Saad Jnior Tumor raro em mediastino: hamartoma

169 Relato de Caso

Tumor raro em mediastino: hamartoma

A rare mediastinum tumor: hamartoma
ROBERTO SAAD JNIOR, TCBC-SP1; JOS DONATO DE PRSPERO2; ROBERTO GONALVES, TCBC-SP3; JORGE HENRIQUE RIVABEN, ACBC-SP4; FABIANO ALVES SQUEFF, TCBC-GO4

INTRODUO
amartomas (do grego hamarto = mistura) so formaes tumorais constitudas por tecidos desorganizados, mais comumente vasos, cartilagens, tecido linfoide, gorduroso e outros. Diferem-se dos teratomas (do grego terato = monstro) por no apresentarem arranjo organizado. O aspecto macroscpico varia de acordo com as estruturas que constituem o tumor. Quando presente na cavidade torcica, so mais encontrados no parnquima pulmonar1,2.

Ao exame microscpico, verificou-se neoplasia com estruturas mesenquimais, com predominncia de capilares sanguneos dispostos de modo irregular, revestidos por clulas endoteliais tumefeitas, formando aglomerados entremeados por tecido conjuntivo com diversos acmulos linfoides de tamanhos variados concluindo-se como diagnstico de hamartoma vascular e linfoide (Figura 3).

RELATO DO CASO
Paciente sexo feminino, 51 anos, hipertensa e diabtica, admitida no pronto socorro com queixa de mal estar sbito e de dor torcica atpica, sem repercusses respiratrias ou hemodinmicas. Refere histria prvia de trauma torcico fechado grave, sem sequelas h 30 anos. Observou-se na radiografia de trax um tumor mediastinal para-artico, sendo aventada hiptese diagnstica de aneurisma de aorta torcica, afastado pela aortografia, que apresentava apenas desvio ntero-medial da aorta em sua poro descendente. Prosseguiu-se a investigao com tomografia computadorizada e ressonncia nuclear magntica de trax que evidenciaram um tumor localizado no mediastino posterior bem delimitado, justaposto aorta descendente e ao corpo vertebral, com reas de hipercaptao de contraste sem sinais de invaso de estruturas locais (Figura1). Pelo fato de a paciente apresentar crises hipertensivas espordicas, pensou-se em feocromocitoma no mediastino (Paraganglioma). As catecolaminas urinrias se mostraram normais, afastando-se ento esta hiptese diagnstica. A paciente foi submetida toracotomia axilar esquerda, proporcionando bom acesso cavidade torcica com propsito de se ressecar o tumor. No intraoperatrio, identificou-se tumor de cor amarelada com reas hemorrgicas de permeio, nutrido por vrios pedculos pequenos, revestido por uma superfcie fibrosa, lisa e brilhante, cujas dimenses eram 6,0x4,0x5,0 cm (Figura 2).

Figura 1 -

Ressonncia Magntica do Trax evidenciando tumorao localizada no mediastino posterior bem delimitada, justaposta a aorta descendente e ao corpo vertebral.

Trabalho realizado na Disciplina de Cirurgia Torcica da Santa Casa de So Paulo. 1. Professor Titular da Disciplina de Cirurgia Torcica da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo FCMSCSP; 2. Professor Livre Docente do Departamento de Patologia da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo FCMSCSP; 3. Ps Graduando do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo FCMSCSP; 4. Ex-residentes da Disciplina de Cirurgia Torcica da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo FCMSCSP.
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Figura 2 -

Achado Intra-operatrio.

Figura 3 -

Aspecto microscpico do hamartoma vascular e linfoide.

A paciente recebeu alta no terceiro dia de psoperatrio, sem intercorrncias. Fez acompanhamento ambulatorial durante dez meses apresentando boa evoluo clnica.

DISCUSSO
Os tumores de mediastino so classicamente divididos de acordo com a diviso anatmica preconizada por Shields, em mediastino anterior, mdio e posterior. Dentre os tumores de mediastino posterior, os mais frequentes so os de origem neural, porm h relatos de lipomas, hemangiopericitomas, linfagiomas e hemangiomas 3. Aproximadamente 6% dos tumores mediastinais so de origem mesenquimal, sendo mais comum no mediastino anterior. O hamartoma linfoide encontrado no trax (71%), ao longo da rvore traqueobrnquica, no hilo pulmonar e no mediastino. O hamartoma consiste de um tumor de forma varivel, limites e colorao definidos, de acordo com os elementos estruturais predominantes, constitudo por uma variedade de tecidos maduros: cartilaginoso, adiposo, vascular, conjuntivo, epitelial e elementos glandulares. No hamartoma condroide de mediastino, formam-se criptas,

o crescimento lento e o dimetro, em geral, em torno de quatro centmetros. O hamartoma linfoide composto por folculos linfoides em meio a estruturas vasculares. Os folculos linfoides apresentam-se como estruturas em arranjo concntrico, no existente em nosso caso. J neste doente, tratava-se de formao tumoral composta predominantemente por capilares sanguneos em meio a folculos linfoides disseminados. Por esses motivos, achamos apropriado a denominao de hamartoma vsculo-linfoide2,4. O hamartoma frequentemente encontrado na terceira e quarta dcadas, e no h predominncia de sexo ou raa. Os sintomas variam com a localizao, sendo a tosse e a dor torcica os mais frequentes (10%). Usualmente encontrado incidentalmente na radiografia de trax2,4. Ao exame radiogrfico, o hamartoma apresenta-se como um tumor solitrio, ovalar, levemente lobulado de limites bem definidos, com calcificaes tpicas em pipoca, centrais, finas ou difusas (15% dos casos). Fatores radiolgicos atpicos incluem a presena de broncograma areo, cavitao ou formao multinodular septada por espaos areos1. Quando no parnquima pulmonar, o tratamento consiste na exrese do tumor, sendo as lobectomias ou pneumonectomias tratamentos de exceo e se aplicam a

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alguns casos de tumores de localizao endobrnquica. No mediastino posterior, a exciso tanto diagnstica quanto curativa5. O diagnstico do caso exposto foi realizado atravs de exames de imagem, sendo a tomografia computadorizada (TC) o exame de escolha nos tumores de mediastino. A ressonncia nuclear magntica apresenta custo elevado, sendo importante para avaliar extenso tumoral no forame intervertebral e a relao com vasos mediastinais3. Para tumores localizados no mediastino posterior, pode-se lanar mo da arteriografia e do esofagograma para afastar aneurisma e pseudoaneurisma de aorta torcica, doena diverticular e hrnia diafragmtica (diagnsticos diferenciais)3. A resseco dos tumores de mediastino posterior pode ser feita atravs da toracotomia convencional, toracotomia com preservao muscular e videotoracoscopia5. No caso apresentado, foi realizada toracotomia axilar esquerda com preservao muscular, obtendo-se amplo acesso cavidade torcica, o que possibilitou disseco segura do tumor da aorta torcica, com mnima quantidade de sangramento. A paciente obteve recuperao satisfatria no ps-operatrio com timo resultado esttico. A videotoracoscopia est indicada nos tumores menores que seis centmetros, no localizados no pice e no recesso costodiafragmtico posterior e na ausncia de invaso de coluna vertebral. Anlise de 143 pacientes operados por videotoracoscopia mostrou que a remoo endoscpica no aumentou o risco de recorrncia local em um seguimento de 29 meses5. H relatos de importantes sangramentos quando realizado disseco de hamartoma A B S T R A C T

por este acesso, devido ao componente vascular abundante. Pelo fato de ser um tumor vascularizado, recomendase a realizao de toracotomia para a sua resseco segura4. Diante do achado antomo-patolgico de hamartoma vsculo-linfoide no mediastino posterior, iniciou-se uma investigao a respeito desta anormalidade. Foram realizados levantamentos baseados em dados do Medline, Scielo, Lilacs e Pubmed. Com esta nomenclatura (hamartoma vsculo-linfoide no mediastino posterior), no encontramos nenhum artigo na literatura pesquisada. Por estes motivos, esta anormalidade poderia corresponder a uma descrio indita na literatura mundial. Cogitamos que poderia ser uma variante antomo-patolgica da doena de Castleman, doena ainda no muito bem elucidada do ponto de vista antomo-patolgico, localizada no mediastino posterior e em demais regies4. A estrutura histolgica dos folculos linfticos, entretanto, no apresentava os caracteres observados naquela entidade. A doena de Castleman, tambm conhecida como hamartoma linfoide, formada por um conglomerado de folculos linfticos circundados por capilares sanguneos presentes na cavidade torcica, na regio cervical e em demais locais. O hamartoma vsculo-linfoide, como o nosso caso, constitudo predominantemente por aglomerados de capilares sanguneos em meio aos quais existem folculos linfoides delimitados ou no1,2. Tumores de origem mesenquimal no mediastino posterior so raros, de difcil diagnstico e de tratamento geralmente cirrgico. O caso relatado tratou-se de um Hamartoma vsculo-linfoide que acreditamos ser uma apresentao antomo-patolgica indita, no mediastino posterior.

In the present paper we report a case of mediastinal tumor which we believe has never been reported. Since surgical treatment, the patient presented good evolution. We discuss the presentation, differential diagnosis and therapy. Finally, we stress the importance of the pathologic findings. Key words :Mediastinal neoplasm, Hamartoma, Castlemans disease, surgery.

REFERNCIAS
1. Shinkai M, Kobayashi H, Kanoh S, Ozeki Y, Aida S, Motoyoshi K. Pulmonary hamartoma: unusual radiologic appearance. J Thorac Imaging. 2004;19(1):38-40. 2. Ozkan H, Tolunay S, Gz O, Ozer ZG. Giant lymphoid hamartoma of mediastinum (Castlemans disease). Thorac Cardiovasc Surg. 1990;38(5):321-3. 3. Ximenes M, Barbosa JR. Tumores do mediastino. In: Saad Jr R, Ximenes Netto M, editores. Cirurgia torcica. So Paulo: Atheneu; 1997. p. 155-72. 4. Erdogan A, Eser I, Ozbilim G. Posterior mediastinal localization of Castlemans disease: report of a Case. Surg Today. 2004;34(9):772-3. 5. Venissac N, Leo F, Hofman P, Paquis P, Mouroux J. Mediastinal neurogenic tumors and video-assisted thoracoscopy: always the

right choice? Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2004;14(1):202. Recebido em 15/05/2007 Aceito para publicao em 10/06/2007 Conflito de interesse: nenhum Fonte de financiamento: nenhuma Como citar este artigo: Saad Jnior R, Prspero JD, Gonalves R, Ribaven JH, Squeff FA. Tumor raro em mediastino: hamartoma. Rev Col Bras Cir. [peridico na Internet] 2013;40(2). Disponvel em URL: http://www.scielo.br/rcbc Endereo para correspondncia: Fabiano Alves Squeff E-mail: fasqueff@bol.com.br

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