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Hidrocefalia
D. Chauvet, A.-L. Boch
La hidrocefalia se caracteriza por una alteracin de la hidrodinmica intracraneal del lquido cefalorraqudeo (LCR) que provoca la dilatacin de los ventrculos y/o de los espacios subaracnoideos. Se trata de hecho de una entidad polimrca, tanto respecto a su presentacin clnica como a su etiologa. Clsicamente, se acostumbra a distinguir entre las hidrocefalias comunicantes (en las que no existe gradiente de presin intracraneal del LCR) y las no comunicantes (en las que el bloqueo intracraneal de la circulacin del LCR provoca un gradiente de presin). Sin embargo, el desarrollo de las exploraciones complementarias, que permiten un anlisis siopatolgico cada vez ms preciso, altera esta clasicacin y muestra su aspecto arbitrario. El tratamiento, cuando no se dirige a la propia etiologa de la hidrocefalia, se basa generalmente en la implantacin quirrgica de una derivacin del LCR. La implantacin de material extrao no est, sin embargo, exenta de riesgos, particularmente infecciosos y de carcter mecnico. La ventriculocisternostoma endoscpica, tcnica ms reciente, permite evitar la implantacin permanente de una derivacin interna en algunos casos.
2011 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Lquido cefalorraqudeo; Hidrocefalia; Derivacin del lquido cefalorraqudeo; Ventriculocisternostoma endoscpica

Plan
Introduccin Denicin Epidemiologa Fisiologa del lquido cefalorraqudeo y siopatologa de la hidrocefalia Produccin del lquido cefalorraqudeo Reabsorcin del lquido cefalorraqudeo Fisiopatologa de la hidrocefalia Terminologa y etiologa Terminologa Etiologa Clnica Aguda y subaguda Crnica Pruebas complementarias Tomografa computarizada Resonancia magntica Puncin lumbar Estrategia teraputica Tratamiento causal Derivaciones del lquido cefalorraqudeo Ventriculocisternostoma endoscpica Complicaciones Complicaciones generales Complicaciones de las derivaciones internas Conclusin 1 1 1 2 2 2 2 2 2 3 3 4 4 4 4 5 5 5 5 5 5 6 6 6 7

Introduccin
Denicin
La hidrocefalia (hdr: agua y kfal: cabeza) es una enfermedad que se conoce desde la antigedad, pero su definicin precisa todava da lugar a controversia. De hecho, se trata de un sndrome polimrfico, que rene afecciones diversas desde el punto de vista etiolgico, clnico, radiolgico, evolutivo, etc. Ante esta variabilidad, sera ms justo utilizar el plural y no hablar de hidrocefalia sino de hidrocefalias. El punto en comn de estas afecciones es la alteracin de la hidrodinmica del lquido cefalorraqudeo (LCR): la dificultad de circulacin del LCR entre su punto de produccin en los ventrculos y su punto de reabsorcin en el sistema circulatorio conduce a su acumulacin en el espacio intracraneal, bajo un rgimen de presin elevada, al menos en algn momento. As, es posible definir la hidrocefalia como la distensin activa del sistema ventricular cerebral, sometido a un rgimen de presin anormalmente alta [1].

Epidemiologa
Los datos epidemiolgicos que incluyen todos los tipos de hidrocefalia no tendran mucho sentido, ya que esta enfermedad engloba entidades diferentes. Como ejemplo, la incidencia de las formas congnitas es de 0,4-0,8/1.000 nacimientos [2] y la prevalencia de las formas crnicas del adulto (denominadas con presin normal) es del 1,4% [3].

Tratado de Medicina

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Fisiologa del lquido cefalorraqudeo y siopatologa de la hidrocefalia

Produccin del lquido cefalorraqudeo
Todo el sistema nervioso central se baa en el LCR, que contiene electrlitos, protenas y pocas clulas (menos de 5 clulas mononucleadas/mm3). Este lquido tiene como papel principal amortiguar las presiones ejercidas sobre el cerebro, pero tambin est implicado en la homeostasis cerebral a travs de una funcin nutritiva y en la capacidad de respuesta inmunolgica e inflamatoria. Los plexos coroideos, situados en los ventrculos laterales y en el cuarto ventrculo, producen el 80% de su volumen (Fig. 1). El 20% restante se produce en el epndimo y el sector intersticial. Esta produccin es un fenmeno activo, continuo, que depende de la osmolalidad del plasma y del flujo sanguneo del individuo aunque es relativamente independiente de la presin intracraneal (PIC). La produccin tiene lugar a una velocidad de 21 ml/h, es decir, de alrededor de 500 ml/24 h. Como el volumen normal de LCR es de unos 150 ml, se considera que se renueva por lo menos tres veces al da.

Fisiopatologa de la hidrocefalia
En condiciones fisiolgicas, existe un equilibrio de presin entre el sistema ventricular y el parnquima cerebral. En el caso de la hidrocefalia, el rgimen de presin en los ventrculos se modifica. El aumento de la presin en el sector ventricular conduce al aumento del volumen del ventrculo. Este fenmeno es global y puede afectar a todos los ventrculos, as como a los espacios aracnoideos. Tres grandes mecanismos fisiopatolgicos pueden explicar una hidrocefalia. Segn el trayecto fisiolgico del LCR, se describen: la produccin excesiva de lquido cefalorraqudeo, el aumento la resistencia al flujo y el defecto de reabsorcin.

Hiperproduccin del lquido cefalorraqudeo

Resulta fcil entender que la sobreproduccin de LCR provoca hidrocefalia al sobrecargar el volumen que corresponde al lquido y superando la capacidad de reabsorcin distal. En la prctica, esta situacin es infrecuente. Se encuentra en la enfermedad de los plexos coroideos, tumoral (papiloma de los plexos, carcinoma) o malformativa (hiperplasia plxica). Es tambin la hiptesis alegada para explicar la hidrocefalia de las hipervitaminosis A.

Reabsorcin del lquido cefalorraqudeo

La reabsorcin del LCR se produce en el sistema venoso pericerebral. Se trata de un fenmeno pasivo que tiene lugar principalmente en las vellosidades aracnoideas invaginadas en los senos venosos durales (tambin denominadas granulaciones de Paccioni). Tambin se atribuye un papel menor de reabsorcin a los plexos coroideos y al epndimo [4]. A diferencia de la produccin de LCR, la reabsorcin es pasiva, contra la presin venosa sinusal (PVsinus). Por tanto, depende en gran medida de los gradientes de presin que se ejercen entre los sectores subaracnoideo y venoso, ya sea en los senos (PVsinus) o en las venas corticales (PVcort). Asimilando la presin del LCR a la PIC, la condicin necesaria para la absorcin del LCR se define como: PVsinus < PIC < PVcort Obsrvese que la PIC tambin debe ser inferior a la PVcort para evitar el colapso de estos vasos, que aseguran el drenaje de la sangre hacia los senos.

Resistencia al ujo
Este mecanismo es el que se encuentra con mayor frecuencia en la prctica clnica. A menudo se resume como un simple obstculo al flujo, aunque este fenmeno de resistencia es ms complejo y tiene en cuenta la viscosidad del LCR. As, de acuerdo con las leyes de la hidrodinmica (Ley de Poiseuille), el aumento de la viscosidad de un lquido que fluye a travs de un conducto cilndrico provoca la disminucin del flujo distal y, sobre todo, el aumento de la presin de entrada. Las caractersticas fsicas del LCR son pues de suma importancia y pueden ser suficientes para provocar hidrocefalia, como sucede en las hemorragias menngeas y en las meningitis de diversas causas. En cuanto a los obstculos reales, pueden estar situados en diferentes puntos anatmicos que el LCR impregna. Ms adelante se expone su etiologa (cf infra).

Defecto de reabsorcin
El defecto de reabsorcin del LCR puede deberse a una hiperpresin venosa imperante en los senos durales. Esta afeccin caracteriza las hidrocefalias halladas en la acondroplasia, en la que estn involucradas anomalas de la base del crneo (estenosis de los agujeros yugulares). En determinadas enfermedades en las que se altera el LCR (meningitis, hemorragia menngea), se considera la hiptesis del desgaste de las vellosidades aracnoideas. Convertidas en impermeables al flujo del LCR, slo desempean su cometido a costa del aumento de la presin de entrada.

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Terminologa y etiologa
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Terminologa
Hay que descartar en primer lugar dos entidades para las cuales el trmino hidrocefalia se utiliza de forma inadecuada: la hidrocefalia externa que caracteriza la ampliacin de los espacios subaracnoideos frente a los lbulos frontales en el lactante. En este caso, los ventrculos son de tamao normal y no existe repercusin clnica; la hidrocefalia ex vacuo, que define un aumento en el tamao de los ventrculos tras una prdida de sustancia cerebral (atrofia cerebral). Se trata aqu de una observacin radiolgica clsica en las personas de edad avanzada, que no debe confundirse con una verdadera hidrocefalia ya que no requiere tratamiento.
Tratado de Medicina

Figura 1. Esquema de los ventrculos. Visin lateral estricta izquierda. 1. Ventrculo lateral; 2. agujero de Monro; 3. tercer ventrculo; 4. acueducto de Silvio; 5. cuarto ventrculo.

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Adams y Hakim emplearon el trmino hidrocefalia con presin normal en 1965 [5] a partir de tres observaciones clnicas. Sin embargo, a la luz de los conocimientos actuales, se puede decir que la presin del LCR en este tipo de hidrocefalia no es constantemente normal. De hecho, los registros prolongados de la presin del LCR muestran numerosas variaciones de la presin (onda B) que indican episodios agudos de hipertensin intracraneal. Bret et al han propuesto recientemente sustituir este trmino de hidrocefalia con presin normal por el de hidrocefalia crnica, sin especificar la edad de aparicin de la enfermedad [6]. El trmino hidrocefalia interrumpida se utiliza a veces para designar una autntica hidrocefalia en la que los mecanismos cerebrales de compensacin (aumento de la reabsorcin, desarrollo de las vas accesorias transependimaria y plxica) han sido capaces de detener la progresin de la enfermedad. La dilatacin ventricular queda fijada y no da lugar a sntomas. Contina estando arraigada en la prctica diaria la distincin entre hidrocefalia comunicante (o interna y externa o no obstructiva o terminal), en la que el obstculo se encuentra en las vellosidades aracnoideas, e hidrocefalia no comunicante (o interna u obstructiva ), en la que el obstculo es proximal a estas vellosidades. Sin embargo, estos trminos deben matizarse a la vista de los datos de la fisiopatologa y de las tcnicas modernas de imagen. Sin embargo, a veces resulta muy difcil determinar el punto preciso que ofrece resistencia al flujo del LCR.

Causas adquiridas
Meningitis infecciosas bacterianas, tuberculosas y parasitarias (cisticercosis), en las que el desgaste de los espacios subaracnoideos puede acompaarse de una verdadera ventriculitis. La hidrocefalia puede ser precoz (papel del aumento de la viscosidad del LCR?) o tarda (desgaste de las vellosidades aracnoideas?). Meningitis carcinomatosa y linfomatosa. Posthemorrgica: hemorragia menngea por ruptura de aneurisma en la que la hidrocefalia puede aparecer precozmente o en un segundo momento; hemorragia intraventricular. Postraumtica y posneuroquirrgica: la causa sera la contaminacin de los espacios subaracnoideos por una hemorragia intra/postoperatoria. Procesos expansivos: C tumorales: se trata de todos los tumores que se desarrollan en la trayectoria del flujo del LCR; en primer lugar se encuentran los tumores de la lmina tectal (gliomas) y la regin pineal, que provocan una autntica estenosis del acueducto. Los tumores de la fosa posterior (meduloblastoma, astrocitoma piloctico, ependimoma, metstasis cerebelosa) y los de la parte anterior del V3 (adenoma hipofisario, craneofaringioma, quiste coloide) constituyen tambin a menudo la causa de hidrocefalia por obstruccin directa del tracto ventricular. Los tumores de los plexos coroideos, como los papilomas, manifiestan un carcter particular, ya que puede asociarse hipersecrecin de LCR al simple bloqueo de su flujo en los ventrculos. Debe conocerse la asociacin, infrecuente pero clsica, de hidrocefalia con un tumor de la mdula espinal o de la cola de caballo. La hidrocefalia es a menudo reveladora y a veces debe tratarse con urgencia, a pesar de que puede remitir tras la reseccin del tumor. El mecanismo causal no se conoce con precisin (alteracin distal de la reabsorcin del LCR?); C no tumorales: quistes aracnoideos (en sus localizaciones supraselares en la incisura tentorial y en la fosa posterior); malformaciones arteriovenosas y otras anomalas vasculares. En muchos casos no se encuentra una causa. Se habla entonces de forma idioptica. Parece que esta entidad es ms comn en los pacientes de edad avanzada y que el concepto de sustrato vascular se encuentra con una frecuencia significativa [7]. No obstante, se trata de un diagnstico por defecto y cabe esperar que futuros trabajos clarifiquen esta denominacin, probablemente errnea.

Etiologa
Para mayor claridad, se distingue entre las causas congnitas y las adquiridas, lo que equivale a separar muy esquemticamente la etiologa en el nio y en el adulto, con pocas excepciones.

Causas congnitas
Estenosis del acueducto no tumoral. Provoca clsicamente una disociacin entre el tamao del tercer ventrculo (V3) (con los ventrculos laterales) y del cuarto ventrculo, que sigue siendo normal. Constituye ms del 70% de las hidrocefalias congnitas y se debe excepcionalmente a una transmisin recesiva ligada al cromosoma X. A veces, slo se descubre en la edad adulta, en cuyo caso hay que pensar, en principio, en una estenosis secundaria (posthemorrgica, por infeccin, etc.). Cabe sealar que, para algunos autores, la estenosis del acueducto puede ser un fenmeno secundario a hidrocefalia. Malformaciones de Chiari. El tipo 2 (con mielomeningocele y hernia cerebelosa) se asocia ms a menudo a hidrocefalia que el tipo 1. Malformacin de Dandy-Walker, que se define por la atresia de los agujeros de Magendie y Luschka, con agenesia cerebelosa y un quiste aracnoideo de la fosa posterior, sobre todo. Otros sndromes malformativos infrecuentes (agenesia de los agujeros de Monro, aneurisma de la ampolla de Galeno, sndrome de Meckel, etc.) .

Clnica
La sintomatologa de la hidrocefalia reviste aspectos diferentes segn las diversas etiologas, la edad de aparicin y, sobre todo, la forma de instauracin: aguda, subaguda o crnica (Cuadro I).

Cuadro I. Signos clnicos de la hidrocefalia.

Lactante Aguda Disminucin de la vigilancia Mirada en puesta de sol Fontanela abombada Ingurgitacin de las venas del cuero cabelludo Crnica Macrocrnea Disyuncin de las suturas
HTIC: hipertensin intracraneal. Tratado de Medicina

Nio HTIC: cefaleas, nuseas-vmitos, alteraciones visuales

Adulto HTIC: cefaleas, nuseas-vmitos, alteraciones visuales

Trastornos esfinterianos Regresin de las adquisiciones

Trada de Hakim y Adams: alteraciones de la marchaalteraciones de las funciones superiores-trastornos esfinterianos

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Aguda y subaguda
Este modo de presentacin, excepcional en las personas de edad avanzada, se traduce en un sndrome de hipertensin intracraneal (HTIC) que asocia clsicamente cefaleas, nuseas y vmitos y trastornos visuales. Las cefaleas no son sistematizadas, ms bien difusas, nocturnas o matutinas, se alivian clsicamente con el vmito y se agravan con la tos. Se presentan inicialmente en forma de crisis y luego son casi continuas. Las nuseas y los vmitos (denominados en chorro) son inconstantes. Los trastornos visuales pueden asociar disminucin de la agudeza visual y visin borrosa por la aparicin de edema de papila, que se detecta en el fondo de ojo. La diplopa, generalmente con paresia de la abduccin, refleja la afectacin del sexto par craneal. A veces, se encuentran otros sntomas como sensacin vertiginosa o alteraciones de la marcha. La aparicin de alteraciones de la conciencia (que pueden llegar hasta el coma), obnubilacin, trastornos vegetativos y/o crisis hipertnicas debe llevar a temer una herniacin cerebral que amenaza el pronstico vital del paciente. En el caso particular del lactante, la HTIC puede incluir abombamiento de la fontanela anterior, ingurgitacin de las venas del cuero cabelludo, mirada en puesta de sol caracterstica (desviacin de los globos oculares hacia abajo con retraccin del prpado superior) o, en una fase ms avanzada, macrocrania con disyuncin de las suturas.

Al igual que con las alteraciones de la marcha, la mejora de estos sntomas despus de la puncin lumbar es predictiva de la respuesta al tratamiento mediante derivacin [9]. Los mecanismos fisiopatolgicos de esta trada sintomtica no estn dilucidados. La dilatacin de las astas ventriculares frontales parece particularmente involucrada, en especial para explicar los trastornos psicointelectuales. Respecto a las alteraciones de la marcha, se ha sugerido la hiptesis de la desconexin entre el rea motora suplementaria y el globus pallidus [10]. Para controlar la miccin, estudios recientes con resonancia magntica (RM) funcional [11] han identificado varias regiones implicadas, que incluyen la nsula, la circunvolucin cingular anterior y el crtex prefrontal. Estas zonas podran sufrir la dilatacin ventricular observada en la hidrocefalia.

Pruebas complementarias
Tomografa computarizada
La tomografa computarizada (TC) cerebral sin inyeccin de producto de contraste es la exploracin complementaria ms accesible. La hidrocefalia se visualiza como un aumento en el tamao de los ventrculos, ms o menos asociado a la dilatacin del espacio subaracnoideo (Fig. 2). Los trminos de semiologa radiolgica dilatacin triventricular y cuadriventricular se utilizan clsicamente pero no deben correlacionarse sistemticamente con las hidrocefalias no comunicante y comunicante, respectivamente. Varios ndices numricos pueden enriquecer la descripcin radiolgica: el tamao de las astas temporales (normalmente virtuales) superior a 2 mm, el ndice bifrontal

Crnica
La trada clsica de Hakim y Adams sigue siendo vlida. Asocia alteraciones de la marcha, de las funciones superiores y de los esfnteres. Se presenta a veces en nios pero se observa mayoritariamente en adultos y pacientes de edad avanzada. La asociacin de los tres sntomas no es constante ni obligatoria para establecer el diagnstico.

Alteraciones de la marcha y el movimiento

A menudo preceden a los dems signos. El paciente presenta apraxia y acinesia globales, pero la dificultad es ms visible en las extremidades inferiores, con una marcha de pasos cortos, como pegados al suelo, de inicio dificultoso. Tambin resulta difcil la bipedestacin y darse la vuelta. Existe tendencia a la retropulsin. La exploracin fsica suele ser pobre y discordante. Estas alteraciones provocan cadas y pueden llevar al paciente al encamamiento. Para algunos autores [8], la mejora de las alteraciones de la marcha tras la extraccin de LCR mediante puncin lumbar constituye un excelente factor predictivo de respuesta al tratamiento quirrgico mediante derivacin interna.

Alteraciones de las funciones superiores

Se ha descrito toda una serie de sntomas, tanto psquicos como puramente intelectuales. Parece que las alteraciones de la memoria son las primeras en aparecer. A continuacin, puede observarse fatiga mental, disminucin de la capacidad intelectual o desorientacin espaciotemporal. Es posible que aparezcan autnticos trastornos psiquitricos depresivos, que asocian bradipsiquia, abulia y apata. Las alteraciones de las funciones superiores son ms bien de mal pronstico, con escaso potencial de recuperacin despus del tratamiento quirrgico, por lo que la utilizacin del trmino demencia curable, para calificar las formas avanzadas de hidrocefalia crnica del adulto, merece algunas reservas.

Trastornos esnterianos
Se trata principalmente de trastornos miccionales del tipo de polaquiuria, disuria e imperiosidad. La evolucin se produce hacia la incontinencia urinaria durante diurna y nocturna. Las caractersticas urodinmicas incluyen reduccin en la capacidad de la vejiga con residuo posmiccional e hiperactividad del detrusor.

B
Figura 2. Hidrocefalia denominada con presin normal. A. Antes del tratamiento, tomografa computarizada (TC) sin inyeccin que muestra una hidrocefalia con signos de reabsorcin transependimaria. B. Tras derivacin ventriculoperitoneal, TC sin inyeccin. Aqu, la reduccin de tamao de los ventrculos es signicativa.
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(que es la relacin entre la medida mxima de las astas frontales y el dimetro endocraneal en el mismo plano) superior a 0,5 y el ensanchamiento del V3, que adopta un aspecto hinchado. La progresin de la hidrocefalia se aprecia a partir de los signos de reabsorcin transependimaria, hipodensidades periventriculares frente a las astas frontales y occipitales. Estas imgenes parecen reflejar un trasudado lquido desde el ventrculo hacia el parnquima, cuya interpretacin es delicada (signo de adaptacin o de progresin?).

Resonancia magntica
La RM caracteriza la hidrocefalia del mismo modo que la TC desde el punto de vista morfolgico. Es ms sensible que la TC y, en particular, explora mejor la fosa posterior y el acueducto de Silvio. Los signos de reabsorcin transependimaria son claramente visibles en las secuencias T2 de recuperacin de la inversin atenuada por lquidos (FLAIR) en forma de hiperseal. Para apreciar la evolucin de la enfermedad, puede realizarse un estudio volumtrico. Algunas secuencias denominadas de flujo permiten estudiar las corrientes circulatorias del LCR [12]. Estas adquisiciones dinmicas (cine-RM) validan la permeabilidad de las ventriculocisternostomas (VCS), teniendo en cuenta que a veces se ve un flujo a nivel de la ostoma en secuencia potenciada en T2.

lateral y se conecta a una bolsa de recoleccin externa, lo que permite controlar la PIC. La altura de la bolsa de recoleccin respecto a la cabeza del paciente condiciona la cantidad de LCR que se deriva al da. Las derivaciones ventriculares externas se implantan a menudo en el contexto de una urgencia (inundacin ventricular hemorrgica, ventriculitis, descompensacin de un quiste coloidal, etc.), en hidrocefalias agudas susceptibles de experimentar una evolucin favorable, antes o despus del tratamiento causal especfico (extirpacin de un tumor, reabsorcin de una hemorragia). Tambin pueden ser necesarias en caso de infeccin de la vlvula de derivacin interna. Esta complicacin obliga a la ablacin del material implantado, a una antibioticoterapia adecuada y, a continuacin, a la reinternalizacin de un sistema de drenaje. La derivacin ventricular externa es un dispositivo constringente, que expone al riesgo de infeccin, por lo que debe manejarse con gran rigor (nunca fuera de un servicio especializado) y dejarlo colocado el menor tiempo posible. La existencia de dificultades de supresin lleva a establecer la indicacin de una derivacin interna. La derivacin lumbar externa es tambin un catter conectado a una bolsa de recoleccin, implantado por puncin en la regin lumbar. Se reserva para las hidrocefalias comunicantes y se utiliza menos que la derivacin ventricular externa. Las dificultades de manipulacin (riesgo de arrancamiento, riesgo de hiper o hipodrenaje, infecciones) son las mismas que en la derivacin ventricular externa.

Puncin lumbar
La puncin lumbar slo se realiza tras confirmar que no hay contraindicaciones, en particular una hidrocefalia obstructiva a partir de un obstculo en la fosa posterior (riesgo de herniacin). Se utiliza sobre todo en la hidrocefalia crnica del adulto con el fin de vaciar el lquido (remocin de 30-40 ml con aguja gruesa) para predecir la eficacia de la derivacin interna del LCR. El estudio sistemtico bioqumico y bacteriolgico descarta enfermedades inflamatorias y permite conocer la proteinorraquia que, si es elevada, puede obstruir los sistemas de derivacin. La eficacia de tres punciones lumbares sustractivas consecutivas constituye un buen argumento para la implantacin de una derivacin interna. Del mismo modo, algunos autores prefieren, ms que la puncin lumbar, una derivacin lumbar externa que se implanta en el quirfano y se deja colocada algunos das. Durante este perodo, la mejora de los sntomas constituye un factor predictivo de xito de una derivacin interna. A veces se realizan estudios manomtricos con el objetivo de comprender la fisiopatologa; su interpretacin resulta difcil y se reserva a los equipos experimentados.

Interna
El propsito de las derivaciones internas consiste en drenar continuamente el exceso de LCR hacia un punto anatmico que pueda acoger este exceso de lquido. En el pasado se utilizaron sin xito varios puntos (urter, pleura, etc.). Actualmente, las tres principales derivaciones internas son las derivaciones ventriculoperitoneal, lumboperitoneal y ventriculoatrial. Estas diferentes opciones permiten al cirujano una eleccin basada en los antecedentes y riesgos del paciente. En todos los casos, el sistema consta de un catter proximal que se introduce en el espacio ventricular (o subaracnoideo en la derivacin lumboperitoneal) con un punto de entrada seo coronal o lambdoideo, un cuerpo de vlvula cuyas caractersticas determinan el umbral de evacuacin del LCR y un catter distal implantado en el peritoneo (derivacin ventriculoperitoneal) o en la aurcula derecha a travs de la vena yugular interna (derivacin ventriculoatrial). El LCR se reabsorbe a travs del peritoneo en las derivaciones ventriculoperitoneales (creacin de una ascitis mnima, no aparente desde el punto de vista clnico y con reabsorcin a travs de un mecanismo de membrana semipermeable) o en la sangre venosa en las derivaciones ventriculoatriales. Los laboratorios han desarrollado varios tipos de cuerpo de la vlvula: de presin de abertura fija, de presin de abertura ajustable externamente y con flujo controlado; el objetivo consiste en reproducir condiciones hidrodinmicas parecidas a las fisiolgicas, con independencia de la posicin del paciente. De hecho, las derivaciones pueden inducir un efecto de sifn cuando el paciente est en ortostatismo, a travs de un mecanismo de vasos comunicantes. Se hablar ms adelante de las complicaciones posiblemente debidas a este hiperdrenaje. Obsrvese que las vlvulas regulables deben comprobarse tras realizar una RM (porque las ondas magnticas pueden alterar el mecanismo interno). Se han desarrollado recientemente vlvulas insensibles a la RM.

Estrategia teraputica
Tratamiento causal
El tratamiento etiolgico de la hidrocefalia debe considerarse desde un buen comienzo, con el fin de evitar la colocacin de derivaciones internas innecesarias. En la prctica, se trata principalmente de exresis de tumores responsables de hidrocefalia por obstruccin. El tratamiento de la malformacin de Chiari o de un quiste aracnoideo se incluye en este mbito. Estas operaciones pueden ser suficientes para tratar la hidrocefalia (a veces con la ayuda de un tratamiento farmacolgico con acetazolamida), pero es a veces necesaria una derivacin del LCR en una segunda etapa.

Ventriculocisternostoma endoscpica
Se trata de crear una va de derivacin del LCR en el propio interior del espacio intracraneal, realizando un orificio que comunique el V3 con las cisternas de la base. Esta intervencin tiene la ventaja de no dejar colocado material extrao. Est particularmente indicada en las estenosis malformativas del acueducto, pero su aplicacin se extiende a las hidrocefalias de los procesos tumorales de la regin mesenceflica y de la fosa

Derivaciones del lquido cefalorraqudeo

Externa
La derivacin ventricular externa consiste en un catter que se inserta quirrgicamente en el asta frontal del ventrculo
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posterior. Recientemente, la VCS se ha utilizado para tratar hidrocefalias crnicas en adultos [13]. Se inserta un endoscopio rgido en el asta frontal del ventrculo lateral (a travs de un punto de entrada seo coronal) y, a continuacin, en el V3 a travs del agujero de Monro. Se crea una dehiscencia en el suelo del V3 (en el centro de un tringulo formado por el tallo hipofisario y los dos cuerpos mamilares, visualizados por transparencia) y se ensancha mediante un catter de Fogarty. Para garantizar la funcionalidad de la VCS, es necesario buscar y perforar posibles membranas de Liliequist, subyacentes al suelo. El principal riesgo de esta ciruga radica en la lesin, infrecuente pero espectacular, del tronco basilar, por lo que su control visual permanente resulta esencial.

Hipodrenaje
Esta disfuncin de la derivacin se puede producir ms o menos tardamente en relacin con la implantacin del material. Se traduce en la reaparicin de los sntomas clnicos y, en ocasiones, en el aumento de la dilatacin ventricular. Su origen se encuentra a menudo en la obstruccin de un catter (proximal en los plexos coroideos proximales, distal a nivel peritoneal o auricular o, independientemente del punto, por modificacin de la composicin del LCR, sobre todo en caso de infeccin). La desconexin del cuerpo de la vlvula o la ruptura de un catter debilitado por calcificaciones [18] es un fenmeno no excepcional. Afecta en particular a los nios, ya que su crecimiento ejerce presin sobre el tubo implantado a nivel subcutneo. El diagnstico es fcil, mediante la realizacin de radiografas a lo largo del trayecto de la derivacin cuando se sospecha la disfuncin.

Complicaciones
Complicaciones generales
Las complicaciones son principalmente las de las diferentes etiologas, por lo que se debe evaluar cada hidrocefalia en su contexto. La hidrocefalia aguda comporta el riesgo vital inmediato de una herniacin, temporal o amigdalina. Las hidrocefalias crnicas se toleran durante mucho tiempo pero terminan por generar daos cerebrales irreversibles, incluso despus del tratamiento mediante derivacin. En los nios, el sufrimiento cerebral crnico expone a secuelas intelectuales definitivas. En el caso de la hidrocefalia crnica en pacientes de edad avanzada, la progresin de los sntomas conduce a la prdida de autonoma o al encamamiento.

Hiperdrenaje
El cuadro es el de una hipotensin intracraneal caracterizada por cefalea postural, en bipedestacin, que se alivia con el reposo en cama ( asociacin de otros trastornos neurolgicos). La realizacin de una TC es indispensable y permite distinguir: sndrome de los ventrculos colapsados: en los nios sin atrofia cerebral, el hiperdrenaje crnico causa el colapso del sistema ventricular. Al hacerse ste virtual, el paciente ya no tiene ms reserva para hacer frente a las variaciones de PIC de la vida diaria. Adems, puede presentar accidentes iterativos de obstruccin de la vlvula por invaginacin de los plexos coroideos en el catter proximal. El sndrome de los ventrculos colapsados se asocia a menudo a un cierto grado de microcrania: la ausencia de presin sobre la bveda craneal en desarrollo en los primeros meses de vida conduce al cierre prematuro de las suturas y a un volumen craneal inferior a lo normal. En los casos ms graves, se han propuesto intervenciones de craneoplastia de expansin; hematomas subdurales: afectan a pacientes con atrofia cerebral, en particular pacientes de edad avanzada con hidrocefalia crnica y casos de hidrocefalia importante en los

Complicaciones de las derivaciones internas

La implantacin de una derivacin interna del LCR, a pesar de ser una operacin sencilla, de rutina, expone a mltiples complicaciones (Fig. 3), que a menudo marcan la vida de los pacientes portadores de vlvulas. La tasa de reintervencin quirrgica es alta y se puede considerar que habr que reintervenir a ms del 50% de los pacientes, por lo menos una vez, para revisar su material [14-17].

Signos de disfuncin de la derivacin (reaparicin de los sntomas iniciales, HTIC, alteraciones de la vigilancia, etc.)

Estudio: - biolgico (HC, CRP) - radiografas a lo largo del trayecto de la derivacin - tomografa computarizada cerebral sin i.v.

Hipodrenaje

Hiperdrenaje

Complicacin mecnica (desconexin, migracin/trombosis de catter, etc.)

Infeccin

Sistema ntegro

Hematoma subdural

Sndrome de los ventrculos colapsados

Revisin quirrgica

Ablacin DVE

Ajuste inicial del cuerpo de la vlvula o revisin quirrgica

Ajuste del cuerpo de la vlvula o evacuacin quirrgica

Ajuste del cuerpo de la vlvula o revisin quirrgica

Figura 3. rbol de decisiones. Intervencin ante una sospecha de disfuncin de la derivacin. HTIC: hipertensin intracraneal; i.v.: inyeccin intravenosa; HC: hemograma completo; CRP: protena C reactiva; DVE: derivacin ventricular externa.

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que el cerebro se reduce a una delgada cinta cortical. Como el cerebro no es capaz de ocupar todo el volumen intracraneal, el drenaje excesivo provoca el desprendimiento del crtex con relacin a la convexidad dural, lo que provoca la ruptura de las venas en puente y la formacin de un hematoma subdural, por lo general de modo crnico. El tratamiento de esta grave complicacin implica la evacuacin directa del hematoma y, como mnimo, la modificacin del rgimen de presin de la vlvula. A menudo son necesarias la ligadura o la ablacin definitiva de la derivacin para evitar la recidiva rpida del hematoma, lo que puede dar lugar a dolorosos bloqueos en el tratamiento: el paciente se mueve entre la hidrocefalia y el hematoma subdural. Aunque excepcionales, se han comunicado autnticos hematomas extradurales despus de un drenaje excesivo [19]. La mayora eran precoces en relacin con la insercin de la derivacin; hipotensin intracraneal: es infrecuente, muestra un tamao ventricular normal o ligeramente disminuido. No se trata de una complicacin grave pero, si repercute en la vida diaria del paciente, comporta el cambio del umbral de presin de la vlvula.

Conclusin
La hidrocefalia es una enfermedad polimrfica, tanto respecto a su presentacin clnica como a su origen etiolgico o su evolucin. Desde su desarrollo en la dcada de 1960, las derivaciones del LCR han salvado innumerables pacientes, pero tambin han desarrollado complicaciones recurrentes que afectan a la vida de los pacientes. Afrontar el reto de esta enfermedad de la vlvula exige, en primer lugar, sopesar adecuadamente las indicaciones, implantando derivaciones internas slo en pacientes que tienen una necesidad absoluta de ellas. En casos bien seleccionados, la VCS endoscpica puede restablecer una circulacin del LCR parecida a la normal y evitar as la implantacin de material extrao.

Agradecimientos : Los autores agradecen su ayuda al doctor Bertrand Pichon, servicio de MFR neuroortopdica, hospital Rothschild.

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Infeccin
La infeccin de material de derivacin es una complicacin grave que expone al paciente al riesgo de meningitis, as como de peritonitis o endocarditis segn el punto (derivacin ventriculoperitoneal o derivacin ventriculoatrial). Las infecciones crnicas, silentes, pueden provocar complicaciones renales (nefritis de derivacin). La infeccin se traduce tambin a menudo en la obstruccin del catter, debido a la creacin de una ganga inflamatoria en la silicona y a su alrededor. A pesar de los esfuerzos quirrgicos, las tasas de infeccin son elevadas: ninguna gran serie llega a situarse por debajo del 5% de infeccin. El germen ms frecuentemente implicado es Staphylococcus epidermidis. Este comensal de la piel se inocula probablemente con la ciruga, pero se desarrolla con tanta lentitud que no se manifiesta hasta varias semanas (o meses) ms tarde. Tambin son posibles infecciones a distancia del punto de colocacin, quiz favorecidas por bacteriemias. As, se recomienda a los portadores de vlvulas acompaar los procedimientos invasivos (como los cuidados odontolgicos) con una antibioticoterapia preventiva. En caso de infeccin, es necesaria la retirada completa del material. El estudio bacteriolgico de este material y del LCR permite adaptar la antibioticoterapia. La reposicin del material implantable slo puede plantearse una vez la infeccin se ha curado por completo. Si el paciente es totalmente dependiente de un drenaje, es necesario pasar por una derivacin ventricular externa antes de reimplantar una derivacin. Con el fin de evitar la reactivacin de la infeccin, es conveniente, en la medida de lo posible, cambiar el punto de implantacin (por ejemplo, reemplazar una derivacin ventriculoperitoneal con una derivacin ventriculoatrial o viceversa).

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Otras
La aparicin de crisis convulsivas puede deberse al catter proximal transcortical. Al igual que con todos los cuerpos extraos, se han comunicado reacciones alrgicas frente a la silicona del catter. Puede aparecer una erosin de la piel junto al cuerpo de la vlvula (generalmente colocada a nivel retroauricular), que llega a veces hasta una escara que exige la retirada del material. Se han descrito diversas complicaciones relacionadas con el punto de implantacin del catter distal: trombosis yugular y embolia pulmonar (derivacin ventriculoatrial), oclusin intestinal, perforacin vesical, migracin (derivacin ventriculoperitoneal), etc. Por ltimo, cabe sealar que una complicacin poco frecuente pero clsica de las derivaciones lumboperitoneales es el descenso de las amgdalas cerebelosas por el agujero magno [20].
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D. Chauvet. A.-L. Boch (a-laure.boch@psl.aphp.fr). Service de neurochirurgie, Btiment Babinski, Groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75013 Paris, France. Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Chauvet D., Boch A.-L. Hydrocphalie. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 5-0821, 2011.

Disponible en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones complementarias Vdeos / Animaciones Aspectos legales Informacin al paciente Informaciones complementarias Autoevaluacin Caso clnico

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