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LES DERMATOSES LINAIRES

L. THIRION (1), A. F. NIKKELS (2, 3), G.E. PIRARD (4)

RSUM : En smiologie dermatologique, le type de groupement des lsions lmentaires cutanes peut fournir une aide prcieuse ltablissement du diagnostic. En effet, certaines dermatoses, touchant la peau, longle ou les muqueuses peuvent prendre des dispositions annulaires ou linaires vocatrices. La prsentation linaire peut tre explique par diffrents facteurs. La dermatose peut suivre un trajet nerveux, vasculaire ou lymphatique, ou encore se dvelopper selon des lignes embryologiques cutanes, telles que les lignes de Blaschko. Lintervention de facteurs exognes, comme des traumatismes, ou une automutilation, peut galement contribuer cette disposition particulire. Dans cette revue, les principales dermatoses disposition linaire sont discutes en fonction de leur pathogenie. MOTS-CLS : Dermatose linaire - Lichen striatus - Psoriasis Phnomne de Koebner

LINEAR DERMATOSIS SUMMARY : Some typical distributions of skin lesions represent a helpful sign for the differential diagnosis in dermatology. Indeed, some dermatoses, affecting the skin, nails or mucosae, display an annular or linear disposition. The linear pattern can be explained by several factors. The dermatosis can follow either a nerve traject, vascular or lymphatic vessels, or embryological lines. Exogenous factors, including traumatisms or automutilations, can also contribute to this particular distribution. In this review, the principal linear dermatoses are discussed together with their pathogenesis. KEYWORDS : Linear dermatosis - Lichen striatus - Psoriasis Koebner phenomenon

ORIGINE

MCANIQUE

Dermographisme

I N T RO D U C T I O N
Le caractre annulaire ou linaire de certaines dermatoses, affectant la peau ou les muqueuses, peut prsenter une aide prcieuse lclaircissement du diagnostic diffrentiel. Cest le cas, par exemple, dune dermatophytose de la peau glabre qui dessine gnralement sur le tgument une figure annulaire appele communment roue de sainte Catherine (1). Cette disposition est, en fait, lie aux caractristiques de croissance propres aux dermatophytes. La linarit dune dermatose peut sexpliquer par lintervention de facteurs exognes ou tre lie une structure anatomique particulire. Cependant, il reste des affections linaires o la pathognie nest pas bien identifie (exemples : dermatomyosite zbre, pigmentation flagelle aprs blomycine). Les principales dermatoses linaires sont prsentes selon leur origine exogne ou anatomique.

Il sagit dune urticaire physique qui est provoque par la dgranulation des mastocytes librant de lhistamine, ce qui aboutit la formation de la triade de Lewis. Les lments peuvent apparatre aux zones de friction (vtements, appuis) sous la forme dune lsion papuleuse linaire. Le dermographisme est aisment reproduit en consultation par le frottement du tgument avec une pointe mousse. Phnomne de Koebner Le phnomne de Koebner est une raction isomorphe qui reproduit sur des zones traumatises (par exemple : stries de grattage, frottement, cicatrices chirurgicales, tatouages,...) une efflorescence de lsions caractristiques dune dermatose (2), comme les molluscums contagiosums sur traces de grattage (Fig. 1). Le psoriasis et le lichen reprsentent deux dermatoses qui peuvent tre rvles par le phnomne de Koebner. La sarcodose cutane peut se manifester au niveau de cicatrices anciennes et prendre ainsi une disposition linaire (Fig. 2). Lichnification La lichnification est un paississement du derme superficiel et de lpiderme induit par un frottement ou un grattage rpt. Elle peut facilement prendre une allure linaire, comme par exemple, sur le bord latral de la langue par le frottement de larticul dentaire (Fig. 3). ORIGINE
CHIMIQUE

C AU S E S E X O G N E S D E S D E R M ATO S E S LINAIRES
Elles sont de nature mcanique, chimique ou infectieuse, sans oublier de mentionner le cas particulier, des pathomimies qui sont des dermatoses factices pouvant avoir des morphologies trs variables, mais souvent aux allures linaires ou gomtriques.

(1) Assistante clinique, (2) Matre de Confrence, Charg de Recherche, (4) Charg de Cours, Chef de Service, Service de Dermatopathologie,CHU SartTilman, Lige. (3) Dermatologue, Service de Dermatologie, St Josef Klinik, St Vith.

La dermite des prs, phytophotodermatose (eczma de contact induit par certains vgtaux aprs irradiation par les rayons ultraviolets), en est un exemple. Il sagit de sujets qui, par temps

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Figure 1 : Molluscum contagiosum disposition linaire

Figure 2 : Sarcoidose sur cicatrice

Figure 3 : Lichenification linaire traumatique de la langue

Figure 4 : Dermite des prs, ruption rythmatovsiculeuse linaire

Figure 6 : Lichen striatus disposition Blaschkode Figure 5 : Zona dans le dermatome thoracique 1.

ensoleill, prsentent quelques heures aprs stre allong sur lherbe, une ruption rythmato-vsiculeuse linaire reproduisant le dessin des herbes (Fig. 4). ORIGINE
INFECTIEUSE

C AU S E S

A NATO M I QU E S D E S D E R M ATO S E S LINAIRES

Cest le cas de la larva migrans (larves dankylostomes) qui ralise sur la peau aprs pntration transpidermique et migration parallle la surface cutane, un trajet linaire serpigineux, inflammatoire trs vocateur.
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Diffrentes structures anatomiques peuvent constituer le substrat de la linarit de diverses lsions cutanes. On distingue parmi ces substrats anatomiques les trajets vasculaires et nerveux dune part, et dautre part, les lignes de la peau.

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SELON

UN TRAJET VASCULAIRE (ARTRIEL, VEINEUX,

LYMPHATIQUE)

Thrombophlbite superficielle Elle se manifeste par un cordon indur sigeant le long du trajet veineux thrombos. Frquemment, elle saccompagne dune priphlbite ralisant une tumfaction rythmateuse en bande, chaude et douloureuse. Le mme phnomne peut tre rencontr aprs une sclrothrapie pour varices ou varicosits. Artrite temporale de Horton L atteinte de lartre temporale dans la maladie de Horton (panartrite cellules gantes, segmentaire et plurifocale) se traduit par une inflammation locale et par la palpation de nodules le long de son trajet qui devient tortueux. Lymphangite Une lymphangite peut faire suite une infection bactrienne qui a trouv une porte dentre au niveau des membres suprieurs ou infrieurs. Un cordon rythmateux, inflammatoire et souvent douloureux se dessine alors suivant un trajet lymphatique se terminant dans une aire ganglionnaire avec la prsence dune adnopathie. Il y a alors lieu dessayer de retrouver cette porte dentre et de la soigner afin dviter dventuelles rcidives. Mtastases en transit La dissmination mtastatique par voie lymphatique dun carcinome ou dun mlanome peut raliser sur le tgument un chapelet de nodules autrement appel, mtastases en transit. SELON Zona L ruption vsiculeuse, qui fait suite une ractivation du virus de la varicelle et du zona, soriente selon un dermatome, territoire sensitif dpendant dun nerf rachidien ou crnien, et ralise une bande unilatrale sarrtant la ligne mdiane (Fig. 5). LIGNES
DE LA PEAU UN TRAJET NERVEUX

dune incision cutane (pour biopsie ou exrse dune tumeur, par exemple), elles dterminent sa direction, qui doit tre parallle, si lon veut obtenir une cicatrisation optimale. Par ailleurs, elles expliquent lorientation que prennent les vergetures perpendiculairement aux axes de tension cutane maximale. Lignes de Blaschko Il sagit de lignes de migration embryonnaire qui adoptent un aspect serpigineux. Les dermatoses blaschko-linaires sont assez nombreuses (4). On peut les classer en dermatoses inflammatoires, hamartomes et naevi, et maladies gntiques. Dermatoses inflammatoires On distingue les dermatoses exclusivement blaschko-linaires comme le lichen striatus et la blaschkite de ladulte, de celles prenant une disposition blaschko-linaire occasionnelle (5, 6). Le lichen striatus est une ruption inflammatoire linaire transitoire bien dlimite affectant principalement lenfant entre 2 et 15 ans avec une prdominance fminine. Il survient relativement brutalement sous la forme de trs petites papules lichnodes de 1 2 mm, plus ou moins squameuses, isoles ou coalescentes, roses ou brunes ples, parfois vsiculeuses ou kratosiques, se distribuant selon les lignes de Blaschko et formant ainsi, en quelques jours ou semaines, une bande linaire (de quelques millimtres ou centimtres de large) de longueur variable (2 plus de 20 cm) (Fig. 6). Le prurit est absent ou exceptionnel. Le lichen striatus se localise le plus souvent sur les membres, plus rarement sur le tronc et, occasionnellement, sur la face. Il est habituellement unilatral et peu important (une seule ligne). Il peut toucher les ongles. La localisation unguale, en cas datteinte dune extrmit, peut prcder de plus dun an lruption cutane. Elle se manifeste par un ongle aminci, grs, cassant, stri ou fendu longitudinalement, une onycholyse distale, un arrt de la croissance ou une chute de longle, une plicature latrale avec incarnation ou encore des leuconychies ponctues ou transverses (Fig. 7). Le lichen striatus rgresse en rgle gnrale spontanment en moyenne en 9 mois au prix dune hypopigmentation post-inflammatoire frquente pouvant perdurer plusieurs annes. L abstention thrapeutique est de rgle. Les blaschkites de ladulte feraient partie, selon certains auteurs, de la mme entit que le lichen striatus. Elles se diffrencient de ce dernier par quelques particularits : leur survenue

Les lignes de la peau sont au nombre de quatre, savoir les lignes de Langer, de Blaschko, de Voigt, et de Sherrington. Lignes de Langer Elles correspondent des lignes de tension mcanique intrinsque de la peau (3). Lors

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Figure 7 : Lichen ungual disposition linaire

Figure 9 : Pemphigoide juvnile disposition blaschkode

Figure 8 : Psoriasis disposition blaschkode

Figure 10 : Hamartome pidermique disposition linaire

chez ladulte, une volution en plusieurs pousses courtes sans squelles dyschromiques, et latteinte de plusieurs territoires blaschkolinaires parfois de manire bilatrale. Comme chez lenfant, lautorsolution est habituelle. Occasionnellement, diverses dermatoses inflammatoires peuvent prendre une disposition assez inhabituelle blaschko-linaire. Citons, la dermatite atopique, le psoriasis (Fig. 8), la pemphigode juvenile (Fig. 9), le lichen, le lichen nitidus, la sclrodermie, le vitiligo, le lupus rythmateux, le pemphigus, lrythme pigment fixe, la mucinose folliculaire, la raction du greffon contre lhte et les xanthomes (7). Hamartomes et naevi Les hamartomes et naevi peuvent tre classs selon leur composante pidermique, annexielle, pigmentaire, conjonctive, ou adipeuse. Parmi les lsions pidermiques, on trouve lhamartome pidermique (Fig. 10), caractris par une hyperplasie de lpiderme. Il est prsent ds la naissance ou apparat dans la premire enfance sous la forme dun relief papulo-verruqueux de couleur chaire ou gris-bruntre se dis-

posant le plus souvent en bande linaire selon les lignes de Blaschko et de manire unilatrale. Il peut tre associ des malformations viscrales le plus souvent homolatrales, en particulier lorsquil est tendu. Lhamartome pidermique verruqueux inflammatoire linaire (HEVIL) se diffrencie de lhamartome pidermique simple par quatre particularits : lexistence de pousses inflammatoires, la nette prdominance fminine, laspect morphologique rythmato-squameux marqu et la survenue tardive frquente. De plus, il saccompagne dun prurit important. La maladie de Darier peut dans de rares cas prendre une forme linaire alors que de manire assez caractristique, la porokratose de Mibelli peut adopter une distribution linaire. Dans ces cas, les deux affections pourraient prter confusion avec un HEVIL. Parmi les affections annexielles disposition linaire, on rencontre lhamartome sbac et le syringocystadnome papillifre. L hamartome sbac est une tumeur gnralement congnitale affectant avec prdilection le cuir chevelu et la face. Sur cette lsion peuvent se dvelopper, lge adulte, des tumeurs malignes (essentiellement, carcinomes basocellulaires) ou des

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tumeurs bnignes comme le syringocystadnome papillifre. Le syndrome de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims associe un hamartome sbac linaire tendu et des malformations oculaires et crbrales svres. L hamartome folliculaire basalode correspond histologiquement au remplacement des follicules pileux par des cordons de cellules basalodes. Il peut se prsenter sous la forme de plusieurs lsions linaires unilatrales. L hamartome comdonien peut galement suivre un trajet linaire. Parmi les atteintes linaires touchant le systme pigmentaire, on note lhypomlanose de Ito et lhamartome achromique. Le premier est caractris par une dpigmentation cutane en jet deau ou en claboussure uni- ou bilatrale suivant dans la majorit des cas les lignes de Blaschko et apparaissant environ lge de 1 an. Des anomalies oculaires, osseuses, neurologiques peuvent tre associes. L hamartome achromique correspond une hypomlanose congnitale localise pouvant prendre un aspect linaire. Des hamartomes linaires du tissu conjonctif sont rapports. L atrophodermie de Moulin serait lquivalent de latrophodermie idiopathique de Pierini-Pasini dans une topographie de type lignes de Blaschko. La maladie de PieriniPasini est une forme particulire de sclrodermie localise en ce sens que latrophie cutane accompagne dhyperpigmentation survient demble sans sclrose pralable comme dans la morphe classique. Elle survient le plus souvent chez ladolescent ou ladulte jeune et sige avec prdilection sur le tronc. L hamartome lipomateux superficiel est le plus souvent congnital. Il correspond une htrotopie adipocytaire privasculaire dermique, localise la fesse ou la cuisse, pouvant prendre une disposition linaire. Maladies gntiques Certaines gnodermatoses rares sorganisent selon les lignes de Blaschko. Mentionnons lincontinentia pigmenti, lhypoplasie dermique en aires, le Child syndrome et la chondrodysplasie ponctue dominante lie lX. Lignes de Voigt Elle dlimitent les territoires dinnervation cutane des nerfs priphriques. La neurofibromatose sementaire soriente selon ces lignes. Lignes de Futcher-Voigt Les lignes de Futcher-Voigt reprsentent une dmarcation linaire entre deux rgions diffre-

ment pigmentes. Elle se trouve le plus souvent la face antro-externe du bras, limitant une rgion plus fonce antro-latrale dune zone moins fonce antro-mdiane. Une hypopigmentation linaire oriente verticalement au niveau sternal est plus ou moins visible chez 30 40% des sujets noirs. Plus frquente et marque chez lenfant, elle a tendance sestomper avec lge. Lignes de Scherrington (ou lignes axiales) Elles sparent deux zones cutanes dpendantes de segments mdullaires diffrents. Elles correspondraient des lignes de dmarcation pigmentaire dlimitant une zone hyperpigmente externe dune zone moins pigmente interne comme par exemple la face interne des cuisses.

CONCLUSION
Toute une srie de dermatoses peuvent prendre des dispositions linaires sur la peau, les ongles ou au niveau des muqueuses, dont certaines de manire habituelle ou exclusive. Il est donc important en smiologie dermatologique de ne pas mconnatre ce phnomne car il permettra dorienter notre diagnostic.

BIBLIOGRAPHIE
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4. 5.

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Les demandes de tirs part sont adresser au Prof. GE Pirard, Service de Dermatopathologie, CHU, Lige, Belgique. email : Gerald.Pierard@chu.ulg.ac.be

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