ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA Es una causa frecuente de consulta en el paciente peditrico es una entidad que se da con bastante frecuencia

en el transcurso del tiempo se llega a llamar distres respiratorio tipo 1 no solo se trata de una enfermedad provocada por fenmeno de la membrana hialina sino como sndrome que tiene clnica y causa, por lo tanto corresponde a distres respiratorio tipo 1 que se caracteriza por dificultad respiratoria que obedece a una causa de madurez anatmica como funcional. ejemplo. en el momento de nacimiento del nio los pasos que se debe iniciar es la bolsa nailon una posiciona adecuada espiracin estimulacin y evacuar, a este nio que naci se le hizo una intubacin endotraqueal y se colocara el tubo endotraqueal en su lugar, despu s de aquello se le conecta a un ventilador mecnico, colocamos al nio surfactante pulmonar e!geno, " dosis , y esperamos la respuesta, con un mane#o ventilatorio mecnico bien agresivo, quiere decir que el ventilador le provea o!igeno de forma intensa. $ese a todos los esfuerzos que se realizo el nio muri a las %& hrs de vida, '! postmorten es un s! de distres respiratorio tipo 1 o enfermedad de la membrana hialina. (ue paso con este paciente)... *ubo una inmadurez anatmica le falto pulmn al nio pero tambi n le falto elementos que fundamentalmente le ayudan a lograr este intercambio gaseoso tan necesario para la vida intra uterina Frecuencia.- tiene mayor incidencia +"% a "& semanas de gestacin se da en un &,- de casos, de ". semanas &, -, y de "&semanas un /,-. 0ambi n se da en reci n nacidos a termino en un .- de los casos, mas frecuente en prematuros, ellos tienen mayor incidencia de enfermedad de membrana hialina. Sndrome de distres respiratorio tipo 1e da un problema de atelectacia pulmonar , para que se logre el intercambio gaseoso tiene que haber un alveolo abierto, para que pueda entrar el aire inspirado dentro del alveolo pulmonar, tiene que estar el alveolo distendido. 2na sustancia lipoproteca que bordea el lumen pulmonar es el surfactante esta superficie evita el colapso pulmonar, cuando no e!iste surfactante el alveolo se cae se desinfla a esto se llama colapso alveolar o atelectasia pulmonar. $or que le falta surfactante pulmonar al sistema tenso activo, no hay surfactante por lo tanto ay una tendencia al colapso. !omo se "a a colapsar el al"eolo# 1ube la tensin superficial ase que pueda lograr abrir el alveolo colapsado con tanta presin que se encuentra el nio tiene que hacer un esfuerzo enorme de distensin alveolar para lograr e!pancirlo. 3o solo habr una mayor tensin funcional por el colapso tambi n se da efecto anatmicos en la membrana hialina, lo mas llamativo es que el nio no forma suficiente cantidad de alv olos pulmonar, por lo tanto hay menos superficie. El alveolo parta lograr entregar o!igeno y lograr recoger 45 " de la circulacin necesita que la sangre este cerca del alveolo para que haya un buen intercambio gaseoso. En el prematuro la distancia del alveolo capilar es grande, esta mayor distancia alveolo capilar impide que se produzca el intercambio gaseoso, la va a rea esta incompleta, no solo se

trata de que le falta alveolos, tambien no tiene bronuiolos, por lo tanto el aire no podra llegar a este sector. En el 63 el tora! en la inspiracin profunda en ves de distenderse se colapsa, por que no tiene suficiente m7sculo ni hueso, tiene cartlagos, provocan un colapso de la pared toraccica. Mecanismos de la respiraci$n 0iene una capacidad de distencion , elasticidad en el pulmon que genera una compliance, es una disminucin de la eslasticidad pulmonar , el pulmon no es elastico es petreo y rigido. El nio aunque se esfuerza por meter aire no puede la resistencia esta aumentada, esto le genera dificultad respiratoria. 8a relacion ventilacin perfucion sigue alterada, significa que el nio ase un esfuerso enorme por respirar con los pocos alveolos que tiene. Esto conlleva a que a demas de hacer esfuerzo por respiracin, el corazon bombee mas sangre hacia el pulmon 8a relacion de la sangre 9 perfucion 8a relacion del o!igeno 9 ventilacin : la larga a medida que el nio entre a un mayor ;;;;.. 3o solo se :ltera la ventilacin sino la perfucion. El pulmon no tendra ni sangre ni o!igeno y el paciente puede morir, y obviamente genera un elemnto circunstancial del aumento del traba#o respiratorio. Esto traduce al aumento del traba#o respiratorio, taquipnea, aleteo nasal , tira#e, movimiento torazo abdominales y esfuerzo en la espiracion. !aracteristicas en el paciente con en%ermedad &ialina Este aumento en el traba#o respiratorio es progresivo , empieza de a poco y cada ves tiene mayor traba#o respiratorio, primero hay una ventilacin perfucion alterada, luego se aumenta la perfucion y la ventilacin disminuye, esto genera un espacio muerto mas amplio, este espacio muerto es donde no hay intercambio gaseoso, no tiene utilidad funcional. En el 63 cada ves hay mas espacio muerto, la inmadurez anatomica le conlleva, le faltan alveolos. 8a inmadurez funcional se traduce a una atelectacia lentamente progresiva. <an con#ugado los alveolos y nos lleva a una comunicacin e!tra e intra pulmonar que trata de dar vida al paciente. Factores 'ue %a"orecen a 'ue el ni(o para 'ue el ni(o ten)a ma*or posi+ilidad de mem+rana &ialina $rematuridad <arones 4esareas y traba#os de parto En la cesarea puede hacer una membrana hialina aunque sea a termino, el traba#o de parto conlleva a una liberacin de sustancias quimicas en el nio, que va estimular la madures, el nio libera acetilcolina, citoquinas, hormonas tiroideas y corticoesteroidesque van a estimular la liberacin continua de surfactante, esto le permitira sobrevivir.

E#emplo, cuando a un nio le sacan de repente del canal vaginal no libera nada de lo mencionado anteriormente y esto le va a producir deficiencia de surfactante. 5tra causa es la asfi!ia perinatal, en el reciennacido asfi!iado daa a los neumocitos tipo " en la superfiice alveolar se encuentran los neumocitos tito 1 q dan hincapi en la maduracion anatomica pulmonar y la " forman la surfactante pulmonar. 4uando hay una asfi!ia se daa los de tipo 1 ! lo tanto el nio no produce surfactante ligado fundamentalmente a la agresividad de transferina aquellas compatibilidad 5 originan una mayor incidencia de membrana hilaina. 8as infecciones tanto de la membranas o uterinas 8a sepsis evita la madurez pulmonar $artos generales asociados a la ;. *emorragia materna Estn asociados a la enfermedad de membrana hialina 'iabetes el nio nace grande pero inmaduro, su desarrollo pulmonar esta inmaduro *ipotiroideos congenitos, tambien asociados a hi#os de madres hipotiroideas. Factores ,ue Disminu*en La Incidencia De Mem+rana Hialina Estr s 1ufrimiento fetal cronico, auqellos nios que tienen retardo de crecimiento intra uterino esto significan dismunucion de nutricion pero un mayor madures pulmonar 6uptura prolongado de membrana mas alla de "& hrs. 8a hipertensin inducida por el embarazo 3arcoticos 4orticoides, por que para madurar al pulmon se usa la betametazona. El uso de hormonas tiroideas en la madre ayuda la madures fetal y ademas el uso de las metilsantinas =teofilinas> :mbro!ol. Mani%estaciones $uede nacer muy bien pero lenta, progresivamente puede hacer una dificultad respiratoria, uno de los primeros signos es la taquipnea =lo normal ?, @ A, respiraciones ! minuto> 8a palides o la cianosis central, para esto se evalua la cianosis oral Escala de silverman valora los siguientes . parmetros 1.B aleteo nasal.B si no ase movimiento =,> si ase movimiento apenas perceptible=1> si es unaleteo intenso ="> ".B retraccion !ifoidea.B si no se hunde =,>, si es leve =1>, si es muy fuerte ="> ?.B la retraccion o tira#e intercostal.B si no hay =,>, si es leve=1> y si es intenso="> %.B mov toraco abdominales = ver somo se mueve el tora! y el abdomen, en el 63 se e!pande tanto el tora! como el abdomen =,>, si el pecho esta inmvil y se mueve el abdomen=1>, cuando el tora! se hunde y el abdomen se e!pande ="> ..B que#ido espiratorio.B ruido cuando saca el aire de los pulmones, esto por que el nio en su subconsciente se da cuenta, y evita que se colapse su alveolo y cierra su glotis, y este

cierre glotico se traduce en un que#ido, si no tiene Ce#ido =,> , si es intermitente =1>, si es constante ="> 4uando tiene , no tiene dificultad resp 1B" deficultad respiratoria leve ?B% deficultad respiratoria moderada . B D deficultad respiratoria grave. 8a me#oria clinica de una enfermedad hialina se da en /" horas por que el pulmon obligado a seguir funcionando se madura mas rapido. 1e asocia co nel aumento del ritmo diuretico, coincide con una poliuria D- di%erencial B transtorno metabolico B hipocalcemia hipoglicemia B neumonia congenita B trauma obstetrico un neumotora! la radiografia de tora! es el mas importante de los e!amenes E la imagen caracteristica es el velamiento en vidrio esmerilado con broncograma aereo. velamiento en vidrio esmeriladoE el corazon se ve igual que el pulmon broncograma aereo E por que los bronquios si tienen aire, y se ve como un arbol negro este son bronquios dilatados con aire gasometricaE acidosis metabolicaE $* + , $a 45" .,D y $a 5" +.,, bicarbonato normal a medida que empeora se da una acidosis mi!ta, esto por que el metabolismo es anaerobico y nos da un e!ceso de acidos y un d ficit de bases. *ematocritoE 1i esta + y la hemoglobina+ empeora ala membrana hialina, aunque no se asocia, 0iene tendencia a una hipocalcemia, hipoglicemia, aumento de bilirrubinas. Eco dopler electrocardiograma por que se lesiona la musculatura cardiaca y se asocia a un ductus. .ratamiento 1e utiliza corticosteroides Fetametazona 1"mg cG1" hrs " dosis. 1i ya se dio ya no se repite. 0iene igual resultado las dos dosis unicas aunque se de mas. $ero si se da mayor insidencia de septicemia por lo tanto solo dos dosis. 'e!ametasona como alternativa % mg HI cada 1" durante ? dias. 8a de!ametazona y la betametazona solo esta indicado hasta las ?% semanas, por que apartir de las ?% semanas ya madura $ara saber si ya maduro Iedir indice escriptina esticometil, fosfatidilglicerol en liquido amniotico =amniocentesis> tiene que tener una relacion 1 E " , si es una relacion 1E1 no esta maduro, o si no aparece fosfatidilglicerol no esta maduro aqu si se usa betametazona.

4omo tratar si ya nacioE lo primero la reanimacion neonatal, si se ase una reanimacion inadecuada abra lugares de hipo!ia en el pulmon que empeora. 8entes mescladores de aire y o!igeno , saturometros bolsas de nylon atemperar el ambiente, el mantener horizontal al 63 evita la hemorragia. Metodos 1e 'ebe darle o!igeno por mascarilla con un aparato de ventura para aumentar la Ji5". del ?, al %,-. Es poco o!igeno asi que necesita mayor o!igeno, se pone el casco cefalico a A litros por minuto aqu dentro la fi5" es hasta el A, -. 8o mas probable es que se refiera a un tercer nivel. $ara trasladarlo no es util el casco, se utiliza el cateter naso faringeo y entrega una Jio " al A,- , esto por que se mescla con en aire, este cateter se mide del labio superior asta el borde interno de la ce#a, es este tamao que se introduce, y se conecta a un balon de 5" a ,.A. litros ! minuto y da A,- de Jio", la venta#a es que aunque se mueva no se sale, pero incomoda. 1i aun no me#ora seguir " metodos 1 B presion positiva continua de la via aerea , para evitar colapso. =soplido no muy fuerte para que entre y salga> 1E$:$, :parato de Kregori. Este es un tipo de ventilacin no invasiva ".B presion positiva de forma intermitente, como el amb. 5 bolsa autoinfable. Este le da 1,, - de 5" 0ambien mantenerlo normotermico, evitar que el nio capte calorias , ay que ahorrar calorias para evitar que empeore, a ?% L. M para traslado se usa el metodo del canguro por que el contacto piel a piel aumenta la temperatura, si no esta la madre pues uno mismo. El mane#o hidrico, debe resivir menos en ", - de su requerimiento basal, todo nio tiene que entrar en un proseso catabolico por eso se restringe, y a partir del " da se da el requerimieno basico, en base a los ingresos menos los egresos mas las perdidas insencibles, siempre debe ser balanse negativo=1 a "->, electrolitos no dar en los primeros ? dias, !q el sodio ingreas al espacio intersticial y #ala el agua y evita la perdida. <entilacin mecanica. El pulso o!imetro colocado en el brazo derecho preductal tiene que tener de &. a N" si es mas se da, ma!imo N" esto por que produce retinopata, displacia broncopulmonar hemorragia intracraneal y enterocolitis necrotizantes.