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PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
www.elsevier.es/piel

nico Caso cl

Carcinoma escamoso ungueal

Ungual squamous cell carcinoma
nica Garc n b, a-Arpa a,*, Claudia Ramos Rodr guez b, Ana Mar a Puig Rulla Mo c a zquez , Evelina J. de La Cruz Go mez y Guillermo Romero Aguilera a a Rodr guez-Va Mar
a

Servicio de Dermatolog a, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, Espan a gica, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, Espan Servicio de Anatom a Patolo a c Servicio de Dermatolog a, Hospital General Universitario de Albacete, Albacete, Espan a
b

El carcinoma escamoso (CE) del aparato ungueal in situ o invasivo, aunque es raro, es uno de los tumores malignos n con ma s de 250 casos s frecuentes de esta localizacio ma descritos en la literatura desde 1850. Preferentemente afecta a varones adultos de edad media, y suele presentarse como una n verrucosa principalmente en los dedos de las manos. lesio asociada al virus papiloma humano (VPH) de Esta entidad esta nico, en especial al VPH 16, sobre todo alto riesgo oncoge ndose postulado cuando afecta a los dedos de las manos, habie n d n gito-genital. Presentamos el caso de un varo la transmisio n del primer dedo del pie por positivo para el VIH con afectacio un CE inltrante en el seno de una enfermedad de Bowen del infeccio n por VPH 16. aparato ungueal donde se demostro

sicos, nucleolos prominentes, mitosis en estratos anisocito lulas disquerato sicas, compatible con enfermedad de altos y ce n de la dermis (g. 2). Se Bowen, sin poder descartar inltracio alteraciones, una radiograf a del dedo que no mostro realizo en bloque el aparato por lo que bajo anestesia local se extirpo ungueal con posterior cierre mediante injerto de piel total. El gico de la pieza completa mostro un CE estudio histolo rgenes libres microinltrante de 1,5 mm de grosor, con ma cnica de PCR para VPH mostro la presencia de VPH (g. 3). La te seguimiento porque el paciente no acudio a 16. No se realizo revisiones.

Comentario
El CE ungueal es, junto con el melanoma, una de las neoplasias s frecuentes en esta localizacio n. Segu n una malignas ma n de tumores de la unidad ungueal la mayor a son revisio benignos representando el CE ungueal un 4,70% de los casos y s el melanoma un 9,82%1, aunque en otros estudios el CE es ma frecuente que el melanoma. Otros tumores que pueden aparecer son el queratoacatoma, raramente el carcinoma stasis, sobre todo de pulmo n y mama. basocelular y las meta Recientemente se ha publicado una serie de casos de CE ungueal que incluye 51 pacientes2. Coincidiendo con revisioa son varones (72,5%), con un pico de nes previas la mayor incidencia entre 50 y 69 an os (60 an os de media), aunque excepcionalmente se ha descrito en nin os1. El 98% se localiza s en la derecha (62,3%) que en la en los dedos de las manos, ma ndice y tercer dedo (20,8% izquierda, afectando sobre todo el

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n de 44 an n a drogas Varo os con antecedentes de ex-adiccio a parenteral, positivo para el VIH en tratamiento con por v triple terapia antirretroviral (carga viral indetectable, CD4 468 lulas/ml, CD 4/CD8 0,40 [< 1]) y hepatopat a por VHC genotipo ce n 1a (carga viral 757.673 UI/ml). Consultaba por una lesio a 2,5 meses en la un dolorosa desde hac a del primer dedo del pie derecho, sin antecedentes de traumatismo previo. En la sica que n se observaba una placa hiperquerato exploracio n periungueal lateral y el pliegue afectaba toda la regio n de la mitad de la la mina ungueal proximal con destruccio (g. 1). No presentaba adenopat as inguinales ni popl teas. La hiperqueratosis parabiopsia de la matriz ungueal mostro lulas escamosas con nu ticos y sica, ce cleos hipercroma querato

* Autor para correspondencia. nico: mgarciaa73@yahoo.es (M. Garc Correo electro a-Arpa). 0213-9251/$ see front matter # 2013 Elsevier Espan a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.10.012

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n periungueal lateral y Figura 1 Placa verrucosa en la regio pliegue proximal de la un a del primer dedo del pie derecho n de la la mina ungueal y hematoma con destruccio subungueal adyacente.

n donde se aprecian escasos Figura 3 Pieza de extirpacio sicos infiltrando la dermis. nidos escamosos displa

cada uno) o ambos pulgares (11,3%), siendo multifocal en un 3,9% de los casos. El CE ungueal en los dedos de los pies es s raro (2% de los casos), aunque en otra serie mucho ma representa el 20% y localizados todos en el primer dedo3. El s afectada (57,4%). Cl nicamente lecho ungueal es la zona ma suele simular lesiones benignas, por lo que se retrasa el n stico en unos 6 an diagno os y 4 meses de media, favorecie n tumoral. Las manifestaciones ma s la invasio dose as comunes por orden de frecuencia son la hiperqueratosis n y la destruccio n subungueal (47%), la onicolisis, la exudacio mina ungueal2. Pero se han descrito otras como de la la n, tejido de granulacio n o granuloma paroniquia, ulceracio nico-like, leuconiquia, melanoniquia y eritroniquia lonpioge gitudinal, broqueratoma y onicomatricoma-like, y en casos rdida de la falange distal4. En un 9,82-8,5%3 de los avanzados pe

Figura 2 Biopsia de lecho ungueal que muestra displasia severa, para e hiperqueratosis.

casos puede ser doloroso como en nuestro paciente. En el stico la mayor momento del diagno a son CE in situ (63%), lo cual contrasta con estudios previos donde un 89% eran invasivos3. Hay que destacar que la biopsia puede revelar n puede mostrar un un CE in situ y luego la pieza de extirpacio a del CE in situ es dif cil de interpretar CE invasivo. La histolog por la naturaleza tridimensional del lecho ungueal, y esto sugiere que la biopsia de un CE in situ deba ser tratada como si n o sea es rara existiera un componente invasivo. La afectacio (7%)2, pero otros autores opinan que ocurre en el 18-60% de los casos de CE invasivo, por lo que siempre hay que hacer una radiograf a y, si hay dudas, una resonancia. bien esta rgico, aunque no esta El tratamiento es quiru te cnica emplear. Si la falange no esta afecta la blecido que rgenes libres, cirug a ha de ser conservadora obteniendo ma n en bloque del aparato ungueal y ndose la extirpacio aconseja afecta se cierre mediante injerto de piel total. Si la falange esta n de la misma. Sin embargo, otros recomienda la amputacio a de Mohs en todos los casos, ya que autores aconsejan la cirug la radiograf a tiene falsos positivos y conlleva amputaciones a reservada para aquellos innecesarias5. La radioterapia estar n casos inoperables. En casos de CE ungueal in situ tambie picos como el imiquimod, el se han empleado tratamientos to mica. La tasa de recurrencias 5-uoracilo y la terapia fotodina n o cirug a de Mohs, con locales es alta, incluso tras amputacio a porcentajes variables entre el 20 y el 56%, lo cual se explicar n por el VPH, que aumentar a por la persistencia de la infeccio la agresividad local. Sin embargo, el CE ungueal no suele stasis linfa ticas o a distancia (2-3%) y solo producir meta excepcionalmente es mortal6,7. Los factores de riesgo descritos en el CE ungueal son n (los traumatismos, radiaciones ionizantes, fotoexposicio n a to xicos (arse nico, situados en las manos), exposicio n), osteomielitis cro nica, enfermedades pesticidas, alquitra nitas (disqueratosis conge nita, epider gicas conge dermatolo ca, displasia ectode rmica, enfermedad lisis bullosa distro mo de Darier) y excepcionalmente inamatorias (psoriasis, liquen

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plano), pero sobre todo se describe su desarrollo por la nico. La mayor presencia de VPH de alto riesgo oncoge nico del VPH es en el CE de ce rvix, evidencia del papel oncoge n tambie n se ha visto en CE ano-genital, pero esta asociacio ngeo, as como en el CE ungueal, sobre todo de los oral y lar dedos de las manos, donde su presencia puede llegar al 90% de los casos7 y se asocia con serotipos de VPH de alto riesgo nico y poco frecuentes. Otros serotipos distintos de oncoge neo en pacientes con VPH, del grupo beta, se asocian a CE cuta epidermodisplasia verruciformis e inmunosuprimidos (trasplantados renales y VIH). Recientemente se ha publicado una n que inclu a 103 pacientes publicados con CE ungueal revisio invasivos o in situ asociados a VPH8, y un 27,4% de estos a antecedentes personales previos o concupacientes ten rrentes de enfermedad genitoanal relacionada con el VPH o en el compan ero sexual, incluso con el mismo serotipo, sugi n genitodigital del virus. riendo de esta manera una transmisio n Solo un 6,8% de estos casos asocia una inmunosupresio documentada, y la media de tiempo entre la enfermedad genital y la ungueal es de 12 an os. Mientras que en las verrugas vulgares los serotipos de VPH son de bajo riesgo, en el CE s frecuentemente implicados son de ungueal los serotipos ma s es el ma s alto riesgo, principalmente el 16 (74%) que adema rvix. Otros prevalente en neoplasias de mucosas como la de ce serotipos implicados son: 2, 11 (de bajo riesgo), 18, 26, 31, 34, 35, 51, 56, 58 y 73 y un 5,8% presentan 2 subtipos distintos. El CE n de ungueal asociado a VPH se acompan a de mayor expresio n celular, Ki 67 y p16INK4a, lo que implica mayor proliferacio agresividad y recurrencia local9. El motivo por el que el CE en el resto ungueal se asocia a VPH de mucosas y no ocurre as s la piel periungueal se hace de la mano se desconoce. Quiza n por estos VPH tras recibir microsusceptible a la infeccio traumatismos y abrasiones repetidas, aunque dada la baja n deber an frecuencia del CE ungueal otros factores tambie inuir9. En cuanto a la coincidencia de CE ungueal y el VIH o sida hemos encontrado 10 casos publicados, 9 de ellos varones, n inmunolo gica variable10 entre 28 y 62 an os, con una situacio 16 . En todos los casos el tumor se localizaba en los dedos de las n en los pies11, siendo multifocal en manos y uno tambie 1012,14 . Cinco de estos pacientes ten an antecedentes 5 casos personales de condilomas o neoplasias genitales10,11,14 o en su VPH 16 en 412,14,16, y en el resto el serotipo pareja13. Se detecto 10,11,13 , 73 en un caso15 y 33 junto a 51 y 73 en 26 en 3 casos 14 n por VIH 3 casos , lo cual indica que la inmunosupresio n por serotipos infrecuentes de VPH de predispone a la infeccio alto riesgo diferentes del 1611,14,15,17. De hecho se ha visto que varones homosexuales positivos para el VIH con displasia anal de alto grado presentan frecuentemente serotipos de alto a en el CE riesgo distintos del VPH 16, y lo mismo ocurrir ungueal. Por otro lado, a diferencia de los trasplantados en los que la tasa de CE se correlaciona con los niveles de n, en los VIH parece que la incidencia y inmunosupresio agresividad del CE es independiente de los niveles de CD4 o del nu mero de infecciones oportunistas, por lo que se aconseja realizar una terapia agresiva en estos casos independiente gico del paciente12,14,17. mente del estado inmunolo En pacientes inmunosuprimidos, como en los positivos al VIH, o en aquellos con historia previa de verrugas o displasia anogenital la presencia de tumoraciones verrucosas o lesiones

nicas digitales debe hacernos sospechar un CE ungueal, cro sobre todo si no responden al tratamiento convencional, siendo fundamental realizar una biopsia17.

Conicto de intereses
No existe conicto de intereses.

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