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Cianosis Tetraloga de Fallot Transposicin de los grandes vasos Atresia tricspide Tronco arterial Corazn derecho hipoplsico Anomala de Ebstein de la vlvula tricspide Ventrculo nico Bibliografa

Cianosis
En el lactante, la cianosis suele ser una urgencia diagnstica que requiere la deteccin inmediata de la causa .el cardilogo debe diferenciar entre tres tipos de cianosis perifrica, diferencial y central, y tener presente que la cianosis puede acompaar a alteraciones del sistema nervioso central, sistema hemtico, aparto respiratorio y aparato cardiovascular. Estas cardiopatas constituyen un grupo heterogneo, siendo su caracterstica comn la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardaco, con la consiguiente hipoxemia, manifestada clnicamente por cianosis marcada de piel y mucosas. Cianosis es la coloracin azul de piel y mucosas como resultado de la desaturacin de ms de 3 g/dL de hemoglobina en la sangre arterial, por lo tanto la intensidad de este signo depende no solo de la oxemia sino tambin de la concentracin de hemoglobina; a mayor anemia menor cianosis para un mismo nivel de oxigenacin. La cianosis puede ser central o perifrica, dependiendo si la desaturacin ocurre por cortocircuito a nivel cardaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central, o si esta ocurre por un aumento de la extraccin de oxgeno tisular en relacin a flujos lentos en circulacin perifrica como en la cianosis perifrica producida por vasoconstriccin secundaria al fro. Cianosis perifrica: esta cianosis (saturacin de oxigeno arterial normal y diferencia arteriovenosa de oxigeno amplia) suele indicar estasis de la sangre en la periferia. La cifra de hemoglobina reducida en los capilares cutneos suele ser mayor de 3g/100ml. Las causas ms importantes de cianosis perifrica en el neonato son alteraciones (controladas por el sistema autnomo) de la distribucin cutnea de la sangre (acrocianosis) y septicemia acompaada de datos de gasto cardiaco, como hipotensin, pulso dbil y extremidades fras .o de un contenido alto de hemoglobina .cuando se debe a la primera causa, la vasodilatacin por inmersin de la extremidad en agua tibia durante varios minutos har desaparecer la cianosis. Cianosis central: la instauracin d oxigeno en la cianosis central es resultado de sangre venosa pulmonar mal oxigenada, en cuyo caso la inhalacin de oxigeno al 100% disminuir o har desparecer esta alteracin. Por otro lado cuando la cianosis es producida por un cortocircuito intracardiaco o extracardiaco de derecha a izquierda, la sangre venosa pulmonar se encuentra saturado y la inhalacin de oxigeno al 100% no suele mejorar la coloracin de la piel. En este ltimo caso es necesario cuantificar la alteracin, porque el oxigeno acta directamente en los lactantes con elevacin de la resistencia vascular pulmonar, dilatando los vasos pulmonares y reduciendo la magnitud del cortocircuito venoarteriola cianosis central tambin es producida por la sustitucin de hemoglobina normal por anormal, como ocurre en la metahemoglobina. Existen varios factores que alteran la saturacin de oxgeno por determinada pO2 arterial. Por ejemplo. La temperatura, el pH, relacin entre hemoglobina fetal y del adulto, y concentracin eritrocitaria de 2,3-difosfoglicerato. As, la hemoglobina fetal tiene una afinidad mayor por el oxgeno que la del adulto y, por tanto, se satura ms con la misma pO2 . As pues, la medicin de la tensin de oxigeno arterial perifrico proporciona una aproximacin mas exacta de la fisiopatologa subyacente que la medicin simple de la saturacin de oxigeno.

Leer ms: http://www.monografias.com/trabajos63/desarrollo-cardiopatias-congenitas/desarrollocardiopatias-congenitas.shtml#ixzz2XkuxXyst Cianosis diferencial: la cianosis diferencial casi siempre indica alguna cardiopata congnita; muchas veces persistencia del conducto arterioso y coartacin de la aorta forman parte del complejo anatmico anormal. Cuando la parte superior del cuerpo es rosada y la inferior azul, es probable que exista coartacin de la aorta o interrupcin del arco artico, y existe sangra oxigenada en la parte superior del cuerpo y sangreinsaturada, en la mitad inferior, que fluye del conducto arterioso de derecha a izquierda. Este ltimo tambin sucede en pacientes con persistencia del conducto arterioso y elevacin acentuada

de la resistencia vascular pulmonar. En los pacientes con transposicin de grandes arterias y coartacin de la aorta con flujo retrogrado a travs de una persistencia del conducto arterioso, la situacin es la inversa la porcin inferior del cuerpo es rosada y la superior de color azul, para confirmar la presencia de cianosis diferencial es til valorar en forma simultanea la saturacin de oxigeno en las arterias temporal o braquial derecha y femoral.

Cardiopatas congnitas cianticas

Los pacientes con cardiopatas congnitas cianticas tienen desaturacin de oxigeno arterial ocasionada por cortocircuito de la sangre venosa sistmica hacia la circulacin arterial o por anatoma cardiaca. La cual enva una mezcla de sangre de retorno sistmico y pulmonar. El cortocircuito puede ocurrir a nivel de las aurculas (CIA), ventrculos en la comunicacin interventricular (CIV) o grandes vasos (PCA o ventana aortopulmonar). Si hay cortocircuito de derecha a izquierda implica que hay obstruccin del lado derecho, distal a ese nivel, o la presencia de enfermedad vascular obstructiva o pulmonar que causa inversin del flujo a travs de una lesin previa de cortocircuito de izquierda a derecha. As el cortocircuito de derecha a izquierda a travs de una CIA (o agujero oval permeable) puede ser causado por atresia tricuspdea, estenosis tricuspdea, estenosis pulmonar grave o atresia con tabique ventricular intacto. O bien .enfermedad vascular pulmonar .tambin en la anomala de ebstein (en ocasiones clasificada como cardiopata aciantica) con insuficiencia tricuspdea grave y CIA asociada o agujero oval permeable .el cortocircuito de derecha a izquierda se debe al aumento de la presin en la aurcula derecha. El cortocircuito de derecha a izquierda al nivel del ventrculo (a travs de CIV) puede deberse a obstruccin del infundbulo ventricular derecha creada por estenosis valvular o infundibular (tetraloga de fallot) o aumento de la resistencia vascular pulmonar (sndrome de eisenmenger). El cortocircuito de derecha a izquierda a travs de un conducto permeable casi siempre se debe a enfermedad vascular pulmonar. Desde el punto de vista fisiopatolgico las cardiopatas con cortocircuito de derecha a izquierda se pueden dividir en tres grupos, cardiopatas obstructivas del lado derecho con comunicacin al lado izquierdo del corazn, como ocurre con estenosis pulmonar severa asociada a CIV cardiopatas con mezcla total, en que retornos venosos sistmico y pulmonar se mezclan en una cavidad comn como ocurre en un ventrculo nico, y ; cardiopatas por falta de mezcla, con circuitos pulmonar y sistmico en paralelo, como ocurre en la transposicin de grandes arterias. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda) Obstructivas Corazn Derecho Mezcla Total Falta de Mezcla Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o atresia tricuspdea con estenosis pulmonar Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo pulmonar total Transposicin de Grandes Arterias

En el primer grupo, el ms numeroso, se encuentran todos los defectos cardacos simples o complejos asociados a obstruccin al flujo pulmonar y con un defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a hipoxemia. Esta obstruccin al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente con atresia tricuspdea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrculo nico o doble salida de ventrculo derecho. As esta fisiopatologa es comn para un defecto simple como una CIA con estenosis valvular pulmonar severa, como para un complejo ventrculo nico con mal posicin de grandes arterias y atresia pulmonar, constituyendo la tetraloga de Fallot el ejemplo ms clsico. Estas cardiopatas tienen generalmente flujo pulmonar disminudo, y en sus formas ms severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente). Ocasionalmente el ductus al permanecer ampliamente permeable permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recin nacido; en la medida que el ductus tiende a cerrarse el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta. En el segundo grupo se encuentran todas las cardiopatas complejas sin obstruccin al flujo pulmonar como atresia tricuspdea, ventrculo nico, doble salida de ventrculo derecho, truncus arterioso, aurcula nica, drenaje venoso anmalo pulmonar total no obstructivo. En este grupo al existir mezcla total entre retornos venosos pulmonar y sistmico sin obstruccin al flujo pulmonar, existe hiperflujo pulmonar marcado el que resulta en mayor retorno pulmonar que sistmico, por lo que la mezcla entre los retornos venosos resulta en saturaciones sistmicas sobre 80% e incluso en torno a 90%. As las manifestaciones

clnicas, adems de la cianosis leve, son similares a las de las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha. El tercer grupo corresponde a fisiologa de transposicin de grandes arterias, en que la falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y sistmica se produce porque la sangre desaturada que retorna por las venas cavas a la aurcula derecha vuelve a la aorta y circulacin sistmica sin haber pasado por la circulacin pulmonar, y la sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la aurcula izquierda, vuelve a dirigirse a los pulmones a travs de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulacin sistmica. As se producen dos circuitos independientes; uno sistmico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Obviamente esta situacin es incompatible con la vida, salvo que exista algn nivel de mezcla entre las dos circulaciones, como el foramen oval y el ductus arterioso, donde se produzca cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre las dos circulaciones y la sobrevida del neonato por al menos algunas horas. Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentemente insuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de das a semanas. En estas cardiopatas el flujo pulmonar est normal o aumentado, pudiendo desarrollarse congestin pulmonar e incluso edema pulmonar.

Tetraloga de Fallot

Bases para el diagnostico: Antecedentes de intolerancia al ejercicio y posicin en cuclillas durante la infancia Cianosis central, choque de punta prominente del ventrculo derecho. soplo de estenosis pulmonar (con flujo sanguneo pulmonar prominente)y ausencia de ruido. Hipertrofia ventricular derecha leve; en ocasiones hipertrofia ventricular izquierda. La radiografa torcica muestra el corazn clsico en forma de bota (coer en sabot) en casos graves sin cortocircuito de izquierda a derecha; crecimiento de ventrculo izquierdo y dilatacin posententica de la arteria pulmonar en casos ms leves; arco artico en el lado derecho en casi 25 % de los pacientes. Los ecocardiogramas muestran hipertrofia ventricular derecha, cabalgamiento de la aorta. Grandes comunicaciones interventriculares perimenbranosas y obstruccin del infundbulo ventricular derecho (subvalvulares, valvular supravalvular o en las ramas de la arteria pulmonar). Gradiente a travs del infundbulo ventricular derecho, presiones arteriales pulmonares normales, igualacin de la presin en los ventrculos derecha e izquierda. Posibles ramas anmalas de arterias coronarias que cruzan el infundbulo ventricular derecho, detectadas en la angiografa coronaria Consideraciones generales La tetraloga de Fallot es la forma ms comn de cardiopata congnita ciantica. Sin intervencin quirrgica, la mayora de los pacientes fallece en la infancia; sin embargo, en ocasiones se encuentra en pacientes acianticos con estenosis pulmonar moderada a leve y mnimo cortocircuito de derecha a izquierda (tetraloga de fallot rosada). Si bien se denomina tetraloga de fallot, slo la CIV no restrictiva de tipo membranoso y la estenosis pulmonar contribuyen a la fisiopatologa de este trastorno. La gravedad de la estenosis pulmonar determina la presin sistlica del ventrculo derecho y por tanto el grado de cortocircuito de derecha izquierda. La estenosis pulmonar puede ser valvular o, con mayor frecuencia .infundibular con una banda muscular que causa obstruccin en el infundbulo ventricular derecho los otros dos componentes de la tetraloga incluyen cabalgamiento artico e hipertrofia ventricular derecha secundaria. Tanto los pacientes cianticos como aciantico se encuentran en lato riesgo de endocarditis, al igual que muchos pacientes con CIV complicada. A. Sntomas y signos Los pacientes con tetraloga de fallot por lo comn fueron nios cianticos al nacimiento (nio azul).suele haber antecedente antecedentes de intolerancia al ejercicio y posicin de cuclillas durante la infancia. Los "ataques" caractersticos de la tetraloga de fallot consisten en episodios de sncope y empeoramiento de la cianosis tambin puede ocurrir durante el ejercicio por vasodilatacin sistmica relacionada y aumento del cortocircuito de derecha a izquierda. En casos graves de estenosis o atresia pulmonares, el paciente puede tener paliacin quirrgica que salve la vida con un cortocircuito aortopulmonar .en el pasado no se intentaron reparaciones totales hasta la edad escolar. Pero en muchos centros ahora se realizan en la lactancia.

El examen fsico revela cianosis y, con menos frecuencia, dedos en palillos de tambor. El rea precordial por lo general es silenciosa, si bien puede haber un soplo leve en ventrculo derecho. La intensidad y duracin del soplo del flujo pulmonar, por lo general no hay ruido P2.en caso de atresia pulmonar con CIV (una forma extrema de tetraloga de fallot). Puede auscultarse un soplo continuo sobre la espalda por las colaterales aortopulmonares. Los pacientes que tienes una derivacin "clsica" de Blalock-taussing, anastomosis de la arteria subclavia hacia un lado de la arteria pulmonar no tendrn pulso en el brazo ipsolateral y tendrn un soplo continuo en tanto la derivacin este permeable y funcione en forma apropiada. Una derivacin "modificada" de Blalock-taussing, interponiendo un tubo pequeo de Gore-tex entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar, preserva el pulso humeral y se ocluye con facilidad al momento de la reparacin intracardiaca. En pacientes que han tenido reparacin intracardiaca, suele auscultarse un soplo pulmonar de tono bajo. Cuando el soplo ocurre slo al inicio de la distole, sugiere insuficiencia residual importante desde el punto de vista clnico. B. Estudios diagnsticos 1. Electrocardiografa y radiografa torcica. Dependen de la gravedad de la estenosis pulmonar y el grado relativo de cortocircuito. Si la estenosis pulmonar es grave, suele ser evidente la hipertrofia ventricular derecha. Si la estenosis pulmonar es leve y el cortocircuito predomina de izquierda a derecha. puede ser evidente hipertrofia ventricular izquierda. las ondas P pueden ser normales. Despus de la reparacin intracardiaca con reseccin infundibular, son comunes el bloqueo del haz de His y varias formas de bloqueo cardiaco. Las arritmias posoperatorias auriculares y ventriculares son complicaciones bien reconocidas. Los datos radiogrficos tambin dependen de la fisiopatologa subyacente del individuo. El tpico corazn en bota se observa cuando la estenosis pulmonar es grave y el ventrculo izquierdo es pequeo. En tales casos, se reduce el flujo sanguneo pulmonar. La dilatacin de la arteria pulmonar distal al sitio del a estenosis y del arco artico del lado derecho pueden ser visibles en la radiografa torcica. 2. Ecocardiografa: la ecocardiografia transtorcica bidimensional y doppler muestra las caractersticas de este defecto en su estado original y despus de la reparacin. Los datos tpicos en pacientes con tetraloga de Fallot no reparada incluyen hipertrofia ventricular derecha grave y una vlvula pulmonar malformada, engrosada con dilatacin posententica. De otra forma, el nivel de la estenosis puede ser con predominio infundibular, con estrechamiento hipertrfico marcado del infundbulo ventricular derecho. 3. Cateterismo cardiaco. El cateterismo cardiaco revela un gradiente a travs del infundbulo pulmonar, por lo general presin normal en arteria pulmonar e igualacin de las presiones entre los ventrculos derecho e izquierdo. La angiografa puede definir mejor la anatoma del infundbulo ventricular derecho y el tamao de la comunicacin interventricular .la arteriografa coronaria puede demostrar origen anmalo de la arteria coronaria izquierda. 4. Otros datos de laboratorio. La saturacin arterial muestra reduccin variable, y hay eritrocitocis secundaria en los adultos que no se han sometido a ciruga de reparacin quirrgica adecuada, la saturacin arterial debe ser normal. Pronstico y tratamiento Slo 11% de los individuos que nacen con esta lesin sobreviven sin ciruga paliativa despus de los 40 aos. Como la estenosis pulmonar, casi siempre son elegibles para procedimiento quirrgico en la edad adulta. Desde el punto de vista mdico, es importante evitar el tratamiento sistmico con vasodilatadores en pacientes sin correccin de la tetraloga de fallot, porque una reduccin en la presin arterial puede incrementar el cortocircuito de derecha a izquierda. La endocarditis es poco comn en tetraloga de fallot no reparada.

Transposicin de los grandes vasos

Es la cardiopata mas frecuente de aquellas con aumento de la vascularizacin y cianosis .en la transposicin completa encontramos una concordancia auriculoventricular, una discordancia auriculoventricular, de tal que la del ventrculo derecho sale la aorta y del izquierdo, la arteria pulmonar. La aorta nace en el ventrculo derecho y la arteria pulmonar en el ventrculo izquierdo. Este defecto es provocado por una anormal divisin del tronco arterioso por parte del tabique aorticopulmonar, el cual ha seguido una trayectoria recta en lugar de haberlo hecho en forma espiralada. Se establecen as dos circulaciones en paralelo, entre la aurcula y el ventrculo derecho, pasando por todo el organismo a travs de las arterias y venas sistmicas, y entre la aurcula y el ventrculo izquierdo a travs de la circulacin pulmonar. Si no se crea una circulacin entre ambas, la lesin es incompatible con la vida. Generalmente existe un foramen oval permeable, pero suele ser insuficiente, de aqu la urgencia que existe en su diagnostico, para realizar a continuacin una atrioseptomia paliativa (Rash-kind) que le permita mantenerse con vida hasta que le haga la intervencin correctiva. Esta comunicacin permite un flujo bidireccional de derecha a izquierda y viceversa, con lo que la aorta recibe parte de sangre oxigenada. A veces existe una amplia comunicacin interauricular, interventricular o entre los grandes vasos, que evita la intervencin paliativa. En los primeros das de vida, el corazn y la circulacin pulmonar pueden ser de tamao normal. Para el radilogo es importante saber que la transposicin de los grandes vasos es el primer diagnostico a tener en cuenta en un recin nacido con cianosis, incluso con una silueta cardiovascular normal. Despus del nacimiento, cuando aumenta el flujo pulmonar, aparece cardiomegalia con dilatacin de las cmaras. Existe congestin pulmonar marcada, tanto activa como pasiva. En un 50% de los casos, el corazn

presenta una forma oval o de huevo. Generalmente el segmento de la arteria pulmonar es cncavo o plano, con estrechez del pediculo vascular superior (60%), ayudando por la ausencia del timo normal, que desaparece en estos pacientes (atrofia de stress). La vascularizacin aparece aumentada, dependiendo del tamao de la comunicacin entre las circulaciones sistmicas y pulmonares. En el mediastino llama la atencin de que el cayado artico no se visualiza en el contorno cardiaco izquierdo, debido a la posicin mas medial de la aorta, y que el hilio izquierdo es ms bajo que el derecho, al estar invertida la direccin del tronco de la arteria pulmonar, que adems permite un flujo de la arteria pulmonar, que adems permite un flujo preferencial hacia el pulmn derecho. La desviacin de la aorta ascendente hacia la derecha produce una prominencia del borde superior derecho del mediastino. En proyeccin arterial, no es infrecuente que la parte alta de la silueta cardiaca esta ensanchada debido a la posicin anterior de la aorta. El estudio ecocardiografico bidimensional permite hacer el diagnostico, al demostrar la posicin anterior de la aorta saliendo del ventrculo derecho y la arteria pulmonar del ventrculo izquierdo

Atresia tricspide
Atresia Tricuspdea Es un tipo de cardiopata congnita en el cual la vlvula tricspide del corazn est ausente o no se ha desarrollado normalmente. Este defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurcula derecha al ventrculo derecho del corazn. Bases para el diagnstico Antecedentes de cianosis (70%) o insuficiencia cardiaca congestiva (30%) Pacientes cianticos con ausencia de choque de punta del ventrculo derecho y choque de punta prominente del ventrculo izquierdo. En la radiografa de trax, campos pulmonares oligohemicos, prominencia de aurcula y ventrculos izquierdos sin crecimiento del ventrculo derecho en el espacio areo retroesternal. Datos de hipertrofia ventricular izquierda. vlvula tricspide atresica o ausente, comunicacin interauricular, ventrculo derecho pequeo. Consideraciones generales La atresia de la vlvula tricspide no puede observarse como una anomala pequea aislada .En tales pacientes, la vlvula vlvula tricspide esta ausente, el ventrculo derecho se encuentra hiploplasico y la porcin de entrada del ventrculo derecho se encuentra ausente. Si bien la comunicacin auricular siempre esta presente, las anomalas asociadas adicionales determinan la fisiopatologa fina y las manifestaciones clnicas. La atresia Tricuspdea suele clasificarse de acuerdo con la presencia o ausencia de estenosis pulmonar y de transposicin de aorta y arteria pulmonar. Los grandes vasos tienen relaciones normales en casi 70% de los casos y muestran transposicin 30%. Casi todos los adultos con atresia Tricuspdea tienes ciruga previa y su estado clnico al momento de la presentacin depende de la anatoma subyacente, as como lo adecuado de lo procedimiento paliativo. Datos A. Sntomas Cianosis (coloracin azulada de la piel) Tendencia a la fatiga Dificultad para respirar (disnea) Dedos de las manos o de los pies en palillo de tambor Insuficiencia cardiaca Respiracin rpida Crecimiento deficiente Signos y exmenes: Esta afeccin se puede descubrir durante una ecografa prenatal de rutina o cuando el beb es examinado justo despus del nacimiento. La cianosis puede estar presente desde el nacimiento y generalmente se presenta un soplo cardaco que puede aumentar su intensidad en algunos meses. Los exmenes pueden ser los siguientes: ECG Ecocardiografa Radiografa de trax Cateterismo cardaco IRM del corazn

Tronco arterial
Cardiologa Es un tipo raro de cardiopata congnita, caracterizada por un solo vaso sanguneo que sale desde los ventrculos derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta). Existen cuatro subtipos de tronco arterial, dependiendo de la anatoma especfica del vaso nico. Tronco Causas, incidencia y factores de riesgo En la circulacin normal, la arteria pulmonar procede del ventrculo derecho y la aorta procede del ventrculo izquierdo, los cuales estn separados el uno del otro. Las arterias coronarias, que suministran sangre al msculo cardaco, se desprenden de la aorta, justo por encima de la vlvula ubicada a la entrada de esta arteria. En el tronco arterial, un solo tronco arterial proviene de los ventrculos. Generalmente, tambin se presenta una comunicacin interventricular grande (orificio entre los dos ventrculos). Como resultado, la sangre de color azuloso (no oxigenado) y la de color rojo (oxigenada) se mezcla por completo. Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones, otra parte a las arterias coronarias y el resto va al cuerpo. Generalmente, demasiada sangre es enviada a los pulmones. Entre tanto, la sangre que va a las arterias coronarias y al resto del cuerpo a menudo no contiene suficiente oxgeno. Sin tratamiento, se pueden presentar dos problemas. Primero, los pulmones estn llenos con lquido, lo que dificulta la respiracin. El segundo problema es que los vasos sanguneos que van a los pulmones se estrechan y resultan daados de manera permanente. Con el tiempo, se le hace difcil al corazn bombearles sangre. Esto se denomina hipertensin pulmonar y puede ser mortal. El tronco arterial es muy poco comn. Sntomas Insuficiencia cardaca Letargo Mala alimentacin Dificultad para respirar (disnea) Respiracin rpida (taquipnea) Fatiga Cianosis (coloracin azulada de la piel) Crecimiento lento o retraso en el crecimiento

Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos hipocrticos) Signos y exmenes El cardilogo o el pediatra generalmente perciben un soplo cuando escuchan el corazn con un estetoscopio. Un ECG muestra signos de agrandamiento del corazn (hipertrofia ventricular). Una radiografa del trax evidencia agrandamiento del corazn y pulmones llenos de lquido. Una ecocardiografa muestra una comunicacin interventricular y el diagnstico definitivo de una sola arteria troncal. Rara vez, se necesita un cateterismo cardaco para ayudar en el diagnstico o planear una estrategia de tratamiento. IRM del corazn. Tratamiento Se necesita ciruga para tratar esta afeccin. Hay dos procedimientos disponibles. Uno es el cerclaje de las arterias pulmonares que nacen en el tronco, pero ya se utiliza muy poco. El otro procedimiento se denomina reparacin completa que parece ser la opcin preferida pero, a medida que crece el nio, puede ser necesario repetir los procedimientos quirrgicos. Expectativas (pronstico) La reparacin completa generalmente produce buenos resultados y es posible que sea necesario repetir la operacin a medida que el paciente crece. Los casos que no reciben tratamiento tienen un pronstico desalentador y generalmente llevan a la muerte durante el primer ao de vida. Rara vez, el diagnstico se pasa por alto hasta el comienzo de la vida adulta; por lo general, estos pacientes necesitan un trasplante de corazn y de pulmn. Complicaciones Insuficiencia cardiaca Hipertensin pulmonar (presin arterial alta en los pulmones) con enfermedad pulmonar obstructiva Situaciones que requieren asistencia mdica La persona debe consultar con el mdico si su beb o su hijo parece letrgico, no se alimenta bien, parece excesivamente cansado o tiene una leve dificultad para respirar o si parece no estar creciendo o desarrollndose de manera normal. Si la piel, los labios o los lechos ungueales del nio se tornan azules o si el nio parece tener dificultad para respirar, se debe llevarlo a la sala de emergencias o hacerlo examinar con prontitud.

Corazn derecho hipoplsico

DEFINICION Cardiopata ciantica compleja en la que existe una sola cmara ventricular, habitualmente la izquierda, por estenosis o atresia tricspide o pulmonar, siendo mas frecuente la atresia tricspide. Sin embargo, una estenosis pulmonar grave puede progresar in tero a atresia pulmonar con hipoplasia de ventrculo derecho. INCIDENCIA Las atresias tricspide y pulmonar constituyen alrededor de 2% de las cardiopatas congnitas que se observan despus del nacimiento. En series fetales, la atresia tricspide comprende el 4%, y la estenosis y atresias pulmonares el 5% de todas las lesiones. EMBRIOLOGIA Pareciera que cualquier disminucin del flujo sanguneo puede conducir a desarrollo insuficiente de una cavidad en tero. Sin embargo, la atresia tricspide podra ser causada por obliteracin temprana del orificio ventricular derecho. DIAGNOSTICO PRENATAL Se puede realizar diagnostico antenatal mediante la realizacin de ecografa fetal. En el corazn fetal normal, los ventrculos tienen tamao similar, por lo tanto la desproporcin de tamao entre los ventrculos orienta al diagnostico de hipoplasia por agenesia o atresia tricspide. Adems, se pueden visualizar malformaciones asociadas como: obstruccin arco artico, transposicin de grandes arterias o estenosis pulmonar. FORMAS DE PRESENTACION CLINICA

Habitualmente hay sntomas dentro de posprimeros das o semanas de vida . El recin nacido presenta cianosis, cuya intensidad va a depender de la magnitud del flujo pulmonar. Si el foramen oval es restrictivo habr adems disminucin del dbito cardaco, con hipoperfusin sistmica evidencias de falla cardiaca derecha y congestin venosa sistmica (hepatomegalia e ingurgitacin yugular). A menor flujo pulmonar, mayor cianosis, que podr presentarse desde el perodo de recin nacido, pero la mayora de las veces su expresin clnica semejante a la del Fallot, incluso con crisis anoxnicas provocadas por estenosis infundibular. En la atresia tricspide con flujo pulmonar disminuido, es infrecuente la Insuficiencia cardiaca, pero puede aparecer si la CIA es restrictiva. Si adems de la atresia tricspide hay atresia pulmonar, la obstruccin ser doble con hipertensin de aurcula derecha y schunt de derecha a izquierda auricular, el flujo pulmonar ser ductus dependiente, el recin nacido tendr cianosis acentuada y soplo sistlico moderado de insuficiencia tricspide y soplo continuo ductal. MALFORMACIONES ASOCIADAS Este frecuente encontrar transposicin de los grande vasos, atresia o estenosis pulmonar, dextrocardia, isomerismo auricular derecho, canal A-V, drenaje pulmonar anmalo total. Aunque las anormalidades cromosmicas son relativamente raras en presencia de lesiones valvulares del lado derecho, existirn en 5% de los fetos con atresia pulmonar y en 2% con atresia tricspide. Se debe realizar cariotipo en casos de ventrculo derecho hipoplsico, pues se han informado malformaciones extracardiacas en 34% de los fetos con atresia tricspide.

Anomala de Ebstein de la vlvula tricspide

La Anomala De Ebstein de la vlvula tricspide es un defecto raro en el cual estn desplazadas las inserciones de la vlvula tricspide hacia el ventrculo derecho en grandes variables. La anomala de ebstein comprende una gama de anomalas que incluyen cierto grado de desplazamiento de la vlvula tricspide, de tamao variable del ventrculo derecho y obstruccin variable de salida del flujo pulmonar. Las anomalas concurrente son una atrial septal defects (ASD), atresia pulmonar y transposicin corregida congnitamente. Las hojuelas posterior y septal de vlvula tricspide estn desplazadas en grado variable hacia el vrtice del ventrculo derecho. Ello da por resultado una porcin auriculizada del ventrculo derecho. La hojuela anterior permanece grande y parecida a una vela. El principal problema hemodinmico es incompetencia Tricuspdea con disminucin del flujo sanguneo pulmonar, y cuando existe un ASD, cortocircuito de derecha a izquierda que causa cianosis. La incompetencia Tricuspdea de larga duracin da lugar a sobrecarga de volumen de un ventrculo derecho anormal. La obstruccin variable del infundbulo del ventrculo derecho limitara el flujo sanguneo pulmonar adecuado, se asegura la presentacin neonatal. Diagnostico e intervencin.Las formas mas graves de anomala de ebstein se manifiestan con cianosis en la infancia. Los recin nacidos tienden a presentar una forma grave de la afeccin, con un ventrculo derecho notablemente ineficiente complicado por la resistencia pulmonar. La mortalidad en este grupo es alta. Los pacientes mayores presentan insuficiencia cardiaca y pueden tener cianosis. Las arritmias supraventriculares y el sndrome de preexcitacion (Wolf parkinson White ) se acompaan de anomala de ebstein . la ecocardiografia es diagnostica. Los recin nacidos graves tienen ndices de supervivencia malos y esta indicada la ciruga solo despus de estabilizar con PGE1 y ventilacin controlada. En el paciente de mayor edad, la cianosis e insuficiencia cardiaca son indicaciones para intervenir.

Ventrculo nico:
Esta designacin alude a un conjunto de lesiones complejas en el que ambas vlvulas auriculoventriculares o una vlvula aurculo ventricular comn se abren a una nica cavidad ventricular. Las anomalas asociadas son frecuentes y comprenden posiciones anormales de las grandes arterias, estenosis valvular o subvalvular de la arteria pulmonar y estenosis subaortica . La supervivencia hasta la edad adulta depende de la existencia de un flujo palomar relativamente normal aunque con resistencia pulmonar tambin normal y de una buena funcin ventricular. Para estos enfermos se usa casi siempre la tcnica de Fontan modificada, que consiste en crear una o varias vas de paso desde las vas sistmicas a las arterias pulmonares

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