SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS

Informacin g general para el paciente

SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS POLICITEMIA VERA MIELOFIBROSIS TROMBOCITEMIA ESENCIAL CRITERIOS DIAGNSTICOS

QU TIPOS DE TRATAMIENTOS SE UTILIZAN? TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYTICOS

COLECCIN

SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
Informacin general para el paciente

AEAL Explica: Sndromes Mieloproliferativos Autores: Policitemia Vera Dr. D. Luis Hernndez Nieto Jefe de Servicio de Hematologa del Hospital Universitario de Canarias Catedrtico de Medicina de la Universidad de La Laguna, Tenerife Trombocitemia Esencial Dr. D. Carles Besses Raebel Servicio de Hematologa, Hospital del Mar, Barcelona Mielofibrosis Dr. D. Francisco Cervantes Requena Servicio de Hematologa, Hospital Clnic, Barcelona Edita: AEAL Primera edicin: Noviembre 2011 - 3.000 ejemplares Diseo maquetacin e ilustraciones: AEAL Imprime: Impresos Izquierdo, S.A. ISBN: 978-84-695-1835-9 Depsito Legal: M-2595-2012 Coleccin AEAL Explica Copyright de esta coleccin AEAL. Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia C/ Santa Hortensia, 15 - Oficina K - 28002 Madrid Telfono: 901 220 110 Web: www.aeal.es Fax: 91 141 01 14 E-Mail: info@aeal.es

La informacin de esta gua slo pretende servir de orientacin, su contenido nunca debe reemplazar a las indicaciones de tu mdico. T mdico es la persona ms indicada para resolver cualquier cuestin sobre tu caso particular. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida, almacenada o transmitida de ningn modo ni por ningn medio sin permiso previo de AEAL.

NDICE
5 6 7 9 10 10 11 12 12 14 16 17 24 INTRODUCCIN ASPECTOS GENERALES POLICITEMIA VERA En qu consiste la Policitemia Vera? Por qu proliferan las clulas sanguneas y sus precursores de forma excesiva e incontrolada? Qu personas suelen padecer Policitemia Vera y cmo suele presentarse la enfermedad? Eritrocitosis (poliglobulia, policitemia) y pseudoeritrocitosis (falsa eritrocitosis) Eritrocitosis secundarias y primarias Qu sntomas y signos presentar un paciente con PV como consecuencia de todo lo anterior? Pruebas o estudios complementarios que se deben hacer un paciente en el que se sospecha PV Criterios diagnsticos Qu pronstico tiene y cmo se trata la enfermedad a partir del diagnstico? Situaciones especiales o crticas en pacientes diagnosticados de Policitemia Vera que deben hacerle acudir al mdico o solicitar su consejo Qu es la Trombocitemia Esencial? Qu causa la Trombocitemia Esencial? Cmo se diagnostica la Trombocitemia Esencial? Cules son las complicaciones de la enfermedad? Cul es el pronstico de la enfermedad? Cmo se determina la necesidad de tratamiento? Qu tipos de tratamiento se utilizan? Cul es el objetivo del tratamiento, cual es su duracin y como se valora su eficacia? Debo modificar mis hbitos diarios de vida o debo tener en cuenta alguna precaucin especial? 3

26 TROMBOCITEMIA ESENCIAL 26 26 26 27 28 28 29 30 31

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32 MIELOFIBROSIS 32 33 33 34 34 35 36 36 37 Qu es la mielofibrosis? Qu sntomas produce la mielofibrosis? Cmo se diagnostica la mielofibrosis? Qu factores determinan el pronstico de la mielofibrosis? Qu pruebas hay que hacer para el seguimiento de la mielofibrosis? Cmo evoluciona la mielofibrosis? Qu tratamientos hay en la actualidad para la mielofibrosis? Papel del trasplante de progenitores hemopoyticos Tratamientos experimentales

38 CONVIVIR CON UN SNDROME MIELOPROLIFERATIVO 40 LA COMUNICACIN CON EL EQUIPO MDICO 41 PREGUNTAS PARA HACER AL EQUIPO MDICO 43 ALGUNOS CONSEJOS 44 GLOSARIO DE TRMINOS MDICOS 45 QU ES AEAL? 46 AEAL TE OFRECE 47 OTROS MATERIALES INFORMATIVOS DE AEAL 48 COLABORA CON AEAL

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INTRODUCCIN
Esta gua est dirigida a pacientes diagnosticados de un Sndrome Mieloproliferativo, y tambin a sus familiares y amigos, Se ha escrito con la intencin de ayudarte a entender la enfermedad, las diferentes opciones de tratamientos y los cuidados que debes tener. Al ser una informacin general, se explican los tratamientos usados con mayor frecuencia, para los diferentes sndromes, pero no se hace un anlisis muy detallado de cada uno de ellos. Si prefieres leer slo alguna de las secciones puedes hacerlo, ya que la informacin de cada una de ellas es independiente de la del resto. En la seccin glosario de trminos mdicos, que se encuentra en la parte final del libro, puedes consultar el significado de las palabras poco habituales o tcnicas.

Objetivos de esta gua: Ayudarte a entender ms acerca sobre los Sndromes Mieloproliferativos y sus tratamientos. Ayudarte a tomar decisiones desde la informacin. Proveer de informacin a cuidadores y familiares.

AEAL Explica: Sndromes Mieloproliferativos te ofrece una visin general de muchos de los aspectos a los que tienes que enfrentarte al convivir con tu enfermedad. AEAL dispone tambin de otros materiales sobre opciones especficas de tratamiento, manejo de la enfermedad y otros temas que pacientes y cuidadores deben tener en cuenta. Puedes encontrar informacin acerca de los servicios que tenemos disponibles en las secciones finales de esta gua. Si quieres hablar con alguien acerca de cualquier cuestin relacionada con tu enfermedad oncohematolgica, sus tratamientos o sus cuidados, puedes llamar al telfono de AEAL 901 220 110, de 10 de la maana a 7 de la tarde. El precio de la llamada es el de una llamada local. www.aeal.es 5

ASPECTOS GENERALES
Qu son los Sndromes Mieloproliferativos? Son enfermedades de la sangre y de la mdula sea. En condiciones normales la mdula sea produce las clulas madre, clulas inmaduras, que se convierten en clulas sanguneas maduras de tres tipos, glbulos rojos o hemates, glbulos blancos o leucocitos y plaquetas o trombocitos. Los glbulos rojos o hemates transportan oxigeno y otros materiales, a todos los tejidos del cuerpo. Los glbulos blancos o leucocitos combaten las infecciones y enfermedades. Y las plaquetas ayudan a evitar el sangrado mediante la formacin de cogulos sanguneos. En funcin del ncleo de clulas afectadas estos sndromes se clasifican en cuatro: POLICITEMIA VERA (PV) TROMBOCITEMIA ESENCIAL (TE) MIELOFIBROSIS PRIMARIA (MFP) LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA (LMC) Todas ellas, cmo sugiere su nombre, se caracterizan por una proliferacin o crecimiento excesivo e incontrolado de clulas de la mdula sea.

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POLICITEMIA VERA: INFORMACIN PARA PACIENTES

Dr. D. Luis Hernndez Nieto
Jefe de Servicio de Hematologa del Hospital Universitario de Canarias. Catedrtico de Medicina de la Universidad de La Laguna. Tenerife.

En las pginas que siguen, se pretende trasladar a los pacientes que padecen Policitemia Vera, una informacin veraz, actual, y comprensible sobre esta enfermedad, su naturaleza, causa o mecanismos causales, sus principales sntomas y complicaciones, su pronstico y su tratamiento en los diversos escenarios en que puede presentarse. No se trata de la transcripcin de un libro o de artculos cientficos sobre el tema, sino aclarar al paciente lector aquello que le interesa, aspectos sobre los que se pregunta o se puede preguntar, de forma que le sea de ayuda durante el curso de su enfermedad y su tratamiento. Espero que realmente este fascculo les sea til y claro. Esta ayuda, en modo alguno sustituye a la preciada informacin que pueden proporcionarle tanto su mdico de cabecera como su hematlogo (especialista a quien compete esta enfermedad) y enfermeros de su mbito de salud. Ellos, conociendo su caso particular y en el rea local correspondiente sern siempre su principal apoyo. Este material informativo se estructura en los apartados siguientes, planteados en su mayora en forma de preguntas. 1. En qu consiste la Policitemia Vera? 2. Por qu proliferan las clulas sanguneas y sus precursores de forma excesiva e incontrolada? 3. Qu personas suelen padecer Policitemia Vera y cmo suele presentarse la enfermedad? 4. Eritrocitosis (o poliglobulia) y pseudoeritrocitosis (falsa eritrocitosis) 5. Eritrocitosis secundarias y primarias 6. Qu sntomas y signos presentar un paciente con Policitemia Vera como consecuencia de todo lo anterior? 7. Pruebas clnicas o estudios complementarios que se debe hacer el paciente en el que se sospecha PV para su correcto diagnstico y valoracin 8. Criterios diagnsticos 9. Qu pronstico tiene y cmo se trata la PV? www.aeal.es 7

Algunas situaciones especiales o crticas en pacientes diagnosticados de Policitemia Vera, que deben hacerle acudir al mdico o solicitar su consejo En cada uno de estos apartados se comentaran aspectos particulares, que en aras de la brevedad, no sealamos en esta relacin de apartados. Esta informacin se completa con 4 tablas explicativas de aspectos clave. Aunque en todo momento se ha pretendido utilizar un lenguaje comprensible por el paciente, no siempre es posible (ni siquiera deseable) prescindir de algunos trminos tcnicos, que en cada caso procuramos adaptar al lenguaje comn, de forma que no resulten complicados o muy raros; esperamos la comprensin de los lectores si en este sentido cometemos algn fallo, que ser debido a nuestro inters por proporcionarles la mejor informacin. La tabla 1 contiene los significados de las principales abreviaturas o siglas usadas en el texto. Tabla 1. Principales abreviaturas empleadas en el texto AAS ACV ADN ECLAP EMPC EPO Hb Hto LMC MFP OMS PV TAC TE VCM VSG 8 Acido acetilsaliclico (Aspirina) Accidente Cerebro-Vascular Acido desoxirribonucleico Estudio colaborativo europeo de aspirina a dosis bajas en PV Enfermedades mieloproliferativas crnicas Eritropoyetina (factor estimulante de la produccin de hemates o eritrocitos) Hemoglobina Hematocrito Leucemia mieloide crnica Mielofibrosis Primaria Organizacin Mundial de la Salud PolicitemiaVera Tomografa axial computadorizada Trombocitemia Esencial Volumen corpuscular medio (tamao promedio de los glbulos rojos) Velocidad de sedimentacin de los glbulos rojos 901 220 110

En qu consiste la Policitemia vera? La Policitemia Vera (en adelante PV), (llamada tambin enfermedad de Vaquez y Osler, en honor de los mdicos que la describieron por primera vez en la frontera entre los siglos XIX y XX), es una de las enfermedades mieloproliferativas crnicas (EMPC) clsicas: Policitemia Vera (PV), Trombocitemia Esencial (TE), Mielofibrosis Primaria (MFP) y Leucemia Mieloide Crnica (LMC). Todas ellas, como sugiere su nombre, se caracterizan por una proliferacin o crecimiento excesivo, e incontrolado de clulas de la mdula sea (el rgano que en condiciones normales produce las clulas de la sangre y contiene las clulas precursoras de las tres series: glbulos rojos o hemates, glbulos blancos o leucocitos y plaquetas o trombocitos). Tanto estos precursores, como sus descendientes adultos en la sangre, se conocen como clulas mieloides esto es, procedentes de la mdula, y de ah la denominacin de enfermedades mieloproliferativas. Las cuatro enfermedades del grupo se caracterizan por: a. La proliferacin en la mdula y aumento en la sangre, de una o varias de estas clulas, b. Tendencia a presentar despus de bastantes aos fibrosis de la mdula sea (una especie de cicatriz que impide la formacin de clulas mieloides) c. Crecimiento de rganos abdominales (bazo e hgado) por ocurrir en ellos tambin el crecimiento anormal de las clulas mieloides. Estos rganos, durante la vida fetal haban sido fisiolgicamente productores de clulas sanguneas, pero en el adulto sano esta funcin queda limitada a la mdula sea. En las enfermedades mieloproliferativas crnicas, se recupera aquella capacidad, que ahora es incluso excesiva (a lo que se llama metaplasia mieloide); ello hace que estos rganos crezcan de forma anormal. d. En cada una de las EMPC existe un rasgo que las caracteriza y las diferencia de las otras del grupo: por ejemplo, en la TE, el elevado nmero de plaquetas (trombocitos); en la LMC, la elevacin de leucocitos (leucocitosis), en la MP, la fibrosis de la mdula sea y el crecimiento de hgado y bazo, y en la PV, el excesivo nmero de clulas de las tres series sanguneas ya indicadas: hemates, leucocitos y plaquetas, pero con gran relevancia de la elevacin de los glbulos rojos (eritrocitosis, o poliglobulia, o policitemia). Por este www.aeal.es 9

rasgo predominante y para diferenciarla de otras elevaciones de glbulos rojos, que son debidas a otras causas, distintas a la enfermedad de la mdula sea, se la llam en latn, Policitemia Vera (es decir, verdadera), aunque este no sea hoy un calificativo suficientemente acertado. Por qu proliferan las clulas sanguneas y sus precursores de forma excesiva e incontrolada? Aunque hace muchos aos se conocan diversas anomalas celulares y fisiolgicas en esta enfermedad, el descubrimiento ms importante tuvo lugar en el ao 2005 al detectar cuatro grupos diferentes de investigadores, que en muchos pacientes con distintas EMPC, exista un cambio o (mutacin) adquirido (no hereditario), de un gen llamado Jak2 que tiene un importante papel en la multiplicacin de clulas que como las sanguneas regulan esta a travs de receptores en la cubierta celular que son sensibles a factores estimulantes (por ejemplo, los precursores de hemates poseen un receptor para la eritropoyetina o EPO). La importancia de esta mutacin en el desarrollo de las EMPC estriba en que si en condiciones normales el estmulo de la EPO sobre la proliferacin celular es limitado en el tiempo, y por tanto dependiente de las necesidades mayores o menores del organismo, cuando Jak2 est mutado, se produce su activacin sin necesidad de EPO, y de forma constante. Las otras enfermedades mieloproliferativas crnicas presentan la mutacin en aproximadamente la mitad de los casos, pero la PV la tiene en el 95 a 100 %. A pesar de la gran trascendencia de este fenmeno, algunos aspectos an no estn bien aclarados, y se piensa que an deben encontrase otras explicaciones.

Qu personas suelen padecer Policitemia Vera y cmo suele presentarse la enfermedad? La enfermedad se presenta en general en la edad media de la vida (de 30 a 70 aos), aunque puede hacerlo en cualquier edad, y de forma aproximadamente igual en hombres y mujeres. Los principales sntomas que presenta son debidos a la excesiva cantidad de glbulos rojos en sangre, que conocemos por la concentracin en ella de Hemoglobina (Hb), el pigmento respiratorio contenido en los glbulos rojos, o por el valor hematocrito (Hto.): la relacin entre el volumen o masa total de hemates y el volumen de plasma (parte lquida de la sangre). La tabla 2 presenta los valores normales de ambos parmetros, algo diferentes entre hombres y mujeres. 10 901 220 110

Tabla 2. Valores normales de parmetros de la serie roja y valores sospechosos de eritrocitosis en ambos sexos Varn Hemoglobina (gramos por 100 mililitros) Mujer Varn Hematocrito (litros por litro) Mujer Valores sospechosos de eritrocitosis: Varn: Hemoglobina mayor de 17; Hto mayor de 52 Mujer: Hemoglobina mayor de 15; Hto mayor de 48 36-48 12 a 15 45-52 13 a 17

La cifra de glbulos rojos por milmetro cbico de sangre, en contra de la creencia general no es un parmetro muy fiable (lo mismo que ocurre para valorar las anemias), puesto que aquellos pueden ser ms o menos voluminosos y contener ms o menos cantidad del pigmento protagonista de la oxigenacin, la hemoglobina.

Eritrocitosis (poliglobulia, policitemia) y pseudoeritrocitosis (falsa eritrocitosis) No siempre que una persona tiene cifras superiores a las normales (ver tabla 3), puede asegurarse la existencia de eritrocitosis ya que hay diversas variables a considerar: Como acabamos de decir los hemates pueden ser mayores o menores, (lo que influye en el valor hematocrito) y contener ms o menos cantidad de hemoglobina, (que influir en la concentracin global de esta en la sangre). Por otra parte, la cantidad de plasma puede ser variable de unos sujetos a otros; as, un descenso del volumen de plasma sin variar el nmero de hemates, dar una cifra alta de hematocrito, que no corresponder a una eritrocitosis real, sino que es producto de la concentracin de los mismos hemates en menos lquido (sera una eritrocitosis relativa o falsa eritrocitosis). Por ello, ante la sospecha de eritrocitosis por un anlisis de sangre, el hematlogo deber en primer lugar determinar mediante algunos estudios si se trata de una eritrocitosis verdadera o no. www.aeal.es 11

Tabla 3: Clasificacin de las aparentes elevaciones de Hb y/o Hto

1. ERITROCITOSIS RELATIVAS O PSEUDOERITROCITOSIS 2. ERITROCITOSIS VERDADERAS A. SECUNDARIAS A diversas alteraciones la mayora relacionadas con un defecto en la oxigenacin general o limitada al rin B. PRIMARIAS (Trastorno propio de la mdula sea) Policitemia Vera Eritrocitosis primaria aislada

Eritrocitosis secundarias y primarias Una vez que el mdico constata la realidad de la eritrocitosis, debe investigar si esta es primaria (debida a una anomala propia de la mdula sea) o secundaria. Son secundarias las que se deben a otra enfermedad del paciente, que la mayor parte de las veces est comprometiendo la oxigenacin de los tejidos (hbito de fumar, bronquitis crnica, enfermedades congnitas del corazn,). Si se determina que la eritrocitosis es primaria, hay que pensar en primer lugar en la PV, que es la forma ms frecuente en este grupo. Pero adems de la eritrocitosis, en la PV el paciente presentar elevacin de plaquetas o trombocitos (trombocitosis) y de leucocitos (leucocitosis). Esta elevacin de las tres clases de clulas principales de la sangre o pancitosis es muy especfica de la PV y no de las dems formas de eritrocitosis, que suelen darse aisladas (esto es, sin trombocitosis ni leucocitosis). Qu sntomas y signos presentar un paciente con PV como consecuencia de todo lo anterior? La eritrocitosis produce manifestaciones externas bastante inespecficas, muchas de ellas debida a la pltora vascular como la rubicundez o color rojo de 12 901 220 110

la cara (eritrosis facial), y tambin de manos y pies, y de cualquier zona de la piel y las mucosas. Como ejemplo, si un paciente con PV acude al oftalmlogo, este observar en los ojos un aspecto congestivo, con pequeos vasos engrosados, y el fondo del ojo aparecer tambin ms rojo de lo habitual, y con vasos tortuosos debido a su excesivo llenado. Hay que tener en cuenta que la rubicundez de la piel, especialmente de la cara, es un sntoma muy inespecfico, y no siempre revela PV ni siquiera eritrocitosis (tambin se produce en el consumo habitual y/o excesivo de alcohol, en determinadas inflamaciones crnicas, en cardiopatas o en la simple exposicin continuada al aire y al sol) pero es un dato sugestivo. As mismo, el paciente puede presentar ingurgitacin o turgencia de las venas superficiales, incluso varices (dilataciones venosas) en las piernas. Lo ms importante son los sntomas debidos a la mayor viscosidad sangunea motivada por el aumento de los hemates; esta situacin dificulta la circulacin especialmente en los pequeos vasos de los tejidos (microcirculacin), pudiendo producir desde sntomas leves como dolor o pesadez de cabeza, ruidos de odos coincidentes o no con el pulso, vrtigo, mareo, hasta (en el peor de los casos) formacin de trombos en el interior de arterias o venas con oclusin de las mismas (trombosis): por ejemplo trombosis venosa de venas superficiales o de grandes vasos internos, arterias cerebrales (accidente cerebrovascular o ACV) o coronarias (infarto o angina), y embolias por desplazamiento de dichos trombos siguiendo el flujo sanguneo (embolia pulmonar, arterial de miembros, etc.). En un relativamente bajo porcentaje de casos, la primera manifestacin de la enfermedad puede ser uno de estos accidentes trombticos inesperados cuyo estudio, entre otras pruebas, lleva a realizar un anlisis de sangre que es el hilo que acaba llevando al diagnstico de PV. Tambin la hiperviscosidad, asociada al exceso de plaquetas, puede ocasionar microtrombosis en los vasos ms perifricos, dedos y palmas de pies y manos, produciendo un llamativo cuadro llamado eritromelagia (etimolgicamente dolor con enrojecimiento en las extremidades) que puede ser muy molesto, y llegar a comprometer seriamente la irrigacin de estas reas. Por otra parte, hay que contar tambin con la metaplasia mieloide (ver antes) (que provoca aumento de tamao del hgado y el bazo). Como consecuencia de la gran proliferacin de todas estas clulas tenemos lo que se reconoce como recambio celular acelerado, en el que se liberarn en la sangre ms productos derivados de la destruccin celular, como el cido rico, (un producto derivado del ADN (cido desoxirribonucleico) de los ncleos celulares). Los altos niveles de cido rico en la sangre y en la orina, puede dar lugar a un ataque agudo de gota (dolor muy intenso por inflamacin debida a depsito de www.aeal.es 13

cristales de cido rico en las articulaciones del pie) o a clicos renales tambin por cristales o clculos de cido rico contenidos en la orina del paciente. Uno de los sntomas ms especiales de la PV es el prurito (picor) generalizado en cualquier rea corporal, que aunque no siempre, es desencadenado de forma tpica por el bao o ducha caliente (prurito acuagnico o hidrognico). Tambin hay que tener en cuenta, que los pacientes con PV, probablemente debido a la proliferacin de uno de los tipos de leucocitos, los basfilos, pueden mostrar una predisposicin a padecer lcera de estmago o de duodenal, con sus manifestaciones clsicas (dolor en la zona alta del abdomen que puede aliviarse con la comida, acidez gstrica, inapetencia, entre otros). En el examen fsico o exploracin del paciente se podr observar la ya comentada rubicundez facial y de mucosas, a veces lesiones de rascado, raramente hgado aumentado de tamao (hepatomegalia) y ms frecuentemente bazo aumentado de tamao (esplenomegalia). El aumento de tamao del bazo a veces no se detecta por la exploracin fsica, pero s mediante una tcnica de imagen (ecografa, TAC o resonancia magntica). Por ello, en sus visitas, observar que el hematlogo suele palpar su abdomen para controlar el tamao del bazo, dato muy orientativo sobre la evolucin de la enfermedad. Pruebas o estudios complementarios que se deben hacer un paciente en el que se sospecha PV I. Anlisis generales de laboratorio: a. Hemograma o anlisis pormenorizado de las clulas de la sangre. Habitualmente el paciente ya dispone de uno, que ser el motivo de la consulta, pero suele repetirse por el especialista, siendo su objetivo comprobar las cifras de Hb y Hto, leucocitos y plaquetas (Ver el apartado 3). b. Bioqumica general, en la que se valorarn cifras de distintos componentes qumicos de la sangre que hablan en general del estado de salud, y algunos en particular relacionados directamente con la PV, como la Eritropoyetina (EPO) del suero, que a diferencia de otros casos de eritrocitosis, en los pacientes con PV est baja (no necesitan esta hormona estimulante 14 901 220 110

de la formacin de glbulos rojos aquellos que los producen en abundancia y tienen de sobra). Ya se ha hablado de la elevacin en el suero de productos derivados del mayor recambio celular como el cido rico, el potasio y algunos otros. Curiosamente los pacientes con PV suelen tener una velocidad de sedimentacin de los hemates muy baja (por ejemplo, 1 o 2 mm/hora, cuando lo normal es alrededor de 10 o 15). c. Anlisis del oxgeno en la sangre mediante una puncin en una arteria del brazo o de la mueca, o mediante un sensor aplicado en la extremidad de los dedos sin necesidad de pinchazo, para comprobar que la eritrocitosis no responde a un problema de oxigenacin. II. Anlisis especiales: a. Medida del volumen total de glbulos rojos y de plasma cuando procede, dirigido a determinar la naturaleza real o falsa de la eritrocitosis (lgicamente este estudio debe preceder al diagnstico de la PV): En determinadas situaciones, como ya hemos citado, una cifra alta de hemoglobina o hematocrito no es real, sino debida a la menor cantidad de lquido (plasma) en su sangre, permaneciendo el nivel de hemates normal. Por ello, y dado que eritrocitosis es el hecho cardinal de la PV, debe asegurarse la realidad de sta. Los expertos internacionales aceptan, que slo si las cifras de Hb son muy altas (mayor de 16,5 gr/dl en la mujer o >18,5 gr/dl en el hombre) puede prescindirse de esta prueba. Dicha prueba consiste en la extraccin de una pequea cantidad de sangre, que tras ser marcada con un trazador, es reinyectada valorando mediante clculos matemticos el volumen real de hemates en todo el organismo, que se expresa por superficie corporal del sujeto. El valor obtenido se compara con tablas estandarizadas para sujetos de diferente corpulencia, definiendo as el carcter real de la eritrocitosis en su caso. Tambin es til contar con una ecografa de abdomen para determinar objetivamente el tamao del bazo. b. Anlisis gentico para detectar la mutacin de Jak2, a partir de una pequea muestra de sangre de la que se extrae el ADN de las clulas. c. Biopsia de la mdula sea. As como en las enfermedades hepticas, las alteraciones microscpicas de los tejidos y clulas asientan en el hgado, y en las musculares en el msculo, en las enfermedades mieloproliferativas crnicas, como la PV, es en la mdula sea donde las encontraremos. www.aeal.es 15

Podemos utilizar dos mtodos diferentes para estudiar la mdula sea: 1. El aspirado, mediante el cual se obtienen clulas sueltas aspirando con una aguja del esternn o de un hueso de la pelvis. 2. La biopsia en la que se obtiene un cilindro de hueso con su mdula siempre de la pelvis, para estudiarlo por otros mtodos. En el caso de las EMPC, se prefiere la biopsia al aspirado medular, aunque a veces es necesario contar con ambas tcnicas. La biopsia se obtiene con anestesia local (como la que se utiliza en odontologa o en ciruga menor) del hueso iliaco (el mayor de los que forman la pelvis, que podemos palparnos en la zona inferior de la cintura como un reborde de delante a atrs, la cresta iliaca) y la mayor parte de las veces en su zona posterior (espina iliaca posterosuperior), (la parte ms interna y posterior de la cresta iliaca). La extraccin se realiza sin necesidad de ingreso, introduciendo tras la anestesia un trocar de unos 3 mm de grosor, que talla y extrae un cilindro seo de unos 2 2,5 cm. que se procesar en el laboratorio como cualquier otra biopsia y se analizar al microscopio. Sus datos son muy importantes para el diagnstico de la PV, ya que los cambios en la misma son muy caractersticos y fundamentales, junto a otros, para establecer el diagnstico. III. Pruebas de imagen Suele precisarse una radiografa de trax, y una ecografa abdominal, la primera para descartar anomalas en el corazn o los pulmones, y la segunda para precisar si hay o no crecimiento del bazo y su cuanta. Criterios diagnsticos Si su mdico le ha diagnosticado que padece una Policitemia Vera, seguramente habr comprobado, tras conocer su historia clnica, sus anlisis, sus datos de examen fsico y las pruebas complementarias, que usted rene los criterios exigidos internacionalmente para diagnosticar esta enfermedad. A lo largo del tiempo han existido diversas propuestas que se han ido actualizando por diversos grupos de expertos internacionales de acuerdo con el progreso de los conocimientos. En el momento presente son los de la Organizacin Mundial de La Salud (OMS) de 2008 (ver la tabla 4). Es normal, que en unos cuantos aos dispongamos de otros criterios. 16 901 220 110

Tabla 4. Criterios de la Organizacin Mundial de la Salud para el diagnstico de la Policitemia Vera. 2008 CRITERIOS MAYORES 1. Hemoglobina mayor de 18,5 g/dL en varones o de 16,5 g/dL en mujeres o en su defecto demostracin de un volumen total de glbulos rojos alto (ver texto). 2. Estudio gentico que demuestre mutacin del gen JAK2V617F u otra similar. CRITERIOS MENORES 1. Biopsia medular con aumento significativo de todas las clulas precursoras de las de la sangre 2. Epo en sangre, baja 3. Formacin de colonias de clulas rojas cuando se cultiva la sangre o la mdula del paciente en el laboratorio, sin adicin de EPO (al contrario que en sujetos sanos) El diagnstico requiere la existencia de los dos criterios mayores y uno menor, o el primer criterio mayor y dos criterios menores.

Qu pronstico tiene y cmo se trata la enfermedad a partir del diagnstico? Aunque se considera una enfermedad seria y que sin duda repercute notablemente sobre el confort y la calidad de vida de los pacientes, y puede ocasionalmente producir complicaciones graves, ello no suele ser muy frecuente, y lo mejor de todo es que la duracin de la vida no se va a acortar significativamente. En este sentido, un estudio espaol de los aos 80 demostr que si la enfermedad es adecuadamente tratada, los pacientes tienen la misma duracin de vida que sujetos control de su misma edad. No obstante, un estudio italiano ms reciente demuestra un ligero acortamiento de la supervivencia. Esta depende indudablemente del buen control de la enfermedad, y por supuesto de las complicaciones (principalmente trombosis). Estas y todas las posibles complicaciones se reducen al mnimo en los pacientes meticulosamente controlados por lo que es tan importante seguir el rgimen de visitas y controles que le indique su especialista. Con respecto al tratamiento, debemos conocer primero cuales sern los objetivos a lograr que dependern a su vez de las manifestaciones de la enfermedad en cada caso. www.aeal.es 17

Los aspectos ms importantes a combatir son: 1. Un hematocrito inadecuadamente alto, con el fin de normalizar el flujo de la sangre dentro del sistema circulatorio, y con ello recuperar la buena oxigenacin de todos los tejidos: el tratamiento de eleccin para este fin es la sangra, tambin conocida tcnicamente como flebotoma, en la cantidad y frecuencia que su especialista le indicar. Es un procedimiento seguro, y muy eficaz para su objetivo. Se le extraer en el Banco de Sangre o en un Centro transfusional, generalmente una unidad de sangre, esto es unos 400 ml, lo mismo que en una donacin voluntaria. Aunque inmediatamente tras la sangra cualquier donante o paciente puede notar pequeas molestias, como mareo, ello suele ser pasajero en minutos y sin trascendencia. Para mantener el hematocrito adecuado, el especialista indicar cual ha de ser el nmero y periodicidad de las sangras. En ocasiones, las necesarias para este fin conllevan una prdida de hierro (la sangre contiene una gran cantidad del metal, ya que forma parte importante de la hemoglobina); a no ser que dicho descenso del hierro conlleve sntomas intolerables (lo que no es frecuente) no habr que administrar un medicamento que contenga hierro, pues ello significara contribuir al aumento de los glbulos rojos (echar lea al fuego). Usted se preguntar si la sangre que le van a extraer en cada sangra puede ser utilizada como donacin, es decir, para transfundir a un paciente de su mismo tipo sanguneo que la pueda necesitar; es este un pensamiento prcticamente constante en los pacientes que precisan sangras y que habla de su sentido de solidaridad. Sin embargo, en el momento presente la respuesta es no, y ello por dos razones: la principal es que la filosofa bsica acerca de la donacin de rganos y tejidos (la sangre se considera uno de ellos) es que debe ser un acto totalmente altruista, y ello no es as cuando el donante potencial se hace extraer la sangre para recibir un beneficio, como es la mejora de su salud, su tratamiento. 2. Puede parecer rebuscado, pero la pureza tica del acto transfusional debe conservarse, precisamente para garantizar que la sangre que se va a trasfundir no se ha conseguido por ningn tipo de inters del donante. En segundo lugar, no se trata de sangre de un sujeto totalmente sano, aunque mediante ella no se considera que pueda trasmitirse ninguna enfermedad. 18 901 220 110

De todas formas, una situacin similar ocurra hace poco tiempo en algunos pases desarrollados con otra enfermedad que precisa sangras, la hemocromatosis hereditaria (acumulacin del hierro en el organismo por varias mutaciones genticas). Tras considerar las autoridades sanitarias la inocuidad de la sangre extrada a estos pacientes y especialmente la mencionada ausencia de riesgo de transmisin de enfermedades infecciosas, actualmente esta sangre es utilizada para transfusin en muchos pases, incluyendo Espaa. 3. Gran esplenomegalia y/o excesivo nmero de plaquetas, dificultad de mantener un hematocrito adecuado a pesar de las sangras y sntomas generales. Ante este tipo de problemas, habituales por otra parte, debe recurrirse a la denominada Citorreduccin, es decir, a la administracin de algn frmaco que haga descender el nmero de clulas (glbulos rojos, plaquetas y leucocitos a valores normales o al menos aceptables). Para ello existen en la actualidad varias opciones a considerar, y cada medicamento tiene ventajas e inconvenientes. A continuacin comentamos los ms utilizados: Hidroxiurea: Es un agente citosttico, que interfiere con la produccin del ADN, y dificulta o anula la capacidad de multiplicacin de las clulas. Como con los dems que comentaremos veamos cules son sus ventajas y sus inconvenientes: Ventajas: Se presenta en cpsulas orales, de fcil administracin ambulatoria. Es muy eficaz, de forma que casi siempre se logran los objetivos de mantener especialmente las plaquetas en cifras normales o no de riesgo, aunque tarda en actuar algunos das o semanas. Inconvenientes: Puede ocasionar descenso excesivo de algunas de las clulas sanguneas, aunque corrija otras citosis (elevacin de alguna serie celular) o reduzca el tamao del bazo, por ejemplo, lograr normalizacin de las plaquetas, pero producir anemia, o leucopenia (leucocitos bajos); de todas formas, tratndose de una enfermedad en la que todas las clulas sanguneas deben ser reducidas, este problema no es muy importante. Tambin este frmaco, hace aumentar como efecto secundario el volumen de cada hemate (VCM o volumen corpuscular medio) lo que llamamos macrocitosis. Usted debe www.aeal.es 19

comentar a su mdico generalista, que est tomando hidroxiurea si ha de valorar un anlisis en el que se puede encontrar este rasgo b) Toxicidad extrahematolgica. Los principales efectos secundarios de la Hidroxiurea, a parte del comentado anteriormente son los que se producen sobre la piel y anejos cutneos (pelo, uas). Al cabo de bastantes semanas o meses de tomar el frmaco, la mayora de pacientes observan como su piel se oscurece, de forma general (como si hubiese estado expuesto mucho tiempo al sol) o bien en forma de manchas oscuras; estas son muy frecuentes en la piel, a veces en forma de bandas longitudinales, o difusas, manos, pies y cara; tambin puede producir ligera disminucin de cabello (generalmente de tipo parcial y nunca tan evidente y masiva como la que puede observarse en la quimioterapia del cncer). A veces una queratitis descamativa (enrojecimiento. inflamacin, endurecimiento y descamacin), que da a la piel especialmente en zonas expuestas al sol un aspecto apergaminado. Pero sin duda el efecto secundario ms incmodo (aunque realmente no demasiado frecuente) son las lceras cutneas, que suelen ocurrir en la zona de los tobillos, y recuerdan las lceras por insuficiencia venosa. El problema principal, es que especialmente en personas mayores, con una circulacin comprometida, o en diabticos, pueden sobreinfectarse, y su curacin es a veces muy difcil. La tercera complicacin, que se debe conocer, pero con todas las reservas que se comentan enseguida, es la posibilidad de que en los pacientes que han recibido hidroxiurea por mucho tiempo esta pueda aumentar el riesgo de padecer un cncer o una leucemia. Es este un tema muy discutido en la comunidad cientfica mdica, con observaciones tanto a favor como en contra de esta posibilidad; slo hay un concepto admitido por todos: este efecto de facilitar la aparicin de un cncer solamente est bien demostrado cuando los pacientes haban recibido adems de ste, otros agentes anticancerosos (citostticos). Por esta falta de consistencia en diversos estudios, no existe una posibilidad que contraindique el uso del frmaco, si ha sido prudentemente elegido por el experto. Alfa Interfern y alfa-interfern pegilado. Se trata de una molcula biolgica, que cumple diversas funciones en la defensa ante microorganismos, inflamacin y tumores, que se ha podido utilizar en los ltimos 20 aos como medicamento, gracias a sofisticados procedimientos de ingeniera gentica. Es un frmaco de 2 lnea (para ser utilizado slo en el caso de resistencia o intolerancia a Hidroxiurea). 20 901 220 110

Ventajas: Se ha mostrado muy efectivo en muchos pacientes. Es el nico citorreductor que puede utilizarse durante el embarazo sin riesgo para el feto y c) se ha demostrado su efecto para reducir la cantidad de clulas precursoras sanguneas portadoras de la mutacin del gen Jak2, tan importante como mecanismo de produccin de la enfermedad. Inconvenientes: No est disponible en forma oral, se utiliza en inyecciones subcutneas, cuyo ritmo de utilizacin convencional es diario. No obstante, actualmente se dispone de una forma farmacolgica que mediante la unin a cierto componente qumico unido a la molcula bsica, permite la administracin slo una vez cada semana o cada dos semanas (interfern pegilado); el inconveniente es que esta formulacin no est autorizada por las organizaciones sanitarias, salvo justificacin especial. Como molcula biolgica que es, posee algunos efectos secundarios molestos y frecuentes, especialmente el llamado sndrome pseudogripal, que produce dolor de cabeza, de msculos, sensacin de trancazo; dichos efectos molestos se dan sobretodo en sujetos con edad avanzada. Es mucho ms caro que la hidroxiurea (esta ltima connotacin, sin embargo nunca es un obstculo para su prescripcin por el mdico cuando est convenientemente justificada, lo que es vlido para otros medicamentos con este mismo inconveniente). Anagrelida. Se trata de un frmaco que sin ser citosttico como la hidroxiurea es capaz de reducir eficazmente el nmero de plaquetas, mediante un mecanismo diferente a los citostticos. Disminuye la capacidad de producir plaquetas por los precursores medulares de estas clulas, sin destruirlos ni alterar la sntesis del ADN como hace la hidroxiurea. Ventajas: La mencionada forma de actuacin y la ausencia total de riesgo de facilitar un cncer a largo plazo, o de producir otros descensos indeseables por ejemplo de leucocitos. www.aeal.es 21

 Su probada capacidad de reducir las plaquetas en aquellos pacientes en las que su alto nmero es el principal problema, y en los que no se pueda utilizar la hidroxiurea. Inconvenientes: Slo hace descender las plaquetas (aunque a veces una leve anemia es un efecto colateral), mientras que sabemos que en la PV, las tres series estn patolgicamente elevadas. No est autorizado para esta enfermedad en Europa (salvo que se justifique la razn de su indicacin excepcional por el especialista). Puede tener algn efecto indeseable sobre el funcionamiento del corazn, por lo que est contraindicado en cardipatas Tambin es caro. Otros citorreductores convencionales: Existen otros frmacos capaces de hacer descender las tres series sanguinas (citorreductores) como el Pipobroman o el 32P (Fsforo radiactivo), de los que existe mucha menor experiencia, poseen claros efectos txicos, o no estn disponibles. Agentes dirigidos a la diana molecular de la enfermedad: Inhibidores de Jak2. El descubrimiento en el ao 2005 de la mutacin de Jak2 V617F, ya comentada anteriormente, dio un vuelco al enfoque general de esta enfermedad y de las dems enfermedades mieloproliferativas. Como veamos antes, la citada mutacin del gen Jak2, est claramente implicada en la proliferacin incontrolada y autnoma de clulas sanguneas por los progenitores y precursores de la mdula sea. Este conocimiento, adems de aclarar muchas incgnitas sobre estas enfermedades, desde el principio se ha enfocado hacia la bsqueda de frmacos, capaces de inhibir o bloquear el efecto estimulante del gen mutado sobre la proliferacin celular. Tras una serie de experimentos en animales de laboratorio con agentes anti-Jak2, ya se dispone de algunos ensayos clnicos en humanos, especialmente en el campo de la mielofibrosis tanto primaria como secundaria a PV y TE, con resultados muy prometedores tanto para reducir la produccin de clulas sanguneas, como para disminuir el tamao del bazo y mejorar los sntomas generales y la calidad de vida. Uno de los frmacos ms prometedores, denominado Ruxolitinib, est siendo evaluado en ensayos clnicos avanzados, y es previsible que en un plazo no excesivamente largo, se pueda empezar a utilizar en pacientes seleccionados. 22 901 220 110

Antiagregantes. Acido acetil saliclico (AAS) a dosis bajas: Est ampliamente demostrado que el AAS (ms conocido por el nombre comercial con el que se hizo popular: Aspirina) cuando se utiliza a dosis bajas (tanto como el 20 % de una Aspirina, es decir 100 mg al da) posee un efecto preventivo de la trombosis arterial (cerebral, coronaria, y de miembros inferiores); por ello su uso est ampliamente aceptado como preventivo de accidentes trombticos o isqumicos en la arteriosclerosis. En el campo de la PV, se desarroll a principios del siglo actual una amplio estudio Europeo, incluyendo varios centros espaoles, que tras analizar un amplo grupo de pacientes con PV, demostr que 100 mg de cido acetil saliclico, evitan de forma clara la trombosis arterial en los pacientes, sin provocar hemorragias significativas (principal efecto secundario del uso crnico de este frmaco). A partir de entonces, se considera, que independientemente del tratamiento citorreductor indicado y de las sangras, todos los pacientes que no tengan contraindicacin para este frmaco, deben recibir 100 mg de AAS (un comprimido) diariamente. Otros frmacos antiagregantes distintos del AAS pueden ser tambin tiles en el manejo de la PV, y en ocasiones, y dependiendo de la situacin clnica de cada paciente, pueden tener indicacin; sin embargo no hay estudios que confirmen o descarten su superioridad al AAS en esta enfermedad. Medicacin complementaria: Prevencin de la patologa por cido rico. Ya hemos comentado como en la enfermedad pueden producirse y eliminarse por la orina cantidades altas de esta sustancia. Su especialista le indicar, de acuerdo con sus anlisis de sangre y orina, en que momento debe utilizar un medicamento (generalmente el alopurinol) para prevenir el acumulo de cido rico en el organismo y sus consecuencias asociado o no a otras medidas preventivas. En cualquier caso es til ingerir agua abundante, y en relacin con el cido rico, aquellas con un pH ms alto (alcalinas), ya que el cido rico es ms soluble (y por tanto eliminable por la orina), en situacin de alcalinidad. Tratamiento del prurito. Ya se ha comentado que este sntoma asociado a la PV puede ser moderado, o muy intenso. El prurito moderado puede evitarse o atenuarse con simples medidas fsicas, como utilizar el agua de la ducha o bao a temperaturas interwww.aeal.es 23

medias, ni muy fra ni muy caliente y utilizar toallas suaves, que no rasquen utilizadas no muy vigorosamente. Si ello no es suficiente, o el picor es demasiados molesto, ha de pasarse a la utilizacin de antihistamnicos, que su mdico de cabecera o su hematlogo le indicarn en su momento. El prurito, cuando se consigue un control de las cifras elevadas de clulas sanguneas, suele descender paralelamente, pero ello no es siempre es as. Situaciones especiales o crticas en pacientes diagnosticados de Policitemia Vera que deben hacerle acudir al mdico o solicitar su consejo Por regla general, una vez diagnosticado e iniciado el tratamiento ms adecuado para su situacin particular, que le indicar su hematlogo, el paciente comienza a encontrarse mejor, a medida que sus manifestaciones principales van desapareciendo o atenundose: as ocurrir con los signos de pltora, como rubicundez, dolor de cabeza, mareo o zumbidos de odos. Se reducir tambin, aunque ms paulatinamente el tamao del bazo, y las molestias en el lado izquierdo del abdomen que por ello pudiera tener; puede mejorar su peso si haba adelgazado, y tener ms sensacin de bienestar. No obstante, puede ocurrir que en algn momento, tenga una recada, especialmente si el control de su tratamiento no es llevado con sistemtica y rigor. Debe contactar con su centro sanitario y su especialista, en los siguientes casos: 1. Aumento del picor 2. Molestia en el lado izquierdo del abdomen, o incluso la sensacin de tener, o encontrarse un bulto (correspondiente al bazo en esa zona) 3. Reaparicin de los citados sntomas de pltora, sobre todo mareos, dolor intenso de cabeza, zumbidos de odos o trastornos de la visin como centelleo, o prdida de visin, parcial en forma de manchas 4. Dolor en el pecho persistente, o relacionado con esfuerzos, como subir escaleras, o caminar 5. Hinchazn de tobillos o piernas, con o sin dolor, 6. Enrojecimiento y ardor doloroso de las palmas y plantas de las manos. La pronta atencin en estas situaciones, detectar si puede haber recado de 24 901 220 110

su enfermedad, o si precisa reforzar el tratamiento, o realizarse una sangra para regular su hematocrito. Esperamos que esta breve gua informativa sobre la PV le haya sido de alguna ayuda en el largo y a veces tedioso proceso de la misma. No olvide que si se lleva bien, est enfermedad es compatible con una larga vida razonablemente confortable. Como ya hemos reiterado a lo largo de la misma, le recordamos que lo ms importante es cumplir todas las visitas y controles que su hematlogo y mdico de cabecera le indiquen y recurrir a ellos siempre que sea necesario.

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TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Dr. D. Carles Besses Raebel
Servicio de Hematologa, Hospital del Mar, Barcelona

Qu es la Trombocitemia Esencial? La Trombocitemia Esencial (en adelante abreviada como TE) es una enfermedad de la mdula sea (el tejido formador de clulas sanguneas) que se caracteriza por un aumento persistente de la cifra de plaquetas y una predisposicin a padecer trombosis o hemorragia. Las plaquetas son, junto a los leucocitos o glbulos blancos y los hemates o glbulos rojos, los principales constituyentes de lo que conocemos como clulas sanguneas. La funcin principal de las plaquetas consiste en garantizar un correcto funcionamiento de la coagulacin sangunea. En un individuo sano, la cifra normal de plaquetas oscila entre 150.000 y 400.000 por milmetro cbico o mililitro. La TE es una enfermedad poco frecuente. Su incidencia es de 1 a 3 casos por 100.000 habitantes y ao. Afecta con mayor frecuencia al sexo femenino; un 60% de los pacientes son mujeres. La enfermedad aparece, en general, a partir de la quinta o sexta dcada de la vida, aunque un 15-20% de los pacientes tienen menos de 40 aos. Qu causa la Trombocitemia Esencial? La causa de la enfermedad se desconoce. Se trata de un trastorno adquirido, no hereditario, es decir, que no se transmite de padres a hijos. En el ao 2005, se describi que un 60% de los pacientes con TE presenta una mutacin del gen JAK2, un gen imprescindible para el funcionamiento de las clulas sanguneas. La mutacin (que cientficamente se denomina JAK2V617F) determina en la TE una fabricacin continua e incontrolada de plaquetas. Cmo se diagnostica la Trombocitemia Esencial? El diagnstico de la TE se basa en una serie de criterios propuestos en 2008 por un grupo de expertos de la Organizacin Mundial de la Salud. Las pruebas necesarias para llegar al diagnstico incluyen anlisis de sangre, alguna prueba 26 901 220 110

de imagen como una ecografa abdominal, la determinacin de la mutacin JAK2V617F en sangre perifrica y la prctica de una puncin y una biopsia de mdula sea. Estas dos ltimas pruebas se realizan en el esternn o en la cresta ilaca y tienen como objetivo analizar las caractersticas de las clulas sanguneas involucradas en la enfermedad. Para realizarlas se administra anestesia local para reducir las molestias que pueden ocasionar. Asimismo, es importante para poder establecer el diagnstico de TE descartar enfermedades o trastornos que produzcan un aumento secundario de la cifra de plaquetas. Este aumento puede observarse si el paciente presenta algn tipo de enfermedad inflamatoria, infecciosa o tumoral que, en ocasiones, puede estimular una fabricacin excesiva de plaquetas, sin que dicho aumento signifique que el paciente tiene una TE. Tambin es muy importante diferenciar la TE de enfermedades similares como la policitemia vera que, aunque se caracteriza por un exceso de produccin de glbulos rojos, tambin produce frecuentemente un aumento de la cifra de plaquetas. La TE, la policitemia vera y la mielofibrosis primaria se agrupan bajo el nombre de sndromes mieloproliferativos crnicos o neoplasias mieloproliferativas. La diferenciacin de la TE con la policitemia vera y la mielofibrosis primaria se establece mediante diversas pruebas y estudios genticos. Es importante saber que una gran mayora de pacientes se diagnostican de TE de forma casual, al detectarse un aumento de la cifra de plaquetas en un anlisis de sangre practicado por diferentes motivos mdicos o como revisin mdica peridica. Cules son las complicaciones de la enfermedad? Las principales complicaciones de la TE son de tipo vascular, en forma de trombosis (formacin de un cogulo de sangre en una vena o en una arteria) o de hemorragia. La trombosis puede producirse en las arterias cerebrales o en las arterias coronarias, ocasionando un infarto cerebral o un infarto agudo de miocardio. Ms raramente, tambin puede afectar a las arterias de las extremidades. En el sistema venoso, las trombosis pueden localizarse en las venas de las extremidades inferiores o, de forma ms infrecuente, en las venas de la cavidad abdominal. Las complicaciones hemorrgicas son infrecuentes y no acostumbran a ser graves. Es relativamente frecuente, dentro de las posibles complicaciones relacionadas con la enfermedad, que www.aeal.es 27

aparezcan sntomas producidos por la oclusin transitoria de pequeas arterias o capilares que ocasionan diferentes manifestaciones clnicas segn el territorio en el que se producen. As, algunos pacientes refieren dolor de cabeza, alteraciones visuales o incluso deterioro de las funciones del sistema nervioso central, si la oclusin se produce en la micro circulacin cerebral. Otro tipo de complicacin derivada de la oclusin de pequeas arterias, se observa en los pies y se conoce como eritromelalgia. En esta situacin, aparece enrojecimiento y dolor muy intenso de los dedos o de la planta del pie. La eritromelalgia mejora rpidamente con la administracin de cido acetilsaliclico (aspirina) a dosis bajas. Con una frecuencia inferior al 10%, la TE puede evolucionar a una situacin clnica ms grave que se denomina mielofibrosis. sta consiste en un aumento de las fibras de la mdula sea que sustituyen progresivamente a las clulas madres formadoras de clulas sanguneas maduras y que determina, con el paso del tiempo, la aparicin de anemia o incluso, paradjicamente, una disminucin de la cifra de plaquetas. Se trata de una complicacin grave de la enfermedad, que requiere diferentes tipos de tratamiento segn la edad en la que se presente. La evolucin a leucemia aguda es muy infrecuente y se ha observado cuando el paciente ha recibido diferentes tipos de tratamiento quimioterpico para controlar el aumento de la cifra de plaquetas. Cul es el pronstico de la enfermedad? Se considera por parte de los expertos internacionales en TE que la enfermedad, de curso crnico, no afecta, o reduce de forma mnima, la esperanza de vida del paciente. Por tanto, una vez diagnosticada y analizada la necesidad o no de recibir tratamiento (ver apartado correspondiente), el paciente puede continuar su vida normal, con la excepcin de los controles peridicos que recomiende su hematlogo. Cmo se determina la necesidad de tratamiento? Existe un consenso internacional que establece que el paciente debe recibir tratamiento para controlar el exceso de plaquetas (se denomina tratamiento citorreductor) cuando el paciente tiene ms de 60 aos o ha presentado (independientemente de la edad) antes, durante o despus del diagnstico una trombosis o una hemorragia grave. Asimismo, se considera que los pacientes con una cifra de plaquetas muy elevada (superior a 1.500.000 por mililitro), tambin deberan recibir tratamiento citorreductor, ya que bajo esta circunstancia presentan un riesgo aumentado de tener complicaciones hemorrgicas. Tambin hay consenso por parte de los expertos en que los pacientes menores de 40 aos que no hayan manifestado complicaciones trombticas o hemo28 901 220 110

rrgicas y que, a su vez, no presenten factores de riesgo vascular, no necesitan tratamiento citorreductor o regulador de la cifra de plaquetas. Los factores de riesgo vascular incluyen la diabetes, la hipertensin arterial, el aumento del colesterol y el tabaquismo. Es muy importante que el paciente con TE que presente uno o ms de cualquiera de estos factores, reciba tratamiento especfico para corregirlos o regularlos lo ms rpidamente posible. En los pacientes con edad comprendida entre 40 y 60 aos, las indicaciones de tratamiento citorreductor no estn tan bien definidas como en los grupos anteriormente mencionados. En este caso, el hematlogo decidir, despus de un cuidadoso anlisis individual de cada paciente, cual es la mejor opcin de tratamiento. Qu tipos de tratamiento se utilizan? Los diferentes tipos de tratamiento de la TE pueden dividirse en dos grandes grupos. El primero es el tratamiento regulador del exceso de plaquetas o tratamiento citorreductor, destinado a controlar la produccin excesiva de plaquetas. El segundo, es el tratamiento antiagregante. Los antiagregantes son frmacos que inhiben el funcionamiento de las plaquetas, siendo tiles, por tanto, para prevenir o reducir el riesgo de trombosis. En el caso de la TE, el antiagregante plaquetario ms utilizado es el cido acetil saliclico, que suele administrarse a dosis de 100 mg cada da. Respecto al tratamiento citorreductor, los frmacos ms utilizados son la hidroxicarbamida o hidroxiurea (Hydrea), la anagrelida (Xagrid) y el interfern. La hidroxiurea es el quimioterpico oral recomendado como primera lnea de tratamiento en todos los pacientes con TE que requieren tratamiento citorreductor. Es un medicamento oral, que controla rpidamente el exceso de plaquetas, necesitando ajustes individuales de dosis para cada paciente. Como efectos secundarios inmediatos pueden aparecer intolerancia gastrointestinal (infrecuente) y disminucin excesiva de los glbulos blancos o de los glbulos rojos. En general, este segundo aspecto puede regularse ajustando la dosis. Los efectos secundarios ms frecuentes de la hidroxiurea consisten en un aumento del tamao de los glbulos rojos (denominado macrocitosis) que no suele ser clnicamente importante, y, en segundo lugar, diversos tipos de alteraciones en piel o en mucosas. Entre este ltimo tipo de alteraciones, cabe destacar la posibilidad de aparicin de pequeas lceras en la mucosa de la cavidad oral que pueden ser molestas o dolorosas. Otros efectos secundarios cutneos incluyen erupciones o enrojecimiento de la piel, principalmente en la cara y en el cuero cabelludo, pigmentacin oscura de las uas y, ms infrecuentemente, lesiones graves como lceras en la cara externa de los tobillos. www.aeal.es 29

La anagrelida es un frmaco no quimioterpico, que disminuye la produccin de plaquetas y que se utiliza como segunda lnea de tratamiento despus de la falta de respuesta o intolerancia al tratamiento con hidroxiurea. Se administra de forma oral y la dosis tambin se ajusta de forma individual. Sus principales efectos secundarios son cardiovasculares. Con frecuencia, el paciente puede notar palpitaciones, que, aunque puedan ser molestas, no suelen ser graves y acostumbran a desaparecer con el tiempo. La cefalea o dolor de cabeza y la diarrea son tambin posibles efectos secundarios. De forma muy infrecuente, se ha descrito la aparicin de alteraciones cardacas graves y por ello se halla contraindicada en pacientes con insuficiencia cardiaca o miocardiopata. El interfern es un frmaco que no tiene indicacin autorizada en el tratamiento de la TE. No obstante, se utiliza en pacientes embarazadas que necesitan tratamiento citorreductor al haberse demostrado que es seguro para la madre y el feto. Actualmente, se estn llevando a cabo ensayos clnicos para determinar su papel en el tratamiento de la enfermedad. Cul es el objetivo del tratamiento, cual es su duracin y como se valora su eficacia? El objetivo del tratamiento es controlar los sntomas y disminuir el riesgo de trombosis y de hemorragia. La duracin del tratamiento, una vez iniciado, es indefinida, al tratarse de una enfermedad crnica en la que el tratamiento no es curativo por s mismo. No obstante, y al igual que lo que sucede en otras enfermedades crnicas, como la diabetes, en la que el paciente recibe tratamiento indefinido, el hematlogo valora peridicamente a travs de las visitas peridicas la eficacia y los posibles efectos secundarios del mismo. Existe experiencia acumulada de muchos aos que garantiza que tanto la hidroxiurea como la anagrelida son frmacos bastante seguros y bien tolerados a largo plazo. La eficacia del tratamiento citorreductor se valora principalmente a travs de la cifra de plaquetas, pero tambin existen otros parmetros clnicos o analticos que el hematlogo toma en consideracin durante las visitas peridicas del paciente para evaluar de forma global la eficacia y el grado de respuesta. Es importante que el paciente conozca que la normalizacin de la cifra de plaquetas, aunque es el objetivo primario del tratamiento citorreductor, no siempre es garanta absoluta de evitar la aparicin de trombosis o hemorragia, si bien, existe consenso en intentar mantener la cifra de plaquetas por debajo de 400.000 por milmetro cbico. 30 901 220 110

Debo modificar mis hbitos diarios de vida o debo tener en cuenta alguna precaucin especial? En general, puede afirmarse que tanto la enfermedad como el tratamiento apenas modifica el estilo diario de vida del paciente, salvo por los controles mdicos que supone el padecer una enfermedad crnica. Aquellos pacientes que presenten factores de riesgo vascular: aumento del colesterol, hipertensin arterial, diabetes o tabaquismo, deben intentar regular o, en el caso del tabaquismo, eliminar el hbito. Cualquier cuestin relacionada con la enfermedad o con el tratamiento debera consultarse con el hematlogo responsable del cuidado del paciente. La bsqueda por internet de respuestas a determinadas dudas o cuestiones, conduce en general a generar ms confusin que a resolver los interrogantes suscitados. Es siempre ms aconsejable formular las preguntas o dudas al hematlogo, quien le dar la informacin ms detallada, cientfica y basada en la evidencia.

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MIELOFIBROSIS
Dr. D. Francisco Cervantes
Servicio de Hematologa, Hospital Clnic, Barcelona

Qu es la mielofibrosis? Los elementos de la sangre (es decir, los glbulos rojos o hemates, los glbulos blancos o leucocitos y las plaquetas) se producen en la mdula sea (localizada en el interior de los huesos), a partir de las clulas progenitoras hematopoyticas o clulas madre. La mielofibrosis es una enfermedad en la que los progenitores de la mdula sea son sustituidos por otros procedentes de una clula madre anormal, la cual, por causas que se desconocen, sufre una alteracin que la hace proliferar en exceso. Como consecuencia de esta proliferacin aparece una fibrosis en la mdula sea, es decir, un aumento de las fibras, lo que hace que la mdula sea vaya siendo ocupada progresivamente por un tejido parecido al de una cicatriz. La fibrosis de la mdula sea se acompaa de un crecimiento excesivo del bazo (y a menudo tambin del hgado), al ser invadido por progenitores de las clulas sanguneas, fenmeno conocido como metaplasia mieloide. El resultado de todo este proceso es la aparicin de anemia, clulas inmaduras circulando en la sangre y un aumento del tamao del bazo. Por lo general, la mielofibrosis aparece como una enfermedad nueva, en cuyo caso hablamos de mielofibrosis primaria (tambin conocida como mielofibrosis idioptica o mielofibrosis con metaplasia mieloide). En algunos pacientes, sin embargo, la mielofibrosis puede aparecer por evolucin de otra enfermedad previa de la sangre, como la policitemia vera (enfermedad en la que existe un aumento de glbulos rojos) o la trombocitemia esencial (caracterizada por un exceso de plaquetas), conocindose entonces como mielofibrosis post-policitemia vera o mielofibrosis post-trombocitemia esencial. Sea primaria o no, las caractersticas de la mielofibrosis son las mismas. La mielofibrosis afecta por lo general a personas de ms de 60 aos. No obstante, una cuarta parte de los pacientes estn por debajo de esa edad e incluso existen algunos pacientes jvenes. 32 901 220 110

Qu sntomas produce la mielofibrosis? La mielofibrosis ocasiona fundamentalmente tres tipos de sntomas, derivados de la anemia, del crecimiento excesivo del bazo (lo que se conoce con el trmino mdico de esplenomegalia) y del aumento del metabolismo que provoca la proliferacin de las clulas anormales. La anemia produce cansancio (que, dependiendo de la intensidad de la anemia, puede notarse al realizar esfuerzos o incluso estando en reposo), palidez y, a veces, palpitaciones o hinchazn de las piernas (edemas). El aumento de tamao del bazo puede provocar molestias en el lado izquierdo del abdomen, que pueden ser moderadas o llegar al dolor intenso, as como sensacin de plenitud tras las comidas (por la compresin que el bazo ejerce sobre el estmago) o diarreas (por la compresin del intestino). El aumento del metabolismo puede producir lo que se conoce como sntomas constitucionales, esto es, sudoracin excesiva (sobre todo, por la noche), prdida de peso y, ms raramente, dcimas de fiebre. Es ms infrecuente que aparezca dolor de huesos o picor tras el contacto con el agua. Con todo, aunque la mayora de personas con mielofibrosis tienen sntomas, hoy en da, debido a la frecuencia con que se realiza anlisis o exploraciones de rutina a la poblacin general (ya sea para controlar otras enfermedades o como parte de un chequeo), un 30% de los pacientes no presentan ningn sntoma cuando se les diagnostica la enfermedad. En estos casos la mielofibrosis se sospecha tras detectarse alteraciones en la analtica o un aumento en el tamao del bazo. Cmo se diagnostica la mielofibrosis? La mielofibrosis se sospecha al encontrar en la analtica anemia con hemates en forma de lgrima y clulas sanguneas inmaduras en la sangre (dichas clulas estn normalmente en la mdula sea, pero no en la sangre), junto con un bazo aumentado de tamao en la exploracin fsica. Estas alteraciones hacen que el mdico de cabecera remita al paciente a un hematlogo para que ste realice una serie de exploraciones que permitan diagnosticar la enfermedad. Adems de repetir el anlisis de sangre, para confirmar las alteraciones anteriormente citadas, debe realizarse un aspirado de la mdula sea para analizar los progenitores de las clulas de la sangre. Esta prueba consiste en obtener una pequea muestra de la mdula sea mediante una puncin en el hueso (habitualmente en el esternn o en la cresta ilaca, hueso que sobresale en la cadera). Ello nos permitir estudiar las caractersticas de los precursores de las clulas sanguneas y hacer un anlisis citogentico de los mismos, es decir, examinar sus cromosomas para ver si presentan alguna alteracin. Sin embargo, www.aeal.es 33

con cierta frecuencia, debido a la fibrosis de la mdula sea, el hueso est muy endurecido y no es posible obtener material para examinarlo al microscopio. Para poder diagnosticar la mielofibrosis es imprescindible realizar una biopsia de mdula sea. Esta prueba consiste en extraer una pequea muestra de hueso de la cresta ilaca para observar la distribucin y el aspecto de los progenitores de las clulas de la sangre y, sobre todo, si existe fibrosis. La extraccin se realiza en quirfano, con anestesia local y a veces con una sedacin suave, y no requiere el ingreso del paciente, que vuelve a su domicilio al cabo de un rato. Los resultados del examen de la biopsia de mdula sea tardan de dos a tres semanas. Desde hace algunos aos las pruebas anteriores se complementan con un anlisis de biologa molecular, o sea, un estudio de los genes de las clulas sanguneas, para comprobar si stas presentan una mutacin en el gen JAK2, lo cual ocurre en el 50-60% de los pacientes de mielofibrosis. Este tipo de anlisis se realiza habitualmente en la sangre. Qu factores determinan el pronstico de la mielofibrosis? El pronstico de los pacientes con mielofibrosis es altamente variable. As, en algunos casos la enfermedad puede evolucionar de manera relativamente rpida, mientras que en otros la evolucin es muy lenta, incluso sin requerir tratamiento durante algn tiempo. Para poder tener una idea aproximada de cmo va a evolucionar la enfermedad en un paciente concreto, existen algunos datos (lo que conocemos como factores pronsticos), que son fundamentalmente la edad de los pacientes, si presentan sntomas como sudoracin o prdida de peso, el grado de anemia, la cifra de leucocitos, si existen clulas muy inmaduras (blastos) en la sangre o ciertas alteraciones en los cromosomas de las clulas de la mdula sea. Qu pruebas hay que hacer para el seguimiento de la mielofibrosis? Para el seguimiento de los pacientes con mielofibrosis deben realizarse visitas peridicas de control, en las cuales se interroga al paciente sobre la posible existencia de sntomas y se le realiza una exploracin fsica, fundamentalmente para comprobar el tamao del bazo y del hgado. Adems, se le practica una analtica de sangre para ver la evolucin de los valores sanguneos y los datos bioqumicos que nos indican cmo estn el hgado, el rin, los niveles de azcar y colesterol y otros parmetros de inters. La frecuencia de las visitas vara, dependiendo de si la enfermedad presenta una actividad marcada (con sntomas importantes, posible necesidad de transfusiones) y el paciente re34 901 220 110

quiere tratamiento, lo que obliga a un seguimiento cercano (cada 1 2 meses), o si, por el contrario, la evolucin es ms lenta, en cuyo caso las visitas pueden espaciarse a cada 3-4 meses. En general, para el seguimiento no es necesario repetir la biopsia de la mdula sea ni los anlisis de biologa molecular.

Cmo evoluciona la mielofibrosis? Si bien el ritmo de evolucin de la mielofibrosis cambia mucho de uno a otro individuo, lo habitual es que con el tiempo se acente la anemia, crezca el bazo de manera progresiva y, con frecuencia, aparezcan sntomas constitucionales (sudoracin, prdida de peso). Adems de los sntomas ya mencionados, en algunos pacientes puede haber hemorragias por disminuir las plaquetas o debido a un mal funcionamiento de las mismas. Los enfermos con mielofibrosis pueden presentar trombosis, aunque esta complicacin no es excesivamente frecuente, as como alguna infeccin, si bien esto slo ocurre en las fases avanzadas de la enfermedad. A veces se observa una alteracin de los anlisis que reflejan el estado del hgado. Por ltimo, en aproximadamente un 20% de los pacientes la enfermedad puede evolucionar a una leucemia aguda. www.aeal.es 35

Qu tratamientos hay en la actualidad para la mielofibrosis? Exceptuando el trasplante de progenitores hemopoyticos, el resto de los tratamientos actualmente disponibles para la mielofibrosis son de carcter paliativo, es decir, que mejoran la calidad de vida de los pacientes pero no cambian sustancialmente el curso de la enfermedad. Dada la variabilidad de las manifestaciones clnicas de la mielofibrosis de un paciente a otro y la ausencia de un frmaco que permita controlar todas las manifestaciones de la enfermedad, en la prctica la eleccin del tratamiento viene determinada por los sntomas predominantes en cada paciente. Para el tratamiento de la anemia, adems de las transfusiones de concentrados de glbulos rojos (si es que es muy intensa), disponemos de inyecciones de eritropoyetina (que puede ser eficaz segn los niveles de eritropoyetina que presente el paciente), anabolizantes como el danazol o los denominados frmacos inmunomoduladores, como la talidomida o la lenalidomida, estos ltimos a menudo con importantes efectos secundarios. Cuando los pacientes presentan molestias provocadas por el aumento del bazo o sntomas constitucionales el tratamiento ms habitual es la hidroxiurea, frmaco quimioterpico suave que se administra por va oral, en forma de cpsulas. Con ello se consiguen respuestas en alrededor del 40% de los pacientes, siendo la duracin de dichas respuestas variable. Cuando el bazo crece mucho, provocando al paciente molestias importantes, a pesar del tratamiento quimioterpico o la anemia no responde al tratamiento con frmacos, puede considerarse la extirpacin del bazo o esplenectoma. Sin embargo, esta intervencin es arriesgada en los pacientes con mielofibrosis, por la posibilidad de tener complicaciones importantes en el perodo postoperatorio (como hemorragia abdominal, infeccin o trombosis), por lo que deben sopesarse cuidadosamente sus posibles beneficios frente al riesgo que comporta. Otra posibilidad para disminuir el tamao del bazo es la radioterapia local, cuyo efecto es por lo general de corta duracin. Papel del trasplante de progenitores hematopoyticos Como ya se ha sealado, el trasplante de progenitores hematopoyticos a partir de un donante compatible (sea un hermano del paciente o un donante no emparentado) es hoy por hoy el nico tratamiento que puede curar la mielofibrosis. Sin embargo, en la prctica son pocos los pacientes que pueden beneficiarse de este procedimiento, teniendo en cuenta que muchos no pueden recibirlo por ser mayores de 65 aos o, en el caso de que sean ms jvenes, carecer de un donante adecuado. Adems, el trasplante tiene una mortalidad del 30-40%, 36 901 220 110

por lo que, antes de considerarlo, debe tenerse en cuenta la esperanza de vida esperada para el paciente segn sean sus factores pronsticos o cmo est evolucionando la enfermedad. Tratamientos experimentales En la actualidad se estn investigando nuevos frmacos para la mielofibrosis. De todos ellos, los ms prometedores son la pomalidomida (frmaco inmunomodulador sin la toxicidad de la talidomida o la lenanidomida) para la anemia y los inhibidores de JAK2 para la esplenomegalia y los sntomas constitucionales. Estos frmacos no curan la enfermedad pero pueden controlar sus manifestaciones clnicas en una proporcin importante de pacientes.

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CONVIVIR CON UN SINDROME MIELOPROLIFERATIVO

Recibir la noticia del diagnstico de un sndrome mieloproliferativo afecta a cada uno de una manera diferente. Una primera reaccin puede ser la de sentirse abrumado, en shock o paralizado, ya que por lo general nunca se espera una noticia as. Es posible que en esos primeros momentos no seas capaz de asimilar ningn tipo de informacin; pero no debes preocuparte, tendrs muchas oportunidades para resolver todas tus dudas. Algunas veces tendrs la sensacin de tener todos tus sentimientos bajo control y en otras ocasiones las emociones pueden pillarte por sorpresa. Es posible que sientas miedo, ira y frustracin. Son sentimientos muy comunes y es habitual que aparezcan en el momento del diagnstico. Conocer ms datos sobre tu enfermedad, sobre las opciones de tratamiento y sobre cmo ser tu vida despus de haber finalizado los tratamientos puede ayudarte a luchar contra algunas de estas sensaciones. Tus familiares y amigos puede que tambin tengan los mismos sentimientos, por lo que es siempre muy recomendable hablar abiertamente con ellos. Algunos pacientes pueden experimentar depresin y ansiedad en algunas etapas de su enfermedad. Aunque en ocasiones te sientas muy optimista, es posible que tengas momentos de desnimo. Podras tener dificultades para dormir, estar irritable o perder el inters en realizar cualquier actividad. Es importante reconocer todos estos sntomas y comunicrselos al mdico. Las complicaciones psicolgicas tienen tratamiento y el mdico debe saber todo lo que te ocurre para poder establecer la solucin adecuada. Apoyo emocional El apoyo emocional es muy importante a la hora de ayudar a un paciente con un sndrome mieloproliferativo. Es fcil que tanto los pacientes como los miembros de su familia se lleguen a sentir aislados, porque la intensidad de las sensaciones puede hacer difcil el dilogo sobre las preocupaciones y miedos. Hablar con alguien que entiende por lo que se est pasando puede ayudar a eliminar esa sensacin de aislamiento o soledad. Hay mucha gente que encuentra entre sus profesionales sanitarios personas con las que hablar. En otras ocasiones el contacto con un psiclogo experto en oncologa tambin puede ser una buena ayuda. 38 901 220 110

En AEAL siempre estamos dispuestos a compartir nuestras experiencias. Para contactar con nuestra asociacin solo tienes que llamar al 901 220 110. Tenemos grupos de apoyo que proporcionan una atmsfera agradable e informal en la que los miembros pueden compartir informacin e historias que te ayuden. Mucha gente piensa que esos grupos estn llenos de pesimismo y negatividad, pero generalmente no es as. Habitualmente se trata de grupos de gente que estn pasando, o han pasado antes, por las mismas experiencias y que precisamente por ello estn siempre dispuestos a apoyar y animar. Recuerda que un psicoonclogo puede ofrecerte la posibilidad de explorar tus sentimientos y experiencias en un entorno confidencial y positivo. El psiclogo no te va a poder dar una respuesta inmediata a cada una de tus dudas, pero te puede ayudar a encontrar tus propias respuestas a los problemas que te afectan. Quiz en tu hospital no dispongan de un servicio especializado de psicologa para pacientes oncolgicos, pero puedes contactar con AEAL paraque te ayudemos a encontrar un experto en tu zona.

En AEAL organizamos regularmente encuentros con pacientes y familiares, reuniones que proporcionan la oportunidad de compartir experiencias con otros afectados y, tambin, de aprender ms acerca del linfoma, mieloma, leucemia o sndrome mielodisplsico y sus cuidados. Para ms informacin contacta con nosotros en el 901 220 110.

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LA COMUNICACIN CON EL EQUIPO MDICO

La relacin con el equipo mdico que cuidar de ti se debera basar en la confianza y la colaboracin. Te tienes que sentir cmodo cuando debas preguntar asuntos importantes o a la hora comentar las opciones de tratamiento. Tener ms informacin sobre el mieloma y sobre los pros y contras de los diferentes tratamientos te ayudar a comunicarte de manera ms fluida con tu equipo mdico. Recuerda que cualquier decisin en cuanto al tratamiento se deber tomar contando con tu opinin. A veces los profesionales mdicos olvidan que los pacientes no tienen porqu entender el lenguaje mdico, por lo que debers pedirles que usen un lenguaje que puedas entender, de manera que seas perfectamente consciente de todo lo que se te explica. Si no entiendes algo, no tengas miedo de decirlo y preguntar; tanto los mdicos como los enfermeros o enfermeras prefieren siempre explicar las cosas dos veces antes que dejar que te vayas a casa confundido y preocupado. Recuerda que existen cuestiones que tu mdico puede que no sea capaz de responder, como preguntas especficas sobre el futuro. Por ejemplo, quiz quieras saber cunto xito tendr cada tratamiento antes de decidirte por uno de ellos; si se lo preguntas a tu mdico, l podr darte cifras de xito orientativas, pero no podr predecir el impacto positivo exacto que tendr en tu caso.

Consejos Ten papel y algo para escribir siempre a mano. Escribe las preguntas que se te ocurran en el momento en el que las piensas. Da a tu mdico la lista de preguntas que has escrito al principio de la consulta. Considera siempre la opcin de llevar a alguien contigo a las citas, tanto para que acte como apoyo moral como para tener una segunda persona atenta a la informacin que se te proporcione. Comenta siempre a tu mdico las medicinas que ests tomando sin receta o cualquier tipo de suplemento o terapia complementaria que ests llevando a cabo. Comenta siempre todos los efectos secundarios que ests experimentando. como resultado del tratamiento.

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PREGUNTAS PARA HACER AL EQUIPO MDICO

Es posible que tengas necesidad de hacer algunas preguntas a tu mdico, te ofrecemos algunas que te pueden servir de orientacin: Diagnstico Qu pruebas me tendrn que realizar? Cunto tiempo tendr que esperar para tener los resultados? Tendr que llamar para solicitarlos? Quin ser a partir de ahora mi persona de contacto principal dentro del hospital? Cundo puedo contactar con l o ella? (Escribe la informacin importante) Tratamiento Necesito someterme a tratamiento?. En caso de que sea as, cundo debo empezar? Cules son mis opciones de tratamiento? Puedo elegir el tratamiento que quiero recibir? Cul es el objetivo de ste tratamiento? Qu pasara si no me someto a ste tratamiento? Cmo se suministra el tratamiento y cunto durar? Necesitar visitar o ingresar en el hospital? Cmo me sentir antes, durante y despus del tratamiento? Forma parte mi tratamiento de un ensayo clnico? Qu xito ha tenido este tratamiento en el pasado? Qu experiencia tienen usted y su equipo en el manejo y administracin de ste tratamiento? Puede el tratamiento afectar a mi fertilidad? Puedo continuar con mi trabajo o mis actividades habituales mientras reciba el tratamiento? Podr conducir? www.aeal.es 41

Despus del tratamiento Cunto tiempo necesitar para poder volver al trabajo o a irme de vacaciones? Cada cunto tiempo tendr que hacerme una revisin o un anlisis de sangre? Cunto tiempo tendr que esperar para los resultados? Tendr que llamar para solicitarlos? Tendr que recibir algn otro tratamiento o algn tratamiento de mantenimiento? Podr volver a hacer deporte? Cmo sabr si estoy en recada del sndrome mieloproliferativo? Cuidadores Los cuidadores habitualmente tienen diferentes necesidades de informacin. Si eres un cuidador querrs saber cmo apoyar de la mejor manera al paciente en el momento del tratamiento. Las respuestas a estas preguntas te pueden ayudar: Tendr que quedarse el paciente en el hospital? y, si es as, cunto tiempo? Necesitar el paciente muchos cuidados despus de salir del hospital? Qu puedo hacer para ayudar al paciente? Qu podr hacer l o ella por si solo/a? A quin puedo llamar en caso de emergencia?

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ALGUNOS CONSEJOS
Aprende ms sobre tu enfermedad y sus tratamientos a travs de publicaciones actualizadas y adaptadas para pacientes. Unirte a un grupo de apoyo en una asociacin de pacientes y hablar con otros afectados sobre cmo te sientes puede ayudarte. Contacta telefnicamente con AEAL en el 901 220 110, o a travs de info@aeal.es, nuestro correo electrnico. Consulta a tu mdico de cabecera los servicios de apoyo y programas de prestaciones sociales disponibles. Pide ayuda si la necesitas. Solicita el nmero de telfono y el nombre de contacto de un miembro del equipo de Hematologa del hospital y ten siempre a mano dicho nmero. Describe tus sntomas de manera simple y precisa a tu mdico o enfermera; no subestimes tus sntomas ni digas que son menores de lo que realmente son. Toma toda la medicacin. Si lo necesitas, puedes usar indicaciones escritas o una caja para medicacin que te recuerden cundo debes tomar cada frmaco. Comenta cualquier efecto secundario a tu mdico o enfermera. Intenta beber de dos a tres litros de agua al da. Tmate un tiempo cada da para relajarte y descansar. Vigila cualquier sntoma de depresin o ansiedad. Si los notas, comuncalo siempre a tu mdico. Una de tus prioridades ha de ser dormir las horas que te corresponden. Descansar bien es muy importante. Has de procurar hacer todos los das algo que te guste o con lo que disfrutes mucho. Piensa de manera positiva, pero acepta que tendrs das mejores y das peores. Recuerda que los cuidadores tambin deben vigilar su propia salud. Los cuidadores deberan tomarse algo de tiempo para s mismos todos los das y procurar salir de casa, si es posible. www.aeal.es 43

GLOSARIO DE TRMINOS MDICOS

Anabolizante: Es una sustancia que favorece el crecimiento de los tejidos (anabolismo) Antiagregantes: Que se opone a la formacin de conglomerados de glbulos rojos o de plaquetas sanguneas en los vasos. Citosttico: El trmino quimioterapia suele reservarse a los frmacos empleados en el tratamiento de las enfermedades neoplsicas que tienen como funcin el impedir la reproduccin de las clulas cancerosas. Dichos frmacos se denominan medicamentos citotsticos, citostticos o citotxicos. Cresta ilaca: Es el nombre que recibe el borde superior del ala del ilion que se extiende hasta el margen de la pelvis mayor. La cresta ilaca es palpable tanto en un hombre como en una mujer en toda su extensin, de forma general convexa y levemente curva o sinuosa con concavidad interna en el frente y hacia afuera por detrs. Deja en su interior una cavidad que a menudo se denomina fosa iliaca. Eritrocito: Es el aumento anormal del nmero de Glbulos Rojos. Eritromelalgia: Trastorno del funcionamiento de los vasos pequeos que provoca una vasodilatacin y un brusco aumento del flujo sanguneo. La eritromelalgia causa fuertes dolores, especialmente en las plantas de los pies y palmas de las manos, que aumentan con el movimiento. Eritropoyetina o EPO: Es una hormona glicoproteica que estimula la formacin de eritrocitos y es el principal agente estimulador de la eritropoyesis natural. En los seres humanos, es producida principalmente por el rin (90%), el resto en el hgado. Hematocrito: Es el porcentaje ocupado por glbulos rojos del volumen total de la sangre. Idioptica: Significa de irrupcin espontnea o de causa obscura o desconocida. Ingurgitacin: Aumento de volumen y de consistencia de un rgano provocado por una acumulacin de sangre, de serosidad o del lquido que secreta (glndula) Inmunomoduladores: Frmacos modificadores de la enfermedad (DMD del ingls Disease Modifying Drugs), que alteran el curso de la enfermedad. Pltora: Exceso de sangre o de otros humores en el cuerpo o en una parte de l. Rubicundez: Color rojo o sanguneo que se presenta en la piel o en las membranas mucosas. 44 901 220 110

QU ES AEAL?
AEAL, Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia, fue constituida por pacientes, el 8 de octubre de 2002 y desde diciembre de 2006 es una asociacin declarada de Utilidad Pblica por el Ministerio del Interior. Los objetivos de AEAL son la formacin, informacin y apoyo a los afectados por enfermedades oncohematolgicas. AEAL tiene mbito nacional, pertenece al GEPAC (Grupo Espaol de Pacientes con Cncer), al FEP (Foro Espaol de Pacientes) y es miembro de pleno derecho y representante en Espaa de las organizaciones internacionales ECPC (European Cancer Patient Coalition), LC (Lymphoma Coalition), ME (Myeloma Euronet) y Alianza Latina, compartiendo sus mismos objetivos y colaborando activamente en proyectos y reuniones nacionales e internacionales. AEAL es gestionada por pacientes que desarrollan su labor de forma voluntaria y no retribuida. Los servicios y actividades que facilita a los pacientes y sus familiares, no tienen coste alguno para los usuarios. En Espaa se diagnostican al ao aproximadamente 7.100 nuevos casos de linfomas, 5.200 de leucemias y 2.000 de Mieloma Mltiple. El nmero de afectados por estas patologas oncohematolgicas est aumentando rpidamente, en el caso de los linfomas la incidencia aumenta entre un 3 y un 7 por ciento al ao y se espera que llegue a ser la tercera causa de mortalidad por cncer en el mundo.

Informacin de contacto AEAL, Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia Calle Santa Hortensia, 15 - Oficina K - 28002 Madrid Telfonos: 901 220 110 - 91 563 18 01 - Fax: 91 141 01 14 Pgina web: www.aeal.es Correo electrnico: info@aeal.es Inscrita en el Registro Nacional de Asociaciones con el nmero 169.756 Declarada de Utilidad Pblica por el Ministerio del Interior

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AEAL TE OFRECE
Con el fin de responder a las necesidades de los asociados y alcanzar sus objetivos, AEAL ofrece en la actualidad los siguientes servicios a sus asociados: Elaboracin de materiales informativos Dentro de estos materiales se encuentran folletos divulgativos, la revista AEAL Informa, el DVD Amanece sobre el trasplante autlogo de mdula sea o la coleccin de libros AEAL Explica. Organizacin de encuentros y jornadas informativas Con la colaboracin de mdicos y expertos, AEAL organiza charlas informativas en diferentes puntos de Espaa sobre los distintos aspectos de la enfermedad, as como otros acontecimientos como el Da Mundial del Linfoma, la Semana de las Enfermedades Onocohematolgicas o el Congreso AEAL para afectados por Linfomas, Mielomas, Leucemias y Sndromes Mielodisplsicos. Asesoramiento mdico Los socios tienen a su disposicin un comit mdico asesor para informarles y asesorarles en todo lo relativo a los detalles de su enfermedad. Asistencia psicolgica La asociacin cuenta con psiclogos especializados en el tratamiento de pacientes oncolgicos para atender las necesidades de los asociados. Servicio de atencin a los afectados Tanto a travs de la lnea de atencin telefnica 901 220 110, como de la direccin de correo electrnico info@aeal.es y personalmente en las sedes de AEAL (sede central en Madrid y sedes en diferentes provincias espaolas) prestamos ayuda y facilitamos informacin a nuestros asociados. Pgina web A travs de la direccin www.aeal.es se puede acceder a una gran cantidad de informacin sobre los linfomas, mielomas, leucemias y sndromes mielodisplsicos y sobre las actividades que la asociacin lleva a cabo. Adems se ofrecen varios servicios complementarios, como son el foro o las redes sociales que se han convertido en un magnfico punto de encuentro para afectados dnde compartir experiencias y puntos de vista.

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OTROS MATERIALES INFORMATIVOS DE AEAL

AEAL publica y pone a tu disposicin los siguientes materiales: Revista AEAL Informa Publicacin trimestral que se distribuye en hospitales y a todos los asociados, en la que se intenta hacer llegar al lector informacin de inters, desde informacin mdica hasta consejos sobre hbitos saludables que ayuden a mejorar su calidad de vida. DVD Amanece - Trasplante autlogo de mdula sea Este vdeo cuenta el punto de vista de los diferentes profesionales que intervienen en el proceso del trasplante autlogo, imgenes reales del mismo y opiniones de pacientes. Se ayuda de dibujos animados para hacer ms fcil entender cmo se lleva a cabo un auto trasplante de mdula sea. Coleccin AEAL Explica En AEAL queremos profundizar en los conocimientos que los afectados tienen de las enfermedades oncohematolgicas por lo que editamos una coleccin de libros sobre distintos aspectos de la enfermedad. Con estas publicaciones se quieren dar herramientas a los afectados para facilitar la adaptacin al diagnstico, el acceso a una informacin actualizada y veraz, as como ampliar la escasa informacin disponible sobre las enfermedades oncohematolgicas ms minoritarias. Estos libros tratan de aspectos muy concretos de las enfermedades oncohematolgicas para que cuando un afectado necesita informacin sobre algn problema pueda acceder a la informacin de forma rpida y sencilla. II Congreso AEAL para afectados por linfomas, mielomas y leucemias Libro resumen del congreso que recoge las ponencias que los distintos profesionales ofrecieron a los asistentes. Linfomas, informacin para pacientes y cuidadores Libro que hace un recorrido completo sobre todos los aspectos que pueden ser de inters para un afectado por linfoma. Diagnstico, tratamientos, tipos de linfoma, aspectos psicolgicos... son slo algunos de los temas que se tratan en el libro. Trpticos informativos AEAL dispone de trpticos informativos sobre linfomas, mielomas, leucemias y sndromes mielodisplsicos, que son distribuidos en hospitales y otros punto de inters.

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COLABORA CON AEAL

Tu ayuda es importante para que podamos seguir adelante! La colaboracin de todas las personas y entidades es necesaria para que en AEAL podamos seguir trabajando en el apoyo a los afectados por enfermedades onco-hematolgicas. Los pacientes y familiares estamos convencidos de que compartir nuestras experiencias es de gran ayuda para afrontar juntos el diagnstico y los tratamientos de estos tipos de cncer y de que juntos es posible obtener un mayor acceso a las instituciones sanitarias y a los profesionales. Con tu ayuda ser ms fcil que podamos realizar nuestros proyectos y alcanzar as nuestros objetivos: el darnos apoyo unos a otros, procurarnos informacin veraz y asequible y velar por el bienestar de los afectados en todos y cada uno de los procesos de nuestra enfermedad. Te proponemos varias formas de colaborar: Asciate y comprobars por ti mismo que unidos somos ms fuertes! Colabora con un donativo, usando los datos bancarios que aparecen ms abajo. Las aportaciones econmicas son sumamente importantes para poder financiar las necesidades de nuestra asociacin. Hazte voluntario y colabora en tu ciudad, en AEAL hay mucho trabajo por hacer. Permanentemente repartimos materiales informativos en hospitales y centros de salud de toda Espaa, adems, organizamos diversas actividades para dar atencin a los afectados y para dar a conocer nuestra asociacin. Smate a nuestras Campaas Informativas cmo el Da Mundial del Linfoma o la Semana Internacional de las Enfermedades onco-hematolgicas. Organiza un acto solidario. Annciate en nuestra revista AEAL Informa o en nuestra pgina Web. Patrocina nuestros Torneos y eventos benficos. Aydanos a sensibilizar. Aydanos a difundir la labor que realizamos a travs de tu intranet, pgina Web, material corporativo, etc... Si tienes ideas sobre alguna actividad para recaudar fondos, o cualquier duda o pregunta, no dudes en ponerte en contacto con nosotros. Estaremos encantados de atenderte. Nuestros datos bancarios son: CAJA DE BURGOS: 2018 0152 53 3000001626 BANESTO: 0030 5243 66 0000142271 Muchas gracias por tu colaboracin!

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Calle ll Santa Hortensia, 15 - Oficina fi K - 28002 Madrid d d Telfonos: 901 220 110 - 91 563 18 01 Fax: 91 141 01 14 Pgina web: www.aeal.es Correo electrnico: info@aeal.es Asociacin declarada de Utilidad Pblica

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