DEFINICION Y EPIDEMIOLOGIA Criptorqudea significa testculo oculto y es la patologa congnita mas frecuente en la edad peditrica. Se presenta con una incidencia de 3.4% en recin nacidos de trmino, el porcentaje se reduce al 0.8% al ao de edad por el descenso natural y espontneo de los mismos. En los casos de nios prematuros de 7 meses, la incidencia puede llegar hasta un 40%. Solo el 10 % del total de las criptorqudeas tendrn una localizacin intrabadominal y entre el 10 al 20% de los casos pueden ser bilaterales. EMBRIOLOGIA Y DESCENSO TESTICULAR FACTORES HORMONALES: 4a semana: se individualizan las cresta y se colonizan con clulas germinales. 7a. semana: diferenciacin a testculo secrecin de testosterona y hormona anti- mulleriana bajo influencia de GCH materna diferenciacin de conductos. de wWolf en epiddimos y deferentes. 8a y 16a semana: desarrollo genital por accin de testosterona (DHT) FACTORES MECANICOS: -fijacin del gubernaculum. -presin abdominal. - dos fases: migracin trans-abdominal migracin inguinoescrotal
DR. DE SILVA GTZ ETIOLOGIA:
La criptorqudea puede presentarse con dos variantes, ya sea como entidad nica (la enfermedad) o como formando parte de patologas complejas como lo son el hipogonadismo, las trisomias, el hipotiroidismo la aplasia hipofisiaria el Sndrome de Klinefelter, el Sndrome de Prune Belly, Sndrome de Prader Willi , Sndrome de Kallman, Sndrome de feminizacin testicular, extrofia de cloaca, anenceflia y dficit de 5 alfa reductasa en todos stos, se encuentra involucrado una deficiencia hormonal severa y la criptorqudea forma parte de una evento complejo con mltiples anomalas y no como enfermedad aislada. Dentro de las teoras en la falla en el descenso testicular se ha atribuido a factores mecnicos y hormonales, entre los primeros se encuentran: alteraciones en la fijacin del gubernaculum testes, la presencia de un anillo inguinal estrecho o un tabique escrotal anmalo y la longitud insuficiente de los vasos espermticos, para los factores de deficiencia hormonal, se ha documentado una deficiencia transitoria de secrecin de hormona luteinizante (LH) afectando al eje hipotalamo-hipofiss-gnada. Sea cual fuera el factor mas importante de incidencia, consideramos que los testculos que detienen o modifican su trayecto descenso antes de llegar a la bolsa escrotal potencialmente cuentan con algn grado de disgensia gonadal.
DR. DE SILVA GTZ DIAGNOSTICO: El diagnstico es clnico al no detectar el testculo en la bolsa escrotal, deber hacerse el diagnstico diferencial entre criptorqudea, ectopia testicular, atrofia gonadal, anorquia o testculo retrctil. Es clara la diferencia que existe entre un testculo criptorqudico y un ectpico, la cual se fundamenta en que en la criptorqudea, el testculo detiene su descenso antes de llegar al escroto en algn sitio de su trayecto normal , mientras que en la ectopia testicular se pierde su trayecto habitual de descenso pudiendo terminar localizada la gnada en cualquier sitio fuera de ste. Es frecuente la necesidad de realizar diagnstico diferencial entre criptorqudea y testculo retrctil, en ste ltimo, el testculo se encuentra dentro de la bolsa escrotal y puede ascender a la regin inguinal dada la presencia de una hipermobilidad del cremaster y una laxitud del gubernaculum testes lo que genera dicho desplazamiento. Esta condicin tambin es conocida como Testculo en ascensor y tal caso no amerita de tratamiento especfico, solo vigilancia ante la presencia de algn cuadro de dolor testicular que pudiese presentarse dado el mayor riesgo de presentar un posible evento de torsin testicular que en la poblacin en general. Debemos de insistir en la importancia de la exploracin genital en el recin nacido ya que a la ausencia de testculos en la bolsa escrotal nos obliga a realizar su bsqueda en forma temprana estableciendo los posibles diagnsticos diferenciales antes mencionados.
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Recordemos que la exploracin fsica deber ser delicada y con las manos tibias, colocaremos al paciente en posicin de rana para evitar el reflejo cremastrico, realizando la palpacin del escroto y la regin inguinal, siempre en presencia de los padres o tutores del paciente.
4 y 5: abdominal 2 y 3: inguinal 1: normal
Trayecto normaldel descenso testicular DR. DE SILVA GTZ
ESTUDIOS ESPECIALES DE LABORATORIO: Estos no son necesarios ante la presencia de unilateralidad, sin embargo son tiles en los casos de bilateralidad o ante malformaciones congnitas complejas.
DETERMINACION: LH , FSH, TESTOSTERONA PRUEBA DE ESTIMULACION HGC CARIOTIPO.
En los casos de sospecha de malignidad ser fundamental realizar determinacin de los marcadores tumorales
ALFAFETOPROTEINA FRACCION BETA DE GONADOTROPINA CORIONICA HUMANA DESHIDROGENASA LACTICA
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DE IMAG io de Ultras mite evalua gnada. l testculo i GEN: sonido (USG ar el conten izquierdo in U G) es un es nido de la b ntrabdbomin USG inguina studio fcil bolsa escrot nal. al: Testculo de realizar, tal, la ingl o derecho DR. DE SI , rpido, no le y abdom ILVA GTZ invasivo men en la DR. DE SILVA GTZ La Tomografa Computada (TC) multicorte de la regin abdomino-plvica es el estudio de eleccin para la bsqueda de testculos con criptorqudea abdominal o testculos ectpicos.
La reconstruccin tridimensional nos ofrece imgenes de gran valor en la planeacin del abordaje teraputico.
TC 64 Cortes: Testculo derecho intraabdominal
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El Gam odo de imag queda de tes argo es un ce mayores pocas veces
Finalmen casos en lo en esta ltim a anorquia e la Tc no es El realiz nostico sino magrama tes gen que ha stculos ect estudio co ventajas so s se solicita. nte, la lapa s que existe ma podrem en que stos concluyent zar un proc o que podr sticular c a demostrad tpicos o c mplejo, de obre los est . aroscopa qu e la duda de mos encontra s no existen te. cedimiento ser la va p on TC-99 do su utilid riptorquidic alto costo, tudios de TC ue tiene su e estar ante ar la presenc , por otro la laparoscp para realizar es otro ad en la cos, sin , que no C por lo utilidad co e una anorqu cia de los v ado, tambi pico no so r la correcc on valor di uia vs atrof vasos esperm n es til o olo nos per cin de dich DR. DE SI iagnstico, fia testicula mticos a d o en los cas rmitir obte ha afeccin. ILVA GTZ como en ar siendo diferencia sos en los ener un
DR. DE SILVA GTZ Solo el 10 a 20 % de las criptorqdeas son intra-abdominales y el 80 a 90% se localizan en la regin inguinal lo que los hace potencialmente palpables presentndose en su variedad inguinal alta, pre-escrotal o emergente o de ectopia intersticial.
PORQUE TRATAR LA CRIPTORQUIDIA? Posible disminucin de la fertilidad 20 70% Atrofia testicular: 40% Riesgo de malignizacin y dificultad para su vigilancia. 1% 10 veces mas Torsin testicular 23 % 13 veces mas Corregir hernias asociadas. Estado psicolgico del paciente y familiares.
EFECTOS SOBRE EL TESTICULO NO DESCENDIDO: Elaumentodelatemperaturade2a4cquesufreeltestculoalestarenelinteriordel abdomenespiezaclaveenlagnesisdeldaogonadalamayortiempodeexposicin=mayor dao: 6 meses a 1 ao: aparecen las primeras lesiones sobre las espermatogonias. 2 aos: lesiones importantes 4 aos: evidente dao cuali - cuantitativo 10 aos: hialinizacin y fibrosis de los tbulos engrosamiento de la membrana basal clulas de lLeydig y Sertoli atrofia y vacuolizacin a los 35 a 45 aos. DR. DE SILVA GTZ TRATAMIENTO: Existen dos modalidades de tratamiento de la criptorqudea, el tratamiento farmacolgico hormonal y el quirrgico en el que existen diversas tcnicas de descenso testicular (orquidopxia) o bien, la realizacin de la extraccin de la gnada (orquiectoma) cuando el testculo sufre atrofia severa, malignizacin o no es posible realizar su movilizacin para su vigilancia y/o posible recuperacin En mi opinin, el tratamiento de la criptorqudea siempre deber de ser quirrgico, ya que es el que ofrece los mejores resultados de xito frente al manejo farmacolgico, sin embargo analizaremos ambas opciones de tratamiento y las indicaciones que rigen en su manejo.
TRATAMIENTO HORMONAL: (POCA UTILIDAD)
Testculos inguinalizados y palpables, en los que exista duda en caso de testculo retrctil . Contraindicacin: hernia inguinal, testculo ectpico, no palpable resultados: 20% xitos
Gonadotropina Corinica Humana HGC: (SHAPIRO 1931) 1 a 4a: 500 ui/ml 2 veces por semana x 4 semanas 4 a 8a: 500 ui/ml 2 veces por semana x 6 semanas Resultados positivos del 10 al 50% casos
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Efectos Secundarios toxicidad testicular. (altas dosis) aumento del tamao del pene y testculos aumento en la frecuencia de ereccin edema rosado del escroto irritabilidad (comportamiento) reversibilidad al suspender el tratamiento.
Anlogos de LHRH: (BARTSCH Y FRICK 1974) 400 mcg c/ 8 hrs intranasal x 4 semanas. Tasa de xito del 9 al 38%
TRATAMIENTO QUIRURGICO: ( Mejor opcin) ORQUIDOPEXIA: EN TESTICULO PALPABLE (BEVAN 1899) Deber practicarse desde 9 meses al ao de edad Principios basicos: preservar la funcin gonadal vigilar la posibilidad de atrofia y transformacin maligna
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Puntos importantes del procedimiento: disecar saco herniario (canal inguinal) cuidar la vascularidad descenso libre de tensin
DR. DE SILVA GTZ EL TESTICULO INTRA-ABDOMINAL: Solo el 10% de las criptorqudeas son intra-abdominales y la orquidopxia laparoscpica ser siempre la primer opcin teraputica tanto para dichos casos como en la ectpia testicular, de no ser factible dicho procedimiento deber de plantearse la posibilidad de realizar la orquiectoma. Para tal efecto, consideramos importante individualizar cada caso, tomando en cuenta como variables fundamentales : La sospecha de la existencia de una posible neoplasia La situacin que guarda la gnada contralateral La edad del paciente La posibilidad para realizar el descenso testicular ya fuera en una o dos etapas tanto por va laparoscpica vs abierta.
El estudio previo deber incluir siempre la determinacin de marcadores tumorales, el estudio morfolgico de la gnada una vez identificada su localizacin mediante estudios de imagen como la Tomografa multicorte con reconstruccin y en los casos que lo amerite, la realizacin de biopsia testicular transoperatoria ante la duda del beneficio de realizar un descenso testicular. Otro aspecto fundamental, es contar con la certeza de que pueda existir una vigilancia estricta del paciente posterior al descenso y la orquidopexia ante el riesgo inminente del desarrollo de una neoplasia, as como el poder hacer conciencia al paciente y sus familiares sobre los posibles riesgos y complicaciones. DR. DE SILVA GTZ Importante, resaltar que el riesgo de malignizacin en un testculo ectpico o criptorqudico abdominal es 30 a 50 veces mayor que cuando se tienen las gnadas en la bolsa escrotal y el 50% de stos se da en testculos intra-abdominales, por lo que el descender o extirpar la gnada segn sea el caso, se convierte en una condicin prioritaria una vez que la hemos ubicado. En la etiopatognia del desarrollo de cncer se ha citado el dao gonadal producto del aumento de temperatura, el desequilibrio hormonal y la disgenesia. Recordemos que el descenso temprano no evita la malignizacin mas sin embargo ofrece la posibilidad de un diagnstico oportuno. De igual manera, debemos de tomar en cuenta tambin como riesgos latentes y como posibles complicaciones de un paciente con testculo no descendido el riesgo de torsin testicular, traumatismos en testculos inguinales y el dao psicolgico inherente a la ausencia del testculo en la bolsa escrotal. Finalmente resaltamos el hecho de que tanto en la orquiectoma como la orquidopxia en testculos abdominales los procedimientos laparoscpicos son de eleccin.
Orquiectoma radical por cncer testicular
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DR. DE SI s espermatic remastericos AS. EPIGASTRI COLATERA ILVA GTZ cos y uso s, (borde ICA ALES. DR. DE SILVA GTZ
ORQUIDOPEXIA LAPAROSCOPICA: VENTAJAS: Relaciones anatmicas intactas, buena visualizacin, mnima invasividad, procedimiento diagnostico y teraputico. DESVENTAJAS: Entrenamiento quirrgico especializado y un alto costo del equipo.
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Algoritmo de Evaluacin de Conducta Teraputica.
Sospecha de Cncer
SI NO
Edad postpuberal prepuberal
Evaluacin Condicin morfolgica y funcional de la gnada contralateral
Deficiente Adecuada
ORQUIECTOMIA imposibilidad tcnica ORQUIDOPEXIA de descenso