J.

Peret Riera
rJ. Peret Martinez
ESQUEMAS
CLINICO -VISUALES
EN
Dir ector Ci entifico de laSerie
Esquemas Clinico-Visuales:
Profesor C. Rey- Joly
1987 Pri rnera Edi ci6n
1988 Primer a Edici6n
Edi cion es Doyma, S. A.
Travesera de Gracia, 17- 21. 0802 1 Barcelo na.
Reserv ado s rod os los de rechos . Ninguna parte de esta
pu bli caci6n puede ser rep roducida , transmiti da en
ningun a for ma 0 medio alguno, electr6nico 0 meca nico,
inc1uycndo las foto copi as, grabaciones 0 cualquiuer
sistema de recuperaci6n de almacenaje de informacion
sin e1 permiso escrito del titular del Copyright.
ISBN:84-7592- 182-5
Deposit o legal: B. 43884-87
Irnp reso en Espana por EGEDSA
Publicacion auto rizada par el Ministerio de Sanidad
como soporte valido SVP N.o 1.031

URIACH
Centro de Informacion Medica
ESQUEMAS
CLINICO-VISUALES
EN
CARDIOIOGIA
J. Peret Riera
Servicio de Cardiologic del Hospital
de la Santa Cr eu i de Sant Pau
Barcelona. Espana
J.J. PeretMartinez
Medico inrcrnisra .
EDICIONES DOYM6
Barcelona , Mad rid, Buenos Aires, Mexico, San tiago de Chile
AGRADECIMIENTO
La iconografia que se reprod uce en
este libro pr ocede, en su tot alid ad ,
del Hospital de la Santa Cruz y San
Pablo. Quer emos expresa r nuest ro
agradecimiento a todos los
componentes del Servicio de
Cardiologia y Unidad de Cirugla
Cardiaca, de dond e pro ceden la
mayor parte de las figuras, asf
como a las siguientes personas:
Dr. A. Artigas Ravent6s, Unidad
de Cuidados Intensivos Generales;
Dr. F: Du ch Bordas, Direct or del
Servicio de Oftalmologfa;
Dr. A. Martinez Noguer a, Servicio
de Radiologia;
Dr.]. M. Rod rfguez-Ari as,
Servicio de Ap ar ato Respiratorio;
Dra. M. C. ROd riguez Casquero,
Servicio de Anat ornia Pat ol6gica;
Dr. G. Verges Garau,]efe de la
Unidad de Enfermedades
Infecciosas.
PROLOGO
Sin lugar a dudas, la informacion que en 1;'\ actualidad recibe
la clase medica es pr ofusa y su utilidad, por 10 excesiva y par
el pr opio quehacer profesional , insuficientemente
aprovechada. El poder disponer de una informacion escueta
sin perdida del rigor cientifico, eminentemente grafica y al
mismo tiempo representati va de las mas variadas par celas
medicas constituye una excel ente aportacion al mejor
con ocimiento y entendimiento de div ersas cuadros
patologicos.
Can los esquemas clinico-visuales se pretende que el
estudi ante de los ultimos cursos de la licenciatura, el medico
resid ente durante su forrnacion y el medico general, e
incluso eI especialista, puedan disponer de unos elementos
(texto breve pero esencial y figuras a esquemas) que le
perrnitan reconocer en pocos minutos los datos mas
caracteristicos que identifican un determinado proceso. En
ocasiones sera una lesion cutanea, la localizacion radiologica
de una alteracion toracica, el comportamiento de una curva
febril a el aspe cto de una determinada secrecion 10 que
rapida mente localizara mental mente la enferme dad a eI
sindrome, sin lugar a dudas conocido pero en ocasiones
olvidado. Otras veces , una definicion, la frecuencia a las
caracteristicas clinicas mas llamati vas seran el toque de
atencion qu e consigan el mismo proposito. La brevedad can
que se trata cada entidad no se encuentra en detrimento, yel
lector 10 podra comprobar, de la seriedad, profundidad 0
puesta al dia de los distintos temas qu e los autores han
elaborado.
La intencion de esta serie de esquemas clinico-visuales no
es, pues, otra que la de proporcionar la mejor informacion
de la manera mas facil y iitil a la poblacion medica, a la que
esta obra va dirigida. No es, insistimos, un tratado
exhausti vo de una determinada rama de la medicina; se trata
de aproximar de la mejor forma yean el maximo rigor
cientifico el di agnostico de los procesos mas frecuentes y/o
caracteristicos de di versas especialidades medicas.
La patologfa cardiacaes un odelos pilaresdelamedicinacon
elquediari amenteseenfrentan los medicos gene ralistasy
especialistas.De todos es con ocido lamorbi did ad y
mortalidadde lasenfer me dades valvulares, corona riasylas
del propi o musculo cardiaco. Elreconocimient ode est os
procesos sepuederealizar , en lamayorfa de los casos,
mediantelaexploraci6nclinica rutinaria, incluso en
pacientesportadoresde enfermedadescardi acascongenitas.
Lasbases fisiop atologicasycli ni casylaacert adaindicaci6n
en cadacaso delasnuevastecni casde di agn6sticose
contemplanen estaobra.
Prof. C. Rey-Joly
Cated r.itico deParo log ia Generaly
Prop ede uricaCl ini ca.
Facultad demedicina.Universidad
Aur6norna de Bar celona. Espa na.
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
/
INDICE
Gene ralidades, 12
Insufi cien cia cardiaca, 16
Hipertensi6n arteri al, 22
Ca rdiopa tia isquerni ca, 28
Valvulopatias, 32
Cardiopa tias ccngen it as, 54
Mi ocardiopatfas, 82
Enfer me dades del peri car di o, 88
Endoca rd itis infecciosa, 94
Cor pulmonale, 98
Arritmias, 102
Tumores cardiacos , 122
Enfer rncda dcs de la ao rta toracica, 124
12
1. Generalidades
La Cardi ol ogfa se ha beneficiado mu y especialment e de los enorme s ava nces
tecn icos para el diagn6s tico, algunos muy so fisticados y qu e han faciJitado un
mejor conocimi ent o de la fisiol ogfa y de la fisio patologfa del coraz6 n. Est o ha
permitido un paralelo y espectacular avance en la terapeut ica, tanto medica
como quirurgi ca.
Sin embargo, no todos los enfermos cardiacos dcben sorn ct erse a exploraciones
complementarias 0 especia Jes. Hoy, como ayer, el medi co de be diagnosticar a
la cabecera del enfer mo la mayor parte de las afeccion es card iacas; una
anamnesis compl et a seguida de una exploraci6n cuidadosa, con eI auxiJio de la
radiografia sim ple, del electrocardiograma convencion al y evcnt ualmcnte el
ecoc ardiog rama, es suficiente para reaJizar la mayorfa de los diagnos ticos y para
seleccionar aquelJos casos que de ben remitirse a un cent ro espec iaJizado para
ex ploraciones compleme ntarias.
La cxpl oracion del coraz6n no debe limitarse a la ausc ultacio n.
La ins pecc i6n, la palpaci6n del torax y la valoracion del pul so puede n
faciJitarn os da tos im portantes sobre el tipo de car dio patfa ante eI qu e nos
hallamos.
Inspeccion, Aunque no muy expresiva en muchos casos, puede poner de
manifiesto el aspecro del enfermo (cianosis, edemas, dedos hipocraticos, et c. ),
asi como las caracteris ticas del pulso venoso y arterial (po r ej. , ingurgitacion
yugular, latido caro tidco salton de la insufici cncia aor tica).
Palpacion. Pu ede ser muy exp resiva; hay qu e bus car el latido de punta,
normal mente en linea medioclavicular a nivel del qu int o espac io intercostal.
Su despl azamient o puede indi car hipertrofi a del ven tric ulo izquierdo y, si
enco nt ramos un impulso hip erdinarni co y de gran amplitud, pod emos haJlarn os
ante una dilataci6n vent ricular (fig. 1).
Pulsos. Los pul sos radial, pedio y tibial posterior de ben estar siempr e incluidos
en la exploracion basica y la ausencia de alguno de ellos obJiga a examinar los
puis os br aqu ial, carotfdeo, po pli teo y femo ral. Por otro lado la palpacion del
pulso revela la posible exis tencia de arritmi as.
Auscultacion, La auscultacion es una de las ma nio bras mas importantes al
estudiar a un pacient e cardiopata. Normalment e se auscultan dos ruidos
separados por la sistole (figs. 2, 3). El primer ruido sueJe tener cuatro
ccrnponentes pero normalmentc se auscult an solo dos, que corresponden al
cierre de las valvulas mi tr al y rricuspide. Pu ede exi stir un desdoblamiento
fisiol ogi co por la asinc ronfa del cierre de estas valvul as, arn pliandose durante la
cspiracion y cerra ndose duran te la inspiracion, 10 que es mas evidente en
pres encia de un bloqueo de rama izqu ierd a.
EI segundo ruido tiene dos componentes : cierre de las valvulas aorti ca y
pulmon ar. Fisiol 6gicament e tienden a sepa rarse en la ins piracion, pero en
pr esencia de bloqu eo de rarna derecha existe rarnb ien desd oblamient o en
espi raci6n. En la hipert ension art eri al el seg undo rui do est a aurnentado a
expensas del cierre a6rtico. Si la hipert ensi6n es pulm onar, el componente
pulrnonar es el que se encuent ra aurnent ado. Hay tambien un ter cer ruido
normal (no rma l en nifios y j6venes) (fig. 4), pero en el adulto signifi ca un fallo
ventricular, habitu alrnente izquierdo. Finalmcnt e, el cuarto ruido, cuy o
hallazgo es exce pcio nal, es, casi siernpre, pat ol 6gico; se relaciona con cl final de
la contracci6n auric ular pero se origina en el vent rfculo ayudado. por di cha
GENERALIDADES
Fig. 1. Regi str o de punta nor ma l que
recoge eI funcionamiento global del
cor az6 n. a: contraccion aur icular. Esta
ausente en la fibrilaci6n auri cular. c:
inicios de la curva de pr esi6n
intravent ricular, al inicio del QRS.
E: puntO de maxima expansion en la
fase de eyecci 6n rapi da, al final del
QRS del ECC . R: retracci6n
metasist 61ica so bre laonda T. Puede
desaparecer cuando existe un baj o
gasto cardiaco. 0 : apertura de la
valvula mit ral, alfinal de la on da T
(inicio de ladi astole). OF: lienado
vent ricu lar aplanado cuand o esra
difi cultado (estenosis mi tra l 0 defecro
de ladi ste nsibi lidad co mo en la
esten osis a6rtica 0 Ja mi oc ardi op aria
hiperrrofl oa): rapido en la sobrecarga
de volumen (insuficiencia mi t ral 0
insuficienc ia a6 rt ica).
Fig. 2. Componentes del pri mer y
seg undo rui dos cardiacos (vease
texto).
Fig. 3. Tercer y cuarto ruidos
(vease texto).
E
CG,....... ['\.
r'-....- ;
E
~
I
a
F
\
....-
'-"
./
"- c
0
Vi'-'
R
2R
13
14
GENERALI DApES
contracci6n auricular cu ando su co n tracti lidad esta dis rni n uida.
Los soplos pu ed en ser normales (inocentes) y organi cos (pato I6g icos) . Los
inocentes so n siempre sist61icos y so n deb idos a la eyecci6n ve ntr icular nor mal.
Empiezan un poco re t rasa dos respect o al primer ruido y acaban antes del
segundo; se inician en el momento de abrirse las valv ulas sigmoideas (a6rtica y
pulmon ar) respetando la cont r acci6n isornetrica del ve n tr iculo (fig . 5) . Suel en
cstar aumentados en los es tados hiper cineti cos (fiebre, anemia, ernba razo,
hiperti ro idi smo) . Los pato l6gicos pueden ser sist6 1icos y di ast 6l icos; los
primeros, que correspo ndell fund amental men te a la estenosis a6rt ica 0
pul monar tien en caract erfsticas si milares a los so plos inocen tes, los segundos
son siempre organi cos 0 patologicos, Se veran con mas detalle en los capitulos
correspondientes.
GENERALIDAD ES
! ! ! ! ; .,
Espiraci6n
Inspiraci6n Inspiraci6n
Fig. 4. Tercer ruido normal en un joven,
R
T
Fig. 5. Sop lo
sist6lico tipo
eyecci6n norm al.
15
16
2. Insuficiencia cardiaca
La insufi ciencia cardiaca (IC) aparece cuando el coraz6n es incapaz de cumplir
tot alment e las demandas hemodinami cas del org anismo. Hay cuatro factores
det erminantcs de la fun ci6n cardi aca; sus alteraciones (cc ncornitantes en la gr an
mayorfa de los casos) pueden producir IC.
1. Contractilidad rniocardica. Pucde disminuir hasta no asegurar un gasto
cardiaco adecuado .
2. Precarga. La precarga aumentada (situaci6n en la que hay un aumento del
volumen y pres ion teledi ast oli cos, asi como una conges tion venos a) puede ser
causa de IC retrog rada .
3. Poscarga. Un aumento importante de la poscarga (que depende
direet amente de la pr esion sisroli ca, asi como de las resistencias vasculares
perifericas) caus a una IC de tipo anterog rade .
4. Frecuencia cardiaca. Puede producir una di srninucion del gas to cardiaco,
ya sea pOl' brad icardia int ensa (que disminuye el volumen minuto) 0 por
taquicardi a severa (en la que la disrninucion del llenado vent ricular da
resultados hernodinamicos similares).
Una disrn inuci on prolongada del gasto cardiaco origina un descenso del flujo
renal. El sistema renina-angiotensi na-aldos terona cs est irnulado y ocasiona
ret enci6n hidrosalina y eliminacion aumc ntada de pot asio. Tiene lugar tambien
un aurnen to del tone simpatico , con vasoconstri ccion arteriolar sisternica . Todo
ello conduce a la aparicion de IC clinica.
El corazon posee recursos suficientes para cornpensar la disminuci6n del gasto
cardiaco: pOl' ejemplo, un aurnento de la presi on teledi ast olica ventri cul ar
producira un aumento de la contractilidad, segun el me canismo de Frank-
Starlin g (fig. 1). Sin embargo, hay un momento en el que las fibr as
mi ocardi cas no pueden distenderse mas;en est a sit uacion, un aurnento de la
pr esion de llenad o ocasi onara una caida del gast o cardiaco .
Etiologia, clinica y exploraci6n
La clinica de la IC es cl conj unto de signos y sintorna s secundarios a la pucsta
en marcha de los mecan ismos de cornpensacion en su int ent o de satisfacer las
dernandas hemodi namicas del orga nismo .
La IC retrograde produce una con gesti 6n venosa sisterni ca y/o pulrnonar. En el
primercaso hay una IC derecha, en el segundo la IC es izquierda y cuando
la pr ecarga esta au mentada en tod o el organismo, la IC es biventricul ar. En
su grade maximo, la IC puede dar clinica de mala perfusion hi st ica e incluso
puede habl arse de shock cardiogenico, que cor responde a una IC anterog rada.
Etiologia
Cualquier cardiopatia puede produ cir IC.
Alteraciones delmiocardio. Infarto de miocardio, miocardi opatfas isquerni ca
y con gestiva, y otras, como las secundar ias a enfermedades sisternicas, toxicas,
et cet era.
Sobrecarga ventricular. Pued e ser de presion yde vol umen .
Sobrecarya ventricular iz quierda de presion: estenosis ao rtica, miocard iopatfa
INSUFICIENCIA CARDIACA
Fig. 1. Curva de Frank-
Starlin g. Un aumento de
pr esi6n produce un aument o
del gasto cardiaco con una
relaci6n casi lineal al
principi o . Cuando las fibr as
rnioca rdicas se deterioran y
aparece la insuficiencia
cardiaca, la curva se aplana.
/
Fig. 2. Ingu rgitaci6n yug ular
en una enfer ma Jov en con
miocardiopatia conge st iva e
insuficiencia cardi aca
conges tiva refra ctar ia.
Fig. 3. Medici6n de la
presi6n venosa por
inspecci6n de las venas del
cue llo. AE : angulo esternal
de Loi s. AB: altura de la
ingurgit aci6n yug ular
(no r malent re 3 y 4 em).
o
o
co

co
o
o
<Il
-
co
Cl
o
o
.S?
:0
tl
' (j)
c
Q)
E

g Presion 0 volumen de lienado ventricular
A
AE
B
17
18
INSUFICIENQIA CARDIACA
hipertrofica obstructiva, hipertcnsion arterial (rniocardiopatia hipertensiva),
coartacion aortica.
Sobrecarga ventricular izquierda de volumen: insuficiencia aortica, insuficiencia
mitral, cornunicacion interventricular, hipervolemia.
Sobrecarga ventricular derecha de presion: estenosis pulmonar congenita, cor
pulmonale, hipertcnsion arterial pulmonar.
Sobrecarga ventricular derecha de volumen: insuficiencia tricuspidea, cornunicacion
interauricular.
Dificultad de llenado ventricular. Del ventriculo izquierdo: estenosis mitral.
Del ventriculo derecho: estenosis tricuspidea. De todo el corazon:
miocardiopatia restrictiva, miocardiopatia hipertrofica, pericarditis constrictiva,
taquiarritmias (por acortamienta de las diastoles).
Cllnica
Disnea. Generalmente es evolutiva (de grandes, medianos 0 pequerios
esfuerzos); puedeser subita (disnea paroxistica). La ortopnea representa su
grado maximo, aparece conel decubito. La tos irritativa con el decubito, en
relacion con la congestion pulmonar, es tarnbicn una forma de disnea.
Edema. Se produce por congestion venosa sisternica y suele ser declive.
Cuando el edema esta generalizado se denomina anasarca.
Exploraci6n
En la insuficiencia ventricular izquierda se auscultan estertores finos
inspiratorios en las bases pulmonares; no se modifican con la tos y son por
estasis. En su maxima expresion produce edema pulmonar con un ruido
caracteristico en olla hirviente. No es infrecuente que se acornpafie de roncus
y sibilancias por broncospasmo secundario.
A la auscultacion cardiaca pueden oirse ruidos sobreariadidos: tercer ruido
(galope protodiastolico) y cuarto ruido (galope presistolico). EI paciente
permanece sentado (ortopnea), puede estar palido y sudoroso porla
simpaticotonia; la presion arterial estara pinzada con diferencial muy estrecha.
En la insuficiencia cardiaca derecha el edema periferico constituye su maxima
expresion, siempre acompaii.ado de ingurgitaci6rl )llIgular y de hepatomegalia
dolorosa a la presion; sin estos signos el origcn J-<1rdiaco de los edemas
perifericos debe ponerse en duda.
Ingurgitaci6n yugular. Es visible externamente y se correlaciona con la presion
venosa (fig. 2). Si con el enfermo recostado a unos 45 no se colapsa con la
inspiracion, puede hablarse de ingurgitacion yugular. Se mide la distancia.entre
una linea a nivel del angulo esternal (angulo de Lois) y el nivel mas alto del
pulso yugular. Es normal hasta 4 em, mas 5 em que se supone existen entrela
auricula derecha y el citado angulo de Lois (fig. 3).
Hepatomeoalia. Se produce por congestion pasiva del higado; practicarnente
siempre es blanda y dolorosa a la presion 0 percusion, existiendo un reflujo
hepatoyugular exagerado; si es cronica puede no ser dolorosa.
Radiol6gicamente es constante la existencia de cardiomegalia. Hay signos de
congestion pasiva e hipcrtension en el territorio venocapilar pulmonar (HVCP):
dilatacion de las venas lobares superiores (patron de redistribucion pulmonar),
edema intersticial por aumento de la HVCP, linea B de Kerley (lineas septales
INSUFICIENCIA CARDIA CA
Fig. 4. Insuficiencia ventricular izquierda. Radi ografia de torax que rnuest ra signos de
hipertension venocapilar: hilios ingur gitados (red istr ibucion vascular), edema int ersticial.
derr ame cisura lderecho y derr arne pleural bi lateral.
Fig. 5. Varon de 55 afios con valvulopatias
mit ral y ao rt ica, portado r de una doble
prot esis de Bjor k-Shi ley. lnsufi ciencia
Fig. 6. EI mismo caso en perfil izquierdo.
cardiaca congesti va: derr ame cisural derecho
Derramecisura l (<< tumor fant asma
simulando una turnoracion (tumor fantasma ).
delimitado po r las flechas). Las protesis son
Lineas de Ker ley.
perfecramen te visibles en esta posicion.
19
20
INSUFICIENC;;:IA CARDIACA
cos to diafrag rna ticas ho rizontales, muy finas y de un a longitud maxima de
3 mm) (fig. 4). T arnbi en hay ede ma alveolar en casos av anzados secunda rios a
edema pulmona r, con imagcncs hiliofugales 0 en alas de mari posa, derr ames
pl cu rales cosrodiafrag rnaticos 0 cisura les, pudie ndo si mula r, estos ulti rnos, un
pr oc eso tumoral (( tumor fantasrna) que desaparece co n el tratamiento
diur etico (figs. 5-7).
Tratamiento
Insuficiencia ventricular izquierda aguda. La insuficiencia ventricul ar
izqu ierda aguda da lugar a ede ma agudo de pul rnon (EAP) , situacion
verdad era rne nre critica (fig . 8) y que debe t ratarse en medio hospitalario. EI
t rat arni ent o tien e que cstar orientado a di sminuir el re to rn o venoso, rnej o rar la
hipoxia y eli minar la ans ied ad del paciente.
Oxigeno. Debe ad rni nis t ra rse a alto fluj o.
Morfina . De 3 a 10 mg, ade rnas de se r ansio lit ica aurnenta la capacitancia
ve nosa y disminuy e el retorno venoso . T ambi en acni a so bre la poscarga al
red ucir las resist en cias vasculares perifericas. No deb e usarse en situa cio nes de
hipotension 0 shoc k, ni tampoco en pacient es afectos de broconeurnopa tia
o bst ructiva cronica,
Diureticos. Los diureticos de acc ion rapida (fu ros emida, acido etacrinico, etc. )
disminuyen la presion de la auricula izqu ierda inclu so an tes de iniciar su accion
diu re ti ca; ella se debe a su accion ve nodilatadora di rccta.
Sangria blanca. Aplicacion de torniqu et es en 3 de las 4 extrem idades, haciendo
rotacion es cada 10 0 15 minutos. Disminuye el ret o rn o venoso. La sangria
(ent re 100 y 500 ml) esta practicarnente en desu so.
Digital. La digital no se utiliza en el t rat arniento del EAP, a no ser como
an t iar rit mi co en aquellos casos en los que un a taqu iar rit rnia aur icular es la causa
del EAP.
Vaso dilatadores. Por vi a in t ravenosa deb en ser usados en unidades es pecia lizadas
y con monitorizacion he mod inarnica del pacient e.
Nifedipina. La s ublingua l pucde ser uti l al rcd ucir la poscar ga, aparte del hech o
de la senc illez de s u man ejo y sus pocos efectos secu nda rios. Finalrn cnte, deb en
co r regirse los facto res pr ecipitantes del EAP (ar rit mias, crisis hipertensi vas,
etcete ra) .
Insufi ciencia cardiaca cronica. N orrn alrn ent e es imposible eli minar la caus a
de IC cro nica. EI t ratamienr o de base de be esta r orientado a unas medidas de
ti po higicnico- diete ticas: restriccion salina , re poso selcctivo (sobre todo
posprandial) y restriccion de liquidos (co nt ro l de la di uresis).
Digital. Tiene una indicaci6n clara en la IC cr6 nica que se acornparia de
fibrilaci6n aur icular. Es preciso aju st ar la dosis a la funci6 n renal.
Diurit icos. So n utilcs al disminui r la poscar ga. Si no hay ins uficiencia ren al
esta n especialmente indicados los diuret icos di stales. Deben ad minist rarse con
cuida do cu ando es necesaria una b uena presion de llenado (pericarditis
co nst rictiva, taponamiento, mio cardiopatia hiperrrofica, mioc ardiopati a
restri ctiva y estenosis a6 rtica).
Vasodilatadores, Si co n digit al y diu reti cos no se co nt ro la la IC cr6 nica , deb e
afiadirse un vaso di latador, ya sea venoso 0 art eri olar. Los que disminuyen la
pr ecarga es ta n mas indicad os en los casos en que hay un vo lumen minuto
no r mal. Si es te es bajo, deb en emplea rse de los dos tipos.
INSUFICIENCIA CARDIACA
Fig. 7. El mismo
caso despues del
tr atarniento ton ica
cardiaco y di ur eti co:
desap ari ci6n del
derrame cisural;
per sist en los signos
de hi per tension
venoca pilar pulmon ar
(redis t ribucion y
lineas de Kerl ey).
Fig. 8. Edem a agu do de pul mon. Varon de 60 aiios con insufi cien cia aor tica muy severa.
Cardiomega lia irnporrante, edema inte rst icial.
21
22
3. Hipertensi6n arterial
Definici6n, etiologia y clasificaci6n
La hipert ension arter ial (HTA) consti tu ye una entidad, mas que un a
en fer medad, distribui da en toda la poblacion de forma unimodal. Esto sig nifica
que no se puede habl ar de la exis tencia de un grupo de personas que pad ezcan
HTA fren te al resto, libre de este proceso. Necesar iamente, se han establ ecido
unos valores de forma arbi traria, po r encima de los cual es se con side ra
hi pert enso a un ind ividu o adu lro : los valores, reconocidos por la OMS,
genera lmente ace ptados son de 160/ 95 mmHg, como cifras limite. La HTA se
pu ede clasi ficar segun su et iol ogi a 0 bien seg un sobre Sll estadio c1inico .
Etiologia
Por Sll etio logia, al rededor del 85 % de los casos son de causa desconocida; se
habl a en estos casos de HTA esenc ial 0 idiopatica. En el resto de la pobl acion
hipert ensa puede encont rarse un proceso causante de la clevacion de las cifras
tension ales; se habla cnton ces de HTA secundaria. Hay di ferentes procesos qu e
producen HTA, tal es como la patologia vascul orrcnal, endocrinologies e
incl uso la yat rogenica (po r cjemplo, la ut ilizacion topica de dete r mi nados
mineralcort icoides con accion sisternica pu ede causar elevacion de las cifras
tensionales, si se absorben en suficiente dosi s co mo para causar efectos
sisternicos , pr oducien do un cuadro indi stinguibl e del hiperald osteronismo). T an
so lo un 5 % de tod as las HTA secunda rias so n susceptib les de tratarnie nto
curative .
Estudio y diagn6stico del paciente hipertenso
Seg un su severidad, la HTA pued e clasificarse en ligera (cifras diastolicas
persisten temente entre 90 y 104 m mHg), moderada (valores dias tolicos en tr e
105 y 114 mmHg) y severa (tension dias tolica superior a 115 mmHg). Estos
valo res deben encont rarse en, al menos, tres me dicion es separadas. Deben
obten erse en condiciones de reposo . En o tro s pac ientes los valo res encont rados
no estan eleva dos de una forma per sist ence. hall andose so lo de forma ocasion al
unas cifras elevadas; en este casu hablamos de HTA labil. La posi bilidad de qu e
se pres en tc una cornpli cacion medica de la HTA (ins uficienc ia cardiaca,
card iopatia isquemica, parol ogia vascular cerebral, ret inopati a hipertcnsiva,
insufi ciencia renal) aumenta de forma paralela a los valo res tensionales, Es
diffcil saber cuando y como debe instaurarse un tr at amiento an tihi pert ensivo;
los estudios mas recient es parecen indi car qu e, incluso en la HTA lig era , el
tr at ami ent o puede ser ben eficioso.
T ras el diagnostico de HT A en un de ter mi nado pacientc, debe praceder se a Sll
clasi ficacicn de ntro de tr es grandes grupos cli nicos 0 grados : en el grado I hay
so lo una elcvacion per sist ente de las cifras ten sion ales, sin repercusion c1 inica ni
ana litica; en el grado II la HTA ya se traduce en trastornos ana liticos y se
pu edc objet ivar una afectacion o rganica; cuando aparece clinica secundari a a la
elcv acion tensional se clasifica como HTA de grado III. O tra posible forma de
presen tacion de la HTA es la ur gen cia 0 crisis hip ert ensiv a, que puede defini rse
como aquella eleva cion de las cifras t cnsionales - sin valor es concretos-i- qu e
amenace la vida del paciente.
Es import ante des cartar una HTA secu ndaria, dad o que puedc curar se de form a
de fini tiva segun el pr oceso de base. Pued e cncont rarse un a HTA de orige n
vasc ulorrenal en pacicntes j ovenes, cuand o las cifras tensionales muestran un a
elevacion severa y qu e no responde adec uada me nte al trat arniento, 0 ante el
hall azgo de lin soplo vas cular abdomina l. EI hallazgo de insufi ciencia ren al,
antecedentes de pielon efri tis cronica, de colicos rcnales de rep eticion, de
HIPERTENSION ARTERI AL
Fig. 1. Varon de 60 afios con hipertensi6n arteria l impo rtance, anti gua y no trat ada.
Cardiomegalia a exp ensas del vent riculo izquierdc , importante clongaci6n a6rti ca y signos
de hipertension venocapilar pulmonar.
..-JLJL
7\r--r-
if'IT I
01
. . J ~
---LJL

011 VL
ffi"
J .
~ f l r
~ ~
Fig. 2. Electrocard iog rarna correspondient e al caso de la figu ra anterior. Crecimiento
vent ricular izqui erd o: AQRS desviado a la izqu ierda, S profundas en precordi ales derechas,
R alta en precordiales izqu ierdas, cambios de la repolari zacion con ST deprimido y T
negativa en 01, VL, VS y V6 (sob recarga sistolica vent ricular izquierd a).
23
24
HIPERTENSION ARTERIAL
ano rnalias radiol6gicas 0 en el sedimento urinario, asf co mo el uso habitual y
frecuente de analgesicos nos debe hacer pen sar en una HTA de orige n renal. La
coa rtaci6n de aorta produce HTA en las extremidades superiores al tiempo qu e
no se encuentra pulso arterial en las extremidades infe riores, 0 esta mu y
disminuido. EI hipertiroidismo es causa de una elevaci6n persistente de las
cifras sist6 licas. Otra causa de HTA secundari a es la administrac i6n de
sustancias con acci6n vasopresora, directa, 0 ind irect a: las po madas ya
mencionadas 0 los aerosoles utilizados en el trat amiento de la riniti s pueden
producir un cuadro hipertensivo identico, por 10 dernas, a la I-ITA esenc ial.
Adernas de clasificar la HTA dentro de un grupo clfnico y seg un su etio logfa,
es necesario recoger en la histo ria clinica tod os los dat os so bre habitos t6xicos,
funda mentalmente el tab aqui smo pero sin olvidar la ingesta cno lica, asi co mo
la existencia de sedent arismo, de met abol op ati as tales co mo la dia betes 0
dis lipe mias 0 de cualquier otro pr oceso que, aunque no se relacio ne
di rcctarn ente con la HTA, pueda ser consi de rado como factor de riesgo
ind ependiente y afiadi do a la propi a HTA.
Clinica y exploraci6n
La HTA no causa por sf mi sma nin gun tipo de clfnica . S610 la parol ogia que
gene ra da ra el cuadro correspondiente. La HT A es la pr incipal causa de
insu ficiencia cardiaca, a la que se Ilega a causa del per sist ent e aume nto de la
posca rga (capit ulo 2). Los primeros signos de cardiopatia hipcrtensiva pueden
ser los pr oducidos por el fallo ventri cul ar izquierdo, el hallazgo de un tercer 0
cuarto ruid o, de un refuerzo del componen te aortico del segu ndo ruido, 0 la
palpaci6n de un latido de punta impul sivo. EI estudio radio logico puede
rnostrar una silueta cardiaca normal 0 bien un creci mie nto ven tr icular izqu ierdo
con elong aci6n aortica y signos de redistribucion vascular pulmon ar (fig. 1). El
ECG mu estra signos de crecimiento ventricular izquie rdo por sobrecarga
sist6lica (figs. 2, 3). El examen del estado del fondo de ojo es impr escindibl e
en el est udio de todo paciente hipertenso (figs. 4-7). Permite ex plora r, de
forma incruenta, las modificaciones vasculares causadas po r cl proceso
hi pertensivo. La informacion que nos rind e el conoci miento de la existe ncia y
severidad de la retinopatia hipcrtensiva es irnprescindibl e para la eva luaci6n
y t rat ami ento de cualquier paciente afect o de HTA. .
Tratamiento
Un cont rol correcto de la HTA ret rasa la aparici6n de las complicaciones
cardiovasculares, renales y retinianas princi palme nte. No esta bien claro que cl
t rat arniento disminuya significativa mente la incidencia de cardiopatfa
isquemica, aunq ue falt an estud ios con farmacos nuevos en el t rat amient o de la
HT A, co mo por ejemplo los anta gonist as del calcic 0 los vaso dilatadores . El
pacicnte debe ser consc iente de que el tr aramiento, diet et ico y/o farmaco l6gico,
es para tod a la vida y qu e no debe ser int errumpido nunca, aun cuando se
no rm alicen las cifras ten sion ales.
Nom/as higiblico-dieteticas. La correcci6n de una obesidad pr evia, del
sede ntaris mo, del estres laboral, la dicta hip osodica y la pr act ica de ejercicio
fisico mod erado son normas mu y import antes. Par a el t rat amient o
farmacol6g ico se dispone de un amp lio arsenal terapeuti co. Creemos apropiado
seg uir las lineas generales de la OMS, que sugiere un tr at arni ent o escalonado.
1. En una primera fase son pr eferibles los far macos bloqueado res beta
(pro pranolol, meropron olol, at enolol, timolol , acenob utol ) en personas j ovenes;
y los diureticos (clortalidona, hidroclortiacida con 0 sin arni lor ide, xi parnida); si
HIPERTENSION ARTERIAL
V4{
01
Fig. 3. Varon de 43 arie s.
Electrocardiograma co r, signos
de crecimiento ventri cul ar
izquierdo y con cambi os de la
repola rizacion en deriv aciones
izquierdas. Ten sion art erial
210/120 mmHg .
011
Fig. 4. Fondo de ojo de un enfer rno arterioscler oso e hiperten so. Est adi o ini cial de la
enfermedad hi perten siva. Puede o bservarse la hialinizacion de las par edes arteriales qu e se
hacen visible s (flechas inferio res) por perdida de la transp aren cia de las mi smas. EI rcflej o
de las arterio las esta aurnentado (<< art eria en hil o de pl at a). C ruce arteriov enoso 0 signa de
Gun n: la artcriola bo rra la corriente venosa (flecha superior) .
25
26
HIPERTENSION ARTERIAL
Q
exi st e afectaci6n renal es pr eferible la furosemida en pacientes de mayor edad.
2. En una segunda fase, si no hay respuesta a la monoterapia, es aconsej able
asociar un bloqueador be ta con un diuretico, con 10 que sc controla hasta un
90 % de los casos. Si, a pesar de ello, no se controla la presi6n arterial, puede
afiadirse un tercer farmaco del tipo de la alfametildopa (agente simpaticolitico),
el pr azo sin 0 la hidr alacina (farrnacos vasodi lat adores) .
Los antagonistas del calcio prod ucen un bloqueo de la entrada del calcic en el
interior de la celula muscular lisa, 10 que se sigue de un a disminu ci6n de su
ton icidad y de una vasodi lataci6n efectiva . Est os farrnacos aumentan el flujo
coronario y cerebral, por 10 que no es descabellado esperar que reduzcan a
largo plazo la incidencia de cardiopatfa isquernica. Los antagonist as del caJcio
podrian ser farrnacos de primera elec ci6n, fund amentalmente en pacie ntes de
mas de 60 aii.os, sustitu yendo a los diureticos, 0 bien em plearse como
sustitutivos de los bloqueadores beta cuando estes estan cont raindicados
(diabetes, insu ficiencia respiratoria).
Final mente, la ripida absorci6n de estos firmacos po r via sublingual
(particularmente la nifedipina) los hace iitil es en las crisis hipertensivas: la
ni fedipina utilizada de esta manera constitu ye un modo tecnicament e sencillo ,
incru ento y util para dismi nuir la presi6n arter ial de forma rap ida y progresiva
sin efcc to s secundarios .
HIPERTEN SION ARTERI AL
Fig. 5. Exu dados algodon osos debidos
a oclusi6n de una arteriol a precapilar
por infart os retinianos . Hi pert ensi6n
artena l de Jar ga evoluci6n.
Fig. 6. Edema retini ano y papi lar.
Papi! a ligeramente levant ada por el
edema, con bordes mal definidos, con
hemor ragi as en llama que la
circundan, exudados algodonosos. El
hallazgo de estas alt er aciones cons tituye
un signo de mal pr on 6st ico.
Fig. 7. Hem orragi as retin ianas y
exudados algodonosos en un hipertenso
severo, diabetico, de larga evoluci6n .
27
28
4. Cardiopatla lsquernlca
La cardi opatia isqu ernica se pro duce por la reducci6n 0 supresi6n, aguda 0
cr 6nica, del apo rte sangufneo al mi ocardio. Clinicamente puede habl arse de
ang ina de esfue rzo (escable, progresiva), ang ina espo nta nea 0 bien de infa rto.
Angina de esfuerzo
La tfpica clini ca se desencadena poresfuerzo fisico (ejercicio pos prandial,
ernociones, coito , etc.) y se caracteriza por un a sensac i6n de peso u opresi6 n
tora cica, re trosternal; puede irra di arse al cuello, mandibula inferior, brazo
izquierdo y ocasi onalmente al brazo derecho; dura de pocos seg undos hasta 5
minutos.
Desaparece al cesar el esfuerzo; la nit rogli cer ina sublingual es efect iva si el
dol or desapa rece en pocos segundos.
La clasificaci6n en grados de I a IV es muy.subjetiva, poco iiril en la practica,
y dep ende del grade de incapacitacio n para el esfuerzo.
Exploraci6n. La exploraci6n fisica suele scr normal, incluso el ECG de
reposo.
ECG. EIECG de reposo es muy util si mu est ra alte raciones (concomi ta ntes
con el dol or) de la repo larizac ion. Un rasgo car acteristico de dichas
alteraciones , tarn bien llamadas prirnari as, es qu e morfologi carnente la
desnivelacion del ST (onda de lesi6n) es siempre contr aria al sentido de la
inversion de la onda T (signo de isque mia) (fig. 1). La localizacion de dichas
altc raciones so bre el registro ECG nos da informac ion so bre la localizacion
anat6mica de la isquemia 0 de la lesi on. De igual forma, podemos habl ar de
isquemia subepicdrdica cuando hay onda T ne gativa y simct rica y de isquemia
subendocdrdica cua ndo la onda T es si me tr ica pero no invert ida.
La lesionsubepicdrdicada lugar a una suprades nive lacio n del ST, al co nt rario
que la lesionsubcndocdrdica (subdesnivelaci6 n) (fig. 2).
Angina espontanea 0 de reposo
La clinica no tiene causas desencadenant es. El ECG muestra alteracio nes
transitori as y un estudio ECG de 24 horas continuo puede ser muy util, Un
ej empJo clasico es la angina invertida, 0 de Pri nzmetal (fig. 2). Otros
estudios complementar ios ut iles so n la prueba de esfuerzo con 0 sin
ga mmagrafi a co n talio.
Infarto de miocardio
Una isquem ia pr olon gada e irre versi ble produ ce necrosis miocardi ca; la zona
necr osada depend e de la art eria ocluida. Du rante la fase aguda (prime ra
sernaria) pueden producirse co mplicaciones graves, arrit mias 0 insuficiencia
cardiaca, 10 que ocasio na su mayor tasa de mortalidad .
Dolor. Es el tfpico anginoso de lar ga du racion (mas de 30 mi n) , qu e no cede
con el reposo ni con los nitri to s subling uales. Se aco mpafia de gran cortejo
vegetativ e (palid ez, sudacion, na useas, v6mitos y aba rirniento); puede haber
perd ida de concienc ia. La rnuer te subita se da en el 25 % de los casos. Est a
sintornatologfa es va riable; el infarto de miocardio puede pasar inadvertido,
mas en dia beticos (20 %) . Asf, solo el 55 % tienen historia clara de infarto de
miocardio. Las enzimas esta n siempre alteradas.
CARDIOPATIA ISQUEMICA
-l.-

VL

'oiiiIr-
,


Fig. 1. Isquemia subepidrdica lateral: ondas T negativas, sirnetricas en DI, VL, V5 Y V6.
Lesion subepicardica anterior: elevacion del segmento ST en VI, V2, V3 y V4. Paciente de
45 aries con infarto anteroseptal reciente. Estas modificaciones de la repolarizacion pueden
darse tam bien en cases de anger sin infarto de miocardio.
Fig. 2. A) Gran onda de
lesion subepicardica
coincidiendo con un dolor
anginoso. B) Norrnalizacion
del trazado al cabo de poco,
minutos. Se trata de un
anger espontaneo tipo

Prinzmetal.
!
.----.Jl./'-----
DI

VR

V4
Fig. 3. lnfarto
posteroinferior en fase
aguda: lesion subepidrdica
en DII, DIll y VF (elevacion
del ST); lesion
subendodrdica en VL, VI y
V2 (descenso del ST),
imagen especular del infarto
de cara posterior.

DII

I
---.JL-
VL

VF


V3
I

V5

V6
29
-----
CAROI OPATIA ISQUEMICA
Fig. 4. EI mismo caso de
la figura 3, en fase de
cronicidad: s610 queda
onda Qinicial en 0 1, OIl,
Dill y V F, as! como T
nega tiva si rnetr ica en
Dill y VF (isquemia
subepicardica infer io r).
Fig . 5. Infarr o de
mi ocard io anrerior
extenso en fase ag uda :
gra n curva de lesion en
todas las pr ecordiales y
en 01 y VL, lesion
sube ndocard ica en O Il,
nu:yV F (imagen
es pecu lar).
Fig. 6. EI mi smo casu de
la figura an terior en fase
de croni cidad: QS en
precordi ales dercchas y
persistencia de la lesion
subepicardi ca en todas las
precordi ales (segmenro
ST elevado). La
pe rsistencia de un
seg me nto ST eleva do a
traves del tiempo sugiere
la exis tenc ia de
ane ur isma ven tricular.
-+-
011
---v--
VF
- - - - J ~
01 ~
\10-
- - f ~
~ ----...J'-----
011
VL
~
~
~ . - - - -
01
~
011
~
0 111
VF
~
VR
VL
~ > - -
VF
V4
JL
J
,
VL
V2
V5
JL
- - - J ~
V3
-;;-V
~
V3lj
V6
~
~
------v--
V6
31
32
5. Valvulopatias
Generalidades
Las valyulopat ias son enfermedades frecu entes a pesar de la men or incidencia
ac t ual de la fiebre reumatica; su etio logia clasica. Ultimam ente se han ido
desc ubriendo nu ev as ca usas de las mi smas .
Su diagnosti co correcto puede hacerse a la cabecera del enfermo mediante una
cuida dosa ex ploracio n, el ECG, la rad ioJogfa y el ecoca rd iograma (no siempre
es necesari o) .
La indic acion qui ru rgica sucle ser fk il, no asi el m omento o port uno ,
pOl' 10 que 1a fisiopat ologia y la historia na t ural de ben ser conoci das . La
ecocardiograffa puede ser suficiente par a decidir la cirugi a, aunq ue a me nudo es
nccesaria la hcmod inarnica con ev entual coronariograffa.
Hoy, en centre s especializados, con las m odernas te cnicas de ECO-Doppler,
pue de soslayarse en la mayoria de los casos un estud io hernod inamico, evi ta ndo
un a ex plo rac io n in va siva, co n la co ns iguien te d isrn inuc ion de riesgo y
aba rata rnicnto de costos . Su s res ultados han demost rad o ser co m pa tibles
con los de la hcmodina rnica. N o obstan te, en paci entes afectos de anger
asoc iado a va lv ulopa t ia, debe prac tica rse co ro nariograffa; asimismo en en fermos
co n valvulopat ia co n mas de 55 aries, si so n varones, 0 mas de 60 aries si son
mujeres, csta tarn bi en indicada un a co ro na riog raffa, aun cua ndo no padezcan
ang o r.
Estenosis mitral
Est rcchez del o rificio mitral sicm pre de o rige n reurnati co: fusi on de las
comi suras, fibros is y engrosa micnro de, las va lvas y pil ar es (fig. 1) .
Clinica
La disnea cs el pr imer y mas frecu ente de los sintornas de la estcnosis mitral
(EM) , secundari a a la hipcrtension vcnocapilar pulmonar (H VC P), que a su vez
es de bida al aumento de la presi on en la auricula izquier da (AI). Suele ser de
es fue rzo y pro g resiva, con exacerbaciones sec undarias a infecciones
respiratori as, taqui arritrnia , esfu er zos consi de ra bles, ernbarazo , co ito, etc. La
disne a paro xfst ica y eJ edema ag udo de pulrnon represen tan g rados rnaximos
de disnea. .
En ocasiones, la aparicion subita de fibril aci on auri cul ar con una respuest a
ve nt ricular el ev ada (ha bit ual mente superior a los 140-150 lat idos por minuto)
pue de provocar una crisis de disnea paroxist ica nocturna 0 de edema pulrnonar ,
que desa parece al bradica rdizar al paciente con el tratarni ento oport uno.
lu speccion y palpacion
La ins pe cci on d a pocos dat os, quiz.i la existe nc ia de cha pe tas mala res
(enroj ccumcnto de los po rnulos ). Se pu eden pal par en la pu nta rodos los
fenomenos ausc ulta to rios de la E M, princi pal rnente un fr ernito diast ol ico ,
expresion de la in tcnsidad del arrastre. EI pulso su e1e ser nor mal 0 di smi nuido.
La tension art erial baja, aunque puede est ar alta si el enfermo cs hip ert en so.
/ut scultacion
La auscultaci on es la clave del di agnosti co : primer ruid o fuerte en el foco
mit ral, sisto le limpia si no ex iste insufi cien cia mitral , segundo ruido no r mal,
chasquido de ap ertura de spues del segundo rui do, arrast re di ast oli co (so pio
de baja fr ecuen cia) mas 0 rrien os lar go segun la severida d, con refuer zo
presistolico (desapa rece en fa fib ril acion auricular) (fig . 2). En EM di scr et as el
VALVULOPATIAS
Fig . 2. EI gradiente dias to lico ent re Ja
auricula izqui er da y el ventriculo izqui erdo
(zo na coloread a) origi na el soplo de esteno sis
mitral. Se ini cia inrnediatarnen te despues del
chasquido de ape rt ura (Ch) y se refu erza al
final de la diastole (refuerzo pr esist oli co)..
PAl: pr esion aur icular izqui erda. PVI : p resion
vent ricular izquierda.
Fig . J. Va lvu la mi tra l este no tica calcificada :
los rnu scul os papi lares han si do extirpados.
Fig . 3. Radi ografia de una est en osis mitral.
Sin cardiomegalia evidente. Creci rnient o de
la auricul a izquier da (te rcer arco izqui erdo ,
do ble contorno inferior de recho). Sig nos de
hi per tension venocap ilar pulmona r
(re di srri bucion pulmonar, lineas de Kerley
tip o B en seno cos to diafragrnatico derecho).
Fig . 4. EI mismo CaSO en per fil izqui er do : la
auricula izquicrda agrandada recha za hacia
atr.is cl esofago bari tado.
33
34
VALVULOPA61AS
ar ras t re diastolico puede limit ar se a la tel ediast ol e (pres istolico) . Se ausc ulta
mej or con la ca mpana del estet oscopi o (so pio de bajafrecuen cia). EI segun do
ruido pulrnonar es fue r te cuando ex iste hi pert ension arter ial pulmonar (H AP) .
La au scul tacion de EM puede di smi nuir0 desaparecer en las si t uacio nes
siguientes:
1. Calcificacion valv ular.
2. Fibrilaci on au ric ular. EI primer rui do es de intens ida d va ria ble y desapa rc ce
el componente pr esisrol ico.
3. HAP impor tante (EM evolucionada). EI baj o gasto di sminuye la intensidad
de los fen ornenos acu sti cos, qu e puede n desapar ecer (EM rnuda).
C uando ex is te HAP i mportante el segundo ru ido pulmona r es fuerte, pud iendo
ap arecer un soplo proto dias to lico en foco pulrnona r por ins uficiencia pulrnonar
(lP) 0 so plo de Graharn-Steell (poco frecuente) e insufi ci encia tricuspidea (IT )
funcional (muy fr ecuente).
Radiologic
La AI esta dilat ad a (esta cavida d n o se hiperrro fia): te rce r ar co izq uierdo, doble
contorno in ferio r derccho; dilat acion de las venas lobares supe rio res, con
eventual ede ma inter st icial (lin eas B de Kerl ey) por HVC P. En presen cia de
HAP, el seg un do arco izq uierdo (tro nc o de la p ul rnona r) esta dilatado y el VD
agrandado (mas visible en perfi l izguierdo) (figs. 3, 4) .
Elecrrocardiograma
No se co rr elaciona exactarnente co n la irnportan cia de la EM. Dos dat os so n
irnportantes: a) Onda P mitral: en DII 0, 12 seg; en Vi bimodal () con .
negatividad > 0,04 scg. b) Fi bri lacion auricular. EI ve nt ric ulogra rna es normal,
si no hay repercusion sob re el VD, en cuyo caso el AQRS cs mayorde 60
(fig. 5) .
Fonocardiograma
Poca util idad en la ac t ua lidad. En la figura 2 sc muestra eI origen del soplo 0
ar rast re diast oli co de la EM.
Ecocardiograma
Existen t res cri rerios para el di agnost ico de EM:
1. Engrosamiento de la va lv ula mitral.
2. Pen diente EFaplanada (apert ura maxima en dias to le manten ida por
pe rsist encia del gradicnre a favor de la AI) .
3. Movi miento parad oj ico de la va lva posterior po r fusi on de las cornisu ras.
Ad ern as, la arnpl it ud de ap ertu ra esta reducida (es un dato poco fiable); la AI
es ta dilar ada co n un dia rne t ro mayo r de 4,5 cm. Si ex iste HAP, pu ed e esta r
dilat ado c) VD (fig. 2) .
Cateterismo
No es necesario pa ra el diag nostico de EM. Es iitil para va lorar una posibl e
insu ficienci a mitral asociada, par a med ir el gradi ente tran s mitral , deter minareI
area orific ial, medir presiones en la Al y en la arteria pu lmona r y calcula r las
resi stencias pulrnonares .
Insuficiencia mitral
La insufi ciencia mit ra l (1M) pu ed e producirse pordiversas causas .
VALVULOPAT IAS
--.J.,../\..-.Jo"../'
01
-""f' r-'"'f"'.
VR
JVWV
V4
Fig . 5.
Elect ro cardio g rama de
una es teno sis mitra l
moder ada en una m uj er
de 42 anos . Crecimien to

011

VL
J \.A-JV
V5
de la auricu la izq uie rda:
onda P anc ha y mellad a
en deri va cio nes cs tandar
y unipo lares, bimoda l en
V l . Vent ricu lograma
-.Jt.-.--J.-
0111
....l,-",- - ..A-
VF

V6
no rmal.
-e: :. ...
.

----=>
Fig . 6. Eco cardiograma mod o M de un a esteno sis mitral. Va lvas en grosad as; la valva
po st erior no se opone a la ant erior durante la sisto le, la pendie nte d iast ol ica esta ap lanad a.
A la d erecha de la imagen, la aorta (arri ba) es normal y la aurlcula izq uierda (abajo) muy
dilat ada. En la pa rte superior de la fig ura, fon ocar diog rama : arrastre diast ol ico con refuer zo
presistoli co.
Fig . 7. El so plo ho losistolico de la
insufi cien cia m itral tien e su origen en el
gradie nte de presion ent re el vent ric ul o
izquierdo y la aur icula derech a (zo na
co lorea da) d urante la sis tole; es importante
desd e qu e se ab re la va l vula mit ral.
PYlepresion ventr icul o izquierdo. PAl:
presion auricula izq uierda.
lR SS 2R

35
36
VALVULOPATIAS
Alteracion delas vaillas:a) Fiebre reurnat ica. Suel e evolucion ar hacia la EM, po r
10 que es rara en el adulto en forma aislada. b) Cal cifi cacion del an iIJo mi t ra l.
En adultos, mas frecu ente en la rnuj er. c)Endocardi ti s bacte riana. Sobre una
va lvula ya insufi cicnte 0 a partir de una endocarditis sobre la valvula aorti ca
ins uficiente. Rar a sobr e una valvula normal. d) Enfer med ad es del tejido
co nj untivo. Mar fan, pOl' ejempl o. e) Cong enita, aco rnpafiando a otras
mal formaciones, so bre tod o en el ostium primum,
Alteracionesdelasaterdastendinosas ylo /II/I smlos papilares:a)endocarditis,
b) car diopat fa isque rnica, c)tra umat ismo toracico (raro) y d) de sconocida
o idiopati ca.
Alteraciondelafimcion ventricular: mioca rdio patfa, aneur isma ventricular
postinfarto y mi ocar diopatfa hipertrofi ca.
Prolapsevalvular:degcnc racion mi xomatosa (Marfan, po r ejemplo) , longitud
exagerada de las cuerdas tend inosas 0 musculos papilar es (aunque es rar o, se
pu ededar en muj eres mu y del gad as).
Clinica
Se ha de di stin gu ir la 1M cr oni ca de la 1M aguda.
1M cronica
Es la forma hab itu al. La disnea es el pr imer sintoma, y presenta las mi smas
earacteristicas q ue en la EM. EI aume nto de la pr esion en la AI y la HVCP se
deb e aq ufa insufi cien cia ventricul ar izq uierda por so br ecarga de volumen de
esta cavidad.
lnspeccion ypalpation, Latido de punta impulsi vo e hiperdinarn ico en quinto y
sext o esp acio intercostal izquier do pOl' fuera de la lin ea medioclavicul ar ; esta
desviacion de la punta es debida al crecimicnto del ven t rfculo izquier do.
Fr emito sist oli co fr ecuente dependi endo de la intesid ad del soplo; valor ado el
so plo de 1 a 6, el frernito ap ar ece siernpre qu e la intcnsida d es superi or a 3/6.
Pulso ge ne ra lmen te normal. Presion ar terial nor mal.
Auscultacion, Pri mer r ui do apagado englo ba do den tro del so plo. Sopl o
hol osist ol ico de regurgitaci on en pu nta, irrad iad o a ax ila y men os a dorso.
lntensidad varia ble, habitualment eentre 3 y 4sobre 6. T erc er ru id o frecuente
(fi g.7).
1M aguda
Poco fr ecu en te. Secundaria a endocard itis 0 rotura de cue rdas tendinosas 0
muscul o pa pilar. C uadra ag ud o, a veces fulrn inante, de edema ag udo de
pulrnon. EI so plo, de existir, es atipico . Galo pe de surna (tercer y cua rto
ru ido). Gen era lmente cu adr o de shock pOl'baj o gas to.
Radiologia
1M cronica. C reci mien to AI y VI , si la lesion esta evolucionada y ex iste HAP,
tarnbien de l YD. Signos de HVCP y/o de HAP igual que en la EM
(figs. 8, 9).
l M agllda. Edema agudo de pulmon; el tarnafio cardiaco pu ed e ser normal.
li\tIligera. Normal .
Electrocardiogroma ,
1M cronica, C rec imien to de la Al y del VI. Onda P mitral. AQRS izqui erdo
(entre 30 y - 30); S profunda en Vl y V2, R alta en V4 y V5 . Onda q en 01,
VL, V5 y V6. Tiempo de defl exi on intrinseca, en V6 mayor de 0,045 seg.
VALVULOPATIAS
Fig. 8. Radiogr affa que m uest ra un a
cardiomegalia imp orrant e a expensas de
Fig. 9. El mismo caso en perfil izquierdo con
cavidades izquierd as. Doble contorno inferior
papilla esofagica. Despl azamiento imporrante
derecho. Sign os de hi pert ension venocapil ar
del es6fago por la gran dilat aci6n de la
pulmonar.
auricula izquierda .
Fig. 10. Ecocardi ogr ama modo M de un enfermo operado de estenosis mitral, con
ins uficiencia mit ral poscomisur ot orn ia. Valvas mitr ales eng rosadas con pcndiente EF
aplanada (imagen en pista de esqui tfpi ca de la insufi ciencia mitral). Ventriculo izquierdo
dilat ado , hipermotilidad de las paredes vent riculares po r la sobr ecarga de volume n.
37
38
VALVULOPJjTIAS
Cuando existe HAP, crec imien to del VD (cr ecimiento bi ventri cu lar ), pu ede
existir fibril acion auricular.
1M aouda. ECG anodino. Pucdc exist ir taquicardia 0 arritmi as .
1M lij;era. ECG siemp re nor mal.
Fonomecanocardioorama
1M cronica. Se registra elso p lo habi tual y el ter cer ru ido . A veces existe
tarn bien un cuarr o rui do. Pulso carctidco con ascc nso rapid o y amplitud
normal.
Ilv! agu da. No suele practicar se por trat arse de un cuadro gra ve.
IIV! ligera. So plo ligcr o; ter cer ru ido ocasiona l. A ve ces cl so plo no es
hol osist ol ico : protosist oli co en la 1M reuma tica liger a, mesotelesisrol ico
precedido 0 no de cli c en el pr ol apse mi tra l.
Ecocardioorama
Poco ut il par a eldi ag no stico y cuantificacio n de la 1M. Muy (ni l para valo rar la
dilatacion de cavidad es y la sobrecarga de volumen del VI (hipermot ilidad del
tabique y par ed li bre) . Actualrnente el Doppler es definitivo para el diagnos tico
y cuantificaci on de la 1M (fig. 10).
Cateterismo
Util para det er mi nar el grade y el ti po de 1M, la fun ci on ventri cul ar izquierda,
y para co mproba r posibles lesiones aso ciadas y cono cer la pr esion ve nocapilar
y arte rial pulmonar.
Doble lesion mitral
La dobl e lesion mitral (DLM) siempre es de o rige n rcu rnatico . Es mas
frecuent e qu e la 1M aislada y menos qu e la EM aislada . Puede coexi stir co n
valv ulopatia ao rtica y/ o tricuspi dea .
Clinica
Disnea de las misrnas car acteristicas que en la EM 0 en la 1M, ya que el
trastorno fisiopat ol ogico es el mis mo. La inspeccion y palpac ion o frece pocos
datos. La presi on art er ial es normal.
Auscultation
Primer ruido de inten sid ad variab le: fuerte en laEM pr cdorninant e, apagado en
la 1M pred ominante. So plo holos isrolico , chasquido de aper t ura y arr ast re
dia st oli co con refuer zo presistolico si el ritmo es sinusa l.
Rndiolooia
C recimiento de AI mayo r q ue en las lesi ones ais ladas y del VI. Si existe HAP
pu ed e haber cr ec imi ento del VD. Signos de HVC P y AP segun la severidad y
grad e de evo luc io n (fig . 11) .
Electrocardioyrama ,
Crecimiento de AI y VI. EIAQRS mas 0 men os desviado segun la lesi on
pr edorninante (figs . 12, 13).
Fonomecanocardioyrama
Registra los dat os de ambas lesiones.
VALVUL OPATIAS
Fig. 11. Radiografia de un caso
con doble lesion mitral.
Cardiomegalia a expensas de
auricula y ventricul o izqui er dos.
Signos de hip ert ension
venocapilar pulmon ar. Dobl e
contorno auricular en borde
inferior der echo.
~
DI ~
~
~
J H ~
~
~ r r ~
V2 \ V5
DII
"-"'JL-JL.-
~ ~
Dill ~
~
Fig. 12. El ectrocardi ogr ama en ritmo sinusa l de Una doble lesion mitral. El auriculog rarna
rnuestra un crecimiento imp ortance de la auricula izquierda (ondas P melladas y anchas,
difasicas en VI y V2). Signos de crecimiento biv cntricular: AQRS a la derecha (80
0
) , S
profunda en VI, V2 Y V3, qR en V6.
d+
*}L-
; J r t ~
Fig. 13. Electr ocardiogr arna de una doble lesion mitral en fibril acion aur icular. Rirrn o
irre gul ar. ausencia de ondas P, creci miento biventri cular (R/S de VI a V4, qR en V6).
39
40
VALVULORATIAS
Ecocardiograma
Asegura la EM, no asi la 1M, que se deduce del agrandamiento del VI y de los
signos de sobrecarga. EI Doppler es de gran utilidad.
Cateterismo
Util para valorar el gradiente transmitral, la regurgitaci6n mitral, el
crecimiento de cavidades y para el registro de presiones. Descarta posibles
lesiones asociadas.
Estenosis a6rtica
La estenosis a6rtica (EA) puede ser: congenita, por valvula bicuspide, reumatica
y senil calcificada (fig: 14).
Conoenita . Se estudia en el capitulo 7.
Bicuspide. La valvula bicuspide se encuentra en el 1 % de la poblaci6n y s610
produce estenosis si se calcifica.
Reumdtica. Suele acornpanarse de insuficiencia (doble lesi6n a6rtica).
Senil calcijicada, Propia del viejo. Noes frecuente y rara vez importante, aunque
en ocasiones adquiere especial gravedad y debe ser intervenida, teniendo, en
general, buen pron6stico a pesar de la avanzada edad de estos enfermos.
Clinica
La estrechez del orificio a6rtico crea un gradiente entre el VI y la aorta
(fig. 15), 10que origina hipertrofia ventricular (sobrecarga sist6lica 0 de
presi6n). Cuando este gradiente es importante, superando los 50 mmHg,
aparecen los sintomas: disnea de esfuerzo (90 %), anger de esfuerzo (50 %),
sincope (35 %).
Inspeccion ypalpation
Latido de punta no desviado, vigoroso, de ascenso lento y sostenido. A veces
frernito sist61ico en foco a6rtico.
Pulso
Es caracterfstico, parvus y tardus. Presi6n arterial con maxima baja y minima
alta, por disminuci6n del volumen de expulsi6n.
Auscultacion
Clave para el diagn6stico: soplo sist6lico tipo eyecci6n (expulsivo) maximo en
foco a6rtico; se propaga bien a punta y cuello, eventualmente al dorso. En la
EA ligera el soplo se parece al normal, pero suele existir die sist6lico; en la EA
severa el soplo es intenso y de grade 3-6 sobre 6 (figs. 15 y 16).
Radiologfa
Coraz6n de tarnafio normal, a veces con aspecto globuloso, por la
hipertrofia. Dilataci6n de la aorta ascendente ocasional (dilataci6n
postesten6tica). En fases avanzadas con insuficiencia cardiaca congestiva puede
haber crecimiento del VI Ysignos de HVCP.
Electrocardiograma ,
Ondas P normales. AQRS no desviado. Hipertrofia ventricular izquierda: S
profunda en precordiales derechas, R alta en precordiales izquierdas con ST
descendido y T negativa (sobrecarga sist6lica). En la EA ligera eIECG puede
ser normal (fig. 17).
VALVULOPATIAS
Fig . 14. Valvul a a6rtica
esten6 tica. Velos soldados
dej ando un orificio valvular
muy estrccho.
Fig. 15. El gradiente de presi6n sistolica ent re
el vent ricul o izquierdo y Ia aorta (zona
color eada) aparece en el momento en que se
abre la valvula a6rtica, despues de la fase de
con tracci6n isornetrica, por 10 que eI
origen del soplo de estenosis a6rtica esta
separado del primer ruido. Su for ma es
ro mboidal en rel aci6n con el gradiente, que
varia durant e la sisto le; cuanto mas severa es
la estenosis mas larg o sera el soplo, qu e
puede alcanzar el com pon ent e a6rtico del
segu ndo ruido.
'.1
Fig. 16. Fonocardiograma y
pul so de una estenosis
a6rtica muy importante
(gr adiente de 120 mmHg).
41
42
VALVULOPATIAS
Fonomecanocardiograma
Primer ruido normal , clic sist olico si no existe calcificacion, soplo ex pulsivo
maximo en meso y telesist ol e. Pulso caro ti deo tip o tardus y parVl/ S (ascenso
lento y abru pto en cr est a de ga llo ) .
Ecocardiograma
C uan do la EA esta calcificada, 10 qu e oc ur re sie mpre en el adulto , se regi stran
un a seri e de ecos densos, paralelos, dentro de la ao rta. La amplitu d de ape rt ur a
de la valv ula est a disminui da . La pared ventricular y el tab iqu e se encuentran
hipertrofiados (fig. 18). El Do ppler es de gran utilidad ya que cuantifican la
EA.
Ca teterismo
Determin a cl gradi ente sist ol ico aortico (EA severa > 60 mmHg) y la funcion
ventri cul ar (fraccion de eyeccion). Deb e practicars e coronar iografia a pa r ti r de
los 55 an os de ed ad en el ho mbre y 60 en la muj er y sie rnp re que exista angor.
Insuficiencia aortlca
La ins uficienc ia ao rtica (IA) pucdc pr oducirse por di latacion de la aorta
asc ende nte 0 porenfer medad intrfnseca de las sigmoideas; la etiologfa pu ed e ser
vana.
Dilatacion de la aorta ascendente: medionecr osis quist ica, Marfan , arteriosclerosis,
sffilis, diseccion aguda con 0 si n aneur isma .
Eujermedad valvular: fie bre reumi t ica, endocardi tis bacterian a, va lv ula bicuspide,
traurnat ismo (raro). En la fiebre reumatica la en ferrncdad va lvular su ele
asociarse a valvul op at ia mitral; la endoc arditis puedc producir una IA aguda y
la bicusp ide puede oc asionar una IA mo der ada aunque est o no siempre es
cierto, ya queocasionalmente puedeapa recer IA severa.
Clinica
fA cronica
Es la mas frec uen te. Puede mantenerse asi nto rna rica durante mucho tiempo ,
has ta 25 afios. El ven tri culo izqui er do esta so breca rg ado vo lumet rica rnc ntc
(sobrecarga diastoli ca), 10 qu e produce hipertrofia y sabre todo dilatacion de la
ca vidad . El primer sintoma es la disnea, que cu an do se inicia ev ol uciona
rap idamente co n de te r ioro importante del ven rr iculo izquierdo en el transcurso
de un os 5 afios. Puede deb urar con di sn ea paroxist ica 0 ed ema agudo de
pulm6n.
Si es discr eta puede per manec er asintorn ati ca toda la vida. Una endocarditis
puede destruir la va lvula y la IA adq uie re entonces gra n impo rta nc ia. EI an gor
es men os frecuc nte en la IA qu e en la EA, a veces es de rep oso y nocturno
(suele asocia rse a bradicardia).
lnspeccion y palpation, Punta desv iada abaj o.y a la izq uier da. Pulso carotidco
muy evidente, latido de punta hipe rdi na mico . Pulso salton, a veces bisferiens. Se
co rrelaciona co n la severidad de la IA. Presi on arter ial con maxima normal 0
alta y minima baj a (di ferencial amplia); la di ast6li ca menor de 50 mmHg indica
IA irnportante.
Auscuttacion. So plo diast6 lico en foco a6rti co y foco ao rtico accesorio, de
inten sid ad vari abl e, entre 1 y 3 so bre 6, de alta frecu encia, Suel e ser
decreciente, se ausculra mejor con la membrana del estetoscopio y con el
enfermo sen tado 0 de pie. No se co r relaciona con la importan cia de la lesion.
Se oye siempre un so plo sist6 lico que puede suger ir EA asociada; se deb e a una
- I
I
VALVULOPATIAS
Ll. . . j!
DI ~ r r ~ )1rJl,
... I Vl V4
- . . . . . . . .
J l L ~ ! !
lvJlv
"". VL ~ C
--'\r--+- r-lL-lL-
Dill VF .
V6 J+
U
Fig. 17. El ectr ocardi og rarna de una estenos is aorti ca. AQR5 poco dcsviad o (+30),
crecimiento ventricu lar Izquierdo (5 pr ofunda en precordiales de rec has, R alta en
pre cordiales izqui erd as V4, VS y V6) , rep ol ari zacion secunda ria (onda T negat iva en 01,
OIl , VF y preco rdi ales V4, VS Y V6) por sobreca rg a sistolica ven tricu lar izq uie rda .
Fig. 18.
Ecocardiogr am a
del mismo caso .
Ecos dens os
d entro d e la a8,rla
que sug leren
calcificacio n
va lv ular.
Ventri cul o
izqui er do
hi pert ro fiado .
1
~ ....
Fig. 19. La presion ao rtic a (PAo) con
d iferencial am plia y la presion vent ricular
izq uierda (PVI) pre sentan un grad iente
diastol ico (zo na co loreada) que gua rda relacion
con la int ensida d del so plo. El soplo es
de creciente en la insuficiencia ao rt ica de
acuerdo co n la progr esi va disrn inu cion del
gradiente hasta que se igualan la PAo y la
PVI.
43
44
VALVULOPp"TIAS
magnificaci6n del sop lo de eyecci6n normal. Cuando la IA es import ante puede
auscultarse en la pllnt a un so plo meso 0 telediast6lico semejante a un a EM
(soplo de Austin -Flint) (fig. 19).
Radiologla
Crecimi ento ventri cul ar izquierdo progresivo . Dilat aci6n de la aorta ascendente
so bre todo en eJ Marfan, en la slfilis y en las de origen escleroso (rnuy evi de nte
si se asocia a aneuri smal . A escopia se observa un movi miento basculante ent re
la aorta y el VI. Si existe insufi ciencia ven t ricular izquierd a aparcce ran signos
de HVCP (fig. 20).
Eiectrocardioorama
En la IA di scr et a es normal. En la IA rnod era da 0 severa existen signos de
crec imiento ventricu lar izquierdo: S profunda en precord iales der echas y R altas
en precord iales izquier das. La so brecarg a de volumen se ex pres a en la IA
moderada por ondas Q impor tantes en DI, VL Y pr ccordiales V5 y V6 Y por
elevaci6n del ST y T positiva en pr ecordiales izqui er das. En la IA severa la T
se invierte en pr ecordiales izquierdas en ondas q muy evidentes y deflexi6n
inrrinseca en V6 sup erior a 0,045 seg. A veces signos discret os de creci miento
AI (figs . 21, 22).
Fonomecanocardioora/r IO
So plo sist6lico tipo eyecci6n. Soplo diast6lico de alta frecuencia qu e se ini cia
despues del segundo ruido. Pulso carotfdeo amplio, de ascenso rapi do; a veces
pu lso bide riel/s. No tiene ut ilidad en la lA aguda (fig. 23) .
Ecocardiograma
Dilat aci6n del V[ co n hiperm otilidad del tabiqu e y pared posteri or (sobreca rga
de vo lurnen) . Fluuering di ast61ico de la valva mitral anter ior. EI ECG es muy
iitil para el seg ui miento de la IA (fig. 24).
Cateterismo
Util para valor ar eI gra do y t ipo de IA asi como la fun ci6n ven tricula r (fracci6n
de eye cci6n) y desca rtar lesion es asoci ados. Se pr acticara coro nariografia
despues de los 55 afios en el ho mbre y 60 en la mujer y siernprc si exis te
angor. .
fA aguda
Se produce por rotura de la va lvula (endocarditis 0 rotu ra tr aurnati ca). Como
en la 1M agud a, suel e manifestar se por un edema agudo de pu lrnon . Es posibIe
auscult ar un sopl o diastolico intenso.
Doble lesi6n a6rtica
Ca si siempre es de orige n reurni tico, acompafiand ose co n frec ucncia
de valvulopati a mitral; con rncnos frec uen cia es sec unda ria a una calcificacion
valvular, a menu do so bre un a ao rta bivalva. La sffilis y el M arfan nu nca
pr oducen estenosis. La so brecarga vent ricular de pended de la lesion
prcdornin ante.
Clinica
La disn ea tiene las mi srnas caracteristicas que en la lesion ao rt ica aislada ; sue Ie
VALVULOPATIAS
Fig. 20. Radi ogr afia de un paciente de 50 afios con insufi ciencia aortica severa.
Cardiomegalia irnportan te a ex pensas del ventricul o izquierdo, elongacion a6rtica. Sign os
di scret os de hiperrension venocapilar pulmonar.
~
' k-

~
DI
~ U ~
~
VL
h ~ l l
DII
~
~ VF
~ ~
Fig. 21. El ectr ocar diogr ama de un varon de 35 afios con insuficiencia aorrica
moderada. Crecirniento discreto del ventriculo izquier do. Elevacion discreta del ST
en pre cordiales izquierdas . Extrasistoles ventri cul ares aisladas (sin relacion dire ct a con
la lesion aortica).
45
46
VALVULOPATIAS
ser el primer sintoma; el anger y eIsincope son mas frecuentes cuando
predomina la EA.
lnspeccion y palpacion
Poco expresivas. EI pulso depende de la lesi6n que predomina, si la IA es mas
importante puede ser bisjeriens. La presion arterial tambien depende de la lesi6n
mas importante.
Auseultaci6n
Constituye la clave del diagn6stico: soplo sist61ico expulsivo y soplo diast6lico,
siendo caracteristico el vaiven, en foco a6rtico y foco a6rtico accesorio. EI
soplo sist6lico se oye mejor con la campana y el diast6lico con la membrana.
Radiologia
Puede ser normal en lesiones discretas. Si predomina la IA sera evidente el
crecimiento ventricularizquierdo.
Electrocardiograma
Es de poca utilidad para valorar la lesi6n predominante; la presencia de ondas
Q en precordiales izquierdas va a favor del predominio de la IA. EI trastorno
de la repolarizaci6n en precordiales izquierdas es igual que en las lesiones
aisladas (fig. 25).
Fonomecanocardiograma
Registra el vaiven. auscultatorio: soplo sist6lico romboidal y soplo diast6lico
precoz. EI carotidograma puede ser anodino (lesi6n discreta 0 equilibrada),
tardus en la EA predominante y bisjeriens en la IA predominante.
Insuficiencia trlcuspidea
La insuficiencia tricuspidea (IT) puede ser funcional (frecuente), organica (poco
frecuente) y aguda (rara).
IT[uncional. Se produce por dilatacion del VD secundaria a HAP de cualquier
origen; habitualmente en la valvulopatia mitral evolucionada.
IT organica. Puedeser: a) congenita (Ebstein, canal atrioventricular) y
b) adquirida, de origen reumatico, siempre existe EM concomitante.
IT aguda. Es rnuy rara. Sindrome carcinoide, traurnatismo toracico,
endocarditis de los drogadictos.
Clinica
En la IT funcional, generalmente secundaria a valvulopatia mitral, el cuadro
clfnico es cl de esta, que evoluciona hacia la HVCP, HAP, sobrecarga
ventricular derecha, IT. En estc momento existe sobrecarga del VD y de la
AD, con dilataci6n de estas cavidades, congesti6n venosa, hepatomegalia,
posible asci tis, etc. Puede existir hepatalgia de esfuerzo.
La inspecci6n y palpaci6n proporcionan datos importantes: ingurgitaci6n
yugular con onda A prornmente (en ritmo sinusal) u onda V (si existe
fibrilacion auricular). Se palpa cl ventriculo derecho, hepatomegalia de estasis
dolorosa a la presi6n con eventual pulso hepatico.
Radiologia
Crecimiento de cavidades derechas: arco inferior derecho superando el50 %
VALVULOPATIAS
lJL
DI
DII
Fig. 22 . Elee t roea rdiograma de un a insufieien eia ao rtica sev era en lin va ron de 28 aDOS.
Existe un e9 mpo ne nte de estenosis mu y di sc reto . Creeimiento importan te del vent ricu lo
izq uie rdo: AQ RS a 0, S pro funda de VI a V3, y R alta de V4 a V6 (las deri vaeiones
pr ecordiales estan tornadas a 1/ 2 em). Trast o rn o de la repolarizaei6n con T nega tiva en
derivaeiones izq uierdas (Dr , VL , VS Y V6).
I I ' I I ' I I I II I 11 I I I II II I I I I I I II I I I : t I , I I 1 I r I i r ! 11 I I : I ! I I
Fig . 23. Fonoeardi ograma y pul so
de un a insufi eien eia ao rtica sev era .
So plo sistolico tipo eyeeci6n y so plo
pr ot orn esodiastol ico deereciente.
Pulso con ascenso rapido con
melladura en el vertice por rnuesca
anacrota evid ente.
Fig. 24. Eeoea rdiogra ma modo
M de un a insufieieneia a6rtiea
se vera. Plutteri/lg m uy evidente
_
I
.......- - I - --. ,...., . --
de la valvul a m itr al anterior.
Dilataci6n del ven triculo
izquier do co n hiperrnotilida d
...i
del tabi qu e y de la par ed
posterio r. EI pul so art erial est a
grabado most ran do un ascenso
I ,
ripido y un a meseta co n doble
onda. En la pa rte superior a la
izquierda de la figura,
fonoeardiogr am a: soplo
sisto lico tip o eyecci6n y soplo
pr ot od iastol ico de alt a
fr ecu encia y poca int en sid ad .

Wi II
47
48
VALVU LOPATIAS
de l borde de la silueta (crecimien to de la AD); creci miento ven t ric ular der ech o ,
menos cx presivo. se ve mej or en pe rfil izq u icrdo . La frec ue nte coexistencia de
va lv ulopatfa mitral cond icio na el crecimiento de la Al y del VI si exi st e 1M
(cardio megalia g lobal) (fig . 26) .
Elearocardioora ma
Gene ralmente ex is te fibril acion auricular; si cl rit mo es sin us al, ha y creci miento
aur icular de rec ho (AP derecho, onda P alta y pic uda en D2, D3 y VF) .
C reci rn icnto ven t ricular derecho : AQ RS dcsviado a la derecha, siendo frec ue nte
el pa t ron SI , S2, S3, R al ta en pr ecordi ales derechas ; frecuente trastorno de
conduccion de la rama derecha (so brecarga de vo l urne n del VD). Si existe
valvulopa tia mitral y/o aortica ten dra tam bien su ex presion en el ECG
(fig . 27).
Fonomecanotardioorama
So plo caracte ristico que aurncnta en inspi racio n. Yugul og rama con onda V
pro mi nente q ue puede borrar el colapso X.
Ecocardioora nia
Sobrecarga ve n t ricular derech a (dis minucion de la amplitud 0 in versi on del
movimien to del tabique). EI es t udio co n Dopple r es muy util para el
di agnosti co y cua n tificac io n de la IT .
Cateterismo
Uti] para distingui r la IT organica de la funciona l: si la pr esion arteri al
pu lmonar reba sa los 60 mmHg sugie re IT funcional, si es normal 0 no alca nza
los 40 mmHg sug erira IT o rgani ca.
Estenosis tricuspidea (ET)
Es po co frecuent e, organica y de orig en re urna tico. Suele acornpana rse de IT
(DLT) y siempre de EM; nunca se presenta co mo les ion aislada. Hay qu e hacer
las mismas co nsideraciones fisiopat ol ogicas qu e para la IT.
Clinica
No suele dar sfntomas por sf misma aunque pu ede hab er hepat al gi a de
es fue rzo. Pu ed e sos pec harse un a ET cua ndo, a pesar de la exi st en ci a de un a
lesi on mit ral que se co ns ide ra irnportante, el enfermo muestra un a bu en a
tol er ancia; en cs te caso apa rece c reci miento aur icular der ech o aislado, ca n un
ve n triculo der ech o de tarn afio normal.
lnspeccion y pnlpacion
La inspeccion y palpacion son muy rcntabl es: pu lso yu guJar muy visible y poco
pal pa ble; onda A prominent e, pr esist olica si el ri tmo es sinusal; onda V pr ecoz
en fib rilac io n aur icular. Cuando Ja HAP es i mportante el pulso venoso en
cue llo es poco demostrativo. Hep at ornegali a habitual.
Auscultacion
Ide ntica a la EM, en eJ foco tri cu sp ideo, y se ausc ulta mej or en inspiracion.
Radioloo!
Se mej ante a la IT. Si la ET es aislada, la AD es grande y el VD nor ma l.
VALVULOPATIAS
V21 /2
Fig. 25. Elecrro cardiograma correspondien te a una do bl e lesion ao rtica con gran A
predomi nio de la insufic icncia . Crecimiento impor tante del ven tric ulo izqu ierdo: AQRS
desviado a la izqui erda (- 30). S profunda en precordi ales derechas, R alta en pr ecor dia les
izquierdas , Cambios sccundarios de la repolarizacion. EJ QRS esra ensanchado (las
precordi ales estan to madas a 1/2 ern) .
Fig. 26. Radiogr afia de una paciente de 50 anos con estenosis mitral evolu cionada e
insuficiencia tr icuspfdea fu ncional. Cardi omegalia a ex pensas de cavidades der echa s y
auricul a izqu ier da. Tercer arco izquier do pro rnin ente y largo al su marse la di latacion del
tronco de la pulmonar (hipcrtcnsi6n arterial pulmon ar). arco inferior der ccho mu y
pro mi nent e por dilataci on de la auricul a derecha, apreci andose la auric ula izquierda como
una zo na de mayor de nsi dad (dobie contor no). Circulacion pulmonar aument ad a por
hipertension venocapilar y arter ial pul mon ar.
49
50
VALVULOPATIAS
La presencia de HVCP 0 HAP depende de la valvulopatia mit ral asociada, Dada
la exi stcn cia practicarnent e constante de valvulopana mitral asociada, cl
ele ctrocardiograma rnostrara las lesi on es tfpicas de esta valvulopatia (figs. 28, 29) .
Electrocardiograma
Crecirni ento auricul ar der echo. Trast orno de conduccion de rama der echa
frecuente (fig . 28). La figura 29 mu estr a la radiograffa del mismo caso.
Tratamiento
Si su rep ercusion hern odinamica es import ante, con sign os de congestio n
venosa, debe operarse (co rnisurotornia tr icuspfdea). Habitualmente se tien e que
operar tambicn la va lvulopat ia mitral.
Valvulopatlas multiples
Es muy fr ecuente la afect acion, casi sie mpre reumatica, de varias valvulas,
Las figu ras 30 y 31 rnu estran la rad iogr affa de una muj er de 50 afios con
valvu lopa tfas mitral aort ica y tricuspfd ea, operada con sus tituc ion valvular
triple.
Tratamiento de las valvulopatlas
Si el pac iente esta asintornatico no se pr ecisa tratami ento alguno, salvo
profi laxis antibacteriana siempre qu e exista peligro de bact eriemia,
espe cialment e en man ipulaciones 0 ext racc iones dentar ias, 10 qu e es
parti cularmente valido para los casos de insufi ciencia valvular (mi tral, aortic
o tr icu spf dea).
La disne a de esfuerzo de la EM puede tr at arse inicialmente con diureti cos; si
existe fibrilacion auricul ar, digital; a vec cs se precisara afiadir frenadores
(varapamil, amiodaron a, etc.) . La di gital en la EM en ritmo sinusal es ine ficaz .
En otr as valvulopatias. la di snea supon e fallo ventricul ar izgui erdo, por 10 que
se pr ecisara digitalizacion ademas de diurcti cos. Cuando la ins uficiencia cardiaca
es impo rtante se neccsit aran inotropi cos y/o vasodilatad orcs. La digital ticne
una indi cacion concre ta en el trata mi cnto de la insufi cienc ia cardiaca cronica en
fibri laci on auricular (cap itulo 2). .
Tratamiento quirurgico. En la EM se pr act icara co mis uroto mfa mitral, si
pr oduce sint ornas. En las restant es valvulo patfas suele ser necesari o un cambio
valvul ar. En la valvul opatia aorti ca la presencia de cualq uicr sintorna es
ind icat iva de cirugfa. La aparicion de un ede ma de pulm6n aconsej a el
tratamient o quirurgi co 10 mas rapidarnente posible, 10 que es espccialmentc
cierto en la EA.
Es mas di ffcil concret ar cl momenta de operar una IA severa asintornat ica.
Exist en paramctros que pueden ayudar en csta situ aci6n, no infrecuente. Si el
diarnetro ecocardiogdfico relesistoli co supe ra los 55 mrn, la lA puede
considcr ars e qu irurgica a pesar de que la sin to matologfa sea escasa, D esde el
pu nt o de vista clini co , si la presion art eri al minima es inferi or a 50 mmHg,
exi st en cambios en la rep olarizacion ventri cular izguierda en el ECG (inver sion
de la onda T en pr ecordi ales izquierdas) y el fndice cardiaco a rayos X es
super ior al SO %, la IA es quirurgica. En la EA, la presen cia de un gradiente
sist 6li co tr ansaortico superior a 60 mmHg aconseja la int ervenci6n aungue el
paciente este asinto rna tico .
VALVUL OPATIAS
-lrt--Ar

01

Vl
JH
.....J......"...- l ....
V"L+----jr---ll
ttt
m
0 11
V2

VF
0111
tttJU
V3
Fig. 27. Elect rocardiograrna del mismo caso qu e la figura 26. Ar ritmia co rnplera
por fibri lacion auricular. AQRS mu y desvi ado a la derecha (+ 90) . C recimien to de
cavidade s de rechas: co mplejo pequerio rsr ' en VI como expresion de la dilaracion auricular
y ven tr icular derecha , on da S hast a V6.
--..r-
or
-.r--


-vt--
Vl
VR
-"4--
011


-..I"i-
--...t-
0 111
VF
Fig. 28. Electrocardi ograrna de una paciente de 38 afios afecta de estenosis mit ral y
estenosis tr icuspfdea con discreta regurgitacio n. Crecimiento biauricul ar con predominio de
la auricula derecha: on da P ancha y acumi nada en codas las de ri vac ion es; en pr ecordi ales .
derechas Ia onda P es difasica con co mponente negativo mfnimo; qR co n T negat iva en
VI , r empas tada con S y T positiva en V2 y V3, Rs con T posit iva de V4 a V6.
51
52
VALVULOPAfIAS
La EA scver a es una lesi6n pot encialrnent e Ict al por 10 que debe operarse,
incl uso de forma urgente, si ha produ cido algun sin to ma , siendo esto
especialmente irn portante si apar ece un a crisis de ins ufic iencia vent ricul ar
izqui er da (disnea paroxfst ica 0 edema ag udo de pulm6n) ; el angor y el sinco pc
5011 tambi en pre di cto res para la sustituci6n valvular, aunq ue su significaci6n es
menos ominosa que el fallo ventricular.
Fig. 29. Radiografia de la misma enferma gue
muestra un crecimiento muy importante de
la auricula derecha (prominencia del arco
inferior derecho por auricula derecha
aneurismatica). Existe un tercer arco
izguierdo prominente debido a la dilataci6n
de la auricula izquierda. Los campos
pulmonares aparecen relativamente claros por
predominio de la hipertensi6n arterial
pulmonar.
Fig. 31. El mismo caso en perfil
izguierdo. Se yen las tres
protesis (tipo Bjork). Las
paredes de la auricula izguierda
estan calcificadas.
Fig. 30. Radiografia de una mujer de 50 anos
con triple pr6tesis, operada por doble lesi6n
mitral, aortica y tricuspidea. Cardiomegalia
muy importante gue afecta a todas las
cavidades. Signos de hipertension venocapilar
y arterial pulrnonar: dilatacion de las venas
lobares superiores y de la arteria pulmonar.
53
54
6. Cardiopatfas conqenltas
La clasificacion de las cardi opatfas conge nitas (CC) en no cianoticas y cianoticas
nos parece valida en la practica.
No cian6ticas
1. Cortoc ircuitos izqu ierda-d erecha.
2. O bstrucci on al fluj o anterograde ventricul ar.
Cortocircuito izquierda-derecha
C omunicacion interauricular
La comunicacion interauricular (CIA) cs la CC mas frecuente en el adulto, con
pr edominio en la muj er (2:1). Se trata de un defecto del tabique interauricul ar
con shunt izquierda-derecha. Existen vari os tipos: a) Defecto de la fosa oval u
ostium secundum, de localizacion media; cs cl mas frecuente. b) Defect os del seno
venose , en la parte mas alta del tabiqu e, inmedia tamentc pOI' debaj o de la
desembocadura de la vena cava, asociados a menudo con una desembocadu ra
ano rnala de una 0 de las dos venas pulmo nares en la auricula derecha, 0 bien en
la desembocadura I e la vena cava su perior 0 de la inferi or. c) Dcfcctos del sene
coronario , pudiendo formal' parte de una malforrnacion compleja en la que no
cxi st e seno coronari o con una vena cava superior izqui erd a persi st cntc qu e
drena en la aur icula izqu ierda. Es poco frecuente. d) O stium pl'imunJ, de
localizacion baja , que cs un defecto parcial del canal at rioventri cula r.
Comunicaci6n interauricular tipo ostium secundum
Es la for ma ma s habitual de la CIA. El cortocircu ito izqu ierda-d erecha produce
un a sob recarga de vo lurnen de la AD, del VD y de la cir cul acion pulmonar,
pOI' hiperaflujo.
Clinica. EI pacien te puede permanecer asint ornat ico dura nt e muchos arios 0
con cier ta pr op ension a las infecciones respirat ori as. A part ir de los 30 arios
empieza a dar sinto mas: disnea de gra ndes esfuerzos , palpitaciones, asteni a
(to do muy inespecffico).
Abandon ada a su evo lucion, aparece hipert ension arterial pulrnonar con fallo
del vent riculo der echo, insuficiencia tri cuspidea y raramente puede invertirse el
cir cuito . La enferrnedad vasc ular pulmonar secundaria a hipert ension arterial
pulrnon ar pOI' circuito inverti do (derec ha-izquierda) se denomi na si ndrorn e de
Eisenmenger, que es raro.
La ins pecci on y la palpitacion evidencia n eI latido hip ercinerico del vent riculo
derecho, no siernpre aprecia ble.
A llsCH ltacioll. El dat o clave, aunque no cspccifico, es cl desdobla miento ampl io
del segundo ruido pulrnon ar, fijo. Sopl o sist6 lico de cy cccion pulmonar por
aume nto del flujo secunda rio a la sobrecarga de volumcn del VD (fig. 1).
Radiolog fa. Suele ser muy expres iva: crccirnicnto de cavidades dcr cchas, sobrc
tod o de la auricula, con arco infer ior superando eI 50 % del borde cardiaco
der echo, arco pulmon ar pro rninenre e hip erpul satil con aorta normal, dilatacion
de las arterias pulmon ares con pul sacion visible a esco pia (da nza hiliar)
(figs . 2, 3).
Electrocardiograma. Es pr acticamcntc cous tant c la pr esencia de un bl oqueo de
rama derecha como cxpresion de la sobrecar ga de volumen del ventriculo
dc rccho. AQRS entre 0 y 18()0; dato importante para diferenciar el ostium
secundum del ostium prlmuin en el que el AQRS est a hi perdesviado a la izquierda,
alrededor de - 30, pOI' hemi bloqueo anterio r de la rama izquierda (figs. 4, 5).
CARDIOPATIAS CONGENITAS
II !!IO:la\:l:Il:lil \:l:I:IH:I:I:l:lil Ut:IH:\!! 111 11 II III!I!I!!III
II
!I!!II II!I!I!I ! ! !1IIIJ,.
Fig. 1. Fonocardiogr ama de
un nino de 10 ano s ca n
ca mu nicaci6n intera uricular.
So plo sistolico ti pa eyeccion
y desdobl am ien to am plio y
fijo del seg undo ruido
pulmona r. EI registr o del
pulso no es impo rta nte en
est a cardiopatia; es
habi tual ment e normal.
Fig. 2. Radiografia de to rax de un varo n
adulto con co rnun icac ion inrerauricular ripe
ostium secundum. Creci miento del vencricuio
de recho y de la auricula derech a, aumenta de
la circulacio n pulmon ar por hi per afluj o, arca
pulmonar pro mi nence, arterias pu lmon ares
dilatad as (hiperpulsariles a escop ia). La aorta
es normal.
Fig. 4. Elect ro cardiograma de un nin o can
una co rnuni cacion interau ricula r tipo ostium
secundum. Crec imiento auricular derecho,
bloqu eo de rarna derecha.
Fig. 3. Radiografia de ror ax de un varon
adul to con co municacio n int er auricular ti po
Ost ;UIII prilllulII . Crecimiento de cavidades
derechas y aurncnto de la ci rculacion
pulmona r, mas ev ide nt e que en el caso
ant erio r.
I
--JiA..
011 '
-iL

VF

0111
-v,L-
V1
55
56
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Ecocardiograma. En modo M, di latac ion del VD con movirnicnto par adoj ico del
tabique (so brecarga vo lume t rica). En bidimensional se pucde visuaJizar la CIA.
EI ECO con contrast e y eJDoppler pu eden ser muy utiles (fig. 6).
Estudio hemodinamico, Es util para vis ualiza r elshunt (angiografia) y medir
pres ioncs . Exist e sang re oxigenada en la AD de mas de 2 vo lumenes con
respecto a las cavas.
Tratamiento. Q ui rurg ico, preferiblemente en la infancia. En el recien naci do
puede no dete ct arse clfnicamente la CIA, ya que el gradie nte de pres io n entre
las dos auriculas es mu y pequefio , pOl'10 que el shunt es minimo 0 inexistente.
Si se invie r te el shunt , 10 qu e es raro en Ja CIA, la operacion esta cont rain dica da
(fig . 7) .
Comunicaci6n interauricular tipo ostium primllnl
Se t rata de una forma incompleta de cana l at riovent ric ular. Es pues un defecto
de lo cali zacion baj a en el septo interauri cul ar. Se asocia a insufi cicncia mit ral
pOl'hendidura de la valv ula septa l de la mitral, que esta situada a la mi sma
altura qu e la t ric us pide (10 no r mal es que sea mas alta) . Representa un 2 % de
las CC y es mas frec ue nte en la ruujcr. Puede asociarse al si ndrome de Down.
EI trast orno fisi opat ologico es eI mismo que en el ostium secu ndum, pOl'10 que
la clin ica y la cxpl oracion son idcnticas pe ro con si nto rna s pre coces y si gn os
mas cxpresivos. EI ECG es el dato qu e di fier e, con un AQRS hiperdesviado
a la izquierda ent re - 30
0
y - 90
0
porIa presencia de un hemibloqueo anterio r
de la rama izq uierda del haz de His, con la presencia fre cuente de un bloqu eo
auri cul oventricul ar de primer grado (P- R largo) (fig. 5) . EI tr at amiento es
quirurgico, tec ni carnente mas dificil; en ocasiones sera necesario sus tituir la
valvula mit ral por un a pro tesi s, si la insuficienc ia es impo rtante.
Comunicaci6n interventricular
La co rnunicacion interventricular (CIV) es tarnbien muy frecuente; consist e en
un orificio anornalo en el tabiqu e int ervent ricular. Puede presentarse de fo rma
aislada 0 formando par te de si tuaciones mas complejas (tetralogia de Fall ot ,
tr ansposicion de los grandes vasos , et c. ). Su loc alizacion mas frcc ue nte es la
parte alta y medi a de l tabiquc, en la po rcion membranosa (80 %); en la parte
alta y posterior (malformaciones del cana l at rioventricular) , y cn la porcion
muscular del tabi que.
EI paso de sang re de l VI al VD de te r mina una so breca rga del VD, un aumento
de la circulacion pulmonar y una sobrecarga de la Al y del VI.
Clinica. La CIV pequena cs asi ntornar ica: la ex istencia de un so plo sisto lico
tip o rcgurgita cion de maxima ausc ultacion en mesocar di a y propagation radial ,
a mcnudo con fre rnito, es un dato clave pa ra el di agn6st ico. La intensi dad del
soplo en la CIV no sc correlaciona con su seve ridad, incl uso pu ede tcner un a
relacion inversa.
La Cl V modcrada 0 scvera rambien da pocos sin to rnas, aunque cxiste lab ilidad
catarral res piratoria . La palpa cion pu edc evidencia r un lat ido parast ernal
izqui erdo hipc rcinctico (sobrecarga de volumen bivent ricular) . Pulse cclcr.
So plo hol osistolico ya descriro, rncnos intense , qu e en la CIV lllu y sev ern
pued e ser protomcsosistolico 0 incluso desap ar ccer (nivelaci6n de las presiones
a ambos vent riculos pOl' desar roll o de hi perteusion arterial pulmonar ):
desdoblamiento amplio del segundo ru ido pulmon ar, tercer ruido en punta.
CARDIOPATIAS CONGENITAS




01 VR
.i.;

V2 V5

jJ-
VL
Fig. 5, Electro car diograma de un adulto con comuni caci6n interauric ular tipo ostium
prim um. Crecimiento aur icular derecho, ondas P acumi nadas . P- R largo (0,20 seg) , bloq ueo
de ra ma derecha y hemibl oqueo ante rior de la rama izquierda .
Fig. 6. Ecocardiograma bidi me nsional. Comunicaci6n interaur icular alta, tipo seno venoso
(flecha). La auricula izqui erda (AI) y el ventriculo izquierd o (VI) son normales . Dil at aci6n
de la auricu la de recha (AD) y del ven triculo dere cho (VD).
57
58
CARDIOPATJAS CONGENITAS
A veces soplo diastolico mu y corto en la punta, por hiperflujo a traves de la
valvula mitral.
Radiolog fa . Es normal en la CIV pequefia . Cardiomegalia ent re di scr ct a c
imporr ant c scg un la seve ridad de la lesion, (undamcntalmcnr c a ex pensas del
vcntricul o izquierdo. Pr ominencia di screta del tron co de la pulmonar.
Circulacion pulmon ar aurnentada po r hiperflujo, mcnos qu e en la CIA (fig. 8) .
Electrocardiograma. En la CIV pequeiia puede ser normal 0 evi denciar un
pequefio crecimiento ven tricula r izquierdo (fig. 9). Cuando la CIV es
irnportante apareccn sign os de crec imiento biventri cular (fig. 10). Cuando
exis te hipertcnsion arterial pulmonar el crecimiento de cavida des derechas es
mu y cvidcnte (fig. 11).
Ecocaidioorama, En modo M, poco expresivo. EI ECO bidi mensional evidencia
cl dcfec to interventricul ar y el Doppler cuanti fica el fluj o (fig. 12).
Estudio hemodiiu un ica . Es uti l para evi de nciar y cuan tifica r el cortocircuito,
valorar las resist encias vascu lares pulmonares, la funci on vent ricular, des cart ar
ano rna lias asociadas y localizar la ub icacion del defecto de cara a la cirugi a.
Tratamiento. La CIV puede dar insuficiencia cardiaca en el rccien nacido, que
se cont rola con tratarni ento medico; en un porcentaje de CIV se cierran
es pontancamente. EI trar arnient o quinirgico estara ind icado cuando persistan
los signos y las infecciones respiratorias. Las CIV severas se han de operaI',
tanto ma s si desarrollan estenos is pulmoriar infundibul ar, que es una
complicacion frecuent e en estos casos.
Persistencia del conducto artcrioso (PCA)
Rep rcscnta un 10 % de todas las CC, y es mas frccucutc en la mujcr (2-3 : 1). EI
cond ucto arterioso no sc cierra despues del nacimi ento; en las poblaciones qu e
viven pOl' encirna de los 4.000 me t ros de altitud la incidencia de PCA es tr es
veces mayor. La rubeol a puede ser su causa.
EI corto circuito izquierd a-d er echa desde la aorta a la pulrno na r produce una
so brecarga de volumen de la ar teria pulmonar y de sus rarnas , de la AI, del VI
y de la aorta ascendente. .
Clinica. La PCA pcqueua es asinromari ca. Se descubre pori a pr esencia de un
soplo mc sosisrolico que rcbasa cl seg undo ruido alcanza ndo la diastole (soplo
cont inuo) . La PCA mod cr ada 0 severn punic ocasiouar insufi cicucia cardi aca en
el seg undo 0 tercer mes de la vida, qu e se compensa bien, incluso
es pontanea mente (desar rollo de hipertrofia ventric ula r izquier da
compensa dora). La mal forrnacion se suele detccrar a los 3 0 4 anos por el sopl o
carac teristico. La inspecci on y la palpacion muestran un lat ido pr ecordial
hip erdinami co y eventual frcmito supraclavicular izqui erd o. Pre sion arterial con
difer encial amplia. EI dato clave 10 pr oporciona la auscultacion de uu soplo
continuo en region infraclavi cul ar izquicrda, intenso, con componente sistolico
mas fuc rte (( soplo en maquinaria ); sc irradia ampli amcutc. La ausc ultac ion se
correlaciona con la severi dad de la lesion .
Radiolooia . La radi ol ogi a pu ede no ser dem ostrati va. Crccimicnro ventricular
izquierd o, prorninencia di scr eta del t ron co pul rnonar. Circulacio n pulmouar
aumc nrada por hipcrfluj o (fig. 13). De los tres tipos de cortocircuito que
CARDIOPATIAS CONGENITAS
oydlrt
1
~
f ig. 7. Eleet roeardiograma de una
eomunieaei6n int erauri eular con hip ert ensi6n
arterial pul monar (cortoeir cuito
bidi reeeional ). Crecimienro importante de
0111
eavidades deree has: ondas P acuminada s,
AQRS alred edor de los +170, R sola en VR
~
Tv;fl
y en V1, S pr ofu nd a en preeordiales
izquierdas (V4, V5 Y V6).
f ig. 8. Radiografia de una
eom unicaci6n
int erventri cular moder ada.
Crecimiento discre to del
ventriculo izquierdo, areo
pulmonar algo prominente,
circulaei6n pul monar
modera darnen te aurnenta da .
Todo poco expresivo.
...J..--J__ -Jk..Jk ~ ~ n I: A
0111 VF -il.J\J Wv,-
. V3 V6
Fig. 9. Comunicaci6n int ervent ricular pcquefi a. Electr ocardiogra ma qu e sugiere
crccimicnto di scret e del vent rfculo izqui erdo con sobreearga de volumen: qR con ST
di scret amente elevado y T positiva en Of, VL Y V6.
59
60
CARDIOPATIAS CONGENI TAS
hcmos descrito (C IA, CIV y PCA) el ul timo es el que produ ce menos signos
radi ol c gi cos de hi per aflujo.
Etectrocardioorama. En la PCA significativa, se aprec ia crecimi ento del VI : ondas
Q profundus y R alta en DII, DIlI y VF Ypr ecordi aIcs izqui crd as; a veces se
observa discreto creci m iento de la AI (fi g. 14).
Ecocardioy rama. Mod o M, crecimiento y sobrecar ga de volumen del VI. EI
bidimension al a veces identifi es el cond ucto arte rial. EI EC O de contrast e y el
Doppl er pucden ser diagnosticos (fig. 15).
Estudio hemodindmico , Es util para vis ua lizar el co nd uc to y med ir presion es. No
es irnprescindib le para el dia gn osti co de PCA.
Tratamiento. Siempre quirurgico, cualquiera que sea su importancia. Si se
alcanza la sit uacion de Eisenmenger, 10 que es ra re, la interven cion estara
contrain dicada.
Obstruccion al 1ujo anrerogrado ventricular
Estenosis aorlica
Exiten tr es tipos de estenosis aorti cas (EA) congenitas segun la localizacion de
la obstruccion: va lvul ar (en forma de cupula, bicus pi de, fusion de las
co mis uras) , su bv alv ular (anillo fib roso, mi ocar di oparia hipert rofica) y
su pra va lvula r (ani llo estenotico por d iafrag rna fibroso 0 fibromuscul ar).
Es frecu en re, mas en va ro nes (4:1) , y en el 20 % de los casos ex istcn
malform aciones asociadas.
EI gradi ente sistoli co de presion t ransaortico produce una hipertrofia del VI
co rnpcnsadora, manteniendose el gas to normal durante much o t iempo. C ua ndo
el gradiente su pera los 75 mmHg 0 eI area es menor de 0, 5 cm' , la EA se
consi de ra cri tica en el nin o, aun cuando cl gas to sea nor mal. Exi st e un a forma
parti cular mente g rave en el ne on at e q ue requi er e tratarniento quirurgico
urgenr e,
Clinica. En nines y adolesccn tcs la si nto mato logia puede no gua rda r relacion
con la severida d d e la EA. Los si nto rnas apa recen tardiamcnte con di sn ea de
esfue rzo , ange r y sfncope (el ulti mo en las fo rrnas muy severas).
Polpacion. Se pone de m anifiesto la pr esencia de un frernito sisto lico en foco
aorti co en relacion co n la intensidad del sopl o, asf co mo un latido vent ric ula r
izquierdo sosteni do .
Pulso. Puede se r normal 0 tardus, debiendo ex plo ra rse sim ulta nea rnen te el radial
y el femo ral por si existiese coartacion de aorta asociada.
Auscull aci6n. Es definit iva: clic sist oli co de ey eccion, mas fr ecu ente en la EA
lcvc 0 moderada; so pl o sistolico t ipo eycccion ru do en foco ao rtico. La
inte nsidad y la longi t ud, que rebasan a veces el segundo ru ido cuyo
co mponen te ao rtico se apaga, se co rre lacionan muy direct amente co n la
severidad de la obstr uccion (fig . 16) .
Radiologa. Puede ser nor mal ya que la hipert rofia puc dc no ser visi ble a
rayos X (fig . 17).
Eiectroca rdioorama. No sueIe gua rda r relaci on con el grade de obs tr uccio n, aun
en la EA cri tica. En la EA muy severa existen signo s de creci miento ventricular
izqui er do con cambi os de la repolarizacion, igual q ue en la EA adquirida
(fig . 18) .
CARDIOPATIASCONGENITAS
r
011
tt U
g
Fig. 10. Comunicaci6 n interventricular grande . Elecrrocardiograrna qu e rnuestr a
crecirn iento bivc nt ricular: AQRS indefini do (SI . S2, Q3). R alta en YR. qR con T posi t iva
en V1. RS en precordiales de V2 a V6.
;rt- vff Jl)r
d+v7tl
V3

Fig. 11. Comunicaci6n int erven tricular con hipert ensi6n art erial pulmonar (140 m11'!Hg ).
Elect rocardiograrna que muest ra un crecimiento irnpo rrante de cavidades derechas AQRS
+1 10, R alta en VR, qR en VI con T ncgativa , RS de V2 a V6.
61
62
CONGENITAS
Ecocardioo rama. Muestra la ap er tu ra reducida de las sigmoideas, la hipertr ofia de
la pared ve n t ri cu lar y del ta bique. Se pu ed e calc ular en el modo M el tarnafi o
del an illo y cl gradien te. EI ecoca rdiograma bidimensional proporciona mas
datos (fig . 19, A y B).
Estudio hemodinarnico, Como pu eden cxistir EA irn po rtantes asi ntornaticas y
como los met odos in cruentos no suel en ser decis ivos para el diagn6st ico , el
cateter isrno esta casi siern pre indicado en esta anomalia. Se discut e si se ha de
espe rar a que aparezca n signos elcctro cardiogrificos y ecocardiograficos 0
sin tornas cl fni cos. En todo caso el catetc rismo locali za y mide el g radient e.
valera la funci6n ve ntr icular y detecta posib les anornalias asociadas . La
an giocardi ografia es util para es t udiar el tr acto de salida del VI y descart ar una
posib le IA asociada. Las modernas tecnicas de ECO - Doppler dan resu ltados
paran go nables a los de la herno dinamica .
Tratamiento. Hay que cvi ta r es fuerzos ffsico s impo rtances y de po rtes
corn pctitivos . Debe realizarse profilaxis antibacteriana cuando sea necesario. Si
la EA es sev er a (habit ual mente con un g radiente superior a 75 mmHg) debe
oper arse: comi su roto mia bajo ci rc ulaci6n ex tracorpo rea. Los resultados suelen
se r buenos a lar go plazo. Las este nosis a6 rti cas po r an illo s sup ra 0
infravalvuJares deben o pe ra rse sie mpre.
Coan acion aortica
La coartacion aor tica (CA) es un a const ricci 6n del vasa situado en el 95 % de
los case s po r debaj o de l na cimiento de la su bclav ia izquicr da a nivel del
nacimiento del co nduct o art er ioso . Es ma s frec uente en el varon (2:1), aunq ue
es habit ua l en mujeres co n sindrome de T urne r (agenesia ovarica).
La obst rucci6n del flujo aortico a nivel del ini cio de la aorta descen dence, po r
debajo de la subclavia izquierda, produce hi pertensi on arteria l en la mitad
superior del cuer po; en los raro s casos en que q ueda en gl obada la subclavia
izquierda cxistira una diferencia tensional a favor del br azo derecho.
C li n ica . La C A no presents sin to mas en los jovenes; cuando la hiperten sion
arter ial tiene repercusi6n hemc dinamica impo rtante pueden ex istir cefalea s y
ep istaxis; la claud icac ion inter mit ente por det ccto de ri ego sangufneo en las
pi ern as es infrecuente. Pu ed e apa recer he mo rragia cer eb ral 0 des ar ro llars e una
encefalopatfa hiper tcnsiva , tanto en niiios como en adul tos. La ins uficiencia
ventricular izq ui erda cs rara an tes de los 35 afios.
La inspecciou y la palpacion pu eden ev ide nci ar un lat id o suprasternal (a vece s con
fr emi to) y carotfdeo interno; co n el tiempo aparece pul sacion arterial vi sib le y
palpab le en la espalda. EI pulso es fuerte en extremidades superiorcs y debi l 0
ausente en ex tr em idades inferiores. La ten sion ar te rial es alta en los brazos, baja
o ina prec iable en las cx t rcmidades inferiorcs.
Aliscli /facio" . Se aus culta un soplo sis to lico tipo eyecciou. muy ret rasado
re specto de l primer ruido, en bo rde pa rasterna l izqui er do y a veces en la
espalda (regi on in terescapular izq uie rda). Si existe EA 0 IA. sc auscult an lo s
soplos correspondientes. En c cas iones la val vul a aortica es bic uspide (fig. 19).
Radiologia. C recimicnto ventricular Izqu ierd o y signos de H VCP si hay
claudicaci on ventricular izqui erda, 10 que es ra ro , po r 10 men os en individu os
j o venes. Son caracter isticas las erosiones en el bo rde inferi or de las costilla s en
CARDIOPATIASCONGENITAS
Fig. 12. Ecocardiogra ma
bidi mensiona l de una ni na de
6 meses con una
cornunicacion
intervent ricular. Se observa
la com unicaci6n (flecha)
ent re el ve nt riculo dcr ecbo
(VD) y el ven t riculo
izquierdo (VI). AI: aur icula
izquierda.
Fig . J3. Persistencia del conducto arterioso.
Radi ografia con cr ecimient o du doso del
ve nt r iculo izquierdo y discret o bi perafl ujo
pulrnon ar . Poco demosrrariva.
--JlA-J'l../'--
I
;,1rr 0 1
Fig . 14.
Electrocardiograma
de una nina de 10
afios co n pe rsisrcncia

del cc n d ucto
arterioso con flujo
I ,
rnoderado.
Crecimiento
vent r icular izquicrdo:
AQRS a 0, qR en
D1, VL, V5 YV6 , S
11
profun da en Vl y V3 V6
V? , R alta en V5 y
V6.
63
64
CA RDIOPATIA.S CONGENITAS
su porcion proximal debi das al aume nto de la circulacion colateral y dilatacion
de las artcrias intercost ales (sign o de Roesler) (fig. 20).
Electrocardiograma . Puede ser inespeci fico 0 mostrar signos de hip ert rofia
ventricular izqui erd a con tr ast orn os de la rcpolarizacion en pr ecor di ales
izquierdas (sobrecarga sisto lica) dependiendo de la repercusion de la
hipertension arteri a!'
Ecotardioorama . Muest ra la hiper trofia del VI, 10 qu e no es especi fico de la
hip ertcnsion arterial de la CA.
Estudio hemodinamico. No es necesario . Pucde det ectar y valor ar una posible
lesion aso ciada. La angiog raffa demuest ra la coa rtacion y la circulacion colateral
(arterias int ercostales) (fig. 21) .
Tratamiento. Siempre qui rur gico. Profila xis antibacte riana, incl uso despucs de
la int ervcncion si existe IA ariadida, generalmente con valvula bicuspide .
Coartacion aortica del lactante
Existe una forma de CA de localizacion preductal qu e eng loba la subclavia
izquierda y qu e pr oduce insufic iencia cardiaca entre el nacimi ento y los tr es
meses de edad . EI tr at amient o debe ser quirurgico ur gente.
Estenosis pulmonar
Exi sten diver sas forrnas de cstenosis pulrnonar (EP): la mas frecuente es la
valvular, pOl' fusion de los vel os valvulares 0 pOl' displ asia de la valvula; son
menos fr ecuen tes la infundi bular y la de las ramas de la arteria pulmotiar.
Nos refer ircmos aqui a la forma valvu lar, que es la mas fr ccuente. EI obs taculo
a la eycccion vent ricular derecha produce un aumento de presion dent ro de la
cavida d, con hiper t rofi a de la mi sma . Est a hipert ro fia co rnpensadora pucde
mantener inicialmente un gas to cardiaco adecuado, pero con eI tie mpo aparece
insuficiencia cardiaca der echa y el gradiente ventr fculo der ech o-ar teria
pu lmonar pu ede lIegar a desapar ccer perdicndo su valor d iagn osti co.
Clinica. Pu cde ma ntene rse asintornatica dura nte largo tiernpo,
independientemente de su severidad. Cuando fracasa el VO aparecen signos de
insuficiencia cardiaca derecha , que es un signa de mal pronostico. No suclc
haber disn ea, ni anger, ni sfncopes salvo en casos ex tremos .
Inspeccion y palpacion. Onda a yugular presistolica, posible latid o cpig.ist rico
sostenido pOl' hi pertrofia vent ricular derecha. Fr erniro sistolico seg un la
intensidad del so plo . En insufici encia cardiaca e IT funcional la onda II es
importante, siempre mas pequcna que la onda a.
A uscuuacion, Se ausc ulta un soplo sist6lico ti po eyeccion prcccdid o de clic con
segundo ruido apaga do en el foco pulmonar. En la EP muy severa el soplo se
retrasa y alcanza el co mpo nente a6 rtico del segundo ruido ca n el compon ente
pul rnon ar inaudible (seg undo ruid o apagado) (fig. 22). Puede oi rsc un cua rto
rui do. Cuando hay insufi cienci a cardiaca aparece hepat orn egalia y ederna en las
ext rernidades inferiores, de muy mal pron ostico. En estos casas se ausculta un
soplo ho losistolico de IT.
Radioloota. Suele ser muy util. Normal en los casas leves. En la EP significat iva
el ta mafio del VD puede ser normal sal vo si exis te insuficiencia cardiaca, en
que aparece dilatado. Di laracion postest enotica del t ronco pul monar y
vascularizacion pul mon ar disminuida (fig. 23). La dil ataci6n postestenotica del
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Fig. 15. Ecocardiogr ama
bidi mensional en el qu e se
observa el ductus (0) ent re la
aorta (Ao) y la pul mona r
(AP).
/
Fig . 16. Fon ocardiograma d.
una estenosis a6 rt ica
impo rtante (gradiente de
60 mmHg). Soplo
ro mboida l qu e se inicia
separado del primer ruido
alcanzando el com ponente
a6 rti co del seg undo ru ido .
No se evideneia d ie
sist6lico .
Fig. 17. Estenosis aortica
mode rada en una mujer de
25 alios. Silueta eardi aea no
agrandada , di scr era
pr o mineneia de la ao rta
ascendenre (di latacion
postestenor ica) y ei reulaei6n
pul mon ar nor mal.
III
II
65
66
CARDIOPATIAS CONGENITAS
tron co de la pul rnon ar es pr .icticarnente eon st ant e en la EP aun cuando no sea
demasiado import ance. A
Eiea rocardioorama. Generalmente ritmo sinusal. AQRS a la derccha hasta mas
de 150
0
en casos llIuy severos, con q inicial en DI y VI. Crecimient o aur icular
derecho . Sign os de crecimiento ventricular derecho caractcrfstico. en rclaciou
con la severi dad: en la EP leve, bloqu eo de rarna derec ha con RSR' .
a) EP inodera da, R alta (hasta 20 mm) en pr ecordiales de reehas con discretas
alteraciones de la repolarizacion (fig. 24). A
b) EP severa. Crecimiento importante del vcnrr icul o derecho (VD): AQRS
hip erdesviado a la derecha , R sola 0 qR (hasta 20 mm) en VI (a vcccs tam bien
en V2 y hasta V3). En niri os pequ eri os la onda T es anormalme ntc positi va en
estas der ivacion es (fig. 25), ya que en edades tcmpr anas, a veces hast a los 12- 13
anos la onda T es nega ti va en precor diales derechas (repolarizaci6n infanti l). En
edades mas avanzadas a partir de alrcdedor de los 13-15 ano s, asf como en
adultos, la pr esencia de una EP mu y importante da lugar a la inv ersion de la
onda T en pr ecor di ales dercchas indi eando sobrecarga sist6liea ventr icular
derecha, denorninada tipo barr era.
Ecocardioorama. El mod o M mu estra una onda a tipica, gr ande (> 7 mrn ). Son
signos espccffi cos el aumento de grosor del tabiquc (y de la pared libre del VD)
Y la dilata cion de la arte ria pul rnonar. EI ecocardiograrna bidi mensional cs mas
especifieo al dernostrar engrosami ento de la valvula y la disminu ci6n de su
apert ura (fig. 26).
Estudio hemodindnuco. Demuestr a el gradiente entre el VD y la art eria pulmonar,
dat o clave para el diagn6stico. En condiciones normales no debe supe rar los
20 mmHg (en la EP lcve 50 m mHg, en la EP mo de rada entre 60
y 100 mmHg, en la EP severa je 100 mmHg).
La presion tclcdi ast oli ca del VD sucle estar aurnenta da. EI flujo pulrnonar
pucdc ser nor mal si no cxiste insuficiencia card iaca; cuando cst a se produce, cl
gradiente di sminuye y pierd e su valor diagnostico. La angiocardi ogr afia es util
para valo rar cl engrosamiento y la motilidad de la valvula y det cct ar la
dilat acion posteste not ica de la art eria pulmonar , presen te en cl 50 % de los
cases. Tarnbien evide ucia la hi pert rofi a del VD con un trabecul ado interior
mu y evidente, asi como una posible IT fun cional.
Tratamiento. Es quirurgico, si la presion del VD alcanza los 75 mmHg. En
pacientes sin tomaticos la ciru gia debe consider arse urge nte.
Cardiopatias conqenltas clanoticas
En las cardiopatias congenitas (CC) la cianosis se produce por rn ezcla de sang re
art erial y ven osa, po r la exi st encia de un cortocir cuit o dcrecha- izqu ierda 0 por
transposicion de las grandes art eri as con nacimient o de la aort a del VD y de la
pul monar del VI.
Vamos a con siderar aq uellas que se manifiestan desd e el nacimi ento y las que
suelen di agnost icarse mas tardiamentc.
Cardiopatias con sintomas y cianosis desde el momento de nacer
Ex isten fun damental mente cinco situaciones:
1. Ventrieulo izqu ierdo hipoplasico.
2. T rans posicion de los grandcs vase s.
3. At resia pulrnon ar .
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Fig. 18. Electr ocar di ogr ama de una nin a de (, arios con estenos is a6 rtica muy irnpo rtan te
/
(g radienre de 130 mmHg) . Crecimien ro ventri cul ar izquie rdo: AQRS no desv iado (60), S
profunda en precordiales der cch as, R alta con T nega tiva en pre cordi ales izquier das
(tornadas a 1/2 cm).
Fig. 19. Ecocard iograma
bi dimensional de una ao rta
bivalva (flecha). A) abier ta, B)
cer rada .
67
68
CARDIOPATIAS CONGENITAS
4. Drenaje an6malo total de las venas cavas.
5. T runcus arte rioso.
Las tres primeras son de ext rema gravedad y las dos ult imas, aunque apa recen
en las pr imer as horas del nacimiento, sue len diagnos ticarse mas tar de.
Ventrfculo izqu ierdo hipcpldsico
Se trata de un sindrome en el qu e exi st e una at resia de la valvula mitra l y/o de
la a6rtica, con un ven tr iculo izqui er do reducido a un a cav idad vi r tual. EI
vent rfculo derecho ti ene que ocuparse de la circulaci6n sistern ica a traves del
co nducto arterioso .
Cli nica. En los prirneros d ias de la vi da aparece un shock con dis t res
respir atorio (la anoxia durante la vida in trauterina esti mula el peristaltismo
intestinal del fero. que expulsa me con ic en el liqu ido amni 6t ico que despues
aspi ra) . La cianosis, aunque discrcta, es evi dente, con palid ez, pu lso filiforme,
hipe repnea, ri tmo de galope y seg undo ruido un ico y fuer te.
Radiologia. Cardiomegalia, vascul arizaci6n pulmona r aumentada en los hili os en
relaci6n del tarnafi o del foramen ovalo de la CIA (paso ob ligado de la sangre),
e isque mia pc rifer ica. Pued en observarse imageries pul monar es po r el distres
respiratorio.
Electrocardiograma . Pu ede apa recer como normal, pero 10 ordi nar io es que
sugiera crecimiento de cav idades derechas: AQRS muy desvia do a la derecha
con qR en V1 y rS en V6.
Ecocardiograma. Demuestra el agr andamiento del ventri cul o derecho con
ause ncia 0 di sminu ci6n del izquierdo. No se visuali za la valvu la mitral, la
ao rtica 0 ambas (fig. 27) .
Tratamiento. En realidad no hay esperanza de vida . Hoy, en centros
especializados, puede adminis trarse pr ost agl andina E1 por perfusion, trat ando
de impedi r el cier re del conducto arterioso. Se ha iniciado recie ntemente una
cirugia paliati va, terapeutica no rut inaria .
Transposicion de los gmndes lJasos
La ao rta sale del ven tric ulo anaromicamcnte derecho y la pulmonar del
ventrfculo ana tornicarncnte izquierdo. Debe aler tar al medi co la pr esencia de
insu ficiencia cardiaca y cianosis int ensa en un recien nacido con peso correcto y
que desarr oll a rapidamente aci dosis meta bo lica . C uando la mezcla de sangre es
escasa, la hipoxia y la acidosis metaboli ca son inco mpati bles con la vida ; la
cuantia de ambas condi ciona tarnbien el grado de insuficiencia car diaca .
Clinica. Pocos signos pero mu y evidentes: cianosis, VD hipercinetico y
seg undo ru ido fuerte y un ico.
Radiologia. Cardiomegalia glo bal con silueta caracteristi ca, ova lada 0 en forma
de huevo, con mediast ino superior es trecho . Plet o ra pulmo nar (fig. 28) .
Ecocardioorama . Es diagnos tico: las sigmoi deas aorti ca y pu lmonar aparecen en
po sicion invert ida.
Elea rocardiograma . Puede ser nor mal. Si el nino sob revive aparecera pronto una
morfologia QS en DI y signos de crecimiento ventricul ar derecho (fig. 29) .
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Fig . 20. Va ro n de 25 afios co n coa r racio n de
ao rt a. La ra d iografia sug ie re m oder ada
ca rdiornegalia a ex pensas de l ve nrric ulo
izquier do, hendid ura d e la ao rta de sce ndcntc
po r debaj o del cayado q ue co rr espo nde al
lug ar de la consrriccion (signo de la "E,,),
rnuescas en las costillas en SLi borde inferior y
proximal por di lat acio n de las arterias
intercostales (si gn o de Ro esler).
Fig . 21. Ao rt o grafia que eviden cia un a
co artac io n irn po rt ante de la ao rt a
descend ente, por debaj o de la subclavi a, q ue
apa rece di lat ad a. La circ ul acion co lat era l co n
inter cosrales di latadas es visible en la part e
sup erio r, a la derecha de la imagen .
, I
I
Fig. 22. Fonocard io gr ama de un a estenosis
pulrnonar en Lin va r6n d e 19 anos . Soplo t ipo
eyeccio n , ro mbo idal, lar go . A ) Fo co
pu lrn o nar: no se inscribe el clic si sro lico , eI
seg undo ruido est aba apag ado. B) Punta: cl
soplo, rransrn it ido de fo co ao rtico , es de
B l ~ . . .. .
rnenor int ensidad y mas corte ; eI seg u nd o
ruido se inscr ibe se pa rado del so plo.
Fig . 23. Est en osis pulrn o nar
imporrante. Radi o gra fia qu e
muest ra un a silueta card iaca de
camano normal, arco pu lrnona r
pro mi nc n re (d ilarac io n
po ste srcnorica ) y circul aci6n
pulm onar disrni nui da (campos
pulmonarcs claros) .
69
70
CARDIOPAHAS CONGENITAS
Estudio hemodinaniico, Es d iagnost ico al cate te riza r la aorta desde el VD y
det ermin ar la sa rurac ion de oxigen o, qu e es mucho meno r a ni vel de la aorta
q ue en la pu lmonar. La angiogra ffa es defin it ive. Pcrrni te reali zar un a
septostornia medi ante la recni ca de Rashkin d (creac io n de un a C IA con ca te rer
co n balon hi nc hable) .
Tratamiento. Se ha de actua r rapidarncnte co nt ro lando eI pH sa ngui nco,
co nfi rma ndo el diaguostico (EC O y angiograffa) y pr acticando una se ptosro rnia
en el lab o ratori o de hc modina rni ca.
T ransposiciou correoida de los x ralldes t'asos
En es ta ma lforrnacion las venas sist erni cas y pu lmonares, las dos auriculas y eI
nodul e sinusa l estanen su posi cio n nor mal ; los ventricu los y sus va lv ul as
auri culoventri cu lares , las arteri as coronar ias, el no dule auri culovent ric ular y las
ramas de l haz de His estrin en pos icion inver tida (en Espejo); la ao rta nace del
ventriculo ana torni carncnte derech o (situado a la izqu ierda) y la p ulmonar nace
del ventricu lo ana to micamente izqu ier do (sit ua do a la de rec ha) .
Se asocia es pec ialmente con CI V co n 0 sin EP va lvu lar 0 in fundi bular, va lvu las
auriculo ventri cul ar cs ge neral m ente insufi ci cntes, co n mas frec uencia la sit uada
al lado de rec ho.
Las fig uras 30 y 31 muestran .un elec t roca rdiogra ma y un a rad io g raff a
caractc ristica de la tr ans posicio n co rregi da de los gra ndes vasos.
/s ltevaciones heniodinainicas, Depcnden de las malfor maciones aso ciadas, po r 10
que la cl ini ca sera muy va riable dep endiendo de es ta s mal formaciones.
Diagllostico. Pa ra su di agnos tico es definiti va la angiografia; el vent ric ulogra ma
per mire lo cali za r ana ro micarnente las cavida des (el izqui er do sit ua d o a la
der ech a co n las par cd es lisas y el de rec ho a la izqui erda con paredes
t rabeculad as; del primero emer ge la pulmonar y del segundo la ao rta) asi co mo
la an o rnalia de las va lv ulas . La corona riograffa es util par a de te rrn ina r las
frecuentes anomalias de las arter ias co ro narias .
A tresia pulmonar
S610 existe una sa lida q ue es la aorta, ver ifidndose la circ ulac io n sisrernica a
t raves de l co nd uc to ar terioso , cu ya per meabi lidad co nd iciona la vida del reci en
nacido. La AD drena en la Al a t raves de un fo ramen o val permeable 0 de
una C IA.
Cl inica. A los poco s dias de nacer, el nino, q ue parecia norma l, desarr oll a una
cianos is rapidamen te progresi va p ud iendo mor ir si el conduc to ar terioso no
es ta per meabl e.
Pue de ex istir un soplo de IT, un soplo co n tinuo por circ ulacion co latcral (si la
su pervivcnci a supera los 4 meses) , 0 no existir ni ngiin soplo . EI segundo ruido
es unico y fuerte (daro pat ogno rnoni co) y hepatomegalia consran te.
Radioloo ia. Ca rdio mega lia con circ ulac i6 n pu lrnonar dis minuida . Es
ca rac terfstica la presen cia de una rnu esca en sus tit ucion del arco de la pulmonar
(ausenc ia del t ronco de la pul monar) ~ g 32) .
Elcctrocardioyrarna . O nda P pulmonar. AQRS a la izquierda; S domi nante en
pr ecordial es der echas y R en las izqui erd as (de n rro del p rimer mes, despues
au menran lo s potencial es derechos ).
CAROIOPATIAS CONGENITAS
f---L g ..
, r VR' V.1
rn . . . ... . . ' w ..
Fig. 24.
Elect rocard iogra ms de

un a este nos is pulmonar
moder ada (gradient e de
0 11 .. VL' . 1. . I V5 .
. . .--. . -'/i .
20 mmHg). Crec irniento
ve nt ricular derecho:
AQRS a + 100, R
LL
termina l en VR, R sola,
ern pas tada en VI , qR s
- " " ve J, '"'r ++
co n T positiva en VS y
V6.
01
n-vfLf IH
. .. .. ... .. .
. .
_ .
0"' . v vs
Fig. 25. Elect rocardi ograrna de una esrenos is pulmonar im portance (g radiente de .80
mmHg), en lin nin o de 5 ali os. Crec imiento irn po rt an te del vent riculo der echo: A QRS a
+ 150, Rs co n T positi va en V1, RS con T posiri va de V2 a V6.
Fig. 26. Ecoca rd iograma
bidimensi on al de una
este nos is pu lmon ar muy
importaru e (flecha) . a:
aorta; in: infu ndibulo del
ventric ulo de rec ho ; ap:
arteria pulm onar que
apar ece dilatada.
71
72
CARDIOPATf1lS CONGENITAS
Ecocardioorama, Ausencia de sig mo idea pul mo nar, di lataci on del VI y de la raiz
ao rt ica.
Tratamiento. Ad rnini stracion de pros taglandi na E 1 par a inte nrar cvi tar el
cierre del co nduc to arterioso. Si eJ nino sob revive el tr atarnicnto se ra
qui rurgico para cr ear una fistula aor topulrnonar .
Atresia trituspidea
Se t rat a de una mal fo r maci6n parecida a la an terior, asociada siernpre co n
t ransp osi ci6n de los g rande s vasos, exi sti endo circulacion pul monar au rncntada .
Por otra part e, la atr esia pulmonar se asocia co n at res ia tr icuspfdea y
tr an sposici6n de los grandes vasos, con CIV 0 co n ve n tr iculo uni co . EI cuad ro
clfnico de la at res ia tricuspidca es similar al de la atr es ia pu lm onar , dep endi endo
la supe rvivencia del conducto arterioso 0 de la cir culac io n co late ral a t raves de
las arr er ias bronquiaJes (fig. 33).
Drenaje lJ enoso pulmonar anomalo total
T o das las ven as pulrnonares drenan en cl sistema venoso, pu dien do hacerlo en
las cavas , en la auricu la derccha 0 en la vena porta . T od o el fl uj o ven oso
pu lrn onar va a parar en ultimo terrnino a la AD desdc do nde, par un fora men
ova l permeable 0 un a CIA, la sangre va al co razon izq uierdo y a la aor ta .
Cl in ic a , Si eJ d renaj e pu lmonar no es permea ble, los si ntornas se inician los
primeros df as de la vi da con cia nosis, taquipnea c insu fici en cia cardi aca . N o
suele hab er so plos y el tarn an o del corazon en radiog rafias es normal.
Si las ve nas pulrnona rcs son per meablcs y la C IA es de bu en tarn an o , los
sinto mas cmpi ezan mas tarde, al rededor de l mes de edad con cianosis di screta y
di snea . para de scmbocar ell un cuad ro de ins u ficienc ia cardiaca alredcdo r de los
3 m eses. EI VD es en to nces facilmente pa lpa ble, el primer ru ido es fue rt e, co n
cJic y so plo sisrolico ocasi onal y desd obl amient o fijo del segundo ru ido
pulmonar .
Radiologia . En la radiografia el co raz6 n es g rande y ex iste au rnc nto de la
circulacio n pulmona r. Es t ipica la imagen en 8 par la dil atacion de arnbas
cav as superio res (fig. 34) .
Electrocardioorama. EI ECG es el mismo , exis ta 0 no o bs t rucci6 n de las venas
pu lmonares, mostr and o creci miento ven t ric ula r derecho can morfologi a de
bl oqueo de ra ma derecha 0 bien R alta 0 qR en VI. Si no ex iste o bs t ruccion en
el d rcnaje pulrnonar la on da Pes acuminad a (P pullllollale).
Ecocardiogra ma. M uestra agrandamiento del VD, movimi ento parad6j ieo del
tabique, tr onco de la ar te ria pulrnori ar dilatado co n movi mi ento de las
sigrnoideas qu e sugieren hipert ensi on art er ial pul rno na r.
Tratamiento. Debe hacersc tr atamiento cnergico de la insuficiencia car diaca y
corregir qu irur gicament e el defcct o .
T mll cus
En es ra auo rna lia ex istc una salida uni ca que se situa cabalgando sobre una
C IV. De este t ronco , que cs eJ ar te rial, nacen las pul monares antes del cayado,
que en un 25 % de los case s es der echo. Existe pues una sola valvula, que
pued e se r inco rnpetente, 10 que ag rava el cuadro. Hay varios tipos: Tipo I, en
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Fig. 27.
Ecocard iograrn a modo
M de un rccien nacido
con hipo pl as ia de
cavidades izq uierdas. A
la izquierda de la
imagen se ve la aorta
muy pequena; a la
derecha, ar rib a, aparece
eIventrfculo derecho
de gran tarnafio con la
val vula tricuspi de en su
int erior ; ab ajo, el
ventriculo izquierd o
muy pequ eno, qu e
const iruyc una cavidad
casi vi rtual de apenas
un mili metro de
diarnetro.
Fig . 28. Radi ogr afia de un lactante con
t ranspos ici6n de los gr andes vasos.
Cardi o rn egalia global con eI caract eristico
aspecto ov alado ; plerora pulmon ar.

I ( VR VI V41

v6(im
Fig. 29. Electrocar diograrna de un lactanre con transposicion co rn pleta de los gra ndes
vasos. Ondas P acuminadas, AQ RS hiperdes viado a la de recha ( 180
0
) , Rs en Vl , rS en
precordiales izqui er das (secuencia de acti vaci6n invcr tida),
73
CARDIOPAl'I AS CONGENITAS
el qu e del t ronco na ce la ao rta y un t ro nco arterial pu lrnona r . Tipo II, con
naci mi ento pOI'separado de la aorta y dos arterias pul monares. T ip o III, igual
que el II, con naci miento lat er al de los gra ndes vase s.
C linica . EI cua d ro clinico se in icia ent re la segunda y tercera serna na , co n
pulso cel er y latido car diaco hip crdi narnico, clic si st o lico, so plo si sto lico-
di astolico, si la va lvula es insufi ciente; sistolico si es co mpeten te; el seg undo
ru ido cs uni co . Aparece pron to cianosis mas 0 meno s severa en rel acion con la
circulacion pulmonar.
Radiologia. Cardi o megalia y ci rculacion pul rnonar aumentada. El cayado aorti co
sucle ser derecho.
Elearocardioorama. Creci miento biventricular con isodi fasi smo en prccordial es.
A veccs R alta en VI 0 bloq ueo de rarn a derccha.Tc igu al a S en preco rdiales
(fig. 35).
Ecocardioo rama, Raiz aortica iinica, con valvu la poco niti da con ecos multi p les 0
cie rre asirnetri co 0 excentr ico .
Tratamiento. El t ratami ento de la insu ficiencia car di aca en pri ncipi a es
medico. La co rrcccion qu iru rgica tien e resul tados inciertos.
Ca r d i o p a tf as corigenitascianoticascon rnanifest acion tardia
Enfermedad de Ebstein
Se"t rata de una an o malfa de la inserc ion de la va lv ul a t ri cuspid c. EI anil lo
valvula r esta en sit uacion co rr ecta, pero las valvas , principal men te la se ptal y
posterio r, se insertan parde bajode di cho anillo, dent ro de la cav ida d
ventri cular der echa . La valv a ante rio r sue le insertars e mas arriba, en el aniJlo
valv ular. Se produce asi un a at rializaci on del vcntricul o , que en casos ex t remos
puede quedar limitado a su carnara de salida. Con frecuencia la valvul a es
insu ficiente y exis te un a C IA 0 un foramcn oval per mea bl e. Esta anornalia se
asocia co n frecuenc ia co n un sindrome de Wolf- Pa rk inson-White y con menor
frec ue nca co n EP, C IV y C IA. .
l
Clin i ca . La g ravedad de la lesion dcpen de de l niv el de la inserci on de la
valvu la tri cuspide y del cortocirc uito a nivel auricul ar. Si la enfermedad es
g rave (AD giga nte y ausencia de cortocir cuit o), aparecc precozmente
ins uficiencia card iaca de recha se cunda ria a la IT y a la ma la funcion ven t ric ula r
derccha. En el recien nacido , co mo las resistencias pu lmonares son altas, la IT
y el cortoci rcuito seran mas acusados, pu diendo ap arecer cianos is muy
precozment e, pero que, despues, al baj ar la tension arterial pul monar,
desa parece a veces de forma espec tac ula r (dato impor tantc para el di agnos tico ).
La evo lucion de la enfermed ad es mu y vari able, desd e la mucrt e en el pe riodo
neona tal hasta largas super vi vencias . El 50 % prescn tan cianos is .
La disnea es d iscre ta. N o se pal pa el VD . La auscu lt acion es caract eristi ca por Ia
ex istencia de varios ruidos: primero desdo bl ado pOl' ret raso del cier re
t ricuspideo, tercer y cu art o r uido , desdo bl amiento del segundo rui do, so plo
de IT. Los ruidos suelen ser fuertes .
Radiologfa . Es caracteristica: ca rd iomegalia import ante a ex pens as so b re todo de
la AD falt ando el arco pulmonar y lo s campos pul monares son claros
(fig . 36) .
74
CARDIOPATIAS CONGENITAS
11
~ N 1 I
Fig. 30 . Ele ct ro car dio grama de un 'lino con transposici6n de los g randes vases co r regida .
Crecimient o ventricular izq uierdo: AQRS desviado a la izquierda (- 60); ausencia de ondas
q en 0 1 y VL . a pesar del crec i miento vent ricu lar izquierdo (auscncia del pr imer vec tor);
Qr en V1. Q pro fun da en V2 y V3; rS en V4 y V5; Rs en V6 . Oebido a la situ aci6n en
espejo del tej id o de eanducc i6n (vcase texto), la sec ue nc ia de desp ol ari zacion de los
vent riculos no se real iza co mo norrn almente.
Fi g. 31. Ra di ografia de una nina co n
tr an sposi ci6n de los g randes vasos corregi da
con ea m unicaci6n inter ventri cul ar. Lo m as
caracteris tico es la au sencia de art eria
Fig. 32. Radiogra fia de un nino co n at resia de
la pulrnona r. Se ob ser va una m uesca
profunda en eI borde izqui erd o de la silueta.
Pa cien te operado para crear un a fistula
ao rtopulrn onar (es poco funci onant e).
pulmon ar (ause ncia del segundo area que esta
sus titui do por un a conca vi dad) . La aorta se
identifica bien forman do el borde superi or
izquierdo de la silueta ca rdiaca. Pletora
pulmonar.
75
76
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Electroiardioorama. Suele ser mu y caracterfstico y constituir la clav e del
diagn6stico. O nd as P de gran voltaje, bloqueo de rarna dcr echa atfpico . Es
frccuente la existencia de un sindrome de WPW (fig. 37) .
Ecocardioyrama. No es muy util . VD dilatado con movi miento parad6jico de l
tabiq ue, cierre tric uspfdeo retrasado en relaci6n con el cierr e mitr al, pendien te
EF tri cus pfd ea ap lana da.
H emodindniica. Pu eden aparecer ar ri trnias d urante el procedi miento . Dete cta y
cuantifi ca el co rtoc irc ui to a niv el auricu lar, pr esi6n en VD y pulmonares baja,
la an gi ograffa muest ra el gran tarn afio de la AD y la inserci6n baja de la
tri cuspid e.
Tratamiento. EI de la insuficienc ia car diaca y de las arr it mias . EI t rat arni ento
quirurgico puede comp or ta r la sus tituc i6n de la valvula t ricuspide pOl' un a
pr6tesis.
Tetra/og{a de Fallot
Reprcsenta el 10 % de las cardiopatias congenitas y es la cardiopat ia cian6t ica
mas frecuent e. Se caracreriza pOl':
1. Estenosis pulrnon ar: infundibular (50 %), valvular (25 %), mixt a (22 %). En
casos extrcmos puede existir at resia pulmonar (3 %). Condi cion a la severidad
de la lesion.
2. Comuni caci6n interventri cular, generalmente ampl ia, de ti po membranoso.
3. Aorta dext ropuesta, cab algando so bre la cornuni cacion inter ventr icular.
4. Hipertrofi a ventricular derecha.
Cuando coexiste comunicaci6n interauricular se den omina pentaloy ia.
La dextrop osici6n aor tica qu e recoge sang re de ambos ven tr fcul os condiciona la
cianosis, qu e suele apa recer mas 0 menos precozm ente y ser mas 0 menos
intensa en rel acion co n eI grado de obs t rucc ion a la eyeccion del VD; la
di sminuci6n de las resistencias pulmon ar es facilit a el paso de sang re desde el
VD a la aort a. La hip ert rofia ven tricular derecha es secunda ria a la cstenos is
pulmonar.
En los primer os afios de la vida la cianosis puede ser di scr eta 0 estar ausente,
pOl' no existir co rt ocircuito derech a-izquierda, debido a que las resist encias
pulmonares son inferi ores a las siste rnicas (tetralogfa de Fallo t rosada);
posteriormente, la cianosis se haec cada vez mas intensa, depen di end o del
grado de ob strucci6n del VD (tet ralogfa co mun). Otras formas, con at resia
valvular pulmon ar (for ma ext rema), 0 de una de las ramas de la art eria
pulmonar, 0 con CI V pcqu ena (trilogfa de Fallot), son rar as.
Clinica. Di sn ea y fatigabi lida d al esfuerzo por aument o de cortocircuito
dere cha-i zqui erd a du rant e el ejercicio, con disrninucion de la sat uraci6n de
ox fgeno (el nino suele ado ptar la posicion en cuclillas, co n 10 que aurne nta las
resistencias siste micas y eI fluj o pulmonar) .
La cian osis mas 0 men os pr ecoz e intensa en rela ci6n co n la severidad de la
Iesi6n suele apa recer en eI seg undo sernest re de la vid a. Crisis an6xicas con
perd ida de conc iencia y convulsio nes; son rnaximas ent re los 2 y 3 meses de
edad, apareciendo, despues del llanto, dcfecacion 0 la alirn cnt acion . Son
debidas a un aumento de la obst ruccion vent ricul ar, aunque ult imamentc se
creeque respon den a una depresion del cent ro respiratorio, favorecida po r ia
hipoxia y acidosis met aboli ca que se produce cuando las necesidades de
oxfgeno aurnentan, al mismo tiernpo que se reduce la pr esion int raror .icica,
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Fig. 33. Ecoc ardiograma
bidimens ional de un a atr esia
tric uspidea. Existe un a age nesia
de la valvula tri cuspide (flecha
neg ra) . La aur icula der echa (AD)
y la auricula izquierda (AI) se
comunican (flecha blanca) por
una CIA 0 por un for amen ova l
perm eabl e.
Fig. 34. Radiografia
caracteristica de un dr enaj e
venoso pulmonar total an6malo.
Cardiomegalia global , aurnen to
de la circulaci6n pulmona r e
im agen en "8,, por la dilat aci6n
de ambas venas cavas supe nores .
JU1J
JUlJ
Fig. 35. Electroca rdiog rama de un tronco co rnun. Crecimienco biven tric ular RS en codas
las deriva ciones preco rdia les (est i n tornadas a 1/2 cm) .
77
78
CARDIOPATliJS CONGENITAS
aumen ta el reto rno venose y el vent riculo de recho no puede aumcn tar su
gasto, con 10 q ue pasa mas sang re a la aorta.
Accidentes vasculares cereb rales po r hemorragias 0 t rombosis; la policitemi a
aurnen ta la vi sco sidad de la sangre y el hcmat ocrit o alto pr odu ce alteraci on es de
la coagulacion. Ab scesos cerebrales, relati vamente frec ucn tcs porque la sangre
perifer ica pasa, en buen a parte, di rectamente a la circ ulacion sisreinica sin
hacerlo antes por eI filcro qu e representa la circulacion pulmona r.
La cianosis es co nstante a partir del seg undo semes tre ; con el tiempo aparece
acropaqu ia e inyeccion conj untival. Por la hipert rofia de csta cavidad se palpa
un latido vent ricu lar der echo im pulsive en el borde parast ernal izquierdo bajo.
Puede palparse el segundo rui do aorti co.
Se ausculta un sopl o sistolico secundario a la obs truccion pul mon ar con
caracteristicas variables segun el nivel de la obs tr uccion: de tip o eyeccion en
foco pulmonar si la estenos is es valvu lar, mas largo en precordio si la est cn osis
es infundibular. La intensidad del soplo esta en relacion invers a a la severidad
de la lesio n. Si existc PCA se auscu lta un soplo continuo; si existen
anastomosis a tr aves de las arteri as bronquiales puedc auscultarse un sop lo
continuo de local izacion difusa en el dorso (tetralogia extrema).
Existe con frec ucncia poli citemi a segun la gravedad, con hemat ocrito eleva do;
cua ndo supera el 75 % apareccn t rastornos de la coa gulacion. Un hematocrito
nor mal en un nifi o ciano tico sugiere anemia que a menudo es tribu taria de
te rapeu tica con hierro .
Radiolooia. Sin cardiomegalia, punta redondeada y levantada, arco pul mon ar
co ncavo (corazo n en bo ra 0 en zueco ), campos pulmonares c1aros (en casos
ext remos puede haber circ ulacion bronq uia l aurne ntada) . En el 25 % de los
casos el arco aort ico es derecho (figs. 38, 39).
ElectrocardiograIII a. O ndas P pulrnonares (P en 0 1 mayor que P en OIl) ;
crecimiento vent ricular derecho (R sol a domina nte en VI con T ne gativa, RS
en V2, y en V3 con T pos it iva, q R en DIll y VF, R termi nal, im port ante en
VR). Cuan do se asoci a PCA con cir cui to izq uierda- derec ha , 0 la EP es lige ra
(forma ro sada), despues de pr act icar fist ula cor recto ra 0 en el ad ulto, el ECG
puede mostrar signos de creci miento biventr icula r (figs. 40, 41).
Ecocardioorama , Muestr a la CIV en la porci6n superior del tabi qu e con aort a
cabalgando sobre esta CIV y dilatada en su raiz. Se puede regi st rar , aunq ue es
diffcil, la valvul a pul monar. La AI es tanto mas pcquena cuanto mas grav e es la
lesi6n (fig. 42).
Hemodindmi ca. Permite valor ar y ubica r la estenosis pulrnonar , regi st rar
presi on es del VD (suelen ser igual es que las del VI); la curva de pr esion
vent ricular es de ascens o rapido a pesa r de la EP, debido a que el VD dr ena
con facilidad por la CIV.
Tratamiento. Adrninistracion de hier ro si exis te anemia (el hcrn atocrito puede
ser nor mal en presencia de cianosis), sedantes si apa rece n crisis anoxi cas, que
respon den al tr atarn ien to con bloq ueadores beta. En grades import antes de
poli citemia con hcmatocrito mu y elevado estara n indi cadas las sa ngrias
peric di cas.
El tra tamiento quir urg ico esta siempre indicado. En casos de urgencia con
cr isis de anoxia y acidos is metabolica se puede crcar un a co rnunicacion ent re la
aorta y la pu lmon ar. Exi sten diteren tes tccni cas:
Fistula tipo Blalock-Taussig. Anastomos is en tre la ar teria subclavia y la rama
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Fig. 36. An omalia de
Ebsteiri. Radiografia
que muestra una
cardiomegali a
importante co n arco
inferior der ech o,
ocu pando casi todo e1
borde inferior
derecho de la silueta
ca rd iaca (d ilatac i6n de
la auricula der ech a).
Ca mpos pulrnonar es
claro s.
Fig. 37. Anomali a de
Ebstein.
Electrocardiograma
con ondas P de gran
voltaje qu e tr adu cen
el agran damiento de
la auricul a der ech a.
Bl oqu eo de rama
derec ha difuso,
atipi co .
D ~ r ~ V......... ~ ~
VR V1 14 I' r
.A..t--J\r- ~
DII VL
Fig . 38 . Radiografia de una tet ralogi a de
Fall er. N o existc card io me galia evi dente,
arco medio c6 ncavo (este nos is pulrnonar
infundibul ar). El arco ao rtico esta en
situaci6n nor mal, a la izqui erd a.
Fig . 39. Aortografia en una tetralogfa de
Fall ot con un ar co ao rtico derec ho (10 qu e
ocu rr e en el 25 % de los casos) . La aorta
caba lga so bre ambos ven t ri culos a tra ves de
una comuni caci6n in terventricular alt a.
79
80
CARDIOPATIAS CONGENITAS
pulmonar co rrespond iente. No pue de ha cer se en el neonate , por el pequeno
tamari o de la co muni caci6n, qu e se t rornbosa rapida rnc ntc.
Fistula tipo Waterstoll. Anas to mosis entre la aorta asce ndc ntc y la rarna
pu lmonar der ccha. De elecci6 n en el neonat e po rque la co rnunicacion es mas
arnpli a. Sin embargo, puede pr ov ocar isquemia en el pulm6n dcrecho por
acod adur a de la pul monar, 0 aurncntar la vas cularizaci6n del pulm6n izquierdo
si la eomunic aci6n es demasiado arn plia. En este ultimo caso pu ede aparecer
ede ma agudo de pulm6n , ya que las cav ida des izquierdas, pcquciias, no puede n
drenar toda su sa ng re.
Fistula tipo Port. An ast omosis en tre la aorta de scendente y la pulmonar
izqui erda. No se ut iliza en la actualidad.
C orrea iol1 completa. Consiste en cerra r la CIY y arnpliar eJ infundibu lo
pul monar y, si es necesario, del tronco de la pulmo nar. Sc discute si sc debe
hacer precozmente 0 si es preferibl e una operacion pali at iva y esperar que el
nino erez ca. Dependc, en g ran parte, de la cxpc ricncia del cent ro donde sc
practi qu e. Si las arterias pulmonar es y las cavidades izqu ierd as so n hipopl asicas,
debe rcalizar se siempre un a o pcraci6n pali ati va (fistula de Wa te rston ,
gcneralmcnte) qu e quiza contribui ra al desarroll o de est as est ru ct ura s con la
posibili dad de correccion cornpl ct a mas adelante.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Fig , 40. Tet ralogia de Fallot.
El ccjrocardiograrn a mos t rando
un AP a - 20, un AQR5 tipo
5 1, 52, 53, R final en VR, R
empastada con S pequcna y
T negativ a en Vl, R5 co n T
po si tiva en pr eco rdial es V2, V3
Y V4, gR s con
T positiva en V5 y V6.
Fig. 41 , Elect rocardiog ra ma del
Il1 lSmO cas o de spu es de una
in terv enci6n correctora. Ha
aparecido un bloqu eo completo
de rama der ech a sec undario a la
venrriculotomia dcr echa.
Fig . 42 , Ecocardi og rarna
bidimensional de un a tet ralogia
de Fall er. La aorta (Ao) ca ba lga ,
a crav es de un a co rnunicacion
interventricular (eIV), so bre el
ven tr iculo derecho (VD) y el
ven t riculo izquier do (VI).
-----J A- -IV -1' -.J0-
DI It VR I V1 I V4
~ _ .
,
.....)
1\
1
D ~ V '- ~ \ r V3 V V6
81
I
82
7. MiocardiopaUas
Estc tcrrnino se reserva par a las en fer rnedades primitivas del musculo cardiaco,
no incluyendose las alte rac io nes del mi ocar di o sec un da rias a una enfermedad
sistemica. Se denominan primar ias 0 primit iv as porque su ori gen es
desconocido; no obstante, existen dos formas, la alcoho lica y la puerperal, las
que, aunque sospcchand o su etiologfa, se incluyen dentro del capitulo de las
primitivas porque tant o desde el punto de vista clin ico co mo anatornico son
identicas a aqu ellas.
Miocardiopatfa congestiva
Es la mas frccu cnte. Se ca racteriza por un sfndro me de ins uficiencia cardiaca
co ngestiva con ca rdiomegalia (dilatada) . La fun cion sistolica es ta muy
deprimida.
EI alcoho l, el emba razo (sobre todo si se acornpafia de hip ertension), la
hiper tcnsicn arterial sist ernica , pos ibJes in fecc iones (virus) asi co mo alt eraciones
in munol ogi cas, favorecen su aparicion.
Clinica
Se car ac te riza por una insu ficien cia ca rdiaca congestiva , de origen desconoc id o,
que en prin cipio resp onde bien aJ t ratamiento ronico ca rdiaco y diuret ico, pe ro
co n recafdas cada vez mas frecu entes y refract ar ias, hast a que se hace
irrev ersible. La mucrt e sub ita pu ede apa rece r por arr it mias . La primera
rnanifcst acion sue lc se r una ca rd iomcgalia descubi erta cas ua lmente; despues
aparece di snea, cr isis de edema agudo de pulrnon y un cua d ro evolutivo de
insu ficien cia card iac a co ngest iva .
EI pulso es normal 0 de bil po r el baj o gasto: pulso yug uJar co n onda a y II
pr o rninentcs; la tido de punta hi per cinet ico despl azad o haci a abajo y a la
izquierd a, por fuera de la li nea med ioclav icular. En ocas iones se palpa el latido
ventricular derech o .
Radiologia
Es muy util para el d iagnostico : cardi omeg alia g lobal co n signos de HVCP
~ i g 1). EI estu d io co n radioisot ope s, 99T c par a val orar la func ion cardiaca y
olTa para el an.i lisis de la circ ulaci on co ronaria, pue de se r ut il,
ECC. Suele scr mu y a berrado, de diffcil sisterna tizac ion . Es cons tante eJ
crecirniento de cavidad cs izq uierdas y en rrien or grado de las der echas. Hay
trastornos de conduccion y divers as arr it rnias, todo ello incs pcci fi co (fig . 2).
Ecocardioorama. Es muy util para eI diagnostico , propo rcionando el tarnario de
las cavidades y el es tado de la fun cion miodrdica (fig . 3).
Estudio hemodinamico. Su ele ser poco util par a el di agnosti co, aunque puede
descartar la cardiopatfa isquernica (coronariograffa) . Los hallazgos corresponden
a la insuficiencia ca rdiac a. La fracc i6 n de eyecci6n suele estar muy disminuida.
Tratamiento
EI tratarni cnto es el de la insufi cien cia cardiaca refr ac raria . Los vasodilatado res
deben adminis tr ars e precozrncn te. Est os en fer rno s so n los candidatos mas
firmes al tr as pl ante ca rdia co .
Miocardiopatfa hipertr6fica
Existe un a a bunda nte sinonimia para describi r esra en fer meda d, deri vada de sus
diferentes aspectos ana to mi cos. La hipertro fia es cons tante; localizada en el
tabique (hi pertrofia se ptal as irnet rica), hiper rr ofi a ma siva del ta bique y de la
pa red anter io r y post er io r del ventricul o izq uie rdo origi na ndo un a obs t rucci on
MIOCARDIOPATIAS
Fig. I . Miocar di o pat ia co ngest iva dilat ada. Ca rdio megalia glo bal. ao rta pequefia. sig nos: de
hiper tension venocapi lar pulmonar. Var on de 55 alios con antecedentes de hip erten sion
arte rial y alcoholismo.
-dlr
-i"
--lltJl
~ ~
V4
~
~

011
1
. A
~
----v
V6
0111
~
~
Fig. 2. El ectrocardiogr ama correspondien te al mismo caso anterior. Crecirniento
ventricular izquierdo, tr ast orno de conduccion intravent ricular con complejos QRS anc hos
y aberrad os, exrrasist o les ve nt riculares frecuentes. (Las precordiales VI. V2 Y V3 esran
to rnadas a 1/2 cm.)
83
84
MIOCARDIOI"ATIAS
del tracto de salida -hecho discutido- (miocardiopatfa hipertrofica
obstructiva), hipertrofia septal baja (miocardiopatfa hipertrofica apical)
e hipertrofia global sin obstrucci6n (miocardiopatfa hipertrofica MH). A csta
ultima MH nos referiremos de forma gcnerica.
Clinica
En la MH la anormalidad funcional basica es la disminuci6n de la
distensibilidad miocardica, con contractilidad normal 0 aumentada (al reves de
10 que ocurre en la miocardiopatia dilatada).
Los sfntomas son por orden de frecuencia, disnea, anger, palpitaciones,
sfncope, muerte siibita (generalmente por arritmias). El embolismo es poco
frecuente y la insuficiencia cardiaca rara.
La inspecci6n es poco demostrativa; la palpation pone de manifiesto un latido de
punta hipcrcineticodc localizaci6n normal. El pulso es lIeno, a veces bisferiens
(es un dato importante).
A la auscultaci6n suele haber un soplo sist6lico de intensidad y duraci6n
variable, meso 0 pansist6lico debido a 1a obstrucci6n del traeto de salida del VI
o a insuficicncia mitral; aumenta con la maniobra de Valsalva.
Radiologia. La silueta cardiaca suele ser normal, asf como los campos
pulmonares, aunque en casos avanzados puede existir cardiomegalia.
ECC. Proporciona hallazgos variables, pudiendo ser inespccifico. Lo mas
frecuente es el crecimiento de cavidades izquierdas con alteraciones de la
repolarizaci6n hasta cierto punto especificas: ST deprimido y T negativa y onda
Q de variable localizaci6n, bloqueo de rama izquierda, extrasistolia ventricular
frecuente. En la MH apical aparecen ondas R altas (> 25 mm) con ondas T
negativas, profundas (> 10 mm) en precordiales V4 y V5 (figs. 4, 5).
Ecocardiograma. Es eI rnetodo de elecci6n para el diagn6stico de la MH (fig. 6).
La relaci6n tabique-pared posterior es superior a 1:3. Es caracterfstico el
desplazamiento anterior de la valva septal de la mitral (SAM), que aunque no
especifico tiene un gran valor diagn6stico, sobre todo si aumenta despues de
los latidos extrasist6licos. Para algunos la SAM es 10 que condiciona la
obstrucci6n y crea el gradiente de salida del VI. La valvula mitral presenta
una pendiente EF lenta y onda A grande por disminuci6n de la distensibilidad
del VI.
Hemodindmica. No es necesaria para el diagn6stico, ya que el ECO proporciona
un grado de especificidad y sensibiJidad elevado. Es caracterfstica, no obstante,
la morfologfa del VI que proporciona la angiocardiograffa: en diastole muestra
un abombamiento del contorno superior e inferior del VI por hipertrofia de los
musculos papilares; en sisrole la cavidad puede lIegar a desaparecer, sobre todo
en la punta. Puede visualizarse el SAM.
Pronostico y tratarniento
La evolucion de la enfermedad es incierta. Puede permanecer asinromatica 0
producir anger, sincopes 0 muerte subita. Como esta ultima es debida
general mente a arritmias, es coherente tra,tar a estos pacientes con
antiarrftmicos: los bloqueadores beta pueden disminuir el gradiente del tracto
de salida del VI por disminuci6n de Ia contractilidad; su indicaci6n, no
obstante, ser ia la de prevenir las arritmias. La dosis es entre 80 y 480 mg al dia.
La amiodarona disminuye la incidencia de muerte subita por prevencion de
MIOCARDIOPATIAS
Fig. 3. Miocardiopatia congestiva dilatada. Ecocardiograma modo M en el que se observa
la gran dilatacion del ventriculo izquierdo y la hipocinesia del tabique y pared posterIor.
J;ig. 4. Miocardiopatia hipertr6fica. Crecimiento importante de cavidades izquierdas:
AQRS izquierdo, S profunda en VI y V2 YR alta en V5 y V6. Ondas Q en DU, DIll Y
VF, QS de VI a V3 simulando un infarto de miocardio inferior y septal. La repolarizaci6n
esta alterada con ondas T ncgativas en derivaciones izquierdas. EI trazado es de dificil
sistematizaci6n. (Las precordiales VI, V2 Y V3 estrin tomadas a 1/2 cm.)
85
86
MIOCA RDIOPATIAS
arri tmias. La dosis esta en tre 400 y 800 mg al di a. Los in hibido res del calcic
(veraparnil, ni fedi pina, d iltiacem) asi co mo o tros an tiarri t micos m odernos
(pro pa feno na, por ej emplo) sue len dar rambien bu en os resultados . La d igital
esta co nt ra ind icada (ino t r6 pico posi ti vo) , y los diu rericos, si se co ns ideran
necesar ios, se administ rara n co n precauci6 n. EI t rat arnienr o qui rurgico
(mioto m ia 0 miect omia del tr acto de salida del VI) pued e supri mir alg unos
sinto rnas (angor, sinco pes), per u no rnodifi ca la hisrori a natural de la
enfer me da d.
Final men te, hemos de des tacar qu e la cx istenci a de o bs t r uccion (MH
obstruct iva) no varia el pro n6stico.
Miocardiopatia restrictiva
Es una cnt idad discutida y de dificil diagn 6st ico. Fisio pat ol6gi camente se
ase mej a a la peri carditis constrictiva. Hay quien la co nsidera un a fase' previa a la
ins ta uracion de otro tipo mas definido de mi ocardiopatfa.
ivllOCARDIOPATIAS
Fig . 5. Radi og raffa de l mi smo caso de la figur a 4. La cardio mcgalia es di scr eta , con aorta
peq uena , y no cxisten signos de hipe rte nsion ven ocap ilar pulrnonar .
~ - ~ - - - - - - - - - - - - .
-- - ~ -----
~
: ' O'V
15 em I I I I I I I I I I I I I 1 I I I I I I I I I I I I I I I I 1 I I I I I I I
Fig. 6. Mioca rdiopa tia hipertr6 fica 110 o bst ructi va. Eco cardiograma en modo M que
mu estr a 1a hipe rt ro fia del rabique (5) con motilid ad di sminuida y la de la pared posterior
(PP) con mayor mo tili dad. EI ven triculo izguierdo (VI) es de camano no rmal. No se
visualiza n las v.ilvul as en Sll interior.
87
88
8. Enfermedades del pericardia
La pe ri car ditis pu ede se r ag uda , subagud a y cronica. La prirn er a pu ede se r
autoli rn ita da.
Pericarditis aguda
Hay un proceso inflarnatorio agudo de eriolozia rnuv variada (virica,
autoinrn une , poscar diotomfa, fiebre reumat ica, tuberculosis, de ca usa
desconocida 0 idiopaticas), Las peri carditi s idiopaticas son las mas frecu entes y
no suelcn pr o duri r taponamien to .
Clfnica
Pu ed c exis tir di sn ea, fiebre, suda cion, etc . , per o el dol or, de rip o pl eu riti co
casi siempre es el da to mas i mportante en las pe ricarditis ag udas . La posi ci on
ge nupectoral 10 alivia. Es distinto al del infar to;en la pe ric ardi tis el do lo r se
modi fica con la posicion, la tos y la inspiracion pro funda.
Exploracion. Pu ed e de scu brirse un fr ot e peri card ico (que suelc desap are cer al
prcsc ntarse derrame pe ricardico) que n o deb e co nfundirse con un so plo . Suele
em peza r an tes del pri mer ru ido y desap arccer t ras el segundo . Es te fror e puc dc
va riar de ca rac reristicas en pocas ho ras .
Radioloy ia. C ua ndo el der rame es su perior a 200 ml es visible un agra nda mien to
de la sil ueta ca rdiaca (figs . 1, 2), q ue a escopia perrnan ece qui eta . La circ u lac io n
pulrnonar es nor mal 0 esta dis minuida .
EI ECG tfp ico muest ra una disrninucion general del voltaje y una al teraci on
difusa de la r ep ol ari zacion (fig. 3).
Ecocard ioyrama . Es diagnostico , ya que pu ed en visualizarse pequefias cantidades
de derrame pericardico (menos de 50 ml ) (figs . 4, 5) .
A naiitica. Muestr a leu coci tosi s normal mente di screta , co n neut rofi a seguida de
linfocit osi s . Las C K so n no r mal es. .
Taponamiento .
En el taponamicnto se prcsenta difi cult ad de llenado diastoli co vent ricul ar , por
un derramc peri cardi co. Hay dos condi ciones (dc rrarne y difi cultad de Ilenado
ventricular) sine qua lion para su diagnosti co . EI co rn pro rn iso hemc di narn ico cs
se rio ; la magni t ud del derra me es irnpor tante, pero tambien 10 es la veloci dad
con que se inst au ra: un dcrrame pequ erio per o de instauracion br usca pu ede ser
muy grave.
Taponamientoagudo
Pu ed e producirse en la per icarditi s aguda (raro ) , in farto agudo de miocardio,
diseccion aortica ag uda, neo plasia, tr auma tismo toracico, per fo raci on duran te
un catcteris mo, etc. U n de r ramc escaso de inst auraci on rapids puede prod uc i r
un taponamiento fat al por shock cardi ogerii co.
C linica
Se en cuentra disnea, taq uica rdia, hepa tornegalia, hi potension con di fer en cial
pequen a, pu lso debi l y parad6j ico y ru idos apagados,
Radiolooia. Su el e se r normal.
ECG . Se o bserva bajo voltaje y alteraciones difu sas de la rep ol a rizacion con T
apl anadas. A veces hay alterna nc ia elec rrica .
ENFERMEDADES DEL PERICARDIO
Fig. 1, De rrame peridrdico
im po rta nce. Radiografia de
t6 rax que rnues t ra una
silueta cardi aca mu y
agrandada, en forma de
gar rafon , en la que no se
delirnitan los distintos
co nto rno s car d iacos . Los
campos pu lm onares so n
claro s.
Fig . 2. Cardio me gaJia
ex t rema que co rr esponde a
una pluri valvulopa tia, que
no debe confundirse co n un
derrarne perid rd ico. Se
delimitan los di sti ntos
con to rnos car diacos .
Circulaci6n pu lmonar
aurnen tada por estasis. Existe
tambien derrarn e peridrdico
(tra sud ado). Muj er de 30
alios con doble lesion mitral
aortica y tr icuspidea.
DI
- '
'"
VR
~
Vl
..
~
~
~ ~ ~
VL
V2
~ r 1 r
V ~
Dill
_ I ~
VF
~
V3
-+--\--I-
V6
~
Fig . 3. Electroca rd iog rama cor respondienre a una per icardi tis constr ictiva. Bajo vo lt aj e
generalizado con ou da T ap lanada en codas las deri vaciones.
89
90
ENFERMEDlIDES DEL PERICARDIO
Ecocardioorama, Detecta siempre cl de rrarne.
Tratainiento
Se trata de una situac ion de extrema gravedad que pucde producir la rnuer te en
pocos minut e s (en casos de he morragia art eri al en el saco pericardico). En
ge ne ral , no ob stant e, da tiempo pa ra el diagnost ico y t rat arn icn ro, que consiste
en la pericardiocentesi s, co n 10 qu e la sit uaci on hernodinarnica mejora co n
rapidez (fig. 5).
Taponamiento cr on ico
Entre sus causas figur an: neo plasia (general mente metast asis pericar di cas),
tuberculosis, mi xederna, postir radiacion y traurnatismo idiopatico .
C/{niCII
Reflej a la difi cul tad del retorno ven oso, habiendo ade mas dolor precordial por
distension peri cardic a (calma tambien en posicion genupectoral), di snea,
taquicardia exccsiva con los esfuerzos. Ingurgi tacion yug ular import anre,
hepatomegalia y asci tis. A veces sc auscul ta un ter cer ruido 0 chasquido
pericard ico separado del seg undo ruido.
Radioloyia. Se aprecia un agrandamiento de la silueta cardiaca po r el derrarne,
con campos pulrnonares claros 0 nor males (fig. 6).
ECC. Muest ra bajo voltaje y tra st orno de la repolar izacion (T aplanad a)
generalizad o .
Ecocardio ora ma. Es diagnos tico, al most rar el derrame y el peri car dia engros ado.
Pericarditis constrictiva
Exisren dos forrnas bien dife renciadas: la efusivo-cons t rictiva 0 subagud a
(fig. 7), de du racion ent re varias sernanas 0 pocos meses, y una forma cronica
de lar ga duracion y que se acompaiia de calcifi cacion .
Pericarditis subag uda
Se de be a fibrosis per icardica, presenrand ose de forma similar a la del
tapona micn to cronico, pero su etiologfa es semej ante a la de la pericar di tis
constrictiva, por 10 que el tratarniento es par ecido al de la co nst riccion
(pericardi ect omfa). La clinica y los hallazgos exploratorios son similares a los
del taponamient o cro nico .
Pericarditis cr onica
Prcse nra como da te importa nte la pr esen cia de calcificacion perid rdica que se
dctec ta radiol ogica y ecocardiografi cament e. La clfnica se mani fiesta por
pre sion venosa elcvada, ingurgi racion yugular, hep atomegalia y asci tis, que
puede liega r a ser l1l uy importante. 1 pu lso es a veces paradojic o, puede hab er
un tercer ruid o y no exis te derrame. En todo es semejante a la miocard iopatfa
restrictiva, aunque en esta no hay calcificacion, puede haber cardiomegalia
discreta que no existc en la peri car diti s const rictiva (fig. 8).
Tratami ento de las pericarditis
Con frecuen cia no se halla la causa de las per icarditis, por10 que puede tratarse
al pacien te de forma sintoma rica: los salicilatos son utilcs como antipiret icos y
anriinflarnarorios, y son los far mac os de primera linea en la forma de
per icarditi s aguda . Los corticoides deben valo rarse mu cho ma s, ya que estan
ENFERMEDADES DEL PERICARDI O
Fig. 4. Ecoca rdiograma bidimensional de un derr arne pe ricar dico (d p), trabeculado (flecha) .
VD: ventr icu lo derec ho . VI: vent riculo izquierd o. Ao: ao rta. AI: auricula izquicrda.
A
J'--- I'--__.J---
~ - ~ 1 , ~ . ~
- ~ ~ ~ . ' . ~ .
- . . f
PM.-
Fig. 5. Ecocardi ograma modo M. Derrame per icardi co (pa rt e superior de la figura), antes
y des pues de la pericardi ocentesis. EI carnbio de 1a imagen es poco evidente.
91
92
N F R M ~ S DEL PERICARDIO
contraindicados en algunas forr n as, conc retamente en la tuber cul osa. Los
diureticos y la restr icci6n salina estan indicados en el tapon amicnt o cr6nico 0
en la pericarditi s con st rictiva acornpafiada de insufi ciencia cardiaca. La dig ita l
esta contraindi cada cn la constri cci6n , salvo si exi st e fib rilacion auri cul ar (debe
administ rarse con cautela), arritmi a po r otra parte frecu entc en todas las forrnas
de pericarditis.
EI t ratarnienro qu iru rgico esta indi cado en la con strictiva y no deb e ret ard arse.
Se practi ca un a peri cardi ect omia co n resultados muy buenos a lar go plazo.
ENFERMEDADES DEL PERICARDIO
Fig . 6. Derrarne peri cardico cro nico .
Radiografia que muestra di scr ete
agrandarniento de la siluera cardi aca (puede
adivinarse una zona de menor dens idad en la
periferi a de la silueta que cor res ponderfa al
derrame y que es inesp ecifi co). Pacicnte
de 60 afios qu e fue sometido a mani obr as de
resucitacion pr ovocandole un
he mopericardias,
Fig. 7. Pericardi tis ur ern ica. Se obser van
deposit os de Iibrina en tod a la super ficie
cardiaca. EI paciente murio de su enfer medad
renal prima ria .
Fig . 8. Pericardi tis conscrictiva. Radiogr afia en posi cio n oblicua izqu ierda en la qu e se
observa la calcificacion pericar di ca.
93
94
9. Endocarditis infecciosa
La endocardit is infecciosa (EI), cas i siempr e bacteri ana, es una sept icemia agu da
o s ubag uda cuyo foco septico esta en el erido telio de un a valv ula cardiaca. Hay
dest ru ccion e insufi ciencia valv ular secundaria, a part ir de la apa ricion de
veg etaciones mu y friab lcs (fig . I ).
E.!. aguda sobre valvula normal
En el curso de un a se ptice mi a g rave, cu yo foco primario es cono cido (por
ej emplo, una ost eomi eli tis), los ger mcncs anid an en el en do telio valv ula r
produciendo a cste nivel un foco scptico. Suel en ser gra mpositivos
(Staphylococcus auveus, 58 %), enterococos y otros estr epto cocos (30 %). La EI
sobre una valvul a no rmal puede quedar enmascar ada pOl' cl problema septico
siste mico; cl soplo de reg ur gi tacion mitral 0 aorti co pu ede confundirse con un
so plo no o rgani co pOl' cl estado feb ril.
Se precisan hem ocultivos repe tidos. Su pe rsist ent e po siti vida d, la aparicion de
ern bolos scpticos , la existencia de hematuri a (po r ernbo lizacio n renal) y la
presencia de es pleno rnega lia deben orient arn os hacia e] di agno stico de un a EI
so bre valvula en princip io no r ma l. Su inc idenc ia es cada vez men or. Se tr at a de
un proceso grav e.
E.!. subaguda sobre valvulas nativas
Sobre una valvul a pat ol ogi ca y durante el curso de una bac teriemia
fisiologica (po r cj ernp lo, al cepillarse los di en tes con ene rgia) los germenes
que se encuentran en el to rr ente sanguineo anidan en la zo na lesionada del
endocardio, fo rrn and ose asi el foco septico. Son gerrne nes poco virulentos ,
pe ro con una gran po tencia de ad hesion: St reptococcus viridans (38 %),
enterococos y ot ros est reptococos (33 %). Estos ge r rncncs lesio nan la val vul a
en que es tan ase n tados y for man vegetacio nes que, al ro rnp crse, oc asionan
embo lizacion septica . En este caso no se producen in fartos supurados
(exceptuando el Streptococcus aurcus)
Clfnica
Aparece fiebr e pe rsistente y sudacion , sintomas de di sfuncion valv ular,
esplenomega lia, ma nc has de J aneway (ma nchas pro rnine ntes, no dol o rosa s, en
la palma de la mana 0 del pie) , panadizos de Osler (prominencias dolorosas
en la punta de los dedos) a veces con eclosion sub ita (figs. 2, 3).
Los emboles septicos pucden llegar a producir micr oaneurismas rnicoticos, eJ
15 % de los cuales se hal la en el territorio cer ebral. POl' ot ra parte, estos
mismos ernbol os pu eden afectar al rifion, ram as de la arte ria pulrno nar y arteri a
cerebral medi a con la corrcspo ndicnte clinica, incluyendo manifes taciones
neu rol ogi cas (fig. 4).
E.!. sobre protests valvulares
En terrninos absolute s la EI so bre pr o tcsis es cada ve z mas frecue nte y un a de
las compli caciones mas serias que pu cden sufrir es tes enfe rmos. Se co nsidera
precoz si aparece de ntro de los 2 primeros meses de la intervencion , 0 bien
tardia si aparece despu es. La EI tardia tien e una etio logfa, clinica y tr atarniento
similares a la EI so bre valv ula nativa,
En las formas precoces los ger menes mas frecu cntes so n los estafilococos
coagulasa negati ve s. co rine baet erias, Candida y A spergillus. Rara vez la
contarninacion pr ocede de la pro tes is impl antada.
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
Fig. 1. Valvula cardiaca
afecra de end ocardi tis
infecciosa. Dest ru cci6n
par cial de las val vas,
veget acion es friables.
Fig. 2. Manchas de J aneway
en la planta del pie.
Fig. 3. Panadizos de Osler
sobre el pu lpej o de los dedos
de la mano.
95
96
ENDOCARDITIS INFECCI OSA
CHnica
En las EI precoces consiste en fiebre y leuco citosis en el posroperatorio , co n
hemocul tivo positivo. La di sfunci6n valvul ar es frecuente por dehisccncia 0 po r
la presencia de vegeta ciones, pudiendo apareccr nuevos so plos. Con un
ampli ficador de imag en cs se pu ed e ve r movimien to bascu lant e de la valvula.
A favor de la endocarditis se enc uent ra la aparicion de ern bo lias, el
hemoc ultivo nu ev ame nte posit ivo al abandonar el trata rnient o, etc. A veces es
dificil saber si el foco septi co es la pro tesis (ra ro) , algun cate te r 0 la her id a
quirurgica.
EI ecocard iogra ma puede ayud ar al diag n6sti co al detect ar , ocasionalme nte, la
presencia de ver r ugas so bre la valvula (figs. 5, 6). La cinea ng ioc ardiogra fia
detecta ra el mo vimient o anornalo de la val vula y una eventual regurgitaci6n de
la misrna.
Tr atamiento
Deb e basa rse en el resultado del hemocul ti vo . Pued e se r necesaria un a
reimplantaci 6n de la pr6 tesis.
E.I. de los drogadictos
Suele tra rars e de una EI de cavi da des de rech as, con aus en cia de soplos y con
embo les scp ti cos en el pul mon, vi sib les en la radiografi a de to rax (fig . 4).
Au nque en la mayorfa de los casos la valvula tr icuspide es la afectada, tambien
pu ed e afectarse la mitral y la ao r ta, en una proporci6n mucho rnenor . Los
ge r mcnes responsables var ian en relacion co n la resistencia del paci ente afecto,
muc has veces se tr ata de germene s propios: los mas frecuen tes son cl
Staphylococcus aureus, la Candida, cl Staphylococcus epidermidis, Pseudomonas y
enterococos.
El d iagn6st ico es dificil po r la ausencia de val vul op atia; los hallazgos
respir atori os puede n confun di rse con procesos neurnonicos , et c. De todas
forrnas, los an tecedentes y el hern ocultivo positivo aclar ar an general mente el
di agn 6s tico . Tarnb ien el ecocardiograrna pued e ser u til,
Trat arrriento
Depende del ge rll1en encontrado. A mcnudo es nccesaria la cirugia, carnbiando
la tr icuspide por una pr6tesis.
La endocardit is brucelar rnerece un cornent ar io especial por las sigui ent es
razones: su frecu encia en los paises mediterran eos (en 1979 se calcularon 15.000
casos en Espana), po r su especial g raveda d co n aparici6 n precoz de insufi cienc ia
cardi aca congestiva y por la reb cldia al tr atamiento . En ge ne ral, se pr ecis a
t ratamiento medico y quirurgi co preco z. Ad emas, la Brucella ta rda en
desar rollarse y podernos en cont ra rn os ante una El con hernocul tivo negative.
1 con hemoculti vonegativo
Existen algunos casos con c1inica de EI evidente. Puede tr at ar se d e endocardi tis
brucelar , ya men cionada; otras causas so n fa Coxiella burnetti y la Chlamydia sp,
que no cr ecen en cul tivos (po r su vi da in t racel ular ).
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
Fig. 4. Embelia pu lrnonar
en un drogadicto con
endocarditis infecciosa so bre
valvula tricuspide.
Fig. 5. Ecocardiograma
mod o M . Endocarditis
infecciosa sobre val vul a
mitral nat iva. Se ap rc cian
ve rrug as a nivel de la valv a
pos terio r (VMP) . VMA:
Valva mitra l ant erior . PP :
pared po st erior. SEP:
rabi qu e in tervent ricular.
Fig. 6. Ecocardiograma bidimcn sional de LIn nino co n estenosis pul rnonar co ng enira y
endoc arditis par Streptococcus viridans: se ob serva un a verruga sabre la valvul a (flecha) .
VD:ventriculo dcrc cho. A: ao rt a. AD: aur icula derech a. AI: auricula izqui erd a.
97
10. Cor pulmonale
EI co r pu lmonale (C P) es una afeccion del co razo n secundaria a una
hipertension pul monar art erial que conduce a una hi pe rtrofia y/o dilat acion de l
ventriculo derecho (fig. 1). Es siempre debido a patologia pulmonar : no se
debe calificar de C P la pat ol ogia pr od ucida po r valv ulopati a mitral a aquella
que es con secu encia de cardi opatias congenitas, car act erizadas por hipertrofi a 0
dilatacion ventri cul ar de recha.
La clinica se deri va de la hip erten sion pul monar, con dificultad para el flujo
arterial transpulrnon ar y es superponible al cuadro de insuficiencia cardiaca
derecha: hepatomegali a do lor osa , ingurgitacion yugular y edemas, en
extremidades inferi ores fundarn entalmente. Hay, adernas, la clinica del cuadro
pulmonar inicial.
Cor pulmonale cr6nico
Este cuad ro esta ocasionado por diferentes procesos respiratorios: neumopatias
intrinsecas, tal es co mo la b ron coneu rno patia cronica obstructiva, la fibrosis
pulmonar pr imaria 0 no ; tarnbien son causa de co r pulmon ale cronico (C PC) la
obst ruccion de las vias aereas alta s (cstenosis t raqueal, ano rnalias anatornicas
/
congenitas de la orofaringe, etc.) y, en general , cualq uier neurn o patia qu e
pr oduzca hip ertensi on pulrnonar. Al aurnentar la poscarga ven tr icular der echa
evolu cion ar a hacia un a insuficienci a cardiaca dc recha.
Radiologia
La radi ol ogia depende de la neumopati a que 10 produce . Respect o al corazon se
aprecian la prorninen cia de las ramas de la pulmona r en forma de co ma en
am bos hilios; el arco me dic progresiva me nte mas prominente por dil at acion de
la arte ria pulmona r, de sus ramas y de la carnara de salida del vent riculo
de recho, y en las fases ava nzadas, la dilat acion de la auricula y vcntriculo
derechos (fig . 2) .
ECC . Mues tr a crecimi ent o de cavid ades de rechas (fig . 3) al igual que el
ecocardiograma.
Eco ca rdiooramn, La obtencion de buenas ecograffas est! dificult ada po r el factor
frontera que represen tan las altera cion es int rato racicas (gran canti dad de aire
entre el transduct or y el corazon) .
EI laboratorio proporci ona datos prop ios de la respiratoria basa l:
policitemia, hi poxi a, hi percapnia, etcetera.
Cor pulmonale agudo
La causa mas frecuente es el tr omboembolismo pulmonar, que se dcbcra
sospechar ante una clinic a de dolor ti po pl euritico brusco, con aparicion de tos
y di snea, a veces esp ut os hemop toi cos y cambios electrocardiograficos
sugesti vos de sobrecarga ventricular de recha (fig . 4). Existira pues, una
sobrecarga de rcc ha ag ud a, que produ cira un bajo gasto con repercusiones en la
ci rcu lacion sisternica con hip otens ion y eventualmente shock cardiogenico,
pudiendo morir el enfer mo en poco tiem po (fig. 5). Si sobrevive apar cccr a la
clinica descrita
Radiologia
La rad iol ogi a puede ser normal en la fase ag uda . Con post er ioridad, si se
produce un infarto pulmon ar, puedc aparecc r una imagen de condensacion
pulmona r de forma tr iangular de base ex terna con 0 sin derrame pl eural.
ECC . Pu ede ser no rmal 0 rnost rar sig nos de sobrecarga der ech a. Existen
signos especfficos , aunque poco constantes: desviacion del AQRS unos 30 mas
98
COR PULMONALE
Fig. 2. Radiografia con grandes cambios a
ni vel de los hilios. Dilataci6n irnpor tante de
la arteria pulmonar y sus ramas. Lesiones
fibrosas en el pareu quirn a pulmonar.
Fig. 1. Hipertrofia y dilataci6 n del vent riculo
derecho. Trabecul as engrosadas y cavida d
dilatada.

01

011

0111

VR
llTll1
VL

VF

V1

V2

V3



V5

Fig. 3. Electrocardiogr ama tipicp de un cor pulm onale cr6nico. Crecimiento muy impor tan te
de cavidades derechas: AP 90, AQRS 120, ondas P altas y picud as en todas las deri vaciones,
qR en V1, V2 Y V3; RS en V4, V5 y V6. Mujerde 47 aries con bron quiectasias e
hipertension arteri al pulmonar irnportantes.
99
100
COR PULMONALE
a la derecha (solo valo rable si se tiene un ECG ante rior), 5 J, Q3 co n Q en VF:
mo rfologfa de blo queo de rarna der ec ha; 5T deprimido con T negati va en 0 11,
DlJI Y VF; T negativa en precordi ales dcrechas y 5 en V6 (fig. 4, A Y B).
Angiografia pulmonar, Es decisiva par a el diagnostico por razones obvias (fig. 6).
Galnlnagrafia pulmonar. Puedc ser util par a evidenciar imagenes frlas po r de ficit
de captacion, pero pu ede dar falsos pos itiv es en caso s de bronconeurnopatfa
cronica obstruct iva muy evolucionada .
T r atamiento
EI tr atarniento de l CPC de be basarse so bre todo en la pa rologia pul rnona r
basal. La insu ficiencia cardiaca debe tratarse so bre todo con diurcticos ; la digi tal
no parece ten er ut ilidad en esta afecci6n. En la act ualidad se est an usa ndo los
vasodilatado res (hid ralacina, nifedipina) con eJ fin de disminuir la hipertensio n
art eri al pulrnon ar: aiin no se ha dere rrninado claramente Ia efi cacia de est e s
farm accs.
El co r pulmonal e agud o po r tr omboem bo!i smo pu lrnonar , ademas de las
medidas de so po rte, requerira descoa gulacion a dosis to tales d urante un perfodo
prol ongado de tiempo. EJ t ratarn iento fibrinoli tico ill situ (pr evi a
cat ereri zacion) , 0 parenteralmente, es un procedimiento qu e esta dando
resu lt ados a veces esp ecta culares . Debe ser efec t uado en un medio hospit alario
dorado de unidades pr eparada s.
CORPULMONALE
Fig.4. A )
El ectr ocardiograma en
la fase aguda de un
trornboembol ismo pulmonar.
AQR5 a 80
0
con 51, 52, Q3;
qR en VF. Bloq ueo
incomplete de rarna de recha
(rSr' en VI, 5 ernpastada en
codas las derivaciones
precordiales). Varon de 60
afios obeso con fractura de
femur y vendaj e de yeso;
cuadro de di snea subita, dolor
toracico y expectoracion
hemo ptoica discreta. B) EI
mi srno caso al cabo de 24
horas. Normalizaci6 n del
tr azado. A.QR5 a 0
0

desaparici6n del bloqueo de

rama der echa .
A
--Jv--"v--
DI
_"J.../,...,J'v
DII
-./\.-., (L
Dill It
B
- '''-''''''''''--''
DI
----.----
DII
-----r-
Dill
......,
,
VR
-...i'r--"\''--
VL
.....11_ ...;\_
VF
-
,
..-.....-
VR

VL
------...--..
VF
I
-..J,'----'r
-..!V'-v-
V4
Vl

V5
V2
\ L/'-
I

V6
V3
v,-:rv---
-J
V4 'I'--
I
,
_Ir--
,
V2 !
.,
V5

I


V6
I
Fig . 5. T romboemboli smo
pu lmonar rna sivo, que afect a la
ar ter ia pulmonar der echa ysus do s
r amas principales.
Fig. 6. Arteri ografia pulrnonar en
un caso de trombocrnbolismo
pu lmonar ma si vo . Oblite raci 6n de
todas las ramas de la arteri a
pulmonar.
101
102
11. Arritmias
Generalidades
Se denomina arritmi a cua lqu ier ritmo cardiaco que no sea eI sinus a!.
Ritmo sinusal , Es el ritmo normal , el q ue nace del node sinusa l, cuya frecuenci a
es ta ent re los 60 y 100 lat id os po r minute ; por debajo de 60 se co ns ide ra
bradi card ia si n us al, po r en cirna de los 100, taqu icardia sinusal,
Ritmo ectopico . Es eI que se ori gina en un foco ectopico, fucra del node sinusal,
aunque tarnbien puede deberse a ot ro mecanisme (de reen tr ada, fibrilatorio,
etcete ra) .
Es frccuentc que el ritmo sinusal no sea abso lutarnen te regular, por ejemplo en
j 6ven es, en los quela distancia R-R en el elec t rocar diograma varia (no debe ser
supe rio r al 10 %). Es 10 que se den ornina ar rit rnia sinusa l a pes ar de que no
sea, desde.el punto de vista clini co, tal ar ri t rnia; se tra ta de un fen6meno
normal , generalmente relacionado con los mo vi mientos respirat orios.
T arn poco las frecuencias inferiores a 60 0 superi ores a 100 por minuto son
ar ritrnias en sentido estricto: durante el sue fio ex iste bradi car d ia y con el
ejercicio se desencadena, normalmente, raquicar di a si nusa!. En es tas sit uacio nes
se ria pa tol6gico, precisarnente, el fen6men o co nt ra rio (fig . 1, A y B).
Asf pues, ar rit rni a no quiere de cir irr egularidad del ritrno , ni indi ca, porsi
misma, pat ol ogia; las extrasisto les, por eje mplo, se dan norrnalmcntc en
much as personas.
Sin emba rg o, las arritmias cons tit uyen un ca pit ulo import ante de las
cardio pa tias. puest o queso n la causa de la mayorfa de las rnuertes subitas de
o rigen ca rdiaco (en genera l, fibril aci 6n ve nt ricu lar). Eso tien e gran irn po rtan cia,
ya qu e aunq ue inciden en corazones en fermos, la mayoria de cllos conse rvan,
aun, un a fun cion co nt rac ti l sa t isfactoria, por 10 que su diagnos tico y
tra ta rnienro es ese ncial,
O tra s veces, aunque no peli grosas, las arri trnias pu ed en con diciona r cierto
grade de incapacidad en el enfermo, por las moles tias que oc asionan, por
ejemplo la taquicar dia paroxisti ca supravent ric ula r.
Clinica
Aunque para el diagn6stico de un tra st orno del ritmo se pr ecisa el
elect ro cardicgrarna (ECG), es posible sospech ar una ar ritrnia co n una
ana mnesis cuidadosa. Hemos de ten cr en cuenta que las arri tmi as suelen ser
tr ansitorias y no existir en el mornento de pracricar el ECG.
Ad emas, el diagnostico de un trastorno del rit mo, su importa nc ia y su
tr at ami cnto, deben considerarse dentro de un co ntexto cl fni co; las exrrasi stolcs
ve n tricu lares en una persona sana no tienen ningu na importan cia y no pre ci san
tr at arni ent o , mientras que si inc iden en la fase ag uda de un infarto de
rni ocardi o pueden ser caus a de rnuerre subita al desencadena r un a fibri lac ion
ventricular.
Tres pr eguntas son claves en la anamnesis de un paciente qu e explica tr astornos
en su ritrno ca rd iaco:
1. C6mo apa rec en y c6mo terminan (su bita 0 paulat inarnenre).
2. Cua l es la frec uenc ia card iaca (en la p rac tica pocos pacientes 10 saben):
3. Si es regular 0 i rregular.
ARRITMIAS
A
B
Fig. 1. A ) Bradicardia sinusal en un arleta de 20 anos durant e el suefio (38/ min).
B) Ar ritrni a sinusal durant e el suefio de un joven sano. Regi stro de Holter
(electrocardiograma continuo de 24 hor as).
D
Fig. 2. A) Bloq ueo aur iculov ent ricular de pri mer grade (P- R = 0,28 seg) . B) Bloqu eo
auricu lovent ricular de segundo grado tipo Mobitz I: el int er vale P-R se alarga
progresivarnent e hasta que se bloquea (flecha). C) Bloq ueo aur iculoventricular de segundo
grade tipo Mobitz II: solo una de cada dos ondas P conduce. D) Bloqu eo
aur iculoventricular de tercer gr ado 0 completo: frecuencia auricular l OO/ min; frecuencia
vent ricular 58/min. E) Bloqu eo sinoauricular; las flechas ind ican el lugar do nde
esperariamos la aparicion de ot ra onda P.
103
104
ARRITMIAS
,
Una frecuenc ia regul ar de un os 150 por minuto sugiere flut er aur icular 2: 1; si
es irr egul ar puede tr atarse de fibr ilacion auricular. Una frecuencia regul ar
superi ora 150 por minuto sugiere taquicardia paroxfstica supraventricul ar ; si es
irregular puede ser fibrilacion auricular. La taquicardia supraventricular suele
empezar y terminar de forma subita, iniciandose y terminando co n
palpitacion es (extrasfs to les), des pues de la taquicardia puede exis ti r poliuria co n
ernision de orina clara (como ag ua).
Una frcc uencia baja, ordinari amente por debajo de 40 por minuto puede
sugeri r bloqueo aur iculoventr icular compl ete: pueden existir mar eos 0 crisis
s inco pales (crisis de Sto kes- Ada ms) . Pucde dar se no rma lmente en la
vagoto mfa , en deporti stas 0 poraccion de far macos (fig. 1A).
EI ECG convencio nal puede confirmar 0 rectificar un diagnosti co de
presuncion: a menudo sera necesario recurrir a tecni cas complernentarias: ECG
de Holter , ECG intracavitario, estudio electrofisiologico, etce tera.
Clasi ficamos las arri t mias en bradiarritmias (r it mo lento) y taquiarritmias (ritmo
rapido) .
Bradiarritmias
. Bloqueos
Los bloqu eos (B) son tra st orn os de condu ccion auric uloventr icular del impulso
cardiaco. Pueden ser de primer o, segundo y tercer grado.
Bloqueo de primergrado
Se trat a de una simple prol ongacion de la transrni sion del impul so. EI mas
frecuente es el aur iculoventri cular que se rnanifiesta por un P-R largo
(> 0,20 seg) (fig. 2 A).
Bloqueo de segundogrado
Algun impulso no pasa la zona bloqueada. Distinguiremos do s tipos: el de
Wenckebach 0 Mob itz I y el Mobitz II. EI Mobitz I es un bloqueo progresiv o:
cada impulso se conduce con di ficultad creciente hast a que se bl oquea
totalmente y vuelvc a empeza r el ciclo (fig. 2 B). EI Mobitz II no es
progresivo: el bloqu eo se inst aura de for ma inesp er ada y repentina, sin que con
anteriorid ad el tiempo de conduccion este alargado (fig. 2 C).
Bloqueo de tercer grado
Se denominan bl oqueos completos por que ni ngun impulso pu ede penetrar la
zona bloqueada (fig. 2 D, E). Nos referiremos a los bl oqueos de tercer grado ,
que pueden ser sinoauriculares 0 auriculov entricular es.
Bloqueo sinoauricular (BSA) . En realid ad el BSA completo no se di st ingu e,
en el ECG, del par a sinusal, por 10 qu e no se diagnosti ca; pueden
diagnost icarse el de seg undo grade 0 Wenckebach au ricul ar: acort amiento
progresivo del intervalo P-P hast a la des aparicion de una onda P (fig. 2 E).
Bloqueo auriculoventricular (BAV). a) BAV de seg un do gr ado tipo Mobitz
I ya descr ito y b)BAV de segu nd o grade 2:1 y 3:1 (figs. 2 D, 3).
Son los mas frecuentes. Se car act erizan porqu e solo un a onda P de cada dos 0
t res es conducida a los ventrfcul os. Se denomina BAV de grade avanzado a un
estado interrnedio entre el BAV de seg undo grade y el BAV completo: la
mayorfa de las ondas P no con ducen, aunque algunas sf10 hacen,
0111
ARRITMIAS
Fig. 3. Bloqueo auriculoventricular de segundo grade tipo Mobitz II: frecuencia
vent ricular SO/ min; frecuencia auricular l OO/ mi n.
--l\,-- tv-
A,--
'Ir--
'\-
0 1
"-
Oil
V
V-
Ii V
Fig. 4. Bloq ueo auricu lov entri cular completo; disociaci on auriculov entricular: frecuen cia
auricular 80/mi n; frecuencia ventricular 3D/min. El QRS es ancho. Pacient e de 75 afios.
Fig. 5. Bloqueo aur iculove ntric ular congenito: frecuencia ventr icul ar 4S/ mi n; frecuenc ia
auricular 7S/ min. El QRS es esrrecho con apariencia normal. Varon de 18 afios
asintom iti co .
105
106
ARRITMIAS
o
de sen cad en ando ac tiv idad ve nt ricular. En cl ECG el QRS co nduci do . suele
ser mas est recho, mient ras qu e el QRS blo q ueado es mas anch o (ritmo de
esca pe). Su dia gn 6sti co es diflci l si exi ste bloqueo de rarna previo, pues el QRS
conducido tambi en sera anch o , aunque con morfol ogfa de B de ra ma der echa 0
de rarna izq uierda.
Bloqueo auriculoventricular completo. En csta sit ua ci6n la uni6n
auri cu loventri cul ar es co m plet amente impermea bl e par a los impul sos, pOl' 10
que ni nguna onda P 10 at ravie sa, produciend ose un ritmo de es ca pe que puede
esta r sit uado en la uni6 n auriculoventri cular 0 en el fasciculo de His, sie nd o el
QRS es t re cho y la frecuencia ca rd iaca entre 45-60 po r minuto (es frecue n te en
el BAV congenito) : si el rit mo de escape se o rigina mas bajo, di st al al
fasciculo de His, el QRS es anc ho y la frc cue ncia ca rdi aca pue de ser de
30-40 por minuto (co ns ti t uye eI 80 % de los casos co n QRS anc ho)
(figs. 2 D, 4, 5).
Clini ca. La semiologfa clini ca del BAV completo es variable, en rel aci6n
sob re t odo con la frec ue ncia ca rdiaca. C uando es ta es de 40- 60 pOl' min uto ,
pucde SCI' asin ro rnat ico, co mo en el co ngen iro, que se rol era bi en d urante
muc hos afios (fig . 5).
C ua nd o la frecuenci a ca rdiaca es mas baj a, 10 que ocurre en lo s bloqueos
posthi si anos, el paciente rcfi ere ma rcos (que pueden ser co nfund idos con
vert igos) y sincopes 0 crisis de Stokes- Ada ms; estos sincopes suelen producirse
por ia ausencia de una sistole 0 pOl' exce siv a br adi car dia. El enferrno esta
astenico y puede a pare ce r ins ufici encia cardiaca.
Sin embargo, a pesar de la br adicardia fija , se puede mantener un ga sto
cardiaco aceptable pOl' au ment o del volu men sist6l ico, 10 que o ri gina un a
pr esi6n art erial sist 6lica elevad a.
El BA V completo puede diagnost icar se a la ca bccera del enfermo sin ECG:
ondas A canon en el pul so yugular , presi on sist6li ca elcvada con dia stolica
normal 0 baja, pr imer ruido fuerte ocasional rnente (cu an do coi nci de la
con tracci6n auricular co n la ventricular) .
Eleetrocardiograma.
1. Ondas P con fr ecue ncia nor mal, independientes del '
compl ej o Q RS.
2. Com plejo QRS habi t ual m ente aberrado cuy a frecuenci a es
considerablerne nre menor a la de la o nda P.
3 . La fr ec uencia cardiaca es sie rn pre baj a (figs. 4, 5) .
Bloqueos de rama
EI sist ema de co nd ucci6n int raventri cul ar (ha z de His) es tri fascicul ar : rarn a
derecha, rama izqui erda y di vision de est a ra rna en subdivision ante rior y
subdivisi 6n pos teri or. C uando el esti rnulo se detiene en cualqui er a .d c estas
-ramas sc pro duce el blo queo correspondi ente.
Bloqueo de rama derecha (B RD )
Puede darse en corazones sanos, sin que tenga signi ficaci6n pa to16gi ca. Puede
aparecer en la embo lia pulmonar (co r pu lmonale ag udo) (fig. 4, A y B, pagina
101) ; exi ste siempre en la comunicaci6n in t er auricular; en ocasiones acomparia a
un infa rt o de mioc ardio; con menor frecu en cia es secundario a un a m iocard itis
o 10 pr ovoca el cir uj ano al prac tica l' una ve nrriculo tornia derech a.
ARRITMIAS
;-H--
-t-t'--
r-l-l.

Vl
VR
011 1
,jr1r'

VL
V2

0 111 -\--1-
VF
it

V3
Fig. 6. Bloqueo de rama derecha del haz de His. S ern pastada en 0 1, 0 11 YDi ll, R
terminal ernpastada en VR, RsR' en VI, S crnpastada termi nal en V6 .
-"".0
011 V
Fig . 7. Bloqueo de rarna
izquierda. AQRS desvi ado a
la izq uierda, QRS ancho con
muescas en su venice
(0, 16 seg) . Las der ivacion es
pr ecordiales est an tornada s
a 1/2 em.
-J...- ----v--
Vl
0 1


Fig. 8. Hemibloqueo anter ior en la rama izq uierda del haz-de His. AQRS s - 80, qR en
OJ y VL, R ernpastada en Dr y VL, QRS = 0,12 seg. Se t rata de un var on de 75 aries
hip ertenso y con cardi opatia isque rnica: alteraciones de la repolarizacion (T negativa en V5
y V6 tipo isqu emia).
107
108
ARRITMIAS.
Caracteristicas
1. QRS ancho (> 0,12 seg).
2. RsR' en V1 .
3. S termi nal en V6 (fig . 6).
Puedcn ex istir formas incompJ etas en la d uraci6n de l Q RS, que es ent re 0, 019
yO, 12 segundos .
Bloqueo de rama izquierda (BRI)
Es siempre patol 6gico, comportando en el 90 % de los caso s crecim ien to
ventricula r izq ui erdo (sobrecarga hernodinamica 0 isq uemia co ro naria cr6nica);
en eI 10 % de los casos se trata de una degeneracio n deJ sistema de conducci6n
o de escl erosis. La aparici6n su bita de un BRI sug icre in farto de mi ocardio.
Caracterlsticas
1. QRS ancho , sup erior a 0, 12 seg .
2. R so la, sin q ini cial, con muescas y vertice cortado formando una meseta en
DI, VL Y V6.
3 . Repol arizaci 6n secunda ria: RS-T descen dido, convexo hac ia la linea ba sal y
T ncgat iva, asimetr ica (fig . 7).
En la forma incompleta el Q RS es de 0 ,09 a 0, 12 seg, R so la en DI, VL
Y V6 co n empas ta miento inicial, sin q (puede su gerir crecimiento vent ricular
izq uierdo con sobrecarga sis t6lica).
Hemibioqueos
Puede ser an terio r (bloqueo de la su bdivisi6n an terolateral de la ra ma izq uierda
del haz de His) y posteri or (bloqueo de la subdivisi6n posteriorde la rama
izq ui erda de l h az de His) .
Hemibloqueo anterior (HARI) . Se produce como consecue ncia de
car diopatia isq uerni ca 0 miocardiopatia, afectando cl ta biq ue inter ventr icul ar, 0
po r calc ifi caci6n del anillo ao rtico 0 mitral , estenos is 0 insufi ciencia a6 rtica,
hipertensi6n ar terial (po r los carnbios hc rnodinarn icos qu e se pr oducen en la
ca rn ara de salida del ve nrrfculo izquierd o).
Caracteristicas
1. AQRS hipcr desvi ad o a la izqui erda (en tre - 30 y - SOO).
2. q R en DI y VL, con ti empo de deflex i6n intrinseca su perior a 0,055
scgundos en VL (en V6 la de flex i6n intrinseca cs nor mal; si es ta alargada
sugiere creci miento ve nt ricular izq ui erdo) .
3 . Ernpastarnientos 0 mell aduras en la rarna des cendente de R en D I y VL.
4. S an cha y empastada en V5 y V6.
5. Q RS de duraci6n no rmal 0 discre tamen te alarg ado (max i mo de 0, 12 seg)
(fig . S).
Hemibloqueo posterior (H PRI) . Es poco frec uenre, por 10 men os de for ma
aislada; su ex istenc ia sug ier e cardio patia isquerni ca se cu ndaria a patologia de la
co ronari a derecha .
Caracteristicas
1. AQ RS desviad o a la der echa (en t re 60 y 120) .
2. R alt a en DII , D III Y VF.
ARRITMIAS
-;-Y'- ~
"Vl'r
Jr---
--l-
-J\A.
0 11 V5
'vc1r
1
~
~
JL
-JL
VF
V6
Fig. 9. Hem ibloqueo post erior de la rama izquierda del haz de Hi s. AQRS a + 120, qR
con empastamien tos en DII, DllI YVF. Este ti po de bJoq ueo es mu y poc o frecuen te.
~ ~
~ ~ -dwl
Fig. 10. Hemi bloq ueo anterior de rama izquierda mas bloqueo de rama de rech a. El AQRS
esta hi perde svi ado a la izquier da. Exi ste, adernas, un bloq ueo aur iculoventricular de primer
grado (P-r = 0,24 seg). Se tr at a de un var on de 55 aiios con cornunicacion intervent ricular
e insuficiencia ao rtica severa, o perado (cierre de la Cl V y protesis valvu lar a6rtica).
109
110
ARRITMIAS
3. Tiempo de dcflexicn int rfnseca en VF alarga do ~ 0,055 scg).
4. R con cmpast amientos.
5. q no rmal en DIl, Dill YVF (fig. 9).
Bloqueo de rama derecha asociado a hemibloqueo anterior. Es frecu ente,
ya que la rarna derecha del haz de His, en su or igen, y la subdivi sion anterio r
de la rarna izqui erda se relacionan anat omicarncnte y su irrigacion es comun.
Caracteristicas
1. BRD (RsR' en VI ).
2. AQRS hip erd esviado a la izquierda (alrededor de -180).
3. qR 0 qRs en VL con deflexion intrinseca alar gada ~ 0,055 seg).
4. R con ernpast amientos en DI y VL (fig. 10).
Bloqueo de rama derecha asociado a hemibloqueo posterior. Menos
frecuente que el anterior pero de peor pronostico y gr aved ad. Signifi ca
alreracion mi ocardica difu sa (rniocardiopatia, cardi opatia isqu ernica sever a)
y alreracion import ant e del sistema de conduccion .
Caracteristicas
1. B RD (RsR' en VI).
2. AQRS desvi ado a la derccha (entre 90 y 120) .
3. Morfol ogfa del QRS en DIl, DIll YVF sugcst iva de hemibl oqueo posteri or
(R alta con ernpas tamie ntos en su rarna descend ente y deflexion intr inseca en
VF ~ 0,055 seg) .
4. Ausencia de criterios elect ricos 0 clinicos de crccirniento ventricular
izq uierdo.
Ritmos rapidos
Incluimos en este apartado los ritmos activos (extrasistoles) y ritmos rapidos
pr opi amente dichos (taqui arritmias) . Considcraremos los ritmos auri cul ares
ano rnalos y las arr it mias vent riculares.
Ritrnos auriculares anomalos. La arrit rnia au ricular ~ produce cuando el
impulso cardiaco no nace del node sinusal (SA) . En el ECG se manifiest a por
una onda P de mo rfolog ia ano rnala, seguida de un QRS nor mal. Cuand o el
estirnulo nace de un foco situado cerca del nodo SA, la P puede par ecer normal
y es dificil det ect arla, requir iendose un estudio cuida dos o 0 cornpararla con
ot ro ECG anter ior del paciente.
Extrasistoles auriculares, Son latid os ecto picos ori ginados en un foco irritable de
la auricula izqu ierda 0 de la aur icula derccha. Pueden producirse en personas
nor males. En la valvulopatia mitral reurnati ca las extrasfst oles auri cul ares
pucden pre ceder a la inst auracion de una fibril acion auri cular.
Caracteristicas
1. O nda P de rnorfol ogfa ano rnala.
2. Ellatido ecto pico est a adelantado respect o al que corresponderia ritmo
sinu sal: su mo rfologia es sernejante al complejo normal.
3. Pausa compensador a post extrasist oli ca incompleta (fig. 11 A).
Las ext rasisto les se presentan en ocas iones en forma bigeminada 0 tri geminad a:
una cxt rasistole cada dos 0 tres lat idos sinu sales.
ARRITMIAS
B
C Ih(
Fig. 11. A) ExtrasistoJes auriculares (flcch.a). B) Extrasistoles ventriculares bigeminadas
y C) trigeminadas.
VF



V3
Fig. 12. Taguicardia paroxistica supraventricular (lS0/min). ECG completo de una mujer
de 55 afios con sindrome de Wolf-Parkinson-Wh.ite. La onda P no se identifica.
111
112
ARRITMIAS
Taquicardia auricular paroxistica . Se debe a la existencia de un foco irritabl e en
las auriculas qu e descarga con frecu encia rapida y regul ar (160- 190/ min)
(fig. 12).
Puede presc ntarse en corazones sanos. Si el coraz6n esta enfer rno, la taqui car di a
pu ede desencadenar una insuficiencia cardiaca, por 10 que debe trat arse
ur gent emente. Son frecuentes en el sindrome de Wolf-Par kinson-White. Se
ini cia y desaparece de forma pr icticamente brusca.
Cuando la onda P seguida del correspondi ente Q RS es vis ible en el ECG no
existe pro blema diagnostico; con frecuencia, sin embargo , la onda P no es
visib le po r quedar oculta en el QRS, 0 porqu e la taquicardia se ini cia en el
no do auriculoventricular, por 10 que no exis te on da P. Por esta razon esta
alte racio n se denomina taq uicardia sup ravent ricular tanto si procede de las
auric ulas como si pro cede del nodo AV (unio n auricu loventricular) .
Fluter auricular. Foco irr itable que descarga con un a frecuencia de un os 300 po r
minuto. Habit ualrnente un o de cada dos impulsos (conduccion 2:1) 0 de cada
cuatro (cond ucc ion 4:1) pasan por la un ion AV Ypo r el fascic ulo de His
alcanzando los vent riculos .
Es una arr itmia qu e aco rnparia siempre a un a car diopatia, fundamentalme nt e
valvuloparia mitral, cornunicacion int er auri cul ar 0 cardio patia isquernica; a
veces aparece tambien en el tra nsc urso de una neumopat ia. EI fluter auricula r se
ident ifica perfectamente en la deri vacion DU, en la que se observa n ondas
regul ares (ondas F) a 300 por minuto co n un a morfol ogia en dien tes de
sie rra . EI QRS es normal y su frccucncia es de un os 150 latidos po r minu to
(bloq ueo 2:1) 0 de 75 por minuto (bloq ueo 4:1). Pu ede ser irregular (bloq ueo
va riable) (figs . 13, 14 A) .
Fibrilacion auricular (FA). Se produce por la contraccion aur icular izquie rda
irregu lar y caotica , con una frecuencia qu e puede alcanzar los 300 po r minute .
EI no do AV no puede conducir estimulos a una frec uencia superior a los 200
por mi nuto , po r 10 que los vencriculos lat en a frecuencia clevada y siempre
irregu lar, pero nunca superior a los 200 por minuto; se activa n por via normal
(haz de His, rama izquierda y derecha, Purkinje, miocardi o vent ricul ar). Es ta
arrit mia se denomina tambien arritrnia completa.
Causas
1. Crecimiento de la auricula izquierda, de la der ech a 0 de arnbas .
2. Enfermedades que producen fibrosis del miocardi o aur icular.
Las enfe rme dades mas frecuentes son: valvulopat ia mi t ral reurnatica,
cardiopatia isqu ernica 0 hipertensiva e hipert iroidismo.
Caracteristicas
1. Ritmo irregular.
2. O nd ulacio n irregul ar en la linea de base (no debe confundirse con el tembl or
muscular, so bre todo en enfermos con Park inson, que produce alteracio nes
sabre la linea de base; en estos casos, sin emba rgo, el ritmo cs reg ular) .
3. QRS y T nor males , aunq ue ca n frec uenc ia var iable (fig. 14 B y C).
Arritmias ventriculares
Extrasistoles ventriculares . Son latid os prem aturos venrriculares, procedentes de
un foco irri ta ble localizado en cualquier parte del mi ocard ia ventricular.
Son frecuent es en tod as las cardiopatias y pract icarn ente co nsta ntes en la fase
ag uda del infar to de miocardia, pudiendo descncadcna r taquicardia 0 fib rilacio n
ARRITMJAS
~
VL
0111
W ~ ~ ~
V4
~
V2
~ w L A ~
V6
Fig. 13. Flur er auri cul ar 2:1 con una frec uenc ia de 150/ min. El ect ro cardiograma co mpleto
de una mujer de 45 afios op erad a de esten os is mitral y tricuspidea (doble comisuro tc rn ia).
Fig. 14. A) Flutcr auri cular en deri vaciones Dll y VI (dientes de sierra). B) Fibr ilaci6 n
aur icul ar rapida (160 /min). C) El mismo caso despu es de Ia adrninistracion de digoxina
(90/ min).
113
114
ARRITMIAS
ventri cular. Cuando la ext r asfst ol e tien e lu gar so brc ond a T de latido
preceden te < fen 6 meno R sobre T ) es parti cularmente pcl igro sa.
Caracteristicas eleetroca rdiogrciJi cas
1. QRS ancho , de morfologfa abe r rante, no precedido de onda P.
2. Ap ari ci6n precoz del QRS (cont r acc i6n prematura).
3. Pausa po st ex tra sist6li ca lar ga.
La dis tancia en tre los latidos ante rio r y posteri or a la extrasisro le es
exa cta rnen te el dob le qu e la que separa dos lati dos nor males (pausa
co mpensadora co mpleta) (fig. 11 B, C).
Taquicardia y flitte r ventriculares, La taq uicardia ve nt ricular (T V) y el flur er
ven tricular (FIV) indica siempr e enferrncdad cardi aca grave. La T V se prod uce
pOl' des carga s regu lares y frccu en tes de un foco irrit at ivo, co mo un fen6 meno
de reentrad a siguicnd o un circ ui to in trav en tr icular, per peruandose el fcn6 meno.
La frecu enc ia puede ser rapi da (200 pOl' minu te ) 0 mas len ta COO pOl' minute).
El FIVes siempre r.ipi do. La aur icula se co nt rac normal mente bajo eJ man do
del no do SA (70-80 par minut e ); la union AV no per mi te la co nduc cio n
retr6grada de los latidos ventr iculares.
Caracteristicas
1. Complej os Q RS q ue sc suceden de fo r ma rapida y regular; so n anchos y de
morfologfa aberrada.
2. O nda P de frecuencia mas len ta qu e pu cd e detcctar se en forma de peq uefias
defl ex iones sobre el QRS (figs. 15, 16). Si las o ndas P no so n vi sibles (hec he
frecuent e) pued e ser nec esario el registro intr aesofag ico 0 int raaur icular
der echo. Esto es irn port an re en alg unos cases para d istin guir un a taq ui cardia
supravent r icular co n bloqueo de rama func iona l (co n frecue nc ia de rama
derecha); en estes casos el co mplej o QRS csta ra aberrado simulando un a
taq uica rdia vent ricular. Esta situ aci6n pu cde hacer di ffcil 0 imposible clisti ng ui r
una taquicard ia supravent ricular de una T V.
Diagllostico d!(erellcial
1. Demost raci6 n de o nda P (se pu ede hacer en el 20 % de las taqui cardi as).
2. O bservaci6 n an tes 0 despues de la crisis de ex tras istojes co n QRS de
mo rfologia iden tica a los de la taquicardi a.
3. Existencia de latidos de fusion, con caracte risticas in terrnedias entre un
lat ido sinusal y el taqu icardico. Se producen cua ndo un latido supraventr icular
lo gr a llegar al vent riculo en el momenta del inicio de desp olarizaci6n pOl'
descar ga de un foco ect6 pico .
Los casos muy prc blcmaricos deb er an ser so rn etidos a reg istros intracavit ari os
(hisiograma).
Fibrilacion ventricular, En la fibri lac i6n ventricular (FV) desapa re cen los latido s
coordinados pOl' desp ol arizacion irr egul ar y fragmen tad a de los ventriculos
(figs. 17, 18).
La FV es caus a frecucn te de rnue rte subi ta en la fase ag uda del infarro de
miocardio, 0 co mo fen 6meno terminal de una car di o pat fa; pu cde ser inducida
por far rnacos (intoxicaci6n di g italica 0 qui nidinica, et c. ) , pOl'tr asto rno s
elec t rolit icos . hip oter mia 0 elcc t rocuci on.
Sindrome de Wol(-Parkillsoll- White
EJ si ndrome de'Wolf- Parki nson- White (WPW) sc tr ata de un tr ast o rno
elec t rocardiografico qu e en oc asiones aparece en per sonas sanas.
ARRITMIAS
NvVVv\ VWW\
01 VR V1 V4
M/lAA/v MtVV\f\{ NWVVl VVLNVt<
011 VL V2 V5
;yvNW VVV0Nv /'!!NJl
VF
Fig. 15. Taquicardia ventricul ar a 180/mi n, ritmo regu lar. Complej os QRS anchos y
aberrados. Sob re el.QRS pueden detectarse pequenas deflexio nes que corresponden a la
onda P (diffciles de visualizar). Elect rocardiogr ama complete de un varon afecto de
miocardiopatia conges tiva .


Fig. 16. lnfart o agudo de miocardio anterior ext enso. Ext rasistoles frccuentes y crisis de
raqui cardia ventri cular autolimitada. Varon de 63 afios.
115
116
ARRITMIAS o
En el sind rome de WPW existe una clevada predisposicion a [a aparicion de
taquicardias supraventriculares que respond en bien a las maniobras vagales pero
no a la digital.
En ocasiones, produce una deflcxion inicial del QRS con onda Q profunda que
puede etiquetarse de infarto de miocardio.
Caracteristicas
I. Ritmo sinusal con P-R corto.
2. Empastamiento inicial del QRS (onda delta), que esta ensanchando (> 0,12 scg).
3. Presencia frecuente de taquicardia supraventricular (figs. 19-21).
Tratamiento de las arritmias
Bradiarritmias
La bradicardia sinusal y el bloqueo sinoauricular no se tratan si no producen
sintomas. En casos agudos con repercusion hernodinarnica, estara indicada la
atropina (parasimpaticolitica), 0,01 mg/kg de peso, intravenosa rapida; 0
isoprenalina (simpaticornirnetica) a dosis de 0,5 a 0,20 ~ l m i n (en general
bastan entre 1 y 4 [.lg/min). Pueden requerir de manera excepcional la
colocacion de un marcapaso que idealmente deberia estimular la auricula, 10
cual es tecnicarnente diffcil por la inestabilidad de los elcctrocatctercs
intraauriculares.
En el BAV completo la terapeutica de elcccion es la implantacion de un
marcapaso. Si aparecen crisis de Stokes-Adams 0 insuficiencia cardiaca debe
implantarse 10 mas rapido posible (fig. 22).
Los marcapasos pueden ser externos 0 temporales e internos 0 definitivos.
Constan de un pila 0 bateria que alimenta un generador de impulsos electricos
que se transmiten hasta el corazon por un cable 0 electrocateter. Se colocan
intracavitariarnente por via venosa 0 en el epicardio mediante toracotornia. La
prirnera tecnica es la mas utilizada, la segunda es necesaria en ocasiones. En la
actualidad los marcapasos son todos de dernanda (se disparan a partir de una
cierta frecuencia), los hay programables y su duracion esta entre los 7 y los 10
arios (pilas de Iitio). Ultimarriente han aparecido marcapasos capaces de
estimular secuencialmente la auricula y eI ventrfculo; son utiles en ciertos cases.
La mortalidad por los marcapasos es practicamcnte nula 'y aunque existe L1na
cierta morbilidad (perforacion ventricular, mala irnplantacion del caterer que no
estirnula, flebitis, decubitos en la bolsa subcutanea de implantaci6n de la pila,
etc.) suresultado a largo plazo es excelente.
Taquicardias
Taquicardia sinusal
No debe trararse salvo que este ocasionada por algun trastorno (insuficiencia
cardiaca 0 respiratoria, anemia, hipertiroidismo, etc.) que tendra que ser
tratado. Si coincide con estados de ansicdad pueden estar indicados los
bloqueadores beta a pcquenas dosis.
Extrasistoles auriculares 0 ventriculares. Se han de considerar las mismas
circunstancias que para la taquicardia sinusal.
Taquicardias supraveniriculares
EI episodio agudo suele responder a maniobras vagales: maniobra de Valsalva,
masaje del seno carotfdeo (solo de un lado, preferentemente el derecho),
compresi6n de los globos oculares, provocaci6n del vo mito mediante
estimulaci6n farfngea, etcetera.
ARRITMIAS
=

({1M!
-
Fig. 17. Infart o agudo de miocardi o co n marcapaso prov isiona l; se ven las espiculas.
- Fibrilaci6n vent ricular a pesar del marcapaso, recuperada por cardiove rsi6n (flccha).
Var6n de 70 afios.
-
J))lM)WrJNJwvWWWtMNWWV'1
Fig. 18. Infart o agudo de miocard io. Tagui cardia ventricular. refractaria al trat arniento.
Fallecimi ent o.
117
118
ARRI TMIAS,
Si no cede, el farrnaco de elecci6n es el verapamil a 0,1 mg/k g de peso,
intravenoso en 2 minutos. La digital (lanatos ide C; 0,50 mg, intravenoso
en 2 min) se habia ut ilizado pero hoy csta en desuso; esta cont raindicada en el
W PW.
Si la taqu icardia no cede y se tol era mal, se pr acti cara una cardioversion. Los
antiarrftmicos puede n est ar indicados para pre venir las crisis: bloqueadores
beta, anta gonist as del caleio, con resultados var iable s; la prop afenona
(12 rug/kg al dia en tres tomas), la amiodarona (300-600 mg al dia descansand o
periodicarnent e, por ej emplo dos dias a la sernana) pueden ser eficaces en
algunos casos . En ocas iones el tr at arnient o preventivo fracasa creando una
situaci6n inc6moda, aunque habitualmcnt e no peligrosa.
Putter auricular
Las crisis ag udas a veces son diffciles de trat ar; la digital es eI farmaco clasico
para el t rat arnient o del Outer aur icular y aunq ue ho y se utili za menos, en el
50 % de los casas la arr itmia reviert e, pasando a fibr ilacion auric ular 0 ritmo
sinusal.
El verapamil 0 el propranolol asociado a la digital (gener almente digoxina)
pueden ser ut iles, La quinidina, farmaco tarnbien clasico y aun util en algunos
casos, no debe ad minist rarse en el episodio agudo, aun quc podria ser de
utilidad una vez conseguida la reversion de la arri tmi a.
EI Outer auric ular se tol era bien sobre tod o en el tipo 3:1 0 4:1 que pr odu ce
frecuencias entre 70 y 80 por minuto. Sin embargo, es una arrit mia inest abl e
que debe ser tra tada siempre; si no rcviert e con tr at amient o medi co, la
cardioversi6n es rnuy eficaz.
Fibrilacion auricular
EI objetivo pr imordi al en la arritmi a completa es disminuir la frecuencia
vent ricular, que pue de ser mu y rapida y causa de insufi ciencia cardiaca.
La digoxina intravenosa (0,50 mg) puede ser util (no debe ad min ist rarse en
pr esencia de WPW). EI verapa mil, los bloqueadores bet a, la pr op afenona, la
amiodaro na, todas por via oral, asocia das 0 no a la digoxina (0,25 mg di arie s,
oralmente, como dos is un ica) solucionan por regi a general el problema, y
llegan a lograrse frecuencias acept ables ent re 60-80 pe r minu to .
En casas de fibrilacion auricular rapida 0 mal tolerada puede estar indicada la
cardioversi6n, procedimiento que tarnbien puede utili zarsc en la fibrilaci6n
auricular idiop atica 0 secundaria a un hipertiroidismo, una vez corregido el
tr ast orn o endoc rino. Si la fibril acion es antigua 0 exist e valvu lopatia mitral con
auricula izqu ierd a grande, la arrit mia siemp re vuelve a aparecer; en estes casas
es mej or hacer un tr at amiento a perpetuidad (Ia di goxina suele ser mu y eficaz
en estes casos) para rnantener frecuencias vent riculares acep tables. .
T'aouicardia y j llller ventriculares
Son frecuent es en la fase aguda del infarto de miocardio, pudiendo ser causa de
muerte (fig. 23) , po r 10 que el enfer rno debcria idealment e estar ingresado en
una Unidad Coronaria. Cuando se presentan hay que act uar del siguiente
mod o:
1. Mani obra de Valsalva: masaj e vigoroso del seno carotfdeo ; a veces un go lpe
de tos fuert e tambien la deti ene.
2. Golpe precordial vigo roso y seco . En algunos casas desencadena fibril acion
vent ricular, por 10 que no se recomicnda si no se tiene a mana un desfibrilador
elect rico.
ARRITMIA S
-fLr-
DII VL
Fig. 19. Sindrome de Wolf-
Parkinson-Whit e. P-R corta,
onda del ta y QRS ensan chado.
Varon de 40 afios.
~
0 111
Fig. 20. El mismo caso una vez
desaparecido el WPW mediante
la adrninist racion de ajmalina..
t razado podria ser normal.
aunque las ondas P son
bimodales en algunas
derivaciones. Varon de 40
con estenosis mit ral ligera.
01
~
V4
~
v!k-
V2\I
-.-.i'-
-1.-
VF
V6 V31{
Fig. 21. Ot ro caso de sindrome de Wolf-Parkinson- White. Muj er de 55 anos a quien
corresponde el electrocardiogr ama de la figura 12 (taqu icardia paroxistica supraventric ular).
119
120
ARRITM IAS 0
3. Si fracasa to do 10 ante rio r se adrnini straran antia rrftmicos, procainamida
intravenosa a dosis eleva das: 50 mg/minuto hasta alcanz ar los 1. 500- 2. 000 mg,
interrumpiendola si desa parece la taqui car dia, se pr oduce hipot ension 0 se
ensa ncha el QRS. Si se trata de infart o agudo de miocardio es preferibl e la
lidocafna.
4. En la cardioversi6 n pueden ser cficaces dosis bajas (20 j ulios) que no
precisa n anestesiar al enfe rmo .
5. Desaparecida la taq uicar dia hay que rnanr ener un go teo intrave noso de
procaina mida (4- 10 mg/dfa).
6. En casos cronicos con episodios recidivantes deben ut ilizarse antiarrit rnicos
(como amiodaron a 600- 1.000 mg/dia) .
Fibrilaci6n ventriwlar
Precisa siemp re cardioversi6n electrica (200 julios, que se pueden aurnentar
hast a 300-400) . Se t rata, pues, de una situaci6n que solo sed reversi ble cuando
se pro duce en un enfermo ingresado en una unidad cquipada.
La fibrilacion ventricular equivale a la parada card iaca, cuyo tra tarniento debe
siste matiza rse:
1. El diagnostico tiene que hacerse rapidamenre: perdida de conciencia brusca
con ausencia de pul so cent ral (3-4 minu tes es el limi te maximo para que no
queden lesiones cerebrales irr eversibles).
2. Coloca r al enfermo en decubito sup ine sobre una superficie du ra,
proc ura ndo ma nte ne r las vias respirarorias Jibres (puede ser necesa ria la
respiracion boca a boca) .
3. Masaje cardiaco externo; se inicia con un go lpe pre cordial vigoroso y se
sigue con cornpresicn toracica rft rnica.
4. Intubacion .
5. Corregir la acidos is (infusi on de bica rbonate).
6. El tra tarnient o definitivo es la cardioversion elect rica con choque de 200 a
400julios (fig . 17).
Cuando la parada es sec unda ria a lesi6n mioca rdica grave, a rot ura ventricular
(infa rto de rnioca rdio, t raumatismo) 0 a embolismo pulmonar masivo, las
prob abilidades de exito son escasas .
ARRITMIAS

-r r r r r r
*
.
-(-{'-:(--{-(-(-
Fig. 22. El ectr ocardiogr arna co rr espondiente a un enfer mo portador de un ma rcapaso.
Cada espfcu la (asterisco) va seguida de un co mplej o ventricular. Son visibles las ondas P
- (Ilecha).
M
=
- I
I

_.- Fig . 23. Infarto agudo de mi ocardio ant er ior extenso. Extrasistoles vent riculares
frccuenres. Crisis de taqu icard ia y flut er ven tricular que se sigue de fallecimiento del
_ enfermo. Exi stia bloq ueo de rama derecha e insuficiencia cardiaca con gestiva.
121
122
12. Tumores cardiacos
Los tu mores card iacos so n infrecuentes (0,4-0,5 %) y ben ign os en un 75 %.
Debe sospecharse su existencia ante uno 0 mas de los sig uientes cuadr os:
insuficien cia cardiaca de inst auracion subita, qu e no res pon de al tr at amiento
habitual y es progresiva ; hallazgo de un derra me pc ricardico hernor ragi co;
ernbo lia siste rnica en un pacicn te con un cuadro similar al de la endoca rditis, en
ritmo sin usa l; cuad ro inex plica ble de hi pertension arterial pulmonar ; cuadro
obst r uctivo de la vena cava superior; auscultacion parologi ca que vari a de
fo rma sustancial con los cambios de posicion del pac iente .
Tumores cardiacos primitivos
Mixoma (fig. 1). Rcprescnra casi el 50 % de los tumores cardiacos; se hall an
en la auricula izqui crda en el 75 % de los casos . Suelen ser pediculados
pudi endo bloquear las va lvulas mitr al y tr icuspi de, produciendo as i cambios de
auscultaci6n (sugieren, por reg la ge neral, la ex istenci a de estenosis , mit ral 0
tricuspidca, variando scgun la posicion del enfermo), tarnbien produciran
sincope (po r bloqueo del ori ficio mit ral 0 tricuspi de) rel acionado con la
posicion, fiebre inespcci fica y embo lias sistemicas por fraccionamiento de l
tu mor; si se encuentran en la auricula 0 ventricul o der echo (menos frec uente)
el cuadro puede ser similar al de una peri carditi s co nstrictiva con insufi ciencia
car di aca derecha int rata ble. Pue de hab er un sfndro me de vena cava superior.
EI met od o di agn 6st ico de eleccion es el ecocardiograma (fig . 2) .
Sarcoma. Entre los tumores cardiacos primari os malignos es el mas frecuente
(20 %). Puede locali zar se tant o en auricul a como en ve ntric ulo derec hos y es
so br e todo pericard ico 0 e ndoca rdico, rara vez rniocardico . La clinica es similar
a la descrita para el mixoma , adc rnas de la ap ari ci6n de met astasis en pulrnon,
pleur a, mediastino, t raquea, bronqui os, higado, rifion y supra r rena les,
Tumores cardiacos metastasicos
S610 un 10 % dan sfnt omas. Debe sospecharse me tas tasis cardiaca en un
pacicnte neo plasico en el qu e aparece subitamen te una de las cornplicaciones
clinicas comentadas en los otros aparrados, asi co mo po r la apa ricion de
fibrilacion 0 Outer auricular de di ficil tr at arn iento , bloqueo auriculovent ricular
completo 0 bloqueo de rama, asf como la aparici6 n brusca de derrame
pericardico hemord gico (es el hallazgo mas frecuente). En el peri car di o pu cde n
exis ti r quistes hidati dicos (fig. 3).
Tratamiento
Su clini ca suele ser secundaria a obsrruccion med nica, por 10 que el
trata mient o sera quirurgico, excepto en los casos en qu e exis ten met astasis no
resecabl es, tales co mo el ca rcinoma de ma ma, los linfomas y las leucemi as. En
est os casos puede intentarse tratamiento quimioterapico 0 con irradi acion. Si
existe tap onamiento pe ricardi co recurrcnt e pueden in yccrarse far macos
qui mioterapicos en el saco pericardi co 0 bien int ent ar la reseccion par cial 0
total del pc rica rdio. El pronosti co es mu y mal o.
TUMORES CARDIACOS
Fig. 1. Mi xoma auri cular
izquier do cxtra ido
qui ni rgica menre. El tumor
pedicula do ocupab a gran parte
de la auricula izquierda,
sirnulando la auscul racion de un a
estenosis mitr al, aunque variaba
segun la posicion del enfermo
(o bsrruccion par cial del o rificio
mi tral por eJ tumor pedicu lado).
Fig. 2. Ecocardi ograrn a mod o
M qu e muestr a ecos den sos
de ntro de la cavidad auricular
izquierda, corres po ndicn tes a un
m ixo rna.
Fig. 3. Rad iografla qu e rnu est ra
una cardio rncga lia irnportan te
co n borde izquierdo for rnado
por varia s prominencias y
campos pu lrnon ares d at os. Se
trat a de una muj er de 45 afios
con hida tidosis peri cardi ca.
123
124
13. Enfermedades de la aorta toraclca
Disecci6n aguda de la aorta
Tambien se denomina aneuri sma disecant c, aunque,a veces la di secci6n se
produce sin existir dilataci6n aneur isrnatica. Consiste en la acumulaci6n de
sangre ent re las capas medi a e int ima del vaso, por rotura de esta ultima
(figs. 1, 2).
Se produce por hipertensi6n ar terial (85 %) en iudi vi du os de edad avanzada;
medi onecrosis qu ist ica 0 Marfan en paci ent esjovenes, y por cardi opatias
congenitas (coartaci6 n a6 rtica, per sis tencia de conductos arter ioso, va lvula
bicuspide).
Clasificaci6n
Tipo 1 (70 %). Se ini cia en la aort a ascendent e afectan do el cayado y aorta
descenden ce, terminando a nivcl del diafragma, aunq ue a veces 10 rebasa.
Tipo II (5- 10 %). Se limita a la aort a ascende nte, no alcanzando el cayado.
Ti po III (20- 25 %). Se ini cia en la aorta descendent e despu es de la salida de la
subcl avia izquierda, pudiendo alcanzar a tod a la aorta (fig. 3).
Clinica
EJ dol or to racico, subito e int enso es el si nto rna cardinal. Puede irr adiarse a la
espalda (disecci6n de la aorta descendent e); puede ser de caracter pleuritico 0
lumbar segun la localizaci6n. A menudo debera hacerse el diagn6sti co
di ferenci al con el infarto de miocard io.
A veces el dol o r puede producir sincope; si hay isquemia medular apare cera
clini ca neurol6gi ca. Los pulsos radiales pueden ser mas debiles qu e los
femorales. Hay soplo de lA en un 28 % de los casos.
Radiologia
Es poco demos t rativa, pudi endo existir un cnsanchamiento del media stino
posterior .
Angiograjra. Proporciona el di agn6stico: aort a con doble luz, la faJsa (ent re la
medi a y la int ima ) y la verdadera, visualizandose una Ifnea fina que las separa.
Aneurisma de la aorta toraclca
Se trata de una dil at acion de la ao rt a circ unferencial (aneurisma fusiforme), 0
segmenta ria (aneurisrna sacular). Las causas sue len ser las mi smas que en la
disecci6n ag uda. Por su localizaci6n se clasifican en:
1. Aneurisma del sene de Valsalva , casi siempre cougeni ro.
2. An eu risma de la aor ta ascendent e, casi siempre fusiforme (necr osis quisti ca,
Marfan, sifilis 0 arteri osclerosis).
3. Aneurisma del caya do y de la aort a des cendcnre de origen ar terioscleroso
casi siempre.
Clinica
Los aneu rismas del sene de Va lsal va son asi ntornati cos si no se complican. Si se
ro mpen en la AD, VD Y mas raramente en la art eria pulmonar suelen producir
insuficiencia cardiaca congestiva. A veces se produce un a lA con el soplo
caracterfst ico.
Los de la ao rta ascend ent e producen con frecuencia lA, con valvula normal.
Los del cayado y aorta descendente pueden producir compresi6n en los 6rg ano s
vec inos (disfagia, tos seca, estr idor0 afonia). Si no producen co mpresi6n su
diagn6stico suele ser casual.
ENFERMEDADES DE LA AORTA TORACICA
~
~ Fig . 1. Esquema qu e
muest ra c6 mo se produce la
disecci6n a6 rtica.
A) Desgarro de la inti ma .
B) La sangre pasa a tr aves
del desgarro acurnulandose
; = ~
=
en tre la media y la int ima.
B
A
q Progresi6n de la
disecci6n en arnbas
direccion es.
Fig. 2. Disecci6n a6 rt ica en
un caso de aneur isrna del
vasa ; se aprecia Ia dob le luz
lIena de sang re.
Fig. 3. Clasi ficaci6 n de la
dise cci6 n agu da de la aorta
(vcase text o).
125
126
ENFERMEDA'DES DE U\ AORTA TORACICA
Radiologia
Poco demostrativa, en ocasiones pucde mostrar un ensancharnient o del
mediastino que a escopia es pulsatil. Puede ser espectacular en algunos casos
(fig. 4).
TOl/lograjia computadorizada. Pu ede ser dia gn 6st ica.
Allgiograjia. Es la tecni ca de el ecci 6n , permiti end o ade rnas det ect ar la presen cia
de trombos in tr aaneurisrnaticos (fig. 5).
Rotura traumatlca de la aorta
Se produce en un 16 % de traumatizados por go lpe directo so bre el t6rax
co n desplazamiento brusco del co raz6n hacia delan te y porefecto de Ja
desaceleraci6n. En general, se produce en el ist rno (50- 60 %) , pordebajo de la
arteria subclav ia; en ' raros cases en cl cayado y en la aorta todcica. Pueden
pro vocar un a hemorragia mortal si afeeta a las tres capas; si la adventicia no se
rompe, suelen pr ovocar un fal so aneur isma con hematoma mcdi astinico y ser
susceptibles de t rata miento quirurgi co urgente.
Clinica
Si se produce un hemot6rax masivo el enferrno sufre un shock, pr oduciendose
la muerte fulrninante. En gener al, se trata de un pluritraumati zado con dol or
interescapul ar, a veces disneico y con disfagi a. Puede apar ecer isquemia en las
ex t remidades su periores y sign os neurologi cos porafectacion de los vasos del
cuello 0 de la medu la (paraplejia) .
Radiologia
En el 90 % de los casos se ap recia ensanchamiento de l medias t ino superior y
contorno de la aorta difuminado con boron ausente y despl azamiento de la
td quea haci a la derecha. Sin signo s patognornon icos; por otra parte, las
radiografias sucle n tomarse con el enfer mo acost ado por 10 que pueden exi stir
falsas imagcnes.
Allgiograjia. Es el unico medic para el di agn osti co de certeza: en sanc ha miento
de la ao rta desccndente proximal.
ENFERMEDADES DE LA AORTA TORACICA
Fig. 4. Rad iografia de
t6r ax qu e muestra una
gran dilaracion
aneu risrnatica de la aorta.
Fig. 5. Arteriografia del
mi smo caso . No siempre
la radi ol ogia es tan
ex presiva, siendo a
menudo muy difici l la
detecci6n radiografica de
un aneurisrna.
127