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Dveloppement professionnel continu Stratgies en mdecine ambulatoire

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Les cphales
J. Sommer-Bhler, C. Dozier, H. Stalder

Introduction
Les cphales font partie des dix causes les plus frquentes de consultation dans une pratique de mdecine gnrale. Les cphales sont responsables de 20% des causes dabsentisme (1 jour dabsence/ anne/employ); 1012% de la population souffre de migraines (6% des hommes et 1518% des femmes). En raison de leur caractre bnin, les cphales primaires sont sous-diagnostiques et surtout insuffisamment traites. LOMS considre la migraine avec la ttraplgie, la psychose et la dmence comme lune des quatre pathologies chroniques les plus dbilitantes. Bien que plus de 95% des patients vus en pratique de mdecine gnrale prsentent une cause bnigne de cphales, une recherche soigneuse des cphales secondaires, symptomatiques dune affection sousjacente potentiellement grave, est indispensable. Le rle du mdecin est donc de distinguer les cphales primaires (migraine, cphales de tension, cphales en grappe) des cphales secondaires, de dterminer le type de cphales afin de prescrire le traitement adquat, et de savoir rpondre aux besoins du patient pour lequel une cphale mme bnigne peut tre cause de craintes et de handicaps.

moteurs ou du langage, dnomms aura parce quils surviennent souvent avant la cphale. Ces phnomnes dirritation et/ou de dficit neurologique sont rversibles et ont la particularit de sinstaller et de rgresser en quelques minutes et non de faon brutale. On distingue la migraine avec aura typique de la migraine basilaire. Complications de la migraine Status migraineux: cet tat est souvent en relation avec une prise excessive de mdicaments Infarctus migraineux Cphales de tension: Elles reprsentent prs des deux tiers des cphales primaires. Il existe une forme pisodique et une forme chronique (cphales pendant au moins 15 jours/mois, depuis 6 mois ou plus). Cphales en grappe (cluster headache): Elles reprsentent moins de 1% des cphales primaires et atteignent environ 6 hommes pour une femme. Est qualifie de chronique la forme durant plus dun an sans avoir laiss plus de 14 jours conscutifs de rpit. Hmicrnie paroxystique chronique: Il sagit dune cphale apparente au cluster headache qui touche essentiellement la femme et qui rpond invariablement lindomthacine (preuve thrapeutique: indomtacine 3 25 mg/j pendant 48 h, suivi de 3 50 mg/j en cas de rponse nulle ou insuffisante, pouvant encore tre augment en cas de rponse partielle; puis traiter avec une dose dentretien la plus faible possible).
Cphales secondaires Les cphales secondaires peuvent tre dues : La fivre: cest la cause la plus frquente des cphales secondaires. Des dsordres mtaboliques (hypoglycmie, hypercapnie, hypoxie, etc.). Des affections ORL: parmi elles les sinusites reprsentent environ 15% des cphales secondaires. Les cphales sont plutt localises en cas de sinusite frontale ou maxillaire, plus profondes avec irradiation orbitaire et/ou occipitale si la sinusite est ethmodale et au vertex si elle est sphnodale. La douleur est souvent pulsatile et saccentue lorsque le patient penche sa tte en avant. La dysfonction temporo-mandibulaire: douleur locale de larticulation temporo-mandibulaire, donc prauriculaire ou auriculaire, typiquement exacerbe par la mastication, irradiant vers la face et la tempe, souvent unilatrale. La palpa-

Diagnostic diffrentiel
Cphales primaires (tableau 1) Migraine: La migraine reprsente environ 15% des causes de cphales primaires. Elle touche 15% de la population: trois femmes pour un homme, avec une prvalence de 25% chez la femme de 40 ans. 80% des migraineux ont leur premire crise migraineuse avant 30 ans. La frquence des crises peut tre trs variable: la migraine a tendance diminuer avec lge; elle est en rmission durant la grossesse dans 70% des cas. La migraine est subdivise en trois entits cliniques: Migraine sans aura (anciennement commune): elle reprsente la majorit des crises migraineuses. Migraine avec aura (anciennement accompagne): environ 1520% des patients migraineux souffrent de symptmes neurologiques focaux transitoires (SNFT) tels que troubles visuels, sensitifs,

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Tableau 1. Dfinition des cphales primaires. 1. Migraine


a) au moins 5 crises ayant critres de b) d) b) dure de 4 72 heures (sans traitement) c) au moins 2 des caractristiques suivantes: cphale unilatrale, cphale pulsatile, modre ou svre, aggravation par les activits physiques simples (monte escalier p.ex.). d) durant les cphales, au moins lun des caractres suivants: nauses et/ou vomissements, photophobie et phonophobie.

2. Cphales de tension
Douleur ayant au moins deux des caractristiques suivantes: constrictive/pesante/non pulsatile, intensit lgre modre, localisation bilatrale, pas daggravation par lactivit physique simple, absence de vomissements et de nauses importantes. Pas plus dun des signes associs suivants: inapptence, photophobie, phonophobie.

3. Cphales en grappe 1a. Migraine avec aura typique


Un ou plusieurs SNFT Evolution progressive dun SNFT en plus de 4 minutes, ou succession dau moins 2 SNFT Disparition de tous SNFT aprs 60 minutes Apparition des cphales avant, pendant ou 60 minutes aprs la disparition des SNFT Les SNFT consistent en un ou plusieurs des phnomnes suivants: troubles homonymes de la vision, paresthsies unilatrales, hypoaccousie, parsie unilatrale, aphasie. NB: Si un SNFT dure plus de 60 min, il sagit de migraine avec aura prolonge; sil atteint lintensit maximale en moins de 4 min, on parle de migraine avec aura dapparition aigu. Dans les 2 cas une autre pathologie doit tre exclue. Crises de douleur unilatrale, (pri-)orbitaire ou temporale, persistant 15180 minutes en labsence de traitement; Au moins un des phnomnes suivants: il rouge, il larmoyant, nez bouch, rhinorrhe, sudation du visage ou du front, myosis, ptosis, dme des paupires. La frquence des crises varie de 1 tous les 2 jours 8 chaque jour. SNTF = symptme neurologique focal transitoire

1b. Migraine basilaire


Mmes critres que la migraine avec aura, et au moins 2 des symptmes suivants: diminution du champ visuel, bitemporal et binasal, dysarthrie, vertiges, tinnitus, diminution de lacuit auditive, diplopie, ataxie, paresthsies bilatrales, parsies bilatrales. Diminution du niveau de conscience.

1c. Status migraineux


Migraine diagnostique et au moins 5 crises de migraine sans aura ou au moins 2 crises de migraine avec aura, et crise dune dure de plus de 72 h, sans compter linterruption due au sommeil.

tion de larticulation est souvent douloureuse, parfois on trouve un blocage lors de louverturefermeture de la bouche, de mme quun trouble de locclusion dentaire. Lartrite temporale: apparaissant aprs 50 ans et dincidence croissante avec lge, la cphale (prsente dans 7090% des cas) a dans les cas typiques les caractristiques suivantes: intense, temporale et au niveau du cuir chevelu, ressentie comme superficielle, diurne et nocturne, empchant le sommeil et ne rpondant pas aux antalgiques. Elle peut tre associe une claudication de la mchoire dans 5065% des cas de mme qu une perte de la vue (neuropathie optique ischmique). Des symptmes gnraux (fatigue, perte de poids) sont frquents et peuvent tre associs des douleurs des ceintures scapulaire et pelvienne (polymyalgia). Lartre temporale est non-pulsatile, la rgion douloureuse, parfois rouge et tumfie. Protine C-ractive (CRP) et vitesse de sdimentation (VS) sont leves. La biopsie rvle le plus souvent lartrite gigantocellulaire. Des mdicaments, tels que la digoxine, les xanthines, les drivs nitrs, les anticalciques. Tout sePrimaryCare 2004;4: Nr. 12

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vrage de mdicament ou dautre substance peut engendrer des cphales. Ainsi labus mdicamenteux (paractamol, tous les antalgiques, la cafine, les barbituriques, AINS, drivs de lergot, sumatriptan) peut entretenir toute cphale primaire et la transformer en cphales quotidiennes. La mningite: la cphale est associe un syndrome fbrile et une raideur de nuque. La mningo-encphalite, le neuropaludisme: ce sont des cphales associes un tat fbrile, des perturbations de ltat de conscience et souvent associes des troubles neurologiques focaux irritatifs ou dficitaires persistants. Des suites de traumatismes crniens (environ 4% des cphales secondaires). Des douleurs cervicognes: toute pathologie de la colonne cervicale, entre autres les malformations de la charnire occipitale, peut entraner des cphales. Lhmorragie sous-arachnodienne (HSA): la prsentation typique de lHSA est une cphale violente de dbut brutal en coup de tonnerre, pouvant sassocier une raideur de nuque, des nauses et des vomissements, une photophobie, avec parfois perturbation de ltat de conscience. Ce tableau caractristique peut tre prcd de signes dappel signalant une hmorragie mineure dans les heures, jours ou semaines prcdents, tels que cphales associes des nauses et vomissements et posant une grande difficult diagnostique. Chez un patient cocanomane, les cphales peuvent tre rvlatrices dune hmorragie sous-arachnodienne ou dun hmatome intraparenchymateux secondaire la consommation de cocane. Lhmatome sous-dural, qui est conscutif un traumatisme et devient symptomatique aprs un temps de latence de quelques heures plusieurs jours voire semaines: il se prsente sous forme de cphales parfois svres, plus ou moins localises au lieu de lhmatome; celui-ci peut se situer loppos du traumatisme crnien, le plus souvent dans la zone fronto-paritale. Laccident vasculaire crbral, qui est accompagn de cphales dans environ 15% des cas. La dissection carotidienne, qui peut survenir chez un sujet jeune le plus souvent aprs un traumatisme de la rgion cervicale ou alors spontanment. La cphale est unilatrale, localise dans la rgion fronto-orbitaire pouvant saccompagner de douleurs latro-cervicales. Un syndrome de Claude-Bernard-Horner est frquemment retrouv. Les dficits neurologiques peuvent apparatre seulement aprs plusieurs semaines.

Lors dune dissection de lartre vertbrale, la douleur est gnralement cervico-occipitale. La thrombose des sinus veineux: il faut particulirement y songer chez la femme sous contraception orale ou en post-partum. Des processus expansifs crbraux (noplasies, abcs): les cphales apparaissent progressivement et sont secondaires laugmentation de pression intracrnienne; elles sont exacerbes par lalcool, la fatigue, la toux et la position couche, alors que la position debout soulage la douleur; les cphales sont souvent plus importantes le matin et diminuent en cours de journe; en cas de localisation dans la fosse postrieure, les cphales dbutent occipitalement. Elles peuvent tre associes des vomissements sans nauses. La pousse hypertensive: lhypertension artrielle en tant que telle ne provoque pas de cphales, mais peut dcompenser des cphales primaires; cependant une pousse hypertensive avec une pression diastolique de plus de 120 mm Hg ou une variation brutale de tension (plus de 25% de la pression diastolique) peut provoquer des cphales intenses. Le glaucome aigu: laugmentation brusque de la pression intraoculaire saccompagne dune pupille peu ractive et de douleurs oculaires pulsatiles trs intenses, dune diminution rapide de lacuit visuelle, et de nauses et vomissements. La mningite chronique (tuberculeuse, noplasique, etc.): les symptmes de mningite peuvent tre trs discrets, la fivre peut tre absente. Les cphales inhabituelles chez le patient HIV positif doivent faire rechercher un lymphome crbral, une toxoplasmose crbrale ou plus rarement une mningite cryptocoques. Des nvralgies: la nvralgie du trijumeau (dcharges lectriques dans le territoire dune ou plusieurs branches du nerf trijumeau, souvent dclenches par une zone gchette ou par la mastication ou le brossage des dents); la nvralgie glossopharyngienne (mmes caractristiques que la nvralgie du trijumeau hormis la topographie de la douleur qui sige au niveau du pharynx, irradie vers loreille, et est dclenche par la dglutition); la nvralgie dArnold (douleurs de type nvralgique dans le territoire du nerf sous-occipital et dclenches la palpation de lmergence); la nvralgie post-herptique (pouvant toucher tout territoire dun nerf sensitif suite au zona). Des causes rares: parmi les causes rares de cphales secondaires il faut mentionner lhydrocphalie non communicante, lhypertension in-

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tracrnienne bnigne, lhypotension spontane du LCR, la vasculite crbrale primaire ou secondaire type lupus rythmateux systmique, etc.

Approche clinique
Anamnse Lanamnse est essentielle et permet le plus souvent une bonne orientation diagnostique (voir ci-dessus). Lvaluation des rpercussions des cphales sur la vie quotidienne prive et professionnelle est indispensable pour viser optimaliser le traitement pour diminuer le degr dincapacit li aux cphales. Le questionnaire MIDAS (migraine disability assessment program: voir tableau 2) est un outil utile et facilement applicable en mdecine de premier recours. Examen clinique En dehors dun lexamen neurologique soigneux, fond dil inclus, il faut faire particulirement attention aux signes dalarme (tableau 3) et aux lments suivants: la temprature la tension artrielle lexamen et la palpation des yeux la recherche de mningisme la percussion des sinus la palpation de larticulation temporo-mandibulaire ainsi quun examen de la dentition la colonne cervicale la palpation des artres temporales chez la personne de plus de 50 ans la prsence de souffles crniens.

Examens complmentaires En cas de cphales primaires caractristiques ou de cphales secondaires avec explication vidente, aucun examen complmentaire nest ncessaire. Par contre, les examens complmentaires suivants sont recommands: CT/IRM: pour tous les signes dalarme sauf en cas de suspicion de mningite ou dartrite temporale. LIRM est prfrable au CT en cas de suspicion de pathologie de la fosse postrieure, de la charnire occipitale ou de suspicion de pathologie vasculaire. En cas de forte suspicion danvrisme ou dhmorragie sous-arachnodienne lIRM avec angiographie est lexamen de choix. Ponction lombaire: en cas de cphale avec fivre ou de suspicion de mningite ou mningoencphalite, de mme que lors de suspicion dhmorragie sous-arachnodienne en prsence dun CT normal (20% de CT normaux en cas dhmorragie sous-arachnodienne ladmission). CRP ou vitesse de sdimentation: lors de toute cphale inaugurale chez un patient de plus de 50 ans.

Attitudes et traitements
Les objectifs du traitement de la cphale doivent non seulement viser contrler la crise mais amliorer la qualit de vie du patient en diminuant son incapacit dans sa vie socioprofessionnelle et personnelle. Une prise en charge centre sur la personne peut viter le passage en chronicit de cphales bnignes en trouble somatoforme douloureux chronique.

Tableau 2. Questionnaire MIDAS (migraine disability assessment program): valuation du degr dincapacit d aux cphales.
Durant les 3 derniers mois, en raison de vos cphales: Combien de jours avez-vous manqu le travail ou lcole? Pendant combien dautres jours avez-vous eu une productivit de travail rduite de >50%? Pendant combien de jours navez-vous pas pu faire vos activits mnagres habituelles? Pendant combien de jours votre productivit en tches mnagres tait rduite de >50%? Pendant combien de jours avez-vous manqu vos activits familiales, sociales ou de loisirs? Total Evaluation du questionnaire: Degr I Degr II Degr III Degr IV Peu ou pas de svrit Svrit discrte Svrit modre Svrit importante Points: 05 610 1120 >20 Questions subsidiaires pour valuer la frquence et lintensit: a) combien de jours avez-vous eu des cphales au cours des 3 derniers mois? b) sur une chelle de 010 quelle en tait lintensit? Jours

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Dans toute cphale avec des signes dalarme (voir tableau 3), lhospitalisation durgence doit tre envisage.
Traitement non mdicamenteux La base du traitement des cphales est lenseignement thrapeutique du patient afin de le rendre autonome, capable de grer sa maladie, et participatif ladaptation de son traitement. Pour toutes les cphales primaires il convient de donner des conseils dhygine de vie: rgularit dans les repas et le sommeil, exercice physique rgulier, essayer dviter les stress et tensions, viter la poly-

pragmasie et le surdosage mdicamenteux (procder un sevrage si consommation de plus de 3 cp ou plus au cours de plus de deux jours/semaine), rechercher et viter les facteurs dclenchants (alimentaires, alcool, etc.), favoriser lapproche comportementale, la relaxation, le yoga, etc.
Traitement mdicamenteux Le traitement de la migraine est rsum dans le tableau 4. Il est important dassocier au traitement antalgique un procintique (dompridone). Si des antalgiques classiques sont insuffisants, les triptans sont des mdicaments de choix sauf en cas de maladie coronarienne. La rponse au traitement est trs variable selon la personne et les avantages cintiques dune molcule ne sont pas toujours retrouvs chez un patient donn. Il est bon toutefois de les connatre: pour les patients ncessitant un contrle rapide de la crise, il faut choisir de prfrence un triptan qui atteint rapidement son taux plasmatique efficace (sumatriptan sous-cutan ou spray nasal zolmitriptan; les formes sub-linguales prsentent un intrt de rapidit de prise mme si la vitesse dabsorption nest pas suprieure); pour un patient nauseux (ou pouvant prsenter des vomissements) une forme intranasale, injecte ou souslinguale est privilgie; pour les patients prsentant un fort taux de rcidive des crises, un mdicament longue demi-vie peut tre essay (naratriptan). Etant donn la grande variabilit interindividuelle de rponse aux mdicaments, il vaut la peine dessayer une autre molcule si le patient na pas rpondu la premire. De plus, un mme patient peut rpondre une molcule au cours dune crise et tre rsistant lors dune autre crise. Le traitement de prvention de la migraine est indiqu si les mesures gnrales sont sans effet et sil y a plus de 34 crises/mois rpondant mal au traitement de la crise. Il faut souvent attendre un mois avant de pouvoir juger de lefficacit dun tel traitement, qui devrait tre poursuivi pour une dure minimale de 23 mois. En cas de cphales de tension, lessentiel du traitement consiste en des conseils dhygine de vie. Si toutefois un traitement devait tre prescrit, le traitement antalgique est le mme que celui de la crise migraineuse (tableau 4) mais il est important que les antalgiques ou AINS ne soient pas prescrits plus de 12 fois par semaine, car la prise continue peut tre en elle-mme la cause de cphales chroniques. En cas de besoin de traitement de fond, un antidpresseur dose antalgique est prconis: amitriptyline 3050 mg p.o./soir (voire 75 mg); la fluoxtine (20 mg p.o./j) est galement efficace. Les traitements de lartrite temporale sont les st-

Tableau 3. Signes dalarme.


Premier pisode de cphale: particulirement en cas de dbut brusque Cphale inhabituelle ou rfractaire au traitement habituel Cphale vocatrice de migraine mais toujours latralise du mme ct Cphale dapparition progressive au cours des derniers jours ou semaines Cphales associes la fivre (sans foyer infectieux clair) des vomissements (en dehors dune crise typique de migraine) une pilepsie non connue des anomalies du status neurologique (oedme papillaire, dficit neurologique persistant) des symptmes gnraux (perte de poids, fatigue, sudations) Anamnse de traumatisme rcent Immunodficience associe Apparition des cphales aprs 50 ans

Tableau 4. Traitement mdicamenteux de la migraine.


Traitement de la crise 1er palier Paractamol (1g po; max 4 g/j) ou Ac. actylsalicylique (1 g p.o.; max 3 g/j) ou Autre anti-inflammatoire non strodien toujours associ un procintique (par ex. Dompridone 10 mg p.o. 15 min avant) 2e palier (1er choix si svrit modre ou importante; contre-indiqus si aura ou migraine basilaire) Triptan*: par ex. Sumatriptan 50100 mg p.o. ou 1020 mg spray nasal ou 6 mg s.c. ( rpter au besoin aprs 2 h max 3 doses) ou Drivs de lergot (que si patient habitu): 1 pulvrisation/narine ou 1 mg s.c. Traitement de fond -bloqueurs (par ex. Propanolol 40320 mg/j ou timolol 2030 mg/j) ou anticalciques (flunarizine 510 mg/j 5/7j ou 3 semaines/mois) ou amitriptyline (3075 mg/j) ou pizotifne (1,5 mg p.o. le soir) ou ac. valproque (en dernier recours): viser taux thrapeutique de 70120 mmol/l *triptans disponibles en Suisse: Eletriptan: posologie 4080 mg p.o., rpter pour rcidive aprs 2 h, max 160 mg/24 h. Rizatriptan: posologie: 520 mg toutes les 2 h, max 30 mg/24 h. Naratriptan: posologie: 2,5 mg p.o. toutes les 4 h, max 5 mg/24 h. Zolmitriptan: posologie: 2,55 mg p.o. ou 2,5 mg intranasal toutes les 2 h, max 10 mg/24 h.

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rodes (par exemple prednisone 12 mg/kg, commencer immdiatement, mme avant la confirmation du diagnostic puis en dose dcroissante pour atteindre une dose dentretien qui maintient la CRP ou la VS dans les limites normales). Le traitement doit souvent tre poursuivi plus dune anne.

Date de la premire dition: 5 avril 2000 par J. SommerBhler, R. Sztajzel, J. Le Floch-Rohr et H. Stalder Date des mises jour: 26 janvier 2001 par J. Sommer-Bhler, J. Le Floch-Rohr et H. Stalder et 18 dcembre 2003 par J. Sommer-Bhler et H Stalder Pour tout renseignement, commentaire ou question: Hans.Stalder@hcuge.ch Cette stratgie est galement disponible sur le web: http://www.hcuge.ch/dmc/fr-strateg.htm

Les 3 points plus importants retenir En mdecine de premier recours, la prsence de cphales demande rarement des investigations tant donn quelles sont le plus souvent soit primaires, soit secondaires des infections des voies respiratoires suprieures, mais il faut chaque fois voquer les signes dalarme. Une cphale bnigne peut tre trs dbilitante et ncessite une valuation soigne des implications dans la vie quotidienne et un traitement adapt En cas de cphale de tension, le traitement est avant tout non mdicamenteux; il faut viter labus mdicamenteux et les cphales entretenues par les mdicaments.

Rfrences 1 Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalagia 1988;8 (suppl 7):196. 2 Pearce JMS. Headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57:13443. 3 Silberstein SD. Evaluation and Emergency Treatment of Headache. Headache 1992;32:396407. 4 Kumar KL, Cooney TG. Headaches. Med Clin N Amer 1995;79:26186. 5 Welch KMA. Drug Therapy of Migraine. N Engl J Med 1993;329:147683. 6 Goadsby PJ, Lipton RB, Ferrari MD. Migraine-current understanding and treatment. N Engl J Med 2002;346: 25770. 7 Ashkenazi A, Silberstein D. The evolving management of migraine. Curr Opin Neurol 2003;16:3415.
Pr Hans Stalder Dpartement de mdecine communautaire Hpital cantonal Rue Micheli-du-Crest 24 CH-1211 Genve 14 Hans.Stalder@hcuge.ch

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Cphales

Apparition rcente ou aggravation? non Rpondant aux critres de cphales primaires? oui oui Suspicion de mningite? hmorragie sous-arachnodienne? hmatome sous-dural? thrombose des sinus veineux? immunosuppression? tumeur/abcs? AVC? non Age 50 ans oui VS acclre? oui Hospitaliser et investiguer

Cphales primaires

non

Traiter

oui

non

Suspicion dartrite temporale

non

Artrite temporale confirme ou trs suspecte?

non

oui

Affection ORL probable?

Traiter immdiatement

non

oui

Suspicion de glaucome? abus/toxicit de mdicaments? pousse hypertensive? dysfonction temporo-mandibulaire dysfonction cervicale? nvralgie? premier pisode de cphale primaire? dsordre mtabolique?

Investiguer et traiter

non

oui

Consultation neurologique

Traiter

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