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Etablissement Hospitalier Spcialis en Oncologie

EMIR ABDELKADER
SERVICE D'ONCOLOGIE PEDIATRIQUE HAI. BOUAMAMA. 31000 Oran Algrie. Tel/Fax : 0 4 0 - 2 2 - 2 5 - 2 8 / 2 9 . 0 4 0 - 2 2 - 1 4 -2 2

Oran le 21/11/2013

RAPPORT MEDICAL

MOKADEM BADREDDINE, g de 04 ans (n le 01/05/10), originaire et demeurant mascara issu de parents non consanguins, le dernier d'une fratrie de 05 enfant aux ATCD dune souffrance ftale la naissance. Admis le 13.06.2010 pour investigation et PEC d'une masse abdominale. Prsentant les problmes suivants : Anamnestique : - Accouchement dystocique terme avec Apgar de 03/10 puis 08/10 avec notion de ranimation et poids de naissance imprcis. - 1er hospitalisation J3 de vie et pendant 13 jours pour souffrance crbrale (non document) - 2,r:C hospitalisation : au service de gastrologie EHS canastel pour malnutrition ou les investigations ont mem la dcouverte de formations kystiques hpatiques et surrnalienne d'o son orientation. - Clinique ; - HPMG 2eme du rebord costal - Chevauchement des os du crne parieto-occipital, fontanelle antrieur presque ferm sans troubles neurologiques. - Retard psychomoteur. - Phimosis serr. - Frein de la langue ne gnant pas la sussion - para clinique ; - Biologie : - Dosage des catcholamines : VMA augment 04 fois la normal, 4,48 mg/24h (norme 0,9mg/24h), 448 mg/g de cratinine (norme infrieur a 27,16mg/g de cratinine). - Srologies HIV ; HBS, HCV, BW : ngatif. - FNS: normal ( GB : 7000/mm3 ; HB : 11,4g/dl, PLT : 313000/ mm3 ). - Echographie abdominale : plusieurs formations hpatiques gauches de taille variable. Formation surrnaliennes, mesurant 35mm de diamtres+ nephro calcinose bilatrale.

2eme cho : formation supra rnale gauche nodulaire tissulaire htrogne mesurant 25x22 mm bien limit, foie htrogne gauche par la prsence de formation hypo chogne mal limit mesurant 12x15 mm et 9x9,5 mm. - TDM abdominale pelvienne : multiples formations micro et macro, kystiques intressant le foie gauche de taille variable entre 30 et 50mm volumineuse formation kystique supra rnale gauche mesurant 40,7x48, 5 mm cloisonn entoure d'une fine paroie qui prend de contraste, de fines. Calcification en priphrie. - TDM crbrale : hypodensit diffuse de la substance blanche sustentorielle, lsions hypodenses asymtriques des noyaux gris centraux. Associer a une malformation type Dandy-Walker. - TDM thoracique : normal. - Une cytoponction n'a pu tre faite ainsi q' une scintigraphie la MIBG (problme technique ). - Echo cur : normal. Conclusion : Le petit MOKADEM BADEREDDINE prsente des formations surrnaliennes gauches et hpatique mis sous le compte d'un syndrome de Pepper sur les donnes anamnestique clinique et radiologique associer a un syndrome malformatif crbral. > La prise en charge vu l'ge du malade a t l'expectative pour son syndrome de Pepper l'volution a t marqu par la rgression totale du syndrome tumoral abdominal surrnalien et hpatique au bout de 06 mois d'volution. > Par contre pour son problme de malformation crbral on note l'aggravation du retard psychomoteur et convulsions rebelle aux traitements ncessitant un avis neurochirurgical. -

DR BOUMEDDANE A. Chef Service de LOncologie Pdiatrique