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HEMOSTASIA
HEMO = SANGRE ; STASIS = DETENC !N
MECANISMOS HEMOST"TICOS:
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$AS%C%NSTR CC !N &%RMAC !N DE' TA(!N ('A)*ETAR %# (R%D*CC !N DE *NA MA''A DE (R%TE,NAS DE & -R NA )*E (ENETRA . EN$*E'$E E' TA(!N ('A)*ETAR % /C%0G*'%1#
3#
+#
MECANISMOS HEMOST"TICOS:
2# E27a286 5a2cula9
Las protenas contrctiles se activan . Dan lugar a la salida de grnulos que contienen factores activos. Se hacen pegajosas y se adhieren a las fibras colgeno. Secretan ADP y sus en i!as for!an tromboxano A 2
/"1
&na co!pleja cascada de reacciones qu!icas' (ue i!plica !s de )* factores de la coagulaci$n sangunea' Se desencadena co!o respuesta a la rotura del vaso o a da%o de la propia sangre "l resultado es la for!aci$n de un co!plejo de sustancias activadas+ ACTIVADOR DE PROTROMBINA
/21
"l activador de protrombina catali a la conversi$n de la protrombina en trombina
/31
'a 'ro$(ina ac:@a c686 enzi8a 7a9a c6n5e9:i9 el )i(rin%geno en *ilos de )i(rina )ue a:9a7an 7laque:a2A e9i:96ci:62 B 7la28aA 7a9a <698a9 el c6>gul6#
(R%TR%M- NA Ca 2E TR%M- NA
& -R N!GEN%
M%N!MER%S DE & -R NA
Ca 2E
EL CO"GULO SANGU+NEO#
SE COMPONE !E#
*NA RED DE C '%S DE & -R NA )*E C%RRE EN T%DAS D RECC %NESA ATRA(A ER TR%C T%SA ('A)*ETAS . ('ASMA# '%S C '%S DE & -R NA SE ADC EREN A 'AS S*(ER& C ES DAHADAS DE '%S $AS%S SAMG*,NE%S# E' C%0G*'% SE ADC ERE A 'A A-ERT*RA $ASC*'AR E M( DE 'A CEM%RRAG A
C68ienza
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Fac'ores de la coagulaci%n#
&ac:69 N68=9e &i=9in3gen6 &unci3n C6n5e9:i469 en <i=9ina Enzi8a $a C68@n
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T968=67la2:ina Ti2ula9
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n:9n2eca
n in'ra,ascul ar dise$inada
Fisiologa de coagulacin
Definicin
Trastorno
adquirido de la hemostasia
que obedece la activacin incontrolada de la coagulacin asociada a una fase fibrinoltica inapropiada.
,ecanis!o de coagulaci$n activado .or!aci$n de fibrina -clusi$n tro!b$tica -bstrucci$n de la !icrocirculaci$n Lesiones isqu5!icas 3ecrosis
.ALLA ,&L/0-12A304A
6",-11A20 A
El depsito de hebras de fibrina en los vasos sanguneos conduce a la fragmentacin de los hemates y a la produccin de anemia hemoltica microangioptica.
"tiologa
Fisiopatologa
Mecanismos fundamentales !.
"ctivacin inapropiada de la coagulacin "umento de la disponibilidad de factor tisular #iperactividad de los factores de la coagulacin "ctivacin de las plaquetas o inicio anormal de la coagulacin a trav$s de mecanismos que evitan el comien%o fisiolgico de esta fase
&. "centuacin de la fase de amplificacin como consecuencia del inicio no fisiolgico de la coagulacin.
'. Fase de regulacin inapropiada por disminucin de los inhibidores fisiolgicos de la coagulacin.
Manifestaciones clnicas
#emorragias #ematomas (etequias Equimosis p)rpura #ematuria *angrado por orificios de venopunciones y heridas. Fiebre +ianosis
Debido a da,o de distintos rganos -liguria "nuria #ipo.ia +oma #ipotensin (aro cardiaco
*hoc/
secundario al deposito de fibrina y plaquetas0 a activacin de cinasas y el plasma retenidos en los te1idos lesionados.
Manifestaciones trombticas
2nsuficiencia renal aguda 3necrosis cortical bilateral0 necrosis tubular aguda4 "ccidente vascular cerebral 2squemia miocrdica 3infarto0 arritmias cardiacas4 2nsuficiencia suprarrenal aguda 3necrosis suprarrenal4 ()rpura fulminans Trombosis venosa heptica
(ronstico
En general0 es muy grave y variar dependiendo de
+ausa desencadenante
Diagn$stico biol$gico
Descenso de fibras de plaquetas Au!ento de d!eros D Alarga!iento se //PA' /P' // 7leve al inicio. Descenso progresivo de fibrin$geno o hipofibrinogenia
-8-+ Al inicio el fibrin$geno puede no estar en el rango inferior de nor!alidad por haber descendido desde valores supranor!ales reactivos a la causa pri!aria.
Trombopenia "largamiento del tiempo de hemorragia "umento de (DF Tasas de factores descenso de 220 60 62220 7222 Disminucin de protenas +0 * y de la "T 222 (resencia de equistocitos0 ocasionalmente dianocitos y esferocitos
D.. diferencial
+2D aguda +2D crnica "nomalas hemostticas secundarias a hepatopata D$ficit de vitamina 8 *ndrome de hiperfibrinolisis primaria
T.
Debe ir dirigido fundamentalmente a la supresin del factor desencadenante "compa,ado de medidas de soporte vital que condu%can0 una normali%acin de la volemia0 perfusin0 o.igenacin y equilibrio acido9 base. *oporte hemoterpico adecuado a las necesidades hemostticas del paciente segun las anomalas detectadas.
+oncentrados de inhibidores naturales de la coagulacin. +oncentrado de antitrombina 222 +oncentrado de inhibidor de factor tisular +oncentrado de protena + activada
#eparina "ntifibrinolticos
He$o)ilia
Definicin
Ditesis
hemorrgica hereditaria
causada por una deficiencia del factor 6222 3 hemofilia "4 o 27 3hemofilia :4
Re:9a26 en la <698aci3n 4e un c6agul6 que 769 6:9a 7a9:e e2 an698al# 96e!orragias espontneas con la !ini!a lesi$n en distintas partes del cuerpo: ,anifestaciones tpicas+ he!orragias intraarticular y !uscular
5ravedad ligada a la tasa basal del factor (ronstico depende de complicaciones hemorrgicas en %onas vitales *ecuelas por hemorragias repetidas 3fundamentalmente artropatas4 (roblemas derivados del tratamiento con hemoderivados 3infecciones4
2ncidencia
!; <=== a !; != === reci$n nacidos varones
#i1o de portadora <=? probabilidad de ser hemoflico. #i1a de portadora <=? chance de ser portadora. #i1o de hemoflico sanos. #i1as de hemoflicos portadoras obligadas. Deteccin de portadoras Diagnstico prenatal
+lasificacin
Manifestaciones clnicas
Formas habituales de presentacin son Equimosis #ematomas en %onas atpicas *angrado bucal 3por lesin del frenillo4 #emartrosis #emorragia intramuscular
'=? se presentan con sangrado cuando se hace la circuncisin en periodo neonatal. &? debutan con una hemorragia masiva de sangre0 conduce a shoc/ hipovolemico.
#emorragias intracraneales #emorragias dentro o alrededor de la va a$rea #emorragia por deplecin con perdida masiva de sangre0 conduce a shoc/ an$mico hipovol$mico.
T. #emofilia "
-btencin de una hemostasia efica% se consigue tras el tratamiento sustitutivo con factor 6222 humano. +rioprecipitado +oncentrados de factor obtenidos del plasma @ecombinante
"ntifibrinolticos 3Atiles en el t.. coadyuvante4 *ellantes de fibrina 3)tiles para favorecer la hemostasia en el lecho de1ado del trauma e.traccion dentaria4
T. #emofilia :
Dosis de factor requeridas son mayores y el intervalo entre dosis es mayor dada su vida media es mas larga +oncentrados del comple1o protrombotico +oncentrados purificado del factor 27 Factor 27 recombinante
(osibilita una reduccin drstica del B de episodios hemorrgicos y preserva las articulaciones
Finalidad evitar la progresin de las lesiones o cuando no se puede practicar la profila.is primaria.
Definicin
&ac:69e2
A $ A GA G
:a1o transporte placentario de 6it 8 :a1a concentracin de 6it 8 en leche materna 2ngesta escasa de leche en primeros das de vida Eo coloni%acin bacteriana del tubo digestivo @E
Diagnstico
(rofila.is
6itamina 8 2.M. 3=.<9! mgr4 3todo r.n.4 Drogas maternas 6itamina / al nacer ; &F h. E. (arenteral ; "ntibiticos 6it 8 peridicamente
Tratamiento
*angre o plasma fresco !=9!< ml;8g +oncentrado de hematies 6itamina 8 2.M ; 2.6. ! 9 & mgr.
DefinicinGGG
Es un trastorno de la sangre que provoca la formacin de cogulos sanguneos en vasos sanguneos alrededor del cuerpo.
Aglutinaci$n de plaquetas Dis!inuyen plaquetas Sangrado bajo la piel 2l$bulos rotos ,anchas violceas Destrucci$n de gl$bulos
<3o tienen una causa conocida <.alta del gen ADA,/S)= al nacer <4ncer <(ui!ioterapia <0nfecci$n por >06 <,edica!entos
Manifestaciones clnicas
Fiebre Debilidad Tendencia a la fatiga (alide% Dificultad respiratoria al esfor%arse Frecuencia cardaca sobre !== latidos por minuto ()rpura
*angrado en la piel o membranas mucosas Dolor de cabe%a +onfusin +ambios en el habla +ambios en el estado de conciencia +olor amarillento de la piel 3ictericia4
Diagnstico biolgico
+onteo de plaquetas ba1o +*+ que muestra anemia :ilirrubina alta Frotis de sangre muestra glbulos ro1os descompuestos 3esquistocitos4 y c$lulas sanguneas fragmentadas
"nlisis de orina que muestra protena o partculas muy peque,as de sangre Eivel de creatinina alto :iopsia de la membrana mucosa que revela cogulos plaquetarios en vasos sanguneos peque,os
TratamientoGG
Plasmafresis o intercambio plasmtico para remover sustancias indeseadas de la sangre y reempla%ar la en%ima faltante que normalmente descompone protenas 3proteasa4. *e repite diariamente hasta que los e.menes de sangre muestren me1ora.
+iruga para extirpar el bazo o puede necesitar medicamentos que inhiban el sistema inmunitario 3como los corticosteroides4.
Pronstico
GGG
Ha plasmaferesis ha me1orado el resultado de esta enfermedad hasta tal punto que la mayora de los pacientes ahora se recupera completamente "lgunas personas pueden morir a causa de esta enfermedad. Ha afeccin puede volverse prolongada 3 crnica 4.
ComplicacionesGG
?ibliografa
6e!atologia y -ncologia Pediatricas segunda edicion. *@@A Luis ,adero Lope ' Arturo ,u%o >illa.
http+BB!ed.javeriana.edu.coBpubliBvniversitas BserialBvC=n)B@@@DE*@4oagulacion.PD. FFF.cfnavarra.esB...BP&?L04A40-3"SBLibroE*@electro nicoE*@deE*@te!asE*@deE*@&rgenciaB)@.6e!atol ogicasB4id.pdf FFF.sepeap.esBlibrosB6",A/-L-20ABc6agulaci6nB)@. pdf FFF.cica.esBaliensBu!fusBdocenciaB6e!orragias13.pd f http+BBFFF.nl!.nih.govB!edlineplusBspanishBencyBarticleB@@@AA*. http+BBFFF.!edigraphic.co!BpdfsBi!ssBi!G*@@ABi!s@A)af.pdf