Sndrome reaccional de piel y mucoDefinicin que se caactenza por edema y ronchas prurigisas, nosas ocasionadas por edema vasomotor

transitorio y circunscrito de la dermis, que dura algunas horas; puede ser recidivante y de origen inmunolgico, no inmunolgico o desconocido. La frecuencia en la poDatos epidemiolgicos blacin general vara de I a27o hasta 15 por ciento. Predomina en mujeres de 40 a 50 aos de edad. La frecuencia del dermografismo es de 5 por ciento. Slo en3OVo de los pacientes se encuentra una causa identifrcable; la urticaria colinrgica predomina despus de los 20 aos de edad, y se observa en 3.9 a 15.1Vode los pacientes con urticaria en general, y en l5.l a22.4Vo de quienes presentan la forma fsica. En slo un tercio de los casos se identifica la causa. Coincide con angiedema en 50Vo, y ste se presenta slo en 1l%. Puede originarse por: firmacos, aliEtiopatogenia mentos, alergenosinhalados,infecciones,factores psicolgicos, enfermedadesgeneralizadas,sustancias penetrantesy por contacto, picaduras y mordeduras de insectos y artrpodos, procesos que activan el complemento y el depsito de complejos inmunitarios, anonnalidades genticasy agentesfsicos. Entre las causasms frecuentes estn la ingestin e inyeccin de productos farmacolgicosy qumicos, en especialantibiticos como no esteroideos,laxantes,sedanla penicilina, analgsicos tes, tranquilizantes; conservadoreso colorantes de alimentos, e infecciones bacterianasfocales crnicas. Las por el ejercicio, urticarias colinrgicas se desencadenan por sobrecalentamientopasivo (como un bao caliente) o por tensin emocional. La roncha se origina por vasodilatacin localizada, que suscita aumento de la permeabilidad capilar, dependiente de sustanciascomo la histamina secretadapor las (y quiz por otras sustancias como ciniclulascebadas nas, serotonina, prostaglandinasy acetilcolina); la desgranulacin de dichas clulas es activada por factoresdel complemento, cininas, firmacos y agentes fsicos que pueden actuar por reaccionesdependientesde IgE o por

T4. La urticarta de linfocitoscooperadores hay aumento autolnun proceso idiopticacrnicapuederepresentar idiopticos los casos de de 50Vo alrededor munitario; El ande histamina. liberadores tienen autoanticuerpos de inhibideficiencia una puede ser giedema sinronchas de Cl-esterasa. dores Clasificacin Segn el cuadro clnico, la urticaria se clasifica en urticaria propiamente dicha, dermografismo y edema angioneurtico; segn el origen, en inmunolgica y no inmunolgica, y segn la evolucin, en aguda o crnica. Por evolucin: I. Urticarias agudas a. Adquiridas 1. Por fro 2. Colinrgica 3. Dermografismo 4. Por luz solar 5. Por presin 6. Por calor 7. Hidrgena 8. Por contacto b. Hereditarias L Por fro 2. Por calor local 3. Angiedema vibratorio 4. Protoporfiria eritroPoYtica II. Urticarias crnicas a. Fsicas b. Idiopticas

Por cuqdro clnico I. Urticaria ordinaria II. Urticaria fsica (por estmulo disparador) a. Adrenrgica b. Acuagnica c. Colinrgica d. Por fro e. Por presin retardada f. Dermografismo g. Anafilaxias inducida por ejercicio eosinfilos de atraccin Hay desconocidos. mecanismos h. Localizada al calor por factores quimiotcticos que tambin parecenintervei. Solar nir en Ia patogenia de los casos crnicos, lo mismo que j. Angiedemavibratorio neuropptidos como la sustancia P. En casos crnicos 94

Urt ic aria

C aptul 20 o 95

lll Urticaria por contacto (inducida por contacto qumico o biolgico) IV. Vasculitisurticariana(por vasculitisen biopsia) V. Angiedema(sin ronchas) Cuadro clnico La urticariapuedeser circunscrita, diseminadao generalizada: las lesiones son ronchas o habones,es decir, elevacionesmal definidas, de tamao,forma y nmero variables;tienen aspecto de piel de naranja,duranminutosu horasy conllevanprurito intenso(fig. 20-l). La evolucin es aguda(menosde dos mesesde duracin)o crnica y recidivante. En eI dermografismoo urticaria facticia (fig. 20-2) aparecen ronchaslinealeso de formas caprichosasal frotar la piel; constituyen8 a 107ode las urticarias.Hay curacinespontnea en 20Vode los enfermos. El edemaangioneurtico tambin se Ilama angiedema o urticaria gigante, suele afectar cara y extremidades;predomina en prpados y labios; puedecausardisyuncinrespiratoria o gastrointestinal, y ser adquiridoo hereditario. Una forma menosfrecuentees la urticaria por contacto,que por 1ogeneralaparece en manoso alpresenrededorde la boca.La vasculitisurticariana ta ronchas de larga duracin (hasta 24 h) y deja pigmentacin violcea;se acompaa de fiebre y artropatay algunoscasosevolucionana lupus eritematoso. Hay una forma figurada de urticaria con lesionesgigantes,generalmente arciformes,que se asociaa la ineestinde medicamentos como furoy que cura por s sola en siete xona y albendazol,

14. Aficiones 15. Relacincon viajes,das de fiesta 16. Implantesquirrgicos 17. Reacciones a insectos 18. Relacincon ciclo menslual 19. Respuesta al tratamiento 20. Estrs 21. Calidad de vida relacionada con la urticarla Diagnstico diferencial Prurigo por insectos (fig. 16-1), eritema polimorfo (fig. a0-l), eritema anular centrfugo(fig. 58-l), urticaria pigmentaria (fi e.11-2). Datos histopatolgicos No se realiza biopsra. Hay vasodilatacin, edemae infiltrado de la dermis con linfocitos, polimorfonuclearesy eosinfilos; puedehabertambinhistiocitos. En la vasculitisurticarianahay vasculitisverdadera. Datos de laboratorio La investigacin se orienta segnIa anamnesis. Puedenser tiles la biometa hemtica,examengeneralde orina, coproparasltoscpico,frotis vaginal,criofibringenos, reacciones cutneas, dietasde eliminacin,radiografas y pruebaspara agentes fsicos, como frotamientode la piel (o uso de dermografmetro) o exposicina fro, llz o calor. En ocasiones se requiere llizar una baterams completa.

(fig.9-5). das

ffifi$
Aguda:

parael diagnstico Prueba

de urticaria
No hacer los exmenes ordinanos BH con diferencial,SE, suspensin de medicamentos, prueba para Helycobacter sp, CP, IgE especfica,ANA, hormonastiroideas, dieta libre de seudoalergenos por 3 semanas BH con diferencial, SE Pruebade presin Provocacin con agua fra o cubo de hielo, ventilador, CG Bao calientede un brazo Luz UV y visible de diferente longitud de onda

ffi

Gu e sti onario tit en urtcara

1. Tiempo de aparicinde las lesiones 2. Frecuenciay duracin de las ronchas 3. Variacionesdiurnas 4. Tamao,forma y distribucin de las ronchas 5. Presencia de angiedema prurito, dolor 6. Sntomas: 7. Historia familiar. atopia 8. Alergias, infecciones,enfermedades internas 9. Induccinpor agentes fsicos o ejercicio 10. Medicamentos, inmunizaciones, medicina alternativa 11. Alimentos 12. Hbito de fumar 13. Tipo de trabajo

Crnica:

Fsica: Dermografismo: Por presin retardada: Al fro:

Al calor: Solar:

**

Ca p r ulo 20

D ermatosi reacci s onal es tiempo breve y slo en formas graves ordinarias o de presinretardada; epinefrina(adrenalina) en angiedemao anafilaxias. De terceralnea es la inmunoterapia y solamenteen urticaria autoinmunitaria grave y refractaria; se ha usado ciclosporina A, plasmafresis, inmunoglobulina intravenosa,azatioprina, metotrexato y micofenolato de mofetil, y en el futuro tal vez anticuerposmonoclonalesantiIgE y anti-TNF-o. En casos de urticaria por fro se recomienda y ante la forma colinrgica,cetiriciproheptadina, zina y mebhidrolina (vasetambin cap. I y apndice II). Tambin pueden usarse cimetidina, amitriptilina y reserpina,esta ltima a razn de I a 2 mg/da.En la vasculitis urticarianase usa diaminodifenilsulfona, colquicina (colchicina), cloroquinas,glucocorticoidese inmunosupresores.

Colinrgica: Vasculitis urticariana:

Ejercicio, bao caliente Biopsia, BH con diferencial, SE, QS, cO, ANA

BH, biometrahemtica; SE. sedimentacin eritroctica;QS, qumicasangunea; GO, general de orina;CP,coproparasitoscpico; ANA, anticuepos antinucleares; UV ultravioleta;CG, crioglobulinastUV. ultravioleta.

Tratamiento Cuando no se encuentra la causa desencadenante, es sintomtico. Debe interrumprrse el consumode cido acetilsaliclico. Se utilizan antihistamnicos bloqueadores de los receptores H1 y H2. Se recomiendan: difenhidramina, clemastina, ciproheptadina,ketotifeno, terbutalina,hidroxicina, oxatomida o cromoglicatode sodio; el uso de esta primera generacinde antagonistas H1 debe ser limitado durantelas horas diurnas,debido a la sedacin y los efectosanticolinrgicos. La nueva generacin de antihistamnicos tiene incidencia baja de efectosadversos, se alcanzan concentracionesplasmticas una hora despus de su administracin y en general basta con una dosis diaria. Se considerande primera lnea en el manejo, loratadina 10 mg, cetirizina l0 mg, levocetirizina5 mg, fexofenadina180 mg y desloratadina 5 mg al da; en ocasiones se han informado efectoscardiotxicos e interacciones, en particularcon derivadosazlicos, especialmente astemizol y terfenadina.En la segunda lnea se consideranlos corticosteroides por

Bibliografa
Barlow RJ, Warburton F, Watson K, et al Diagnosis and incidenceof delayedpressure urticariain patientswith chronic urlicLriaJ Am Acad Dermatol 1993;29:954-8 Greaves M. Chronic urticaria J Allergy Clin Immunol 2000:1054):664-72 Grattan CEH. Sabroe RA. GreavesMW. Chronic urticaria J Am Acad Dematol 2002:46:645-5'7 . Woosley RL, Chen T, Freiman JP, et al Mechanism of the cardiotoxic action of terf'enadine. JAMA 1,993l,269:1532-6. ZuberbierT, GreavesMW Juhlin L, et al. Definition, classification, and routine diagnosisof uicaria: a consensus report J Invest Dermatol Symp Proceed2001;6:123-7. Zuberbier T, Greaves MW, Juhlin L, et al Management of urticaria: a consensus report J Invest Dermatol Symp Proceed 2001;6:128-31

Urticaria

C a p t u l o2 0

97

Fig, 20- l. Urticariaen la cara posterior del trax.

Fig. 2O-2. Dermografismo.