Vous êtes sur la page 1sur 9

Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 17-380-D-10

17-380-D-10

Tumeurs de la rgion pinale


G Hayek D Fournier G Guy

Rsum. Les tumeurs de la rgion pinale sont des tumeurs rares, connues pour leur grande variabilit histologique. Elles sont domines par les tumeurs des cellules germinales (notamment les germinomes et les tratomes) suivies des tumeurs du parenchyme pinal. Si la clinique et limagerie restent classiques, il y a eu une grande volution dans le traitement de ces tumeurs. La chirurgie, qui est toujours dactualit, a bnci de lapport de la neuroendoscopie et de la neuronavigation. La radiothrapie externe classique reste largement utilise (avec certaines modications), mais de nouvelles mthodes comme la radiochirurgie et la radiothrapie strotaxique sont de plus en plus souvent indiques. Enn, le recours de nouveaux protocoles de chimiothrapie a compltement modi les indications et grandement amlior le pronostic de ces tumeurs.
2002 Editions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : glande pinale, rgion pinale, tumeurs des cellules germinales, germinome, tratome, pinalocytome, pinaloblastome.

Introduction
Les tumeurs de la rgion pinale reprsentent 0,4 1 % des tumeurs intracrniennes chez ladulte aux tats-Unis et en Europe. Elles sont beaucoup plus frquentes dans les pays asiatiques o elles reprsentent 4 %. Chez lenfant, elles sont dix fois plus frquentes que chez ladulte (7 %). Leur histologie est dune grande variabilit. La stratgie thrapeutique sest rcemment trouve modie par le recours de nouveaux protocoles de chimiothrapie, lesquels ont sensiblement amlior le pronostic de ces tumeurs.

Sur le plan histologique, elle est divise par un tissu conjonctif en lobules constitus de cellules de parenchyme pinal (pinocytes) qui sont des cellules neuropithliales spcialises ayant des proprits neuroscrtrices. Un petit nombre dastrocytes peut tre retrouv mlang aux pinocytes. Le rle physiologique de la glande pinale nest toujours pas connu de faon certaine. Actuellement, il est tabli quil sagit dune glande neuroendocrine dont la scrtion, sous contrle nerveux, seffectue selon un rythme circadien dpendant des centres hypothalamiques suprachiasmatiques sensibles la lumire ambiante. Lpiphyse produit des catcholamines, de la srotonine et surtout son hormone principale, la mlatonine. Cette dernire intervient dans la protection cutane par lintermdiaire des cellules pigmentaires ou comme antigonadotrophine. Son rle chez lhomme a t largement tudi ces dernires annes. On la retrouve implique dans certaines pathologies (scoliose idiopathique, bromyalgie), dans des troubles psychiatriques, dans le stress, dans le sommeil et dans certains cancers.
CONCEPT DE RGION PINALE

Glande pinale et rgion pinale


ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE DE LA GLANDE PINALE

La glande pinale (ou piphyse) est une petite formation neuroendocrine de forme ovale et daspect souvent compar une pomme de pin. Elle mesure 8 mm de longueur, 7 mm de largeur et 3 mm dpaisseur. Elle est appendue la paroi postrieure du IIIe ventricule au-dessus de lorigine de laqueduc du msencphale, et repose sur la lame tectale entre les colliculi suprieurs sous le splnium du corps calleux. Sa base se ddouble en lamelles transversales spares par un sillon : le rcessus piphysaire. Embryologiquement, elle se dveloppe vers la 5e semaine partir dune vagination du toit du diencphale entre la commissure postrieure et la commissure interhabnulaire. Les cellules neuropithliales tapissant ce diverticule vont ensuite prolifrer pour former une masse solide qui deviendra la glande pinale [43].

Le concept de rgion pinale a t dni pour des raisons cliniques et morphologiques. En effet, les tumeurs de cette rgion ont gnralement la mme smiologie et posent les mmes problmes chirurgicaux. Les limites de cette rgion profondment situe sont : en avant, la paroi postrieure du III e ventricule avec la commissure interhabnulaire sur laquelle se xe le pdicule de lpiphyse ; en arrire, le vermis et, au-dessus, lincisure tentorielle et, plus prcisment, la jonction falcotentorielle ; en bas, la lame tectale ; en haut, le splnium du corps calleux avec, en dessous, les piliers postrieurs du fornix et la toile chorodienne ; latralement, la partie postrieure des thalamus ou pulvinars.

Ghassan Hayek : Neurochirurgien des hpitaux dAngers. Dominique Fournier : Matre de confrences la facult de mdecine, neurochirurgien des hpitaux dAngers. Gilles Guy : Professeur la facult de mdecine, neurochirurgien des hpitaux dAngers. Service de neurochirurgie, centre hospitalo-universitaire dAngers, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 01, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Hayek G, Fournier D et Guy G. Tumeurs de la rgion pinale. Encycl Md Chir (Editions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Neurologie, 17-380-D-10, 2002, 9 p.

17-380-D-10

Tumeurs de la rgion pinale

Neurologie

* A
1

* B

* C

Germinome. A. Imagerie par rsonance magntique, coupe axiale, squence pondre en T1 aprs injection de gadolinium. B. Imagerie par rsonance magntique, coupe sagittale, squence pondre en T1 aprs injection de gadolinium. C. Imagerie par rsonance magntique, coupe coronale, squence pondre en T1 aprs injection de gadolinium. Noter laspect bien limit et non inltrant de la tumeur.

La rgion pinale qui contient la glande pinale et les colliculi est occupe par un espace sous-arachnodien appel la citerne quadrigminale. La paroi postrieure de cette citerne est forme dune arachnode paisse dont louverture chirurgicale doit tre prudente car juste en avant delle se trouve un dispositif veineux complexe couvrant la glande pinale. Ce rseau est form par la grande veine crbrale et ses tributaires.

Histopathologie
La diversit et la variabilit des tumeurs de la rgion pinale ont rendu leur classication difficile. Nous utilisons celle qui est trs souvent choisie et qui divise ces tumeurs en quatre groupes.
TUMEURS DES CELLULES GERMINALES

Elles reprsentent 50 60 % des tumeurs de la rgion pinale [4] et surviennent de prfrence pendant les deux premires dcennies avec une mdiane dge de 16 ans, un pic dincidence vers 12-15 ans et une nette prdominance masculine [43]. Lorigine des cellules germinales primitives nest toujours pas connue. Lhypothse la plus plausible est celle dune migration anormale des cellules germinales primitives qui seraient normalement originaires du sac vitellin et qui migreraient travers lembryon pour se localiser dans les gonades. Lhistogense, ou la diffrenciation des tumeurs des cellules germinales intracrniennes, est identique celle des tumeurs gonadiques. Chaque type de tumeur reprsente le pendant tumoral du stade de dveloppement embryonnaire : le germinome pour la cellule germinale primitive, le carcinome embryonnaire pour le stade suivant de la cellule germinale qui est devenue totipotente et a acquis le potentiel de diffrenciation, le tratome pour les cellules diffrenciation embryonnaire, le choriocarcinome pour les cellules diffrenciation extraembryonnaire trophoblastique et la tumeur du sinus endodermique pour les cellules diffrenciation extraembryonnaire du sac vitellin. Ces tumeurs peuvent tre pures ou associer deux ou plusieurs types et, dans ce cas, elles sont appeles des tumeurs mixtes.

compte de certaines diffrences dans les attitudes thrapeutiques [38]. La rgion pinale est aussi la premire localisation des germinomes intracrniens avant la rgion suprasellaire. Lassociation des deux localisations (germinome bipolaire) est classique, mais rare. Le germinome est une tumeur granulaire, friable, dune consistance molle et dune couleur gris clair quelquefois opalescente. Il est souvent bien limit par un plan de clivage le sparant du cerveau adjacent. La ncrose ou lhmorragie ne sont pas habituelles (g 1). Microscopiquement, le germinome est form de lobules constitus de grandes cellules polygonales ayant un grand noyau vsiculaire. Les lobules sont spars par des traves conjonctives contenant des lymphocytes. Lobservation dautres types cellulaires de tumeur germinale doit faire considrer ce germinome comme une tumeur mixte et modie alors le pronostic. Certains germinomes contiennent des cellules gantes syncytiotrophoblastiques qui changent aussi le pronostic [11]. Ltude immunohistochimique retrouve un marquage avec la phosphatase alcaline placentaire [30]. Le germinome survient habituellement dans les trois premires dcennies avec un pic dincidence vers 15 ans [43] ; il est exceptionnel aprs 35 ans. Il existe une nette prdominance masculine. Cest une tumeur maligne invasive pouvant mtastaser soit dans le nvraxe par voie liquidienne, soit, rarement, par voie hmatogne dans les poumons ou dans los. Ce type de mtastase est, pour certains, favoris par lexrse chirurgicale. Des mtastases pritonales aprs drivation ventriculopritonale ont t dcrites.

Tratome
Cest la deuxime tumeur dans lordre de frquence des tumeurs de la cellule germinale (15 %). Les patients sont plus jeunes [22] , habituellement dans les deux premires dcennies et rarement dans la troisime [22, 43], souvent de sexe masculin. Le tratome bnin est caractristique des tumeurs germinales congnitales [22]. L aussi, la rgion pinale est la localisation intracrnienne prfrentielle, plus souvent que la rgion suprasellaire. Le tratome est considr comme le pendant tumoral des cellules germinales diffrenciation embryonnaire puisquil contient des tissus reprsentant les trois feuillets embryonnaires. Macroscopiquement, cest une tumeur bien limite, multilobule et multikystique. Microscopiquement, on distingue trois types de tratomes. Le tratome mature est form dun mlange de tissus matures adultes, solides ou kystiques, appartenant aux trois feuillets embryonnaires. Le tratome immature contient des tissus immatures embryonnaires appartenant une (le plus frquemment) ou plus des trois couches germinales principales. Ces tissus immatures sont reconnus par leur grande densit cellulaire et leur aspect peu diffrenci. Le tratome, quil soit mature ou immature, peut contenir des foyers dautres types de tumeurs des cellules germinales, notamment le germinome, et faire ainsi partie des tumeurs mixtes dont lvolution et le pronostic dpendent de la composante maligne. Le troisime type de tratome

Germinome
Cest le plus frquent parmi les tumeurs des cellules germinales de la rgion pinale, reprsentant plus de 50 % de ces tumeurs et pour Rubinstein [43] 50-60 % des tumeurs de la rgion pinale. Le germinome sobserve beaucoup plus souvent dans les pays dExtrme-Orient (43-70 % des tumeurs de la rgion pinale) que dans les pays dEurope ou dAmrique (21-44 %) ce qui peut rendre
2

Neurologie

Tumeurs de la rgion pinale

17-380-D-10

* A
2

* B

* C

Carcinome embryonnaire. A. Imagerie par rsonance magntique, coupe axiale, squence pondre en T1 aprs injection de gadolinium. B. Imagerie par rsonance magntique, coupe sagittale, squence pondre en T1 aprs injection de gadolinium. C. Imagerie par rsonance magntique, coupe coronale, squence pondre en T1 aprs injection de gadolinium. Noter la prise de contraste htrogne et les zones de ncrose.

est le tratome malin qui est un tratome mature ou immature, mais dont lun des lments composants, quil soit pithlial ou msenchymal, prsente des signes de malignit comme un carcinome ou un sarcome.

Carcinome embryonnaire
Il survient sur des cellules germinales primitives suivant en maturit celles des germinomes puisquelles possdent un potentiel de diffrenciation embryonnaire. Le carcinome embryonnaire pur est trs rare et reprsente 5 % des tumeurs germinales [22]. En revanche, il nest pas rare de retrouver des foyers de carcinome embryonnaire dans les tumeurs germinales mixtes en association surtout avec les tratomes immatures, les choriocarcinomes et les tumeurs du sinus endodermique. Macroscopiquement, il ressemble aux choriocarcinomes et aux tumeurs du sinus endodermique en tant ferme, breux et trs vascularis, ce qui rend difficile son exrse car il est souvent de gros volume. Microscopiquement, les mitoses et les foyers dhmorragie et de ncrose sont frquents dans cette tumeur hautement maligne (g 2). Limmunohistochimie montre une raction la b-human chorionic gonadotropin ( b -hCG) et/ou l a -ftoprotine selon la diffrenciation ou lassociation de cette tumeur avec le choriocarcinome, la tumeur du sinus endodermique ou les deux. Comme les deux tumeurs prcdentes, le carcinome embryonnaire atteint surtout les trs jeunes individus (deux premires dcennies) de sexe masculin [22].

le rendre masqu dans les tumeurs mixtes. Laspect microscopique est caractris par deux types de cellules : les cytotrophoblastes et les syncytiotrophoblastes multinucles. Les choriocarcinomes purs sont trs rares et font plutt partie des tumeurs mixtes. Cette tumeur est extrmement maligne, pouvant envahir les structures adjacentes et donner des mtastases extracrniennes. Les syncytiotrophoblastes scrtent du b-hCG dont le taux est lev dans le sang et dans le LCR.
TUMEURS DU PARENCHYME PINAL

Elles reprsentent environ 15 % des tumeurs de la rgion pinale [4, 9] . Elles sont classes, selon lOrganisation mondiale de la sant (OMS) [26], en trois types : les pinocytomes, les pinoblastomes et les tumeurs mixtes. Rarement, des tumeurs gliales peuvent se dvelopper aux dpens des cellules gliales du parenchyme pinal. Dans cette rgion, elles peuvent plutt natre des structures avoisinantes.

Pinocytome (ou pinalocytome)


Cest une tumeur bnigne qui atteint plus souvent ladulte aux 3e et 4e dcennies (mdiane dge 36 ans) [45]. Il drive dun composant cellulaire mature du parenchyme pinal. Il est gnralement bien limit et pas ou trs peu inltrant (g 3). Histologiquement, le pinocytome ressemble une pinale normale avec des petites cellules bien diffrencies, regroupes en lobules avec un aspect typique de rosettes.

Pinoblastome (ou pinaloblastome)


Cest une tumeur maligne qui survient habituellement dans les deux premires dcennies avec une prdominance masculine. Elle drive dun composant cellulaire primitif du parenchyme pinal. Elle est souvent hmorragique ou ncrotique, mal limite, envahissant le parenchyme crbral et pouvant dissminer dans les espaces sousarachnodiens. Microscopiquement, cette tumeur, qui est hautement maligne, ressemble au mdulloblastome ou au neuroblastome crbral et reprsente une vritable tumeur neuroectodermique primitive (PNET). Des diffrenciations rtinoblastiques ont t parfois dcrites dans les pinaloblastomes, pouvant aussi saccompagner dun rtinoblastome bilatral et sont, dans ce cas, appeles rtinoblastome trilatral. Le pinoblastome peut donner des mtastases par les voies du LCS (28 % au moment du diagnostic et 56 % au moment de la rcidive) [15]. Le bilan dextension au moment du diagnostic semble tre un facteur pronostique important [9, 15].

Tumeur du sinus endodermique


Connue aussi sous le nom de tumeur vitelline (yolk sac tumor), cette tumeur hautement maligne survient sur des cellules diffrenciation extraembryonnaire endodermique. Elle reprsente 7 % des tumeurs germinales [25]. On lobserve surtout dans la 2e ou 3e dcennie avec encore une prdominance masculine [43]. L aussi, cette tumeur est rarement pure, elle est trs souvent associe dautres tumeurs germinales (50 % de ces tumeurs sont mixtes) [ 2 5 ] . Ltude immunohistochimique montre une expression da-ftoprotine qui est augmente dans le sang et dans le liquide crbrospinal (LCS).

Choriocarcinome
Il reprsente les cellules diffrenciation extraembryonnaire, mais trophoblastique. Il est aussi rare (5 %), survenant dans les deux premires dcennies avec une prdominance masculine [43]. Laspect macroscopique est celui dune tumeur granulaire marron et presque toujours hmorragique et ncrotique. Ce dernier aspect peut parfois

Tumeur mixte pinoblastome/pinocytome


Il sagit soit dune association de pinocytome et de pinoblastome soit, plus souvent, dune tumeur dont les signes danaplasie sont
3

17-380-D-10

Tumeurs de la rgion pinale


4

Neurologie

Kyste pinal bnin. Imagerie par rsonance magntique, coupe coronale, squence pondre en T1 aprs injection de gadolinium. Noter la paroi ne et le contenu ressemblant au liquide crbrospinal.

* A
3
Pinalocytome. A. Imagerie par rsonance magntique, coupe sagittale, squence pondre en T1 aprs injection de gadolinium. B. Imagerie par rsonance magntique, coupe axiale, squence pondre en T1 aprs injection de gadolinium. Noter la prsence dune partie kystique dans la tumeur.

Mtastases
Enn, il faut noter les mtastases (assez exceptionnelles dans cette rgion) des cancers, surtout pulmonaires ou mammaires.
LSIONS NON TUMORALES

* B
la croise des deux [23]. Ces tumeurs reprsentent une grande partie des tumeurs du parenchyme pinal. Elles sont considres comme des tumeurs malignes de grade III de lOMS, alors que les pinoblastomes sont de grade IV et les pinocytomes de grade II. Elles peuvent, comme les pinoblastomes, donner des mtastases par voie liquidienne [45]. Il semble exister deux sous-groupes de tumeurs intermdiaires de pronostic diffrent selon laspect morphologique et le marquage immunohistochimique [15, 23].
TUMEURS DES STRUCTURES AVOISINANTES

Elles incluent surtout les kystes pinaux bnins, mais aussi : les kystes arachnodiens, les kystes dermodes et pidermodes [29], les cavernomes, les anvrismes de lampoule de Galien ou des localisations de sarcodose ou de cysticercose [4]. Avec la tomodensitomtrie (TDM) et limagerie par rsonance magntique (IRM), les kystes pinaux bnins sont de plus en plus souvent retrouvs. Leur frquence dans les tudes autopsiques est de 25 40 %, mais ils sont asymptomatiques, ne dpassant pas 2 mm de diamtre [16]. Dans les tudes radiologiques, des kystes de moins de 5 mm de diamtre sont rencontrs fortuitement dans 4,3 % des IRM [33]. Les kystes deviennent symptomatiques quand ils dpassent 10 mm de diamtre [16, 35]. Leur paroi est constitue de trois couches : une couche interne de tissu glial, une couche intermdiaire de parenchyme pinal dform et une couche externe de tissu breux leptomning [16, 43] . Ces kystes symptomatiques sont souvent rencontrs chez des patients jeunes dont la moyenne dge est de 28 ans [16]. Sur limagerie (g 4), il nest pas facile de faire la diffrence entre kyste bnin et tumeur kystique comme certains astrocytomes pilocytiques ou des tumeurs du parenchyme [16, 35].

Tumeurs gliales
Ces tumeurs reprsentent 15 % des tumeurs de la rgion pinale . Elles peuvent natre des structures avoisinantes (corps calleux, thalamus, msencphale) ou se dvelopper sur les cellules gliales qui se trouvent normalement dans la glande pinale. Il sagit le plus souvent dastrocytomes pilocytiques bien circonscrits, de pronostic favorable aprs une exrse chirurgicale complte, ou, moins souvent, dastrocytomes inltrants dont lexrse est difficile. Les astrocytomes anaplasiques, les glioblastomes et les oligodendrogliomes sont rares. Des cas dpendymome ou de papillome du plexus chorode ont t dcrits (partie postrieure du toit du IIIe ventricule).
[4]

Clinique
Les prsentations cliniques des tumeurs de la rgion pinale sont aussi polymorphes que les types histologiques. Une tumeur dans cette rgion commence se manifester cliniquement quand elle atteint un volume suffisant pour comprimer les structures avoisinantes ou quand elle envahit ces structures si elle est invasive. Les symptmes sont classs en quatre catgories par ordre de frquence.
HYPERTENSION INTRACRNIENNE

Mningiomes
Ils se dveloppent sur la tente, la faux, la jonction falcotentorielle, le velum interpositum ou la toile chorodienne. La particularit de ces mningiomes est quils surviennent chez des patients dont la moyenne dge est infrieure celle des mningiomes dautres localisations. Par ailleurs, des hmangiopricytomes ont t observs dans cette rgion [52].
4

Elle est frquemment rencontre, notamment chez lenfant [10, 13]. Elle est gnralement en rapport avec une hydrocphalie due la compression ou un envahissement de laqueduc du msencphale ou du IIIe ventricule. Elle sexprime par des cphales (pouvant tre longtemps isoles), des nauses, des vomissements et des troubles visuels, moins par dme papillaire que par atteinte du champ visuel (compression chiasmatique par un IIIe ventricule dilat) ou paralysie oculomotrice. Il peut aussi exister des troubles de la conscience (si lhypertension intracrnienne est volue) sans oublier les formes trompeuses pseudopsychiatriques ou pseudodigestives.

Neurologie

Tumeurs de la rgion pinale


TROUBLES DE LOCULOMOTRICIT

17-380-D-10

Hypogonadisme
Il prdomine chez le sexe masculin. Il est probablement plus frquent que la pubert prcoce puisquil peut se manifester tout ge. Il est plus frquent chez ladulte (involution pubertaire ou sexuelle) que chez lenfant (retard pubertaire). Il accompagne trs souvent les pinalomes et il serait li une hyperactivit pinale ou la compression hypothalamique.

Ils sont relativement frquents condition dtre recherchs minutieusement. Ils sont expliqus par la compression ou lenvahissement des centres oculomoteurs msencphaliques.

Syndrome de Parinaud
Dcrit en 1883, il associe une paralysie du regard vers le haut, une paralysie de la convergence et une paralysie de labaissement des yeux. Le syndrome de Parinaud est rarement retrouv complet et il dsigne actuellement la paralysie de llvation qui est la plus frquemment retrouve. Il est prsent dans 50 % des cas [10, 13]. La paralysie de la convergence est beaucoup plus rare et donnerait une diplopie en regardant un objet se rapprochant progressivement. La paralysie de labaissement est plus rare, mais elle est plus gnante pour le patient, notamment pour lire.

Insuffisance anthypophysaire
Elle est moins frquente que les autres signes endocriniens et affecte surtout la thyroid stimulating hormone (TSH), ladrenocorticotrophic hormone (ACTH) et la growth hormone (GH).
AUTRES SIGNES

Anomalie de la contraction pupillaire


Elle est frquemment retrouve dans les tumeurs de la rgion pinale. Habituellement, les pupilles sont lgrement dilates avec un rexe photomoteur absent ou trs faible et lent. En revanche, la contraction pupillaire est conserve dans laccommodationconvergence, ce quon peut appeler dissociation/ photoaccommodation.

Nystagmus retractorius
Il est habituellement associ au syndrome de Parinaud et est spcique de la rgion pinale. Il sagit de la rtraction axile, par saccades rapides, des globes oculaires lintrieur de lorbite avec un retour lent. Il est dclench lors des tentatives dlvation ou de convergence.

Dautres signes neurologiques peuvent aussi tre observs en fonction de lextension tumorale. Un syndrome crbelleux par extension postrieure, une hmianesthsie ou parfois des paresthsies ou des douleurs par atteinte thalamique. Latteinte hypothalamique peut se traduire, hormis les signes endocriniens dj cits, par des troubles de la rgulation thermique, du comportement alimentaire ou du sommeil. Des troubles de la mmoire par souffrance du fornix et un syndrome pyramidal par atteinte de la capsule interne. Enn, il faut citer des perturbations psychiatriques, un syndrome dhmorragie mninge ou de compression mdullaire par mtastases.

Imagerie
RADIOGRAPHIES SIMPLES DU CRNE

Autres signes
Nystagmus de convergence et signe de Collier (rtraction de la paupire suprieure) sont rares et jamais isols. Une paralysie franche dun des nerfs oculomoteurs peut tre prsente par envahissement de leurs noyaux (III et plus rarement IV) ou du fait de lhypertension intracrnienne (VI).
SIGNES ENDOCRINIENS

Elles ont perdu leur intrt au prot de limagerie moderne, mais il est bon de rappeler quelques notions : la glande pinale est calcie chez 60 % de la population aprs 20 ans, mais chez moins de 5 % avant 10 ans. Elle mesure 5 9 mm de longueur. Toute calcication avant 10 ans ou dpassant 10 mm doit tre considre comme suspecte.
SCANNER

Ils sont dus le plus souvent une atteinte hypothalamique par compression ou envahissement tumoral, une atteinte de la glande pinale elle-mme ou alors au produit de scrtion tumorale comme la b-hCG.

Diabte insipide
Cest le plus frquent des signes endocriniens ; il est retrouv dans 15 % environ des tumeurs de la rgion pinale. Il traduit une atteinte hypothalamique et, habituellement, cest le premier et souvent le seul signe. Il se voit frquemment dans les germinomes et il peut accompagner dautres signes endocriniens. Il prcde souvent latteinte tectale de plusieurs mois.

Pubert prcoce
Elle se rencontre quasiment exclusivement dans le sexe masculin. On la retrouve dans environ 5 % des cas, mais elle est videmment plus frquente si on tient compte de lge et du sexe. L aussi, elle prcde les signes tumoraux de plusieurs mois. Plusieurs hypothses peuvent expliquer sa prsence : la scrtion par la tumeur de b-hCG qui stimule la scrtion de testostrone (et pas les strognes) ce qui justie latteinte exclusivement masculine ; la diminution de la scrtion par la glande pinale dune probable substance antigonadotrophique ; ou enn, la compression par la tumeur de la partie postrieure de lhypothalamus, entranant une augmentation de la scrtion des gonadotrophines par abolition de leffet inhibiteur de lminence mdiane.

Son intrt a baiss depuis la diffusion de lIRM, mais il est souvent le premier examen demand dans le cadre des urgences. Il montre tout dabord des signes indirects de la tumeur comme leffacement ou la dformation de la citerne quadrigminale, ventuellement une dformation du IIIe ventricule et une hydrocphalie. Les signes directs ne sont pas spciques, mais sil est ralis avant, puis aprs injection de produit de contraste, ce scanner peut montrer des signes pouvant orienter vers certains types de tumeur. Les germinomes sont habituellement hyperdenses, bien limits, parfois calcis et se rehaussent de faon nette et homogne. Les tratomes ont la particularit dtre htrognes avec des densits graisseuses, liquidiennes ou osseuses. Le carcinome embryonnaire est discrtement hyperdense et se rehausse fortement aprs injection avec un aspect irrgulier invasif en priphrie. Le choriocarcinome est fortement rehauss et trs mal limit, envahissant les structures avoisinantes. Les pinocytomes ont souvent des calcications et se rehaussent nettement et de faon homogne. La prsence de ncrose intratumorale ferait voquer un pinoblastome. Les pinocytomes ou les pinoblastomes peuvent tre kystiques.
IMAGERIE PAR RSONANCE MAGNTIQUE

Elle est devenue indispensable pour le diagnostic topographique, du fait des images dans les trois plans de lespace quelle fournit. Elle est plus sensible que le scanner pour la dtection dventuelles petites localisations secondaires. En revanche, elle ne lui est pas suprieure pour le diagnostic histologique car, l aussi, ses images ne sont pas plus spciques. La plupart des tumeurs sont iso- ou
5

17-380-D-10

Tumeurs de la rgion pinale

Neurologie

hypo-intenses en T1, hyperintenses en T2 et se rehaussent aprs injection de gadolinium. Des particularits peuvent tre rencontres pour certains types comme un signal graisseux associ un signal osseux ou liquidien dans le tratome. Ces tumeurs sont bien limites alors que le carcinome embryonnaire ou le choriocarcinome sont mal limits. Ils contiennent des signaux de ncrose ou dhmorragie, surtout le choriocarcinome. Les pinoblastomes peuvent avoir des zones ncrotiques se rehaussant de faon htrogne alors que les pinocytomes se rehaussent de faon nette et homogne et peuvent tre kystiques. Enn, les kystes bnins, qui sont rencontrs de plus en plus de faon fortuite [33], contiennent un liquide iso- ou lgrement hyperintense par rapport au LCS et se rehaussent parfois en priphrie [16]. Par ailleurs, pour les tumeurs malignes pouvant donner des mtastases le long de laxe crbrospinal, une IRM rachidienne doit faire partie du bilan dextension.

Traitement
La conduite tenir et les diffrents traitements proposs ont toujours t le sujet dune discussion et ont t trs souvent modis.
MTHODES

Chirurgie
Traitement de lhydrocphalie Il est indispensable et mme parfois urgent si lhydrocphalie est prsente, pour contrler lhypertension intracrnienne. Cela donne le temps de raliser les diffrents examens complmentaires ou, ventuellement, une biopsie strotaxique. Jusqu il y a quelques annes, la drivation du LCS tait le seul traitement propos, elle tait le plus frquemment ventriculopritonale et de prfrence du ct de lhmisphre majeur pour laisser la place labord chirurgical du ct de lhmisphre mineur. Ce traitement posait le problme dune dissmination viscrale de la tumeur. Rcemment, la neurochirurgie endoscopique a trouv dans ce type dhydrocphalie une trs bonne indication. La ventriculocisternostomie vite en effet les complications mcaniques et infectieuses des drivations, mais aussi la dissmination mtastatique. En outre, elle permet de raliser une biopsie directe dans les cas o la tumeur envahit la partie postrieure du IIIe ventricule [13, 17]. Biopsie strotaxique En France, elle a t dveloppe pour les tumeurs de cette rgion par Pecker et Scarabin [39] partir de 1975 et est devenue largement utilise avant dindiquer une radiothrapie. Elle est ralise par voie frontale paramdiane ou par voie latrale temporoparitale [30]. La mortalit (1,3 %) et la morbidit (8 %) de la strotaxie dans la rgion pinale sont identiques celles du reste de lencphale. Cette morbidit relativement leve est transitoire dans la moiti des cas et il ny a que 0,8 % de morbidit svre [30, 41, 42]. Par ailleurs, il est reproch la biopsie strotaxique de ne pas tre reprsentative, surtout dans les tumeurs mixtes composantes multiples pour lesquelles le pronostic et la conduite tenir peuvent tre tout fait diffrents [11]. En fait, on peut considrer que la biopsie strotaxique est indique dans les cas o la clinique (surtout lge), limagerie et le dosage des marqueurs sont en faveur dune tumeur radio- ou chimiosensible, ou dans les cas de tumeurs invasives ou dissmines [48]. Enn, la strotaxie peut tre utilise pour ponctionner des kystes bnins ou pour implanter de liode 125 pour une radiothrapie interstitielle [30]. Abord chirurgical Il permet un diagnostic histologique certain, une exrse au moins partielle et enn, la libration des voies dcoulement du LCS. Lexrse chirurgicale est le seul traitement efficace pour les lsions bnignes qui reprsentent un tiers des tumeurs de la rgion pinale [10]. La diminution de la taille de la tumeur maligne favorise leffet des traitements adjuvants [10]. La mortalit a largement baiss, mais il persiste une morbidit allant, selon les sries de 3 12 %, mais trs souvent transitoire. La rgion pinale est situe au centre de la cavit crnienne et toutes les voies dabord sont troites et profondes. Plusieurs voies dabord ont t dcrites, mais certaines ne sont plus utilises comme la voie transcalleuse de Dandy et la voie transventriculaire latrale de Van Wagenen parce quelles sont dlabrantes, noffrant quun contrle mdiocre tout en tant responsables dune mortalit ou dune morbidit importantes. Les voies les plus utilises actuellement sont les suivantes.

Examens biologiques
Un bilan endocrinien peut tre ralis en cas datteinte hypothalamique. En revanche, on doit systmatiquement demander un dosage des marqueurs dans le srum et le LCS. Deux marqueurs sont bien connus et largement utiliss : la sous-unit b de lhCG, scrte par les cellules syncytiotrophoblastiques des choriocarcinomes ou dans les carcinomes embryonnaires, et laftoprotine scrte par les tumeurs du sinus endodermique ou les carcinomes embryonnaires [3, 32]. Les valeurs normales pour le b-hCG sont de 1-4 ng/mL (ou IU/L) dans le srum [25, 32] et sont infrieures 10 % de cette valeur dans le LCS. Pour la-ftoprotine, une valeur dans le srum dpassant 40 ng/mL est considre comme anormalement leve [3, 32]. En revanche, la valeur normale dans le LCS nest pas connue [3]. En tout cas, les marqueurs sont plus levs dans le LCS que dans le srum et davantage par ponction lombaire que ventriculaire [3]. Un autre marqueur a t propos pour les germinomes : il sagit de la phosphatase alcaline placentaire [49]. Elle est exprime par les cellules germinales et son lvation isole peut suggrer un germinome. Les valeurs maximales normales sont de 0,2 IU/L pour le srum et de 0,11 IU/L pour le LCS [49]. Il ny a pas de marqueur spcique des tumeurs du parenchyme pinal, mais le dosage de la mlatonine peut tre utile puisque la glande pinale scrte cette substance. Labsence de la mlatonine dans le srum peut tre en faveur dune destruction de la glande pinale par la tumeur, de mme quelle peut tmoigner dune exrse complte [54]. Le dosage des marqueurs trouve surtout son intrt dans la surveillance de lvolution des tumeurs ; la diminution aprs traitement tmoigne de lefficacit de celui-ci et la raugmentation fait suspecter une rcidive, prcdant habituellement les signes cliniques ou mme radiologiques [11]. Le dosage des marqueurs nest pas suffisant pour faire un diagnostic histologique, mais, actuellement, il y a une tendance considrer que llvation de la-ftoprotine ou de la b-hCG exclut un germinome pur ou un tratome pur et rend plus probable le diagnostic de choriocarcinome, de tumeur du sinus endodermique, de carcinome embryonnaire ou de tumeur mixte contenant ces tumeurs. Ces tumeurs sont groupes sous le nom de tumeurs des cellules germinales non germinomateuses (TCG-NG) puisquelles sont trs malignes et ncessitent le mme traitement [10]. Un dosage lev, au-dessus de 50 100 IU/mL, des marqueurs suffit pour faire le diagnostic de ce groupe de tumeurs et pour les traiter [18, 27, 53]. Enn, lexamen cytologique du LCS la recherche de cellules tumorales est rarement contributif. Il semble toutefois quil soit plus souvent positif sur un prlvement lombaire que ventriculaire. Bien que certains le retiennent comme critre pour appliquer une radiothrapie spinale prventive, la plupart des auteurs saccordent sur son inutilit dans la prdiction des mtastases spinales puisquil peut tre ngatif dans certains cas de mtastases le long de laxe spinal [9].
6

Voie occipitale transtentorielle


Elle a t dcrite par Foerster en 1928 puis dtaille par Popen en 1966 et ensuite modie par plusieurs auteurs. Aprs la ralisation

Neurologie

Tumeurs de la rgion pinale

17-380-D-10

dun volet occipital dans langle des sinus veineux du ct de lhmisphre mineur, le lobe occipital est cart en haut et latralement puis la tente est fendue le long du sinus droit jusqu son incisure. Linconvnient de cette voie est, dune part, la prsence de la grande veine de Galien et de ses tributaires, masquant en partie la rgion pinale, et, dautre part, lhmianopsie latrale homonyme postopratoire qui est frquente, bien que souvent transitoire. Cette voie est utilise pour les lsions tendues audessus et au-dessous du complexe veineux.

Quant la radiothrapie rachidienne prventive, elle est, pour certains, systmatiquement indique dans les tumeurs malignes potentiel mtastatique via les espaces sous-arachnodiens, mais la tendance actuelle est de lutiliser seulement en cas de mtastases videntes sur lIRM, certains persistant lutiliser en cas de cellules tumorales dans le LCS [11, 12, 55]. En conditions strotaxiques Trois types dirradiation sont proposs dans ces conditions, la radiothrapie interstitielle, la radiochirurgie et la radiothrapie strotaxique. La premire est peu utilise et se fait par implantation de liode 125 en conditions strotaxiques. Elle est propose seulement dans les pinocytomes, les pinoblastomes et les tumeurs gliales [30]. La radiochirurgie, qui applique une dose unique de 12 20 Gy sur la tumeur, a un rle actuellement mal dni dans le traitement des tumeurs de la rgion pinale. Son utilisation et ses indications, de faon gnrale, sont en expansion. Au dpart, elle a t administre, apparemment avec succs, dans les lsions bnignes comme les pinocytomes et les tumeurs gliales pour viter la chirurgie. Elle a t ensuite utilise dans les tumeurs malignes comme le germinome et le pinoblastome ; l aussi, avec efficacit puisque faisant disparatre la tumeur en quelques jours pour le premier et en quelques mois pour le second. Il ny a pas, actuellement, de grande srie publie avec un recul suffisant. Ce traitement doit tre prsent lesprit en tant qualternative la chirurgie ou mme la radiothrapie conventionnelle en sachant quune fois appliqu, il nexclut pas le recours ces deux modalits. Enn, la radiothrapie strotaxique (radiothrapie multifaisceaux mais fractionne) a t rcemment propose [15].

Voie infratentorielle supracrbelleuse


Elle a t dcrite par Krause en 1926 puis revue par Stein en 1971 [51]. Aprs volet sous-occipital et ouverture de la dure-mre, le cervelet scarte de la tente par gravit aprs section des veines ponts entre le cervelet et la tente. Elle donne une bonne vue sur la rgion pinale en passant sous la grande veine de Galien, mais elle est limite latralement par lincisure tentorielle, ce qui rduit son utilisation des petites tumeurs sans extension latrale. Cette voie est utilise surtout pour les lsions se dveloppant au-dessous du complexe veineux. Ces deux voies ont linconvnient de requrir la position assise avec son risque dembolie gazeuse et celui de linconfort pour le chirurgien. Ces mmes voies ont t donc utilises dans dautres positions comme la position ventrale tte chie et tourne (concorde) [28], ou la position ventrale trois-quarts, mais ces positions ont linconvnient de crer des problmes dorientation pour le chirurgien.

Voie parito-occipitale interhmisphrique


Elle a t propose par Ausman en 1988 [5] et utilise et modie par Brotchi [8]. Le patient est en position intermdiaire entre dcubitus ventral et latral (habituellement droit) avec la tte lgrement chie, tourne vers la table puis incline vers lpaule oppose. Le volet est parito-occipital sous la ligne mdiane. Il ny a pas besoin dcartement puisque lhmisphre infrieur (habituellement le droit) tombe du fait de son poids aprs quon a libr les adhrences arachnodiennes. Cette voie vite les inconvnients de la position assise et les ventuelles complications dues lcartement et donne une vue directe et plus courte sur la rgion pinale. Pour les cas rares de tumeurs volumineuses de la rgion pinale, il a aussi t propos une voie large supra- et infratentorielle transsinusienne, sectionnant le sinus transverse et la tente aprs une tude attentive de lartriographie et des mesures des pressions au niveau des sinus [46, 56]. Lutilisation des nouveaux moyens mis la disposition des neurochirurgiens (neuronavigation et endoscopie) pendant une chirurgie classique devrait permettre de rduire la voie dabord et de diminuer les ventuelles complications (chirurgie miniinvasive) [50]. Enn, les tumeurs atteignant la partie postrieure du IIIe ventricule peuvent tre abordes par voie transventriculaire, en passant par le ventricule latral puis par le foramen interventriculaire avec un agrandissement interthalamotrigonal.

Chimiothrapie
Plusieurs tudes ont montr que la chimiothrapie base de cisplatine est efficace contre les tumeurs germinales crbrales y compris les tumeurs malignes non germinomateuses. Kobayashi [28] a trouv que lassociation cisplatine et toposide (PE) tait plus efficace que le protocole cisplatine, vinblastine, blomycine (PVB) utilis au dpart puisquelle arrivait traiter les rcidives rsistant ce protocole. Cette efficacit a t conrme par le groupe coopratif japonais et par dautres auteurs et son utilisation est devenue frquente, surtout dans les tumeurs des cellules germinales non germinomateuses [21, 53]. La chimiothrapie, utilise en premire intention, a permis de rduire les doses de la radiothrapie et de limiter ses ventuels effets secondaires tardifs (endocriniens et cognitifs). Elle a permis aussi de limiter lacte chirurgical et damliorer le pronostic des tumeurs radiorsistantes. Pour ces raisons, dans les germinomes, la chimiothrapie est de plus en plus souvent utilise en premire intention [1, 2, 7]. Elle peut faire diminuer ou mme disparatre la tumeur [6, 19, 34], mais elle ne peut pas encore remplacer la radiothrapie [11]. Lassociation des deux a fait augmenter le pourcentage de gurison [34]. La chimiothrapie est actuellement systmatiquement utilise dans les pinoblastomes comme dans les autres PNET.
INDICATIONS

Radiothrapie
Externe Le germinome, tumeur la plus frquente, est trs radiosensible (70 100 % de gurison ou survie longue) [55], mais il semble exister 10 40 % de rcidive 5 ans [2]. Leffet clinique apparat au bout de 3 4 semaines. Il ny a pas de consensus sur les doses et le volume irradier. Au dbut, une dose de 50-60 Gy sur la totalit de lencphale tait utilise, associe une prvention spinale. Progressivement, les doses ont t rduites 40-45 Gy [47] et le volume cible a t rduit 2 cm au-del de la tumeur [12]. Certains rajoutent tout de mme une irradiation du systme ventriculaire [14, 55] . La tendance actuelle est dexclure le tissu normal et cela, sans inuence sur le rsultat [36]. Les tumeurs malignes non germinomateuses sont plus rsistantes et les rcidives sont plus frquentes et donc de pronostic plus dfavorable [2, 11] ; de mme les pinaloblastomes, qui ncessitent des doses gales ou suprieures 50 Gy.

Il ny a pas de consensus sur la conduite tenir dans les tumeurs de la rgion pinale, mais des principes gnraux peuvent tre avancs. Tous les auteurs saccordent sur le traitement premier de lhydrocphalie, de prfrence par ventriculocisternostomie, et sur la ncessit dun bilan complet de la lsion. La dtermination de lhistologie constitue le premier impratif avant le traitement, en Amrique comme en Europe [11, 24]. En Extrme-Orient, certains dfendent encore la valeur du test radiothrapique en cas de forte suspicion de germinome. Toutefois, le traitement peut tre ralis sans histologie en cas de tumeurs scrtant des a-ftoprotine et des b-hCG (TCG-NG). La chimiothrapie est indique de premire intention et utilise seule [6, 18, 20] ou associe la radiothrapie [20, 53] et ventuellement la chirurgie [27] en cas de rsidu tumoral [6, 18, 20,
7

17-380-D-10

Tumeurs de la rgion pinale

Neurologie

53] . Dans ce cas, le rsidu est un tratome sans cellules malignes ou une tumeur maligne avec indice de malignit rduit [6, 53]. Si les marqueurs (a-ftoprotine et b-hCG) sont ngatifs, et si limagerie est vocatrice dun germinome, une biopsie strotaxique est indique [13, 44]. En cas de conrmation, une radiothrapie est dlivre seule doses habituelles (50 Gy) ou, de plus en plus souvent, doses rduites (30-40 Gy) un volume intressant la tumeur aprs une chimiothrapie qui sest avre efficace [1, 2, 7, 44]. La radiothrapie peut mme tre rserve seulement aux cas o la rponse la chimiothrapie na pas t complte ou en cas de rcidive aprs cette chimiothrapie [6]. La radiochirurgie peut tre une alternative la radiothrapie conventionnelle, mais toujours associe la chimiothrapie. Si la chirurgie a t prfre pour connatre lhistologie, il ny a pas davantage raliser une exrse dans les germinomes car cela ne modie pas les rsultats, mais expose en revanche aux risques de la chirurgie [13, 44] . Avec lutilisation de la chimiothrapie, la radiothrapie craniospinale prventive ne simpose plus [7]. Elle est seulement utilise en cas de mtastases conrmes. Si les marqueurs sont ngatifs, et si le germinome nest pas fortement suspect, la chirurgie ciel ouvert est demble indique. Lexrse complte est synonyme de gurison dans les tratomes matures bnins, les pinocytomes ou les tumeurs gliales bnignes. La chirurgie pourrait ventuellement tre remplace par la radiochirurgie et, dans ce cas, une biopsie strotaxique pralable parat ncessaire.

Les pinoblastomes doivent tre traits comme les mdulloblastomes et donc par une exrse chirurgicale la plus large possible suivie dun traitement adjuvant [9, 40]. La tendance actuelle est en faveur de la chimiothrapie suivie de la radiothrapie [10]. Cette association a amlior le pronostic de survie 3 ans de 25 75 % [10, 31]. L aussi, on peut indiquer la radiochirurgie associe la chimiothrapie aprs biopsie strotaxique. Les autres tumeurs malignes (tratomes immatures, tratomes matures malins ou tumeurs gliales malignes) sont traiter comme les pinoblastomes avec des rsultats moins favorables. Le kyste pinal bnin doit tre trait ds quil est symptomatique car il peut tre responsable dune mort subite ou tre lorigine dune hmorragie avec aggravation aigu [35, 37]. Une simple vidange du contenu par ponction strotaxique peut suffire [30]. Cependant, on prfre souvent la chirurgie ciel ouvert qui conrme le diagnostic et vite la rcidive [35].

Pronostic
Les tumeurs bnignes et les kystes ont un excellent pronostic puisquils sont guris aprs exrse complte. Le germinome gurit dans 70 100 % des cas par radiothrapie seule [11, 13, 34, 55]. La survie 5 ans dans les TCG-NG tait de 20 25 % dans des tudes ralises avant lutilisation de la chimiothrapie qui a, semble-t-il, modi le pronostic. Enn, la survie des pinoblastomes aprs un traitement multimodal est de 70 % 5 ans [13].

Rfrences
[1] Allen JC, Darosso RC, Donahue B, Nirenberg A. A phase II trial of preirradiation carboplatin in newly diagnosed germinoma of the central nervous system. Cancer 1994 ; 74 : 940-944 [2] Allen JC, Kim JH, Packer RJ. Neoadjuvant chemotherapy for newly diagnosed germ-cell tumors of the central nervous system. J Neurosurg 1987 ; 67 : 65-70 [3] Allen JC, Nisselbaum J, Epstein F, Rosen G, Schwartz MK. Alphafetoprotein and human chorionic gonadotropin determination in cerebrospinal uid. An aid to the diagnosis and management of intracranial germ-cell tumors. J Neurosurg 1979 ; 51 : 368-374 [4] Apuzzo ML, Steig PE, Starr P, Schwartz RB, Folkerth RD. Surgery of the souls cistern. Neurosurgery 1996 ; 39 : 1022-1029 [5] Ausman JI, Malik GM, Dujovny M, Mann R. Three-quarter prone approach to the pineal-tentorial region. Surg Neurol 1988 ; 29 : 298-306 [6] Balmaceda C, Heller G, Rosenblum M, Diez B, Villablanca JG, Kellie S et al. Chemotherapy without irradiation. A novel approach for newly diagnosed CNS germ cell tumors: results of an international cooperative trial. J Clin Oncol 1996 ; 14 : 2908-2915 [7] Baranzelli MC, Patte C, Bouffet E, Couanet D, Habrand JL, Portas M et al. Nonmetastatic intracranial germinoma. The experience of the French Society of Pediatric Oncology. Cancer 1997 ; 80 : 1792-1797 [8] Brotchi J, Raftopoulos C, Levivier M, Dwitte O, Pirotte B, Vandesteene A et al. Lsions de la rgion pinale et falcotentorielle. Abord occipito-parital en trois quarts ventral avec volet infra-sagittal. Neurochirurgie 1991 ; 37 : 410-415 [9] Chang SM, Lillis-Hearne PK, Larson DA, Wara WM, Bollen AW, Prados MD. Pineoblastoma in adults. Neurosurgery 1995 ; 37 : 383-391 [10] Cho BK, Wang KC, Nam DH, Kim DG, Jung HW, Kim HJ et al. Pineal tumors: experience with 48 cases over 10 years. Childs Nerv Syst 1998 ; 14 : 53-58 [11] Choi JU, Kim DS, Chung SS, Kim TS. Treatment of germ cell tumors in the pineal region. Childs Nerv Syst 1998 ; 14 : 41-48 [12] Dattoli MJ, Newall J. Radiation therapy for intracranial germinoma: the case for limited volume treatment. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1990 ; 19 : 429-433 [13] Drummond KJ, Rosenfeld JV. Pineal region tumors in childhood. A 30-year experience. Childs Nerv Syst 1999 ; 15 : 119-127 [14] Edwards MS, Hudgins RJ, Wilson CB, Levin VA, Wara WM. Pineal region tumors in children. J Neurosurg 1988 ; 68 : 689-697 [15] Fauchon F, Jouvet A, Paquis P, Saint-Pierre G, Mottolese C, Ben Hassel M et al. Parenchymal pineal tumors: a clinicopathological study of 76 cases. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000 ; 46 : 959-968 [16] Fleege MA, Miller GM, Fletcher GP, Fain JS, Scheithauer BW. Benign glial cysts of the pineal gland: unusual imaging characteristics with histologic correlation. Am J Neuroradiol 1994 ; 15 : 161-166 [17] Fukui M, Natori Y, Matsushima T, Nishio S, Ikezaki K. Operative approaches to the pineal region tumors. Childs Nerv Syst 1998 ; 14 : 49-52 [18] Herrmann HD, Westphal M, Winkler K, Laas RW, Schulte FJ. Treatment of nongerminomatous germ-cell tumors of the pineal region. Neurosurgery 1994 ; 34 : 524-529 [19] Hupperets PS, Defesche HF, DeBruijckere LM, Twijnstra A. The role of chemotherapy in intracranial germinoma : a case report. Ann Oncol 1999 ; 6 : 723-726 [20] Itoyama Y, Kochi M, Kuratsu JI, Takamura S, Kitano I, Marubayashi T et al. Treatment of intracranial nongerminomatous malignant germ cell tumors producing a-fetoprotein. Neurosurgery 1995 ; 36 : 459-466 [21] Itoyama Y, Kochi M, Yamamoto H, Kuratsu JI, Uemura S, Ushio Y. Clinical study of intracranial nongerminomatous germ cell tumors producing a-fetoprotein. Neurosurgery 1990 ; 27 : 454-460 [22] Jennings MT, Gelman R, Hochberg F. Intracranial germcell tumors: natural history and pathogenesis. J Neurosurg 1985 ; 63 : 155-167 [23] Jouvet A, Saint-Pierre G, Fauchon F, Privat K, Bouffet E, Ruchoux MM et al. Pineal parenchymal tumors: a correlation of histological features with prognosis in 66 cases. Brain Pathol 2000 ; 10 : 49-60 [24] Kang JK, Jeun SS, Hong YK, Park CK, Son BC, Lee IW et al. Experience with pineal region tumors. Childs Nerv Syst 1998 ; 14 : 63-68 [25] Kirkove CS, Brown AP, Symon L. Successful treatment of a pineal endodermal sinus tumor. Case report. J Neurosurg 1991 ; 74 : 832-836 [26] Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW. Histological typing of tumors of the central nervous system. In : World Health Organization international histological classication of tumors. Berlin : Springer-Verlag, 1993 : 22-23 [27] Knappe UJ, Bentele K, Horstmann M, Hermann HD. Treatment and long-term outcome of pineal nongerminomatous germ cell tumors. Pediatr Neurosurg 1998 ; 28 : 241-245 [28] Kobayashi T, Yoshida J, Ishiyama J, Noda S, Kito A, Kida Y. Combination chemotherapy with cisplatin and etoposide for malignant intracranial germ-cell tumors. An experimental and clinical study. J Neurosurg 1989 ; 70 : 676-681 [29] Konovalov AN, Spallone A, Pitzkhelauri DI. Pineal epidermoid cysts: diagnosis and management. J Neurosurg 1999 ; 91 : 370-374 [30] Kreth FW, Schtz CR, Pagenstecher A, Faist M, Volk B, Ostertag CB. Stereotactic management of lesions of the pineal region. Neurosurgery 1996 ; 39 : 280-291 [31] Kurisaka M, Arisawa M, Mori T, Sakamoto T, Seike M, Mori K et al. Combination chemotherapy (cisplatin, vinblastin) and low-dose irradiation in the treatment of pineal parenchymal cell tumors. Childs Nerv Syst 1998 ; 14 : 564-569 [32] Kurman RJ, Scardino PT, McIntire KR, Waldmann TA, Javadpour N. Cellular localization of alpha-fetoprotein and human chorionic gonadotropin in germ cell tumors of the testis using an indirect immunoperoxidase technique. A new approach to classication utilizing tumor markers. Cancer 1977 ; 40 : 2136-2151 [33] Mamourian AC, Towghi J. Pineal cysts: MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol 1986 ; 7 : 1081-1086 [34] Matsutani M, Sano K, Takakura K, Fujimaki T, Nakamura O. Combined treatment with chemotherapy and radiation therapy for intracranial germ cell tumors. Childs Nerv Syst 1998 ; 14 : 59-62 [35] Mena H, Armonda RA, Ribas JL, Ondra SL, Rushing EJ. Nonneoplastic pineal cysts: a clinicopathologic study of twentyone cases. Ann Diagn Pathol 1997 ; 1 : 11-18 [36] Merchant TE, Sherwood SH, Mulhern RK, Rose SR, Thompson SJ, Sanford RA et al. CNS germinoma: disease control and long-term functional outcome for 12 children treated with craniospinal irradiation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000 ; 46 : 1171-1176 [37] Mukherjee KK, Banerji D, Sharma R. Pineal cyst presenting with intracystic and subarachnoid haemorrhage: report of a case and review of the literature. Br J Neurosurg 1999 ; 13 : 189-192 [38] Oi S, Matsumoto S. Controversy pertaining to therapeutic modalities for tumors of the pineal region: a worldwide survey of different patient populations. Childs Nerv Syst 1992 ; 8 : 332-336 [39] Pecker J, Scarabin JM, Vallee B. Apport des techniques strotaxiques au diagnostic et au traitement des tumeurs de la rgion pinale. Rev Neurol 1978 ; 134 : 287-294 [40] Reddy AT, Janss AJ, Phillips PC, Weiss HL, Packer RJ. Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation, and chemotherapy. Cancer 2000 ; 88 : 2189-2193 [41] Regis J, Bouillot P, Figarella-Branger D, Dufour H, Levrier O, Farnarier P et al. Les biopsies strotaxiques des tumeurs de la rgion pinale. Rexions sur leur risque et leur rendement propos de 370 cas. Neurochirurgie 1994 ; 40 : 3-9

Neurologie
[42] Regis J, Bouillot P, Rouby-Volot F, Figarella-Branger D, Dufour H, Peragut JC. Pineal region tumors and the role of stereotactic biopsy: review of the mortality, morbidity, and diagnostic rates in 370 cases. Neurosurgery 1996 ; 39 : 907-914 [43] Russel DS, Rubinstein LJ. Pathology of tumors of the nervous system. New York : Arnold, 1998 [44] Sawamura Y, DeTribolet N, Ishii N, Abe H. Management of primary intracranial germinomas: diagnostic surgery or radical resection? J Neurosurg 1997 ; 87 : 262-266 [45] Schild SE, Scheithauer BW, Schomberg PJ, Hook CC, Kelly PJ, Frick L et al. Pineal parenchymal tumors. Clinical, pathologic, and therapeutic aspects. Cancer 1993 ; 72 : 870-880 [46] Sekhar LN, Goel A. Combined supratentorial and infratentorial approach to large pineal-region meningioma. Surg Neurol 1992 ; 37 : 197-201 [47] Shibamoto Y, Takahashi M, Abe M. Reduction of the radiation dose for intracranial germinoma: a prospective study. Br J Cancer 1994 ; 70 : 984-989

Tumeurs de la rgion pinale


[48] Shin HJ, Cho BK, Jung HW, Wang KC. Pediatric pineal tumors: need for a direct surgical approach and complications of the occipital transtentorial approach. Childs Nerv Syst 1998 ; 14 : 174-178 [49] Shinoda J, Yamada H, Sakai N, Ando T, Hirata T, Miwa Y. Placental alkaline phosphatase as a tumor marker for primary intracranial germinoma. J Neurosurg 1988 ; 68 : 710-720 [50] Shirane R, Shamoto H, Umezawa K, Su CC, Kumabe T, Jokura H et al. Surgical treatment of pineal region tumours through the occipital transtentorial approach: evaluation of the effectiveness of intra-operative micro-endoscopy combined with neuronavigation. Acta Neurochir 1999 ; 141 : 801-809 [51] Stein BM. The infratentorial supracerebellar approach to pineal lesions. J Neurosurg 1971 ; 35 : 197-202

17-380-D-10
[52] Stone JL, Cybulski GR, Rhee HL, Bailey OT. Excision of a large pineal region hemangiopericytoma (angioblastic meningioma, hemangiopericytoma type). Surg Neurol 1983 ; 19 : 181-189 [53] Ushio Y, Kochi M, Kuratsu J, Itoyama Y, Marubayashi T. Preliminary observations for a new treatment in children with primary intracranial yolk sac tumor or embryonal carcinoma. Report of ve cases. J Neurosurg 1999 ; 90 : 133-137 [54] Vorkapic P, Waldhauser F, Bruckner R, Biegelmayer C, Schmidbauer M, Pendl G. Serum melatonin levels: a new neurodiagnostic tool in pineal region tumors? Neurosurgery 1987 ; 21 : 817-824 [55] Wolden SL, Wara WM, Larson DA, Prados MD, Edwards MS, Sneed PK. Radiation therapy for primary intracranial germ-cell tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1995 ; 32 : 943-949 [56] Ziyal IM, Sekhar LN, Salas E, Olan WJ. Combined supra/infratentorial-transsinus approach to large pineal region tumors. J Neurosurg 1998 ; 88 : 1050-1057