ACTUALIZACIN

Tumores cardiacos
C. Pujol, P. Azcrate y M. Garca
Servicio de Cardiologa. Clnica Universidad de Navarra. Pamplona. Espaa.

PUNTOS CLAVE Introduccin. Los tumores cardiacos son una entidad infrecuente. Entre los primarios, el ms frecuente es el mixoma, seguido de los sarcomas Las metstasis son mucho ms frecuentes, destacando las pulmonares. Clasificacin. Se clasifican segn su localizacin, estirpe celular, edad de diagnstico y capacidad metastsica.

Introduccin
Los tumores cardiacos primarios son raros, observndose una incidencia en autopsias que vara entre el 0,001 y el 0,030%. Tres cuartas partes de estos tumores son benignos, siendo el mixoma el tumor benigno primario ms frecuente de todos (fig. 1). El 25% restante lo constituyen los tumores primarios malignos. El 95% son sarcomas, mientras el 5% restante son linfomas (fig. 2)1. Las metstasis son de 100 a 1.000 veces ms frecuentes que los tumores primarios, y habitualmente proceden de un carcinoma pulmonar2. Mientras los tumores primarios se localizan sobre todo en el endocardio, luego en el miocardio y posteriormente en el pericardio, las metstasis se distribuyen de forma inversa, localizndose primero en el pericardio y slo encontrndose en el endocardio cuando los primarios crecen dentro de las grandes venas3.

Manifestaciones clnicas. Clnicamente pueden manifestarse mediante sntomas de obstruccin al flujo, embolia de material tumoral y sntomas constitucionales. Diagnstico. El diagnstico se realiza mediante tcnicas de imagen como la ecocardiografa, la resonancia magntica nuclear y la tomografa axial computarizada, pero el diagnstico definitivo lo aporta la anatoma patolgica. Tratamiento. El tratamiento depende de consideraciones pronsticas y de los sntomas que refiera el paciente En general, se prefiere la ciruga radical del tumor con reconstruccin de las estructuras adyacentes. Sin embargo, en tumores muy agresivos o con caractersticas histolgicas concretas (linfoma), podra estar indicada la quimioterapia e incluso la radioterapia En caso de tumores altamente invasivos sin metstasis se podra plantear el trasplante cardiaco El pronstico es variable segn la agresividad del tumor y su comportamiento clnico.

Clasificacin
Las masas cardiacas poseen unas caractersticas tpicas que les permite ser clasificadas segn su grado de benignidad, la edad de aparicin y la localizacin (tablas 1 y 2). Estos datos son muy tiles para caracterizar un tumor mediante tcnicas de imagen, aunque la confirmacin de su naturaleza la realiza la anatoma patolgica.

Manifestaciones clnicas
Los tumores cardiacos pueden manifestarse de mltiples formas y son conocidos por ser grandes imitadores. Sin embargo, en algunos pacientes cursan de forma asintomtica, diagnosticndose de forma casual mediante alguna tcnica de imagen. Adems, muchos pacientes con tumores primarios metastsicos se diagnostican durante el estudio de extensin de la enfermedad (tabla 3)2. Los tumores primarios se manifiestan por uno o ms sntomas secundarios a la obstruccin intracardiaca, embolia sistmica o sntomas constitucionales4.

Los sntomas cardiolgicos ms frecuentes son la disnea y la ortopnea por hipertensin pulmonar venosa o edema pulmonar franco. El sncope o presncope es tambin comn en los mixomas de aurcula izquierda, que pueden obstruir el tracto de salida. Tambin puede producirse angina, hemoptisis o claudicacin de miembros inferiores. Los eventos emblicos se producen principalmente en el cerebro, la arteria central de la retina y las extremidades inferiores. Finalmente, las manifestaciones sistmicas son debidas a la produccin de sustancias mediadoras de la inflamacin. Las ms comunes son la fiebre, las artralgias, la prdida de peso y la disnea, que pueden confundirse con la endocarditis infecciosa, las enfermedades del colgeno y las enfermedades malignas4.
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TABLA 1

Clasificacin de los tumores cardiacos

Quiste broncognico Mesotelioma del nodo AV Teratoma 4% Hemangioma 5% Fibroma 5% Rabdomioma 6% Fibroelastoma papilar 13% Lipoma 15%
Edad Grado Benignos Tipo histolgico Hamartomas: Rabdomioma Fibroma Histiocitoma de Purkinje Tumores de clulas germinales Adultos Benignos No neoplsicos: Trombos murales Hipertrofia lipomatosa AD AD Localizacin Cualquiera

Tumor de clulas granulares

Peditricos

Neurofibroma

Mixoma 30%

Quiste pericrdico 16%

Fibroelastoma papilar Neoplsicos: Mixoma Paraganglioma/feocromocitoma Malignos Sarcomas: Angiosarcoma Con diferenciacin miofibroblstica (indiferenciados, leiomiosarcoma, fibrosarcoma, osteosarcoma) Rabdomiosarcoma Sarcoma sinovial Linfomas Metstasis: Carcinomas (renales, hepticos) Sarcomas Melanomas Cualquiera Cavidades derechas AD/ pericardio AI AI

Fig. 1. Frecuencia de los tumores cardiacos primarios benignos.

Leiomiosarcoma Timoma Teratoma maligno 3% Sarcoma neurognico 3% Osteosarcoma 4% Linfoma maligno 6% Fibrosarcoma 11% Liposarcoma Sarcoma sinovial Otros

Angiosarcoma 31%

AD: aurcula derecha; AI: aurcula izquierda.

TABLA 2

TABLA 3

Mesotelioma 15%

Localizacin de tumores cardacos

Rabdomiosarcoma 21%
Localizacin Aurcula izquierda Pericardio Aurcula derecha Ventrculo izquierdo Ventrculo derecho Vlvula mitral Invasin % 53 8,5 7,3 6,7 6 3 3

Sntomas tumorales
Sntoma Sntomas ICC Embolias Arritmias Sncope Dolor torcico Bloqueo Sndrome coronario Pericarditis Taponamiento Muerte sbita % 18,8 38,2 15,1 10,3 4,8 4,2 2,4 2,4 1,8 1,8 1,8

Fig. 2. Tumores cardiacos primarios malignos.

Diagnstico
El diagnstico se realiza en primer lugar mediante tcnicas de imagen. El ecocardiograma transtorcico (ETT) es la exploracin que se realiza habitualmente en primer lugar, y nos da una excelente informacin sobre la localizacin del tumor y su comportamiento dinmico. Permite localizar lesiones menores de 1 cm o masas que sobresalen de las valvas. Adems, el doppler nos informa sobre la presencia, grado y localizacin de la obstruccin al flujo o de la regurgitacin valvular3. La resonancia magntica nuclear (RMN) tiene la mayor capacidad de contraste tisular, lo que la convierte en la mejor herramienta para detectar infiltracin tumoral, y es ms verstil que otras tcnicas de imagen. Adems, puede caracterizar el tejido y ver la vascularizacin del tumor con contraste intravenoso, la movilidad de la pared cardiaca, la funcin ventricular, la obstruccin del flujo y la regurgitacin valvular5. Finalmente, la tomografa axial computarizada (TAC) multicorte con control electrocardiogrfico es tambin muy til
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en la caracterizacin de los tuICC: insuficiencia cardiaca congestiva. mores cardiacos. Sus ventajas e inconvenientes se encuentran a medio camino entre el ecocardiograma y la RMN. Entre sus ventajas se encuentran una mejor resolucin espacial que la resonancia magntica. Adems, permite una caracterizacin tisular mejor que el ecocardiograma (aunque menor que la RMN), y se puede usar para determinar la presencia de grasa y calcificaciones6.

Tipos
En este apartado se describirn las caractersticas ms importantes de los tumores cardiacos ms frecuentes.

TUMORES CARDIACOS

Tumores cardiacos primarios benignos

Mixoma Ya se ha comentado anteriormente que el mixoma es el tumor primario ms frecuentemente encontrado en el corazn. La edad media de aparicin son los 50 aos y el 60% de los pacientes afectos son mujeres4. Ocasionalmente los mixomas pueden ser mltiples y asociarse a otras enfermedades. Se trata del complejo mixoma, una enfermedad de herencia familiar que aparece en personas jvenes y se asocia a una pigmentacin anormal de la piel (nevus azules, lesiones lentiginosas), tumores de Sertoli-Leydig calcificados, mixomas cutneos, fibroadenomas mixoides de mama, hiperplasia adrenal cortical pigmentada, hiperactividad hipofisaria, schwannomas melanticos psamomatosos y tumores de tiroides. El 10% de los individuos afectos tienen recurrencia de la enfermedad o presentan tumores en otras localizaciones7. Su aparicin se ha asociado a la mutacin de la lnea germinal PRKAR1A8. Caractersticas. Son tumores mviles, pediculados y unidos al endocardio que protruyen hacia la cavidad cardiaca. Habitualmente se encuentran anclados en la fosa oval (90%) y se dirigen hacia el interior de la aurcula izquierda. El 10% restante se localizan en la aurcula derecha. Su superficie puede ser desde lisa, suave y firme a gelatinosa, fina y muy friable. Puede combinar zonas qusticas con otras hemorrgicas, y tambin se ha descrito la presencia de calcificaciones y osificaciones (fig. 3). La anatoma patolgica confirma el diagnstico al observar clulas mixomatosas y descartar signos de malignidad1. Manifestaciones clnicas. La mitad de los pacientes presentan sntomas de estenosis valvular mitral (disnea, ortopnea, edema pulmonar o insuficiencia cardiaca). Puede haber sntomas de insuficiencia cardiaca derecha cuando hay obstruccin del flujo en la vlvula tricspide en los tumores auriculares derechos. Los tumores que producen ms obstruccin acostumbran a tener una superficie lisa3. Del 30 al 40% de los tumores producen fenmenos emblicos, sobre todo en el sistema nervioso central, rin, bazo y extremidades inferiores. Suceden ms frecuentemente en los tumores polipoides y mixoides, que tienen una superficie ms rugosa y son ms vulnerables a la friccin3. Las alteraciones hematolgicas ms frecuentes son la anemia, la leucocitosis y la elevacin de la velocidad de sedimentacin globular (VSG). Los sntomas constitucionales aparecen en el 20% de los pacientes y son seguramente debidos a la superproduccin de interleucina 6 (IL-6). Los ms frecuentes son la mialgia, la debilidad muscular, las artralgias, la fiebre, la disnea y la prdida de peso. Como se coment en apartados anteriores, estos sntomas pueden orientarnos hacia otras enfermedades como la endocarditis, las enfermedades reumticas y los tumores malignos. Finalmente, un subgrupo no desdeable de pacientes (20%) est completamente asintomtico. Estos individuos acostumbran a tener tumores pequeos, menores de 40 mm de dimetro3.

Fig. 3. Anatoma patolgica de un mixoma auricular.

Existen alteraciones electrocardiogrficas no especficas en el 20-40% de los pacientes, entre las que se encuentran la fibrilacin auricular, el flter y los bloqueos de rama derecha e izquierda. Diagnstico. El diagnstico definitivo se realiza mediante ecocardiograma, observndose la presencia de una masa mvil pediculada (figs. 4 y 5). En caso de que existan dudas en el diagnstico es recomendable completar el estudio con una RMN3. Tratamiento. El tratamiento es quirrgico en todos los casos, haciendo una reseccin en bloque, con mrgenes de unos 5 mm de tejido sano y con escisin de la fosa oval. Se recomienda aadir el miocardio adyacente3. Recurrencia. La tasa de recurrencia est alrededor del 1% y puede asociarse a cirugas incompletas, origen en otras cavidades distintas a la aurcula izquierda, multicentricidad, tumores familiares y sndrome de Carney9. Fibroelastoma papilar Este tumor cardiaco benigno, que se encuentra del 0,0017 al 0,33% de todas las autopsias, es considerado el tumor benigno ms frecuente por algunos autores. Se cree que est infradiagnosticado por su pequeo tamao y el bajo nmero de anlisis que se realiza a las vlvulas tras su reseccin quirrgica. La edad media de aparicin es de 60 aos10. En ocasiones se diagnostican en pacientes con dao endocrdico o enfermedad cardiaca previos. Fundamentalmente esta neoplasia se localiza en el endocardio valvular de las vlvulas artica y mitral, seguido de la tricspide y el endocardio. De apariencia esfrica, toma la forma de una anmona cuando se introduce en agua, con mltiples papilas unidas a un tallo corto de densas partculas de colgeno y cubierto de clulas endoteliales hiperplsicas. El centro del tumor contiene colgeno y fibras elsticas, as como algunas clulas musculares lisas1. Los sntomas ms frecuentes son derivados de la embolizacin de material hacia la circulacin cerebral o por prolapso en la circulacin coronaria. Pueden provocar la muerte
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Fig. 4. Ecocardiograma transtorcico. Mixoma auricular.

RMN aparecen como tumores con una intensidad de seal similar a las del miocardio normal y tras contraste intravenoso con gadolinio son hipointensas5. Tanto la RMN como la TAC nos permiten buscar otros hallazgos diagnsticos de esclerosis tuberosa3. Los criterios diagnsticos son1: 1. Tumores murales mltiples que presentan un cierto grado de resolucin espontnea. 2. Tumores nicos o mltiples asociados a esclerosis tuberosa. 3. Confirmacin histolgica de rabdomioma cardiaco. La histologa muestra clulas vacuoladas y alargadas con citoplasma disperso que asemejan miocitos alterados. La microscopia con luz y la inmunohistoqumica reflejan rasgos de clulas musculares estriadas. Clnicamente se pueden manifestar como trastornos de la conduccin (bloqueo de rama, preexcitacin y bloqueo auriculoventricular), aunque los sntomas varan en funcin del nmero y la localizacin de los tumores1 Dada la benignidad de estos tumores y su tendencia a la regresin espontnea, el tratamiento de eleccin es la observacin. La ciruga se reserva para aquellos pacientes con obstruccin significativa al tracto de salida o si la medicacin antiarrtmica no es suficiente. Finalmente, hablaremos sobre algunos conceptos relacionados con la esclerosis tuberosa. La esclerosis tuberosa familiar es una enfermedad de herencia autosmica dominante que se encuentra en aproximadamente el 50% de los pacientes con rabdomiomas. Se han identificado dos genes responsables: el TSC-1, que codifica la hamartina, y el TSC-2, que codifica la tuberina. Ambas protenas tienen funcin de supresin de tumores. Sin embargo, su papel en la aparicin de tumores cardiacos todava tiene que aclararse3. Fibroma Es un tumor congnito que aparece en nios menores de 1 ao de edad en el 30% de los casos. Se localiza principalmente en el septo interventricular, lo que puede confundirse con la miocardiopata hipertrfica. Es la neoformacin cardiaca ms resecada en la infancia, y la edad media de aparicin son los 13 aos, sin predileccin por sexo o raza1. Aproximadamente un 3% de los pacientes con sndrome de Gorlin tienen fibromas cardiacos3. La clnica puede ser de insuficiencia cardiaca, cianosis, arritmias, sncope, dolor torcico y muerte sbita. Tpicamente se trata de tumores solitarios, circunscritos, firmes, de color gris-blanco y a menudo con calcificacin central. Su origen es fibroblstico, y no estn encapsulados. En ocasiones se observan islotes de miocardio atrapados en el estroma del tumor, dando una falsa apariencia de infiltracin miocrdica. Microscpicamente se observa una proliferacin homognea de clulas fibroblsticas que disminuye a medida que la fibrosis y la edad aumentan1. La seal por RMN es hipointensa con respecto al miocardio adyacente y las secuencias potenciadas con gadolinio reflejan un centro hipoperfundido5. La TAC tambin muestra hipoatenuacin y puede detectar la calcificacin central.

Fig. 5. Ecocardiograma transtorcico. Mixoma auricular con obstruccin de la vlvula mitral.

por prolapso en el ostium coronario o por embolizacin de una gran arteria coronaria11. El tratamiento de eleccin es la ciruga si el tumor es mvil, puesto que se trata del mayor predictor independiente de muerte o embolia no fatal. Los pacientes con tumores no mviles deben ser seguidos de forma estricta mediante ecocardiogramas peridicos, decidindose la intervencin quirrgica cuando el tumor se vuelva mvil. Siempre que sea posible se deber hacer ciruga de reparacin valvular3. Las recurrencias son excepcionales. Rabdomioma Son los tumores cardiacos primarios ms frecuentes en la infancia1,3. La incidencia de estos tumores es del 40 al 86% en pacientes con esclerosis tuberosa. Pueden desarrollarse en cualquier sitio del miocardio, pero son ms comunes en los ventrculos y tienen la capacidad de involucionar espontneamente3. Se diagnostican mediante ecocardiografa, que muestra masas ecognicas homogneas y circunscritas en el miocardio ventricular, con capacidad de protuir hacia la luz. En la
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El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica, aunque tambin se puede plantear el trasplante cardiaco en lesiones grandes e irresecables de forma completa. De todos modos, tambin se han descrito resultados favorables con resecciones incompletas3. Hemangiomas Los hemangiomas son lesiones que se detectan de forma incidental en la radiografa de trax o en el preoperatorio de otras cirugas3. Representan menos del 2% de todos los tumores cardiacos. Pueden crecer en epicardio y miocardio, pero tambin se han descrito en las cavidades cardiacas. La edad media de aparicin est en torno a los 40 aos, con mayor predominio en hombres que en mujeres1. Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son las arritmias, los derrames pericrdicos, la insuficiencia cardiaca o la obstruccin al flujo y, en ocasiones, la muerte sbita. Existen dos tipos histopatolgicos bsicos: los circunscritos, con histologa uniforme y espacios vasculares cavernosos que a menudo tienen un origen mixoide; y los infiltrativos, en los que las arterias displsicas infiltran el miocardio con regiones de hemangioma capilar e infiltracin grasa12. El primer tipo es fcil de tratar mediante ciruga y son menos sintomticos que los del segundo tipo, los cuales tienden a causar arritmias por su localizacin intramural. A pesar de ello, su tratamiento tambin es quirrgico, con curacin completa tras la reseccin3. Lipomas e hipertrofia lipomatosa La hipertrofia lipomatosa es un cmulo anmalo de grasa parda que se localiza en el septo interauricular3. Su incidencia aumenta directamente con la edad, pero no se ha encontrado asociacin con la obesidad. Por su anatoma patolgica, en la que se muestra una mezcla de clulas adiposas y musculares, se ha diagnosticado a menudo como lipoma1. A menudo son resecadas durante la ciruga cardiaca por otras causas con el fin de mejorar los sntomas cardiolgicos. Sin embargo, el tratamiento quirrgico es controvertido, puesto que a menudo se trata de masas sin relevancia patolgica. Por otra parte, los lipomas constituyen del 8 al 12% de todos los tumores primarios del corazn. Su localizacin es sobre todo subpericrdica o extramiocrdica. Los lipomas subendocrdicos son a menudo pequeos y ssiles, mientras los subepicrdicos acostumbran a ser grandes y pueden dar lugar a dolor anginoso por compresin de las arterias coronarias13. Tumores del nodo auriculoventricular1 El tumor qustico del nodo auriculoventricular es una lesin qustica, pequea (de 2 a 6 mm) localizada en la base del septo auricular, en la zona del nodo auriculoventricular. La edad media de presentacin es de 38 aos, con una proporcin tres veces mayor en mujeres. Histolgicamente consta de una cpsula qustica de tejido conectivo fibroso con un interior formado por reas qusticas de material eosinoflico, cubiertas por una capa simple de clulas epitelioides cbicas. Estos tumores son extremadamente raros y su importancia radica en su propensin a la muerte sbita. La mayor

parte de estos tumores se diagnostican en el momento de la autopsia.

Tumores cardiacos primarios malignos

Sarcomas
Constituyen el tumor primario maligno ms frecuente en adultos y se distribuyen de manera uniforme entre gneros. Se clasifican en varias categoras segn su histologa: Angiosarcoma Son los sarcomas ms frecuentes (37%), pueden aparecer desde los 36 meses a los 80 aos, con una incidencia pico a los 40 aos y una relacin 2:1 entre hombres y mujeres. Su pronstico es malo, con tendencia a metastatizar del 47 a 89% de los casos, con mayor frecuencia a pulmn, pero tambin a cerebro, hueso y colon14. Se localizan preferentemente en la aurcula derecha cerca del surco auriculoventricular, aunque se han descrito en todas las cavidades cardiacas y el pericardio. Macroscpicamente se trata de masas de bordes mal definidos y con zonas hemorrgicas difusas o nodulares. Los tumores agresivos invaden estructuras contiguas como la vena cava y la vlvula tricspide. Una tasa elevada de mitosis y necrosis es indicativa de muy mal pronstico. Los marcadores inmunolgicos son positivos para factor VIII, factor Von Willebrand y CD311. Los sntomas ms frecuentes son el dolor torcico y los sntomas relacionados con el fracaso ventricular derecho, el hemopericardio y las arritmias supraventriculares. Ecocardiogrficamente aparecen como masas ecognicas, nodulares o lobuladas en la aurcula derecha, asociadas a derrame pericrdico o con extensin pericrdica directa3. La RMN puede identificar el tumor y determinar su extensin miocrdica. Las reas hemorrgicas pueden ser identificadas con RMN y se potencian con gadolinio intravenoso, adquiriendo un aspecto que ha sido descrito como de rayo de sol5. El tratamiento combina la ciruga con la radioterapia y en ocasiones tambin con la quimioterapia. El trasplante cardiaco se debe considerar en pacientes que no tengan enfermedad metastsica3. Sarcoma indiferenciado Representan el 24% de los sarcomas cardiacos. La edad media de presentacin es a los 44 aos, sin que existan diferencias entre sexos1. Se caracterizan por no presentar rasgos especficos de una estirpe celular concreta. Histolgicamente se observa pleiocitosis y clulas fusiformes, e incluso histiocitosis o clulas grasas con infiltrado pleomrfico de clulas inflamatorias mononucleares pueden estar presentes. En ocasiones el estroma es mixoide, lo que puede dar lugar a diagnsticos errneos15. Son de apariencia lobulados, de gran tamao y pueden ser ssiles o pediculados. Su localizacin ms tpica es la aurcula izquierda. El diagnstico de estos tumores es por exclusin.
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Osteosarcoma Corresponden del 3 al 9% de todos los sarcomas. Se trata de tumores de gran tamao (4-10 cm) localizados habitualmente en la aurcula izquierda y, en general, producen sntomas respiratorios1. En ocasiones pueden crecer en el ventrculo izquierdo, lo que puede dar lugar a taquiarritmias ventriculares recurrentes15. Leiomiosarcoma Los leiomiosarcomas son el 8-9% de todos los sarcomas cardiacos. Son tumores muy agresivos y localmente invasivos. Los sntomas ms frecuentes son la disnea, el dolor torcico y la tos no productiva. Tambin se ha descrito insuficiencia cardiaca derecha, estenosis valvular, alteraciones de la conduccin, hemopericardio y muerte sbita. Habitualmente se localizan en la cara posterior de la aurcula izquierda y se caracterizan por ser masas ssiles de apariencia mucoide1. Rabdomiosarcomas A pesar de proceder de la clula muscular estriada, principal clula del miocardio, estos tumores son los ms raros de todos. Predominantemente se encuentran en varones, tienen muy gran tamao y pueden encontrarse en cualquier cavidad cardiaca. Los sntomas que presentan son inespecficos1. En general, el tratamiento de los sarcomas es multidisciplinar. Aunque raramente se consigue la escisin completa del tumor, la ciruga paliativa es til porque muchos pacientes presentan obstruccin mecnica al flujo. La quimioterapia coadyuvante y la radioterapia son utilizadas en ocasiones3.

Por su tendencia a la infiltracin, el diagnstico ms preciso se realiza con RMN, aunque las tcnicas de medicina nuclear pueden ser tiles para determinar la extensin de la enfermedad3. El tratamiento es quimioterpico con antraciclinas y anti-CD20 que se puede usar de forma aislada o asociada a radioterapia. La ciruga paliativa puede ser til para la reduccin del tamao del tumor. Otros tratamientos incluyen el trasplante autlogo de clulas madre3.

Tumores pericrdicos1
Los tumores pericrdicos primarios son excepcionales y pueden ser benignos o malignos. En el primer grupo se encuentran los teratomas, fibromas, angiomas y lipomas. En el segundo grupo hay los mesoteliomas y los sarcomas. Mucho ms frecuentes son las metstasis de pulmn, mama, melanoma, linfoma o leucemia. Los mesoteliomas pericrdicos son el 50% de todos los tumores pericrdicos primarios y se clasifican segn sean mixtos, epiteliales o sarcomatosos. Se diagnostican de los 2 a los 78 aos, con una edad media de presentacin de 46 aos y con una frecuencia dos veces superior en hombres que en mujeres. Algunos mesoteliomas malignos pueden cercar el corazn comprometiendo su funcin, aunque rara vez infiltran el miocardio. Los sntomas ms frecuentes son el dolor torcico, la tos, la disnea y las palpitaciones.

Tumores cardiacos metastsicos

Tal y como se coment al inicio de este artculo, las metstasis de tumores primarios extracardiacos son los tumores encontrados con ms frecuencia en el corazn. Actualmente se calcula que cerca del 14% de los tumores resecados mediante ciruga son metstasis3. Los sntomas descritos con ms frecuencia son taquicardia, arritmias, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca y derrame pericrdico o taponamiento. El 90% de los derrames pericrdicos son clnicamente silentes y se descubren al realizar un ecocardiograma. Se clasifican en tres categoras1: 1. Tumores primarios infrecuentes que mayoritariamente dan metstasis al corazn: melanoma, neoplasia de clula germinal, timoma maligno. 2. Tumores comunes que en ocasiones metastatizan en el corazn pero suponen el mayor nmero de metstasis global (carcinoma de estmago, hgado, ovario, colon y recto). 3. Tumores comunes con metstasis excepcionales al corazn. El melanoma es la neoplasia que ms frecuentemente metastatiza con una incidencia del 50% en las autopsias. Los tumores malignos pueden acceder al corazn por extensin directa (habitualmente en tumores de mediastino), diseminacin sangunea, diseminacin linftica e invasin intracavitaria a travs de la vena cava inferior o, en ocasiones, de las venas pulmonares. Los tumores se pueden manifestar como masas localizadas o difusas. La localizacin y el tamao tambin son varia-

Linfoma cardiaco
Los linfomas cardiacos son habitualmente manifestacin de enfermedad hematolgica diseminada. Hasta el 20% de los pacientes diagnosticados de linfoma no Hodgkin desarrollarn tumores cardiacos a lo largo de la enfermedad3. Adems, se est observando un aumento de linfomas cardiacos secundarios a la inmunosupresin por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) e infeccin por el virus de EpsteinBarr y los trasplantes de rganos, aunque en la actualidad corresponden a un grupo minoritario (< 5%)1. Los linfomas cardiacos primarios constituyen slo el 1,3% de los tumores cardiacos primarios y el 0,5% de los linfomas extranodales16. La edad media de presentacin es de 38 aos, con ligero predominio en varones1. La localizacin de mayor a menor frecuencia es: aurcula derecha, pericardio, ventrculo derecho, aurcula izquierda, ventrculo izquierdo y otras localizaciones3. Los sntomas ms habituales son la disnea, el edema por insuficiencia cardiaca derecha, las arritmias y el derrame pericrdico1,3. La anatoma patolgica muestra una masa infiltrativa, mal delimitada, donde se identifican linfocitos B que pueden dar lugar a linfomas del centro folicular, linfomas inmunoblsticos, linfomas de clulas difusas largas y linfomas de Burkitt.
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bles, por lo que el diagnstico final depender de la identificacin del tumor primario1.

Tratamiento
Tratamiento preoperatorio
Generalmente slo se requiere un ETT para el diagnstico y la tipificacin preoperatoria de los tumores cardiacos. Sin embargo, a veces se realiza previamente un ecocardiograma transesofgico (ETE) para reconfirmar la localizacin del tumor y cuantificar el grado de afectacin valvular1. Se deber realizar una coronariografa previa a la ciruga en pacientes mayores de 40 aos, en aquellos que tengan factores de riesgo para enfermedad coronaria o si hay una potencial afectacin de las arterias coronarias por parte de la neoplasia o por el plano de reseccin1. Cuando exista una posibilidad de que alguna vlvula tenga que ser reemplazada, se deber seleccionar aquella que sea ms conveniente por la edad del paciente y su esperanza de vida. Finalmente, es importante el trabajo multidisciplinar para el tratamiento global del paciente en caso de sospechar tumores primarios malignos o metastsicos, que pueden precisar tratamientos coadyuvantes con quimioterapia y radioterapia.

apreciar una mejora progresiva de los mismos e incluso una regresin completa del tumor residual17. A menudo, la reseccin de un tumor implica la seccin de la pared adyacente a ste, lo que implica la reconstruccin de la pared interauricular o interventricular. En ocasiones hace falta usar injertos de pericardio autlogo o bovino para acercar las paredes escindidas. En tumores agresivos de pared ventricular, con reseccin parcial del msculo adyacente, el uso de parches para ventriculoplastia puede ser necesario. En el caso de los fibroelastomas papilares se recomienda hacer una ciruga lo menos invasiva posible para evitar la reseccin valvular completa. Los defectos producidos por la reseccin del tumor pueden ser reparados con parches de pericardio1.

Radioterapia y quimioterapia1
Algunos tumores malignos no pueden ser resecados totalmente. Por eso en ocasiones se necesitan tratamientos adyuvantes con radioterapia y quimioterapia. El corazn es un rgano poco sensible a la radioterapia y la pared ventricular no puede ser tratada con una radiacin a altas dosis, puesto que hay un alto riesgo de miocardiopata por radiacin y de pericarditis crnica. Por eso no es til como tratamiento nico de los tumores cardiacos, aunque puede usarse como tratamiento coadyuvante en dosis bajas, para mejorar el pronstico y los sntomas de estos tumores. Hasta el momento, la quimioterapia no se ha demostrado til en el tratamiento de los tumores cardiacos, aunque podra funcionar en el futuro para la preparacin prequirrgica de tumores no resecables de forma completa. Las antraciclinas, habitualmente utilizadas en el tratamiento de los sarcomas cardiacos, son, a su vez, cardiotxicas y sensibilizadoras de la radiacin, y no han demostrado ningn beneficio en trminos de supervivencia. Los pacientes con metstasis pueden ser tratados con quimioterapia paliativa con el fin de mejorar su calidad de vida. En estos casos se prefiere este tratamiento a la ciruga paliativa, aunque en situaciones concretas (taponamiento, obstruccin al flujo sanguneo) podra ser necesaria una intervencin quirrgica.

Indicaciones y fecha de intervencin

Los pacientes pueden ser sometidos a ciruga por consideraciones pronsticas o sintomticas. Sin duda, tendr implicaciones pronsticas en los pacientes con tumores benignos o enfermedad maligna primaria. La ciruga paliativa en pacientes con tumores de gran tamao se realizar para mejorar los sntomas derivados de las complicaciones mecnicas del tumor1. Adems, no todos los tumores son subsidiarios de tratamiento quirrgico. Como ya se coment, los fibroelastomas papilares requerirn seguimiento peridico ecocardiogrfico y, en cambio, los linfomas requerirn tratamiento con quimioterapia e incluso radioterapia15. Existen tambin casos de ciruga urgente en posible embolizacin u oclusin de algn orificio valvular. Esto es ms frecuente en algunos tumores (grandes mixomas auriculares) que en otros (como los fibroelastomas).

Trasplante cardiaco
Sin duda, el tratamiento de eleccin de los tumores cardiacos es la escisin quirrgica completa del tumor. Incluso en tumores benignos, en ocasiones no se puede realizar una reseccin total de la masa debido al gran tamao que adquieren18. Aunque controvertida, una opcin vlida sera el trasplante cardiaco ortotpico en pacientes muy seleccionados, con tumores de bajo grado de malignidad y sin metstasis evidentes en el momento del tratamiento1.

Reseccin y reconstruccin
La finalidad principal de la ciruga es realizar una reseccin completa del tumor con mrgenes suficientes. Esto se consigue en casi todos los tumores benignos, frecuentemente en los tumores primarios malignos localizados, pero casi imposible en tumores extensos que invaden el miocardio. La nica estirpe especial es el rabdomioma, que acostumbra a regresar espontneamente. Sin embargo, estas neoplasias pueden precisar ciruga en caso de que produzcan sntomas derivados de una alteracin mecnica al flujo, con la esperanza de

Pronstico
El pronstico de los tumores benignos es habitualmente excelente, pero reservado en los tumores malignos. En los
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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X)

mixomas se han descrito recurrencias en resecciones incompletas, asociacin familiar, multicentricidad, localizaciones distintas a la aurcula izquierda o en sndromes como el de Carney. Casi todos los tumores malignos tienen un desenlace fatal en poco tiempo. La evolucin de la neoplasia depende del grado de diferenciacin, el nmero de mitosis y la estirpe celular. La remisin completa es inusual, y se puede conseguir con el tratamiento quimioterpico slo en los linfomas. La recurrencia del tumor es lo habitual. La supervivencia media de los sarcomas es de 3 meses a 1 ao en los sarcomas, y de 6 meses a 1 ao en los mesoteliomas pericrdicos. Los linfomas tratados tienen una supervivencia de hasta 5 aos. En caso contrario, no superan el mes de vida tras el diagnstico.1 En los trasplantados la supervivencia depende del xito del trasplante. La muerte sobreviene habitualmente por complicaciones postoperatorias, descompensacin cardiaca por tumores infiltrantes progresivos y por metstasis.

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