ATRESIA PULMONAR.

Definicin: La atresia pulmonar es un grupo de 3 patologas en las cuales el denominador comn es la ausencia de pasaje de sangre a travs de la vlvula pulmonar. La atresia pulmonar con septum interventricular intacto se caracteriza por la ausencia de comunicacin interventricular, es decir que el tabique que separa ambos ventrculos se encuentra ntegro. La sangre con poco contenido de oxgeno que entra al ventrculo derecho no puede progresar hacia la arteria pulmonar, por lo que la presin en su interior aumenta. Parte de esta sangre puede retornar a la aurcula derecha cuando existe insuficiencia tricuspdea (cierre inadecuado), y obligatoriamente deber desviarse hacia la aurcula izquierda por la comunicacin interauricular. All se juntar con la sangre oxigenada que proviene de los pulmones y pasar al ventrculo izquierdo desde donde ser eyectada hacia la aorta. Para lograr una oxigenacin adecuada deber existir un ductus arterioso permeable a travs del cual el flujo pueda llegar desde la aorta a los pulmones. Tanto el ventrculo derecho como la vlvula tricspide pueden presentar grados variables de hipoplasia (menor desarrollo), desde leve hasta grave. En esta patologa pueden coexistir malformaciones de las arterias coronarias llamadas sinusoides coronarios, que consisten en orificios o conductos que comunican estas arterias con la cavidad del ventrculo derecho. En determinadas ocasiones, la sangre que debera discurrir por las coronarias para nutrir al msculo cardaco se desva por los sinusoides, que roban este flujo con importantes consecuencias para la funcin ventricular. La atresia pulmonar con comunicacin interventricular y ductus arterioso persistente es otro tipo de atresia pulmonar. Se la considera un tipo extremo de Tetraloga de Fallot, en la que en lugar de estenosis (obstruccin) existe atresia pulmonar (VerTetraloga de Fallot en Cardiopatas congnitas). El ventrculo derecho habitualmente est bien desarrollado, y enva la sangre desoxigenada que recibe desde la aurcula derecha hacia el ventrculo izquierdo a travs de la comunicacin interventricular, ya que el paso hacia la arteria pulmonar se encuentra ocluido. Esta sangre es impulsada hacia la aorta y desde aqu llega a la arteria pulmonar atravesando el ductus arterioso. El tercer tipo de atresia pulmonar es la atresia pulmonar con comunicacin interventricular y colaterales aortopulmonares. Al igual que en la variedad anterior, la sangre poco oxigenada del ventrculo derecho se mezcla con la oxigenada del izquierdo y sale por la aorta. Las colaterales son arterias anormales que nacen de la aorta (en general de su porcin descendente) y llevan la sangre parcialmente oxigenada a la arteria pulmonar, ya sea a sus ramas centrales derecha o izquierda o a las ramas menores que se encuentran en el interior de los pulmones. Tal variedad existe en el origen, el nmero y el recorrido de estas colaterales que no existe un paciente con la misma anatoma que otro. Las ramas pulmonares centrales suelen ser pequeas o incluso inexistentes. Como la irrigacin pulmonar puede provenir de una rama de la arteria pulmonar (con baja presin), de una colateral aortopulmonar (con alta presin) o de ambas simultneamente (presin intermedia), los distintos segmentos pulmonares tendrn presiones diferentes. Unos tendrn exceso de flujo de sangre y otros tendrn dficit, siendo la saturacin de oxgeno que presente el paciente el reflejo del flujo promedio.

ANILLOS VASCULARES Qu son los anillos vasculares? Los anillos vasculares son un conjunto de malformaciones en las cuales la va respiratoria (trquea) y/o la va digestiva (esfago) quedan rodeados y comprimidos total o parcialmente por la arteria aorta o sus ramas. Para comprender estas patologas es necesario repasar la anatoma normal. Como se puede observar en la figura, la aorta y sus ramas se ubican siempre por delante y a la izquierda tanto de la trquea como del esfago. Ninguna arteria cruza por detrs de ellos, por lo tanto trquea y esfago nunca quedan comprimidos. Los principales tipos de anillos vasculares son los siguientes: Doble arco artico: En esta variedad existen 2 arcos articos. El posterior pasa por atrs y a la derecha de la trquea y el esfago. El anterior lo hace por delante y a la izquierda, como lo hara un arco normal. Ambos arcos pueden tener diferentes dimetros, e incluso alguna porcin de uno de ellos puede estar totalmente obliterada formando un cordn fibroso. Arco artico derecho con ligamento arterioso y subclavia izquierda aberrante: En esta patologa, el arco artico no es izquierdo sino derecho, es decir, que pasa por detrs y a la derecha de la trquea y el esfago. El anillo se cierra hacia adelante con el ligamento arterioso (que une la aorta con la arteria pulmonar). La subclavia izquierda nace bien atrs, como ltima rama del arco artico. Subclavia derecha aberrante (o ltima rama): Este es un tipo de anillo incompleto ya que la trquea y el esfago no estn completamente rodeados por arterias que los compriman. La arteria subclavia, en lugar de nacer como primera rama junto con la cartida derecha desde la arteria innominada, lo hace como ltima rama del arco artico. Para poder llegar hasta el brazo derecho toma un recorrido por detrs del esfago. Como este rgano se apoya en la columna vertebral y la arteria subclavia derecha pasa entre ellos, el esfago queda apretado desde atrs por la arteria. La trquea no est comprometida ya que no hay estructura que la comprima. Compresin por arteria innominada: Esta patologa tampoco es un verdadero anillo completo. La arteria innominada nace un poco despus de lo que debera en el arco artico, justo por delante de la trquea, y la comprime desde adelante. Sling de la arteria pulmonar: En estos raros casos, la rama izquierda de la arteria pulmonar pasa por detrs de la trquea (entre sta y el esfago) en lugar de hacerlo por delante. En su camino comprime al esfago desde adelante y a la trquea desde atrs.

ANOMALIA DE EBSTEIN Definicin: La anomala de Ebstein es una cardiopata congnita infrecuente caracterizada por la implantacin anormalmente baja de las valvas septal y posterior de la vlvula tricspide. En el corazn normal, las 3 valvas de la vlvula tricspide se insertan a igual altura. En la anomala de Ebstein en cambio, la nica valva que se inserta en forma adecuada es la valva anterior. Tanto la septal como la posterior se implantan mucho ms bajo. El desplazamiento de estas valvas afecta severamente la capacidad de la vlvula de contener la sangre y evitar su retorno hacia la aurcula derecha, defecto denominado insuficiencia tricuspdea. Esto determina la existencia de un ventrculo derecho disminuido de tamao y una aurcula patolgicamente dilatada en la que se incluye una porcin de ventrculo que se encuentra atrializada (convertida en aurcula) por la insercin baja de las valvas. En los casos ms severos, el pequeo tamao del ventrculo derecho y la gran valva anterior afectan en forma severa el pasaje de sangre hacia los pulmones, determinando la presencia de estenosis pulmonar o atresia (ausencia de pasaje de sangre) pulmonar. En muchos pacientes existe adems una comunicacin interauricular asociada. ANOMALIA TOTAL DEL RETORNO VENOSO PULMONAR Definicin: Cardiopata congnita en la cual todas las venas pulmonares desembocan errneamente en el lado derecho del corazn. Las 4 venas pulmonares se juntan en un colector venoso que en lugar de estar unido a la aurcula izquierda desemboca en alguna de las venas que llegan a la aurcula derecha. Al ocurrir esto, la sangre oxigenada que retorna de los pulmones no puede llegar al lado izquierdo del corazn y salir por la aorta para nutrir al cuerpo. Para poder pasar desde la aurcula derecha hacia la izquierda, debe s o s existir una comunicacin interauricular (CIA). Sin sta, la enfermedad es incompatible con la vida. La sangre que llega por esta va a la aurcula izquierda es una mezcla de sangre con mucho oxgeno (que viene por el colector venoso) con sangre con poco oxgeno (que llega por las venas cavas) por lo que la sangre que se distribuir por el cuerpo desde la aorta tendr menor cantidad de oxgeno de lo normal. Existen 2 clasificaciones. La primera est basada en el sitio de desembocadura del colector venoso. Si lo hace en la vena cava superior o sus afluentes se llamar supracardaca, si lo hace en la vena cava inferior o sus afluentes se llamar infracardaca, si lo hace en el seno coronario o en la aurcula derecha (vena que rene la sangre de las venas coronarias) se llamar cardaca y si unas venas desembocan en un lado y otras en el otro se llamar mixta.

La segunda clasificacin hace referencia al grado de obstruccin que presenta el retorno venoso pulmonar. La sangre puede encontrar mltiples estrechamientos o sitios obstructivos a la llegada de la sangre a la aurcula izquierda. Por ejemplo, en muchas anomalas infracardacas el colector venoso se ve apretado en su paso a travs del diafragma. Otras veces la comunicacin interauricular es chica. En estas situaciones, la sangre no logra drenarse adecuadamente del pulmn y el lado izquierdo del corazn se queda sin sangre para enviar al cuerpo, determinando una anomala total del retorno venosoobstructiva. En los casos en los que la sangre fluye libremente la anomala ser no obstructiva. CANAL AURICULOVENTRICULAR Definicin: El canal aurculoventricular (tambin llamado canal AV o defecto de la cruz del corazn u ostium) constituye un espectro de malformaciones cardacas que afectan el desarrollo de la porcin inferior del tabique interauricular, de la parte posterosuperior del tabique interventricular y de las vlvulas aurculoventriculares. Este grupo de defectos puede subdividirse en parcial, transicional y completo. En la forma completa del defecto, el elemento clave es la presencia de una vlvula aurculoventricular nica y comn que separa ambas aurculas de ambos ventrculos, en lugar de 2 vlvulas (mitral y tricspide). Existen asimismo una comunicacin interauricular tipo ostium primum y una comunicacin interventricular posterior (o tipo canal) ubicadas perpendicularmente a la vlvula, una por arriba y la otra por debajo. En la forma parcial no existe comunicacin interventricular y en lugar de una nica vlvula hay dos, pero la mitral tiene una hendidura que divide su valva anterior en dos. Este desgarro se denomina cleft mitral. Esta forma ms benigna de la enfermedad consiste entonces en una comunicacin interauricular tipo ostium primum y un cleft mitral. El canal aurculoventricular transicional es una variedad infrecuente que se encuentra entre las formas parcial y completa. Tiene 2 orificios separados a nivel de las vlvulas aurculoventriculares como la forma parcial pero tiene una comunicacin interauricular y otra interventricular (generalmente chica) como en la forma completa. COMUNICACIN INTER AURICULAR Definicin: La comunicacin interauricular (CIA) es una de las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Consiste en un orificio en la pared que separa ambas aurculas entre s (el septum interauricular). A travs de este orificio la sangre pasa de uno lado a otro, habitualmente desde la aurcula izquierda hacia la derecha.

Existen varios tipos de CIA, que se clasifican de acuerdo a su localizacin en el septum interauricular. Estas se denominan: tipo ostium secundum, tipo ostium primum, tipo seno venoso superior, tipo seno venoso inferior y tipo seno coronario. La CIA puede ser aislada o formar parte de una cardiopata ms compleja, tal como el canal aurculoventricular, la transposicin de grandes vasos, la atresia pulmonar y la anomala parcial o total del retorno venoso pulmonar, entre otros. La CIA tipo ostium primum siempre se asocia al canal aurculoventricular, mientras que la tipo seno venoso superior a veces lo hace con la anomala parcial del retorno venoso pulmonar, de manera que ambas sern descriptas en esos captulos. La CIA tipo seno coronario es extremadamente infrecuente. La ms comn es la tipo ostium secundum. En este apartado discutiremos la CIA como patologa aislada. COARTACION AORTICA Definicin: La coartacin artica es un estrechamiento congnito del dimetro de la aorta, ubicado habitualmente luego de la emergencia de la arteria subclavia izquierda, adyacente al ductus arterioso. Esta enfermedad suele asociarse a otras malformaciones congnitas del corazn, que aparecen hasta en el 75% de los casos de diagnstico neonatal. Entre las ms frecuentes se encuentran el Ductus Arterioso Persistente, la Vlvula Artica Bicspide, laComunicacin Interventricular (CIV) y anomalas de la vlvula mitral. La coexistencia de varios de estos defectos del lado izquierdo del corazn suele determinar la existencia del llamado Sndrome de Shone. CIA CON ANOMALIA PARCIAL DEL RETORNO VENOS PULMONAR Definicin: Esta cardiopata consiste en el drenaje anmalo de una o ms venas pulmonares en el lado derecho del corazn, habitualmente en la aurcula derecha o en la vena cava superior. Se asocia casi siempre a la presencia de una comunicacin interauricular (CIA), generalmente de tipo seno venoso superior. Por eso, sugerimos leer previamente el apartado de Comunicacin interauricular (CIA). Existe un tipo especial de anomala parcial del retorno venoso pulmonar llamado Sndrome de la cimitarra, que por tener habitualmente otras patologas asociadas ser tratado aparte.

COMUNICACIN INTER VENTRICULAR Definicin: La comunicacin interventricular (CIV) es una de las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Consiste en un orificio en la pared que separa ambos ventrculos entre s (el septum interventricular). A travs de este orificio la sangre pasa de uno lado a otro, habitualmente desde el ventrculo izquierdo hacia el derecho. Existen muchas clasificaciones de CIV. En general, stas se basan en la localizacin del orificio en el septum interventricular. Pueden describirse los siguientes tipos: perimembranosa, subartica, muscular, posterior (o tipo canal) y subpulmonar. Esta cardiopata puede estar asociada a una gran variedad de defectos cardacos, incluyendo enfermedades de la vlvula mitral, canal aurculoventricular, transposicin de grandes vasos, tronco arterioso, ventrculo nico, coartacin artica y ductus arterioso persistente, entre otros. En esta seccin, hablaremos slo de la CIV aislada, no como parte de otras enfermedades cardacas ms complejas. DOBLE CARA DEL VENTRICULO DERECHO Definicin: Esta enfermedad consiste en la presencia una banda muscular que divide al ventrculo derecho en dos cmaras de diferente presin, una de presin alta anterior a la obstruccin (o proximal) y otra de presin baja posterior a sta (o distal). El orificio que comunica ambas cmaras se denomina ostium infundibuli. Suele asociarse a una comunicacin interventricular en el 80-90% de los casos, aunque muchas veces sta cierra espontneamente y slo persiste la obstruccin, que habitualmente es progresiva. Esta comunicacin interventricular en general permite el paso de sangre desde el ventrculo izquierdo hacia una de las dos cmaras. Puede tambin asociarse a estenosis subartica en el 30% de los pacientes. DOBLE SALIDA DEL VENTRICULO DERECHO Definicin: En esta cardiopata, la arteria pulmonar y ms de la mitad de la aorta emergen del ventrculo derecho. Existe una comunicacin interventricular (o CIV) que permite que la sangre pase del ventrculo izquierdo al derecho para desde all ser expulsada hacia la aorta y la arteria pulmonar. Existen bsicamente dos variables que definirn tanto la presentacin clnica como la estrategia teraputica. Estas son la posicin de la CIV y el grado de obstruccin a la salida de sangre hacia

la

arteria

pulmonar

(estenosis

pulmonar).

La CIV puede tener 4 ubicaciones diferentes, en base a las cuales se clasificar a esta enfermedad. Puede ubicarse en posicin subartica, es decir justo por debajo de la emergencia de la aorta desde el ventrculo derecho. Puede hacerlo en posicin subpulmonar, o sea por debajo de la salida de la arteria pulmonar. A veces, existe una gran CIV ubicada en relacin tanto con la aorta como con la arteria pulmonar, que se denomina doblemente relacionada. Por ltimo, aquella CIV que se localiza lejos de ambas arterias se clasifica como no relacionada. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Definicin: El ductus arterioso es un conducto que comunica en forma normal la arteria aorta con la arteria pulmonar durante la vida fetal. Su funcin consiste en desviar hacia la aorta la sangre que viene del ventrculo derecho ya que los pulmones an no estn funcionando (Ver Circulacin fetal). Este conducto se cierra por s solo en los primeros das de vida. A veces, el mecanismo de cierre espontneo falla y el ductus queda abierto, constituyndose la patologa llamada ductus arterioso persistente. Una vez que el nio nace, los pulmones comienzan a funcionar y la presin de la arteria pulmonar progresivamente disminuye. Si el ductus permanece abierto, la sangre pasa desde la aorta hacia la pulmonar. Los pulmones se sobrecargan de sangre (hiperflujo pulmonar) quitndole flujo al resto del organismo. La cantidad de sangre que pasa de un lado al otro depender bsicamente del dimetro del ductus y de la resistencia de las arterias pulmonares. En nios nacidos antes de trmino el ductus del prematuro es habitual, ya que el mecanismo normal de cierre espontneo falla mucho ms frecuentemente. ESTENOSIS DE RAMAS PULMONARES Definicin: Esta patologa consiste en la estrechez nica o mltiple de las ramas pulmonares principales o de las arterias perifricas. Se describen 4 tipos. Se puede asociar a otras cardiopatas tales como estenosis pulmonar valvular, comunicacin interventricular o tetraloga de Fallot hasta en 2/3 de los casos. Puede tambin formar parte de algunos sndromes genticos como el de Williams, el de Noonan, el de Alagille o la rubola congnita. En el sndrome de Williams se asocia con retraso mental y estenosis supravalvular artica. Asimismo, puede constituir una lesin residual de cirugas previas entre las que se destacan el cerclaje de arteria pulmonar, las anastomosis sistmico-pulmonares y la ciruga correctora de tetraloga de Fallot con parche transanular.

ESTENOSIS PULMONAR VALVULAR Definicin: En esta enfermedad, la vlvula pulmonar es patolgica y obstruye el libre pasaje de sangre desde el ventrculo derecho hacia la arteria pulmonar. Se trata de una cardiopata relativamente frecuente, representando el 80-90% de todas las obstrucciones de la va de salida del ventrculo derecho y el 8% de todas las cardiopatas congnitas. La vlvula puede tener bsicamente 3 morfologas diferentes. La ms frecuente es la vlvula en domo o con forma de cpula, con un orificio central estrecho y sin valvas reconocibles. Le sigue en frecuencia la vlvula displsica con 3 valvas o cspides engrosadas y con fusin de las comisuras que separan las valvas. Este tipo es el ms frecuente en el Sndrome de Noonan, en el que el 50% de los pacientes tiene cardiopata, siendo sta la ms frecuente. El tercer tipo de malformacin est constituido por una vlvula pulmonar bicspide o monocspide. Ambas son infrecuentes. La estenosis valvular genera hipertrofia infundibular reactiva (crecimiento muscular anormal de la va de salida del ventrculo derecho) y dilatacin del tronco de la arteria pulmonar y su rama izquierda, sobre todo cuando la vlvula es en domo. ESTENOSIS SUBARTICA Definicin: Esta enfermedad consiste en la disminucin del calibre de la va de salida del ventrculo izquierdo. Esta obstruccin puede ser localizada (en forma de una membrana fibrosa ubicada a unos 5-10 mm por debajo de la vlvula artica) o difusa (conformando un tnel fibromuscular estrecho). Se considera que la forma localizada se produce por la turbulencia de la sangre en la va de salida del ventrculo izquierdo dada por una mala alineacin entre el ventrculo y la aorta. Desde ese punto de vista sera ms adecuado entonces considerarla una cardiopata adquirida que una congnita. ESTENOSIS SUPRAVALVULAR ARTICA Definicin: Esta cardiopata consiste en una disminucin del calibre de la aorta ascendente por encima de la vlvula artica. Puede ser localizada o difusa, extendindose en este ltimo caso por toda la aorta ascendente hasta la aorta transversa. Esta estenosis (estrechez) puede llegar incluso a

comprometer el origen de las arterias coronarias. Pueden coexistir estenosis de las arterias pulmonares y coartacin artica. Esta malformacin puede formar parte del sndrome de Williams. Este sndrome gentico asocia cardiopata, retraso mental y una cara muy caracterstica de aspecto lfica, con alargamiento de las facciones, puente nasal bajo y una marcada distancia entre la nariz y la boca (llamada cara de duende). Estos nios suelen ser hiperactivos, sociables y conversadores. ESTENOSIS VALVULAR ARTICA Definicin: Esta enfermedad se caracteriza por una disminucin del rea de apertura de la vlvula artica. Pueden existir una, dos o tres valvas (o cspides), en general engrosadas, con movilidad reducida y, a veces, un orificio no central sino excntrico. Por este motivo, la cantidad de sangre que puede pasar desde el ventrculo izquierdo hacia la aorta se encuentra reducida. Pueden coexistir otras malformaciones tales como ductus arterioso persistente, coartacin artica, comunicacin interventricular y estenosis mitral. INTERRUPCIN DEL ARCO ARTICO Definicin: De la porcin transversa de la aorta normal emergen 3 grandes arterias que nutren la cabeza y los brazos: el tronco arterial braquioceflico o arteria innominada (que dar las arterias subclavia derecha y cartida derecha), la arteria cartida izquierda y la arteria subclavia izquierda, en ese orden (Ver Anatoma Cardaca). La interrupcin del arco artico es una malformacin congnita rara, caracterizada por la discontinuidad anatmica entre los segmentos del arco artico. La aorta ascendente y algunas ramas de la aorta transversa quedan conectadas al ventrculo izquierdo, mientras que las ramas restantes de la aorta transversa y la aorta descendente quedan unidas al ductus arterioso y por lo tanto a la arteria pulmonar y el ventrculo derecho. De acuerdo al sitio en donde se encuentre interrumpida la aorta se definen 3 subtipos de interrupcin: tipos A, B y C. El ms frecuente es el tipo B (60%). Le siguen el tipo A (39%) y el tipo C (1%). En la gran mayora de los casos, existe otro defecto anatmico asociado a esta interrupcin de la aorta, que es la presencia de una comunicacin interventricular (CIV). Esto consiste en la presencia de un agujero que comunica ambos ventrculos entre s, permitiendo el pasaje de sangre en forma anormal desde un lado al otro del corazn. Otras malformaciones asociadas son la arteria subclavia derecha aberrante y la estenosis subartica. La primera de ellas consiste en la ubicacin anormal de la arteria subclavia derecha,

que en lugar de emerger de la arteria innominada, lo hace sola desde la aorta y como ltima rama, despus de la arteria subclavia izquierda. Para poder llegar desde ese nacimiento hasta el brazo derecho, debe cruzar por detrs del esfago, por lo que a veces produce cierto grado de obstruccin esofgica con sntomas digestivos tales como vmitos. La estenosis subartica consiste en la disminucin del dimetro (con la consiguiente obstruccin al flujo de sangre) de la salida del ventrculo izquierdo, justo antes del nacimiento de la arteria aorta. Esta malformacin tiene importantes implicancias en la eleccin de la ciruga ms conveniente para el paciente, como veremos ms adelante. ORIGEN ANMALO DE LA CORONARIA IZQUIERDA EN LA ARTERIA PULMONAR (ALCAPA) Qu es ALCAPA? Las arterias coronarias (derecha e izquierda) nacen normalmente de la arteria aorta en su porcin inicial, y distribuyen la sangre oxigenada por el msculo cardaco. En esta cardiopata (llamada habitualmente ALCAPA por sus siglas en ingls Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery), la arteria coronaria izquierda nace en forma anormal de la arteria pulmonar. Esto produce isquemia (disminucin de la irrigacin sangunea) del corazn con disfuncin del ventrculo izquierdo e insuficiencia mitral (cierre inadecuado con prdida hacia la aurcula). SNDROME DE CORAZN IZQUIERDO HIPOPLSICO Definicin: Esta enfermedad se caracteriza por un menor desarrollo (hipoplasia) de las estructuras que conforman el lado izquierdo del corazn, que incluyen la aurcula izquierda, la vlvula mitral, el ventrculo izquierdo, la vlvula artica y la aorta ascendente (Ver Anatoma cardaca) en Corazn normal). Tanto el ventrculo izquierdo como la aorta ascendente son diminutos, y las vlvulas artica y mitral pueden presentar una de las dos siguientes patologas: atresia o estenosis. Atresia significa ausencia de desarrollo y estenosis significa estrechez. De la combinacin de estas lesiones surgen 4 tipos de hipoplasia de cavidades izquierdas: Atresia artica con estenosis mitral: es una de las variedades ms frecuentes. Poca sangre pasa a travs de la mitral. La vlvula artica no se ha desarrollado. Atresia artica con atresia mitral: es otra de las ms comunes. Tanto la vlvula mitral como la artica no se han desarrollado, por lo que no existe pasaje de sangre a travs de ellas. Estenosis artica con estenosis mitral: pasa poca sangre a travs de ambas vlvulas. Estenosis artica con atresia mitral: slo la vlvula artica est permeable. Es imprescindible la presencia de una comunicacin interauricular (CIA) y de un ductus arterioso permeable. Sin ellos la vida no es posible.

a. b. c. d.

Veamos el circuito que sigue la sangre en esta malformacin. La sangre oxigenada proveniente del pulmn, al llegar a la aurcula izquierda y encontrar una vlvula mitral atrtica o estentica a travs de la cual no puede pasar, se desviar hacia la aurcula derecha a travs de la comunicacin interauricular. All se mezclar con la sangre desoxigenada que viene de las venas cavas y pasar al ventrculo derecho. Este ventrculo la enviar a la arteria pulmonar. Al estar el ductus abierto, la sangre puede pasar a la aorta y desde aqu distribuirse por el cuerpo (incluyendo el flujo retrgrado de sangre hacia la aorta ascendente para nutrir a las arterias coronarias). Pueden coexistir malformaciones asociadas, entre las que podemos mencionar la coartacin artica, la interrupcin del arco artico, la anomala total del retorno venoso pulmonar y la comunicacin interventricular. SNDROME DE LA CIMITARRA Definicin: El sndrome de la cimitarra es una malformacin congnita compleja e infrecuente de las estructuras vasculares (arterias y venas), bronquiales y del tejido propio del pulmn derecho. Consiste en una anomala del retorno venoso del pulmn derechoparcial o total en vena cava inferior por abajo o arriba del diafragma, lo que implica que las venas del pulmn derecho que regresan cargadas de sangre oxigenada para la aurcula izquierda desembocan errneamente en la vena cava inferior. Puede estar asociada a: 1) Malformaciones del pulmn derecho: hipoplasia (menor desarrollo), defectos bronquiales y de los lbulos; 2) Corazn ubicado a la derecha; 3) Irrigacin pulmonar anmala por arterias que salen desde la aorta abdominal; 4) Hipoplasia (menor desarrollo) de la rama derecha de la arteria pulmonar; 5) Comunicacin interauricular. TETRALOGA DE FALLOT Definicin: Cardiopata congnita caracterizada por una comunicacin interventricular (orificio entre ambos ventrculos) y grados variables de estenosis pulmonar (obstruccin al paso de sangre desde el ventrculo derecho hacia los pulmones). El trmino tetraloga hace referencia a los 4 elementos anatmicos inicialmente descriptos por Etienne-Louis Fallot en 1888, que son: la comunicacin interventricular (CIV), la estenosis pulmonar, el cabalgamiento de la aorta sobre la CIV y la hipertrofia o engrosamiento del ventrculo derecho.

TRANSPOSICIN CONGNITAMENTE CORREGIDA DE LAS GRANDESARTERIAS Definicin: Esta enfermedad se define como una doble discordancia aurculo-ventricular y ventrculo-arterial. La discordancia aurculo-ventricular significa que las aurculas se comunican con el ventrculo equivocado, es decir, la aurcula derecha con el ventrculo izquierdo y la aurcula izquierda con el ventrculo derecho. Por otro lado, la discordancia ventrculo-arterial implica que el ventrculo izquierdo se comunica con la arteria pulmonar y el ventrculo derecho lo hace con la aorta. Las conexiones quedan entonces: aurcula derecha ventrculo izquierdo arteria pulmonar, y aurcula izquierda ventrculo derecho aorta. Es como si en un corazn normal invirtiramos la posicin de los ventrculos. La sangre desoxigenada que viene de las venas cavas seguir yendo a los pulmones y la sangre oxigenada que vuelve de stos ir normalmente a la aorta. Por este motivo se la llama transposicin de grandes arterias congnitamente corregida, porque si bien las arterias se conectan con los ventrculos incorrectos, la conexin tambin incorrecta de stos con las aurculas compensa el defecto. Pueden coexistir diferentes anomalas asociadas. Las ms frecuentes son la comunicacin interventricular y la insuficiencia de la vlvula tricspide (la vlvula correspondiente al ventrculo derecho, o sea el conectado a la aorta). Otras lesiones frecuentes son la obstruccin en la va de salida del ventrculo izquierdo, la comunicacin interauricular y el ductus arterioso persistente. TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS Definicin: La transposicin de grandes arterias es una cardiopata congnita en la que la aorta sale del ventrculo derecho (en lugar de hacerlo desde el izquierdo) y la arteria pulmonar sale del ventrculo izquierdo (en lugar de hacerlo desde el derecho). Esto se llama discordancia ventrculo-arterial. As, la aorta, que debera llevar sangre oxigenada proveniente de los pulmones al organismo, lleva sangre desoxigenada proveniente de las venas cavas. La arteria pulmonar, que debera llevar sangre desoxigenada proveniente de las venas cavas a oxigenarse a los pulmones lleva en cambio sangre ya oxigenada. Se forman entonces 2 circuitos en paralelo. Uno de ellos lleva sangre oxigenada desde los pulmones a la aurcula izquierda, luego al ventrculo izquierdo, la arteria pulmonar y de nuevo a los pulmones. El otro lleva sangre desoxigenada que proviene del cuerpo por las venas cavas, llega a la aurcula derecha, luego al ventrculo derecho y de regreso al organismo a travs de la aorta y sus ramas. Sin puntos de contacto entre estos 2 circuitos la vida no es posible. En la forma simple de la transposicin de grandes arterias, los lugares de mezcla de la sangre de ambos circuitos son el ductus arterioso y la comunicacin interauricular. Gracias a esta mezcla se puede mantener al paciente con vida hasta el momento de la ciruga.

Pueden coexistir lesiones asociadas. Las ms frecuentes son la comunicacin interventricular y la estenosis pulmonar. Tenemos entonces la transposicin simple (sin lesiones asociadas), la transposicin con comunicacin interventricular y la transposicin con comunicacin interventricular y estenosis pulmonar. Otras malformaciones son la coartacin artica, la interrupcin del arco artico, las anomalas coronarias y las anomalas de las vlvulas tricspide o mitral, entre otras. TRONCO ARTERIOSO Definicin: En esta cardiopata, una sola arteria emerge del corazn y da origen a las circulaciones sistmica (general de miembros y rganos), pulmonar y coronaria desde su porcin ascendente (Ver Anatoma Cardaca). Se clasifica en 3 tipos segn Collett y Edwards. En el tipo I, la arteria pulmonar principal emerge del tronco arterioso y luego se divide en las ramas derecha e izquierda para llevar la sangre a los pulmones. En el tipo II, las ramas derecha e izquierda nacen directamente del tronco arterioso, muy cercanas una de la otra. En el tipo III, las ramas tambin nacen directamente del tronco arterioso, pero lo hacen ms lejos una de la otra. En la descripcin original de esta clasificacin exista un tipo IV, que ahora no es considerado un tipo de tronco arterioso sino una atresia pulmonar con comunicacin interventricular y colaterales aortopulmonares, por nacer las ramas pulmonares de la aorta descendente (Ver Atresia Pulmonar). Prcticamente siempre se acompaa de una comunicacin interventricular. Pueden asociarse otras malformaciones tales como interrupcin del arco artico. En una proporcin importante de casos, la vlvula troncal (que se interpone entre los ventrculos y el tronco arterioso) no cierra adecuadamente, ocasionando un reflujo de sangre desde el tronco hacia los ventrculos denominado insuficiencia troncal. VENTRCULO NICO Definicin: Se denomina ventrculo nico a cualquier cardiopata en la que slo un ventrculo es capaz de cumplir la funcin de bombear una adecuada cantidad de sangre. En este ventrculo confluye toda la sangre de las aurculas, tanto la oxigenada que viene desde las venas pulmonares como la desoxigenada que viene desde las venas cavas. Esta sangre se mezcla y sale por las grandes arterias (aorta y pulmonar) en proporcin variable. Desde el punto de vista anatmico, ste puede tener morfologa izquierda, derecha, ambas morfologas o una morfologa indeterminada. Adems de este ventrculo puede existir otra cavidad pequea e incapaz de bombear la cantidad de sangre necesaria, llamada cmara

rudimentaria. Esta cmara se comunica con el ventrculo nico a travs de un orificio llamadoforamen bulboventricular. El ventrculo nico tiene conexiones con las aurculas y con las grandes arterias. La conexin con las aurculas puede ser de 3 tipos. La doble entrada ventricular implica que cada aurcula descarga en el ventrculo nico a travs de su propia vlvula, es decir, existen una vlvula mitral y una tricspide. En la entrada nica hay atresia (ausencia) de la mitral o de la tricspide, por lo que slo una aurcula se conecta a travs de su vlvula al ventrculo. Ambas aurculas se comunican entre s a travs de una comunicacin interauricular. Por ltimo, en la entrada comn las 2 aurculas se conectan con el ventrculo pero lo hacen a travs de una vlvula comn para ambas. La conexin con las grandes arterias determinar la proporcin de sangre que ir a los pulmones y a la aorta. Si ambas salidas estn libres, habr un mayor flujo hacia los pulmones, ya que all la resistencia es menor. Pueden sin embargo existir diversos grados de obstruccin en una de las conexiones ventrculo-arteriales, lo cual es especialmente frecuente en la va de salida hacia la arteria pulmonar. La ausencia total de pasaje de sangre se denomina atresia, y puede afectar tanto a la vlvula pulmonar como a la artica. Cuando existe pasaje de sangre pero con dificultad, se le llama estenosis, y ser leve, moderada o severa de acuerdo al grado. A veces, una de las arterias se encuentra conectada a la cmara rudimentaria en lugar de hacerlo al ventrculo nico. En tales casos, el tamao del foramen bulbuventricular determinar el flujo de sangre, ya que sta debe pasar desde el ventrculo nico a la cavidad rudimentaria a travs del foramen para luego salir por la arteria. Veamos los tipos de ventrculo nico ms frecuentes. Dentro de las dobles entradas ventriculares, la ms frecuente es la doble entrada de ventrculo izquierdo, en la cual un ventrculo anatmicamente izquierdo recibe la sangre de ambas aurculas a travs de las dos vlvulas aurculoventriculares. Se conecta con las grandes arterias en forma variable, pudiendo salir ambas arterias del ventrculo o una de ellas de la cmara rudimentaria. Otro tipo de ventrculo nico frecuente es la atresia tricuspdea. En esta patologa, no existe pasaje de sangre desde la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho, ya que la vlvula tricspide no existe sino que en su lugar se encuentra un tabique muscular. La sangre que llega por las venas cavas debe entonces pasar hacia la aurcula izquierda a travs de la comunicacin interauricular. All se mezclar con la sangre oxigenada proveniente de los pulmones y pasar al ventrculo nico, de morfologa izquierda. De acuerdo a la posicin de las grandes arterias se clasificar esta enfermedad en 3 tipos. En el tipo 1 las arterias estn en posicin normal. En el tipo 2 se encuentran en posicin de transposicin (es decir cruzadas), con la aorta a la derecha de la pulmonar. En el tipo 3 se hallan transpuestas, pero con la aorta a la izquierda. Cada uno de estos tipos se divide en 3 subtipos de acuerdo al grado de obstruccin al flujo pulmonar que exista. En el subtipo A habr obstruccin total (atresia pulmonar), en el B obstruccin parcial (estenosis), y en el C no habr obstruccin sino libre pasaje. El ms frecuente es el tipo 1. El canal aurculoventricular disbalanceado es un tipo de ventrculo nico menos frecuente. Recordemos que el canal aurculoventricular completo consiste en la presencia de una vlvula

aurculoventricular nica con una comunicacin interauricular y una comunicacin interventricular asociadas (Ver Canal Aurculoventricular). Si en este contexto uno de los dos ventrculos es muy pequeo o la vlvula no abre hacia l sino que lo hace casi exclusivamente hacia el otro ventrculo, la patologa se comportar como un ventrculo nico. En ciertos casos de atresia pulmonar con septum intacto, el ventrculo derecho no se ha desarrollado adecuadamente, por lo que esta patologa se comporta tambin como un ventrculo nico (Ver Atresia pulmonar). La hipoplasia de cavidades izquierdas es otro tipo relativamente frecuente, y sus particularidades se discuten en un captulo aparte (Ver Hipoplasia de cavidadez izquierdas).