DAFTAR ISI Halaman Halaman judul........................................................................................................i Daftar isi.................................................................................................................1 BAB 1. PENDAHULUAN...............................................................................2 1.1 Pendahuluan..........................................................................................2 BAB . TIN!AUAN PUSTA"A............................................................................5 .1 Definisi...................................................................................................

5 . Hist#l#$i.................................................................................................6 .% &eneti'( Familial( En)ir#nment..........................................................7 .* "linis.....................................................................................................7 .+ Stadium.................................................................................................7 ., "el#m-#' Resi'#.................................................................................8 .. Pemeri'saan.........................................................................................8 ...1 Bi#'imia...................................................................................8 ... Radi#l#$i..................................................................................8 ./ Tera-i...................................................................................................10 ./.1 Radi#tera-i.............................................................................11 ./. "em#tera-i.............................................................................12 ./.% Sur$er0....................................................................................12 .1 Pr#$n#sis..............................................................................................13 DAFTAR PUSTA"A...........................................................................................14

BAB 1. PENDAHULUAN 1.1 Pendahuluan Neoplasma merupakan setiap pertumbuhan sel-sel baru yang abnormal; secara khusus apat iartikan sebagai suatu pertumbuhan yang ti ak terkontrol an progresi!" Neoplasma ganas ibe akan engan neoplasma #inak; neoplasma ganas menun#ukan era#at anaplasia yang lebih besar an mempunyai si!at in$asi serta metastasis" %isebut #uga tumor" &rain tumor merupakan neoplasma' baik yang #inak maupun ganas' an lesi-lesi esak ruang yang lain' yang berasal ari in!lamasi kronik yang tumbuh alam otak' meningen atau tengkorak" ( %a$i )$e o!!' (2002**" +ambaran iagnosis etiologis apat itegakkan ari petun#uk epi emiologi' pemeriksaan !isik' pemeriksaan khusus' sel i mani!estasi klinik maupun pengetahuan tentang patology" Neoplasma intracranial apat timbul ari berbagai struktur atau tipe alam kubah cranial' meliputi cerebrum' selaput otak' kelen#ar pituitary' tengkorak an bahkan resi ual #aringan embrionik" &rain tumor memiliki rentang usia yang apat iibaratkan seperti sebuah pirami a engan puncaknya yang kecil pa a populasi anak an #umlahnya meningkat imulai pa a rentang usia 20 tahun an mencapai #umlah ma,imum 20 kasus per 100"000 populasi antara usia 75 hingga 84 tahun" -engobatan yang apat ilakukan untuk pen erita apat berupa Supportive Therapy maupun Definitive Theraphy" .umor yang mengenai sistem sara! pusat bisa ter#a i i otak' me ulla spinalis maupun i sara! tepi" /ecara patologi apat ibe akan men#a i tumor yang bersi!at benign maupun malignant" -enggolongan tersebut tentunya berhubungan prognosis pasien #ika engan iterapi" 0o alitas terapi yang a a lebih mu ah untuk

menangani suatu tumor yang benign (#inak* aripa a tumr yang ganas apalagi umor metastasis" 1ontohnya seperti yang ituturkan oleh %r" 2oni 3ahyuha i' seorang ahli be ah sara! 4/5 %4 /oetomo' seorang pen erita engan kasus benign meningioma mampu kembali ke kehi upan normalnya lagi setelah ilakukan pembe ahan total eksisi tumornya" 6ain halnya #ika kasus tersebut termasuk #enis tumor ganas' malignant astrocytoma" 0o alitas terapi tak cukup hanya eksisi sa#a" -erlu kombinasi pembe ahan' ra iasi maupun kemoterapi" /ur$i$al rate yang iharapkan engan terapi pun tak cukup lama' mungkin hanya sekitar 3'5 tahun" -a a #enis glioblastoma multi!orme engan mo alitas yang sama engan malignant astrocytoma namun menghasilkan prognosis yang lebih buruk engan sur$i$al rate lebih pen ek' yakni 2 2

tahun" 5ntuk #enis ini ter apat insi en ke#a ian 7 6 per 100"000 per tahun' paling banyak ter#a i pa a umur 1 8 15 tahun an eca e ke 6" 2oni menegaskan bah9a penting sekali untuk mengetahui umur ari pen erita karena antara pen erita e9asa an anak memiliki insi en #enis tumor an lokasi yang berbe a" :hli be ah sara! yang telah menyelesaikan pen i ikan 0icrosurgery an skull base surgery i /ingapore tersebut men#elaskan lebih lan#ut bah9a tumor otak letaknya ibagi men#a i supratentorial an in!ratentorial" -a a e9asa 80-85; terletak i supratentorial' an sisanya i in!ratentorial" /e angkan pa a anak 40; i supratentorial an 60; i in!ratentorial" -a a e9asa' #enis tumor yang paling banyak a alah glioma' metastase an meningioma" -a a anak' #enis yang paling sering a alah me ulloblastoma an pre ominasi cerebellar astrocytoma" .umor otak secara posisi ibagi men#a i intra a,ial an e,tra a,ial" .umor yang e,tra a,ial ( i luar hemis!er* biasanya a alah #enis meningioma an cysta" /e angkan i alam hemis!er (intra a,ial* a alah astrocytoma' glioblastoma' oligo en roglioma' ganglioglioma' lymphoma an tumor metastasis" .umor yang terletak i area hipotalamus a alah #enis astrocytoma" .umor yang terletak i atas sella tursica a alah a enoma hipo!isis' craniopharyngioma' meningioma' glioma ner$us optikus an kista ermoi <epi ermoi " .umor yang terletak i basis cranii an sinus a alah karsinoma naso!aring an chor oma" .umor i sistem $entrikel an glan ula pineal hampir sama #enisnya yaitu cysta colloi ' papilloma ple,us choroi eus epen ymoma' germinoma' pinealcytoma an astrocytoma" /elain i otak' sara! pusat #uga ter apat i alam canalis spinalis yaitu me ulla spinalis" 0enurut 2oni yang #uga telah bela#ar en oskopic surgery i -erancis an 2erman ini tumor yang ter apat i me ulla spinalis pun a a pembagiannya' yaitu' e,tra ura' intra ura e,tra me ullar an intra me ullar" /e angkan tumor yang terletak i sara! peri!er bisa ibagi men#a i sara! intra cranial an e,tra cranial" -emetaan penting bagi seorang ahli be ah sebelum melakukan pembe ahan" 5ntuk melakukan total kon$ensional eksisi harus iketahui pemetaan kepala (brain mapping* an awake surgery imana pasien tetap sa ar sehingga #ika pembe ahan mengenai bagian otak yang memiliki !ungsi penting akan mu ah imonitor" 0enurut pengalaman 2oni' masalah yang paling sering i#umpai alam be ah tumor sara! umumnya an tumor otak khususnya a alah letak tumor' konsistensi' $ascularitas' peralatan' skill ahli be ah' an masalah yang berkaitan engan me is" %engan perbaikan pengetahuan an skill' penambahan peralatan yang 3 ibutuhkan

serta mana#emen yang komprehensi! masalah-masalah tersebut iatasi" /aat ini peralatan yang yang men ukung" igunakan be ah sara!

iharapkan

apat

an tim neuroonkologi

seti aknya su ah mencakup mikroskop' en oskop' neurona$igasi an peralatan lain

BAB . TIN!AUAN PUSTA"A .1 Definisi : alah suatu tumor ganas yang itemukan i aerah serebellum ( !ossa posterior*' termasuk salah satu ari -N=. (primiti$e neuroecto ermal tumour*" 0erupakan 7-8; tumor intracranial ari keseluruhan 30; tumor otak pa a anak"&erkembang ari sel neuroepitel yang berasal ari atap $entrikel >?" /el ini kemu ian bermigrasi ke lapisan granular serebellum" .umor kemu ian sering itemukan i aerah $ermis serebelli an atap $entrikel >? untuk anak-anak berusia lebih mu a" /e angkan anak yang lebih tua sering ter apat i hemis!er serebelli"

0e ulolastoma sering ter#a ipa a anak-anak engan usia i ba9ah 15 tahun an #arang sekali menyerang orang e9asa" %r" #onathan !inley' seorang pelopor penelitian me uloblastoma ibantu oleh r" #ason !angusaro' seorang asisten pro!esor i chil ren hospital' cicago' :/' mengatakan 1 ari 5 anak pasien tumor otak a alah #enis me uloblastoma" 0e uloblastoma men u uki peringkat ke ua setelah leukimia" 0e uloblastoma merupakan tumor otak yang sering ter#a i bila iban ingkan engan tumor otak yang lain"

. Hist#l#$i -emeriksaan ini iker#akan engan melakukan biopsi terha ap tumor saat ari #aringn tumor" :hli operasi" &iopsi ini iker#akan engan cara mengangkat bagian ari tulang tengkorak engan menggunakan #arum untuk mengambil sebagian patologi anatomi akan mengamati #aringan engan mikroskop untuk menemukan

a anya sel kanker" 2ika sel kanker telah itemukan' maka okter akan mengangkat tumor pa a saat operasi" .u#uan ari tin akan ini a alah untuk menentukan sta ium tumor' tipe tumor an perencanaan terapi tumor"

0erupakan tumor pa at engan sel yang kecil' inti baso!ilik' berbagai macam ukuran an bentuk' sering engan multiple miosis" /ebenarnya secara histologik ti ak terlalu penting' sebab beberapa tumor embrional lainnya apat menun#ukkan tampilan yang sama" /ubtipe secara histologis @ a" 0e ullomyoblastoma; berupa sel sel otot polos an lurik" .er iri atas sel-selk engan i!!erensiasi neuronal maupun glial" b" 0elanotic 0e ulloblastoma; /el kecil' ti ak ber i!erensiasi an mengan ung melanin" c" 6arge-1ell 0e ulloblastoma; 0e ulloblastoma engan nucleus an nucleoli yang besar" /angat reakti! secara imunulogis terha ap synaptophysin"

.% &eneti'( Familial( En)ir#nment .ampak a anya elesi ari lengan pen ek kromosom 17 (17p* yakni segmen kromosom yang mengan ung tumor suppressor gen"/ecara !amilial i uga berkaitan engan 1arcinoma /el &asal Ne$oi yang i9ariskan secara :utosomalominant"6ingkungan seperti' latar belakang peker#aan orang tua' keterpaparan engan karsinogen' kebiasaaan nutrisi ibu' an lain-lain' ti ak cukup bukti sebagai precursor pre$alensi tumor ini" =tiologi yang lebih pasti arime uloblastoma belum iketahui sampai saat ini" .* "linis 70-A0; mengalami keluhan sakit kepala' emesis' letargi alam 3 bulan sebelum iagnosis berhasil itegakkan"-eningkatan tekanan intracranial engan ge#ala@ morning hea aches' $omit' letargi" /akit kepala biasanya hilang bila pasien muntah" :nak sering men#a i irritable ' anore,ia' pertumbuhannya terlambat' lingkar kepala yang bertambah an engan sutura kranial yang terbuka"%is!ungsi /erebellar@ :ta,ia ekstremitas ba9ah an atas' yang bertambah berat bila tumor makin bertambah besar an mengin$asi #aringan sekitar" +anguan batang otak an in!iltrasi tumor ke batang otak ataupun oleh peningkatan tekanan intra cranial menyebabkan iplopia' tinnitus' pen engaran hilang an kaku ku uk"-a a metastases akan menyebabkan ge#ala local" /eperti metatase ke tulang akan menyebabkan nyeri pinggang; metastase ke Bor a /pinalis menyebabkan kelemahan otot tungkai' an lain-lain" .+ Stadium -en era#atan kelompok resiko tumor ini itentukan oleh 3 !aktor yakni umur'metastase an pel;uasan penykit pasca operasi" 5ntuk metastasenya sen iri ibagi lagi alam beberapa klasi!ikasi menurut 1hang@ 0o @ ti ak a a metastase 01 @ tumor mikroskopik itemukan i cairan serebro spinal 02 @ sel tumor no ular i serebellum' subarachnoi serebral' $entrikel >>> an ?entrikel >?" 03 @ sel tumor no ular i subarachnoi me ulla spinalis 04 @ metastase ekstra neural"

., "el#m-#' resi'# .er apat tiga kriteria kelompok resiko@ 1":$erage 4isk @ &erusia lebih ari 3 tahun' 0o' tumor resi u pasca operasi C 1'5 cm 2"-oor 4isk @ &erusia lebih ari 3 tahun' 01804' tumor resi u pasca operasi D 1'5 cm 3">n!ants @ &erusia kurang ari 3 tahun' 01-04' tumor tetap berkestensi pasca operasi .. Pemeri'saan ...1 Bi#'imia .i ak spesi!ik" .api' beberapa stu i molekuler apat menentukan prognosis 0e ulloblastoma" : anya ekspresi protein =rb&2 memiliki prognosis yang lebih baik iban ingkan engan bila a a ekspresi protein .rk1 (suatu reseptor neutropin-3* yang memiliki prognosis lebih #elek" ... Radi#l#$i 1"1. /can 1. /can merupakan sarana pengambilan gambar engan ,-ray yang ihubungkan engan komputer" /uatu Eat pe9arna bisa igunakan engan cara in#eksi pa a $ena eutuk memper#elas gambaran organ yang iinginkan"

a" -a a 1. /can non kontras' tumor nampak i garis tengah (mi line* ari serebelli an meluas mengisi $entrikel >?" b" %engan kontras' tumor nampak hiper ens iban ingkan #aringan otak normal oleh karena pa at akan sel" .ampakan hiper ens ini amat membantu alam

membe akannya engan :strocytoma /erebellar" &ila area Fiper ense ini tampak ikelilingi oleh area yang hipo ense' berarti telah a a $asogenic oe em" :kibat a anya kompresi pa a $entrikel >? an saluran ari 1// (cairan serebrospinal *' akan tampak tan a-tan a hy rocephalus" c" 0e ulloblastoma #uga apat ibe akan ari =pen ymoma yang #uga hiper ens' ber asarkan !oto 1." %emikian #uga engan -le,us 1oroi eus -apilloma yang #uga hiper ens' akan terlihat a anya kalsi!ikasi pa a pencitraan engan 1." .umor #enis ini ter apat i $entrikel lateral" 2" 04> -a a 04>' engan ga olinium yang iin#eksikan melalui $ena' maka iharapkan gambar organ yang iperiksa akan lebih #elas sehingga membantu

membuat suatu iagnosa tentang #enis tumor otak" -emeriksaan ini menggunakan magnet' gelombang ra io' komputer untuk membuat suatu gambar tumor otak"

- 04> engan +a olinium %.-: a alah pilihan utama untuk iagnostic 0&" - 0=sti berhati-hati ilakukan pa a anak-anak yang men apatkan se ati$e" /ebab' engan peninggian tekanan intracranial an tnpa monitoring yang baik' sering kali le$el 1)2 akan sangat meningkat an makin mempGerburuk hipertensi" - -a a .1 9eight sebelum pemberian +a olonium' tumor akan tampak hipo intesnsity" &entuk berbatas mulai ari $entrikel >? hingga primernya i $ermis serebelli" &atang otak tertekan an ter orong ke epan" - %engan +a olinium' akan tampak penguatan bayangan yang lebih homogen bila

pa a anak-anak" /e angkan pa a pasien e9asa' penguatan bayangannya tampak lebih heterogen" - -a a .2 9eight an ensitas proton' gambar tampak hiperintensity an ikelilingi oleh area oe em yang lebih hipointernsity" - &ila tumor meluas ke rostral' akan ter#a i hi rose!ali pa a $entrikel" - 04> #uga apat memebe akan 0& engan epen imoma" -a a +lioma batang otak e,ophytic' akan tampak memiliki area perlekatan yang lebih luas pa a lantaiu $entrikel >? iban ingkan 0&" 3" 0ielographi - %ahulu pemeriksaan ini a alah tes iagnostic stan ar untuk 0&" 4" &one /can Barena 0& apat bermetastase i luar 1// imana sebagian besar ke tulang' maka bone scan penting untuk men eteksinya" 5" /cintigraphy (Nuclear 0e icine* .i ak spsei!ik" /-=1. ( single proton emission 1. * an -=. ( proton emission tomography * apat melengkapi 04> an 1." 80 ; tumor 0& pa a anak akan meng-up take thalium-201 chlori e ( 201 .> * imana si!at ini sangat berguna alam membe akan tumor yang high gra e engan lo9 gra e an untuk men eteksi tumor resi ual pasca operasi" 0ekanisme uptake belum #elas" ./ Tera-i .erapi merupakan kombinasi antara@ - ahli be ah sara! - ahli anak - psikolog - ahli tumor anak - an lain lain .erapi stan ar meliputi pemb ehan yang agresi! iikuti oleh ra iasi ke seluruh sumbo kraniospinal engan penguatan ra iasi pa a tempat tumor primer maupun !ocal metastasenya" -emberian kemoterapi #uga sangat berman!aat"

10

.erapi pa a pasien me uloblastoma iusahakansee!ekti! mungkin karena banyaknya !aktor yang mempengaruhi perbe aan terapi pa a tiappasien" .erapi ini ipengaruhi oleh beberapa !aktor yaitu@ 1" umur anak ketika tumor itemukan 2" lokasi tumor 3" sisa tumor setelah operasi 4" letak penyebaran tumor (sesuai sta ium tumor* 5" #enis tumor (tumor baru atau ulangan* 6" sub tipe secara histologis 7" kea aan umum pasien ./.1 Radi#tera-i 0enggunakan sinar ,- energi tinggi untuk membunuh sel kanker" : a tiga tipe ra iasi yaitu@ a" eksternal ra iasi b" internal ra iasi c" hiper!raction ra iasi terapi terapi ra iasi ini berpengaruh pa a pertumbuhan an perkembangan otak anak sehingga para ahli ra iasi memilih untuk menurunkan osis ra iasi pa a anak-anak" &erikut ini a alah pe oman praktis penggunaan ra iasi terapi pa a pasienber asar usia' metastase tumor' sisa tumor pasca operasi@ 1" :$erage risk group @ osis ra io terapi sebesar 23'4 +y pa a sumbu kranio spinal engan boost pa a tumor primer sebesar 32'4 +y'hingga total ra iasi maksimum a alah 55'8 +y" Fal ini #uga berlaku untuk -oor risk group" 2" -oor 4isk +roup %irekomen asikan 36 +y pa a sumbu kranio spinal engan boost sebesar 1A'8 +y pa a tumor primer an !okal metastasenya" 0etastase spinal yang bera a i rostral cor a spinalis terminal' i boost hingga total 45 +y" /e angkan bila ber a i kau al ari cor a spinalis terminal' boleh i boost hingga 50'4 +y"

11

3" >n!ants -a a kelompok ini' ra ioterapi masih contro$ersial sebab e!ek samping ra ioterapi terha ap perkembangan intelektual' lebih berat pa a kelompok ini" /trategi yang ilakukan a alah menun a pemberian ( engan sementara memberi kemoterapi sa#a * atau sama sekali menghilangkannya" " ./. "em#tera-i 0enggunakan obat-obatan untuk membunuh sel kanker" Bemoterapi ini apat berupa@ pil' >?' >0" 0erupakan terapi sistemik karena obat obatan kemoterapi masuk ke aliran arah sehingga apat membunuh sel kanker" Bemoterapi ikembangkan untuk mengurangi penggunaan ra ioterapi terutama pa a pasien anak anak" -e oman praktis penggunaan kemoterapi pa a pasien me uloblastom ber asar usia' metastase tumor' sisa tumor etelah operasi a alah sebagai berikut@ 1" :$erage risk group %iberikan ?incristine H 6omustin H 1isplastin" 1 tahun setelah ra ioterapi Bombinasi ra ioterapi an kemoterapi meningkatkan /4 hingga 80; untuk kelompok resiko ini" 2" -oor risk group /etalah terapi in uksi seperti pa a :$erage risk group' iikuti pemberian kemoterapi osis tinggi (biasanya menggunakan 1arboplastin an .hiolepa* itambah cangkok sumsum tulang" 3" >n!ants /etelah in uksi seperti pa a :$erage risk group' iikuti kemoterapi osis tinggi seperti pa a -oor risk group" ./.% Sur$er0 0eliputi 1raniotomi suboccipital" an ilakukan $entrikuloperitoneal shunt untuk mengatasi hy rocephalus" 40 ; pasien pasca operasi mengalami is!ungsi neurologik sperti is!ungsi serebellar' hemiparese alam 12-48 #am pasca operasi' an lain-lain

12

.1 Pr#$n#sis" -rognosisnya ipengaruhi oleh beberapa !aktor@ 1" umur anak ketika tumor itemukan 2" lokasi tumor 3" sisa tumor setelah operasi 4" letak penyebaran tumor (sesuai sta ium tumor* 5" #enis tumor (tumor baru atau ulangan* 6" sub tipe secara histologis 7" kea aan umum pasien /ebagai tambahan' sur$i$al rate untuk tiga tahun engan hanya kemoterapi sa#a a alah 2A; (tanpa metastase*" %an 11; #ika telah a a metastase" &ila terapi yang igunakan berupa kemoterapi an ra ioterapi yang itun a atau ti ak iberikan terapi samasekali ' sur$i$al rate untuk 2 tahunnya sebanyak 34 ;"

13

DAFTAR PUSTA"A 1" Bunscher' kutteshc' hess' yung 9ay" 1AA8" sur)i)al and re2erren2es fa2t#rs in adult medull#3last#ma4 the m.d anders#n 2an2er 2enter e5-erien2e. a$ailable online at" http@<<999"pubme central"nih"go$<articleren er"!cgiIarti 2" Barent ritchi" 2003" medull#3last#ma"@-atient and 2are$i)er su--#rt res#ur2es. :$ailable online at http@<<me ulloblastoma"org" 3" +eorge #allo" 2007" medull#3last#ma 4 6i'i-edia the free en2i2l#-edia. :$ailable online at http@<< an" 3ikipe ia"org<9iki<me ulloblastoma" 4" cancer mail !rom the ntional cancer institut" 2008" 2hildh##dmedull#3last#ma. :$ailable online at http@<<999" pubme central"org<artilen er"Iarticle" 5" National cancer institut"2008 . 2hildh##d medull#3last#ma tretment7nati#nal 2an2er institut" :$ailablae online at http@<<9 99" cancer'go$"<cancertopics<p J" 6" neha $api9ala"m #ohn p plaster' abamsan cancer center" 2007" 2an2er inf#rmati#n resear2h and treatmentf#r aal ti-e #f 2an2er. :$ailable online at http@<<999"oncolink"upenn"e u<tipe<article<c!m<14s'78" 7" ragha!an" 2007" medull#3last#ma( 2an2er 3a2' u-. a$ailable online at http@<<999"cancer back up"org"uk<cancer tipe<me ulloblastoma" 8" /ouhami et all" 2007" medull#3last#ma 2an2er 3a2'u#. A)aila3le at #nline http@<<999"cancerbackup"org"uk<cancertipe<me ulloblastoma<tipeo!brain" A" .obey mac m"13A6" 10":merican 6"htm !or cancer research"2007"emed2ines-e2ialite8-ediatri28$eneral medi2ine8#n2#l#$i.:$ailableonlineathttp@<999"eme cine"com<pe <topic<13A onal " 2006" emed2ine7medull#3last#ma4arti2le 30 t#3e0 ma2d#nald":$ailab'leonlineathttp@<<999"eme cine"com<pe ic<topic<1AA6"ht

14