1

Referat

AKALASIA ESOFAGUS

Penyaji : Roi Holan Ambarita, S.Ked (0718011080)

Pembimbing : dr. Adrian T. Ginting , Sp.B(K)BD

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH SMF BEDAH RSUD Dr. Hj. ABDUL MOELOEK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNG BANDAR LAMPUNG NOVEMBER 2013

KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas kasih dan berkat-Nya penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul AKALASIA ESOFAGUS, yang merupakan salah satu tugas di dalam kepaniteraan klinik Ilmu Bedah RSUD Dr. Hj. Abdul Moeloek Provinsi Lampung. Penulis mengucapkan terima kasih kepada: 1. dr. Adrian T. Ginting , Sp.B(K)BD selaku pembimbing penulis di dalam kepaniteraan klinik Ilmu Bedah RSUD Dr. Hj. Abdul Moeloek Provinsi Lampung 2. Kedua orang tua penulis 3. Kepada teman-teman yang turut membantu dalam penyelesaian referat ini. Penulis menyadari masih banyak kekurangan dalam penulisan referat ini, untuk itu penulis mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun untuk memperbaiki penulisan berikutnya. Semoga penulisan referat ini bermanfaat bagi semua yang membacanya.

Bandar Lampung, 20 November 2013

Penulis

DAFTAR ISI

Halaman Kata Pengantar .................................................................................... Daftar Isi ................................................................................................ BAB I . PENDAHULUAN ................................................................... BAB II . ANATOMI ESOFAGUS ....................................................... BAB III. FISIOLOGI ESOFAGUS ..................................................... BAB IV. AKALASIA ESOFAGUS ..................................................... 4.1 Definisi .............................................................................. 4.2 Etiologi ............................................................................. 4.3 Patogenesis ...................................................................... 4.4 Gambaran Klinis .............................................................. 4.5 Diagnosis ........................................................................... 4.6 Penatalaksanaan ................................................................ BAB V. KESIMPULAN ....................................................................... Daftar Pustaka ......................................................................................... i ii 1 2 4 6 6 7 7 8 9 12 16 17

BAB I PENDAHULUAN

Secara klinis, akalasia mulai dikenal oleh Thomas Willis pada tahun 1672. Mulamula diduga penyebabnya adalah sumbatan di esofagus distal sehingga dia melakukan dilatasi dengan tulang ikan paus dan mendorong makanan masuk ke lambung. Pada tahun 1908, Henry Plummer melakukan dilatasi dengan kateter balon. Pada tahun 1913, Heller melakukan pembedahan dengan cara kardiomiotomi, cara yang terus dianut sampai sekarang (Sjamsuhidajat dkk, 2007). Arti dari istilah achalasia adalah kegagalan untuk relaksasi, yang mana dikatakan beberapa sphincter yang tersisa dalam tonus yang konstan dengan periode relaksasi. Sangat baik dimengerti sebagai gangguan motilitas esofagus. Insiden 6/100.000 orang/tahun dan terlihat pada wanita muda dan pria paruh baya dan begitu juga wanita. Patogenesisnya diduga idiopatik atau degenerasi neurogenik yang infeksius. Beberapa stres emosional, trauma, penurunan berat badan yang drastis, dan penyakit Chagas (infeksi parasit dengan Trypanosoma cruzi) telah terjadi. Tanpa memandang penyebab, otot dari esofagus dan LES terkena. Teori yang paling mendukung bahwa destruksi saraf terhadap LES adalah patologi primer dan bahwa degenerasi sekunder dari fungsi neuromuskular dari corpus esofagus. Degenerasi ini mengakibatkan hipertensi dari LES dan kegagalan LES untuk relaksasi pada penelanan faring, sebaik tekanan dari esofagus, pelebaran esofagus, dan kehilangan resultan dari peristalsis yang progresif (Townsend et al, 2012). Semua terapi akalasia bersifat paliatif karena proses peristalsis tidak dapat kembali. Tujuan utama penatalaksanaannya adalah menurunkan tahanan sfingter esofagus bagian bawah, sehingga bolus makanan dapat turun ke dalam lambung karena gravitasi. Penurunan tahanan sfingter dapat dicapai dengan dilatasi balon dan bedah esofagotomi (Sjamsuhidajat dkk, 2007).

BAB II ANATOMI ESOFAGUS

Esofagus merupakan tabung muskular, kurang lebih 25 cm panjangnya dengan rata-rata diameter 2 cm, yang memanjang dari faring sampai lambung. Esofagus: Mengikuti kecembungan dari kolumna vertebra sebagaimana esofagus turun melalui leher dan mediastinum. Melewati hiatus esofagus eliptikal dalam otot krus kanan diafragma, hanya ke sebelah kiri dari bidang median pada tingkat vertebra thorakalis T10. Terminasi pada esophagogastric junction, dimana benda-benda yang tercerna memasuki orificium kardia dari lambung terletak pada sebelah kiri dari garis tengah pada tingkaty kartilago kosta kiri yang ke-7 dan vertebra thorakalis T11; esofagus adalah retroperitoneal selama gambaran abdominalnya yang pendek. Esofagus sirkular dan lapisan longitudinal ekterna otot. Pada superior ke3, lapisan eksternal terdiri atas otot striata volunter, inferior ke-3 tersusun atas otot halus, dan sepertiga tengah terbentuk dari kedua tipe otot (Moore et al, 2007). Esophagogastric junction ditandai secara internal oleh peralihan tiba-tiba dari esofagus ke mukosa gaster, yang disebut sebagai Z-line secara klinis. Superior terhadap hubungan ini, otot diafragma yang membentuk hiatus esofagus berfungsi sebagai sphincter esofagus inferior fisiologis yang berkontraksi dan berelaksasi. Studi radiologis menunjukkan bahwa makanan atau cairan mungkin dihentikan disini pada saat tertentu dan bahwa mekanisme sphincter secara normal efisien dalam mencegah refluks dari isi gaster ke dalam esofagus (Moore et al, 2007). Bagian abdomen dari esofagus memiliki: Suplai arteri dari arteri gastrica sinistra, cabang dari trunkus celiaca, dan arteri frenikus inferior sinistra.

Drainase vena secara primer pada sistem vena portal melalui vena gastrica sinistra, sementra bagian thoracic proximal dari esofagus mendrainase utamanya kepada sistem vena sistemik melalui vena esofagus yang melewati vena azygos. Meskipun demikian, vena dari dua bagian esofagus berhubungan dan memberikan sebuah anastomosis sistemik portal yang penting secara klinis.

Drainase limfatik ke dalam nodul limfatikus gastrica sinistra, yang mana berbalik mendrainase utamanya ke nodus limfatikus celiacus. Inervasi dari trunkus vagal (menjadi anterior dan nervus gastricus posterior), trunkus simpatikus thoracica via nervus splanchnicus mayor (abdominopelvis), dan plexus periarterial disekitar arteri gastrica sinistra dan arteri frenikus inferior sinistra (Moore et al, 2007).

Gambar 1 : Anatomi Esofagus

BAB III FISIOLOGI ESOFAGUS

Esofagus terutama berfungsi untuk menyalurkan makanan secara cepat dari faring ke lambung, dan gerakannya diatur secara khusus untuk fungsi tersebut. Normalnya, esofagus memperlihatkan dua tipe gerakan peristaltik: peristaltik primer dan peristaltik sekunder. Peristaltik primer hanya merupakan kelanjutan dari gelombang peristaltik yang dimulai di faring dan menyebar ke esofagus selama tahap faringeal dari proses menelan. Gelombang ini berjalan dari faring ke lambung dalam waktu sekitar 8 sampai 10 detik. Makanan yang ditelan seseorang pada posisi tegak biasanya dihantarkan ke ujung bawah esofagus bahkan lebih cepat daripada gelombang persitaltik itu sendiri, sekitar 5 sampai 8 detik, akibat adanya efek gravitasi tambahan yang menarik makanan ke bawah (Guyton, 2008). Jika gelombang peristaltik primer gagal mendorong semua makanan yang telah masuk esofagus ke dalam lambung, terjadi gelombang peristaltik sekunder yang dihasilkan dari peregangan esofagus oleh makanan yang tertahan, gelombang ini terus berlanjut sampai semua makanan dikosongkan ke dalam lambung. Gelombang peristaltik sekunder ini sebagian dimulai oleh sirkuit saraf intrinsik dalam sistem saraf mienterikus dan sebagian oleh refleks-refleks yang dimulai pada faring lalu dihantarkan ke atas melalui serabut-serabut aferen vagus ke medula dan kembali lagi ke esofagus melalui serabut-serabut saraf eferen glosofaringeal dan vagus (Guyton, 2008). Susunan otot dinding faring dan sepertiga bagian atas esofagus adalah otot lurik. Karena itu, gelombang peristaltik di daerah ini diatur oleh sinyal saraf rangka dari saraf glosofaringeal dan saraf vagus. Pada dua pertiga bagian bawah esofagus, susunan ototnya merupakan otot polos, namun bagian esofagus ini juga secara kuat diatur oleh saraf vagus yang bekerja melalui perhubungan dengan sistem saraf mienterikus esofageal. Sewaktu saraf vagus yang menuju esofagus dipotong, setelah beberapa hari pleksus saraf mienterikus esofagus menjadi cukup

terangsang untuk menimbulkan gelombang peristaltik sekunder yang kuat bahkan tanpa bantuan dari refleks vagal. Karena itu, bahkan sesudah paralisis refleks penelanan batang otak, makanan yang dimasukkan melalui selang atau dengan cara lain ke dalam esofagus tetap siap memasuki lambung (Guyton, 2008). Bila gelombang peristaltik esofagus mendekat ke arah lambung, timbul suatu gelombang relaksasi, yang dihantarkan melalui neuron penghambat mienterikus, mendahului persitaltik. Selanjutnya, seluruh lambung dan, dalam jumlah yan glebih sedikit, bahkan duodenum menjadi terelaksasi sewaktu gelombang ini mencapai bagian akhir esofagus dan dengan demikian mempersiapkan lebih awal untuk menerima makanan yang didorong ke esofagus selama proses menelan (Guyton, 2008). Pada ujung bawah esofagus, meluas ke atas sekitar tiga sentimeter di atas perbatasan dengan lambung, otot sirkular esofagus berfungsi sebagai sfingter esofagus bawah yang lebar, atau disebut juga sfingter gastroesofageal. Normalnya, sfingter ini tetap berkonstriksi secara tonik dengan tekanan intraluminal pada titik ini di esofagus sekitar 30 mmHg, berbeda dengan bagian tengah esofagus yang normalnya tetap berelaksasi. Sewaktu gelombang peristaltik penelanan melewati esofagus, terdapat relaksasi reseptif dari sfingter esofagus bagian bawah yang mendahului gelombang peristaltik, yang mempermudah pendorongan makanan yang ditelan ke dalam lambung. Kadang sfingter tidak berelaksasi dengan baik, sehingga mengakibatkan keadaan yang disebut akalasia (Guyton, 2008). Sekresi lambung bersifat sangat asam dan mengandung banyak enzim proteolitik. Mukosa esofagus, kecuali pada seperdelapan bagian bawah esofagus, tidak mampu berlama-lama menahan kerja percernaan dari sekresi lambung. Untungnya, konstriksi tonik dari sfingter esofagus bagian bawah akan membantu untuk mencegah refluks yang bermakna dari isi lambung ke dalam esofagus kecuali pada keadaan sangat abnormal (Guyton, 2008).

BAB IV AKALASIA ESOFAGUS

4.1

Definisi Akalasia adalah gangguan motilitas berupa hilangnya peristalis esofagus dan gagalnya sfingter esofagokardia berelaksasi sehingga makanan tertahan di esofagus. Akibatnya, terjadi hambatan masuknya makanan ke dalam lambung sehingga esofagus berdilatasi membentuk megaesofagus

(Sjamsuhidajat dkk, 2007). Akalasia yang kuat (vigorous achalasia) terlihat pada pasien yang memperlihatkan disfagia. Pada pasien ini, LES adalah hipertensif dan gagal untuk relax,sebagaimana terlihat dalam achalasia. Terlebih lagi, kontraksi corpus esofagus berlanjut untuk menjadi simultan dan non-peristaltik. Meskipun demikian, amplitudo dari kontraksi dalam respon menelan adalah normal atau tinggi, yang mana inkonsisten dengan achalasia klasik. Hal tersebut dinyatakan bahawa pasien pada perkembangan awal achalasia mungkin tidak memiliki kelainan dalan corpus esofagus yang terlihat pada tahap selanjutnya dari penyakit. Pasien yang memperlihatkan vigorous achalasia dapat berada pada fase awal dan akan berlanjut untuk mengembangkan kontraksi corpus esofagus (Townsend et al, 2012). Achalasia juga diketahui menjadi kondisi yang premalignant dari esofagus. Lebih dari priode 20 tahun, seorang pasien akan memiliki sampai 8% peluang untuk berkembangnya carcinoma. Squamous cell carcinoma adalah tipe yang umum teridentifikasi paling banyak dan dipikirkan menjadi akibat dari long-standing air fluid levels dalam corpus esofagus, yang menyebabkan iritasi mukosa dan menginduksi metaplasia.

Acdenocarcinoma cenderung untuk muncul dalam sepertiga tengah dari esofagus, dibawah air-fluid level dimana iritasi mukosa adalah yang paling

10

besar. Tidak ada program pengawasan yang spesifik telah dimulai pada pasien dengan achalasia yang terobati (Townsend et al, 2012). 4.2 Etiologi Dasar penyebab akalasia adalah tidak efektifnya peristalsis esofagus bagian distal serta gagalnya relaksasi sfingter bawah. Penelitian menunjukkan adanya kelainan persarafan parasimpatis berupa hilangnya sel ganglion di dalam plexus Auerbach, yang disebut juga pleksus mienterikus, yang diduga terjadi akibat proses autoimun atau infeksi kronis (Sjamsuhidajat dkk, 2007).

4.3

Patogenesis Segmen esofagus bagian bawah yang panjangnya berkisar antara 28 cm menyempit dantidak mampu berelaksasi. Esofagus bagian proksimal dari penyempitan tersebut mengalami dilatasi dan pemanjangan sehingga akhirnya menjadi megaesofagusyang berkelok-kelok. Bentuk esofagus ini sangat bergantung pada lamanya proses, dapat berbentuk botol, fusiform, sampai berbentuk sigmoid dengan hipertrofi jaringan otot sirkuler dan longitudinal. Mukosa mungkin mengalami peradangan akibat rangsangan retensi makanan (Sjamsuhidajat dkk, 2007). Akalasia adalah salah satu faktor risiko terjadinya karsinoma epidermoid. Karsinoma dapat terjadi pada 5% pasien yang tidak mendapat terapi, ratarata 20 tahun dari saat terdiagnosis. Jika sudah terjadi karsinoma, prognosisnya lebih buruk dibandingkan dengan karsinoma esofagus yang bukan berasal dari akalasia. Hal ini diduga karena gejalanya sangat mirip dengan akalasia sehingga menimbulkan keterlambatan diagnosis

(Sjamsuhidajat dkk, 2007). Patogenesis dari akalasia diduga terjadi degenerasi neurogenik, yang mana idiopatik atau karena infeksi. Pada binatang eksperimen, penyakit ini telah direproduksi oleh destruksi nucleus ambiguus dan nucleus motor dorsalis dari nervus vagus. Pada pasien dengan penyakit ini, perubahan degeneratif

11

telah ditunjukkan oleh nervus vagus dan pada ganglia dalam pleksus mienterikus dari esofagus itu sendiri. Degenerasi ini mengakibatkan hipertensi dari LES (lower esophageal sphincter), sebuah kegagalan sfingter untuk merelaksasikan penelanan, peningkatan dari tekanan esofagus intraluminal, dilatasi esofagus, dan kehilangan berikutnya dari peristalsis yang progresif pada corpus esofagus. Dilatasi esofagus mengakibatkan kombinasi dari sfingter yang tidak berelaksasi, yang mana menyebabkan perubahan anatomis yang terlihat pada studi radiografis, seperti sebagai sebuah esofagus yang terdilatasi dengan bentukan lonjong/lancip, penyempitan seperti birds beak pada akhir distal. Ada tingkat air fluid level pada esofagus dari makanan dan saliva yang terentensi, ketinggian yang mana merefleksikan derajat resistensi yang dipaksakan oleh sfingter yang tidak relaksasi. Sebagai progres dari penyakit, esofagus menjadi terdilatasi dan berkelok-kelok secara masif (Brunicardi et al, 2010).

4.4

Gambaran Klinis Akalasia biasanya dimulai pada dewasa muda walaupun ada juga yang ditemukan pada bayi dan sangat jarang pada usia lanjut. Gejala utama akalasia adalah disfagia, regurgitasi, rasa nyeri atau tidak enak di belakang sternum dan berat badan menurun. Lama timbulnya gejala sangat bervariasi, dari beberapa hari sampai bertahun-tahun, dan gejala lambat laun semakin berat (Sjamsuhidajat dkk, 2007). Trias klasik dari gejala-gejala yang tampak terdiri atas disfagia, regurgitasi, dan penurunan berat badan. Meskipun demikian, heartburn, tersedak setelah makan (postprandial choking), dan batuk nokturnal adalah umum terlihat. Disfagia yang pasien alami mulai dengan cairan dan berlanjut ke padat. Kebanyakan pasien menggambarkan makan sebagai sebuah proses yang membutuhkan banyak tenaga. Mereka makan secara perlahan dan menggunakan volume air yang besar untuk membantu menghempaskan makanan ke bawah dalam lambung. Saat air memperkuat tekanan, nyeri dada retrosternal dialami dan dapat memberat sampai LES terbuka, yang

12

mana memberika rasa lega yang cepat. Regurgutasi makanan-makanan yang tak tercerna, dan berbau busuk adalah umum dan dengan progresifnya penyakit, aspirasi dapat menjadi mengancam jiwa. Pneumonia, abscess paru, dan bronchiectasis sering merupakan hasil dari long standing achalasia. Disfagia berlanjut secara perlahan bertahun-tahun dan pasien beradaptasi pada pola hidupnya untuk mengakomodasi ketidaknyamanan yang menyertai penyakit ini. Pasien sering tidak mencari perhatian medis sampai gejala-gejala mereka berlanjut dan akan hadir dengan peregangan yang nyata dari esofagus. (Townsend et al, 2012). Disfagia adalah gejala utama yang mula-mula dirasakan sebagai rasa penuh atau rasa mengganjal di daerah esofagus distal, hilang timbul, dan semakin lama semakin berat. Pasien akan makan secara perlahan-lahan dan selalu disertai minum yang banyak. Regurgitasi terjadi bila penyakit sudah lanjut dan sudah terjadi dilatasi esofagus bagian proksimal. Regurgitasi biasanya dirasakan pada waktu malam sehingga pasien terbangun dari tidurnya. Makanan yang mengalir balik belum dicerna, tidak asam,l dan baunya manis karena pengaruh ludah. Keadaan ini berbahaya karena dapat menimbulkan pneumonia aspirasi. Keluhan nyeri umumnya tidak dominan. Mula-mula keadaan gizi baik dan baru menurun pada tahap lanjut (Sjamsuhidajat dkk, 2007).

4.5

Diagnosis Pada pemeriksaan fisik tidak ditemukan kelainan yang berarti. Dengan anamnesis sebetulnya sudah dapat diduga adanya akalasia, walaupun demikian tetap harus dipikirkan diagnosis banding penyakit keganasan, stenosis, atau benda asing esofagus (Sjamsuhidajat dkk, 2007). Pada esofagografi terdapat penyempitan daerah batas esofagogaster dan dilatasi bagian proksimalnya. Jika proses akalasia sudah lama, bentuk esofagus berubah menjadi berkelok dan akhirnya berbentuk huruf S. Dengan pemeriksaan esofagoskopi dapat disingkirkan kelainan penyempitan karena

13

striktur atau keganasan. Pada akalasia, terdapat gangguan kontraksi dinding esofagus sehingga pengukuran tekanan di dalam lumen esofagus dengan manometri sangat menentukan diagnosis. Tekanan di dalam sfingter esofagogaster meninggi dan tekanan di dalam lumen esofagus lebih tinggi daripada tekanan di dalam lambung (Sjamsuhidajat dkk, 2007). Diagnosis dari achalasia biasanya dibuat dari esofagogram dan studi motilitas. Penemuan tersebut dapat beraneka ragam, tergantung pada sifat alami yang berkelanjutan dari penyakit. Esofagogram akan menunjukkan esofagus yang berdilatasi dengan penyempitan distal yang disebut sebagai gambaran paruh burung klasik (classic birds beak) dari esofagus yang terisi barium (Townsend et al, 2012). Pemeriksaan esofagografi

menggunakan kontras pada kurang lebih 90% pasien yang dicurigai menderita akalasia menunjukkan adanya pelebaran esofagus dan bentuk klasik gambaran paruh burung. Tetapi pada pasien yang menjalani pemeriksaan ini, hanya 50-58% pasien menunjukkan adanya gambaran radiologis yang mendukung diagnosis akalasia, sementara sisanya perlu menjalani pemeriksaan manometri untuk menegakkan diagnosis. Jadi, esofagografi dengan kontras kurang sensitif sebagai pemeriksaan penunjang tunggal untuk kasus akalasia (Sjamsuhidajat dkk, 2007). Spasme sfingter dan pengosongan yang tertunda melalui LES, sebaik dilatasi dari corpus esofagus diobservasi. Kurangnya gelombang peristaltik pada corpus dan kegagalan relaksasi dari LES harus diperhatikan. Kurangnya gelembung udara lambung merupakan penemuan yang umum bagian yang tegak lurus dari esofagogram dan merupakan hasil dari LES yang erat yang tidak mengijinkan udara untuk melewati dengan mudah ke dalam lambung. Pada tahap yang lebih lanjut dari penyakit, dilatasi esofagus yang masif, kelokan, dan esofagus sigmoidal (megaesophagus) terlihat (Townsend et al, 2012).

14

Gambar 2 : Penelanan Barium yang Menunjukkan Gambaran Khusus (Birds Beak) pada Akalasia Esofagus

Foto Roentgen dada memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang rendah dalam menegakkan diagnosis akalasia, sehingga perlu dilakukan konfirmasi tes radiografik lainnya seperti fluoroskopi kontras barium, endoskopi, dan manometri. Beberapa penyakit dapat memberikan gambaran menyerupai akalasia pada foto Roentgen dada maupun barium kontras, seperti

15

adenokarsinoma, keganasan esofagus, keganasan lambung, keganasan paru non-sel kecil, skleroderma, amiloidosis, penyakit kolagen vaskular, dan limfoma (Sjamsuhidajat dkk, 2007). Endoskopi konvensional, manometri, dan foto kontras esofagus dapat membedakan akalasia dari pseudoakalasia. Penggunaan ultrasonografi memiliki kehandalan yang baik, yakni sekitar 82-100% dalam membedakan antara akalasia murni dan psudoakalasia (Sjamsuhidajat dkk, 2007). Manometri merupakan uji baku emas (gold standard) untuk diagnosis dan akan membantu mengeliminasi gangguan motilitas esofagus yang potensial lainnya. Dalam akalasia tipikal, penelusuran manometri menunjukkan lima penemuan klasik, dua kelainan dari LES, dan tiga dari corpus esofagus. LES akan menjadi hipertensif, dengan tekanan yang biasanya lebih tinggi dari 35 mmHg tetapi, lebih penting lagi, akan gagal untuk relaksasi dengan deglutisi (menelan). Corpus esofagus akan memiliki tekanan diatas dasar (penekanan pada esofagus) dari evakuasi undara yang tidak sempurna, simultaneous mirrored contraction dengan tidak ada bukti dari peristalsis yang progresif, dan bentuk gelombang beramplitudo rendah mengindikasikan kurangnya tonus otot. Lima penemuan ini memberikan diagnosis akalasia. Endoskopi dilakukan untuk mengevaluasi mukosa sebagai bukti dari esofagus atau kanker. Jika tidak endoskopi akan berkontribusi kecil pada diagnosis akalasia (Townsend et al, 2012).

4.6

Penatalaksanaan Ada pilihan pengobatan bedah dan non bedah untuk pasien dengan akalasia; semua diarahkan pada penurunan obstruksi yang disebabkan oleh LES. Karena tidak dari mereka menyatakan hasil dari penurunan motilitas pada corpus esofagus, mereka seluruhnya merupakan pengobatan paliatif (Townsend et al, 2012).

16

Diet dan obat-obatan untuk menghilangkan atau mengurangi kontraksi sfingter esofagus dan otot polos dinding esofagus dianjurkan pada tahap awal penyakit. Tindakan ini biasanya disertai dengan dilatasi yang bertujuan membuat sfingter esofagus bagian bawah terbuka sehingga otot-ototnya rusak (Sjamsuhidajat dkk, 2007). Pilihan pengobatan nonbedah meliputi obat-obatan dan intervensi endoskopi tetapi biasanya hanya merupakan solusi jangka pendek untuk sebuah masalah yang abadi. Pada tahap awal dari penyakit, pengobatan medis dengan nitrogliserin sublingual, nitrat, atau calcium channel blockers (CCB) dapat menawarkan berjam-jam

pengurangan tekanan dada sebelum atau setelah makan. Bougie dilation sampai 54 Fr dapat menawarkan beberapa bulan sebagai pereda tetapi memerlukan dilatasi berulang untuk dapat bertahan (Townsend et al, 2012). Injeksi botulinum toxin (Botox) secara langsung ke dalam LES mengeblok pelepasan asetilkolin, mencegah kontraksi otot halus, dan secara efektif merelaksasikan LES. Dengan pengobatan berulang, Botox dapat

menawarkan pereda gejala selama bertahun-tahun, tetapi gejala-gejala timbul lagi lebih dari 50% dalam waktu enam bulan (Townsend et al, 2012). Toksin botulinum yang disuntikkan dengan bantuan endoskop adalah toksin yang bekerja menghambat pengeluaran asetilkolin di prasinaps pada serabut syaraf sehingga dapat menurunkan tonus sfingter esofagus. Meskipun demikian, terapi ini hanya berhasil pada dua pertiga pasien. Selain itu pula, boyulinum hanya efektif untuk jangka pendek sehingga harus dilakukan penyuntikan ulang (Sjamsuhidajat dkk, 2007). Dilatasi dengan Gruntzig-type balloon (volume terbatas, kontrol tekanan) adalah efektif pada 60% pasien dan memiliki sebuah risiko perforasi kurang dari 4%; meskipun demikian, perforasi mengancam jiwa dan harus dititikberatkan secara hati-hati pada pasien yang tidak sehat (Townsend et al, 2012). Dilatasi yang dilakukan dengan dilator yang terdiri atas sonde dengan balon yang dapat diisi dengan udara atau air bertekanan tinggi sehingga otot sirkuler teregang dan robek. Dilatasi ini harus diulang sewaktu timbul gejala kembali. Angka keberhasilan cara dilatasi 70% dengan

17

komplikasi perforasi 1.4% dan kematian 0.3%. massalah yang sering timbul adalah refluks, yang terjadi pada 22% kasus (Sjamsuhidajat dkk, 2007). Bedah esofagotomi terdiri atas memotong otot esofagus pada arah sumbu esofagus sepanjang sfingter bawah, di luar mukosa. Tindakan ini dapat dikerjakan secara terbuka (torakotomi atau laparotomi), torakoskopik, atau laparoskopik. Hasil operasi ini cukup memuaskan. Tingkat keberhasilannya dikatakan mencapai 80-90%, bergantung pada keterampilan operator. Bukti penelitian yang kuat menyimpulkan bahwa indikasi esofagomiotomi adalah pasien yang (1) masih berusia muda, (2) mengalami kegagalan terapi farmakologis atau dilatasi balon, (3) berisiko tinggi mengalami perforasi pada teknik dilatasi, yaitu pasien dengan esofagus yang berkelok-kelok atau divertikula, atau telah menjalani pembedahan untuk kelainan lain sebelumnya, dan (4) ingin menghindari prosedur terapi berulang. Esofagomiotomi memberikan hasil yang memuaskan pada 95% kasus, dengan lama perawatan rumah sakit hanya tiga hari bila dikerjakan secara laparoskopik (Sjamsuhidajat dkk, 2007). Bedah esofagotomi menawarkan hasil yang superior dan kurang membuat trauma daripada dilatasi balon. Teknik saat ini merupakan modifikasi dari Heller myotomy yang digambarkan secara original oleh sebuah laparotomi pada 1913. Perubahan yang bervariasi telah dibuat untuk prosedur tersebut tetapi modified laparoscopic Heller myotomy merupakan pilihan operasi saat ini. Hal tersebut dikerjakan atau dengan video atau bantuan robot. Keputusan untuk melakukan sebuah prosedur antirefluks menyisakan kontroversi. Kebanyakan pasien yang telah menjalani sebuah myotomi akan mengalami beberapa gejala-gejala refluks. Tambahan prosedur antirefluks parsial, seperti Toupet atau Dor fundoplication, akan mengembalikan perlindungan terhadap refluks dan menurunkan gejala-gejala postoperatif. Ini khususnya nyata pada pasien yang bersihan esofagusnya ( esophageal clearance) dirusak dengan hebat (Townsend et al, 2012).

18

Esofagotomi dipertimbangkan dalam beberapa pasien simptomatis dengan esofagus yang berkelok-kelok (megaesofagus), esofagus sigmoid, kegagalan lebih dari satu myotomi, atau sebuah striktur refluks yang tidak dapat berdilatasi. Lebih sedikit dari 60% pasien yang menjalani keunggulan myotomi berulang dari operasi, dan fundoplikasi untuk pengobatan striktur refluks bahkan memiliki hasil yang lebih buruk. Terlebih lagi untuk mengobati secara tepat akalasia tahap akhir, reseksi esofagus juga mengeliminasi risiko untuk karsinoma. Sebuah transhiatal esophagotomy dengan atau tanpa pemeliharaan nervus vagus menawarkan hasil jangka panjang yang baik (Townsend et al, 2012).

19

BAB V KESIMPULAN

1. Akalasia adalah gangguan motilitas berupa hilangnya peristaltik esofagus dan gagalnya sfingter esofagokardia berelaksasi sehingga makanan tertahan di esofagus. 2. Menurut penelitian penyebab akalasia disebabkan karena adanya kelainan persarafan parasimpatis berupa hilangnya sel ganglion di dalam plexus Auerbach, yang disebut juga pleksus mienterikus, yang diduga terjadi akibat proses autoimun atau infeksi kronis. 3. Patogenesis dari akalasia diduga terjadi degenerasi neurogenik, yang mana idiopatik atau karena infeksi. Degenerasi ini mengakibatkan hipertensi dari LES (lower esophageal sphincter), sebuah kegagalan sfingter untuk merelaksasikan penelanan, peningkatan dari tekanan esofagus intraluminal, dilatasi esofagus, dan kehilangan berikutnya dari peristalsis yang progresif pada corpus esofagus. 4. Dilatasi esofagus mengakibatkan kombinasi dari sfingter yang tidak berelaksasi, yang mana menyebabkan perubahan anatomis yang terlihat pada studi radiografis, seperti sebagai sebuah esofagus yang terdilatasi dengan bentukan lonjong/lancip, penyempitan seperti birds beak pada akhir distal. 5. Trias klasik dari gejala-gejala akalasia terdiri atas disfagia, regurgitasi, dan penurunan berat badan. 6. Manometri merupakan uji baku emas (gold standard) untuk diagnosis akalasia dan akan membantu mengeliminasi gangguan motilitas esofagus yang potensial lainnya. 7. Tujuan utama penatalaksanaan akalasia adalah menurunkan tahanan sfingter esofagus bagian bawah, sehingga bolus makanan dapat turun ke dalam lambung karena gravitasi. Penurunan tahanan sfingter dapat dicapai dengan dilatasi balon dan bedah esofagotomi.

20

DAFTAR PUSTAKA

Brunicardi FC, Anderson DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. Schwartzs principles of surgery, 9th ed. USA: The McGraw-Hill Companies, Inc. 2010. Guyton AC, Hall JE. Textbook of medical physiology, 11th ed. Singapore: Elsevier. 2008. Moore KL, Agur AMR. Essential clinical anatomy, 3rd ed. Ontario: Lippincott Williams & Wilkins. 2007. Sjamsuhidajat R, Karnadihardja W, Prasetyono TOH, Rudiman R. Buku ajar ilmu bedah Sjamsuhidajat De Jong, Ed 3. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2007. Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL. Sabiston textbook of surgery: the biological basis of modern surgical practice 19th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders. 2012.