia de idades actual de 105 anos. Um doente morreu recm-nascido por cardiopatia grave. Dos restantes 12 doentes, 4 apresentavam clnica compatvel com imunodeficincia (infeces respiratrias de repetio, candidases), mas em apenas um se justifica a profilaxia com cotrimoxazol. A nvel analtico, os hemogramas efectuados no apresentavam alteraes, quer os efectuados altura do diagnstico (n=8) quer os efectuados mais posteriormente (n=5). Na altura do diagnstico apenas 3 apresentavam alteraes das populaes linfocitrias (linfopenia CD3). Mais recentemente observou-se a normalizao das populaes linfcitrias em um destes casos. Dos 13 doentes 7 realizaram teste de transformao linfoblstica, dos quais 6 apresentaram valores alterados. Discusso/Concluso: Os resultados encontrados apresentam-se dentro do esperado de acordo com a literatura, no se encontrando nenhum doente com clnica de imunodeficincia celular T grave e o nico caso que faleceu foi devido a patologia cardaca grave. Nesta sndrome importante o seguimento e avaliao imunolgica peridica pela possibilidade de normalizao da imunidade celular T. Palavras-chave: Sndrome DiGeorge consultas subsequentes. Foi instituda imunoterapia especfica em 17(17%) doentes. Actualmente, 19(19%) doentes tiveram alta e 16(16%) abandonaram a consulta. Concluso: O presente estudo revelou que o adolescente asmtico enviado Primeira Consulta de Pediatria/Alergologia tem, em mdia, 12 anos de idade, no obeso, habita em meio rural, tem histria familiar de alergia e atpico, com polissensibilizao alergnica. de salientar que 40% dos doentes necessitaram de teraputica de fundo. Palavras-chave: Asma, adolescente
PD170 - Mastocitose cutnea e asma: associao no documentada, mas possvel? Cristiana Couto1; Helena Sousa1; Guilhermina Reis1; Margarida Guedes1; Fernanda Teixeira1 1-Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo Antnio Introduo: A mastocitose, caracterizada por um excesso de mastcitos nos tecidos corporais, um distrbio raro em idade peditrica. A pele o rgo mais frequentemente atingido e pode ser a nica manifestao da doena. Apesar do envolvimento dos mastcitos na patognese da mastocitose cutnea e da asma, pouco habitual a ocorrncia simultnea destas patologias e no est demonstrada qualquer associao. Os autores apresentam um caso clnico em que estas entidades co-existem. Descrio do caso: Criana de 10 anos de idade, sexo feminino, orientada para a Consulta de Pediatria/Alergologia por broncospasmo recorrente. Antecedentes pessoais de mastocitose cutnea (urticria pigmentosa) diagnosticada aos 14 meses, sem envolvimento sistmico e com nvel srico de triptase normal. Antecedentes familiares de asma atpica (pai). Da anamnese salientava-se primeiro episdio de broncospasmo aos 8 meses de idade, com recorrncias frequentes e relao com infeces das vias areas superiores; referncia a sintomas de rinoconjuntivite desde os 3 anos. No exame objectivo a referir mculas hiperpigmentadas no dorso e membros inferiores, dupla prega de Dennie-Morgan, hipertrofia dos cornetos e mucosa nasal plida. O estudo complementar revelou eosinofilia (800/L), IgE total elevada (4024 UI/mL), Phadiatop inalante positivo, IgE especfica classe VI para Dermatophagoides pteronyssinus e D. farinae, classe IV para Acarus siro, classe III para Lepidoglyphus destructor e classe II para caspa de co, e provas funcionais respiratrias normais. Melhoria clnica com medidas de evico ambiental, corticide e broncodilatador por via inalatria, corticide nasal tpico e anti-histamnico oral. Actualmente mantm seguimento, com asma controlada sem teraputica e sem agravamento da patologia cutnea. Discusso: A prevalncia de doenas alrgicas nas crianas com mastocitose similar da populao geral de acordo com a maioria dos estudos. No obstante, foram documentados casos de indivduos com urticria pigmentosa (UP) com antecedentes pessoais e familiares de rinite e asma. Adicionalmente, podendo a activao mastocitria condicionar inflamao e hiperreactividade brnquica, seria expectvel que os sintomas de asma fossem mais frequentes que o documentado nestes doentes. Os autores apresentam este caso clnico com o objectivo de alertar para a necessidade de sinalizar os doentes com asma e UP de modo a ser possvel estimar a incidncia real da asma nesta ltima patologia. Palavras-chave: Asma. Mastocitose cutnea.
PD169 - Caracterizao da populao asmtica enviada Primeira Consulta de Pediatria/Alergologia durante a adolescncia Sofia Martins1; Jos Fraga1; Nilza Ferreira1; Mrcia Quaresma1 1-Centro Hospital de Trs-os-Montes e Alto Douro Introduo: A asma uma doena heterognea com diferentes fenotipos. Durante a adolescncia, os estudos apontam para uma variabilidade substancial do curso clnico, com a ocorrncia quer de remisso quer de agravamento da patologia. O presente trabalho teve por objectivo caracterizar a populao asmtica encaminhada durante a adolescncia Primeira Consulta de Pediatria/Alergologia. Mtodos: Foi efectuada uma anlise casustica dos adolescentes asmticos (com idade entre 10 e 18 anos) referenciados Consulta de Pediatria/Alergologia entre Janeiro de 2004 e Julho de 2008. Foram analisados os seguintes parmetros: idade, sexo, variveis ambientais, clnicas e laboratoriais (incluindo sensibilizao alergnica e estudo funcional respiratrio), necessidade de teraputica de fundo e evoluo clnica durante o seguimento. Resultados: No perodo de estudo, foram encaminhados Primeira Consulta de Pediatria/Alergologia 98 adolescentes asmticos. Destes, 51(52%) eram do sexo masculino, com mdia de idade de 12 anos. Os dados analisados revelaram: tabagismo passivo e activo em respectivamente 39(40%) e 3(3%) doentes; habitao em meio rural em 64(65%), com humidade em 39(40%), com alcatifa em 13(13%) e com animais domsticos em 36(37%) casos; 14(14%) frequentaram o infantrio antes do ano de idade; histria familiar de alergia em 79(81%) casos (dos quais 27/79 com me e/ou pai asmtico); 6(6%) eram obesos. Foram identificadas as seguintes co-morbilidades alergolgicas: rinite em 86(88%) doentes, conjuntivite em 55(56%), eczema em 13(13%), urticria recorrente em 2(2%) e alergia alimentar em 2(2%). Os estudos analticos revelaram sensibilizao alergnica em 75(77%) doentes, sendo 47(48%) polissensibilizados, 19(19%) monossensibilizados a caros e 9(9%) monossensibilizados a plenes. Todos os adolescentes realizaram espirometria basal, alterada em 20(20%) doentes. Dos 98 doentes, 26(27%) iniciaram teraputica de fundo na primeira consulta e 13(13%) em
rea Cientifica Desenvolvimento

PD171- Perturbao de Hiperactividade e Dfice de Ateno - 5 anos de Consulta de Desenvolvimento do Centro Hospitalar Povoa de Varzim/Vila do Conde (CHPVVC) Ana Castro1; Brgida Amaral2; Natacha Fontes1; Margarida Pontes3 1- Hospital Pedro Hispano ULS Matosinhos; 2- Centro Hospitalar do Porto - Hospital Maria Pia; 3- Centro Hospitalar Povoa de Varzim / Vila do Conde Introduo: A Perturbao de hiperactividade e dfice de ateno (PHDA) a patologia neurocomportamental mais prevalentes nas crianas em idade escolar. Esta perturbao co-existe com outras alteraes tais como dificuldades de aprendizagem, perturbaes emocionais e perturbaes de linguagem. Objectivos: Analisar motivo de consulta, factores de risco pessoais e familiares, critrios de diagnstico, co-morbilidades, orientao e opes teraputicas nas crianas seguidas na Consulta de Desenvolvimento do CHPVVC com o diagnstico de PHDA. Material e mtodos: Anlise descritiva e retrospectiva dos processos clnicos das crianas, com diagnstico de PHDA, segundo os critrios do DSM IV, seguidas na consulta de desenvolvimento do CHPVVC entre Janeiro de 2004 e Junho de 2009. Resultados e Discusso: No perodo
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de estudo foram seguidas 126 crianas em consulta com idades entre os 3 e os 17 anos. Destas, 106 mantm-se em seguimento, 18 abandonaram a consulta e duas tiveram alta por transferncia. Das crianas que se mantm em seguimento, a maioria, 73%, so do sexo masculino. A idade mdia da primeira consulta foi de 8 anos e o tempo mdio de seguimento de 2 anos e meio. Dos motivos de consulta, a suspeita de PHDA foi a mais prevalente correspondendo a 74% dos casos. Em 38% dos casos h histria familiar de PHDA. Em 26% das crianas esto presentes factores de risco pessoais e em 66% factores de risco familiares. Destas crianas, 38% tm co-morbilidades associadas: dificuldades de aprendizagem, perturbaes emocionais, perturbao de oposio, perturbaes da linguagem, perturbaes do espectro autista e enurese. Segundo os critrios do DSM IV, 22% das crianas classificam-se como PHDA do tipo inatento, 66% do tipo misto e 12% do tipo hiperactivo/impulsivo. Verificou-se que 97% das crianas se encontra sob tratamento com metilfenidato, a maioria em regime escolar e com melhoria da sintomatologia. Das 106 crianas em seguimento, 17% tem apoio de psicologia, 12% apoio scio-educativo, e 6% frequentam terapia ocupacional ou terapia da fala. Concluses: O diagnstico, tratamento, seguimento regular e multidisciplinar destas crianas permite uma recuperao funcional em todas as reas do desenvolvimento, minorando os problemas familiares, dificuldade da relao com os pares, dificuldades de aprendizagem, risco de acidentes e de abuso de substncias na adolescncia. Palavras-chave: PHDA, factores de risco, co-morbilidades, orientao teraputica tes, como os cromossomas marcadores supranumerrios, formados pela inverso duplicao do cromossoma 15 (Inv dup(15) proximal. Rearranjos grandes, contendo a regio crtica do Sndrome Prader-Willi/Angelman, so responsveis pelo Sndrome Inv dup(15). Este sndrome pode estar associado a atraso do desenvolvimento, atraso mental, hipotonia, traos autistas e epilepsia. A sua incidncia estimada de 1/30000 nascimentos. Caso clnico: Rapaz, enviado para a Consulta de Pediatria aos 23 meses, por atraso do desenvolvimento. IG0P, normal, parto vaginal por ventosa, s 40 semanas. ndice de Apgar 9/10. Atraso global do desenvolvimento: controlo ceflico aos 6 meses, sentou sem apoio aos 9 meses, marcha autnoma aos 24 meses. Atraso grave da linguagem, ecollia a partir dos 4-5 anos. Aos 23 meses desinteresse pelos brinquedos e actividades, contacto ocular pobre. Aos 5 anos alteraes do comportamento, alternando atitudes agressivas com meigas; maneirismos. Aos 8 anos mais interactivo. Sem epilepsia. Ao exame objectivo de salientar fcies ligeiramente grosseira, com base nasal larga, pavilhes auriculares descolados e desvio cubital dos dedos das mos. Potenciais evocados auditivos normais. Estudo metablico normal. Estudo molecular do Sndrome do Locu Frgil do X normal. O caritipo revelou a constituio cromossmica 47,XY. Aps estudo por hibridao in situ por fluorescncia (FISH) e outras tcnicas citogenticas concluiu tratar-se de uma duplicao invertida da regio q11q13 do cromossoma 15. Orientado para a estimulao precoce. Frequenta terapia da fala, ocupacional e escola com ensino especial. Verificou-se uma melhoria progressiva do desenvolvimento e da comunicao. Observado em consulta de Gentica Mdica. O caritipo dos progenitores revelou-se normal. Discusso: Apesar de raro, importante conhecer o Sndrome Inv dup(15) para formular esta hiptese diagnstica perante uma criana com atraso do desenvolvimento, comportamento autista-like, comportamento agressivo e malformaes minor. Reala-se a importncia do caritipo nos casos de atraso de desenvolvimento e atraso mental. Palavras-chave: atraso de desenvolvimento, cromossomopatia
PD172- Perturbaes do Espectro Autista na Consulta de Desenvolvimento de um Hospital de Nvel II Brgida Amaral1; Ana Castro2; Natacha Fontes2; Margarida Pontes3 1- Centro Hospitalar do Porto Unidade Hospital Maria Pia; 2- Hospital Pedro Hispano 3- Centro Hospitalar da Pvoa de Varzim e Vila do Conde As perturbaes do espectro autista (PEA) caracterizam-se por alteraes qualitativas do comportamento nos domnios da comunicao, da interaco social recproca e dos interesses e actividades repetitivas e restritas. Foi feita a caracterizao das crianas seguidas na Consulta de Desenvolvimento com o diagnstico de PEA durante o perodo de Janeiro de 2004 a Julho de 2009. Foram revistos 25 processos clnicos. A idade mdia data da referenciao foi 52,8 meses (mnimo 19 e mximo 144 meses). A maioria foi referenciada pela escola (10) e pelo mdico assistente (8). A alterao do comportamento (13) e a alterao da linguagem (10) foram os principais motivos de referenciao. Como manifestaes clnicas prevaleceram as alteraes qualitativas da interaco social (24), da comunicao (23) e os padres de comportamento, interesses e actividades repetitivas, recorrentes e esteriotipadas (19). O diagnstico de PEA foi efectuado de acordo com os critrios do DSM IV-TR. Os instrumentos de avaliao aplicados foram o CARS (Childhood Autism Rating Scale), o CHAT (Checklist for Autism in Toddlers) e o M-CHAT (Modified CHAT). A avaliao funcional foi efectuada, de acordo com a idade, por SGS II (Schedule of Growing Skills II), WISC (Wechler Inteligence Scale for Children) e Questionrios de Conner. A orientao foi para uma unidade de interveno precoce (UADIP-Porto) (7), consulta de pedopsiquiatria (5) e para APPDA-VNGaia (5). A interveno foi efectuada com o apoio do ensino especial (22), terapia da fala (18), terapia ocupacional (14), psicologia (13) e farmacoterapia (12). Foram identificadas co-morbilidades em 12 crianas: perturbao de hiperactividade e dfice de ateno (8), atraso mental (6), perturbao de oposio (4) e perturbao do humor (3). A maioria das crianas teve um tempo de seguimento superior a 36 meses. Os diagnsticos finais foram perturbao autstica em 13 crianas, perturbaes pervasivas do desenvolvimento sem outra especificao em 8 crianas e sndrome de Asperger em 4 crianas. De um modo geral todas as crianas tiveram uma evoluo positiva com melhoria das relaes da interaco social e das capacidades de comunicao. O diagnstico e interveno precoces tm um impacto positivo no desenvolvimento destas crianas uma vez que maximizam as suas potencialidades. A capacidade intelectual uma dimenso crtica na PEA que afecta tanto a interveno como o prognstico. Palavras-chave: Perturbaes do espectro autista, co-morbilidades, orientao
PD174- Atraso da Linguagem em crianas pr-escolares e repercusses na aprendizagem da leitura e escrita Isabel Pinto Pais1; Ana Lopes1; Susana Aires Pereira1 1- CHVNG/E A linguagem um sistema psico-biolgico prprio da espcie humana para a comunicao atravs de sinais sonoros e grficos. A sua aquisio depende tanto de factores ambincias como intrnsecos e, como tal, um indicador do desenvolvimento emocional e cognitivo, e um factor chave na regulao do comportamento e posterior xito escolar. Objectivos: Avaliar as repercusses das perturbaes da linguagem (PL) na aprendizagem da leitura e escrita (LE) e identificar possveis factores de risco para o desenvolvimento de dificuldades escolares. Material e mtodos: Estudo retrospectivo descritivo de crianas seguidas na consulta de desenvolvimento por atraso da linguagem (AL) em idade pr-escolar e que actualmente frequentam o 1 ciclo do ensino bsico. Como amostra utilizou-se o grupo de crianas nascidas entre 2000-2002, avaliadas na consulta no ano de 2005 e que terminaram o 1-3ano em Junho 2009. Foram excludas as crianas com Quociente Global de Desenvolvimento < 85, no teste de Ruth Griffiths. A anlise dos dados foi efectuada atravs do programa informtico SPSS, tendo-se aplicado o teste do qui-quadrado (p<0,05) para comparao de variveis qualitativas. Resultados: Em 2005 foram observadas 42 crianas cumprindo os critrios supracitados. A maioria era do sexo (67%) e foi referenciada aos 5016 meses, tendo actualmente, em mdia, 7,5anos. 31% apresentavam histria familiar de AL e 47% de dificuldades de aprendizagem (DA). Aps avaliao na consulta, os principais diagnsticos foram: 50% disfasias expressivas, 25% disfasias mistas e 21% disllias. 48% das crianas efectuaram terapia da fala em idade pr-escolar e 14% tiveram apoio do ensino especial. A taxa de DA LE foi de 37,5%, evoluo esta associada a baixas competncias lingusticas (TICL global <50%, p=0,02), em particular a presena de dfice de memria verbal imediata (p=0,049) e de dificuldades na capacidade de reflexo sobre a lngua (p=0,008), dificuldades no raciocnio lgico (Griffiths rea F < 1SD, p=0,003). e possivelmente a existncia de co-morbilidades associadas(p=0.08). Comentrios: O grupo analisado, com PL, apresenta vrios indicadores de risco para DA LE e, apesar da interveno, 38% apresentaram DA. Neste sentido os autores reafirmam a necessidade do seu diagnstico e orientao atempados assim como o seu acompanhamento peridico. A anlise de preditores de desempenho em LE deveria ser integrada no exame global pr-escolar. Palavras-chave: Dificuldades aprendizagem, atraso linguagem S87
PD173- Sndrome Inverso Duplicao do Cromossoma 15 - Um Caso Clnico Brbara Pereira1; Carla S1 1- Servio de Pediatria do Hospital So Marcos Introduo: A regio cromossmica 15q11q13 conhecida pela sua instabilidade e susceptibilidade para rearranjos genmicos clinicamente relevan-

PD175- Consulta de Desenvolvimento: caracterizao de uma populao com Perturbao de Hiperactividade com Dfice de Ateno Marta Santalha1; Catarina Magalhes1; Filipa Correia1; ngela Dias1; Delfina Coelho1; Maria Isolina Aguiar1 1- Centro Hospitalar do Alto Ave - Unidade de Guimares Introduo: A Perturbao de Hiperactividade com Dfice de Ateno (PHDA) um distrbio neurobiolgico comum em idade peditrica. Objectivo: Caracterizar a populao de jovens com PHDA seguidos numa consulta hospitalar de Desenvolvimento. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo, baseado na consulta de processos clnicos de jovens seguidos em consulta de Desenvolvimento no Servio de Pediatria do Centro Hospitalar do Alto Ave - Guimares, com diagnstico de PHDA. Posterior registo, em base de dados, e tratamento estatstico. Resultados: Foram analisados 72 casos, 78% dos quais do sexo masculino. A mdia da idade de diagnstico foi de 8,1 1,7 anos. O subtipo Combinado foi o mais frequente, com incidncia semelhante em ambos os sexos. Dos factores de risco identificados, o mais prevalente (43,6%) foi o baixo nvel de escolaridade parental. A principal co-morbilidade presente foi a dificuldade de aprendizagem (41,3%). Em mais de metade (55,6%) j tinha ocorrido reteno escolar, sendo 80% destes do sexo masculino. Apesar de 48,6% ainda no ter avaliao psicomtrica formal, 22,2% dos casos em que esta foi efectuada obtiveram resultados inferiores ao esperado para a idade. Nos Questionrios de Conners, 90,3% dos pais apresentavam valores iguais ou superiores a dois desvios-padro, em contraste com 50% dos professores. No preencheram o questionrio 4% dos pais e 11% dos professores. Todos os casos estavam medicados com metilfenidato, verificando-se efeitos secundrios em 11% (maioritariamente anorexia), sem necessidade de descontinuao do frmaco. A maioria (59,7%) apresentou seguimento por psicologia ou pedopsiquiatria, sendo este dado mais frequente no sexo masculino (79,1%). Concluses: A relao masculino: feminino foi de cerca de 3:1, tal como descrita por outros autores. Devido natureza do estudo, os aspectos ambientais representaram a maioria dos factores de risco identificados. A discrepncia entre os Questionrios de Conners de pais e professores traduz o carcter subjectivo dos mesmos, sendo a deciso de iniciar tratamento individualizada, por vezes com recurso a prova teraputica. Muitas crianas e adolescentes so referenciados consulta pelo consequente insucesso escolar, apresentando j uma elevada prevalncia de reteno. Reala-se a importncia do diagnstico precoce, cuja interveno atempada pode ter um peso significativo nos aspectos pessoais e profissionais futuros. Palavras-chave: Hiperactividade com Dfice de Ateno, desenvolvimento PD176- Avaliao da Cognio No Verbal e da Linguagem nas Perturbaes do Espectro do Autismo Tiago Proena dos Santos1; Cludia Bandeira de Lima1; Manuela Baptista1 1- Hospital de Santa Maria Introduo: O desempenho cognitivo no autismo parece correlacionar-se de forma negativa com a gravidade dos sintomas, nomeadamente com a intensidade e nmero de esteriotipias. Porm o desempenho cognitivo pode ser fragmentado em vrias componentes, sendo que algumas podero estar mais relacionadas com os sintomas e com as esteriotipias que outras. Objectivo: Determinar o nvel cognitivo no verbal e o nvel linguistico de crianas com patologia do Espectro do Autismo, correlacionando estes parmetros com a gravidade do autismo, a intensidade e nmero das esteriotipias. Mtodo: Reviso de 80 processos clnicos da Unidade de Desenvolvimento do Hospital de Santa Maria com o diagnstico de Perturbao do Espectro de Autismo. Correlao dos resultados parcelares da Linguagem e da Cognio No Verbal obtidos atravs da Escala de Avaliao do Desenvolvimento Psicomotor de Ruth Griffiths com o nvel de Autismo (CARS) e a intensidade e nmero de esteriotipias (Inventrio de Esteriotipias). Resultados: Estabelece-se uma correlao positiva entre baixos desempenhos na cognio no verbal e na linguagem e a gravidade dos sintomas de Autismo e as esteriotipias. Concluses: Crianas com sintomas de autismo e esteriotipias graves tm maior probabilidade de ter um mau desempenho cognitivo nas componentes verbais e no verbais. Palavras-chave: Autismo, Esteriotipias, Linguagem, Cognio no verbal PD177- Os nossos hiperactivos - a realidade de uma consulta Joana Rios1; Ana Lopes2; Susana Aires Pereira2 1- Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE - Viana do Castelo; 2Consulta de Desenvolvimento - Servio de Pediatria do Centro Hospitalar Gaia/ Espinho, EPE A Perturbao de Hiperactividade e Dfice de Ateno (PHDA) um dos problemas crnicos mais frequentes na infncia. determinada, de modo varivel, S88 pela trade sintomtica de dfice de ateno, hiperactividade e impulsividade. O diagnstico baseado nos critrios DSM-IV com apoio de questionrios especficos realizados aos pais e professores. Os sintomas devem estar presentes antes dos 7 anos e interferir pelo menos em 2 de 3 contextos diferentes: familiar, social e escolar. O tratamento envolve terapia comportamental e farmacolgica. Objectivos: Caracterizao dos doentes com diagnstico PHDA seguidos na Consulta de Desenvolvimento - Centro Hospitalar Gaia/Espinho, EPE (CD-CHGE, EPE) e reviso crtica de atitudes relativamente ao diagnstico, tratamento e orientao. Mtodos: Estudo retrospectivo por consulta dos processos clnicos das crianas seguidas na CD-CHGE, EPE com diagnstico PHDA, observados em 2008. Dados tratados com o programa informtico SPSS-15.0. Resultados: N=93, 67% sexo masculino. A distribuio dos subtipos PHDA foi 20% predominantemente hipercinesia-impulsividade ( 2: 1), 37% predominantemente inateno ( 1,4: 1) e 43% tipo misto ( 3: 1). A idade mdia de envio consulta foi 7,4 anos e os principais motivos: 48% suspeita PHDA, 26% dificuldades de aprendizagem, 11% perturbaes da linguagem e 3% outras alteraes do comportamento. Cerca de 54% apresentavam antecedentes familiares de risco e 13% de prematuridade. Em 60% estavam presentes comorbilidades (14% perturbao da linguagem, 12% perturbao oposio/conduta, 9% dificuldades globais de aprendizagem, 7% dislexia, 6% perturbao emocional e 5% dfice cognitivo). Relativamente ao tratamento, foi prescrito em 43% apoio psicolgico, 56% apoio educativo, 19% terapia da fala e teraputica farmacolgica (metilfenidato) em 98%, dos quais 13% de aco curta, 42% mdia e 43% longa, em esquema continuo em 23%. Observou-se evoluo clnica favorvel em 91%. Os principais efeitos laterais ao metilfenidato foram: 19% anorexia, 5% distrbios do sono, 2% dor abdominal e 1% cefaleias, observando-se abandono do mesmo em 6%. Dado ser um patologia crnica, de diagnstico baseado essencialmente na entrevista clnica e cujo tratamento adequado proporciona uma melhoria objectiva do funcionamento psico-social e acadmico, os autores alertam para a necessidade de um diagnstico preciso, e da importncia da avaliao de co-morbilidades de modo a proporcionar uma orientao teraputica adequada. Palavras-chave: PHDA, Hiperactividade, desenvolvimento
PD178- Internamento por suspeita de sndrome da criana abanada num Hospital de nvel tercirio - Estudo retrospectivo de 5 anos. Mafalda Sampaio1; Micaela Guardiano2; Maria Jlia Ea Guimares3 1- Servio de Pediatria. UAG da Mulher e da Criana. Hospital de So Joo, Porto; 2- Unidade de Neurodesenvolvimento. UAG da Mulher e da Criana. Hospital de So Joo, Porto; 3- Unidade de Neurodesenvolvimento. UAG da Mulher e da Criana. Hospital de So Joo, Porto. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: O sndrome da criana abanada (SCA) constitui uma entidade clnica que varia num espectro de manifestaes, sendo uma forma grave de maus tratos infantis. O estabelecimento do diagnstico difcil, pelo que a abordagem por equipa multidisciplinar fundamental. Nos EUA, a incidncia anual de 25 casos por 100 000 lactentes, com uma mortalidade de 25%. Esto descritas sequelas neurolgicas e cognitivas graves em 40% dos casos. Em Portugal, a dimenso do problema actualmente desconhecida. Objectivos: Analisar os internamentos por suspeita de SCA num perodo de 5 anos num Hospital de nvel tercirio e a evoluo clnica dos casos com diagnstico estabelecido. Mtodos: Estudo retrospectivo, entre Janeiro de 2004 e Dezembro de 2008, atravs da consulta de processos clnicos. Analisadas variveis epidemiolgicas, formas de apresentao, exames complementares de diagnstico, durao de internamento e evoluo clnica. Resultados: Foram internadas 6 crianas com suspeita de SCA, sendo 5 do sexo masculino, com idades entre 2 e 14 (mediana 4) meses. O diagnstico de SCA foi estabelecido em 4 casos, 3 do sexo masculino, com idades entre os 2 e 5 meses, tendo sido a encefalopatia aguda a forma de apresentao. Relativamente aos dois casos no confirmados, um deles uma suspeita de citopatia mitocondrial e o outro foi um caso de maus tratos sem critrios de SCA. A durao do internamento variou entre 26 e 75 (mediana 39) dias. Actualmente, as crianas com diagnstico de SCA mantm seguimento hospitalar especializado, 3 com atraso do desenvolvimento psicomotor, e destas 2 com dfice da acuidade visual. Comentrios: De acordo com o descrito na literatura, verificou-se um predomnio de SCA em pequenos lactentes e no sexo masculino, todos com necessidade de seguimento mdico especializado a longo prazo. Perante uma entidade clnica prevenvel e possivelmente subdiagnosticada, os autores alertam para a importncia de informar pais e cuidadores sobre a existncia de consequncias graves decorrentes do acto de abanar. Palavras-chave: Sndrome da criana abanada. Maus tratos infantis

PD179- Dificuldades de Aprendizagem ou Atraso de Diagnstico? Joana Rita Monteiro1; Ana Lusa Pinto1; Amlia Brtolo1 1- CHEDV- Unidade de Santa Maria da Feira As dificuldades de aprendizagem constituem um dos principais motivos de referenciao Consulta de Desenvolvimento; estima-se que estejam relacionadas com perturbaes do neurodesenvolvimento em 15% das crianas em idade escolar(1). Os sndromes genticos, incluindo o Sndrome de Down (SD) (Trissomia 21 completa, Translocao ou Mosaico), so o risco biolgico mais frequentemente associado(2). Rapaz de 9 anos, referenciado consulta de desenvolvimento pelo mdico de famlia, por dificuldades globais de aprendizagem, desde o inicio da escolaridade. Na avaliao Psicolgica do Agrupamento Escolar: Trata-se de uma criana que se distrai facilmente, apresenta dfice de ateno, dificuldade na leitura e escrita, troca sons/vocbulos e comete erros ortogrficos. Frequenta o 3 ano, aps reteno no 2. Iniciou apoio educativo. A avaliao mostrou uma discrepncia entre QI verbal e de Realizao, com QI total de 102 (?!). Antecedentes perinatais irrelevantes. Idade materna: 28 anos. Inicio da marcha aos 14 meses e primeiras palavras aos 3 anos de idade. Ao exame objectivo no apresenta dismorfias faciais ou cranianas, exame neurolgico e restantes aparelhos e sistemas, incluindo osteo -articular, sem alteraes. Durante a avaliao manifesta marcada lentido psicomotora, desateno, bem como dificuldades acentuadas a nvel da compreenso de material verbal e de expresso. A avaliao cognitiva mostrou um QI total de 69, com discrepncia entre o QI verbal (64) e o QI de Realizao (89). Apresenta tambm critrios de Dislexia e Disortografia (DSM-IV TR). No seguimento foi pedido caritipo, que revelou SD em mosaico 24% (47XY+21[7]/46XY[22]). O despiste de Doena Celaca foi negativo, a funo tiroideia normal (com atc anti-tireoglobulina positivo, a vigiar). Foi orientado para Terapia da Fala e pedida a interveno da Educao Especial. Cerca de 2-4% dos casos de SD ocorrem em mosaicismo(3). Clinicamente semelhante ao SD completo, mas com tendncia a caractersticas mais ligeiras, como a ausncia de dismorfias e dfice cognitivo menos grave, o que torna o seu diagnstico mais difcil e tardio, dificultando a Interveno Precoce e os apoios Psicopedaggicos, que teriam criado condies mais favorveis ao desenvolvimento desta criana. 1 Amaral J. Tratado de Clnica Peditrica. 1.ed.2009. 2 Nelsons Textbook of Pediatrics, 18thed.2007. 3 Bornstein E., e tal. Comparison of modes of ascertainment for mosaic vs complete trisomy 21. AMJG 2009;200:440.e1-440.e5 Palavras-chave: Trissomia, Mosaico, Atraso, Linguagem em seguimento 67% dos doentes. Concluses: Desta amostra, sobressai o facto do insucesso escolar no ser sinnimo de dfice cognitivo, mas consequncia da interaco de mltiplos factores. A importncia da histria familiar corroborada pelo facto de que em 46% dos casos h antecedentes de insucesso escolar. Por vezes, o problema notado no pr-escolar, mas quando as dificuldades so mais subtis este s se revela mais tarde; na nossa amostra com uma idade mediana de 9 anos. Palavras-chave: Insucesso escolar; Desenvolvimento
PD181- Cosleeping - uma realidade muitas vezes omitida Maria do Cu Espinheira1; Mafalda Sampaio1; Andreia Leito1; Micaela Guardiano2; Maria Jlia Ea-Guimares3 1- Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 2- Unidade de Desenvolvimento Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 3- Unidade de Desenvolvimento Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: O cosleeping, definido como a partilha do local de dormir pela criana e por outro progenitor, constitui uma prtica que persistiu ao longo da evoluo da humanidade, apesar das controvrsias que encerra. Vrios problemas tm sido equacionados, nomeadamente o efeito favorecedor versus protector da sndrome de morte sbita, a facilitao da amamentao e a interferncia no desenvolvimento da criana. Objectivo: Caracterizao da prtica de cosleeping numa populao peditrica e identificao de alguns factores de risco associados. Material e Mtodos: Das crianas que recorreram consulta externa de Pediatria durante uma semana, foi seleccionada uma amostra aleatria de crianas, s quais foi aplicado um inqurito previamente testado. Constituram critrios de excluso: idade <6meses e existncia de patologia crnica. Resultados: Foram avaliadas 82 crianas, 57,3% do sexo masculino, com mdia de idades de 6 anos, das quais 12,3% eram ex pr-termo. Admitiram ter partilhado a cama dos progenitores na ltima semana 37,8% das crianas, em mdia 3,82,5dias e pelo menos 2horas/noite. Em 20,7% dos casos um dos progenitores foi para a cama da criana durante a noite, em mdia 3,92,8dias. Admitiram que a criana passou a dormir na prpria cama antes do ano de idade 45,1% dos casos e depois do ano de idade 31,7%. Mudaram para um quarto prprio depois do ano de idade 48,8% das crianas. A prtica de cosleeping foi mais frequente nas crianas em idade pr-escolar, nas famlias com apenas 1 filho, nas famlias monoparentais e naquelas com maior escolaridade. No se verificou relao entre a prtica de cosleeping e a existncia de histria de prematuridade. Discusso: A prtica de cosleeping frequente nas crianas da populao estudada, bem como a transferncia de um dos progenitores para a cama da criana durante a noite. A idade pr-escolar, a existncia de apenas um filho, as famlias monoparentais e um grau maior de escolaridade associaram-se prtica de cosleeping. Palavras-chave: Cosleeping, bed sharing
PD180- Insucesso escolar: do problema ao diagnstico Gabriela Pereira1; Mnica Pinto1; Manuela Martins1; M Joo Pimentel1; Isabel Santos1; M Carmo Vale1 1- Hospital de Dona Estefnia Introduo: O diagnstico dos problemas de aprendizagem constitui um problema para o pediatra. Objectivos: Caracterizao de amostra constituda por crianas referenciadas por Insucesso escolar- factores de risco, diagnstico e orientao. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos de indivduos referenciados de Janeiro/2004 a Maro/2008. Avaliao de risco pr-natal usando a escala de Goodwinn modificado (0-2 baixo; 3-6 mdio; 7 alto); cognitiva com a Escala de desenvolvimento de Ruth Griffiths e a Escala de Inteligncia Wechsler para Crianas (WISC-III); comportamental usando as Escalas de Conners e o Manual Diagnstico e Estatstica de Desordens Mentais - DSM IV; da linguagem usando os testes de Reynell, GOL-E e Bankson. Resultados: Amostra de 70 indivduos, com idade mediana de referenciao de 9 anos. Predomnio do sexo masculino (56%). Antecedentes familiares de insucesso escolar em 46%, alteraes comportamentais em 16%, patologia neurolgica em 15% e perturbaes da linguagem em 10%. Risco pr-natal baixo em 86% dos casos. Patologia neonatal em 19%, na maioria representada por prematuridade. Patologia sensorial em 46%, neurolgica em 10% e psiquitrica em 1% das crianas. Atraso nas 1s palavras em 26% e na construo de frases em 13% e incio tardio da marcha em 5% das crianas. Apoios no pr-escolar em 17%, representado na maioria por ensino especial. Uma ou mais retenes escolares em 39%. Avaliao cognitiva realizada em 73%. Perturbao da linguagem em 8/10 avaliados. Dos diagnsticos, salienta-se: perturbaes especficas da aprendizagem (59%), perturbao de hiperactividade e dfice de ateno (46%) e dfice cognitivo (20%), sabendo que 63% das crianas apresentam co-morbilidades desenvolvimentais/comportamentais. Orientao para outras consultas em 51%, maioritariamente pedopsiquiatria/psicologia; outros apoios em 70%, apoio educativo/ensino especial em 96% e teraputica farmacolgica em 50%. Mantm-se
rea Cientifica Doenas Metablicas

PD182 - Doenas da glicosilao das protenas - um diagnstico a considerar Teresa Mota Castelo1; Fidgy Rodrigues1; Paula Garcia1; Dulce Quelhas2; Lusa Diogo1 1-Unidade de Doenas Metablicas - Centro de Desenvolvimento da Criana Lus Borges - Hospital Peditrico de Coimbra; 2-Instituto de Gentica Mdica Dr. Jacinto Magalhes As doenas congnitas da glicosilao (CDG) constituem um grupo de erros inatos do metabolismo de diagnstico crescente. So causadas por alterao da glicoconjugao de protenas e/ou lpidos. A sua apresentao clnica muito variada, podendo ir desde casos pauci-sintomticos, envolvendo rgos especficos, at doena multissistmica grave. O teste de rastreio diagnstico mais usado a determinao da percentagem de transferrina deficiente em carbohidratos (CDT) e a focagem isoelctrica da transferrina, que permite distinguir dois grandes grupos de CDG: tipo I e II. Esto descritos muitos subtipos de cada uma das classes. O estudo da ApoC3 til para o diagnstico dos dfices da O-glicosilao. Os autores apresentam uma criana do sexo feminino, que foi o primeiro caso descrito de CDG tipo IIg. Trata-se da segunda filha de um casal consanguneo em terceiro grau. Apresentava hipotonia de predomnio proximal, fora muscular normal, mos e ps pequenos, fendas palpebrais antimonglicas e hipotelorismo com microcefalia ps-natal. Teve m progresso S89

ponderal desde o perodo neonatal. A partir dos 5 meses foi valorizada hepatoesplenomeglia moderada. A RMN cerebral mostrou ligeira atrofia cerebral e cerebelosa e a ecocardiografia revelou ligeira hipertrofia ventricular esquerda. Da investigao etiolgica reala-se a elevao da percentagem da CDT (26,5%; normal<2,61%), sugerindo um defeito da N-glicosilao. A focagem isoeltrica da transferrina mostrou um padro tipo IIa. O estudo da ApoC3 revelou tambm um defeito na O-glicosilao. O estudo gentico concluiu por uma mutao homozigtica no gene COG1 (606973.0001). A evoluo tem sido marcada por um ligeiro atraso de desenvolvimento motor e uma acentuada adinamia aquando das infeces banais da infncia, que no tm sido excessivamente frequentes. Tm-se constatado valores de CK e transaminases intermitentemente elevados, compatveis com rabdomilise. Actualmente com 6 anos, apresenta baixa estatura de predomnio rizomlico e um quociente de desenvolvimento normal. Chama-se a ateno para este grupo de patologias genticas, que devem ser evocadas perante quadros clnicos no explicados, neurolgicos ou no, mesmo que pouco exuberantes. O seu diagnstico, que requer testes de rastreio simples e pouco dispendiosos, fundamental. Apesar de apenas um pequeno subgrupo de CDG ter tratamento especfico, um diagnstico correcto e atempado permitir o aconselhamento gentico. Palavras-chave: CDG, COG1, rabdomilise com crescimento normal ou ser consequente a uma patologia que condicione m evoluo estatural com velocidade de crescimento inferior aos limites da normalidade. Caso clnico: Rapariga, orientada aos 12 anos e 10 meses para a consulta externa de Pediatria por baixa estatura. Dos antecedentes salienta-se uma gestao de termo, com somatometria adequada ao nascimento e evoluo estatural no P10-25 at aos 2 anos de idade com posterior desacelerao contnua da velocidade de crescimento (estatura aos 6 anos no P10 e aos 10 anos entre o P3 e P10). Evoluo ponderal mantida no P10-25. A menarca foi aos 9 anos e 10 meses de idade. Ao exame objectivo: ausncia de estigmas dismrficos/despropores esquelticas e desenvolvimento pubertrio no estadio IV de Tanner, estatura - 137,5cm (P<3), peso - 40Kg (P10-25). O desenvolvimento cognitivo era normal com bom desempenho escolar. Exames complementares efectuados (hemograma, bioqumica, gasimetria venosa, sedimento urinrio, anticorpos anti-transglutamnase, estudo endocrinolgico - somatomedina, IGF-BP3, TSH, T4 livre, LH, FSH e estradiol - RX da idade ssea e ecografia plvica) sem alteraes valorizveis. A anlise citogentica de linfcitos do sangue perifrico foi 45,X[12]/46,XX[38] compatvel com Sndrome de Turner (ST). Discusso: trata-se de um caso raro de ST com puberdade e menarca espontneas. Na literatura so descritas pacientes com tecido ovrico funcionante, ocorrendo puberdade espontnea em 30-40%, menarca espontnea apenas em 4% e fertilidade em 1%. Este caso permite-nos constatar que crianas e adolescentes com baixa estatura continuam a ser enviados tardiamente consulta de Pediatria. A referenciao precoce permite a teraputica com hormona de crescimento melhorando a estatura final bem como rastrear e orientar complicaes inerentes doena. Este caso com caritipo 45,X[12]/46,XX[38] e menarca espontnea, pela sua raridade, possibilidade e risco de gravidez, obriga-nos a uma consulta multidisciplinar com Endocrinologia Peditrica, Ginecologia e Gentica. Palavras-chave: Turner; menarca espontnea; fertilidade; baixa estatura

PD183 - Evoluo Clnica de Tiroidite Auto-Imune em crianas e adolescentes Liliana Pinheiro1; Helena Sofia1; Isabel Guerra1; Helena Cardoso1; Teresa Borges1 1- Centro Hospitalar Porto - HSA Introduo: Existem poucos artigos sobre evoluo da tiroidite auto-imune (TAI) em idade peditrica. Existem riscos inerentes progresso para disfuno tirideia, mas que ainda no esto bem identificados. Objectivos: Caracterizar os doentes peditricos com TAI e avaliar a evoluo clnica da funo tirideia durante o tempo de seguimento. Material e Mtodos: Anlise descritiva longitudinal dos processos clnicos de 54 crianas e adolescentes seguidos em Consulta de Endocrinologia Peditrica do Hospital Santo Antnio com TAI. Foi utilizado o programa estatstico SPSS 17.0. Resultados: Dos 54 doentes com TAI, 39/72,2% so do sexo feminino. A mdia de idade ao diagnstico foi de 11,22,6 anos, sendo que 27/50% doentes eram pberes. Cerca de 18/33,3% e 3/5,6% tm histria familiar de patologia tirideia e de Diabetes Mellitus tipo 1, respectivamente. Dez doentes (18,5%) tm Diabetes Mellitus tipo 1, 2/3,7% Sndrome Turner, 1/1,9% Sndrome Down, 1/1,9% vitligo e outro (1/1,9%) alopcia. Tempo de seguimento variou entre 2 e 5 anos (mediana 4 anos) desde o diagnstico. As formas de apresentao mais comuns: tireomegalia em 21/38,9% e alteraes analticas no contexto de rastreio de outra doena autoimune em 10/18,5%. Os nveis tirotropina foram de 17,430,9g/dL ao diagnstico e diminuram para 2,91,9g/dL na ltima consulta. Ao diagnstico, 21/38,9% doentes eram eutirideus, 13/24,1% tinham hipotiroidismo subclnico, 19/35,2% hipotiroidismo e 1/1,9% hipertiroisdismo. Sete doentes com eutiroidismo evoluiram para hipotiroidismo subclnico e trs doentes com hipotiroidismo subclnico evoluram para hipotiroidismo; o valor mdio anticorpo anti-peroxidase foi de 330361UI/mL e de 1013361UI/mL, respectivamente. As variveis sexo, estdio pubertrio e histria familiar de patologia tirideia no foram estatisticamente significativas na deteriorao da funo tirideia. Os doentes que se mantiveram eutirideus apresentaram valores de TSH ao diagnstico mais baixos. Concluses: Verificou-se um predomnio do sexo feminino, mas com igual distribuio por estdio pubertrio. O grupo com TSH normal ou ligeiramente aumentada ao diagnstico foi aquele que manteve curso clnico mais estvel. No se encontraram variveis estatisticamente significativas para a deteriorao da funo tirideia, provavelmente pelo reduzido nmero de doentes. O grupo que evoluiu para hipotiroidismo foi o que se apresentou com valores de anticorpos antiperoxidase mais altos ao diagnstico. Palavras-chave: Tiroidite auto-imune, funo tirideia, evoluo, idade peditrica
PD185 - Causa rara de desidratao hiponatrmica com hipercalimia Catarina Diamantino1; Frederico Leal2; Maria de Lurdes Lopes2; Guilhermina Fonseca2 1-Hospital do Esprito Santo de vora; 2-Hospital de Dona Estefnia Introduo: A desidratao hiponatrmia uma situao frequente na infncia. No decurso da sua investigao etiolgica, a deficincia de aldosterona por vezes esquecida. A aldosterona actua no rim promovendo a reabsoro de sdio e a excreo de potssio na urina. A produo deficiente de aldosterona causa hipovolmia, hiponatrmia e hipercalimia e, em geral, deve-se a hiperplasia congnita da supra-renal ou, menos frequentemente a um dfice isolado da sntese de aldosterona. Descrio do caso: Recm-nascido do sexo masculino, com 21 dias de vida, internado por perda ponderal (menos 15% do peso de nascimento) associada a desidratao hiponatrmica (sdio srico 114 mmol/L) com hipercalimia (potssio srico 7,82 mmol/L). Colocada como primeira hiptese de diagnstico a hiperplasia congnita da supra-renal, iniciou fluidoterapia endovenosa, hidrocortisona e fludrocortisona. Os doseamentos hormonais revelaram valores normais de 17-hidroxiprogesterona, dehidroepiandrosterona, androstenediona, testosterona, cortisol e ACTH, pelo que se excluiu a hiptese diagnstica inicial. A presena de hipereninmia plasmtica (500 UI/mL) com aldosterona normal (51,10 ng/dL) sugeriu o diagnstico presuntivo de hipoaldosteronismo. Manteve teraputica com fludrocortisona e cloreto de sdio, com normalizao gradual da natrmia, calimia e da renina plasmtica. Discusso: O hipoaldosteronismo uma doena rara, autossmica recessiva, caracterizada por uma incapacidade isolada da supra-renal produzir aldosterona a partir do colesterol. uma causa rara de perda de sal na infncia, mas que deve ser contemplada no diagnstico diferencial de situaes de hiponatrmia. Palavras-chave: hipoaldosteronismo, hiponatrmia, fludrocortisona
PD186 - Um problema de identidade... Luciana Barbosa1; Ana Garrido1; Anabela Joo1; Jos Pinho de Sousa2; Jorge Sales Marques1 1-Servio de Pediatria - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia-Espinho, EPE; 2-Servio de Cirurgia Peditrica - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia-Espinho, EPE Introduo: No caso da existncia de ambiguidade genital, o diagnstico habitualmente efectuado ao nascimento. No entanto, em casos de distrbios do desenvolvimento sexual com fentipo masculino ou feminino o diagnstico pode ser tardio. Casos clnicos: Caso 1 - Adolescente de 14 anos de idade, que recorreu ao mdico por amenorreia primria. Antecedentes pessoais de her-
PD184 - Adolescente com baixa estatura Marta Nascimento1; Marta Nascimento1; Natacha Fontes1; Filipa V. Espada1; Rui Almeida1; Marcelo Fonseca1 1-Hospital Pedro Hispano Introduo: A baixa estatura um dos motivos mais frequentes de referenciao consulta de Pediatria. Pode ser a expresso normal do potencial gentico S90

niorrafia inguinal aos 4 anos e antecedentes familiares de trs tias do lado materno com sndrome de insensibilidade aos androgneos. Apresentava fentipo feminino, estatura alta para a mdia dos pais, M 3 e P 2 de Tanner e genitais externos aparentemente normais. Foi realizada ecografia plvica que revelou ausncia do tero e anexos, sendo confirmado atravs da ressonncia magntica. Foram pedidos outros exames por suspeita de sndrome de insensibilidade aos androgneos: caritiopo- 46 XY , prova de hCG inicial de 714 ng/dL e aps injeco de 928 ng/dL. O estudo molecular revelou a mutao W741C, j descrita na literatura. Foi efectuada cirurgia laparoscpica com remoo dos testculos intraabdominais. Caso 2 - Criana de 8 anos, sexo feminino, seropositiva para HIV. Aos 6 anos, na sequncia de um estudo de baixa estatura, realizou caritipo, cujo resultado foi 46, XY. A ecografia plvica identificou uma estrutura compatvel com tero pr-pbere, no sendo individualizados, com segurana, os ovrios. Foi efectuada RMN que confirmou a presena de um tero rudimentar, no sendo possvel identificar tecido gonadal. Realizou-se laparoscopia exploradora, com visualizao do corpo uterino, duas trompas com fmbrias e fitas ovricas, cuja bipsia revelou aspectos compatveis com gnada vestigial. O estudo endocrinolgico no mostrou alteraes relevantes. Actualmente, aguarda laparoscopia exploradora para exrese das gnadas vestigiais. Discusso: O diagnstico de distrbios do desenvolvimento sexual na infncia pode ser difcil, sendo frequentemente detectados tardiamente, em fase pubertria, na sequncia da investigao de uma amenorreia primria como foi no caso 1. Salienta-se a importncia da abordagem psicossexual e cirrgica destes doentes, visando a reconstruo da sua identidade. Palavras-chave: identidade; distrbio desenvolvimento sexual fetais/neonatais potencialmente graves. As imunoglobulinas atravessam facilmente a placenta, podendo causar hipertiroidismo. Manifesta-se geralmente nas primeiras horas de vida. No entanto, na presena de medicao antitiroideia, a sintomatologia pode surgir mais tardiamente (2-10 dias). Os autores apresentam o caso de um recm-nascido do sexo masculino, filho de me com doena de Graves medicada com propiltiouracilo, aparentemente mal controlada (T4 livre 1.4ng/dL, TSH <0.005 UI/mL; valor de TRAb materno desconhecido). Em D1 de vida realizou ecografia cervical que mostrou tiride tpica de dimenses marcadamente aumentadas. O estudo analtico, realizado aps as 48h de vida, evidenciou funo tiroideia normal (T4L 2.0 ng/dL, TSH 18.92 UI/mL). Em D8 de vida, constatouse aumento da T4L (7.2 ng/dL) e diminuio da TSH (0.26 UI/mL), compatvel com o diagnstico de hipertiroidismo. A pesquisa de anticorpos anti-tiroideus foi positiva para TRAb e anti-peroxidase. Apresentou perodos transitrios de taquicardia, sem outras manifestaes clnicas de tireotoxicose, pelo que no foi necessrio instituir teraputica. A partir de D13 de vida, verificou-se diminuio progressiva dos valores de T4L, com aumento gradual dos valores de TSH a partir do 28 dia. Ao ms e meio de idade mantinha bcio, embora clinicamente estvel e com funo tiroideia normalizada (T4L 1.5 ng/dL, TSH 0.62 UI/mL).Com este caso os autores pretendem salientar que, dependendo do grau de controlo da doena materna, os recm-nascidos podem apresentar, transitoriamente, quer hipotiroidismo, devido passagem transplacentar dos frmacos antitiroideus, quer hipertiroidismo, causado pelos TRAb maternos quando a doena no se encontra devidamente controlada. Assim, o valor de TRAb materno essencial, pois permite antever o risco de hipertiroidismo neonatal. Palavras-chave: bcio, hipertiroidismo, TRAb, recm-nascido
PD187 - ABC da convulso: no esquecer o bsico Hugo de Castro Faria1; Vera Viegas1; Ndia Pereira1; Alice Machado1 1-Centro Hospitalar de Setbal Introduo: A hipoglicmia cettica uma situao comum na infncia, predominando entre os 18 meses e os 5 anos de idade e remitindo espontaneamente entre os 8 e 9 anos. A sua etiologia ainda incerta. Atinge sobretudo crianas magras, hiperactivas, com apetite caprichoso, frequentemente aps perodos de intercorrncias infecciosas ou outras que alteram hbitos alimentares. Caso clnico: Criana de 26 meses de idade, sexo feminino, sadavel. Desenvolvimento estaturo-ponderal e psicomotor adequados. Refere no fazer refeio a meio da noite desde os 12 meses de vida. Aparentemente bem at dois dias antes do internamento, quando iniciou diminuio do apetite e da ingesto alimentar, sem outra sintomatologia. Na vspera do internamento refere ter jantado pouco e no ceou. No dia do internamento, por volta das 6 h da manh, ocorreram 2 episdios de convulso tnico-clnica generalizada, de curta durao (cerca de um minuto e que cederam espontaneamente), pelo que recorreu ao SU. chegada encontrava-se sonolenta, mas respondia a estmulos auditivos, apirtica, restante exame objectivo sem alteraes, BMtest de 22 mg/dL. Fez blus de glicose ev. Analiticamente salientava-se glicmia 15 g/dL, hemograma, ph capilar, funo heptica, renal, ionograma, clcio e magnsio normais. Anlise sumria de urina com cetonria acentuada. Com soro de manuteno manteve-se com glicemias normais e no voltou a ter convulses ou sintomas compatveis com hipoglicmia. Iniciou estudo de patologia de base, que revelou: ecografia abdominal normal, funo tiroideia, c.lactico, cortisol em jejum, cromatografia dos aminocidos no sangue e urina de 24 horas, cromatografia dos cidos orgnicos na urina de 24 horas, substncias redutoras na urina, amonimia e cido Pirvico srico sem alteraes. Teve alta ao fim de 7 dias de internamento, com o diagnstico de hipoglicmia cettica com indicao para dieta polifraccionada. Sem novos episdios at ao momento. Discusso: A hipoglicmia uma causa de convulso que deve ser sempre excluda em contexto de urgncia. A hipoglicmia cettica a causa mais frequente de hipoglicmias sintomticas neste grupo etrio, sendo contudo um diagnstico de excluso em hipoglicmias que cursam com cetonria e na ausncia de hepatomegalia ou outros sinais de doena sistmica. Este caso ilustra uma apresentao extrema de hipoglicmia cettica. Palavras-chave: Hipoglicmia, cettica, convulso, dieta
PD189 - Diabetes Mellitus Inaugural: Casustica de 15 anos Filipa Ins Cunha1; Marcela Pires Guerra1; Andreia Oliveira1; Maria Manuel Flores1; Elsa Hiplito1 1-Hospital Infante D. Pedro Introduo: A diabetes mellitus tipo I uma das doenas crnicas mais frequentes em crianas e adolescentes, estimando-se que a sua incidncia duplique na prxima dcada. A sua apresentao caracteriza-se habitualmente por um quadro de polidipsia, poliria e perda de peso, mas em 1/3 dos casos pode apresentar-se por cetoacidose diabtica (CAD). Objectivo: Caracterizar os casos de diabetes inaugural internados no servio de pediatria nos ltimos 15 anos. Mtodos: Estudo retrospectivo dos internamentos no servio de Pediatria do HIP entre 1/7/94 e 30/6/09 com o diagnstico de diabetes inaugural. Os parmetros avaliados foram idade, sexo, estao do ano, antecedentes familiares, procedncia, motivo de vinda urgncia, sintomas de apresentao e perfil analtico. Resultados: Registaram-se 49 internamentos por diabetes inaugural, 16 (32.6%) dos quais nos ltimos 3 anos. A idade mdia foi de 7,3 anos (mn=7m, mx=14A), com ligeiro predomnio do sexo feminino (57% vs 43%). A maioria dos casos tinha entre 5-9 anos (44.7%). O maior nmero de casos ocorreu no Vero e Outono. Em 45% dos casos as crianas foram referenciadas por outro mdico. Cinco crianas tinham familiares em 1 grau com a doena. Os sintomas de apresentao mais frequentes foram polidipsia (97.9%), poliria (83%) e perda de peso (67%), com uma durao mdia de 19 dias. A CAD foi a forma de apresentao da doena em 36.7% dos casos, a maioria no grupo dos 0-4 anos. Verificou-se CAD grave em 4 crianas com pH mdio de 7.066. A glicmia srica inicial foi em mdia 551 mg/dL e todas as crianas apresentavam glicosria. A durao mdia do internamento foi de 8,5 dias. Todas as crianas foram orientadas para a consulta de Endocrinologia. Em 49% casos houve necessidade de internamento por descompensao da doena. Comentrios: A doena foi mais frequente no grupo dos 5-9 anos, a maioria apresentou um quadro clnico tpico e verificou-se CAD em 1/3 casos, de acordo com outros estudos. Por outro lado, a CAD foi a forma de apresentao em 8 crianas no grupo dos 0-4 anos, 2 dos quais CAD grave, o que tambm est de acordo com a literatura. Este grupo etrio de maior risco, salientando-se o caso de uma lactente de 7 meses cujo motivo de vinda ao SU foi apenas vmitos. Este caso refora a importncia de um bom diagnstico diferencial e um alto ndice de suspeio. Palavras-chave: Diabetes inaugural, cetoacidose
PD188 - Bcio congnito em filho de me com doena de Graves: hipotiroidismo ou hipertiroidismo neonatal? Liliana Pinho1; Joana Magalhes1; Susana Pinto1; Guilhermina Reis1; Helena Cardoso1; Teresa Borges1 1-Centro Hospitalar do Porto - Hospital Santo Antnio A doena de Graves uma patologia auto-imune caracterizada pela presena de imunoglobulinas sricas que estimulam o receptor da tirotropina (TSH) - TRAb. Na grvida, o hipertiroidismo quando no controlado pode ter consequncias
PD190 - Sndrome de Mauriac, uma apresentao rara de uma doena mais comum Cludia Constantino1; Joo Farela Neves1; Raquel Marta2; Gabriela Pereira1; Lurdes Lopes1; Deolinda Barata1 1-Hospital Dona Estefnia; 2-Hospital Nossa Senhora do Rosrio A diabetes mellitus (DM) tipo 1 uma doena metablica crnica cuja incidncia anual tem vindo a aumentar recentemente. Pode cursar com alteraes S91

sistmicas como a hepatomegalia e o atraso de crescimento, decorrentes de controlo glicmico inadequado. Apresenta-se o caso clnico de uma adolescente de 14 anos com o diagnstico de DM tipo 1 desde os trs anos de idade e com mau controlo glicmico nos ltimos trs anos (Hb A1c 2 meses antes do internamento de 14%), internada numa Unidade de Cuidados Intensivos por cetoacidose grave. Do exame objectivo destacavam-se baixa estatura, hepatomegalia no dolorosa e estadio de Taner M2, P1. Analiticamente apresentava aumento das transaminases, hipercolestorolemia e hipertrigliceridemia. A ecografia abdominal confirmava hepatomegalia com marcado aumento da ecogenecidade do parnquima heptico.Durante o internamento manteve hiperglicemia (entre 250 e 500 mg/dl), com cetonemia at D8 e glicosria at alta. As transaminases normalizaram progressivamente. A sndrome de Mauriac, descrita pela primeira vez por Paul Mauriac em 1930, caracteriza-se por: DM tipo 1 mal controlada, baixa estatura, atraso pubertrio, hipercolesterolmia, aumento das transaminases e hepatomegalia por depsito heptico de glicognio. O mecanismo fisiopatolgico no est totalmente conhecido, sendo provavelmente a combinao de vrios factores como: quantidade inadequada de glicose nos tecidos, diminuio dos nveis de IGF-1 e GH, diminuio da bioactividade destas hormonas, presena de um inibidor em circulao ou resistncia dos receptores. uma situao rara, cujo diagnstico, essencialmente clnico, assume extrema importncia dada a reversibilidade de todo o quadro com a optimizao teraputica. Palavras-chave: Diabetes Mellitus tipo1, Sndrome de Mauriac, hepatomeglia, atraso pubertrio externos, distrbios do eixo hipotlamo-hipfise-gnadas ou causas funcionais. Atendendo a que a maioria das causas requer abordagem diagnstica diferenciada e teraputica (mdica ou cirrgica) especfica, o reconhecimento e orientao atempada dos casos so fundamentais. Descrio do caso: Adolescente do sexo feminino, 15 anos de idade, com antecedentes pessoais e familiares irrelevantes, referenciada para Consulta de Pediatria por amenorreia primria e ausncia de caracteres sexuais secundrios. Ao exame objectivo detectado fentipo feminino, sem ambiguidade sexual, com estadio de Tanner I/II. Peso no P10-25 e estatura no P 25-50. Sem acne, hirsutismo, estrias ou quaisquer dismorfias aparentes. Analiticamente com hipergonadismo hipogonadotrfico (FSH 82.9mUI/mL, LH 26.8mUI/mL estradiol <10pg/mL). Funo tirideia, prolactina, testosterona, S-DHEA, 17-hidroxiprogesterona e cortisol normais. A ecografia abdomino-plvica revelou tero de configurao pr-pbere com cerca de 3.5x0.8x1.6 cm de dimetros longitudinal, ntero-posterior e transversal, respectivamente, sem endomtrio aparente; ovrios pequenos, com cerca de 0,8 cm3, sem imagens foliculares ou leses ocupando espao. Sem outras alteraes da cavidade abdominal. A TAC-CE com visualizao de hipfise no revelou alteraes. O caritipo foi de 46 XX, estabelecendo-se o diagnstico de disgenesia gonadal pura, aps o qual iniciou teraputica de reposio com noretisterona e estrognio. Discusso: Tratando-se de uma entidade caracterizada por genitais externos, fentipo e crescimento normais, a disgenesia gonadal pura raramente reconhecida em crianas, sendo a amenorreia primria e atraso pubertrio a chave para o diagnstico, reiterado pelo hipogonadismo hipergonadotrfico e caritipo normal. A sua deteco precoce importante, sendo necessria elevada suspeio clnica, para que possam ser minimizadas as consequncias fsicoemocionais do atraso pubertrio. Palavras-chave: amenorreia primria, disgenesia gonadal pura
PD191 - Obesidade e excesso de peso em crianas e adolescentes com diabetes tipo 1 Liliana Carvalho1, Joana Jardim1, Cntia Castro-Correia2, Manuel Fontoura2 1-Servio de Pediatria, Hospital de S. Joo, E.P.E Porto; 2-Unidade de Endocrinologia Peditrica. Servio de Pediatria, Hospital de S. Joo, E.P.E Porto. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. Introduo: O aumento da prevalncia de obesidade em crianas e adolescentes a nvel mundial coloca novos problemas aos pediatras, e muito particularmente aos Endocrinologistas Pediatras, pelas implicaes no diagnstico e tratamento da Diabetes Mellitus tipo 1 (DM 1). Objectivos: Conhecer a prevalncia de obesidade e excesso de peso e a sua distribuio por idade e sexo, nos doentes com DM 1, seguidos na consulta de Endocrinologia Peditrica do Hospital S. Joo. Mtodos: Estudo transversal descritivo de doentes com DM 1 seguidos na consulta. Foram avaliadas as seguintes variveis: sexo, idade, idade do diagnstico, durao da doena, hemoglobina glicada (HbA1C), peso, estatura e ndice massa corporal (IMC). Os doentes foram classificados de acordo com os critrios do Centers for Disease Control and Prevention (CDC) e baseado no IMC em obesos (percentil 95), com excesso de peso (percentil 85 e < 95) e eutrficos (percentil < 85). Resultados: No estudo foram includos 280 diabticos tipo 1 (56.8% sexo M), com idades entre 2 e 18 anos (mdia 12,0 anos +/-4,0). A determinao da HbA1C, obtida na ltima consulta, variou de 5.2 a 14% (mdia: 8.8% +/-1,83) e o IMC de 14.0 a 32.9 Kg/m2 (mdia 19.5 +/-3,48). De acordo com os critrios do CDC, 5.4% dos doentes (12 (80%) sexo M) apresentavam obesidade e 16.4% (28 (60.9%) sexo F), excesso de peso. A comparao dos valores de HbA1c nos diferentes grupos de doentes, de acordo com o IMC, no foi estatisticamente significativa. Os valores de HbA1c no grupo de diabticos obesos ou com excesso de peso e no grupo de doentes com IMC normal, no mostrou diferenas significativas. Concluso: O estudo mostra que a prevalncia de obesidade e excesso de peso nas crianas e adolescentes com DM 1 semelhante da populao geral. No se encontrou nenhuma associao entre o IMC e o controlo metablico. A maioria dos diabticos apresenta mau controlo metablico, no directamente ligado ao excesso de peso. O excesso de peso um factor que dificulta o tratamento da diabetes em idade peditrica, particularmente nos adolescentes. Palavras-chave: obesidade, diabetes tipo 1
PD193 - Obesidade em Idade Peditrica Vnia Duarte1; Teresa Rodrigues2; Carla Simo3 1-Faculdade de Medicina de Lisboa; 2-Laboratrio de Biomatemtica; 3Clnica Universitria de Pediatria HSM A prevalncia da obesidade na idade peditrica tem vindo a aumentar, sendo considerada como uma das epidemias do sculo XXI. Objectivos: Avaliar a prevalncia da obesidade, atravs de um estudo observacional, efectuado durante o ano lectivo 2008/09, envolvendo uma amostra de convenincia constituda por alunos de idades compreendidas entre os 9-16 anos, de ambos os sexos, que frequentaram um estabelecimento de ensino na rea de Sintra. Pesquisaram-se factores de risco que pudessem estar relacionados, tais como o nvel de escolaridade dos alunos, comportamentos alimentares, prtica de exerccio fsico, adopo de hbitos de uma vida saudvel e influncia nestes comportamentos dos pais, da escola e da sociedade. Material e mtodos: Aplicou-se um questionrio piloto, preenchido com dados dos alunos e respectivos progenitores. Aos alunos e pais foi calculado o ndice de massa corporal (IMC). Para os alunos utilizaram-se as curvas do IMC propostas pela DGS conforme circular normativa n 05/DSMI de 21/2/06. Estatisticamente utilizou-se o software SPSS (verso 16.0) e efectuou-se uma anlise exploratria de dados univariada e bivariada; utilizaram-se o teste Exacto de Fisher e teste_Fisher-Freeman-Halton para estudos de Homogenicidade e Independncia. Resultados: Apresentavam excesso de peso 27,5% dos alunos e destes 9% so obesos, sendo esta alterao verificada principalmente nos alunos do 2 ciclo e do sexo masculino. A ingesto de fast food mais frequente entre os alunos do 2 ciclo, e a de bolos/doces entre os do 3 ciclo. A ausncia de prtica de desporto est mais associada aos alunos do 3 ciclo. A prevalncia da obesidade maior entre os progenitores pais, mas verificou-se uma associao significativa entre o IMC do aluno e o IMC das mes (p<0,01). As principais fontes de informao sobre uma vida saudvel foram referidas como sendo a famlia e a escola. Concluso: A obesidade ocorre com elevada prevalncia e em idades cada vez mais jovens, afectando sobretudo os rapazes. necessrio repensar o papel dos profissionais de sade no combate deste problema. Palavras-chave: Obesidade; Famlia; Escola; Sociedade
PD192 - Amenorreia primria em adolescente. que diagnstico? ngela Dias1; Filipa Correia1; Manuel Oliveira1; Ana Lusa Lobo1; Carla Meireles1 1-Centro Hospitalar do Alto Ave Introduo: A amenorreia primria causa preocupao parental e pode ter repercusses na auto-estima da adolescente afectada. Sendo um sintoma comum a mltiplas patologias, implica o estabelecimento de diagnsticos diferenciais como anomalias congnitas das gnadas, tracto genital, genitais S92
PD194 - Correlao gentipo-fentipo de casos de hiperplasia suprarrenal congnita Andreia Leito1; Carla Costa1; Cntia Correia1; Berta Carvalho2; Filipa Carvalho2; Alberto Barros2; Manuel Fontoura1 1-Hospital S. Joo; 2-Faculdade de Medicina do Porto Introduo: A hiperplasia suprarrenal congnita (HSRC) abrange um grupo de patologias autossmicas recessivas causadas por defeitos enzimticos na sntese

do cortisol, aldosterona ou ambas. Existem 3 fentipos: forma clssica (virilizante simples ou perdedora de sal), com prevalncia de 1 em 16000 e a forma no clssica, de apresentao tardia, com prevalncia de 1 em 1000. As manifestaes clnicas da HSRC dependem do grau de deficincia hormonal e/ou da acumulao de precursores das hormonas adrenocorticais Mais de 90% dos casos so causados por mutaes ou deleces do gene que codifica a enzima 21 hidroxilase (CYP21A2), resultando em deficiente actividade enzimtica. A concordncia entre o gentipo e o fentipo tem valor preditivo para o diagnstico e teraputica da patologia suprarrenal. Objectivos: O objectivo deste trabalho foi estabelecer a correlao gentipo-fentipo das formas clssicas e no clssicas de HSRC de crianas e adolescentes seguidos em Consulta de Endocrinologia Peditrica e dos seus pais. Material e mtodos: Estudo retrospectivo de doentes seguidos em Consulta de Endocrinologia Peditrica com o diagnstico de HSRC (forma clssica e no clssica). Foram estudadas as principais mutaes e deleces do gene CYP21A2 de 25 doentes em idade peditrica e de 32 pais. A tcnica realizada foi PCR (polymerase chain reaction), RFLP (restriction fragment lenght polymorphism) e sequenciao do gene. Resultados: Dos 25 doentes em idade peditrica analisados, 16 correspondiam forma no clssica, 7 forma clssica perdedora de sal e 1 caso forma clssica virilizante simples. Obtivemos 47 mutaes nos alelos destas crianas, 14 das quais pertencentes forma no clssica, 6 mutaes pertencentes forma perdedora de sal e 1 mutao correspondia forma virilizante simples. As mutaes mais frequentemente detectadas foram: V281L (n=9); Q318X (n=8); IVS2 (n=6); del/conv regio promotora (n=4) e R356W (n=2). Dos 32 pais analisados, 20 apresentavam mutaes em algum dos seus alelos. Concluso: Veirificou-se correlao gentipofentipo em cerca de 43,5% (n=10) dos casos, valor inferior ao observado na literatura. Nos casos em que no se estabeleceu relao gentipo-fentipo, ser importante futuramente efectuar sequenciao total do gene, dado ter-se pesquisado apenas as 10 mutaes mais frequentes. Palavras-chave: hiperplasia suprarrenal congnita; gentipo; fentipo; 21 hidroxilase PD196 - Puberdade precoce, meningo-encefalite por citomegalovrus: uma relao? Filipa Correia1; Marta Santalha1; Carla Meireles1 1-Centro Hospitalar do Alto Ave, Guimares Introduo: A puberdade precoce define-se como o aparecimento dos caracteres sexuais secundrios antes dos 8 anos no sexo feminino e dos 9 anos no sexo masculino. mais frequente na rapariga. De um modo geral pode classificar-se como dependente das gonadotrofinas ou central (PPC) e como independente das gonadotrofinas ou perifrica (PPP). A PPC pode ser primria (idioptica) ou secundria (orgnica), sendo a primeira responsvel pela maioria dos casos nas raparigas. A raridade dos casos de PPC secundria torna mais difcil o seu diagnstico. Descrio do caso: Apresenta-se um caso de uma criana de 4 anos, sexo feminino, com Paralisia Cerebral secundria a meningo-encefalite por citomegalovrus (CMV) aos 12 meses. Referenciada consulta de Pediatria geral por aparecimento de plo pbico e boto mamrio, aumento da velocidade de crescimento e alterao do odor aos 3 anos de idade. Ao exame objectivo apresentava o Estadio de Tanner - A1, P3, M2. Sem outras alteraes de relevo. O estudo analtico revelou LH, FSH, Estradiol e Progesterona com valores pberes, Testosterona Total, Dihidrotestosterona e Delta-4 Androstenediona com valores pr-pberes e funo tiroideia, B-HCG, Alfafetoprotena e Prolactina normais. Realizou Radiografia da mo e punho que evidenciou Idade ssea - 5 anos e Idade cronolgica 4 anos + 2 meses, Ressonncia magntica (RM) craneo-enceflica que revelou hipfise com aspecto globoso, com parnquima glandular homogneo, sem evidncia de leses focais para alm das alteraes j existentes previamente e RM abdominoplvica que foi normal. No realizou tratamento. Discusso: De acordo com os resultados do estudo efectuado trata-se de uma puberdade precoce central. Apesar de na PPC a forma idioptica ser a mais comum na rapariga, neste caso clnico concreto a puberdade precoce provavelmente traduz uma sequela ps meningo-encefalite por CMV, no contexto de cicatrizes ps infeco do sistema nervoso central. Pretende-se salientar a importncia das doenas do sistema nervoso central (SNC), nomeadamente infeces, como factores etiolgicos da PPC, destacando-se a obrigatoriedade do estudo de toda e qualquer criana com antecedentes de infeco do SNC e puberdade precoce, antes de esta ser considerada idioptica. Palavras-chave: puberdade precoce, infeco do sistema nervoso central, citomegalovrus
PD195 - Diabetes Mellitus Tipo I: Apresentao Clnica e Evoluo Miguel Costa1; Jean-Pierre Gonalves1; Sofia Martins1; Olinda Marques1; Ana Antunes1 1-Consulta de Grupo Endocrinolgico Peditrico - Hospital de Braga Introduo: A Diabetes Mellitus Tipo I uma doena crnica cuja incidncia tem vindo a aumentar em todo o mundo 3-5% ao ano. Objectivos: Determinar factores possivelmente relacionados com a gravidade do episdio inaugural e evoluo do controlo glicmico numa populao de doentes diabticos. Mtodos: Estudo longitudinal descritivo (1997 a 2009) de uma populao peditrica de diabticos tipo I (n=61) atravs da consulta de processos clnicos. Realizada anlise estatstica utilizando o SPSS-16.0. Foram aplicados os testes: t student, Qui-Quadrado e ANOVA e considerada significncia estatstica p<0,05. Resultados: 54% da populao era do sexo masculino e 46% do sexo feminino. A mdia de idades ao diagnstico foi de 8,7 anos. Os sintomas mais frequentes no episdio inaugural foram: polidipsia (93%), poliria (90%) e emagrecimento (79%). O tempo mdio decorrido entre o incio dos sintomas e o diagnstico foi de 23 dias. Metade das crianas foi orientada para o nosso Hospital a partir dos Cuidados de Sade Primrios. Foi registada cetoacidose admisso em 47% e cetonria isolada em 43% dos doentes. No grupo dos 5 aos 9 anos verificou-se a maior percentagem relativa de cetoacidose (65%). Foi encontrada correlao estatisticamente significativa entre os sintomas polifagia, emagrecimento e nuseas/vmitos e a presena de cetoacidose. A mdia de HbA1c foi de 10,9% ao diagnstico. A maioria dos doentes era de classe scio-econmica baixa (escala Graffar). Cerca de um ano aps o diagnstico o valor mdio das HbA1c era de 8,1 %, verificando-se diferena estatisticamente significativa entre este e o valor de HbA1c ao diagnstico. A partir de 2006 introduziram-se os anlogos de insulina e em 2008 iniciou-se uma consulta de educao do diabtico que inclui a contagem dos hidratos de carbono. Na anlise dos valores de HbA1c em 2006 e 2009 observaram-se valores mdios de 10,2 e 8,8%, respectivamente, sendo esta diferena estatisticamente significativa. Concluso: Na altura do diagnstico metade das crianas apresentava cetoacidose. So sintomas associados a este tipo de apresentao polifagia, emagrecimento e nuseas/vmitos. Um ano aps o diagnstico, como seria de esperar, ocorreu um decrscimo significativo nos valores de HbA1c. A diferena nas mdias de HbA1c entre 2006 e 2009 pode ser explicada pela introduo de novas teraputicas que ocorreu nesse perodo, nomeadamente, utilizao dos anlogos de insulina e medidas de reforo da componente educacional. Palavras-chave: Diabetes Mellitus tipo I; cetoacidose; HbA1c

PD197- Vanishing White Matter Disease: a experincia do primeiro caso Henrique Soares1; Mariana Couto2; Margarida Ayres Basto3; Esmeralda Silva4; Elisa Leo Teles5; Maria Manuel Campos6 1 - Unidade de Neuropediatria, Servio de Pediatria, Hospital de So Joo (HSJ) EPE e Faculdade de Medicina da Universidade do Porto (FMUP); 2 Servio de Pediatria, HSJ EPE; 3 - Servio de Neurorradiologia, HSJ EPE; 4 - Unidade de Doenas Metablicas, Servio de Pediatria, HSJ EPE; 5 - Unidade de Doenas Metablicas, Servio de Pediatria, HSJ EPE e FMUP; 6 Unidade de Neuropediatria, Servio de Pediatria, HSJ EPE Introduo: A Vanishing White Matter Disease (VWMD) uma leucoencefalopatia de transmisso autossmica recessiva descrita recentemente. Caracteriza-se por apresentar fentipo varivel, apesar da ataxia e dos sinais piramidais, com relativa preservao da capacidade cognitiva, serem achados constantes. Existe caracteristicamente agravamento clnico relacionado com traumatismo craniano minor e infeco. A RM CE, na fase de estado, apresenta tipicamente rarefaco difusa e simtrica da substncia branca. Apesar dos critrios imagiolgicos para o diagnstico, este pode no se tornar claro nas fases iniciais da doena. Est associada a mutaes no gene EIF2B (factor de iniciao da translao), sendo possvel o aconselhamento gentico. Caso Clnico: Criana do sexo masculino com 2 anos de idade, filho de pais no consanguneos e sem histria familiar de doena neurolgica identificada. Seguido em consulta por manchas caf-com-leite no cumprindo critrios de NF-1. A partir dos 4 meses foi notado atraso discreto nas aquisies, adquirindo marcha com apoio aos 15 meses. Aos 21 meses, no decurso de uma gengivoestomatite, foram observadas hipotonia axial e regresso da marcha. Apresentava interaco pobre, espasticidade e hiperreflexia. Alguma recuperao da marcha, com ataxia, aps a fase aguda da doena infecciosa. Da investigao etiolgica, que incluiu patologia metablica, reala-se a RM CE que mostrou hipersinal em T2/DP, difuso e extenso na substncia branca periventricular, com extenso subcortical, envolvendo as fibras U, corpo S93

caloso e cpsula interna, com menor atingimento do cerebelo. Em T1, era evidente o padro tigride e nas imagens em FLAIR, extensa rarefaco da substncia branca. Foi feito o diagnstico clnico-imagiolgico de VWMD. O estudo gentico documentou duas mutaes em EIF2B5. Concluses: Este o primeiro caso de VWMD a ser diagnosticado e seguido neste centro. Existem, data, mais quatro casos portugueses confirmados de VWMD descritos na literatura, todos eles oriundos do norte de Portugal. As alteraes na RM CE so caractersticas e a chave para o diagnstico preciso. O caso presente cumpre os critrios clnico-imagiolgicos propostos para o diagnstico. O estudo gentico permite o aconselhamento familiar e pr-natal. Agradecimento: Prof Marjo S van der Knaap do Department of Child Neurology, VU University Medical Center, Amsterdam, pela colaborao na reviso das imagens de RM CE e confirmao diagnstica. Palavras-chave: leucoencefalopatia, regresso, criana, EIF2B tos de contraco rpida e repetitiva. Reflexos miotticos presentes e simtricos. Restante exame objectivo era normal. Efectuou estudo analtico (hemograma, ionograma, estudo imunolgico bsico, provas funo heptica, renal, tiroideia) que no revelou alteraes. Colocada a hiptese de Miastenia Gravis Juvenil. O estudo electromiogrfico, determinante para o diagnstico, revelou resposta decremental positiva compatvel com perturbao da transmisso neuromuscular do tipo ps-sinptico. Efectuou prova teraputica com anti-colinestersico que foi positiva. A pesquisa de anti-corpos anti-receptores de acetilcolina e quinase especfica do msculo (anti-MuSK) foi negativa. Pedido estudo gentico de sndromes miastnicos. A tomografia computorizada revelou hipertrofia tmica. Actualmente assintomtica mantendo teraputica com frmaco anti-colinestersico. So revistos afisiopatologia, quadro clnico,diagnstico diferencial e abordagem teraputica da miastenia gravis juvenil. Concluso: Perante uma criana com ptose palpebral e fadiga muscular deve suspeitar-se de miastenia gravis. A ausncia de anti-corpos anti-receptores de acetilcolina ou anti-Musk no exclui a hiptese diagnstica de miastenia gravis juvenil. Palavras-chave: ptose palpebral, fadiga muscular, miastenia gravis juvenil
PD198- Adrenoleucodistrofia ligada ao X - Desafios teraputicos Rute Neves1; Sandra Jacinto1; Rita Silva1; Eullia Calado1 1- Hospital de Dona Estefnia Introduo: A adrenoleucodistrofia ligada ao X uma doena dos peroxissomas que resulta da acumulao de cidos gordos de cadeia muito longa (AGCML) em todos os tecidos. Possui um espectro de fentipos: doena inflamatria cerebral na infncia, adrenomieloneuropatia na idade adulta, doena de Addison isolada e casos assintomticos. Nas crianas com doena inflamatria cerebral, a clnica surge entre os 4 e 8 anos e frequentemente interpretada, no seu incio, como perturbao de hiperactividade e dfice de ateno. No entanto, o quadro evolui para dfices visuais e auditivos, paraparsia espstica, estado vegetativo e morte em 3 anos. O transplante de clulas pluripotenciais curativo, mas a sua eficcia depende de um diagnstico precoce. Caso Clnico: Rapaz de 8 anos que h cerca de um ano inicia quadro de alteraes do comportamento e diminuio do rendimento escolar, inicialmente atribudos a conflitos familiares. O diagnstico e progresso de um dfice visual motivaram a realizao de TAC CE, o qual levantou a suspeita de adrenoleucodistrofia. A ressonncia magntica enceflica e o doseamento dos AGCML sricos confirmaram o diagnstico. O estadio avanado da doena condiciona um mau prognstico para transplante de clulas pluripotenciais. No entanto, a incessante busca dos pais por uma esperana teraputica, motivou a entrada da criana num programa experimental de transplante, especialmente concebido para crianas com doena avanada e no consideradas como candidatos na maioria dos centros internacionais. Discusso: Para alm de constituir uma fonte de conhecimento acessvel a todos, a internet permite o contacto com mltiplas associaes/grupos de informao e apoio aos pais. Se em alguns casos, em que a informao mal veiculada, isto constitui um risco de m conduta, noutros, constitui uma mais valia e um desafio acrescido para a equipe mdica. No entanto, este caso no pode deixar de levantar algumas questes ticas relativamente a equidade de oportunidades no SNS. Teria outra criana, pertencente a uma famlia menos diferenciada, tido acesso ao mesmo tratamento? Palavras-chave: adrenoleucodistrofia, teraputica, tica
PD200- Oftalmoplegia, ataxia e arreflexia: em que pensamos? Alberto Berenguer1; Andreia Barros1; Teresa Carolina1; Conceio Freitas1; Jos Lus Nunes1; Rui Vasconcelos1 1- Hospital Central do Funchal Introduo: O sndrome Miller-Fisher uma polineuropatia aguda desmielinizante, rara em idade peditrica (2-8 casos/10 milhes). Caracteriza-se pela trade oftalmoplegia, ataxia e arreflexia. discutvel se representa uma variante clnica do sndrome Guillain-Barr ou uma forma de encefalite do tronco cerebral. A sua etiologia desconhecida. semelhana do Sndrome Guillain-Barr considerada uma doena auto-imune ps-infecciosa. Cerca de 90% dos doentes apresentam ttulos elevados de anticorpos anti-gangliosdeo, um constituinte da membrana celular dos neurnios. Caso clnico: Criana de 5 anos, sexo feminino, caucasiana. Antecedentes de paralisia cerebral com diplegia espstica. Em Setembro de 2008, recorreu ao SU por recusa da marcha com 4 dias de evoluo acompanhada, nos ltimos 2 dias, de ptose palpebral, limitao dos movimentos oculares, alterao da mmica facial, disfonia e disfagia progressivas. Referncia a histria de febre e vmitos alimentares dez dias antes do incio das queixas. Sem histria de traumatismo, intoxicao, imunizaes recentes ou ingesto alimentar suspeita. Antecedentes de teraputica com toxina botulnica h 2 meses. Ao exame objectivo apresentava: ECG 15, sem sinais de disfuno autonmica, ptose palpebral e oftalmoplegia bilateral. Pupilas midriticas com reflexo directo e consensuais diminudos. Hipotonia facial. Ataxia de predomnio axial e Arreflexia. Face associao de oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, na sequncia de provvel intercorrncia febril, foi colocada, entre outros diagnsticos diferencias, a hiptese de sndrome de Miller-Fisher. Dos exames auxiliares de diagnstico efectuados de salientar que a pesquisa de Campylobacter jejuni nas fezes e do auto-anticorpo anti-gangliosdeo GQ1b srico foi positiva; Clostridium botulinum e respectiva toxina negativa. LCR sem dissociao albumino-citolgica. A electromiografia foi inconclusiva. O EEG e RM cerebral sem alteraes de relevo. Restantes estudos analticos virulgicos, microbiolgicos, serolgicos e toxicolgicos sem alteraes. O internamento decorreu sem intercorrncias, com melhoria progressiva. Alta ao 11 dia. No foi institudo tratamento com imunoglobulina, plasmaferese ou corticoesterides. Concluso: O sndrome Miller-Fisher extremamente raro constituindo um desafio diagnstico. Assenta num conjunto de achados clnicos e laboratoriais, j que nenhuma observao isolada patognomnica e nenhum exame laboratorial especfico. Palavras-chave: oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, sndrome Miller-Fisher
PD199- Fadiga muscular e ptose palpebral: um desafio diagnstico e teraputico Alberto Berenguer1; Teresa Carolina1; Jos Lus Nunes1; Rui Vasconcelos1 1- Hospital Central do Funchal Introduo: A miastenia gravis a causa mais frequente de ptose palpebral adquirida. Cerca de 40-50% dos doentes apresentam fraqueza de outros msculos, bulbares ou dos membros. uma doena neuromuscular crnica caracterizada por fatigabilidade da musculatura esqueltica de carcter flutuante. Apesar de rara, a causa mais frequente de bloqueio neuromuscular na criana, ocorrendo em 10% dos casos na idade peditrica. H 3 formas de apresentao: neonatal, congnita e juvenil. Caso clnico: Criana de 7 anos, sexo feminino. Sem antecedentes pessoais ou familiares de relevo. Em Janeiro de 2009 foi internada para estudo de fadiga muscular e ptose palpebral. Dez dias antes do internamento iniciou fadiga muscular, limitao da actividade diria de agravamento vespertino e dificuldade na mastigao. Trs dias antes do internamento surgiu ptose bilateral. Sem dispneia, disartria, disfonia,disfagia ou diplopia. Sem histria de ingesto de frmacos. Ao exame objectivo apresentava hbito astnico, eupneica. Fcies inexpressivo com mmica facial pobre. Pupilas isocricas e fotorreactivas sem oftalmoparesia ou nistagmo. Evidncia de ptose palpebral bilateral. Fora muscular conservada a nvel do tronco e membros, revelando fraqueza aps movimenS94
PD201- Neuropatia do plexo braquial secundria a artrite sptica Andreia Mascarenhas1; Catarina Almeida1; Jos Pedro Vieira1; Eullia Calado1 1- Hospital Dona Estefnia Introduo: As infeces osteoarticulares so relativamente frequentes na infncia, ocorrendo sobretudo no perodo neonatal. Embora se manifestem muitas vezes com pseudoparalisia transitria do membro afectado, a coexistncia de neuropatia com verdadeira paralisia um fenmeno raro e pouco relatado. Caso clnico: Lactente com 7 semanas de vida, fruto de gravidez trigemelar vigiada, parto por cesariana s 32 semanas de gestao, com ndice de Apgar de 8/9 e peso ao nascer de 2004 gramas. Internado no perodo

neonatal em Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais por prematuridade e sndrome de dificuldade respiratria precoce, com posterior spsis nosocomial a Staphylococcus aureus tendo sido medicado com flucloxacilina e gentamicina durante 21 dias. Recorre ao Servio de Urgncia por limitao do movimento do membro superior direito com 10 dias de evoluo. Ao exame objectivo, queixoso mobilizao e palpao do ombro direito, com parsia dos msculos flexores do antebrao e extensores do terceiro, quarto e quinto dedos da mo direita. Analiticamente leuccitos - 11820/l com 41.2% de neutrfilos, PCR 5.21 mg/dl e VS 112 mm/s. Radiografia do membro superior direito e Ecografia articular e das partes moles sem alteraes. Ressonncia Magntica mostrava alteraes sugestivas de inflamao/infeco da articulao gleno-humeral direita. Electromiografia compatvel com leso neurognea aguda do msculo bicpete braquial direito por provvel compromisso do tronco primrio superior ou do secundrio antero-externo do plexo braquial. A cintigrafia ssea no revelou alteraes e as hemoculturas foram negativas. Iniciou teraputica com gentamicina e cefotaxime acompanhada de fisioterapia, com recuperao progressiva da mobilidade do membro. Seguimento na consulta de Neurologia Peditrica aps a alta. Comentrios: A neuropatia do plexo braquial, secundria a infeco osteoarticular, uma entidade rara e mal definida. Nos lactentes, o diagnstico de osteomielite ou artrite sptica pode ser dificultado pelo facto da febre nem sempre estar presente e da elevao dos parmetros analticos de infeco ser, muitas vezes, pouco significativo. Perante um lactente com paralisia de um membro, essencial considerar este diagnstico uma vez que o tratamento precoce destas situaes fundamental para evitar as consequncias que a leso do aparelho esqueltico pode ter numa criana em crescimento. Palavras-chave: Paralisia plexo braquial, artrite septica PD204- Coreia de Sydenham: ainda presente e no negligencivel Rita Santos Silva1; Susana Corujeira1; Ana Filipe Almeida1; Joana Monteiro1; Joana Neto1; Ana Lcia Soares1; Sofia Granja2; Cladia Moura7; Miguel Leo3; Ins Azevedo4; Ana Maia1 1 - S. Pediatria da UAG-MC do Hospital S. Joo, E.P.E. - Porto; 2 - S. Cardiologia Peditrica da UAG-MC do Hospital S. Joo, E.P.E. - Porto ; 3 - Unidade Neuropediatria/S. Pediatria da UAG-MC do Hospital S. Joo, E.P.E. Porto; 4 - S. Pediatria da UAG-MC do Hospital S. Joo, E.P.E. - Porto / Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A Coreia de Sydenham uma sndrome hipercintica/hipotnica que surge em 30% dos casos de febre reumtica. Apesar de ser a coreia adquirida mais comum da infncia, uma entidade raramente encontrada nos pases desenvolvidos. Surge normalmente 1-6 meses aps infeco por estreptococo -hemoltico do grupo A, sendo cerca de duas vezes mais frequente no sexo feminino. Em 50-80% dos casos acompanhada de cardiopatia ou artropatia. Caso clnico: Os autores apresentam o caso de uma criana de 6 anos, sexo masculino, caucasiana, saudvel, com histria de 5 familiares maternos com Coreia de Huntington. Observado na consulta de Pediatria Geral por artralgias migratrias com 3 semanas de evoluo, sensao de mau-estar geral, cansao fcil e aparecimento, nos dias anteriores, de diminuio da fora muscular dos membros superior e inferior direitos, associada a movimentos descoordenados e abruptos ipsilaterais, que limitavam as actividades dirias, tais como a escrita e a alimentao. Ao exame objectivo, constatada palidez cutnea, hiporreactividade, sopro cardaco grau III/VI audvel em todo o pr-crdio e movimentos coreicos dos membros direita, condicionando dfice de mobilizao activa. Do estudo analtico, de realar: leucocitose com neutrofilia, elevao da VS (63 mm/h), ANA negativos e TASO positivo (1824 U/mL). Avaliado por Cardiologia, realizou ecocardiograma que demonstrou insuficincia artica ligeira e mitral moderada, sem espessamento valvular, dilatao das cmaras cardacas e fina lmina de derrame pericrdico; o ECG revelou aumento do intervalo PR. RM cerebral sem alteraes. Dado o contexto clnico, nomeadamente, presena de artralgias migratrias, cardite e hemicoreia, foi feito o diagnstico de Febre Reumtica/Coreia de Sydenham. Foi instituda teraputica com penicilina, haloperidol em doses crescentes (com alguma melhoria do quadro neurolgico), captopril e furosemida. Comentrios: Dado ser uma patologia rarssima nos pases desenvolvidos no sculo XXI, e talvez por isso um pouco esquecida, pouco se sabe quanto ao seu curso clnico e as opes teraputicas disponveis so controversas. A Coreia de Sydenham tem usualmente uma evoluo lentamente progressiva e auto-limitada (entre vrios meses at 2 anos), sendo recorrente em cerca de 20% dos casos. Dada a presena de cardite reumtica, esta criana tem indicao para efectuar profilaxia com Penicilina mensal durante tempo indeterminado. Palavras-chave: Coreia de Sydenham, Febre reumtica, Cardite reumtica, Strep. -hemoltico grupo A S95 dentes de epistxis bilateral recorrente, observada na Urgncia Peditrica aps primeiro episdio de convulso parcial com generalizao secundria. Durante o internamento manteve breves episdios convulsivos e instalou-se uma hemiparesia aguda. Objectivamente destacava-se: hipocratismo digital e cianose central com hipoxmia persistente (saturao O2 transcutnea 78-90%) sem correco aps administrao de oxignio suplementar. A RMN-CE demonstrou alteraes compatveis com um acidente vascular cerebral isqumico em territrio de barreira, levantando a suspeita de um mecanismo de shunt direito-esquerdo com manifestaes neurolgicas secundrias hipoxmia. Radiografia torcica revelou um ndulo solitrio lobar inferior direito, sendo complementada por TC pulmonar com contraste que reforou a suspeita de MAV pulmonar. Ecocardiograma transtorcico no revelou alteraes. Angiografia pulmonar confirmou o diagnstico e possibilitou o encerramento da MAV atravs da colocao de plugs vasculares. A conjugao da histria pessoal com os antecedentes de MAV pulmonar num irmo mais velho e a presena de epistxis recorrente e telangiectasias cutaneo-mucosas no pai permitiu confirmar o diagnstico de THH. Aps um perodo de 18 meses de seguimento a criana no apresenta convulses, alteraes no exame neurolgico ou hipoxmia. Comentrio: Os acidentes vasculares cerebrais podem constituir a manifestao inaugural de uma doena sistmica. Este caso constitui uma apresentao precoce de MAV pulmonar no contexto de THH. O diagnstico requer um elevado grau de suspeio e baseia-se numa histria e exame objectivo pessoal e familiar detalhados. Palavras-chave: Osler-Rendu-Weber, malformao arteriovenosa pulmonar
PD202- Sndromes miastnicos na criana: qual dos diagnsticos? Isabel Loureiro1; Carla Costa1; Susana Soares1; Raquel Sousa1; Miguel Leo1; Maria Manuel Campos1 1- Hospital de S. Joo Os sndromes miastnicos so doenas da placa motora de etiologia congnita ou adquirida, que se caracterizam por fraqueza muscular e fatigabilidade, podendo afectar qualquer grupo muscular. Os congnitos so causados, na maioria das vezes, por defeitos ps-sinpticos da placa motora condicionando atitudes teraputicas prprias, sendo o seu prognstico varivel, tal como nas formas adquiridas. Apresenta-se o caso clnico de uma criana de 2 anos, sexo masculino, sem antecedentes patolgicos de relevo, observado por ptose palpebral bilateral de predomnio direita. Apresentava critrios de fatigabilidade associada a exotropia do olho direito e perda da mmica facial. Sem outras alteraes relevantes ao exame neurolgico. A EMG realizada no MS no revelou alteraes, no sendo possvel a sua realizao nos msculos faciais. No estudo etiolgico foi excluda a presena de timoma e os anticorpos anti-acetilcolina foram negativos. Foi instituda teraputica com piridostigmina oral com melhoria progressiva do quadro clnico, no apresentando at data outras alteraes do foro neurolgico. A miastenia ocular isolada uma entidade rara em idade peditrica. Contudo em 63% dos casos pode ser a forma de apresentao da miastenia gravis. Os sndromes miastnicos congnitos devem ser considerados como hiptese diagnstica dada a precocidade da apresentao clnica e a ausncia de anticorpos anti-acetilcolina. A resposta teraputica com inibidores da colinesterase tpica na MG e nos defeitos congnitos pr-sinpticos. Para uma melhor definio do diagnstico e prognstico neste caso preponderante a evoluo clnica. Palavras-chave: Ptose, fatigabilidade, sndromes miastnicos
PD203- Telangiectasia Hemorrgica Hereditria complicada por Malformao Arterio-Venosa Pulmonar - Relato de uma forma de apresentao rara na infncia Isabel Saraiva de Melo1; Sara Azevedo2; Joo Franco1; Jos Paulo Monteiro1; Ftima Pinto3; Paulo Calhau1 1 - Hospital Garcia de Orta, E.P.E.; 2 - Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar de Lisboa Norte E.P.E.; 3 - Hospital de Santa Marta, Centro Hospitalar de Lisboa Central E.P.E. Introduo: a Telangiectasia Hemorrgica Hereditria (THH) uma patologia vascular de transmisso autossmica dominante com expresso clnica varivel. A epistxis recorrente uma manifestao frequente mas inespecfica durante a infncia. As telangiectasias cutaneo-mucosas e as malformaes arterio-venosas (MAV) viscerais manifestam-se geralmente a partir da puberdade. Caso clnico: menina de cinco anos, com antece-

PD205- Cataplexia como manifestao de Niemann-Pick Marisa Isabel Almeida Carvalho1; Marcio Cardoso2; Adriana Ribeiro3; Slvia Tavares3; Esmeralda Martins4; Lurdes Morais5; Ins Carrilho3; Manuela Santos3 1 - Servio de Neurologia Peditrica do Hospital de Crianas Maria Pia; 2 Servio de Neurologia do Hospital de Santo Antnio- Centro Hospitalar do Porto; 3 - Servio de Neurologia Peditrica do Hospital de Crianas Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto; 4 - Consulta de Metabolismo do Hospital de Crianas Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto; 5 - Consulta de Pneumologia do Hospital de Crianas Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto Introduo: Cataplexia um episdio de perda de tnus muscular desencadeado por emoes fortes, em particular por riso inesperado, e representa a atonia fisiolgica do sono REM. Apesar da sua forte associao a narcolepsia, ocorrncias frequentes numa idade precoce devem levar a uma investigao clnica, imagiolgica, metablica e gentica, para excluir uma causa secundria. Descrio do caso clnico: Os autores apresentam o caso clnico de uma criana de 2 anos e meio, sexo masculino, enviada para a consulta de Neurologia por atraso do desenvolvimento, seguido duma regresso durante o segundo ano de vida. Desde os 20 meses, os pais referiam episdios de atonia despertados pelo riso. Nos seus antecedentes havia uma hepatoesplenomegalia detectada aos 2 meses de vida atribuda a infeco por CMV. O exame objectivo revelava uma criana atenta, episdios de perda de tnus aps sorriso sem controlo axial, sndromo tetrapiramidal, trax em quilha e esplenomegalia. A investigao, que incluiu estudo molecular, confirmou o diagnstico de Niemann-Pick tipo C. Iniciou suporte ventilatrio no domiclio com BIPAP e teraputica com miglustat. Actualmente, a criana seguida em consulta externa, apresenta aumento do nmero de episdios de cataplexia, agravamento do sndromo piramidal com postura espstica e distnica, limitao do olhar vertical e aparecimento de leses cutneas. Discusso: A doena de Niemann-Pick tipo C uma doena neurodegenerativa caracterizada pela acumulao de lpidos nos lisossomas, com formas de apresentao varivel. Neste caso, a caracterizao dos episdios paroxsticos como sendo uma cataplexia foi a pista mais importante para o diagnstico final. Palavras-chave: Niemann-Pick, esplenomegalia, cataplexia como da patologia tmica encontrada na miastenia gravis, sendo ainda pouco conhecida a sua relao com a resposta ao tratamento e com a evoluo. Palavras-chave: Miastenia Gravis, ptose, timo
PD207- Disseco Carotdea e Pneumonia: uma associao rara Adriana Pinheiro1; Marta Mendona1; Rita Silva2; Ana Casimiro3; Carla Conceio4; Eullia Calado3 1 - Hospital Divino Esprito Santo - Ponta Delgada; 2 - Hospital de Dona Estefnia - Servio de Neuropediatria; 3 - Hospital de Dona Estefnia - Servio de Pneumologia; 4 - Hospital de Dona Estefnia - Servio de Imagiolgia Introduo: A disseco da artria cartida interna nos seus segmentos extra e intracranianos causa cerca de 2-8% dos AVC isqumicos da criana. Frequentemente no so conhecidos factores de risco cerebrovasculares. Pode ser traumtica, embora na maioria dos casos seja espontnea. Descritos casos associados a hiperextenso do pescoo, vmitos, tosse, prtica desportiva e infeces respiratrias altas. A sua associao a pneumonia rara. Descrio do caso: Criana do sexo masculino de 3 anos, internada por pneumonia esquerda com empiema associado, submetido a drenagem pleural em D2 (no bloco operatrio sob anestesia geral com entubao endotraqueal), sem complicaes imediatas aparentes. Em D11 acordou com perturbao da linguagem, hemiparsia direita e desvio da comissura labial para a esquerda. Ao exame neurolgico apresentava-se vigil, com afasia global, parsia facial central direita, hemiparsia direita com hipotonia, reflexos osteotendinosos diminudos e Babinski direita. Ressonncia Magntica(RM) Cranio-Enceflica com Angio-RM e difuso revelou extenso enfarte isqumico agudo, envolvendo todo o territrio perfurante e parte do territrio cortical da artria cerebral mdia esquerda, com aspectos sugestivos de disseco da artria cartida interna. Ecodoppler carotdeo e transcraneano: ocluso completa da cartida interna esquerda por disseco total com compromisso das cerebrais mdia e posterior. Iniciou teraputica anti-coagulante e um programa intensivo de reabilitao. Quatro meses aps o AVC diz palavras monossilbicas, recuperou parcialmente da hemiparsia direita, sobretudo dos segmentos proximais, marcha autnoma com claudicao direita. Ecodopller carotdeo realizado aps 3 meses: tortuosidade da artria cerebral mdia esquerda, com repermeabilidade parcial da disseco. Discusso: A raridade da associao de pneumonia e disseco carotdea permite a discusso da etiologia desta ltima no caso clnico apresentado. Por um lado esto descritos casos relacionados com pneumonias, que ocorrem por um mecanismo ainda no totalmente esclarecido, mas sugerindo-se uma resposta inflamatria indirecta e um mecanismo imunolgico com activao de citoquinas, radicais livres e proteases que induzem degradao da matriz extracelular e enfraquecem a parede vascular. Por outro, esto relatados casos relacionados com estiramento arterial provocado por manobras de hiperextenso do pescoo, pelo que se discute o contributo da drenagem pleural. Palavras-chave: pneumonia, empiema, disseco carotdea, AVC
PD206- Miastenia Gravis como sndrome paraneoplsico com anticorpo anti-acetilcolina negativo Marisa Isabel Almeida Carvalho1; Marcio Cardoso2; Silvia Tavares3; Ins Carrilho3; Clara Barbot3; Maria do Bom Sucesso4; Manuela Santos3 1 - Servio de Neurologia Peditrica do Hospital de Crianas Maria Pia; 2 Servio de Neurologia do Hospital de Santo Antnio- Centro Hospitalar do Porto; 3 - Servio de Neurologia Peditrica do Hospital de Crianas Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto; 4 - Servio de Pediatria do IPO-FG do Porto Introduo: A miastenia gravis uma doena neuromuscular em que h produo de autoanticorpos contra os receptores nicotnicos da acetilcolina. A sua relao com a patologia tmica , desde h muito, conhecida, tendo, aproximadamente, 10 a 15% dos pacientes com miastenia, um timoma. Os sintomas de apresentao podem ser oculares (ptose e diplopia), fraqueza muscular, disfagia e disartria. O diagnstico de miastenia feito com base na clnica, na electromiografia e no doseamento dos anticorpos anti-receptores da acetilcolina. Para excluir patologia tumoral tmica, uma TAC mediastnica deve ser feita. Todos os pacientes com suspeita de timoma so sujeitos a cirurgia. A evoluo varivel, podendo ocorrer uma melhoria ou apenas uma no progresso. Descrio do caso clnico: Os autores apresentam o caso clnico de uma criana de 3 anos, sexo masculino, enviada para a consulta de Neurologia por ptose palpebral bilateral, com agravamento ao longo do dia, e posio viciosa do pescoo com cerca de 3 meses de evoluo. O exame objectivo revelava ptose palpebral bilateral, oftalmoparsia (limitao na abduo do olho direito) e sinal de Gowers no terceiro levante do cho. A electromiografia realizada no nervo mediano mostrou um decremento na resposta repetitiva. O doseamento dos anticorpos anti-acetilcolina foi normal e aguardamos o resultado dos anticorpos anti-Musk. A TAC do mediastino evidenciou uma formao nodular na vertente inferior do timo, sugestiva de timoma. Iniciou teraputica com piridostigmina e foi sujeito a timectomia total. A anlise histolgica revelou tratar-se de uma hiperplasia tmica associada a alteraes degenerativas de alguns corpsculos de Hassal. Houve uma melhoria da ptose no primeiro ms ps-operatrio com posterior estabilizao clnica, mantendo-se, actualmente, sem evidncia de fraqueza generalizada. Discusso: So raros os casos de seronegatividade na miastenia gravis relacionada com patologia tmica descritos na literatura. Este caso clnico um deles. Existe, pois, muita variabilidade do perfil de anticorpos assim
PD208- Doena de Moya-Moya: um diagnstico a considerar ngela Machado1; Clara Alves Pereira1; Teresa Temudo2; Mrio Resende3; Carla Zilho1 1- Centro Hospitalar do Tmega e Sousa - Unidade Padre Amrico, E.P.E.; 2Centro Hospitalar do Porto - Hospital Geral de Sto Antnio; 3- Hospital Pedro Hispano, Unidade Local de Sade de Matosinhos A doena de Moya-Moya uma patologia cerebrovascular oclusiva rara e progressiva que envolve o crculo de Willis e seus vasos, conferindo uma imagem tpica de puff de fumo na angiografia (moyamoya em japons). A etiologia desconhecida e a apresentao clnica varivel, afectando primariamente as crianas na 1 dcada de vida. Os autores descrevem o caso clnico de uma criana de 11 anos a quem foi diagnosticada doena de Moya-Moya na sequncia da investigao de episdios de movimentos involuntrios do membro superior direito, no acompanhados de perda de conhecimento. descrita a investigao e tratamento realizados durante cinco anos de seguimento. A doena de Moya-Moya geralmente diagnosticada no decurso da investigao de um enfarte cerebral ou acidentes isqumicos transitrios, sendo a apresentao atravs de movimentos involuntrios rara. Com a descrio deste caso, os autores pretendem alertar para a necessidade de considerar esta patologia como diagnstico diferencial no estudo de Coreoatetose Paroxstica. Palavras-chave: Doena de Moya-Moya, movimentos involuntrios dos membros
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PD209- Fracturas e mculas: um diagnstico a pensar. Rita Mateus1; Ana Portela2; Jos Lima2 1- Centro Hospitalar de Setbal - H.S. Bernardo; 2- Hospital Ortopdico de Santiago do Outo (HOSO) Caso clnico: Apresenta-se o caso duma criana do sexo feminino, de 17 meses de idade, com antecedentes pessoais e familiares patolgicos irrelevantes. data do nascimento apresentava mltiplas leses cutneas maculares hiperpigmentadas caf-au-lait ao nvel da regio cervical e dos membros inferiores. Foi encaminhada pelo mdico assistente para a consulta de dermatologia para esclarecimento da situao. Aos 14 meses de idade fez fractura da difise da tbia esquerda, sem aparente histria de traumatismo. Durante a consulta de dermatologia, tendo em conta as leses cutneas e a presena da fractura da tbia colocou-se como hiptese diagnstica tratar-se dum caso de neurofibromatose pelo que se encaminhou a criana para consulta de gentica. Fez-se ento o diagnstico de neurofibromatose tipo 1, suspeitando-se duma neomutao tendo em conta no haver histria familiar desta patologia. Aos 16 meses de idade refracturou a tbia esquerda ao mesmo nvel, estando a ser acompanhada por ortopedia infantil. Passou tambm a ser seguida em consulta de oftalmologia, no havendo nesta altura repercusses a nvel ocular. Actualmente apresenta 3 neurofibromas ao nvel da regio frontal e couro cabeludo. Ainda no h evidncia de pseudartrose da tbia, mas tendo em conta o risco de a desenvolver dever continuar a ser seguida por esta especialidade. Concluso: A displasia da tbia uma situao rara, geralmente unilateral e que surge habitualmente antes dos 2 anos de idade. Atinge igualmente ambos os sexos e associa-se com frequncia a casos de neurofibromatose como a criana apresentada, tratando-se duma patologia na qual devemos pensar em situaes semelhantes. Palavras-chave: mculas, fractura tbia, neurofibromatose PD211- Um caso de AVC na adolescncia Victor Miranda1; Bruno Cardoso1; Rosa Len1; Francisco Gomes1 1- Hospital Santo Esprito de Angra do Herosmo As leses cerebrovasculares nas crianas so patologias cada vez mais reconhecidas, com numerosas consequncias adversas. As causas de AVC implicam a identificao clere e estudo adequado, assim como a transferncia para um centro de referncia sempre que possvel, com intuito de melhorar o prognstico. Adolescente do sexo feminino, 12 anos de idade, com antecedentes de cistites de repetio, levada ao Servio de Urgncia do Hospital Santo Esprito de Angra do Herosmo por quadro de lipotmia, vmitos e cefaleias, iniciado durante aula de educao fsica, com cerca de 2 horas de evoluo. admisso estava hemodinamicamente estvel e sem dfices neurolgicos, mas apresentava discurso pouco coerente e desorientao espacial. A avaliao laboratorial, incluindo toxicologia, mostrou leucocitose com neutrofilia e indcios de infeco urinria, confirmada pela urocultura. Foi internada para vigilncia e tratamento no servio de Pediatria. Ao 3 dia de doena iniciou quadro de diminuio gradual da sensibilidade e fora muscular no hemicorpo direito associada a afasia progressiva. No dia seguinte notou-se agravamento, com afasia de expresso, hemiparsia direita de predomnio braquial, paralisia facial central e sinal de Babinski direita. A observao pela Neurologia e estudo por TAC-CE sugeriam AVC isqumico esquerdo, no excluindo uma possvel leso ocupante de espao. Foi transferida para a UCI Peditricos do Hospital Santa Maria e medicada com cido Acetilsaliclico 100 mg/dia. Manteve-se clinicamente estvel, com melhoria ligeira do quadro neurolgico nos 4 dias seguintes. O estudo imagiolgico (doppler dos vasos do pescoo, angio-TAC, angio-RM e RM craniana e dos vasos do pescoo) diagnosticou disseco da artria cartida interna esquerda com extenso artria cerebral mdia. O estudo protrombtico e gentico revelou variante em heterozigotia para PAI-1. Transferiu-se para a Unidade de Neurologia Peditrica do HSM ao 8 dia de doena, iniciando plano de fisioterapia e terapia da fala. Foi posteriormente orientada em consulta de Neurologia Peditrica, Cardiologia Peditrica e Psicologia, mantendo esquema de reabilitao. Conseguiu recuperao completa dos dfices ao fim de 5 meses. Os autores apresentam um caso de AVC na criana com desfecho muito positivo, possvel devido ao reconhecimento atempado e cooperao entre um hospital perifrico e um centro diferenciado. Palavras-chave: AVC, hemiparsia, disseco, reabilitao
PD210- Acidente Vascular Cerebral - a propsito de dois casos clnicos Filipa Almeida Leite1; Mafalda Sampaio1; Raquel Sousa1; Miguel Leo1; Maria Manuel Campos1 1 - Unidade de Neurologia Peditrica - UAG da Mulher e da Criana Hospital de S. Joo - Porto Introduo: O Acidente Vascular Cerebral (AVC) peditrico tem uma incidncia de 2.7-13/100000 e apresenta morbilidade significativa. Apesar da realizao de investigaes etiolgicas exaustivas, cerca de 25% dos casos mantm-se sem etiologia definida. Casos clnicos: 1) Criana de 4 anos, do sexo feminino, com antecedentes de varicela dois meses antes do internamento, recorre ao SU por cefaleias frontais com 24 horas de evoluo, vmitos, diplopia e incoordenao da marcha. admisso, apresentava ataxia, estrabismo, posio da cabea para a esquerda, para usar a verso direita, limitao da aduo do olho direito e nistagmo. A TC-CE revelou leses hipodensas cerebelosas direitas e a RMN cerebral evidenciou leses agudas/sub-agudas sugestivas de isquemia na poro cortical dos hemisfrios cerebelosos. A avaliao por Cardiologia Peditrica excluiu etiologia emblica. O Ecodoppler cartideo e vertebral foi normal. O estudo imunolgico no revelou alteraes encontrando-se o estudo protrombtico em curso. Perante o diagnstico de AVC isqumico cerebeloso iniciou anticoagulao com heparina e efectuou corticoterapia durante 4 dias. Teve alta, sem cefaleias com normalizao da oculomotricidade e da coordenao motora, a realizar teraputica com varfarina. 2) Criana de 6 anos, do sexo masculino, recorre ao SU do Hospital da rea de residncia por cefaleias occipitais, prostrao e vmitos aps TCE ligeiro, apresentando-se prostrada, com dor palpao da regio occipital esquerda e ECG 13/15. Foi referenciada ao Hospital de S.Joo para observao por Neurocirurgia por suspeita de trombose venosa (TV) do seio venoso sigmide esquerdo (SSE) detectada aps realizao de TC cerebral. Efectuou Angio-TC que corroborou a hiptese de diagnstico. A avaliao por ORL excluiu foco infeccioso contguo e a avaliao por Cardiologia Peditrica excluiu foco cardioemblico. Os estudos imunolgico e protrombtico realizados, e cujos resultados j so conhecidos, no revelaram alteraes. Perante o diagnstico de TV/SSE de etiologia traumtica iniciou hipocoagulao com heparina. Teve alta, assintomtica, a realizar teraputica com varfarina. Discusso: O AVC peditrico tem sido objecto de maior acuidade diagnstica mas a teraputica e orientao mantm-se difcil pela diversidade de factores de risco e pela dificuldade em definir protocolos que tenham em conta o elevado nmero de casos de etiologia no determinada. Palavras-chave: acidente vascular cerebral, hipocoagulao
PD212- Pequeno lactente hipotnico - que diagnstico? Sandra Rebimbas1; Marta Vila Real1; Ftima Santos1 1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho Introduo: As doenas neuromusculares em recm nascidos geralmente manifestam-se por hipotonia e fraqueza. So causadas por patologia do sistema nervoso central ou perifrico, ou ainda por doena muscular. A doena das clulas do cordo espinhal anterior a mais comum e severa, tipicamente afectando recm nascidos e designa-se por atrofia muscular espinhal (AME) tipo I, tambm conhecida por doena de Werdnig-Hoffmann. Caso clnico 1: Recm-nascido que na maternidade apresentava hipotonia global, com bom reflexo de suco e sem dismorfias. Ao exame neurolgico de realar uma fraqueza muscular proximal simtrica, mais evidente nos membros inferiores, com reflexos osteo-tendinosos no despertveis. Eco transfontanelar efectuada com 1 ms de idade sem alteraes. Ao ms de idade apresentava sorriso social, olhar atento. Por agravamento progressivo da fora muscular e aparecimento de fasciculaes da lngua realizou estudo molecular para AME tipo I que confirmou o diagnostico. Orientada para cinesiterapia respiratria semanal e no domiclio iniciou aspirao de secrees e oxigenoterapia. Aos 5 meses de vida faleceu por insuficincia respiratria em contexto de infeco respiratria. Caso clnico 2: Lactente trazido ao Servio de Urgncia aos dois meses e meio de idade por apresentar hipotonia generalizada com um ms de evoluo com agravamento nas ultimas 48h. Apresentava bom contacto social e boa suco, mas sem movimentos espontneos dos membros inferiores, e sem esboo de controlo ceflico. Ao exame neurolgico de realar a ausncia de reflexos osteotendinosos e fasciculao da lngua. O estudo molecular para atrofia espinal tipo I confirmou deleco homozigotica no gene SMN1. Efectuou cinesiterapia semanal at aos 8meses, quando faleceu por insuficincia respiratria em contexto de infeco respiratria. Comentrio: A doena de WerdnigHoffmann deve ser ponderada perante um lactente com hipotonia global, fraqueza muscular proximal simtrica mais evidente nos membros inferiores e hiporreflexia. Nos casos descritos a apresentao e evoluo foi a
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esperada: manifestao nas primeiras semanas de vida, seguida de progresso rpida falecendo antes de completar o primeiro ano de vida por falncia respiratria. discutvel a orientao destes casos para apoio ventilatrio. Palavras-chave: Doena de Werdnig-Hoffmann,hipotonia PD215- Hipertenso intracraniana idioptica - a propsito de 3 casos clnicos. Mafalda Sampaio1; Filipa Leite1; Raquel Sousa2; Miguel Leo2; Maria Manuel Campos2 1 - Servio de Pediatria. UAG da Mulher e da Criana. Hospital de So Joo, Porto; 2- Unidade de Neuropediatria. UAG da Mulher e da Criana. Hospital de So Joo, Porto Introduo: A hipertenso intracraniana idioptica (HII) uma forma de hipertenso intracraniana relativamente rara em Pediatria. Caracteriza-se por elevao da presso intracraniana, lquido cfalo-raquidiano (LCR) sem alteraes citoqumicas significativas e ausncia de anomalias parenquimatosas no estudo neuroimagiolgico. Em idade peditrica, est descrito um espectro de manifestaes clnicas amplo, pelo que necessrio um elevado ndice de suspeio clnica para o diagnstico de HII. Perante a ausncia de estudos prospectivos randomizados, a abordagem teraputica baseia-se na experincia clnica, visando normalizar a presso intracraniana e preservar a viso. Os autores descrevem 3 casos clnicos de doentes admitidos na Unidade de Neuropediatria, em 2008 e 2009, que reflectem diferentes abordagens teraputicas. Casos clnicos: Pr-adolescentes com idades entre 11 e 12 anos, sexo feminino, previamente saudveis, no obesas, sem histria prvia de ingesto de frmacos predisponentes para HII. Caso 1: Recorre ao SU por cefaleias dirias com 6 meses de evoluo. Ao exame objectivo apresentava edema da papila bilateral. Foi instituda teraputica com prednisolona, sem alvio das queixas lgicas, sendo associada acetazolamida ao fim de 8 dias, com melhoria clnica. Caso 2: Recorre ao SU por diplopia e viso turva com 15 dias de evoluo. O exame fsico revelava endotropia direita (parsia homolateral do VI par) e edema da papila bilateral. Efectuou teraputica com prednisolona, com melhoria clnica. Caso 3: Referia queixas de cefaleias com 5 dias de evoluo e diplopia nos dois dias que antecederam o recurso ao SU. Apresentava estrabismo alternante e edema da papila bilateral. Verificada melhoria clnica aps o incio de teraputica com acetazolamida. As doentes realizaram punes lombares que mostraram valores manomtricos de 230, 250 e superior a 500 mmH2O. O estudo citoqumico de LCR foi normal em todos os casos, tal como os estudos de TC e RMN cerebrais. Todas mantm seguimento por Neurologia e Oftalmologia Peditricas, sem recorrncias e sem alteraes significativas da acuidade ou dos campos visuais. Comentrio: Os autores pretendem relembrar uma entidade clnica que, apesar de descrita desde h longa data e de poder condicionar compromisso importante da acuidade visual, carece de recomendaes baseadas na evidncia quanto abordagem teraputica. Palavras-chave: Hipertenso intracraniana idioptica, Hipertenso intracraniana benigna, Pseudotumor cerebri
PD213- Disostose Cleidocraneana- A propsito de um Caso Clnico M Armanda Gamenhas2, Patrcia Teixeira3, Vanessa Portela4, Vera Silva1 1- Assistente de Pediatria, Hospital Nossa Senhora do Rosrio; 2- Interna do Ano Comum, Hospital Nossa Senhora Rosrio Barreiro; 3- Interna de Medicina Geral e Familiar, USF Quinta Da Lomba - Centro de Sade Quinta Da Lomba; 4- Interna de Medicina Geral e Familiar, Extenso Ea de Queirs Centro de Sade do Barreiro A Disostose Cleidocraneana uma patologia rara, autossmica dominante com penetrncia completa e marcada expressividade. Caracteriza-se por alteraes esquelticas predominantemente nos ossos membranosos como: aplasia clavicular, atraso na ossificao das fontanelas e suturas e alteraes na segunda dentio. Descreve-se o caso de um recm-nascido do sexo masculino, raa negra, gravidez de termo vigiada e sem intercorrncias. Parto por cesariana, peso ao nascer de 3125 g, Comprimento 49,5 cm e Permetro ceflico 34,5 cm. Ao exame objectivo revelou alargamento e comunicao das fontanelas anterior e posterior, com alongamento das suturas da calote craneana da regio supra-orbitria at protuberncia occipital e hipoplasia clavicular, sem outras alteraes. Dos antecedentes familiares salienta-se Disostose Cleidocraneana na me e na av, as quais no revelaram alteraes major decorrentes da patologia. A evoluo tem sido favorvel, sem alteraes no desenvolvimento ou crescimento. Perante a raridade deste sndrome, este trabalho tem como finalidade relatar os aspectos particulares da patologia, a sua forma de abordagem e alertar para a necessidade de um diagnstico precoce e vigilncia, visando minimizar complicaes futuras. Palavras-chave: Disostose Cleidocraneana
PD214- Distonia Idioptica Transitria da Infncia - uma entidade que importa conhecer Rita Calado1; Jos Paulo Monteiro2; Maria Jos Fonseca2 1- Hospital do Esprito Santo de vora -EPE; 2- Hospital Garcia de Orta Introduo: durante os primeiros meses de vida podem ser observadas anomalias transitrias do tnus, postura e movimento. O diagnstico diferencial extenso e complexo, baseando-se numa cuidadosa anamnese e exame neurolgico. A distino entre patologia ortopdica, neurodegenerativa, vascular prnatal e outras entidades difcil, particularmente no incio das manifestaes clnicas. Os exames complementares tm aqui um papel muito limitado pelo que o seguimento clnico fundamental. Objectivos: reviso dos casos de Distonia idiopatica transitria da infncia (DITI) como forma de melhorar o conhecimento sobre a mesma, relativamente sua frequncia, caracterizao e evoluo. Material e mtodos: casos observados em Consulta de Neuropediatria do Centro de Desenvolvimento da Criana (CDC) com o diagnstico de DITI, entre Fevereiro de 2001 e Junho de 2009 (8 anos), recorrendo anlise retrospectiva dos processos clnicos complementada com a consulta de registos de vdeo e informao actualizada obtida atravs do mdico assistente, quando possvel. Resultados: foram includas no estudo 13 lactentes (10 do sexo feminino) referenciados Consulta de Neuropediatria, por assimetria de tnus, postura e movimentos do membro superior, de incio antes dos 6 meses, a maioria com suspeita clnica de paralisia cerebral hemiplgica. Assistiu-se a uma evoluo espontnea favorvel e desaparecimento dos sintomas sem sequelas na totalidade dos casos. Concluso: a DITI uma entidade mal conhecida e pouco mencionada na literatura, provavelmente por se tratar de uma situao benigna e transitria. Os casos descritos so semelhantes aos descritos na literatura por Willemse e Deonna, classificados como distonia idioptica transitria da infncia. uma entidade cuja patologia permanece controversa, admitindo-se que exista uma susceptibilidade gentica a alteraes funcionais dos neurotransmissores cerebrais. Palavras-chave: Distonia idiopatica transitria da infncia, distonia, hemiparesia congnita
PD216- Conceitos, percepes e atitudes da populao acerca da epilepsia Cludia Calado1; Andreia Pereira1; Joo Paulo Pinho1; Ctia Cardoso1; Carla Mendona1 1- Hospital de Faro EPE Introduo: Desde longa data tm sido atribudas s convulses as mais diversas explicaes no mdicas, contribuindo para uma estigmatizao da doena. Muitas das concepes persistem na actualidade e dependem, entre outros, de aspectos sociais, culturais e educacionais. O presente estudo pretendeu avaliar percepes da populao relativas a aspectos etiolgicos, epidemiolgicos e clnicos da epilepsia e atitudes perante uma convulso. Doentes e mtodos: Estudo prospectivo, com entrega de questionrios de 14 questes a adultos prestadores (grupo A) ou no prestadores (grupo B) de cuidados a crianas com epilepsia. Anlise das questes segundo as variveis: grupo (A ou B), idade e escolaridade. Resultados: Responderam ao inqurito 520 indivduos, com mdia de idades de 35,68,4 anos. O grau de escolaridade foi 4 ano em 44 (8,9%) indivduos, 5-9 anos em 181 (36,7%), 10-12 anos em 192 (39,0%) e bacharelato/licenciatura em 76 (15,4%). 120 dos questionados pertencia ao grupo A e 400 ao grupo B, sem diferena de idade e escolaridade entre grupos. Constatou-se diferena estatistica entre grupos em cinco questes (sobretudo relativas a atitudes perante uma convulso), sendo as do grupo prestador de cuidados mais frequentemente correctas. A varivel escolaridade atingiu significado estatstico em 11 questes, sendo maior o nmero de respostas correctas no grupo com escolaridade mais elevada. Para a varivel idade constatou-se valor estatstico em duas questes, com resposta correcta mais frequente nos indivduos com mais idade. Discusso: Persistem na actualidade concepes discriminativas acerca da epilepsia. A varivel escolaridade demonstrou neste estudo estar fortemente relacionada com as mesmas. O ensino da populao deve ser sobretudo da
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responsabilidade dos profissionais de sade, pretendendo este estudo alertar para a necessidade de maior empenho na formao nesta rea. Palavras-chave: epilepsia, mito, populao investigaes adicionais (estudos de imagem) para identificao de uma possvel etiologia. No caso apresentado estamos perante um Sndrome de Horner Idioptico (provavelmente por leso do 1 ou 2 neurnio pois apresenta anidrose ipsilateral). Os autores, com este caso, pretendem alertar para uma situao clnica rara nas crianas, desencadeante de stress parental por no apresentar uma etiologia identificvel e um tratamento dirigido pelo que a vigilncia e o acompanhamento so fundamentais. Palavras-chave: Sndrome Horner
PD217- Mielite transversa - caso clnico Sara Freitas Oliveira1; Joana Rodrigues1; Isabel Pinto Pais1; Lcia Rodrigues1; Marta Vila Real1; Ftima Santos1 1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia / Espinho, EPE Introduo: A mielite transversa consiste numa leso segmentar da medula espinal, causada por uma inflamao aguda. incomum na infncia e na adolescncia. O diagnstico feito pela combinao de achados clnicos, analticos e imagiolgicos. Descrio do caso: Adolescente do sexo feminino, 13 anos de idade, previamente saudvel, internada por cefaleias, mialgias, lombalgia e incapacidade funcional dos membros inferiores com cerca de um ms de evoluo. No incio da sintomatologia apresentou febre durante uma semana. Dos seus antecedentes pessoais, de referir a vacinao anti-papiloma vrus humano (2 doses), a ltima dose 16 dias antes do incio dos sintomas. No exame neurolgico, apresentava diminuio da fora muscular dos membros inferiores bilateralmente, com dor intensa com nvel em T10; marcha no possvel; sem alteraes esfincterianas. Restante exame sem alteraes relevantes. Em D4 de internamento, analiticamente a velocidade de sedimentao era de 25mm/1h. A anlise do lquido cefalorraquidiano (LCR) revelou discreta pleocitose (7 leuc/uL), com glicose e protenas normais; as culturas do LCR foram estreis; e as pesquisas de DNA-HSV 1 e 2 e RNA-Enterovrus foram negativas. As serologias do LCR (Mycoplasma pneumoniae e Campylobacter jejuni) e sangue (R. Wright, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Legionella pneumophila ser. 1, toxoplasmose, citomegalovrus, herpes simplex vrus I e II, parvovrus e Epstein-Barr vrus) foram negativas. Efectuou ressonncia magntica enceflica e vertebro-medular que foi normal e electromiografia que foi compatvel com leso proximal (medular? / pr-ganglionar?). Verificou-se melhoria gradual da incapacidade motora dos membros inferiores e data da alta (8 dia de internamento), tinha marcha autnoma embora com ligeira limitao pela dor. Iniciou, aps a alta, sesses de fisioterapia e teraputica com gabapentina (600 mg, 3id), com melhoria franca das queixas lgicas ao segundo dia de tratamento. Dois meses aps o internamento a doente estava assintomtica e com exame neurolgico normal. Discusso: Na nossa paciente, apesar da investigao diagnstica, no fomos capazes de descobrir um agente etiolgico. A histria de febre no incio e a melhoria clnica sem sequelas sugere uma causa ps-infecciosa. No podemos tambm excluir a possibilidade de um processo imunolgico ps-vacinal. Na maioria dos casos descritos na literatura, tal como neste, a evoluo clnica favorvel. Palavras-chave: mielite transversa
PD219- Espectro nosolgico dos tiques: a propsito de quatro casos clnicos Henrique Soares1; Raquel Sousa2; Miguel Leo2; Maria Manuel Campos2 1- Unidade de Neuropediatria, Servio de Pediatria, UAG MC, Hospital de So Joo EPE e Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 2Unidade de Neuropediatria, Servio de Pediatria, UAG MC, Hospital de So Joo EPE Introduo: Os tiques afectam 5% das crianas e adolescentes em idade escolar sendo o transtorno de movimento mais frequente em idade peditrica. Apesar de constituir uma entidade frequente e benigna, tem por vezes uma expresso clnica exuberante que impe o diagnstico diferencial com entidades de diferente tratamento e prognstico. Assim, alm da cuidadosa inspeco, devem ser particularmente valorizadas a histria familiar, a evoluo neurocomportamental e a infeco nomeadamente estreptoccica. Os autores apresentam 4 casos internados na Unidade de Neuropediatria do HSJ durante o ano de 2009, com o diagnstico presumido de tiques (DMS-IV). Caso 1: Sexo masculino, 3 anos de idade, admitido por movimentos de pestanejo posteriormente associados a movimentos de abertura da boca e de salto. No foi encontrada qualquer alterao etiopatognica para alm de uma certa obsesso pela ordem. Alta medicado com risperidona. Caso 2: Sexo masculino, 5 anos de idade, admitido por movimentos anmalos em flexo e rotao do pescoo. Constatado comportamento muito activo mas sem critrios de PHDA. Medicado com risperidona com melhoria clnica. Caso 3: Sexo masculino, 5 anos de idade, admitido por movimentos anmalos das mos e ombros. Histria recente de amigdalite medicada com amoxicilina/clavulanato. Efectuou IVIG na presuno diagnostica de PANDAS com melhoria da sintomatologia. Caso 4: Sexo feminino, 14 anos de idade, admitida por movimentos anmalos unilaterais do membro superior, que se modificaram, progredindo para outros movimentos complexos associados a perturbao ansiosa. Orientada por Pedopsiquiatria por suspeita de histeria conversiva. Discusso: Estes 4 casos ilustram a variabilidade clnica para formas idnticas de apresentao. Todos tiveram unicamente tiques motores coincidentes com a sua apresentao clnica, tendo sido possvel identificar linhas de orientao nosolgica em trs deles. Em consulta, ser importante um seguimento atento da evoluo dos doentes, principalmente aqueles com co-morbilidade associada e o devido aconselhamento parental e dos mesmos sobre a doena e seu controlo. Palavras-chave: tiques
PD218- Sndrome de Horner Idioptico: a propsito de um caso clnico Antnio Vinhas da Silva1; Eunice Moreira2; Carla Zilho2; Carla Brando2 1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia / Espinho; 2- Centro Hospitalar de Tmega e Sousa Introduo: A Sndrome de Horner uma situao clnica rara em Pediatria, caracterizada pela trade clnica: miose, ptose e anidrose. A leso da via simptica pode ocorrer em qualquer nvel, do hipotlamo at ao olho, sendo a anidrose caracterstica das leses pr-ganglionares (1 e 2 neurnios). A etiologia pode ser congnita, adquirida ou idioptica. O diagnstico etiolgico implica uma avaliao metdica e sequencial. O tratamento orientado pela causa. Caso Clnico: Criana de 5 anos, sexo masculino, sem antecedentes patolgicos de relevo, trazido ao SU por ptose palpebral direita e de anidrose da hemiface ipsilateral com 1 ms de evoluo, sendo o incio coincidente com episdio de conjuntivite do mesmo olho, medicada com oxitetraciclina. Ao exame objectivo apresentava miose e ptose palpebral direita, com reflexos fotomotores directo e consensual normais, sem limitao da mobilidade ocular. Com a realizao de esforos foi detectada anidrose direita. Restante exame objectivo sem particularidades. Observado por Oftalmologia sendo confirmado o diagnstico de Sndrome de Horner. Os exames complementares de diagnstico (hemograma, bioqumica com doseamento de cido homovanlico e vanilmandlico, Radiografia de trax, RM cerebral, medular e cervical, TC torcica, Ecografia abdominal, Eco-doppler carotdeo) no revelaram alteraes. Mantm vigilncia em Consulta de Pediatria e Oftalmologia (6 meses) com melhoria progressiva da ptose, mantendo a miose e anidrose. Discusso: O diagnstico de Sindrome de Horner na criana clnico, no entanto, nas situaes adquiridas so necessrias
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PD220- Uma queixa frequente, para uma causa rara. Dora Fontes1; Rui Alves2; Cristina Borges2; Ana Neto3; Henrique S Couto2 1 - Hospital do Esprito Santo de vora; 2 - Hospital Dona Estefnia; 3 Instituto Portugus de Oncologia Francisco Gentil de Lisboa Introduo: A dor abdominal recorrente afecta mais de 10% das crianas em idade escolar. A etiologia orgnica em 5-10% dos casos, sendo as neoplasias uma causa rara. Os tumores neuroblsticos, comuns na infncia, so raros na adolescncia, adquirindo frequentemente um comportamento agressivo. Clinicamente podem ser silenciosos ou manifestarem sintomas inespecficos, tais com dor abdominal. Caso Clnico: Adolescente de sexo feminino, 11 anos de idade, com antecedentes de obstipao desde os dois, observada pelo mdico assistente por dor abdominal recorrente localizada fossa ilaca esquerda com seis meses de evoluo, aliviando aps enema de limpeza, sem outros sintomas acompanhantes. A ecografia e a tomografia computorizada (TC) abdomino-plvicas evidenciaram massa retroperitoneal, entre a aorta abdominal e a artria ilaca esquerda com cerca de 4 cm de maior eixo, motivo pelo qual foi observada 4 meses depois em consulta de cirurgia geral do hospital da rea de residncia, que referenciou ao HDE e deste, orientada para o IPO. Destaca-se a normalidade do exame objectivo, estudo analtico e marS99

cadores tumorais. A biopsia dirigida por TC permitiu diagnosticar um Ganglioneuroblastoma intermixed. A cintigrafia com MIBG, as bipsias osteomedulares e os medulogramas no evidenciaram doena metasttica. Foi submetida a cirurgia com resseco tumoral incompleta. O estudo anatomo-patolgico diagnosticou um Ganglioneuroblastoma nodular intermixed, com classificao histolgica desfavorvel. Encontra-se actualmente a fazer tratamento de acordo com o protocolo da Sociedade Internacional de Oncologia Peditrica (SIOP) para Neuroblastomas em Adolescentes e Adultos jovens (AYA). Discusso: Os autores alertam para a necessidade de investigar a dor abdominal recorrente e de orientar precocemente, qualquer doente com massa tumoral, para um centro de referncia oncolgico, o que no aconteceu nesta doente, em que decorreram seis meses entre a identificao de massa tumoral e a sua referenciao ao IPO. Palavras-chave: Ganglioneuroblastoma, nodular, dor abdominal 36%, M 9%, E 0.3%, B 0.2%, plaquetas 479.000x109/L, PCR 6.7mg/dL. Tem alta, medicado sintomaticamente e com ferro oral com diagnsticos de anemia ferropnica e infeco viral. Melhoria aparente mas, uma semana antes do internamento, reinicia a mesma sintomatologia, pelo que recorre ao Servio de Urgncia. Internado para esclarecimento diagnstico, mantendo febre, anorexia, recusa da marcha e irritabilidade. Melhoria clnica com naproxeno. Teleradiografia de trax, ecocardiograma e ecografia abdominal sem alteraes. Avaliao analtica: GV 3x1012/L, Hb 63g/L, Htc 20%, VGM 65fL, HGM 20pg, CHM 32g/dL, RDW 19%, reticulcitos 1.8%, plaquetas 352000x109/L, GB 9700x109/L, N 51%, L 36%, M 12%, E 0.3%, B 0.5%, PCR 11.2 mg/dL, VS>120mm/1hora, ureia 17 mg/dL, creatinina 0.2 mg/dL, AST 52UI/L, ALT 8UI/L, sidermia 25mcg/dL, transferrina 197mg/dL, ferritina 262ng/dL, bilirrubina 0.2mg/dL, LDH 1760UI/L. RA teste, anticorpos anti-nucleares e dsDNA negativos. Prova tuberculnica, Huddlesson e Widal negativas. Hemocultura, urocultura e coprocultura negativas. Serologias VIH, EBV, mycoplasma, vrus respiratrios e enterovrus negativas. IgG anti-CMV e anti-Parvovrus B19 positivas. Realiza bipsia ssea e medulograma que mostram infiltrao bilateral de clulas em roseta compatveis com neuroblastoma. Repetio de ecografia abdominal revela massa na glndula supra-renal. Discusso: este caso demonstra que perante um quadro arrastado de sintomas gerais, inespecficos deve admitir-se a presena de uma neoplasia, hiptese reforada pela documentao de anemia, elevao da VS e da LDH. O diagnstico atempado de neuroblastoma pode influenciar favoravelmente o tratamento e o prognstico. Palavras-chave: anemia, neuroblastoma
PD221- Casuistica de Oncologia Peditrica do Hospital Central do Funchal de 2005 a 2008 Antnio Jorge Cabral1; Eullia Viveiros1; Ana Cristina Aveiro1; Ana Paula Ornelas1; Maria Joo Teixeira1 1 - Hospital Central do Funchal Introduo: A Oncologia Peditrica hoje uma das reas mais importantes na pediatria. As doenas neoplsicas constituem a segunda causa de morte a partir do 1 ano de vida, logo a seguir aos acidentes, nas crianas e adolescentes at aos 14 anos de idade. Devido aos grandes avanos diagnsticos e teraputicos, h cada vez mais sobreviventes o que tende a aumentar o seu nmero. Objectivos: Caracterizar os novos casos diagnosticados da Unidade de Oncologia Peditrica do Hospital Central do Funchal, no perodo de 2005 a 2008. Material e mtodos: Reviso casustica de processos clnicos das crianas admitidas no Servio de Pediatria do Hospital Central do Funchal, at os 14 anos inclusive, com o diagnstico de doena oncolgica, entre Janeiro de 2005 e Dezembro de 2008, num total de 29 casos. Resultados: Durante o periodo acima citado verificou-se uma incidncia anual de 7,25 casos/ano com o maior numero de casos em 2006, com prevalncia do sexo masculino (62,1%). Na altura do diagnstico o grupo etrio prevalente foi entre os 1 a 4 anos de idade. Em relao ao tipo de neoplasia, verificaram-se dez casos de tumores do sistema nervoso central (SNC), seis de leucemia, trs de retinoblastoma, dois de linfomas e um caso de : tumor de Wilms, do pncreas, do ovrio, do testculo, hepatoblastoma, neuroblastoma e rabdomiosarcoma da prstata. Os casos de leucemia, tumores do SNC e linfomas correspondem a 62% do total dos diagnsticos. Em relao sobrevida tivemos uma taxa de sucesso teraputico em 17 crianas (59%) completando o ciclo de tratamento, mas registaram-se cinco bitos com os diagnsticos de tumores do SNC (n=3), linfoma de Hodgkin (n=1) e sndrome mielodisplsico (n=1). Os restantes mantm-se em tratamento especfico. Concluso: No nosso estudo, podemos constatar que estamos perante uma realidade sobreponvel de Portugal Continental, mas com valores absolutos de populao inferiores. Este estudo permite-nos demonstrar a situao oncolgica da Regio Autnoma da Madeira na idade peditrica. Tendo em conta os dados obtidos, verificamos a concordncia com a literatura, quer no que diz respeito ao tipo de neoplasias, atitudes e incidncias gerais. Ao comparar com a nossa casustica anterior de 1995 a 2004, verificamos um aumento do numero de casos por ano, de 6,7 para 7,3 apresentando um predominio pelo sexo masculino, sendo a faixa etria prevalente e o tipo de neoplasia idnticos. Palavras-chave: casustica oncologia peditrica madeira
PD223- Mltiplas leses extra-axiais do SNC - da incerteza ao diagnstico Ana Filipe Almeida1; Natacha Santos1; Cristina Castro2; Artur Bonito Vitor1; Josu Pereira3; Srgio Castro4; Maria Manuel Campos5; Ana Carneiro6; Nuno Farinha3; Carla Costa1; Maria Joo Gil-da-Costa3 1 - S. Pediatria/UAG-MC Hospital S. Joo E.P.E - Porto; 2 - Unidade de Hemato-Oncologia/ Servio Pediatria - UAG-MC Hospital S. Joo E.P.E Porto; 3 - Servio de Neurocirurgia Peditrica Hospital S. Joo E.P.E - Porto; 4 - Servio de Neurorradiologia Hospital S. Joo E.P.E - Porto; 5 - Unidade de Neurologia/ Servio Pediatria - UAG-MC Hospital S. Joo E.P.E - Porto; 6 - Servio de Hematologia Clnica Hospital S. Joo E.P.E - Porto Introduo: Os PNET (Primitive Neuroectodermal Tumours) do Sistema Nervoso Central (SNC) so tumores embrionrios malignos que apresentam diferenciao divergente, de grau varivel, nomeadamente neuronal, glial e outras. Correspondem a 10 a 20% dos tumores do SNC e ocorrem geralmente antes dos 15 anos, com ligeiro predomnio no sexo masculino. A localizao preferencial a fossa posterior e tm tendncia a metastizar. Caso Clnico: Descreve-se o caso clnico de um rapaz de 7 anos, previamente saudvel, observado no servio de urgncia por cefaleias frontais intensas, com 15 dias de evoluo, associadas a vmitos. Ao exame objectivo no apresentava alteraes, nomeadamente comprometimento neurolgico. Do estudo efectuado destaca-se a RM cerebral e medular que mostrou a presena de mltiplas massas extra-axiais (dispersas pelas cisternas da base, IV ventrculo e espao sub-aracnoideu medular, a mais importante das quais se encontra a nvel da medula cervical, de C2 a C6, observando-se, nas restantes regies do rquis, mltiplas zonas de moldagem do cordo medular, embora com menor expresso), tendo sido colocadas as hipteses de etiologia infecciosa/granulomatosa ou neoplsica. Documentou-se ainda um dfice isolado e persistente de IgA (<6 mg/dL), IgM positiva para HSV1, PCR EBV positiva (>103), esfregao de sangue perifrico com linfcitos reactivos e ausncia de clulas neoplsicas, incluindo blastos, no lquor. A discusso clnica e imagiolgica fez-se numa abordagem multidisciplinar imprescindvel neste doente. O diagnstico definitivo s foi possvel aps bipsia da leso extra-axial medular cervical, que revelou tratar-se de um PNET do SNC com diferenciao glial, ndice de proliferao pelo MIB1(Ki67) superior a 50%, com infiltrao do tecido nervoso adjacente. O estadiamento tumoral, fora do SNC, foi todo negativo.Iniciou quimioterapia neoadjuvante com carboplatinium e etoposdeo no sentido de controlar a disseminao tumoral e, eventualmente, permitir remoo cirrgica do principal componente tumoral, antes de avanar para quimioterapia e radioterapia posterior. Aps dois ciclos, verificou-se uma diminuio marcada das leses, embora o prognstico se mantenha muito reservado. Comentrios: Os autores relevam a importncia da colaborao multidisciplinar como forma de alcanar o diagnstico, assim como de dar a conhecer uma forma rara de apresentao imagiolgica de um PNET do SNC. Palavras-chave: PNET do SNC
PD222- Um caso de Neuroblastoma Monica Cr Braz1; Filipa Caldeira1; Monica Costa1; Ana Dias Alves1; Manuela Braga1; Paulo Calhau1; Ana Neto2; Mrio Chagas2 1- Hospital Garcia de Orta; 2- Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa Introduo: o Neuroblastoma uma neoplasia embrionria do sistema nervoso simptico perifrico com um amplo espectro de apresentao clnica. Representa o terceiro cancro mais frequente em pediatria, com mdia de idade de diagnstico de 2 anos. O prognstico varivel, oscilando entre a regresso espontnea e a multi-resistncia teraputica. Descrio do Caso: criana do sexo masculino, 31 meses, sem antecedentes relevantes, inicia 5 semanas antes do internamento febre intermitente no quantificada, irritabilidade e diminuio do grau de actividade, com limitao da actividade diria. Duas semanas antes do internamento observado em Urgncia Hospitalar. Realiza avaliao analtica: GV 3.91x1012/L, Hb 86g/L, Htc 26%, VGM 67.2fL, HGM 22pg, CHM 33g/L, RDW 17%, GB 11000x109/L, N 54%, L S100

PD224- Tumor de Wilms em pequeno lactente. Caso clnico. Juliana Roda1; Snia Silva2; Manuel Joo Brito2; Ftima Heitor2; Nuno Figueiredo1 1 - Servio de Pediatria do Hospital Distrital da Figueira da Foz; 2 - Unidade de Hematologia e Oncologia do Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O tumor de Wilms a neoplasia renal mais comum da criana. A apresentao clnica mais frequente corresponde deteco duma massa abdominal (80%), mas em 20% dos casos existe hematria e/ou hipertenso arterial (HTA). A maioria dos casos ocorre abaixo dos 5 anos e a idade mdia de diagnstico 3 anos, sendo, no entanto, menos frequente antes dos 6 meses de idade. Caso clnico: Lactente de 2 meses, do sexo masculino, previamente saudvel, que recorre ao Hospital Distrital local por episdio de hematria macroscpica. Ao exame objectivo apresentava-se apirtico, com bom estado geral, mucosas coradas e hidratadas, sem massa abdominal palpvel ou edemas perifricos. Foi constatada HTA (133/77 mmHg). A anlise sumria de urina confirmou a presena de hematria, sem leucocitria ou nitritos, sendo a urocultura negativa. Fez ecografia abdominal que revelou uma volumosa formao nodular com 6,9 cm, slida com reas qusticas, ao nvel do tero mdio e inferior do rim direito, compatvel com tumor renal. Foi submetido a nefrectomia direita, tendo ocorrido ruptura capsular localizada do tumor durante a mesma. O estudo anatomo-patolgico confirmou o diagnstico de tumor de Wilms, com histologia favorvel. Iniciou quimioterapia segundo protocolo NWTS-5 (estdio II) que completou aos 6 meses de idade. Comentrios: No pequeno lactente com hematria macroscpica isolada deve ser excluda a hiptese de tumor de Wilms atravs da realizao de ecografia renal, um exame acessvel e incuo. Palavras-chave: Tumor de Wilms, lactente, hematria PD225- Hamartoma Heptico: um achado. Juliana Roda1; Snia Silva2; Manuel Joo Brito2; Ftima Heitor2; Lurdes Moura1 1 - Servio de Pediatria do Hospital Distrital da Figueira da Foz; 2 - Unidade de Hematologia e Oncologia do Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O hamartoma heptico representa 17% dos tumores hepticos benignos da criana. A apresentao clnica mais frequente a de uma massa abdominal palpvel e distenso abdominal. Caso clnico: Menino de 14 meses que, por ligeiro atraso motor, associado a ausncia de aumento ponderal no ltimo ms, realizou a nvel de cuidados primrios exames complementares de diagnstico. Estes revelaram discreta elevao da transaminase oxalactica (57 U/L) e da hormona tireoestimulante (TSH) (6,22 uUI/ml) e quistos hepticos na ecografia abdominal, pelo que foi orientado para o Hospital Distrital local. Ao exame objectivo apresentava bom estado geral, sem sinais de desnutrio ou ictercia, tiride no palpvel e fgado palpvel 3 cm abaixo de rebordo costal direita. A repetio da ecografia abdominal revelou massa hiperecognica no lobo esquerdo do fgado, com cerca de 7,5 cm e formaes qusticas no seu interior, condicionando desvio da veia supraheptica mdia. A tomografia axial computorizada e a ressonncia magntica confirmaram a existncia de tumor heptico colocando as hipteses de diagnstico de hamartoma, hemangioendotelioma e hepatoblastoma. A restante investigao mostrou aumento da TSH, da triiodotironina (T3), da tiroglobulina e da alfa-fetoproteina (AFP) (334 UI/ml). A ecografia da tiroide era normal. Foi submetido a exciso total do tumor e o estudo anatomo-patolgico confirmou o diagnstico de hamartoma heptico. Posteriormente verificou-se normalizao dos valores da TSH, T3, tiroglobulina e AFP. Comentrios: A elevao da TSH e hormonas tiroideias descrita no hemangioendotelioma heptico no caracterstica do hamartoma heptico. O diagnstico e cirurgia precoces do hamartoma heptico, permite evitar as complicaes associadas, nomeadamente, compresso visceral ou malignizao. Palavras-chave: Hamartoma, tumor heptico, TSH PD226- Da claudicao ao hepatoblastoma - Um passo Susana Corujeira1; Rita Santos Silva1; Filipa Flor de Lima1; Teresa Campos1; Paulo Soares1; Cristina Castro1; Ana Maia1; Nuno Farinha1 1 - Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de So Joo, E.P.E. Porto Introduo: Os tumores hepticos malignos representam <1% das neoplasias malignas em idade peditrica, sendo o hepatoblastoma o tumor mais comum. Caso clnico: Os autores apresentam o caso clnico de uma criana de sexo feminino, 23 meses de idade, trazida ao SU por febre h 2 dias e claudicao do membro inferior direito nos ltimos 2 meses, associada a quedas frequentes. admisso foi objectivada otite mdia aguda e bordo heptico PD228 - Modificacin de los conocimientos sobre drogas en adolescentes de la Secundaria bsica Orlando Fernndez Badell. Lic.Yamile Blanco H.1 1-Licenciada, especialista en A.P.S La drogadiccin representa un serio problema de salud en el mundo actual, una de las epidemias sociales de mayor y ms rpida extensiones en la pasada centuria, con la probabilidad de extenderse y hacerse an ms grave en el siglo XXI, fenmeno que representa una amenaza para la salud y el bienestar de los seres humanos, al menoscabar las bases socio-econmicas, culturales y polticas de la sociedad .Se realiz un estudio de intervencin comunitaria a 100 adolescentes entre 12 y 15 aos, pertenecientes a la secundaria bsica Orlando Fernndez Badell del Policlnico Armando Garca Aspur de la Ciudad de S101 palpvel 3 cm abaixo do rebordo costal. Exame neurolgico sem alteraes. A avaliao por Ortopedia excluiu patologia osteo-articular. A ecografia abdominal revelou massa heptica de contornos bem definidos (9 cm de dimetro). A RM abdominal mostrou fgado de dimenses aumentadas (13,5 cm de dimetro longitudinal) e identificou uma massa heterognea, de 83x69x80 mm bem delimitada no lobo heptico direito, centrada nos segmentos VII e VIII (esboando mesmo uma cpsula), que capta contraste. Estudo analtico sem alteraes, excepto trombocitose e alfa-fetoprotena 1403.6 ng/mL. Cintilograma sseo e radiografia da anca e membro inferior direito normal. A bipsia por agulha foi compatvel com hepatoblastoma. O estadiamento mostrou um tumor localizado Pretext II. Iniciou quimioterapia com cisplatinum seguido de 3 ciclos de cisplatinum e doxorubicina (PLADO) com boa resposta. Realizou resseco total da leso e complementou o tratamento com 2 ciclos PLADO. A sintomatologia articular desapareceu nas primeiras semanas. Comentrios: Este caso revela a importncia de uma abordagem cuidada no Servio de Urgncia, onde podem ser diagnosticados tumores em crianas cuja sintomatologia que motiva a vinda ao SU no est relacionada com o tumor, colaborando assim para um diagnstico mais precoce. Palavras-chave: Hepatoblastoma, Tumor heptico, Hepatomegalia
PD227- Teratoma do ovrio Marina Amaral1; Jorge Sales Marques1; Pinho de Sousa1; Cu Rosinha1 1 - Centro Hospitalar Gaia/Espinho Introduo: Os teratomas so neoplasias raras e os teratomas do ovrio representam a maioria dos tumores do ovrio, tanto na criana como na adolescncia. Frequentemente manifestam-se clinicamente como uma dor abdominal aguda ou como uma massa abdominal assintomtica. Os autores apresentam um caso diagnosticado e tratado num Hospital Central, evidenciando aspectos diagnsticos, achados operatrios e as opes teraputicas tomadas. Caso clnico: - Doente do sexo feminino, 9 anos, recorreu ao servio de urgncia por quadro de dor abdominal de incio sbito, com poucas horas de evoluo. Sem febre, sem sintomas gastrointestinais ou genitourinrios associados. Ao exame objectivo apresentava uma massa abdominal evidente, pouco dolorosa palpao profunda. - Os exames auxiliares de diagnstico efectuados, particularmente a ecografia abdominal e TC abdominoplvico, evidenciaram a presena de uma volumosa formao quistica multisseptada na cavidade abdominal, sugestiva de tumor anexial. Os marcadores tumorais alfa-fetoproteina e -HCG encontravam-se ambos dentro dos parmetros na normalidade, 0,72 UI/ml e <0,2 mil/ml respectivamente. - A doente foi submetida a laparotomia exploradora com ooforectomia e o exame histolgico confirmou o diagnstico de teratoma cstico maduro do ovrio. - No ocorreram complicaes ps-operatrias, encontrando-se a doente sem queixas. Comentrio: Os teratomas fazem parte de um conjunto de tumores denominados tumores das clulas germinativas. So neoplasias raras, representando menos de 1% de todas as neoplasias diagnosticadas em crianas at aos 15 anos de idade. Na adolescncia, o teratoma mais frequente o do ovrio. Clinicamente podem manifestar-se ou como uma dor abdominal aguda, quando existe toro e/ou hemorragia da massa ou, como uma massa abdominal/plvica assintomtica. Muitas vezes estes tumores chegam a atingir os 10-15cm. O tratamento cirrgico visa a resseco completa da massa e, se possvel, a preservao do ovrio de modo a que a adolescente desenvolva uma puberdade normal. Os marcadores tumorais e os meios complementares de imagem so fundamentais para o follow-up dos teratomas, prevenindo as recidivas locais ou no ovrio contralateral. Palavras-chave: Teratoma, ovrio, massa abdominal
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Santiago de Cuba, durante el trimestre marzo-mayo del ao 2008. Con el objetivo de modificar conocimientos sobre drogas en la adolescencia. La muestra se tom al azar por el mtodo de nmeros aleatorios entre todos los adolescentes que dieron su consentimiento en participar en la intervencin quedando constituida por 100 adolescentes de un universo de 516 alumnos. Se identific el nivel de conocimientos que tenan, se utilizaron tcnicas participativas y clases en grupo, as como videos relacionados con el tema, obtenindose resultados satisfactorios. Logrndose modificar el conocimiento de los mismos sobre el tema con una alta efectividad. S recomend disear programas de educacin sobre drogas, as como extender este tipo de trabajo a otras reas de salud. PD229- Servio de Urgncia Peditrico: Casustica de um Hospital Nvel II da Regio Centro Andreia Oliveira1; Marcela Pires Guerra1; Filipa Cunha1; Lgia Peralta1; Slvia Almeida1; Adelaide Bicho1 1- Hospital Infante D. Pedro, Aveiro Introduo: O Servio de Urgncia Peditrico (SUP) destina-se assistncia de crianas com doenas que necessitam de cuidados emergentes/urgentes no acessveis nos Cuidados de Sade Primrios (CSP). O SUP do Hospital Infante D. Pedro, Aveiro admite crianas com menos de 15 anos, registando-se uma afluncia mdia de 104 admisses/dia. Objectivo: Caracterizar as admisses ao SUP num hospital nvel II da regio Centro, analisando o impacto das patologias por grupo etrio e na dinmica hospitalar. Metodologia. Estudo retrospectivo das fichas clnicas das admisses ao SUP num perodo de 24 horas nos meses mpares de Setembro/2007 a Agosto/2008. Os parmetros avaliados foram: idade, sexo, hora de admisso, referenciao, triagem, exames auxiliares, tratamentos, diagnsticos e orientao. Resultados: Nos dias estudados registaram-se 607 admisses, tendo-se excludo 15 por abandono do SUP. A distribuio mensal foi regular com ligeiro predomnio em Janeiro. Das crianas admitidas, 51% eram do sexo feminino e 62,8% tinham menos de 5 anos (mediana = 3,2 anos). Entre as 8:00h e as 17:59h ocorreram 51,5% das admisses. A referenciao prvia ocorreu em 10,5% dos casos e atribuiu-se a maior prioridade na observao mdica em 3,2% das crianas. Os diagnsticos mais frequentes foram: doenas do aparelho respiratrio e otorrinolaringolgico (39,7%) sobretudo em crianas com menos de 5 anos (73,6%); doenas do aparelho digestivo (18,2%) com maior afluncia relativa de madrugada (19,4%); acidentes, traumatismos e intoxicaes (17,6%), responsveis por 41,9% das admisses nos adolescentes. Realizaram exames auxiliares 31,1%, teraputica 39,5% e observao por outras especialidades 16,0%. A taxa de internamento foi de 8,3%: no Servio de Observao (4,9%) os diagnsticos mais frequentes foram as doenas do aparelho digestivo (41,4%) e os acidentes, traumatismos e intoxicaes (17,6%); na Enfermaria (3,4%) as principais patologias foram as doenas do aparelho respiratrio (30%) e as do aparelho digestivo (20,0%). Foram transferidas 4 crianas, 3 das quais para observao por Especialidade. No se registaram bitos. Concluso: As admisses ao SUP foram maioritariamente motivadas por patologias sem carcter urgente, sem referenciao, nos primeiros anos de vida e no perodo laboral. A taxa de internamento foi elevada considerando a natureza no crtica da maioria das admisses. vital a sensibilizao da populao para recorrer aos CSP nas situaes no urgentes. Palavras-chave: Servio Urgncia Peditrico, Diagnstico PD230- Medical resources use and indirect costs of otitis media in Portugal- An Internet survey Cardoso, Cristina1; Speets, Anouk2; Wolleswinkel, Judith2; 1- GlaxoSmithKline, Portugal; 2- Pallas Health Research and Consultancy, The Netherlands Objectives: Estimate resources consumption and societal impact of otitis media(OM)in children < 5 yo in Portugal,potentially large, as acute otitis media (AOM) is a mostly mild but one of the most common childhood diseases worldwide. Differences in healthcare/societal systems make it important to have country-specific data. Methods: Generic symptoms and childhood diseases self-report questionnaire developed, also implemented in other 7 European countries, covering several domains: socio-demographic data, disease episode characteristics, medical resources use, caregivers productivity loss and travel-related costs. During March09 was sent to 45,200 members of a local agency Internet panel, obtained a sample of 2,091 parents with children < 5 yo, and 1,769 were suitable to complete it with details about their childs most recent disease episode (previous 12 months). Medically confirmed OM (MDOM) episodes: earache/running ear, and/or OM diagnosis by a medical doctor (MD). Direct medical and non-medical and indirect non-medical costs were calculated per episode. A Spanish OM epidemiological study (EpiS), was used S102 to extrapolate to our population and estimate 214,648 episodes of AOM/year among children<5 yo. Results: Sample representative of general population. 334 suspected OM cases, 46% consulted a Pediatrician, 25% a GP, 34% an ER and 9.4% other Med. specialties. In several cases more than 1 MD was visited. Reports of 203 recent MD-OM, mean duration: 6.1 days (SD 7.5 days). 9% of MD-OM were 4th-10th episode in previous year. Hospital admission with overnight stay in 9 cases, mean duration: 3.9 days (SD 3.6 days). MD prescribed antibiotics in 92% of MD-OM, drugs w/out prescription were bought in 49% of MD-OM. 27% of MD-OM, caregivers lost days of paid job, average 19.8 hours/episode (SD 23.0 hours). In 65% of MD-OM, caregivers who worked, reported productivity loss, average 21.0 hours/episode (SD 25.3 hours). Mean costs (direct-medical and non-medical, and indirect non-medical) were estimated as 334?/OM episode, extrapolating to a societal economic burden of 72 M?/year, being 39% indirect non-medical costs. Conclusion: The survey was an important assessment tool for knowledge acquisition on OM impact to Portuguese society, both on medical and economic burden levels. It should be assessed by an EpiS to characterize its real impact for society and allow for planned interventions to decrease its economic and disease burden. Palavras-chave: otitis media, disease burden, costs, societal impact
PD231- Internamentos por Traumatismo Craniano - Casustica de uma Unidade de Pediatria Geral de um Hospital Central Sara Aguilar1; Ins Girbal1; Marta Valente1; Gabriela Arajo e S 1; Antnio Siborro Azevedo1 1- Hospital de Santa Maria Introduo: Os traumatismos cranioenceflicos (TCE) so frequentes na populao peditrica. A maioria ligeira e no se associa a leso cerebral. Uma minoria associa-se a leso cerebral, com necessidade de internamento, ocasionalmente sem alteraes neurolgicas ou fracturas aparentes. Objectivo: Caracterizao epidemiolgica dos internamentos por TCE da Unidade Pluridisciplinar Assistencial de Pediatria do Hospital de Santa Maria. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos das crianas internadas nesta Unidade por TCE por um perodo de 18 meses (Dezembro de 2007 e Maio de 2009). Resultados: Durante o perodo referido foram admitidas 60 crianas por TCE, o que correspondeu a 10% dos internamentos nesta Unidade. Destas, 38 (63%) eram do sexo masculino, com idade mediana de 6 anos (min 7 dias; max 15 anos), 44(73%) tinham idade superior a 2 anos. A mediana dos dias de internamento foi 7 dias (min 2; max 91). Vinte e oito (46%) crianas foram transferidas da Unidade de Cuidados Intensivos. Verificou-se maior prevalncia de internamentos nos meses de Abril e Outubro. As causas principais de TCE foram quedas superiores prpria altura (40%), atropelamento (20%) e acidentes de viao (13%). Dezanove (31%) apresentavam politraumatismos. Quarenta e um (68%) dos traumatismos foram presenciados. Na observao entrada, verificou-se histria de perda de conhecimento em 20 (33%) crianas, sonolncia em 25 (42%) e vmitos em 9 (1,5%). Ao exame objectivo 16 (27%) tinham Glasgow<13. No se verificou qualquer alterao no exame neurolgico em 17 (28%) das crianas, o que correspondeu a 68% (10) das crianas com idade inferior a 2 anos e a 12% (7) do grupo etrio com idade maior ou igual a dois anos. Todas as crianas realizaram TC-CE, verificando-se fractura craniana em 40 (66%) e leso intracraniana em 38 (63%). Os principais tipos de leso intracraniana foram hemorragia subdural em 14 (23%), hemorragia epidural em 10(17%) e hemorragia subaracnoideia em 9 (15%). Seis (10%) crianas necessitaram de interveno neurocirrgica. No se verificaram bitos. Concluso: Os TCE com fractura ou leso intracraniana foram durante este perodo motivo de internamento frequente nesta Unidade. Verificou-se ausncia de parmetros clnicos iniciais sugestivos de leso neurolgica em mais de 1/4 das crianas, principalmente no grupo etrio abaixo dos dois anos, pelo que se impe ensino aos pais sobre sinais de alarme, assim como sobre medidas de preveno de acidentes. Palavras-chave: Traumatismo cranioenceflico, Internamento, Casustica
PD232- O valor da imagem no diagnstico diferencial das nefropatias: a propsito de 2 casos clnicos Rita Santos Silva1; Susana Corujeira1; Susana Soares1; Jos Miguel Jesus2; Helena Pinto1; Carla Rego3; Ana Maia1; 1- S. Pediatria da UAG-MC do Hospital de S. Joo, E.P.E. - Porto; 2- S. Radiologia do Hospital de S. Joo, E.P.E. - Porto; 3- S. Pediatria da UAG-MC do Hospital de S. Joo, E.P.E. - Porto / Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A deteco clnica ou imagiolgica de massas renais sempre um sinal de alarme que deve conduzir a uma avaliao e orientao imedia-

tas, de forma a distinguir a natureza da leso e a actuar em conformidade. As tcnicas de imagiologia desempenham um papel fundamental nesta distino etiolgica. Os autores apresentam dois casos, respectivamente uma leso renal benigna e outra maligna, discutindo as suas diferentes formas de apresentao clnica e imagiolgica. Caso 1: Criana de 9 anos, do sexo feminino, sem histria pessoal ou familiar de relevo, que referenciada ao SU por hematria macroscpica. A avaliao ecogrfica inicial mostrou uma imagem nodular complexa no rim direito, com componente qustico e elemento nodular slido vegetante, o qual foi identificado como vestgio hemorrgico em ecografia posterior. A TC realizada no SU complementou esta informao, evidenciando rins qusticos bilateralmente e excluindo leses sugestivas de malignidade e sugerindo, por conseguinte, o diagnstico de Doena Renal Poliqustica Autossmica Dominante. Efectuada ecografia renal aos pais, que no revelou alteraes, pelo que se considera tratar de uma mutao de novo na famlia. Caso 2: Criana de 5 anos, do sexo masculino, com antecedentes familiares e pessoais irrelevantes, que recorre ao SU por tumefaco escrotal esquerda com alguns dias de evoluo. Ao exame objectivo, constatado um volumoso varicocelo e uma massa abdominal palpvel no flanco esquerdo. Realizou inicialmente ecografia, que confirmou a existncia de varicocelo bilateral, mostrando ainda uma massa abdominal esquerda, com cerca de 13 cm de maior dimetro. A posterior avaliao por TC veio mostrar uma massa na vertente anterior do rim esquerdo, com cerca de 111x108x95 cm, com necrose central, compresso do ureter e vasos gonadais, bem como a existncia de 8 leses hepticas secundrias. Realizou citologia aspirativa, tendo sido diagnosticado um Tumor de Wilms estadio IV, com metastizao heptica. Comentrio: A imagiologia tem um papel fulcral no diagnstico diferencial de leses benignas e malignas renais. Estes dois casos ocorreram em simultneo; os autores salientam a necessidade de um diagnstico diferencial atempado em patologias com prognstico to diverso. Palavras-chave: Tumor renal, Tumor de Wilms, Doena Renal Poliqustica, Varicocelo PD234- Incontinentia Pigmenti: mais do que uma questo dermatolgica Diana Gonzaga1; Teresa Oliveira2; Eduarda Osrio Ferreira3; Susana Tavares2 1- Centro Hospitalar do Porto- Hospital Santo Antnio; 2- Centro Hospitalar entre Douro e Vouga; 3- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/ Espinho As genodermatoses representam um largo grupo de doenas genticas raras com manifestaes cutneas. Assim, o reconhecimento das leses cutneas importante no s para a instituio do tratamento dermatolgico, bem como para a deteco de alteraes sistmicas associadas. Lactente do sexo feminino, fruto de IIgestao (abortamento espontneo s 11semanas IG- caritipo 46XY), complicada por Diabetes e pr-eclampsia.Parto hospitalar distcico (IFP) s 37 semanas. Apgar 9/10; leses cutneas vesiculares desde o nascimento na regio gemelar bilateral, com diagnstico de melanose pustular neonatal transitria. Rastreio sptico negativo, salientando-se apenas discreta eosinofilia. Pais jovens, no consanguneos. Histria familiar de leses hipopigmentadas nos membros inferiores (me e 2 tias maternas). Aos 5 meses de idade, trazida ao SU por temperatura sub-febril com 2 dias de evoluo e noo de agravamento das leses cutneas com extenso para o tronco e membros superiores, nas 12 horas precedentes admisso. Sem outras queixas. Ao exame objectivo apresentava leses maculopapulares hiperqueratsicas, algumas com aspecto verrucoso, com reas eritematosas e vinosas, com atingimento dos membros inferiores, tronco, face interna do membro superior esquerdo; leses exsudativas, pustulosas no hlux esquerdo, pernas e dorso da mo esquerda. Restante exame sem alteraes. Foi colocada como hiptese o diagnstico de Incontinentia Pigmenti (IP) associada a piodermite. Rastreio sptico negativo. Efectuou Flucloxacilina EV, com regresso dos sinais inflamatrios cutneos. A biopsia cutnea confirmou o diagnstico de IP. O rastreio de alteraes sistmicas, nomeadamente radiografia do esqueleto foi normal. Aparecimento de estrabismo convergente 1 ms aps o diagnstico. O estudo molecular do gene NEMO foi positivo, tendo sido orientada para aconselhamento gentico. Actualmente com 22 meses de idade, apresenta exame neurolgico normal, a salientar leses hiperpigmentadas no hemicorpo esquerdo e estrabismo. A IP um sndrome neurocutneo, de transmisso autossmica dominante ligada ao cromossoma X, que se associa em 50-80% dos casos a manifestaes sistmicas potencialmente graves. importante considerar esta patologia no diagnstico diferencial dos exantemas vesiculares neonatais, uma vez que o diagnstico precoce e o rastreio das manifestaes sistmicas, permitem um melhor tratamento das complicaes associadas, com importantes implicaes no prognstico. Palavras-chave: Incontinentia pigmenti, exantema vesicular, neonatal
PD233- Um caso de dor abdominal recorrente Snia Santos1; Susana Branco2; Elisabete Santos3; Conceio Salgado3; 1- Hospital So Teotnio - Viseu; 2- Hospital So Teotnio - Viseu; 3- Hospital So Teotnio - Viseu Introduo: A dor abdominal recorrente um sintoma frequente na Urgncia Peditrica (UP), sendo a malrotao intestinal uma causa rara a considerar. Esta consiste numa anomalia congnita resultante de um erro na normal rotao e/ou fixao do intestino embrionrio. Caso clnico: Rapaz de 9 anos que recorre UP por dor abdominal peri-umbilical, tipo clica e de agravamento progressivo, com evoluo de dezoito horas, acompanhada de vmitos, inicialmente alimentares e posteriormente biliares. Referia igualmente anorexia e uma dejeco tipo cbala na manh do internamento. Ao exame fsico apresentava um abdmen difusamente doloroso palpao (sobretudo no epigastro), sem defesa e com rudos hidro-areos presentes. Nos seus antecedentes, a referir dois internamentos por gastroenterite aguda e desde os dois anos obstipao e histria de dor abdominal recorrente, por vezes acompanhada de vmitos, que j tinham motivado internamento na Suia (onde viveu at aos 8 anos) com estudo etiolgico inconclusivo. Nos antecedentes familiares de referir me com litase vesicular, av paterno falecido aos 57 anos por carcinoma intestinal e av materna com plipos intestinais. entrada na UP realizou estudo analtico, ecografia abdominal e radiografia simples do abdmen que foram normais. Durante o internamento, constatou-se um agravamento clnico sempre que se tentava a alimentao, e ausncia de dejeces. Por suspeita de sub-ocluso intestinal secundria a malrotao/volvo intermitente, realizou clister opaco: Difcil progresso retrgrada do contraste, sem obstculos desde o recto at poro mdia do transverso, a partir do qual no foi possvel mais progresso por imagem de estenose. Para despiste de leso tumoral realizou colonoscopia: grande redundncia de sigmide com posio anmala do plo cecal - observa-se luz do endoscpio a nvel da transio epigastro/hipocndrio esquerdo, sem outras alteraes. Perante o diagnstico de malrotao intestinal, a D13 de internamento realizou laparoscopia com lise de bandas de Ladd, desrotao intestinal e apendicectomia de ocasio. Constatou-se boa evoluo ps-operatria. Concluso: A malrotao intestinal um desafio diagnstico. A clnica pode ser aguda com necessidade de cirurgia emergente por volvo ou obstruo duodenal subjacentes ou insidiosa, com dor abdominal recorrente e vmitos espordicos que podem corresponder existncia de volvos intermitentes. Palavras-chave: Dor abdominal, malrotao intestinal
PD235- Fendas labio-palatinas e anomalias associadas Vanessa Mendonca1; A. Raquel Silva2; Susana Corujeira1; Ana Ramalho1; Carla Moura 3; Miguel Leao3; Ana Maia1; Grupo Transdisciplinar de Fendas Labio-Palatinas do S. Joo 1- Servio Pediatria - UAG-MC do H. de S. Joo do Porto, E.P.E.; 2- Servio Pediatria Cirrgica - UAG-MC do H. de S. Joo do Porto, E.P.E.; 3- Servio de Gentica Humana da UAG-MC do H.S. Joo, E.P.E-Porto Introduo: As fendas oro-faciais, particularmente as labio-palatinas no sindromicas, so as malformaes craniofaciais mais frequentes. A sua etiologia e patogenese apesar de extensamente estudada ainda no esto completamente esclarecidas. Como tal, o conhecimento das anomalias associadas e fundamental para proceder a uma classificao sindromica baseada na identificao de sindromes j descritos e para permitir a descrio de novas entidades, designadas na literatura por private syndromes. Objectivo: Investigar a prevalncia e o tipo de malformaes congnitas (de acordo com a Classificao Internacional de Doenas: ICD10) associadas presentes no grupo de doentes seguidos na consulta do Grupo Transdisciplinar das Fendas Labio-Palatinas do Hospital de S. Joo. Metodos: Analise retrospectiva dos dados relativos aos doentes seguidos por este grupo entre 1992 e 2009. Resultados: Dos 294 doentes seguidos por este grupo, 123 (42%) tem outras malformaes associadas alem da fenda. Deste subgrupo, a maioria (55%) nao se enquadra numa sndrome reconhecvel. Foram identificadas 207 malformaes, sendo as da face (29%) as mais frequentes, seguidas das musculo-esqueleticas (24%) e das cardacas (22%), respectivamente. O tipo de fenda mais frequentemente associado a outras malformaes foi a palatina isolada (53%), seguida da labio-palatina (30%). Registou-se historia familiar positiva em 30 (24%) doentes. Concluso: Apesar da incidncia e tipo de malformaes associadas as fendas labio-palatinas variar nos diferentes estudos, registou-se uma elevada prevalncia de malformaes associadas, que foi superior a maioria das series publicadas. Salienta-se a importncia do seu rastreio bem
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como do seu registo em bases de dados como elementos fundamentais para o adequado seguimento destes doentes, para a compreenso da sua etiologia e para a descrio de novas sindromes. Palavras-chave: fenda labial, fenda palatina, malformao; sndrome foram nuseas e vmitos e em 8 crianas observaram-se alteraes neurolgicas. Os txicos implicados foram maioritariamente medicamentos (49% das admisses, sendo as benzodiazepinas os mais frequentes), seguidos dos produtos domsticos de limpeza (26%) e do lcool etlico (18%). Em 15% dos casos foi administrado carvo activado. A pesquisa de txicos na urina foi positiva em 21%. A maioria das crianas teve alta referenciada ao seu mdico assistente, sendo que 5 foram internadas na Enfermaria de Pediatria e 3 necessitaram de transferncia para hospital central. Concluso: As intoxicaes agudas em idade peditrica continuam a ser um problema importante e complexo. Apesar da evoluo parecer ser positiva, necessrio continuar a apostar na sua preveno, reforando as medidas que at aqui tm sido desenvolvidas. Pretende-se actualizar protocolos de actuao na urgncia para uniformizar atitudes e aumentar a eficcia. Palavras-chave: Pediatria, Servio Urgncia, Intoxicao
PD236- Fendas orofaciais sindromicas - a nossa realidade Vanessa Mendonca1; A. Raquel Silva2; R. Santos Silva1; Sofia Pauperio1; Carla Moura3; Miguel Leao3; Ana Maia1; Grupo Transdisciplinar de Fendas Labio-Palatinas do S.Joao 1- Servio Pediatria - UAG-MC do H. de S. Joo do Porto, E.P.E.- Porto; 2S. Pediatria Cirrgica - UAG-MC do H. de S. Joo do Porto, E.P.E.Porto; 3Servio de Gentica Humana da UAG-MC do H.S.Joao, E.P.E-Porto Introduo: As fendas labio-palatinas constituem uma das malformaes craniofaciais congnitas mais comuns, afectando cerca de 1 em cada 700 a 1000 recm-nascidos, sendo na sua maioria (50-70%) no sindromicas. A importncia do enquadramento das fendas oro-faciais numa sndrome reside na possibilidade de melhor definir o prognostico e de permitir o aconselhamento gentico familiar e o diagnostico pr-natal numa futura gestao. Objectivo: Descrever as sndromes identificadas no grupo de doentes seguidos na consulta do Grupo Transdisciplinar das Fendas Labio-Palatinas do Hospital de S. Joao. Mtodos: Analise retrospectiva dos dados relativos aos doentes seguidos por este grupo entre 1992 e 2009. Resultados: Dos 294 doentes seguidos por este grupo, 71 (24%) so portadores de sndromes j descritas. Este subgrupo de doentes tem idades compreendidas entre 1 mes de vida e os 20 anos de idade, sendo na maioria (56%) do sexo feminino. A fenda palatina isolada (Tipo III de Spina) foi a mais frequente (60%), seguida da labio-palatina. Das sndromes identificadas, a de Pierre-Robin (PR) foi a mais frequente (32%), seguida das Sndromes da Microdeleccao 22q11.2 (12%), Van der Woude (7%), CHARGE (4%) e Moebius (3%). De referir que em 14 das sndromes identificadas, verificou-se a coexistencia da sequencia de PR. Em 29% dos doentes ha historia familiar positiva e em 3 doentes foram identificadas cromossomopatias. Registaram-se 3 sndromes teratogenicos: 2 casos de embriopatia feto-alcoolica e 1 de rubola congnita. Concluses: A percentagem de sindromes identificadas neste grupo de doentes e ligeiramente inferior a outras series j publicadas. A identificao, atravs de uma abordagem multidisciplinar, das sndromes com fendas labio-palatinas e indispensavel para que se proceda ao aconselhamento gentico individual em estreita colaborao do geneticista clnico. E, tambm, relevante para o conhecimento da epidemiologia das fendas labiopalatinas na populao portuguesa e permite adquirir experiencia na abordagem das patologias mais frequentes, antevendo as suas necessidades e complicaes, bem como com aquelas que, sendo mais raras, exigem um estudo mais detalhado do respectivo prognostico e padro de hereditariedade. Palavras-chave: Fenda labial, fenda palatina, Pierre-Robin, sndrome
PD238- Casustica do 1 ano de funcionamento do SO do Hospital Infante D. Pedro Marcela Pires Guerra1; Andreia Oliveira1; Filipa Ins Cunha1; Lgia Peralta1; Slvia Almeida1 1- Hospital Infante D. Pedro Introduo: O Servio de Urgncia Peditrica (SUP) do Hospital Infante D. Pedro admite crianas at aos 15 anos (exclusive) e, desde Maio de 2007, tem integrado um Servio de Observao (SO), destinado a situaes de resoluo previsvel em menos de 24h ou situaes com necessidade de monitorizao permanente. Os estudos efectuados demonstram a eficcia dos SO na diminuio dos internamentos em enfermaria, permitindo ainda um diagnstico mais preciso e/ou administrao teraputica em casos observados no SUP. Objectivo: Caracterizao dos internamentos no SO de um hospital de nvel 2 e determinao do seu impacto na taxa de internamento do Servio de Pediatria. Mtodos: Consulta do episdio de urgncia e de internamento de todas as crianas e jovens internados no SO do HIP durante o ano de 2008. Foram analisados: sexo, idade, provenincia, observao mdica prvia, motivo e durao do internamento, atitudes mdicas, destino aps a alta e recorrncia ao SUP. Resultados: Em 2008 registaram-se 37085 episdios no SUP e 1609 internamentos em SO (4,3%) com uma distribuio mensal que variou entre 102 (Setembro) e 164 (Dezembro). No houve diferenas significativas entre sexos. A idade mdia foi 3,9 anos (26,2% dos casos com idade inferior a 12 meses). Apesar de 34,2% dos doentes terem uma observao mdica prvia, apenas 14,5% tinham sido referenciados para observao no SUP. No grupo da patologia mdica (85%) a mais frequente foi a gastrointestinal (42%) seguida da febre sem foco (18%) e da patologia respiratria (14,8%); no grupo da patologia cirrgica (15%) predominou o traumatismo (69,3%) e a apendicite (12,4%). 78,6% realizaram exames complementares sendo os mais frequentes: anlises sanguneas (64,6%), anlises urina (56,6%) e radiografia (35,1%). Foi administrada teraputica em 35,5% dos casos. A maioria dos internamentos (57,5%) teve uma durao entre 6 a 18horas. O destino aps a alta foi o domiclio em 70%, internamento em enfermaria em 21,3%, consulta externa em 6,5%, transferncia para outro hospital em 1,7% e Hospital de Dia em 0,2%. Tiveram alta contra parecer mdico os restantes 0,3%. Registaram-se 8,6% de recorrncias ao SU nas 72h aps a alta. Concluso: A taxa de internamento em SO, bem como as suas caractersticas, so concordantes com o referido na literatura nacional e internacional. O SO teve um impacto importante no Servio de Pediatria verificando-se uma reduo da taxa de internamento de 5,8% (2006) para 2,8% (2008). Palavras-chave: Servio de Urgncia Peditrica, Servio de Observao, Patologia
PD237- Tem sido a preveno eficaz? Trs anos de experincia em intoxicaes agudas Teresa Oliveira e Castro1; Ana Maria Mateus1; Marta Pvoas1; Henrique Galha1; Carla Cruz1; Hlder Gonalves1; 1- Hospital do Esprito Santo de vora, EPE Introduo: As intoxicaes agudas na idade peditrica revestem-se de grande importncia dada a sua morbi-mortalidade. necessrio que os profissionais de sade estejam atentos a este problema e sejam capazes de lhe responder rpida e adequadamente. Objectivo: Caracterizar a populao que recorre ao Servio de Urgncia Peditrica (SUP) do Hospital do Esprito Santo de vora, EPE (HESE), por quadros de intoxicao aguda, comparar com estudos anteriormente efectuados e avaliar o impacto das medidas preventivas institudas. Mtodos: Estudo observacional, retrospectivo e descritivo. Amostra de convenincia constituda pelos utentes que recorreram ao SUP do HESE por quadros de intoxicao aguda, no perodo de Janeiro de 2006 a Dezembro de 2008. Principais variveis estudadas: idade, sexo, substncia causal, sintomas apresentados, procedimentos efectuados, intoxicao voluntria ou acidental. Colheita de dados a partir dos registos clnicos e tratamento em Excel. Resultados: Durante o perodo do estudo registaram-se 65 admisses por intoxicao aguda (representando 0,12% do total de admisses, que corresponde a metade do observado no estudo anterior). 83% dos casos necessitaram de internamento na Unidade de Internamento de Curta Durao (2,3% do total de internamentos). Das 65 crianas admitidas, a mdia de idades foi de 6,2 anos. Salienta-se que 23% das intoxicaes foram intencionais, contabilizando-se 5 tentativas de suicdio (menos 9 que no estudo anterior). Apesar da maioria das crianas no apresentar sintomas, os mais comuns S104
PD239- Incontinentia pigmenti - a propsito de um caso clnico Sandra Costa1; Joana Dias1; Fernando Pardal2; Iris Maia3; Susana Nunes3; Almerinda Pereira4 1- Interna de Formao Especfica de Pediatria, Hospital de Braga, Braga; 2Director do Servio de Anatomia Patolgica, Hospital de Braga, Braga; 3Assistente hospitalar de Pediatria, Hospital de Braga, Braga; 4- Directora do Servio de Pediatria, Hospital de Braga, Braga Introduo: A incontinncia pigmentar (OMIM #308300) uma genodermatose dominante ligada ao X, causada pela mutao no gene NEMO, com manifestaes cutneas, neurolgicas, oftalmolgicas e dentrias em diferentes graus. Habitualmente letal no perodo pr-natal, no sexo masculino, e 97% das crianas afectadas so do sexo feminino. As alteraes cutneas ocorrem em 4 estgios: vesculas inflamatrias no perodo perinatal, placas

verrucosas hiperqueratticas, reas de hiperpigmentao e atrofia da derme. Caso clnico: Lactente do sexo feminino, filho de pais jovens, saudveis, no consanguneos, sem antecedentes pessoais e familiares de relevo. Ao nascimento apresentava como alterao ao exame objectivo, rea de alpecia ao nvel do vrtice, tendo sido observada por Dermatologia, que encaminhou para vigilncia na consulta externa. Aos 2 meses de idade, houve aparecimento de vesico-bolhas em disposio linear, simtricas, nas mos, braos, ps, pernas e tronco. Cerca de 3-4 semanas depois, as referidas leses foram substitudas por placas eritematosas, violceas, com alguma hiperpigmentao residual. Realizou-se bipsia das leses que revelou epiderme com acentuada apoptose queratinoctica, focos de espongiose com exocitose eosinoflica e com formao de microabcessos de eosinfilos, associado a infiltrado inflamatrio polimorfo na derme, compatvel com incontinncia pigmentar. Actualmente, aos 7 meses, no apresenta leses cutneas, excepto a rea de alopcia no vrtice, e apresenta uma boa evoluo estaturoponderal e um desenvolvimento psicomotor adequado idade. Concluso: A variabilidade de expresso da doena, e as suas complicaes, leva-nos a enfatizar a importncia do seguimento multidisciplinar de forma a intervirmos precocemente e minimizar o impacto da doena na vida da criana e sua famlia. A orientao para uma consulta de gentica igualmente importante pois permitir o aconselhamento gentico ao doente e sua famlia. Palavras-chave: alpecia, vesico-bolhas, incontinncia pigmentar habitualmente na regio pr-tibial. Apesar de idioptico em 55% dos casos, deve ser efectuada investigao etiolgica pois os restantes casos associamse a uma grande variedade de processos patolgicos. Objectivos: Estudar as caractersticas dos casos de EN, nomeadamente, idade, sexo, antecedentes pessoais, motivo e evoluo no internamento, investigao realizada e seguimento posterior. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos casos de EN diagnosticados no HIP de Janeiro 2001 a Junho 2009. Resultados: Ocorreram 7 casos, 57% do sexo feminino, com idade mdia de diagnstico de 9A (mxima de 13A 6M e mnima de 5A 3M). Todos apresentavam exantema maculonodular nos membros inferiores, associado a febre em 43% dos casos. Em 29% dos casos havia histria de amigdalites frequentes. Cinco crianas foram internadas com durao mdia de 7 dias (mximo 15 e mnimo de 2 dias) sendo todas medicadas com paracetamol, apresentando boa evoluo clnica. Das restantes crianas, uma fez teraputica em ambulatrio com ibuprofeno e apresentou melhoria do quadro em 3 semanas. A outra criana foi observada no SU por uma leso inflamatria do brao direito, tendo sido inicialmente medicada com flucloxacilina por suspeita de celulite e posteriormente com Claritromicina (por provvel doena da arranhadela do gato), por manuteno das queixas fez ainda ciprofloxacina. Um ms aps o inicio do quadro surgiram leses compatveis com eritema nodoso nos membros inferiores. O estudo laboratorial e imagiolgico efectuado permitiu chegar ao diagnstico etiolgico apenas num dos casos - doena da arranhadela do gato. Comentrios: O EN uma situao pouco frequente nas crianas como est documentado neste trabalho (7 casos em 8,5 anos). Ao contrrio da literatura, tivemos um ligeiro predomnio do sexo feminino o que pode ser explicado por ser uma amostra pequena. A febre foi uma manifestao em menos de metade dos casos o que est de acordo com a literatura. A maioria dos casos foi idioptica. Em apenas um dos casos foi feito o diagnstico etiolgico. A regresso das leses ocorreu em 3-4 semanas, sem recidivas. Palavras-chave: eritema nodoso; exantema maculonodular
PD240- Tumefaco facial congnita em criana de raa negra - Desafio Diagnstico em Sndrome de Sturge-Weber Ins Carmo Girbal1; Sara Aguilar1; Marta Valente1; Gabriela Arajo e S1; Antnio Siborro de Azevedo1 1- Hospital de Santa Maria Introduo: O Sndrome de Sturge-Weber(SSW) um distrbio congnito raro, de etiologia desconhecida caracterizado por presena de angioma de distribuio maxilofacial tipicamente cor de vinho do Porto associado a angioma leptomenngeo ipsilateral, alteraes neurolgicas e oculares. Ocasionalmente assiste-se a hipertrofia dos tecidos moles infra-adjacentes e raramente a alteraes sseas. Apresenta-se caso clnico de SSW em que o diagnstico foi dificultado pela raa da criana e alteraes imagiolgicas contraditrias. Caso clnico: Descreve-se caso de menina de raa negra, 3 anos, evacuada da Guin para investigao de tumefaco facial esquerda congnita de crescimento progressivo, associada ocasionalmente a sinais inflamatrios locais, com febre e mltiplos internamentos no pas de origem. Durante o internamento na Unidade Pluridisciplinar Assistencial do Hospital de Santa Maria, realizou exames complementares (EC) incluindo: TAC-CE e angio-ressonncia (ARm), evidenciando-se alteraes compatveis com rabdomiossarcoma das partes moles, retinoblastoma homolateral associado, e reforo do sinal leptomenngeo homolateral na ARm; citologia aspirativa, inconclusiva. Perante estas alteraes realizou avaliao multidisciplinar com TAC-CE, cintigrafia ssea, radiografia da face e biopsia excisional de adenopatia, tecidos moles da face e mandbula esquerda. Durante o internamento observou-se ligeira alterao da colorao da hemiface esquerda. Foi colocada a hiptese de SSW, correspondendo a massa facial observada a hemolinfangioma com envolvimento das leptomeninges. O envolvimento sseo subjacente observado em bipsia foi compativel com displasia ssea localizada. Observaes oftalmolgicas revelaram descolamento total da retina, provavelmente por extenso da leso primria, excluindo-se hiptese de patologia neoplsica. A criana mantm seguimento multidisciplinar, sem alteraes neurolgicas ou outra sintomatologia, exceptuando desconforto local. Concluso: Dados os resultados dspares nos EC, a abordagem multidisciplinar (Pediatria, Cirurgia Peditrica, Cirurgia Plstica, Oftalmologia, Oncologia) aliada investigao imagiolgica extensa revelaram-se essenciais no diagnstico correcto e excluso de patologia neoplsica. O seguimento adequado visa no apenas o das complicaes mais comuns (locais, neurolgicas, oculares) mas tambm o das alteraes sseas, por possvel transformao neoplsica, descrita previamente em um caso na literatura. Palavras-chave: Sturge Webber, displasia ssea
PD242- Osteoporose secundria - um obstculo reabilitao motora de uma criana com leso medular de causa tumoral Slvia Magalhes1; Virgnia Reis1; Ana Vasconcelos1; Isabel Batalha1 1- Centro de Medicina de Reabilitao de Alcoito A leso medular condiciona uma diminuio substancial da massa mineral ssea, abaixo do nvel de leso. Nas leses medulares de etiologia oncolgica, a ocorrncia de fracturas de baixo impacto resulta da associao de mltiplos factores predisponentes nomeadamente tratamentos de quimioterapia / radioterapia, corticoterapia, imobilidade e flacidez. Em Abril de 2009, foi admitida no Centro de Medicina de Reabilitao de Alcoito uma criana com 11 anos de idade com um quadro clnico de paraplegia flcida ASIA A, nvel neurolgico D11, sequela de tumor neuro-endcrino perifrico, com invaso do canal medular (diagnstico em 2008); submetido a tratamentos de quimioterapia, radioterapia e corticoterapia. Integrada num programa global de reabilitao, iniciou carga progressiva com boa tolerncia. Em Junho de 2009 revelou sinais inflamatrios no joelho direito, no associados a histria de traumatismo local, tendo-lhe sido diagnosticada, por exame radiolgico, uma fractura supracondiliana do fmur homolateral; ficou com imobilizao gessada cruro-podlica e em repouso no leito. Desde ento teve ainda as seguintes intercorrncias ortopdicas sem histria de traumatismo local: - Fractura proximal da tbia esquerda a 01.07.09; - Fractura do corpo da vrtebra de L5, detectada em RM realizada em 22.07.09; - Fractura da extremidade distal da tbia direita a 03.08.09; - Fractura da extremidade distal dos ossos da perna esquerda a 04.08.09 A 18 de Agosto foi realizada osteodensitometria, a qual revelou osteopenia grave - Z Score: -3,8. Foram adoptadas diversas medidas teraputicas, como estimulao elctrica neurotrfica dos membros inferiores, teraputica endovenosa com bifosfonato, suplementao oral com clcio e vitamina D, orttese traco-lombosagrada e ainda perodos dirios de helioterapia.Este caso clnico expe as consequncias graves decorrentes da diminuio acentuada da densidade mineral ssea em crianas com mltiplos factores predisponentes para osteoporose secundria. A preveno de fracturas patolgicas dever constituir uma parte fundamental do programa de Reabilitao, com recurso teraputica farmacolgica, ortteses e tcnicas de reabilitao, contribuindo para uma maior participao do doente na estratgia de reabilitao e uma maior qualidade de vida do doente. Palavras-chave: Osteoporose secundria, leso medular
PD241- Eritema Nodoso - Casustica de 8 anos do Hospital Infante D. Pedro Ftima Ribeiro1; Sandra Rebimbas2; Snia Regina Silva1; Slvia Almeida1 1-Hospital Infante D.Pedro - Aveiro; 2-C.H.V.N. Gaia/Espinho Introduo: O eritema nodoso (EN) a paniculite septal mais frequente. Caracteriza-se pelo aparecimento de ndulos eritematosos e dolorosos,
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PD243- Osteomielite da Clavcula - Uma Patologia Rara Ins Simo1; Francisco SantAnna2; M. Cassiano Neves3 1- Hospital Dona Estefnia; 2- Servio Ortopedia do Hospital de Dona Estefnia; 3- servio de Ortopedia do Hospital de Dona Estefnia A osteomielite da clavcula uma patologia rara secundria a disseminao hematognea, a traumatismo, a cirurgia da cabea e pescoo ou a colocao de cateter venoso central na subclvia. Corresponde a 1-5% das situaes de ostete. O diagnstico difcil, a maioria dos doentes apresentam dor, febre, sinais inflamatrios locais, e analiticamente velocidade de sedimentao (VS) aumentada, hemoculturas positivas para Staphilococcus aureus. O tratamento consiste em antibioterapia com ou sem drenagem cirrgica. O caso clnico que apresentamos de um lactente de um ms e dez dias de idade, com antecedentes pessoais relevantes de fractura da clavcula intraparto e otite mdia aguda (OMA) aos 30 dias de vida, medicada com amoxicilina 10 dias. Deu entrada no Servio de Urgncia (SU) do hospital da rea de residncia por tumefaco da regio mdio-diafisria da clavcula direita com agravamento progressivo e aparecimento de sintomas sistmicos 3 dias aps a primeira ida ao SU do HTV, o que motivou a transferncia para a Urgncia de Ortopedia Peditrica do HDE. Foi efectuada drenagem e limpeza cirrgicas, tendo sido medicado com antibioterapia dupla endovenosa (Flucloxacilina e Gentamicina) durante 21 dias. entrada apresentava PCR 3,07 mg/dL que negativou em D10 de ps-operatrio; leucocitose de 22550/uL que normalizou em D2; VS de 70mm/h que normalizou a D16. Hemocultura estril. Exame bacteriolgico do exsudado do abcesso justa-clavicular revelou a presena de Staphilococcus aureus meticilino sensvel. Com a apresentao deste caso clnico pretendemos chamar a ateno para esta entidade nosolgica pela a sua raridade e pelo facto de que nem sempre a existncia de tumefaco da clavcula no recm-nascido ou no pequeno lactente sinnimo de calo sseo. A inexistncia de porta de entrada que local quer para a via hematognea claramente conhecida, neste caso, aumenta a atipia desta situao. Palavras-chave: Osteomielite clavicula fractura intraparto OMA. Segundo alguns autores, a incidncia de trombose dos seios venosos como complicao de otomastoidite aguda tem vindo a aumentar, facto potencialmente atribuvel utilizao inadequada de antibiticos e ao aumento das resistncias. O diagnstico atempado destas complicaes assenta num elevado ndice de suspeio, permitindo o tratamento precoce e a preveno de complicaes mais graves. Palavras-chave: cefaleias, otomastoidite e trombose dos seios venosos
PD245- Sndrome Ehlers Danlos.Um diagnstico a no esquecer! Andreia Leito1; Carla Costa1; Cntia Correia2; Manuel Fontoura1 1- Hospital S.Joo; 2 - Hospital S.Joo Introduo: O Sndrome Ehlers Danlos (SED) causado por uma panplia de anomalias da sntese e metabolismo do colagnio (componente da matriz) e outras protenas do tecido conjuntivo. um grupo heterogneo de patologias hereditrias do tecido conjuntivo caracterizadas por hipermobilidade articular, fragilidade cutnea e hiperextensibilidade. Esto descritos mais de 10 tipos de doena. Os tipos I e II constituem a forma clssica da doena. As mutaes subjacentes podem envolver os genes do colagnio COL5A1, COL5A2, tenascina, bem como COL1A2. A sua prevalncia cerca de 1 em cada 400 000 indviduos, embora as formas incompletas ou ligeiras possam ser subdiagnosticadas. Caso Clnico: Criana do sexo feminino, 6 anos de idade, referenciada Consulta de Pediatria por hiperlaxidez ligamentar, dificuldade de cicatrizao, hiperextensibilidade cutnea, equimoses com traumatismos minor. Tinha antecedentes neonatais irrelevantes, sendo a antropometria ao nascimento: peso 2750 g; comprimento 46 cm; permetro ceflico 34 cm. Manteve boa evoluo estaturo ponderal. O desenvolvimento psicomotor era adequado idade. O pai e o irmo de 7 anos e 9 meses de idade, apresentavam caractersticas clnicas similares. Salientava-se ao exame objectivo marcada elasticidade cutnea e hiperlaxidez ligamentar. Para alm disso, tinha 3 cicatrizes por segunda inteno de grandes dimenses, em papel de cigarro, despoletadas por traumatismos minor e mltiplas equimoses localizadas predominantemente nos joelhos e cotovelos. Os principais dilemas de diagnstico diferencial foram os vrios subtipos de SED. No entanto, a associao dos 3 critrios major anteriormente referidos e a histria familiar positiva tem elevada especificidade no diagnstico da forma clssica do SED. Por conseguinte, tendo como 1 hiptese de diagnstico SED forma clssica, foi pedido estudo gentico. O exame cardiovascular no revelou alteraes. O estudo analtico bsico e o estudo da coagulao no revelaram igualmente alteraes. Concluso: Os autores salientam este caso dado que, mesmo sendo uma entidade rara, em apresentaes clnicas semelhantes, dever colocar-se como hiptese de diagnstico Sndrome Ehlers Danlos. Palavras-chave: colagnio, cicatriz, Sndrome Ehlers Danlos
PD244- Cefaleias, nuseas e otalgia: que diagnstico? Filipa Flor de Lima1; Carla Rocha2; Mariana Magalhes2; Mariana Couto2; Henrique Soares3; Cristina Castro2; Helena Pinto2; Manuel Mendes Leal4; Carla Moura5; Raquel Sousa6 1-Hospital So Joo, E.P.E.; 2-Servio de Pediatria, UAG Mulher e Criana, Hospital So Joo, E.P.E.; 3- Servio de Pediatria, UAG Mulher e Criana, Hospital So Joo, E.P.E.; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 4-Servio de Otorrinolaringologia, UAG Cirurgia, Hospital So Joo, E.P.E.; 5-Servio de Otorrinolaringologia, UAG Cirurgia, Hospital So Joo, E.P.E.; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 6-Unidade de Neuropediatria, Servio de Pediatria, UAG Mulher e Criana, Hospital So Joo, E.P.E. Introduo: A otite mdia aguda (OMA) uma entidade frequente em idade peditrica, de evoluo habitualmente benigna, associando-se por vezes a complicaes intra e/ou extracraneanas. As complicaes intracraneanas (meningite, abcesso e trombose dos seios venosos), embora raras, condicionam uma morbilidade elevada. Caso clnico: Criana do sexo masculino, de cinco anos de idade, recorreu ao Servio de Urgncia (SU) por cefaleias, nuseas e reaparecimento de otalgia esquerda. Como antecedentes relevantes h a salientar a existncia de histria de OMA esquerda, com incio sete dias antes do recurso ao SU e submetida a antibioterapia em dose teraputica. O exame objectivo revelou membrana timpnica esquerda baa, sem outros sinais ou sintomas associados. O estudo analtico revelou leucocitose com neutrofilia e PCR elevada (222 mg/L). A TC cerebral demonstrou OMA esquerda complicada com mastoidite e trombose extensa dos seios transverso, sigmide e poro superior da veia jugular esquerda, confirmada posteriormente por AngioRM. A criana foi submetida a miringotomia de urgncia e, por agravamento clnico, 24 horas depois, a mastoidectomia. Efectuou antibioterapia de largo espectro durante 21 dias e tratamento anticoagulante com heparina de baixo peso molecular. O estudo pr-trombtico no apresentou alteraes. Em D7 de internamento houve agravamento das cefaleias e aparecimento de diplopia, tendo sido diagnosticada parsia do VI par esquerdo, pelo que iniciou prednisolona. No foi possvel isolar o agente etiolgico do processo infeccioso. Teve alta a realizar teraputica com varfarina. Actualmente a criana est assintomtica, apresentando otoscopia normal. Discusso/Concluso: Neste caso, os sintomas neurolgicos associados recorrncia das queixas otolgicas, despoletaram a investigao das complicaes de OMA. A TC e a AngioRM mostraram-se meios essenciais no diagnstico, monitorizao e tratamento das complicaes intracraneanas de
PD246- Quisto Epidermide Subdiafragmtico - um caso raro Ana Raquel Silva1; Tiago Henriques Coelho1; Susana Corujeira1; Jos Lus Carvalho1; Jorge Correia-Pinto1; Helena Barroca1; Conceio Guerra1; Ana Maria Maia1; Carlos Mariz1 1- Hospital So Joo E.P.E. Porto Introduo: Os quistos epidermides so leses benignas muito comuns na pele, no entanto, este tipo de leso extremamente raro em posio intra-abdominal e existe apenas um caso de quisto epidermide subdiafragmtico descrito na literatura. Os autores descrevem o caso clnico de uma criana com quisto epidermide subdiafragmtico. Caso Clnico: Criana de 6 anos de idade, sexo feminino, sem antecedentes de relevo, referenciada por achado de imagem qustica justa-esplnica em ecografia abdominal realizada no contexto de dor abdominal. O exame clnico e o estudo analtico foram irrelevantes. A RM confirmou a presena de neoformao qustica, com cerca de 6,4cm de maior dimetro, localizada na vertente posterior do bao, de difcil caracterizao relativamente etiologia e relao com estruturas adjacentes. Foi submetida a Laparoscopia Exploradora que revelou tumefaco qustica integrada na poro posterior do diafragma esquerdo. A leso foi excisada e o defeito diafragmtico decorrente reparado, mantendo a via miniinvasiva. O perodo ps-operatrio decorreu sem complicaes, com alta clnica ao 3 dia ps-operatrio. O estudo antomo-patolgico concluiu tratar-se de um quisto epidermide subdiafragmtico. Comentrio final: As leses qusticas mais frequentes nesta topografia so quistos de origem esplnica, quistos broncognicos e quistos hidticos. Esto descritas algumas leses qusticas epidermides no bao mas apenas uma, para alm da presente, como parte integrante do diafragma. A deciso pela exciso cirrgica prende-se com a necessidade de esclarecer o diagnstico, quando a imagiologia no per-
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mite excluir malignidade, bem como de prevenir sintomatologia decorrente de infeco ou ruptura eventual da leso. Palavras-chave: dor abdominal, quisto epidermide subdiafragmtico, laparoscopia atrofia muscular e fora 3/5, mas marcha normal. Perodos de obstipao. Nos 2 1s casos, houve diabetes gestacional. 3 - Adolescente de 16Anos, fruto de gravidez no vigiada (pais desconhecidos), com sndrome polimalformativo: nus imperfurado e fstula perineo-vestibular; SRC, lipoma intradural extramedular em L4 e fixao medular em L5-S1; comunicao interventricular; rim nico em ferradura plvico, bexiga neurognica, RVU grau IV e uretero ectpico esquerdo; artrogripose, displasia do desenvolvimento da anca e ps botos. Evoluo: Correco anorrectal realizada nos 1s dias, mantendo perodos de obstipao. Correco neurocirrgica e ortopdica faseada. Reimplantao ureteral por pielonefrites recorrentes. Diplegia flcida, com mobilizao em cadeira de rodas. Concluso: Os 3 casos tm partida potencial ambulatrio reservado, mas marcha comunitria possvel (como no 2). No se pode excluir a diabetes gestacional da origem do SRC. Fruto da sua complexidade clnica e frequente associao com mltiplas malformaes, o SRC deve ser tratado por uma equipa multidisciplinar, com vista a identificar alteraes anatmicas/ funcionais e oferecer um tratamento integral. Palavras-chave: Regresso caudal, Diabetes, Multidisciplinar
PD247- Doseamento de cido rico na Imunodeficincia Severa Combinada (SCID): uma pista til... Ana Novo1; Helena Sousa1; Joana Cardoso2; Anabela Bandeira1; Lcia Rodrigues2; Jlia Vasconcelos1; Laura Marques3; Margarida Guedes1 1-Centro Hospitalar do Porto, EPE - Hospital de Santo Antnio; 2-Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho; 3-Centro Hospitalar do Porto, EPE - Hospital Maria Pia Introduo: A Deficincia da Fosforilase dos Nucleotdeos Purnicos (PNP) uma doena hereditria rara, que representa 4% das imunodeficincias severas combinadas. A clnica heterognea e inespecfica, o que pode atrasar o diagnstico. Caso clnico 1: Menino de 17 meses, primeiro filho de pais no consanguneos e saudveis, internado por febre, recusa alimentar e prostrao. Crescimento no P10-25. Atraso do desenvolvimento psicomotor (ADPM) e distonia dos membros. Crises de pieira recorrentes, pneumonia lobar aos 14 meses e fstula perianal aos 16 meses. admisso: razovel aspecto geral, palidez, candidase oral/perineal e fstula perianal. Iniciada antibioterapia de largo espectro. Agravamento clnico, com anemia e necessidade de transfuso. O estudo de populaes linfocitrias revelou ausncia de clulas T (CD4+ e CD8+), linfopenia B e NK. O valor diminudo de cido rico srico (<0,2mg/dL) orientou para o diagnstico de dfice de PNP, confirmado por ausncia de actividade enzimtica e estudo molecular. Foi isolado, fez imunoglobulina endovenosa (IGIV) e proposto para transplante medular. Agravamento clnico progressivo, com morte aps falncia multirgo. Caso clnico 2: Menina de 19 meses, primeira filha de casal saudvel, no consanguneo, internada por febre, hipotonia e obnubilao. Crescimento no P25 e ADPM. Infeco urinria baixa e otite aos 8 meses. Investigada etiologia infecciosa, metablica e txica. Analiticamente: linfopenia extrema (118/mm3) e anemia. Lquor e RMN cerebral normais. EEG com ondas lentas. Estudo metablico normal, pesquisa de txicos e serologias negativas. Colocada hiptese de imunodeficincia primria e estudo celular a evidenciar uma quase ausncia de linfcitos T CD8+. cido rico indosevel. O estudo enzimtico confirmou o diagnstico de dfice de PNP sendo identificada a mutao. Foi isolada, fez IGIV, profilaxia de infeces oportunistas e hemoderivados irradiados. Proposta para transplante medular. Faleceu aps 4 meses com spsis e falncia multirgo. Comentrios: O dfice de PNP provoca uma imunodeficncia combinada severa mas nem sempre manifestada por infeces graves durante o primeiro ano de vida. O ADPM associado ou no a outras alteraes neurolgicas pode constituir a sintomatologia inicial. A linfopenia grave caracterstica e contribui para o diagnstico. O doseamento do cido rico pode permitir um diagnstico precoce destes casos com consequente aumento da sobrevida e diminuio de sequelas. Palavras-chave: Deficincia de PNP, imunodeficincia severa combinada, cido rico
PD249- Uma causa rara de obstruo intestinal, uma apresentao comum Amlia Moreira1; Joo Moreira Pinto2; Carla Meireles1; Banquart Leito2 1- Centro Hospitalar Alto Ave - Guimares; 2- Hospital Maria Pia - Porto A obstruo intestinal mecnica na criana deve-se frequentemente a hrnia inguinal encarcerada, invaginao intestinal, bridas ps-operatrias e malformaes congnitas. Dos 3 meses aos 6 anos a causa mais comum a invaginao intestinal. As malformaes congnitas, na grande maioria das vezes, tm traduo clnica logo no perodo neonatal ou durante os primeiros 2 anos de vida. Os autores apresentam um caso clnico de uma criana sexo masculino, 17 meses, fruto de gestao vigiada sem intercorrncias e com perodo neonatal assintomtico, admitida no servio de urgncia por vmitos alimentares com 3 dias de evoluo. Sem outras queixas. Ao exame objectivo apresentava-se prostrado, apirtico e com boa perfuso perifrica; lbios e lngua secos, olhos encovados; abdmen mole e depressvel, sem defesa ou contractura, globalmente timpanizado, com rudos hidroareos aumentados; testculos palpveis nas bolsas; orifcios hernirios livres. No estudo analtico: tira teste de urina com cetonria no mximo, densidade urinria 1030, hemograma sem alteraes, sdio 132 mEq/L e PCR 33.6 mg/L. Internado para fluidoterapia endovenosa. Em D2 de internamento, houve agravamento do estado geral, apresentando-se prostrado, queixoso, recusa alimentar com vmitos biliares, sem dejeces espontneas. Ao exame objectivo de notar o aumento do permetro abdominal, globoso, doloroso palpao superficial e profunda, com timpanismo generalizado e diminuio dos rudos hidroareos. Repetiu estudo analtico sendo de realar a hiponatrmia (128 mEq/L); uma ecografia abdominal mostrou lquido intra-abdominal, com distribuio e distenso generalizada de ansas intestinais, essencialmente gasosa; na radiografia abdominal simples, eram visveis abundantes nveis hidroareos. Foi colocada sonda nasogstrica com sada de contedo acastanhado e transferiu-se a criana para Cirurgia Peditrica por suspeita de ocluso intestinal. Foi submetido a laparotomia exploradora, observando-se obstruo do intestino delgado por duplicao intestinal com vlvulo, confirmado no exame anatomo-patolgico. O ps-operatrio decorreu sem complicaes. Para alm da sua raridade pretende-se lembrar a necessidade do reconhecimento precoce dos quadros obstrutivos intestinais, independentemente da sua etiologia, salientando que o vmito biliar na criana um sinal de alarme extremamente importante sendo fundamental a observao clnica seriada. Palavras-chave: vmito biliar, obstruo intestinal
PD248- A propsito de 3 casos clnicos: Agensia lombo-sagrada - Sndrome de Regresso Caudal Paulo Venncio1; Joo Henriques2; Ftima Alves2; Paolo Casella2 1- Hospital Distrital de Santarm; 2- Hospital Dona Estefnia Introduo: A agensia lombo-sagrada, malformao congnita rara, faz parte do Sndrome de Regresso Caudal (SRC). Pode haver associao de malformaes urinrias, anorrectais, ortopdicas, cardiovasculares e neurolgicas vrias. A sua incidncia de 1/25000 nados vivos e mais frequente em filhos de mes diabticas (16% dos casos). Casos clnicos: Os autores apresentam 3 casos de SRC, com diferentes manifestaes e fases de evoluo, seguidos no Hospital Dona Estefnia.1 - Recm-nascido de 11dias, pr-termo, com diagnsticos de: fstula perineal permevel e funcionante; agensia sagrada (ecogrfica e radiolgica) e do cone medular (RMN), compatveis com SRC; incontinncia fecal e urinria; bexiga hiperreflexa e capacidade vesical reduzida (estudo urodinmico); persistncia do canal arterial. 2 Criana de 5Anos, com diagnstico pr-natal de ps equinovarus e SRC. Diagnsticos neonatais de: agensia do sacro e do cone medular; fstula vestibular; refluxo vesicoureteral (RVU) bilateral grau III e ureterohidronefrose; e ps planos congnitos. Evoluo: Bexiga neurognica grave e pielonefrites recorrentes, sendo realizada vesicostomia (2006). Desde ento, verifica-se incontinncia urinria total com emisso urinria preferencial por esta. H
PD250- Espectro de Defeitos Moebius/Poland - a propsito de um caso ndex numa famlia Ana Filipe Almeida1; Janine Coelho1; Margarida Ayres Basto2; Miguel Leo3; Eunice Trindade1; Ana Maia1 1- S. Pediatria UAG-MC do Hospital S. Joo E.P.E. - Porto; 2- Servio de Neurorradiologia UAG-MC do Hospital S. Joo E.P.E. - Porto; 3- Servio de Gentica Humana UAG-MC do Hospital S. Joo E.P.E. - Porto Introduo: O Sndrome de Moebius caracteriza-se por hipoplasia congnita do nervo facial, manifestando-se fundamentalmente por dfice de enervao dos msculos da face. uma entidade rara, com cerca de 300 casos descritos. A clnica e o prognstico so variveis, podendo incluir outros nervos cranianos. Associa-se, frequentemente, a malformaes musculoesquelticas e orofaciais. Caso Clnico: RMSG, 6 anos de idade, sexo masculino, caucaS107

siano, com diagnstico de Sequncia de Pierre Robin (SPR) ao nascimento (glossoptose, micrognatismo e fenda palatina), p equinovaro e clinodactilia bilateral do 5 dedo das mos. Traqueostomia aos 14 dias de vida. Engasgamento fcil desde o nascimento tendo sido alimentado por gavagem e posteriormente por gastrostomia. Correco cirrgica de p equinovaro aos 9 meses e palatoplastia aos 12 meses. Efectuada tentativa de encerramento da traqueostomia aos 5 anos, sem sucesso. Antecedentes familiares de prima paterna com SPR associada a hemiatrofia da lngua, hipoplasia do peitoral esquerdo e, de tio paterno com hipoplasia do peitoral direito, ainda sob investigao. Do exame objectivo destaca-se a ausncia total de mmica facial, exibindo um fcies inexpressiva, tipo masklike, com oftalmoplegia completa, incapacidade absoluta para sorrir, encerrar as plpebras, chorar com lgrimas ou deglutir (leses indicativas de leso do III, IV, VI, VII e IX pares cranianos). A RM cerebral mostra agenesia bilateral do VII par e a electromiografia relata alteraes sugestivas de perda axonal dos nervos faciais. A videofluoroscopia confirma deglutio inadequada, no funcional, com interrupo da passagem do bolo para o segmento farinfo-esofgico, contra-indicando a alimentao por via oral. Comentrios: O espectro Moebius/Poland, apesar de raro, apresenta manifestaes clnicas tpicas que, aliadas imagiologia, facilitam o diagnstico. A correcta caracterizao das leses subjacentes muito importante, no s em termos de prognstico, mas tambm no sentido de garantir a melhor interveno em cada caso. Apesar de as leses neurolgicas so no serem progressivas, podem comprometer seriamente a qualidade de vida por interferirem com funes bsicas como a comunicao (verbal e no verbal), a alimentao (pela impossibilidade total e permanente para deglutir qualquer alimento ou a prpria saliva) e a respirao, presentes no nosso doente. indispensvel um acompanhamento integrado, individualizado e ininterrupto ao longo da vida. Palavras-chave: Pierre Robin, Moebius ratria prvia ou processos auto-imunes. uma entidade nosolgica rara em idade peditrica e benigna mas se no reconhecida e tratada precocemente pode comprometer o nervo ptico. Apresentamos um caso clnico ilustrativo desta entidade e a importncia do exame de imagem no seu diagnstico. Caso clnico: Criana do sexo masculino, de 9 anos de idade, sem antecedentes pessoais relevantes, que iniciou 5 dias antes da admisso dor ocular direita aguda acompanhada de edema palpebral homolateral. Sem febre, vmitos ou cefaleias. Objectivamente apresentava proptose, edema palpebral moderado com rubor local, limitao da elevao da plpebra e da abduo do olho direito e diplopia vertical no desvio ocular para a direita e para cima; a acuidade, campos visuais, fundoscopia e reflexos pupilares normais. Restante exame objectivo e neurolgico sem alteraes. A TC da rbita mostrou espessamento do recto medial e superior e dos tecidos periorbitrios direita. De referir processo de sinusopatia maxilar direita. A RMN confirmou os dados da TC e no se observaram alteraes do parnquima enceflico, anomalias sseas ou fstula AV. Hemograma, VS, funo tiroideia e estudo de auto-imunidade com resultados normais. Este quadro clnico e imagiolgico foi sugestivo de pseudotumor inflamatrio da rbita (forma miostica) com celulite periorbitria e sinusopatia. Foi instituda antibioterapia e cumpriu 5 dias de corticide sistmico com melhoria clnica nas primeiras 72 horas. Por recidiva das queixas reinternado 2 dias aps a alta e iniciou prednisolona oral 60mg/dia com melhoria rpida do quadro. Concluso: No doente peditrico que se apresenta com proptose e oftalmoparsia dolorosa, uni ou bilateral, de evoluo aguda ou subaguda, o pseudotumor inflamatrio constitui um dos principais diagnsticos. A anamnese, o exame clnico, os mtodos de imagem, em particular a RMN, permitem efectuar o diagnstico. A resposta clnica corticoterapia praticamente uniforme e tem valor diagnstico se evidenciada nos primeiros dias de tratamento. Palavras-chave: pseudotumor inflamatrio, forma miostica, exames de imagem
PD251- Prevalncia da Rinite Alrgica numa Consulta Peditrica de Patologia do Sono Sara Aguilar1; Rosrio Ferreira1 1- Hospital de Santa Maria Introduo: A rinite alrgica afecta cerca de 15-30% da populao peditrica. A obstruo nasal mantida interfere com a durao e qualidade do sono, com consequncias no desempenho fsico e psicossocial das crianas. Tem sido apontada como um dos factores de risco para a ocorrncia e gravidade da apneia obstrutiva do sono (AOS). Objectivos: Determinar a prevalncia da rinite alrgica numa consulta peditrica de patologia do sono e fazer a caracterizao dessa populao. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos das crianas com rinite alrgica seguidas na Consulta Peditrica de Patologia do Sono do Hospital de Santa Maria. Consideraram-se que tinham rinite as crianas que referiam diagnstico realizado por mdico. Resultados: Das 140 crianas seguidas na consulta de patologia do sono, 18 (12,8%) foram referenciadas com o diagnstico prvio de rinite, [50% do sexo feminino; mediana de idades de 9,5 anos (min 2; max 15)]. Quinze (83%) estavam previamente medicadas com corticide nasal, anti-histamnico ou ambos. Os motivos de referenciao consulta do sono foram roncopatia em quinze (83%), sonolncia diurna em duas (11%) e pausas respiratrias em uma (5,5%). Foram efectuados estudos do sono em 12 (66%): 6 (50%) revelaram AOS; 4 (33%) foram normais e os restantes foram inconclusivos ou revelaram apenas alteraes da estrutura do sono. Cinco crianas tiveram remisso dos sintomas aps optimizao da teraputica da rinite e tiveram alta, cinco foram propostas para cirurgia ORL, 2 abandonaram a consulta e as restantes mantm seguimento na consulta por coexistncia de outra patologia. Concluso: A rinite alrgica uma patologia prevalente nas crianas com patologia do sono, podendo coexistir com a hipertrofia do tecido linfide. A optimizao da teraputica mdica, associada ou no a cirurgia, permite a resoluo da maioria das situaes. Palavras-chave: Rinite alrgica, Patologia do sono
PD253- Assimetria Facial com o choro em lactente - a propsito de um caso clnico Catarina Scortenschi1; Susana Moleiro1; Fernando Tapadinhas1 1- Hospital de Faro E.P.E A Sndrome da Assimetria Facial com o Choro (SAFC) uma anomalia congnita minor causada por hipoplasia ou agenesia unilateral do msculo depressor anguli oris. Esta situao habitualmente diagnosticada aps o parto, tendo uma frequncia de 1-160 recm-nascidos. Afecta predominantemente o sexo masculino, ocorrendo em 80% dos casos no lado esquerdo da face. Pode surgir isoladamente ou em associao com outras anomalias congnitas major- em 50% dos casos, nomeadamente cardacas (como por exemplo, a sndrome de Cailer, que se relaciona com a deleco 22q11). Os autores relatam o caso de um lactente de 6 meses, do sexo masculino, observado no Servio de Urgncia em contexto de gastrenterite aguda, tendo-se constatado aquando do exame fsico um desvio inferior da comissura labial direita ao chorar ou rir, sem outras assimetrias faciais (como assimetria do sulco nasogeniano ou da mmica periorbitria), e sem alteraes em repouso. O restante exame neurolgico e geral no revelou outras alteraes. Foi colocada a hiptese diagnstica de Sndrome de Assimetria Facial com o choro, sendo o lactente referenciado para a consulta de Pediatria e de Cardiologia Peditrica, para excluso de patologia malformativa associada. Apesar da sua baixa frequncia, a singularidade da apresentao clnica da SAFC permite um diagnstico rpido, devendo-se ento avaliar a criana quanto existncia de patologia malformativa associada. Palavras-Chave: Assimetria Facial, Choro, Lactente
PD254- ALTE- De uma srie de casos elaborao de um protocolo Andreia Francisco1; Patrcia Gonalves2; Gabriela S e Melo2; Antnio Azevedo2 1- Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE, Hospital de Santa Maria/ Hospitais Universidade de Coimbra, EPE; 2- Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE, Hospital de Santa Maria Introduo: O ALTE (Apparent life-threatening event) um termo que descreve sinais sbitos e assustadores do padro respiratrio do lactente. No se trata de um diagnstico especfico mas de um grupo heterogneo de incidentes, com mltiplas etiologias cuja abordagem necessita de ponderao e individualizao. Objectivo: Caracterizar os casos de ALTE internados e atitudes tomadas com vista elaborao de um protocolo de actuao. Metodologia: Estudo descritivo, retrospectivo, cuja amostra constituda pelos doentes internados na Unidade Pluridisciplinar Assistencial do Hospital
PD252- Pseudotumor inflamatrio orbitrio - forma miostica Jos Carlos Fraga1; Aida S1; Cristina Cndido1; Jos Pereira Pinto2; Ftima Dias1 1- Servio de Pediatria do CHTMAD, EPE - Hospital de Vila Real; 2- Servio de Oftalmologia do CHTMAD, EPE - Hospital de Vila Real Introduo: O pseudotumor da rbita caracteriza-se por um processo inflamatrio que pode atingir qualquer estrutura da rbita, nomeadamente os msculos. Alguns autores tm demonstrado uma associao com infeco respiS108

de Santa Maria, de Julho de 2007 a Julho de 2009. Resultados: Foram internados seis doentes, com idades compreendidas entre os 10 dias e os 2,5 meses, sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes. As formas de apresentao mais comuns foram cianose (6), apneia (5), hipotonia (2) e engasgamento (1) que reverteram aps manobras de estimulao. Quatro doentes apresentaram menos de trs episdios e os restantes mltiplos episdios, verificando-se num deles relao com a amamentao. No se observaram alteraes no exame objectivo e todos os lactentes foram sujeitos a monitorizao crdio-respiratria e exames complementares de diagnstico. Em dois doentes foi identificada a etiologia: um caso de refluxo gastro-esofgico (RGE) e outro de RGE associado a laringomalcia. O nmero mdio de dias de internamento foi de dez, verificando-se 2 reinternamentos pela recorrncia de episdios. Quatro lactentes ficaram referenciados consulta hospitalar e dois ao seu mdico assistente. No se verificaram bitos. Discusso: Ao compararmos a nossa srie com os dados apresentados na literatura, verificamos que so sobreponveis relativamente idade, sintomatologia mais frequente e patologia subjacente. Verificou-se que o estado de ansiedade do cuidador do lactente torna imprecisa a colheita de dados fidedignos, o que associado a um exame objectivo normal dificulta a orientao do pedido de exames complementares de diagnstico. A inexistncia de guidelines de orientao levou-nos elaborao de um protocolo de abordagem para os doentes com suspeita de ALTE no nosso servio. Palavras-chave: ALTE, apneia, protocolo, abordagem as causas infecciosas as principais. A imipramina devido aos seus efeitos anticolinrgicos provoca frequentemente xerostomia e, raramente, adenites submandibular e sublingual secundrias. Caso Clnico: Adolescente de 16 anos de idade, sexo feminino, com histria de depresso reactiva medicada com imipramina, recorreu ao SU por apresentar tumefaco na regio submandibular esquerda com 3 semanas de evoluo, previamente medicada com 2 ciclos de antibioticoterapia (amoxicilina+cido clavulnico e flucloxacilina) e, actualmente, medicada com ceftriaxone intra-muscular. A ecografia cervical revelou a presena de glndula submandibular globosa e ecogenecidade diminuda e heterognea compatvel com processo inflamatrio. A tomografia confirmou a suspeita de adenite submandibular. Os marcadores analticos de infeco no revelaram alteraes de relevo e as serologias vricas foram negativas. Aps a suspenso do tratamento com a imipramina, verificou-se uma resoluo rpida da sintomatologia. Discusso: Apesar dos processos inflamatrios da regio cervical serem situaes clnicas frequentes, a sua etiologia muito varivel, o que exige uma histria clnica detalhada e um exame objectivo sistematizado para identificar potenciais agentes etiolgicos e orientar a realizao de exames complementares. O caso clnico apresentado alerta para uma associao rara e benigna, cujo diagnstico clnico. Palavras-chave: Imipramina, adenite submandibular
PD255- Hbitos de exposio ao ecr de uma populao peditrica Dora Gomes1; Maristela Margatho2; Lvia Fernandes3 1- Hospital So Teotnio, EPE-Viseu; 2- Hospital Peditrico de Coimbra; 3Centro de Sade S. Martinho do Bispo-Coimbra Introduo: A televiso e outros meios audiovisuais podem ser benficos na infncia mas o seu uso excessivo pode ter impacto negativo na sade, relacionando-se com mau aproveitamento escolar, dificuldade de interaco com os pares, dfice de ateno, obesidade, alteraes do padro do sono, comportamentos agressivos, entre outros. O tempo passado em frente da televiso e computador subtrado a actividades importantes como os trabalhos escolares, a leitura, interaco com a famlia e desenvolvimento social. Objectivos: Conhecer os hbitos de exposio ao ecr de televiso e computador numa populao peditrica. Caracterizar a actividade fsica e de lazer, o tempo de estudo e o tempo de sono. Material e mtodos: Estudo transversal com recolha de dados, atravs de inqurito auto-preenchido aplicado a crianas a frequentar o 3 e 4 anos de escolaridade de duas escolas primrias na rea de influncia de um Centro de Sade de Coimbra, em Junho de 2009. Resultados: Foram includas 75 crianas, entre os 8 e os 11 anos (mediana de 9 anos), com predomnio do sexo feminino (63%).Todas as crianas possuam televiso em casa e 60% no prprio quarto. Assistiam a uma mdia diria de 2,2 horas durante a semana e 2,6 horas ao fim de semana.29% das crianas assistia menos de 1hora diria de televiso durante a semana (ao fim de semana esta percentagem diminua para 15%). O tempo total de exposio ao ecr de televiso contabilizava duas ou mais horas por dia em 60% das crianas. A maioria dos inquiridos (59%) tinha computador pessoal, com acesso Internet em 48%.A mdia diria ao computador era de 1,7 horas durante a semana e 1,9 horas ao fim de semana. Quanto Internet, afirmavam navegar sozinhos 30% das crianas, visitar chats em 56% e conversar com desconhecidos em 12%. Verificou-se a existncia de outros meios audiovisuais no quarto da criana: playstation (61%),DVD(35%).Possuam telemvel 66% das crianas. 75% praticava actividade desportiva menos de 1 hora diria. O tempo mdio de estudo era de 1,7 horas. O nmero mdio de horas de sono era de 9,4.Apresentavam dificuldades escolares 16% das crianas. Concluso: Na populao peditrica estudada verificou-se um excesso de tempo ldico preenchido com meios audiovisuais. O conhecimento dos hbitos de exposio ao ecr de televiso/computador permite ajustar a informao a dar aos pais na consulta de vigilncia infantil. Os pediatras devem estimular um consumo racional dos meios de comunicao e um esprito crtico sobre o seu uso. Palavras-chave: ecr, televiso, computador
PD257- Pneumonia recidivante? Catarina Ribeiro1; Arminda Marques1; Cristina Borges2; Ermelinda Gonalves1 1- CHMT, EPE - Hospital Torres Novas; 2- H. D. Estefnia A hrnia diafragmtica congnita, uma patologia diagnosticada habitualmente no perodo neonatal precoce, manifestando-se por um quadro de dificuldade respiratria. O diagnstico para alm deste perodo mais complexo, havendo necessidade de fazer o diagnstico diferencial com outras entidades clnicas. Apresenta-se o caso de uma criana do sexo feminino, com 13 meses de idade, internada no primeiro ms de vida, aps engasgamento com leite materno, tendo sido feito o diagnstico de Pneumonia de aspirao direita. Teve boa evoluo clnica. Manteve-se assintomtica at aos 7 meses, altura em que na sequncia de quadro de febre e tosse lhe foi diagnosticada Pneumonia direita. Esteve internada durante 48h, tendo evoludo favoravelmente com teraputica antibitica. Cerca de duas semanas depois, em consulta de controlo, encontrava-se clinicamente bem, com auscultao pulmonar normal, pelo que no foi feito controlo radiolgico. Aos 13 meses, aps iniciar quadro respiratrio, com tosse, rinorreia mucosa, conjuntivite e febre, fez radiografia do trax, que revelou novamente imagem de condensao da base direita. Para esclarecimento diagnstico foi pedida TAC pulmonar, que mostrou tratar-se de Hrnia diafragmtica com fgado e rim intratorccicos. Foi contactado Servio de Cirurgia Peditrica, para correco cirrgica. Palavras-chave: Pneumonia recidivante, Hrnia diafragmtica
PD258- Vmitos no Lactente: Um desafio diagnstico Filipa Almeida Leite1; Joana Pereira1; Cristina Faria1; Cristina Baptista1; Conceio Salgado1 1- Unidade de Cuidados Especiais ao Recm - Nascido; Hospital de So Teotnio - Viseu Introduo: Anomalias da rotao intestinal ocorrem como resultado de um processo incompleto de rotao e fixao do intestino durante a maturao embrionria. A malrotao intestinal representa 10% das obstrues intestinais neonatais. Os sintomas devem-se obstruo do intestino, colocando problemas no diagnstico. Caso clnico: Lactente do sexo feminino, 41 dias de vida, fruto de gravidez vigiada, parto por cesariana s 40 semanas. Filho de pais jovens, saudveis e no consanguneos. Referncia a regurgitao desde o nascimento. Trazido ao Servio de Urgncia (SU) por vmitos em jacto aps as mamadas, com incio em D26, com aumento progressivo da frequncia e gravidade e m evoluo ponderal nos ltimos 15 dias de vida. Aleitamento materno exclusivo, com apetite conservado e dejeces mantidas. entrada, sem sinais de desidratao ou outras alteraes ao exame fsico. Foram colocadas as seguintes hipteses diagnsticas: infeco do tracto urinrio, estenose hipertrfica do piloro e refluxo gastro-esofgico. Realizou anlise sumria de urina e uricult que no revelaram alteraes e realizou ecografia abdominal que revelou critrios ecogrficos de estenose hipertrfica do piloro. Foi submetido de imediato a laparotomia com constatao intra-operatria de malrotao intestinal, pncreas anular e diafragma duodenal; realizada tambm apendicetomia por invaginao do apndice. Evoluo clnica favorvel, com alta em D51. Actualmente tem 3 anos, apreS109
PD256- Adenite submandibular secundria imipramina Vinhas da Silva1; Antnio Vilarinho1 1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia / Espinho Introduo: A adenite submandibular uma patologia relativamente frequente e benigna em idades peditricas. A etiologia muito varivel, sendo

senta boa evoluo estaturo-ponderal e desenvolvimento adequado. Concluses: A malrotao intestinal deve ser sempre considerada nas hipteses diagnsticas de recm-nascido/pequeno lactente com vmitos repetidos. Palavras-chave: vmitos, malrotao intestinal gimento das difises e a hiperostose e esclerose dos ossos crniofaciais). O estudo molecular desta doena encontra-se ainda em fase de investigao. A forma AD causada por mutaes no gene ANK, localizado no cromossoma 5 (5p 15.2-p14.1); o gene responsvel pela transmisso AR foi localizado no cromossoma 6 (6q21-q22). Palavras-chave: displasia craniometafisria, dismorfia facial PD259- Vmitos e dor abdominal como forma de apresentao de teratoma do ovrio Cristina Gonalves1; Helena Vieira2; Sandra Lobo3; Cristina Borges4 1- Servio de Pediatria - Hospital de Santa Maria, CHLN, EPE; 2- Servio de Pediatria - Hospital de So Francisco Xavier, CHLO, EPE; 3- Servio de Pediatria - HPP - Hospital de Cascais; 4- Servio de Cirurgia Peditrica Hospital Dona Estefnia - CHLC Introduo: Os quadros de vmitos, dor e distenso abdominal, frequentes na populao peditrica, so maioritariamente de causa infecciosa. No entanto, na presena de sintomas persistentes, a etiologia no infecciosa deve fazer parte da marcha diagnstica. Caso Clnico: Os autores apresentam o caso clnico de uma criana de 3 anos, internada por vmitos incoercveis e dor abdominal peri-umbilical. Ao exame objectivo entrada tinha bom estado geral, abdmen distendido e timpanizado, difusamente doloroso, sem sinais de irritao peritoneal. Analiticamente sem alteraes significativas. Em D2 de internamento iniciou dieta lquida com boa tolerncia, mantendo distenso abdominal e dor tipo clica com melhoria ligeira aps administrao de microclister. Radiografia de abdmen em p: aerocolia sem nveis hidroareos. Dada a manuteno do quadro de distenso, dor abdominal e obstipao, efectuou ecografia abdominal que revelou leso expansiva com cerca de 6cm, heterognea de predomnio qustico, localizada ao nvel da transio hipogastro-regio umbilical. Foi referenciada ao Servio de Cirurgia Peditrica, tendo sido submetida a laparotomia de urgncia por abdmen agudo. Constatou-se a existncia de torso isqumica de massa anexial esquerda com componente slido e lquido que foi excisada, tendo o exame de anatomia patolgica revelado um teratoma benigno. O ps-operatrio decorreu sem complicaes, e com um ms de follow-up encontra-se clinicamente estvel, assintomtica. Comentrios finais: Na presena de uma criana com dor e distenso abdominal persistentes torna-se essencial a excluso de invaginao intestinal ou outra causa de abdmen agudo. Apesar de ser uma causa pouco frequente, a torso de um ovrio patolgico deve ser considerada no diagnstico diferencial. Palavras-chave: Vmitos, Dor Abominal, Teratoma
PD261- Apresentaes Sndrome van der Woude - expressividade varivel Joana Jardim1; Daniel Gonalves1; Ana Ramalho1; Carla Pinto Moura2; Ana Maia1; 1- Servio de Pediatria UAG-MC Hospital de S.Joo, E.P.E.-Porto; 2Servio de Gentica Humana UAG-MC Hospital de S.Joo, E.P.E-Porto/ Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A Sndrome van der Woude tem hereditariedade autossmica dominante e caracteriza-se pela associao de fenda lbio-palatina a fossetas no lbio inferior. As fossetas so local de drenagem de glndulas salivares acessrias. Apresenta penetrao incompleta e expressividade varivel, incluindo a intrafamiliar. A mutao est identificada localizando-se ao nvel do cromossoma 1, sendo o gene responsvel o interferon regulatory factor 6. a sndrome mais frequentemente associada fenda lbio-palatina, com uma incidncia de 1-2 %. Est, no entanto, subdiagnosticada. Objectivos: Caracterizao das familias dos doentes com Sndrome van der Woude seguidos pelo Grupo Transdisciplinar das Fendas Lbio-Palatinas do Hospital de S. Joo, E.P.E. Mtodos: Avaliao dos dados relativos s crianas com Sndrome van der Woude tratadas pelo Grupo entre 1992 e 2009 e respectivas familias, incluindo manifestaes fenotpicas e histria familiar. Resultados: Dos 294 doentes seguidos nesta consulta foram identificadas 5 crianas (1.7 %) com Sndrome van der Woude, pertencentes a 4 familias distintas; 4 so do sexo feminino (80%), com idades entre os 1-16 anos; numa das crianas observou-se a presena de fenda tipo II, tendo as restantes (80%) fenda tipo III (Classificao de Spina). Nenhum dos doentes avaliados tinha hipoacusia. As fossetas labiais apresentam caracteristicamente atenuao fenotpica ao longo da idade. Comentrios: de realar a necessidade de rastreio especfico desta sndrome em todos os portadores de fenda lbio-palatina, devido sua elevada frequncia e ao facto de ter expressividade varivel e atenuao fenotpica. O diagnstico modifica o aconselhamento gentico, dado ter um risco de recorrncia na descendncia de 50%. Palavras-chave: Sndrome van der Woude, Fendas lbio-palatinas, fossetas labiais
PD260- Displasia Craniometafisaria - caso clnico Ana Margarida Costa1; Jos Fraga1; Ftima Dias1; Martins Martins1 1- Servio Pediatria, H.S.Pedro, CHTMAD,EPE Introduo: A Displasia craniometafisria (DCM; MIM # 12300, 21840) uma doena gentica esclerosante do osso, muito rara, de transmisso AD ou AR, com incio na infncia e expresso fenotpica varivel. Caracteriza-se por hiperostose e esclerose dos ossos craniofaciais e modelagem alterada das metfises dos ossos longos. As anomalias faciais tpicas incluem bossas paranasais, hipertelorismo e estreitamento das coanas com respirao oral. A compresso dos nervos cranianos, pode condicionar dfice visual e/ou auditivo e paralisia dos nervos faciais. Caso Clnico: Apresenta-se o caso de uma menina de 5 anos de idade, filha de pais no consanguneos, fruto de uma gravidez de termo, vigiada e sem intercorrncias perinatais. Sem antecedentes familiares relevantes. Antecedentes de obstruo nasal marcada e infeces das vias areas superiores de repetio desde os 8 meses de idade, o que motivou estudo imunolgico que foi negativo. Referenciada consulta de pediatria por deformidade facial com agravamento progressivo e obstruo nasal persistente. Apresentava uma ponte nasal larga e achatada, hipertelorismo, bossa paranasal e maxilares proeminentes. As radiografias realizadas mostraram espessamento diafisrio dos ossos longos (epfises e metfises poupadas). A TAC da face revelou hiperostose da calote craniana e do macio facial (ossos nasais, maxilas, zigomticos e apfises zigomticas do ossos temporais). Foi colocada a hiptese diagnstica de DCM. Aguarda possibilidade de confirmao do diagnstico por estudo molecular. Discusso: A DCM pertence ao grupo das doenas sseas genticas esclerosantes. As anomalias faciais so habitualmente o primeiro sinal da doena. As crianas afectadas tm inteligncia, estatura e esperana de vida normais. O diagnstico diferencial faz-se principalmente com a doena de Camurati-Engelmann (na infncia, quando a esclerose diafisria sem expanso metafisria est presente nos doentes com DMC, como ocorre nesta criana) e com a displasia crniodiafisria (em que no h alterao das metfises, sendo muito mais grave o atinS110
PD262- ALTE - Casustica do Servio de Pediatria do HPP Cascais em 6 anos Helena Vieira1; Cristina Gonalves2; Ana Mafalda Martins3 1- Hospital de So Francisco Xavier, CHLO, EPE; 2- Servio de Pediatria Hospital de Santa Maria, CHLN, EPE; 3- Servio de Pediatria - HPP, Hospital de Cascais Introduo: Um acontecimento com aparente ameaa de vida (ALTE) um episdio assustador para o observador, caracterizando-se por alguma combinao de apneia, alterao da cor, alterao do tnus, sufocao ou engasgamento. Os factores de risco para a ocorrncia e gravidade do ALTE ainda no esto bem estabelecidos. Objectivos: Determinar as caractersticas dos internamentos por ALTE incluindo idade, sexo, durao da gravidez, tipo de acontecimento, presena de sintomas de infeco respiratria alta, relao com alimentao, exame objectivo, diagnstico e evoluo em internamento. Mtodos: Estudo retrospectivo descritivo dos processos de internamento por ALTE entre Setembro de 2003 e Agosto de 2009 (6 anos), na Unidade de Internamento de Curta Durao. Resultados: Foram obtidos 17 casos com a nossa estratgia de procura (ALTE e equivalentes). Destes, trs foram excludos por no corresponderem aos critrios clnicos de ALTE, e uma criana teve um reinternamento (14 casos em 4219 internamentos). A idade cronolgica mdia foi de 36 dias, a idade gestacional mdia de 37.5 semanas e a idade ps-concepcional mdia de 43 semanas. Eram prematuras quatro crianas, trs com necessidade de ventilao no perodo perinatal. A maioria das crianas internadas era do sexo masculino (57%). A apneia associada a alterao da cor, e o engasgamento associado a alterao da cor, foram os acontecimentos mais frequentes e ocorreram em igual percentagem (43%). A presena de sintomas de infeco respiratria alta verificou-se em 14%. Existia relao com a alimentao em 21%, no tendo sido realizados em todos os casos exames complementares para excluso de refluxo gastro-esofgico

(RGE). A maioria das crianas no tinha alteraes relevantes no exame objectivo (64%). Houve recidiva do acontecimento em 14%. A etiologia idioptica foi o diagnstico mais identificado (64%), seguida do RGE (21%), e das dificuldades alimentares e infeco respiratria alta com o mesmo valor percentual (7%). A durao mdia de internamento foi de 3,7 dias. Nenhuma das crianas teve alta para ambulatrio com um monitor de apneia. Comentrios: O ALTE uma causa pouco frequente de internamento. A maioria dos internamentos verificou-se nos lactentes com idade ps-concepcional inferior a 48 semanas. H uma grande variedade de diagnsticos aps avaliao de um ALTE, o que torna necessrio haver um consenso no protocolo de actuao. Palavras-chave: ALTE, Casustica PD265- Invaginao Intestinal - Casustica de 10 Anos Cndida Cancelinha1; Joana Marinho1; Lia Gata1; Fernanda Rodrigues1; Lus Janurio1 1- Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: A invaginao intestinal a principal causa de obstruo intestinal nos primeiros anos de vida. A trade clssica (dor abdominal, rectorragia e massa abdominal palpvel) descrita em 25 a 50% dos casos. A realizao de ecografia para confirmao diagnstica e interveno teraputica depende da suspeio clnica. Objectivos: Caracterizar os doentes internados por invaginao intestinal no Hospital Peditrico de Coimbra, no perodo compreendido entre 1 de Janeiro de 1999 e 31 de Dezembro de 2008. Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos das crianas com diagnstico de invaginao intestinal. Resultados: Durante este perodo, houve 103 casos de invaginao intestinal referentes a 101 crianas, com predomnio no sexo masculino (68%). A idade de apresentao variou entre 2 meses e 8 anos, ocorrendo a maioria (89%) nos primeiros 2 anos de vida (71% no primeiro ano). As manifestaes clnicas principais foram: vmitos (77%), dor abdominal (68%) e rectorragias (52%). Apenas 15% apresentaram a trade clssica. A prostrao ocorreu em cerca de metade dos casos, sendo em 6 a manifestao principal, levando a evocar inicialmente outros diagnsticos. Todos os casos foram confirmados por imagem (ecografia ou clister opaco), excepto 1, cujo diagnstico se baseou em achados cirrgicos compatveis com invaginao j reduzida. A abordagem teraputica inicial foi por reduo hidrosttica (RH) em 88 casos (85%) e cirrgica em 12 (12%). No entanto, 41 crianas submetidas a RH vieram a necessitar de cirurgia por reinvaginaes ou RH no conseguida. Constatou-se reduo espontnea em 5 crianas, em 2 durante o acto operatrio. Os achados patolgicos incluram 5 Divertculos de Meckel em crianas com menos de 2 anos, 1 Linfoma de Burkitt e 1 Ilete por Yersnia enterocoltica, em crianas com 6 anos. No houve complicaes relacionadas com RH. Uma criana foi reoperada por complicao cirrgica precoce e em 2 casos verificou-se recorrncia de invaginao aps reduo cirrgica com intervalos de 3 e 6 meses. Concluso: O diagnstico de invaginao intestinal requer um alto grau de suspeio clnica, uma vez que a maioria das crianas no apresenta a trade clnica clssica e que, numa minoria, a prostrao a manifestao principal. A ecografia actualmente o exame complementar de diagnstico de 1 linha, possibilitando o recurso RH, que no seu conjunto constituem, uma teraputica segura e, num nmero significativo de casos, eficaz. Palavras-chave: invaginao intestinal, reduo hidrosttica coloca o lactente a dormir na cama dos pais. Dos casos analisados 14 dos lactentes so expostos ao fumo do tabaco. A maioria ( 73%) dos pais desconhece a temperatura ideal do quarto. Apenas 4 lactentes no fazem aleitamento materno. A maioria utiliza chupeta (n= 39). Concluso: Atravs da anlise dos resultados, verifica-se que ainda existem pais de lactentes que desconhecem as medidas preventivas do SMSL. Pretende-se salientar o papel fundamental que o pediatra tem na informao aos pais, acerca das medidas a adoptar na preveno do SMSL, permitindo assim diminuir o nmero de casos ocorridos. Palavras-chave: Preveno Morte Sbita Lactente
PD263- Dor Abdominal e Leucorreia Persistentes - Um Caso Clnico Marcela Pires Guerra1; Rita Abreu2; Lgia Peralta1; Andreia Oliveira1; Filipa Ins Cunha1; Mrio Oliveira2 1- Hospital Infante D. Pedro - Pediatria; 2- Hospital Infante D. Pedro Ginecologia/Obstetrcia Introduo: O tero didelphus com hemivagina obstruda resultante da no fuso dos segmentos distais dos ductos mullerianos com obstruo assimtrica, tendo uma incidncia estimada entre 0.1% e 3.8%. Esta anomalia est frequentemente associada a agensia renal ipsilateral. A esta associao d-se a designao de Sndrome de Herly-Werner-Wunderlich (HWW). Caso Clnico: MPLL, sexo feminino, 13 anos, referenciada ao Servio de Urgncia Peditrico do Hospital Infante D. Pedro pelo mdico de famlia por quadro de dor no hipogastro, disria, leucorreia e ardor vulvar com 1 ms de evoluo e resistente ao tratamento com antifngicos. De referir, menarca h 7 meses com ciclos regulares e dismenorreia de agravamento progressivo. Ao exame ginecolgico no se observaram anomalias dos genitais externos e o toque vaginal unidigital revelou abaulamento da parede vaginal anterior de consistncia qustica com 7X4 cm. Na ecografia abdominal e plvica era visvel uma dilatao do hemitero direito e ausncia de rim direita. Na ressonncia magntica (RM) observou-se um tero didelphus com hematometra e hematocolpos direita e sinais sugestivos de duas vaginas. A doente foi submetida a exciso do septo vaginal, correspondente hemivagina direita cega, sob anestesia geral. Aps septostomia houve drenagem de volumoso hematocolpos tornando evidente o colo uterino direito. Na evoluo ps-operatria e no follow-up aos 6 meses no h registo de intercorrncias. Comentrios: A sndrome de Herly-Werner-Wunderlich (HWW) rara, sendo necessrio um elevado ndice de suspeio para o seu diagnstico. A leucorreia e/ou ardor vulvar no so habitualmente os sintomas de apresentao. O diagnstico pode tambm ser dificultado pela manuteno e regularidade dos ciclos menstruais devido existncia de uma hemivagina no obstruda. O exame ginecolgico com toque digital foi crucial para o incio da marcha diagnstica, evidenciando a importncia da sua realizao (pelo mdico de famlia ou pediatra) quando as queixas so persistentes, mesmo em doentes que ainda no iniciaram actividade sexual. A RM considerada o meio de imagem mais sensvel para o diagnstico de malformaes uterinas. Neste caso, o diagnstico correcto e atempado permitiu prevenir eventuais complicaes e, consequentemente, preservar a fertilidade desta jovem. Palavras-chave: Leucorreia, hematocolpos, tero didelphus
PD264- Sndrome de Morte Sbita do Lactente, Estamos a Prevenir? Pedro Miguel Duarte Mendes1; Isabel Ferreira2 1- Hospital de So Bernardo, Setbal; 2- Centro de Sade da Amora, Seixal Introduo: O Sndrome de Morte de Morte Sbita do Lactente consiste na morte sbita e sem explicao de um beb no 1 ano de vida. Actualmente sabe-se que existem algumas medidas preventivas que permitem reduzir a o nmero de casos de morte sbita do lactente. Objectivo: Avaliar o grau de conhecimento e cumprimento das medidas preventivas do Sndrome de Morte Sbita do Lactente (SMSL), por parte dos seus pais. Mtodo: Aplicao de inqurito (sobre medidas preventivas do SMSL) aos pais dos lactentes entre os 0 e 2 meses de vida, que tiveram consulta de Pediatria no Centro de Sade da Amora entre os meses de Maro e Agosto de 2009. Resultados: Obteve-se um total de 63 inquritos. Quando questionados sobre SMSL, 55,5% sabiam do que se tratava. Houve predomnio de lactentes do sexo masculino (n=35). Relativamente idade gestacional, 7 lactentes so pr-termo (11,1%). Quando questionados sobre o modo de deitar o beb verificou-se que 17,5% dos pais deitam o lactente em decbito ventral , 35% em decbito dorsal e 47,5% de lado. Constatou-se que 28,6 % dos inquiridos
PD266- Nistagmo e a importncia de um exame objectivo completo. Cristiana Couto1; Maria Jos Clix1; Manuel Oliveira1; Teresa So Simo1; ngela Dias1; Cludia Neto1; Ana Fernandes1 1- Centro Hospitalar do Alto Ave - Guimares Introduo: O nistagmo traduz um distrbio do controlo oculomotor e, na infncia, um indicador de alteraes visuais bilaterais. A sua identificao no lactente condiciona, alm da colheita da anamnese, um exame objectivo completo e estudo complementar direccionado para as suas principais causas, nomeadamente hipoplasia do nervo ptico e distrofias retinianas infantis. Descrio do caso: Lactente de 2 meses, sexo feminino, raa caucasiana, enviada ao Servio de Urgncia pelo Mdico Assistente por nistagmo notado em observao de rotina. Antecedentes pessoais irrelevantes e, dos antecedentes familiares, de destacar av materno com nistagmo secundrio a meningite na infncia e meios-irmos do av materno com albinismo oculocutneo. Na observao inicial destacava-se hipopigmentao da pele, cabelo e olhos, bem como nistagmo. Foi observada por Oftalmologia, detectando-se endotropia alternante com nistagmo horizontal e alteraes da pigmentao da retina; os potenciais evocados visuais mostraram decussao anmala e diminuio bilateral da amplitude, achados compatveis com albinismo S111

oculocutneo. Esta criana apresentava ainda atraso do desenvolvimento psicomotor, pelo que foi orientada para Estimulao Precoce, com recuperao parcial das competncias para a idade. O estudo complementar realizado foi normal (hemograma, bioqumica, estudo imunolgico, funo tiroideia, caritipo, estudo molecular para os sndromes de Prader-Willi e de Angelman, doseamento de homocistena e CDTs, ecografia transfontanelar e abdominoplvica), excepto alterao no estudo metablico, que ser repetido. Actualmente mantm seguimento em Consulta de Pediatria Geral e de Oftalmologia, aguardando avaliao em Consulta de Gentica Mdica. Discusso: O albinismo oculocutneo, uma distrofia retiniana infantil, consiste na ausncia ou reduo da pigmentao da pele, cabelo e olhos e associa-se a anomalias na decussao dos nervos pticos. O nistagmo um indicador da baixa acuidade visual nestes lactentes e poder, como no caso apresentado, ser o primeiro sinal de alerta para o diagnstico desta patologia. O teste molecular para o albinismo oculocutneo raramente necessrio como meio diagnstico, sendo no entanto fundamental excluir outras causas de hipopigmentao generalizada, bem como de nistagmo. A fotoproteco essencial, cutnea e ocular, e o seguimento destas crianas dever incluir a monitorizao de possveis complicaes e de eventual patologia associada. Palavras-chave: Nistagmo, Hipopigmentao, Albinismo oculocutneo. PD269 - Queimaduras no distrito de Viana do Castelo - Estudar o passado para prevenir no futuro Mariana Costa1; Filipa Miranda1; Emilia Belo1; Licinia Lima1; Jos Rei Amorim1 1-Unidade Local de Sade do Alto Minho As queimaduras so a terceira causa de morte acidental na criana. Apesar dos avanos no tipo de tratamento prestado, a morbilidade a longo prazo importante no s pelos danos psicolgicos e fsicos que provocam mas tambm pelo custo econmico e social que acarretam. Objectivos: avaliar a incidncia, causas e factores associados aos internamentos por queimaduras na Unidade Local de Sade do Alto Minho (ULSAM) nos ltimos 4 anos e 8 meses para poder elaborar um plano de preveno primria.Material e mtodos: Foi efectuado um estudo transversal retrospectivo atravs da consulta dos processos clnicos dos doentes internados no Servio de Pediatria da ULSAM entre Janeiro de 2005 e Agosto de 2009. As queimaduras foram classificadas segundo o ICD-10. O tratamento dos dados estatsticos foi feito utilizando o Microsoft Office Excel 2003. Resultados: Durante o perodo estudado foram internadas 74 crianas, 13 em 2005, 11 em 2006, 17 em 2007, 20 em 2008 e 13 nos 8 meses iniciais de 2009. Verificou-se um maior nmero de casos nos meses de Junho, Julho e Agosto (42%). A maioria era do sexo masculino (62,2%) e apresentava menos de 2 anos de idade (62,2%) (dos 2 aos 24 meses). A incidncia mais alta verificou-se no concelho de Viana do Castelo. As queimaduras foram trmicas em (n=70), elctricas em (n=3) doentes e por inalao de fumo em (n=1) doente. No grupo das queimaduras trmicas as mais prevalentes foram por contacto com lquido quente (64,9%) seguidas do contacto com superfcie quente (24,3%). Houve 1 caso de queimadura por pirotecnia. A rea corporal mais frequentemente afectada foi a das mos (n=24, 32,4%). Na sua maioria as queimaduras foram de 2 grau.O tempo mdio de internamento foi de 8 dias. Em 16,2% das crianas (n=12) houve necessidade de interveno cirrgica. Uma das crianas foi referenciada por maus tratos. No se registaram bitos. Concluso: As crianas eram na sua maioria do sexo masculino e apresentavam entre 0 e 2 anos. As queimaduras trmicas foram as mais prevalentes e aconteceram quase sempre em ambiente domstico. Parece-nos assim pertinente a interveno envolvendo toda a comunidade quer ao nvel dos cuidados de sade primrios, das consultas programadas, das escolas e infantrios, de aces de formaes aos pais e profissionais que trabalham directamente com as crianas, no sentido de prevenir este e outro tipo de acidentes responsveis por leses graves/morte de um grande nmero de crianas. Palavras-chave: Queimaduras; Acidente; Comunidade. revelou canal arterial patente com shunt esquerdo moderado. Do restante estudo efectuado de salientar estudo analtico, ecografia transfontanelar, ecografia abdominal, RMN Cerebral, RM do sacro e caritipo com BAR sem alteraes. Foi orientada para a consulta de Neuropediatria, Cardiologia e Ortopedia. Aos 12 meses foi referenciada Consulta de Gastroenterologia por suspeita no confirmada de disfagia, tendo sido nesta altura diagnosticada o Sndrome de Cayler. Actualmente tem 4 anos, apresenta crescimento estaturo-ponderal e desenvolvimento psico-motor adequado idade, notando-se apenas a assimetria facial quando exprime emoes. Comentrios: Perante um recm-nascido/lactente com desvio da comissura labial durante o choro, o Sndrome Cardiofacial ou de Cayler deve ser considerado, de modo a diagnosticar precocemente malformaes associadas. A familiarizao com este Sndrome permite direcionar o estudo evitando investigaes e orientaes desnecessrias. Palavras-chave: cardiopatia, assimetria facial
rea Cientifica Pediatria Social
PD267- Acidentes em Pediatria - casustica de trs meses no Hospital de Ponta Delgada Ana Raquel Ramalho1; Ana Faro1; Glria Silva1; Jos Rodrigues1; Carlos Pereira Duarte1 1- Hospital do Divino Esprito Santo Introduo: Os acidentes so uma das principais causas de recurso ao Servio de Urgncia, e tal como por sua definio so igualmente prevenveis. Objectivo: Avaliar as caractersticas dos acidentes que motivam a ida ao servio de urgncia. Metodologia: Estudo descritivo observacional, em que se procedeu anlise dos processos de lactentes e crianas admitidos no Servio de Urgncia do Hospital de Ponta Delgada entre Agosto e Outubro de 2006. Da anlise de um total de 591 casos, entre as idades de 4 meses e 14 anos, verificou-se que 61,7% eram do sexo masculino. A queda foi responsvel por 59,8% dos acidentes. O traumatismo de crnio assume 20,3% das leses, seguido da ferida incisa. Em 70,7% dos casos apenas um rgo tinha sido atingido. Em casa ocorreram 49,5% dos acidentes e na via pblica 23,17%. Em 44,3% estavam presentes um dos pais, verificando-se que a proporo de acidentes sem vigilncia (23,1%) ocorreram sobretudo em casa e na via pblica. Quando questionados, 79,4% dos acompanhantes admitiam no terem cumprido as regras preventivas. Foram admitidos em internamento 3,4% dos casos e encaminhados para consulta 11,4%. Discusso e Concluso: Este estudo apresenta-se condicionado pelo perodo de tempo abrangido e pelas caractersticas da referenciao ao Hospital na ilha de S. Miguel. Permite objectivar uma maior frequncia das quedas e o trauma de crnio como motivo mais frequente de recurso ao Servio de Urgncia. Atendendo aos resultados obtidos podemos afirmar que existe uma maior frequncia dos acidentes em casa, e sob os cuidados parentais. Somando-se a este facto uma elevada percentagem dos cuidadores admitem no utilizar correctamente os mecanismos de preveno. Saliento como tal a necessidade de maior informao no sentido da preveno dos acidentes. Palavras-chave: Acidentes, Preveno
PD268- Sndrome de Cayler - A propsito de um caso clnico Nicole Silva1; Manuela Costa-Alves2; Cristina Castro3; Henedina Antunes3 1- Hospital Braga; 2- Hospital de Braga; 3- Hospital de Braga, Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho Introduo: A assimetria facial congnita (ASF), uma anomalia congnita minor, resulta da ausncia ou hipoplasia do msculo depressor angularis, podendo estar associado a anomalias congnitas major, sendo as cardiopatias as mais prevalentes. A associao de AFC com cardiopatia designa-se por Sndrome de Cayler ou Cardiofacial. Recentemente foi demonstrado que este sndrome, por vezes, associa-se a deleces do cromossoma 22, fazendo parte do fentipo CATCH 22. Caso clnico: Apresentamos o caso clnico de um lactente, sexo feminino, referenciada consulta de Pediatria geral aos 5 meses, por desvio da comissura labial durante o choro. Pais saudveis e no consangneos. IG, IP, gravidez vigiada, sem intercorrncias. Parto eutcico, na Sua. Ao exame objectivo de realar face simtrica em repouso, com desvio da comissura labial para a esquerda durante o choro, sopro sistlico, fossetas pr-auriculares bilaterais e fosseta sacrococcgea. O ecocardiograma S112
PD270 - Maus tratos - A realidade de um distrito Filipa Miranda1; Mariana Costa1; Ricardo Garcia1; Branca Miquelino1; Licnia lima1; Jos Rei Amorim1 1-Unidade Local de Sade do Alto Minho Introduo: Segundo a UNICEF, em cada cem mil crianas com menos de 15 anos, 3,7 morrem anualmente vtimas de negligncia ou maus tratos em Portugal, ocupando o nosso pas o sexto lugar numa lista de 27 pases industrializados. O papel do pediatra fundamental na sinalizao de crianas em risco. Objectivo: Estudar a populao internada no servio de Pediatria da Unidade Local de sude do Alto Minho por suspeita de maus tratos, para ela-

borar estratgias de interveno. Material e Mtodos: Foi efectuado um estudo transversal retrospectivo, atravs da consulta dos processos clnicos e dos processos do Ncleo de Apoio s Crianas e Jovens, dos doentes internados na ULSAM entre Janeiro de 2005 e Agosto de 2009 por suspeita de maus tratos. Os dados foram inseridos e tratados no Microsoft Excel 2007. Resultados: Foram internados 51 doentes: 8 em 2005, 10 em 2006, 10 em 2007, 12 em 2008 e 11 nos primeiros nove meses de 2009. A maioria era do sexo masculino (55%) e 24% tinham entre 4 e 6 anos (idade mdia foi 7 anos). Dezoito foram internados por maus tratos fsicos, 16 por abuso sexual, 10 por negligncia e 7 por abuso emocional. Foram referenciados pelos servios de sade em 45%, pela famlia em 17,7%, pela escola em 11,8%, pela Comisso de Proteco de Menores em 9,8%. Eram na sua maioria do meio urbano (57%), apresentavam ms condies habitacionais (67%) e o ensino bsico era a escolaridade mais frequente dos pais (39%). O agressor pertencia ao agregado familiar em 75% e havia histria prvia de maus tratos em 51% e de alcoolismo em 39%. Trs crianas tiveram mais que um internamento. O tempo mdio de internamento foi de 5 dias e 39% das crianas foram retiradas aos pais. Todos foram referenciados e acompanhados pelo ncleo de apoio s crianas e jovens e pelo servio social. Necessitaram de Psicologia 41%, de Pedopsiquiatria 24% e de Pediatria 33%. Discusso: Os casos de maus tratos foram mais frequentes nos meios mais desfavorecidos, sendo na maioria das vezes o agressor um elemento do agregado familiar da criana e o alcoolismo um factor associado. importante definir estratgias de aproximao das escolas, centros de sade e hospital para a deteco precoce destes casos e a actualizao do protocolo de maus tratos em vigor na ULSAM com encaminhamento de todas as crianas para a consulta externa. Palavras-chave: Maus tratos, abuso sexual, negligncia PD272- Um caso pouco comum de tuberculose Paula Afonso1; Susana Correia1; Dolores Barros1; Manuela Henriques1 1 - Hospital Nossa Senhora do Rosrio A tuberculose continua a ser um problema de sade pblica mundial. Atinge habitualmente o pulmo e na infncia frequentemente primria. Lactente de 8 meses, filha de me VIH1 positiva com tuberculose pulmonar, com 5 amostras para polimerase chain reaction de VIH1 negativas. Internada por febre com 15 dias de evoluo. Radiografia de trax - mltiplos focos de hipotransparncia difusos bilateralmente. Prova da tuberculina - 8 mm de indurao (sem BCG). Iniciou teraputica antibacilar tripla e corticoterapia, com isolamento posterior de Mycobacterium tuberculosis no lavado bronco-alveolar. Ecografia abdominal - aspectos sugestivos de nefrocalcinose. Boa evoluo clnica, tendo alta ao 27 dia de teraputica antibacilar. Descreve-se este caso pela forma de apresentao, com dissociao clnico-imagiolgica e pela presena de nefrocalcinose. As perturbaes do metabolismo do clcio associadas tuberculose so pouco frequentes, mas tm implicao no seguimento e no prognstico. Palavras-chave: Tuberculose, nefrocalcinose, metabolismo fosfo-clcico
PD273- Um caso curioso de pneumomediastino espontneo Ftima Ribeiro1; Helena Rios2; Gina Rubino2; Slvia Almeida1; Maria Manuel Flores1 1 - Hospital Infante D.Pedro - Aveiro; 2 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O pneumomediastino espontneo raro, benigno, mais frequente em recm-nascidos, mas que pode surgir em adultos jovens expostos a uma mudana sbita da presso intratorcica. Apresenta-se o caso de uma criana do sexo masculino, 19 meses, observada num servio de urgncia por quadro de rinorreia mucopurulenta, tosse emetizante, pieira e prostrao com 2 dias de evoluo. Ao exame objectivo encontrava-se apirtico; tiragem global, adejo nasal e polipneia; murmrio vesicular globalmente diminudo. Analiticamente leucocitose (20,5 x105/L), neutrofilia (17,3 x105/L), protena C reactiva 2,71mg/dL. Radiografia torcica descrita como normal. Sem histria de episdios anteriores de dispneia expiratria ou aspirao de corpo estranho. Transferido para o Hospital Infante D. Pedro, onde ficou internado por dificuldade respiratria com necessidade de oxignio suplementar. No dia seguinte (terceiro dia de doena) j melhorado do quadro e sem necessidade de oxignio suplementar, foi constatado enfisema subcutneo do pescoo e face anterior do trax, tendo repetido radiografia torcica, a qual revelou pneumomediastino. A evoluo clnica foi favorvel com melhoria progressiva do enfisema subcutneo. Durante todo o internamento manteve contacto difcil, chorando vigorosamente aproximao e os pais mostraram-se muito renitentes em relao ao trabalho dos profissionais de sade. A radiografia torcica no segundo dia de internamento evidenciou melhoria imagiolgica do pneumomediastino, tendo tido alta. Discusso: O diagnstico mais provvel o de pneumomediastino espontneo no contexto de bronquiolite aguda. Este quadro de infeco respiratria baixa obstrutiva associada a frequentes acessos de tosse por vezes emetizantes e ao choro vigoroso fcil aquando do contacto, podero justificar um aumento da presso alveolar com ruptura e sada de ar com formao de pneumomediastino. No frequente a co-existncia destas duas situaes mas este caso clnico mostra a importncia do exame fsico na deteco de sinais que podem alertar para um determinado diagnstico quando outros parecem bvios. Palavras-chave: pneumomediastino, bronquiolite
rea Cientifica Pneumologia

PD271- Bronquiolite obliterante ps-infecciosa em criana com asma alrgica severa. Joana Cardoso1; Antnio Vinhas da Silva1; Diana Moreira1; Lcia Rodrigues1; Herculano Costa1; Isabel Carvalho1 1 - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho Introduo: A Bronquiolite Obliterante (BO) uma doena pulmonar crnica, rara e severa. Nas crianas geralmente precedida por uma infeco das vias areas inferiores. O diagnstico confirmado pela bipsia pulmonar, mas pode ser admitido perante rpida progresso de sintomas, obstruo brnquica sem resposta a broncodilatadores e lavado broncoalveolar com mais de 25% neutrfilos. Caso clnico: Rapaz de 4 anos, com bronquiolite por adenovrus aos 18 meses, associada a SDR moderado e necessidade de oxigenoterapia 10 dias. Assintomtico at aos 2 anos, altura em que necessitou de dois internamentos por crise asmtica no contexto de infeces respiratrias, complicados por insuficincia respiratria tipo 1, com necessidade de oxigenoterapia. Ao exame objectivo notado hipocratismo digital. Analiticamente, IgE total 4018 IKU/L e phadiatop positivo para caros, plo de gato e co, clara do ovo e plenes de gramneas. TC torcico com densificao sequelar no segmento medial do lobo mdio e lngula, sem bronquiectasias. Teste de suor (conductividade) 39 mEq/L e gentica molecular de fibrose qustica negativa. Lavado broncoalveolar com alveolite neutroflica intensa, sem linfocitose. Pesquisa de BK, precipitinas sricas das aves e IgE para aspergillus negativa. Orientado para consulta de imunoalergologia, tendo iniciado corticoterapia inalatria e salbutamol SOS. Desde ento, com crises de broncospasmo frequentes e necessidade de vrios ciclos de corticoterapia oral. Realizou TC-AR torcico que revelou espessamento difuso das paredes dos brnquios, fenmenos de air-trapping e densificao cicatricial no lobo mdio; estudo analtico mantendo eosinofilia perifrica (1460 eosinfilos/uL) e IgE total 3019 IKU/L. Dada a asma grave complicada por BO a adenovrus, iniciou montelucaste associado evico de alergneos, tratamento precoce de infeces respiratrias e cinesioterapia respiratria, com melhoria clnica significativa. Por manter exacerbaes clnicas, iniciou broncodilatador de aco prolongada associado teraputica prvia. Comentrios: O caso apresentado evidencia o desafio do tratamento da BO, sobretudo se associada a asma alrgica, dado que a resposta aos broncodilatatadores insuficiente. A emergncia dos anticorpos monoclonais anti-IgE e a sua utilizao nos casos refractrios poder ter um papel importante na melhoria da qualidade de vida dos doentes, permitindo o controlo da asma. Palavras-chave: Bronquiolite obliterante, Asma alrgica
PD274- Tratamento ambulatrio das pneumonias adquiridas na comunidade - Estudo retrospectivo Lara Loureno1; Marta Santalha1; Cristina Ferreira1 1 - Centro Hospitalar do Alto Ave-Guimares, E.P.E. Introduo: A pneumonia uma patologia frequente na prtica clnica peditrica, ocorrendo 10-15casos/1000crianas/ano. A morbilidade das crianas tratadas na comunidade difcil de determinar, sendo a evoluo habitualmente favorvel em crianas previamente saudveis. Objectivos: Caracterizar os doentes com pneumonia tratados em ambulatrio:apresentao clnica, recurso a exames auxiliares de diagnstico, opo teraputica e evoluo (regresso ao SU ou reavaliao em consulta). Mtodos: Estudo retrospectivo atravs da consulta do registo informtico dos episdios de urgncia das crianas com diagnstico de alta pneumonia por microrganismo no identificado observadas no perodo de 1 de Janeiro a 31 de Dezembro de 2008 no SU Pediatria do CHAA Guimares. Resultados: Foram observadas 263 crianas, com o pico de incidncia em Janeiro e Fevereiro. A mdia de idades foi de 4,58+-3,49 anos (t:8 meses - 16 anos) com 52,9% dos doentes entre os 2-6 anos e 53,6% eram do sexo mas-
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culino. Verificou-se patologia prvia em 36,5%, em 58,3% dos casos do foro respiratrio. Os sintomas mais frequentes foram: febre (89,4%) e tosse (79,1%) com tempo mdio de evoluo de 3,24+-3,55 dias. Estavam previamente medicados com antibitico 18,3% (38,8% com amoxicilina+cido clavulnico). Ao exame fsico o achado mais frequente foi a auscultao pulmonar alterada (73%). Foi realizada radiografia torcica em 99,2% e estudo analtico em 16,4% (32,6% com leucocitose e 85,7% com PCR +). Em 52% dos casos foi prescrita amoxicilina (macrlido em 41% dos doentes). A durao mdia do tratamento foi de 9,66+-2,31 dias. Constatou-se que 17,5% dos doentes recorreram ao SU em mdia 4,4 dias depois. Os motivos mais frequentes foram a persistncia da febre (26%), sintomas respiratrios (22%) e indicao mdica (20%). Dos doentes reavaliados no SU, em 13% foi necessrio modificar o antibitico prescrito e 15% foram internados. Da totalidade dos doentes 10% foram observados em consulta, sendo que 2 doentes no tiveram uma boa resposta clnica imediata, necessitando de maior tempo de seguimento e realizao de exames adicionais. Concluses: Verificou-se uma boa evoluo clnica na maioria das crianas observadas o que est de acordo com a literatura. O regresso ao SU ocorreu num pequeno nmero de doentes e em apenas 2,3% dos casos foi necessrio internamento. Constatou-se um recurso excessivo radiografia de trax, uma vez que a confirmao imagiolgica no altera a abordagem teraputica. Palavras-chave: Pneumonia, Tratamento, Ambulatrio aos tipos 3, 7 e 21. A leso do epitlio brnquico resultante da produo de citocinas pr-inflamatrias pode conduzir a bronquiectasias, bronquiolite obliterante e, mais raramente, fibrose pulmonar. Descrio do caso: Menina de 2A3M internada por dispneia expiratria (D6) e febre elevada (D2). Um ms antes tivera o primeiro episdio de dispneia expiratria, com durao superior a uma semana, medicada com broncodilatadores e antibticos. A radiografia torcica no actual internamento revelou infiltrado intersticial bilateral. Analiticamente - leuccitos 13300/L (neutrfilos 10250/L, linfcitos 1090/L); PCR 6.82 mg/dL. Imunofluorescncia das secrees respiratrias - adenovrus positivo, Chlamydophila pneumoniae negativa. Realizou teraputica com salbutamol, betametasona (D1) eritromicina (D4) e oxigenoterapia (D6). Aps a alta, sob salbutamol inalado e ciclo de deflazacort oral manteve acessos de tosse irritativa, pelo que iniciou budesonido e montelukaste. Aps 4 semanas de cinesiterapia respiratria e budesonido em doses crescentes, manteve tosse semi-produtiva, tiragem supra-esternal, frequentes crepitaes bilaterais de predomnio basal e alguns sibilos. Da investigao realizada salienta-se: rastreio de imunodeficincias, IgE especfica painel multi-infantil, prova tuberculnica, teste do suor e ecocardiograma - sem alteraes; VS 62 mm (1h); imunofluorescncia das secrees respiratrias Chlamydophila pneumoniae positiva; IgG para adenovrus - positiva. Cumpriu 2 semanas de eritromicina, sem melhoria. Quatro meses aps a alta realizou TC-torcica, que revelou fenmenos compatveis com bronquiolite obliterante no parnquima dos vrios lobos pulmonares. Comentrio: Em Pediatria, a bronquiolite grave e/ou pneumonia por adenovrus constituem um dos factores desencadeantes mais frequentes de bronquiolite obliterante. Esta situao rara dever ser suspeitada perante a persistncia de sintomatologia aps uma infeco respiratria inferior grave e resposta fraca ou ausente teraputica. O tratamento de suporte e a corticoterapia oral nem sempre previnem o desenvolvimento de complicaes como bronquiectasias e atelectasias. A suspeita precoce importante, atendendo a que o seguimento regular e a preservao da funo pulmonar permitem melhorar o prognstico, sobretudo no primeiro ano aps o diagnstico. Palavras-chave: adenovrus, pneumonia, bronquiolite obliterante
PD275- Malformao pulmonar congnita - que tipo? Caso clnico Ana Lea Torres1; Filomena Barreto2; Pedro Bastos3; Guilhermina Reis4 1 - Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE (Servio Pediatria); 2 Hospital So Joo, EPE (Servio Anatomia Patolgica); 3 - Hospital So Joo, EPE (Servio Cirurgia Cardiotorcica); 4 - Hospital Santo Antnio Centro Hospitalar do Porto, EPE (Servio Pediatria) As malformaes pulmonares congnitas (MPC) so raras e de etiologia desconhecida. A malformao adenomatide qustica pulmonar congnita (MAQPC) uma leso com comunicao com a rvore traqueobrnquica, vascularizao arterial pulmonar e sem predomnio lobar, ao contrrio do que sucede com o sequestro pulmonar (SP). Clinicamente varivel, sendo 2/3 detectados nos perodos pr e neonatal. O diagnstico ecogrfico pr-natal permite ainda rastrear co-morbilidades congnitas e programar o parto num centro diferenciado. Geralmente as leses persistem e cerca de 50% permanecem assintomticas. A dificuldade respiratria no recm-nascido a clnica mais frequente. O Rx de trax, mesmo nos assintomticos, til para o diagnstico, podendo ser normal. A TAC ps-natal confirma o diagnstico (mesmo se Rx normal), exclui diagnsticos diferenciais e detecta alteraes associadas. A resseco cirrgica ps-natal das leses assintomticas controversa, mas habitualmente recomendada. MNC, sexo feminino. Diagnstico ecogrfico pr-natal MAQPC esquerda, s 22 semanas; com regresso parcial. Sem outras malformaes ou intercorrncias. Recm-nascido de termo, assintomtico e com exame fsico normal e sem morbilidades no perodo neonatal. Rx trax e ecografia transfontanelar sem alteraes. Vigilncia na consulta de Pneumologia Peditrica, sem intercorrncias, nomeadamente infecciosas. TAC torcico (4 meses): sugestivo de MAQPC tipo 2, no segmento basal posterior inferior esquerdo. Orientada para a consulta de Cirurgia Cardiotorcica. Efectuado TAC torcico (14 meses): na impossibilidade de excluso de ramo artico da leso, colocadas hipteses diagnsticas - MAQPC e SP intra-lobar. Realizada lobectomia electiva inferior esquerda, tendo-se observado artria sistmica no ligamento triangular. Confirmao anatomo-patolgica de artria elstica da leso (SP intra-lobar). Evoluo clnica, at data, favorvel. Os autores apresentam o caso, lembrando uma patologia, cuja ecografia pr-natal permite suspeitar e orientar, j que muitas das MPC so assintomticas, mesmo no perodo ps-natal. O diagnstico de SP intralobar apenas foi definitivo na pea operatria. A deciso de lobectomia perante MAQPC ou SP, na ausncia de sintomas, baseou-se na baixa morbilidade cirrgica e na preveno de complicaes respiratrias (pneumonias recorrentes e pneumotrax) e de degenerescncia maligna das MAQPC. Palavras-chave: malformao pulmonar congnita, malformao adenomatide qustica pulmonar congnita, sequestro pulmonar
PD277- Hrnia diafragmtica congnita num contexto de sibilncia recorrente Alberto Berenguer1; Paula Ornelas1; Luclia Aveiro1; Carla Pilar1; Ftima Alves1; Filomeno Gomes1; Rui Vasconcelos1 1 - Hospital Central do Funchal Introduo: A hrnia diafragmtica congnita uma perturbao do desenvolvimento embrionrio que consiste num defeito de formao e/ou fuso da membrana pleuro-peritoneal. As consequncias podem ser variveis, existindo formas minimamente sintomticas at quadros clnicos em que se associam mltiplas malformaes incompatveis com a vida. A apresentao clnica alm do perodo neonatal rara constituindo um desafio diagnstico. Caso clnico: Os autores apresentam o caso de uma criana de 2 anos, sexo masculino. Antecedentes pessoais: gestao 39 semanas, vigiada, cujo estudo analtico e ecogrfico no revelou alteraes. Parto eutcico. ndice de APGAR de 9/10/10. Peso: 3259g. Perodo neonatal sem intercorrncias. Em Janeiro de 2009, recorreu ao servio de urgncia por episdios de sibilncia recorrente desde os 4 meses agravada no ltimo ms e vmitos incoercveis com 24 horas de evoluo. Referncia a ortopneia desde h vrios meses. Sem febre. Ao exame objectivo apresentava-se hemodinamicamente estvel. Apirtico. Tiragem global e adejo nasal. Auscultao pulmonar revelou diminuio do murmrio vesicular a nvel do 1/3 inferior do hemitrax esquerdo e presena de rudos hidro-areos. O estudo analtico srico no revelou alteraes. O estudo radiogrfico do trax revelou imagem compatvel com ansas intestinais localizadas no 1/3 inferior do hemitrax esquerdo confirmado por estudo contrastado gastrointestinal. Submetido a laparotomia electiva tendose verificado presena de hrnia de Bochdaleck e m rotao intestinal incompleta. Efectuada correco com herniorrafia diafragmtica esquerda. Ps-operatrio sem intercorrncias tendo alta hospitalar ao 6 dia internamento. Actualmente, 9 meses aps a cirurgia, a criana encontra-se assintomtica e sem intercorrncias respiratrias. Os autores discutem aspectos relacionados com o diagnstico, tratamento e prognstico. Concluso: O presente caso permite enfatizar que, perante uma criana com episdios de sibilncia recorrente ou queixas gastrointestinais e dificuldade respiratria, as possibilidades diagnsticas no se restringem asma. Neste contexto, a hiptese de hrnia diafragmtica congnita de apresentao tardia constitui um diagnstico diferencial que no deve ser descurado. Palavras-chave: hrnia diafragmtica congnita, sibilncia recorrente, asma
PD276- Pneumonia por Adenovrus e Bronquiolite Obliterante Gina Rubino1; Filipa Rodrigues2; Nria Madureira1; Henrique Patrcio1; Maria Jos Noruegas1; Maria Helena Estvo1; Maria Manuel Flores2 1 - Hospital Peditrico de Coimbra; 2 - Hospital Infante D. Pedro, Aveiro Introduo: A pneumonia por adenovrus pode ser causada por qualquer tipo respiratrio do agente, embora as infeces mais graves estejam associadas S114

PD278- Discinsia ciliar primria: um diagnstico a suspeitar! Joana Fermeiro1; Teresa Bandeira1; Lusa Pereira1 1 - Unidade de Pneumologia Peditrica, Departamento da Criana e da Famlia; Clnica Universitria de Pediatria; Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte A discinsia ciliar primria uma doena gentica rara, com expresso fenotpica heterognea, cuja patognese caracterizada por alteraes da estrutura e funo ciliares. A recorrncia de infeces respiratrias altas e baixas a expresso mais comum da doena, conduzindo frequentemente a sinusopatia e bronquiectasias. Pode ainda associar-se a infertilidade e a situs inversus total, em cerca de metade dos doentes. O subdiagnstico e diagnstico tardio favorecem a persistncia de leses pulmonares crnicas irreversveis, que condicionam o prognstico. Apresentam-se trs casos clnicos que, pela diversidade da apresentao clnica, das diferentes idades no diagnstico e da extenso das leses, podero contribuir para a orientao diagnstica e teraputica desta doena rara. Todos os casos tiveram apresentao clnica no perodo neonatal, mas com diagnsticos efectuados aos 8 meses, 5 e 12 anos. Dois doentes apresentam situs inversus total. Neste momento, com 2, 12 e 16 anos de idade, apresentam respectivamente otite mdia serosa bilateral, agudizaes respiratrias pouco frequentes, e sinusopatia e agudizaes infecciosas broncospsticas. Os dois doentes com diagnstico tardio apresentam ainda um padro obstrutivo no estudo funcional respiratrio e bronquiectasias clnicas e na tomografia computorizada de alta resoluo. O diagnstico foi efectuado por microscopia electrnica do escovado nasal nos trs doentes. Os autores discutem os diferentes padres clnicos apresentados e evoluo clnica subsequente, as alternativas actuais marcha diagnstica, a abordagem teraputica adoptada e factores potencialmente implicados no diagnstico tardio e as suas provveis repercusses prognsticas. Palavras-chave: Discinsia ciliar primria, situs inversus total, bronquiectasias PD280- Consulta de Tisiologia do Hospital de Santa Maria - A Tuberculose no Sculo XXI Joo Nncio Crispim1; Rita Sousa Gomes1; Joana Fermeiro1; Isabel Esteves1; Lusa Farinha Pereira1 1 - Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, CHLN Introduo: Apesar dos constantes avanos tecnolgicos, a tuberculose (TB) acompanha a humanidade ao longo dos tempos. As crianas tm sido sempre afectadas pelas mudanas epidemiolgicas desta doena. Objectivo: caracterizao da epidemiologia, manifestaes e curso clnico da TB em pediatria nos ltimos anos. Mtodos:Anlise retrospectiva dos processos clnicos da Consulta de Tisiologia Infantil do Hospital de Santa Maria, de Janeiro de 2000 a Julho de 2009. Registo de dados de caracterizao da populao, factores de risco, manifestaes clnicas, exames complementares, teraputica e evoluo. Estatstica: anlise descritiva estratificada por gnero e idade. Testes no paramtricos, =5%. Resultados: Analisados 136 processos com diagnstico de TB: 31,5% com TB contacto (TC), 36,2% com TB infeco (TI) e 32,3% com TB doena (TD). 49,3% eram do sexo feminino, com idade mediana de 4,5 anos [0;16], sendo 70,0% caucasianos e 25,8% de raa negra. 86,6% das crianas tinham vacina BCG, 8,1% possuiam factor de risco para TB, e foi identificado contacto em 72,1%. Dos contactos, 41,2% eram familiares em 1 grau e 19,4% possuiam factor de risco conhecido para TB. Nos casos de TB doena os sintomas mais frequentes foram: febre 70,7%; tosse 39,0%; anorexia 32,5%; perda ponderal 22,0%; sudorese 19,5%. A radiografia do trax mostrou alteraes em 90,5% (derrame pleural em 24,4%; cavitao em 4,9%) e o Mantoux foi positivo em 91,7%. O exame anatomopatolgico foi sugestivo em 23,8%; foi identificado o BK em 40,5%. Os esquemas teraputicos mais utilizados foram: TC- 3INH; TI- 2HRZ; TD- 2HRZ+4HR. Houve boa adeso teraputica em 91,2%, com boa evoluo em 98,1%. Dois doentes ficaram com sequelas (4,8% das TD). A TD foi mais frequente que TC ou TI nas crianas mais velhas (p<0,01), bem como na raa negra (p<0,05), no parecendo haver influncia do sexo, existncia de factores de risco para TB ou caractersticas dos contactos. Nenhum destes factores parece ter influenciado a localizao de doena ou evoluo clnica. Concluses: Estes resultados reafirmam que a TB permanece um desafio para os Pediatras, dadas as manifestaes clnicas e radiolgicas com amplos diagnsticos diferenciais. O agente poucas vezes identificado, e a boa evoluo clnica permanece como testemunho da resposta teraputica. A inexistncia de associao estatstica entre factores de risco clssicos para TB e a forma de manifestao da doena poder dever-se dimenso da amostra. Palavras-chave: Tuberculose, Tisiologia, Casustica
PD279- Eficcia do Palivizumab - casustica de 5 anos no Hospital Distrital de Santarm Filipa Vilarinho1; Paulo Venancio1; Alexandra Gavino1; Jos Miguel Nogueira1; Jos Onofre1 1 - Hospital Distrital de Santarm Introduo: O Palivizumab um anticorpo monoclonal utilizado na preveno da infeco grave pelo Vrus Respiratrio Sincicial (VRS), em crianas com Idade Gestacional(IG) 32 semanas, Displasia broncopulmonar (DBP) ou Cardiopatia Congnita grave (CC). Objectivos: Avaliar a eficcia do Palivizumab na reduo de Bronquiolite grave causada pelo VRS, sendo a necessidade de internamento o principal parmetro de eficcia. Mtodos: Estudo restrospectivo com base na anlise dos processos clnicos das crianas que realizaram Palivizumab, no HDS, entre 2004 e 2009. Principais parmetros avaliados: Idade Gestacional (IG), Peso ao nascer (PN), CC, diagnstico clnico e internamento por bronquiolite. Resultados: 62 crianas realizaram a profilaxia da infeco pelo VRS, com um ligeiro predomnio do sexo feminino (51,6%). 74,2% foram includas pelos critrios IG 32s e/ou DBP (IG 32s - 38,7%, DBP - 0% e 35,5% com ambos os critrios) e 25,8% foram includas por CC (11,3% com cardiopatia ciantica e 14,5% com cardiopatia aciantica). A IG mdia foi de 33,6s [25,6-40,8s] e o PN mdio foi de 2266,1g [698,6g- 4163,2g]. Foram realizadas em mdia 3,6 administraes/poca. A percentagem de abandono do tratamento foi 4,8% correspondendo a CC operadas. Efeitos adversos descritos: Sndrome gripal-like (n=1) e edema no local de administrao (n=1). O diagnstico de bronquiolite foi feito em 12,9% (5 crianas com IG 32s e/ou DPB e 3 crianas com CC). 2 crianas necessitaram de internamento, ambas pertencentes ao grupo das CC. Nenhuma criana teve necessidade de ventilao assistida e no ocorreram bitos. Concluses: Das 62 que realizaram Palivizumab a percentagem de bronquiolites com necessidade de internamento no grupo IG 32s e/ou DBP foi de 0%, comparativamente ao estudo realizado sobre eficcia do Palivizumab (IMPact-RSV), no qual a taxa de internamento foi superior (4,6% EUA, 8,8% Canad e 3,6% Inglaterra). Do grupo das crianas com CC grave, 3,2% tiveram bronquiolite com necessidade de internamento, valor inferior ao apresentado pelo estudo Palivizumab prophylaxis reduces hospitalization due to RSV in young children with hemodynamically significant congenital heart disease, cuja taxa de internamento foi de 5,3%. Apesar da amostra ter sido reduzida, analisando o parmetro de eficcia proposto, parece que a profilaxia com Palivizumab foi eficaz na preveno de bronquiolite grave e de salientar que no houve necessidade de ventilao assistida nem bitos. Palavras-chave: Eficcia do Palivizumab - casuistica
PD281- Empiemas em Pediatria: Casustica de 3 anos Joo Brissos1; Ana Casimiro1; J. Oliveira Santos1 1 - Hospital de Dona Estefnia Introduo: Os derrames pleurais so complicaes frequentes na pneumonia em idade peditrica. Apesar dos avanos no mbito da antibioterapia e programas de vacinao, assumem especial importncia pelo internamento prolongado, suas complicaes, heterogeneidade teraputica e dificuldade em prever a sua evoluo. Objectivos: Caracterizar uma populao de doentes com empiema, avaliando a influncia da interveno teraputica na evoluo da doena. Mtodos: Reviso casustica de doentes internados com diagnstico de pneumonia com derrame pleural entre Janeiro de 2006 e Maio de 2009. Resultados: Foram estudadas 54 crianas, sendo 56 % do sexo masculino, com mediana de idades de 2 anos. A incidncia aumentou ao longo do perodo do estudo, sendo mais frequente no Outono e Inverno. Estavam sob antibioterapia prvia 14 doentes (25,9%). Na admisso, a sintomatologia mais frequente foi febre (100%), tosse (62,9 %), dificuldade respiratria (40,7 %) e vmitos (22,2 %). Os exames auxiliares de imagem foram fundamentais, tendo sido realizada ecografia e TAC torcica em 87% e 46,3% dos casos, respectivamente, o que facilitou a caracterizao de derrame, havendo septos em 66,7% dos doentes. Aps o diagnstico de empiema, o antibitico mais utilizado foi o cefotaxime (38,9%), normalmente associado com vancomicina (29,6%), sendo a penicilina utilizada em 16,6% dos casos. A mudana de antibioterapia frequente no internamento prolongado (78,5%), grupo este que partilha factores como uma sintomatologia mais exuberante, caractersticas do lquido pleural especficas e complicaes mdico-cirrgicas. A toracoscopia com desbridamento pleural foi a tcnica cirrgica mais utilizada, correspondendo a 50,9% dos casos. As complicaes apresentadas aps o acto cirrgico foram descritas em 16,6% das crianas. O agente responsvel foi possvel isolar em 33,3% dos casos, sendo o Streptococcus pneumoniae (14 casos) o mais frequente. A mdia de durao de interna-
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mento foi de 22 dias e a de drenagem foi de 6 dias. Concluses: Existe uma relao positiva entre a drenagem pleural e/ou interveno cirrgica precoce e a diminuio no tempo de doena, internamento, antibioterapia e necessidade de exames complementares de diagnstico. Apesar da dificuldade em isolar o agente infeccioso e dado que 26% dos doentes j se encontravam previamente medicados, verificou-se uma percentagem significativa de culturas positivas. Palavras-chave: pneumonia, empiema, drenagem, cirurgia PD283- Bronquiolites - casustica de 2 anos do Hospital Infante D. Pedro Sandra Rebimbas1; Helena Rios2; Filipa Rodrigues3; M Manuel Flores3 1 - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho; 2 - Hospital Peditrico de Coimbra; 3 - Hospital Infante D. Pedro Introduo: A bronquiolite aguda (BA) segundo McConnochie o 1 episdio de sibilncia, no contexto de quadro respiratrio vrico em crianas com menos de 24 meses (M). a infeco respiratria aguda mais comum nessa faixa etria. O agente mais frequente o vrus sincicial respiratrio (VSR). Objectivos: Analisar os internamentos codificados como BA no Servio de Pediatria. Material e mtodos: Estudo retrospectivo de 01/07/2007 a 31/6/2009. Variveis analisadas: motivo internamento (MI), exames complementares de diagnstico (ECD), tratamento e evoluo. Divididos em grupo A -BA pela definio de McConnochie, e grupo B -crianas com pieira recorrente (PR). Resultados: Analisados 312 internamentos (273 crianas), 58% do sexo masculino. No grupo A (221) a idade mdia foi 5M. A maioria dos internamentos foi no Inverno (70%), com contexto epidemiolgico de doena em 30%. Os MI mais frequentes foram: dificuldade alimentar 38%, baixa idade 28%, dificuldade respiratria 24% e necessidade de oxignio (O2) 16%. Realizaram ECD 94%. Das 173 pesquisas de VSR, 74% eram positivas. Em 18 crianas no se instituiu teraputica. O2 necessrio em 62 casos. Medicadas com broncodilatadores 67%, corticides 23% e antibitico (AB) 28%. Quatro crianas transferidas para a Unidade de Cuidados Intensivos. Maioria (73%) orientada para o mdico assistente (MA). Alta sem teraputica em 42%, prescritos broncodilatadores em 35% e corticides em 3%. Reinternadas 12 crianas. No grupo B (76) a idade mdia foi de 11M. Sem predomnio sazonal. Contexto epidemiolgico de doena em 7%. A dificuldade respiratria (32%) e a necessidade de O2 (29%) foram os principais MI. A maioria (98%) realizou ECD. Das 47 pesquisas de VSR, 43% foram positivas. Todas foram medicadas: broncodilatadores 97%, corticides 55%, AB 37%. Necessitaram de O2 30%. Orientadas para MA em 55%, e 24% para consulta externa. Trs reinternamentos. Alta sem teraputica 14%, restantes medicados: broncodilatadores 62%, corticides 22% e AB 26%. Comentrios: Os internamentos por BA foram os mais comuns. Como esperado, neste grupo registou-se uma idade mdia mais baixa (5Mvs11M) e predomnio no Inverno. Os MI foram distintos: nas BA as dificuldades alimentares e baixa idade; nas PR a dificuldade respiratria e necessidade O2. A literatura refere no haver eficcia comprovada na teraputica com broncodilatadores e corticides. Na nossa prtica clnica ainda so utilizados, o que ser certamente uma situao a rever no futuro. Palavras-chave: Bronquiolite aguda, pieira recorrente
PD282- Laringite aguda: casustica do Servio de Urgncia e proposta de protocolo de actuao Ana Fernandes1; Nlia Ferraria1; Carina Borba1; Teresa Correia1; Antnio Amador1 1 - Hospital de Nossa Senhora do Rosrio, EPE Introduo: A laringite aguda ou croup um sndrome respiratrio, de etiologia viral, caracterizado pela inflamao e obstruo da regio subgltica da laringe. A literatura refere uma incidncia de 6% em crianas abaixo dos 6 anos e mais frequente nos meses de Outono e Inverno. A pedra basilar da teraputica a corticoterapia, em particular com dexametasona oral, embora tambm sejam eficazes as vias nebulizada e endovenosa, bem como outros frmacos deste grupo; a adrenalina nebulizada deve ser reservada para os casos de gravidade moderada a severa, e os doentes s devem ter alta pelo menos 2 horas aps a utilizao deste frmaco. A utilizao de atmosfera hmida permanece controversa, tendo em conta a ausncia de evidncia do seu benefcio. Alguns dados sugerem que o heliox eficaz na teraputica da laringite refractria teraputica convencional. Objectivos: Avaliar a necessidade de criao de um protocolo de tratamento da laringite aguda para o Servio de Urgncia e apresentao do protocolo. Materiais e mtodos: Reviso retrospectiva das fichas do Servio de Urgncia Peditrica dos doentes com diagnstico de laringite aguda entre 1 de Janeiro e 30 de Abril de 2007, avaliando o grau de gravidade e a teraputica instituda, seguida de elaborao de protocolo teraputico. Resultado: Entre Janeiro e Abril de 2007 registaram-se 295 diagnsticos de laringite aguda (2% dos episdios de urgncia) em crianas com idades compreendidas entre 1 ms e 14 anos (mdia 38 meses). 93% dos casos tinham uma gravidade ligeira de acordo com o score de Westley e os restantes tiveram uma gravidade mdia; no se registou nenhum caso de gravidade severa. A teraputica instituda foi principalmente a aerossolterapia (em 97% das situaes), na maioria dos casos (88,5%) com adrenalina, dexametasona e soro fisiolgico (aerossol 1.2.3), seguida da corticoterapia (39,3%) e da atmosfera hmida (36,6%), utilizados individualmente ou em conjunto. O tempo de permanncia no SU variou entre 7 minutos e 7 horas. Em dois casos houve necessidade de internamento. Concluso: Os resultados da reviso das fichas de urgncia mostraram uma heterogeneidade significativa na teraputica da laringite aguda, realando a necessidade de elaborao de um protocolo de actuao. Palavras-chave: Laringite aguda, servio de urgncia, protocolo, teraputica
PD284- Pneumonia adquirida na comunidade - a experincia de um servio de pediatria em 2008 Francisco Silva1; Cristina Freitas1; Alberto Berenguer1; Cristina Aveiro1; Jorge Cabral1; Paula Fernandes1; Rute Gonalves1 1 - Hospital Central Funchal Introduo: A Pneumonia Adquirida na Comunidade (PAC) uma causa substancial de mortalidade peditrica. Esta patologia motiva o maior nmero de internamentos na nossa enfermaria e a identificao dum agente etiolgico representa sempre um desafio. Objectivos: Caracterizar clnica e epidemiologicamente a populao peditrica admitida no internamento por PAC durante 1 ano. Avaliar utilizao de exames auxiliares ao diagnstico etiolgico. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva por consulta aos processos de crianas, com idade <14 anos, internadas no servio de pediatria durante o ano de 2008. Durante este perodo foi realizada pesquisa de antignios para S. Pneumoniae. Resultados: Foram admitidas 101 crianas, a distribuio entre sexos foi equivalente com idade mdia de 4,7 anos. Verificou-se uma incidncia maior nos meses frios e a origem geogrfica esteve de acordo com a distribuio populacional. A asma (21,8%) foi o factor de risco mais evidente. Em 44% dos casos tinham cobertura vacinal para doena pneumoccica. O incio dos sintomas ocorreu em mdia 2,3 dias antes do diagnstico sendo os mais frequentes febre (91,1%), tosse (81,1%), vmito (38,6%). A dificuldade respiratria/necessidade de O2 suplementar foi o critrio de internamento mais comum (35,6%). Em 81% dos casos a foi encontrado na radiografia torcica uma imagem de condensao unilateral. Foi possvel a identificao de um agente etiolgico em 21,8% dos casos, 6,9% por S. Pneumoniae (cultura e/ou pesquisa de antignios no sangue). A antibioterapia com ampicilina e claritromicina (25,7%) foi a mais utilizada com resposta mdia em apirexia s 33h. Complicados foram 7 casos com derrame pleural dos quais 3 necessitaram de drenagem. O ajuste teraputico foi necessrio em 8,9%. A mortalidade foi de 2% por insuficincia respiratria. A durao
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mdia do internamento foi de 6,6 dias. Concluso: Em 2008 verificamos um menor nmero de internamentos e de complicaes. Salientamos a importncia do uso de critrio de internamento. A pesquisa de antignios capsulares para S. pneumoniae permitiu a identificao de mais 3 casos comparativamente aos 4 casos encontrados pela hemocultura. A sua utilizao foi pouco til, uma vez que os resultados foram morosos e a sensibilidade muito baixa. Os sertipos dos pneumococos isolados no faziam parte da nica vacina pneumoccica disponvel na altura. Palavras-chave: Pneumonia, antignios, sertipos extenso, 3 com empiema e abcesso pulmonar/ pneumatocelo e 1 com pneumatocelo e pneumotrax. O grupo controlo foi constitudo por 30 crianas. Eram do sexo masculino 83,3% do grupo estudo e 50% do grupo controlo (p< 0,05). A idade mdia foi de 3,91 anos no grupo estudo e 5,37 no grupo controlo. Tiveram febre todas as crianas do grupo de estudo e 93,3% no outro. A dor torcica e a dor abdominal ocorreram num tero dos doentes nos 2 grupos. Os sinais de dificuldade respiratria surgiram em 83,3% dos casos do grupo estudo e em 53,3% no grupo controlo (p< 0,05). A drenagem torcica nos casos de empiema durou, em mdia, 5,6 dias. Isolou-se 4 Streptococcus do grupo A (3 no lquido pleural e 1 em hemocultura) e 1 S. pneumoniae (lquido pleural) no grupo estudo. O lquido pleural foi positivo para ag. pneumoccicos em 2 casos. No grupo controlo, as hemoculturas foram todas negativas. A ampicilina foi utilizada em 44,4% do grupo estudo e 53,3% do grupo controlo. Ajuste antibitico em 94,4% dos casos do grupo estudo. A durao mdia de antibioterapia endovenosa foi de 26,8 dias no grupo estudo e 3,63 dias no grupo controlo. Comentrio: As crianas do sexo masculino parecem estar mais susceptveis a desenvolver pneumonias complicadas. Os sinais de dificuldade respiratria entrada so mais frequentes neste grupo de doentes. O isolamento de agente etiolgico s ocorreu nas pneumonias complicadas pois, por se tratarem de situaes mais graves, implicam atitudes mais interventivas. Palavras-chave: pneumonia complicada, empiema, abcesso pulmonar, pneumatocelo
PD285- Colonizao Bacteriana em Doentes Peditricos com Bronquiectasias sem Fibrose Qustica Maria do Cu Espinheira1; Ricardo Bianchi1; Ins Azevedo2 1 - Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 2 - Unidade de Pneumologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; Faculdade de Medicina do Porto Introduo: Os doentes com bronquiectasias so frequentemente colonizados por microorganismos potencialmente patognicos, o que representa um risco potencial para infeco pulmonar; estes agentes podem secretar mediadores inflamatrios que causam destruio tecidular progressiva e obstruo da via area. Os agentes frequentemente envolvidos so o Haemophilus influenza e a Pseudomonas spp, isolados em 60 a 90% dos casos. Objectivo: Avaliar a incidncia da colonizao por microorganismos potencialmente patognicos em doentes com bronquiectasias sem fibrose qustica, os agentes envolvidos e o padro de resistncia antibitica. Mtodo: Incluram-se as crianas seguidas numa consulta de Pneumologia Peditrica com o diagnstico de bronquiectasias. Constituiu critrio de excluso a existncia de fibrose qustica. Foi recolhida informao relativa idade de diagnstico, condio clnica subjacente, microorganismos identificados em exame bacteriolgico de secrees respiratrias, antibiograma e exacerbaes clnicas. Resultados: Avaliaram-se 65 crianas (51% sexo feminino; idade mediana 10 anos (2 a 17)). Dos doentes estudados, 25 apresentavam bronquiectasias ps-infecciosas, 16 fstula traqueo-esofgica, 12 paralisia cerebral, 10 Sndrome de Down ou outra sndrome polimalformativa e 2 imunodeficincia primria. Obtiveram-se amostras de secrees para bacteriologia em 70,8% dos casos. Em 67,4% destes foi isolado um agente potencialmente patognico, principalmente nos casos de paralisia cerebral (10/10). Entre os agentes isolados encontram-se: Haemophilus influenzae (39,1% dos casos), Pseudomonas aeruginosa (32,6%), Streptococcus pneumoniae (26,1%) e Staphylococcus aureus (21,7%). Foi identificada colonizao por Pseudomonas em 70,0% dos doentes com paralisia cerebral, 12,5% dos com fstula traqueo-esofgica, 17,6% dos com bronquiectasias ps-infecciosas, 20,0% dos com Sndrome de Down ou outra sndrome polimalformativo e 100% dos imunodeficientes. Observou-se resistncia aos antibiticos em 30,4% das Pseudomonas. Discusso: A colonizao brnquica por microorganismos potencialmente patognicos frequente nos doentes com bronquiectasias, principalmente naqueles com paralisia cerebral como condio subjacente, o que est na dependncia provvel dos vrios factores que concorrem para um acrscimo da patologia respiratria nestes doentes. O agente mais frequentemente isolado foi a Pseudomonas spp, com padro de resistncia antibitica significativo. Palavras-chave: Bronquiectasias, paralisia cerebral, Pesudomonas spp
PD287- Bronquiolite aguda: Casustica do Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de Trs Montes e Alto Douro Aida Silva e S1; Jos Fraga1; Cristina Cndido1; Ftima Dias1 1 - Centro Hospitalar de Trs Montes e Alto Douro Introduo: A bronquiolite aguda a infeco vrica do tracto respiratrio inferior mais frequente nas crianas at aos 2 anos de idade. responsvel por um grande nmero de internamentos, com um pico de incidncia descrito entre Dez a Maro. O tratamento essencialmente de suporte. O VSR o agente patognico em cerca de 70-80% dos casos. Objectivos: Avaliar os internamentos por bronquiolites no Servio de Pediatria do Hospital de Vila Real de Dezembro de 2008 e Maro de 2009. Material e mtodos: Anlise retrospectiva de processos clnicos. Tratamento dos dados em SPSS. Intervalo de confiana de 95%. Resultados: Foram registados 93 internamentos em 86 crianas. 60% do sexo masculino. Idades entre os 25d e 24M (mdia 6,99M). 61% tem idade <6M Antecedentes pessoais relevantes detectados em 63,4% (prematuridade em 11; patologia respiratria prvia em 19;tabagismo familiar em 29). A tosse foi o sintoma de apresentao e a hipoxemia a causa de internamento mais frequentes. Quanto teraputica, 77 dos indivduos necessitaram de oxigenoterapia. A cinesioterapia foi realizada em 65.Quase a totalidade dos indivduos foi medicado com nebulizaes com salbutamol. A mdia de dias de oxigenoterapia foi 2,45.A existncia de tabagismo familiar est associada a uma mdia de dias de necessidade de oxigenio superior (p<0,05). O VSR foi detectado em 45% dos casos. Pico de incidncia de bronquiolites no final de Janeiro no corresponde ao pico de VSR que foi detectado mais tardiamente (final de Fevereiro). A mdia de durao de internamentos foi de 3,91d. Esta foi estatisticamente superior para os VSR+ e para os indivduos com idade <6M (p<0,05). Complicaes foram detectadas em 12 dos internamentos (13%), sendo a sobreinfeco bacteriana a mais frequente. O VSR est associado de uma forma estatisticamente significativa com a existncia de complicaes (p<0,05). A taxa de reinternamento foi 8%. No se encontraram diferenas estatisticamente significativas entre a existncia de antecedentes pessoais relevantes (qualquer um) e o surgimento de complicaes ou ocorrncia de reinternamento. Concluses: Os dados obtidos no foram totalmente correspondentes aos descritos na literatura. O VSR no foi o agente mais identificado. Embora a oxigenoterapia e as restantes medidas de suporte sejam a nica teraputica comprovadamente eficaz, outras teraputicas continuam a ser utilizadas extensamente na prtica clnica. Palavras-chave: Bronquilite aguda, casustica, CHTMAD
PD286- Pneumonias Complicadas em Pediatria - Estudo Comparativo Ana Zagalo1; Ester Pereira1; Maria Manuel Zarcos1 1 - Hospital Santo Andr - Leiria Introduo: A pneumonia uma das principais causas de internamento. Habitualmente tem uma boa evoluo mas pode complicar-se com derrame/empiema, abcesso pulmonar, pneumatocelo e pneumotrax. Objectivo: Caracterizar os internamentos no S.Pediatria por pneumonia complicada e comparar com grupo de controlo de pneumonias no complicadas. Material e Mtodos: Estudo analtico, retrospectivo (spss v.17) que incidiu sobre o perodo de Janeiro de 1999 a Dezembro de 2008. A populao-alvo (Grupo Estudo) incluiu as crianas internadas com pneumonia complicada por derrame extenso/empiema, pneumatocelo, abcesso pulmonar ou pneumotrax e o grupo controlo uma amostra aleatria de crianas internadas por pneumonia sem complicaes. Variveis estudadas: sexo, idade, antecedentes pessoais, estado vacinal, distribuio mensal e anual, clnica, ex. complementares de diagnstico, teraputica e evoluo. Resultados: Foram internadas 18 crianas com pneumonia complicada: 12 com empiema, 2 com derrame
PD288- Empiemas num hospital de nvel 2 Marta Correia1; Gustavo Queirs1; Joo Brissos2; Catarina Dmaso1; Ana Casimiro2; Florbela Cunha1 1- Hospital de Reynaldo dos Santos; 2- Hospital D.Estefnia Introduo: O empiema pode complicar a pneumonia bacteriana nas crianas e adolescentes. Associa-se a uma maior morbilidade com prolongamento S117

do tempo de internamento. A abordagem teraputica ainda no consensual. Apesar dos avanos teraputicos tem-se verificado um aumento do nmero de casos nos ltimos anos. Objectivos: Caracterizar um grupo de doentes com o diagnstico de empiema, nomeadamente as caractersticas clnicas, agentes etiolgicos e teraputicas institudas. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos de doentes com empiema que recorreram ao Hospital de Reynaldo dos Santos entre Janeiro de 2000 e Agosto de 2009. Resultados: Foram estudados 13 doentes, 76,9% (10) do sexo masculino, com idade mdia de 32 meses. Sete (53,8%) eram menores de 2 anos. Todos foram transferidos para um hospital de nvel 3. Verificou-se maior incidncia no Inverno e Primavera (11), com 8 casos a ocorrerem a partir de 2006. Em 5 doentes havia histria de infeco viral recente. Estavam vacinados para o Streptococcus Pneumoniae 38,5% dos doentes. O diagnstico de empiema foi feito, em mdia, ao 4 dia de doena, na maioria (69,2%) por agravamento clnico. A sintomatologia mais frequente foi a febre alta (13) (mdia de 39,5C), tosse (9) e dificuldade respiratria (5). A toracalgia e a dor abdominal no foram habituais. Laboratorialmente, os leuccitos tiveram um valor mdio de 15300/mm3, com 70,5% de neutrfilos. A mdia do valor de protena C-reactiva foi 31mg/dL. A Ecografia Torcica foi efectuada em 10 doentes e Tomografia Computorizada em 3. Foram submetidos a toracocentese 84,6% dos doentes, em mdia menos de 24h aps o diagnstico, tendo sido isolado agente no lquido pleural em 4 (30,8%): Streptococcus Pneumoniae (4), Haemophilus Influenzae (1). Realizaram drenagem pleural 76,9% (10). As teraputicas empricas mais frequentes foram a amoxilicina/clavulanato (5), o cefotaxime (4) e a vancomicina (3). Houve necessidade de alterao em 9 casos (69,2%). A durao mdia de internamento foi de 19,6 dias. As complicaes mais frequentes foram o pneumatocelo, o pneumotrax e o enfisema sub-cutneo. Concluso: Os resultados obtidos esto de acordo com os de outras sries, salientando-se o facto de mais de metade das crianas ter idade inferior a 2 anos. Os empiemas necessitam, para alm de uma abordagem diferenciada, uma teraputica antibitica prolongada. O diagnstico e tratamento precoces podem influenciar favoravelmente a evoluo clnica. Palavras-chave: Empiema, Pneumonia, Toracocentese
PD289- Enfisema Lobar Congnito: uma apresentao multilobular Ana Moutinho1; Graa Seves1; Maurlio Gaspar1; Rui de Carvalho Alves2; Henrique S Couto2; Jos Oliveira Santos3 1 - Servio de Pediatria - Unidade Local de Sade do Baixo Alentejo; 2 Servio de Cirurgia Peditrica - Hospital D. Estefnia; 3 - Departamento de Pediatria, Unidade de Pneumologia - Hospital D. Estefnia O enfisema lobar congnito uma malformao rara do tracto respiratrio, com prevalncia estimada entre 1:20000 e 1:30000 que assume particular importncia por ser uma causa de dificuldade respiratria grave no recm-nascido e pequeno lactente com possibilidade de resoluo cirrgica definitiva. Apresenta-se um caso clnico de enfisema lobar congnito multilobular complicado de pneumotrax. Lactente, sexo masculino, 2 meses de idade, com antecedentes pessoais irrelevantes, internado por suspeita de pneumonia. Iniciou antibioterapia. Repetiu radiografia de trax que revelou hipertransparncia arredondada no lobo inferior esquerdo. Efectuou TAC torcica que mostrou imagem qustica dos segmentos apical do lobo inferior e pico-posterior do lobo superior esquerdos, sugestiva de malformao adenomatide qustica vs enfisema lobar congnito. Realizou broncoscopia que excluiu obstruo brnquica, tendo-se mantido a hiptese de enfisema lobar congnito. Foi programada cirurgia para os 6 meses de idade. Aos 3 meses foi reinternado por nova infeco respiratria. Assistiu-se ao agravamento progressivo com abolio do murmrio vesicular no hemitrax esquerdo. A radiografia de trax revelou imagem de hipertransparncia lobulada em toda a extenso do hemitrax esquerdo e aspecto compatvel com pneumotrax hipertensivo. Foi submetido a cirurgia de urgncia, tendo sido removida uma formao sugestiva de quisto broncognico. O ps-operatrio decorreu sem intercorrncias. A anatomia patolgica da pea operatria confirmou a hiptese de Enfisema Lobar Congnito. At data o lactente encontra-se assintomtico, apresentando apenas ligeira diminuio do murmrio vesicular no pex do hemitrax esquerdo. Este caso, para alm de raro, apresentou-se sob uma forma multilobular ao invs da mais frequente, unilobular, e evoluiu para pneumotrax, situao igualmente incomum. O aspecto macroscpico da pea assemelhava-se ao de um quisto broncognico, facto que evidencia a dificuldade diagnstica e a importncia do exame anatomo-patolgico. Palavras-chave: enfisema lobar, congnito, lactente
PD290- Sibilncia recorrente no lactente: pensas em refluxo? Hugo de Castro Faria1; Ndia Pereira1; Vera Viegas1; Margarida Rosal Gonalves1 1 - Centro Hospitalar de Setbal Introduo: O refluxo gastro-esofgico (RGE) uma causa frequente de sibilncia recorrente em lactentes. motivada por inflamao crnica da mucosa respiratria por mltiplas micro-aspiraes de contedo gstrico. Caso Clnico: Lactente do sexo feminino, 2 meses de idade. Com antecedentes de episdios frequentes de regurgitao. Trs semanas antes do internamento iniciou episdios repetidos de dificuldade respiratria e respirao ruidosa aps as mamadas e cansao a mamar. Este quadro motivou 3 vindas ao SU e um internamento com o diagnstico de bronquiolite. No dia seguinte alta foi reinternada por novo episdio por novo episdio de SDR de incio sbito aps alimentao. Objectivamente apresentava sinais de broncospasmo bilateralmente e a radiografia de trax era normal. Do estudo complementar efectuado, salienta-se: ecografia abdominal que revelou incontveis episdios de RGE, broncofibroscopia que revelou aspectos macroscpicos compatveis com sndrome de aspirao (mucosa plida, pequenos ndulos nas cordas voais um na CVD e outro na CVE), sem outras alteraes, nomeadamente fstula traqueo-esofgica. Iniciou-se medidas anti-refluxo e domperidona, com melhoria rpida e progressiva do quadro. Teve alta mantendo teraputica anti-refluxo, indicao para utilizao de monitor de apneias em ambulatrio e referenciada Consulta de Pediatria. At ao momento sem
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novos episdios de sibilncia. Discusso: Este caso relembra a importncia do RGE no diagnstico diferencial da sibilncia recorrente do lactente, com fraca resposta teraputica. Palavras-chave: Sibilncia, Refluxo gastro-esofgico ram TC no mnimo aps 6 meses, 3 no apresentaram alteraes - pseudobronquiectasias (todas com histria de pneumonia e 2 com asma) e 3 crianas mantiveram as bronquiectasias (todas com asma e 1 com pneumonia). Das restantes 4 crianas, em 3 o tempo de evoluo no foi suficiente para a repetio da TC, sendo que 2 tm antecedentes de bronquiolite (uma delas por Metapneumovrus). A quarta criana repetiu TC 2 meses aps pneumonia por Mycoplasma peumoniae, mantendo bronquiectasias. Concluses: Como os nossos resultados confirmaram, dilataes brnquicas associadas a inflamao pulmonar aguda podem regredir aps alguns meses, no sendo por isso verdadeiras bronquiectasias. Os autores propem uma nova definio para esta entidade - pseudobronquiectasias - e salientam a necessidade de conhecimento desta situao de forma a evitar investigaes etiolgicas exaustivas e desnecessrias. Palavras-chave: bronquiectasias, pesudo-bronquiectasias
PD291- Bronquiectasias e Imunodeficincia Aida Silva e S1; Ana Margarida Costa1; Cristina Cndido1; Ftima Dias1 1 - Centro Hospitalar de Trs Montes e Alto Douro Introduo:O termo bronquiectasia refere-se dilatao anormal e irreversvel dos brnquios.A sua incidncia tem diminudo progressivamente, principalmente nos pases industrializados.Nestes, actualmente, a maior parte atribuda a doenas sistmicas.A investigao intensiva de pacientes leva identificao de um ou mais factores causais em cerca de metade dos casos.A TAC melhorou a eficcia diagnstica permitindo o diagnstico mais precoce desta entidade. Caso clnico: Sexo feminino,12 anos, internada por tosse produtiva e hipersudorese com cerca de 15dias e expectorao hemoptica com cerca de 1semana de evoluo. Sem febre ou outros sintomas associados. Antecedentes pessoais irrelevantes.Nos antecedentes familiares, av com patologia pulmonar mal esclarecida.Ao exame objectivo apresentava apenas crepitaes inspiratrias na base direita.Dos exames complementares efectuados so de realar hemograma, bioqumica e equilbrio cido base sem alteraes.PCR 1,2 mg/dL.A radiografia do trax revelou infiltrado intersticial mais marcado direita (lobo mdio).A Prova de Mantoux foi negativa.A TAC pulmonar revelou pequenas bronquiectasias peri-hilares ao nvel do segmento lateral do lobo mdio direita.As PFR no revelaram alteraes.A broncofibroscopia com anlise da LBA revelou 4%L (CD3 95%; CD4 31%; CD8 58%);95% moncitos/macrfagos;1% de neutrfilos;Linfcitos B CD19 1%; Clulas NK 2%.A cultura de bactrias e micobactrias na expectorao foi negativa assim como as serologias para vrus e precipitinas para Aspergillus.Estudo imunolgico:IgA <5 mg/dL;IgG 2110 mg/dL;IgM dentro da normalidade;IgE <1.00; Electroforese protenas normal.Doseamento do complemento normal;HIV negativo.Doseamento de A1 antitripsina dentro dos valores normais e o teste do suor sem alteraes.Pedida biopsia da mucosa nasal.Estudo de auto imunidade e de deficincia de antignio HLA classe 1 revelaram-se negativos. Concluses: A identificao e tratamento precoce de bronquiectasias permite evitar/limitar dano adicional ao parnquima pulmonar, prevenir/reduzir a frequncia de exacerbaes e manter uma boa qualidade de vida.A deficincia selectiva de IgA definida por nveis de IgA<5mg/dL acompanhada por nveis normais ou aumentados das outras imunoglobulinas. Embora a maioria dos pacientes seja assintomtico temos de manter presente que a pneumonia, meningite e bronquiectasias podem ser consequncias desta deficincia imunolgica. Palavras-chave: Bronquiectasia, IgA
PD293- Manifestaes atpicas como forma de apresentao da doena do refluxo gastroesofgico Paula Marques Neto1; Filipa Ribeiro2; Teresa Reis Silva1; Miguel Flix1; Maria Helena Estvo1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra; 2 - Hospitais da Universidade de Coimbra Introduo: A doena de refluxo gastro-esofgico (DRGE) uma patologia frequente em idade peditrica, sobretudo no primeiro ano de vida. A sua clnica diversificada - a manifestao mais frequente a regurgitao mas, pode manifestar-se por sintomas menos tpicos como os respiratrios, causados pelo contacto directo da mucosa respiratria com o contedo gstrico refludo, ou pelo reflexo esfago-brnquico desencadeado por estmulo de receptores vagais no tero distal do esfago. Descrevem-se dois casos de apresentao atpica de RGE: Caso 1: Lactente de termo internada aos 2 meses por episdios recorrentes de cianose central desde o nascimento, acompanhados de movimentos de mastigao e sialorreia. Um dos episdios, com apneia, motivou internamento com o diagnstico de ALTE (Apparent Life Treatening Event) aos 13 dias de vida. Boa evoluo ponderal e sempre negados engasgamento ou regurgitao com investigao inicial sumria negativa. O estudo poligrfico do sono sugeriu a hiptese de RGE. A pHmetria confirmou RGE cido patolgico. Iniciou esomeprazol com melhoria da sintomatologia, sem episdios de apneia. Aps 3 meses repetiu pHmetria (com suspenso transitria da medicao), e mantinha RGE patolgico com correlao clnica (agitao, irritabilidade) mas sem apneias. Retomou a medicao e mantm-se assintomtica. Caso 2: Lactente de 5 meses internada por episdio de broncospasmo. Apresentava episdios recorrentes de sibilncia, que motivaram internamento no 1 e 2 meses de vida. Boa evoluo ponderal, negados engasgamento ou regurgitao. O trnsito esfago-gastrico revelou exuberante RGE. Iniciou domperidona e, actualmente com 12 meses, mantm melhoria da sintomatologia respiratria, com menor frequncia e gravidade das crises. Discusso: Os casos apresentados ilustram duas formas de apresentao atpica de DRGE. De acordo com o que est descrito, nos casos apresentados as manifestaes extra-esofgicas (sintomas atpicos) no eram acompanhadas de manifestaes tpicas de RGE, o que dificultou o diagnstico. A DRGE deve ser sempre evocada no diagnstico diferencial de quadros respiratrios refractrios teraputica inicial ou no totalmente explicados pela doena em causa. O tratamento clnico do RGE mostra um claro benefcio no controlo dos sintomas respiratrios. Palavras-chave: RGE, sintomas atpicos
PD292- Bronquiectasias vs Pseudo-bronquiectasias - reviso de 10 casos Marta Rios1; Isabel Pais1; Clara Vieira1; Paula Fonseca1; Fernanda Carvalho1 1 - Centro Hospitalar do Mdio Ave - Unidade de Famalico (CHMA-UF) Introduo: A definio de Bronquiectasia anatmica e caracteriza-se por dilatao irreversvel da parede brnquica. As bronquiectasias podem ser primrias (associadas a infeco pulmonar crnica) ou secundrias (relacionadas com Fibrose qustica, Sndromes aspirativos, Dfice de 1antitripsina, Imunodeficincias, Asma, Aspergilose ou Discinsia ciliar). O diagnstico implica investigao etiolgica extensa, sendo contudo idiopticas em 35% dos casos. O exame de eleio para a sua identificao e caracterizao a Tomografia Computorizada (TC) torcica. Tm sido descritas dilataes brnquicas decorrentes de inflamao pulmonar aguda que regridem aps 3-12 meses. Estas situaes devem ser distinguidas das verdadeiras bronquiectasias. Objectivo: Anlise das crianas seguidas na consulta de Pediatria do CHMA-UF por bronquiectasias nos ltimos 5 anos. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo baseado na consulta dos processos clnicos. Parmetros analisados: idade, sexo, apresentao clnica, caractersticas imagiolgicas, investigao etiolgica e evoluo. Resultados: Foram detectadas bronquiectasias em 10 crianas (6 , 4 ). A idade mdia data do diagnstico foi de 5,8 anos. Os motivos para realizao de TC torcica foram crepitaes persistentes auscultao (8), tosse crnica (4), pneumonias de repetio (3), broncospasmo recorrente (3), pneumonia de difcil resoluo (1), seguimento de bronquiolite obliterante aps infeco por Metapneumovrus (1) e imagem nodular na radiografia torcica em contexto clnico de pneumonia (1). Das 6 crianas que repeti-

PD294- Variveis Psicossociais na Obesidade Infantil Snia Gonalves1; Dora Silva1; Henedina Antunes2; 1 - Universidade do Minho; 2 - Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; Instituto de Cincias da Vida e da Sade, Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho Introduo: Mais de 22 milhes de crianas com menos 5 anos, e 155 milhes em idade escolar tm excesso de peso. Objectivo: Avaliar as diferenas entre crianas da comunidade com peso normal vs com excesso de peso vs com excesso de peso em tratamento (grupo clnico), na qualidade de vida, morbilidade psicolgica, auto-conceito e estratgias de coping. Mtodos: Foram utilizados a Escala do auto-conceito para crianas e adolescentes, o Inventrio da depresso, o Inventrio da ansiedade, o Inventrio S119

da qualidade de vida e o Inventrio de estratgias de coping, para estudar a qualidade de vida, morbilidade psicolgica, auto-conceito e estratgias de coping dos 3 grupos. Resul A amostra foi constituda por 267 crianas divididas em 3 grupos: crianas da comunidade com peso normal (n=147), crianas da comunidade com excesso de peso (n=89) e um grupo clnico (n=31). As crianas obesas em tratamento so as que tm uma percepo mais negativa da sua sade fsica e da sade escolar, quando comparadas com as crianas da comunidade com peso normal vs crianas da comunidade com excesso de peso (p=0,001). Nas restantes dimenses da QV no foram encontradas diferenas significativas entre os trs grupos. Relativamente ao auto-conceito o grupo de crianas obesas em tratamento percepciona-se como menos competente no domnio da competncia escolar, da atltica, aparncia fsica, aceitao social, comportamento e auto-estima, quando comparadas com as crianas da comunidade com peso normal vs crianas da comunidade com excesso de peso. As crianas da comunidade com excesso de peso apresentam mais sintomatologia ansiosa quando comparadas com as crianas da comunidade com peso normal e com o grupo clnico (p=0,023). No foram encontradas diferenas significativas ao nvel da sintomatologia depressiva nas trs amostras estudadas. Concluso: As diferenas entre as amostras clnica e comunitria podem reflectir diferentes caractersticas das crianas com excesso de peso que procuram tratamento, ou ainda, uma experincia adversa do prprio tratamento, nomeadamente a percepo pela criana da existncia de um problema de sade, e a vivncia do tratamento como uma experincia punitiva e/ou culpabilizante. O facto das crianas em tratamento apresentarem menor sintomatologia ansiosa comparativamente s que no esto em tratamento, pode reflectir o aspecto positivo do tratamento. A interveno deve incluir estratgias para diminuir o impacto psicolgico negativo da obesidade. Palavras-chave: Excesso peso; auto-imagem; qualidade de vida PD296- Novos hbitos, velhas doenas: um caso de raquitismo carencial Filipa Caldeira1; Isabel Saraiva de Melo1; Patrcia Pais 1; Paulo Calhau1; Maria Gomes Ferreira1; Maria do Rosrio Amaral1; Antnio Levy Aires2 1 - Hospital Garcia de Orta; 2 - Centro de Sade de Corroios Introduo: o raquitismo, descrito desde Soranus e Galeno, foi durante sculos uma patologia prevalente e incapacitante. Com a identificao da influncia de factores dietticos e da exposio solar directa como base etiolgica da doena, tornou-se possvel o seu tratamento adequado e uma profilaxia eficaz, que conduziu reduo drstica do aparecimento de novos casos de raquitismo carencial. Descrio do caso: os autores relatam o caso de uma criana de 17 meses, sexo masculino, internada por atraso do desenvolvimento psicomotor e m progresso ponderal. Segundo filho de pais naturistas, alimentao com aporte proteico e de clcio deficiente, incluindo leite e derivados. Incumprimento do Plano Nacional de Vacinao. Destaque no exame objectivo para peso inferior ao percentil 5, fontanela anterior permevel (3,5x2cm), punhos alargados, varismo dos membros inferiores, hipotonia generalizada e atraso global do desenvolvimento psicomotor. Avaliao radiolgica e analtica confirmou a hiptese diagnstica de raquitismo carencial (hemoglobina: 115g/L, volume globular mdio: 71.9fL, hemoglobina globular mdia: 24pg, ferritina: 11ng/mL, protenas totais: 6.0g/dL, albumina: 3.89g/dL, fosfatase alcalina: 4.226UI/L, clcio: 6.5mg/dL, fsforo: 3.2mg/dL, hormona paratidoideia: 252.8pg/mL, 1.25-dihidroxicolecalciferol: 122pg/mL). Realizou teraputica com colecalciferol (5.000 UI/dia), suplementao de clcio (75mg/kg/dia) e dieta adequada idade com reforo calrico. Observou-se uma recuperao clnica, estaturo-ponderal e do desenvolvimento psicomotor, acompanhada pela normalizao dos valores analticos e das alteraes radiolgicas. Comentrio: o ressurgimento nos pases desenvolvidos de doenas por dfice de aporte de alguns nutrientes est associada a estilos de vida menos convencionais. importante conhecer e estar atento a estas tendncias civilizacionais emergentes, para um adequado esclarecimento e orientao diettica de algumas famlias, de forma a evitar o estabelecimento de carncias nutricionais. Palavras-chave: raquitismo carencial, dieta naturista
PD295- Uma criana sempre doente: Quando uma patologia rara se esconde atrs de um sintoma comum Sofia gueda1; Ana Raquel Silva2; Cludia Monteiro1; Joaquim Cunha1; Idolinda Quintal1; Edite Toms1; Miguel Campos2 1 - Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Tmega e Sousa - Unidade Hospital Padre Amrico; 2 - Servio de Cirurgia Peditrica, Hospital de S. Joo, E.P.E., Porto Introduo: Os vmitos so motivo frequente de avaliao em Pediatria, estando na maioria dos casos associados a quadros benignos, como infeces vricas. Contudo, podem traduzir patologia grave, sendo importante valorizar a repercusso sobre o estado geral da criana e o equilbrio hidro-electroltico. Caso Clnico: Criana de 4 anos, sexo masculino, com antecedentes pessoais de mltiplos internamentos por vmitos incoercveis nos ltimos 2 anos, seguido em consulta de Gastroenterologia Peditrica e de Pedopsiquiatria. Avaliado por quadro de vmitos persistentes com 2 semanas de evoluo, inicialmente alimentares e posteriormente biliares, acompanhados de diarreia com 5 dias de evoluo. Apresentava ainda sinais de desidratao grave, com perda ponderal de 11%. Sem outras alteraes de relevo no exame fsico. Analiticamente apresentava alcalose metablica, hiponatremia e hipofosfatemia, cuja correco foi iniciada. Durante a permanncia no Servio de Urgncia manteve vmitos biliares persistentes e verificou-se ausncia de trnsito intestinal para fezes e gases. Por apresentar ecografia abdominal e tomografia computorizada abdominal com imagem sugestiva de invaginao intestinal duodeno-duodenal foi transferido para observao por Cirurgia Peditrica. Realizou endoscopia digestiva alta, que no revelou alteraes e trnsito contrastado esfago-gastro-duodenal, que mostrou uma imagem de stop distal a D3. Foi realizada laparotomia exploradora, com identificao de malrotao intestinal, com arco duodenal bem posicionado e vlvulo de cerca de 180 graus. Foi realizada desrotao e reposicionamento do intestino volvulado. Actualmente a criana encontra-se clinicamente bem, mantendo seguimento em consulta. Comentrios: A malrotao intestinal manifesta-se usualmente no perodo neonatal, sob forma de obstruo intestinal total ou parcial, sendo rara a sua apresentao nesta faixa etria. Os autores realam a importncia de ponderar este diagnstico, que exige uma abordagem cirrgica imediata, pelo risco de evoluo sucessiva para isquemia intestinal, necrose, perfurao, spsis e morte. O aparecimento sbito de vmitos biliares em criana com histria prvia de episdios espordicos de vmitos alimentares tpico e deve fazer suspeitar da presena de vlvulo intestinal associado. Palavras-chave: Vmitos, malrotao intestinal, vlvulo
PD297- Doena Celaca e Trombose da Veia Porta: uma associao fortuita? Sofia Fernandes Pauprio1; Susana Corujeira1; Rita Santos Silva1; lvaro Sousa2; Ana Maia1; Eunice Trindade1; Jorge Amil1 1 - Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de S. Joo EPE; 2 - Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Mdio Ave, Unidade de Santo Tirso A Trombose da Veia Porta (TVP) constitui a principal causa de hipertenso portal extra-heptica. Na maioria dos casos a etiologia desconhecida. A Doena Celaca (DC) uma enteropatia imuno-mediada que cursa com grande variabilidade clnica. A associao destas duas entidades distintas, j foi descrita anteriormente, especulando-se sobre uma base etiolgica comum. Os autores relatam o caso clnico de uma criana com TVP e doena celaca. Criana do sexo masculino, admitida aos 12 meses para investigao etiolgica de trombocitopenia e m evoluo ponderal. Internamento no perodo neonatal por ALTE sendo constatada trombocitopenia. Seguimento na Consulta de Hematologia tendo efectuado investigao extensa, incluindo mielograma, que no foi conclusiva. Desde os 10 meses, m evoluo ponderal, distenso abdominal com agravamento progressivo. Intercorrncias infecciosas frequentes, nomeadamente diarreias com necessidade de internamento. observao, emagrecido, palidez, petquias no palato e membros inferiores, distenso abdominal, circulao venosa colateral visvel, bao 6 cm abaixo da grade costal, sem hepatomegalia. Analiticamente, anemia hipocrmica microctica, trombocitopenia, funo heptica normal, atcs antigliadina positivos (97 U/ml), atcs anti-transglutaminase negativos, alfa-1-antitripsina normal, estudo protrombtico normal. A ecografia abdominal com dopller evidenciou transformao cavernomatosa da veia porta e volumosa esplenomegalia. A EDA revelou varizes esofgicas grau I e a biopsia jejunal atrofia vilositria. A angio-TC abdominal confirmou trombose do ramo esquerdo da veia porta com obliterao do recesso de REX. Instituda dieta sem glten com recuperao ponderal; HLA positiva para DQ 2. Apesar de a hipertenso portal causar edema da mucosa do intestino delgado causando m absoro no parece ser suficiente para justificar toda a sintomatologia do doente Os sintomas, a predisposio gentica, as alteraes analticas e da biopsia jejunal consubstanciam o diagnstico de DC. A TVP deve ser considerada no diagnstico diferencial de todas as situaes de trombocitopenia no esclarecida, independentemente da idade da criana. O diagnstico atem-
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pado pode permitir a realizao de cirurgia correctiva (shunt meso-Rex), mesmo antes do incio de complicaes. J foram descritos fenmenos trombticos em doentes celacos mas habitualmente estes eventos surgem anos aps o diagnstico da DC. Tratar-sede uma simples coincidncia? Palavras-chave: Doena Celaca, Trombose da Veia Porta, Hiperesplenismo tao clnica, os sintomas mais frequentes foram diarreia (12; 100%), sanguinolenta em 42% dos casos (5) e dor abdominal (10; 83%). Quatro doentes apresentaram doena peri-anal; 1 eritema nodoso e outro aftas orais. Laboratorialmente, constatou-se: anemia em 75% dos doentes (9), em 67% hipocrmica e microctica e 33% normocrmica e normoctica; elevao da PCR e da VS em 67% (8). O tempo mdio decorrido entre o incio da sintomatologia e o diagnstico foi de 6,9 meses. Em 91% dos casos (10) a teraputica inicialmente instituda foi prednisolona e messalazina. Em 42% dos doentes (5) verificaram-se recadas frequentes associadas a corticodependncia, motivo que levou instituio de imunossupresso com azatioprina. Concluses: A apresentao clnica da DII varivel e frequentemente inespecfica, o que pode atrasar o seu diagnstico. Especialmente em formas de apresentao monossintomtica extra-intestinal necessrio elevado nvel de suspeio para minimizar o intervalo de tempo entre o incio da sintomatologia e o diagnstico, que nesta srie foi de 6,9 meses. A entidade mais frequente foi a doena de Crohn e as manifestaes clnicas mais frequentes foram a diarreia e a dor abdominal, o que est de acordo com o encontrado em outras sries da literatura. Palavras-chave: Doena inflamatria intestinal
PD298- Quistos do coldoco - Experincia da Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio Peditrica Filipa Neiva1; Manuela Costa-Alves2; Miguel Campos3; Henedina Antunes4 1 - Hospital de Braga; 2 - Consulta de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 3 - Servio de Cirurgia Pediatrica, Hospital de So Joo; 4 - Consulta de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; Instituto de Cincias da Vida e Sade (ICVS), Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho Introduo: Os quistos do coldoco (QC) so anomalias congnitas do sistema biliar. Consistem em dilataes qusticas da rvore biliar extraheptica ou intraheptica, ou de ambas. A incidncia nos pases ocidentais de 1:100000-1:150000. A trade clssica dor abdominal no quadrante superior direito, ictercia e massa palpvel. H risco de colangiocarcinoma. O tratamento consiste na exciso completa do QC. Mtodo: Reviso dos casos de QC da Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio Peditrica do Hospital de Braga (1996-2009). Resultados: Caso1: Menina 7 anos, internada por dor abdominal e febre com um ms de evoluo. Ictercia, palidez, perda de massa muscular, fgado palpvel 1 cm abaixo da grade costal. Endoscopia digestiva alta, hemorragia pela ampola de Vater. Hemoglobina 5,5g/dl;albumina 2,2g/dl;GGT 208 U/L. Choque hipovolmico, submetida a interveno cirrgica: hemobilia, cogulos e dilatao da via biliar principal e distenso vesicular. Abcessos hepticos. QC tipo I, submetida a quistectomia e colecistectomia com anastamose biliodigestiva em Y Roux (Q) em 2001. Caso2: Menina 7 anos, ictercia, vmitos, dor abdominal peri-umbilical, emagrecimento (500g), colria e acolia(Julho 2005). Fgado palpvel 3cm abaixo do rebordo costal, consistncia mole. Bilirrubina total 4 mg/dl(BD 3,8mg/dl), AST97U/L e ALT127U/L. Ecografia abdominal(EA): dilatao das vias biliares intra e extrahepaticas com clculos. CRPE teraputica: QC intraduodenal. Submetida a Q em Agosto 2007. Caso3: Menino 10 anos, dor abdominal recorrente no hipocndrio direito e nuseas com 3 semanas de evoluo. EA(Maro 2006): pequena formao quistica na regio posterior cefalopancreatica. Analiticamente sem alteraes. TAC abdomino plvica: imagem qustica, situada na topografia do segmento intrapancretico do coldoco com 1 cm. ColangioRM diagnstico de QC sendo submetido a Q(Agosto 2007). Caso4: Menino 16 anos. Dor abdominal no epigastro e hipocndrio direito com 4 dias de evoluo, tipo clica. EA: ligeira dilatao das vias biliares intrahepticas e via biliar principal condicionada por clculo de 12 mm na poro intraheptica do coldoco. Analiticamente sem alteraes. CPRE: QC tipo I. Aguarda interveno cirrgica. Concluso: Dos 4 casos 2 apresentavam a trada clssica. Contudo a suspeio clnica no deve estar dependente desta, pois apesar de ser uma situao rara o QC no deve ser esquecido na etiologia da dor abdominal. O diagnstico permite a exciso evitando complicaes. Palavras-chave: Quistos do coldoco, Dor abdominal
PD300- Surto de Hepatite A aps as recomendaes da Sociedade Portuguesa de Pediatria Sandra Costa1; Rben Rocha1; Filipa Neiva1; Teresa Pontes2; Ana Antunes2; Fernando Branca4; Plcido Pereira5; Henedina Antunes1,2,3 1 - Unidade de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga,Braga; 2 - Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de Braga, Braga; 3 - Instituto de Cincias da Vida e da Sade, Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho, Campus de Gualtar, 4709-057 Braga, Portugal; 4 - Servio de Patologia Clnica, Hospital de Braga, Braga; 5 - Unidade de Sade Pblica, Vila Verde, Braga Introduo: Pelas recomendaes da Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP) publicadas em 2007, devem ser vacinados contra o vrus da Hepatite A os que viajem para pases com endemicidade intermdia/alta, tenham doena heptica crnica ou pertenam a uma comunidade em que ocorre um surto*. Em 2004/05**, ocorreu o ltimo surto antes destas recomendaes, foram notificados 24 casos, 16 na comunidade cigana, 20 com menos de 13 anos, e 1 criana necessitou de transplante heptico. Casos: De Maro-Junho/2008, foram observados 6 adolescentes (4 raparigas), mediana de idade 13 anos (mnimo:11 anos; Mximo:15 anos), residentes em Vila Verde-Braga, 5 de etnia cigana e 1 adulto, de 27 anos. Quatro recorreram ao servio de urgncia (SU) por fadiga, astenia, acolia, colria e ictercia, com 5 dias de evoluo; 2 foram enviados pelo mdico com os mesmos sintomas. Um apresentava vmitos. Uma adolescente tinha alterao do estudo da coagulao o que motivou internamento. Os valores mximos dos casos peditricos foram AST:1104U/L, ALT:2935U/L, BT:30,73mg/dL, BD:22,44mg/dL e INR:1.6, sem resposta a vitamina K. Todos os casos foram positivos para IgM anti-VHA. Foram colhidas fezes, excepto no adulto, para sequenciao do VHA. O Delegado de Sade Pblica foi avisado no primeiro caso. A vacinao da comunidade cigana, dos alunos, professores e auxiliares das escolas onde estudavam, assim como o grupo de catequese que um frequentava foi efectuada. As estirpes de VHA foram do subgentipo IA, idnticas entre si e semelhantes em 98% a estirpes anteriormente publicadas no GenBank. Concluso: Aps as recomendaes da SPP* este foi o primeiro surto de hepatite A em Portugal. muito importante a rpida e sistemtica declarao para uma rpida conteno do surto e esta conteno apesar de ter tido melhores resultados mostrou ainda fragilidades. Neste estrato populacional a vacina precisa de ser administrada e no apenas prescrita, devido a fraca aderncia a respeitar a prescrio, e as autoridades de Sade Pblica locais precisam de ter autonomia para nestes casos serem autorizados a contactar directamente a Administrao Regional Sade e/ou a Direco Geral de Sade. *Acta Pediatr Port 2007:38(6):268-70 **Acta Pediatr Port 2007:38(2):61-4 Palavras-chave: Hepatite A, surto
PD299- Doena inflamatria intestinal: a experincia de uma consulta Luciana Barbosa1; Isabel Pinto Pais1; Mrcia Ferreira1; Cristina Costa1 1 - Servio de Pediatria - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia-Espinho, EPE Introduo/Objectivos: A doena inflamatria intestinal (DII) uma patologia pouco frequente na infncia, caracterizada por fenmenos inflamatrios crnicos e recidivantes, de etiologia multifactorial (factores imunolgicos, genticos e ambientais) que incluiu: a doena de Crohn; a colite ulcerosa e a colite indeterminada. Com este trabalho pretende-se caracterizar os doentes, data do diagnstico, sob o ponto de vista epidemiolgico, clnico, investigao complementar efectuada e teraputica instituda. Mtodos: Procedeu-se reviso retrospectiva dos processos clnicos de doentes, seguidos em consulta, com o diagnstico de DII entre o ano de 2004 e Julho de 2009. A anlise das variveis foi feita com base nas recomendaes para diagnstico de DII - The Porto Criteria - da ESPGHAN. Resultados: Durante o referido perodo, foram diagnosticados 12 casos de DII, dos quais 7 (58%) com doena de Crohn, 2 (17%) com colite ulcerosa e 3 (25%) com colite indeterminada. A distribuio por sexo foi de 6 rapazes (50%) e 6 raparigas (50%), sendo a idade mdia de diagnstico de 11,8 anos. No que respeita apresen-
PD301- Abdmen agudo de causa rara em lactente Filomena Cndido1; Carla Santos1; Joo Goulo1; Cristina Borges1 1-Hospital Cuf Descobertas Sendo as clicas do lactente frequentes e responsveis por aerocolia, tanto pais como mdicos fixam-se frequentemente a este diagnstico, o que pode atrasar a identificao de situaes patolgicas, em especial se a criana cresce bem. S121

Os autores apresentam o caso clnico de um lactente de 6 meses que recorreu urgncia do H. Cuf Descobertas, por episdio de vmito alimentar, perodos de choro, prostrao e recusa alimentar, tendo ficado hospitalizado. Antecedentes Familiares: Me com refluxo gastro-esofgico e hepatopatia de causa no esclarecida. Antecedentes Pessoais: Gravidez de 39 semanas; Diabetes gestacional controlada por dieta; cesariana no HCD por cesariana anterior, PN= 2965g, sem complicaes no perodo neonatal. Aleitamento misto at aos 3 meses, depois s leite adaptado, diversificao alimentar aos 4 meses. Boa progresso ponderal. PNV actualizado. Doena Actual: Desde o ms de vida apresentou diversos episdios sbitos, de vmitos alimentares, com intervalo livre de vrios dias ou semanas e perodos de obstipao alternando com fezes diarreicas, com cheiro ftido. Nunca foi observado sangue nem muco. Os pais referem abdmen sempre muito distendido e com aerocolia. Aos 5 meses a pediatra assistente faz evico das PLV sem melhoria. J anteriormente os pais tinham mudado de leite, sem eficcia. De notar sempre boa progresso ponderal. Os episdios de vmitos e disteno abdominal j tinham motivado diversas consultas de urgncia. Na observao inicial tinha palidez da pele e mucosas, abdmen muito distendido e doloroso palpao, sobretudo nos quadrantes superiores, sem reaco peritoneal aparente. Dos exames efectuados, salienta-se anemia (Hb= 7,9g/dl) e Rx simples do abdmen com nveis hidroareos nos quadrantes superiores e direitos. Fez ecografia abdominal que mostrou ansas distendidas com contedo liquido e hipoperistlticas, bem como, lminas liquidas intra-peritoneais no flanco, fossa ilaca direita e hipogastro. Fez clister opaco que revelou presena de cego em posio alta traduzindo possvel m rotao. Por quadro de abdmen agudo realizou-se laparotomia, onde se identificou duplicao tubular do leon terminando em ansa cega. Procedeu-se a enterectomia com enterostomia. As duplicaes intestinais so malformaes congnitas raras cuja localizao e forma de apresentao pode ser muito varivel. Num grupo etrio em que as clicas e a aerocolia so frequentes o seu diagnstico pode ser atrasado se no for suspeitado. Palavras-chave: Aerocolia, lactente, duplicao ileal PD303- Kwashiorkor e acrodermatite enteroptica - um caso clnico de um pas em vias de desenvolvimento Alexandra Vasconcelos1; Miguel Correia2; Lucinda Barros3; Neida Gonzlez Fernndez3 1- Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE; 2- Director do Servio de Dermatologia do Hospital Cuf Descobertas, SA; 3- Hospital Dr. Ayres de Menezes Introduo: Nos pases em vias de desenvolvimento, a desnutrio grave (Kwashiorkor e marasmo) uma realidade, nem sempre reconhecvel ao primeiro olhar inexperiente. O quadro clnico do Kwashiorkor varia consoante o grau da deficincia proteica sendo caracterstico o edema dos ps. As manifestaes cutneas variam entre ligeiras (descamao) a graves (eczema periorificial e acral) devidas a uma deficincia secundria de zinco. A mortalidade atinge os 40% por causa dos desequilbrios eletrolticos, infeco, hipotermia e/ou hipoglicmia. Caso clnico: Lactente de 8 meses, sexo masculino, observado no SU do Hospital Dr. Ayres de Menezes-So Tom, por choro inconsolvel, mal estar geral e leses cutneas com 4 dias de evoluo. Ao exame objectivo, criana com irritabilidade, anasarca, face em forma de lua, palidez, quelite, pele xertica descamativa; rea perneo-sagrada com eritema brilhante, confluente, com aspecto envernizado, frivel com zonas purpricas e outras de eroso, com eczema vesicobolhoso periorificial e acral; hepatomeglia e edema sob tenso dos membros inferiores. Laboratorialmente a salientar anemia, leucocitose, hipoalbuminemia e hipoglicmia, no existindo tcnica local para doseamento de vitaminas e minerais. Foi solicitada observao por dermatologista, diagnosticando-se clinicamente acrodermatite enteroptica. A me, ao ser questionada sobre a histria nutricional revela comportamento negligente com fornecimento alimentar inadequado e inconstante e m vinculao por gravidez no desejada deste 4 filho. O lactente foi internado com o diagnstico de Kwashiorkor e acrodermatite enteroptica secundria, tendo recuperado aps o tratamento em duas fases: estabilizao inicial com posterior reabilitao, de acordo com o preconizado pela OMS, e com aplicao tpica de creme com zinco. Comentrios: A denominao Kwashiorkor nasceu em frica significando primeira crianasegunda criana reflectindo a problemtica das mes em alimentar os seus vrios filhos e que poder passar despercebida pela aparncia edematosa da criana. O caso descrito vem relembrar a importncia do equilbrio nutricional e as vrias repercusses clnicas que cursam da sua privao. Palavras-chave: desnutrio, Kwashiorkor, acrodermatite, zinco
PD302- Aleitamento materno e dieta materna - mitos e preconceitos Raquel M M Ferreira1; Rute Neves1; Gonalo Cordeiro Ferreira2 1 - Internato Complementar de Pediatria Mdica, Servio 1, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE; 2 - Director da rea de Pediatria Mdica, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Introduo: Durante a gravidez e amamentao as mes alteram a sua dieta de modo a aumentar a quantidade/qualidade do seu leite; estas alteraes no so geralmente baseadas em evidncia cientfica. Objectivos: Caracterizar as prticas de amamentao e as alteraes dietticas maternas durante a gravidez e amamentao. Metodologia: Estudo descritivo transversal bifsico, amostra de convenincia: 122 mes.1 fase: preenchimento de um inqurito nas 48h aps o parto; 2 fase: inqurito telefnico aps 3 meses. Na 1 fase foi avaliada: idade e escolaridade materna, nmero de filhos e experincia de amamentao anterior, vontade em amamentar, conhecimentos sobre durao ideal, vantagens e efeitos de alguns alimentos na amamentao, alteraes dietticas durante a gravidez e alteraes planeadas durante a amamentao. Na 2 fase foi avaliada: durao de amamentao, alteraes dietticas realizadas e respectivos sintomas do lactente. Resultados: A idade materna mdia foi 30 anos e 43% frequentou o ensino superior. 81% alterou a dieta durante a gravidez; os doces, caf, bebidas gaseificadas, gorduras/fritos, carne de porco, marisco e enchidos foram os alimentos mais evitados/eliminados. 99% pretendia amamentar e 55% apontou os 6 meses como a durao ideal de aleitamento materno exclusivo. 98% planeava alterar a dieta durante a amamentao. O caf, chocolate, coca-cola e derivados, enchidos, conservas, feijo, morangos e laranjas seriam os alimentos a evitar/eliminar. Aos 3 meses 67% mantinha o aleitamento materno, das quais 89% alterou a sua dieta neste perodo, com um padro de alimentos evitados/eliminados semelhante ao da 1 fase. 39% associou sintomatologia do lactente, sobretudo clicas, a certos alimentos da dieta materna. No houve relao entre a durao da amamentao ou nmero de alimentos evitados/eliminados com a idade, escolaridade materna ou amamentao de filhos anteriores. Concluses: Este estudo evidencia uma grande adeso ao aleitamento materno, mas tambm confirma o grande nmero de restries dietticas efectuadas pelas mes durante a gravidez e amamentao. A limitao da dieta materna na gravidez e aleitamento reduz a experincia de sabores a que exposto o feto e o lactente, com prejuzo da diversificao alimentar. necessrio implementar medidas de ensino diettico no sentido de alterar preconceitos existentes. Palavras-chave: Aleitamento materno, dieta materna durante a amamentao, mitos e preconceitos
PD304- Colite hemorrgica em criana com drepanocitose: que etiologia? Clara Marecos1; Marta Carneiro Moura1; Alexandra Dias1; Piedade Sande Lemos1 1- Hospital Fernando Fonseca A drepanocitose em Pediatria pode estar associada a colite isqumica mas muito raramente se complica de outras formas de colite: colite pseudomembranosa ou colite ulcerosa. Apresenta-se o caso de uma criana de 9 anos, sexo feminino, raa negra, com diagnstico de drepanocitose desde 1 ano de idade. Cerca de um ms antes do internamento, inicia dejeces diarreicas dirias (3 a 7 vezes por dia) com hematoqusias em pequena quantidade, acompanhadas de astenia e anorexia. Dos exames complementares salienta-se anemia grave (Hb 3,3g/dl), microctica, hipocrmica e serologia positiva para vrus EpsteinBarr (EBV)- IgM (ttulo 1:40) e Ig G (ttulo 1: 490). Realizou endoscopia digestiva alta que no apresentava alteraes e colonoscopia que revelou colite hemorrgica at ao clon sigmoideu. Histologicamente coloca-se a hiptese de se tratar de doena inflamatria intestinal. Pesquisa de CMV na bipsia foi negativa e para EBV foi inconclusivo. PCR-DNA para EBV no sangue foi negativo. A inespecificidade do quadro endoscpico-histolgico imps a excluso de outras causas de diarreia e hematoqusias: causas infecciosas, incluindo tuberculose, e divertculo de Meckel. Durante a evoluo da doena houve um agravamento do quadro clnico com repetio das hematoqusias e aparecimento de tenesmo, falsas vontades, emagrecimento e artralgias. Iniciou prednisolona 1mg/kg/dia, hidroxiureia, mesalazina, ferro e regime transfusional de 3 em 3 semanas. Assistiu-se a uma melhoria clnica progressiva com resoluo completa de hematoqusias e diarreia. Durante a teraputica teve 4 internamentos por crises vaso-oclusivas. Comentrios: O caso que apresentamos salienta a dificuldade do diagnstico etiolgico da colite hemorrgica no contexto de drepanocitose: EBV vs colite ulcerosa. Destaca-se a raridade da colite ulcerosa em doentes com drepanocitose e a dificuldade das opes teraputicas devido doena de base. Palavras-chave: Fernando Fonseca
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PD305- Hepatite txica a amoxicilina/cido clavulnico. Nicole Silva1; Henedina Antunes2 1- Unidade de Adolescentes, Hospital Escala Braga; 2- Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho, Hospital de Braga Introduo: A associao amoxicilina + cido clavulnico um dos antibiticos mais utilizados na prtica clnica e raramente associado a disfuno heptica. O diagnstico de hepatite txica medicamentosa baseia-se na excluso de outras patologias, na presena de um frmaco hepatotxico e na resoluo clnica e analtica apos suspenso do frmaco. Apesar de estarem descritos casos fatais e de doena heptica crnica a maioria dos doentes tm bom prognstico. Caso Clnico: Adolescente, sexo feminino, 12 anos, sem antecedentes relevantes e sem vacinas extra-plano. Medicada com amoxicilina + cido clavulnico (dose suprateraputica) e ibuprofeno por abcesso dentrio. Dois dias aps incio da teraputica, inicia quadro de dor abdominal, inicialmente epigstrica, com irradiao retroesternal, interpretada como uma provvel gastrite por AINEs tendo sido medicada com sucralfato e omeprazole. Em D6 de antibioterapia, aparecimento de exantema pruriginoso generalizado associado a ictercia das esclerticas, colria e dor no hipocndrio direito. Ao exame objectivo apresentava-se ictrica com exantema papular generalizado e ligeira hepatomegalia no dolorosa. Analiticamente, hepatite colesttica (TGP- 160U/L, TGO 46U/L, GGT - 171U/L, FA - 270U/L, BD -2,59 mg/d, BT - 3,37mg/dL) com sntese heptica mantida (Glicose - 97mg/dl; albumina - 4,3 g/dl) e eosinofilia (800/uL - 7%) Foram excludas hepatites de etiologia virica e a hepatite auto-imune (ANA, Ac anti-msculo liso, Ac anti-LKM negativos). Teve alta aps 48h com o diagnstico de Hepatite colesttica de provvel etiologia medicamentosa. Um ms aps a alta encontrava-se assintomtica com exame objectivo e analtico dentro da normalidade (TGP- 27U/L, TGO - 25U/L, GGT - 53U/L, BD -0,4 mg/dl, BT - 0,79mg/dl, albumina 4,2g/dL, TP - 13,7 seg). Comentrios: No caso apresentado, tal como descrito na literatura, a manifestao clnica mais frequente de hepatite txica medicamentosa foi o padro colesttico. A existncia de exantema cutneo, eosinofilia e curto perodo de latncia sugerem leso heptica imunomediada. Palavras-chave: hepatite, ictercia, amoxicilina/cido clavulnico prazo que varia na literatura de 33 a 80%. Habitualmente so necessrias mltiplas sesses. No insucesso deste tratamento ou na presena de contraindicaes sua instituio, a cirurgia torna-se a nica alternativa. Palavras-chave: boguinha
PD307- Hidrpsia da Vescula durante Infeco Primria pelo Vrus Epstein Barr Rute Moura1; Henrique Soares1; Miguel Fonte1; Tiago Prazeres1; Eunice Trindade1; Jorge Amil Dias1 1- Hospital So Joo Introduo: Existe escassez de literatura mdica e cientfica sobre as manifestaes hepatobiliares durante a infeco pelo Vrus Epstein Barr (EBV). Elevao assintomtica das transaminases, hepatite colesttica e colecistite acalculosa esto entre as manifestaes citadas em artigos de reviso e relatos dispersos de casos clnicos. Caso Clnico: Os autores relatam o caso clnico de uma criana de 10 anos do sexo feminino enviada urgncia hospitalar por febre, odinofagia e dor abdominal localizada ao hipocndrio direito, com cinco dias de evoluo. No tinha queixas de nusea ou vmitos, e mantinha ingesta normal, embora com exacerbao importante da dor abdominal com as refeies. O exame fsico revelou um estado geral preservado, esclerticas e pele anictricas, hipermia farngea sem exsudato faringoamigdalino visvel, adenopatias cervicais anteriores bilaterais e indolores. No exame abdominal apresentava dor intensa palpao electiva do ponto cstico (Murphy vesicular), sem presena de organomegalias. O estudo analtico na admisso revelou linfocitose relativa sem leucocitose, elevao ligeira das transaminases e da protena C reactiva. O restante perfil heptico era normal. A ecografia apresentava espessamento pericentrimtrico da parede vesicular, sem evidncia de obstruo biliar. Foi admitida em internamento, com suspeita de colecistite alitisica. O estudo serolgico na admisso mostrou resultado positivo isolado para IgM VCA do EBV e a pesquisa de DNA viral por polymerase chain reaction foi tambm positiva. As serologias para CMV e HSV 1 foram negativas e do mesmo modo as culturas de sangue e urina. Verificou-se melhoria sintomtica rpida, com resoluo da dor e normalizao ecogrfica s 36 horas aps a admisso. As serologias obtidas 4 semanas depois, mostraram IgM e IgG VCA do EBV positivas, com IgG EA e IgG EBNA negativas. Concluso: Os autores concluem sobre a necessidade de procurar complicaes hepatobiliares durante o decurso de uma mononucleose infecciosa quando os sintomas o sugiram. No caso clnico descrito salientam a dificuldade do diagnstico diferencial entre colecistite acalculosa e hidrpsia da vescula no momento da apresentao e o valor do padro de evoluo clnica na sua diferenciao. Palavras-chave: Hidrpsia, Vrus Epstein Barr
PD306- O txico na garrafa de sumo. A histria de mais uma criana! Sandrina Martins1; Sandrina Martins2; Miguel Salgado2; Teresa Andrade2; Jorge Amil3; Isabel Martinho2 1- ULSAM - Viana do CAstelo; 2- ULSAM-Viana do Castelo; 3- H.S.Joo Introduo: A ingesto de produtos txicos pela populao peditrica um problema global e sub-referenciado. Em Portugal, em 2007, as ocorrncias registadas superaram as 10.000, sendo que os produtos custicos (cidos e/ou alcalinos) foram responsveis por 142 consultas. Os autores apresentam o caso clnico de uma criana com estenose esofgica consequente ingesto acidental de um produto alcalino. Descrio do caso: JCFP, 4 anos, sexo feminino. Trazida ao SU cerca de 15 minutos aps ingesto acidental de produto alcalino Proder P31 - lquido para limpeza de fornos enquanto estava sob a guarda da tia, que no sabia quantificar a dose ingerida. O produto estaria numa garrafa de sumo. Efectuou de imediato lavagem da cavidade oral com gua e ter tido um vmito no transporte para o Hospital. Na admisso: hemodinamicamente estvel; edema, dor e eritema da orofaringe, lngua e lbios; sem sialorreia; sem SDR; AP sem alteraes. Iniciou teraputica EV com tramadol, omeprazol, corticide e ampicilina. A EDA revelou esofagite grau III. Esteve em pausa alimentar 48h e posteriormente foi ingerindo alimentos de consistncia crescente com boa tolerncia. Teve alta aps 12 dias. Manteve antibioterapia e corticoterapia durante 3 semanas, altura em que foi reavaliada. Desde ento, por presena de estenose esofgica, fez 3 sesses de dilatao endoscpica. Actualmente, mantm teraputica com omeprazol e prednisolona, sendo provvel a necessidade de mais sesses de dilatao. Discusso: Os custicos alcalinos provocam essencialmente leses esofgicas. A profundidade destas varia com o pH e concentrao da substncia activa e o tempo de contacto com a mucosa, podendo, em casos extremos, provocar perfurao do rgo. Na fase aguda, e em situaes de doena moderada a severa, o tratamento consiste na administrao de corticides e antibiticos, cujo objectivo essencialmente a preveno de estenose e de infeco secundrias. fundamental impedir a ocorrncia de vmito, que, ao provocar novo contacto da substncia com a mucosa esofgica, pode agravar as leses. Em caso de evoluo para estenose esofgica, complicao tardia mais grave, o tratamento de eleio consiste em dilataes por via endoscpica que proporcionam um xito a longo
PD308- Doena de Crohn: diagnstico a considerar. Joana Magalhes1; Joana Magalhes1; Liliana Pinho1; Ana Novo1; Helena Sousa1; Anabela Bandeira1; Margarida Guedes1 1- Centro Hospitalar do Porto - Hospital Santo Antnio A Doena de Crohn (DC) uma doena inflamatria intestinal (DII) cuja etiopatogenia envolve factores genticos, ambientais e alterao da imunorregulao intestinal. Apresenta pico de incidncia entre os 10 e os 20 anos e histria natural caracterizada por cronicidade, com exacerbaes e remisses imprevisveis. A apresentao frequentemente inespecfica, incluindo sinais e sintomas extra-intestinais, que podem preceder as manifestaes intestinais, sobretudo em crianas e adolescentes. Caso clnico 1: Adolescente de 12 anos, sexo feminino, com antecedente de artralgias e rectorragias espordicas dos 3 aos 8 anos. Artrite de grandes articulaes dos membros inferiores e lombalgias, com 8 meses de evoluo, associada a leses aftosas na mucosa oral, anorexia e perda ponderal (>5kg). Episdio de diarreia sanguinolenta um ms antes da observao, durante 3 dias. Por agravamento recorreu ao Servio de Urgncia, sobressaindo admisso ar doente, emagrecido e artrite do joelho esquerdo e tornozelo direito, associada a limitao da coluna vertebral. Analiticamente anemia hipocrmica microctica (Hb 9,0g/dL) com marcadores inflamatrios elevados (VS 78 mm/1h). Pesquisa de sangue oculto nas fezes positiva. ANCA e ASCA negativos. Colonoscopia revelou aspecto sugestivo de ilete e colite de DC. Caso clnico 2: Adolescente de 15 anos, sexo feminino, com boa evoluo estaturo-ponderal, sem infeces recorrentes ou outros factos relevantes na histria prvia. Imunofenotipagem do sangue perifrico aos 10 anos, em decurso de estudo de leucopenia (4800/L), revelou linfopenia T moderada (CD4 554/mm3 e CD8 370/mm3), com activao dos marcadores (CD45RO), sem anticorpos anti-linfcitos T, S123

compatvel com linfopenia reactiva. Ao longo do seguimento manteve linfopenia, sem intercorrncias infecciosas. Criana habitualmente obstipada, apresentou aos 14 anos anorexia, dor anal agravada pela defecao, rectorragias e emisso de pus com as fezes. Objectivadas hemorridas. Colonoscopia revelou mucosa anorrectal ulcerada e numerosos granulomas no necrosantes, compatveis com DC. ANCA e ASCA negativos. A artrite da DII tipicamente uma espondiloartropatia, como observado no caso 1, que frequentemente precede as queixas gastrointestinais. As autoras realam a necessidade de rastreio sistemtico de DII perante este quadro, nomeadamente por pesquisa de sangue oculto e auto-anticorpos (pANCA e ASCA). A linfopenia , raramente, manifestao de DC, decorrente da leso da mucosa. Palavras-chave: Crohn, manifestaes, diagnstico que correspondem a uma diminuio de cerca de 30% da actividade da enzima. Mantm seguimento em Consulta, com indicao para evitar jejum prolongado, medicamentos hepato-txicos e exerccio fsico intenso. Fez vacina da Hepatite A. O Sndrome de Gilbert uma doena autossmica recessiva que se caracteriza por ictercia recorrente na ausncia de hemlise ou doena heptica subjacente. Ocorre em 3-7% da populao, sendo causado por uma mutao gentica que vai condicionar uma reduo, em graus variados, da actividade da enzima UGT1, levando a uma hiperbilirrubinemia indirecta. uma condio benigna raramente diagnosticada antes da puberdade. Tem um excelente prognstico e os portadores podem ter uma vida normal, devendo evitar as situaes que podem conduzir ao aumento dos nveis de bilirrubina. Palavras-chave: hiperbilirrubinemia indirecta, ictercia, Gilbert
PD309- Sndrome de Down e duplicao intestinal - Coincidncia? Filipa Soares Vieira1; Sofia Moura Antunes2; Margarida Chaves2; Madalena Fialho2; Anabela Brito2; Cristina Borges3 1- Hospital So Francisco Xavier; 2- HPP - Hospital de Cascais; 3- Hospital Dona Estefnia-CHLC-Lisboa Introduo: A hemorragia digestiva baixa uma entidade pouco frequente em Pediatria. Uma das causas a presena de mucosa gstrica ectpica, que pode ser encontrada no divertculo de Meckel ou, com menor frequncia, na duplicao intestinal. O exame de escolha na sua deteco a Cintigrafia com Tecncio 99m Pertecnato que dificilmente distingue as duas patologias. Caso Clnico: Criana de 5A, sexo feminino, com diagnstico de trissomia 21, assintomtica at cerca de 7 dias antes do internamento, altura em que inicia quadro de fezes escuras, com palidez cutnea e astenia de agravamento progressivo. entrada no SU apresentava bom estado geral, TA 104/60 mmHg, 122 ppm, palidez cutneo-mucosa marcada, auscultao cardaca com sopro sistlico. Sem outras alteraes observao. Analiticamente constatou-se anemia grave (Hb 3.6g/dL), tendo feito transfuso de concentrado eritrocitrio. A restante avaliao analtica mostrou tratar-se de anemia ferropnica (ferritina 0.9mg/L e reticulcitos 2.6%). A ecografia abdominal foi normal, e a cintigrafia com Tecncio 99m Pertecnato revelou a presena de mucosa gstrica ectpica compatvel com divertculo de Meckel, pelo que foi referenciada para a Cirurgia Peditrica. A laparoscopia diagnstica visualizou uma massa ovide (2cmx3cm) ulcerada, a 20cm da vlvula ileo-cecal, que foi excisada por tcnica videoassistida. A avaliao anatomo-patolgica confirmou uma duplicao intestinal com mucosa gstrica ectpica. O ps-operatrio decorreu sem complicaes. Comentrios: A duplicao intestinal uma leso congnita rara que pode atingir todo o tubo digestivo e dar origem a complicaes como hemorragia ou obstruo, mais frequentes em idade peditrica. Apesar de ser conhecida a associao entre Trissomia 21 e anomalias gastrointestinais como a atrsia esofgica ou duodenal e a doena de Hirschsprung, no existe ainda associao estabelecida entre esta sndrome e duplicao intestinal, apesar de j descrita. Palavras-chave: S. Down, Duplicao intestinal, anemia, criana PD310- Um caso de hiperbilirrubinemia indirecta Marta Correia1; Ema Leal2; Gustavo Queirs2; Florbela Cunha1 1- Hospital de Reynaldo dos Santos; 2- Hospital D.Estefnia A hiperbilirrubinemia indirecta pode ser causada por trs mecanismos fisiopatolgicos: o aumento da produo de bilirrubina, a diminuio da sua captao ou alteraes na conjugao. Nas crianas mais velhas a causa mais comum de hiperbilirrubinemia indirecta a hemlise que resulta na hiperproduo de bilirrubina. Os autores apresentam o caso clnico de um rapaz de 11 anos, de raa negra, sem antecedentes familiares ou pessoais relevantes, que recorreu ao Servio de Urgncia por quadro de cefaleias, odinofagia e olhos amarelos. Negava ingesto medicamentosa, febre, dor abdominal, vmitos, prurido, alterao da colorao das fezes ou urina. observao apresentava esclerticas ictricas, sem hepatomegalia ou outras alteraes. As anlises revelaram Hb 12,1 g/dL (Ht 37,3%), esfregao de sangue perifrico sem alteraes, reticulcitos 2%, bilirrubina total 3,4 mg/dL (directa 0,8 mg/dL), AST 30 UI/L, ALT 23 UI/L, Fosfatase Alcalina 280 UI/L, -GT 19 UI/L. Urina tipo II sem pigmentos biliares ou hemoglobina. A ecografia abdominal no revelou alteraes, nomeadamente hepticas. As serologias para os vrus da Hepatite A, B, C, HIV 1 e 2, EBV e CMV no mostraram evidncia de infeco aguda. Permaneceu assintomtico, com ictercia ligeira das esclerticas e valores de bilirrubina total de 1,2-2,4 mg/dL (directa 0,3-0,6 mg/dL), sem outras alteraes analticas. Foi realizado estudo gentico e molecular para o Sndrome de Gilbert, que evidenciou mutaes a nvel da regio codificante do gene da enzima Uridina Difosfato Glucuronosil Transferase 1 (UGT1), em homozigotia (TA7/TA7), S124
rea Cientifica Hematologia

PD311 - Doena hemoltica crnica e crise aplsica por Parvovrus - Uma situao clnica potencialmente fatal Carla Teixeira1; Emlia Costa1; Joana Pinto1; Natalina Miguel2; Jos Barbot1 1-Centro Hospitalar do Porto, E.P.E. - Unidade Hospital de Crianas Maria Pia; 2-Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, E.P.E. - Unidade Hospital de Vila Real Introduo: A crise aplsica (CA) por Parvovirus B19 constitui uma das complicaes mais temidas das doenas hemolticas crnicas (DHC). A sbita supresso da eritropoiese, num contexto de sobrevida diminuda dos eritrcitos circulantes, conduz a uma anemia grave de instalao rpida. Os autores analisam a evoluo de trs situaes de CA por Parvovrus B19: duas em contexto de esferocitose hereditria (EH) com e sem diagnstico prvio, e uma terceira em contexto de dfice de glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD) tipo I com diagnstico prvio. Descrio dos casos: No primeiro caso, o recurso ao hospital e consequente controlo analtico foi efectuado em D1 aps o incio da sintomatologia, numa altura em que a reticulocitopenia se verificava apenas a nvel dos reticulcitos imaturos (relao imaturos/maduros: 1/649,2). A reticulocitopenia absoluta observou-se em D5 e a reemergncia de reticulcitos imaturos em D9 (relao imaturos/maduros: 1/0,8). A primeira transfuso de concentrado eritrocitrio (CE) foi efectuada em D3, com valor de hemoglobina de 7,8 g/dl e ainda em fase de reticulocitopenia parcial. A perda calculada de massa eritrocitria foi de 86,4 %, sendo de 20,4%/dia at data da primeira transfuso. O recurso ao hospital, no segundo caso, verificou-se em D7. A primeira transfuso de CE foi efectuada nesse dia, com valor de hemoglobina pr-transfusional de 3,6 g/dl, dois dias antes de ser documentada a emergncia de reticulcitos imaturos. A perda de massa eritrocitria calculada foi de 75,8%, sendo de 9,2%/dia at primeira transfuso. No terceiro caso, o recurso ao hospital ocorreu nas primeiras 24 horas aps o incio de sintomatologia. O valor da hemoglobina pr-transfusional foi de 5,4g/dl. A hemlise revelou-se macia e obrigou transfuso de 6U de CE. A perda de massa eritrocitria calculada foi de 91,7 %, sendo de 26,3%/dia at data da primeira transfuso.Concluso: A CA por Parvovrus B19 em crianas com DHC uma situao clnica grave e potencialmente fatal que, reconhecida/transfundida tardiamente pode conduzir depleo da quase totalidade da massa eritrocitria do doente. A sua eventualidade deve ser explicada claramente aos pais no sentido do recurso rpido a cuidados mdicos. Esta celeridade prejudicada pela ausncia de diagnstico prvio de DHC. No terceiro caso, o carcter intra-vascular e massivo da hemlise resultou numa crise de gravidade extrema. O sucesso do seu tratamento ficou a dever-se ao reconhecimento precoce da crise hemoltica. Palavras-chave: Doena Hemoltica Crnica, Crise Aplsica, Parvovrus B19
PD312 - Diagnstico de Hemofila A em contexto infeccioso Sara Valrio de Azevedo1; Irina Carvalheiro2; Maria Joo Palar3; Anabela Ferro3; Alice Nobre3; Helena Almeida2; Anabela Morais4 1-Hospital de Santa Maria; 2-Centro Hospitalar Caldas da Rainha; 3-Hospital Santa Maria; 4-Hopsital Santa Maria A Hemofilia A, deficincia hereditria ligada ao X de factor VIII, uma causa comum de doena hemorrgica grave, cuja gravidade se correlaciona com o nvel quantitativo de factor. A Hemofilia grave caracterizada por um nvel de factor < 1 U/dl (<1%). Para alm do perodo neonatal, o momento diagnstico mais comum surge quando o lactente adquire mobilidade e apresenta equimoses fceis. O caso clnico pretende ser ilustrativo de uma apresentao menos frequente deste diagnstico. Lactente de 11 meses, com antecedentes

familiares irrelevantes e histria de hematomas cutneos recorrentes com traumatismos minor. Recorreu Urgncia de Pediatria do CHCR, por febre alta e mau estado geral. Neste contexto, foi efectuada avaliao analtica e puno lombar, que no demonstraram alteraes. Regressou depois por, convulso e hematoma volumoso do local de venopuno, com diminuio da mobilidade do membro. Aps estabilizao clnica e avaliao laboratorial, foi transferido para Urgncia Peditrica do HSM, com hiptese diagnstica de doena hemorrgica hereditria. Dos exames complementares salienta-se: APTT 88,4/29,0 seg., Factor VIII>1%, FVW func. 247% FVW Ag 229%, TAC-CE: hematoma agudo extra-axial temporal direito, sem efeito massa, hematoma subdural parafalcial direito,Iniciou teraputica de substituio com Factor VIII. No internamento verificou-se regresso dos hematomas, manteve-se sempre neurologicamente estvel. Apresentou como intercorrncias: TVP femural e spsis associada a catter venoso central. Teve alta, com desenvolvimento global excelente e sem dfices neurolgicos. Mantm administrao diria de factor VIII. Cumpriu teraputica com enoxaparina durante 6 semanas. ltimo doseamento de factor VIII de 21%, APTT de 50/29 seg.Pretende-se assim alertar para a dificuldade diagnstica na ausncia de histria clnica sugestiva. Este caso ainda, um paradigma da iatrogenia decorrente de procedimentos mdicos necessrios. Palavras-chave: Hemofilia A, febre, hematomas, iatrogenia PD315 - Anemia Hemoltica Autoimune - a propsito de dois casos clnicos Sara Nbrega1; Paula Correia1; Teresa Ferreira1; Alexandra Dias1 1-Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca Introduo: A anemia hemoltica autoimune (AHAI) relativamente rara na criana. Define-se pela presena de Teste de Coombs directo (TCD) positivo e quadro clnico e laboratorial de hemlise. Pode ser idioptica ou secundria (infeces, doenas autoimunes, neoplasias ou frmacos) e causada por anticorpos hemolisantes a frio ou a 37C. Apresentam-se dois casos clnicos com apresentao clnica, evoluo e atitude teraputica distintas. Casos clnicos: O primeiro o de um recm-nascido internado por varicela impetiginada no decurso da qual surge AHAI. Laboratorialmente: Hb-7,6 g/dl, reticulocitos150 000/ l, LDH- 505 U/L, AST- 55 UI/L, haptoglobina < 7,37 mg/dl e TCD positivo para C3d. Ocorreu resoluo rpida e espontnea. O segundo o de uma criana de 2,5 anos internada por anemia grave, com histria de palidez, nuseas e diminuio de apetite com 2 meses de evoluo e agravamento franco aps diagnstico de varicela dez dias antes. Laboratorialmente: Hb-4,8 g/dl, reticulocitos- 111000/l, LDH-994U/L bilirrubina total-1,7 mg/dl, haptoglobina <7,37mg/dl, TC positivo: Directo- IgG, IgM, C3c e C3d e Indirecto- anti C. No houve resposta inicial corticoterapia (bilirrubina mxima - 2,11 mg/dl - 10 dia e reticulocitos mximos - 950000/l - 13 dia) pelo que efectuou imunoglobulina e aumentou dose de corticoterapia. Em ambos os casos excluiu-se autoimunidade, imunodeficincia e outras infeces virais activas. Comentrios: Os dois casos apresentados so representativos de variantes do espectro clnico e teraputico deste tipo de anemia, que pode ser grave e ter uma evoluo prolongada. A associao com infeco aguda por varicela, embora descrita na literatura, no frequente. Palavras-chave: Anemia hemoltica autoimune varicela tualmente nas extremidades de ossos longos e nos ossos da plvis. Tem como forma de apresentao tpica a dor localizada ou hipersudorese com poucas semanas ou meses de evoluo. Um traumatismo, habitualmente minor, pode ser o evento inicial. Por vezes pode apresentar-se uma massa distinta de tecidos moles, aderente ao osso. Sintomas constitucionais ou sinais como febre, fadiga, perda de peso ou anemia esto presentes em cerca de 20% dos doentes apresentao. Caso clnico: Adolescente do sexo masculino, 15 anos de idade, que recorre ao SU por dor abdominal e febre aps queda de bicicleta da qual resultou uma fractura da clavcula direita. Ao exame objectivo, apresentava quadro de ventre agudo, tendo realizado TAC abdominal que confirmou o diagnstico de apendicite aguda e revelou a presena de uma massa/hematoma aderente ao ramo isquio-pbico do pbis. submetido a laparotomia, tendo sido realizada apendicectomia e exrese da massa retropbica. O exame anatomo-patolgico revelou tratar-se de um ES do pbis. Concluses: Descrevemos um caso de diagnstico incidental de um ES plvico num adolescente. Se por um lado, o diagnstico precoce pode influi positivamente no prognstico, o impacto do contacto do tumor com a cavidade peritoneal desconhecido. Palavras-chave: Sarcoma, ewing, pbis, apendicite
PD313 - Nem sempre o que parece: um caso de hemofilia A Snia Regina Silva1; Filipa Rodrigues1; Daniela Pio1; Paula Rocha1; Lcia Borges1 1- Hospital Infante D. Pedro - Aveiro Introduo: Os hematomas so um achado frequente ao exame objectivo da criana. Surgem sobretudo aps aquisio da marcha, nas reas expostas, como resultado de pequenos traumatismos. Contudo, o profissional de sade dever estar atento para a presena de sinais que possam sugerir o diagnstico de leso no acidental ou doena subjacente. Caso clnico: Apresenta-se o caso clnico de um menino observado pelo seu mdico assistente na consulta dos 12 meses (M), quando foram descritos hematomas em vrias fases de evoluo, localizados na face dorsal do tronco e face externa de ambos os joelhos. Aos 14M foi referenciado a uma consulta de Pediatria Geral do Hospital Infante D.Pedro (HIP) por suspeita de maus tratos. Previamente saudvel, desenvolvimento psicomotor e estaturo-ponderal adequados. Sem hemorragias activas ou histria de sangramentos fceis. Sem histria familiar de discrasias hemorrgicas. Os pais negaram sempre a existncia de agresso e desvalorizaram o quadro clnico, protelando a realizao do estudo analtico pedido. Observado na consulta de Pediatria, onde mantinha vrios hematomas nos membros e tronco, sem outras alteraes ao exame objectivo. Foi realizado estudo analtico: hemograma sem alteraes, tempo de tromboplastina parcial - 95.3 segundos (controle: 30 segundos), tempo de protrombina sem alteraes. Perante estes resultados, foi orientado para consulta de Coagulopatia de um Hospital Central, tendo os estudos moleculares revelado inverso do intro 22 do gene do factor VIII (FVIII). O estudo gentico dos familiares foi negativo. O doseamento do nvel plasmtico de FVIII foi inferior a 1%. Actualmente, mantm seguimento no Servio de Imunohemoterapia do HIP, com administrao de FVIII em regime de profilaxia. Comentrios finais: A Hemofilia A uma doena ligada ao sexo na qual o FVIII est deficiente ou ausente, com aumento do risco hemorrgico. Afecta o sexo masculino, numa incidncia de 1:5032, com histria familiar positiva em cerca de 70% dos casos. O diagnstico sugerido pelo estudo bsico da coagulao que comumente se apresentam com prolongamento do PTT, confirmando-se por doseamento plasmtico do FVIII e posterior estudo molecular.No caso descrito, os hematomas com localizaes suspeitas associados a uma histria social pouco consistente vieram a revelar afinal uma Hemofilia A severa por mutao de novo, o que alerta para a necessidade de uma investigao cuidada de forma a excluir as principais hipteses diagnsticas. Palavras-chave: Criana, hematomas, Hemofilia A
PD316 - Histiocitose de Clulas No-Langerhans - Duas Faces da Mesma Doena Duarte Malveiro1; Paula Nunes1; Maria Manuel Vilhena1; Maria Alexandra Costa1 1-Hospital So Francisco Xavier - CHLO Introduo: As Histiocitoses so um grupo heterogneo de doenas, de causa desconhecida e predomnio na idade infantil. A Xantogranulomatose Juvenil e a Histiocitose Ceflica Benigna so 2 tipos de Histiocitoses de Clulas No-Langerhans que resultam da proliferao benigna de histicitos, com caractersticas histolgicas comuns, no sendo distinguveis clinicamente, e com evoluo autolimitada. Habitualmente no necessitam de tratamento. Casos Clnicos: Apresenta-se o caso de um lactente de 5 meses, sexo feminino, com um quadro clnico de leses papulares dispersas pelo tegumento. Estas leses eram hiperpigmentadas, bem delimitadas, infracentrimtricas e no desaparecendo digito-presso. Estavam presentes ao nascimento, sendo acompanhadas por hepatoesplenomeglia. Analiticamente sem alteraes relevantes. A ecografia abdominal revelou leses focais hipoecognicas esplnicas. Realizou bipsia cutnea que mostrou um infiltrado difuso de histicitos ocupando a derme mdia e superficial, sem faixa de Grenz e sem epidermotrofismo. O estudo imuno-histoqumico foi negativo para S-100 e CD1a e positivo para CD68. Colocaram-se as hipteses diagnsticas de Xantogranulomatose Juvenil e S125
PD314 - Apresentao clnica rara de Sarcoma Ewing Isabel Soro1; Henriques-Coelho1; Cristiana Couto1; Jorge Correia-Pinto1; Nuno Farinha1 1-Servio de Cirurgia Peditrica e Servio de Hemato-Oncologia, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, EPE Introduo: O Sarcoma Ewing (ES) e o tumor neuroectodrmico perifrico primitivo (PNET) fazem parte de um espectro de doenas neoplsicas conhecidas como famlia de tumores de Sarcoma Ewing (EFT). O ES surge habi-

Histiocitose Ceflica Benigna. Verificou-se a resoluo praticamente completa das leses cutneas, assim como das organomeglias, em 5 meses de seguimento. O 2 caso de um lactente de 5 meses, sexo feminino, no qual surgem, aos 2 meses, leses cutneas papulares, de colorao amarelada e de localizao torcica, supraumbilical e retro-auricular esquerda. No apresentava outras alteraes no exame objectivo nem a nvel analtico. Fez bipsia cutnea que revelou expanso da derme custa de uma proliferao histiocitria de limites mal definidos e com raros linfcitos dispersos, compatvel com Xantogranulomatose Juvenil. As leses cutneas tiveram um aumento exuberante em nmero, distribuio e dimenses, at aos 5 meses de idade. Concluso: A bipsia e o estudo imunohistoqumico so fundamentais para o diagnstico destas entidades, permitindo uma abordagem racional sem intervenes ou teraputicas desnecessrias e com riscos para a criana. Os 2 casos demonstram apresentao, envolvimento e evoluo distintos de uma mesma patologia (Histiocitose de Clulas No-Langerhans). Palavras-chave: Histiocitose Clulas No-Langerhans, Histicitos monar e esplenomegalia.Antecedentes de ictercia neonatal prolongada e histria de orelhas amareladas (sic), nos perodos de doena. Analiticamente: hemoglobina 8,8g/dl, reticulcitos 7,3%, bilirrubina total 3,74 mg/dl e indirecta 3,49mg/dl; esfregao com numerosos esfercitos e prova de Coombs directa negativa. O rastreio de esferocitose confirma o diagnstico de esferocitose hereditria recessiva, por dfice da anquirina. Efectuado estudo parental que revela heterozigotia. Um ms aps o diagnstico, regressa urgncia por prostrao em contexto de gastroenterite aguda. Apresenta hemoglobina de 2,4 g/dl, reticulcitos de 1,07% e bilirrubina total de 2,43 mg/dl. Realizada transfuso sangunea com concentrado de glbulos rubros. Em colheita de sangue prtransfusional veio a confirmar-se o diagnstico de anemia aplastica por parvovirus B19. Comentrio: A esferocitose uma doena heterognea, com variabilidade no grau de anemia, ictercia e esplenomegalia. A ictercia neonatal prolongada foi a sua primeira manifestao. Os autores relembram que este diagnstico deve ser ponderado mesmo sem histria familiar. As exacerbaes da anemia devem-se a crises de hemlise ou anemia aplastica por Parvovirus B19, podendo neste caso serem severas e necessitar de transfuses. Palavras-chave: Esplenomegalia, ictercia, anemia, esferocitose PD317 - Estudo Retrospectivo da Histiocitose de clulas de Langerhans (2000-2009) - Hospital Dona Estefnia Marlia Marques1; Maria Joo Brito1; Orqudea Freitas1; Lino Rosado1 1- Servio de Infecciologia e Servio de Hematologia, Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central EPE Lisboa, Director da rea Departamental de Pediatria Mdica: Dr. Gonalo Cordeiro Ferreira Introduo: A histiocitose de clulas de Langerhans uma doena rara. Inclui trs formas de apresentao que partilham o padro infiltrativo da histiocitose mas com um espectro clnico varivel: granuloma eosinoflico, doena de Hand-Schuller-Christian (Diabetes inspido, proptose e leses sseas lticas) e doena de Letterer-Siwe (doena aguda disseminada). Objectivos: Caracterizar a histiocitose nas crianas seguidas no Hospital Dona Estefnia. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos dos doentes com histiocitose de clulas de Langerhans, diagnosticada no Hospital dona Estefnia no perodo entre Janeiro de 2000 e Maio de 2009. Foram registadas em grelha prpria as variveis demogrficas, clnicas, laboratoriais e imagiolgicas. Os dados foram trabalhados estatisticamente em SPSS. Resultados: Obteve-se um total de 9 casos sendo 5 do sexo masculino. Cinco correspondiam a granulomas eosinfilos, dois a doena de Letterer-Siwe e os restantes a doena de Hand-Schuller-Christian. A idade mdia foi de 4 anos (mnimo 4 dias, mximo 11 anos). Todas as crianas com granuloma eosinofilo tinham mais de 4 anos de idade. Nas outras duas formas todos tinham idade inferior a 4 anos de idade (mdia de 1,6 anos).As manifestaes mais comuns foram as leses lticas sseas (5), leses da pele (4), dor ssea (2), diabetes insipidus e proptose(1). O local afectado na maioria das vezes foi o crnio (3 em 5), e vrtebras lombares (2 em 5). O tempo, desde o primeiro sintoma at ao diagnstico, foi em mdia 50 dias (15 dias nos doentes com envolvimento cutneo; 82 dias no caso da leso ltica ssea como sintoma de apresentao). O hemograma foi normal e a PCR negativa em todos os casos. E foi sempre necessria confirmao por bipsia aps os exames de imagem.O tratamento foi adaptado a cada paciente e muito varivel, dada a clnica florida desta doena. Concluses: O granuloma eosinofilo caracterstico nas crianas mais velhas enquanto as outras formas predominam nos mais novos. O espectro da doena pleomrfico e o tempo at ao diagnstico longo, enfatizando a necessidade de um alto grau de suspeio. Palavras-chave: Histiocitose, Langerhans, Granuloma eosinfilo

PD319- Bronquiolite aguda - estudo prospectivo Andrea Dias1; Lcia Azevedo1; Arminda Jorge1; Carlos Rodrigues1 1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar da Cova da Beira Introduo: A bronquiolite a infeco respiratria baixa mais frequente em crianas com menos de 2 anos. O Vrus Sincicial Respiratrio (VSR) o principal agente etiolgico e o tratamento de suporte. Objectivo: Identificar os agentes etiolgicos responsveis pelos casos de bronquiolite e relacion-los com a clnica. Analisar a orientao diagnstica e teraputica. Mtodos: Estudo prospectivo das crianas com bronquiolite, com idade 2 anos, observadas entre Novembro de 2008 e Maro de 2009 (5 meses, M), relativamente ao agente etiolgico, clnica, exames complementares de diagnstico e teraputica. A pesquisa de VSR, Parainfluenza 1, 2 e 3 e Adenovrus foi efectuada por Imunofluorescncia directa; e de Influenza A e B, Metapneumovirus (MPVh) e Bocavrus (BoVh) por PCR. Para a anlise foi usado o SPSS verso 17.0 e foram aplicados os teste X2 e ANOVA para avaliar a associao entre as variveis testadas, considerando significativo p<0.05. Resultados: Foram includas no estudo 78 crianas, com idade mdia de 8.5 M (83% <12 M), 60% do sexo masculino. Necessitaram de internamento 53% (14% com patologia predisponente), com durao mdia de 7 dias. A durao da doena foi em mdia 155 dias. Realizou-se prova teraputica com salbutamol em 59% das crianas. Foi administrado antibitico a 19.2%, devido a otite mdia aguda (10.2%) ou pneumonia bacteriana concomitante (9%). Durante o internamento, 95% das crianas necessitaram de O2 suplementar, 61% de hidratao endovenosa e 22% cinesioterapia respiratria. Em 75 crianas foi efectuada pesquisa de vrus, sendo positiva em 78.7%: VSR (69.3%), BoVh (22,7%), MPVh (4%), Parainfluenza 3 (2.7%) e Influenza A (2.6%). Detectou-se co-infeco por dois vrus em 23%. Em 88% das crianas com BoVh positivo detectou-se co-infeco por VSR. As crianas com infeco concomitante VSR + BoVh necessitaram mais frequentemente de internamento comparativamente aquelas com positividade apenas para VSR (80% vs 60%; p=0,028), no entanto no se verificou diferena significativa quanto necessidade de O2 suplementar e durao da doena. Concluses: A necessidade de O2 suplementar justificou a maioria dos internamentos e, semelhana de outros estudos, o VSR foi o principal agente etiolgico. A coinfeco por BoVh revelou-se frequente e embora parecesse aumentar a probabilidade de internamento, no se traduziu em doena mais prolongada. Apesar da pequena dimenso da amostra, a infeco isolada por BoVh foi rara. Palavras-chave: bronquiolite, Vrus Sincicial Respiratrio, Bocavrus humano, tratamento
PD318 - Esplenomeglia e ictercia - um desafio Sandra Rebimbas1; Helena Rios2; Carlos Seabra3; M Manuel Flores4 1-Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho; 2-Servio de Pediatria do Hospital Peditrico de Coimbra; 3-Servio de Hematologia do Hospital Infante D. Pedro; 4-Servio de Pediatria do Hospital Infante D. Pedro Introduo: Numa criana com esplenomegalia e ictercia devemos considerar numa abordagem inicial as hipteses de anemia hemoltica, sndrome mononuclesico, no esquecendo as doenas neoplsicas. A esferocitose a mais frequente das anemias hemolticas hereditrias. Caracteriza-se pela presena de glbulos vermelhos esfricos, com aumento da fragilidade osmtica. A maioria herdada de forma autossomica dominante (75%), sendo as restantes autossmicas recessivas ou por mutao de novo. O defeito bsico a alterao na espectrina, uma importante protena da estrutura membranar. Caso clnico: Os autores apresentam o caso de uma criana do sexo feminino, 7 anos de idade, com queixas de febre, odinofagia e tosse seca com 2 dias de evoluo. Ao exame objectivo apresentava ictercia, palidez, crepitaes auscultao pulS126
PD320- Evoluo imprevisvel de um traumatismo do brao Ctia Sofia Almeida e Sousa1; Ins Sobreira1; Marina Rita Soares1; Ana Raposo1; C. Pereira Duarte1 1 - Hospital do Divino Esprito Santo - Ponta Delgada Caso Clnico: Adolescente 13 anos, previamente saudvel que 48h aps traumatismo do brao esquerdo inicia dor no local de traumatismo e febre, sendo medicada com amoxicilina/clavulanato. Onze dias depois mantinha dor, referindo rubor e edema da mo esquerda e tosse irritativa. Ao exame objectivo observava-se celulite do brao esquerdo, auscultao pulmonar com fervores crepitantes

no tero mdio do hemitrax direito e diminuio do murmrio vesicular na base direita. A radiografia de trax mostrou pneumonia multifocal. Analiticamente: leucocitose com neutrofilia, aumento da PCR. No internamento, sob antibioticoterapia emprica com amoxicilina/clavulanato e gentamicina, verificou-se agravamento dos sinais inflamatrios do brao, pelo que foi submetida a drenagem cirrgica. Isolou-se na hemocultura, exsudado da drenagem cirrgica, exame bacteriolgico de aspirado traqueobronquico e expectorao Staphylococcus aureus meticilino-resistente, tendo iniciado vancomicina. Repetiu radiografia de trax mostrando organizao das hipotransparncias, com imagens de mltiplos abcessos pulmonares, confirmados por TAC de alta resoluo. Por persistncia da febre, no 14 dia de internamento alterou-se antibioticoterapia para linezolida, que cumpriu durante 33 dias. Registou-se uma melhoria clnica e imagiolgica tendo alta ao 49 dia de internamento. No estudo complementar em ambulatrio no apresentava alteraes da imunidade celular ou humoral, havendo melhoria imagiolgica das leses. Discusso: O Staphylococcus aureus, adquirido na comunidade ou em ambiente hospitalar, uma das principais causas de bacteriemia em idade peditrica, sendo no entanto baixa na adolescncia. Nos casos de origem na comunidade, esto relacionados com foco de infeco no tecido musculoesqueltico. Tal como descrito na literatura, est associada a uma maior morbilidade e mortalidade. O presente caso mostra infeco por uma estirpe meticilino-resistente, adquirida na comunidade, com atingimento pulmonar e posterior complicao, com uma melhor resposta linezolida. Palavras-chave: mrsa,bacteriemia,pneumonia,abcesso tribuio de alimentos em larga escala.A utilizao de antibiticos nas raes animais tem promovido a emergncia de estirpes resistentes.Em Portugal tm sido notificados em mdia 456 casos por ano, 80% dos quais em crianas com menos de 15 anos.O presente trabalho tem por objectivos caracterizar do ponto de vista clnico, epidemiolgico e microbiolgico os casos de GEA(gastroenterite aguda) a salmonela em crianas internadas num hospital de nvel 2 na regio sul de Portugal. Populao e Mtodos: Estudo descritivo retrospectivo baseado na consulta dos processos das crianas internadas entre 1 de Janeiro de 1999 e 31 de Dezembro de 2008 com isolamento de salmonela em coprocultura. Tratamento estatstico dos dados recorrendo ao programa SPSS v17.0 para anlise descritiva e inferncia estatstica. Resultados:No perodo estudado ocorreram 217 internamentos por GEA a salmonela, correspondendo a 12% dos internamentos por GEA.A mdia anual foi de 22 casos(8-33)tendo 39% dos casos ocorrido nos meses de Vero.A mediana das idades foi de 4,4anos(18dias15,4anos)com 13 casos em lactentes at aos 3 meses.Houve um predomnio do sexo masculino(57%). 16% dos casos ocorreram em pequenos surtos.As manifestaes clnicas mais frequentes foram diarreia(94%), febre(87%) e vmitos(73%).Na admisso a mediana do total de leuccitos foi de 9300/mm3 e da Protena C Reactiva de 8,8 mg/dL, correlacionando-se estas duas variveis de uma forma inversa (p=0,00002). A demora mdia foi de 4,9 dias. As principais complicaes foram desidratao(55%), bacterimia(8 casos), convulso febril(6 casos), sndrome de Mallory-Weiss(5 casos), apendicite aguda(4 casos).Dos 8 casos com bacterimia 5 tinham factores de risco:4 meses de idade, talassodrepanocitose, imunodeficincia combinada severa, antibioticoterapia no ms anterior. 81% das estirpes foram serotipadas: enteritidis(77%), typhimurium(18%), outras(5%): O4,5:i, derby, hayfa, menden, rissen. Nas estirpes testadas (54%) as resistncias antibiticas mais relevantes foram ampicilina(27%), ao co-trimoxazol(15%) e 6% a ambos, sem resistncias ao ceftriaxone, nem aumento significativo de resistncias durante o estudo. Concluso: Nos 10 anos estudados o nmero de casos tem-se mantido elevado, com morbilidade relevante e resistncias significativas aos antibiticos de primeira linha. Palavras-chave: salmonela, gastroenterite, resistncias antibiticas
PD321- VIH em recm-nascidos. possvel prevenir! - Casustica de 13Anos do Hospital Distrital de Santarm Paulo Venncio1; Filipa Vilarinho1; Elisabete Oliveira1; Joo Calado1 1 - Hospital Distrital de Santarm Introduo: Na criana, a transmisso vertical do VIH predomina. O tratamento com Zidovudina (ZDV) pr e intraparto e no recm-nascido (RN) reduz a taxa de transmisso (estudo PACTG076). A associao cesariana electiva e excluso do aleitamento materno, baixa-a para valores inferiores a 2%. Objectivo: Anlise epidemiolgica, clnica, virulgica e de factores obsttricos das grvidas VIH+ e seus filhos, seguidos em consulta no Hospital de Santarm. Mtodos: Estudo descritivo transversal de registos clnicos das grvidas infectadas e dos RN, entre 1996 e 2008. Avaliou-se: idade materna, diagnstico, via de transmisso, co-infeces, cargas virais periparto, tipo de parto, idade gestacional no parto, morbilidade e mortalidade dos RN, teraputica anti-retroviral na grvida e no RN. Resultados: Identificaram-se 21290 grvidas - 47 VIH+, com idade mdia de 26 anos [16-40]. 22 eram primigestas e 25 multigestas. A infeco foi detectada em 49% pr-gravidez, 32% na gravidez e 19% no parto. A via de transmisso foi: endovenosa-45% e sexual-55%. Co-infeces: hepatite C-20, sfilis-2 e hepatite B-1. Na gravidez o protocolo anti-retroviral foi ZVD em 32%, teraputica combinada em 43% e sem teraputica em 26%. A carga viral periparto foi: <200cpias/ml-43%, >200 e <10.000-38%, >1000011% e no realizado-8%. De 21315 nados vivos, 47 eram filhos de me VIH+. A rotura de membranas foi <4h em 74%, 4h em 15% e desconhecida em 11%. 74% dos partos foram cesarianas e 26% eutcicos. O APGAR foi >8 ao 5min em 91%. O peso mdio foi de 2784g [690-3660]. Todos fizeram ZVD e leite artificial. A mortalidade perinatal foi 1 morte neonatal ao 5dia. A morbilidade perinatal foi 8 prematuros, 8 restries de crescimento e 2 casos de transmisso vertical. Concluso: 0,2% das grvidas era VIH+ e 23% destas no foi vigiado. O diagnstico da infeco s ocorreu na gestao em 32%. A principal via de transmisso foi sexual. 10,6% das grvidas infectadas desconheciam factores de risco. Destaca-se uma % importante -43,6% - de co-infeco com Hepatite C (80% toxicodependentes). 70,2% completou a profilaxia na gestao e tinha carga viral <10000cpias/ml (61% com carga <200). Nos 2 casos de transmisso vertical o protocolo no foi cumprido - uma gravidez vigiada, com profilaxia materna, mas parto eutcico por recusa de cesariana e amamentao no 1dia e outra no vigiada, com parto eutcico e diagnstico no parto. Estes resultados sublinham a importncia da preveno na gestao e no parto. Palavras-chave: Transmisso vertical, VIH, Antiretrovirais
PD323- Abcesso vertebral epidural por S. Pyogenes Dora Martins1; Joana Marinho1; Andrea Dias1; Rita Cardoso1; Manuela Costa Alves1; Fernanda Rodrigues1; Maria Helena Estvo1 1- Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O abcesso vertebral epidural potencialmente muito grave e pode apresentar-se sob a forma de dor abdominal e febre. A sua raridade e a apresentao clnica por vezes inespecfica, podem condicionar um atraso no diagnstico. O grmen mais frequentemente isolado o S. aureus. Caso clnico: Menino de 4 anos que recorreu ao hospital local por quadro de febre e dor abdominal com poucas horas de evoluo. Foi enviado ao Hospital Peditrico por suspeita de apendicite, que a avaliao clnica e ecografia abdominal no confirmaram. Permaneceu em vigilncia apresentando mau estado geral com gemido quase constante e febre de difcil controlo. Analiticamente apresentava leucocitose (15470/L), protena C reactiva de 38mg/dL e VS de 78mm/h. A restante investigao realizada, que incluiu puno lombar, radiografia do trax, ecografia cardaca e TAC abdominal, no revelou alteraes. No 4 dia foi notado exantema micropapular, com antignio de estreptococo de grupo B positivo, tendo iniciado ampicilina. Persistiu mau estado geral com gemido e noo de dor mobilizao. A radiografia da coluna dorsal e cervical no foi sugestiva de processo infeccioso, mostrando ligeira rectificao da coluna dorsal. No dia seguinte foi conhecido o resultado da hemocultura - S. pyogenes, e associada clindamicina. Por persistncia da febre e queixas lgicas muito importantes, com dificuldade na mobilizao da coluna, foi realizado cintigrama sseo que no apresentava alteraes e posteriormente RMN da coluna que mostrou extensa coleco compatvel com abcesso peridural de C7 a D10. Dado o grande risco de complicaes neurolgicas, foram consideradas as diferentes hipteses de tratamento, incluindo a drenagem, que no foi realizada por melhoria progressiva das queixas, mantendo-se sempre sem alteraes neurolgicas. Repetiu RMN na 3 semana que mostrou reduo significativa do volume da coleco. Teve alta aps 6 semanas, clinicamente bem, com amoxicilina oral que cumpriu durante um ms. A RMN de controlo no revelava quaisquer alteraes. Discusso e concluses: Apresentamos este caso por se tratar de uma situao rara que colocou muitas dificuldades de diagnstico. Como pode estar associado a morbilidade importante e ser potencialmente fatal, torna-se imperativo um rpido reconhecimento e tratamento adequado atempado. O agente envolvido foi Streptococcus pyogenes, que tem tido uma importncia crescente nas ltimas dcadas como causa de doena invasiva grave. Palavras-chave: Abcesso epidural, Streptococcus pyogenes
PD322- GEA a salmonela nos ltimos 10 anos Diana G. Pignatelli1; Ema Leal2; David Lito3; Catarina Dmaso Martins3; Margarida Rodrigues3; Florbela Cunha3 1- Hospital de Santa Maria; 2- Hospital de D. Estefnia; 3- Hospital de Reynaldo dos Santos Introduo e Objectivos: A salmonela actualmente o agente mais frequente das toxi-infeces alimentares nos pases desenvolvidos devido produo e dis-
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PD324- Piomiosite do piriforme - uma causa rara de dor na anca Catarina Figueiredo1; Filipa Belo2; Cassiano Neves3 1- HPP- Hospital de Cascais; 2- Hospital de Faro; 3- Hospital Dona Estefnia Introduo: A piomiosite uma infeco subaguda dos msculos esquelticos que envolve mais frequentemente os msculos quadricpede, glteos e psosas ilaco. A sua localizao no msculo piriforme rara. Apesar de ser mais frequente em zonas tropicais, a sua incidncia tem vindo a aumentar em climas temperados. De etiologia muitas vezes desconhecida, tem sido sugerido que traumatismos musculares minor podem predispor infeco, quando associados a uma bacterimia transitria. O agente mais comum o Staphylococcus aureus. A piomiosite primria rara, estando na maioria dos casos associada a imunodeficincias, doenas reumatides, neoplasias, diabetes mellitus e doena heptica crnica. Caso Clnico: Adolescente de 15 anos, sexo masculino, natural do Brasil e residente em Portugal h 7 anos, com antecedentes pessoais de rinite alrgica, aparentemente bem at 11 dias antes do internamento, altura em que iniciou dor lombar direita com irradiao articulao coxo-femural ipsilateral, condicionando claudicao da marcha. Cinco dias antes do internamento surgiu febre elevada. Negou histria de traumatismo e infeces cutneas ou respiratrias prvias. Na admisso apresentava-se febril, com dor palpao da regio gltea direita e mobilizao passiva da articulao coxo-femural. A avaliao analtica revelou aumento dos parmetros infecciosos. A T.A.C. abdominal e plvica mostrou aumento do volume e perda de contorno do msculo piriforme, sem extenso s estruturas adjacentes e a R.M.N. evidenciou aspectos sugestivos de processo infiltrativo (infeccioso) do msculo piriforme. Iniciou teraputica com Flucloxacilina e Gentamicina EV. A hemocultura foi positiva para Staphylococcus aureus, sensvel antibioterapia instituda. Verificou-se boa evoluo clnica, com apirexia ao 5 dia de tratamento. O estudo da imunidade no revelou alteraes. Discusso: A piomiosite do piriforme uma causa rara de febre e dor na anca. O diagnstico difcil porque a clnica pode sugerir outras condies, entre as quais a artrite sptica da anca, a espondilodiscite ou mesmo a apendicite. O tratamento atempado com antibticos endovenosos pode evitar complicaes graves, como a formao de abcessos com necessidade cirrgica, septicmia ou morte. O diagnstico precoce requer um elevado indce de suspeio clnica e o uso correcto de meios complementares de diagnstico, nomeadamente a Ressonncia Magntica Nuclear. Palavras-chave: piomisite, piriforme, claudicao, coxalgia plicidade de diagnsticos diferenciais. Apesar da maioria serem processos benignos, a doena maligna deve ser sempre considerada. Este caso clnico incomum vem dar a conhecer uma etiologia pouco frequente, mas possvel, de massas cervicais e, as dificuldades na deteco de corpos estranhos e na sua orientao diagnstica. Palavras-chave: Massa cervical, abcesso, corpo estranho
PD326- Caracterizao fenotpica e genotpica de Haemophilus influenzae isolados em crianas com otite no perodo que antecede a vacinao com PCV10-HiD Paula Bajanca Lavado1; Clia Betencourt1; A.R.S.I.P. (Antibiotic Resistance Surveillance in Portugal)2 1- Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge; 2- Grupo de Laboratrios Hospitalares Introduo: A Otite Mdia Aguda (OMA) uma das doenas mais comuns na infncia, sendo os principais patognios responsveis por esta infeco o Haemophilus influenzae (Hi) e o Streptococcus pneumoniae (Spn). As visitas ao pediatra, assim como as possveis sequelas, representam elevados gastos em sade. Recentemente foi lanada no mercado uma vacina pneumoccica decavalente, conjugada com a protena D de Hi (PCV10-HiD), que poder prevenir a OMA, protegendo contra dez sertipos de Spn e contra o Hi no capsulado (HiNC). Objectivo: Caracterizao do sertipo capsular e determinao da resistncia aos antibiticos em 154 estirpes de Hi isoladas de crianas com idade pr-escolar, com diagnstico de otite. Mtodos: A amostra foi colectada na Unidade de Resistncia aos Antibiticos, do INSA, de 16 Laboratrios Hospitalares, entre 2001 e 2009. A produo de -lactamase foi pesquisada com nitrocefin. A determinao da concentrao inibitria mnima (CIM, mg/L) foi realizada pelo mtodo de microdiluio em placa e analisada de acordo com os breakpoints estabelecidos pelo CLSI. A produo de polissacrido capsular foi caracterizada por PCR utilizando primers especficos para o efeito. Resultados: A caracterizao do sertipo capsular permitiu verificar que todas as estirpes so NC (100%). A resistncia ampicilina por produo de -lactamase foi detectada em 8,6% das estirpes. Caracterizaram-se 5,7% de estirpes de Hi, no produtoras de -lactamase, com CIM ampicilina 1mg/L, podendo indicar a presena do mecanismo de resistncia no enzimtico. O antibitico com maior nvel de resistncia o trimetoprim-sulfametoxazol, com 21% das estirpes. Concluso: O HiNC um importante agente patognico implicado na OMA. Os nossos resultados esto de acordo com o descrito, uma vez que todas as estirpes aqui estudadas so NC. No entanto, noutros tipos de infeco, j foram por ns caracterizadas estirpes de sertipo-no-b, no perodo aps a introduo da vacina para o Hib, no PNV. Estes resultados demonstram a necessidade de aconselhar a utilizao de uma vacina que proteja contra o HiNC, assim como o de realizar estudos da sua possvel eficcia, no nosso pas. Ao evitar os episdios recorrentes de OMA, a vacina poder, ainda, ter a vantagem de reduzir o consumo de antibiticos e a consequente resistncia que da advm. Todos estes factores podero ser traduzidos em importantes ganhos em sade, quer para as crianas, para os pais e mesmo para a economia do pas. Palavras-chave: Haemophilus influenzae, OMA, vacinao, sertipos
PD325- Massa cervical - Uma etiologia incomum Ndia Rodrigues1; Marco Pereira1; Natacha Fontes1; Ana Paula Aguiar1; Adriano Figueiredo1; Georgeta oliveira1 1- Hospital Pedro Hispano, E.P.E. Introduo: Uma massa cervical um achado clnico frequente e comum a todos os grupos etrios. O diagnstico diferencial extenso, e sempre um desafio diagnstico, sendo a maior preocupao a patologia oncolgica. Caso Clnico: Criana de 14 meses, sexo masculino, raa branca, nacionalidade brasileira e residente em Portugal h 4 meses, previamente saudvel. Observado no Servio de Urgncia por tumefao submandibular e mandibular direita com 3 cm de dimetro e 3 semanas de evoluo, sem febre ou outra sintomatologia. A ecografia cervical mostrou um conglomerado de adenopatias direita. A tumefao no respondeu favoravelmente teraputica antibitica e anti-inflamatria, e 4 dias depois apresentava limites mal definidos, 2 cm de dimetro, adjacente aos planos superficiais e profundos, com retraco cutnea sobrejacente e edema da hemiface direita. Sem alteraes analticas e estudo serolgico alargado sem evidncias de infeco activa. Assim, repetida a ecografia cervical que coloca dvidas entre um possvel abcesso ou leso neoplsica, pelo que realizado TC cervical contrastado, que colocou a hiptese de massa neoformativa. Dada a suspeita de possvel processo linfoproliferativo, submetido a ecografia abdominal e radiografia torcica que no revelaram alteraes. Foi realizada bipsia aspirativa, sugestiva de processo inflamatrio supurado, sendo os exames microbiolgico e micolgico negativos. Para melhor caracterizao da leso foi efectuada ressonncia magntica cervical, sugestiva de osteomielite da mandbula, mas sem alteraes significativas na cintigrafia ssea. Iniciada antibioticoterapia emprica EV e submetido a explorao cirrgica com resseo de osso mandibular neoformado e drenagem de loca abcedada com sada de ps e provvel corpo estranho. O exame histolgico confirmou a presena de um corpo estranho de provvel origem vegetal. Perante o diagnstico de abcesso mandibular secundrio a corpo estranho vegetal, so completados 20 dias de antibioticoterapia, com evoluo clnica favorvel e resoluo do quadro clnico. Discusso e Concluso: A abordagem de massas cervicais implica considerar uma multi-
PD327- Internamentos por Varicela Nlia Ferraria1; Paula Afonso1; Teresa Correia1; Manuela Henriques1 1- Hospital Nossa Senhora do Rosrio Introduo: A varicela uma doena exantemtica frequente na infncia, geralmente benigna, que pode cursar com complicaes potencialmente graves. Em Portugal est disponvel uma vacina desde Outubro de 2004 no includa no Programa Nacional de Vacinao. Importa conhecer o impacto das complicaes da varicela na populao peditrica para uma adequao das intervenes em Sade Pblica. Objectivo: Analisar a epidemiologia dos internamentos por varicela. Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos das crianas internadas por varicela entre Janeiro de 2000 e Julho de 2009, no Hospital Nossa Senhora do Rosrio. Foram analisadas as variveis: idade, sexo, antecedentes pessoais, contexto epidemiolgico, teraputica prvia ao internamento, motivo e durao do internamento, evoluo clnica, diagnstico final e sequelas. Resultados: Internadas 72 crianas com discreto predomnio do sexo masculino (56,9%). A taxa anual mdia de internamentos foi de 7,5 casos/ano com 2 picos em 2004 e 2007. A maioria dos internamentos ocorreu dos 0 aos 5 anos (72%) com uma mdia de 3,1 anos. Apenas 5 crianas (6,9%) apresentavam doena crnica. Nenhuma tinha a vacina contra a varicela. Em 18 casos (25%) verificou-se contexto epidemiolgico
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intra-familiar, em 13,9% escolar, em 2,8% hospitalar e em 58,3% o contexto era desconhecido. Dos casos com transmisso familiar, apenas 1 tinha efectuado teraputica com aciclovir. Dois casos foram internados por risco de varicela grave (1 varicela neonatal e 1 em criana imunocomprometida). As complicaes mais comuns foram as cutneas (45,3%) seguidas das respiratrias (28,1%), neurolgicas (20,3%), digestivas (17,2%) e hematolgicas (1,6%). Oito crianas apresentaram mais do que um tipo de complicao. Nos casos em que se verificaram complicaes cutneas, 37,9% tinha efectuado previamente ibuprofeno. A durao mdia do internamento foi de 6 dias (1-14 dias) perfazendo um total de 426 dias. Duas crianas foram transferidas para uma Unidade de Cuidados Intensivos. No se registaram bitos ou sequelas em nenhum dos casos. Comentrios: A varicela est associada a uma importante taxa de complicaes que condicionam uma elevada morbilidade bem como elevados custos econmicos e sociais. Importa rever atitudes teraputicas na abordagem primria da varicela. Estudos multicntricos nacionais devem ser incentivados de forma a avaliar adequadamente o custobenefcio da implementao universal da vacina contra a varicela. Palavras-chave: Varicela, Complicaes seroconverso em nenhum caso. Todas as crianas receberam Imunoglobulina anti-Hepatite B e nas 2 crianas com vacinao incompleta foi administrada vacina anti-Hepatite B. Nenhuma recebeu profilaxia com antiretrovirais (vs 1 caso nos 6A precedentes). A salientar 2 crianas filhas de pais toxicodependentes, um deles com Hepatite C. Concluses: Verificou-se uma diminuio da procura dos cuidados de sade por picada acidental por agulha encontrada na rua no nosso Hospital. A educao constitui o principal mtodo preventivo. As medidas iniciais de limpeza e desinfeco da ferida no devem ser adiadas. A profilaxia de infeco por vrus da Hepatite B depende do estado vacinal. Dados os efeitos secundrios dos frmacos anti-retrovirais, a profilaxia est apenas indicada nas situaes de alto risco. Palavras-chave: Picada acidental por agulha, Hepatite B, Hepatite C, VIH
PD330- Doena de Bornholm: uma entidade esquecida Hugo de Castro Faria1; Vera Viegas1; Alexandra Emlio1 1- Centro Hospitalar de Setbal Introduo: A pleurodinia ou doena de Bornholm caracterizada por toracalgia paroxstica devida a miosite da parede abdominal e torcica. Aps um prdromo de mialgias e cefaleias, ocorrem febre e toracalgia recorrentes. Os agentes etiolgicos mais frequentes so os vrus coxsackie B1, B2, B3 e B5 e echovrus 1 e 6. A doena pode ser epidmica ou espordica. Caso clnico: Adolescente de 10 anos idade, sexo feminino. Aparentemente saudvel at 4 dias antes do internamento, quando iniciou quadro de dor retro-esternal constante, sem irradiao, de intensidade moderada, com alivio na posio ortosttica e sentada, com agravamento em decbito mas sem agravamento com a inspirao. Ao quarto dia de doena, por manuteno do quadro e aparecimento de febre no quantificada, recorre ao Servio de Urgncia. entrada encontrava-se queixosa, referindo dor retro-esternal intensa, sem sinais de dificuldade respiratria a auscultao cardaca revelou tons cardacos audveis e rtmicos sem sopros. Analiticamente salientava-se discreta leucocitose com neutrofilia relativa, PCR 4,72 mg/dL, CK 49 U/L, CK-MB 9 U/L, VS 33 mm, ionograma e troponinas sricas sem alteraes, avaliao da funo tiroideia e auto-imunidade normais. Radiografia do trax PA revelou um infiltrado intersticial bilateral. ECG mostrando supradesnivelamento ST de V2 a V6. Ecocardiograma sem sinais de derrame pericrdico, VE com boa funo, sem alteraes da contractilidade segmentar. A observao por cardiologista peditrico excluiu a existncia de derrame pericrdico. Foi internada para vigilncia, controlo de teraputica e esclarecimento do quadro. Por suspeita de pneumonia por microorganismos atpicos, cumpriu teraputica com claritromicina por 10 dias. Ao longo do internamento verificou-se evoluo clnica favorvel, mantendo-se sempre apirtica, com remisso das queixas lgicas a partir do 2 dia de internamento. Teve alta clinicamente bem. A avaliao laboratorial faseada foi compatvel com infeco aguda a Coxsackie (doena de Bornholm). Serologias para Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia pneumoniae negativas. Discusso: Este caso ilustra uma entidade clnica frequentemente interpretada como pneumonia, derrame pleural ou pericardite. Segue habitualmente um curso benigno, mas pode tornar-se recorrente com morbilidade significativa. O diagnstico revela-se importante, tambm pela excluso de patologias de maior gravidade. Palavras-chave: Bornholm, toracalgia, coxasackie, echovrus
PD328- Tosse convulsa complicada por apneia central do sono: caso clnico Diana S. Pinto1; Ins Vaz Matos1; Anabela Bandeira1; Lcia Gomes1; Joo Lopes1; Helena Estevo2; Maria Guilhermina Reis1 1- Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo Antnio; 2- Centro Hospitalar de Coimbra Introduo: A vacinao contra a tosse convulsa permitiu um decrscimo significativo na morbilidade e mortalidade, contudo, a doena est longe de estar controlada. Os recm-nascidos e lactentes que ainda no tm a primoimunizao completa, constituem o grupo mais susceptvel infeco e, apresentam maior risco de doena grave e morte. Mtodos: Caso clnico. Resultados: Apresenta-se o caso de uma lactente de 6 semanas de vida com infeco por Bordetella pertussis associada a bronquiolite por Parainfluenza 2, admitida na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais e Peditricos aps um episdio de apneia prolongada, reversvel com estimulao. No internamento de Pediatria, os acessos de tosse paroxstica diminuram progressivamente contudo, durante o sono, a doente apresentou episdios frequentes de apneia com dessaturao moderada. O electroencefalograma (EEG) registou vrios perodos de apneia, a maioria de tipo central. O estudo polissonogrfico efectuado 7 semanas aps o incio dos sintomas registou vrios episdios de respirao peridica, particularmente na fase REM, com ligeira reduo da frequncia cardaca. Dois meses aps a alta efectuou EEG que foi normal. Concluses: Este caso sugere que, apesar da respirao peridica ser normal em lactentes pequenos, os episdios de cianose e apneia podem ter sido agravados pela infeco por Bordetella pertussis. Porm, o verdadeiro mecanismo responsvel por esta complicao , ainda, desconhecido. Palavras-chave: Tosse convulsa, Apneia do sono
PD329- Picada Acidental por Agulha Encontrada na Rua - Casustica do Hospital Peditrico de Coimbra Maristela Margatho1; Andrea Dias1; Graa Rocha1 1- Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: Embora motivo pouco frequente de procura de cuidados de sade em Pediatria, constitui causa de grande ansiedade parental. O risco de contrair uma infeco grave baixo, no entanto torna-se fundamental estabelecer um seguimento adequado. Objectivo: Analisar a frequncia de procura dos cuidados de sade por picada acidental por agulha encontrada na rua e o modo de actuao. Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos das crianas observadas em consulta nos ltimos 9 anos (A), na sequncia de picada acidental por agulha encontrada na rua. Os parmetros considerados foram: cumprimento do Programa Nacional de Vacinao (PNV), tempo aps exposio, serologias para Hepatite B, C e VIH, profilaxia e seguimento. Resultados: Nos ltimos 9A, foram seguidas em consulta 6 crianas aps picada acidental por agulha encontrada na rua (vs 14 crianas nos 6A precedentes), 4 do sexo feminino (66%) e 2 do sexo masculino (34%), com idades compreendidas entre os 6 e 11A. Duas crianas no apresentavam o PNV cumprido para a idade. A observao ocorreu em mdia 2 horas aps exposio. Foi efectuada a limpeza adequada da ferida, no tendo sido necessria a administrao de vacina anti-tetnica em nenhum caso. Foram efectuadas serologias para hepatite B, C e VIH aos zero e 2 meses (M) a todas as crianas; 1 criana repetiu aos 6M; e 3 repetiram aos 6 e 12M. No se verificou
PD331- Meningites Bacterianas: A realidade na Regio Autnoma da Madeira Eullia Viveiros1; Francisco Silva1; Jorge Cabral1; Edite Costa1; Rui Vasconcelos1 1- Hospital Central do Funchal Introduo: A meningite bacteriana (MB) uma emergncia mdica resultante da infeco das meninges. A introduo de novas vacinas modificou a incidncia dos agentes etiolgicos. Actualmente, os agentes mais comuns, no grupo etrio antes dos 5 anos so o Streptococcus (S.) pneumoniae e Neisseria (N.) meningitidis. Na populao neonatal o grmen mais frequente oStreptococcus grupo B. Objectivos: Caracterizao clnica e epidemiolgica das meningites bacterianas admitidas no Servio de Pediatria do Hospital Central do Funchal (HCF) entre 1 de Janeiro de 2004 a 31 de Dezembro de 2008. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva de todos os processos clnicos das crianas internadas no servio de Pediatria do HCF, com o diagnstico de meningite, no perodo de 5 anos. Resultados: Durante o perodo acima citado, foram estudados 20 casos. A incidncia anual foi de 4 casos/ano com o maior nmero de casos em 2008. A distribuio sazonal evidenciou dois picos, incidindo nos meses de Inverno (n=10) e de Primavera S129

(n=6). Houve um ligeiro predomnio de casos do sexo feminino (56%) e uma mdia etria de 2,3 anos. No momento do internamento, 55% dos doentes tinham iniciado cobertura vacinal para S. Pneumoniae e 100% cumpria o esquema nacional de vacinao. Em relao ao quadro clnico inicial, os sintomas e sinais mais comuns foram a febre, prostrao, vmitos e fontanela anterior hipertensa. Os agentes etiolgicos mais frequentes neste estudo foram a N. meningitidis (50%), seguido de S. pneumoniae (25%), isolados pelo exame cultural do lquido cefalo-raquitidiano (n=8), de sangue (n=4), por ambos os meios (n=4) e tcnica de PCR (n=2). Relativamente aos serogrupos foi possvel identificar no caso da N. meningitidis, o serogrupo B em 9 casos, e para oS. pneumoniae foram isolados, os sertipos:7F, 15 C e 22F. O tempo mdio de internamento foi de 15 dias. Necessitaram de internamento em Cuidados Intensivos 15 doentes. No se registaram bitos. Durante o seguimento constatou-se que 35% resultaram em leses sequelares. Concluso: No nosso estudo, a taxa de incidncia anual de MB foi de aproximadamente 8,5:100.000. O agente etiolgico mais comum foi N. meningitidis serogrupo B, justificvel pela ausncia de cobertura vacinal. importante o seguimento estreito, destas crianas, pela gravidade de sequelas associadas, de forma a intervir atempadamente e diminuir o impacto no futuro. Palavras-chave: Meningites Bacterianas edema das partes moles e osteolise. O curso crnico evoluindo por perodos de recrudescncia e remisso. O diagnstico baseia-se na histria clnica, exame objectivo e achados imagiolgicos. A histopatologia da bipsia ssea compatvel com inflamao aguda ou crnica no especfica e as culturas so negativas. A teraputica emprica e sintomtica, sendo os anti-inflamatrios no esterides a primeira opo. Criana de 12 anos, sexo masculino, aparentemente bem at Junho de 2008, altura em que iniciou quadro de dor e edema ao nvel da extremidade distal da perna direita, sem febre ou traumatismo prvio. A avaliao analtica revelou aumento da velocidade de sedimentao. A radiografia foi sugestiva de osteomielite. Realizou teraputica com flucloxacilina oral durante 3 semanas, com melhoria das queixas lgicas, mantendo deformidade ssea local. Em Fevereiro de 2009 iniciou dor e edema ao nvel da extremidade distal do antebrao direito. Ao exame objectivo apresentava tumefaco ao nvel do 1/3 distal do rdio, bem como a nvel da tbia direita. Repetiu a avaliao analtica que no revelou alteraes e as hemoculturas e prova de Mantoux foram negativas. A radiografia do antebrao direito revelou alteraes compatveis com osteomielite crnica. A radiografia da tbia direita revelou processo subagudo de inflamao. A TC da tbia direita revelou alterao da densidade da cortical ssea, na poro distal da diafise tibial interna, compatvel com defeito fibroso da cortical. Iniciou teraputica com ibuprofeno oral com persistncia dos sintomas apesar de alguns perodos de melhoria das queixas lgicas. A bipsia da leso do rdio revelou osteomielite crnica activa com culturas negativas. A hiptese de CRMO foi colocada neste doente com base na presena de mais do que uma leso, curso recorrente, bipsia ssea compatvel com inflamao crnica e culturas negativas. Este um diagnstico de excluso. Frequentemente estabelecem-se diagnsticos incorrectos de infeco ou neoplasia, iniciando-se teraputica antibitica ou cirrgica agressivas, pelo que necessrio um elevado nvel de suspeio para o diagnstico desta doena e sua abordagem teraputica adequada. Palavras-chave: ostemielite crnica multifocal recorrente
PD332- Gastroenterite aguda em idade peditrica - reviso casustica Ana Castro1; Natacha Fontes1; Sofia Jordo1; Antnia Read1; Valquria Alves1; Eduarda Cruz1 1- Hospital Pedro Hispano ULS Matosinhos Introduo: A Gastroenterite Aguda (GEA) um problema de Sade Pblica e, apesar de habitualmente ser uma doena pouco grave, est associada a um elevado nmero de internamentos. Objectivos: Analisar os casos de internamento por GEA com identificao de agente etiolgico, factores epidemiolgicos, clnicos e analticos associados etiologia vrica e bacteriana. Material e mtodos: Estudo retrospectivo entre Janeiro de 2004 e Dezembro de 2008, incluindo as crianas internadas com o diagnstico de alta de GEA com agente identificado. Os dados foram obtidos atravs da consulta dos processos clnicos e processados com o software Excel e SPSS v.15 , realizando-se anlise descritiva e inferencial. Resultados: Nos 5 anos de estudo estiveram internadas 1005 crianas que com diagnstico de alta de GEA, 462 (46%) das quais com agente etiolgico identificado. Em 35,1% das infeces com identificao de agente a etiologia foi bacteriana e em 61,7% vrica. O agente mais frequente foi o Rotavrus 56,1% (259), seguido pela Salmonella spp 26,2% (121). Em 2004 verificou-se infeco por Rotavrus em 90,4%, e em 47,1% em 2008 (p<0,05). Do total de casos, 17,1% foram adquiridos em meio hospitalar e 3,2% corresponderam a co-infeco, com isolamento de dois agentes. O principal motivo de internamento foi a presena de vmitos incoercveis (40,7%), estando presente em 62% das infeces vricas e 34% das bacterianas. A mdia de idades nos casos de etiologia vrica foi de 1,4 anos e na bacteriana de 4,4 anos (p<0,05). A mdia de dias de febre foi de 1,2 na GEA vrica e 2,5 na bacteriana (p<0,05). Nas crianas com dejeces sanguinolentas, foi verificada infeco bacteriana (Salmonella e Campylobacter) em 92%. Verificadas complicaes em 1,7% dos internamentos. Discusso: Os resultados esto em concordncia com a literatura. Salienta-se a diminuio da prevalncia de infeco por Rotavirus, o que poder estar relacionado com a introduo da vacina. Por outro lado um dos agentes que mais contribuiu para a infeco nosocomial. Constata-se uma elevada prevalncia de salmonelose, reflectindo persistncia de problemas ao nvel da sade pblica no concelho de Matosinhos. Concluses: A GEA continua a ser dos principais motivos de internamento em idade peditrica, apesar da pequena % de complicaes associadas. Perante estes dados urge repensar e implementar medidas de preveno de transmisso de infeco, em ambiente hospitalar e medidas de higienizao na comunidade. Palavras-chave: GEA, etiologia, infeco nosocomial, infeco adquirida na comunidade
PD334- Complicaes Supurativas da Amigdalite Aguda Clara Machado1; Sofia Martins1; Teresa Pontes1; Ana Antunes1; Tiago Godinho2; Henedina Antunes3 1 - Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 2 - Servio de Otorrinolaringologia, Hospital de Braga; 3 - Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; Instituto de Cincias da Vida e da Sade, Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho Introduo: A amigdalite/faringite aguda uma das doenas mais comuns da infncia. Pode estar associada a vrias complicaes supurativas, nomeadamente abcessos periamigdalinos, retrofarngeos e parafarngeos, causados na sua maioria pelo Streptococcus pyogenes, mas tambm por microrganismos anaerbios. Objectivos: Caracterizar doentes peditricos internados por complicaes supurativas de amigdalite/faringite aguda. Elaborar protocolo conjunto de diagnstico e tratamento. Mtodos: Estudo descritivo retrospectivo dos processos clnicos de doentes internados no Servio de Pediatria entre Janeiro de 2001 e Maio de 2009. Foram analisadas variveis consideradas determinantes para responder aos objectivos do estudo. Resultados: Tinham este diagnstico16 doentes, mediana de idade 10 anos (mnimo:1 ano; mximo:16 anos), dos quais 9 do sexo feminino. Os diagnsticos apresentados foram abcesso periamigdalino (14), abcesso retrofarngeo (2) e abcesso parafarngeo (1). As formas de apresentao mais frequentes foram febre (16), tumefaco cervical (12), odinofagia (10), abaulamento do palato (9), dificuldade em alimentar-se (5) e desvio da vula (3). Todos tinham antecedentes de amigdalites de repetio. A medicao prvia ao internamento foi ibuprofeno (2), amoxicilina/cido clavulnico (4), penicilina (4), cefixima (1) e sem registo de medicao (5). O tempo mdio de internamento foi de 5 dias. Em 7 doentes o diagnstico foi efectuado com a ajuda de um exame de imagem (TAC cervical). Dez doentes efectuaram drenagem, dos quais 1 teve isolamento de Streptococcus pyogenes na cultura. Nos 4 doentes que efectuaram hemocultura no houve isolamento de agente. A todos foi prescrito antibioticoterapia EV: amoxicilina/cido clavulnico (7), amoxicilina/cido clavulnico + clindamicina (5), ceftriaxone + clindamicina (3), penicilina (1). Onze doentes foram posteriormente orientados para consulta de ORL, dos quais 3 foram submetidos a amigdalectomia. Trs doentes tiveram recidiva do abcesso com necessidade de reinternamento. Concluses: A melhor caracterizao de doentes peditricos com abcessos ps-amigdalite/faringite aguda quanto sua forma de apresentao, diagnstico e teraputica permitiu elaborar um protocolo conjunto de abordagem e seguimento destes doentes. Palavras-chave: Amigdalite aguda, complicaes, abcesso, Streptococcus pyogenes
PD333- Osteomielite Crnica Multifocal Recorrente - Caso Clnico Filipa Belo1; Raquel Carreira2; Graa Lopes3; Jos Gonalo Marques3 1- Hospital de Faro, EPE; 2- Hospital de Santa Maria / Centro Hospitalar Caldas da Rainha; 3- Hospital de Santa Maria - Centro Hospitalar Lisboa Norte A osteomielite crnica multifocal recorrente (CRMO) uma osteopatia inflamatria, no infecciosa, que atinge preferencialmente a populao peditrica. Esta doena rara, e de etiologia desconhecida, caracteriza-se por dor ssea, S130

PD335- Transmisso Vertical do Vrus da Hepatite C - Experincia de um servio de pediatria Isabel Pinto Pais1; Diana Moreira1; Luciana Barbosa1; Cristina Costa1; Anabela Joao1 1- CHVNG/E Introduo: A prevalncia de (Ac) anti-HCV na grvida de 0-4%, no estando preconizado o seu rastreio universal. A transmisso me-filho rara e a evoluo da infeco faz-se habitualmente no sentido da cronicidade, havendo uma % significativa de sero-reverso espontnea. Embora no existam intervenes especficas capazes de diminuir a transmisso, o risco parece ser maior nas grvidas HIV+ e nas consumidoras de drogas ev. Objectivos: Caracterizar a populao peditrica nascida no CHVNG/E com risco de transmisso vertical (TV) de HCV com o intuito de determinar a taxa de TV e reflectir sobre a conduta face aos principais factores de risco descritos em bibliografia. Material e mtodos: Estudo retrospectivo descritivo de crianas filhas de mes portadoras de Ac anti-HCV nascidas em 2003-2007 no CHVNG/E. Resultados: Durante o perodo em que decorreu o estudo nasceram 10433 crianas, 20 das quais filhas de mes com Ac anti-HCV+. 25% destas mes apresentavam co-infeco por HIV e os principais meios de contgio para HCV foram o toxicolgico (55%) e sexual (25%). Durante a gravidez 5% efectuaram amniocentese e 40% pesquisa de virmia (elevada em 10%). Todas tiveram uma rotura de membranas (RM) <12horas (60% <5horas), em nenhuma foi efectuada monitorizao fetal invasiva e 47% dos partos foram distcicos por cesariana (1/3 destes apresentava co-infeco por HIV). A maioria dos recm-nascidos (RN) era de termo e apresentava um peso adequado a idade gestacional. 56% foram alimentados por leite de frmula (LF) exclusivo, apresentando 1/2 indicao formal. Dos 20 RN, 1 ficou infectado por HCV, criana esta filha de me ex-heroinmana, fruto de uma gestao mal vigiada em que no foi efectuada pesquisa de virmia. O parto foi eutcico e a RM <1hora. Foi um RN pr-termo e de baixo peso, amamentado por LF, tendo evoludo para sero-reverso. Concluso: Face ao reduzido tamanho da nossa amostra, no se podem retirar concluses mas apenas reflexes. Numa era em que a TV representa a principal causa de hepatite C em pediatria, seria importante a realizao de um estudo multicntrico com o intuito de se definirem factores de risco associados a essa transmisso, tentando atravs da sua manipulao minimizar o contgio. A taxa de TV na nossa amostra foi de 5,8%, com evoluo para sero-reverso. O principal meio de contgio materno para HCV foi o toxicolgico e uma % substancial apresentava co-infeco por HIV. Estes dados esto de acordo com os estudos publicados. Palavras-chave: Transmisso vertical HCV, Preveno o da total amplitude dos movimentos da mesma, o que dificulta o diagnstico. essencial reconhecer esta entidade, que ao manifestar-se, na maioria das vezes, sob a forma de coxalgia intensa, impe o diagnstico diferencial com outras patologias da anca como a artrite sptica, situao de maior gravidade que requer uma abordagem teraputica mais agressiva. Perante suspeita de artrite sptica da anca, a puno da articulao obrigatria, apesar de no se isolar um microorganismo em at 40% dos casos, tal como ocorreu no 1 caso relatado. Palavras-chave: coxalgia, piomiosite, artrite sptica da anca, adolescente
PD337- Tnis na adolescncia, um risco infeccioso? Hugo de Castro Faria1; Ndia Pereira1; Vera Viegas 1; Alexandra Emilio1 1- Centro Hospitalar de Setbal Introduo: A Pseudomonas aeruginosa coloniza habitualmente ambientes hmidos e ricos em matria orgnica. A literatura refere vrios casos de Infeces cutneas e tecidos moles por Pseudomonas aeruginosa secundrias a feridas em adolescentes que utilizam sapatos desportivos fechados e de sola de borracha e alguns estudos controlados tm isolado Pseudomonas aeruginosa na sola de tnis utilizados por adolescentes. Caso clnico: Criana de 11 anos, sexo feminino, saudvel at 5 dias antes do internamento, quando sofreu picada na regio plantar do p direito, resultando em edema e rubor da planta do p, sem febre. Refere que usava sapatos tnis. Inicia, por iniciativa prpria, teraputica sistmica com corticide oral. Por agravamento do quadro foi medicada com flucloxacilina oral em dose subteraputica. Por manuteno das queixas, com sinais inflamatrios exuberantes do p direito e impotncia funcional recorre ao SU. entrada apresentava sinais inflamatrios da planta e dorso do p direito, com dor palpao e impotncia funcional, sem febre ou outras queixas associadas. Analiticamente salientava-se 11500 Leuccitos/L com 86,5% de neutrfilos, e PCR de 0,31mg/dL. Iniciou teraputica parentrica com flucloxacilina (100 mg/kg/dia) e gelo local. Por melhoria lenta do quadro aumentou-se, ao 4 dia de internamento, a dose de flucloxacilina para 200 mg/kg/dia. Em D6 de teraputica com flucloxacilina, por manuteno dos sinais inflamatrios locais, associou-se ceftazidima ev (150 mg/kg/dia), com melhoria clnica lenta. A Hemocultura colhida antes de iniciar teraputica parentrica revelou Pseudomonas aeruginosa. Realizou RMN do p direito que mostrou extenso processo inflamatrio dos tecidos celulares profundos do p, generalizado, sem sinais de osteomielite. Teve alta para Hospital de Dia, mantendo teraputica com ceftazidima. Ao 9 dia de ceftazidima efectuou ecodoppler do p que revelou assimetria da amplitude na artria tibial posterior direita. Por manter evoluo lenta e queixas lgicas fez cintigrafia ssea que no revelou alteraes. Cumpriu 3 semanas de teraputica com ceftazidima ao fim das quais ficou sem sinais de infeco. Discusso: Este caso relembra a Pseudomonas aeruginosa como agente de infeces cutneas do p em adolescentes utilizando tnis. Tratou-se de uma infeco de tecidos moles extensa com traduo imagiolgica relevante e com resoluo lenta. Palavras-chave: Celulite, p, Pseudomonas aeruginosa
PD336- Coxalgia no adolescente: mesmo sintoma, patologias diferentes Rute Barreto1; Rita Calado1; Graa Mira1; Isabel Fernandes1 1- Hospital do Esprito Santo de vora- EPE Introduo: A patologia da anca uma situao que afecta frequentemente a criana e o adolescente podendo cursar com limitaes que interferem na sua qualidade de vida. Analisam-se duas causas distintas e pouco frequentes de patologia dolorosa da anca no adolescente, destacando-se os diferentes elementos clnicos e exames complementares que podero conduzir a um diagnstico etiolgico preciso, permitindo assim um tratamento mdico e/ou cirrgico oportunos e adequados, evitando sequelas graves e incapacitantes. Descrio dos casos: Apresentam-se os casos de 2 rapazes de 13 anos, previamente saudveis, sem antecedentes traumticos ou infecciosos recentes. O 1 apresentava febre, omalgia esquerda, coxalgia direita e limitao da marcha. O 2 surge com febre, dor e impotncia funcional nas regies sagrada paramediana e gltea esquerdas, com tumefaco dolorosa da regio gltea homolateral. A investigao diagnstica, mostrou aumento dos parmetros inespecficos de infeco e inflamao aguda, bem como hemoculturas positivas para Staphylococccus aureus, nos dois adolescentes. No 1 caso foi efectuada colheita de lquido sinovial para anlise, sem isolamento de agente. A Cintigrafia ssea evidenciou processo inflamatrio moderado das articulaes esternoclavicular esquerda e coxofemural direita. O 2 jovem realizou Tomografia Computorizada e Ressonncia Magntica plvicas que permitiram diagnosticar abcesso dos msculos ilaco, piriforme e pequeno glteo esquerdos. Em ambos os casos a evoluo clnica foi favorvel, aps curso de antibioterapia apropriada. Reiniciaram deambulao autnoma aps 2 a 3 semanas de internamento, no apresentando sequelas ou limitaes presentemente. Discusso: A piomiosiote dos grandes msculos da anca uma causa rara de coxalgia no adolescente, cuja apresentao clnica, geralmente insidiosa, pode variar desde a pseudoparalisia completa da anca at conserva-
PD338- CMV congnito Sara Nbrega1; Paula Correia1; Maria Joo Brito2 1- Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca; 2- Hospital Dona Estefnia Introduo: Aproximadamente 1% dos recm-nascidos (0,2-2,5%) nascem com infeco congnita a citomegalovirus (CMV). A maioria assintomtica mas cerca de 10% tm doena. As sequelas a longo prazo parecem ser apenas significativas nas formas sintomticas. Objectivo: Avaliar a infeco CMV congnita na populao dos recm-nascidos do HFF. Mtodos: Estudo descritivo de Fevereiro de 2004 a Maio de 2009 (5 anos). Analisaram-se parmetros demogrficos, gravidez, clnica, exames laboratoriais, teraputica, complicaes e seguimento. Resultados: Identificaram-se 19 casos com uma incidncia de 4/100000 habitantes. A mediana da idade materna foi 26 anos (mn-14, mx-42). Em 16% dos casos a gravidez no foi vigiada. Registaramse coinfeces em 7 casos: VIH1 (4), VHC (1), toxoplasmose (1) e sfilis (1). Seis grvidas fizeram rastreio do CMV: seroconverso no 3 trimestre (3) e 2 trimestre (3). As ecografias fetais apresentaram alteraes em dois casos. No perodo neonatal registaram-se alteraes em 10 casos: RCIU (3), LIG (2), microcefalia (2), hipotonia (3), ictercia (3), exantema petquial (1), anemia (2), neutropnia (2), trombocitopnia (4) e elevao das transaminases (3). Cinco doentes apresentavam mais do que uma manifestao. Nenhum dos doentes fez teraputica antiviral. A mediana do tempo de seguimento em consultas hospitalares foi de 18 meses (mn-2, mx-51). Nenhum doente evidenS131

ciou sequelas auditivas ou oftalmolgicas, mas trs desenvolveram alteraes neuro-comportamentais: atraso do desenvolvimento psico-motor (2) e atraso de linguagem (1). A taxa de sequelas foi 16 %. Comentrios: No registamos na nossa amostra nenhum caso de surdez neurossensorial, a sequela mais habitual da infeco. No entanto, fundamental o seguimento multidisciplinar destas crianas pois a surdez neurossensorial, atraso de desenvolvimento psicomotor ou da linguagem podem ser tardios. Palavras-chave: citomegalovirus congnito crianas realizaram mielograma que confirmou leishmaniose, tendo cumprido tratamento com antimoniato de meglumina com boa resposta. No segundo caso, o lactente foi transferido para o Hospital de So Joo com suspeita de sndrome hemofagocitico, onde foi efectuada biopsia ssea e mielograma que revelaram presena de Leishmania. Foi medicado com anfotericina B com boa evoluo. O facto de nos encontrarmos numa zona no endmica faz com que o nvel de alerta para esta patologia seja reduzido. Com esta apresentao, os autores pretendem chamar a ateno para a incluso da leishmaniose nos diagnsticos diferenciais, nomeadamente em casos de febre de origem desconhecida de modo a diminuir o tempo de diagnstico e introduo da teraputica, evitando complicaes. Palavras-chave: leishmaniose visceral, febre, hepatoesplenomegalia
PD339- Transmisso vertical de infeces TORCH - Experincia de um Servio de Pediatria Diana Moreira1; Isabel Pinto Pais1; Anabela Joo1 1- Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, E.P.E. Introduo: Nos ltimos anos, a incidncia e as comorbilidades das infeces TORCH tm sofrido alteraes. O diagnstico precoce, medidas teraputicas e profilcticas adequadas, bem como factores de ordem social, esto na base destas modificaes. Objectivos: Caracterizao demogrfica-clnica da populao peditrica, com risco de transmisso vertical (TV) de infeces TORCH, com intuito de determinar a taxa de TV e os factores de risco associados. Mtodos: Estudo retrospectivo analtico das crianas, filhas de mulheres com infeces TORCH, nascidas no CHVNG/E de Janeiro/2003 a Dezembro/2007. Resultados: Neste perodo, ocorreram 10 433 partos, tendo se verificado 240 infeces TORCH maternas, em 222 mulheres (mediana idade: 29 anos). Nas 226 crianas estudadas, o risco de TV foi de: 27% CMV; 17,6% HBV; 16,8% HIV; 16% Toxoplasmose; 10,7% HCV; 9,4% Sfilis e 2,5% Rubola. No se verificou diferena significativa no total de infeces maternas ao longo dos anos. No entanto, a incidncia de infeces por sfilis diminuiu nos ltimos anos (p<0,05), enquanto que a incidncia das infeces HIV revelou uma tendncia crescente. 6,4% das mes infectadas apresentavam coinfeco e 92,9% destas tinham comportamento sexual de risco e/ou uso de drogas endovenosas (p<0,05). Nas mulheres infectadas por TORCH, 60,2% eram multparas. Foi detectada relao estatisticamente significativa entre a multiparidade e o HCV. A gestao foi correctamente vigiada em 77,0% dos casos. 53,2% dos recm-nascidos (RN) nasceram por parto eutcico, 50,4% pertencia ao sexo feminino e 66,4% mantiveram-se em aleitamento materno. Foi detectada associao entre a prematuridade e o risco de TV por HCV e HIV (p<0,05). 14,2% das crianas faltaram consulta mais de duas vezes, destas 64,5% abandonaram a consulta. Foi detectada associao entre o absentismo consulta e infeco materna por sfilis (p<0,05). Na populao peditrica analisada, a taxa de TV foi de 7%: 12 CMV (5,3%), 2 Toxoplasmose (0,88%), 1 HIV1 (0,44%) e 1 HCV (0,44%). Apenas as crianas com TV por HIV1 e HCV tiveram uma inadequada vigilncia pr-natal, contudo todas as crianas com TV tiveram seguimento ps-natal adequado. Concluso: A infeco TORCH materna menos incidente foi a rubola, tendo se detectado uma diminuio da incidncia de infeco materna por sfilis nos ltimos anos. A taxa de TV de infeco TORCH foi de 7%, a grande maioria por CMV. A TV por HIV verificou-se numa criana com vigilncia pr-natal inadequada. Palavras-chave: Infeces TORCH, Transmisso Vertical PD340- Leishmaniose Visceral: quando pensar nela? Cludia Mariana Rosa de Almeida1; Catarina Matos1; Rita S. Silva1; Cludia Monteiro1; Carla Zilho1; Joaquim Cunha1 1- Centro Hospitalar do Tmega e Sousa - Unidade Padre Amrico A leishmaniose uma zoonose que afecta em Portugal cerca de 15 pessoas por ano. A variante visceral uma infeco sistmica que atinge, sobretudo, crianas at aos 4 anos de idade. O diagnstico nem sempre fcil uma vez que o quadro clssico consiste em sintomas inespecficos como febre, hepatoesplenomegalia e caquexia. Os autores apresentam 3 casos de Leishmaniose visceral diagnosticados no ltimo ano. Caso 1 - Lactente de 11 meses, observada por febre, prostrao e distenso abdominal com 24 horas de evoluo. Ao exame objectivo, apresentava hipersudorese, polipneia e hepatoesplenomegalia. O estudo analtico revelou pancitopenia. Caso 2 Lactente de 8 meses, observado por febre com 6 dias de evoluo. Apresentava hepatoesplenomegalia, petquias, anemia e trombocitopenia. Durante o internamento manteve febre com agravamento clnico e disfuno heptica progressiva. Caso 3 - Criana de 3 anos, trazida por sintomas respiratrios e febre com 48h de evoluo. entrada foi detectada hepatoesplenomegalia. A avaliao analtica demonstrou pancitopenia e elevao das enzimas hepticas. Em todos os casos foi excluda inicialmente uma infeco vrica. Nos casos 1 e 3 por suspeita de doena linfoproliferativa, as S132
PD341- Dorsalgia em adolescente: desafio de semiologia Ana Catarina Sousa1; Teresa Andrade2; Reginaldo Spencire3; Isabel Gomez4; Elisa Rodrigues5; Idalina Maciel2 1 - Unidade Local de Sade do Alto Minho; 2 - Servio de Pediatria da Unidade Local de Sade do Alto Minho; 3 - Servio de Radiologia da Unidade Local de Sade do Alto Minho; 4 - Servio de Anatomia Patolgica da Unidade Local de Sade do Alto Minho; 5 - Servio de Ortopedia da Unidade Local de Sade do Alto Minho Os autores apresentam o caso clnico de uma adolescente de 13 anos, previamente saudvel, com histria de um episdio febril isolado com durao de 72 horas sem outros sinais/sintomas acompanhantes. Cerca de cinco dias depois, sem histria de traumatismo, refere o aparecimento de dorsalgia isolada. Aps um ms de evoluo da dorsalgia, com agravamento progressivo, na 3 vinda ao Servio de Urgncia ficou internada para estudo. A dorsalgia apresentava caractersticas inicialmente pleurticas e posteriormente tomou caractersticas de dor musculo-esqueltica, com alguma limitao funcional. A dor progressivamente era mais intensa, persistente, acordava a doente durante a noite, havia ausncia de remisso com anti-inflamatrios e extenso da dor para a regio abdominal superior em barra. Apresentava posio antlgica com flexo do tronco. Ao exame objectivo no tinha alteraes nomeadamente no exame neurolgico. Os exames complementares efectuados: radiografias de trax (fez duas aquando as vindas ao Servio de Urgncia) normais, ecografias abdominal e plvica normais e, no estudo analtico, o hemograma, a protena C reactiva, transaminases, amilase e lipase, ureia e creatinina no apresentavam alteraes. A velocidade de sedimentao estava aumentada: 70 mm/1hora. No 2 dia de internamento efectuou ressonncia magntica da coluna dorsal que revelou massa para-vertebral torcica no plano T9 e T10 com comunicao com o corpo vertebral de T9 com zona de destruio do corpo vertebral e disco T9T10 ligeiramente reduzido de espessura. Efectuou bipsia guiada por tomografia computorizada da massa paravertebral. O estudo histolgico de fragmento extrado foi compatvel com abcesso, sem sinais de malignidade. O estudo microbiolgico revelou Staphyloccocus aureus meticilino-sensvel. A pesquisa de Mycobacterium tuberculosis foi negativa. Efectuou ecocardiograma que era normal. Completou 31 dias de flucloxacilina por via endovenosa, com boa resposta (clnica, imagiolgica e laboratorial). Mantm teraputica com flucloxacilina oral (at perfazer 12 semanas). Os autores salientam a importncia da semiologia e dos exames complementares de diagnstico, nomeadamente a ressonncia magntica na investigao de dorsalgia persistente, refractria teraputica anti-inflamatria. Palavras-chave: Dorsalgia Adolescente
PD342- Neuroretinite unilateral: Que Etiologia? Filipa Marques1; Cristina Brito2; Marta Conde3; Maria Joo Brito3 1- Hospital Dona Estefnia - Unidade de infecciologia; 2- Hospital Dona Estefnia - Servio de Oftalmologia; 3- Hospital Dona Estefnia - Unidade de Infecciologia Introduo: A neuroretinite uma patologia rara em pediatria. Pode ser de origem imunolgica, mas a infecciosa a mais frequente sendo a bartonelose causa em 5-10% dos casos. Os autores apresentam um caso de neuroretinite unilateral que levantou problemas quanto ao diagnstico etiolgico. Caso clnico: Rapariga, 12 anos, com febre e diminuio da acuidade visual esquerda com 14 dias de evoluo. Contexto epidemiolgico de contacto com ces, gatos e viagem recente ao Canad. A observao por oftalmologia com fundoscopia; biomicroscopia ocular; ecografia ocular; OCT e TAC-CE e rbitas concluiu tratar-se de neurocoriorretinite granulomatosa unilateral com estrela macular. Laboratorialmente sem leucocitose, PCR 7,55 mg/dl; VS 105mm/h. Foi medicada com ceftriaxone e prednisolona que cumpriu 21 dias. A bipsia da conjun-

tiva revelou infiltrado inflamatrio subepitelial moderado, predominantemente linfoplasmocitrio, sem granulomas ou BAAR. Da investigao imunolgica a referir IgM 3.570g/l com autoimunidade e ECA normais. IgE total 1853U/ml e a investigao infecciosa mostrou serologia para Bartonella henselae com IgM positiva e IgG>640, com uma 2 amostra com IgM negativa e IgG>320. A pesquisa de Toxocara cannis mostrou ELISA positivo com imunodifuso e imunoelectrodifuso negativas. A PCR para Borrelia burgdorferi foi positiva com IgM no reactiva e IgG positiva, sendo a 2 PCR para Borrelia negativa. Ficou apirtica em D3 de internamento, mantendo as alteraes oftalmolgicas. Actualmente apresenta melhoria da acuidade visual, com reduo da rea de descolamento seroso, mantendo, contudo, granuloma peripapilar e alteraes na rea macular. Discusso: A presena de febre, a histria epidemiolgica, o granuloma peripapilar e a serologia compatvel tornam a bartonelose a causa mais provvel da doena nesta doente. A existncia de uma coinfeco uma situao extremamente rara mas a PCR positiva para Borrelia burgdorferi no permite excluir tambm esta etiologia. Salienta-se a importncia da investigao precoce com exames laboratoriais criteriosos para um diagnstico etiolgico acertado e instituio de teraputica dirigida. Palavras-chave: Neuroretinite unilateral, Bartonelose, Borreliose quadro de cefaleias fronto-parietais intensas, acompanhada de fotofobia, sem febre, com 48h de evoluo. Na avaliao laboratorial apresentava parmetros inflamatrios aumentados (leuccitos 15200/L, neutrfilos 90%, PCR 14,3 mg/dL). O exame citoqumico do liquor apresentava 216 clulas com predominio de PMN; protenas 41,7 mg/dL, glicorrquia 79 mg/dL; a pesquisa de antignios capsulares para pneumococos e meningococos e o exame cultural do lquor foram negativos. Foi isolado Staphilococcus aureus meticilina sensvel na hemocultura. A tomografia computorizada do crnio e seios perinasais mostrou hipodensidades gasosas fronto-basais, irregularidade do planalto etmoidal, no se excluindo deiscncia do mesmo e preenchimento dos seios perinasais com densidades de partes moles, traduzindo pansinusopatia. Iniciou vancomicina e ceftriaxone ev mas no 5 de internamento desenvolveu quadro clinico de celulite orbitria (ps-septal). Para investigao de uma possvel comunicao na base do crnio realizou ressonncia magntica e cisternografia que demonstraram aparente deiscncia ssea etmoidal mdia/anterior direita, onde se insinuava um meningo-encfalo, sem passagem de contraste do espao subaracnoideu para as cavidades nasais. Cumpriu 21 dias de teraputica endovenosa, tendo tido alta referenciada ao Servio de Neurocirurgia para correco e reforo de pavimento etmoidal. Discusso: Na suspeita de existncia de fstulas da base do crnio essencial o seu diagnstico para prevenir a recorrncia de meningite. No caso descrito, salienta-se essa investigao clnica e imagiolgica bem como a contrbuio de vrias especialidades para a sua resoluo. Palavras-chave: meningite, sinusopatia crnica
PD343- Manifestao atpica da infeco por Bartonella Henselae - Caso clnico Andreia Dias1; Diana Pinto1; Anabela Bandeira1; Teresa Borges1; Margarida Guedes1 1- Centro Hospitalar do Porto, Hospital de Santo Antnio Introduo: O quadro clnico clssico da doena da arranhadela do gato, caracterizado por linfadenopatia regional auto-limitada e febre, a manifestao mais frequente da infeco por Bartonella Henselae( B. Henselae). O desenvolvimento de exames complementares de diagnstico, nomeadamente serolgicos, permitiu facilitar o diagnstico da doena e ampliar o seu espectro clnico. Caso Clnico: Os autores apresentam o caso clnico de um adolescente de 14 anos de idade, previamente saudvel, apresentando adenopatia pr auricular direita com 2cm de dimetro, inicialmente dolorosa e sem regresso aps antibioterapia, com 5 semanas de evoluo. Perda de peso acentuada (7Kg), astenia e anorexia progressivas. Na ltima semana iniciou febre e queixas lgicas nos quadrantes abdominais e 1/3 inferior do trax direitos. Contacto no ano anterior com prima com tuberculose e desde h 5 meses gato pequeno no domiclio. No exame fsico admisso apresentava aspecto emagrecido, adenopatia pr auricular direita com 2cm de dimetro, indolor, elstica, no aderente e sem sinais inflamatrios e bao palpvel cerca de 2cm abaixo da grelha costal na linha mdio clavicular. A ecografia revelou adenopatia necrtica (27x13mm) na espessura da glndula partida, vrios ndulos milimtricos hipoecognicos a nvel do fgado e bao e esplenomegalia (152mm). A imunofenotipagem no sangue perifrico no sugeriu doena linfoproliferativa ou leucemia. A prova de tuberculina e a pesquisa de BK na expectorao e ps da adenopatia pr auricular foram negativos. Citologia da adenopatia foi impossvel por ausncia de clulas no aspirado. A serologia para Bartonella Henselae foi positiva (IgM+), com elevao dos ttulos de IgG > a 4 vezes aps 4 semanas. Medicado com azitromicina, com recuperao do peso perdido (7Kg), resoluo da restante sintomatologia e diminuio da hepatoesplenomegalia. Concluso: O contacto prvio com gatos, em criana/adolescente com adenopatias localizadas ou sistmicas, deve suscitar alto ndice de suspeio para infeco por B. Henselae. A doena sistmica pouco frequente. Pode manifestar-se com envolvimento hepatoesplnico, como no caso apresentado. As leses hipoecognicas a nvel heptico e/ou esplnico sugerem o diagnstico e podem persistir durante 6 meses. O tratamento da doena auto-limitada em imunocompetentes e a escolha da antibioterapia so controversos. A azitromicina foi a escolha, sendo outras alternativas a doxiciclina e/ou a rifampicina. Palavras-chave: Bartonella Henselae, arranhadela gato
PD345- Provvel Sndroma do Choque Txico em Adolescente Vivian Gonalves1; Rita Belo Morais1; Paula Nunes1; Pedro Flores1; Conceio Santos1 1- Hospital So Francisco Xavier - Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental Introduo: A sndroma do choque txico uma situao grave e rara em pediatria. A sua etiologia atribuda ao Staphylococcus aureus ou Streptococcus pyogenes existindo, no entanto, casos publicados na literatura em que o agente etiolgico o Streptococcus beta-hemolitico do grupo G. A doena causada pela produo de exotoxinas e activao do sistema imunitrio com produo de mediadores inflamatrios que podem levar falncia multiorgnica e morte. Caso clnico: Adolescente do sexo masculino, 14 anos, adoeceu subitamente com febre alta, vmitos, dor abdominal, cefaleias e mialgias generalizadas. Objectivamente apresentava-se prostrado, febril (temperatura axilar 40,5C) e normotenso. A orofaringe estava hiperemiada, apresentava rinorreia posterior purulenta e referia dor intensa palpao das massas genianas. Analiticamente: neutrofilia de 87%, PCR 16,8 mg/dl, tempo de protrombina 20,1 seg, fibrinognio 8,34 g/l, AST 62 U/L, LDH 970 U/l e CK 1307 U/l. A pesquisa rpida do antignio do Streptococcus beta-hemoltico do grupo A na orofaringe foi negativa. TC dos seios peri-nasais: sinusopatia inflamatria aguda etmoido-maxilar. Ao segundo dia de internamento foi medicado com amoxicilina e cido clavulnico EV. Ao terceiro dia de internamento mantinha febre alta e prostrao, surgindo exantema escarlatiniforme pruriginoso generalizado. Ficou hipotenso, taquicrdico com tempo de recolorao capilar normal. Verificou-se agravamento dos parmetros analticos sugerindo inflamao mantida com envolvimento heptico e muscular. Por ter critrios de sndroma do choque txico associou-se clindamicina. Ao quinto dia de doena iniciou descamao cutnea. No exame bacteriolgico do exsudado farngeo isolou-se um Streptococcus beta-hemolitico do grupo G. As hemoculturas foram estreis. Teve evoluo favorvel com melhoria clnica significativa, tendo ficado apirtico 24 horas aps iniciar teraputica com clindamicina. Discusso: Este caso clnico enquadra-se como provvel sndroma do choque txico estafiloccico de acordo com os critrios de diagnstico. A sinusopatia destaca-se como provvel porta de entrada para a infeco. A resposta favorvel introduo da clindamicina no esquema teraputico evidencia a importncia da instituio precoce deste antibitico no seu tratamento. Consideramos o Streptococcus beta-hemolitico do grupo G como agente etiolgico pouco provvel, relacionado na maioria dos casos de choque txico infeces cutneas e dos tecidos moles. Palavras-chave: choque txico, streptococcus G, adolescente
PD344- Meningite como complicao de sinusopatia Maria Ins Mascarenhas1; Paula Correia1; Maria Joo Brito1 1- Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE Introduo: A meningite bacteriana (MB) pode ocorrer como complicao de sinusopatia crnica, j que a inflamao/infeco persistente dos seios perinasais com leses de ostete origina soluo de descontinuidade entre as cavidades sinusais e as leptomeninges. Caso Clnico: Descreve-se o caso de uma criana do sexo feminino, 10 anos de idade, com antecedentes pessoais e familiares irrelevantes, sem histria de traumatismo major, internada por
PD346- Artrite sptica a Streptococcus agalactiae Ana Catarina Madeira Faro1; Manuel Salgado1; Ins Balac1; Jorge Seabra1 1- Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O Streptococcus agalactiae (SAg) um Gram positivo responsvel pela colonizao urogenital e anorectal de 20-30% das grvidas. A S133

infeco neonatal por este agente responsvel por quadros clnicos graves, nomeadamente de spsis, meningite, pneumonia e com menor frequncia artrite sptica e/ou osteomilite (AS/O). Objectivo: Caracterizar os doentes com artrite sptica com isolamento de SAg em cultura. Material e mtodos: Estudo descritivo observacional com reviso dos processos clnicos de doentes com menos de trs meses, internados no Servio de Ortotraumatologia do Hospital Peditrico de Coimbra (HPC) com o diagnstico de AS/O com culturas positivas (hemocultura ou lquido sinovial), desde Janeiro 1983 a Agosto 2009. Foram seleccionados apenas as AS/O a Sag. Resultados: Das onze crianas com AS/O com culturas positivas, em quatro houve isolamento de SAg. A idade mdia destes ltimos foi de 38 dias ( 14). As articulaes atingidas foram a anca (2), a tbio-trsica (1) e ombro (1). A durao mnima dos sintomas foi de trs dias e a mxima de 20 dias antes do diagnstico. A clnica apresentada em todos os casos foi a limitao da mobilidade articular (pseudoparalisia). Nenhum dos casos tinha alterao do estado geral ou febre nos dias que precederam o diagnstico. Laboratrio: anemia (1) e trombocitose (2), PCR e a VS valores mdios de 4,9 mg/dL (4,3) e 93 mm/1h (25), respectivamente. Foi realizada artrotomia em trs casos e puno aspirativa num. As radiografias mostraram aumento do espao interarticular (1) e leses lticas (1). Houve isolamento de Sag no lquido sinovial nos 4 casos. As hemoculturas foram negativas (2) ou consideradas contaminadas (2). A antibioterapia emprica inicial incluiu a flucloxacina nos 4. Dois doentes ficaram com sequelas osteoarticulares graves. Discusso: O SAg foi responsvel por 36% das AS/O com isolamento de um agente reconhecidamente patognico, abaixo dos trs meses. As manifestaes clnicas subtis tero justificado os atrasos no diagnstico e as consequentes sequelas. Deve-se ponderar o diagnstico de AS/O perante um pequeno lactente com diminuio da mobilidade de um membro, mesmo na ausncia de queixas sistmicas, de modo a antecipar o diagnstico e melhorar prognstico. Palavras-chave: Artrite sptica, osteomielite, Streptococcus agalactiae PD348- Doena meningoccica invasiva - Experincia de 10 anos de um Servio de Pediatria Diana Moreira1; Cludia Almeida1; ngela Machado1; Braga da Cunha1; Snia Lira1 1- Centro Hospitalar Tmega e Sousa, E.P.E. Introduo: A doena meningoccica invasiva (DMI) continua a ser uma importante causa de morbilidade e mortalidade na infncia. Em Portugal, a vacina anti-meningoccica C (MenC) foi comercializada a partir do final de 2001 e introduzida no Plano Nacional de Vacinao em 2006. Objectivos: Caracterizao demogrfica, clnica e laboratorial da populao peditrica admitida no CHTS, com DMI confirmada, com intuito de determinar os efeitos da MenC na DMI e optimizar o diagnstico e a teraputica. Material e mtodos: Estudo retrospectivo analtico das crianas com DMI confirmada admitidas no Servio de Urgncia do CHTS de Abril/1999 a Abril/2009. Resultados: Confirmaram-se 54 episdios de DMI. A mediana da idade foi 24 (2-119) meses. Fevereiro e Maro foram os meses com maior incidncia de casos (44,5%). Em 2002 ocorreu maior nmero de DMI (25,9%), sem casos secundrios conhecidos. No se detectou diferena significativa de incidncia nos restantes anos. Em 33,3% dos casos detectou-se infeco respiratria e/ou vrica prvia. A mediana do tempo de evoluo de doena at admisso foi de 12 (1-120) horas. Meningite (48,1%) foi o diagnstico mais frequente. Vinte e uma (38,9%) crianas apresentaram meningococemia isolada (4 com bacterimia oculta, pelo serogrupo (SG) B) e 2 (3,7%) apresentaram pneumonia (1 com SG B e outra W). O SG B foi detectado em 27 (50%) casos, 44% destes, em crianas com idade < 12 meses. O SG C isolou-se em 20 (37%) casos, tendo 90% destes, idade 12 meses. O SG C foi isolado num doente vacinado com MenC. Desde 2006 no foi identificado DMI por SG C. Os SG A, W-135 e Y foram isolados cada um em 1 (1,9%) doente, e em 4 (7,4%) casos no foram identificados os SG. A mediana do tempo de incio de teraputica aps admisso foi de 2,5 h. Foram transferidos para outro hospital 17 (31,5%) casos. Na fase de convalescena de doena, 6 (11,3%) doentes apresentaram doena mediada por imunocomplexos (1 vasculite e 5 artrite). Oito (14,8%) casos, apresentam sequelas. Detectou-se associao entre estas e a prematuridade (p<0,05). Faleceu 1 doente (taxa de mortalidade 1,9%). Concluso: Destacamos a ausncia de DMI confirmada por SGC, aps a introduo da MenC no PNV, e a maior incidncia de casos em 2002, tambm registada a nvel nacional. A prematuridade esteve associada a maior incidncia de sequelas. A baixa mortalidade poder ser justificada pela precocidade de incio de teraputica e pela restrio da amostra aos casos confirmados. Palavras-chave: Doena Meningoccica Invasiva
PD347- Gastroenterite em idade peditrica - retrato de 3 anos num Departamento de Pediatria Zahara nizarali1; Catarina Luis1; Marta Ferreira1; Marta Moniz1; Cristina Mendes1; Ester Matias1; Helena Isabel Almeida1; Graciete Bragana1; Helena Carreiro1 1- Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE Introduo: A gastroenterite (GE) uma doena frequente na idade peditrica, sendo uma das principais causas de mortalidade infantil nos pases em desenvolvimento. Nos pases desenvolvidos raramente causa doena grave, mas responsvel por numerosos episdios de urgncia e/ou internamentos. Objectivo: anlise da demografia, etiologia e caractersticas clnicas, analticas e evolutivas dos casos de GE infecciosa no Departamento de Pediatria. Mtodo: Estudo transversal descritivo dos processos das crianas internadas no Departamento de Pediatria com o diagnstico de GE, entre Maio de 2004 e Abril de 2007. Foram avaliados os dados demogrficos, agente etiolgico, clnica, tratamento e evoluo. Resultados: No perodo estudado foram internadas 613 crianas com o diagnstico de GE, correspondendo a 623 episdios (7,8% do total de internamentos). A mediana da idade foi de 1,8 anos (mnimo 7 dias, mximo 17 anos) e 51% das crianas tinham uma idade inferior a 2 anos. Houve um ligeiro predomnio do sexo masculino (53,9%). Os agentes mais frequentes foram a Salmonella spp (23,2%) e o rotavrus (17,4%). Foram tambm identificados E. coli O:157 (2,4%), Shigela spp (1,6%), Yersinia enterocolitica, adenovrus, enterovrus, Campylobacter spp (cada 0,5%) e um caso de GE a Vibrio cholerae. O rotavrus foi mais frequente abaixo dos 2 anos (28,1% vs. 6,1%; p=0,001), sendo a Salmonella o principal agente a partir dos 24 meses (39,4% vs. 6,7%; p=0,001). A mediana da durao de internamento foi de 3 dias (mnimo 1 dia, mximo 182), sendo mais prolongada nas crianas abaixo dos 24 meses (4 vs 3 dias; p=0,001). Sessenta e quatro crianas (10,2%) foram internadas na Unidade de Cuidados Intensivos por desidratao grave e acidose metablica complicada com choque hipovolmico (4), insuficincia renal aguda (5) e convulses (2). Neste grupo, destacam-se as crianas abaixo dos 2 anos de idade (18,3% vs. 3,4% na Enfermaria; p=0,0001) e as GE a rotavirus (26,2% vs.7,8% na Enfermaria; p=0,001). Houve ainda 4 casos de sndrome hemoltico urmico no contexto de GE a E. coli 0:157. Concluso: A GE ainda uma causa importante de internamento. As complicaes so mais frequentes abaixo dos 2 anos, sobretudo se o agente for o rotavirus. Palavras-chave: gastreonterite, criana
PD349- Meningite por agente no comum Irina Carvalheiro1; Anabela Bicho1; Lurdes Costa1; Helena Almeida1 1- Centro Hospitalar Oeste Norte - Caldas da Rainha O Streptococcus do grupo B o principal agente causador de spsis neonatal (1,8-3,2:1000). Condiciona importante morbilidade e mortalidade, apesar de nos ltimos anos a profilaxia intra-parto ter reduzido a incidncia dos casos de spsis precoce (0,33:1000), no interferindo na forma tardia (0,35: 1000). J.B.S, ex-prematura (1 gmea, nascida de cesariana s 29s+2d), 5 meses de idade cronolgica (IC) e 3 meses de idade corrigida. Como antecedentes pessoais, salientar que estava a completar esquema de 5 meses de Palivizumab e tinha PNV actualizado com 1 dose de vacina antipneumoccica e 1 anti-rotavirus. Recorreu ao S.U. por gemido, recusa alimentar e um episdio de vmito, com duas horas de evoluo. Sem febre ou outra sintomatologia acompanhante e sem contexto infeccioso familiar. Na admisso foi detectada febre. Exame objectivo sem alteraes. Analiticamente, destacava-se leucopnia sem neutropnia [Leuc citos=3600; Neutrfilos=59,8%; Linfcitos=37,5%; Protena C Reactiva (PCR)=1,2mg/dL] e aps colheita de culturas ficou internada para vigilncia. Por aumento da frequncia dos picos febris associados a maior irritabilidade, foi repetida reavaliao analtica s 48 horas de evoluo, tendo-se constatado leucocitose, aumento de PCR (leuccitos=12900; neutrfilos=51%; PCR=16,1mg/dL) e sedimento urinrio com bastantes leuccitos. Foi medicada com cefuroxime sob hiptese diagnstica de pielonefrite. Por agravamento da sintomatologia e aps resultado de urocultura negativa, repetiu anlises (Leuccitos=13500; neutrfilos=53,9%; PCR=32mg/dL) e foi realizada puno lombar [Liquido cefalorraquidiano (LCR) turvo, clulas=450 com predomnio de neutrfilos, glicorrquia=28mg/dL; proteinorrquia=142]. Sem alteraes nas provas de coagulao e sem acidose na gasimetria. Efectuou ceftriaxone, durante 14 dias, com boa evoluo clni-
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ca. O exame bacteriolgico do LCR foi negativo e a hemocultura positiva a Streptococcus agalactiae sem resistncias. Hemocultura de controlo negativa.Trata-se de um caso de doena invasiva provocada por Streptococcus agalactiae - o principal agente causador de spsis neonatal precoce e tardia. Assemelha-se em tudo a um caso de spsis neonatal tardio, mas em que a lactente em causa, apesar de ex-prematura, tem 5 meses de IC. Atendendo sua idade, quer o agente isolado quer a sua forma de apresentao, so raros, o que tem pertinncia epidemiolgica e teraputica. Palavras-chave: Streptococcus agalactiae, meningit, ex-prematuro de 39%, sendo o Staphylococos aureaus identificado em 52% dos casos. Foi iniciada antibioterapia endovenosa emprica em todos os doentes, seguida de antibioterapia oral, com uma durao total mdia de 37 dias. A artrotomia foi efectuada em 32 casos, tendo-se verificado um aumento do uso desta tcnica nos ltimos 5 anos. Constatou-se evoluo com cura sem sequelas em 93,3% dos casos. As sequelas observadas foram dismetria, alterao das mobilidades e alteraes radiolgicas articulares. Concluses: Os dados obtidos nesta srie esto de acordo com a literatura, no que respeita a forma de apresentao, etiologia, teraputica e evoluo. Salienta-se a importncia do diagnstico precoce e interveno teraputica imediata, visando a melhoria do prognstico desta patologia. Palavras-chave: infeces osteoarticulares, diagnstico precoce
PD350- Sacro-ilete sptica em idade peditrica: dois casos clnicos Tnia Russo1; Paulo Maia1; Maria Manuel Zarcos1 1- Hospital de Santo Andr, E. P. E. Introduo: A sacro-ilete uma infeco osteoarticular rara, cujo agente etiolgico mais frequente o Staphylococcus aureus. Por se tratar de uma articulao de difcil acesso, o diagnstico muitas vezes tardio, comprometendo o prognstico. Descrio do caso: Apresenta-se os casos de duas crianas de 11 e 13 meses que recorreram Urgncia por febre, dor mobilizao do membro inferior e recusa em fazer o apoio do mesmo, com 48h e 72h de evoluo. Ao exame objectivo, apresentavam dor mobilizao e limitao da abduo e rotao da anca, sem sinais inflamatrios locais. As radiografias e ecografias da anca no mostraram alteraes. Analiticamente, salienta-se em ambos os casos leucocitose superior a 1610^9/L com neutrofilia e protena C reactiva e velocidade de sedimentao aumentadas. As hemoculturas e a reaco de Rosa de Bengala foram negativas. Por suspeita de artrite sptica, foram internadas e medicadas com flucloxacilina no primeiro caso e cefuroxime no segundo. A cintigrafia ssea revelou hipercaptao a nvel da articulao sacro-ilaca direita e esquerda, respectivamente. Cumpriram antibioterapia endovenosa durante dez e oito dias, assistindo-se a melhoria clnica com normalizao dos parmetros laboratoriais de infeco, passando depois a oral, durante um total de seis semanas. No seguimento posterior em consulta, mantiveram-se assintomticos, no apresentando sequelas. Discusso: A articulao sacro-ilaca uma articulao fixa e de difcil acesso, pelo que, em caso de infeco, a clnica pode ser pouco orientadora da localizao da mesma. Habitualmente a clnica de dor, limitao da mobilizao do membro e claudicao evoca outros diagnsticos mais frequentes nesta faixa etria, como sinovite ou artrite da anca, como sucedeu nestes dois casos. A cintigrafia ssea e a ressonncia magntica so os exames de eleio para o diagnstico, uma vez que a radiografia e a ecografia podem ser normais. Palavras-chave: Sacro-ilete, artrite, cintigrafia, infeco osteo-articular
PD352- A Varicela como motivo de internamento 2000-2009 Ana Cristina Gomes1; Patrcia Carvalho2; Ana Rita Arajo2; Armando Laranjeira2; Idalina Maciel2 1 - Centro Hospital de Coimbra, EPE; 2 - Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE Introduo: A Varicela uma doena caracterstica da infncia, com quadro benigno, de etiologia virusal e contagiosa. No entanto, podem ocorrer complicaes graves, nomeadamente associadas a sobre-infeco bacteriana (celulite, pneumonia, fascete, choque txico), ou ao prprio vrus Varicela Zoster (pneumonia, cerebelite, encefalite). Na maior parte dos casos, estas complicaes ocorrem em situaes de imunodeficincia. Objectivo: Avaliar o motivo de internamento de crianas com Varicela. Mtodos: Estudo retrospectivo realizado atravs da reviso de processos clnicos codificados com o diagnstico de alta de Varicela. Foram revistos os processos dos doentes internados nos ltimos 8,5 anos (entre 1 de Janeiro 2000 e 30 de Junho 2009) de crianas internadas no Servio de Pediatria da Unidade de Sade Local do Alto Minho (ULSAM). Resultados: Foram internadas 46 crianas (relao F:M = 1:1) com o diagnstico de varicela apresentando idades compreendidas entre 15 dias de vida e 9 anos e 6 meses (mediana de idades de 3 anos e 6 meses). A durao mdia de internamento foi cerca de 4 dias. Os motivos de internamento mais frequentes foram: complicaes (43,5%), vmitos (17,4%) e doena de base (15,2%). A mdia de idades do grupo das complicaes foi 3 anos 3 meses, sendo 55% do sexo masculino. A complicao mais frequente foi a infeco cutnea, com 32,6% casos, dos quais 1 caso com spsis por S.aureus. Das complicaes neurolgicas (8,7% dos casos) salienta-se um caso de encefalite, sem sequelas. Cerca de 2,3% foram complicaes respiratrias. Concluses: Apesar da Varicela ser uma doena benigna na grande maioria dos casos, pode originar complicaes potencialmente graves e motivar o internamento. Este estudo mostra resultados semelhantes a outros trabalhos realizados. A sobre-infeco bacteriana na pele, foi a complicao mais frequente. A vacinao universal pode diminuir o risco de complicaes, mas no se pode ainda assumir que o anula. Faltam resultados de mais estudos epidemiolgicos nacionais, de forma a decidir o benefcio em inclu-la no Plano Nacional de Vacinao. Palavras-chave: Varicela, vrus, internamento, complicaes
PD351- Infeces Osteoarticulares: uma casustica de 15 anos Luciana Barbosa1; Ricardo Geraldes2; Maria Jos Dinis1; Andreia Teles1; Lcia Rodrigues1; Mafalda Santos2 1 - Servio de Pediatria - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia-Espinho, EPE; 2 - Servio de Ortopedia - Centro Hospitalar de Vila Nova de GaiaEspinho, EPE Introduo/Objectivos: As infeces osteoarticulares so uma entidade clnica potencialmente grave que exige diagnstico atempado para garantir o sucesso teraputico e prevenir eventuais sequelas. Com esta reviso pretendeu-se analisar a experincia relativamente a esta patologia num hospital central nos ltimos 15 anos. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo de processos clnicos de crianas internadas, com o diagnstico de infeco osteoarticular, entre 1 de Janeiro de 1994 e 31 de Dezembro de 2008, analisando as seguintes variveis: distribuio por sexo e idade, manifestaes clnicas, exames auxiliares de diagnstico, teraputica e sequelas. Resultados: Foram diagnosticados 75 casos de infeco osteoarticulares: 34 artrites spticas; 27 osteomielites; 14 osteoartrites. 65% dos doentes eram do sexo masculino e 48% tinham menos de 5 anos. A dor e limitao dos movimentos manifestaram-se em 82% e 60% dos casos, respectivamente. A febre ocorreu em 61% dos doentes. As articulaes mais atingidas foram: o joelho (38%), a anca (32%) e o tornozelo (15%). Nos casos de osteomielite, a localizao preferencial foram as metfises dos ossos longos dos membros inferiores. Laboratorialmente, verificou-se: leucocitose com neutrofilia em 36% dos casos; elevao da VS em 84% e da PCR em 91% dos casos. A radiografia foi normal em 50% dos doentes. A ecografia foi efectuada em 32 dos casos: 56% evidenciaram derrame articular e 22% um espessamento da sinovial. O cintilograma sseo efectuado em 35 casos, demonstrou focos de hiperfixao local ou mltiplos em 34 casos. A RMN revelou alteraes em 100% dos casos, tendo sido realizada em 35% dos doentes. Os exames culturais tiveram uma positividade
PD353- Internamentos por complicaes da varicela Joana Ramos Pereira1; Cristina Baptista1 1- Hospital de S. Teotnio, Viseu Introduo: A varicela a uma doena frequente na infncia, habitualmente com evoluo benigna, mas que pode conduzir a complicaes graves, condicionando o internamento hospitalar e at a morte. Em Portugal no existem ainda muitos dados sobre a epidemiologia das complicaes da varicela. Objectivos: Avaliar a incidncia de internamentos de crianas/adolescentes por complicaes da varicela no Hospital de S. Teotnio, Viseu, estudar as caractersticas epidemiolgicas e evoluo clnica. Material e Mtodos: Realizou-se um estudo retrospectivo atravs da anlise dos processos clnicos de crianas/adolescentes internados por complicao da varicela entre 1 de Janeiro de 2000 a 31 de Dezembro de 2007. Foram excludos os recm-nascidos. Resultados: Durante estes 8 anos foram internadas 56 crianas por varicela complicada, correspondendo a 0,42% de todos os internamentos. A mediana da idade foi de 2 anos e 4 meses (mnimo - 4 meses; mximo - 14 anos e 9 meses). O intervalo de tempo entre o internamento e o incio do exantema foi em mdia 4,7 dias. A maioria das crianas (59%) no tinha qualquer observao mdica, antes de recorrer ao SU. Em nenhum caso foram encontrados factores de risco. Nenhuma criana tinha sido vacinada contra a varicela. As complicaes mais frequentes foram as sobre-infeces cutneas S135

(41%), seguidas das neurolgicas (23%) e respiratrias (14%). O Staphylococcus aureus foi o agente etiolgico mais identificado no exsudado das leses cutneas. As complicaes neurolgicas ocorreram em crianas mais velhas e surgiram mais tarde no decurso da doena. Em dois dos casos, foi isolado Streptococcus pyogenes na hemocultura. Antes do internamento, 21,4% estavam medicadas com aciclovir e 12,5% com antibitico. A mdia da durao do internamento foi 4,9 dias. Uma das crianas faleceu, as restantes apresentaram boa evoluo. Comentrios: A evoluo da varicela benigna na maioria dos casos, mas pode conduzir a complicaes graves e mesmo morte, como constatado nesta casustica. Devido ao seu prolongado perodo de contgio, o que condiciona muitas vezes o absentismo familiar, a varicela contribui com elevados custos para a sociedade. A vacina contra a varicela actualmente recomendada para vacinao universal nos Estados Unidos da Amrica e alguns pases da Europa, tendo-se mostrado eficaz na reduo do nmero de casos de varicela, suas complicaes e principalmente na mortalidade. Palavras-chave: varicela, criana Resultados: Obteve-se um total de 27 casos, 18 (67%) do sexo masculino. A mdia de idades foi de 5,25,5 anos e mediana 2,1 anos (48% tinha menos de 2 anos). Registaram-se 14 casos de artrite, 6 de osteomielite, 5 de espondilodiscite e 2 casos de artrite com osteomielite. O joelho e a tbia foram os locais mais afectados. Um tero das crianas apresentava factores de risco, sendo o traumatismo o mais frequente. A demora mdia entre o incio dos sintomas e o diagnstico foi de 6,410,5 dias (mediana 3,0). Menos de metade (6/13) das ecografias articulares mostrou alteraes; a totalidade das cintigrafias sseas (7) e das ressonncias magnticas (3) foi diagnstica. As hemoculturas foram positivas em 33% dos casos (8/24), 7 por Staphylococcus aureus sensvel meticilina e 1 por Streptococcus pneumoniae; nos 5 casos em que foi feita aspirao do lquido articular o exame bacteriolgico foi negativo. Foi instituda teraputica com flucloxacilina a 21 crianas, em monoterapia (12) ou em associao com aminoglicosdeo (5) ou cefalosporina (4); a durao mdia de antibioterapia endovenosa foi 13,78,3 dias e total foi 4419 dias. Em nenhum caso se registou recorrncia ou complicaes. Discusso: As infeces osteoarticulares predominam nos grupos etrios mais jovens, tal como descrito na literatura. O agente mais frequente permanece o Staphylococcus aureus. Apesar de ser descrita como o mtodo mais sensvel para o diagnstico etiolgico, a puno articular foi sempre negativa neste estudo. A cintigrafia ssea e a ressonncia magntica so os exames imagiolgicos mais sensveis; a radiografia e a ecografia normais no excluem o diagnstico. Palavras-chave: Artrite, osteomielite, espondilodiscite, cintigrafia
PD354- Abcesso amebiano - a propsito de um caso clnico Joana Regala1; Pedro Garcia1; Lus Ribeiro da Silva1; Lus Varandas1; Gonalo Cordeiro Ferreira1 1- Hospital Dona Estefnia - Centro Hospitalar de Lisboa Central Introduo: A Amebase uma doena parasitria causada pelo protozorio Entamoeba histolytica. O abcesso heptico a manifestao mais comum da doena extra-intestinal. A apresentao clnica pode ser muito varivel o que constitui um desafio diagnstico principalmente em pases no endmicos. O diagnstico tardio do abcesso amebiano pode levar a complicaes com elevada morbilidade e mortalidade. Caso Clnico: Criana de 8 anos, sexo feminino, natural de S. Tom e Prncipe, com quadro de febre arrastada e doena multisistmica caracterizada por pneumonia com derrame pleural, derrame pericrdico e evoluo para anasarca acompanhada de tumefaco supraheptica detectada em ecografia suspeita de leso neoplsica. Aps vrios ciclos de teraputica antibitica e medidas de suporte nomeadamente toracocentese evacuadora, diurticos e transfuses mltiplas de albumina e concentrado eritrocitrio foi evacuada para Portugal (Hospital Dona Estefnia) para esclarecimento etiolgico. Na observao entrada destacava-se hepatomeglia dolorosa de superfcie lisa e semiologia respiratria compatvel com derrame pleural. Analiticamente no apresentava alteraes do leucograma nomeadamente eosinofila. A PCR era negativa. Tinha padro de colestase sem alteraes compatveis com citlise heptica. A prova de Mantoux foi negativa e a pesquisa de M. tuberculosis no suco gstrico e secrees brnquicas foi negativa. Exame parasitolgico das fezes negativo. A ecografia abdominal demonstrou leso ovalar de contornos irregulares, hipoecognica e heterognea, com algumas calcificaes parietais, rodeada de halo inflamatrio, tendo-se confirmado origem intra-parnquimatosa heptica por TAC. A RMN evidenciou aspectos qusticos compatveis com leso de etiologia infecciosa. O doseamento dos marcadores tumorais foi normal. O diagnstico foi estabelecido por imunoensaio enzimtico com serologias positivas para Entamoeba histolytica e negativas para Echinococcus. A opo teraputica foi conservadora com amebicida tecidual seguido de amebicida luminal, com evoluo clnica e imagiolgica favorvel. Discusso: Este caso clnico ilustra a forma mais comum de apresentao de amebase extra-intestinal, o abcesso heptico amebiano, bem como a localizao tpica a nvel do lobo direito do fgado e a ausncia de eosinofilia. A variabilidade de apresentao clnica da doena amebiana invasiva pode levar a atraso de diagnstico associado a aumento de morbilidade e mortalidade. Palavras-chave: Abcesso amebiano, Entamoeba histolytica
PD356- Infeces do Sistema Nervoso Central (SNC) no 1 ano de vida Gabriela Pereira1; Ariana Afonso1; Carla S1; Almerinda Pereira1 1- Hospital de Braga Introduo: A clnica das infeces do SNC no 1 ano de vida no especfica. A etiologia depende da idade da criana, estado imunolgico e contexto epidemiolgico. Objectivos: Caracterizao clnica, etiolgica e prognstica das infeces do SNC no 1 ano de vida. Mtodos: Estudo retrospectivo e descritivo, por consulta dos processos clnicos das crianas internadas com diagnstico de infeco do SNC, com idade igual ou inferior a 12 meses, entre Janeiro2000 e Dezembro2007. Resultados: Diagnstico de infeco do SNC em 33 crianas: 30 meningites, 2 meningoencefalites e 1 caso de abcessos cerebrais. Predomnio do sexo masculino e mediana de idade 4 meses. Pico de diagnsticos em 2006, com 30% dos casos. Shunt ventrculo-peritoneal como factor predisponente em 1 caso. Apresentao clnica com febre em 27/33, alterao do estado geral em 17/33, recusa alimentar 12/33, fontanela anterior abaulada 7/33, exantema 7/33, convulses 6/33, vmitos 4/33, hipotonia 2/33 e rigidez da nuca 1/33. Antibioterapia prvia admisso em 5/33 doentes. Pleiocitose do LCR admisso em 31/33. Observao de Gram em 15/16 infeces bacterianas, com resultado positivo em 11/15. Isolamento de agente no LCR em 20 casos (16 infeces bacterianas, pneumococo em 6, e 4 infeces vricas a enterovrus). Teraputica emprica inicial com antibitico em 31 e antivrico em 3 casos. Alteraes neuroimagiolgicas de novo 10/23 casos (10 infeces bacterianas), e alteraes electroencefalogrficas 9/16 casos (7 infeces bacterianas, 2 infeces vricas). Complicaes em 6/33 doentes (6 infeces bacterianas), sendo a hidrocefalia a complicao mais frequente. A durao mediana do internamento das infeces bacterianas foi de 15,5 dias e das infeces vricas de 7,5 dias. Verificaram-se 3 bitos. Sequelas em 8/24 crianas com seguimento hospitalar (8 infeces bacterianas): paralisia cerebral, atraso de desenvolvimento psicomotor e epilepsia. Concluses: Como seria de esperar, verificamos inconstncia de febre e sinais menngeos na apresentao clnica das infeces do SNC no 1 ano de vida. Perante a inespecificidade dos achados clnicos, importa salientar a necessidade de alta suspeio clnica neste grupo etrio. Nas infeces com agente etiolgico identificado, predominaram as infeces bacterianas sendo o pneumococo o agente mais frequente. Palavras-chave: Infeces SNC
PD355- Infeces osteoarticulares em idade peditrica: casustica de 19 anos Tnia Russo1; Maria Manuel Zarcos1 1 - Hospital de Santo Andr, E. P. E. Introduo: As infeces osteoarticulares so infeces bacterianas graves, com potenciais sequelas incapacitantes a longo prazo. O diagnstico e a escolha da teraputica permanecem um desafio, sobretudo nos primeiros anos de vida. Materiais e mtodos: Estudo descritivo retrospectivo, atravs da consulta dos processos clnicos referentes a crianas com internamento no Servio de Pediatria entre Janeiro de 1990 e Junho de 2009 por artrite sptica, osteomielite ou espondilodiscite. Foram analisadas variveis demogrficas, clnica, exames complementares de diagnstico, teraputica e evoluo. S136
PD357- Varicela e suas complicaes: casustica de 11 anos Rute Barreto1; Dora Fontes1; Snia Antunes1; Helena Chantre2; Isabel Fernandes1 1- Hospital do Esprito Santo de vora- EPE; 2- Unidade de Sade Familiar Eborae Introduo: A varicela uma doena viral, muito frequente na infncia e geralmente benigna. Contudo trata-se de uma infeco muito contagiosa, que pode ter complicaes graves, mesmo em crianas saudveis. Apesar de exis-

tir uma vacina subsiste grande controvrsia acerca da sua utilizao em crianas saudveis, existindo recomendaes recentes da Sociedade de Infecciologia Peditrica/Sociedade Portuguesa de Pediatria. Efectuou-se um estudo das crianas internadas por complicaes de varicela nos ltimos 11 anos para avaliao desta doena como causa de internamento em vora. Objectivo: Avaliar os internamentos por complicaes de varicela, no que se refere epidemiologia, clnica, tratamento e evoluo. Quantificar a distribuio dos internamentos por ano. Metodologia: Estudo retrospectivo descritivo, atravs da reviso dos processos clnicos das crianas internadas no Servio de Pediatria do Hospital do Esprito Santo de vora - EPE, entre 1 de Janeiro de 1998 e 31 de Dezembro de 2008, com o diagnstico de varicela complicada. Resultados: No perodo em estudo, foram internadas 25 crianas por complicaes associadas varicela, sendo 14 do sexo masculino. A idade mdia foi de 4,7 anos. Duas destas crianas estavam imunodeprimidas. Na maioria dos casos (18) no se conseguiu identificar a fonte de contgio. A complicao mais frequente foi a sobreinfeco cutnea, que determinou 18 internamentos. Quatro crianas tiveram ataxia cerebelosa, o que decorreu em crianas a partir dos 5 anos. Seis crianas tinham feito aciclovir oral antes do internamento e 6 foram medicadas com este frmaco durante o internamento. Os anos nos quais ocorreram mais internamentos foram os de 2004 (7) e 2008 (6). A evoluo foi boa em todos os casos. Comentrios: As complicaes da varicela continuam a ser um motivo de internamento importante em crianas saudveis, como se pode ver pelo nmero elevado de internamentos em 2008. A complicao mais frequente foi a sobreinfeco cutnea, tal como referido noutros estudos. Palavras-chave: varicela, complicaes, criana, vacina por IRA de etiologia vrica. Determinar a sazonalidade e incidncia dos diferentes vrus identificados. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo de internamentos por IRA entre um de Janeiro de 2002 e 31 de Dezembro de 2007. Critrios incluso: idade inferior a 24 meses, exame virulgico de aspirado nasofarngeo positivo e clnica na admisso de pelo menos um dos seguintes: febre, rinorreia, obstruo nasal, tosse, SDR. Parmetros avaliados: epidemiolgicos, clnicos, laboratoriais, radiolgicos, tratamento efectuado e evoluo. Resultados: Foram includas 395 crianas. A prevalncia de IRA no internamento foi 5,4%, com 79,5% dos episdios correspondentes a bronquiolites. A maior incidncia de vrus respiratrios ocorreu nos perodos de Outono/Inverno, com mximo em 2003. O VSR foi o vrus predominante (82,5%), com um pico estvel no ms de Janeiro. Da populao estudada 60% era do sexo masculino e a mediana da idade foi menor no grupo VSR (4 vs 6 meses; p<0,05). Na admisso 78,7% dos casos apresentavam SDR, dos quais 22,3% hipxia. A probabilidade dum episdio de IRA cursar com hipxia foi maior no grupo de VSR relativamente aos outros vrus (p<0,05). A presena de febre e respectiva durao foi superior nos casos de vrus no VSR (p<0,05). No se verificaram diferenas entre grupos relativamente mediana da contagem de leuccitos e PCR, 11100 e 0,9mg/dl respectivamente, nem quanto apresentao radiolgica. Na abordagem teraputica verificou-se maior necessidade no grupo VSR de instituio de pausa alimentar e fluidoterapia endovenosa, assim como o recurso ao tratamento com broncodilatadores e corticides (p<0,05). A mediana de dias de internamento foi 6 dias, sem diferenas entre os grupos. Tiveram alta sem medicao 41% dos doentes e a maioria (58,7%) foi encaminhada para o mdico assistente. Discusso e Concluses: O isolamento do VSR em contexto de infeco respiratria aguda parece ser um marcador de maior severidade clnica, embora o curso clnico da doena tenha sido favorvel em ambos os grupos. O conhecimento das caractersticas epidemiolgicas e clnicas permite planear estratgias de interveno dirigidas. Palavras-chave: Infeces respiratrias agudas, vrus, internamento
PD358- Quando a zona no vem s Filipa Reis1; Filipa Nunes1; Jos da Cunha1; Margarida Pinto1; Paula Azeredo1 1- Hospital Garcia de Orta Introduo: O vrus varicela zoster (VZV), um vrus neurotrpico da famlia dos herpesvrus, cuja infeco primria ocorre predominantemente na infncia. A sua reactivao mais comum a partir da 6 dcada de vida, sendo pouco frequente em crianas saudveis (5% abaixo dos 15 anos de idade). As complicaes neurolgicas - encefalite, meningite, mielite e paralisia dos nervos cranianos - so raras e ocorrem sobretudo em idosos ou imunocomprometidos. Descrio do caso: Criana do sexo feminino, de 11 anos de idade, saudvel, com histria de varicela aos 18 meses, que inicia 2 dias antes do internamento erupo cutnea no dorso e abdmen, sem dor, prurido ou outra sintomatologia associada. No dia do internamento associam-se cefaleias holocranianas com sonofobia, que melhoram parcialmente com o paracetamol, motivo pelo qual recorre ao Servio de Urgncia. entrada apresentava-se febril, com bom estado geral e hemodinamicamente estvel. A erupo vesicular no tronco com distribuio em dermtomo era sugestiva de herpes zoster. Sem sinais menngeos ou outras alteraes ao exame objectivo. Durante o internamento manteve febre e cefaleias intensas, associadas a dois episdios de vmitos. O aparecimento de rigidez terminal da nuca levou realizao de puno lombar, com sada de LCR claro. O exame citoqumico revelou 196 clulas (89% mononucleadas), protenas 85,1 mg/dL e glicose 41,9 mg/dL. O exame bacteriolgico do liquor foi negativo e a PCR para o VZV foi positiva. Teve alta s 24 horas de internamento, clinicamente melhorada. Discusso: A teraputica da zona est indicada nos adultos, reduzindo a durao da doena e o risco de nevralgia ps-herptica. Em crianas saudveis a doena pouco severa e a nevralgia rara, pelo que o tratamento no est indicado. At 50% dos doentes com herpes-zoster podem apresentar pleocitose mononuclear ligeira no LCR com discreto aumento do nvel de protenas, embora raramente este achado esteja associado ao isolamento do vrus no liquor. O tratamento da meningite associada reactivao do VZV no est recomendado nas crianas imunocompetentes. Palavras-chave: Varicela-zoster, Zona, Meningite

PD360- Do rigor diettico obsesso com o peso: dois casos clnicos de Distrbio do Comportamento Alimentar em adolescentes com Diabetes mellitus tipo 1 Ana Laura Fitas1; Maria Antnia Silva2; Maria do Carmo Pinto3; Rosa Pina4; Guilhermina Romo5; Gonalo Cordeiro Ferreira6 1- Unidade de Adolescentes, Hospital de Dona Estefnia; 2- Unidade de Pedopsiquiatria, Hospital de Dona Estefnia; 3- Responsvel pela Unidade de Adolescentes, Hospital de Dona Estefnia; 4- Unidade de Endocrinologia Peditrica, Hospital de Dona Estefnia; 5- Coordenadora da Unidade de Endocrinologia Peditrica, Hospital de Dona Estefnia; 6- Director da rea de Pediatria Mdica do Hospital de Dona Estefnia Objectivo: Pretende-se realar a prevalncia e o impacto dos distrbios do comportamento alimentar (DCA) em adolescentes do sexo feminino com Diabetes mellitus tipo 1 (DM1), ilustrando-se com dois casos clnicos de doentes seguidas em consulta multidisciplinar, com internamentos na Unidade de Adolescentes do Hospital D. Estefnia. Contexto: A prevalncia de DCA superior em adolescentes do sexo feminino com DM1 comparativamente a controlos saudveis da mesma idade. Como causas desta associao incluem-se: efeitos de doena crnica na imagem corporal; aumento de IMC associado insulinoterapia e hbitos de cumprimento de plano diettico. A omisso de insulina, includa como comportamento purgativo nos critrios DSM IV, um dos mtodos para controlo de peso mais utilizados por estas adolescentes. A coexistncia de DM1 e DCA condiciona agravamento do prognstico da primeira, com instabilidade metablica, aumento do risco de cetoacidose diabtica, ocorrncia mais precoce de complicaes microvasculares (retinopatia, nefropatia) e aumento da mortalidade. Casos clnicos: JM, adolescente do sexo feminino, com antecedentes pessoais de preocupao com a imagem corporal e DM1 desde os 13 anos de idade. Aos 14 anos, aps aumento de peso resultante da estabilizao metablica, inicia restrio alimentar e omisso de insulina, com perda ponderal e deteriorao do controlo metablico. data de internamento apresentava IMC 17,6 (P10-P25) e critrios de diagnstico de anorexia nervosa do tipo restritivo. RR, adolescente do sexo feminino, com antecedentes pessoais de hepatite autoimune e diagnstico de DM1 aos 8 anos. Bom controlo metablico at aos 12 anos, quando apresenta valores crescentes de HbA1C (at 9%), preocupao excessiva com o ganho de peso e induo voluntria do vmito no ms anterior. data de internamento apresentava IMC 18,3 (P50) e critrios de diagnstico de S137
PD359- Epidemiologia e evoluo clnica das infeces respiratrias agudas: internamento hospitalar 2002-2007 Lia Rodrigues e Rodrigues1; Marta Nascimento1; Ana Cristina Barros1; Raquel1; Valquria Alves1; Eduarda Cruz1 1- Hospital Pedro Hispano, ULS Matosinhos Introduo: As infeces respiratrias agudas (IRA) so motivo comum de internamento na primeira infncia. A maioria de etiologia vrica, com frequente sobreposio clnica entre os diferentes agentes. Objectivos: Avaliar as caractersticas epidemiolgicas e clnicas dos episdios de internamento

perturbao do comportamento alimentar sem outra especificao. Discusso: Os casos apresentados ilustram alguns factores preditivos de DCA nas adolescentes com DM1, nomeadamente: preocupao com a imagem corporal, com o peso e aumento do IMC (incio do DCA aps aumento de peso). Nos dois casos, o incio do DCA piorou o controlo metablico, traduzindo-se no aumento da HbA1c. Concluso: A prevalncia e o impacto deletrio dos DCA nas adolescentes com DM1 devem justificar elevado nvel de suspeio diagnstica e identificao precoce dos factores preditivos desta comorbilidade. Palavras-chave: diabetes, comportamento alimentar, HbA1c, prognstico Ginecologia-obstetrcia 3,7%, Psiquiatria 2,5%. Tiveram alta sem referenciao 75,5% dos casos, 8,9% foram orientados para o mdico assistente e 7,3% para a consulta externa. Ocorreram 43 internamentos: patologia traumtica (9), apendicite aguda (8), parto/ameaa de parto (6). Trs transferncias para o hospital da rea de residncia e 15 para um hospital central. No ocorreram bitos. Comentrios: De acordo com as admisses no SU Peditrico em igual perodo, o referido aumento da idade de assistncia levar a um acrscimo de 3% das urgncias neste servio. Salienta-se a diversidade de patologia observada, com elevada percentagem de casos de patologia ortopdica, psiquitrica e ginecolgica/obsttrica, o que alerta para a necessidade de formao especfica e trabalho interdisciplinar. Palavras-chave: Adolescentes, Urgncia PD361- Um Caso Raro de Reteno Urinria Aguda Marta Santalha1; Miguel Fonte2; Filipa Correia1; Cristina Ferreira1 1- Centro Hospitalar do Alto Ave - Unidade de Guimares; 2- Centro Hospitalar de Trs-os-montes e Alto Douro Introduo: A reteno urinria pouco frequente em pediatria e a sua etiologia varia com a faixa etria. Pode ser congnita, mais frequente, ou secundria a diversos processos (traumticos, inflamatrios, cirrgicos, medicamentosos, neurolgicos ou por compresso intrnseca ou extrnseca da uretra - neoplasia, litase ou massa plvica). Descrio do caso: Apresenta-se o caso de uma adolescente de 13 anos que recorreu, pela segunda vez, ao servio de urgncia, com quadro clnico de algia hipogstrica, reteno urinria e obstipao com 4 dias de evoluo, constatando-se ao exame objectivo a presena de uma massa ocupando a regio hipogstrica. Efectuou radiografia simples do abdmen (sentada) que evidenciou moderada aerocolia na metade superior do abdmen, sem nveis hidroareos, com imagem radiopaca no tero inferior do abdmen. A ecografia abdomino-plvica mostrou distenso da cavidade vaginal e uterina por contedo impuro, sugerindo hematocolpos e hematometra. Realizou himeniotomia cirrgica, com drenagem de contedo hemtico, verificando-se evoluo clnica favorvel. Discusso: A inspeco atenta dos genitais externos fundamental, logo aps o nascimento, para o diagnstico de hmen imperfurado. Quando no detectado e tratado no perodo neonatal, na sua maioria, o diagnstico realizado tardiamente em idade pubertria perante o aparecimento de complicaes. Assim, salienta-se a importncia de uma correcta anamnese e exame fsico completo e atento (no esquecendo avaliao do desenvolvimento pubertrio) perante sintomas pouco frequentes em adolescentes com amenorreia e desenvolvimento de caracteres sexuais secundrios, permitindo o diagnstico de uma anomalia congnita antes do aparecimento de complicaes que podem resultar em graves sequelas para a adolescente. Palavras-chave: Hematocolpos, hematometra, reteno urinria
PD363- Depresso na Adolescncia Ndia Rodrigues1; Ana Castro1; Marco Pereira1; Alda Melo1; Teresa Neto1 1 - Unidade Local de Sade de Matosinhos - Centro de Sade Senhora da Hora Introduo: Tem-se verificado um aumento do nmero de adolescentes com sintomas depressivos. A Depresso tem impacto negativo no crescimento, desenvolvimento, aproveitamento escolar, sociabilizao, podendo em casos extremos levar ao suicdio. Objectivo: Caracterizar a prevalncia de sintomas depressivos em adolescentes de 13 anos, e caracterizar essa sintomatologia. Mtodos: Estudo transversal que avaliou 45 adolescentes nascidos em 1995. Aplicado um questionrio annimo: 1 parte sobre antropometria, escolaridade, agregado familiar, doenas crnicas, consumo de lcool e tabaco, escolaridade e profisso dos pais; 2 parte - Childrens Depression Inventory (CDI) - Inventrio de Depresso Infantil, questionrio padronizado com 27 questes fechadas. Estabelecido o nvel de corte em 17 pontos a partir do qual foi caracterizado o grupo com sintomatologia depressiva. Anlise estatstica efectuada em SPSS verso 16.0. Resultados: Inclumos 45 adolescentes, 51,1% do sexo feminino e 48,9% do sexo masculino. As respostas do CDI determinaram 2 adolescentes (4,4%) com pontuao 17 pontos (com sintomatologia depressiva), 1 do sexo feminino e 1 do sexo masculino. No foram encontradas diferenas significativas entre os dois grupos quanto s seguintes variveis: sexo, percentil de peso, estado civil e escolaridade dos pais, agregado familiar, doena crnica, como consumo de lcool ou tabaco. A questo 9 refere-se a risco suicida: as respostas de dois adolescentes foram compatveis com ideao suicida, mas no pertenciam ao grupo com pontuao 17. A questo mais cotada a 19 (preocupao com dores) - 66,7% de respostas afirmativas, seguida da questo 13 (incapacidade de tomar decises) 48,9%, e da questo 15 (dificuldades nas tarefas escolares) - 40%. Discusso: Dada a falta de comparncia de vrios adolescentes convocados, a amostra pequena, podendo comprometer os resultados e concluses. Contudo, no negligvel sintomatologia depressiva em 4,4%, ideao suicida em 4,4% e a elevada percentagem da questo sobre preocupao com dores, que vrios autores consideram equivalentes depressivos. Concluso:O CDI um instrumento fivel para identificar sintomas depressivos entre os 7 e os 17 anos. Permitiu identificar adolescentes com sintomatologia depressiva e adolescentes com ideao suicida. So necessrios mais estudos com amostras populacionais maiores com o objectivo de identificar de forma mais precisa jovens potencialmente em risco. Palavras-chave: depresso, adolescncia, Childrens Depression Inventory, CDI
PD362- Adolescentes com 15 anos no Servio de Urgncia - Casustica de um ano Snia Regina Silva1; Ftima Ribeiro1; Filipa Rodrigues1; Maria Manuel Flores1; Slvia Almeida1 1- Hospital Infante D. Pedro Introduo: A Pediatria a especialidade mdica dedicada aos lactentes, criana e ao adolescente. O Servio de Urgncia (SU) Peditrico do Hospital Infante D. Pedro (HIP) presta assistncia a adolescentes at aos 14 anos (A) e 364 dias (D). Pretende-se o alargamento para os 15A e 364D, o que vai colocar novos desafios ao pediatra geral. Objectivos: Caracterizar os episdios de urgncia dos adolescentes entre os 15A e os 15A e 364D no SU do HIP, no ano 2008 e estudar o seu impacto no funcionamento do servio. Material e Mtodos: Estudo descritivo retrospectivo por consulta dos episdios de urgncia no programa Alert. Parmetros analisados: 1. todos os episdios: sexo, residncia, data, horrio; 2. episdios triados: origem, motivo de vinda ao SU, triagem, acompanhante; 3. episdios observados pelo mdico: especialidade que observou, antecedentes pessoais, investigao e procedimentos efectuados, medicao/via de administrao, destino, orientao. Os dados foram analisados pelo teste Qui-quadrado. Resultados: Ocorreram 1042 episdios, correspondendo a 770 adolescentes (57% do sexo feminino), com uma mdia de 86,8 episdios/ms (60 - 128). Vinte e quatro por cento foram admitidos mais do que uma vez. O perodo de maior afluncia foi das 12 s 20 horas (51%). Abandonaram o SU 22 adolescentes (50% antes da observao mdica). O exterior no referenciado foi a origem mais frequente (89,7%), sendo triados como amarelos 64,6% dos episdios. A patologia traumtica foi a principal causa de vinda ao SU (36,5%), com predomnio significativo do sexo masculino (p<0,001). Em mdia, cada episdio necessitou de observao por 1,13 especialidades: Clnica Geral 60%, Ortopedia 23%, S138
PD364- Os adolescentes na Urgncia do Hospital Nossa Senhora do Rosrio Paula Afonso1; Nlia Ferraria1; Susana Rocha1; Elisabete Gonalves1 1- Hospital Nossa Senhora do Rosrio Introduo: Os adolescentes so frequentemente considerados um grupo saudvel mas com necessidades e problemas especficos. Numa altura em que se preconiza o alargamento da idade de atendimento peditrico at aos 18 anos, importa caracterizar esta populao de forma a melhorar a qualidade dos cuidados prestados. Objectivo: 1-Caracterizar e comparar as necessidades de sade dos adolescentes observados actualmente na Urgncia Peditrica - UP (10-14 anos) com os observados na Urgncia Geral -UG (15-18 anos). 2-Avaliar o impacto do alargamento da idade de atendimento peditrico at aos 18 anos na UP. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva das fichas clnicas dos adolescentes (10-18 anos) que frequentaram o Servio de Urgncia do Hospital Nossa Senhora do Rosrio, durante o ms de Abril de 2009. Analisadas as variveis: idade, sexo, diagnstico (segundo ICD 9),

reas clnicas de observao e destino. Resultados: Foram observados na Urgncia 892 adolescentes, 535 na UP (53% do sexo masculino) e 357 na UG (41% do sexo masculino). No grupo etrio dos 10 aos 14 anos, os seis diagnsticos mais frequentes foram: patologia traumtica (33%), gastrentestinal (18%), respiratria (16%), sinais e sintomas mal definidos (13%), da pele e tecido subcutneo (4%) e sistema nervoso central e orgos dos sentidos (4%). Destes, todos foram avaliados pela Pediatria e em 29% foi pedida avaliao por outra especialidade. No grupo etrio dos 15 aos 18 anos os seis diagnsticos mais frequentes foram: patologia traumtica (32%), sinais e sintomas mal definidos (17%), gastrentestinal (10%), infecciosa (8%), gravidez (7%) e tracto genitourinrio (6%). Destes 49% foram observados por Medicina, 20% por Ortopedia, 14% por Cirurgia, 10% por Ginecologia e Obstetrcia e 6% por outras especialidades. Em ambos os grupos 14% foram referenciados consulta e 4% foram internados. A taxa de abandono superior no grupo dos adolescentes dos 15 aos 18 anos (4%) relativamente ao grupo dos 10 aos 14 anos (0,2%). Comentrios: Com o alargamento da idade de atendimento prev-se um aumento de 10,6 % no movimento da UP. Predomina a patologia traumtica e gastrentestinal em ambos, ganhando relevo a sintomatologia inespecfica, no grupo dos 15 aos 18 anos. O atendimento a este grupo etrio obriga a uma reorganizao do servio de Pediatria, idealmente com a criao de um espao fsico especfico e formao dos profissionais. Palavras-chave: Adolescente, Urgncia maioritariamente adolescentes. Nos ltimos anos tem-se verificado um aumento da sua incidncia bem como um incio de doena cada vez mais precoce. As recadas so frequentes e o internamento muitas vezes necessrio para estabilizao hemodinmica e interveno psicoteraputica. Objectivos: Caracterizao demogrfica e clnica dos doentes internados no HDE, com o diagnstico de AN. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos dos doentes com o diagnstico de AN internados na Unidade de Adolescentes ou no Servio de Pedopsiquiatria do HDE, no perodo de Julho de 2005 a 31 de Maio de 2009. Obtiveram-se 43 processos clnicos, dos quais se extrairam: dados demogrficos, somatomtricos entrada e aquando da alta, seguimento pr e ps internamento, e intercorrncias durante o internamento. Os dados foram trabalhados estatisticamente em SPSS. Resultados: Obtiveram-se 79 episdios de internamento referentes a uma amostra de 43 doentes (39 raparigas e 4 rapazes), com idade mdia de 13,5 anos (11-16 anos). 16 doentes foram internados mais do que uma vez. A grande maioria dos doentes (72%) foi inicialmente internada na Unidade de Adolescentes, sendo 30% posteriormente transferidos para o Servio de Pedopsiquiatria. Os principais motivos de internamento foram: restrio alimentar/perda ponderal (78%), alteraes analiticas (5%) e alteraes hemodinmicas (3%). A maioria dos doentes era seguida em ambulatrio. Em mdia o peso entrada era de 37,6kg e o IMC entrada de 14,832. Os doentes tiveram alta com peso mdio de 42,953 com IMC de 16,910. 48% dos doentes apresentaram bradicrdias sintomticas durante o internamento, e em 4 ocorreu lipotimia. A durao mdia do internamento foi 58 dias. Aps a alta todos mantiveram seguimento em consulta de Adolescncia ou Pedopsiquiatria. Concluses: Os resultados esto de acordo com as sries internacionais excepto a idade mdia de internamento que inferior. A maioria necessitou de internamento na Unidade de Adolescentes e no Servio de Pedopsiquiatria revelando a necessidade de uma abordagem multidisciplinar. Apesar do aumento ponderal verificado, 1/3 dos doentes necessitou de reinternamento o que salienta a importncia da monitorizao contnua em regime ambulatrio. Palavras-chave: Anorexia Nervosa, Internamentos, Adolescentes, Casuistica
PD365- Adolescentes no Servio de Urgncia - Novos desafios da Pediatria Sandra Costa1; Marta Santalha1; Armandina Silva1 1- CHAA - Hospital de Guimares Os adolescentes so dentro da populao peditrica um grupo comparativamente saudvel mas, pela existncia de comportamentos de risco e sub-utilizao dos cuidados de sade primrios, recorrem com frequncia aos servios de urgncia hospitalares. Estudo retrospectivo descritivo, incluindo os adolescentes dos 13 aos 16 anos que recorreram ao SU do CHAA Guimares entre 1 de Janeiro e 28 de Fevereiro 2009, com o objectivo de analisar as suas caractersticas e motivos de recurso ao SU, e reflectir sobre a necessidade de adaptao da Pediatria. Registaram-se 717 episdios de urgncia de adolescentes dos 13 aos 16 anos, correspondendo a 3,6% do total de episdios; a mdia de idades foi de 14,5 1,1 anos, com um ligeiro predomnio do sexo feminino (51%). A especialidade de atendimento principal foi a Pediatria em 42,4%, seguida da Ortopedia em 36,5% e da Cirurgia em 13%. As patologias do foro traumtico motivaram 39,9% dos recursos ao SU. Analisando-se os doentes observados na Urgncia de Pediatria constatou-se: Em 335 dos episdios o doente foi encaminhado para a Urgncia de Pediatria, dos quais 5 por pedido de parecer de outra especialidade. Recorreram ao SU sem referenciao 83% e 54% receberam a cor verde na triagem de Manchester. As queixas mais frequentes foram: febre - 17%, dor abdominal e sintomas relativos ao trato respiratrio superior - ambos 10,4%. Foram realizados exames auxiliares de diagnstico em 50,6%, sendo os radiolgicos os mais utilizados. Em 17,5% foi solicitada a colaborao de outra especialidade, mais frequentemente Cirurgia, Ortopedia e Ginecologia/Obstetrcia. Relativamente ao diagnstico de sada, os mais frequentes foram: patologia do sistema respiratrio - 28,3%, e patologia do sistema digestivo - 17,8%; de salientar 14 casos de intoxicao medicamentosa voluntria/ alcolica, 7 diagnsticos de distrbio da ansiedade e 1 caso de gravidez. Foram internados 24 doentes (7,6%), dos quais 19 por Pediatria, e 5% foram orientados para consulta externa. A frequente necessidade de abordagem multidisciplinar e recurso a exames complementares, traduzem algumas das dificuldades encontradas na orientao destes doentes. Salientam-se ainda as patologias do foro psiquitrico, o abuso de substncias e a patologia obsttrica, previamente pouco frequentes na populao abrangida pela Pediatria, e que com o alargamento da idade de atendimento constituem novos desafios para os quais a Pediatria ter que se adaptar. Palavras-chave: adolescentes, servio de urgncia
PD367- O Espao Sade Jovem: a nossa experincia Ana Catarina Sousa1; Teresa Andrade2; Teresa Bernardo2; Idalina Maciel3 1- Unidade Local de Sade do Alto Minho; 2- Servio de Pediatria da Unidade Local de Sade do Alto Minho; 3- Servio de Pediatria da Unidade Local de Sade do Alto Minho / Coordenadora Espao Sade Jovem - Viana do Castelo Introduo: A adolescncia uma fase de consolidao da identidade pessoal, psicossocial e sexual. O Espao Sade Jovem (ESJ) um gabinete de atendimento destinado aos jovens que recorrem por sua iniciativa ou referenciados pela escola na procura de informao e aconselhamento. Objectivos: Caracterizao dos jovens que recorrem ao ESJ. Material e Mtodos: Estudo descritivo baseado na informao do questionrio da primeira consulta dos adolescentes que recorreram ao ESJ entre Abril de 2008 e Maio de 2009. Analisaram-se os seguintes parmetros: sexo, idade, habilitaes literrias, naturalidade, dados antropomtricos, motivo do atendimento, uso de medicamentos, prtica de exerccio fsico e actividade sexual. Resultados: Foi aplicado o questionrio a um total de 274 adolescentes com idades compreendidas entre os 17 e 26 anos (mediana e mdia de 18 anos), com 90,1% do sexo feminino. Do total de 267 jovens, 85,3% eram estudantes, 7,5% trabalhadores, 5,6% desempregados e 1,5% trabalhadores-estudantes. Cerca de 33% dos jovens no eram naturais de Viana do Castelo. Verificou-se que 32,1% eram estudantes universitrios e 22,6% frequentavam o 12 ano. O motivo do atendimento foi em 82,5% relacionado com a rea da sexualidade e planeamento familiar. Quanto avaliao do ndice de massa corporal (IMC) em 102 jovens a mdia de IMC foi de 22,6 Kg/m2 , com 6,9% com IMC < 18,5 Kg/m2 e 14,7% com IMC > 25 Kg/m2. A idade mdia de incio da actividade sexual foi de 16,8 anos, com idade mnima de 12 anos e idade mxima de 22 anos. Do total de 195 jovens, 91,8% referem ter usado proteco na primeira relao sexual, 87,2% destes escolhendo o preservativo, 2,2% o anticoncepcional oral e 9,5% a combinao dos dois. No entanto verifica-se que no total de 153 jovens 9,5% manteve o uso de preservativo e 86,1% mudou para anticoncepcional oral. O uso de contracepo de emergncia foi de 3,6%. A prtica de actividade fsica foi referida por 35% dos adolescentes. Disseram tomar medicamentos 11,5% dos adolescentes, destes 39,3% por doena crnica. Concluso: Constata-se uma maior prevalncia do sexo feminino. O motivo da consulta prende-se com o planeamento familiar. Dos inquiridos 87,2% usaram preservativo na primeira relao. O recurso contracepo de emergncia muito baixo (3,6%). importante a S139
PD366- Anorexia Nervosa - Casustica dos internamentos no Hospital Dona Estefnia Alexandra Gavino1; Srgio Laranjo2; Maria do Carmo Pinto3; Leonor Sassetti3 1- Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Santarm; 2- 1Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Marta, CHLC; 3- Unidade de Adolescentes, Servio 1 de Pediatria, Hospital Dona Estefnia, CHLC Introduo: A Anorexia Nervosa (AN) uma Perturbao do Comportamento Alimentar, com uma incidncia estimada de 1% da populao,

informao, a educao e o aconselhamento individualizado, tendo em vista um comportamento sexual saudvel e responsvel e a promoo de estilos de vida saudveis. Palavras-chave: Espao Sade Jovem Adolescncia Audiometria normal; Ecocardiograma dentro dos parmetros da normalidade; CUMS sem evidncia de refluxo. Por persistncia da hematria por mais de 1 ano sem causa evidente foi decidida a realizao de uma Angio-RMN dirigida s reas renais que revelou a existncia de compresso da VRE entre a AMS e a aorta, estabelecendo o diagnstico de SQN anterior. Pedido Ecodoppler dirigido aos vasos renais. Aps contacto da nefrologia peditrica optou-se por teraputica conservadora com vigilncia clnica. Concluses: A SQN uma condio clnica relativamente rara, ainda que provavelmente subvalorizada. Por tal, deve estar sempre presente no nosso raciocnio clnico como diagnstico diferencial de hematria. Palavras-chave: Sndrome Quebra- Nozes, Hematria
PD368- Dor abdominal numa adolescente na pr-menarca - um diagnstico pouco usual Sandrina Martins1; Hugo Rodrigues1; Mariana Costa1; Patrcia Carvalho1; Miguel Salgado1; Isabel Martinho1 1- ULSAM - Viana do Castelo Introduo: A dor abdominal uma das queixas mais frequentes na idade peditrica. Embora geralmente desencadeada por situaes benignas e autolimitadas, pode necessitar de uma abordagem urgente de forma a evitar situaes ameaadoras vida. Os autores apresentam uma causa rara de dor abdominal na pr-menarca. Descrio do caso: Adolescente de 11 anos, na pr-menarca, sem antecedentes relevantes, recorre ao SU por dor abdominal contnua, de intensidade crescente, localizada no andar inferior, com 24h de evoluo. Apresentava, desde h 1 ms, episdios recorrentes de dor com localizao semelhante que aliviavam espontaneamente. Sem febre, vmitos, alteraes do trnsito intestinal, queixas urinrias ou outra sintomatologia. Na admisso: taquicardia, hipersudorese, dor palpao dos quadrantes inferiores do abdmen, com massa dolorosa palpvel na fossa ilaca esquerda/hipogstro. Anlises: hemoglobina-13,5g/dl; Leuccitos-14430/l (N-74,8%; L-15,9%); PCR-1,25mg/dl. Ecografia abdominal: Aumento do ovrio esquerdo, medindo cerca de 14 cm no maior eixo, com heterogeneidade estrutural, achados sugestivos de toro ovrica. Lquido asctico livre em pequena quantidade .. Foi submetida a laparotomia exploradora onde se evidenciou um ovrio esquerdo de cor arroxeada com toro do pedculo. Constatou-se envolvimento da trompa ipsilateral. No eram visveis neoformaes. Por falta de viabilidade dos anexos, foi submetida a salpingo-ooforectomia esquerda. Os cortes histolgicos mostraram edema acentuado e necrose hemorrgica, no evidenciando sinais de malignidade. No houve intercorrncias no ps-operatrio e actualmente a adolescente mantm seguimento na consulta de Ginecologia. Discusso: A toro ovrica rara na pr-menarca e est habitualmente associada a quistos ou tumores ovricos, sendo a toro em anexos normais extremamente invulgar. Atribui-se geralmente presena de um ligamento ovrico longo que permite maior mobilidade dos anexos. O diagnstico e tratamento precoces podem impedir a perda de viabilidade do ovrio. As formas de apresentao mais comuns so a dor plvica e a presena de massa abdominal e, embora os exames imagiolgicos possam sugerir o diagnstico, s os achados cirrgicos podem confirmar a toro. O doseamento da Interleucina-6 tem-se demonstrado til para o diagnstico, embora sejam necessrios mais estudos para testar a sua especificidade. Palavras-chave: boguinha
PD370- Papel da ecografia com doppler na avaliao da hematria Mariana Rodrigues1; Joo Lus Barreira2 1- Hospital de So Joo E.P.E., Porto; 2- Pediatria - UAG MC - Hospital de So Joo E.P.E. / Faculdade de Medicina da Universidade do Porto O sndrome do quebra-nozes (SQN) o resultado de uma variante anatmica da emergncia da artria mesentrica superior da aorta, originando compresso da veia renal esquerda com a consequente hipertenso que acaba por causar a ruptura do fino septo que separa as veias do sistema colector ao nvel do bacinete. Este sndrome manifesta-se atravs de dor lombar esquerda e/ou dor abdominal, com ou sem hematria unilateral; podem ainda estar presente varizes nos membros inferiores, assim como varicocelo. mais frequente em mulheres na 3 ou 4 dcada de vida, embora possa ser encontrada em adolescentes e, mais raramente, em idosos. Esta constelao clnica muito rara nos pases ocidentais, estando a maioria dos casos descritos em literatura dispersa do Oriente. MFMC, 15 anos, sexo masculino, foi referenciado Consulta de Pediatria Geral por um quadro de hematria macroscpica terminal persistente de cor vermelha, associada a dor lombar espordica em moedeira, pouco intensa; negava outros sintomas, nomeadamente disria, poliaquiria, edemas, exantemas, queixas articulares, febre ou trauma e no apresentava histria de infeces recentes. Sem antecedentes patolgicos pessoais ou familiares relevantes, nomeadamente patologia nefro-urolgica. Sem hbitos medicamentosos. Ao exame fsico, destacava-se a presena de varicocelo esquerda, sem outras alteraes; sem hipertenso arterial. Analiticamente: sedimento urinrio com 16 eritrcitos/campo no dismrficos e microalbuminria, sem outras alteraes. A urocultura foi negativa e a relao clcio/creatinina urinria foi normal. O hemograma, funo renal, ionograma, clcio srico total e o estudo da coagulao foram normais. A ecografia renal com doppler mostrou aumento do calibre da veia renal esquerda at zona de pina mesentrica (8 mm), com posterior reduo para apenas 2 mm, compatvel com SQN. O doente manteve episdios de hematria progressivamente mais raros e sem sintomas acompanhantes. Dado existirem relatos de remisso espontnea da sintomatologia aps o surto de crescimento pubertrio, e dada a reduzida influncia das queixas na qualidade de vida actual do doente, optou-se por manter atitude expectante. O SQN pode ser facilmente diagnosticado mediante realizao de ecografia com doppler, um exame simples e no invasivo. Neste caso, a partir da histria clnica e exame fsico obtiveram-se pistas fundamentais para o diagnstico (nomeadamente, varicocelo esquerda). Palavras-chave: Hematria, Ecografia com doppler, Sndrome do quebra-nozes
rea Cientifica Nefrologia

PD369- Sndrome de Quebra Nozes : A propsito de um caso clnico Aida Silva e S1; Jos Fraga1; Cristina Cndido1; Ftima Dias1 1- Centro Hospitalar de Trs Montes e Alto Douro Introduo: A Sndrome de Quebra-Nozes (SQN) ou Sndrome de nutcracker uma causa rara de hematria e resulta habitualmente da compresso da veia renal esquerda (VRE) pela artria mesentrica superior (AMS) contra a aorta. Desta compresso resulta hipertenso da veia renal esquerda. Manifesta-se por dor lombar e abdominal, com ou sem hematria macroscpica, microscpica ou proteinria. Descrio do caso clnico: Apresentamos o caso de um adolescente, 11 anos, sexo masculino, referenciado nossa consulta por hematria microscpica persistente isolada com cerca de 1 ms de evoluo. A hematria teria sido detectada a primeira vez em contexto de dor abdominal intensa (que no voltou a manifestar). Antecedentes pessoais irrelevantes. Antecedentes familiares: irmo com IRC em regime de dilise (causa no esclarecida). O exame objectivo revelou-se normal. Dos exames complementares realizados de salientar hemograma sem alteraes, funo renal conservada, sedimento urinrio sem alterao aparente da morfologia ou ndices eritrocitrios, urocultura negativa, relao Ca/Cr 0,28 (3,4 mg/Kg/dia) e Prot/Cr 0,079, cido rico dentro dos valores da normalidade e ecografia abdominal sem alteraes. Estudo coagulao sem alteraes. As Imunoglubulinas, C3 e C4, TASO dentro da normalidade; Auto anticorpos (AntidsDNA, ANA, ANCA) negativos; Marcadores hepatite negativos; S140
PD371- Raquitismo hipofosfatmico familiar: a propsito de um caso clnico Arnaldo Cerqueira1; Helena Pinto1; Helena Jardim1; A. Caldas Afonso1 1- Unidade de Nefrologia Peditrica, UAG da MC, Hospital de S. Joo, E.P.E.-Porto O raquitismo hipofosfatmico familiar ligado ao cromossoma X a etiologia mais comum de raquitismo hereditrio. Trata-se de uma doena causada por mutao do gene PHEX, que codifica uma endopeptidase implicada na inactivao de um factor fosfatrico e no metabolismo da vitamina D. Apresenta-se o caso clnico de uma lactente de 2 meses de idade, enviada consulta de Nefrologia Peditrica por antecedentes familiares de raquitismo (pai e tia paterna). Tratava-se de uma gestao vigiada, sem intercorrncias, com antropometria ao nascimento adequada idade gestacional. Ao exame objectivo no apresentava alteraes (evoluo estaturoponderal P50-75). Laboratorialmente, aos 4 meses de idade foram evidenciados hipofosfatemia (27,9 mg/L); reabsoro tubular de fsforo de 67% e valores normais de clcio srico, vitamina D e calciria. A radiografia do punho no revelou alte-

raes patolgicas. Iniciou tratamento com suplemento de fsforo e alfacalcidol. O estudo gentico confirmou a mutao do gene PHEX, nomeadamente a mutao c.2071-1G>A no intro 20, ainda no descrita previamente. A gravidade desta doena varivel, mesmo em elementos de uma mesma famlia. O quadro clnico caracteriza-se por baixa estatura e deformidades sseas predominantemente ao nvel dos membros inferiores, muitas vezes necessitando de correco cirurgica. A instituio precoce do tratamento, tal como no presente caso, reduz a intensidade do atraso de crescimento, sem contudo o normalizar, e as deformidades sseas sobretudo dos membros inferiores. A monitorizao do tratamento deve ser rigorosa de forma a evitar as suas complicaes, nomeadamente o hiperparatireoidismo e a nefrocalcinose. Palavras-chave: raquitismo hipofosfatmico, mutao gene Phex sas. Apirtica desde D2 de antibioterapia. Sempre com boa diurese. Em D10 de tratamento realizou cintigrafia renal com MAG3: sndrome de juno bilateral (pior direita), funo diferencial rim direito - 47% e rim esquerdo 53%. Teve alta aps 14 dias de cefuroxime endovenoso, com melhoria clnica e ecogrfica, e sob profilaxia com cefradoxil 15mg/Kg/dia. Orientada para as consultas de uronefrologia e cirurgia urolgica. Comentrios: Apesar da benignidade associada maioria das DPC pr-natais, fundamental planificar a vigilncia ps-natal. Um seguimento clnico e/ou imagiolgico pelo menos at aos 12 meses de idade aconselhado, de forma a minimizar o risco de leses renais. Palavras-chave: dilatao pielocalicial, infeco urinria, pionefrose, sndrome de juno
PD372- Sndrome de Bartter - um caso clnico com evoluo inesperada Filipa Caldeira1; Ana Dias Alves1; Manuela Braga1; Paulo Calhau1 1- Hospital Garcia de Orta Introduo: a Sndrome de Bartter um distrbio autossmico recessivo, raro, caracterizado por alcalose metablica hipoclormica e hipocalimica, hipercalciria e hiperreninmia sem hipertenso arterial associada. A prevalncia de heterozigticos pode atingir um por cento da populao geral. O defeito primrio uma alterao irreversvel num dos transportadores envolvidos na reabsoro tubular de cloreto de sdio ao nvel da ansa de Henle. Descrio do caso: os autores relatam o caso clnico de um lactente de 7 meses, com antecedentes de polihidrmnios detectado s 28 semanas de gestao e que 2 meses antes do internamento inicia um quadro insidioso de recusa alimentar progressiva e perda ponderal significativa. Na admisso destaca-se uma importante desnutrio calrica. A avaliao analtica revela alcalose metablica hipoclormica e hipocalimica, hiponatrmia, aumento da renina e aldosterona plasmticas e uma fraco de excreo de sdio urinrio aumentada. A ecografia renal e vesical revela-se normal. Colocada a hiptese diagnstica de Sndrome de Bartter, inicia correco hidro-electrolitica e suplementao de potssio. Verifica-se uma melhoria clnica e laboratorial progressivas, motivo pelo qual a suplementao de potssio reduzida gradualmente, e suspensa 3 semanas aps o internamento. Actualmente, com 20 meses de idade, no necessita de qualquer teraputica, mantendo-se clnica e laboratorialmente estvel. Discusso: o interesse do presente caso relaciona-se com a raridade da doena, a evoluo clnica favorvel, e a persistncia de controle analtico normal na ausncia de teraputica de suplementao. Os autores defendem a necessidade de um estudo gentico para confirmao diagnstica. Palavras-chave: Sndrome de Bartter, estudo gentico
PD374- Pseudohipoaldosteronismo Secundrio por ITU por Aerococcus viridans Ana Lusa Santos Leite1; Vinhas da Silva1; Antnio Vilarinho1; Graa Ferreira1 1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho Introduo: O Aerococcus viridans uma bactria gram-positiva raramente patognica no ser humano. Foram descritos alguns casos de infeco do tracto urinrio (ITU) por este agente, particularmente em doentes imunodeprimidos. O Pseudohipoaldosteronismo Secundrio (PHAS) um sndrome de resistncia tubular transitria aco da aldosterona, reconhecido desde h mais de duas dcadas, que surge na criana pequena com malformao nefrourolgica e/ou infeco do tracto urinrio. Caso Clnico: Descrevemos o caso de uma criana do sexo masculino com uropatia obstrutiva grave e antecedentes de internamento por pseudohipoaldosteronismo secundrio (PHAS) no perodo neonatal, em contexto de ITU por E. faecalis, aps o qual foi submetido a cistostomia. Aos 3 meses de vida foi reinternado por vmitos e m evoluo ponderal, revelando hiponatrmia, hipercalimia, acidose metablica e nveis elevados de aldosterona e renina plasmticos. A urina, colhida por puno vesical, era turva, tendo-se isolado Aerococcus viridans no exame cultural. Melhorou clnica e laboratorialmente aps antibioterapia, com consequente correco progressiva do desequilbrio hidroelectroltico e hormonal. Concluso: Os autores apresentam o que pensam ser o primeiro caso clnico de PHAS por ITU por Aerococcus viridans na criana, dado no ter sido encontrada referncia prvia na literatura. Embora esta bactria no seja um agente habitual de ITU, o seu isolamento no deve ser desvalorizado, particularmente quando ocorre em crianas com uropatia malformativa grave. A correco hidroelectroltica e a instituio da antibioterapia adequada permitem resolver estas situaes potencialmente fatais. Palavras-chave: Aerococcus viridans, criana, infeco do tracto urinrio, pseudohipoaldosteronismo secundrio
PD373- Dilatao pielocalicial pr-natal - a importncia do seu seguimento Helena Rios1; Filipa Rodrigues2; Elsa Hiplito2; Maria Manuel Flores2; Paula Rocha2 1- Hospital Peditrico de Coimbra; 2- Hospital Infante D. Pedro - Aveiro Introduo: A dilatao pielocalicial (DPC) a anomalia congnita detectada com mais frequncia nas ecografias pr-natais, correspondendo a 30-50% de todas as anomalias. Devem ser alvo de vigilncia ps-natal as crianas cujas ecografias pr-natais apresentem um dimetro antero-posterior do bacinete significativo tendo em conta a idade gestacional. Desta forma pretende-se o diagnstico de patologia subjacente e a preservao da funo renal. Caso clnico: Menina de 6 anos, trazida ao Servio de Urgncia por febre com 3 dias (D) de evoluo, acompanhada de dor abdominal nos quadrantes direitos (D4) e anorexia. Em D2 e 3 de doena apresentou vmitos alimentares (n3/dia). Como antecedentes: diagnstico pr-natal (2 trimestre de gestao) de DPC direita (14mm), seguida em consulta at aos 3 meses; 2 episdios de cistite (5 meses e aos 5 anos), sem investigao posterior. Ao exame objectivo: criana magra, com palidez cutnea; abdmen mole e depressvel, doloroso palpao dos quadrantes direitos, massa palpvel no hipocndrio direito cerca de 4-5cm abaixo da grelha costal; Murphy renal positivo direita. Ecografia abdominal superior mostrou acentuada DPC direita, com marcada distenso do bacinete, muito globoso; material heterogneo no sistema excretor direito dilatado, sugestivo de pionefrose; ectasia pielocalicial esquerda, bacinete com 12mm de dimetro antero-posterior, sem ectasia uretrica. Analiticamente: 12,6x109/L leuccitos com 8,56x109/L neutrfilos, protena C reactiva de 13,15mg/dL; ureia e creatinina normais; numerosos leuccitos no sedimento urinrio com identificao de Escherichia Coli na urocultura. Internada sob cefuroxime e gentamicina endoveno-
PD375- Nefrite lpica grave, o que fazer? Optmos pela plasmaferese Andreia Mascarenhas1; Ana Paula Serro1; Isabel Castro1 1- Hospital Dona Estefnia Introduo: No lupus eritematoso sistmico (LES) o envolvimento renal o factor determinante do prognstico. A nefrite uma das suas principais formas de apresentao na idade peditrica e ocorre em cerca de 30 a 70% dos doentes. A classe IV (classificao da OMS) a forma histolgica mais comum e a sua gravidade impe uma terapetica imunossupressora agressiva. Em situaes graves e/ou refractrias ao tratamento, o uso de plasmaferese, apesar de controverso, continua a ser uma opo teraputica coadjuvante a considerar. Caso clnico: Rapariga de 10 anos de idade, sempre saudvel, internada por sndrome nefrtico/nefrtico, tendo-se diagnosticado nefrite lpica classe IV. Iniciou pulsos de metilprednisolona e de ciclofosfamida (CYC). Por agravamento clnico - hipertenso arterial grave, aumento de peso, oligria (0,15 ml/kg/hora) e agravamento da funo renal (TFG 29 ml/1,73 m2/min) - fez plasmaferese (5 sesses). Em D19 por cefaleias, alterao do estado de conscincia (Glasgow 3) e bradicrdia, associadas a hipertenso arterial grave (TAS 208 e TAD 128 mmHg), foi transferida para a UCIP onde recebeu apoio ventilatrio durante 24 horas. A TAC - CE e o EEG foram normais. Foi excludo sndrome anti-fosfolipdico. Por agnosia visual e alexia realiza RMN - CE que revela leucoencefalopatia posterior reversvel, compatvel com encefalopatia hipertensiva. Aps o 2 pulso de CYC, tem alta clinicamente estvel, com funo renal normal, tenso arterial controlada sob teraputica (ibesartan, nifedipina e enalapril), mantendo proteinria nefrtica (110 mg/m2/h) e Ac.anti ds-DNA positivos. Aps o 3 ciclo de CYC houve melhoria da proteinria (12,9 mg/m2/h) e os marcadores de actividade da S141

doena tornaram-se negativos de forma mantida. Actualmente com 5 pulsos de CYC encontra-se clinicamente bem. Comentrios: Apesar de a doena renal ser uma forma frequente de apresentao do LES, no comum revestir-se da gravidade do caso apresentado, a qual motivou o uso da plasmaferese, que pensamos ter sido um importante factor de controlo da doena. Palavras-chave: Nefrite lpica, plasmaferese nefropatia de refluxo e malformao renal congnita. A presena de refluxo vesicoureteral intrauterino pode explicar a presena de leses renais precoces e permanentes, condicionando hipofuno renal. O diagnstico precoce essencial no seguimento e abordagem desta patologia. O estudo gentico do refluxo vesicoureteral ainda no realizado por rotina; o conhecimento das mutaes genticas envolvidas permitiria compreender o desenvolvimento de complicaes e identificar, por mtodos no imagiolgicos, os familiares afectados ou em risco de vir a desenvolver doena renal permanente. Palavras-chave: refluxo vesicoureteral, hereditariedade, imagiologia
PD376- Sndrome de Fanconi secundrio a Cistinose: caso clnico Ana Filipe Almeida1; Ana Teixeira1; Natacha Santos1; Filipa Flor de Lima1; Carla Rocha1; Mariana Magalhes1; Esmeralda Rodrigues2; Helena Pinto3; A. Caldas Afonso3 1- Servio de Pediatria UAG-MC, Hospital S. Joo E.P.E. - Porto; 2- Unidade Doenas Metablicas/S. Pediatria UAG-MC, Hospital S. Joo E.P.E. - Porto; 3- Unidade Nefrologia/S. Pediatria UAG-MC, Hospital S. Joo E.P.E. - Porto Introduo: A cistinose, principal causa de Sndrome de Fanconi na criana, uma doena hereditria, caracterizada por um defeito no transporte lisossomal da cistina, que provoca a sua deposio nos tecidos e leses multissistmicas. A forma mais comum e mais severa surge durante a infncia e evolui para insuficincia renal terminal, sobretudo se no tratada. A precocidade do tratamento da tubulopatia e da prescrio da cisteamina permitem uma melhor evoluo. Caso Clnico: Apresenta-se o caso clnico de um lactente de 8 meses, do sexo masculino, internado para estudo de m evoluo estaturo-ponderal desde os 4 meses (cruzamento de percentis P25 para P5) e, desde h 2 semanas, polidipsia e diminuio do apetite. Ao exame objectivo no apresentava alteraes de relevo. O estudo efectuado revelou acidose metablica hiperclormica com anion gap normal (bicarbonato 14mEq/L), hipofosfatemia (19,9mg/L), proteinria (2,43g/L), glicosria (300mg/dL) e aumento da fraco de excreo de fsforo (40%), estabelecendo, desta forma, o diagnstico de Sndrome de Fanconi. Prosseguiu-se a investigao, com doseamento de cistina intraleucocitria, que se revelou aumentado (5 mol cistina/g protena), o que permitiu efectuar o diagnstico de Cistinose. A radiografia do punho evidenciou alteraes compatveis com raquitismo e a avaliao oftalmolgica nesta altura foi normal. Foi instituda teraputica de reposio com bicarbonato de sdio, vitamina D3, suplementos de fsforo e potssio, e iniciou bitartrato de cisteamina. Comentrios: Os autores pretendem com o presente caso chamar a ateno para uma patologia que, apesar de rara, a principal causa de Sndrome de Fanconi na criana. A Cistinose, se no tratada, cursa com elevada morbilidade, nomeadamente insuficincia renal crnica, alteraes oftalmolgicas, atraso estaturoponderal, hipotiroidismo, diabetes mellitus, polineuropatia e alteraes do Sistema Nervoso Central. O diagnstico e tratamento precoces so factores essenciais no prognstico, que se modificou drasticamente desde a introduo da cisteamina, da hormona de crescimento e do transplante renal. Palavras-chave: Sndrome de Fanconi, Cistinose, Cistina
PD378- 10 Anos de Glomerulonefrite Aguda Ps-Estreptoccica Duarte Malveiro1; Sara Pimentel Marcos1; Maria Gorete Vale1 1 - Hospital So Francisco Xavier - CHLO Introduo: Na idade peditrica a glomerulonefrite aguda ps-infecciosa a causa mais frequente de sndrome nefrtico (SN), sendo a glomerulonefrite ps-estreptoccica (GNAPE) o seu paradigma. A incidncia tem diminudo nos pases desenvolvidos, reportando-se apenas casos espordicos, sendo a evoluo clnica e laboratorial habitualmente favorvel. Material e Mtodos: Realizou-se um estudo retrospectivo baseado na reviso dos processos clnicos das crianas com GNAPE internadas no Servio de Pediatria do HSFX e seguidas na Consulta de Nefrologia entre 1999-2009. Este estudo teve como objectivo analisar a evoluo clnica, laboratorial e tratamento. Avaliaram-se os seguintes parmetros: sexo; idade; infeco prvia e tempo de latncia; apresentao clnica, laboratorial (funo renal, ionograma, C3, C4, hemoglobina, exame sumrio de urina, evidncia de infeco estreptoccica prvia) e imagiolgica (ecografia renal); tratamento; durao do internamento. Os doentes foram reavaliados data da alta e s 6-10 semanas de evoluo. Resultados: Das 11 crianas, 73% eram do sexo masculino e a idade mediana de 4 anos. 73% tinham histria de infeco respiratria alta prvia com latncia mdia de 2 semanas. 18% apresentavam todos os critrios de SN. Todos tiveram evidncia de infeco estreptoccica prvia, diminuio do C3 e C4 normal. 45% tinham anemia e 73% alteraes da funo renal ou do ionograma. Todos tinham hematria e proteinria (64% na faixa nefrtica) e 36% alteraes no sedimento urinrio. Ecografia renal sem alteraes major. 55% necessitaram de anti-hipertensores. Foi utilizada antibioterapia em 55%. O tempo mdio de internamento foi 10 dias. data da alta 64% mantinham hematria microscpica e 55% proteinria discreta. s 6-10 semanas 18% mantinham C3 diminudo. Concluso: Os resultados esto, em geral, de acordo com a literatura, concluindo-se que a GNAPE actualmente uma entidade espordica com apresentao clnica e laboratorial bem definida e, na criana, com evoluo habitualmente favorvel. Constatmos elevada percentagem de proteinria na faixa nefrtica e em 18% normalizao tardia de C3. Estes aspectos permitem admitir a existncia de alteraes na susceptibilidade individual dos hospedeiros, assim como variaes nas estirpes estreptoccicas ou na sua imunogenicidade/patogenicidade ao longo do tempo. Como em todas as revises de processos clnicos, a identificao de erros e lacunas levar melhoria dos registos e da prtica clnica. Palavras-chave: Glomerulonefrite Ps-estreptoccica, Sindrome nefrtico
PD377- Refluxo vesicoureteral familiar Carla Rocha1, Filipa Flor de Lima1, Mariana Magalhes1, Helena Pinto1, J. Estevo Costa2, A. Caldas Afonso1 1- Unidade de Nefrologia Peditrica, Servio de Pediatria, Hospital de S. Joo, E.P.E. Porto; 2- Servio de Cirurgia Peditrica, Hospital de S. Joo, E.P.E.- Porto O refluxo vesicoureteral (RVU) a uropatia malformativa hereditria de maior incidncia na populao, entre 1 a 2%. Em irmos de doentes afectados e filhos de progenitores com RVU a incidncia pode atingir os 35 a 60%, sugerindo um padro de transmisso autossmico dominante. Apresenta-se o caso clnico de uma famlia com 3 irmos afectados, dois deles gmeos dizigticos. Nos antecedentes familiares, a me de 35 anos, tem histria de ITUs de repetio na infncia, dilatao pielocalicial e HTA. O irmo mais velho, com 8 anos de idade, teve pielonefrites recorrentes e diagnstico de RVU grau III, operado. O primeiro gmeo dizigtico, do sexo feminino, teve o primeiro episdio de pielonefrite aguda aos 4 meses. No seu seguimento, efectuou cintigrafia que revelou rim direito de menores dimenses e hipofuncionante e cistografia que demonstrou RVU grau III bilateral e bifidez pilica esquerda, tendo sido submetida a tratamento endoscpico do refluxo. Realizou-se estudo imagiolgico ao segundo gmeo, sem antecedentes de ITU, que apresentava na ecografia renoplvica dilatao pielocalicial bilateral, cintigrafia com DMSA com rim esquerdo atrfico e hipofuncionante e leses corticais bilaterais e na cistografia RVU grau III esquerda. Foi submetido com sucesso a tratamento endoscpico do RVU aos 5 anos de idade. Os autores realam a elevada probabilidade nesta famlia de desenvolvimento de S142
PD379- Hidronefrose com diagnstico pr-natal: casustica de 5 anos Amlia Moreira1; Cristiana Couto1; Rute Moura1; Cristina Ferreira1; Cludia Tavares1 1- Centro Hospitalar Alto Ave - Guimares Introduo: A hidronefrose (dilatao pilica e/ou calicial do rim), surge na ecografia fetal em 1-5% das gestaes. Constitui a alterao mais frequentemente detectada na ecografia pr-natal e, muitas vezes, resolve espontaneamente. O objectivo desta reviso casustica foi avaliar a persistncia da hidronefrose no perodo ps-natal e seu significado clnico, reflectindo acerca do protocolo utilizado na consulta de Pediatria-Doenas Renais do CHAA. Materiais e Mtodos: Estudo retrospectivo, com consulta dos processos clnicos, de todos os neonatos com diagnstico pr-natal de hidronefrose, nascidos entre 2003 e 2007, e orientados para a consulta de Doenas Renais do CHAA. A hidronefrose foi definida por um dimetro antero-posterior do bacinete 5 mm, em ecografia do terceiro trimestre. A primeira ecografia psnatal foi efectuada maioritariamente na primeira semana de vida. Resultados: Foram detectados 266 casos (1,8% dos nascimentos) de hidronefrose em ecografia pr-natal, 194 do sexo masculino; unilateral em 149, e bilateral em 117. A hidronefrose foi confirmada em ecografia ps-natal (durante a primeira semana de vida/ ao ms de idade) em 126 crianas (47,4%). Em 30,9% dos confirmados, a hidronefrose resolveu espontaneamente at aos 12 meses.

Observou-se refluxo vesicoureteral em oito casos e sndroma de Juno em sete (nestes ltimos o dimetro do bacinete, pr ou ps-natal, foi superior a 10 mm). Concluses: A hidronefrose atingiu predominantemente o sexo masculino e, apenas cerca de metade dos casos foram confirmados em ecografia ps-natal. Mais frequentemente, as hidronefroses foram transitrias e resolveram espontaneamente; em 1/3 casos durante os primeiros 12 meses. A definio utilizada teve um baixo valor preditivo positivo de uropatia (16,6%). Palavras-chave: hidronefrose pr-natal, uropatia cam-se os sintomas de incontinncia diurna (79,3%), polaquiria (55,2%), urgncia miccional (53,4%) e ITU (11,8%). Quanto gravidade, tinham enurese ligeira 35,1%; moderada 55,2% e grave 9,7% do total. Como antecedentes pessoais destaca-se a obstipao, apneia do sono, PHDA e atraso de desenvolvimento. O estudo efectuado envolveu ecografia renovesical(88%), sedimento urinrio (86,6%), raio-x da coluna lombossagrada(18,7%) e estudo urodinmico(2 casos). Instituiram-se medidas gerais em todos os doentes. Foram medicados com desmopressina 54,5%; com oxibutinina 32,1 % e com ambos os frmacos 18,7%. O tempo mdio de seguimento foi de 18,7 meses. Houve 32% de faltas regulares consulta. Verificou-se resposta clnica em 89,6% dos doentes (37,3% de cura). Concluses: Os autores destacam a referenciao tardia dos doentes, que traduz a atitude permissiva dos pais e cuidados de sade primrios face enurese, reiterada pelas faltas s consultas. Atendendo boa resposta teraputica instituda, refora-se que a enurese merece uma avaliao cuidada, com instituio de tratamento adequado para minimizar o impacto na famlia e criana afectados. Palavras-chave: enurese nocturna, consulta
PD380- A importncia da tenso arterial - Caso Clnico Andreia Dias1; Maria Joo Oliveira1; Diana Pinto1; Paula Matos1 1- Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo Antnio Introduo: A nefropatia cicatricial definida pela presena de cicatrizes renais secundrias leso irreversvel do parnquima renal. O melhor conhecimento da sua fisiopatologia possibilitou a identificao de diversos mediadores inflamatrios que so responsveis pela leso inicial e sua progresso. Dado tratar-se de uma entidade clnica silenciosa, o seu diagnstico feito na maioria dos casos na investigao de uma infeco do tracto urinrio (83 - 84%) ou menos frequentemente de uma hipertenso arterial (10%) ou de insuficincia renal crnica/terminal (5%). Caso clnico: As autoras apresentam o caso clnico de uma criana de 10 anos de idade com queixas de cefaleias occipitais com inicio h 2 anos, acompanhadas no ltimo ano por episdios sugestivos de encefalopatia hipertensiva e com agravamento progressivo nas semanas prvias ao internamento. Dos antecedentes pessoais a salientar duas infeces do tracto urinrio afebris entre os 5 e 6 anos com funo renal e ecografia reno-plvica normais, desacelerao da evoluo estaturo ponderal a partir dos 6 anos de idade e queixas de polidipsia e enurese nocturna secundria desde h um ano. Ao exame objectivo apresentava bom estado geral, com peso e estatura no P5, hipertenso arterial estadio 2, S1 e S2 hiperfonticos, pulsos femurais amplos e simtricos, retinopatia hipertensiva. Dos exames realizados a salientar: creatinina srica de 2,25 mg/dl, taxa de filtrao glomerular de 27 ml/min, densidade urinria de 1004, proteinria nas 24 horas de 37 mg/m2/hora. A ecografia renoplvica revelou dois rins atrficos com perda da diferenciao corticomedular O cintigrama renal com DMSA demonstrou excluso funcional do rim esquerdo e a CUMS um RVU grau I direita e grau III esquerda. Foi feito o diagnstico de hipertenso arterial secundria a nefropatia de refluxo com insuficincia renal crnica grau IV. Durante o internamento foi necessria a associao de quatro classes de anti-hipertensores para obter valores tensionais abaixo do P90. Concluso: A medio e vigilncia da tenso arterial faz parte das consultas de promoo de sade a partir dos 3 anos de idade ou abaixo desta faixa etria se existirem factores de risco. O desenvolvimento de frmacos capazes de controlar o estado inflamatrio responsvel pela progresso renal so o grande desafio teraputico que possibilitar evitar o desenvolvimento das complicaes associadas nefropatia cicatricial, nomeadamente a HTA e IRC. Palavras-chave: hipertenso, nefropatia cicatricial
PD382- Prpura de Henoch-Schonlein: Casustica 1998-2008 Dora Gomes1; Susana Branco1; Isabel Andrade1 1- Hospital So Teotnio, EPE-Viseu Introduo: A Prpura de Henoch-Schonlein (PHS) a vasculite mais frequente em idade peditrica, afectando principalmente a pele, articulaes, tracto gastrointestinal e rins. Embora seja benigna e autolimitada na maioria dos casos, continua a ser causa de internamento e factor de risco de leso renal. Objectivos: Analisar os casos de crianas e adolescentes internados no Servio de Pediatria com o diagnstico de PHS; conhecer as caractersticas epidemiolgicas e clnicas, motivos de internamento e evoluo clnica. Material e mtodos: Estudo retrospectivo dos casos de PHS internados no Servio de Pediatria do Hospital So Teotnio-Viseu no perodo entre Janeiro de 1998 e Dezembro de 2008. Variveis analisadas: sexo, idade, distribuio anual e sazonal, factores desencadeantes, manifestaes clnicas, motivo de internamento, orientao, teraputica e evoluo. Resultados: Foram identificados 27 casos de PHS, sendo 74% do sexo masculino, com mediana de 5 anos. Os meses de Primavera e Outono foram os mais prevalentes. Em um tero da amostra estava descrito infeco respiratria prvia. Em relao clnica a prpura estava presente em todas as crianas constituindo a forma de apresentao mais comum. Outras manifestaes foram articulares em 74%, gastrointestinais em 48% e atingimento renal em 22% dos casos. A forma de apresentao mais frequente da Nefropatia de PHS foi hematria isolada. Destaca-se a presena de dor escrotal aguda em 15% das crianas. Os principais motivos de internamento foram as manifestaes articulares e gastrointestinais. Houve 22% de recidivas, sendo que estas foram mais frequentes na faixa etria dos 5 aos 10 anos e ocorreram em mdia 227 dias aps o diagnstico. A maioria das crianas efectuou tratamento de suporte. Em cerca de um tero dos casos foi usada corticoterapia por envolvimento articular e/ou gastrointestinal. Em 15% foi necessrio uso de antihipertensivos. A durao mdia de internamento foi de 3,4 dias. A maioria das crianas foi orientada para consulta externa. Concluses: Os resultados obtidos so concordantes com a literatura no que diz respeito ao sexo, grupo etrio, factores desencadeantes, clnica e evoluo clnica. A incidncia de leso renal encontrada na nossa amostra foi de 22%, semelhante descrita em outras sries. Deste estudo reala-se a necessidade de seguimento destes doentes a longo prazo dado a possibilidade de recidiva (em 20%) sobretudo no 1 ano aps episdio inaugural. Palavras-chave: prpura,vasculite,nefropatia
PD381- Enurese Nocturna: a experincia de uma consulta hospitalar. ngela Dias1; Filipa Correia1; Andreia Lopes1; Ana Lusa Lobo1; Cludia Tavares1 1- Centro Hospitalar do Alto Ave Introduo: A enurese nocturna atinge cerca de 15% das crianas aos 5 anos, causa ansiedade parental e tem forte impacto nas crianas afectadas. Objectivos: Caracterizar as crianas seguidas em Consulta de Enurese do CHAA, para identificar caractersticas clnicas,laboratoriais e teraputicas das mesmas. Materiais e Mtodos: Estudo retrospectivo e descritivo dos processos das crianas observadas entre 1/1/2006 e 30/6/2009. Registaram-se os dados em base prpria e procedeu-se anlise estatstica dos mesmos. Categorizouse a enurese em ligeira (<3 noites molhadas/semana); moderada (3-6 noites/semana)e grave (7 noites /semana). Quanto teraputica, definiu-se resposta completa e parcial (se reduo de 100% ou de 50-90% das noites molhadas, respectivamente); sucesso persistente e cura (sem recada aos 6 meses e 2 anos, respectivamente, aps suspenso tratamento). Resultados: Foram observadas 134 crianas, com um predomnio do sexo masculino (68%). A idade de referenciao foi, em mdia, 8,3 anos (mn. 5,5 e mx.15,5 anos). Foram identificadas pelo mdico assistente 73,9% das crianas; 23,9% em Consulta e 2,2% na Urgncia de Pediatria. Verificou-se antecedentes familiares de enurese em 51,5%. Tinham enurese primria 73,1% das crianas, 59,2% era monossintomtica. Na enurese no monossintomtica desta-
PD383- Anomalias da fuso renal: reviso de 9 casos Joana Rebelo1; Cristina Miguel1; Paulo Teixeira1 1- CHMA - Unidade de Famalico Introduo: Das anomalias de fuso renal, o rim em ferradura (RF) a mais frequentemente diagnosticada, seguindo-se a ectopia renal cruzada (ERC). A maioria dos casos assintomtica, embora possam estar associadas a uma grande variedade de alteraes, quer urinrias, quer de outros sistemas. Objectivos: Anlise e caracterizao dos casos de RF e ERC seguidos na consulta de Nefrologia Peditrica do CHMA-Famalico. Material e mtodos: Foram revistos os processos clnicos dos doentes com o diagnstico de RF ou ERC e avaliados os seguintes parmetros: sexo, idade ao diagnstico, tipo de apresentao clnica, exames imagiolgicos realizados, alteraes associadas e evoluo clnica desde o diagnstico. Resultados: Foram analiS143

sados 9 casos (7 do sexo masculino); 7 corresponderam ao diagnstico de RF e 2 ao de ERC inferior com fuso. A mediana de idades ao diagnstico foi de 6.5 anos (1ms-12anos). A apresentao clnica foi sintomtica em 8 crianas (88.9%): 3 com infeco urinria, 3 com dor abdominal e 2 com enurese. Todas as crianas realizaram ecografia renoplvica e confirmao diagnstica com cintigrafia renal com 99mTc-cido dimercaptosuccnico (DMSA); 7 realizaram cistouretrografia miccional seriada e 1 cintigrafia renal com tc99mmercaptoacetiltriglicina (MAG3). Foram diagnosticadas alteraes associadas do sistema urinrio em 3 crianas: 2 com refluxo vesicoureteral (RVU) e 1 com sndrome de juno ureteroplvica. Uma criana apresentou alteraes extra urinrias, constatando-se surdez neurossensorial. A mediana do tempo de evoluo desde o diagnstico foi de 2.4 anos (6meses-11anos); 5 crianas permanecem assintomticas, enquanto que 3 apresentam enurese e 1 infeces urinrias recorrentes. Uma das crianas com RVU grau III foi submetida a tratamento endoscpico. Comentrios: O presente estudo confirma a maior prevalncia destas anomalias no sexo masculino. Estas malformaes so na sua maioria assintomticas, sendo o diagnstico realizado acidentalmente ou no contexto de sintomas no directamente relacionados com a prpria anomalia, como se verificou neste grupo de crianas. Como esperado, estes doentes apresentaram outras alteraes do sistema urinrio, nomeadamente RVU. No entanto no foram encontradas, na maioria dos casos, alteraes extra urinrias. O diagnstico atempado destas anomalias importante para a sua monitorizao e eventual preveno de possveis complicaes. Palavras-chave: Rim em ferradura, ectopia renal cruzada PD386 - O que podemos esperar da EPO no RN de muito baixo peso? Ana Garrido1; Otlia Cunha1; Rui Pinto1 1-Centro Hospitalar Gaia e Espinho, EPE A anemia da prematuridade constitui uma preocupao nas Unidades de Neonatologia que tratam RN prematuros de muito baixo ou extremo baixo peso.A administrao de eritropoietina recombinante humana (r-EPO) promove a eritropoiese como meio para diminuir a anemia e as transfuses de glbulos rubros (TGR). Na Unidade de Neonatologia do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho-EPE feita a administrao precoce de r-EPO nos RN de maior risco na dose de 250 UI/Kg - 3 vezes /semana durante 6 semanas ou at alta se esta ocorrer primeiro. Objectivo: mostrar o valor da administrao precoce de r-EPO na reduo do nmero de TGR nos RN com idade gestacional (IG)<32 semanas e peso ao nascer (PN)<1500g. Material e Mtodos: revistos os processos clnicos dos RN com IG<32 semanas e PN<1500g internados de 1 de Janeiro de 2007 a 31 de Dezembro de 2007. Foram estudadas as variveis: IG, PN, hemoglobina (Hg) ao nascimento, durao da teraputica com r-EPO, nmero de TGR, durao mdia de ventilao convencional / ventilao no invasiva (CPAPn) / oxigenoterapia, co-morbilidades, valor de Hg, reticulcitos, ferritina, idade e peso na alta. Resultados: Cumpriam os critrios 22 RN mas s foram considerados 18 (excludos 4 por bito precoce). Eram 10 do sexo masculino e 8 do sexo feminino. A IG mdia foi de 29,4 semanas e o PN mdio de 1142g. A todos foi administrada r-EPO tendo a durao mdia de tratamento sido de 38,9 dias; o valor mdio Hg ao nascimento foi de 18,2g/dL e na alta de 11,1g/dL; os valores mdios de ferritina e reticulcitos na alta foram de 62,1g/mL e 5 reticulcitos/100eritrcitos respectivamente. Foram submetidos a TGR 5 recm-nascidos (28%) num total de 16 TGR correspondendo a uma mdia de 0,9 TGR/RN. A mdia de ventilao convencional foi de 3,8 dias, a ventilao no invasiva de 11,1 dias e a dependncia de oxigenoterapia suplementar de 5,6 dias. Discusso e Concluses: O nmero de TGR efectuadas est de acordo com o descrito na literatura para este grupo etrio e incidiu em especial nos RN de menor IG, PN, bem como pela presena de co-morbilidades. Administrao da r-EPO revelou-se eficaz (13 RN-72%- no necessitaram de TGR) mas deve estar integrada dentro de uma estratgia mais alargada de preveno da anemia. A limitao e optimizao das colheitas sanguneas bem como a adopo de guidelines restritivas de TGR so igualmente muito importantes. Palavras-chave: eritropoietina, anemia, prematuridade, transfuso 151 RN, perfazendo um total de 2362 dias de internamento, 863 dos quais em Cuidados Intensivos. 13.2% (20/151) eram RN de muito baixo peso (RNMBP), 22.5% (34/151) necessitaram de ventilao invasiva e 4.6% (7/151) tiveram cateter vascular central (CVC). 39.1% (59/151) dos RN desenvolveram infeco, tendo ocorrido um total de 63 episdios de infeco, 22.2% (14/63) dos quais em RNMBP. A origem da infeco foi materna em 87.3% (55/63) dos episdios, hospitalar em 7.9% (5/63), na comunidade em 3.2% (2/63) e noutro hospital em 1.6% (1/63). Quanto ao tipo de infeco, verificaram-se 50.8% (32/63) spsis, 39.7% (25/63) pneumonias, 3.2% (2/63) spsis com pneumonia, 3.2% (2/63) spsis com meningite e 3.2% (2/63) enterocolites necrotizante. Ocorreram 4 spsis associadas a CVC. Dos 5 episdios de infeco de origem hospitalar, 1 foi pneumonia e os restantes - 3 spsis e 1 enterocolite necrotizante - ocorreram em RNMBP. O microrganismo foi identificado em 11.1% (7/63) episdios de infeco: Staphylococcus haemolyticus (2), E.coli (1), Listeria monocytogenes (1), Streptococcus grupo B (1), Staphylococcus epidermis (1) e outros Staphylococcus coagulase negativos (1). Os antibiticos mais usados nas infeces de origem materna foram a ampicilina e gentamicina e, nas infeces de origem hospitalar, vancomicina e cefotaxima. A mortalidade foi 0%. Concluso: Dos 151 RN internados, 39.1% (59/151) desenvolveram infeco, perfazendo um total de 63 episdios, 87.3% (55/63) de origem materna e 7.9% (5/63) de origem hospitalar. A spsis foi diagnosticada em 50.8% (32/63) das infeces. A mortalidade foi 0%. Palavras-chave: infeco, RN, UCIN

PD384 - Acidentes Vasculares Cerebrais no Recm Nascido de Termo Mafalda Lucas1; Ana Rodrigues1; Snia Marques1; Jos carlos Ferreira1; Glria Carvalhosa1; Ana Maria Neto1 1-Hospital Cuf Descobertas Introduo: Os acidentes vasculares cerebrais (AVC) so cada vez mais diagnosticados no perodo neonatal e manifestam-se por alteraes neurolgicas habitualmente traduzidas por convulses. A incidncia na literatura varia entre 24.7/100.000 e 93/100.000. Objectivo: Avaliar as sequelas de AVC diagnosticados em recm nascidos no Hospital Cuf Descobertas. Material e mtodos: Foram analisados retrospectivamente os processos clnicos de trs crianas que apresentaram convulses focais no perodo neonatal em que os diagnsticos imagiolgicos foram de AVC. Resultados: 1 caso - sexo feminino actualmente com 6 anos com ligeira assimetria dos reflexos osteotendinosos mas desenvolvimento psicomotor adequado idade. Etiologia desconhecida. 2 caso - sexo masculino actualmente com 4 anos com paralisia cerebral e epilepsia de difcil controle teraputico. AVC secundrio a vasculite de etiologia viral. 3 caso - sexo feminino actualmente com 6 meses, exame neurolgico e DPM normais. Provvel trombofilia a aguardar confirmao. Concluso: Dos 3 casos apresentados apenas um (33%) tem sequelas graves. A literatura refere deficincias neurolgicos e cognitivas em 50% a 75% dos AVC. A nossa incidncia de sequelas poder estar subestimada devido a uma das crianas ter apenas 6 meses. Pensamos que h necessidade de manter estas crianas em vigilncia e intervir precocemente se necessrio. Palavras-chave: AVC, recm-nascido de termo, convulses
PD385 - Infeco no Recm-Nascido na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais Maria Joo Magalhes1; Sandra Costa1; Carla S1; Albina Silva1; Matos Marques1; Eduarda Abreu1; Bernardete Fernandes1; Almerinda Pereira1 1-Hospital de Braga Introduo: Os recm-nascidos (RN) admitidos em Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) apresentam risco elevado de infeco, dada a vulnerabilidade inerente condio de RN, flora bacteriana existente no ambiente da UCIN e frequente exposio a procedimentos invasivos. Objectivos: Caracterizar a infeco nos RN internados na UCIN do Hospital de Braga quanto relao com o peso nascena, origem, tipo, exposio a dispositivos invasivos, microrganismos responsveis, antibioticoterapia utilizada e mortalidade. Mtodos: Estudo observacional, transversal e descritivo, com anlise dos processos clnicos de todos os RN admitidos na UCIN, de 01/01/2008 a 31/12/2008. O registo e anlise dos dados foram efectuados atravs da plataforma INSA-RIOS, integrada no Programa Nacional de Vigilncia da Infeco nas UCIN. Resultados: No perodo em estudo foram internados S144
PD387 - Agenesia do corpo caloso - a propsito de 3 casos clnicos Dria Rezende1; Carla S1; Albina Silva1; Eduarda Abreu1; Matos Marques1; Bernardete Fernandes1; Alexandra Cadilhe1; Matos Cruz1; Amerinda Pereira1 1-Hospital de So Marcos A agenesia do corpo caloso (ACC) uma patologia congnita rara, causada por um defeito disruptivo no desenvolvimento cerebral do feto entre a 5 e a 16 semana de gestao. Classifica-se em agenesia total (tipo I), agenesia par-

cial (tipo II) ou hipoplasia (tipo III). Os sintomas e sinais desta patologia so variados e podem englobar atraso mental varivel, hipotonia ou espasticidade, epilepsia, m coordenao motora, reduzida percepo dor, alteraes visuais, certa incapacidade cognitiva e social, entre outros. O diagnstico desta patologia , na maioria das vezes, prnatal (ecografia, ressonncia magntica (RM) fetal). No perodo ps-natal a ecografia transfontanelar (EcoTF) e RM cerebral so exames chaves no diagnstico/confirmao deste defeito. Os autores apresentam 3 casos de crianas do sexo masculino com diagnstico de agenesia do corpo caloso, seguidos em consulta externa no Hospital de So Marcos. Em 2 crianas o diagnstico foi pr-natal (ecografia e RM fetal), uma com agenesia parcial e outra com agenesia total do corpo caloso. Tm actualmente 28 e 18 meses de idade respectivamente e tm exame neurolgico e desenvolvimento psicomotor normal at data.O 3 caso trata-se de 1 menino, actualmente com 8 meses de idade, cuja me tem antecedentes de alcoolismo crnico e cuja ecografia pr-natal revelou restrio de crescimento intrauterino e ventriculomeglia. Prematuro de 36 semanas, caratersticas faciais de sndrome fetal alcolico. A ecografia transfontanelar e RM cerebral mostraram agenesia completa do corpo caloso. Apresenta epilepsia, hipotonia e atraso do desenvolvimento psicomotor. Orientado para fisioterapia e estimulao precoce.A agenesia total do corpo caloso no implica pior prognstico relativamente parcial, sendo varivel a gravidade do atraso cognitivo, caso exista. As manifestaes clnicas dependem muito da associao com outras leses e patologias. Vrias sndromes esto associados a ACC, entre os quais a sndrome alcolico fetal. No h tratamento especfico para indivduos com ACC mas certo que estes beneficiam de uma orientao precoce, como terapia ocupacional. Palavras-chave: Corpo Caloso, Agenesia, SAF PD389 - Cuidados Intensivos Neonatais no Hospital de Braga Sandra Costa1; Maria Joo Magalhes1; Albina Silva2; Carla S2; Eduarda Abreu2; Bernardete Fernandes2; Matos Marques2; Almerinda Pereira2,3 1-Interna de formao especfica de Pediatria, Hospital de Braga, Braga; 2Assistente hospitalar de Neonatologia, Hospital de Braga, Braga; 3-Directora de Servio de Pediatria, Hospital de Braga Introduo: A Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) visa a prestao dos cuidados ao recm-nascido (RN) prematuro ou doente. Objectivos: Caracterizao clnica dos doentes internados na UCIN do Hospital de Braga analisando nmero de internamentos, sexo, idade gestacional, peso ao nascer, demora mdia de internamento, ventilao invasiva, infeco e mortalidade. Material e Mtodos: Estudo observacional transversal descritivo, com anlise dos processos dos RN admitidos na UCIN de 01/01 a 31/12/2008. O registo e anlise dos dados foram efectuados atravs da plataforma INSA-RIOS, integrada no Programa Nacional de Vigilncia da Infeco nas UCIN. Resultados: Foram internados na UCIN 4,9% (151/3099) dos RN no Hospital. Eram do sexo masculino 62,3% (94/151). Dos RN internados 45% (68/151) foram prematuros sendo a mediana de idade gestacional 33 semanas (S). Em 37,7% (57/151) dos RN verificou-se baixo peso sendo 13,2% (20/151) RNMBP. Nos RNMBP a mediana de idade gestacional foi 29 S e a mediana de peso foi 985 g. Dos RNMBP 11/20 tinham um peso <1000g e 9/20 entre 1000-1499g. A demora mdia de internamento foi 5,7 dias (mnimo (m): 1 dia; mximo (M): 52 dias), sendo nos recm-nascidos de muito baixo peso (RNMBP) 20,6 dias (m: 3 dias; M: 52 dias). Em 22,5% dos RN (34/151) houve necessidade de ventilao mecnica invasiva; 41,7% dos RN (63/151) apresentaram infeco sendo a spsis a mais frequente, em 87,3% (55/63) de origem materna e 7,9% (5/63) nosocomial. No perodo descrito a taxa de mortalidade na UCIN foi de 0%. Concluso: No Hospital de Braga, em 2008, nasceram 3099 nados vivos, dos quais 4,9% necessitaram de cuidados na UCIN, com um tempo mdio de internamento de 5,7 dias. Eram prematuros 45% e 37,7% apresentavam baixo peso. Necessitaram de ventilao invasiva 22,5%. Em 7,9% houve infeco nosocomial. No se verificaram bitos. Palavras-chave: UCIN, prematuro, RNMBP
PD388- Recm-nascidos com necessidade de cuidados diferenciados transferidos de um Hospital Distrital Susana Castanhinha1; Hernni Brito2; Filipa Balona2; Clara Vieira2; Cristina Miguel2; Jos Gonalves Oliveira2 1-Servio de Neonatologia/Pediatria, Hospital de Famalico, Centro Hospitalar Mdio Ave; 2-Servio de Neonatologia/Pediatria, Hospital de Famalico, CHMA Introduo: A diminuio da mortalidade infantil nas ltimas dcadas est relacionada com a melhoria dos cuidados de sade. Os Hospitais Distritais so centros de excelncia para a maioria dos recm-nascidos (RN) e suas famlias, mas nalguns casos a carncia de meios complementares/subespecialidades obriga transferncia para hospitais com unidades diferenciadas. Objectivos: Caracterizao dos RN internados que foram transferidos do Hospital de Famalico. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos de todos os RN internados no nosso hospital, em 2007 e 2008, e que foram transferidos para hospitais com unidade de cuidados intensivos neonatais na rea do Porto e Braga. Foram analisados: demografia; gestao; parto; somatometria; internamento (procedimentos, diagnsticos na transferncia); diagnsticos e tratamento no hospital de destino. Estatstica: anlise descritiva simples. Resultados: Foram transferidos 50 RN (9,6% do n total de internamentos) por falta de recursos. As mes apresentaram mediana de idade 30,2 anos (18-44), gravidez no/mal vigiada em 18%, risco sptico em 26% e SGB desconhecido em 34%. O principal tipo de parto foi eutcico (50%) e dos distcicos a maioria foi cesariana (88%). A mediana da idade gestacional foi 36,1S (26-41) e de peso 2571g (800-4170). Um tero necessitou de manobras de reanimao e 60% foram internados na 1 hora de vida. A transferncia ocorreu no 1 dia de internamento em 64%. Os diagnsticos principais foram: SDR (36%), PT (34%; 16% <32S, <1500g e 18% 32S, 1500g); infeco (24%); cardiopatia suspeita (18%); convulses (14%); asfixia (12%); instabilidade clnica (12%); patologia cirrgica (10%). Dos tratamentos efectuados, destaca-se: antibioterapia (78%), O2 (68%), surfactante (24%), ventilao invasiva (22%). O transporte foi realizado pelo INEM em quase todos os casos. Nos hospitais de destino cerca de metade dos RN foram submetidos a procedimentos invasivos (cirurgia, ventilao, cateter venoso central ou epicutneo). Na alta predominaram os diagnsticos: prematuridade, cardiopatia congnita, patologia do foro respiratrio e spsis. Foram retransferidos 17 doentes. Discusso: As situaes de maior gravidade clnica com necessidade de transferncia ocorreram no 1 dia de internamento. essencial o reconhecimento atempado, o transporte adequado e a boa articulao interhospitalar para garantir o melhor tratamento e seguimento dos RN com necessidade de cuidados diferenciados. Palavras-chave: recm-nascido, transporte, hospital distrital
PD390 - Aplasia Ctis Congnita: um caso clnico Diana S. Pinto1; Ana Aguiar1; Cludia Ferraz1; Alexandrina Portela1; Agostinha Souto1 1-Hospital Pedro Hispano A Aplasia Ctis Congnita uma doena rara que se caracteriza pela ausncia total ou parcial de pele. Apresenta-se mais frequentemente como uma leso isolada no couro cabeludo, com limites bem definidos, mas pode ter um atingimento mais generalizado. A sua etiologia ainda no se encontra bem esclarecida. Os autores apresentam o caso de um recm-nascido do sexo masculino, nascido de parto distcico com ventosa s 41 semanas de uma gestao sem intercorrncias. Ao exame objectivo, no primeiro dia de vida, observada uma leso ulcerada, de fundo necrtico, bordos bem definidos, com cerca de 1cm de maior dimetro, sem exsudado ou sinais inflamatrios associados. O recm-nascido apresentava-se clinicamente bem e teve alta orientado para a consulta externa de pediatria. Com este caso os autores pretendem evidenciar a necessidade de um elevado ndice de suspeita para este diagnstico, uma vez que estas leses so frequentemente interpretadas no contexto de traumatismo do parto e, apesar do seu curso benigno pode estar associada a outras anomalias, nomeadamente sndromes polimalformativos. Palavras-chave: aplasia ctis, pele, lcera

PD391 - Tumor sseo benigno ou Osteomileite subaguda? Joana Cardoso1; Catarina Dias1; Mafalda Santos1; Lcia Rodrigues1 1-Centro Hospitalar de Vila Nova Gaia/Espinho Introduo: A Osteomielite uma infeco ssea geralmente de origem bacteriana, sendo classificada como subaguda se o tempo que decorre entre o incio da sintomatologia e o diagnstico for superior a um ms. Esta entidade muitas vezes subdiagnosticada por ser de difcil interpretao imagiolgica em comparao com os tumores sseos. Caso clnico: Adolescente de 14 anos, sexo masculino. Entorse da articulao tibiotrsica esquerda a 18/08/2008, tendo tido alta com tala gessada e analgesia em S145

SOS. Cerca de 15 dias depois diagnosticado em radiografia de controlo um quisto sseo metafisrio da tbia esquerda, sem febre ou queixas lgicas e sem sinais inflamatrios locais, sendo pedida uma TAC da perna esquerda e orientado para consulta externa de Ortopedia. Recorre ao SU a 22/09/2008 por dor na perna esquerda de agravamento progressivo nas ltimas 24 horas associado a febre (38,5C) desde o prprio dia. Noo de emagrecimento, astenia e anorexia no ltimo ms. Ao exame objectivo apresentava edema, calor e rubor na perna esquerda, com dor intensa mobilizao. Analiticamente, anemia normoctica normocrmica, 7290 leuccitos/uL, com predomnio de neutrfilos (71,7%), VS 80 mm/H, PCR 12,20 mg/dl. Radiografia da perna esquerda com rea hipodensa na regio metafisria da tbia, cuja RMN foi compatvel com osteomielite. Submetido a limpeza cirrgica, tendo iniciado antibioterapia com cefuroxima ev 150 mg/kg/dia e gentamicina ev 5 mg/kg/dia. Isolado no bacteriolgico do exsudado purulento staphylococcus aureus sensvel antibioterapia prescrita. Por manter drenagem purulenta e sinais inflamatrios aps 10 dias de teraputica, fez nova limpeza cirrgica alargada. Boa evoluo clnica, com alta a 31/10/08, tendo completado 3 semanas de antibioterapia ev com gentamicina e 6 semanas de cefuroxima ev e posteriormente mais 6 semanas de antibioterapia oral com cefuroxima. Recuperao da marcha em 3 meses, com normalizao dos parmetros de infeco (VS 4 mm/H e PCR 0,06 mg/dl) e melhoria radiolgica. Comentrios: O caso apresentado tem como objectivo evidenciar que a distino entre osteomielite e tumor sseo por vezes difcil perante uma leso radiolucente, principalmente na ausncia de hipertermia e/ou sinais inflamatrios ou se associada a traumatismo. A RMN da zona afectada deve ser realizada em caso de dvida, auxiliando o diagnstico. O tratamento cirrgico deve ser realizado em associao antibioterapia para evitar recorrncias. Palavras-chave: Tumor sseo, Osteomielite subaguda PD393 - Prpura num lactente - Edema Hemorrgico Agudo da Infncia Lara Isidoro1; Catarina Dias2; Rui Dourado2 1-Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho; 2-Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho O Edema hemorrgico agudo da infncia (EHAI) uma vasculite leucocitoclstica, considerada rara, que afecta crianas menores de dois anos de idade. Existe controvrsia sobre se se trata de uma variante da Prpura de HenochShonlein (PHS) ou uma entidade independente. Manifesta-se com edema e leses purpricas localizadas na face e membros, tipicamente anulares exuberantes, mas tambm esto descritas leses atpicas e casos de sobreposio clnica. Contudo, a faixa etria e a evoluo favorvel geralmente permitem o diagnstico diferencial. Caso clnico: Lactente de quatro meses, com antecedentes pessoais de alergia s protenas do leite de vaca, que 48 horas antes do recurso ao servio de urgncia iniciou exantema, primeiramente localizado na face e com posterior extenso aos membros inferiores. Havia referncia a pieira com oito dias de evoluo. Sem histria de traumatismo ou ingesto medicamentosa. Ao exame objectivo apresentava: bom estado geral; temperatura auricular de 36,1C; discreta tiragem subcostal; prolongamento do tempo expiratrio e raras sibilncias na auscultao pulmonar; prpura palpvel nos membros inferiores, sobretudo no membro inferior esquerdo, algumas leses purpricas na face em fase de resoluo e edema mole dos membros inferiores sem sinal de godet. Realizou bioqumica com creatinina, ureia e transamnases, estudo da coagulao e imunolgico, que no revelaram alteraes significativas. O hemograma apenas mostrou trombocitose ligeira (487000 plaquetas/uL). A fita teste urinria apresentava parmetros normais. Teve alta, medicado com salbutamol inalado, com indicao de vigilncia e orientado para a consulta externa. O quadro resolveu em aproximadamente nove dias, sem intercorrncias. Os autores pretendem dar a conhecer uma entidade considerada rara, mas seguramente subdiagnosticada. Ante um quadro de prpura numa criana menor de dois anos, aps excluso de outras hipteses diagnsticas, deve-se considerar o EHAI, sendo possvel evitar a realizao de outros exames complementares e adoptar uma atitude expectante. Dado o prognstico favorvel da doena, geralmente no recomendado tratamento farmacolgico, que poder acarretar efeitos adversos. Palavras-chave: purpura edema hemorrgico infncia
PD392 - Esclerodermia Juvenil - caso clnico Raquel Nunes Marta1; Vera Silva1; Susana Rocha1; Nuno Fernandes1; J.A. Melo Gomes2 1-Hospital Nossa Senhora do Rosrio Barreiro; 2-Instituto Portugus de Reumatologia Descreve-se o caso de um rapaz de 6 anos de idade, com antecedentes pessoais e familiares irrelevantes, que inicia 5 meses antes do internamento quadro clnico de leso cutnea hipopigmentada na regio antero-superior da coxa esquerda de aumento progressivo, estendendo-se data do internamento a todo o membro inferior sem atingimento do p. A pele apresentava-se heterognea, luzente e dura, coexistia artrite do joelho esquerdo com uma semana de evoluo e adenomeglias na regio inguinal esquerda de caractersticas elsticas, dolorosas e sem aderncia aos planos profundos. O quadro decorreu sem febre, perda ponderal, fraqueza muscular ou mialgia, alteraes cardiovasculares, respiratrias, gastrointestinais, neurolgicas ou vasculares. Salienta-se viagem para regio tropical com uma semana de durao no ms anterior ao incio do quadro clnico. Foi observado por Cirurgia Vascular, Cardiologia Peditrica e Oftalmologia no tendo revelado alteraes. Da avaliao analtica destaca-se velocidade de sedimentao de 13 mm, protena C reactiva negativa, prova de Mantoux negativa e estudo imunolgico sem alteraes excepo de anticorpos antinucleares e anti-DNA ds positivos. No contexto da viagem para regio tropical fez estudo para pesquisa de larva migrans que foi negativo. A radiografia do trax demonstrou padro intersticial com reforo hilar bilateral e a ecografia abdominal revelou adenomeglias inguinais bilaterais com dimenso mxima de 23mm. A Ressonncia Magntica Nuclear abdominal e do mediastino mostrou discreto espessamento pericrdico e aglomerado de formaes ganglionares na regio inguino-femoral bilateralmente. A bipsia do gnglio inguinal esquerdo foi compatvel com reactividade e a bipsia cutnea compatvel com esclerodermia. J em ambulatrio e com diagnstico de esclerodermia localizada variante linear efectuou capilaroscopia que no mostrou alteraes sugestivas de forma sistmica. Iniciou teraputica com pulsos de metilprednisolona, metotrexato subcutneo, ciclosporina oral, reabilitao e acompanhamento por Psicologia. Actualmente retomou a actividade escolar e progressivamente a actividade desportiva mantendo uma limitao da mobilidade articular a nvel do joelho esquerdo com claudicao. A forma localizada da esclerodermia juvenil a mais frequente e geralmente no se associa a manifestaes extracutneas. Um diagnstico precoce e teraputica adequada podem melhorar o prognstico com reduo da morbilidade. Palavras-chave: Esclerodermia Juvenil
rea Cientifica Pediatria Ambulatria

PD394- Patologia Oftalmolgica na Criana: Rastreio na Consulta de Sade Infantil Ana Zagalo1; Rui Passadouro2; Isabel Poas2; Maria Manuel Zarcos1 1- Hospital Santo Andr - Leiria; 2- Centro Saude Dr. Arnaldo Sampaio Introduo: A doena oftalmolgica pode ter grande impacto no desenvolvimento da criana. A deteco precoce importante pelo risco de ambliopia e a possibilidade de recuperao com tratamento atempado. Objectivo: Avaliar a eficcia do rastreio oftalmolgico na consulta de sade infantil do Centro de Sade (CS) e quantificar o tempo de espera pela consulta hospitalar de Oftalmologia. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo, descritivo que incide num perodo de 6 anos (Setembro/2000 a Agosto/2006). A amostra inclui as crianas que realizaram consulta dos 5/6 anos (exame global de
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sade - EGS) no CS Dr. Arnaldo Sampaio, extenses da Azia (EA), Maceira (EM) e Parceiros (EP). Variveis em estudo:sexo, distribuio por ano e extenses, dfice encontrado, tempo de espera por consulta hospitalar, patologia encontrada, teraputica. Resultados: Foram efectuados 729 EGS, 70% na EM, 13% na EA e 17% na EP. Foram referenciadas 91 crianas (13%), 9% provenientes da EM, 15% da EA e 25% da EP. O sexo feminino representou 52% da amostra. O dfice de acuidade visual (AV) bilateral foi o motivo de referenciao em 67% dos casos. A suspeita de estrabismo ocorreu em 9%. Foram observadas 74 crianas na consulta oftalmologia e o tempo mdio de espera foi 4,5 meses. O exame oftalmolgico foi normal em 35% das crianas. O astigmatismo foi o diagnstico em 32% e o estrabismo em 15%. A EA enviou 14 crianas, 9 foram observadas, 45% apresentavam patologia (erros de refraco). Das 31 crianas enviadas pela EP, 24 foram observadas, e 71% apresentava patologia (12 casos de erros de refraco e 5 casos de estrabismo). Da EA foram enviadas 46 crianas sendo observados 89%, apresentando patologia 66% (21 erros de refraco e 6 estrabismo). A correco foi efectuada com lentes em todas as crianas com erros de refraco. Nos 11 casos de estrabismo a teraputica foi varivel (correco cirrgica num caso). Das 48 crianas com patologia, 45 (94%) ficaram com AV normal aps correco e 3 com discreta diminuio da AV. Comentrios: A percentagem de referenciao varivel entre extenses, com provvel subreferenciao. A referenciao por estrabismo foi tardia, provavelmente por dificuldade no rastreio ou fraca assiduidade. O tempo mdio de espera foi razovel. Em 35% a observao oftalmolgica foi normal, o que parece ser um valor elevado (rastreio pouco eficaz?M colaborao?). Os erros de refraco corresponderam a 50% dos casos, patologia mais frequente na faixa etria estudada. Palavras-chave: Oftalmologia, Sade Infantil, Rastreio PD396- Preveno de acidentes: o que sabem os pais Ana Margarida Costa1; Aida S1; Isabel Soares1; Ftima Dias1; Maria Joo Serafino2 1- Servio Pediatria, H. S.Pedro, CHTMAD,EPE; 2- Unidade Sade Familiar Fenix Introduo: Os acidentes domsticos so causa frequente de morbilidade e mortalidade infantil, principalmente nos primeiros anos de vida. Cabe aos pais a vigilncia, a adopo de medidas e condutas seguras que podero evitar acidentes srios. Objectivos: Avaliao do conhecimento de normas de segurana infantil por parte dos pais e grau de habilitaes acadmica (Ensino Bsico (B), Ensino Secundrio (S), Ensino Superior (SU)); orientao na preveno de acidentes (PA) domsticos. Material e mtodos: Estudo transversal com aplicao de um inqurito aos pais de crianas entre os 9meses - 6anos, que frequentam infantrios de Vila Real, P. Rgua e Sta. Marta de Penaguio. Na anlise estatstica utilizou-se o teste 2 (p<0,05), recorrendo ao programa SPSS verso 17.0. Distribuio de panfletos sobre PA. Resultados: Foram recolhidos 281 inquritos. Habilitaes acadmicas: 20% B, 34% S e 46% SU. A maioria (99%) j ouviu falar de PA, sendo as principais fontes de informao os meios de comunicao (86,7%) e o mdico (69,5%). Habitao: 40,2% no possuem trincos de segurana nas varandas/janelas, (B 27%, S 37%, SU 48%, p 0,014); dos que possuem escadas, 47,5% no tm proteco (B 18%, S 44%, SU 69%, p 0,000); 28% dos que possuem lareira no tm proteco; 33% no tm proteces de tomadas elctricas e 30% de esquinas. Cozinha: 30,2% deixaram crianas sozinhas na cozinha; 19,5% no tm facas guardadas em locais inacessveis a crianas; 22,8% cozinharam com crianas ao colo; 49% no guardam em local inacessvel os detergentes e 8,5% mudam a embalagem original (B 19,6%, S 11,6%, SU 1,5%, p 0,000). No banho: 15,3% j deixaram o filho sozinho na banheira. A maioria dos pais escolhe os brinquedos de acordo com a idade; 34% das crianas usa/usou andarilho; 22,4% j deixaram os filhos ao cuidado de um menor (B 30%, S 25%, SU 8%, p 0,039). No carro, 98% tm a cadeira adequada, mas 32,4% j transportaram o filho ao colo. Apenas 19 pais possuem armas de fogo. No total, 19% sofreram acidente domstico. Concluses: Muitos adultos no cumprem regras bsicas de segurana e a maioria das habitaes no est preparada para crianas. Salienta-se o maior cuidado dos pais de habilitaes acadmicas inferiores na proteco de varandas e escadas. Contudo, trocam mais a embalagem original dos detergentes, causa comum de intoxicaes e deixam mais vezes os filhos ao cuidado de um menor. Aos profissionais de sade cabe orientar e alertar os pais na mudana de atitudes e comportamentos. Palavras-chave: preveno acidentes
PD395- Caracterizao do padro de sono numa populao peditrica Joo Nncio Crispim1; Leonor Boto1; Isabel Saraiva de Melo2; Carla Juvandes2; Paula Azeredo2; Rosrio Ferreira1 1 - Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, CHLN; 2 - Servio de Pediatria, Hospital Garcia de Orta Introduo: O sono um factor determinante no comportamento e desempenho fsico e intelectual da criana e do jovem. O conhecimento do padro de sono das crianas portuguesas permitir identificar pontos-chave de interveno preventiva, sendo este o objectivo deste trabalho. Mtodos: No contexto de um projecto de investigao cujo principal objectivo foi avaliar a associao entre privao de sono e risco de ocorrncia de queda acidental, foi elaborado um questionrio, aplicado a dois grupos de crianas ao longo de um ano: G1 - crianas entre um e 14 anos que recorreram Urgncia Peditrica do Hospital Garcia de Orta por queda; G2 - crianas entre um e 14 anos avaliados em consulta de Sade Infantil em Centro de Sade da mesma rea. Foram recolhidos dados socio-demogrficos e relativos ao padro de sono na semana e nas 24h precedentes aplicao do questionrio. Os dados relativos ao sono na vspera (hora de deitar, hora de levantar e ocorrncia e durao de sesta) foram estudados apenas nos doentes que dormiram o mesmo nas 24h precedentes que na semana anterior. Estatstica: anlise exploratria simples e comparativa. Anlise estratificada por sexo e idade. Testes no paramtricos (=5%). Resultados: Foram aplicados 2066 questionrios (G1-1789, G2-277), 1141 dos quais com informao relativa ao sono (G1-874; G2-267). A mediana de idades foi de 5,9 anos [P25 3,0 - P75 10,2] e 57,3% das crianas eram do sexo masculino. Quanto aos pais, estavam representados todos os grupos laborais e de escolaridade considerados. A durao do sono na semana precedente foi: <6h em 0,5%, 6-8h em 8,7%, 8-10h em 55,8% e >10h em 35,0%. As crianas mais velhas e os rapazes dormiram significativamente menos (p<0,01; p<0,05). Dormiram a sesta 76,9% dos <3 anos, 44,2% dos 3-6 anos e 1,9% >6 anos (p<0,01), com mediana da durao de 2,0h. O grau de escolaridade (GE) e de estatuto profissional (EP) de ambos os pais correlacionam-se positivamente com as horas dormidas na semana precedente (p<0,01; p<0,05). Os filhos de mes com maior GE e EP deitam-se mais cedo (p<0,01), enquanto para os pais apenas o GE foi relevante na hora de deitar (p<0,01). O GE e o EP no parecem ter influncia na hora de levantar ou na durao da sesta. Discusso: Este trabalho identificou grupos populacionais com maior risco de privao de sono, permitindo delinear estratgias de interveno especficas para a melhoria do padro de sono das crianas portuguesas. Palavras-chave: Padro de sono, privao de sono, estudo populacional
PD397- Sndrome de odor a peixe, uma forma transitria na criana Janine Coelho1; Ana Filipe de Almeida1; Ana Maia1; Laura Vilarinho2; Esmeralda Rodrigues3; Elisa Leo Teles4 1 - Servio de Pediatria, Hospital S. Joo, Porto; 2 - Unidade de Investigao Centro de Gentica Mdica Jacinto Magalhes; 3 - Unidade Doenas Metablicas, Servio de Pediatria, Hospital S.Joo, Porto; 4 - Unidade Doenas Metablicas, Servio de Pediatria, Hospital S.Joo, Porto Introduo: A trimetilaminria ou sndrome de odor a peixe uma doena metablica autossmica recessiva devida a uma mutao no gene da flavinamonooxigenase 3 (FMO3) que origina dfice na oxidao da trimetilamina e aumento da sua excreo nos fluidos corporais e respirao, originando o odor a peixe. Caso Clnico: Criana avaliada aos dois anos de idade, por queixas de odor a peixe intermitente desde os oito meses de idade coincidente com a introduo de peixe na dieta, valorizadas aps episdio de odor corporal intenso aquando de situao traumatizante no infantrio. Sem outras queixas. Antecedentes pessoais irrelevantes. Exame objectivo normal. Avaliao analtica geral sem alteraes. Perante a suspeita clnica de trimetilaminria foi efectuado estudo molecular do gene FMO3 com identificao de polimorfismos em homozigotia pE158K/pE308G, j descritos como possveis responsveis por sintomas moderados ou transitrios da doena por diminuio da actividade da enzima. A evoluo tem sido favorvel com episdios de mau odor progressivamente menos frequentes e menos intensos, e actualmente aos 4 anos de idade no apresenta queixas. Comentrios: Este caso destaca a importncia no reconhecimento deste diagnstico e distino das formas graves e persistentes da doena que frequentemente requerem restries dietticas e multiplicao de cuidados de higiene, causando importantes problemas psicossociais. Palavras-chave: Trimetilaminria transitria, odor a peixe
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PD398- Dificuldade no diagnstico de Imunodeficincia comum varivel na infncia: a propsito de um caso clnico Eugnia Almeida1; Teresa Silva1; Snia Lemos1; Miguel Flix1; Emlia Faria1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE Introduo: O diagnstico de Imunodeficincia comum varivel (IDCV) na criana difcil por ser caracterizado por infeces recorrentes, manifestaes clnicas comuns a outras doenas em idade peditrica e ainda pela deficincia de produo de anticorpos ser considerada natural at aos 7 anos de idade. Por outro lado, o atraso no diagnstico e na instituio da teraputica de reposio com imunoglobulinas, poder resultar em leses irreversveis. Caso Clnico: Apresenta-se o caso clnico de uma criana com sete anos de idade, sexo feminino, que iniciou aos 3 meses de vida de otites seromucosas e pneumonias de repetio (em mdia 1 a 2 vezes por ano). Quando referenciada ao Hospital Peditrico de Coimbra, aos 5 anos de idade, apresentava valores normais de imunoglobulinas, hemograma e TAC torcica sem alteraes. Nesta altura, foram excludas atopia, fibrose qustica, deficincia do complemento e doena granulomatosa crnica. Nos ltimos 2 anos assistiu-se a um agravamento clnico com queixas de tosse produtiva dirias, sem outros sintomas associados. O exame bacteriolgico das secrees brnquicas mostrou colonizao por Haemophilus influenza e a TAC torcica revelou bronquiectasias, infiltrados alveolares e atelectasias. No estudo imunolgico detecta-se ausncia de IgA (<0,06 g/L) e subclasse IgG2 (<0,09g/L) e diminuio progressiva de IgG (5,5 g/L; 3,5 g/L) e IgM (0,28 g/L; 0,19 g/L), em 2008 e 2009, respectivamente. A avaliao da resposta produo de anticorpos a anti-polissacaridos aps vacinao anti-pneumoccica (Pneumo23)mostrou-se deficiente. Inicia teraputica de reposio com imunoglobulina subcutnea aos 7 anos de idade. Concluso: Trata-se de um caso de IDCV em que se assiste a uma deteriorao do perfil imunolgico celular B, cumprindo, aos 7 anos de idade, os critrios de IDCV. Os autores discutem a oportunidade do incio da teraputica, antes de cumprir os critrios definitivos de diagnstico. Palavras-chave: Dificuldade diagnstico IDCV PD400- Acidentes: a preveno o melhor remdio! Dora Gomes1; Joana Campos1; Isabel Andrade1; Ftima Simes1 1- Hospital So Teotnio, EPE-Viseu Introduo: Os acidentes domsticos so a causa mais frequente de morbilidade e mortalidade na infncia. Habitualmente devem-se a condutas inseguras ou imprudentes decorrentes de vigilncia insuficiente. Objectivos: Avaliar o conhecimento parental relativo s normas de segurana infantil; identificar os principais erros e acidentes domsticos. Material e mtodos: Estudo transversal, atravs do preenchimento de um inqurito pelos pais das crianas seguidas em Consulta de Pediatria Geral do Hospital So Teotnio-Viseu (HSTV), de Novembro de 2008 a Abril de 2009. Resultados: Responderam ao inqurito os pais de 100 crianas, 63% do sexo masculino, com mediana de idade de 6 anos. A maioria dos pais inquiridos (99%) referiu ter tido acesso a informao sobre preveno de acidentes domsticos, Nestes, as principais fontes de informao foram: televiso (67%), mdico de famlia/enfermeiro (47%), alta segura da Maternidade do HSTV (37%). Em 16% dos casos havia referncia a um acidente domstico prvio (sobretudo quedas e queimaduras), mas 19% destes no tomaram nenhuma atitude correctiva posterior. Questionados em relao aos mtodos de proteco usados no domiclio: 45% referiu no usar cancelas nas escadas/declives, 49% no usava proteco das arestas e 21% dos casos no usava proteco nas lareiras. Apenas 30% das habitaes tinha as tomadas elctricas protegidas. Todos os pais guardavam os produtos txicos longe do alcance das crianas mas em 44% sem fecho de segurana e em 5% fora no recipiente de origem. Deixavam os filhos brincar na cozinha durante a preparao das refeies 54%, ficando os alimentos quentes ao seu alcance em 11% dos casos. Na preparao da gua do banho, 39% referiram adicionar primeiro a gua quente e 5% no verificavam previamente a temperatura da gua. Em 14% dos casos havia armas de fogo dentro da habitao, guardadas com munies em 2 casos. Das crianas que tm triciclo/bicicleta 16% no usavam capacete e 28% afirmaram que os seus filhos brincavam em zonas de circulao de veculos. Todos os pais se preocupavam em verificar o cumprimento das normas de segurana dos brinquedos, no entanto 42% no o faziam sistematicamente. Referiram o uso de andarilho em 45%. Concluses: Verifica-se um importante desconhecimento e incumprimento das principais normas de segurana infantil e a grande parte das habitaes no est preparada para as crianas. Os Pediatras tm uma responsabilidade mpar no alerta dos pais, com vista a mudana de atitudes e comportamentos. Palavras-chave: acidentes, preveno PD401- Tumor de Wilms - diferentes formas de apresentao Cristiana Ribeiro1; Ana Catarina Sousa1; Hugo Rodrigues1; Virgnia Sampaio1; ris Maia2; Maria do Bom Sucesso5 1- Unidade Local de Sade do Alto Minho - Viana do Castelo; 2- Instituto Portugus de Oncologia - Porto Introduo: O tumor de Wilms a neoplasia renal maligna mais comum na criana. A presena de massa abdominal palpvel a principal forma de apresentao. Menos frequentemente os sinais/sintomas iniciais podem ser a dor abdominal, hipertenso arterial, hematria, infeces urinrias e sintomas constitucionais. Em 5-10% pode haver atingimento bilateral. Os autores apresentam 2 casos clnicos com diferentes formas de apresentao inicial. Casos clnicos: Criana de 7 anos, sexo feminino, sem antecedentes pessoais relevantes que recorreu ao servio de urgncia (SU) por apresentar hematria macroscpica, disria, polaquiria, febre e dor no flanco esquerdo com 2 dias de evoluo. Medicada com antibioterapia desde o incio dos sintomas sem melhoria. Referncia, nos ltimos 3 meses, a episdios de hematria macroscpica, interpretados como infeces urinrias e medicados com antibioterapia. Ao exame fsico apresentava massa palpvel, de consistncia dura no flanco esquerdo. Normotensa. Analiticamente: DHL-856 U/L, leucocitria. Os exames complementares de diagnstico e estadiamento mostraram tratarse de um tumor de Wilms no estadio IV, com metstases pulmonares. Criana de 15 meses, sexo masculino, com antecedentes de desacelerao estaturoponderal desde os 8 meses, trazido ao SU por apresentar tumefaco no hipocndrio/flanco esquerdo, notada pela av enquanto brincava com o neto. Referncia tambm a episdios de hematria macroscpica alguns dias antes. Ao exame fsico apresentava palidez cutnea, tumefaco visvel e palpvel no flanco/hipocndrio esquerdo; hipertenso arterial. Analiticamente: anemia hipocrmica e microctica, DHL: 667UI/L, eritrcitria. Os exames complementares de diagnstico e estadiamento revelaram tratar-se de um tumor de Wilms volumoso esquerda e ndulo renal direito, sem metstases. Trata-se portanto de um nefroblastoma bilateral - estadio V. Concluso: O tumor de Wilms pode apresentar-se, numa fase inicial, com sintomatologia comum a
PD399- Uso de Medicamentos para a Tosse em Crianas Rita Santos Silva1; Susana Corujeira1; Lus Nogueira-Silva1; Rita Jorge1; Sofia Pauprio1; Ana Maia1; Ins Azevedo2 1- S. Pediatria da UAG-MC do Hospital S. Joo, EPE - Porto; 2- S. Pediatria da UAG-MC do Hospital S. Joo, EPE - Porto/Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: Os xaropes da tosse e descongestionantes nasais so largamente utilizados na nossa comunidade para o tratamento dos sintomas gripais em crianas. No entanto, o seu uso deve ser criterioso, fundamentalmente nos pequenos lactentes e nas crianas at aos 2 anos. A ausncia de estudos nesta faixa etria faz com que no seja possvel definir um perfil de segurana, havendo receio de que deles possam advir importantes efeitos secundrios, dos quais exemplo a associao recente Sndrome de Morte Sbita do Lactente. Objectivo: Caracterizar o uso de xaropes da tosse e descongestionantes nasais numa populao peditrica. Mtodos: Os autores aplicaram um questionrio aos pais das crianas que recorreram consulta urgente e programada de Pediatria de um hospital tercirio, entre Abril e Julho de 2009, em dias aleatrios. Resultados: Dos 179 inquritos efectuados, obtiveram-se 166 respostas vlidas para anlise: 56% crianas do sexo feminino, com uma mediana de 4.9 anos e uma prevalncia de doena crnica de 20.5% (7.8% asmticos). Relativamente aos xaropes da tosse, 44.6% (n=74) das crianas tinham sido tratadas com estes frmacos nos 6 meses anteriores ao estudo: 69.8% utilizaram expectorante, 11.6% antitssico e 11.6% mucoltico. A prescrio destes frmacos foi feita em 37.8% pelo mdico de famlia, em 16.2% pelo pediatra assistente, em 13.5% por deciso dos pais, em 12.2% pelo farmacutico, em 8.1% por um mdico do SU e em 6.8% do SASU. Verificou-se que a mediana de idades das crianas que tinham utilizado antitssicos/expectorantes era de 4.3 anos e que 13.5% (n=10) das crianas que foram medicadas com estes frmacos tinha < 24 meses. Os descongestionantes intra-nasais foram usados em 24.7% (n=41) das crianas, sendo que 29.2% (n=12) das crianas que utilizaram estes frmacos tinha < 24 meses. A prescrio foi efectuada em 26.8% pelo pediatra assistente, em 24.4% pelo mdico de famlia, em 12.2% por deciso dos pais, em 9.6% por um mdico do SASU, em 9.6% do SU e em 2.4% pelo farmacutico. Comentrios: Esta srie vem reforar a frequncia elevada da utilizao destes frmacos em crianas, nomeadamente nos grupos etrios de maior risco. Atendendo ausncia de estudos que comprovem a sua eficcia e, sobretudo, aos seus riscos potenciais, os autores alertam para a importncia de campanhas de sensibilizao a este nvel. Palavras-chave: Antitssicos, expectorantes, descongestionantes nasais S148

doenas peditricas benignas. A persistncia da sintomatologia deve alertar para outras entidades menos comuns, nomeadamente a doena oncolgica. Os pediatras devem estar alerta para as diferentes idades e formas de apresentao desta neoplasia, para que o diagnstico seja feito precocemente. Palavras-chave: clnica, tumor wilms O aconselhamento na compra de brinquedos efectuado por 69%.A principal vantagem das actividades ldicas em famlia o reforo de laos afectivos (47%) e das ao ar livre a realizao de exerccio fsico (33%).A preveno primria de acidentes efectuada por 89%, sendo o acidente mais frequentemente assinalando a aspirao (42%) e ingesto (25%) de pequenas peas. No esto informados sobre a entidade que regula os brinquedos 64%, sendo a APSI apontada como entidade em 11% e a DECO em 8%. Segundo 40% dos inquiridos a criana pode ver televiso a partir dos 2 anos, no mximo 2 h/dia (31%) e esta deve estar fora do quarto da criana (93%). O uso de jogos de computador deve ser limitado no tempo de utilizao para 60% e 74% no sabem o nome de um jogo que no possa ser utilizado na criana. A internet apenas deve ser utilizada com a superviso do adulto para 48%. Concluso: So escassas as tomada de posio peditricas relativas regulamentao dos brinquedos e 31% dos pediatras ainda no aconselham os pais sobre a sua compra. Existe ainda pouco conhecimento do tipo de jogos utilizados pelas crianas mais velhas. No existindo normas oficiais relativas ocupao dos tempos livres, importante o comprometimento do pediatra na orientao dos pais nesta rea. Palavras-chave: brincar, tempos livres, brinquedos
PD402- Rastreio oftalmolgico dos 3 aos 5 anos numa populao do Centro de Sade do Lumiar Mara Silva1; Paula Nunes2; Graciete Pinto3 1- Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio; 2- Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental; 3- Centro de Sade de Sete Rios Introduo: Os problemas visuais so frequentes nas crianas em idade pr-escolar, com uma prevalncia estimada em 5-10%. A falha na deteco e tratamento atempado de cataratas, retinoblastomas, estrabismos ou erros de refraco em idade precoce, podem resultar em dfices visuais irreversveis. O rastreio oftalmolgico passvel de ser executado de forma fcil e permite orientar as crianas num perodo em que ainda existe sensibilidade ao tratamento. Objectivos: Examinar a sade visual de crianas dos 3 aos 5 anos utentes do Centro de Sade do Lumiar, aplicando um protocolo de rastreio oftalmolgico infantil validado nos Cuidados de Sade Primrios. Avaliar os seguintes parmetros: histria familiar de doena oftalmolgica, antecedentes pessoais, sexo, idade, exame ocular externo, transparncia dos meios pticos, alinhamento ocular, acuidade visual de longe. Encaminhar as crianas com alteraes no rastreio a consulta de Oftalmologia hospitalar. Metodologia: Aplicao de protocolo de rastreio oftalmolgico infantil validado nos Cuidados de Sade Primrios (Pinto F, Rodrigues S, Pessoa B, Coelho PP. Estudo piloto para validao de um Protocolo de Rastreio Oftalmolgico Infantil em Cuidados de Sade Primrios. Acta Peditrica Portuguesa 2007; 38(3): 93-8) numa amostra de crianas utentes do Centro de Sade do Lumiar observadas em visitas a 5 Jardins de Infncia entre Abril e Junho de 2009. Obteno de histria pregressa pessoal e familiar atravs de questionrio enviado aos pais. Resultados: Das 137 crianas avaliadas (55,47% do sexo masculino), com idades entre os 3 e os 5 anos, suspeitou-se de patologia oftalmolgica em 24 (17,52%, 50% do sexo masculino): alterao no exame ocular externo em 2; alterao dos meios pticos em 3 (1 com leucocoria franca); alterao do alinhamento ocular em 5 (1 tropia e 4 forias); alterao da acuidade visual aceite como critrio de referenciao ao servio de Oftalmologia (igual ou inferior a 5/10) em 19. Do total examinado, 11 crianas no colaboraram na avaliao da acuidade visual. Concluses: A elevada prevalncia de leses ambliognicas encontrada neste estudo corrobora a necessidade de realizar precocemente o rastreio da funo visual. fundamental que o Pediatra e o Clnico Geral desenvolvam as competncias necessrias para o exame oftalmolgico nas consultas de vigilncia infantil. Aguarda-se a avaliao de Oftalmologia para anlise do grau de concordncia com os resultados positivos do rastreio. Palavras-chave: Rastreio oftalmolgico, vigilncia infantil
PD404- Ocupao dos tempos livres da criana em idade pr-escolar Gisela Silva1; Joana Amorim1; Ana Torres2; Joana Rios3; Filipa Miranda4; Vanessa Mendona5; Ftima Pinto6 1- Centro Hospitalar do Porto- Unidade Hospital Maria Pia; 2- Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE - Viana do Castelo; 3- Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE- Viana do Castelo; 4- Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE-Viana do Castelo; 5- Hospital de So Joo, EPE; 6- ACES Porto Ocidental, Unidade de Sade de Anbal Cunha Introduo: O acto de brincar um dos comportamentos mais comuns da infncia, estimulando o desenvolvimento motor, cognitivo e social. Objectivo e Mtodos: Avaliar a importncia que os pais atribuem ao acto de brincar, as principais actividades desenvolvidas e o tempo passado com os filhos. Aplicado questionrio aos pais de crianas com idades compreendidas entre os 2 e os 5 anos e 364 dias, seguidas em consulta de Pediatria de um Centro de Sade urbano. Os dados incluram a idade, sexo e ndice de massa corporal (IMC) da criana, habilitaes literrias, profisso e idade dos pais, importncia e funes da brincadeira, principais actividades desenvolvidas e integrao em infantrio e centro de ocupao de tempos livres. Resultados: Obtiveram-se 76 questionrios respondidos. A idade mdia das mes foi de 34,13 anos e a dos pais de 37,05 anos. Cerca de metade dos pais estudaram at ao 2 e 3 ciclos. Metade das crianas era do sexo feminino. Em mais de 50% das crianas foi possvel apurar o IMC, sendo que 40,9% apresentavam excesso ponderal ou obesidade. Todos os pais consideraram importante o acto de brincar, com 70% a faz-lo mais de 1h por dia; 1/3 considerou o tempo disponibilizado suficiente. As crianas brincam sobretudo com os colegas do infantrio (74,7%). Mais de 2/3 dos pais valorizaram o papel do brinquedo e na sua escolha tm em considerao a adequao idade, segurana e estimulao da criatividade. Cerca de 2/3 dos pais informase antes de comprar um brinquedo. Quase todos (96%) praticam actividades ao ar livre, sobretudo ao fim-de-semana. Dentro de casa, 71,6% vem televiso, 31,6% so envolvidos em jogos criativos e 12% em videojogos. Cerca de 80% das crianas usam material informtico diariamente, durante pelo menos 2h e s trs das crianas no faziam uso de qualquer tipo de material. Praticamente todas (92%) frequentavam o infantrio, com uma idade mdia de ingresso de 18 meses. Concluses: No se verificou nenhuma relao estatisticamente significativa entre a profisso/habilitaes literrias dos pais e o tempo disponibilizado para os filhos ou entre o tempo ocupado com uso de material informtico e o IMC. No entanto, notrio o aumento da obesidade na faixa peditrica e que cada vez mais as actividades so desenroladas em ambiente interior e de forma padronizada. Assim, alerta-se para a necessidade de implementao de novas estratgias de forma a promover o desenvolvimento saudvel. Palavras-chave: criana, brincar, brinquedo
PD403- Brincar - A opinio dos Pediatras Filipa Miranda1; Mariana Costa1; Gisela Silva2; Teresa So Simo3; Carla Marques4; Sandrina Martins1; Ana Gomes5; Miguel Costa6; Joana Amorim3; Ftima Pinto7 1- Unidade Local de Sade do Alto Minho; 2- Centro Hospitalar do Porto; 3Unidade Local de Sade do Alto Ave; 4- Centro de Sade da Povoa do Varzim; 5- Hospital Peditrico de Coimbra; 6- Hospital de So Marcos; 7Centro de Sade da Carvalhosa e Foz do Douro Introduo: O Pediatra tem um papel importante no aconselhamento dos pais sobre a ocupao dos tempos livres das crianas pois, a qualidade destes, influencia o desenvolvimento cognitivo, social, fsico e emocional. Este estudo teve como objectivo conhecer a opinio dos pediatras nesta temtica. Mtodos: Estudo transversal com inqurito annimo aplicado a internos de Pediatria e Pediatras de 10 hospitais: Unidade Local de Sade do Alto Minho, Alto Ave e Mdio Ave, Centro Hospitalar do Porto, do Tmega e Sousa e Pvoa do Varzim - Vila do Conde, So Marcos, Santa Maria Maior, So Joo e Hospital Peditrico de Coimbra. Para cada um houve um responsvel pela aplicao. Resultados: Participaram 89 pediatras; 54% no responderam a pelo menos uma questo. Efectuam consulta de Pediatria Geral 83% e todos consideram o incentivo s brincadeiras pai-filho uma actividade a contemplar nesta consulta e a ser inserida, em mdia, aos 3,6 meses. Segundo a opinio dos inquiridos, os pais devem dedicar, em mdia, 1 h/dia (0,25-2) a actividades ldicas com os filhos, 56% deles no se informam antes da compra de um brinquedo e, quando o fazem, procuram informao junto da famlia/amigos (30%) ou na loja (31%).
PD405- Sade oral numa populao peditrica - Estudo transversal Susana Corujeira1; Rita Santos Silva1; Maria do Cu Espinheira1; Rita Jorge1; Ins Azevedo2; Jorge Carneiro3; Rowney Furfuro3; Ana Maia1 1 - Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de So Joo, E.P.E. Porto; 2 Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de So Joo, E.P.E. Porto/ Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 3 - Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A sade oral parte integrante da sade e bem-estar da criana. Cabe ao pediatra enfatizar a sua importncia e fazer o diagnstico precoce de S149

crie dentria, um processo crnico, frequente e de consequncias significativas. Objectivos: Avaliar os hbitos de higiene oral e a prevalncia de cries dentrias em idade peditrica. Mtodos: Estudo transversal realizado atravs da aplicao dum questionrio aleatrio, aos pais de crianas com >12 meses e processo clnico no Hospital de So Joo. Foram excludas crianas com doenas crnicas. Anlise dos dados atravs do programa SPSS v.17.0, usando teste t-student e qui-quadrado, para o nvel de significncia de 5%. Resultados: Amostra de 195 crianas, 107 (54,9%) do sexo feminino. Mdia de idade 6,324,078, entre 1-16 anos. Existem hbitos de higiene oral em 178 (91,3%) crianas, das quais 82 (46,1%) efectuam 2 escovagens dentrias dirias e 167 (93,8%) utilizam pasta dentfrica. Nas crianas com idade <6 anos a escovagem dentria realizada pela criana com superviso parental em 46,9%; nos grupos etrios dos 6-12 anos e 12 anos realizada exclusivamente pela criana em 88,5% e 89,5%, respectivamente (p<0,05). Escovam os dentes na escola/infantrio, 39 (21,9%). Utilizao diria de fio dentrio e/ou elixir oral em 46 (23,6%) crianas e suplementao com fluoretos em 75 (38,5%). J frequentaram consulta de sade oral 116 (59,5%) crianas, mdia de idade da primeira consulta 4,78 anos (0 13 anos), idade 4 anos em 55,2%. O motivo da consulta foi preveno em 85 (73,3%) crianas e cries em 31 (26,7%). Quando o motivo da consulta foi preveno, a idade das crianas inferior (4,312,34) e existe maior nmero de escovagens dentrias dirias (2,1500,72) (p<0,05). Tiveram cries 64 (32,8%), com mdia de 1,05 cries/criana, sendo que 29 (45,3%) j tinha sido submetida a tratamento. H maior incidncia em crianas mais velhas, 63,2% das crianas com idade> 12 anos (p<0,05). Comentrios: A maioria das crianas tem hbitos de higiene oral, sendo a escovagem dentria diria e o uso de pasta dentfrica os mais frequentes. A percentagem de crianas livre de crie de 82,0% at aos 6 anos, 50,8% dos 6-12 anos e 36,8% acima dos 12 anos. Sabe-se que a escovagem dos dentes com um dentfrico com flor, executada pelo menos duas vezes por dia eficaz na preveno da crie. necessrio reforar a promoo da sade e preveno das doenas orais com maior envolvimento dos profissionais de sade e educao. Palavras-chave: Sade oral, Crie dentria, Preveno xos. Realam ainda o facto da assimetria torcica poder ser a forma de apresentao de patologias de outros aparelhos, para alm de uma doena pulmonar primria. Palavras-chave: Hemihipertrofia, assimetria torcica, Tumor de Wilms
PD407- Automedicao em crianas e adolescentes Carla Rocha1; Filipa Flor de Lima1; Mariana Magalhes1; Helena Pinto1, Ana Maia1 1- Servio de Pediatria, UAG Mulher e Criana, Hospital de So Joo, E.P.E.Porto Introduo: A automedicao (AM) em idade peditrica um fenmeno frequente que tem vindo a aumentar nos ltimos anos, dependente de factores socioeconmicos e relativos organizao e acessibilidade do sistema de sade. A utilizao de frmacos indevida ou excessiva pode ser potencialmente perigosa. Objectivos: Determinar a prevalncia de AM numa populao peditrica utente de um hospital tercirio e relaciona-la com indicadores sociodemogrficos. Materiais e mtodos: Questionrio aleatrio aos pais de crianas utentes de um hospital tercirio, entre Maio e Julho de 2009. Critrios de incluso: idade <18 anos, ter consumido pelo menos um frmaco nos ltimos 6 meses (M). Foram analisados os seguintes dados: idade/sexo da criana, nmero de filhos, dados scioeconmicos, medicao exclusiva com prescrio vs AM, tipo de frmacos utilizados em AM, motivo, utilizao de cuidados de sade pblicos vs privados. Criados dois grupos: uso exclusivo de prescrio vs AM. A anlise dos dados foi efectuada atravs do programa SPSS v.17 (testes t-student e qui-quadrado). Resultados: Realizaram-se 150 inquritos, 70 (46%) crianas do sexo feminino, idades compreendidas entre os 2M-17A (mdia 5,1). A idade do Informador variou entre 19-58A (mdia 35,2). A prevalncia de AM foi de 62%. A me foi a principal responsvel pela AM (91%). Os frmacos mais utilizados foram: analgsico/antipirtico e antiinflamatrios no esterides (52,5%), frmacos com aco no tracto respiratrio (31%) e gastrointestinal (16,5%). A AM foi motivada por: febre (39,6%), doenas respiratrias (25,1%) e alteraes do aparelho digestivo (14,6%). A mdia de idade foi de 7,5A (9M-7A) para AM e de 1,05 anos (2M-3A) para uso exclusivo de prescrio. Os utilizadores exclusivos de cuidados de sade pblicos mostraram maior utilizao de AM (p0,001). A escolaridade do informador (9ano) e um nmero de filhos 2 tambm se associaram ao uso de AM (p=0,001) e (p0,001) [IC 95% 0,48-0.73], respectivamente. Comentrios: O uso de AM elevado, o que refora a necessidade de acesso fcil aos cuidados de sade e de informao populao como estratgia de promoo da sade e preveno de danos desta prtica. Palavras-chave: automedicao, frmaco, criana, adolescente, preveno
PD406- Assimetria torcica: manifestao inicial de tumor de Wilms Maria do Cu Espinheira1; Helena Jardim 1; Telmo Fonseca2; Tiago Henriques Coelho3; Nuno Farinha1; Ins Azevedo1 1- Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 2- Servio de Pediatria, Hospital Dr. Francisco Zagalo, Ovar; 3- Servio de Pediatria Cirrgica, Hospital S. Joo, Porto Introduo: A hemihipertrofia caracteriza-se pelo crescimento unilateral de parte ou totalidade do corpo, associado ou no a envolvimento visceral. Frequentemente envolve todo o hemicorpo ou apenas os membros, sendo a hemihipertrofia torcica isolada observada num nmero reduzido de casos. Pode constituir um achado isolado numa criana saudvel ou estar associada a diversas sndromes, sendo conhecida a sua associao a tumores intraabdominais de origem embrionria, nomeadamente tumor de Wilms e hepatoblastoma. Caso clnico: Criana com 12 meses de idade, com antecedentes familiares de doena neuromuscular materna em estudo e Sndrome de Alport na linha paterna. Foi referenciado consulta de Pneumologia Peditrica por apresentar assimetria torcica progressiva notada desde os 8 meses de idade. Ao exame objectivo observava-se hipertrofia do hemitrax direito e face esquerda. A radiografia torcica mostrava desvio do mediastino para a direita com hipertransparncia do parnquima pulmonar do mesmo lado. A TAC torcica revelou extensa opacidade heterognea de ambos os pulmes com evidncia de processo alveolo-intersticial e densificaes atelectsicas subsegmentares em ambos os campos pulmonares; a nvel renal significativa uretero-hidronefrose com dismorfia do plo superior do rim esquerdo na dependncia de processo neoformativo. Perante a evidncia de tumor renal foi efectuada nefrectomia total e o exame anatomo-patolgico confirmou o diagnstico de tumor de Wilms. O estadiamento mostrou tratar-se de um tumor localizado. Realizou esquema de quimioterapia com actinomicina D e vincristina. Na sequncia da histria materna de paraparsia espstica em estudo e para suportar a deciso de quimioterapia com vincristina, realizou electromiografia e bipsia de msculo e pele, ambos sem alteraes. Realizou ainda estudo metablico. Actualmente, 2 meses aps completar o esquema de quimioterapia, a criana encontra-se clinicamente bem e na reavaliao imagiolgica no se evidenciam sinais de recidiva nem alteraes a nvel do parnquima pulmonar. Discusso: Os autores apresentam este caso pela forma de apresentao clnica do tumor de Wilms. Relembram a importncia de rastrear tumores de origem embrionria em doentes com hemihipertrofia, bem como o facto de esta se poder associar a sndromes compleS150
PD408- Filhos de Mes Estrangeiras Alexandra Luz1; Cristiana Carvalho1; Regina Ferreira1; Lina Winckler1 1- Hospital de Santo Andr, EPE, Leiria Introduo: Portugal continua a ser tradicionalmente um pas aberto imigrao, estimando-se em 2007 a presena de 401.612 imigrantes com estatuto legal de residentes. O Servio Nacional de Sade portugus prev o acesso desta populao aos cuidados de sade, com direitos e deveres que permanecem para muitos desconhecidos. Objectivos: Caracterizar a populao de mes estrangeiras que recorre maternidade do Hospital de Santo Andr (HSA). Avaliao do cumprimento do Programa Nacional de Vacinao (PNV) e do calendrio de consultas de Sade Infantil. Material e Mtodos: Estudo prospectivo que decorreu entre Janeiro e Junho de 2008, mediante preenchimento pelo profissional de sade de questionrio a todas as mes estrangeiras. Comparao com grupo controlo composto por mes portuguesas seleccionadas aleatoriamente. Variveis estudadas: dados demogrficos e scio-econmicos, evoluo e seguimento da gestao, parto e cumprimento do PNV e calendrio de Sade Infantil. Tratamento dos dados em SPSS v.17, com utilizao de teste t para variveis contnuas e x2 para variveis categricas, estabelecendo nvel de significncia para =0,05. Resultados: Validaram-se um total de 212 questionrios (106 mes estrangeiras correspondendo a 9% do total de partos em 2008), com 56% dos recm-nascidos (RN) do sexo masculino. A idade das mes estrangeiras foi em mdia 28,3 anos para 29,9 das portuguesas, diferena estatisticamente significativa (p=0,038). A maioria das mes estrangeiras era de nacionalidade brasileira. Verificou-se que as mes estrangeiras apresentavam uma escolaridade superior s portuguesas sendo a diferena significativa (p=0,021), mas com menor n de consultas durante a gravidez (p=0,022) e incio da vigilncia mais tarde (p=0,003). No houve diferenas significativas no respeitante

morbilidade durante a gestao ou s caractersticas do parto. Verificou-se que os filhos de me estrangeira eram seguidos com maior frequncia no Centro de Sade (CS) (p=0,01) e que 5% dos RN no tinham o PNV actualizado, sem diferenas entre me estrangeira ou portuguesa. Cerca de metade dos RN apresentavam vacinas extra PNV, sendo mais frequentemente filhos de mes portuguesas (p<0,001). Concluses: Apesar do nvel de escolaridade mais elevado as famlias estrangeiras apresentaram um seguimento mais irregular da gestao, e no seguimento em Sade Infantil recorrem mais ao CS. Salienta-se a elevada taxa de cumprimento do PNV independentemente do grupo considerado. Palavras-chave: Imigrantes, Maternidade, Sade Infantil, Programa Nacional de Vacinao para o sexo e idade igual ou superior ao percentil 85 e obesidade por IMC superior ou igual ao P95. Realizada anlise descritiva e estatstica com recurso ao SPSS 16.0. Para maior homogeneidade dos grupos, o IMC foi transformado em varivel categrica: peso normal (IMC inferior a P85) e sobrepeso (IMC superior ou igual a P85). Resultados: 74 crianas, mdia (DP) de 8,6 (0,7) anos e 54,1% do sexo feminino. Preencheram critrios de excesso de peso e obesidade 14,9% e 20,3% respectivamente (35,2% de sobrepeso). Crianas com sobrepeso apresentaram valores inferiores no score total, fsico e psicossocial em relao aquelas com peso normal (p>0,05). O sexo feminino obteve piores resultados em todas as escalas (p>0,05). Concluses: A prevalncia de sobrepeso nesta amostra foi de 35,2%, ligeiramente superior ao referido na literatura e revelador da sua significncia epidemiolgica. Apesar de neste estudo no se ter ser obtido valores estatisticamente significativos, o excesso de peso associou-se de uma forma constante a piores resultados, e portanto a uma pior qualidade de vida. Os autores apoiam o uso do questionrio PedQL 4.0 na monitorizao do tratamento em crianas com excesso de peso tendo em conta que a melhor compreenso dos aspectos de vida prejudicados pelo excesso de peso pode orientar as intervenes dirigidas a estas crianas e famlias. Palavras-chave: qualidade de vida, obesidade infantil
PD409- Anirida congnita - A importncia do exame oftalmoscpico Ndia Rodrigues1; Lia Rodrigues1; Natacha Fontes1; Maria Jos Costa1 1- Hospital Pedro Hispano, E.P.E. Introduo: Todos os pacientes com anirida apresentam um grande dfice visual (normalmente 2/20 ou menos), adicionalmente prejudicada pelo elevado risco de complicaes, como cataratas e glaucoma. A anirdia congnita associada forma espordica de deleco do brao curto do cromossoma 11 (del (11p)), cursa, em 30% dos casos, com o risco de desenvolver Tumor de Wilms. Raramente, pode fazer parte do Sndrome de WARG (anirida, tumor de Wilms, anomalias genitourinrias, atraso mental). Caso Clnico: Lactente do sexo masculino, raa branca, sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes. Com um ms de vida apresentava pupilas de grandes dimenses e arrectivas luz, associado a uma hipoplasia bilateral extrema da ris (anirida), sem outras alteraes relevantes. Fundo ocular e tenso ocular normal. O estudo gentico revelou uma forma espordica de deleco 11p, e a ressonncia magntica cerebral evidenciou uma agenesia parcial do corpo caloso e atrofia enceflica. Actualmente com 19 meses apresenta um ligeiro atraso global do desenvolvimento psico-motor, com maior compromisso da motricidade ampla (Avaliao cognitiva - Escala de Ruth-Griffiths: idade real 15 meses; idade mental 12 meses). Sempre sem alteraes genitourinrias. Discusso: O exame oftalmoscpico fundamental na avaliao de rotina de qualquer criana, nomeadamente nos primeiros meses de vida, em que o diagnstico de uma anomalia ocular permite uma interveno teraputica atempada crucial para o normal desenvolvimento visual e psicomotor. Neste caso clnico o diagnstico precoce desta forma espordica de anirida e o seguimento cuidadoso permite uma interveno teraputica precoce com o intuito de preservar a melhor acuidade visual possvel, e o diagnstico e tratamento atempados de complicaes oculares associadas anirida assim como outros distrbios, nomeadamente o Tumor de Wilms, que surgem em 30% das formas de anirida espordicas. Concluso: Uma anamnese e exame fsico completos e cuidadosos so a essncia de qualquer diagnstico mdico. A anirida congnita cursa com elevado risco de dfice visual grave e atraso do desenvolvimento psico-motor, sendo essencial o acompanhamento multidisciplinar precoce e conhecimento de todas as complicaes potenciais associadas anirida. Palavras-chave: Anirida, Tumor de Wilms, Sndrome de WARG
PD411- Recorrncias Urgncia Peditrica em crianas de 12 meses nascidas no Hospital de Santarm no 1 semestre de 2005 Dina Eiras1; Ana Torres Melo1; Isabel Ramos1; Helena Oliveira1; Aldina Canteiro Lopes1 1- Hospital de Santarm Introduo: No nosso Pas os Servios de Urgncia hospitalares peditricos (SU) so de acesso universal. Embora a educao dos pais seja fundamental para evitar a utilizao abusiva dos mesmos, h factores scio-demogrficos a ter em conta. Objectivo: Determinar, relativamente aos primeiros 12 meses de idade:1) se as crianas regularmente seguidas (>5 consultas) por Pediatra ou por Mdico de Famlia (MF) recorreram tantas vezes ao SU como as que no o foram (<4 consultas); 2) se as crianas que residiam longe (>10km) do Centro de Sade (CS) recorreram tantas vezes ao SU como as que residiam perto (<2km); 3) se as crianas que frequentavam creche ou ama recorreram tantas vezes ao SU como as que permaneciam com a famlia; 4) se as crianas filhas de pai e/ou me no portugueses recorreram tantas vezes ao SU como as filhas de pais portugueses. Mtodos: Em 2006 convocaram-se para consulta mdica hospitalar todas as crianas de 12 meses de idade nascidas no Hospital de Santarm (HDS) no primeiro semestre de 2005. Foi colhida informao do Boletim Individual de Sade, Boletim de Vacinas, foi aplicado um questionrio aos pais e procedeu-se observao das crianas. Resultados: De 01-01 a 30-06-2005 nasceram 782 crianas no HDS. Das 495 que compareceram consulta 473 foram includas neste estudo. 38,3% tiveram >5 consultas com Pediatra. Destas 75,7% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,7). Das que tiveram <4 consultas 71,9% recorreram >1 vez ao SU (mdia 1,5). Das 37,4% com >5 consultas no MF, 71,8% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,4). Das que tiveram <4 consultas 74,3% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,7). 60,9% residiam <2km do CS e destas 72,9% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,6); 16,1% residiam >10km do CS e destas 72,4% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,5). 30,9% frequentavam creche ou ama durante o dia e destas 82,2% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,9); 68,9% ficava com familiares e destas 69,3% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,5). 94,5% eram filhas de portugueses e destas 73,6% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,6). Das 26 crianas com pelo menos um progenitor no portugus 69,2% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,31). Discusso e Concluso: Apenas se encontrou diferena estatisticamente significativa no n de recorrncias ao SU entre as crianas que permaneciam com a famlia e aquelas que frequentavam creche ou ama. Parece ser necessrio reforo da educao parental. Palavras-chave: urgncia 12meses Santarm 2005
PD410- Associao entre excesso de peso e qualidade de vida em crianas de uma escola do Porto Helena Sousa1; Liliana Pinheiro2; Llia Bravo3 1- Hospital de Santo Antnio; 2- Hospital de So Marcos; 3- Centro de Sade da Batalha Introduo: A obesidade uma pandemia com importantes riscos para a sade. A repercusso psicossocial uma das comorbilidades mais frequentemente referidas. Estima-se que a maioria das crianas obesas sejam vtimas de bullying, apresentem baixa auto-estima e dificuldades na sociabilizao e relao com os pares. Objectivos: avaliar a qualidade de vida relacionada com a sade (QVRS) em crianas e analisar a sua associao com o excesso de peso. Mtodos: Estudo transversal descritivo com alunos de 3 turmas da 3 e 4 classe da escola EB1 de S. Nicolau no Porto. A QVRS foi avaliada atravs do auto-preenchimento do questionrio genrico sobre qualidade de vida-PedsQL 4.0-na verso de crianas (8-12 anos), validado para portugus e autorizado para fins acadmicos e no lucrativos (Mapi Research Institute). O PedsQL 4.0 composto por 23 itens abrangendo a rea fsica (8 itens), emocional, social e escolar (5 itens cada) que permite obter para alm da escala total, uma subescala fsica e outra psicossocial. As crianas foram pesadas e medidas. Excesso de peso foi definido como IMC
PD412- O pequeno-almoo das nossas crianas e adolescentes Mrcia Cordeiro1; Joana Rebelo1; Raquel Cardoso1; Fernanda Carvalho1 1- Servio de Pediatria-Centro Hospitalar Mdio Ave - Unidade de Famalico Um pequeno-almoo (PA) completo deve fornecer energia e nutrientes suficientes para um adequado rendimento fsico e intelectual durante o perodo da manh. Deve ser composto por produtos lcteos, cereais e fruta. O PA ideal duraria 15 a 20 minutos, seria em famlia, sentados mesa e em ambiente relaxado. Em alguns pases, esta refeio tomada na prpria S151

escola, verificando-se uma estreita relao entre a qualidade do PA e o rendimento escolar. Os autores pretenderam conhecer os hbitos relativos ao PA de uma amostra da populao (dos 3 aos 17 anos) seguida na Consulta de Pediatria do CHMA-Unidade de Famalico. Material e Mtodos: Foi distribudo um inqurito de resposta rpida aos acompanhantes de cada criana/adolescente a aguardar Consulta de Pediatria entre 1 de Junho e 31 de Julho de 2009 (excludos os doentes com patologia que obrigue a restries dietticas). As perguntas efectuadas pretendiam avaliar se tomavam ou no o PA, onde era tomado, a sua composio, assim como os hbitos dos conviventes. Toda a avaliao foi qualitativa. Foi feita uma anlise descritiva dos dados obtidos. Resultados: Foram considerados vlidos 167 inquritos, (55% do sexo masculino). 50% tinham entre os 6 e os 10 anos. 97% tomavam o PA, 96,9% em casa, 58% na companhia dos pais/irmo e 35,5% sozinhos. Relativamente composio habitual do PA: 96,3% bebem leite. Adicionam cereais tipo Chocapic 38,7% e acar 24,3%. 49,7% consomem iogurte. Comem po 74,8%, com manteiga em 35,2%. A fruta faz parte de 41,3% dos PA (91,3% natural). 61,6% dos inquiridos tomam habitualmente leite e po ao PA. 94,5% das mes e 83,5% dos pais tomam o PA em casa, sendo estes constitudos por hidratos de carbono complexos e produtos lcteos em 51,7% e 45,5% respectivamente. 97% das mes e dos pais que tomam o PA em casa tm os seus filhos a tomar o PA tambm em casa. Comentrios: O facto deste trabalho ter sido realizado em crianas/adolescentes que aguardavam consulta, encontrando-se fora da sua rotina diria, poder ter falseado alguns resultados pois no objectivou o PA do prprio dia mas o que habitualmente ingeriam. De uma forma geral os resultados foram satisfatrios: leite, cereais e fruta fazem parte dos PA. fundamental continuar a sublinhar a importncia desta refeio, a sua composio ideal, e o papel do comportamento alimentar dos pais ao PA na aquisio de hbitos alimentares saudveis por parte dos filhos. Palavras-chave: Pequeno-Almoo Crianas Adolescentes Inqurito PD414- Nem todo o edema urticria. Doena do soro associada ao cefaclor Tiago Proena dos Santos1; Catarina Espirito Santo1; Sara Pinto1 1- Hospital de Santa Maria Introduo: As reaces adversas a medicamentos de manifestao cutnea so das mais comuns. por isso importante reconhecermos as diferentes formas de apresentao, caractersticas clnicas e opes teraputicas. As reaces tipo doena do soro, so felizmente menos graves que a doena do soro propriamente dita, mas se o diagnstico for tardio podem ser muito incapacitantes. Descrio do caso: Criana do sexo feminino, 5 anos de idade, saudvel;. duas semanas antes do incio do quadro foi medicada com cefaclor por estrfulo impetiginado nos membros inferiores. Aps uma semana de teraputica, iniciou quadro de febre, rash eritematoso confluente no tronco e membros e edema das mos, ps e cotovelos. Neste contexto recorreu ao SU onde foi colocada a hiptese diagnstica de doena do soro like, relacionada com o cefaclor. Foi sugerida interrupo da teraputica antibitica e medicada com hidroxizina. Nas 24h seguintes, observou-se extenso do rash para a face com edema labial. Nos dias seguintes houve regresso progressiva das alteraes cutneas e desaparecimento da febre no quarto dia. Ao fim de uma semana, encontrava-se assintomtica.Teve alta com indicao para no fazer cefaclor. Discusso: A doena do soro associada ao cefaclor tem uma incidncia de 0,02 a 0,2% em cada curso teraputico. Normalmente a apresentao clnica inclui reaco cutnea, artralgias e hipertermia, podendo em 50% dos casos necessitar de hospitalizao pela exuberncia/incapacidade dos sintomas. fundamental o diagnstico precoce j que aps a suspenso do frmaco a evoluo habitualmente benigna. Palavras-chave: Doena do soro associada ao cefaclor, Reaces adversas
PD413- Prevalncia do aleitamento materno, introduo de suplementos alimentares e seus determinantes Cristina Lirio Pedrosa1; Maria Jos Guimares2 1- Hospital de Dona Estefnia; 2- Unidade de Sade Familiar da Cova da Piedade Introduo e objectivos: Para monitorizar o impacto das intervenes da USF-CP na promoo do aleitamento materno (AM), decidiu-se determinar a prevalncia do mesmo, timing da introduo de suplementos e factores eventualmente associados. Metodologia: Estudo retrospectivo transversal analtico, de crianas nascidas em 2006 e inscritas na USF-CP, atravs de consulta do processo clnico e questionrio. Resultados: Das 153 crianas nascidas em 2006, contactaram-se 105. A maioria das mulheres era primpara. A mediana da idade materna foi 31 anos. A maior parte teve uma gravidez bem vigiada, recebeu aconselhamento acerca do AM e pariu num hospital amigos dos bebs. Nasceram prematuros 4,8%, leves para a idade gestacional 8,6% e grandes 4,8%. Receberam apoio na maternidade 87,6% e na USF/pediatra 84,8%. Amamentaram 97%, 80% das quais na primeira hora de vida do RN. Nos primeiros 15 dias, 1/4 dos RN foi alimentado por bibero e 46,7% utilizaram chupeta. A mediana do AM exclusivo foi 2 meses, predominante 3 meses e total 6 meses. O AM foi continuado ao ano em 19% e aos 2 anos em 15,2%. O leite para lactentes foi introduzido em 83,8%, sendo a mediana da idade de introduo de 3 meses, por prescrio mdica em 40%. A mediana da idade de diversificao alimentar foi de 4 meses, por prescrio mdica em 80%. A maioria das mes regressou ao emprego antes dos 6 meses, sendo a mediana de 5 meses. Foi estabelecida uma relao positiva estatisticamente significativa entre durao de AM predominante e AM total; e entre o apoio dado na maternidade e USF/pediatra e AM predominante. A relao foi negativa e estatisticamente significativa entre alimentao por bibero/uso de chupeta nos primeiros 15 dias e AM predominante e total. No se encontrou correlao estatisticamente significativa entre os restantes parmetros analisados e durao de AM. Concluses: Quase todas as mulheres amamentaram, provavelmente porque a grande maioria foi bem acompanhada durante e aps a gravidez. Contudo, muitas recorreram precocemente ao bibero/chupeta e a maioria introduziu suplementos cedo, atingindo-se uma durao de AM muito inferior recomendada. Tendo-se estabelecido relaes positivas entre apoio ao AM, durao do AM predominante e total, impe-se um reforo das medidas tomadas nesse sentido. Parece-nos tambm importante o facto da maioria das mulheres ter regressado ao emprego at aos 6 meses. Palavras-chave: aleitamento materno factores associados
PD415- Parotidite Recorrente na criana - um caso clnico Janine Coelho1; Ana Filipe de Almeida1; Eunice Trindade1 1- Servio de Pediatria, Hospital de So Joo, Porto Introduo: A parotidite recorrente juvenil (PRJ) uma inflamao recorrente da glndula partida, associada a sialectasia no obstrutiva. Ocorre geralmente entre os 3-6 anos de idade e resolve espontaneamente com a puberdade. A etiologia no est bem esclarecida. Caso Clnico: Descreve-se o caso clnico de uma criana de 7 anos de idade com histria de cinco episdios de tumefaco dolorosa na regio da partida direita desde os 4 anos de idade, associada por vezes a febre e com regresso espontnea em 10 dias. Do estudo complementar o hemograma, a velocidade de sedimentao e doseamento de imunoglobulinas foram normais. A serologia para o Vrus da Imunodeficincia Humana e auto anticorpos incluindo anti-Ro e anti-La para S. Sjogren foram negativos. Observao por Estomatologia excluiu m ocluso dentria. A ecografia cervical realizada durante a ltima intercorrncia revelou heterogeneidade da partida direita com vrias reas nodulares hipoecicas. A ressonncia magntica (RM) mostrou partidas globosas com heterogeneidade estrutural e com aspecto microcstico e microdiverticular, sendo excludo a presena de leses focais ou litase. Comentrios: Os autores destacam a importncia em estabelecer o diagnstico correcto, esclarecendo a criana e a famlia quanto ao curso benigno e auto limitado da doena. A utilizao da RM permite fazer o diagnstico com maior facilidade e excluir outras doenas da partida, sem ser necessrio recorrer sialografia clssica com injeco de produto contrastado. No existe tratamento eficaz para a preveno das recorrncias mas evitar a desidratao parece ser uma medida importante sendo que o uso de antibiticos permanece controverso. Palavras-chave: Parotidite Recorrente, sialectasia no obstrutiva
PD416- Melhorar os Cuidados de Sade Primrios! Avaliao e garantia de qualidade em Sade Infantil e Juvenil numa Unidade de Sade Familiar (USF) Ktia Cardoso1; Rute Pina Cordeiro2; Eugnia Rodrigues2; Nelson Gaspar2; Nuno Sousa2 1- Servio de Pediatria - Hospital de Santa Maria - Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2- USF Dafundo - Centro de Sade de Carnaxide Justificao: reconhecido o impacto positivo das aces de vigilncia da Sade Infantil e Juvenil (SIJ), pertinentes e de qualidade, na sade da populao. Esta vigilncia feita por mdicos de famlia(MF) ou pediatras, em colaborao com enfermeiros. A melhoria dos cuidados prestados, objectivo de um Ciclo de Garantia de Qualidade, exige uma monitorizao e harmonizao dos contedos das aces de vigilncia de acordo com os conheci-
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mentos cientficos mais recentes e uma prestao equitativa de cuidados entre utentes. Objectivos: Avaliar a qualidade dos cuidados de sade prestados s crianas e adolescentes numa USF. Metodologia: Unidade de estudo e populao estudada: Todos os mdicos(8) e enfermeiros(6) da USF Dafundo; todos os utentes 18 anos inscritos na USF Dafundo (n=2701). Tipo e fonte de dados: Procedimentos registados no processo clnico electrnico. Critrios de qualidade: Definiram-se consensualmente, de acordo com as normas da Direco Geral de Sade,22 indicadores de procedimento relacionados com: consultas, antecedentes familiares, antecedentes pr/neonatais, rastreio metablico, dados biomtricos, desenvolvimento psicomotor e vacinao. Tipo e perodo de avaliao: Produzida pelo sistema informtico MedicineOne Performance Monitor de 1 de Janeiro a 31 de Agosto de 2009. Resultados: Os resultados mostram grande variao na percentagem de cumprimento dos procedimentos avaliados: apenas 1% de processos clnicos cumprem o registo de antecedentes familiares; no outro extremo, 97,7% das crianas com 7 anos realizaram a consulta de enfermagem do exame global de sade. A anlise da variao dos indicadores nos ltimos 12, 6 e 1 ms demonstra que, excepo do registo de presso arterial nos 15 meses que antecedem o 5 aniversrio, globalmente tem havido uma melhoria dos procedimentos de vigilncia de SIJ. Os indicadores de vacinao verificaram os maiores aumentos. Discusso: A definio de critrios constituiu um momento formativo importante ao exigir pesquisa bibliogrfica prvia e proporcionar discusso interpares sobre o tema, implicando por si s uma correco de procedimentos. Perante os resultados foram estabelecidas metas objectivas e medidas correctoras baseadas num sistema informtico que emite tarefas e alertas automticos, a reavaliar em trabalhos futuros. O sistema de informao permite a monitorizao constante do desempenho dos profissionais de sade, criando mecanismos de auto-regulao que conduzem melhoria dos cuidados de sade prestados. Palavras-chave: Vigilncia de Sade Infantil e Juvenil, avaliao da qualidade, colaborao interdisciplinar PD418- Trouxe o livrinho do menino? Isabel Vale1; Sofia Fernandes Pauprio2; Graa Marques 3; Cesarina Silva3 1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Tmega e Sousa, Hospital Padre Amrico; Centro de Sade Valongo/Ermesinde- Unidade de Ermesinde; 2Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de S. Joo EPE;Centro de Sade Valongo/Ermesinde- Unidade de Ermesinde; 3- Centro de Sade Valongo/Ermesinde- Unidade de Ermesinde Azul ou cor-de-rosa, o Boletim de Sade Infantil e Juvenil (BSIJ) mais do que um pequeno livro fornecido aos Pais e/ ou cuidadores da criana, uma importante fonte de informao pessoal, desde o nascimento at idade adulta. O registo de toda e qualquer informao pode e deve ser realizado pelo prestador de cuidados de sade, assim como pelos Pais. Objectivos e mtodos: Sob forma a averiguar o uso adequado ou no do Boletim de Sade infantil e Juvenil, as autoras propuseram-se a analisar aleatoriamente os boletins de crianas e adolescentes que recorreram ao nosso Centro de Sade entre o perodo de 1 de Junho a 31 de Julho de 2009, para consulta programada, consulta urgente, vacinao ou outros cuidados. As variveis analisadas foram: idade das crianas, apresentao do BSIJ, estado de conservao, profissional que preenche, adequado preenchimento de todas as componentes do BSIJ (identificao, antecedentes, crescimento e curvas, desenvolvimento, consultas de sade infantil, registo de patologias ou cirurgias anteriores e grupo sanguneo) e a presena de registos feitos pelos pais. Resultados: Dos 70 BSIJ requeridos aos pais/ cuidadores foram apresentados 56. A idade mdia das crianas era 14 meses. Estavam em mau estado de conservao 4 BSIJ e apresentavam alguma informao ilegvel 15% dos BSIJ. O pediatra preenche em 68% das situaes, o mdico de famlia 52% e 82% os enfermeiros. Quanto ao adequado preenchimento verificamos que a principal lacuna est nas notas finais, estando apenas correctamente preenchidos 32 % dos boletins de crianas ou adolescentes com antecedentes relevantes. Verificamos que existe uma relao inversamente proporcional entre a idade da criana e o adequado preenchimento dos BSIJ sobretudo das curvas de crescimento e consultas de seguimento. Apresentavam algum registo feito pelos pais 10% dos BSIJ. Concluses: O BSIJ um instrumento de registo importante, dever haver um esforo por parte de todos os profissionais de sade e pais para que este pequeno livro seja devidamente tratado e preenchido. essencial que acompanhe a criana em todas as suas deslocaes aos servios de sade, para que os mdicos possam registar todos os acontecimentos significativos e obter toda a informao que necessitam para as suas decises. Sendo a informao contida no BSIJ confidencial, os pais devem ter o cuidado de s o tornar acessvel aos tcnicos de sade envolvidos nos cuidados criana em qualquer momento da sua vida. Palavras-chave: Boletim de Sade Infantil e Juvenil, consultas
PD417- Actividade Ldico-Pedaggica Promotora da Sopa de Legumes Jorge Miguel Frana Santos1; Dora Aguiar1; Brbara Ribeiro1; Elisa Rocha1; Emlia Mesquita1; Miguel Cunha1 1- CHTMAD, EPE - Unidade Hospitalar de Chaves Introduo: No mbito das Jornadas Nacionais de Pediatria do Ambulatrio (Hospital de Chaves; Nov/2008), os autores efectuaram um concurso de sopa de legumes aberto participao de todos os infantrios da cidade. Acresce informar que a referida actividade decorreudurante um almoo-convvio, aps as crianas terem assistido a uma pea teatral - A Carochinha e o Joo Rato mas sem toucinho - representada por profissionais da sade e da animao sciocultural. Nesta histria recriada a educao alimentar (e para a sade e cidadania) era relevante (a Carochinha confeccionou tambm uma sopa de legumes). Objectivos: 1- Sensibilizar de modo ldico a comunidade educativa (particularmente as crianas) para a importncia da sopa de legumes na alimentao equilibrada; 2- Avaliar a qualidade das sopas apresentadas (Degustao; Avaliao laboratorial e nutricional). Metodologia: 1- Cada infantrio concorrente apresentava receita pormenorizada da composio e confeco da sopa; 2- Atribuio de nmeros aleatrios de modo a no identificar os concorrentes; 3- Prova de degustao: presencial e atribuio de uma pontuao por cada elemento do jri; 4- Doseamento de sdio, protenas, colesterol/triglicerdeos no sobrenadante das amostras homogeneizadas das sopas aps centrifugao; 5- O teor de sal foi valorizado individualmente como nota sal; 6- Avaliao da receita por nutricionista e correlao com parmetros laboratoriais - nota nutrio; 7- A pontuao final resultava da mdia da prova de degustao e a avaliao Laboratorial/Nutrio. Esta ltima por sua vez resultava da mdia obtida das nota sal e nota nutrio. Resultados/Concluses: Os resultados foram apresentados por carta, individualmente a cada infantrio, apresentando as recomendaes nutricionais consideradas pertinentes face sopa apresentada. As recomendaes mais frequentes foram: 1 - Necessidade de reduzir a quantidade de sal; 2 - No adicionar carne na sopa de legumes destinada a crianas com a idade alvo (4 aos 6 anos)desta actividade; 3 - Maior equilbrio da composio, com necessidade frequente de reduzir as fontes de hidratos de carbono e aumentar a quantidade de legumes. Face aos resultados, parece poder conclur-se que a presena ou o apoio mais constante de um Nutricionista nestas Instituies e/ou maior formao especfica ao pessoal da cozinha poderia ser benfico para a promoo da sade das nossas crianas. Palavras-chave: Ambulatrio, Ldico, Educao, Alimentao
PD419- Um estudo sobre o grau de conhecimento acerca de acidentes em idade peditrica em 2 Centros de Sade de Setbal Rita Mateus1; Teresa Gouveia2 1- Centro Hospitalar de Setbal - H. S. Bernardo; 2- Centro de Sade do Bonfim (Setbal) Com vista avaliao do conhecimento sobre acidentes em idade peditrica e sua preveno, apresentado um estudo realizado durante os meses de Julho e Agosto de 2009 em 2 Centros de Sade de Setbal. Os dados apresentados baseiam-se nas respostas obtidas em 151 inquritos aplicados a acompanhantes de crianas seguidas em Sade Infantil. Foram inquiridos sumariamente sobre vrios tipos de acidentes, nomeadamente: queimaduras, pr-afogamentos, acidentes de viao, quedas, intoxicaes, asfixia e sndrome da morte sbita do lactente. Dos dados recolhidos concluiu-se que grande parte dos respondentes foi do sexo feminino (87%) encontrando-se a maioria entre os 26-35 anos de idade (50%). A nacionalidade mais prevalente foi a portuguesa (81%), seguida da brasileira (12%). Em termos de escolaridade a maioria tinha um curso superior (25%) ou o 12 ano (23%); dos inquiridos com filhos (90%), uma grande percentagem tinha apenas um (48%). Referiram ter tido experincia de proximidade de acidentes em crianas em 31% dos casos, sendo que mais de metade foi devido a quedas (52%). Quando questionados especificamente sobre os vrios tipos de acidente apresentaram resultados francamente positivos relativamente ao seu grau de conhecimento. Aps este trabalho foi elaborado um folheto informativo que passou a ser entregue aos acompanhantes das crianas nas consultas de Sade Infantil destes Centros de Sade. Palavras-chave: acidentes pediatria, grau conhecimento
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PD420- Enurese nocturna: um olhar sobre a Consulta de Pediatria Geral Dora Gomes1; Filipa Leite1; Isabel Andrade1; Joana Campos1; Ftima Simes1 1- Hospital So Teotnio, EPE-Viseu Introduo: A enurese nocturna um problema peditrico comum. Apesar de ser uma situao habitualmente benigna e com evoluo espontnea para a cura, pode representar uma experincia potencialmente stressante, tanto para as crianas como para os seus pais. Define-se como a perda involuntria de urina durante a noite, pelo menos duas vezes por semana, em crianas com cinco anos ou mais, altura em que j deveria ter feito a aprendizagem do controlo dos esfincteres. Objectivos: Caracterizar a enurese nocturna em crianas seguidas na Consulta de Pediatria Geral relativamente a caractersticas clnicas. Conhecer a reaco das crianas e dos cuidadores face ao problema e as estratgias adoptadas para controlar a situao. Material e mtodos: Estudo descritivo das crianas seguidas na Consulta de Pediatria Geral do Hospital So Teotnio-Viseu de Novembro de 2008 a Abril de 2009 atravs de entrevista directa aos pais/cuidadores data da primeira consulta ou do reconhecimento deste problema. Resultados: Foram entrevistados os pais/cuidadores de 50 crianas, 73% do sexo masculino, com mediana de idade de 8 anos. Apresentavam episdios enurticos com uma frequncia de pelo menos duas vezes por semana em 74%. Analisando esses casos verificou-se que em 86% dos casos tratava-se de enurese primria. Nos restantes casos, os principais motivos de aparecimento do problema foram a entrada/mudana de escola, nascimento de um irmo e desemprego dos pais. A maioria (93%) apresentava um familiar em primeiro grau com histria de enurese. 68% dos casos tinha recorrido previamente ao mdico assistente tendo experimentado tratamento farmacolgico em 57%. Verificaram-se associaes importantes entre enurese nocturna e noo de sono pesado (64%) e obstipao (57%). Em cerca de um tero dos casos havia referncia a hiperactividade. Em relao s estratgias adoptadas pelos pais predominava a restrio de lquidos a partir de uma determinada hora (93%) e acordar a criana durante a noite (71%). Em 36% dos casos havia uso de fralda. Segundo os cuidadores, aps um episdio de enurese, 57% das crianas chora ou fica triste e 36% esconde ou fica com vergonha. A maioria dos pais procura no dizer aquando do episdio enurtico mas preocupa-se com a situao. Concluses: A enurese um problema que afecta a criana e a relao com os cuidadores. O conhecimento sobre os determinantes e consequncias da enurese importante para melhor adequar estratgias para lidar com esta situao. Palavras-chave: enurese inquiridos 65 responsveis (66% das crianas do sexo masculino). Das classes teraputicas mais citadas destacam-se os analgsicos/antipirticos (97%) e os antibiticos (81,5%), a maioria na forma comercial de xarope (68% e 61,5%, respectivamente). Afirmam no ter dificuldade em aceitar o medicamento em relao ao sabor 61,5% dos inquiridos, mas 45% reclamam do mesmo. A maioria (54%) dos responsveis acha que os medicamentos podem estar relacionados com o desenvolvimento de cries dentrias, mas 85% no efectua a higiene oral das crianas aps a sua ingesto. 88% refere que nunca foi orientado pelo seu Pediatra ou por Mdicos Dentistas para a realizao de uma correcta higiene oral aps a ingesto de medicamentos lquidos peditricos. Concluses: Apesar dos responsveis das crianas reconhecerem a existncia de uma relao entre os medicamentos lquidos peditricos e a crie dentria, a grande maioria no efectua a higiene oral das crianas aps a sua ingesto, o que pode contribuir para o aumento da crie dentria. Para a preservao de uma boa sade oral das crianas fundamental que o Pediatra e o Mdico Dentista reforcem a educao para a sade oral dos responsveis das crianas. Palavras-chave: Crie dentria, medicamentos, atitudes
PD422- Ponto da Situao: vacinas no includas no Plano Nacional de Vacinao Sofia Fernandes Pauprio1; Isabel Vale2; Graa Marques3; Cesarina Silva3 1- Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de S. Joo EPE; Centro de Sade Valongo/Ermesinde- Unidade de Ermesinde; 2- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Tmega e Sousa, Hospital Padre Amrico; Centro de Sade Valongo/Ermesinde- Unidade de Ermesinde; 3- Centro de Sade Valongo/Ermesinde- Unidade de Ermesinde Introduo: O desenvolvimento e uso de vacinas revelou-se uma das grandes descobertas da Medicina e Sade Pblica, com reduo da morbilidade e mortalidade entre as crianas e adolescentes, s conseguido com uma cobertura vacinal adequada. Com a criao do Plano Nacional de Vacinao (PNV), em Portugal, em 1965, actualmente so administradas gratuitamente doze vacinas. Existem vacinas que no esto implementadas no PNV, implicando informao dos cuidadores pelos profissionais e custos para as famlias. Objectivos e Mtodos: Sob forma a avaliar a cobertura vacinal, procedeu-se anlise das fichas de vacinao de uma amostra de crianas e adolescentes de um Centro de Sade, tendo sido efectuada independentemente para cada vacina, desde a data da comercializao das mesmas at Julho de 2009. Resultados: A introduo da vacina conjugada anti-pneumoccica foi em 2001, estando vacinados com esquema completo (3 doses e reforo) 48,9% (2105) crianas, tendo sido a 1 toma administrada entre os 2-6 meses em 62,8% dos casos. A prerscrio foi pelo Pediatra Assistente em 90% dos casos e em 10% pelo Mdico de Famlia. Existem comercializadas 2 vacinas contra o Rotavirus desde Maio de 2006, que foram administradas a 32% dos lactentes, com cumprimento do esquema completo at aos 6 meses. Em 94% dos casos a prerscrio coube ao Pediatra Assistente e em 6% ao Mdico de Famlia. Verificou-se um acrscimo anual dos vacinados (2006-5,4%; 200737%; 2008-52%; semestre de 2009-40%) e que a probabilidade de estar vacinado com esta vacina est associada com a probabilidade de ter efectuado a anti-pneumoccica (p<0,0001). A vacina contra o Influenza, no perodo compreendido entre Setembro 2008 a Fevereiro de 2009, foi efectuada por 0,01% dos utentes com idade inferior a 18 anos, recomendada em 98% pelo Pediatra Assistente.A cobertura vacinal verificada desde a comercializao da vacina da hepatite A foi de 12,6% (efectuada em 58,5% dos casos entre os 2 e os 5 anos). A vacina para a varicela, comercializada desde Outubro de 2004, foi administrada a 12% das crianas inscritas, na totalidade dos casos prerscrita pelo Pediatra Assistente. Concluso: Denotou-se um incremento da administrao de vacinas extra-plano, desempenhando um papel fundamental na prerscrio o Pediatra; a informao acerca da utilidade destas vacinas dever ser reforada a nvel dos Cuidados de Sade Primrios, tal como, o esclarecimento parenteral da importncia da preveno. Palavras-chave: Vacinas, Plano Nacional de Vacinao, Preveno
PD421- Medicamentos infantis vs Cries Dentrias - Percepes e atitudes dos responsveis das crianas Filipa Almeida Leite1; Cristiana Ribeiro2; Andr Correia3; M Elvira Pinto2 1- Hospital S. Teotnio, E.P.E. - Viseu; 2- Centro de Sade Baro do Corvo, Vila Nova de Gaia; 3- Faculdade de Medicina Dentria da Universidade do Porto Introduo: A crie dentria a doena crnica mais frequente na infncia, consistindo num grande problema para a sade pblica mundial. Muitos medicamentos lquidos peditricos contm acares (ex. sacarose) na sua composio de forma a tornar a sua ingesto mais agradvel para as crianas, o que aumenta o risco de ocorrncia de cries dentrias. Os responsveis pelas crianas desconhecem, muitas vezes, a presena de acares nestes medicamentos, bem como a relao existente entre a sacarose e a crie dentria. Objectivo: Analisar as percepes e atitudes dos responsveis de crianas face ao potencial cariognico de medicamentos lquidos peditricos. Mtodos: Este estudo preliminar baseou-se na aplicao de um questionrio individual a uma populao de 65 responsveis de crianas, com idades compreendidas entre os 0-12 anos, que se dirigiram consulta de Sade Infantil do Centro de Sade Baro do Corvo, durante um perodo de 2 meses (Dezembro de 2008 a Janeiro de 2009). Cada questionrio inclua 20 perguntas referentes a medicamentos peditricos, a sua associao com a crie dentria, e hbitos de higiene oral das crianas. Resultados: Foram
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Vol. 40, n.

5 Setembro / Outubro 2009 Suplemento I

ACTA PEDITRICA PORTUGUESA

CONSELHO EDITORIAL Director

Editores Correspondentes (Pases de Lngua Oficial Portuguesa)

Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria

Merck Sharp & Dohme

ACTA PEDITRICA PORTUGUESA

SV SVI SVII S1 S21 S39 S77

ACTA PEDITRICA PORTUGUESA

SV SVI SVII S1 S21 S39 S77

Acta Pediatr Port 2009:40(5):SV

Acta Pediatr Port 2009:40(5):SVI

Acta Pediatr Port 2009:40(5):S1

Resumos dos Oradores

Acta Pediatr Port 2009:40(5):S2

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10 - <16 anos (Sindroma Metablico)

perc. 90 ou limite para adulto se inferior

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Acta Pediatr Port 2009:40(5):S12 Mesa Redonda_14

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Meet The Professor_3

Meet The Professor_5

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Meet The Professor_7

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rea Cientifica - Outros

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rea Cientifica - Oncologia

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