Cefalea en racimos o cefalea de Horton, es el nombre dado a un sndrome especfico de dolor de cabeza, en el que el dolor se produce en grupos o racimos.

A lo largo del tiempo, la cefalea en racimos ha sido conocida por distintos nombres. Esta cefalea se conoce desde los escritos de Tulp en el siglo XVII, as como Willis en 1.671. En 1.878 Eulenberg hace la primera descripcin completa. Horton en 1.939. Ekbom en 1.947 describe su carcter peridico. Kunkle en 1.952 la denomina Cluster headache (arracimamiento). La cefalea en racimos o cefalea de Horton, es una cefalea primaria (la tercera de cuatro) tipo cluster (agrupada, en cmulos o racimos), es un tipo relativamente raro de cefalea que se presenta en forma de ataques y cuya severidad le ha dado el nombre de dolor de cabeza suicida. Se considera que este dolor es uno de los ms intensos que puede sufrir el ser humano. Tambin ha recibido otras denominaciones como: Hemicrnea angioparaltica; Faciocefalalgia autonmica; Vasodilatacin simptica hemiceflica; Neuralgia esfeno palatina; Neuralgia ciliar; Neuralgia vidiana; Neuralgia petrosa superficial mayor; Cluster headache; Neuralgia de Horton, cefalea histamnica etc. Debido a que es una patologa bastante desconocida, el paciente puede tardar en ser diagnosticado, especialmente debido a que es raro que un mdico lo atienda en el momento mismo del ataque. La cefalea de Horton suele ser confundida con sinusitis, migraa o patologa dental. De ah que los pacientes no reciban el tratamiento adecuado, o lo reciban demasiado tarde. PREVALENCIA E INCIDENCIA. Hasta ahora hay pocos estudios epidemiolgicos en el mundo. La investigacin ms reciente establece una prevalencia de 56 por 100.000 (95% de intervalo de confianza), otros estudios dan el 0.09 % (Ekbon 1978, estudio en reclutas suecos), el 0.4% (Kudrow, 1987).La incidencia se estima en 9,8 por 100.000 anual, es decir, un caso por cada 25 jaquecas. Es ms frecuente en hombres que en mujeres, en distintos estudio vara de 3:1 a 7:1. Cuando se presenta en mujeres, en la mayora de los casos presentan sntomas de forma atpica, los ataques cesan durante el embarazo y reaparecen en cuanto sucede el parto. La edad de inicio es entre los 20 y 40 aos (27 31 pero se puede dar la aparicin hasta los 80 aos), unos 10 aos ms tarde que la migraa. Tambin se ha reportado casos excepcionales en nios de muy corta edad con una proporcin de casos familiares en torno al 10%.

Hay ms predisposicin familiar en las mujeres: de 200 mujeres, 14 (12%) tena antecedentes familiares en primer grado. Refieren como caractersticas una fascies leonina (rasgos marcados), sndrome len ratn (Pero no hay una confirmacin de estos rasgos fsicos ni los sicolgicos) y coexistencia de migraa, H.T.A, dislipidemia y cardiopata isqumica. La cefalea de Horton es familiar en slo 2 6% de los casos. MANIFESTACIONES CLNICAS. La cefalea en racimos es uno de los sndromes de dolores de cabeza ms extraordinarios observados en la prctica clnica. Ser testigo de un ataque de cefalea en racimos es una experiencia difcilmente olvidable. Los ataques de cefalea en racimos siguen un modelo estereotpico. La cefalea de Horton se caracteriza por ataques de dolor extraordinariamente severo, constante, taladrante, de carcter uniforme, localizados en la regin periorbital o temporal, unilateral en el 90% de los casos, no sobrepasa la lnea media y reaparece una y otra vez en el mismo lado. Va acompaado por fenmenos ipsilaterales de disfuncin autonmica, como un ojo enrojecido, lagrimeo, ptosis, miosis, edema de prpado, rinorrea, obstruccin nasal o hiperhidrosis de un solo lado del rostro (descarga colinrgica excesiva, pero puede existir cefalea de Horton sin sntomas autonmicos en un 30%). No existe aura y el dolor alcanza el acm en unos pocos minutos.

Localizacin de la cefalea en racimo Los ataques tienen una duracin de entre 15 180 minutos, en la mayora de los casos de 30 a 60 minutos. El paciente suele describir el dolor como si el ojo fuera empujado a salir de su

rbita, o como cuchillos que se clavan en el ojo. Otros relatan cuchillos al rojo en el ojo. El dolor se puede irradiar a la dentadura, la garganta (donde se describe como el dolor del espasmo esofgico causado por una bebida muy fra) e inclusive a cuello y hombro. El dolor es mximo en el ojo o en su entorno, pero en la quinta parte de los casos predomina en la regin maxilar. El paciente se mantiene en continuo movimiento aunque est sentado, con gran agitacin psicomotora (al contrario del paciente con migraa) y puede arrastrarse por el suelo, golpearse la cabeza en la pared y se presionan la zona dolorosa con las manos. Algunos pacientes se tornan agresivos durante el ataque, rechazan a su familia e incluso algunos intentan el suicidio por la intensidad del dolor. La arteria temporal puede verse dilatada a simple vista, pero el dolor no es pulstil (la vasodilatacin no explica el dolor). Los ataques se producen en grupos o racimos, y su duracin vara desde semanas a meses. Los ataques generalmente se presentan por la noche pero pueden presentarse durante el da. El paciente se despierta por el dolor, en algunos casos hasta varias veces, por lo que su descanso nocturno se ve seriamente comprometido al punto de tener miedo a quedarse dormido (Segn el profesor Michel Jouvet, el sueo tendra una funcin de reprogramacin gentica; sera el guardin del equilibrio psquico, de la homeostasis del medio interior, as como de la frescura de las aptitudes lgicas y espontneas. Nos protegera tambin contra los errores de comportamiento, las aporas, la sinrazn, pero tambin contra las influencias perversas o nefastas En el sueo, aade, la naturaleza recupera la delantera sobre la cultura). Muchas veces los ataques aparecen a una hora determinada del da o de la noche, de tal forma que el paciente puede casi predecir la hora cuando aparecer el dolor. Quizs uno de los factores ms constantemente desencadenantes es la transicin entre el sueo no-REM y el sueo REM (los ataques generalmente aparecen en las primeras fases del R.E.M). Clnicamente se traduce en episodios de cefalea que se producen aproximadamente entre 1 y 2 horas despus de dormirse. Esto se diferencia bastante de la migraa, en la que los ataques despiertan al paciente en el periodo inmediatamente anterior al despertar normal.