1. TETRALOGI FALLOT A.

INSIDENS Tetrarogi fallot adalah penyakit jantung sianotik yang paling sering ditemukan dan merupakan 5-8% dari seluruh penyakit jantung bawaan.

B. EMBRIOLOGI pada minggu ketiga sampai keempat kehamilan, trunkus arteriosus terbagi dua menjadi a. pulmonalis dan aorta. Hal tersebut terlaksana dengan perkembangan alur trunkokonus yang tumbuh kea rah kaudal berbentuk spiral sehingga aorta terletak posterior lateral dan a. pulmonalis anterior medial. Antara minggu keempat dan kedelapan kehamilan, ventrikel tunggal dibagi menjadi 2, dengan fusi pars membranasea septum, bantalan endoardium dan bulbus kordis (yakni bagian proksimal trunkus arteriosus). Pars muskularis akhirnya akan bertemu dengan rigi kanan dan kiri bulbus kordis. Rigi kanan bergabung dengan katub trikuspidalis serta bantalan endokardium, sehingga akan memisahkan katub pulmonal dari katub trikuspidallis. Rigi sebelah kiri bersatu dengan rigi septum ventrikel, sehingga cincin aorta merupakan kesinambungan dengan cincin mitral. Bantalan endokardium secara bersamaan berkembangan dan akhirnya berfungsi dengan alur bulbus kordis dan pars muskularis septum. Tahap akhir penutupan septum ventrikel, sekaligus memisahkan kedua ventrikel dilakukan dengan jaringan fibrosa pada pars membranasea septum.

C. ANATOMI Tetralog fallot terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan

infungdibulum. Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan, yakni: 1. Defek septum ventrikel 2. Stenosis pulmonal 3. Over-riding aorta 4. Hipertropi ventrikel kanan.

Namun secara fisiologi, yang terpenting adalah stenosis pulmonal dan defek septum ventrikel. Lihat gambar di bawah. Karena defek septum ventrikel hampir selalu besar (lebih kurang sama dengan diameter pangkal aorta), maka derajat terralogi fallot ini ditentukanoleh beratnya stenosis pulmonal; makin berat derajat stenosisnya, makin berat derajat tetralogi fallot.

D. KELAINAN HEMODINAMIK Terdapatnya obstruksi jalan keluar ventrikel kanan yang disetai dengan defek septum ventrikel besar menyebabkan terjadinya pirau dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri/aorta, hingga pasien tetralogi fallot mengalami kekurangan darah ke paru dan kelebih darah ke tubuh. Konsekuensi kelainan hemodinamik tersebut dapat dilihat pada diagram berikut

ATRIUM KANAN VENTRIKEL KANAN A. PULMONALIS VASKULARISASI PARU

ATRIUM KIRI VENTRIKEL KIRI AORTA

Kelainan

hemodinamik

tersebut

tercermin

pada

foto

dada

dan

elektrokardiogram. Pada foto dada akan tampak kardiomegali ringan akibat

pelebaran atrium kanan dan ventrikel kanan, konus pulmonalis cekung, dan vaskularisasi paru menurun. Secara keseluruha gambaran radiologis jantung pasien tetralogi fallot mirip dengan sepatu katu, sehingga disebut sebagai jantung sepatu atau coe en sabot. Pada elektrokardiogram tampak dominasi kanan, berupa deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertropi ventrikel kanan, dan kemungkinan juga pembesaran atrium kanan.

E. MANIFESTASI KLINIS Pada tetralog fallot, stenosis infundibular biasanya makin lama makin berat. Itu sebabnya pada sebagian pasien sianosis baru tampak setelah bayi berusia beberapa minggu bahkan beberapa bulan pasca lahir. Hal ini menggambarkan terjadinya pirau kanan ke kiri yang bertambah seiring dengan makin beratnya stenosis dengan bertambahnya usia pasien. Pada bayi, terutama pada usia 2-6 bulan dapat terjadi serangan sianotik, akibat terjadinya iskemia serebral sementara. Pada serangan ini pasien tampak biru, pucat, dengan pernapasan kussmaul (cepat dan dalam). Apabila tidak segera ditolong dapat terjadi penurunan kesadaran , kejang, bahkan meninggal

Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) setelah pasien berjalan beberapa puluh atau beberapa ratus meter, atau setelah melakukan aktivitas lain.

Dalam posisi jingkik anak merasa lebih nyaman karena alir balik (venous return) dari tubuh bagian bawah menjadi berkurang dan akan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri. Diduga pula, dalam posisi tersebut resistensi vascular perifer meningkat sedangkan resistensi vascular paru tetap, sehingga aliran darah ke paru bertambah, ang akan menambah saturasi arterial. Pada bayi dan anak kecil dada tampak normal, namun pada anak besar terdapat hipertropi ventrikel kanan maka dada kiri dapat tampak membonjol (bulging). Pada auskultasi terdengan bunyi jantung I normal atau mengeras; komponen aorta bunyi jantung II juga mengeras karena katup aorta dengat dengan ke dinding dada depan. Sebaliknya P2 akan melemah dan terlambat sehingga terdengar split. Pada sebagian besar kasus, karena stenosis yang berat maka buni jantung II pasien tetralogi fallot terdengar tunggal. Terdengar bising ejeksi sistolik akibat arus turbulen darah melintasi katub pulmonal. Pada tetralogi fallot sedang bising terdengar berderajat 3/6, namun makin beratnya stenosisnya makin sedikit darah melintas ke paru (darah mencari jalan dengan resistensi yang lebih rendah, yakni ke aorta), sehingga bising makin melemah. Jadi makin berat derajat tetralogi fallot, makin lemah bisingnya. Ini berlawanan dengan stenosis pulmunol tanpa defek setrum ventrikel, yang makin keras bisingnya bila stenosis makin berat, karena semua darah dari ventrikel kana dipaksakan ke a. pulmonalis. Sianosis kronik pada penyakit jantung bawaan sianotik, termasuk tetralog fallot, akan memacu mekanisme kompensasi berupa terjadinya polisitemia, yang ditandai dengan meningkatnya kadar hemoglobin dan hematokrit. Pasien sianosis dengan kadar hemoglobin yang tidak meningkat menunjukkan adanya anemia relative, biasanya akibat defisiensi Fe. Secara umum, pada tetralogi fallot sedang, kadar hemoglobin dipertahankan pada kisaran antara 16-19 g/dl, dan hematokrit 45-60 vol%. darah yang terlalu pekat akan meningkatkan risiko terjadinya thrombosis, terutama thrombosis otak, sedangkan anemia relative menyebabkan hipoksia jaringan yang dapat memacu serangan sinoti.

F. DIAGNOSIS

Diagnosis tetralogi fallot perlu dicurigai apabila pasien sianotik, biasanya tidak dalam hari-hari pertama, pada pemeriksaan fisis terdengar bunyi jantung II tunggal, disertai bising ejeksis sistolik di daerah pulmonal, dan pada foto dada tamang jantung sepatu dengan konus pulmonalis cekung dan vaskularisasi paru menurun. Elektrokardiagram menunjukkan dominasi kanan. Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi. Bila dilakukan kateterisasi jantung, hasi yang mencolok adalah peningkatan tekanan ventrike kanan, dan penurunan saturasi oksigen di aorta. Angiografi mengkonfirmasi kelainan ini. x-ray dada pada tetrakigu fallot akan ditemukan apeks terangkat disebut Coeur-en-sabot (jantung didalam sepatu bot) serta arteri pulmonal utama dan perifer menghilang

Pasien tetralogi fallot perlu dibedakan dengan pasien panyakit jantung bawaan lain. Yang memperlihatkan gejala sianosis, vaskularisasi paru berkurang, dan elektrokardiogram menunjukkan dominasi kanan. Termaksud di antaranya adalah atresia pulmonal, double outlet right bentricle dan stenosis pulmonal, transposisi arteri besar dengan stenosis pulmonal. Ekokardiografi biasanya akan dapat menjawab semua persoalan diagnose.

G. TATA LAKSANA Terapi definitive untuk tetralogi fallot adalah operasi koreksi, yakni dengan cara operasi jantung terbuka stenosis pulmonal diperlebar sedangkan defek septum ventrikel ditutup. Bila ukuran a. pulmonalis terlalu kecil, maka sebagai tindakan paliatif perlu dilakukan pembuatan pintasan, biasanya pintasan Blalock-Taussig (yakni anastomosis a. subklavia dengan a. pulmonalis) ataupun modifikasinya. Dengan prosedur ini setelah beberapa bulan diharapkan diameter a. pulmonalis mendekati normal, shingga operasi korektif dapat dilaksanakan. Pada masa lalu operasi korektif dilakukan setelah pasien berusia 2 tahun atau lebih, namun akhir-akhir ini bedah korektif cenderung dilakukakan. Lebih dini. Tentunya dengan memerhatikan syarat-syarat tertentu. Tindakan mencegah serangan sianotik yang pertama harus dilakukan adalah mencegah anemia relative, dengan mempertahankan kadar Hb 176-19 g/dl

dan Ht 50-60 vol%. pada bayi yang pernah mengalami serangan sianotik perlu diberi propranolol (inderal) 1-2 mg/kg/hari. Serangan sianotik berulang menunjukkan bahwa pasien memerlukan tindakan bedah, baik paliatif atau korektif.