271GER

Diagnstico y Tratamiento del
Sndrome Nefrtico Primario

en Nios

Evidencias y Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS-271-13
Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios
2

DIRECTOR GENERAL
DR. JOS ANTONIO GONZLEZ ANAYA DR. JOS ANTONIO GONZLEZ ANAYA DR. JOS ANTONIO GONZLEZ ANAYA DR. JOS ANTONIO GONZLEZ ANAYA

DIRECTOR DE PRESTACIONES MDICAS
DR. JAVIER DVILA TORRES DR. JAVIER DVILA TORRES DR. JAVIER DVILA TORRES DR. JAVIER DVILA TORRES

UNIDAD DE ATENCION MDICA
DR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDO DR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDO DR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDO DR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDO

COORDINADOR DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD

COORDINADORA DE REAS MDICAS
DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ

COORDINADOR DE PLANEACIN DE INFRAESTRUCTURA MDICA
DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS

TITULAR DE LA UNIDAD DE EDUCACIN, INVESTIGACIN Y POLTICAS EN SALUD
DR. DR. DR. DR. GERMN ENRIQUE FAJARDO DOLCI GERMN ENRIQUE FAJARDO DOLCI GERMN ENRIQUE FAJARDO DOLCI GERMN ENRIQUE FAJARDO DOLCI

COORDINADOR DE POLTICAS DE SALUD
DR. CARLOS TENA TAMAYO DR. CARLOS TENA TAMAYO DR. CARLOS TENA TAMAYO DR. CARLOS TENA TAMAYO

COORDINADOR DE EDUCACIN EN SALUD
DR. SALVADOR CASARES QUERALT DR. SALVADOR CASARES QUERALT DR. SALVADOR CASARES QUERALT DR. SALVADOR CASARES QUERALT

COORDINADOR DE INVESTIGACIN EN SALUD
DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ

COORDINADOR DE PLANEACIN EN SALUD
LIC. MIGUEL NGEL RODRGUEZ DAZ PONCE LIC. MIGUEL NGEL RODRGUEZ DAZ PONCE LIC. MIGUEL NGEL RODRGUEZ DAZ PONCE LIC. MIGUEL NGEL RODRGUEZ DAZ PONCE

TITULAR DE LA UNIDAD DE SALUD PBLICA
DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO

COORDINADORA DE PROGRAMAS INTEGRADOS DE SALUD

COORDINADOR DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA Y APOYO EN CONTINGENCIAS
DRA. CONCEPCION GRAJALES MU DRA. CONCEPCION GRAJALES MU DRA. CONCEPCION GRAJALES MU DRA. CONCEPCION GRAJALES MUIZ (ENCARGADA) IZ (ENCARGADA) IZ (ENCARGADA) IZ (ENCARGADA)

COORDINADOR DE SALUD EN EL TRABAJO
DR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA DR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA DR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA DR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA

COORDINADOR DE CONTROL TCNICO DE INSUMOS
DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS

3

Durango 289- 1A Colonia Roma
Delegacin Cuauhtmoc, 06700 Mxico, DF.
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Editor General
Divisin de Excelencia Clnica
Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad

Esta gua de prctica clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la
coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse de que la
informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta gua,
declaran que no tienen conflicto de intereses y en caso de haberlo lo han manifestado puntualmente, de tal manera que no se afecte
su participacin y la confiabilidad de las evidencias y recomendaciones.

Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento.
Las recomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones justificadas con fundamento en el
juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y preferencias de cada paciente en
particular, los recursos disponibles al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctica.

En cumplimiento de los artculos 28 y 29 de la Ley General de Salud; 50 del Reglamento Interior de la Comisin Interinstitucional del
Cuadro Bsico y Catlogo de Insumos del Sector Salud y Primero del Acuerdo por el que se establece que las dependencias y entidades
de la Administracin Pblica Federal que presten servicios de salud aplicarn, para el primer nivel de atencin mdica el cuadro bsico
y, en el segundo y tercer nivel, el catlogo de insumos, las recomendaciones contenidas en las GPC con relacin a la prescripcin de
frmacos y biotecnolgicos, debern aplicarse con apego a los cuadros bsicos de cada Institucin.

Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del
Sistema Nacional de Salud. Queda prohibido todo acto por virtud del cual el Usuario pueda explotar o servirse comercialmente,
directa o indirectamente, en su totalidad o parcialmente, o beneficiarse, directa o indirectamente, con lucro, de cualquiera de los
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insercin de textos o logotipos.

Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios Nios Nios Nios. .. . Mxico:
Instituto Mexicano del Seguro Social, 2013

Esta gua puede ser descargada de Internet en: http://www.imss.gob.mx/profesionales/guiasclinicas/Pages/guias.aspx

4
CIE 10: N04 Sndrome Nefrtico
GPC: Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios

Coordinadores, Coordinadores, Coordinadores, Coordinadores, Autores y Autores y Autores y Autores y Validadores Validadores Validadores Validadores
Coordinadores Coordinadores Coordinadores Coordinadores: :: :
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Pediatra- Neonatologa Instituto Mexicano del Seguro Social
Coordinadora de Programas Mdicos
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de
UMAE. IMSS
Autores : Autores : Autores : Autores :
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Pediatra- Neonatologa Instituto Mexicano del Seguro Social
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de
UMAE. IMSS
Dra. Rosaura Fabian Velasco Nefrloga pediatra Instituto Mexicano del Seguro Social
Adscrita al Servicio de Nefrologa de la UMAE
Hospital General Centro Mdico Nacional. La Raza.
Dr. German Patio Garca Nefrlogo pediatra Instituto Mexicano del Seguro Social
Jefe del Servicio de Nefrologa de la UMAE Hospital
de Pediatra del CMN de Occidente. Guadalajara,
Jalisco
Validacin Validacin Validacin Validacin interna: interna: interna: interna:
Dra. Juana Prez Duran Pediatra- Neonatologa Instituto Mexicano del Seguro Social
Adscrita al Servicio de Neonatologa de la UMAE
Hospital General Centro Mdico Nacional. La Raza.
Dra. Diana Margarita Reyes Armendriz Pediatra Instituto Mexicano del Seguro Social
Adscrita a Pediatra del Hospital de Gineco-Pediatra
3A. Delegacin DF Norte

5

ndice ndice ndice ndice

1. Clasificacin ........................................................................................................................................ 6
2. Preguntas A Responder ...................................................................................................................... 7
3. Aspectos Generales ............................................................................................................................ 8
3.1 JUSTIFICACIN ................................................................................................................................... 8
3.2 OBJETIVO ........................................................................................................................................... 9
3.3 DEFINICIN .................................................................................................................................... 10
4. Evidencias Y Recomendaciones ....................................................................................................... 11
4.1 DIAGNSTICO.................................................................................................................................. 12
4.1.1 Diagnstico Clnico ........................................................................................................... 12
4.1.2. Diagnstico Diferencial .................................................................................................. 19
4.2 TRATAMIENTO ................................................................................................................................ 20
4.2.1 Aporte De Lquidos Y Nutricin ..................................................................................... 20
4.2.2 Tratamiento Anti-Edema .................................................................................................. 21
4.2.3 Inmunizaciones ................................................................................................................... 23
4.2.4 Tratamiento Con Corticosteroides ............................................................................... 25
4.3 CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA ........................................................................... 54
4.4 PRONSTICO ................................................................................................................................... 56
4.5 VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO ............................................................................................................ 57
5. Anexos ................................................................................................................................................ 58
5.1 PROTOCOLO DE BSQUEDA ............................................................................................................. 58
5.1.1 Primera Etapa .................................................................................................................... 58
5.1.2 Segunda Etapa .................................................................................................................... 59
5.1.3 Tercera Etapa .................................................................................................................... 59
5.2 ESCALAS DE GRADACIN ................................................................................................................. 60
5.3 ESCALAS DE CLASIFICACIN CLNICA ............................................................................................... 63
5.4 DIAGRAMAS DE FLUJO .................................................................................................................... 65
5.5 LISTADO DE RECURSOS ................................................................................................................... 70
5.5.1 Tabla De Medicamentos ................................................................................................... 70
6. Glosario ............................................................................................................................................. 72
8. Agradecimientos ............................................................................................................................... 74
9. Comit Acadmico. ............................................................................................................................ 75

6

1. 1. 1. 1. Clasificacin Clasificacin Clasificacin Clasificacin

Catlogo Maestro: Catlogo Maestro: Catlogo Maestro: Catlogo Maestro: IMSS IMSS IMSS IMSS- -- -271 271 271 271- -- -13 13 13 13
Profesionales de la Profesionales de la Profesionales de la Profesionales de la
salud salud salud salud
Mdico Familiar, Mdico Pediatra, Mdico Nefrlogo y Mdico Nefrlogo Pediatra,
Clasificacin de la Clasificacin de la Clasificacin de la Clasificacin de la
enfermedad enfermedad enfermedad enfermedad
N 04 Sndrome Nefrtico
N 040 Sndrome nefrtico, anomala glomerular mnima
Categora de GPC Categora de GPC Categora de GPC Categora de GPC Primero, Segundo y Tercer Nivel de Atencin
Usuarios Usuarios Usuarios Usuarios
potenciales potenciales potenciales potenciales
Mdico Familiar, Mdico Pediatra, Mdico Nefrlogo Pediatra, Mdico de urgencias mdico quirrgicas, Mdico Internista Pediatra
Tipo de Tipo de Tipo de Tipo de
organizacin organizacin organizacin organizacin
desarrolladora desarrolladora desarrolladora desarrolladora
Instituto Mexicano del Seguro Social
Poblacin blanco Poblacin blanco Poblacin blanco Poblacin blanco Nios y nias mayores de 1 y menores de 16 aos
Fuente de Fuente de Fuente de Fuente de
financiamiento / financiamiento / financiamiento / financiamiento /
Patrocinador Patrocinador Patrocinador Patrocinador
Instituto Mexicano del Seguro Social
Intervenciones y Intervenciones y Intervenciones y Intervenciones y
actividades actividades actividades actividades
consideradas consideradas consideradas consideradas
Diagnstico temprano
Tratamiento oportuno
Impacto esperado Impacto esperado Impacto esperado Impacto esperado
en salud en salud en salud en salud
Atencin oportuna de las recadas
Reduccin de las complicaciones
Limitar la progresin al dao renal crnico
Metodologa Metodologa Metodologa Metodologa
1 11 1

A AA Adopcin dopcin dopcin dopcin o elaboracin elaboracin elaboracin elaboracin de la Gua de Prctica Clnica: de las preguntas a responder y conversin a preguntas clnicas estructuradas,
bsqueda y revisin sistemtica de la literatura: recuperacin de guas internacionales o meta anlisis, o ensayos clnicos aleatorizados y/o
estudios de cohorte publicados que den respuesta a las preguntas planteadas, de los cuales se seleccionaran las fuentes con mayor puntaje
obtenido, en la evaluacin de su metodologa, las de mayor nivel en cuanto a gradacin de evidencias y recomendaciones de acuerdo con la
escala.
Mtodo de Mtodo de Mtodo de Mtodo de
integracin integracin integracin integracin

Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
Protocolo sistematizado de bsqueda: Protocolo sistematizado de bsqueda: Protocolo sistematizado de bsqueda: Protocolo sistematizado de bsqueda: Algoritmo de bsqueda reproducible en bases de datos electrnicas, en centros elaboradores o
compiladores de guas, de revisiones sistemticas, meta anlisis, en sitios Web especializados. Bsqueda manual de la literatura.

Nmero de fuentes documentales utilizadas: Nmero de fuentes documentales utilizadas: Nmero de fuentes documentales utilizadas: Nmero de fuentes documentales utilizadas: 15
Guas seleccionadas: 2
Revisiones sistemticas: 0
Ensayos controlados aleatorizados: 0
Reporte de casos: 0
Otras fuentes seleccionadas: 13
Mtodo de Mtodo de Mtodo de Mtodo de
validacin: validacin: validacin: validacin:
Validacin por pares clnicos Validacin por pares clnicos Validacin por pares clnicos Validacin por pares clnicos
Validacin del protocolo de bsqueda: Validacin del protocolo de bsqueda: Validacin del protocolo de bsqueda: Validacin del protocolo de bsqueda: Instituto Mexicano del seguro Social
Validacin Validacin Validacin Validacin de la gua: de la gua: de la gua: de la gua: Instituto Mexicano del seguro Social
Conflicto de Conflicto de Conflicto de Conflicto de
inters inters inters inters
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters
Registro Registro Registro Registro IMSS-271-13
A AA Actualizacin ctualizacin ctualizacin ctualizacin
Fecha de publicacin: 27 de junio de 2013. Esta gua ser actualizada cuando exista evidencia que as lo determine o de manera
programada, a los 3 a 5 aos posteriores a la publicacin.

Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta Gua, puede dirigir su correspondencia a
la Divisin de Excelencia Clnica, con domicilio en Durango No. 289 Piso 1, Col. Roma, Mxico, D.F., C.P. 06700, telfono 55533589.

7

2. Preguntas a Responder 2. Preguntas a Responder 2. Preguntas a Responder 2. Preguntas a Responder

1. Cules son los signos y sntomas que presenta un nio mayor de un ao de edad con
Sndrome Nefrtico Primario?
2. Cules son los auxiliares diagnsticos necesarios para establecer el diagnstico de Sndrome
Nefrtico Primario en nios mayores de un ao de edad?
3. Cul es la variedad histolgica que se presenta con ms frecuencia en nios mayores de un
ao de edad con Sndrome Nefrtico Primario?
4. Cules son las enfermedades con las que se debe hacer diagnstico diferencial, cuando se
sospecha que un nio cursa con Sndrome Nefrtico Primario?
5. Cul es el tratamiento que un nio con Sndrome Nefrtico Primario debe recibir para
reducir el edema?
6. Cul es el esquema de tratamiento con esteroide que debe recibir un nio con Sndrome
Nefrtico Primario?
7. Cul es el tratamiento para los nios con Sndrome Nefrtico Primario que presentan
recada?
8. Cul es el tratamiento para los nios con Sndrome Nefrtico Primario que presentan
recadas frecuentes o dependencia a los corticosteroides?
9. Cules son los criterios de envo a tercer nivel de atencin de un paciente con Sndrome
Nefrtico Primario?
10. Cules son las indicaciones de hospitalizacin en un paciente con Sndrome Nefrtico
Primario?
11. Cundo se debe realizar biopsia renal en un nio con Sndrome Nefrtico Primario?
12. Cules son las complicaciones que se pueden presentar en los nios con Sndrome
Nefrtico Primario?
13. Cul es el pronstico de los nios con Sndrome Nefrtico Primario?
8

3. Aspectos Generales 3. Aspectos Generales 3. Aspectos Generales 3. Aspectos Generales

3.1 Justificacin 3.1 Justificacin 3.1 Justificacin 3.1 Justificacin

El Sndrome nefrtico es la glomerulopata que se presenta con ms frecuencia en nios. Es uno de
los diez sndromes ms estudiados en nefrologa; se clasifica de acuerdo a su etiologa en tres tipos:
(Elie V, 2011)

Sndrome Nefrtico Primario.- Se presenta en forma espontnea, es decir en un individuo
aparentemente sano, no tiene relaciones con otra enfermedad
Sndrome Nefrtico Secundario.- se presenta a consecuencia de otra enfermedad ya sea
renal o de cualquier otro rgano o sistema
Sndrome Nefrtico Congnito.- asociado con infecciones in tero y/o con alteraciones
genticas

El Sndrome nefrtico primario ha sido estudiado durante dcadas, con el objetivo de comprender la
fisiopatologa y los mecanismos que puedan explicar porque se presenta preferentemente en nios.
Se reconoce su etiologa multifactorial, en la que participan en forma importante componentes
inmunolgicos que daan la funcin renal.

En la actualidad existen tres hiptesis que intentan explicar el origen de la enfermedad; los cuales se
supone interactan entre s:

Desregulacin de los mecanismos de los genes implicados en el proceso de maduracin y
diferenciacin de los procesos de linfocitosis, especialmente de las clulas T en los pacientes
que son sensibles al tratamiento con esteroides.
Anomalas de las protenas de los podocitos que dan lugar a modificaciones del
citoesqueleto.
Modificaciones del epigenoma del ADN en clulas infectadas despus de una infeccin viral.

El campo de la epigentica y los recientes avances en los estudios del genoma pueden abrir nuevas
perspectivas sobre los la fisiopatologa de la enfermedad. (Elie V, 2011)

El Sndrome Nefrtico es una de las cinco enfermedades renales que se presentan con mayor
frecuencia a nivel mundial, con una incidencia anual de 2 a 7 casos por 100,000 nios y una
prevalencia de 12-16 por 100,000 nios. (Davin JC, 2011)

En Mxico se desconoce la incidencia real del Sndrome Nefrtico Primario, en el ao 2000 El
Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez publico que cada ao atienden entre 35 y 40 casos
nuevos de Sndrome nefrtico, con un acumulado de 427 pacientes en 11 aos, lo que representa el
26% de las admisiones del departamento de nefrologa y el 0.36% de las admisiones de todo el
9

hospital en el mismo periodo. Aproximadamente la mitad de los pacientes son preescolares con
mayor prevalencia en los hombres en proporcin 1:1.5 Alrededor del 80% de los pacientes que se
diagnostican con Sndrome Nefrtico se encuentran entre los 2 y 10 aos de edad, sin antecedentes
de enfermedad renal en la familia; la mayora de ellos presentan la variedad histopatolgica de
cambios mnimos lo que los hace en su mayora susceptibles al tratamiento inicial con esteroides
(Comit de Expertos en Nefrologa, 2000)

En el servicio de Nefrologa del Hospital de Pediatra del Centro Mdico Nacional de Occidente del
Instituto Mexicano del Seguro Social, entre enero de 2007 y junio de 2009 se otorgaron 13 419
consultas; de ellas 829 fueron por sndrome nefrtico, lo que representa el 6.1% de todas las
consultas y la tercera causa motivo de atencin en este servicio, 234 nios con diagnstico de
Sndrome nefrtico fueron hospitalizados, lo que represento el 9.7% de los 2 410 hospitalizados en
nefrologa, siendo tambin la tercera causa de hospitalizacin en ese servicio. De los nios con
diagnstico de Sndrome Nefrtico 56 se encontraron fuera del rango de edad de mayor
presentacin (menores de 2 aos de edad y mayores de 10 aos y pero menores de 16 aos),
calculndose una prevalencia de 2.32 casos por cada 100 pacientes hospitalizados en el servicio de
Nefrologa. (Ros-Moreno MP, 2011)

Alrededor del 85% de los nios con Sndrome Nefrtico son corticosensibles, es decir que despus
de recibir tratamiento con esteroides desaparecen todos los signos y sntomas y las pruebas de
laboratorio que caracterizan a este Sndrome se normalizan. Existe sin embargo, un porcentaje de
pacientes con Sndrome nefrtico primario refractario a tratamiento que inevitablemente
progresaran a enfermedad renal terminal y necesitaran manejo sustitutivo de la funcin renal.
(Davin JC, 2011 y Ulinski T, 2012).

La mortalidad en los nios con Sndrome Nefrtico Primario se calcula alrededor del 3% y se asocia
generalmente con procesos infecciosos y episodios tromboemblicos (Ulinski T, 2012 y Nadir SJ,
2011)

3.2 Objetivo 3.2 Objetivo 3.2 Objetivo 3.2 Objetivo

La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico primario en Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico primario en Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico primario en Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico primario en
Nios Nios Nios Nios forma parte de las guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica, el
cual se instrumentar a travs del Programa de Accin Especfico: Desarrollo de Guas de Prctica
Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de accin que considera el Programa Nacional de
Salud 2007-2012.

La finalidad de este catlogo es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones
clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.

Esta gua pone a disposicin del personal del primer nivel de atencin las recomendaciones basadas
en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las acciones nacionales sobre:

Realizar de manera oportuna y certera el diagnstico de Sndrome Nefrtico Primario en nios.
Iniciar tratamiento oportuno a los nios con Sndrome Nefrtico Primario
10

Evitar las complicaciones y la falla renal crnica secundarias al Sndrome Nefrtico Primario

Lo anterior favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica,
contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el
objetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.

3.3 3.3 3.3 3.3 Definicin Definicin Definicin Definicin

El Sndrome Nefrtico Primario es una enfermedad glomerular que se manifiesta con algn grado de
edema, proteinuria, hipoalbuminemia e hiperlipidemia; todo ocasionado por dao renal, sin causa
aparente (Elie V, 2011).

11

4. Evidencias y Recomendaciones 4. Evidencias y Recomendaciones 4. Evidencias y Recomendaciones 4. Evidencias y Recomendaciones

Las recomendaciones sealadas en esta gua son producto del anlisis de las fuentes de informacin
obtenidas mediante el modelo de revisin sistemtica de la literatura. La presentacin de las
Evidencias y Recomendaciones expresadas corresponde a la informacin disponible y organizada
segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tipo de
resultados de los estudios que las originaron.

Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una. En caso de evidencias y/o
recomendaciones desarrolladas a partir de otro tipo de estudios, los autores utilizaron la escala:
Shekelle modificada.

Smbolos empleados en las tablas de Evidencias y Recomendaciones de esta gua:

En la columna correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin, el nmero y/o letra
representan la calidad de la evidencia y/o fuerza de la recomendacin, especificando debajo la
escala de gradacin empleada; las siglas que identifican el nombre del primer autor y el ao de
publicacin se refiere a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin, como se observa en
el ejemplo siguiente:

Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Nivel / Nivel / Nivel / Nivel / Grado Grado Grado Grado

La valoracin del riesgo para el desarrollo de UPP a
travs de la escala de BRADEN tiene una capacidad
predictiva superior al juicio clnico del personal de salud

Ia Ia Ia Ia
Shekelle Shekelle Shekelle Shekelle
Matheson, 2007

R RR R
E EE E

Evidencia
Recomendacin
Punto de buena
prctica
E EE E
12

4.1 Diagnstico 4.1 Diagnstico 4.1 Diagnstico 4.1 Diagnstico
4.1.1 4.1.1 4.1.1 4.1.1 Diagnstico Diagnstico Diagnstico Diagnstico Clnico Clnico Clnico Clnico
4.1. 4.1. 4.1. 4.1.1.1 1.1 1.1 1.1 Interrogatorio y Exploracin Fsica Interrogatorio y Exploracin Fsica Interrogatorio y Exploracin Fsica Interrogatorio y Exploracin Fsica

Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado Nivel / Grado Nivel / Grado Nivel / Grado

El nico signo que presentan los nios con Sndrome
nefrtico Primario es el edema, en grado variable.

III III III III
[E. Shekelle] [E. Shekelle] [E. Shekelle] [E. Shekelle]
Ulinski T, 2012

El edema es un signo comn en todos los nios con
Sndrome nefrtico.
III III III III
Doucet A, 2007

El edema generalizado (anasarca) en los nios con
Sndrome nefrtico puede representar hasta el 30%
de su peso corporal.
III III III III
Doucet A, 2007

La retencin renal de sodio es el resultado del
aumento en la reabsorcin de sodio del tbulo
colector cortical y de la respuesta del tbulo colector
medular que activa la respuesta natriurtica del
pptido natriurtico atrial.

La induccin de la sntesis de novo de la bomba Na-
K-ATPasa incrementa la reabsorcin de sodio.

La retencin de sodio conlleva una expansin
asimtrica del intersticio mientras que el volumen
vascular permanece sin cambios.

La expansin asimtrica del volumen extracelular se
produce por cambios intrnsecos del endotelio
capilar, por incremento de la conductividad
hidrulica y de la permeabilidad a las protenas ms
que un desbalance de las fuerzas de Starling.
III III III III
Doucet A, 2007
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
13

Reportes de casos han encontrado que cuando el
nio con Sndrome nefrtico primario se encuentra
en choque hipovolmico, se puede presentar dolor
abdominal y vmito. En estos casos es indispensable
descartar procesos infecciosos intestinales y sepsis.
III III III III
Theuns-Valks SD, 2011
En algunos nios con Sndrome nefrtico se han
encontrado con cierta frecuencia los siguientes
antecedentes:

Ingesta de frmacos
Aplicacin reciente de vacunas
Procesos infecciosos

III III III III
Davin JC, 2011

En los nios el Sndrome Nefrtico Primario y ms
especficamente el de cambios mnimos es el que se
presenta con mayor frecuencia.

Entre el 85 y 90% de los casos de Sndrome
nefrtico primario se presentan entre los 2 y 10
aos de edad.
III III III III
Ulinski T, 2012

En los nios que presentan edema en grado variable
como nico signo se les deber realizar:

Historia clnica completa, con especial nfasis en:
o Interrogatorio dirigido a buscar
Ingesta de frmacos
Aplicacin reciente de vacunas
Procesos infecciosos
o Exploracin fsica detallada
Determinar el grado de edema

Punto de Buena Prctica Punto de Buena Prctica Punto de Buena Prctica Punto de Buena Prctica

Ante la imposibilidad de pesar al nio con Sndrome
Nefrtico, para determinar el grado de edema, se
podr usar el esquema de cruces, aunque es un
mtodo subjetivo y no estandarizado, puede ser de
utilidad. En este esquema se califica el edema leve
con una cruz (+) y el grave o anasarca se califica
desde tres a ms cruces (+++ a +++++)
E EE E
E EE E
E EE E

14

4.1.1.2 Auxiliares Diagnsticos 4.1.1.2 Auxiliares Diagnsticos 4.1.1.2 Auxiliares Diagnsticos 4.1.1.2 Auxiliares Diagnsticos


La funcin renal debe ser evaluada en forma integral
desde que se sospecha el diagnstico de Sndrome
Nefrtico, para ayudar a establecer el pronstico y
valorar la respuesta al tratamiento

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

A pesar de las imprecisiones para estimar la tasa de
filtracin glomerular en presencia de Sndrome
nefrtico, es indispensable conocer el estado de la
funcin renal en el momento del diagnstico,
porque sirve para valorar el riesgo de que el nio
desarrolle insuficiencia renal a largo plazo.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

La prdida de protenas por la orina deber ser
cuantificada por medio de la tasa que resulte de
dividir las protenas en orina entre la creatinina, esta
tasa permitir ms adelante conocer como ha sido la
respuesta al tratamiento.

La respuesta al tratamiento puede ser:
Parcial
Completa
Sin remisin
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

La tasa de protenas en orina/creatinina deber
medirse en la primera orina de la maana para evitar
los efectos debidos a la posicin ortostatica.

La determinacin de protenas en orina de 24 horas
tambin pueden ser usada, sin embargo su coleccin
es poco prctica, principalmente en nios que no
controlan esfnteres

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
15

El diagnstico de Sndrome Nefrtico se establece
con la presencia de:

Proteinuria:
- Protenas en orina > 40 mg/m
2
/hora

- ndice proteinuria/creatininuria > 2mg/mg

- Protenas en orina matutina medidas con
tira reactiva con +++ a ++++ (tres a ms
cruces)
Hipoalbuminemia
- Albmina srica < 2.5 g/dl)

Algn grado de hiperlipidemia
III III III III
Bagga A, 2008

En los nios con Sndrome nefrtico se deber
valorar la funcin renal en forma integral, para lo
cual se recomienda determinar:

Creatinina
Urea
Electrolitos sricos
Depuracin de creatinina
Excrecin de protenas
Examen general de orina
C CC C
Gipson DS, 2009

En los nios con Sndrome nefrtico se deber
investigar la presencia de proceso infeccioso, para lo
cual se solicitar:

Biometra hemtica
Exudado farngeo
Coproparasitoscpico
Panel viral (TORCH)
C CC C
Bagga A, 2008
E EE E
R RR R
R RR R
16

En las Unidades Mdicas que cuenten con el recurso
para determinar la fraccin C
3
y C
4
del
complemento e Inmunoglobulinas A, G, M, podrn
incluirlas en el estudio inicial del nio con Sndrome
Nefrtico
C CC C
Gipson DS, 2009

Para el estudio integral del nio con sospecha de
Sndrome nefrtico se debern realizar las siguientes
mediciones:

Protenas sricas (albmina)
Colesterol y triglicridos
Creatinina y protenas en:
Muestra de orina de 24 horas
(cuantitativa)
Muestra nica de orina (cuantitativa)
Prueba de tira reactiva (semicuantitativa
Electrolitos sricos
Qumica sangunea
Examen de orina
Investigar presencia de evento infeccioso
- Biometra hemtica
- Exudado farngeo
- Coproparasitoscpico
- Panel viral (TORCH)

La muestra nica de orina, se recomienda para
pacientes menores de cinco aos, por la dificultad
para recolectar la orina durante 24 horas.

En nios con Sndrome nefrtico resistente a
esteroides y en los que presentan
glomeruloesclerosis focal segmentaria se han
identificado mutaciones genticas
En nios mayores de un ao de edad con Sndrome
nefrtico resistente a esteroides se han encontrado
mutaciones podocinas hasta en el 30% de los casos.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
R RR R

17

Hasta el momento no se dispone de estudios
sistemticos que hayan evaluado la respuesta al
tratamiento y pronstico en nios con Sndrome
nefrtico que tienen polimorfismos genticos
especficos.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

No se recomienda investigar de rutina la presencia
de mutaciones genticas en el nio que presenta el
primer evento de Sndrome nefrtico, el mdico
tratante valorara su uso, despus de haber realizado
una nueva evaluacin integral en nios que
presenten recadas frecuentes, dependencia a los
corticosteroides o corticoresistencia.

Considerar que solo algunos centros especializados
disponen de los recursos para realizar este estudio,
ya que implica un alto costo.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

4.1.1.2.1 Biopsia Renal 4.1.1.2.1 Biopsia Renal 4.1.1.2.1 Biopsia Renal 4.1.1.2.1 Biopsia Renal


En un estudio retrospectivo en el que se revis el
resultado de biopsias tomadas a nios con Sndrome
nefrtico realizado por Kidney Disease: Improving
Global Outcomes (KDIGO) se encontr que:

El 93% de los casos corresponden a la variedad
histolgica de cambios mnimos y responden
bien a la terapia con corticosteroides

La variedad de lesin histolgica que se presenta
en segundo lugar es la membranosa proliferativa,
de los nios que tienen esta variedad solo entre
el 25 y 50% de los casos responden bien a la
terapia con corticosteroides
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
R RR R
E EE E
18

La biopsia renal diagnosticara con exactitud el tipo
histopatolgico de la lesin renal.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Para que una biopsia renal sea til debe contener
mnimo veinte glomrulos.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
En algunos pases de Europa, frica y en algunas
poblaciones de Amrica acostumbran realizar
biopsia renal a los adolescentes que presentan
Sndrome nefrtico antes del inicio del
tratamiento, debido a que en su estadstica solo
entre el 40 y 50% presenta la variedad de cambios
mnimos, lo que hace imperativo conocer con
exactitud el diagnstico histopatolgico.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
Algunos especialistas recomienda realizar biopsia
renal a los nios con Sndrome nefrtico sensible a
esteroides en quienes el tratamiento con esteroides
ha tenido que administrarse por ms de dos aos, sin
embargo no hay evidencia que evalu el riesgo-
beneficio de esta prctica.

2D 2D 2D 2D
Lombel RM, 2013

Se debe considerar la toma de biopsia renal en nios
con Sndrome nefrtico en quienes la funcin renal
persiste deteriorada, despus del uso de inhibidores
de la calcinerurina o bien cuando la funcin renal se
deterioran ms despus de su uso.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

El estudio de la biopsia renal tomada a un nio con
Sndrome Nefrtico Resistente a Corticosteroides,
debe incluir: microscopia de luz, inmunofluorecencia
y microscopia electrnica.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

La biopsia renal proporciona informacin sobre el
grado de fibrosis intersticial y glomerular, esto
servir para evaluar el pronstico de los nios con
Sndrome nefrtico resistente a corticosteroides

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
19

El resultado de la biopsia servir para explicar al
paciente y a su familia la causa de la falta de
respuesta al tratamiento adems servir para
establecer un pronstico ms certero.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Debido a que la mayora de los nios con Sndrome
nefrtico presentan la variedad de cambios mnimos
y esta generalmente responde muy bien a la terapia
con corticosteroides, No se recomienda tomar
biopsia renal de rutina en el primer evento.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
Las indicaciones de biopsia renal en nios con
Sndrome nefrtico son las siguientes:

Falta de respuesta al tratamiento inicial
(corticoresistencia)
Presencia de una o ms recadas
Sospecha que se trate de otra patologa renal
Disminucin de la funcin renal en nios que
reciben inhibidores de la calcineurina
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

4.1.2. 4.1.2. 4.1.2. 4.1.2. Diagnstico Diferencial Diagnstico Diferencial Diagnstico Diferencial Diagnstico Diferencial


En los nios en quienes se sospecha la presencia de
Sndrome nefrtico y se encuentran otros signos
adems del edema:

Artritis
Adenopatas generalizadas
Eritema malar
Hepatomegalia
Prdida de peso
Etctera

Se deber considerar la posibilidad que el origen del
Sndrome nefrtico no sea primario y se requiera un
protocolo de estudio dirigido a la bsqueda de la
causa.
III III III III
Davin JC, 2011

E EE E
R RR R
R RR R
E EE E
20

4.2 4.2 4.2 4.2 Tratamiento Tratamiento Tratamiento Tratamiento


Los nios con sndrome nefrtico que deben ser
hospitalizados para su atencin mdica son los que
presentan alguna de las siguientes condiciones:

Derrame pleural
Derrame pericrdico
Ascitis
Insuficiencia cardiaca
Punto de Punto de Punto de Punto de B BB Buena uena uena uena P PP Prctica rctica rctica rctica

En los nios con Sndrome nefrtico antes de iniciar
el tratamiento especfico se debe:

Registrar el peso
Medir el volumen urinario diario

Lo anterior como medida de control para valorar la
evolucin del edema.
III III III III
Bagga A, 2008

4.2.1 Aporte de Lquidos y Nutricin 4.2.1 Aporte de Lquidos y Nutricin 4.2.1 Aporte de Lquidos y Nutricin 4.2.1 Aporte de Lquidos y Nutricin


La dieta que deben recibir los nios con Sndrome
Nefrtico Primario tiene que aportar las caloras
necesarias para la edad y mantener equilibrio entre
carbohidratos, lpidos y protenas.
C CC C
Gipson DS, 2009

R RR R
R RR R
21

Los nios con Sndrome Nefrtico primario,
generalmente necesitan restriccin en el aporte
lquidos y sodio; en caso de anasarca se repondrn
solo las prdidas insensibles.

Se deber individualizar el aporte de lquidos y sodio
en cada paciente.
C CC C
Gipson DS, 2009

Se recomienda restriccin moderada de sodio en la
dieta (1.5-2 g [60-80 mmol] de sodio en 24 horas).
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Es recomendable que el nio con Sndrome nefrtico
reciba valoracin nutricional especializada, para
determinar su estado nutricional al momento del
diagnstico y establecer el rgimen nutricional que
cada nio necesite, al cual se le deber dar
seguimiento.

4. 4. 4. 4.2 22 2. .. .2 22 2 Tratamiento Anti Tratamiento Anti Tratamiento Anti Tratamiento Anti- -- -Edema Edema Edema Edema


La base del tratamiento del edema es:

Diurticos
Restriccin moderada de sodio en la dieta
(1.5-2 g [60-80 mmol] de sodio en 24 horas).

Algunos nios con Sndrome nefrtico presentan
resistencia al uso de diurticos, aunque la tasa de
filtracin glomerular se encuentre normal

La administracin de diurticos por va oral, una vez
o dos veces al da son generalmente
preferidos por su fcil administracin y porque
tienen un efecto ms prolongado que los
administrados por va intravenosa
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
R RR R
R RR R

E EE E
22

En el Sndrome nefrtico, la absorcin
gastrointestinal del diurtico puede ser incierto
debido al edema de la pared intestinal, en estos
casos es necesaria la aplicacin intravenosa para
alcanzar una diuresis eficaz.

Alternativamente, la combinacin de un diurtico de
asa con un diurtico tiazida o con
metolazona (no disponible en cuadro bsico
sectorial) es a menudo un rgimen de
administracin oral eficaz

Secundario al uso de diurtico en algunas ocasiones
se puede producir hipovolemia principalmente en la
poblacin infantil y en los adultos mayores

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Alternativamente, la combinacin de un diurtico de
asa con un diurtico tiazida es con frecuencia un
rgimen de administracin oral eficaz
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

El uso de diurticos debe ser supervisado
continuamente por el riesgo de provocar
hipovolemia subclnica, secundaria a la disminucin
de volumen, hipotensin, insuficiencia renal aguda y
fenmenos trombticos, principalmente en la
poblacin infantil y en los adultos mayores

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
III III III III
Pea A, 2008

Se recomienda el uso de diurticos tipo tiacidas
junto con espironolactona (diurtico ahorrador de
potasio), en los casos de edema moderado a grave
C CC C
Pea A, 2008
E EE E
E EE E
E EE E
R RR R
23

La furosemida (diurtico de asa), debe ser reservada
para situaciones de compromiso respiratorio con
edema pulmonar, tras la infusin de seroalbmina, o
en los casos en que las tiacidas y la espironolactona
no resolvieron el edema.
C CC C
Pea A, 2008

El uso de expansores del plasma (albmina humana
al 20- 25%) queda reservada nicamente para los
nios que presentan edema refractario al
tratamiento con esteroides.

Se deber valorar antes de su uso la situacin de
volemia del nio y deber vigilarse durante todo el
periodo de infusin.
C CC C
Pea A, 2008

En presencia de edema grave no deben prescribirse
frmacos cuya administracin deba ser por va
intramuscular, por el riesgo que se formen abscesos
y porque puede haber mala absorcin del
medicamento.
C CC C
Pea A, 2008

4. 4. 4. 4.2 22 2. .. .3 33 3 Inmunizaciones Inmunizaciones Inmunizaciones Inmunizaciones


El objetivo de la aplicacin de vacunas es reducir el
riesgo de infecciones graves en nios con Sndrome
nefrtico
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Los nios con sndrome nefrtico tienen mayor
riesgo de presentar infeccin invasiva por
neumococo, por lo que deben recibir inmunizacin
anti-neumoccica de acuerdo con las
recomendaciones locales para la inmunizacin inicial
y la aplicacin del refuerzo.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

R RR R
R RR R
R RR R
E EE E
E EE E
24

Las vacunas con virus vivos como: sarampin,
paperas, rubola, varicela y rotavirus estn
contraindicados en nios que reciben
inmunosupresores o agentes citotxicos.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Las vacunas con virus vivos solo se podrn aplicar
cuando:

La dosis de prednisona se encuentre por
debajo de 1 mg/kg/d (por abajo de 20
mg/d) o por abajo de 2 mg/kg (por abajo
de 40 mg) en das alternos.
En principio las vacunas estn
contraindicadas en nios que reciben
inmunosupresores
El nio haya dejado de recibir agentes
citotxicos como la ciclofosfamida y
clorambucil, por ms de 3 meses.
El nio haya dejado de recibir agentes
inmunosupresores como los inhibidores de
la cacineurina, levamisol y Micofenolato de
mofetilo
por ms de un mes.
Los hermanos sanos y los contactos
familiares de los nios que reciben
inmunosupresores deben ser vacunados
contra el sarampin, paperas, rubola,
varicela y contra rotavirus (segn el
esquema de vacunacin local)
Los nios inmunosuprimidos deben evitar la
exposicin directa con la orina y las
secreciones: gastrointestinales y
respiratorias de los contactos recientemente
vacunados por un periodo 3 a 6 semanas
despus de la vacunacin.
Si el nio inmunosuprimido no ha recibido
inmunizacin contra varicela y tiene
contacto con enfermos de varicela en la
etapa infectocontagiosa, deber recibir
globulina inmune para varicela zoster, si se
encuentra disponible.
La aplicacin de las vacunas siempre se
realizar previa valoracin mdica
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

E EE E
R RR R
25

La vacunacin contra la influenza, disminuye el
nmero de recadas, al disminuir el nmero de
cuadros infecciosos en vas respiratorias, se
recomienda la aplicacin anual tanto al paciente y a
sus familiares cercanos
A AA A
Hodson EM, 2010

4. 4. 4. 4.2 22 2. .. .4 44 4 Tratamiento con Corticosteroides Tratamiento con Corticosteroides Tratamiento con Corticosteroides Tratamiento con Corticosteroides


De los nios que presentan Sndrome Nefrtico
primario, entre el 77% y el 80% presentan la
variedad histolgica de cambios mnimos y el 80%
de estos nios responden bien a la terapia con
esteroides.

II II II II
Gipson DS, 2009

Los nios con Sndrome nefrtico primario que no
reciben tratamiento presentan riesgo elevado de
muerte, principalmente por infecciones bacterianas.
1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

Antes del uso de los corticosteroides y los
antibiticos, el 40% de los nios con Sndrome
nefrtico fallecan principalmente debido a procesos
infecciosos.

En la actualidad el riesgo de muerte por Sndrome
nefrtico es de 0.7%

1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

Cuando el primer episodio de Sndrome nefrtico se
presenta en nios a edades mayores, aumenta la
falta de respuesta a la terapia con corticosteriodes.

1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013
R RR R
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
26
El Sndrome nefrtico presenta diferentes tipos de
respuesta al tratamiento:

Remisin completa
Remisin parcial
Sin remisin
Con respuesta inicial
Resistencia a esteroides (sin respuesta inicial)
Recada
Recadas poco frecuentes
Recadas frecuentes
Dependencia a esteroides
Sin respuesta tarda

(Cuadro 1)

1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

El mdico que atiende a los nios con Sndrome
nefrtico deber basar siempre sus decisiones
teraputicas en la evaluacin individual de los
riesgos contra los beneficios

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

El mdico idealmente buscar un rgimen de
tratamiento con el que logre que el Sndrome
nefrtico entre en remisin y de esta forma la
progresin de la enfermedad, deber reducir al
mnimo la terapia con inmunosupresores, lo que
reduce en forma importante la morbilidad
secundaria al uso de estos agentes
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Los nios con Sndrome nefrtico necesitarn
periodos prolongados de tratamiento en los
siguientes casos:

Falta de respuesta al tratamiento con
corticosteroides
Recadas
Dependencia a corticosteroides

Las condiciones anteriores aumentan el riesgo de
enfermedad renal en fase terminal, lo que reduce en
forma importante la esperanza de vida y coloca al
paciente en la necesidad de trasplante de rin.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
27

Los efectos adversos potenciales de los
inmunosupresores siempre debern ser conocidos
por el paciente y su familia antes de iniciar el
tratamiento.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

4. 4. 4. 4.2.4 2.4 2.4 2.4.1 .1 .1 .1 Tratamiento del Primer Evento de Sndrome nefrtico Tratamiento del Primer Evento de Sndrome nefrtico Tratamiento del Primer Evento de Sndrome nefrtico Tratamiento del Primer Evento de Sndrome nefrtico


La prednisona es el tratamiento de primera eleccin
para el nio que presenta por primera vez un cuadro
de Sndrome nefrtico primario.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

No existen Ensayos Clnicos Controlados que hayan
estudiado la aplicacin de diferentes dosis de
corticosteroides para el tratamiento del primer
episodio de Sndrome nefrtico en los nios.

La recomendacin de la dosis de prednisona de
60mg/m
2
sc/d es emprica, fue establecida en el
ao 1979 por la organizacin International Study
of Kidney Disease in Children (ISKDC).
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Algunos estudios reportan que si se realiza el clculo
de la prednisona por peso corporal a 2mg/kg, la
cantidad total de medicamento es inferior a la
calculada por superficie corporal, sin embargo
tampoco hay estudios que demuestren que esta
situacin tiene relevancia clnica. Por el momento se
puede usar cualquiera de los mtodos para calcular
la dosis de prednisona.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

La dosis recomendada de prednisona es 60
mg/m2/da o 2 mg/k, va oral (Dosis mxima 60
mg/da).

1D 1D 1D 1D
Lombel RM, 2013
R RR R
E EE E
E EE E
E EE E
R RR R
28

Dos Ensayos Clnicos Controlados demostraron que
no hubo diferencia significativa en el tiempo medio
de remisin, cuando la terapia con corticosteroides
se administr en una dosis diaria en comparacin
con dosis divididas
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Se recomienda administra la prednisona en dosis
nica matutina, para mejorar el apego al
medicamento
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Se recomienda un periodo mnimo del tratamiento
inicial con corticosteroide (prednisona) de cuatro a
seis semanas.
1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013

Al trmino del periodo inicial, seguir con: 40 mg/m
2

o 1.5 mg/k, en das alternos (Mximo 40
mg/da).
1D 1D 1D 1D
Lombel RM, 2013

Despus del periodo inicial, la administracin de
prednisona se recomienda en das alternos, por un
periodo de dos a cinco meses con disminucin
gradual de la dosis.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

En resumen la terapia con corticosteroide que se
recomienda en el nio que presenta por primera vez
un cuadro de Sndrome nefrtico es:
Prednisona

Iniciar con 60mg/m
2
/da 2mg/kg/dosis
(hasta mximo 60 mg/d) Va oral, una sola
dosis al da, durante 4 a 6 semanas.
Despus continuar con 40 mg/m
2
1.5 mg/kg
(mximo 40 mg) en das alternos por un periodo
de 2 a 5 meses con disminucin gradual de la
dosis.
A AA A
Lombel RM, 2013
E EE E
R RR R
R RR R
R RR R
R RR R
R RR R
29

La prednisona y la prednisolona son equivalentes, se
usan a la misma dosis y con las mismas
especificaciones, el uso de una o de otra depende de
cada pas

1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

Si un nio con Sndrome Nefrtico Primario
presenta enfermedad infecciosa antes o durante el
tratamiento con esteroide se deber indicar
tratamiento especfico contra la infeccin, teniendo
en cuenta la condicin de la funcin renal al
momento de elegir el antibitico, la dosis y el
periodo de uso

III III III III
Bagga A, 2008

En el nio con Sndrome Nefrtico Primario se
prefiere iniciar el tratamiento con esteroide, despus
que el edema haya remitido o disminuido con
tratamiento diurtico, control de lquidos y sodio en
la dieta.


Se debe evaluar la respuesta al tratamiento a las 72
de haber iniciado la administracin de prednisona,
midiendo los niveles de proteinuria.
C CC C
Pea A, 2008

Los nios que presentan su primer evento de
Sndrome Nefrtico Primario y fueron
suficientemente estudiados, pueden ser tratados por
el Mdico Pediatra que tenga amplios
conocimientos y experiencia en el manejo de estos
nios (segundo nivel de atencin mdica).

Los nios con Sndrome Nefrtico Primario que
presentan resistencia al tratamiento con esteroides,
debern ser valorados y tratados por el nefrlogo
pediatra (tercer nivel de atencin mdica).


E EE E
R RR R
R RR R

30

4.2.4.2 Tratamiento de Recadas Poco Frecuentes del Sndrome 4.2.4.2 Tratamiento de Recadas Poco Frecuentes del Sndrome 4.2.4.2 Tratamiento de Recadas Poco Frecuentes del Sndrome 4.2.4.2 Tratamiento de Recadas Poco Frecuentes del Sndrome
Nefrtico Nefrtico Nefrtico Nefrtico Sensible a Corticosteroides Sensible a Corticosteroides Sensible a Corticosteroides Sensible a Corticosteroides


La terapia con corticosteroides en los nios con
Sndrome nefrtico logra remisin completa entre el
80 y 90% de los casos; sin embargo entre el 80 y el
90% de estos nios presentaran una o ms recadas
1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

Un meta-anlisis que incluyo una muestra de 422
nios con Sndrome nefrtico encontr que el riesgo
de recada a los 12 y 24 meses se redujo un 30%
en los nios que recibieron tres meses de
tratamiento en comparacin con los que recibieron
dos meses.
1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

En un estudio se compar el tiempo de
administracin de prednisona en dos grupos, uno
grupo recibi tratamiento por tres meses y el otro
por 6 meses, se encontr relacin inversa entre el
tiempo de tratamiento con prednisona y el riesgo de
recada.
En este estudio no se encontraron diferencias
significativas en la incidencia de efectos adversos
entre los dos grupos estudiados.
1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

No hay ensayos clnicos controlados que hayan
estudiado los regmenes de corticosteroides en
nios con recadas poco frecuentes del Sndrome
nefrtico sensible a esteroides

1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

En nios con recadas poco frecuentes, la
Organizacin International Study of Kidney
Disease in Children (ISKDC) demostr que el
nmero de recadas a los 7 meses despus del
tratamiento no difiri entre los nios que recibieron
prednisona administrada diariamente durante ocho
semanas y los que la recibieron por cuatro semanas,
seguidas de cuatro semanas con administracin en
das alternos.
1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
31

Los nios que presentan recadas poco frecuentes
de Sndrome nefrtico deben recibir terapia con
corticosteroides diario hasta alcanzar nuevamente la
remisin y seguir despus con cuatro semanas en
das alternos
1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

Para mantener la remisin se recomienda en forma
inicial el uso de prednisona porque afecta menos el
crecimiento lineal de los nios
1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

La terapia que se recomienda en nios con recadas
poco frecuentes de Sndrome nefrtico, que
respondieron anteriormente a los corticosteroides,
es:

Prednisona dosis nica diaria a 60 mg/m2 o 2
mg / kg (mximo de 60 mg / d) hasta que el
nio entre en remisin completa (tres das sin
proteinuria)
2D 2D 2D 2D
Lombel RM, 2013

Despus de lograr nuevamente la remisin continuar
con prednisona a 40mg/m
2
/dosis o 1.5mg/kg, una
dosis al da en das alternos (40 mg como dosis
mxima), durante al menos 4 semanas.

2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013

4.2.4.3 Tratamiento de Recadas Frecuentes y Dependencia a 4.2.4.3 Tratamiento de Recadas Frecuentes y Dependencia a 4.2.4.3 Tratamiento de Recadas Frecuentes y Dependencia a 4.2.4.3 Tratamiento de Recadas Frecuentes y Dependencia a
Esteroides Esteroides Esteroides Esteroides


Aproximadamente el 40% de los nios con
Sndrome nefrtico sensible a esteroides presentan
recadas frecuentes o dependencia a los
corticosteroides.
1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013
E EE E
R RR R
R RR R
R RR R
E EE E
32
El riesgo de que un nio desarrolle recadas
frecuentes o se convierta en dependiente a
esteroides se incrementa cuando:

El tiempo entre la remisin y la primera recada
es corto
Nmero de recadas en los primeros 6 meses
despus tratamiento inicial
La edad del primer episodio (menor edad mayor
recurrencia y dependencia a la terapia con
corticosteroide)
Ms frecuente en hombres
Tiempo prolongado para alcanzar la remisin del
primer episodio
Infeccin en la primera recada
Hematuria en el primer episodio
1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013
Las recadas frecuentes y la dependencia a
esteroides que inician en la niez y continan hasta
la adolescencia o la edad adulta, requieren
tratamiento con prednisona en dosis variables
durante largos perodos de tiempo para alcanzar y
mantener la remisin.

1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013
Una recada temprana posterior a la remisin del
primer episodio es el Indicador ms consistente de
que este nio tiene mayor riesgo de presentar
recadas frecuentes o dependencia a los
corticosteroides.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
Los nios con recadas frecuentes o dependencia a
esteroides genralmente necesitarn terapia con
corticoesteroides por tiempo prolongado, lo que se
asocia inevitablemente con efectos adversos
significativos:

Retraso del crecimiento
Cambios en el comportamiento
Obesidad
Sndrome de Cushing
Hipertensin
Trastornos oftalmolgicos
Alteraciones de la tolerancia a la glucosa
Reduccin de la densidad mineral sea

Lo anterior entre los ms frecuentes; los efectos
adversos pueden persistir despus de la pubertad y
en la vida adulta
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
33
Los nios con Sndrome nefrtico sensible a
esteroides con recadas frecuentes, dependencia a
corticostertoides o quienes presentaron su primer
episodio a menor edad, presentan recadas de mayor
duracin y desarrollan dependencia a esteroides.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

En nios con recadas frecuentes los
corticosteroides son necesarios para lograr la
remisin y las dosis bajas en das alternos son
requeridas para mantener la remisin, sin necesidad
de usar inmunosupresores
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Un estudio observacional con controles histricos
encontr que dosis bajas de prednisona en das
alternos (dosis media 0.48 mg / kg en das
alternos) reduce el riesgo de recada en nios con
Sndrome nefrtico sensible a esteroides con
recadas frecuentes
2B 2B 2B 2B
Lombel RM, 2013

La Asociacin Britnica de Nefrologa Peditrica
recomienda que los nios con Sndrome nefrtico
sensible a esteroides que presentan dependencia a
los corticosteroides deben recibir 0.1-0.5 mg /kg
en das alternos durante al menos 3-6 meses antes
de suspender los esteroides
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

El Grupo de Nefrologa Peditrica de la India
recomienda que la dosis de prednisona para uso
prolongado debe ser 0.5-0.7 mg/kg en das
alternos durante 9-18 meses con vigilancia estrecha
de los efectos txicos de los corticosteroides
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Un estudio comparativo no aleatorizado con
controles histricos encontr que dosis bajas de
prednisona (0.25 mg/kg) administrada
diariamente fueron ms eficaces en el
mantenimiento de la remisin en comparacin con
nios tratados con dosis mayores, la tasa de
recadas disminuyo de 2.25 a 0.5 pacientes por ao.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
34

Un ensayo clnico controlado realizado en nios con
Sndrome nefrtico encontr que el riesgo de
recada a los 12 y 24 meses se redujo
significativamente en los nios que recibieron
prednisona por un periodo de 7 meses en
comparacin con los que la recibieron por 2 meses.
1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

En los nios con Sndrome nefrtico sensible a
esteroides que presentan infecciones del tracto
respiratorio o infecciones a otro nivel, se redujo el
riesgo de recada o de dependencia a esteroides,
con la administracin de prednisona en dosis diarias
durante la infeccin
1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

Para mantener la remisin en nios con Sindrome
nefrtico sensible a esteroides que presentan
dependencia a los corticosteroides se puede
administrar prednisona a dosis bajas en das alternos

1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

Se recomienda que los nios con Sndrome
nefrtico sensible a esteroides con recadas
frecuentes y los que presentan dependencia a
corticosteroides, sean tratarlos con prednisona con
el esquema recomendado para los nios con
recadas poco frecuentes, generalmente necesitaran
periodos prolongados de tratamiento.

1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013

Dosis bajas de corticosteroides con aplicacin diaria
o en das alternos pueden ser necesarias para
mantener la remisin en nios con dependencia a
corticosteroides, a pesar de recibir
inmunosupresores

1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

Se sugiere prednisona diaria hasta que el nio entre
en remisin y se mantenga sin proteinuria por lo
menos durante tres das, seguido de prednisona en
das alternos durante al menos tres meses.
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
R RR R
35

En los nios que presentan recadas frecuentes se
sugiere la administracin de prednisona en dosis
bajas en das alternos
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013

Para mantener la remisin se recomienda mantener
la dosis ms baja, con la finalidad de disminuir los
efectos secundarios
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013
La prednisona deber administrarse diariamente
cuando el tratamiento con das alternos no d
resultado.
2D 2D 2D 2D
Lombel RM, 2013

En presencia de infecciones de vas respiratorias
superiores o infecciones a otro nivel en nios que
presentan recadas frecuentes o dependencia a
corticosteroides, se sugiere administrar prednisona
diario durante el episodio infeccioso con la finalidad
de disminuir el riesgo de recada.

Al resolverse la infeccin regresar a das alternos
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013
Inmunosupresores Inmunosupresores Inmunosupresores Inmunosupresores
Los agentes inmunosupresores se pueden prescribir
en nios con Sndrome nefrtico sensible a
esteroides cuando se presentan efectos adversos a
los esteroides, recadas frecuentes o dependencia a
los corticosteroides

2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013

Para disminuir los efectos adversos, en los nios con
recadas frecuentes y dependencia a esteroides se
pueden usar agentes inmunosupresores como:
Ciclofosfamida (Agente alquilante)
Clorambucil (Agente alquilante)
Ciclosporina (Inhibidor de la calcineurina)
Tacrolimus (Inhibidor de la calcineurina)
Los efectos adversos de estos agentes incluyen:
Mayor riesgo de infecciones
Reduccin de la fertilidad
Disfuncin renal
Hipertensin
* Son mucho ms caros que la prednisona, lo que
puede limitar el acceso a ellos en muchos pases.
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
R RR R
R RR R
36
En los pacientes que presentan buena respuesta a
los inmunosupresores se ha observado los
siguientes beneficios:

Mejoran su tasa de crecimiento
Reducen su ndice de masa corporal
Disminuye el aspecto cushinoide
En general reducen todos los efectos adversos
que se presentan con los corticosteroides
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

No se dispone de evidencia proveniente de ensayos
clnicos controlados que ayuden a decidir que
inmunosupresor usar en un nio con Sndrome
nefrtico sensible a esteroides cuando presenta
recadas frecuentes o dependencia a esteroides.
1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013

En tanto se dispone de evidencia suficiente para
decidir que inmunosupresor usar en primera
instancia en nios con Sndrome nefrtico, el
medico deber conocer los efectos adversos
potenciales de cada uno de los medicamentos, se
deben valorar los riesgos contra los beneficios en
cada paciente, es decir la disminucin de recadas
contra los efectos adversos de los corticosteroides.
(Cuadro 2)

1A 1A 1A 1A
Lombel RM, 2013
Ciclofosfamida y Clorambucil (Agentes alquilantes) Ciclofosfamida y Clorambucil (Agentes alquilantes) Ciclofosfamida y Clorambucil (Agentes alquilantes) Ciclofosfamida y Clorambucil (Agentes alquilantes)

Con la ciclofosfamida y el clorambucil se obtienen
periodos de remisin ms prolongados que con
otros inmunosupresores.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

En un ensayo clnico controlado con seguimiento a
los 6 y 12 meses que compar la terapia con
ciclofosfamida y clorambucil contra prednisona y
placebo, se observ reduccin del 65% de las
recadas con el uso de ciclofosfamida y clorambucil.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
R RR R
37

Una revisin sistemtica de estudios
observacionales encontr que en nios con recadas
frecuentes la remisin a los 2 aos fue del 72% y a
los cinco aos del 36%; en nios con dependencia a
los esteroides la remisin a los 2 aos fue de 40% y
a los cinco aos del 24%.

En conclusin el tratamiento con ciclofosfamida o
clorambucil es ms efectivo en los nios con
Sndrome nefrtico con recadas frecuentes que en
los que presentan dependencia a los esteroides
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Los nios con Sndrome nefrtico menores de 3
aos 8 meses de edad que reciben terapia con
ciclofosfamida y clorambucil tienen menos
probabilidad de lograr remisin a largo plazo, no as
los nios mayores de 7 aos 5 meses que tienen
mayor probabilidad de lograr remisin a largo plazo
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Un estudio comparo el tiempo de tratamiento con
ciclofosfamida, el cual encontr que ocho semanas
de tratamiento son ms efectivas que dos semanas.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

La ciclofosfamida se asocia con la presencia de
cistitis hemorrgica, pero ocurre en raras ocasiones
si se usan las dosis teraputicas.

El riesgo de recada es similar con la administracin
oral que con la intravenosa de ciclofosfamida
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Siempre y cuando sea posible, la ciclofosfamida se
debe administrar cuando el nio est en remisin,
con buena produccin de orina y se encuentra en
condiciones de recibir mayor volumen de lquidos.

La administracin intravenosa de ciclofosfamida
solo ser considerada cuando exista falta de
adherencia al tratamiento.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
R RR R
38

El clorambucilo en dosis de 0.1 a 0.2 mg / kg /d
durante 8 semanas (dosis acumulativa 11.2 mg /
kg) ha demostrado efectividad en lograr la remisin
del Sndrome nefrtico

Dosis ms altas de clorambucilo no aumentan la
eficacia y da como resultado aumento de los efectos
secundarios, principalmente alteraciones
hematolgicas e infecciones
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

La ciclofosfamida y el clorambucil son agentes que
presentan toxicidad gonadal, los hombres son ms
afectados que las mujeres.

Hay una relacin dependiente entre la dosis total de
ciclofosfamida y la probabilidad de cuenta baja de
espermatozoides

Hay pocos datos disponibles sobre el clorambucil y
azoospermia, lo que hasta el momento se sabe es
que el margen entre la dosis eficaz y la dosis toxica
es estrecho
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Ciclofosfamida o Clorambicil sern usados como
agentes inmunosupresores en nios con recadas
frecuentes
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

agentes inmunosupresores en nios que ha
desarrollado dependencia a los corticosteriodes.
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013

agentes inmunosupresores en nios con recadas
frecuentes
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
R RR R
39

agentes inmunosupresores en nios que ha
desarrollado dependencia a los corticosteriodes
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013

Ciclofosfamida a dosis de 2 mg/kg/d por un
periodo entre 8 y 12 semanas (dosis mxima
acumulada 168mg/Kg)
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013

Ciclofosfamida no debe ser iniciada hasta que el
nio haya logrado remisin
2D 2D 2D 2D
Lombel RM, 2013

Clorambucil a dosis de 0.1 a 0.2 mg/kg/d por un
periodo de 8 semanas (dosis mxima acumulada
11.2 mg/Kg), como alternativa a la ciclofosfamida
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013

No debe usarse un segundo curso ciclofosfamida o
clorambucil (agentes alquilantes)
2D 2D 2D 2D
Lombel RM, 2013
Levamisol Levamisol Levamisol Levamisol

En ensayos clnicos controlados han demostrado
que con el levamisol se obtiene reduccin
significativa del riesgo de recada en nios con
Sndrome nefrtico, comparado con prednisona,
placebo y otros tratamientos

La mayora de los nios en quien se us levamisol
presentaron recada cuando este se suspendi.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
R RR R
R RR R
R RR R
R RR R
R RR R
40

Los efectos secundarios que se observan con ms
frecuencia en los nios con Sndrome nefrtico que
usan levamisol son:

Disminucin de la frecuencia cardiaca
Leucopenia leve
Trastornos gastrointestinales
Vasculitis cutnea (raras ocasiones)

*El levamisol no se encuentra disponible en muchos
pases

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Levamisol debe indicarse como agente
inmunosupresor
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Levamisol a dosis de 2.5 mg/Kg en das alternos 2B 2B 2B 2B
Lombel RM, 2013

Levamisol se deber administrar por un periodo
mnimo de 12 meses

Los nios pueden presentar recada cuando el
levamisol es suspendido
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013
Ciclosporina y Tacrolimus (Inhibidores de la calcineurina) Ciclosporina y Tacrolimus (Inhibidores de la calcineurina) Ciclosporina y Tacrolimus (Inhibidores de la calcineurina) Ciclosporina y Tacrolimus (Inhibidores de la calcineurina)

Dos ensayos clnicos no encontraron diferencias
significativas en el riesgo de recada entre el
tratamiento con ciclosporina y los agentes
alquilantes (ciclofosfamida y clorambucil).

En un estudio de seguimiento a los 12 y 24 meses,
los nios con Sndrome nefrtico que recibieron
tratamiento con la ciclosporina presentaron mayor
tasa de recada en comparacin con los que
recibieron agentes alquilantes (ciclofosfamida y
clorambucil). Al suspender la terapia con
ciclosporina todos los nios recayeron en promedio
a los 26 das
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
R RR R
41

En la mayora de los estudios se ha usado la
ciclosporina a dosis de 3-6 mg / kg / da dividida en
dos dosis, administrada cada 12 horas.

Los niveles plasmticos de ciclosporina tiles para
mantener la remisin durante 3-6 meses son de 80
a 150 ng / ml.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Los principales efectos secundarios de la
ciclosporina son:

Disfuncin renal
Hipertensin
Hipertrofia de las encas
Hipertricosis
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

En un estudio de seguimiento se observ que los
nios tratados con ciclosporina por ms de 1 ao,
presentaron los siguientes efectos secundarios:

Hipertensin en el 5%
Disfuncin renal en el 10%
HIpertricosis en el 70%
Hipertrofia de encas en el 30%
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

En nios que recibieron ciclosporina durante 12
meses o ms, la biopsia renal reporto lesiones
tbulo-intersticiales en el 30-40% de los casos.
Despus de 4 o ms aos de tratamiento aumenta a
80%
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

La duracin de la terapia segura con ciclosporina es
controversial, algunos autores sugieren que la
terapia debe ser restringida a 2 aos, mientras que
otros han sugerido periodos ms largos
1D 1D 1D 1D
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
42

No se encontraron ensayos clnicos aleatorizados
sobre el uso de tacrolimus en nios con Sindrome
nefrtico sensible a esteroides.

En Amrica del Norte el tacrolimus es ampliamente
utilizado en nios con recadas frecuentes y
dependencia a corticosteroides debido a que
presenta menos efectos cosmticos que la
ciclosporina

Resultados obtenidos a partir de un estudio
observacional sugieren que la eficacia de tacrolimus
es similar a la ciclosporina, en nios con
dependencia a esteroides
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Tacrolimus tambin causa disfuncin renal,
hipertensin, pero significativamente menos
hipertricosis; El uso de tacrolimus se ha asociado
con diabetes mellitus en nios con Sndrome
nefrtico
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

La dosis de tacrolimus deber ser la necesaria para
mantener por 12 horas niveles plasmticos entre 5-
10 ng / ml, segn estudios realizados para su uso
en trasplante renal.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Los inhibidores de la calcineurina como la
ciclosporina o tracolimus deben usarse como
agentes inmunosupresores

1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013

Ciclosporina debe administrarse a dosis de 4 a 5
mg/Kg/d (dosis inicial) dividido en dos dosis
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013

Tracolimus se recomienda a dosis de 0.1 mg/Kg/d
(dosis de inicio) dividido en dos dosis, puede ser
usado en lugar de la ciclosporina cuando los efectos
cosmticos secundarios de la ciclosporina son
inaceptables
2D 2D 2D 2D
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
R RR R
43

Durante la terapia se deben vigilar los niveles de
inhibidor de la calcineurina
Sin grado Sin grado Sin grado Sin grado
Lombel RM, 2013

Los inhibidores de la calcineurina deben
administrarse por un periodo mnimo de 12 meses,
la mayora de los nios presentaran recada cuando
son suspendidos.
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013
Micofenolato de Mofetilo Micofenolato de Mofetilo Micofenolato de Mofetilo Micofenolato de Mofetilo

La tasa de filtracin glomerular se mantiene estable
durante el tratamiento con micofenolato de
mofetilo
1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013

En un estudio prospectivo que incluyo 26 nios con
recadas frecuentes que recibieron tratamiento con
micofenolato de mofetilo durante 6 meses, reporto
que el 75% de los nios permanecieron en remisin
durante la terapia y de estos doce nios
permanecieron libres de recada despus de seis
meses de haber suspendido el medicamento y ocho
de los doce pacientes continuaron en remisin
durante el seguimiento a 18-30 meses.

1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013

Un estudio retrospectivo que incluyo 42 nios con
dependencia a esteroides tratados con micofenolato
de mofetilo por un periodo de seis meses
presentaron una reduccin media de la tasa de 3.8
por ao.

1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
44

El micofenolato de mofetilo es generalmente bien
tolerado, algunos nios pueden desarrollar:
Leucopenia
Dolor abdominal

1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013

La mayora de los estudios con micofenolato de
mofetilo han usado dosis de 1200 mg/m
2
/d o 30
mg / kg / da, dividido en dos dosis.

1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013

El micofenolato de mofetilo se ha utilizado durante
un periodo mximo de 45 meses y ha sido bien
tolerado.

Cuando el micofenolato de mofetilo se ha usado
con ciclosporina en nios con Sndrome nefrtico
sensible a esteroides que presentan mal control de
la dependencia esteroides ha permitido la reduccin
de la dosis de ciclosporina

1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013

El micofenolato de mofetilo se puede administrar
como un agente inmunosupresor, en nios con
dependencia a esteroides principalmente

2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013

Se recomienda que la dosis de micofenolato de
mofetilo sea 1200 mg/m
2
/da, dividido en dos
dosis, por un periodo mnimo de doce meses.
La mayora de los nios presentan recada cuando el
micofenolato de mofetilo es suspendido

2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
45
Rituximab Rituximab Rituximab Rituximab
Existen escasa informacin sobre el uso de
riutuximab en el tratamiento de nios con Sndrome
nefrtico sensible a esteroides.

Un ensayo clnico aleatorizado que incluyo a 54
nios con Sndrome nefrtico sensible a esteroides
que presenta dependencia a esteroides encontr
que rituximab en tres meses redujo la tasa de
recada de forma significativa 18,5% en el grupo
experimental y 48,1% en el grupo control, con el
beneficio potencial de dejar de usar prednisona e
inhibidores de la calcineurina

Una serie de casos reporto remisiones prolongadas
en el 80% de los nios que recibieron tratamiento
con
rituximab

Los efectos secundarios se han observado
aproximadamente en un tercio de los pacientes que
recibieron rituximab los cuales han sido graves:

Fiebre
Vmitos
Diarrea
Erupciones cutneas
Broncoespasmo
Neumona por Pneumocystis jiroveci
Fibrosis pulmonar
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013

El uso de rituximab se considerar solo en nios con
Sndrome nefrtico sensible a esteroides que
persisten con dependencia a los esteroides o que
continan con recadas frecuentes a pesar de recibir
combinaciones ptimas de prednisona y otros
agentes inmunosupresores, y/o han presentado
efectos adversos serios con el uso de otros
inmunosupresores
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013
E EE E
R RR R
46

La evidencia sobre el uso de Mizoribine y
Azatioprina en nios con Sndrome nefrtico
sensible a esteroides con recadas frecuentes o
dependencia a esteroides es escasa y hasta el
momento reporta que no hay diferencia
significativa en la eficacia de estos medicamentos
comparados con placebo
1D 1D 1D 1D
Lombel RM, 2013

Mizoribine no debe ser usado como como agente
inmunosupresor en nios con recadas frecuentes o
con dependencia a los esteriodes
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013

Azatioprina no debe ser usada como agente
inmunosupresor en nios con recadas frecuentes o
con dependencia a los esteriodes
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
Aun se requiere de mayor informacin proveniente
de ensayos clnicos controlados principalmente en
los siguientes aspectos:

En los nios con sndrome nefrtico sensible a
esteroides con recadas frecuentes o dependencia
a los corticosteroides se requiere:

o Determinar la eficacia de los agentes
alquilantes (ciclofosfamida y clorambucil),
levamisol, Mofetil micofenolato, inhibidores
de la calcineurina.
o Determinar los beneficios relativos y los
efectos adversos de la ciclosporina y
tacrolimus.

En los nios con sndrome nefrtico sensible a
esteroides con dependencia a los corticosteroides
se requiere:

o Determinar los beneficios y riesgos
adicionales del cido micofenlico cuando se
aade a inhibidores de la calcineurina.
o Determinar los beneficios y riesgos
adicionales de rituximab en comparacin o
en conbinacin con otros inmuno supresores
Sin Sin Sin Sin grado grado grado grado
Lombel RM, 2013

E EE E
R RR R
R RR R
R RR R
47

4.2.4.4 Tratamiento del Sndrome Nefrtico Resistente a 4.2.4.4 Tratamiento del Sndrome Nefrtico Resistente a 4.2.4.4 Tratamiento del Sndrome Nefrtico Resistente a 4.2.4.4 Tratamiento del Sndrome Nefrtico Resistente a
Corticosteroides Corticosteroides Corticosteroides Corticosteroides

Los nios con Sndrome Nefrtico Resistente a
Corticosteroides y especficamente la
glomeruloesclerosis focal segmentaria, tienen el
50% de riesgo para presentar enfermedad renal en
fase terminal durante los cinco aos posteriores al
diagnstico, si no logran remisin completa o
parcial.

El Sndrome nefrtico resistente a corticosteroides
se asocia con mala calidad de vida por la presencia
de:

Eventos tromboembolicos
Hipertensin
Peritonitis
Infecciones persistentes
Dislipidemia persistente

Lo anterior ms el dao renal por s mismo puede
llevarlos a la muerte

1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013

Los nios con enfermedad renal en fase terminal
tienen reducida en forma importante la expectativa
de vida, en promedio es de 19 aos despus del
ingreso al programa de dilisis y aproximadamente
hasta los 40 aos si reciben trasplante renal
1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013
El tiempo de exposicin mnimo a corticosteroides
para definir que existe resistencia a estos, an no
est claro, es decir no.

La variedad de definiciones que existen del
Sndrome Nefrtico Resistente a Corticosteroides,
crea dificultades cuando se quieren comparar los
diferentes estudios sobre tratamiento.

1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
48
The International Study of Kidney Disease in
Children (ISKDC) reporta que el 95% de los nios
con Sndrome Nefrtico Sensible a Corticosteroides
presenta resolucin de la proteinuria despus de
cuatro semanas de tratamiento con esteroides y el
100% lo logra con tres semanas ms de
tratamiento en das alternos.

Algunos estudios reportan remisin despus de
extender el tratamiento con dosis bajas de
corticosteroides ya sea va oral o intravenosa. Sin
embargo no est claro si la respuesta se debe al
periodo extra de tratamiento, a un efecto tardo de
la terapia previa o a la historia natural de la
enfermedad.

1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013

The International Study of Kidney Disease in
Children (ISKDC) considera que un nio con
Sndrome nefrtico es resistente a los
corticosteroides, si, despus de un mnimo de ocho
semanas con tratamiento esteroideo no se logra
remisin
2D 2D 2D 2D
Lombel RM, 2013

Es indispensable contar con biopsia renal para
excluir otras causas del dao renal y evaluar el grado
dela lesin intersticial y la presencia de fibrosis
glomerular.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Es indispensable valorar la funcin renal por medio
de la estimacin de la tasa de filtracin glomerular,
el grado de deterioro en el tiempo est relacionado
con riesgo de presentar insuficiencia renal a largo
plazo.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

La cuantificacin de la proteinuria es esencial, ya
que es un parmetro para evaluar la respuesta al
tratamiento.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
R RR R
49

Se ha identificado una gran variedad de mutaciones
genticas en nios con Sndrome nefrtico
resistente a corticostertoides, asi como en los nios
con glomrulo esclerosis focal segmentaria.

En los nios mayores de un ao de edad que
presentan Sndrome nefrtico resistente a
corticostertoides, las mutaciones genticas
encontradas varan en frecuencia en los diferentes
estudios desde 0 a 30%

2B 2B 2B 2B
Lombel RM, 2013

No se recomienda que se realice de rutina el estudio
gentico para identificar mutaciones en los nios
con Sndrome nefrtico resistente a
corticostertoides

El mdico tratante deber individualizar cada caso y
determinar a qu nios les debe realizar estudio
gentico, ya que el costo del estudio es alto y no
est disponible en todos los centros donde se
atiende a estos pacientes

Se deber conocer la incidencia o la prevalencia de
los polimorfismos genticos especficos de cada
pas, de los nios con Sndrome nefrtico resistente
a corticostertoides, esto ayudara al mdico en la
decisin de solicitar o no el estudio gentico

2B 2B 2B 2B
Lombel RM, 2013

La evaluacin de nios con Sndrome Nefrtico
Resistente a Corticosteroides, que no logran
remisin con corticoides debe incluir:

Resultado de biopsia renal
Evaluacin de la funcin renal con: tasa de
filtracin glomerular o tasa de filtracin
glomerular estimada
Cuantificacin de excrecin de protenas por la
orina

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
R RR R
R RR R
50

Los objetivos principales del tratamiento del
Sndrome nefrtico resistente a corticostertoides
son:

Lograr el control y preferentemente la curar
del Sndrome Nefrtico Resistente a
Corticosteroides
Disminuir la progresin hacia la enfermedad
renal terminal

Sin embargo hasta el momento hay que aceptar y
as hacerlo del conocimiento de los familiares del
nio, que por el momento el tratamiento alcanzara
un mximo beneficio (que no la cura), para despus
presentar deterioro progresivo de la funcin hasta
llegar a la etapa terminal, a pesar de recibir
mltiples terapias que por otro lado
inevitablemente presentan toxicidad por efecto
acumulativo.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

El riesgo de insuficiencia renal en pacientes con
sndrome nefrtico resistente proporciona el
fundamento para el uso de un tratamiento
alternativo una vez que se ha establecido
fehacientemente resistencia a los esteroides.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Los corticosteroides y la ciclosporina tienen un
efecto directo sobre el citoesqueleto de los
podocitos, adems de sus propiedades
inmunomoduladoras, estos mecanismos de accin
tienen mltiples beneficios en el tratamiento del
sndrome nefrtico.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

No hay pruebas de calidad moderada de que la
ciclosporina induce la remisin completa o parcial
en la mayora de los nios con Sndrome nefrtico
resistente a esteroides
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Existe evidencia de baja calidad que tacrolimus
posee un impacto similar en el control de la
proteinuria y puede mejorar la adhesin al
tratamiento, en base a un menor riesgo de presentar
hipertricosis e hiperplasia gingival en comparacin
con la ciclosporina, en nios con Sndrome nefrtico
resistente a corticosteroides
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
51

Hay estudios que demuestran que el uso de un
inhibidor de la enzima convertidora en angiotensina
(enalapril y fosinopril), se asocia con reduccin de
la proteinuria, en nios con Sndrome nefrtico
resistente a corticosteroides
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
La reduccin de la proteinuria se asocia
directamente con la dosis usada inhibidor de la
enzima convertidora en angiotensina
Se ha observado una reduccin del 33% de la
proteinuria con la administracin de 0.2 mg de
enalapril, y una reduccin del 52% de la proteinuria
con dosis de 0.6mg/kg enalapril.
Hay slo dos ensayos clnicos controlados
publicados que proporcionan
evidencia de la combinacin de ciclosporina y los
inhibidores de la enzima convertidora en
angiotensina.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

El riesgo de insuficiencia renal es significativamente
mayor para pacientes que no logran la remisin
completa o parcial con cualquier terapia, nica o
combinada.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Se recomienda el uso de un inhibidor de la
calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) como
terapia inicial para los nios con Sndrome nefrtico
resistente a esteroides
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Se sugiere que la terapia con inhibidores de la
calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) contine
durante un mnimo de seis meses, se deber
suspender cuando se logre remisin completa o
parcial (segn el grado de proteinuria).
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013

Se sugiere continuar con inhibidores de la
calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) por un
mnimo de 12 meses, cuando se haya logrado al
menos remisin parcial en 6 meses.
2C 2C 2C 2C
Lombel RM, 2013
E EE E
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
R RR R
52

Dosis bajas de corticosteroides pueden usarse en
combinacin con inhibidores de la calcineurina
(ciclosporina o tacrolimus).
2D 2D 2D 2D
Lombel RM, 2013

Se recomienda el tratamiento con inhibidores de la
enzima convertidora en angiotensina en los nios
con Sndrome nefrtico resistente a esteroides.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

En los nios que no logran la remisin con
inhibidores de calcineurina:
Se sugiere usar:
Micofenolato de mofetilo
Altas dosis de corticosteroides
Combinacin de Micofenolato de mofetilo
y corticosteroides
2D 2D 2D 2D
Lombel RM, 2013

No se recomienda el uso ciclofosfamida en nios
con Sndrome nefrtico resistente a esteroides
2B 2B 2B 2B
Lombel RM, 2013

En los nios con recada de sndrome nefrtico
resistente a esteroides, que presentaron remisin
completa, se sugiere es alguna de las siguientes
terapias:
Corticosteroides orales (altas dosis).
Terapia inmunosupresora con la que se tuvo la
remisin previa
Inmunosupresor alternativo para minimizar la
toxicidad potencial acumulada del que se us
en la terapia previa.
2D 2D 2D 2D
Lombel RM, 2013

Los autores de la Gua de Prctica Clnica KDIGO
(Kidney Disease Improving Global Outcomes)
consideran necesario realizar investigacin en los
siguientes rubros:
Realizar ensayos clnicos aleatorizados en nios
con Sndrome nefrtico resistente a esteroides
que comparen a los inhibidores de la calcineurina
alternados con otro inmunosupresor y no
immunosupresores.
Investigar sobre las opciones de tratamiento en
nios con Sndrome nefrtico resistente a
esteroides asociado con mutaciones genticas
Realizar ensayos clnicos aleatorizados que
evalen el tratamiento con rituximab en nios
con Sndrome nefrtico resistente a esteroides.
Sin Sin Sin Sin grado grado grado grado
Lombel RM, 2013
R RR R
R RR R
R RR R
R RR R
R RR R
R RR R
53

La mayora de los medicamentos recomendados se
encuentran disponibles en muchas partes del
mundo a costos accesibles como la prednisona
y ciclofosfamida.
El costo de algunos agentes como: los
inhibidores de la calcineurina (ciclosporina y
tacrolimus) y el Micofenolato de mofetilo,
sigue siendo alto.

El tratamiento con medicamentos de rescate como
el rituximab sigue siendo muy caro en la mayora de
los pases.
El alto costo de los medicamentos
inmunosupresores limita su uso, lo que hace
necesario desarrollar ensayos clnicos aleatorizados
que brinden pruebas slidas de su eficacia.
La incertidumbre acerca del beneficio de los agentes
inmunosupresores de alto costo, podra ser mitigado
si existieran registros nacionales e internacionales
amplios sobre el uso y los efectos de estos
medicamentos.
Sin grado Sin grado Sin grado Sin grado
Lombel RM, 2013

4.2.4.5 Tratamiento de la recada del Sndrome Nefrtico 4.2.4.5 Tratamiento de la recada del Sndrome Nefrtico 4.2.4.5 Tratamiento de la recada del Sndrome Nefrtico 4.2.4.5 Tratamiento de la recada del Sndrome Nefrtico
Resistente a Corticosteroides Resistente a Corticosteroides Resistente a Corticosteroides Resistente a Corticosteroides


Los nios con recada del Sndrome nefrtico
resistente a esteroides, deben reintegrarse a la
terapia inmunosupresora, debido al riesgo de
complicaciones propias del Sndrome nefrtico
como: el estado nefrtico persistente hasta la
insuficiencia renal grave, si no se logra nuevamente
la remisin.
1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

No se cuenta con evidencia de buena calidad que
apoye alguna opcin de tratamiento para las
recadas del Sndrome nefrtico resistente a
corticosteroides en nios.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013
E EE E
R RR R
E EE E
54

Las opciones de tratamiento para las recadas del
Sndrome nefrtico resistente a corticosteroides son
limitadas:

Volver al inmunosupresor que resulto eficaz en
tratamiento previo

Seleccionar un inmunosupresor alternativo para
evitar toxicidad potencial por acumulacin del
anterior inmunosupresor

Corticosteroides a dosis altas

1C 1C 1C 1C
Lombel RM, 2013

Antes de decidir el tratamiento para la recada del
Sndrome nefrtico resistente a corticosteroides en
un nio es preciso evaluar los riesgos frente a los
beneficios en cada paciente, para lo cual hay que
realizar una reevaluacin completa en cada recada.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

4. 4. 4. 4.3 Criterios de Referencia y Contrareferencia 3 Criterios de Referencia y Contrareferencia 3 Criterios de Referencia y Contrareferencia 3 Criterios de Referencia y Contrareferencia


Nios con sospecha de Sndrome Nefrtico
detectados por su mdico familiar o mdico general ,
debern ser enviados al mdico pediatra (segundo
nivel de atencin mdica)


El mdico pediatra con amplios conocimientos
de nefrologa peditrica podr diagnosticar e
iniciar tratamiento a los nios que presentan el
primer evento de Sndrome nefrtico primario
El nefrlogo pediatra atender a los nios con
Sndrome nefrtico primario que presentan las
siguientes caractersticas:
- Presencia de comobilidades
- Recurrencias del Sndrome nefrtico
- Complicaciones graves: peritonitis primaria,
septicemia, tromboembolias, pancreatitis,
neumonas, etc.

E EE E
R RR R
55

Criterios de egreso hospitalario de nios con
Sndrome Nefrtico Primario (primer evento)

Remisin del edema
Ausencia de infeccin
Creatinina y urea sricas normales para la edad
del paciente.
No tener asociacin con sndrome nefrtico o
sospecha de enfermedad sistmica
Revisiones subsecuentes despus del egreso
hospitalario:

Cita cada 4 semanas, mnimo en dos ocasiones,
deber solicitarse:

- Qumica sangunea (pruebas de funcin
heptica, perfil de lpidos, protenas totales,
albumina, Electrolitos sricos, biometra
hemtica, examen general de orina,
depuracin de creatinina en orina de 24 hrs.
o determinacin de
proteinuria/creatininuria en muestra de
orina nica.

Posteriormente se citar cada 2 o 3 meses y en
cada cita se valorar con examen general de
orina y medicin de protenas en orina de
muestra nica, cociente proteinuria/creatinuria
o depuracin de creatinina con excrecin de
protenas de 24 hrs

Los nios con Sndrome Nefrtico Primario que
deben reingresaran al hospital son los que
presenten:

Persistencia del edema moderado a grave
Resistencia al tratamiento con esteroide
Incremento del valor de creatinina para la edad
Sospecha de enfermedad sistmica
Presencia de proceso infeccioso que ponga en
peligro la vida
Para realizacin de Biopsia Renal percutnea


56

4. 4. 4. 4.4 Pronstico 4 Pronstico 4 Pronstico 4 Pronstico


El pronstico a largo plazo para la mayora nios con
Sndrome Nefrtico sensible a esteroides es hacia la
resolucin completa a largo plazo con funcin renal
normal.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

Los estudios demuestran que el mejor predictor para
la funcin renal en un nio que presenta Sndrome
nefrtico no es la patologa renal por s misma, sino
el tiempo en el que se logra la remisin y el
mantenimiento de la remisin despus de cualquier
terapia.

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

El grado de afectacin renal sumado a los efectos
secundarios de la terapia con corticosteroides como
con inmunosupresores ensombrece el pronstico

1B 1B 1B 1B
Lombel RM, 2013

E EE E
E EE E
E EE E
57

4. 4. 4. 4.5 Vigilancia y Seguimiento 5 Vigilancia y Seguimiento 5 Vigilancia y Seguimiento 5 Vigilancia y Seguimiento


El nio que presento Sndrome nefrtico y fue atendido
en tercer nivel de atencin mdica deber recibir
seguimiento de la siguiente forma:
Valoracin por Nefrologa peditrica cada 3-4 meses
durante un ao, la vigilancia consistir en:
- Recadas
- Deteccin oportuna de complicaciones.(infeccin,
hipertensin
- Funcin renal
- Efectos secundarios de los medicamentos.
- Si el paciente en un ao presenta evolucin
satisfactoria o remisin, ser enviado al segundo
nivel de atencin mdica con el pediatra para
continuar la vigilancia
El mdico pediatra (segundo nivel de atencin mdica)
vigilar:
- Recadas
- Valorar al nio dos o tres veces al ao
- Vigilancia del crecimiento y desarrollo
El mdico familiar (primer nivel de atencin)
- Valorar al nio cada 4 o 6 meses
- Recadas
- Vigilancia del crecimiento y desarrollo
C CC C
Gipson DS, 2009

R RR R
58

5. Anexos 5. Anexos 5. Anexos 5. Anexos

5.1 5.1 5.1 5.1 Protocolo de Bsqueda Protocolo de Bsqueda Protocolo de Bsqueda Protocolo de Bsqueda
La bsqueda sistemtica de informacin se enfoc a documentos obtenidos acerca de la temtica
Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios. La bsqueda se realiz
en PubMed y en el listado de sitios Web para la bsqueda de Guas de Prctica Clnica.

Criterios de inclusin: Criterios de inclusin: Criterios de inclusin: Criterios de inclusin:
Documentos escritos en idiomas espaol e ingls. .. .
Documentos publicados los ltimos 10 aos.
Documentos enfocados en el diagnstico y tratamiento

Criterios de exclusin: Criterios de exclusin: Criterios de exclusin: Criterios de exclusin:
Documentos escritos en otro idioma que no sea espaol o ingls.

Estrategia de bsqueda Estrategia de bsqueda Estrategia de bsqueda Estrategia de bsqueda

Esta primera etapa consisti en buscar documentos relacionados al tema Diagnstico y Tratamiento
del Sndrome Nefrtico Primario en Nios en PubMed. Las bsquedas se limitaron a humanos,
documentos publicados durante los ltimos 10 aos, en idioma ingls o espaol, del tipo de
documento de Guas de Prctica Clnica y se utilizaron trminos validados del MeSh. Los trminos
MeSh usados en la bsqueda fueron: nephrotic sndrome, therapeutics, diagnosis, infant, child y
adolescent. Esta etapa de la estrategia de bsqueda dio un resultado, que no se us en la elaboracin
de la gua.

Bsqueda Bsqueda Bsqueda Bsqueda Resultado Resultado Resultado Resultado
(("nephrotic syndrome"[MeSH Terms] OR ("nephrotic"[All Fields] AND
"syndrome"[All Fields]) OR "nephrotic syndrome"[All Fields]) AND
("therapy"[Subheading] OR "therapy"[All Fields] OR "treatment"[All Fields] OR
"therapeutics"[MeSH Terms] OR "therapeutics"[All Fields])) AND
("diagnosis"[Subheading] OR "diagnosis"[All Fields] OR "diagnosis"[MeSH
Terms])) AND (Practice Guideline[ptyp] AND "2008/03/27"[PDat] :
"2013/03/25"[PDat] AND ("infant"[MeSH Terms] OR "child"[MeSH Terms] OR
"adolescent"[MeSH Terms]))
1

5.1 5.1 5.1 5.1.1 .1 .1 .1 Primera Etapa Primera Etapa Primera Etapa Primera Etapa
59
Algoritmo Algoritmo Algoritmo Algoritmo de de de de bsqueda bsqueda bsqueda bsqueda: :: :
1. nephrotic syndrome [Mesh]
2. Diagnosis [Mesh]
3. Treatment [Mesh]
4. #2 OR #3 OR #4
5. #1 And #5
6. 2008[PDAT]: 2013[PDAT]
7. Humans [MeSH]
8. #7 and # 8
9. English [lang]
10. Spanish [lang]
11. #9 OR # 10
12. #11 AND # 12
13. Guideline [ptyp]
14. #12 AND #14
15. infant, child and adolescent [MesSH]
16. #13 AND #15
17. # 1 AND (# 2 OR # 3 OR #4 OR)
18. #5 OR #6) AND #9 AND #10 AND (#12 OR #13) and (#14) and #15

En esta etapa se realiz la bsqueda en PubMed con los trminos MeSh nephrotic sndrome,
therapeutics, diagnosis, infant, child y adolescent. 450 resultados de los cuales se utilizaron 16
documentos en la elaboracin de la gua.

En esta etapa se realiz la bsqueda en sitios Web en los que se buscaron Guas de Prctica Clnica
con los trminos: nephrotic sndrome, therapeutics, diagnosis, infant, child y adolescent. .. . A
continuacin se presenta una tabla que muestra los sitios Web de los que se obtuvieron los
documentos que se utilizaron en la elaboracin de la gua.

Sitios Web Sitios Web Sitios Web Sitios Web # de # de # de # de resultados resultados resultados resultados obtenidos obtenidos obtenidos obtenidos # de # de # de # de documentos documentos documentos documentos utilizados utilizados utilizados utilizados
NGC 0 0
TripDatabase 0 0
NICE 0 0
AHRQ 0 0
SIGN 0 0
Total Total Total Total 0 0

5.1 5.1 5.1 5.1. .. .3 33 3 Tercera Etapa Tercera Etapa Tercera Etapa Tercera Etapa
5.1 5.1 5.1 5.1. .. .2 22 2 Segunda Etapa Segunda Etapa Segunda Etapa Segunda Etapa
60

5.2 Escalas de Gradacin 5.2 Escalas de Gradacin 5.2 Escalas de Gradacin 5.2 Escalas de Gradacin

Escala de Shekelle modificada Escala de Shekelle modificada Escala de Shekelle modificada Escala de Shekelle modificada

Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999;
3:18:593-59

Categora de la evidencia Categora de la evidencia Categora de la evidencia Categora de la evidencia

Fuerza de la recomendacin Fuerza de la recomendacin Fuerza de la recomendacin Fuerza de la recomendacin

I a I a I a I a
Evidencia para meta-anlisis de los
estudios clnicos aleatorios
A AA A Directamente basada en evidencia categora I
I b I b I b I b
Evidencia de por lo menos un
estudio clnico controlado aleatorios
II a II a II a II a
Evidencia de por lo menos un
estudio controlado sin aleatoridad
B BB B
Directamente basada en evidencia categora II o
recomendaciones extrapoladas de evidencia I
II b II b II b II b
Al menos otro tipo de estudio
cuasiexperimental o estudios de
cohorte
III III III III
Evidencia de un estudio descriptivo
no experimental, tal como estudios
comparativos, estudios de
correlacin, casos y controles y
revisiones clnicas
C CC C
Directamente basada en evidencia categora III o
en recomendaciones extrapoladas de evidencias
categoras I o II
IV IV IV IV
Evidencia de comit de expertos,
reportes opiniones o experiencia
clnica de autoridades en la materia
o ambas
D DD D
Directamente basadas en evidencia categora IV o
de recomendaciones extrapoladas de evidencias
categoras II, III
61

Escala de Graduacin de la evidencia Usada en: Escala de Graduacin de la evidencia Usada en: Escala de Graduacin de la evidencia Usada en: Escala de Graduacin de la evidencia Usada en: Treatment of steroid Treatment of steroid Treatment of steroid Treatment of steroid- -- -sensitive sensitive sensitive sensitive
nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol. 2013 Pediatr Nephrol. 2013 Pediatr Nephrol. 2013 Pediatr Nephrol. 2013

GRADE Sistema para Graduar la Calidad de la Evidencia
Paso 1. Determinar el diseo
del estudio
Paso 2. Lo que
reduce el grado
Paso 3. Lo que
aumenta el grado
Graduacin final de la
calidad de la
evidencia y definicin
Alto. Alto. Alto. Alto.- -- - Estudios aleatorizados

Bajo Bajo Bajo Bajo .-Estudios observacionales

Muy bajo. Muy bajo. Muy bajo. Muy bajo.- -- - Algn otro diseo

Calidad del estudio Calidad del estudio Calidad del estudio Calidad del estudio
Nivel -1 si tiene
limitaciones graves
Nivel -2 Si las
limitaciones son muy
graves

Consistencia Consistencia Consistencia Consistencia
Nivel -1 Si la
inconsistencia es
importante

Veracidad Veracidad Veracidad Veracidad
Nivel -1 Algo de
incertidumbre
Nivel -2 Mayor
incertidumbre

Otras Otras Otras Otras
Nivel -1 datos escasos
o imprecisos
c cc c

Nivel -1 Alta
posibilidad de sesgos

Fuerza de Fuerza de Fuerza de Fuerza de
asociacin asociacin asociacin asociacin

Nivel +1 asociacin
fuerte
a aa a
, sin factores
de confusin
Nivel +2 asociacin
muy fuerte
b bb b
, sin
amenazas para su
validez

Otras Otras Otras Otras
Nivel +1 evidencia de
gradiente dosis-
respuesta
Nivel +1 control de
todos los posibles
confusores

Alta Alta Alta Alta = En futuras
investigaciones es
probable que no cambie
los resultados

Moderada Moderada Moderada Moderada = En futuras
investigaciones es
probable que el
intervalo de confianza
cambie los resultados

Baja Baja Baja Baja = En futuras
investigaciones es muy
probable que el
intervalo de confianza
cambie los resultados

Muy bajo Muy bajo Muy bajo Muy bajo = Los
resultados son muy
inciertos

GRADE, Grados de recomendacin de Evaluacin, Desarrollo y Evaluacin.
a a a a
Asociacin Fuerte de la evidencia se define como'' riesgo relativo significativo de >2 (<0.5)''sobre la base de pruebas
consistentes de dos o ms estudios de observacionales, sin probables confusores.
b bb b
Asociacin muy fuerte de la evidencia de se define como ''riesgo relativo significativo de >5 (<0.2)''basada en
evidencia directa, sin mayores amenazas para la validez.
c c c c
Escaso si slo hay un estudio o si el total de N <100. Impreciso si hay una baja incidencia de eventos (0 o 1 caso) en
cualquiera de los brazos o intervalo de confianza que abarca un rango que va de <0.5 a >2.0.
Fuente: Adaptado con permiso de Macmillan Publishers Ltd: Kidney International. Uhlig K, Macleod A, Craig J et al.
Clasificacin evidencia clnica y recomendaciones para Guas Prcticas en nefrologa. Una declaracin de posicin de la
enfermedad renal: Mejorar los Resultados Globales (KDIGO). Kidney Int 2006; 70: 2058-2065761; acceso
http://www.nature.com/ki/journal/v70/n12/pdf/5001875a.pdf
62
Escala de Graduacin de la evidencia Usada en: Escala de Graduacin de la evidencia Usada en: Escala de Graduacin de la evidencia Usada en: Escala de Graduacin de la evidencia Usada en: Treatment of steroid Treatment of steroid Treatment of steroid Treatment of steroid- -- -sensitive sensitive sensitive sensitive
nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol. 2013 Pediatr Nephrol. 2013 Pediatr Nephrol. 2013 Pediatr Nephrol. 2013

Graduacin final de la calidad de la evidencia Graduacin final de la calidad de la evidencia Graduacin final de la calidad de la evidencia Graduacin final de la calidad de la evidencia
Grado
Calidad de la
evidencia
Significado
A AA A Alta Alta Alta Alta
Estamos seguros que los resultados estn muy cerca de
la verdad
B BB B Moderada Moderada Moderada Moderada
Es probable que los resultados estn cerca de la
realidad, pero hay la posibilidad de que sean
sustancialmente diferentes a la verdad
C CC C Baja Baja Baja Baja
Los resultados pueden ser sustancialmente diferentes a
la verdad
D DD D Muy baja Muy baja Muy baja Muy baja
Los resultados son muy inciertos y con frecuencia lejos
de la verdad
Fuente: Adaptado con permiso de Macmillan Publishers Ltd: Kidney International. Uhlig K, Macleod A, Craig J et al. Clasificacin evidencia
clnica y recomendaciones para Guas Prcticas en nefrologa. Una declaracin de posicin de la enfermedad renal: Mejorar los Resultados
Globales (KDIGO). Kidney Int 2006; 70: 2058-2065761; acceso http://www.nature.com/ki/journal/v70/n12/pdf/5001875a.pdf

63

5.3 Escalas de Clasificacin Clnica 5.3 Escalas de Clasificacin Clnica 5.3 Escalas de Clasificacin Clnica 5.3 Escalas de Clasificacin Clnica

Cuadro1. Cuadro1. Cuadro1. Cuadro1. Clasificacin Etiolgica del Sndrome Nefrtico en Nios Clasificacin Etiolgica del Sndrome Nefrtico en Nios Clasificacin Etiolgica del Sndrome Nefrtico en Nios Clasificacin Etiolgica del Sndrome Nefrtico en Nios

Sndrome nefrtico Primario Sndrome nefrtico Primario Sndrome nefrtico Primario Sndrome nefrtico Primario

Cambios mnimos
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
Glomerulonefritis mesangial
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis membrano-proliferativa
Del primer ao de vida
- Congnito: aparicin en los primeros tres meses de vida
- Infantil: de aparicin entre los 3 y 12 meses de edad

Sndrome nefrtico Secundario a Enfermedades Sistmicas Sndrome nefrtico Secundario a Enfermedades Sistmicas Sndrome nefrtico Secundario a Enfermedades Sistmicas Sndrome nefrtico Secundario a Enfermedades Sistmicas

Vascultis
Lupus eritematoso
Prpura de Schnlein Henoch
Amiloidosis
Sndrome hemoltico-urmico
Diabetes Mellitus
Poliarteritis nodosa
Artritis reumatoide
Granulomatosis de Wegener
Sndrome nefrtico secundario a enfermedades infecciosas Sndrome nefrtico secundario a enfermedades infecciosas Sndrome nefrtico secundario a enfermedades infecciosas Sndrome nefrtico secundario a enfermedades infecciosas

Hepatitis B
Citomegalovirus
Infecciones de shunt ventriculoatrial
Malaria
HIV
Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico secundarios a drogas secundarios a drogas secundarios a drogas secundarios a drogas

Sales de oro
D-penicilamina
Mercurio
Captoril
Antinflamatorios no esteroideos
Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico secundarios a neoplasias secundarios a neoplasias secundarios a neoplasias secundarios a neoplasias

Hodking
Linfomas
Fuente: Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Nefrologa Peditrica, Protocolos actualizados al ao 2008.
Disponible en: www.aeped.es/protocolos/

64
Cuadro 2. Ventajas y desventajas de los inmunosupresores para el tratamiento de las Cuadro 2. Ventajas y desventajas de los inmunosupresores para el tratamiento de las Cuadro 2. Ventajas y desventajas de los inmunosupresores para el tratamiento de las Cuadro 2. Ventajas y desventajas de los inmunosupresores para el tratamiento de las
recadas recadas recadas recadas frecuentes y de la dependencia a esteroides en nios con Sndrome nefrtico frecuentes y de la dependencia a esteroides en nios con Sndrome nefrtico frecuentes y de la dependencia a esteroides en nios con Sndrome nefrtico frecuentes y de la dependencia a esteroides en nios con Sndrome nefrtico

Ventajas y desventajas de los inmunosupresores para el tratamiento de las recadas frecuentes
y de la dependencia a esteroides en nios con Sndrome nefrtico
Agente Ventajas Desventajas
Ciclofosfamida
Se logran remisiones prolongadas
No es demasiado caro
Menos efectivo en casos de dependencia a
esteroide
Durante su uso se debe vigilar la cuenta
sangunea
Efectos adversos potencialmente graves a corto
y largo plazo
Solo se debe dar un curso de tratamiento
Clorambucil
No es demasiado caro
Menos efectivo en casos de dependencia a
esteroide
Durante su uso se debe vigilar la cuenta
sangunea
Efectos adversos potencialmente graves
Solo se debe dar un curso de tratamiento
No est aprobado en algunos pases como
tratamiento para el Sndrome nefrtico sensible a
esteroides
Levamisol
Pocos efectos adversos
Generalmente no es demasiado
caro
Requiere tratamiento continuo para mantener la
remisin
Disponibilidad limitada
esteroides
Ciclosporina
en algunos nios con dependencia
a esteroides
Con frecuencia requiere tratamiento continuo
para mantener remisin
Es caro
Nefrotxico
Efectos cosmticos adversos
Tracolimus
en algunos nios con dependencia
a esteroides
Es caro
Nefrotxico
Aumenta el riesgo de diabetes mellitus
esteroides
Micofenolato
de mofetilo
en algunos nios con recadas
frecuentes o dependencia a
esteroides
Pocos efectos adversos
Probablemente menos efectivo que los
inhibidores de la calcinuria
Es caro
esteroides
Fuente: Lombel RM, Gipson DS, Hodson EM. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO.
Pediatr Nephrol. 2013 Mar;28(3):415-26. doi: 10.1007/s00467-012-2310-x. Epub 2012 Oct 3.
65

5.4 Diagramas de Flujo 5.4 Diagramas de Flujo 5.4 Diagramas de Flujo 5.4 Diagramas de Flujo
1. 1. 1. 1. Diagnstico y Diagnstico y Diagnstico y Diagnstico y Tratamiento de Sndrome Nefrtico Primario en Tratamiento de Sndrome Nefrtico Primario en Tratamiento de Sndrome Nefrtico Primario en Tratamiento de Sndrome Nefrtico Primario en N NN Nios ios ios ios

66
2. 2. 2. 2. Inmunizaciones en Nios con Sndrome Nefrtico Inmunizaciones en Nios con Sndrome Nefrtico Inmunizaciones en Nios con Sndrome Nefrtico Inmunizaciones en Nios con Sndrome Nefrtico

67
3. 3. 3. 3. Tratamiento con Corticosteroides Tratamiento con Corticosteroides Tratamiento con Corticosteroides Tratamiento con Corticosteroides

68
4. Tratamiento Tratamiento Tratamiento Tratamiento de Recadas del Sndrome Nefrtico de Recadas del Sndrome Nefrtico de Recadas del Sndrome Nefrtico de Recadas del Sndrome Nefrtico Sensible a Corticosteroides Sensible a Corticosteroides Sensible a Corticosteroides Sensible a Corticosteroides

69
5. Tratamiento Tratamiento Tratamiento Tratamiento con Inmunosupresores con Inmunosupresores con Inmunosupresores con Inmunosupresores

70

5 55 5.5 Listado de Recursos .5 Listado de Recursos .5 Listado de Recursos .5 Listado de Recursos
5 55 5. .. .5.1 5.1 5.1 5.1 tabla de Medicamentos tabla de Medicamentos tabla de Medicamentos tabla de Medicamentos

Medicamentos Indicados en el Tratamiento de Sndrome Nefrtico Primario en Nios Medicamentos Indicados en el Tratamiento de Sndrome Nefrtico Primario en Nios Medicamentos Indicados en el Tratamiento de Sndrome Nefrtico Primario en Nios Medicamentos Indicados en el Tratamiento de Sndrome Nefrtico Primario en Nios

Clave
Principio
Activo
Dosis recomendada Presentacin
Tiempo
(perodo de
uso)
Efectos
adversos
Interacciones

Contraindicaciones
5306
cido
micofenlico
Nios:
1200 mg/m2 de superficie
corporal /da
Comprimido
Cada comprimido contiene:
Micofenolato de mofetilo
500 mg
Envase con 50
comprimidos
12 meses Temblor, insomnio, cefalea,
hipertensin, hiperglucemia,
hipercolesterolemia,
hipofosfatemia, hipokalemia,
predispone a infecciones
sistmicas, anemia,
trombocitopenia, leucopenia y
reacciones alrgicas.
Aciclovir y ganciclovir favorecen su
toxicidad, con colesti ramina e hidrxido de
aluminio y magnesio, , , , disminuyen su
absorcin. Pueden
afectar la eficacia de anticonceptivos
hormonales.
Contraindicaciones:
Hipersensibilidad al frmaco.

1752
Ciclofosfamida
Nios: 2 a 8 mg/kg de peso
corporal 60 a 250
mg/m2 de superficie corporal
/da por 6 das. Dosis
de mantenimiento por va
oral: 2-5 mg/kg de peso
corporal 50-150 mg/m2 de
superficie corporal, dos
veces por semana.
Solucin inyectable
Cada frasco mpula con
liofilizado
contiene:
Ciclofosfamida
monohidratada
equivalente a 200 mg
de ciclofosfamida.
Envase con 5 frascos
mpula.
6 meses Anorexia, nusea, vmito,
estomatitis aftosa, enterocolitis,
ictericia, fibrosis pulmonar, cistitis
hemorrgica, leucopenia,
trombocitopenia,
azoospermia, amenorrea, alopecia,
hepatitis.
Fenobarbital, fenitona, hidrato de cloral,
corticoesteroides, alopurinol, cloramfenicol,
cloroquina, imipramina, fenotiazinas,
vitamina A,
succinilcolina y doxorrubicina favorecen los
efectos adversos.
Contraindicaciones:
Precauciones:
Mielosupresin, infecciones.
1753 Ciclofosfamida
Nios: 2 a 8 mg/kg de peso
corporal 60 a 250
mg/m2 de superficie corporal
/da por 6 das. Dosis
de mantenimiento por va
oral: 2-5 mg/kg de peso
corporal 50-150 mg/m2 de
superficie corporal, dos
veces por semana.
Solucin inyectable.
Cada frasco mpula con
liofilizado
contiene:
Ciclofosfamida
monohidratada
equivalente a 500 mg
de ciclofosfamida.
Envase con 2 frascos
mpula.
6 meses Anorexia, nusea, vmito,
estomatitis aftosa, enterocolitis,
ictericia, fibrosis pulmonar, cistitis
hemorrgica, leucopenia,
trombocitopenia,
azoospermia, amenorrea, alopecia,
hepatitis.
Fenobarbital, fenitona, hidrato de cloral,
corticoesteroides, alopurinol, cloramfenicol,
cloroquina, imipramina, fenotiazinas,
vitamina A,
succinilcolina y doxorrubicina favorecen los
efectos adversos.
Contraindicaciones:
Precauciones:
Mielosupresin, infecciones.
4294 Ciclosporina
3 a 6 mg/kg/da durante
nueve meses, posteriormete
disminuir el 25% de la dosis
cada mes hasta llegas al 25%
de la dosis total y asi
mantener hasta completar el
ao
Emulsin oral
Cada ml contiene:
Ciclosporina modificada o
ciclosporina
en microemulsin 100 mg
Envase con 50 ml y pipeta
dosificadora.
12 meses Disfuncin heptica y renal,
hipertensin, temblor, cefalea,
parestesia, anorexia, nusea,
vmito, dolor abdominal, diarrea,
hiperplasia
gingival, hiperlipidemia, calmbres
musculares, mialgia, hipertricosis,
fatiga.

Alimentos ricos en grasa o jugo de toronja
aumentan su biodisponibilidad. Barbitricos,
carbamazepina, fenitona, rifampicina,
octreotida
disminuyen su concentracin. Eritromicina,
claritromicina, ketoconazol, fluconazol,
itraconazol, diltiazen, nicardipino,
verapamilo,
metoclopramida, anticonceptivos orales y
alpurinol, aumentan su concentracin.
Administracin conjunta con
aminoglucsidos,
Contraindicaciones:
Hipersensibilidad al frmaco
y al aceite de ricino
polioximetilado cuando se
administra por va
endovenosa.
4298 Ciclosporina
Cpsula de gelatina blanda
Cada cpsula contiene:
ciclosporina
12 meses
71
Envase con 50 cpsulas

amfotericina B, ciprofloxacino, vancomicina,
presentan sinrgia nefrotxica. Puede
reducir la depuracin de digoxina,
colchicina,
lovastatina, pravastatina y prednisolona.
4306 Ciclosporina
Cpsula de gelatina blanda
ciclosporina
Envase con 50 cpsulas.
12 meses
472 Prednisona
Dosis recomendada: 60
mg/m2/da o 2 mg/k, va
oral (Dosis mxima 60
mg/da)
Tabletas, cada tableta
contiene de: 5mg
Envase con 20 tabletas
Mnimo 8
semanas
Catarata subcapsular posterior,
hipoplasia suprarrenal, sndrome
de Cushing, obesidad,
osteoporosis, gastritis,
superinfecciones,
glaucoma, coma hiperosmolar,
hiperglucemia, catabolismo
muscular, cicatrizacin retardada,
retraso en el crecimiento.
Con digitlicos aumenta el riesgo de
arritmias cardiacas, aumenta la
biotransformacion de isoniacida. Aumenta la
hipokalemia con
diurticos tiazdicos, furosemide y
anfotericina B. La rifampicina, fenitona y
fenobarbital, aumentan su
biotransformacin heptica. Con
estrgenos disminuye su biotransformacin.
Con anticidos disminuye su absorcin
intestinal.
Contraindicaciones:
Hipersensibilidad al frmaco,
tuberculosis activa, diabetes
mellitus descontrolada,
infeccin sistmica, lcera
pptica,
crisis hipertensiva.
Precauciones: Insuficiencia
heptica y renal, diabetes
mellitus e hipertensin
arterial sistmica estables.
473 Prednisona
Dosis recomendada: 60
mg/m2/da o 2 mg/k, va
oral (Dosis mxima 60
mg/da)
Tabletas, cada tableta
contiene de: 50mg
Envase con 20 tabletas
Mnimo 8
semanas
Catarata subcapsular posterior,
hipoplasia suprarrenal, sndrome
de Cushing, obesidad,
osteoporosis, gastritis,
superinfecciones,
glaucoma, coma hiperosmolar,
hiperglucemia, catabolismo
muscular, cicatrizacin retardada,
retraso en el crecimiento.
Con digitlicos aumenta el riesgo de
arritmias cardiacas, aumenta la
biotransformacion de isoniacida. Aumenta la
hipokalemia con
diurticos tiazdicos, furosemide y
anfotericina B. La rifampicina, fenitona y
fenobarbital, aumentan su
biotransformacin heptica. Con
estrgenos disminuye su biotransformacin.
Con anticidos disminuye su absorcin
intestinal.
Contraindicaciones:
tuberculosis activa, diabetes
mellitus descontrolada,
infeccin sistmica, lcera
pptica,
crisis hipertensiva.
Precauciones: Insuficiencia
heptica y renal, diabetes
mellitus e hipertensin
arterial sistmica estables.
5084 Tacrolimus
0.1 a 0.5 mg/Kg/da Cpsula
Tacrolimus monohidratado
equivalente a 1 mg
de tacrolimus
Envase con 50 100
cpsulas.
12 meses Cefalea, temblor, insomnio,
diarrea, nusea, anorexia,
hipertensin arterial,
Hiperpotasemia o hipokalemia,
hiperglucemia,
hipomagnesemia, anemia,
leucocitosis, dolor abdominal y
lumbar, edema perifrico, derrame
pleural, atelectasia, prurito,
exantema,
nefropata txica.
Con bloqueadores de canales de calcio,
procinticos gastrointestinales,
antimicticos, macrlidos, bromocriptina,
ciclosporina, aumenta su
concentracin plasmtica. Con
anticonvulsivos, rifampicina y rifabutina
pueden disminuirla. Con otros
inmunosupresores aumenta su
efecto frmacolgico y con ahorradores de
potasio se favorece la hiperpotasemia.
Contraindicaciones:
Precauciones: Puede
aumentar la susceptibilidad a
las infecciones, riesgo para
desarrollo de linfoma.
5502 Levamisol
Tableta
Cada tableta contiene:
Clorhidrato de levamisol
equivalente a 50 mg
de levamisol.
Envase con 2 tabletas.
12 meses Nusea, diarrea, dermatitis, fatiga,
artralgias, somnolencia,
leucopenia, vmito.
Con alcohol produce efecto disulfiram y con
warfarina aumenta el tiempo de
protombina. Incrementa la concentracin
plasmtica de
fenitona.
Contraindicaciones:
agranulocitosis, anemia,
leucopenia, presencia de
HLA B27 en artritis
reumatoide.

72

6. Glosario 6. Glosario 6. Glosario 6. Glosario

Dependencia a esteroides Dependencia a esteroides Dependencia a esteroides Dependencia a esteroides.- Dos recadas consecutivas durante la terapia con corticosteroides o
recada dentro de los catorce das posteriores al trmino de la terapia

No remisin No remisin No remisin No remisin.- Cuando no se logra la reduccin del 50% de la excrecin de protenas por la orina o la
relacin protenas/creatinina persiste > 2000mg/g (>200mg/mmol)

Recada Recada Recada Recada.- Relacin protenas/creatinina en orina 2000mg/g (200 mg/mmol) o ms de tres
cruces de protenas en tira reactiva, en tres das consecutivos

Recadas frecuentes Recadas frecuentes Recadas frecuentes Recadas frecuentes.- Dos o ms recadas dentro de los seis meses posteriores a la respuesta
inicial, o cuatro o ms recadas en un periodo de 12 meses

Recadas poco frecuentes Recadas poco frecuentes Recadas poco frecuentes Recadas poco frecuentes.- Una recada dentro de los 6 meses posteriores a la respuesta inicial, o
de una tres recadas en un perodo de 12 meses

Remisin completa. Remisin completa. Remisin completa. Remisin completa.- -- -Relacin protenas/creatinina en orina <200mg/g (<20mg/mmol) o menos
de una cruz de protenas en tira reactiva, por tres das consecutivos

Remisin parcial Remisin parcial Remisin parcial Remisin parcial.- Reduccin del 50% en la excrecin de protenas por la orina, o Relacin
protenas/creatinina en orina entre 200 y 2000mg/g (20 a 200mg/mmol)

Respuesta inicial Respuesta inicial Respuesta inicial Respuesta inicial.- Lograr la remisin completa dentro de las primeras cuatro semanas del primer
tratamiento con corticosteroides

Sin respuesta inicial/ resistencia a Sin respuesta inicial/ resistencia a Sin respuesta inicial/ resistencia a Sin respuesta inicial/ resistencia a esteroides esteroides esteroides esteroides.- Falla en lograr la remisin completa despus de 8
semanas de terapia con corticosteroide

Sin respuesta tarda Sin respuesta tarda Sin respuesta tarda Sin respuesta tarda.- Proteinuria persistente durante cuatro o ms semanas de terapia con
corticosteroides o una o ms remisiones

Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico.- Se integra con lo siguiente: Edema, relacin protenas/creatinina en orina,
2000mg/g (200 mg/mmol) o 300mg/dl o ms de tres cruces de protenas en tira reactiva,
hipoalbuminemia 2.5g/dl (25g/l)


73

7. Bibliografa 7. Bibliografa 7. Bibliografa 7. Bibliografa

1. Bagga A, Ali U, Banerjee S, Kanitkar M, Phadke KD, Senguttuvan P, Sethi S, Shah
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Review.
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2000; 57(9): 522-36. Disponible en:
http://www.academiamexicanadepediatria.com.mx/publicaciones/academicos_opinan/pdf/
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3. Davin JC, Rutjes NW. Nephrotic syndrome in children: from bench to treatment. Int J Nephrol.
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5. Elie V, Fakhoury M, Deschnes G, Jacqz-Aigrain E. Physiopathology of idiopathic nephrotic
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syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Apr 19;(2):CD003594. Review.
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9. Lombel RM, Gipson DS, Hodson EM. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new
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children: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol. 2013 Mar;28(3):409-14. doi:
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13. Ros-Moreno MP, Patio-Garca G. Caractersticas del sndrome nefrtico primario en edades
no habituales, en un hospital peditrico de tercer nivel en Guadalajara, Jalisco, Mxico. Bol Med
Hosp Infant Mex. 2011;68(4):271-277
14. Theuns-Valks SD, van Wijk JA, van Heerde M, Dolman KM, Bkenkamp A. Abdominal pain and
vomiting in a boy with nephrotic syndrome. Clin Pediatr (Phila). 2011 May;50(5):470-3. doi:
10.1177/0009922810361366. Epub 2010 Aug 19.
15. Ulinski T, Aoun B. New treatment strategies in idiopathic nephrotic syndrome. Minerva Pediatr.
2012 Apr;64(2):135-43. Review.

74

8. Agradecimientos 8. Agradecimientos 8. Agradecimientos 8. Agradecimientos

Se agradece a las autoridades de Instituto Mexicano de Seguro Social Instituto Mexicano de Seguro Social Instituto Mexicano de Seguro Social Instituto Mexicano de Seguro Social las gestiones realizadas para
que el personal adscrito al centro o grupo de trabajo que desarroll la presente gua asistiera a los
eventos de capacitacin en Medicina Basada en la Evidencia y temas afines, coordinados por el
Instituto Mexicano de Seguro S Instituto Mexicano de Seguro S Instituto Mexicano de Seguro S Instituto Mexicano de Seguro Social ocial ocial ocial y el apoyo, en general, al trabajo de los autores.

Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS

Srita. Luz Mara Manzanares Cruz
Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE

Sr. Carlos Hernndez Bautista
Mensajero
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE


75

9. Comit acadmico. 9. Comit acadmico. 9. Comit acadmico. 9. Comit acadmico.

Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de
Unidades Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE Unidades Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE Unidades Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE Unidades Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE

Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio Jefe de Divisin
Dra. Laura del Pilar Torres Arreola Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores Jefa del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de
Prctica Clnica
Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez Jefa de rea de Innovacin de Procesos Clnicos
Dra. Rita Delia Daz Ramos Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos
Dra. Judith Gutirrez Aguilar Jefa de rea
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Antonio Barrera Cruz Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Aid Mara Sandoval Mex Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Yuribia Karina Milln Gmez Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Mara Antonia Basavilvazo
Rodrguez
Dr. Juan Humberto Medina Chvez Coordinador de Programas Mdicos
Lic. Ana Belem Lpez Morales Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado Coordinador de Programas
Lic. Abraham Ruiz Lpez Analista Coordinador
Lic. Ismael Lozada Camacho Analista Coordinador

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