DIAGNOSTICO PRENATAL La enfermedad hemoltica por Rh se observa en casos en que la madre, que est sensibilizada a un antgeno Rh, se embaraza

y el feto es Rh positivo. Sin tratamiento alguno 45 a 50 % de los poductos sobrevivirn; otro 25 a 30% nacen vivos, pero sin tratamiento morirn en los primeros das de la vida, y 20 a 25% restante, sino son tratados en form adecuada, nacern muertos o con anasarca (hidropesa) fetal, antes del trmino.

La meta prenatal de una asistencia prenatal es el nacimiento de un producto vivo con las mayores posibilidades supervivencia tal accin precisa la induccin temprana del parto , pero ea &JodIoS fetos est. nl ttulo danticueios-de lamujer esunaimjortanteicacin de la intensidad de la iso.iiimunizacin y de IFnecesidad de amniocentesiuando los ttulosde aiit[iierpos maternos mediante la prueba de Coombs directa rebasan el ttulo constante de .1if en la prueba con albmina conileva el riesgo de 10% d bito fetal antes del trmino. Con tjulo constantde 1:64, el riesgo de muerte fetal aumenta a 503L./

El ttulo anticuerpos con albmina (Coombs directo) que excede la dilucion de 1:8 constituye una indicacin para amniocentesis, independientemente de los antecedentes obsttricos, dado -que con estos ttulos se corre-el--riesgo de muerte fetal.

La amniocentesis inicial puede realizarse desde las 20 semanas de gestacin, incluso a-las 36 semanas. La fecha de amniocentesis subsecuentes depende de los resultados de la primera, y puede hacerse el mtodo una vez por semana o

incluso

cada

-cuatro

cinco

semanas

dependiendo

del

anlisis

por

espectrofotometra del lquido amnitico.

El anlisis del lquido amnitico se realiza tan pronto sea posible despus de la amniocentesis, el cual se centrifuga ys e filtra a oscuras en papel filtre Whatmon No.42. Se 1ee la. densidad ptica del filtrado comparndolo con un blando de agua destilada en distintas longitudes de onda entre 350 y 700 micras.

La densidad ptica del lquido amnitico se sita a 450 micras e incrementos en esta densidad ptica dependen de la presencia de bilirrubina. Las observaciones en diversas fases despus de las 28 semanas de gestacin permiti establecer una correlacin entre la densidad ptica a 450 micras en una semana de gestacin y l pronstico fetal.

De esta forma se cre el concepto de tres zonas en las que los incrementos en la densidad optica a 450 micras se grafic en comparacion con la fase de gestacin.

La importancia de que una lectura pertenezca o caiga dentro de una de las tres zonas es la siguiente: Zona 1. Pequeo Rh negativo o mnimo ataque. Zona II. Enfermedad de intensidad vanable. Zona III. Enfermedad grave con muerte fetal inminente.

Las complicaciones tericas de la amniocentesis incluyen lesin y desgarramiento fetal, sin embargo, (la principal complicacion es la transfusin fetomamterna, con agravamiento de la isoinmunizacin.

COMPLkAC!ONES La principal y ms grave complicacin de la enfermedad hemoltica del recin nacido a termino y prematuro y a la cual son dirigidas todas las medidas preventivas y teraputicas, es el kernicterus o encefalotopia bilirrubinemica el cual es resultado final de la. lesin del sistema nervioso central por bilirrubina y otros factores.

Las concentraciones de bilirrubina srica, por s solas, son factores pobres de predicin d kernicterus. Hay ciertos factores como la condicin de prematurez, infecciones sistmicas, acidosis, hipoxia, hipotermia, hipercapnia, estados hiperosmolares, administracin de algunas drogas, etc., que se consideran factores de riesgo para que las cifras de bilirrubinas no peligrosas lleguen a provocar kernicterus en ciertos recien nacidos.

Se sabe que la biiirrubina-no conjugada tiene gran afinidad a las membranas celulares, por ser liposoluble.. por lo tanto penetra al encfalo, cuando menos tres diferentes condiciones. En primer lugar, es capaz de atravesar la barrera hematoenceflica como rublirrubina no fija o libre durante la hiperbilirrubina fisiologica. En segundo lugar, cuando se ha roto la barrera hematoenceflica en ciertos estados patolgicos como resultado de manlpulaciones fsicas o farmcIgicas.se abre la barrera y ei omplejo bilirrubina tambin podr ingresar al encfalo.

Finalmente, en tercer lugar pueden observarse incrementos importantes de bilirrubina no fija en sangre como lo es la enfermedad hemoltica del recin nacido y aumentar en forma espectacular la penetracin al encfalo de la bilirrubina no fija.

Aunque es posible que la bilirrubina libre, como un anin monovalente puede cruzar la membrana hematoenceflica,-la bilirrubina unida a la albmina que lo hace en grado limitado, la ruptura de la barrera hematoenceflica puede, por lo tanto, causar un incremento en el ingreso al encfalo de bilirrubina, tanto no fija como fija a albmina, dependiendo de la causa de la ruptura de la barrera.

Los sitios de depsito de la bilirrubina son los ganglios basales principImente, aunque a menudo tambin se tien, el hipocampo, el tlamo ptico hipotlamo, cuerpo estriado, bulbo raqudeo, olivas, puente de Varolio y ncleo dentado; varios ncleos de nervios craneales, en particular los ncleos de los nervio motor ocular comn, vestibular, coclear y facial, la formacin reticular y las clulas de los cuernos anteriores de la mdula espinal.

Las caractersticas clnicas de la encefalopata por bilirrubina aguda se describen en tres fases clnicas distintas. Primera fase. Durante los primeros das ( hay estupor, hipertona y deficiencia en la succin deglucin y reactividad (moro ausente o disminuido). Segunda fase: Hay hipertona y fiebre, con retrocolis y opistotonos depresion neurolgica profunda y finalmente apnea, cianosis y ocasionalmente convulsiones. Tercera fase: Se caracteriza por la disminucin o desaparicin de la hipertona; generalmente seproduce despues de la primera semana. Si el paciente sobrevive y si todos los recin nacidos presentan hipertona en la segunda fase, finalmente desarrollaran kernicterus que generalmente se caracteriza por coreoatetosis y otros movimientos extrapiramidales, prdida de la audicin, anormalidades en la mirada, retraso psicomotor, convulsiones, etctera.

..

TRATAMIENTO TRATAMIENTO PRENATAL. Transfusin fetal intraperitoneal. En promedio 8% de los fetos afectados por enfermedad hemoltica Rh morirn antes de las 32 semanas de gestacin-y para ello, en la actualidad, la nica esperanza es la transfusin intrauterina.

La decisin de hacer una transfusin fetal entraa considerar todos los mtodos de evaluacin de la gravedad de la enfermedad. Sin embargo la decisin final se. basa en-dos factores: 1) dos evaluaciones espectrofotomtricas de lquido amnitico en que la segunda lectura muestre un incremento de la densidad ptica lquido en la zona alta 2, pero no necesariamente en la zona 3. 2) un solo incremento en la densidad ptica del lquido amnitico en la zona alta. 3. Las observaciones clnicas en recin nacidos transfundidos por esta va, comprueban que los entrocitos transfundidos son absorbidos por el peritoneo en tiempo relatiyamente corto. El uso del equipo del ultrasonido de tiempo real ha mejorado la inocuidad de la transfusin fetal.

Despus de que se introduce el catter en el abdomen del fet, se inyecta por el catter el volumen predeterminado de eritrocitos conglomerados. La sangre del donador es grupo O, Rh negativo, compatible con el suero de la madre, y posee una concentracin de hemoglobina de 26 a 28 gr/100 ml.

El intervalo entre la primera y segunda transfusin de unos 10 das, y tres a cuatro semanas entre la segunda y cercera. El embarazo se interrumpe de 10 a 15 das despus de la ltima transfusin y dependiendo de la madurez pumonar con frecuencia se recurre a la operacin cesrea a fin de evitar el trabajo de parto prolongado.

El xito del procedimiento depender en gran parte de la oportunidad en que se realice. Despus de la transfusin fetal se ha observado una sobrevida global de 70% de los fetos sometidos a est procedimiento, pero si el feto muestra anasarca o desarrolla tal complicacin, su ndice de sobrevida es de 50%,

TRTAMIENTO POSNATAL. Exanguineotransfusin. Este procedimiento, el primero utilizado con xito en el tratamiento de la hiperbiiirrubinemia, se basa en la remocin mecnica de la sangre del recin nacido y su reemplazo por sangre de un donador compatible. Permanece como la terapia estndar cuando los niveles de bilirrubina se acercan a los txicos para el sistema nervioso central.

Este procedimiento es un mtodo para que lentamente se cambie la sangre del recin nacido por sangre fresca.

Se emplea en recin nacidos con hiperbilirrubinemia y los objetivos de este procedimiento son: Prevenir la encefalopata por bilirrubina (kernicterus). Rernover clulas sensibllizadas por Rh o AB0. Eliminar anticuerpo llbre en suero. Corregir la anemia grave.

Las indicaciones para la exanguineotransfusin permanecen dependientes del nivel de bilirrubina sricas, la velocidad de incremento en la concentracin srica de bilirrubina y en algunos casos en la capacidad de la albmina para unirse bilirrubina libre. Si se toma en base a las cifras de bilirrubina indirecta y peso al nacimiento, est indicada en la siguiente tabla:

1. En los nios con enfermedad hemoltica no complicada se siguen los siguientes criterios: Anemia hematocrito < 45%), Coombs positivo y un incremento de la bilirrubina srica de > 0.5 mg/dl/h. En enfermedad por AB0, velocidad de incremento en la bilirrubina de > 1.0 mg/dl. Concentracin srica de bilirrubina >= 20 mg/dl/h en cualquier momento. Concentracin srica de bilirrubina > 15 mg/dl por ms de 36 h.

2. En nios con o sin enfermedad hemoltica: Concentracin srica de bilirrubina persistente > 20 mg/dl. Factores de riesgo alto que pueden sugerir exanguineotransfusin a un nivel de concentracin srica de bilirrubina menor, se incluyen: o Prematurez. o Sepsis. o Hipoxia y acidosis o Hipoproteinernia o el uso de drogas que compiten por los sitios de unin de la bilirrubina. o Evidencia de capacidad de unin reducida.

3. Cuando el nivel de bilirrubina indirecta, ocho horas despus de la primera exanguineotransfusin, sea igual o mayor que la cifra con la que fue exanguinado originalmente, de acuerdo con las cifras mencionadas en cuadro previo.

4. Todo nio que manifieste signos de kernicterus independiente de la cifra bilirrubina indirecta que tenga en ese momento.

5. Todo recin nacido al que se le practique exanguineotransfusin deber recibir fototerapia continua para evitar la posibilidad y riesgos del rebote.

Las contraindicaciones para la realizacin de este procedimiento sern aquellos pacientes en estado premortem o no recuperables, cuando las cifras de bilirrubina se han comprobado realmente, verificando el grupo sanguneo del paciente y donador revisando el tipo de sangre (total, reconstituida, paquete globular, etc.), as con tres pruebas serolgicas obligadas.

La exanguineotransfusin es un procedimiento, con algunas complicaciones potenciales que acarrea una mortalidad de alrededor de 0.5% durante las primeras seis horas despus del procedimiento. Algunas de las

complicaciones son las siguientes: VASCULAR. perforacin. CARDIACAS. Arritmias, sobrecarga de volumen y paro cardiaco. ELECTROLTICAS. Hipernatremia, hiperkalemia, hipocalcemia, acidosis y alcalosis despus de la exanguineotransfusin. Embolizacin, trombosis y enterocolitis necrozante,

COAGULACIN. Trombocitopenia, sobreheparinizacin y sangrados. INFECCIONES. citomegalovirus. OTRAS. Hemlisis por sangre vieja o dao mecnico o trmico, perforacin de vsceras huecas, hipoglucemia e hipotermia. Hepatitis viral, bacteremias, infeccin por VIH,

TECNICA DE EXANGUINEOTRANSFUSIN Consiste en efetuar el reemplazo de la sangre del paciente por sangre de un donnador compatible con la madre y con una baja concentracin de anticuerpos anti-A y anti-B cuadro 3) mediante la insercin de un catter. umbilical, venoso y arterial, infundiendo por la vena y extrayendo por la arteria a volmenes iguales de 10-20 ml dependiendo del peso del recin nacido (o alrededor de 2 a 4 ml/kg/min) y siempre ser dos veces el volumen circulante del recin nacido.

Por cada 100 ml de recambio deben evaluarse los signos vitales, incluyendo la presin venosa central y determinacin de calcio inico y glicemia semicuantitativa.

Al inicio y flnal del procedimiento deben tomarse muestras para determinacin de hematocrito, bilirrubinas, electrlitos y calcio. Despus del procedimiento se deben vigilar los signos vitales dl recin nacido cada 15 minutos la primera hora, 30 minutos las siguientes 2 o 3 horas y reiniciar alimentacin a las 4 horas si las condiciones clnicas son estables.

Vigilar glicemia semicuantitativa despus del procedimiento a los 30 minutos, 1 hora y 2 horas. De no ser posible la cateterizacin de vaso umbilical, realizar venodiseccin en yugular externa y no administrar antibiticos profilcticos.

FOTOTERAPIA: Desde la observacin original de Kramer cols., que la concentracin srica de bilirrubina disminua con la exposicin a la luz del sol o luz fluorescente azul, la fototerapia ha sido usada ampliamente para el tratamiento de la hiperbilirrubinemia neonatal y disminuir la necesidad de exanguineotransfusin.

La luz reduce las concentraciones sricas de bilirrubina por dos mecanismos bsicos:. fotoisomerizacin y fotooxidacin. Despus de unos cuantos minutos de exposicin a la luz empiezan a aparecer en la bilis los fotoproductos. La cantidad de estos productos aumenta en la bilis durante las primeras dos horas de tratamiento, alcanzando niveles regulares que se sostienen durante varias horas.

Los ismeros configuracionales (principalmente bilirrubinas. E) constituyen 65 a 90% de los fotoproductos, y 10% restantes son ismeros estructurales (o sea, lumirrubina y lumirrubina. E). La via principal de excrecion de la bilirrubina durante la fototerapia es la formacin y excrecin del ismero estructural de bilirrubina, o sea la lumirrubina ya que no requiere la conjugacin a nivel heptica.

A pesar de que para fines prcticos es inocua, no debe ser usada innecesariamente. Debe recordarse que la eficacia de la fototerapia en reducir la bilirrubina srica depende del espectro o flujo de luz en el rango de 420-475 nm, por lo tanto, cualquier tipo de luz puede ser utilizada. Sin embargo, la luz blanca por su alta irradiacin a esta longitud de onda. Las desventaja de la luz azul es que algunos.-recin -nacidos aparecen azules y se reduce la capacidad para reconocer la presencia de cianosis.

FOTOTERAPIA INTENSIVA La intensidad de la fototerapia debe estar de acuerdo con cada paciente (numero de bombillos distancia al nio, uso de doble terapia, uso de luz especial). En muchos casos la fototerapia intensiva no es necesaria. Sin embargo si el nivel de bilirrubinas incrementa, a pesar de la fototerapia conevencional, o el nivel de bilirrubinas est dentro del rango de

exanguinotransfusin, la fototerapia debe ser intensiva se prepara aquella.

COMPLICACIONES A pesar de su amplio uso desde 1958, se ha cuestionado sobre la seguridad y efectos colaterales de la fototerapia. El dao potencial a la retina, incremento en las perdidas, insensible, la presencia de diarrea e intolerancia a la lactosa en forma transitoria, elevacin de la temperatura y exantema observadas. transitorio son las complicaciones ms frecuentemente