A doença de Parkinson

Descrita primeiramente por James Parkinson em "An Essay on the Shaking

Pulse" (1817) a doença de Parkinson é um dos distúrbios do movimento que
mais acomete os idosos. É caracterizada por quatro sinais essenciais: rigidez,
tremor, bradicinesia, e instabilidade postural. Há também comprometimento
cognitivo que, aliado ao distúrbio motor, gera incapacidade comparável aos
acidentes vasculares cerebrais.
A doença de Parkinson é um desequílibrio do sistema nervoso central que
afecta milhares de pessoas. Porque não é contagioso e não tem que ser
relatado por médicos, a incidência da doença é frequentemente subestimada. A
doença de Parkinson pode aparecer em qualquer idade, mas é pouco comum
nas pessoas com idade inferior a 30 anos, o risco de desenvolvê-la aumenta
com a idade. Ocorre em todas as partes do mundo, e os homens são
ligeiramente mais afectados do que mulheres.
6 - Diagnóstico diferencial
Deve-se pensar, em primeiro lugar, em condições não parkinsonianas e, em
seguida, nas categorias conhecidas de parkinsonismo.
6.1 - Condições não parkinsonianas
6.1.1 - Tremor essencial
Distúrbio monossintomático. É diferenciado do tremor parkinsoniano por ser
mais rápido, pela tendência em se acentuar com os movimentos voluntários e
por desaparecer com o repouso.
6.1.2 - Tremor senil
Corresponde ao tremor essencial agravado com a idade avançada. Pode se
manifestar em repouso, além de poder predominar na cabeça.
6.1.3 - Tremor rubral
É um termo inadequado, pois não há evidências de que a lesão do núcleo
rubro produza qualquer distúrbio motor além do atribuído à interrupção das
fibras do brachium conjuctivum que atravessam o referido núcleo. Devido a
proximidade da lesão do núcleo rubro, criou-se a expressão "tremor rubral",
costumando estar nas projecções das fibras dentatorubrotalâmicas. Trata-se de
um tremor associado à ataxia cerebelar no qual qualquer acção resulta em
movimento rítmico, compassado, grosseiro e violento (tremor de acção).
6.1.4 - Depressão
A depressão pode levar a pobreza de movimentos, às alterações de postura, à
diminuição dos movimentos associados automáticos e a ligeira rigidez.
6.1.5 - Artropatias
Certas artropatias que levam a rigidez podem simular quadro parkinsoniano,
especialmente se a coluna vertebral é acometida. Como exemplo temos a
espondilite anquilosante. As mãos deformadas pela rigidez parkinsoniana pode
ser confundida com as alterações causadas por artrite reumatóide. Deve-se
analisar o conjunto das manifestações para se fazer o diagnóstico diferencial.
6.2 - Categorias de parkinsonismo
6.2.1 - Doença de Parkinson
Veja quadro clínico e anatomopatológico acima.
6.2.2 - Parkinsonismo secundário
Pode ser determinado por causas tais como:
Infecciosas: o parkinsonismo pós-encefalítico é actualmente muito raro
(encefalites virais, como na encefalite japonesa B e na AIDS).
Medicamentosas: bloqueadores de receptores dopaminérgicos (haloperidol,
pimozide, flufenazina, metoclopramida, cinarizina e flufenazina) e as depletoras
de dopamina (reserpina, tetrabenazina e alfametildopa). O MPTP, o CO, o Mn e
o Hg são apontados como factores tóxicos.
Vasculares: múltiplos enfartes cerebrais, principalmente em nível dos gânglios
da base, são destacados.
Traumáticas: "encefalopatia pugilística".
Outros: tumores (raro) e hidrocefalia de pressão normal.
6.2.3 - Parkinsonismo heredodegenerativo
Condição incomum. Nestes casos tem-se um padrão de herança identificado.
Doença autossômica dominante dos corpos de Lewy
Doença de Huntington: Quando de início precoce, manifesta-se mais por
manifestações hipotônico-hipocinéticas (parkinsonismo) que por hipotônico-
hipercinéticas (coréia). A forma juvenil ocorre em somente 5% dos casos e
começa, quase sempre, entre os 5 e 14 anos. Além da ocorrência familiar, dos
quadros de parkinsonismo e demencial, há, também, algumas alterações da
oculomotricidade, como a paralisia do olhar conjugado para cima e o retardo na
iniciação dos movimentos sacádicos.
Doença de Wilson (Degeneração Hepato-Lenticular): autossômica recessiva,
rara. Início quase sempre antes dos 20 anos. São altamente significativos a
fácies wilsoniana, o tremor em adejo ("bater de asas"), a postura distônica, a
disartria/disfagia e o anel de Kayser-Fleisher. Na parte laboratorial destaca-se a
diminuição sérica da ceruloplasmina e do cobre, assim como elevação das
transaminases e excreção urinária aumentada de cobre. A biópsia hepática
demonstra cirrose com aumento do conteúdo de cobre. A TC do crânio revela
aumento dos ventrículos laterais, alargamento dos sulcos cerebrais e
cerebelares e hipodensidade nos núcleos lenticulares.
Doença de Hallervorden-Spatz: autossômica recessiva, rara. Tem início na
infância ou na adolescência com sinais motores piramidais e extrapiramidais.
Nestes últimos, predominam as manifestações distônicas associadas à
deterioração mental. Após os 20 anos (início tardio), pode manifestar-se por
parkinsonismo. Na RNM observam-se o "sinal do olho de tigre" (lesões
simétricas dos globos pálidos caracterizadas por acentuação do hipossinal e
área de hiperssinal central em T2).
Calcificação familiar dos gânglios da base
Neuroacantocitose
Doença autossômica dominante dos corpos de Lewy
6.2.4 - Parkinsonismo-plus
Corresponde a um grupo de pacientes que, além das manifestações
parkinsonianas, exibem, também, anormalidades neurológicas adicionais.
Paralisia supranuclear progressiva: apresenta-se com parkinsonismo
progressivo, distúrbios de oculomotricidade, fácies de "espanto", retrocólis,
apraxia da pálpebra, disartria/disfagia.
Atrofia de múltiplos sistemas: requer o preenchimento de critérios clínicos e
anatomopatológicos para o diagnóstico. Clinico: sinais e sintomas
parkinsonianos, autonómicos, piramidais ou cerebelares.
Anatomopatológicos: perda celular em algumas ou em todas estas
estruturas: caudado, putâmem, globo pálido, substância negra, núcleo
coeruleus, oliva inferior, núcleo pontino, células de Purkinje, coluna intermédio-
lateral e núcleo de Onuff da medula. Compreende:
Degeneração estriatonigral: parkinsonismo, estridor laríngeo, disartria,
disfagia e tendência a quedas.
Atrofia olivopontocerebelar: combinação, principalmente, de parkinsonismo,
ataxia, disartria e disfagia.
Síndrome de Shy-Drager: parkinsonismo com hipotensão postural e
anormalidades do ciclo do sono.
Degeneração gangliônica córtico-basal: alterações motoras (parkinsonismo
nitidamente assimétrico, distonia e mioclonias), da sensibilidade especial
(astereognosia, agrafoestesia e apalestesia), apraxia, fenômeno da mão
alienígena4.
OBSERVAÇÃO: Com relação a demência, as relações entre as doenças de
Parkinson, de Alzheimer e a do corpo de Lewy difuso são extremamente
difíceis de abordar. Sabe-se que pode ocorrer demência em cerca de 20% dos
pacientes com a DP, sendo este acometimento tardio. Por outro lado, pode
ocorrer parkinsonismo em 30% dos pacientes com a Doença de Alzheimer. Há,
ainda, a Doença do corpo de Lewy difuso, considerado, por alguns, como
variante da Doença de Alzheimer ou uma forma intermediária entre a DP e a
Doença de Alzheimer.

Doença de Parkinson
O que é?
A Doença de Parkinson é uma doença crónica que afecta o sistema motor, ou
seja, que envolve os movimentos corporais, levando a tremores, rigidez,
lentificação dos movimentos corporais, instabilidade postural e alterações da
marcha.

Como acontece?
A doença surge quando os neurónios (células nervosas) de uma determinada
região cerebral, denominada substância negra, morrem, sendo que, quando
surgem os primeiros sintomas, já há perda de 70 a 80% destas células. Em
condições normais, estas células produzem dopamina, um neurotransmissor
que ajuda a transmitir mensagens entre as diversas áreas do cérebro que
controlam o movimento corporal. Assim, quando as células da substância negra
morrem, os níveis de dopamina tornam-se anormalmente baixos, o que leva a
dificuldades no controlo do tónus muscular e movimentos musculares,
afectando, portanto, os músculos quer durante o repouso quer quando em
actividade.

Por que acontece?

Até agora, a razão porque algumas pessoas desenvolvem a doença e outras
não, não foi determinada. Há quem defenda que tudo se deve aos chamados
radicais livres, que são moléculas produzidas no nosso corpo em resultados
das normais reacções metabólicas, e que, eventualmente, podem provocar
lesões cerebrais através de um processo denominado oxidação. Outros,
acreditam que esta doença se deve ao efeito tóxico de certas drogas, o que é
suportado pela evidência de uma associação desta doença com o abuso de
uma droga muito popular na década de 70. Para além disto, outras provas
relacionaram a doença de Parkinson com certas toxinas ambientais,
nomeadamente com os pesticidas, uma vez que se encontraram taxas de
incidência mais altas em áreas rurais onde as pessoas bebem água
proveniente de poços. Finalmente, pensou-se que a doença poderia ter uma
base genética, como foi documentado num estudo que se fez de uma família
na qual a doença afectava várias gerações, mas até agora todos os outros
estudos realizados não detectaram qualquer anormalidade genética.

Em quem ocorre?
A nível mundial esta doença atinge cerca de 1 a 2 pessoas em cada 1000,
sendo mais frequente nos europeus e norte-americanos do que nos asiáticos
ou africanos. Surge, geralmente, no final da meia idade, tendo o seu início,
tipicamente, por volta dos 60 anos, contudo em cerca de 5% dos doentes a
doença tem início precoce, surgindo antes dos 40 anos. Esta doença é
ligeiramente mais frequente nos homens do que nas mulheres.

Como se manifesta?
A manifestação inicial da doença é, geralmente, um tremor ligeiro numa mão,
braço ou perna que ocorre, normalmente, a uma frequência de três por
segundo quando extremidade afectada está em repouso mas, que pode
aumentar em momentos de tensão. Tipicamente, o tremor melhora quando o
paciente move voluntariamente a extremidade afectada e pode, mesmo,
desaparecer durante o sono. À medida que a doença progride, o tremor torna-
se mais difuso, acabando, eventualmente, por afectar as extremidades de
ambos os lados do corpo.

Para além do tremor, que classicamente caracteriza a doença, surgem ainda

outros sintomas, nomeadamente rigidez das extremidades, lentificação dos
movimentos corporais voluntários (bradicinésia), instabilidade postural e
alterações da marcha.

Quando a bradicinésia afecta os músculos faciais, leva a que o doente se babe,

perturba o normal piscar dos olhos e interfere com a mímica facial
(expressões), podendo acabar por originar uma face semelhante a uma
máscara, isto é, inexpressiva. Quando atinge outros músculos, a bradicinésia
pode afectar a capacidade do paciente em cuidar de si próprio, nomeadamente
de se lavar e vestir ou utilizar os talheres ou, de realizar as normais tarefas
domésticas, como lavar a loiça ou a roupa.

Os problemas com o equilíbrio e a instabilidade postural podem tornar muito

difíceis actos tão simples quanto o sentar-se ou levantar-se de uma cadeira e o
andar pode implicar pequenos passos, arrastados, geralmente, sem o normal
movimento pendular dos braços. Nalguns pacientes surgem, ainda, alterações
da escrita, sendo que a letra se torna pequena, tremida e, muitas vezes,
ilegível.

Para além de tudo isto, ainda estão associados à Doença de Parkinson outros
sintomas, incluindo:

depressão;

ansiedade;

alterações do sono;

perda de memória;
discurso indistinto;

dificuldades de mastigação e deglutição;

obstipação;

perda do controlo vesical;

regulação anormal da temperatura corporal;

aumento da sudação;

disfunção sexual;

cãibras, entorpecimento, formigueiros (parestesias) e dores nos músculos.

Como se trata?
Apesar de não haver, actualmente, uma cura para a Doença de Parkinson, os
sintomas podem ser controlados através de diversos tipos de medicações.
Assim, numa primeira fase poder-se-à recorrer ao uso de amantadina
(Parkadina®), com ou sem associação a fármacos anticolinérgicos, como o
trihexifinidilo (Artane®) ou a benzatropina (Cogentin®). A amantidina actua ao
promover a libertação da dopamina no interior do cérebro, pelo que só actua
enquanto ainda houver alguns neurónios a produzirem aquele
neurotransmissor, deixando depois de actuar. Então, nesta fase subsequente
da doença, tem de se recorrer a outro tipo de medicação, utilizando-se,
geralmente, a levodopa, um percursor que é convertido em dopamina a nível
cerebral, e que é geralmente prescrita em associação com carbidopa
(Sinemet®). Para além destas existem ainda outras formas de medicação,
incluindo agonistas dopaminérgicos, isto é, fármacos que imitam quimicamente
a acção da dopamina, como a bromocriptina (Parlodel®), o pergolide
(Permax®) ou o ropinirol (Requip®) e, fármacos conhecidos como inibidores da
catecol-O-metiltransferase, como o entocapone (Comtan®),que como o prório
nome indica, inibem esta enzima que é responsável pela degradação da
dopamina e levodopa, pelo que ao inibi-la consegue-se aumentar a
concentração daquelas substâncias no cérebro.

Para além de tudo isto, ainda há a considerar a selegilina (Jumex®), que se

acredita poder ser útil numa fase precoce da doença, quando ainda há
neurónios na substância negra a produzirem dopamina, uma vez que se pensa
que este fármaco tem um efeito protector sobre aquelas células, protelando,
assim, a evolução da doença e a necessidade de iniciar o tratamento com
levodopa.

Por último, há que referir que medidas gerais, como a prática regular de
exercício físico e uma dieta equilibrada podem contribuir para melhorar o bem
estar destes pacientes e também o controlo corporal.

O que esperar?
A Doença de Parkinson é uma afecção não reversível, que se prolonga por
toda a vida. No entanto, a qualidade de vida dos doentes pode ser,
substancialmente, melhorada com a utilização da medicação, sendo que, por
exemplo, com a levodopa há uma redução dos sintomas em cerca de 75% dos
pacientes.