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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 4-120-D-10 (2004)

4-120-D-10

Strabisme chez lenfant


E. Bui Quoc
M.-A. Espinasse-Berrod

Rsum. Le strabisme est une pathologie hautement plurielle, aux multiples facettes. La classification de
ces pathologies est une gageure, du fait des aspects cliniques et des mcanismes physiopathologiques
intriqus. Le pronostic des strabismes est corrl lge dapparition de la pathologie, du fait de linfluence de
lexprience visuelle sur le dveloppement des voies visuelles. Un examen ophtalmologique est indispensable
en cas de strabisme ou de suspicion de strabisme. Un strabisme peut rvler une anomalie organique oculaire.
Citons lexceptionnel mais redoutable rtinoblastome. Tout strabisme peut perturber la vision et entraner
une amblyopie, qui elle-mme peut induire un strabisme. En cas de strabisme prcoce, lamblyopie peut tre
rduque mais la vision binoculaire reste altre ; en cas de strabisme plus tardif, le traitement doit
sacharner restaurer la vision de chacun des deux yeux et une vision binoculaire satisfaisante. Le traitement
des strabismes doit tre hirarchis : il faut dabord restaurer un tat sensoriel satisfaisant, par diffrents
procds. La correction optique est fondamentale, et en cas damblyopie peuvent tre utilises locclusion
mcanique et les pnalisations pharmacologique ou optique. Ce nest le plus souvent que dans un second
temps, aprs obtention dun tat sensoriel satisfaisant, quune ventuelle solution chirurgicale est apporte
la dviation rsiduelle. La prise en charge spcialise la plus prcoce possible est dans tous les cas ncessaire,
pour amliorer le rsultat fonctionnel de la thrapeutique entreprise.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Strabisme ; Amblyopie ; Strabisme convergent ; Strabisme divergent ; Paralysie oculomotrice

Introduction
Lenfant strabique louche . La dfinition est correcte : le
dictionnaire Bailly [1] des Hellnistes, dlaiss (malheureusement ?)
en notre poque, prcise que ladjectif rsqabor (strabos) dfinit ce
qui est tordu, et par extension celui (ou celle) qui louche. Le
dictionnaire Garnier-Delamare, [2] quant lui, voque un dfaut de
convergence des deux axes visuels vers le point fix, le sujet ne
regardant quavec un seul il, presque toujours le mme . Nulle
phrase ne peut en fait rsumer en quelques mots les facettes
multiples que prend la pathologie strabique. Si nous nous attachons
ltudier chez lenfant, cest pour des raisons galement multiples.
Le strabisme est videmment plus frquent dans lenfance, mais ce
quil faut souligner, ce sont les enjeux qui sont en cause. En premier
lieu, il faut se rappeler quun strabisme peut rvler une pathologie
potentiellement grave. Lamblyopie (dfinissons-la en premire
approximation, et toujours laide de notre Garnier-Delamare, par
une diminution de lacuit visuelle ) induite par toute anomalie
organique peut entraner une dviation de lil. Il est anormal pour
un nourrisson de loucher, et un avis spcialis est toujours
ncessaire, pour raliser un examen des structures oculaires aprs
dilatation de la pupille, la recherche dune pathologie organique
qui peut aller de la cataracte congnitale au redoutable
rtinoblastome, et galement la recherche dun dfaut rfractif.
Nous y reviendrons. Les liens entre amblyopie et strabisme sont
souligner, lun pouvant induire lautre. Lenjeu des strabismes est

E. Bui Quoc Interne des hpitaux de Paris


Adresse e-mail : emmanuel.buiquoc@worldonline.fr
Laboratoire de physiologie de la perception et de laction, Collge de France, 11, place Marcelin-Berthelot,
75005 Paris, France.
M.-A. Espinasse-Berrod Ancien interne des hpitaux de Paris, ancien chef de clinique la Facult, assistant
des hpitaux de Paris, ophtalmologiste attach des Hpitaux
Service dophtalmologie, Hpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Svres, 75015 Paris, France.

dans la majorit des cas fonctionnel : la prise en charge


thrapeutique spcialise de toute dviation dun il, par
traitements optique, orthoptique, chirurgical le cas chant, a pour
but premier le maintien ou la restauration dun tat sensoriel
satisfaisant. Les strabismes sont multiples, nous lavons soulign, et
leur classification une gageure. Nous diffrencierons les strabismes
prcoces, survenant chez le nourrisson, des strabismes plus tardifs,
car le pronostic fonctionnel varie dans ces deux situations. En effet,
la maturation visuelle dpend de lexprience visuelle. Hubel et
Wiesel, laurats du prix Nobel, ont montr ds les annes 1960 quil
existe au niveau du cortex visuel normal une majorit de neurones
binoculaires, mis en place probablement, par extrapolation des
tudes animales, dans les 6 premiers mois de vie, et des neurones
monoculaires. [3] En labsence dexprience visuelle binoculaire
normale, cest le cas dans les strabismes prcoces, les cellules
binoculaires ne sont pas mises en place, et quelle que soit la
rcupration visuelle ultrieure, la vision stroscopique (vision du
relief) sera altre, du fait de labsence de cellules binoculaires. [4]
Mme si lamblyopie monoculaire est rduque, il persistera une
amblyopie binoculaire. Vers lge de 6 ans, le dveloppement des
circuits neuronaux est termin, ce qui explique dune part quun
strabisme survenant plus tard est peu amblyogne, mais dautre part
quavant cette date, tout strabisme peut entraner une amblyopie,
car pour viter la diplopie secondaire la dviation des axes visuels,
le cerveau limine limage provenant de lil dvi par un
dveloppement pathologique des voies visuelles issues de cet il.
La plasticit crbrale existe jusqu 6 ans environ, dans le sens dun
dveloppement pathologique, mais aussi dans le sens dune
possibilit de rcupration fonctionnelle, si la cause de lamblyopie
a pu tre traite et si une rducation de lamblyopie est entreprise.
On ralise donc limportance de la prise en charge des strabismes,
de faon la plus prcoce possible, afin damliorer au maximum le
pronostic fonctionnel des enfants atteints. Cela souligne larticulation
ncessaire entre mdecins gnralistes, pdiatres et

Strabisme chez lenfant

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ophtalmologistes, mais soulve galement le problme du dpistage


des anomalies oculaires chez lenfant. [5] On estime en effet que 4 %
des enfants souffriraient de strabisme. [6, 7] Cest un problme de
sant publique pour lequel tous les acteurs doivent tre mobiliss.
Les recommandations actuelles indiquent que plusieurs examens
ophtalmologiques seraient ncessaires dans lenfance. [8, 9] En France,
les examens obligatoires au cours des 9e et 24e mois, inscrits sur le
carnet de sant, comprennent un bilan ophtalmologique avec
examen de la poursuite oculaire, recherche dun strabisme et dun
nystagmus. Un nouvel examen est recommand avant lentre en
cours prparatoire. Lexamen ralis entre 3 et 45 ans, comprend :
acuit visuelle de loin et de prs sans et avec correction, avec la
formule rfractive, un examen du fond dil, un examen de la vision
binoculaire, la recherche dun strabisme, dun nystagmus, dune
poursuite oculaire normale, dautres anomalies ophtalmologiques.
Il est certes difficile dappliquer cette rgle stricte et de pratiquer
systmatiquement ces examens successifs. La vigilance est
particulirement ncessaire en cas danomalie patente ou
dantcdents personnels ou familiaux significatifs. [10]

Pdiatrie
DVIATIONS STRABIQUES

Une dviation strabique permanente est une htrotropie. On


distingue les sotropies (strabismes convergents) des exotropies
(strabismes divergents). Une dviation strabique latente est une
htrophorie. On distingue les sophories des exophories.
Les strabismes verticaux sont dcrits relativement lil dvi vers
le haut : on parle dhyperphorie ou dhypertropie.
Les strabismes en torsion sont conscutifs des troubles des
mouvements de cyclotorsion : on parle de cyclotropie ou
cyclophorie.

Examen ophtalmologique de lenfant


En cas de suspicion de strabisme, lexamen est bien entendu adapt
lge de lenfant. Il comprend dans tous les cas un bilan
anatomique avec fond dil, un bilan sensoriel, cest--dire un
examen de la rfraction de lenfant par mthode objective ne
ncessitant pas la participation de lenfant, et un bilan moteur pour
valuer langle du strabisme. [13]

Dfinitions

INTERROGATOIRE

AMBLYOPIE

Lamblyopie peut tre dfinie comme laltration de la fonction


visuelle dun il, aprs correction de toute amtropie, du fait dune
altration du dveloppement des voies visuelles, puisque celui-ci est
conditionn par lexprience visuelle. [11] Elle peut tre unilatrale
ou bilatrale. Elle se manifeste par une baisse de lacuit visuelle,
mais peut aussi se manifester par des perturbations de la fonction
binoculaire (vision stroscopique, vision du relief) et des troubles
des mouvements oculaires (poursuites et saccades). [12]

Lge dapparition du strabisme est fondamental, comme nous


lavons soulign. Linterrogatoire des parents est indispensable. Il
prcise lge dapparition de la dviation de lil, son caractre
constant ou intermittent, son horaire, son sens, la prdominance de
la dviation sur un des deux yeux. Linterrogatoire permet
galement de prciser les antcdents de lenfant, la recherche
dune pathologie au cours de la grossesse, dune prmaturit qui est
reconnue comme un facteur de risque de strabisme. Les antcdents
familiaux sont nots, en particulier les cas familiaux de strabisme ou
damtropie prcoce. Un trait gntique et hrditaire est souvent
retrouv, [14, 15] ce qui signifie quen prsence dantcdents familiaux,
il faut considrer les enfants comme risque, et inciter un
dpistage systmatique et une surveillance ultrieure rapproche.

AMTROPIES

Une amtropie est un trouble rfractif : le dioptre oculaire,


approximativement dfini par la combinaison du dioptre cornen
dune puissance des deux tiers de la puissance totale, soit
44 dioptries en moyenne, et du dioptre cristallinien dune puissance
du tiers de la puissance totale, soit 22 dioptries en moyenne, ne
permet pas la focalisation des rayons lumineux incidents sur la
rtine, mais en avant ou en arrire. Limage perue nest pas nette.
On distingue les amtropies axiles (longueur de lil inadapte la
puissance du dioptre oculaire), les amtropies dindice (lindice de
rfraction des milieux, en gnral le cristallin, varie, ce qui modifie
la puissance normale du dioptre), les amtropies de courbure, par
modification de la courbure de la corne, modifiant de ce fait la
puissance du dioptre cornen. En cas de myopie, limage dun objet
situ linfini (assimilable une distance de 5 m en pratique) se
projette en avant de la rtine. Cette amtropie se corrige par un verre
concave (divergent). En cas dhypermtropie (hyperopie), limage
dun objet situ linfini se projette en arrire de la rtine. Cette
amtropie se corrige par un verre convexe (convergent). Le pouvoir
daccommodation du cristallin, cest--dire sa capacit augmenter
sa puissance par modification de sa courbure sous leffet de la
contraction des muscles ciliaires, est fort chez lenfant et diminue
avec lge ; il permet de compenser une hypermtropie en ramenant
le rayon lumineux vers lavant. Cette compensation peut se
manifester par des troubles fonctionnels type de cphales
intermittentes par exemple, ou par un strabisme convergent, du fait
du rflexe daccommodation-convergence. Lanisomtropie est une
variation importante de lamtropie des deux yeux. Elle peut induire
une amblyopie de lil le plus amtrope. Lastigmatisme correspond
une diffrence de puissance du dioptre oculaire selon deux
mridiens diffrents. Elle est le plus souvent cornenne : la courbure
de la corne est plus importante selon son mridien vertical que
selon son mridien horizontal dans un astigmatisme dit
conforme . Limage dun cercle correspond une ellipse.
2

INSPECTION

Linspection recherche une dysmorphie et une pathologie associe.


Il faut se rappeler quun picanthus, cest--dire un repli palpbral
interne, peut mimer un strabisme, en particulier dans le regard
latral ; il peut cependant coexister avec une relle dviation des
yeux.
BILAN MOTEUR

Reflets cornens
Lexamen des reflets cornens est le seul examen moteur praticable
chez le nourrisson : le reflet cornen dune lumire rflchie, par
exemple un ophtalmoscope, doit tre centr. En cas de strabisme
divergent ou exodviation, le reflet est dcal en nasal. En cas de
strabisme convergent ou sodviation, le reflet est dcal en
temporal. En cas de strabisme vertical, le reflet est dcal en
suprieur ou en infrieur.

Test de lcran
Les tests de lcran sont possibles ds 2 ou 3 ans (ds que lenfant
fixe bien). Il sagit des tests de rfrence : test de lcran unilatral et
test de lcran altern. [16] La dviation est tudie en vision de loin
(fixation dun point lumineux ou dune cible 5 m) et en vision de
prs (fixation dune cible 33 cm). Il faut commencer par le test de
lcran unilatral pour ne pas dmasquer une htrophorie par le
test de lcran altern qui est dissociant et rompt la fusion.
Test de lcran unilatral
Le principe du test de lcran unilatral est de placer lcran (palette
opaque ou palette translucide de Spielmann) devant un il, puis de
le dcouvrir, puis de cacher lautre et de le dcouvrir. Si aucun
mouvement, quel que soit lil tudi, nest not, il y a orthophorie.

Strabisme chez lenfant

Pdiatrie

Si un mouvement de lil pralablement cach est not la leve


du cache (mouvement de restitution), il existe une phorie, rvle
par locclusion. la leve du cache, il existe une dviation, donc
une diplopie potentielle. Le rflexe de fusion des deux images
entrane la restitution du paralllisme des axes visuels. Il y a
exophorie lorsque le mouvement se fait vers la ligne mdiane,
sophorie lorsque le mouvement se fait vers lextrieur, hyperphorie
lorsque le mouvement se fait vers le bas, hypophorie lorsque le
mouvement se fait vers le haut. Les mouvements de rotation de lil
autour dun axe antropostrieur sont des torsions. Lorsquil ny a
pas de mouvement de lil la leve de locclusion mais un
mouvement de cet il dcouvert lorsque lautre il est
secondairement cach, on dit quil sagit dun mouvement de
fixation caractristique dune tropie : exotropie lorsque le
mouvement se fait vers la ligne mdiane, sotropie lorsque le
mouvement se fait vers lextrieur, hypertropie lorsque le
mouvement se fait vers le bas, hypotropie lorsque le mouvement se
fait vers le haut. Il est recherch une alternance de fixation.
Test de lcran bilatral ou altern
Le test de lcran altern est conduit de manire semblable, mais en
passant trs vite le cache dun il lautre, ce qui permet de
dmasquer des phories latentes ou des angles variables. En
interposant des prismes devant les yeux, on peut mesurer langle
du strabisme valu en dioptries prismatiques. Celui-ci correspond
la puissance prismatique du verre ncessaire pour supprimer le
mouvement oculaire observ.

Synoptophore
De nombreux autres moyens dtudes sont utiliss. Citons le
synoptophore qui permet dtudier langle objectif et langle
subjectif, dapprcier la correspondance rtinienne normale ou
anormale, cest--dire la correspondance entre le point de fixation et
le centre de la foveola (rgion centromaculaire).

Motricit oculaire
La motricit oculaire est tudie dans les neuf positions du regard :
tude des mouvements de duction (chaque il est tudi
sparment) et des mouvements de version (les deux yeux sont
tudis de faon simultane) la recherche dhyperactions ou
dhypoactions musculaires des six muscles oculomoteurs : les
muscles droit suprieur (champ daction temporal suprieur), droit
infrieur (champ daction temporal infrieur), droit mdial (champ
daction nasal), oblique infrieur (champ daction nasal suprieur),
tous quatre innervs par le nerf III extrinsque, le muscle oblique
suprieur (champ daction nasal infrieur) innerv par le nerf IV et
le muscle droit latral (champ daction temporal) innerv par le nerf
VI. Les mouvements conjugus des yeux ou vergences sont aussi
tudis. Ltude de loculomotricit est parfois prcise par lexamen
coordimtrique, laide de lappareil de Hess-Lancaster.
BILAN SENSORIEL

tude de la rfraction
La mesure objective de la rfraction est possible mme chez le toutpetit par la mthode de la skiascopie, cest--dire ltude du
mouvement dune barre lumineuse reflte dans laire pupillaire.
Lexamen se pratique obligatoirement aprs relchement de
laccommodation par instillation dun collyre cycloplgique.
Latropine est le gold-standard ; elle sutilise la dose dune goutte
matin et soir pendant la semaine prcdant lexamen. Le dosage
varie en fonction de lge : atropine 0,3 % avant 3 ans, 0,5 % entre
3 et 5 ans, 1 % au-del de 5 ans. Les alternatives sont lhomatropine
1 %, instille toutes les 20 minutes 2 heures avant lexamen, ou le
cyclopentolate (Skiacolt), dont les contre-indications sont les
antcdents neurologiques en particulier dpilepsie non traite et
stabilise, le syndrome de Down, lge infrieur 1 an. Ce collyre
est par ailleurs peu efficace chez le mlanoderme. Le cyclopentolate

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Figure 1

Test de Lang.

est instill 3 fois en un quart heure et lexamen est ralis la


45e minute (effet phmre de 1 heure). Lexamen sous cycloplgie
permet de saffranchir dun excs daccommodation. Le principe est
lobservation du mouvement de la fente lumineuse, en sens direct
ou inverse, et la recherche de la puissance du verre permettant
dinverser ce mouvement, correspondant lamtropie (en tenant
compte de la distance dexamen). La diffrence de mesure entre
deux mridiens perpendiculaires permet la mesure de
lastigmatisme. La mesure de la rfraction a t grandement facilite
par les rfracteurs automatiques, et en particulier les rfracteurs
portatifs chez le nourrisson. Il faut savoir renouveler ltude de la
rfraction et les cycloplgies, car ltat rfractif nest pas une donne
fige ; elle est au contraire volutive. La correction optique ncessaire
lenfant peut varier au cours du temps.

Apprciation de lacuit visuelle


Le comportement visuel de lenfant est observ. Chez le nourrisson
est apprci lintrt visuel, le sourire aux visages familiers, le suivi
des objets et la captation du regard. La mesure de lacuit visuelle
par lecture doptotypes, possible et fiable en gnral partir de 3
4 ans, doit tre ralise de loin et de prs, avec et sans correction. [17]
Les tests de bb-vision , laide de carton de Teller, bass sur le
principe du regard prfrentiel, sont possibles jusqu 18 mois
environ. Le nourrisson oriente son regard prfrentiellement vers
un rseau structur sil le distingue au sein dune plage uniforme.
Le bb-vision nest en aucun cas un bon test de dpistage de
lamblyopie. [18] Il est exceptionnellement utile en cas de strabisme,
sauf en cas de suspicion damblyopie associe un microstrabisme.
Il peut aussi tre indiqu pour le suivi dune amblyopie traite. Un
test trs simple mais trs utile la recherche dune amblyopie chez
le nourrisson est le test docclusion dun il, avec le doigt ou avec
un cache : si lil sain est couvert, lenfant amblyope va chercher
enlever le cache, ce qui est moins probable si cest lil amblyope
qui a t cach ou bien tout simplement en labsence damblyopie.
La mesure de lacuit visuelle reste dlicate entre 18 et 36 mois. On
estime que le nourrisson voit 1/10e 1 mois, 2 3/10e 1 an, 5/10e
4 ans et 10/10e 6 ans. Lisoacuit, cest--dire une acuit visuelle
gale aprs correction, entre les deux yeux, doit tre la rgle quel
que soit lge.

tude de la vision binoculaire


Aprs lvaluation de la vision monoculaire, et seulement si celle-ci
est satisfaisante et gale entre les deux yeux, il faut valuer la vision
binoculaire au moyen de deux types de tests : les test de stroscopie
qualitative (tests de Wirt et Titmus, test de Randot) et les tests de
stroscopie quantitative constitus de deux strogrammes
superposs avec des nappes de points alatoires, comme le TNO. Le
test de Lang (Fig. 1) de type I, galement base de points alatoires,
peut tre possible ds 2 ans, lenfant montrant limage en relief
sil la distingue.
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Strabisme chez lenfant

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EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE
DES STRUCTURES OCULAIRES

Lexamen ophtalmologique prcise lintgrit des structures de


lil : corne, chambre antrieure, iris. Aprs dilatation pupillaire, la
transparence cristallinienne est apprcie, la cavit vitrenne tudie,
la rtine examine avec une attention particulire lexamen du nerf
optique et de la rgion centrale maculaire. Il faut liminer toute
anomalie ; sans tre exhaustif, citons les dysgnsies du segment
antrieur, la cataracte congnitale ou juvnile, la persistance du vitr
primitif, les tumeurs, le glaucome. Toute anomalie organique
susceptible de diminuer lacuit visuelle (amblyopie secondaire
une atteinte organique) peut entraner un strabisme. Il faut
rechercher un nystagmus, un torticolis associs.

Principes thrapeutiques
INFORMATION DES PARENTS

Informer les parents est essentiel. Ils doivent tre conscients de la


difficult du traitement, surtout en cas damblyopie, du fait de sa
dure, parfois sur plusieurs annes. [19] Ce sont dailleurs eux qui
font une grande partie du travail dans les traitements par
pnalisations. Ils doivent donc tre conscients de lenjeu fonctionnel.
Le but du traitement nest pas (seulement) dobtenir in fine un
paralllisme des axes visuels, mme si lesthtique est loin dtre
ngligeable. La surveillance aprs chirurgie demeure dailleurs
essentielle. Il faut en priorit maintenir ou restaurer une fonction
visuelle optimale, monoculaire et binoculaire. De nombreuses
consultations ophtalmologiques et orthoptiques pourront tre
ncessaires, et donc lenfant et les parents doivent pouvoir sy rendre
rgulirement et facilement.
CORRECTION OPTIQUE

La correction de lamtropie (myopie, hypermtropie, astigmatisme)


permet dobtenir une image rtinienne nette, indispensable comme
stimulus pour la fusion, et de contrler le rapport entre
laccommodation et la convergence. Il faut donner la correction
optique totale de lerreur rfractive mesure sous cycloplgie. [20] Des
verres ne sont jamais trop forts ou mal supports si la mesure de
la rfraction a t correcte. Il ne faut pas hsiter renouveler
lexamen de la rfraction si ncessaire. On peut saider en cas de
premire correction dhypermtropie dun traitement cycloplgique
transitoire pour relcher laccommodation. Des verres bifocaux (type
Franklin chez le petit enfant) ou progressifs chez le plus grand
peuvent tre utiles en cas de composante accommodative avec excs
de convergence et/ou incomitance loin-prs, cest--dire variation
de langle de dviation entre lexamen de la vision de loin et celui
de la vision de prs. Il est ncessaire, en cas de correction optique,
de sassurer de la qualit de lexcution de lordonnance prescrite.
Au risque de dire une vidence, nous rappelons que des lunettes
denfant ne sont pas des lunettes dadulte en modle rduit. Il faut
privilgier les montures large champ de vision, plutt avec une
monture en plastique et obligatoirement avec des verres organiques,
pont bas chez le tout-petit, dont la racine du nez nest pas assez
dveloppe pour supporter un pont (partie des lunettes reliant les
deux verres) trop haut, car les lunettes tomberaient. Une correction
par lentilles de contact peut tre utile dans certains cas : pour des
raisons doptique physiologique, la correction en lentilles soulage la
convergence de lhypermtrope par suppression de leffet
prismatique des lunettes et soulage leffort accommodatif de ce
mme hypermtrope en loignant lobjet du plan principal objet. En
cas dutilisation de lentilles, les lentilles rigides permables
loxygne doivent tre privilgies. Leur scurit est meilleure et
elles peuvent permettre un port permanent. La correction optique
doit tre porte en permanence, mme si elle modifie peu lacuit
visuelle, car elle agit sur la composante accommodative du
strabisme ; rappelons que lenfant peut compenser en partie son
hypermtropie, au prix dans certains cas dun strabisme. Le respect
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Pdiatrie

du port de la correction passe donc par une information encore une


fois la plus claire possible des parents, mais aussi de lenfant.
PRVENTION ET TRAITEMENT DE LAMBLYOPIE

En cas de dviation des axes visuels, limage perue par les deux
maculas est diffrente, il y a donc risque de diplopie ; celle-ci est
limine grce au phnomne de neutralisation ou suppression
dune des deux images. Si la suppression correspond toujours
limage du mme il, il y a risque damblyopie. En revanche, si la
suppression est alternante entre les deux yeux, le dveloppement de
la vision des deux yeux peut tre satisfaisant (vision monoculaire).
Lalternance peut donc tre spontane et doit tre stable dans le
temps. Sinon, on peut la rechercher au plan thrapeutique laide
de secteurs ou dune occlusion intermittente. Dans le strabisme
prcoce en convergence, des secteurs binasaux (caches poss sur la
partie interne des verres) peuvent tre employs, favorisant
labduction des yeux, alternativement, permettant galement la
rduction de langle de dviation. Locclusion intermittente plusieurs
heures par jour est une autre alternative de prvention de
lamblyopie dans ce cas. Si lamblyopie sest installe, son traitement
repose sur la pnalisation de lil sain, par occlusion sur peau ou
par pnalisation optique ou pharmacologique. Locclusion est
ralise par un pansement de type Opticludet ou Ortopadt. Des
tailles diffrentes peuvent tre alternes pour viter une irritation
cutane. Les protocoles de rducation sont multiples et adapts
bien videmment lge et aux progrs de lenfant. Quelques
principes sont tablis. La rducation de lamblyopie comprend trois
phases : phase dattaque, phase dentretien, phase de prophylaxie
de la rcidive.
En traitement dattaque, on peut proposer une occlusion jour et nuit
stricte de lil sain, pendant une priode denviron 1 semaine par
anne de vie (3 semaines 3 ans par exemple). Ce traitement doit se
faire sous surveillance mdicale stricte, avec contrles rguliers de
lacuit visuelle, la recherche dune bascule de lamblyopie. Un
traitement dentretien est ncessaire et peut comprendre une
occlusion intermittente plusieurs heures par jour. La prophylaxie de
la rcidive comprend une surveillance attentive et saide docclusion
intermittente, de pnalisation optique lgre, ou de filtre de Ryser
(cache coll sur le verre de lunette transparent mais limitant lacuit
visuelle). La pnalisation optique repose sur le principe de
dsavantager la vision dun il par correction optique dlibrment
inexacte, pnalisant soit la vision de loin, soit la vision de prs, soit
les deux en fonction du verre additionnel choisi. La pnalisation
pharmacologique repose actuellement sur lutilisation au long cours
de collyre cycloplgique paralysant laccommodation et de ce fait
pnalisant la vision de prs. Le risque de rechute de lamblyopie
demeure longtemps et la surveillance doit tre prolonge jusqu
lge de 10 ans. Les chances de succs du traitement de lamblyopie
sont dautant plus importantes que lenfant est jeune.
PRISMES

Les prismes sont essentiellement indiqus en prsence dune vision


binoculaire potentiellement normale. Ils permettent de rtablir cette
vision binoculaire et/ou dannuler une diplopie. Ils corrigent une
dviation horizontale ou verticale mais sont inefficaces sur la torsion.
RDUCATION ORTHOPTIQUE

Le rle des orthoptistes est fondamental dans la prise en charge du


strabisme, en collaboration avec lophtalmologiste. Lorthoptiste
participe la surveillance de la rducation de lamblyopie, ralise
prcisment le bilan moteur, tudie la vision binoculaire et peut
raliser un examen de la rfraction dans le cadre du suivi dun
strabisme. La rducation orthoptique motrice peut tre trs utile
mais ses indications sont trs prcises et doivent tre limites. La
rducation sensorielle peut amliorer la vision binoculaire et les
amplitudes de fusion, mais ne doit tre propose quen cas de
correspondance rtinienne normale. Elle peut donc tre propose

Strabisme chez lenfant

Pdiatrie

dans certains strabismes intermittents, certaines htrophories, les


insuffisances de convergence et les strabismes accommodatifs purs.
TRAITEMENT CHIRURGICAL

Figure 2 sotropie prcoce. A. il droit fixant


(il en adduction). B. il
gauche fixant (il en adduction).

[21]

Le traitement chirurgical du strabisme permet de corriger la


dviation angulaire persistante ou rsiduelle, au terme du traitement
mdical du strabisme ; elle a un but esthtique certes, mais aussi un
but fonctionnel. Le relchement dun muscle peut tre assur par
son recul ou par linjection de toxine botulique (dont lautorisation
de mise sur le march [AMM] est limite aux enfants de plus de
12 ans) et le renforcement dun muscle assur par une rsectionramarrage ou par une plicature. Lindication chirurgicale doit tre
soigneusement pose, la fois en termes de protocole opratoire,
car il sagit dune chirurgie fine prcise, au mieux au millimtre prs,
bien que laction puisse sembler grossire au vu de la pathologie en
cause dont lorigine peut tre centrale et non primitivement
musculaire, mais aussi en termes de date opratoire.
Dans les strabismes prcoces, afin desprer une restauration de la
vision binoculaire, il avait t propos des chirurgies prcoces, mais
celles-ci nont pas permis une rcupration meilleure de la
stroscopie par rapport aux procdures classiques, et taient
associes un nombre de rinterventions major. Il nous semble
donc dans ces cas toujours prfrable de programmer la chirurgie
partir de 3 ou 4 ans, lorsque le bilan moteur peut tre plus prcis.
En valuant mieux le dosage ncessaire des gestes sur les muscles,
on peut esprer quune seule intervention sera ncessaire. Il faut
cependant toujours prvenir les parents que le rsultat, quel que
soit le type de strabisme, nest pas toujours prvisible et quune ou
plusieurs retouches pourront tre ncessaires. Lutilisation prcoce
de la toxine botulique dans le strabisme prcoce na pas encore ce
jour montr un meilleur pronostic fonctionnel. En cas de paralysie,
lintervention ne doit pas tre envisage avant 6 mois de stabilit.
Dans tous les cas, ltape chirurgicale nest quune tape dans la
prise en charge du strabisme, le traitement mdical, optique et
orthoptique tant aussi ncessaire aprs lintervention quil ltait
auparavant. Rappelons, cest important pour la prise en charge
anesthsique des tout petits patients, quil a t rapport un risque
dhyperthermie maligne majore en cas de strabisme prcoce.

Diffrentes formes de strabisme


de lenfant (Tableau 1)
STRABISME PRCOCE (Fig. 2)

[22]

Le strabisme prcoce constitue une entit strabologique part, nous


lavons dj soulign plusieurs fois, du fait dun pronostic
fonctionnel rserv en termes de qualit de la vision binoculaire
espre. Le terme de syndrome de strabisme prcoce est prfrable
celui de strabisme congnital, car il peut survenir plusieurs mois
aprs la naissance, le plus souvent dans les 6 premiers mois. Son
origine est mal connue mais intresse un trouble du dveloppement
des voies visuelles supranuclaires. La prmaturit et la souffrance
nonatale sont des facteurs de risque tablis. Il sagit dans limmense
majorit des cas dune sotropie grand angle suprieur

4-120-D-10

Figure 3

Strabisme accommodatif. A. Strabisme


convergent sans correction
optique. B. Disparition du
strabisme avec la correction
de lhypermtropie.

40 dioptries. Les yeux sont en adduction, avec parfois fixit de lil


fixateur, labduction tant trs limite et entranant un nystagmus. Il
faut rechercher une alternance de fixation qui est le meilleur moyen
de prvenir lamblyopie (monoculaire). Il peut exister une dviation
verticale dissocie caractristique dun strabisme prcoce. Il sagit
dune dviation verticale de lil occlus, lente, qui revient
progressivement la normale la leve de locclusion, et
saccompagne dune incyclotorsion. Elle est bilatrale. Les
amtropies significatives sont rares.
Le traitement associe bien sr la rducation et/ou la prvention de
lamblyopie, et un traitement chirurgical ventuel.
STRABISME ACCOMMODATIF

[23, 24]

Plusieurs strabismes accommodatifs vont tre dfinis. Ici encore, il


est difficile dtre univoque. En cas de strabisme accommodatif, il
existe le plus souvent une hypermtropie qui entrane une
accommodation excessive, afin de focaliser le rayon incident sur la
rtine et de maintenir une image nette. Cette accommodation suscite
une convergence du fait du rflexe daccommodation-convergence,
soit normale, soit excessive do lapparition dun angle de
dviation. La correction de lhypermtropie corrige partiellement ou
totalement la dviation, en soulageant leffort accommodatif. Il existe
deux types de strabisme accommodatif :
le strabisme accommodatif de type rfractif, par hypermtropie non
corrige (Fig. 3). Dans ce cas, la correction de lhypermtropie (test
diagnostique par excellence) supprime la dviation totalement dans

Tableau 1. Tableau rcapitulatif des diffrents types de strabisme chez lenfant.


Atteinte supranuclaire

Atteinte priphrique (paralytique, musculaire ou orbitaire)

Strabisme prcoce
Strabisme accommodatif
Strabisme sensoriel ou secondaire
sotropie tardive non accommodative
Exotropie intermittente (strabisme divergent intermittent)

Atteintes du muscle oblique suprieur : paralysie du IV, syndrome de Brown


Syndrome de Stilling-Trk-Duane
Syndromes alphabtiques
Paralysie du III
Paralysie du VI
Fibrose congnitale
Myasthnie
Fractures de lorbite
Craniostnoses

Ophtalmoplgie externe progressive

Strabisme chez lenfant

4-120-D-10

le strabisme accommodatif pur sans excs de convergence. La


dviation nest que partiellement corrige dans le strabisme
accommodatif partiel sans excs de convergence. Il ny a pas
dincomitance loin-prs : langle de dviation est le mme toute
distance de fixation. Lamblyopie est rare ;

Pdiatrie

Figure 4

Exotropie intermittente. A. Exotropie en


vision de loin. B. Contrle
du strabisme en vision de
prs.

le strabisme innervationnel dans lequel il existe un excs de


convergence accommodative, cest--dire quun degr donn
daccommodation saccompagne dune convergence excessive. On
distingue :
le strabisme convergent accommodatif pur avec excs de
convergence, dans lequel la correction totale de lhypermtropie
corrige langle en vision de loin mais celui-ci persiste en vision de
prs ; ce type de strabisme est amlior par une correction en
verres progressifs ou en lentilles ; lamblyopie est peu frquente ;
le strabisme convergent accommodatif partiel avec excs de
convergence, dans lequel la correction totale de lhypermtropie
ne corrige que partiellement langle de dviation, avec
incomitance loin-prs : angle major en vision de prs.
Lamblyopie monoculaire est rare mais les troubles de la
binocularit frquents ;
le microstrabisme avec excs de convergence, survenant le plus
souvent de faon prcoce vers 3 ans ; il sagit donc dune situation
amblyogne, dautant plus que langle de base est faible et peu
visible, ce qui risque de retarder le diagnostic.
Cette classification des strabismes accommodatifs est utile bien que
ne rendant pas compte de toutes les situations cliniques. Il est
toujours ncessaire de corriger totalement lhypermtropie car
limmense majorit des strabismes comporte une part
accommodative. Il nexiste pas dindication chirurgicale quand le
strabisme est bien corrig par la correction optique. Il faut ajouter
cette classification le strabisme divergent avec composante
accommodative. Il est rare. Il existe une exodviation plus
importante en vision de loin quen vision de prs. La correction de
lamtropie avec des verres progressifs est trs utile ; le traitement
chirurgical est, quant lui, difficile.
STRABISME SENSORIEL OU SECONDAIRE

Une pathologie ophtalmologique peut entraner une amblyopie,


do un strabisme. De mme, en cas danisomtropie importante, il
peut survenir sur lil le plus amtrope une amblyopie elle-mme
responsable dune dviation oculaire si lamblyopie est profonde, le
plus souvent en divergence. Le traitement est dabord celui de
lamblyopie, et secondairement dun angle rsiduel le cas chant.
SOTROPIE TARDIVE NON ACCOMMODATIVE

Ce type de strabisme convergent survient progressivement, de faon


tardive cest--dire aprs lge de 3 ou 4 ans. Certains attribuent une
composante ractionnelle ou psychosomatique une telle atteinte.
Ce type de strabisme est peu amblyogne car les voies visuelles et
larchitecture corticale et calleuse sont pratiquement totalement
mises en place cet ge. En revanche, il peut exister une diplopie,
intermittente au dbut et cdant la place une neutralisation. Il
nexiste pas de composante accommodative. Langle de convergence
varie, de lordre de 30 40 dioptries prismatiques. Le traitement est
essentiellement chirurgical, pouvant faire suite un traitement
prismatique transitoire. Les rsultats sont en gnral bons.
EXOTROPIE INTERMITTENTE

[25]

Il sagit du groupe des exophories-tropies, ou strabismes divergents


intermittents, de prsentation assez htrogne selon les patients.
Lexotropie intermittente survient des ges variables, difficile
apprcier, mais le plus souvent aprs 2 ans. Du fait de son caractre
intermittent et de sa survenue relativement tardive, elle est peu
amblyogne. Linterrogatoire peut retrouver une photophobie, des
clignements dun il au soleil, une diplopie et/ou une confusion,
une perte de la vision stroscopique (gne au sport par exemple),
6

une asthnopie, une gne la lecture, des pisodes de vision trouble.


Les signes fonctionnels sont parfois totalement absents. La dviation
est variable, prdominante le soir ; elle se manifeste plutt en vision
de loin, langle tant corrig en vision de prs par la convergence
accommodative mais aussi la convergence fusionnelle et la
convergence volontaire (Fig. 4). Lenfant rattrape parfois langle la
demande, de faon littrale ! Il existe donc une incomitance loinprs, avec un angle trs variable. Lexophorie intermittente saggrave
le plus souvent avec lge, surtout si la dviation est suprieure
20 dioptries, du fait de la baisse de la vergence tonique, de la
diminution du pouvoir accommodatif et de la divergence accrue des
orbites. Le traitement repose souvent sur la rducation orthoptique,
au cours de laquelle les amplitudes de fusion sont dveloppes. Le
traitement chirurgical, sil est ncessaire, nempche pas toujours une
rcidive, pouvant ncessiter de nouveaux exercices orthoptiques,
voire une rintervention.
ATTEINTES DU MUSCLE OBLIQUE SUPRIEUR

On distingue les paralysies de loblique suprieur, relativement


frquentes par atteinte de la IVe paire crnienne, et le syndrome de
Brown dans lequel existe une limitation de laction du muscle.

Paralysie du IV
Elle peut tre unilatrale, le plus souvent congnitale dtiologie
inconnue ou traumatique, ou bilatrale, traumatique le plus souvent.
Dans la paralysie congnitale du IV, lenfant va prsenter, ds atteint
lge du port de la tte, un torticolis permanent et progressif ; la tte
est penche du ct oppos lil atteint. Lexamen de
loculomotricit retrouve une hypoaction dans le champ daction de
loblique suprieur en bas et en nasal et surtout une hyperaction du
muscle antagoniste oblique infrieur, en haut et en dedans. La
manuvre de Bielschowsky, caractristique de latteinte du grand
oblique, est positive : linclinaison de la tte de lenfant du ct de
lil atteint, cest--dire du ct oppos la position spontanment
adopte, entrane une lvation de lil atteint (Fig. 5). Lexamen
coordimtrique est trs utile. Le traitement est difficile, pouvant
requrir aux prismes et au traitement chirurgical : plicature de
loblique suprieur, ou recul de loblique infrieur. La paralysie
bilatrale peut galement tre traite par des prismes et le traitement
chirurgical est difficile.

Syndrome de Brown
Il est le plus souvent congnital ; il est secondaire linextensibilit
de loblique suprieur. Ceci entrane une limitation de la motilit
dans le champ daction du muscle oblique suprieur, et donc une
impotence dlvation en adduction (Fig. 6). Le traitement
chirurgical est rserv aux atteintes svres avec dcompensation en
position primaire (position des yeux fixant droit devant). Une forme
particulire et intermittente de syndrome de Brown est appele click
syndrome et serait due une tnosynovite de la capsule de rflexion
du muscle grand oblique, qui, rappelons-le, sinsre sous le droit
suprieur, a un trajet oblique en haut, en dedans et en avant puis se
rflchit au niveau dune trochle nasale suprieure vers son origine
au niveau du canal optique. Le traitement est discut, mais nest
que rarement chirurgical.

Strabisme chez lenfant

Pdiatrie

Figure 5

Paralysie du
muscle oblique suprieur
droit. A. La tte est spontanment
penche
sur
lpaule gauche pour compenser le strabisme. B.
Manuvre
de
Bielschowsky : lvation de lil
droit quand on oblige pencher la tte sur lpaule
droite. C. lvation de lil
droit dans le regard gauche.

4-120-D-10

traitement des syndromes de Stilling-Trk-Duane est difficile et


spcifique. La chirurgie peut tre indique en cas de torticolis
associ.
SYNDROMES ALPHABTIQUES

Ils peuvent sassocier toutes formes de strabismes et entranent


une incomitance de la dviation entre le regard en bas et le regard
en haut. Ils seraient dus des dfauts de position des insertions
musculaires. En cas de syndrome A, un strabisme convergent est
plus marqu dans le regard vers le haut que dans celui vers le bas ;
cest linverse pour un strabisme divergent. En cas de syndrome V,
un strabisme divergent est plus marqu dans le regard vers le haut
que dans celui vers le bas ; cest linverse pour un strabisme
convergent. Le syndrome Y est une variante o la dviation est
variable entre la position primaire et la position vers le haut. Le
syndrome X est, quant lui, rare : en cas de strabisme convergent,
la dviation, maximale en position primaire, sattnue dans les
regards en haut et en bas, ceci pouvant sexpliquer par un excs de
convergence major par la fixation primaire ; en cas de strabisme
divergent, la dviation augmente dans les positions en haut et en
bas, la convergence de fixation compensant la dviation en position
primaire.
PARALYSIE DU III

Figure 6

Syndrome de
Brown de lil droit : impotence de llvation en adduction.

Si les paralysies congnitales du III reprsentent la moiti des


atteintes du III chez lenfant, il ne faut bien entendu pas mconnatre
les tiologies tumorales, vasculaires ou inflammatoires. Il existe un
ptosis qui peut masquer la diplopie et une dviation variable plutt
en divergence. Le traitement dpend de la cause. Le traitement de la
dviation peut employer des prismes et une chirurgie nest
envisage quau stade de squelles dfinitives. Le vrai problme est
lamblyopie possible en cas datteinte totale et prcoce.
PARALYSIE DU VI

Figure 7

Syndrome de
Stilling-Trk-Duane
de
type I (il gauche). A. Torticolis, tte tourne gauche. B. Limitation de labduction gauche.

Les causes sont multiples : causes tumorale, vasculaire, infectieuse


ou inflammatoire, traumatique. Dans certains cas, la paralysie est
congnitale ou dapparition prcoce idiopathique. Il existe une
sotropie marque, une diplopie selon lge dapparition. Le
traitement est dabord tiologique ; le traitement symptomatique
associe des prismes un traitement chirurgical des squelles. Une
occlusion alternante intermittente peut prvenir lapparition dune
amblyopie.
FIBROSE CONGNITALE

Elle entrane une ophtalmoplgie plus ou moins complte de


traitement chirurgical difficile. Insistons, encore, sur la prvention
de lamblyopie par occlusion alternante
TROUBLES OCULOMOTEURS ET MYASTHNIE

SYNDROME DE STILLING-TRK-DUANE

Il sagit dun syndrome de limitation de certains mouvements


oculaires, dtiologie mal connue, attribue des anomalies
innervationnelles, avec fibrose musculaire secondaire. Dans le
syndrome de Stilling-Trk-Duane de type I, il existe une limitation
de labduction de lil, en rgle unilatrale, et celui-ci dpasse
rarement la ligne mdiane (Fig. 7). sophorie, sotropie, torticolis
peuvent tre associs. Il ny a que rarement une atteinte sensorielle.
Dans le syndrome de Stilling-Trk-Duane de type II, il existe une
limitation marque de ladduction de lil et une limitation plus
discrte de labduction. Il existe une exotropie. Dans le syndrome de
Stilling-Trk-Duane de type III, il existe une limitation de
labduction et de ladduction de lil, une rtraction du globe avec
rtrcissement de la taille de la fente palpbrale en adduction. Le

La myasthnie peut se rvler par une atteinte oculomotrice


variable, entranant une diplopie intermittente variable,
prdominante le soir et associe un ptosis par atteinte du releveur
de la paupire suprieure ou une impossibilit de fermer les yeux
par atteinte de lorbiculaire. La maladie peut tre oculaire pure ou
sassocier des troubles de la musculature axiale et priphrique et
des muscles pharyngolaryngs et faciaux. Un avis spcialis
neuropdiatrique est requis ; il faut rechercher un thymome, une
pathologie auto-immune par recherche danticorps spcifiques en
particulier antircepteur de lactylcholine.
OPHTALMOPLGIE EXTERNE PROGRESSIVE

Il sagit dune maladie rare caractrise par une paralysie de


llvation survenant de faon progressive chez lenfant ou ladulte
jeune, sassociant un ptosis. Une ophtalmoplgie totale sinstalle
7

Strabisme chez lenfant

4-120-D-10

progressivement, latteinte pouvant rester isole ou sassocier un


syndrome pseudobulbaire (troubles de la dglutition et dysarthrie).
TROUBLES OCULOMOTEURS SECONDAIRES
AUX FRACTURES DE LORBITE

Les dgts orbitaires conscutifs un traumatisme sont trs


variables et une chirurgie de libration musculaire se discute
prcocement en cas dincarcration musculaire documente par
lexamen de loculomotricit et par limagerie. Le traitement
chirurgical ne senvisage ailleurs quen cas de dviation squellaire
des ractions inflammatoires et fibrosantes secondaires.
CRANIOSTNOSES ET STRABISMES

La plagiocphalie peut saccompagner de strabismes verticaux,


secondaires aux dformations orbitaires. Les syndromes dApert ou
de Crouzon peuvent entraner des syndromes V, mais rappelons que
la priorit dans ces hypoplasies massives du squelette facial est la
surveillance de la corne du fait du risque majeur de kratites
dexposition, et du fond dil en raison du risque datteinte du nerf
optique.

Pdiatrie

Conclusion
Il est difficile en quelques mots daborder le sujet immensment vaste
des strabismes chez lenfant, et nous rappellerons uniquement, pour
conclure, quelques notions fondamentales. Le lien entre strabisme et
amblyopie est majeur, et le traitement du strabisme est dabord celui de
lventuelle amblyopie associe, avant mme la restauration dun
paralllisme des axes visuels. La hirarchie des priorits est la suivante :
dabord le sensoriel, puis le moteur. En ltat actuel des connaissances,
il demeure difficile de restaurer une fonction binoculaire normale en cas
de strabisme prcoce. Il est cependant essentiel dans tous les cas quune
prise en charge spcialise soit la plus prcoce possible, le traitement de
lamblyopie tant une vritable course contre la montre, mais aussi un
parcours dobstacles, le traitement tant long et difficile, mettant en jeu
plusieurs acteurs : lenfant et ses parents, lophtalmologiste et
lorthoptiste. Dans tous les cas, lophtalmologiste limine lors de
lexamen initial une pathologie organique, examine ltat rfractif afin
de donner la correction totale de lamtropie, entreprend le traitement
de lamblyopie, collabore avec lorthoptiste pour la dtermination dune
ventuelle rducation, et dtermine in fine lopportunit dune
intervention chirurgicale. Le dpistage des strabismes, de mme que de
toute anomalie ophtalmologique en particulier rfractive, de faon
prcoce, est ncessaire une meilleure sant visuelle des enfants.

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